☰

Нефротичний синдром. Причини, симптоми, діагностика та лікування патології. Причини та механізм розвитку нефротичного синдрому у дітей Вроджений нефротичний

Спочатку набряки з'являються на обличчі, повіках, спостерігаються на кісточках ніг, потім рідина опускається нижче, вражає спину, живіт, статеві органи.

Нефротичний синдром (НС) відноситься до розряду патологій нирок, хоч і не вважається хворобою. Це комплекс симптомів, що характеризує патологічний стан. Виявляється він змінами показників лабораторних аналізів. Для НР характерне масивне збільшення концентрації білка в сечі, падіння його рівня в крові (особливо альбуміну), гіперліпідемія (високий холестерин у сироватці), виражені набряки. Але є форми НС, за яких набряклість немає, а показники лабораторних аналізів свідчать про порушення функцій нирок. Захворювання найчастіше розвивається у дорослих після 40 років. Нефротичний синдром у дітей виникає дуже рідко, найчастіше зустрічається у хлопчиків у ранньому віці. Пізніше (у підлітків) патологія спостерігається однаково часто в обох статей.

СР у дітей

Синдром у дітей є первинною формою та лікування його нескладне. У педіатрії тяжкий перебіг захворювання, що погано піддається терапії, спостерігається вкрай рідко. Поява симптомів у дітей – привід для стаціонарного лікування, оскільки у лікарні проведуть потрібне обстеження та з'ясують, що спровокувало синдром.

Причини синдрому

Розрізняють первинну та вторинну форму розвитку хвороби. Первинний НС буває 3-х типів:

  • уроджений;
  • інфантильний;
  • ідіопатичний.

Уроджений нефротичний синдром відзначають у новонароджених та немовлят перших трьох місяців життя. Причини криються у спадковості (фінський тип), а також викликаються вродженою інфекційною поразкою (краснуха, токсоплазмоз, гепатит B, ВІЛ). Викликати вроджений нефротичний синдром у дітей може мати первинний гломерулонефрит.

Інфантильний СР спостерігається у дітей до року. Немовля, який діагностується у віці від 4 до 12 місяців, так само, як і вроджений, характеризується тяжким перебігом, і до 5 років у більшості таких хворих спостерігається ниркова недостатність нирок.

Ідіопатичний нефротичний синдром у дітей викликається невстановленими причинами. Він характеризується мінімальними змінами ниркових клубочків.

Вторинна форма СР у дитячому віці розвивається як наслідок таких патологій:

  • амілоїдозу;
  • цукрового діабету;
  • вовчаки;
  • ревматоїдного артриту;
  • інфекцій;
  • хронічні патології нирок;
  • тромбозу ниркової вени.


Відповідно до причин, що спричинили порушення роботи органу, призначається лікування.

Різновиди

За клінічним проявом синдрому виділяють такі типи:

  • чистий;
  • змішаний;
  • повний.

Для чистого типу перебігу характерні симптоми протеїнурії, гіпоальбумінемії, збільшення ліпідів у сироватці крові. Змішаному типу властива наявність крові у сечі або судинна гіпертензія. Повний тип перебігу хвороби характеризується поєднанням всіх симптомів чистого та змішаного варіанта. Є ще неповна форма, яка спостерігається, якщо немає жодного із симптомів.

Механізм розвитку

Головним симптомом при нефротичному синдромі вважається масивна протеїнурія (високий). Якщо порушується клубочкова фільтрація, молекули білка проникають у сечу та виводяться з нею з організму. Такі порушення розвиваються через патологічні зміни в будові епітеліальних клітин ниркової тканини. Між ними втрачається зв'язок, утворюються «прогалини», крізь які молекули білка вступають у кров'яне русло.

При нефротичному синдромі знижується рівень антикоагулянтів, тобто згортання крові підвищується. Це може призвести до утворення тромбів.

Зниження білка в крові зменшує осмотичний тиск у плазмі, що веде до накопичення рідини в організмі, появи набряків. На тлі СР розвивається мембранозний та мембранозно-проліферативний гломерулонефрит, який характеризується порушенням гемостазу, утворенням тромбів у капілярах ниркових клубочків.

Клінічні прояви

Основний симптом СР – це набряки, що розвиваються генералізовано. Спочатку вони з'являються на обличчі, повіках, спостерігаються на кісточках ніг, потім набряклість опускається нижче, вражає спину, живіт, статеві органи.

Може розвиватися поразка типу асциту (скупчення рідини в черевної порожнини) чи анасарки (масштабні набряки ніг, статевих органів, низу живота). У дітей спостерігається стрімке утворення набряклості тканин. Причиною цього стає дисбаланс між накопиченням та виведенням білка з організму.


Якщо у хворого довго спостерігаються набряки, відбувається зміна шкірних покривів. Вони стають сухими, утворюються тріщини, крізь які є рідина. Шкіра бліда. Діти активні. У них спостерігаються такі клінічні ознаки:

  • порушення діурезу;
  • постійна спрага;
  • зниження активності;
  • нудота;
  • блювання.

Набряки на дотик м'які, при натисканні пальцем залишається поглиблення. При подальшому прогресуванні хвороби набряклість стає твердою. Якщо в дитини розвивається асцит, спостерігається збільшення живота, задишка. Можливе приєднання гідротораксу (рідина в плевральній ділянці) та гідроперикарду (скупчення вологи в серцевій сорочці). Це призводить до набряку всього тіла.

Вроджений НС протікає тяжко, оскільки діти з такою патологією народжуються недоношеними з недосконалою нирковою функцією. Велика втрата білка призводить до розвитку ускладнень НС у вигляді набряку легень, що супроводжується характерними проявами дихальної недостатності (утруднене дихання, ціаноз губ, неможливість лежати). Після лікування синдрому виникає дисфункція ШКТ, синдром Кушинга, патологічна ламкість кісток, затримка у рості.

Діагностичні заходи

У діагностиці нефрозу особливу увагу приділяють дослідженню сечі та крові (рівню білка). Діагностика включає загальний огляд хворого на наявність набряклості, збір анамнезу з приводу спадкової етіології захворювання або супутніх патологій.

Хворому призначають такі діагностичні процедури:

  • ОАМ (аналіз сечі);
  • ОАК (аналіз крові);
  • біохімію сечі та крові;
  • , Нечипоренко;
  • імунологічне дослідження крові;
  • бакпосів урин.


Проводять вивчення осаду сечі, УЗД та рентгенівське дослідження нирок та сечовивідних шляхів.

Лікування

Лікування проводиться тільки в стаціонарі, бажано в нефрологічному відділенні, де є всі умови для якісного спостереження за хворою дитиною та надання невідкладної допомоги у розвитку ускладнень.

Первинний дитячий СР лікується легко із застосуванням кортикостероїдних препаратів. Дитячий організм сприйнятливий до таких ліків, тому одужання проходить успішно.

Терапія триває два місяці. Спочатку призначається більш висока доза препарату, яка за позитивного результату лікування поступово знижується через кожен місяць до повної відміни ліків. Таку підтримуючу терапію проводять уже вдома. Категорично забороняється переривати курс лікування, навіть якщо симптоми хвороби не спостерігаються, оскільки це може спровокувати новий виток патології, але вже у більш тяжкій формі.

Якщо у дитини вторинна форма СР, терапію преднізолоном проводять у комплексі з медикаментами, прописаними для лікування основного захворювання. При неефективності терапії кортикостероїдами можливе призначення цитостатиків.

Разом з медикаментозною терапією застосовується дієта, яка виключає надходження солі, обмежує вживання рідини, жирних та гострих страв. У цей період потрібно суворо стежити за добовим діурезом дитини, дотримуватися питного режиму (співвідношення випитої рідини, що виділяється). Надалі показано диспансерне спостереження.

Прогноз

Результат захворювання буде сприятливим, якщо патологія діагностується на ранніх етапах розвитку. Чим більше затягується процес надання медичної допомоги, тим складніше проходить лікування і вищий ризик розвитку ускладнень до ниркової недостатності.

Патологія нирок у дитячому віці – актуальна медична проблема, яка потребує невідкладної діагностики та своєчасного правильного лікування. Нефротичний синдром у дітей – сукупність клінічних та лабораторних симптомів, що виникають внаслідок ураження нирок. Найважливішими з них вважаються виражена протеїнурія, гіпопротеїнемія, великі набряки, патологічні зміни білкового та ліпідного обміну. Природжений нефротичний синдром вже є в дітей віком від народження чи у перші місяці життя.

Особливості нефротичного синдрому у дитячому віці

Частота нефротичного синдрому у маленьких пацієнтів невелика – 14-16 пацієнтів на 100000 дітей. До 3 років хлопчики хворіють частіше у 2 рази.

Нефротичний синдром буває первинним чи вторинним. Первинні форми переважають, вони пов'язані зі спадковою патологією нирок. Види:

  • вроджений – діагностується у перші три місяці життя;
  • інфантильний – проявляється протягом першого року життя;
  • ідіопатичний – починається у малюків старше одного року.

Причини вторинного нефротичного синдрому:

  • цукровий діабет;
  • інфекційні захворювання, такі як гепатит, токсоплазмоз, краснуха, цитомегалія;
  • гломерулонефрит.

В основі появи нефротичного синдрому виділяють порушення у роботі імунної системи. Антигени стимулюють синтез захисних антитіл ліквідації чужорідних збудників. Запущена імунна реакція підтримує запальні процеси у тканинах ниркового епітелію. Пошкоджуються підоцити, з'являються щілини. Великі молекули білка починають легко виділятися у сечу. Діти з уродженим нефротичним синдромом одержують від матерів у спадок циркулюючий фактор проникності.

Як розпізнати патологію у малюка?

Поширеним симптомом прояву хвороби є набряклість.

Клінічні прояви багато в чому залежать від основного діагнозу, що спричинив розвиток нефротичного симптомокомплексу. Але є провідні ознаки, які є у всіх хворих:

  1. Набряки - великі і швидко розповсюджуються. Спочатку вони видні лише на обличчі – навколо очей, на щоках, лобовій частині та підборідді. Діти «обличчя нефротика». У міру погіршення ниркової функції виникає набряклість рук, ніг та попереку. У важких випадках рідина проникає у порожнини. Різновиди:
    • асцит - набрякла рідина міститься в черевній порожнині;
    • гідроперикард – рідина в перикарді, і здавлює серце;
    • гідроторакс – рідина накопичується в плевральній порожнині.
  2. Анемія. Основні скарги пацієнтів – це слабкість, часті запаморочення, утруднення дихання. При огляді привертає увагу виражена блідість шкіри і видимих ​​слизових оболонок, поганий стан нігтів і волосся.
  3. Порушення діурезу. Олігурія – зменшення добового об'єму сечі.
  4. Порушення у шлунково-кишковому тракті. Хворих дітей часто турбує нудота та блювання, біль у животі, нерідко пронос, апетиту немає.
  5. Порушення загального здоров'я.

Під час проведення лабораторних досліджень виявляється:

  • виражена протеїнурія – у сечі міститься багато білка (більше 2.5 г);
  • гіпоальбумінемія – знижений рівень альбумінів крові (нижче 40 г/л);
  • диспротеїнемія – підвищені глобуліни;
  • гіперліпідемія;
  • гіпохромна анемія.

Чим загрожує?

Ускладненням нефротичного синдрому у дитини є абсцес.

Наслідки нефротичного синдрому у дітей – інфекційні захворювання з ускладненнями (сепсис, перитоніт, абсцес, пневмонія). Набряк легені з тяжкою дихальною недостатністю виникає через скупчення набрякової рідини в плевральній порожнині. Тривала терапія гормонами призводить до появи кушінгоїдного синдрому.

Лікування вродженого нефротичного синдрому у дітей

Ефективні препарати

Терапія хворих дітей у гострий період проводиться лише у нефрологічному відділенні. Головні препарати – глюкокортикоїди. Вибір надається «Преднізолону». Загальна тривалість терапії гормонами – 6 місяців. Спочатку «Преднізолон» призначають у дозі 2 мг/кг на добу. Тривалість прийому 2 місяці. Потім поступово раз на 4 тижні дозу зменшують на 0,5 мг/кг. Це запобігає розвитку синдрому відміни.

Підтримуюча терапія, що почалася в стаціонарі, триває вдома. Обов'язкові в цей період огляди нефролога та здавання контрольних аналізів сечі та крові. Альтернуючий спосіб прийому гормону здійснюється через день, потім раз на 4 дні. Він допомагає м'яко уникнути глюкокортикоїдів і повноцінно обходитися без них.

Самостійно переривати терапію протипоказано – може виникнути рецидив із тяжким перебігом. У всіх випадках загострення лікування проводиться глюкокортикоїдами та за тією ж схемою.


Застосовувати «Метилпреднізолон» потрібно у строгому графіку.

Якщо відсутня ефект від застосування «Преднізолону» протягом 1,5 місяців, то препаратом вибору стає «Метилпреднізолон». Його призначають пульс-терапією. Пульси – це великі дози, через суворі проміжки. Якщо ж позитивна динаміка все ж таки відсутня, нефротичний синдром класифікують, як стероїдрезистентний. У цьому випадку показано обов'язкову біопсію нирки, що допомагає визначити вид нефриту. У терапевтичний протокол запроваджують цитостатики. Обов'язково додають селективні імуносупресори. Перевага надається таким препаратам, як «Циклофосфамід» та «Циклоспорин».

Нефротичний синдром (НР)— клініко-лабораторний cимптомокомплекс, що клінічно характеризується периферичними або генералізованими набряками аж до асциту та анасарки, а лабораторно — протеїнурією більше 2,5 г/добу або більше 50 мг/кг/добу, гіпопротеїнемією, гіпоальбумінемією (нижче) , гіперліпідемією та ліпідурією.

Одним із найчастіших спадкових типів СР є вроджений (сімейний) нефротичний синдром фінського типу. Найбільше поширення СР відзначається у Фінляндії (захворюваність серед новонароджених становить 1:8200 народжених), де доведено ефект засновника. В інших країнах, у тому числі і РФ, це захворювання трапляється набагато рідше.

Нефротичний синдром фінського типу(НСФТ) - аутосомно-рецесивне захворювання, що виявляється повним клініко-лабораторним симптомокомплексом нефротичного синдрому і виявляється з народження до 3 місяців. Гістологічно при цьому типі НС виявляють чіткоподібні ланцюжкові розширення проксимальних відділів нефрону наростає в міру прогресування захворювання, а також велика кількість фетальних гломерул та гломерул із збільшеним діаметром. Причиною захворювання є мутації гена NPHS1.

Ген NPHS1розташований на довгому плечі хромосоми 19 (19q13), містить 29 екзонів. Генний продукт – білок нефрінмає масу 185 КД. Йому відводиться роль структурно-функціональної основи у щілинній мембрані. Передбачається, що молекули нефрину від суміжних підоцитів з'єднуються через їх Ig-like позаклітинні області та формують структуру, подібну до «застібки - блискавки», завдяки якій відбувається селективна фільтрація в щілинній діафрагмі.

У Фінляндії 95% з нефротичного синдрому Фінського типу обумовлені тільки двома мутаціями: мажорною (делеція 2 п.н. в екзоні 2 (с.121delCТ, fin major), що призводить до зсуву рамки зчитування та мінорної (стоп кодон у 1109-ій позиції амінокислот) послідовності в екзоні 26, с.3325 C>T або R1109X, fin minor) Інші мутації являють собою рідкісні міссенс-мутації і делеції На сьогодні немає даних про частоту і спектр мутацій у гені NPHS1 у російських хворих.

Лікування СР фінського типу розробляється. Застосування глюкокортикоїдів та імунодепресантів неефективне і нерідко ускладнює перебіг захворювання. У Фінляндії запропоновано програму лікування НС фінського типу, що включає активну боротьбу з інфекцією, посилене насичення дитини білком, а при досягненні маси тіла дитини 10 кг трансплантацію нирки. Використовується також рекомбінантний гормон зростання.

Прогноз для життя, якщо не здійснено трансплантацію нирки, несприятливий. Термін спостереження дітей після успішної трансплантації нирки становить понад 5 років.

NPHS2друга за частотою форма вродженого кортикостероїдо-резистентного (з відсутністю відповіді на стероїдну терапію) нефротичного синдрому, що зумовлює від 45% до 55% сімейних форм та від 8% до 20% спорадичних випадків захворювання.

Розвиток цього захворювання обумовлено мутаціями в гені NPHS2 розташованому на довгому плечі 1 хромосоми (1q25-q31) і кодує білок підоцін. На даний момент описано понад 120 патологічних мутацій, що призводять до зміни структури білка. Помічено, що серед населення Франції та Німеччини найчастіше зустрічається мутація R138Q, а в італійській та турецькій популяціях – мутація P20L.

Крім відсутності відповіді на терапію кортикостероїдами у NPHS2 форми немає специфічних клінічних ознак. При біопсії нирок також виявляють лише неспецифічні гістологічні зміни, такі як фокально-сегментарний гломерулосклероз, мінімальні зміни та дифузну мезангіальну проліферацію. Описані хворі як з пізньою маніфестацією захворювання, так і з вродженим та інфантильним СР.

У ТОВ «Центр Молекулярної Генетики» методом прямого автоматичного секвенування проводиться аналіз кодуючої послідовності генів NPHS1 та NPHS2.

При проведенні пренатальної (допологової) ДНК-діагностики щодо конкретного захворювання, має сенс на вже наявному плодовому матеріалі провести діагностику частих анеуплоїдій (синдроми Дауна, Едвардса, Шерешевського-Тернера та ін), пункт 4.54.1. Актуальність даного дослідження обумовлена ​​високою сумарною частотою анеуплоїдій – близько 1 на 300 новонароджених, та відсутністю необхідності повторного забору плодового матеріалу.

Нефротичний синдром у дітей - це серйозна патологія, яка може бути виявлена ​​у дітей навіть у дитинстві. Ця недуга характеризується наявністю генералізованої форми набряклості (поширюється по всьому тілу, а не тільки на окремих ділянках), протеїнурією, гіперліпідемією. Основою цього захворювання вважається патологія нирок. Щоб вчасно помітити перші симптоми нефротичного синдрому у малюка, необхідно знати про цю недугу якнайбільше.

Провокуючі фактори

Залежно від причин, які провокують нефротичний синдром, виділяють декілька його різновидів, причому для кожної форми застосовується різна методика лікування. Виділяють такі основні види:

  1. Вторинний синдром. p align="justify"> Є побічним ефектом різних хвороб системного характеру у дитини. Наприклад, це червоний вовчак, ниркові патології, цукровий діабет, проблеми у роботі кровоносної системи, вірусне ураження печінки, онкологічні хвороби. Прогноз, перебіг недуги та вибір методу лікування такого нефротичного синдрому залежить вже від ступеня тяжкості захворювання та вираженості клінічної картини.
  2. Вроджений та спадковий синдром. Природжений нефротичний синдром швидко проявляється у малюків після народження. Ще цю патологію називають спадковою формою нефриту. У деяких випадках діагноз визначається ще за внутрішньоутробного розвитку малюка. Але бувають випадки, коли спадковий нефротичний синдром проявляється у дитини вже пізніше (наприклад, у шкільному віці). В обох випадках патологія погано піддається лікуванню. У більшості дітей із вродженою чи спадковою формою захворювання розвивається недостатність функціонування нирок.
  3. Ідіопатичний синдром (первинний). Діагностується виключно у тому випадку, якщо не вдалося точно виявити причину захворювання. Батьки мають бути готові, що в дітей віком часто виявляється саме така форма нефриту. Через те, що лікар не може визначити основні провокуючі фактори, підібрати оптимальне лікування важко. До того ж, у майбутньому велика ймовірність появи різних ускладнень, особливо з нирками.
  4. Тубулоінтерстиціальний синдром. При цьому нефротичний синдром уражені нирки таким чином, що їх функціонування знижується. Виділяють гостру та хронічну форми недуги. Перша найчастіше спровокована прийомом певних медикаментів та алергією на них. Також часто причиною є інфекційний агент. Хронічна форма розвивається зазвичай і натомість інших захворювань, як і вторинний синдром.

ARVE Помилка:

Чому у малюка почав розвиватись нефрит, не завжди можна визначити. Але якщо вдається виявити такі чинники, це допомагає у підборі оптимальної терапії, щоб прискорити процес одужання малюка.

Основні симптоми синдрому

При нефротичному синдромі лабораторні аналізи показують такі результати:

  1. Концентрація білка в сечі становить від 2,5 г/м² на добу або 50 мг/кг на добу.
  2. Знижується концентрація протеїну та альбуміну в крові – показник менше 40 г/л.
  3. Засвоюваність протеїну у крові порушується.
  4. Підвищується концентрація жирів, інших фракцій у крові.
  5. У сечі виявлено ліпопротеїни.

Ознаки інтерстиціальної форми нефротичного синдрому в дітей віком, як і за інших різновидах недуги, будуть помітні відразу. Необхідно звернути увагу на таке:

  1. Набряклість швидко збільшується. Зазвичай вона з'являється спочатку на повіках, а потім переходить на живіт, пах, ноги. Потім розвивається асцит (водянка в ділянці живота).
  2. Розподіл води в організмі залежить від того, як знаходиться тіло дитини. Це впливає і на набряклість. Наприклад, якщо дитина просто деякий час постояла, то набряклість з'являється на ногах. Якщо він лежить на боці, тіло набрякає з цього боку.
  3. Поступово зменшується кількість сечі, що виділяється на добу. Це впливає на аналізи, оскільки концентрація білка у сечі збільшується.
  4. На початку розвитку патології кров'яний тиск може збільшуватися. Дитина стає дратівливою, млявою, з'являється головний біль та інші відповідні його стану симптоми. Якщо малюку надано медичну допомогу, показник поступово знижується до норми. Якщо такий болісний стан ігнорується довгий час, то розвивається ниркова недостатність.
  5. Небезпекою для нефротичного синдрому для дитини є будь-які інфекції. Може активізуватися стрептокок або пневмокок, тому як ускладнення можуть виникнути застудні та інші інфекційні захворювання. Це може бути і пика, і бронхіт, і перитоніт.
  6. У маленького пацієнта погіршується апетит, можлива втрата ваги.

Якщо ігнорується патологічний стан, але нефротичний синдром надалі може перейти до хронічної ниркової недостатності. Щоб запобігти цьому, необхідно якомога раніше звернутися до лікаря.

Лікування захворювання

При нефротичному синдромі у дитини призначається імуносупресивна терапія. Зазвичай застосовують препарати традиційного неселективного типу. Підійдуть ліки із груп антиметаболітів, глюкокортикоїдів, цитостатиків. З глюкокортикоїдів зазвичай призначаються Метипред, Медопред, Преднізолон та його аналоги, а також Солу-Медрол. З цитостатиків використовують Хлорамбуцил, Циклофосфамід. Рідше застосовуються Метотрексат та Азатіоприн, які відносяться до групи антиметаболітів. Цитостатики іноді викликають такі побічні ефекти, як нудоту, блювання, лейкопенію, дерматит, цистит геморагічного типу, гепатопатію, фіброз легень. Крім того, застосовуються імунодепресанти селективного типу, наприклад, Циклоспорин-А, Такролімус і Мікофенолат мофетилу.

Залежно від реакції організму на використання гормональних засобів нефротичний синдром буває 2 типів – стероїдорезистентним та стероїдочутливим. Якщо у дитини первинна форма нефротичного синдрому, то лікування із застосуванням Преднізолону є ефективним. Хвороба перетворюється на фазу ремісії. Якщо немає жодної позитивної реакції на подібне медикаментозне лікування, потрібно використовувати інші методи.

ARVE Помилка: id and provider shortcodes atributes є mandatory для old shortcodes. It is recommended to switch to new shortcodes that need only url

Для терапії застосовують 3 основні режими:

  1. Постійний прийом Преднізолону перорально. Дозування для дитини розраховує спеціаліст залежно від ваги пацієнта. Такий режим призначається відразу після проведення діагностичних процедур.
  2. Альтернативний режим передбачає лише терапію підтримуючого типу. Добову дозу Преднізолону необхідно вживати лише через добу, щоб підтримувався на достатньому рівні лікувальний ефект. При цьому не повинні проявлятись побічні ефекти. Серед них виділяють безсоння, стан ейфорії, психоз, зайву вагу, набряклість, міопатію, стрії, поліпшення апетиту, атрофічні явища на шкірних покривах, гірсутіз, підвищення кров'яного тиску та розвиток діабету стероїдного типу.
  3. Пульс-терапія із застосуванням Метилпреднізолону. Вводиться речовина 1 раз на 2 дні крапельно через вену.

Висновок

Нефротичний синдром у дітей – нерідке явище, тому батьки обов'язково повинні знати про це захворювання, щоб вчасно його виявити та звернутися до лікарні за медичною допомогою. Ця недуга пов'язана з проблемами функціонування нирок. У дитини з'являється масивна набряклість по всьому тілу, а також гіперліпідемія та протеїнурія. Щоб запобігти розвитку ускладнень, необхідно вчасно помітити розвиток патології та звернутися до фахівця. Лише лікар зможе підібрати оптимальне лікування.

Нефротичний синдром - поняття, що є не діагнозом, а позначає характерний комплекс клінічних та лабораторних симптомів: масивну протеїнурію (білок у сечі), гіпопротеїнемію (зниження вмісту білка в плазмі крові), гіперліпідемію (збільшення вмісту жирів у крові) у поєднанні з вираженими.

Частота виникнення нефротичного синдрому в дітей віком невисока: він реєструється приблизно 14-16 випадках на 100 000 дітей. У ранньому віці хлопчики хворіють у 2 рази частіше за дівчаток, але в підлітковому періоді нефротичний синдром однаково поширений серед дітей обох статей.

У більшості випадків у дітей нефротичний синдром відноситься до первинних форм і добре піддається лікуванню. Тяжкі захворювання нирок та резистенстний до лікування нефротичний синдром у педіатричній практиці зустрічаються відносно рідко. Всі випадки нефротичного синдрому у дітей є показанням для госпіталізації до стаціонару, бажано до спеціалізованого нефрологічного відділення для лікування, проведення докладного обстеження, з'ясування причин розвитку захворювання та вивчення стану нирок.

Причини

Нефротичний синдром може бути первинним та вторинним. До первинного відносяться:

  • уроджений – виникає у дітей віком до 3 місяців;
  • інфантильний – у дітей до року;
  • ідіопатичний - виникає у дітей старше року з нез'ясованих причин.

Вторинний нефротичний синдром розвивається на тлі іншої патології: системних захворювань, амілоїдозу, хвороб нирок, інфекцій тощо.

Крім того, нефротичний синдром поділяється залежно від клінічних форм і може бути:

  • чистим (тільки з характерними симптомами) та змішаним (приєднання симптомів, невластивих нефротичному синдрому – гематурії, );
  • повним (з повним симптомокомплексом) та неповним (наприклад, протеїнурія без набряків).

Що відбувається при нефротичному синдромі

Основна причина формування типових симптомів нефротичного синдрому – масивна протеїнурія. Механізми розвитку протеїнурії досі точно не з'ясовані, але більшість вчених дотримуються теорії хвороби ніжок підоцитів.

«Ніжки» подоцитів – це відростки клітин ниркового епітелію, що з'єднуються між собою та перешкоджають виходу великих молекул (у тому числі білкових) у сечу в процесі клубочкової фільтрації. При нефротичному синдромі «ніжки» підоцитів губляться (згладжуються), у результаті утворюються свого роду «щілини», якими білок вільно проникає в сечу.

У розвитку нефротичного синдрому у дітей значення надається також циркулюючому фактору проникності (особливому фактору в крові, здатному підвищувати проникність клубочкового фільтра), наявність і роль якого підтверджуються виникненням нефротичного синдрому у новонароджених, матері яких хворі на цей же синдром, і виникненням нефротичного синдрому в транспланті у хворих пацієнтів, яких намагалися лікувати пересадкою нирки.

Симптоми


Такі діти мають характерні зміни в аналізі сечі.

Клінічна картина чистого повного нефротичного синдрому дуже типова і характеризується розвитком виражених набряків та симптомами інтоксикації. Набряки розвиваються через масивну втрату білка. Білки крові дозволяють підтримувати онкотичний тиск плазми та утримують рідину в судинному руслі. У разі виходу білків із сечею онкотичний тиск знижується, а рідка частина плазми перестає утримуватись усередині кровоносних судин, проникаючи у тканини.

Набряки при нефротичному синдромі дуже сильні, поширені, що швидко наростають, протягом декількох днів або навіть годин поширюються від кісточок і повік на гомілки, обличчя, тулуб, руки. Поширеність набряку, швидкість його виникнення та виразність на обличчі, руках іноді призводять до помилок у діагностиці на догоспітальному етапі, коли причиною набряків у дитини вважають алергічну реакцію у вигляді.

Крім набряків, у дітей, хворих на нефротичним синдромом, відзначаються такі симптоми:

  • загальна слабкість;
  • та блювання;
  • олігоурія (зниження кількості сечі, що виділяється);
  • спрага та сухість у роті;
  • при накопиченні великих кількостей рідини в черевній порожнині з'являються болі в животі, прискорене та утруднене дихання, серцебиття.

На тлі довгострокових набряків порушується трофіка (живлення) шкіри і виникає сухість, лущення та тріщини.

При проведенні клінічних та біохімічних аналізів крові та сечі у дітей з нефротичним синдромом виявляється:

  • масивна протеїнурія – білок у сечі понад 2,5 г на добу;
  • гіпопротеїнемія та гіпоальбумінемія (у крові альбумінів менше 40 г/л) та диспротеїнемія (підвищення кількості глобулінів);
  • гіперліпідемія;
  • у загальному аналізі крові – помірна анемія, значне прискорення ШОЕ, збільшення кількості тромбоцитів.

При змішаній формі нефротичного синдрому виявляється мікрогематурія (кров у сечі, помітна лише при лабораторному дослідженні) та підвищення артеріального тиску.

Ускладнення

Ускладнення нефротичного синдрому обумовлені, насамперед, масивною втратою білків, що призводить до гіповолемії, зниження імунітету тощо. При скупченнях рідини в грудній порожнині можуть виникати або гідроторакс, що супроводжується розвитком клініки дихальної недостатності – синевою губ, вимушеним положенням (неможливість лежати).

Крім ускладнень власне нефротичного синдрому, при лікуванні дитини неминуче виникають ускладнення від терапії, що проводиться: імунодепресія, проблеми з ШКТ, затримка росту, перепади настрою, крихкість кісток та ін.

Лікування


Лікування нефротичного синдрому проводиться у стаціонарі.

Лікування дебюту нефротичного синдрому у дитини проводиться лише в умовах стаціонару, у спеціалізованому нефрологічному відділенні, де є всі можливості для повноцінного обстеження з визначенням функції нирок та контролю за ефективністю терапії.

Починають із призначення глюкокортикоїдів (преднізолону), який у більшості випадків дає позитивний ефект. Лікування у початкових дозах (2 мг/кг/добу) продовжують протягом 6-8 тижнів, при адекватному ефекті на гормональну терапію дозу преднізолону знижують поступово, на 0,5 мг/кг кожні 4 тижні, з наступним скасуванням препарату. Підтримуюча терапія з поступовим зниженням дози гормону починається у стаціонарі, а продовжується зазвичай в амбулаторних умовах (вдома), але при періодичних оглядах нефролога. Для підтримуючої терапії можливе призначення альтернуючого способу прийому преднізолону (через день, 1 раз на 3-4 дні).

Загальна тривалість лікування стероїдами становить 6 місяців. Таке тривале застосування глюкокортикоїдів у досить високих дозах призводить до розвитку небажаних побічних ефектів, що нерідко викликає у батьків (а також у самих дітей, особливо у підлітків) бажання відмовитись від продовження лікування, особливо якщо стан дитини покращився та набряки спали. Однак робити цього в жодному разі не можна: передчасне припинення терапії стероїдами може спровокувати рецидив нефротичного синдрому, причому у більш тяжкій формі, і призвести до ускладнень.

Батьки разом із лікарем повинні пояснити дитині необхідність такого лікування, ризики при недотриманні рекомендацій. Слід розповісти, що повний курс підвищує можливість одужання, а після завершення небажаної дії препарату не буде і більшість побічних ефектів поступово зникнуть. Зокрема, входить у норму вага, відновлюється здатність до зростання, зміцнюються кістки, нормалізується настрій, минають тощо.

При рецидивах гормоночутливого нефротичного синдрому лікування проводиться за тією ж схемою, але тривалість терапії стероїдами менша (не більше 3-4 місяців).

Якщо при лікуванні преднізолоном дебюту хвороби протягом 6 тижнів відсутня позитивна динаміка, продовжують введення стероїдів ще до 8 тижнів або призначають пульс-терапію метилпреднізолоном (пульси – великі дози гормону через певний інтервал). Якщо і це лікування не дає позитивного результату, нефротичний синдром вважається стероїдрезистентним, і дитину направляють на біопсію нирки для визначення форми нефриту та вибору тактики лікування (застосовують цитостатики та селективні імуносупресори – циклофосфамід, циклоспорин А, такролімус та ін.).

Немедикаментозне лікування у стаціонарі

Під час дебюту та при рецидивах нефротичного синдрому призначається спеціальне харчування:

  • виключення солі;
  • обмеження рідини - обсяг пиття розраховують відповідно до добового діурезу (кількістю сечі, виділеної за добу) - дозволяється стільки рідини, скільки дитина виділила в попередній день +15 мл/кг ваги на втрати з диханням, потім та ін;
  • обмеження жирів;
  • виключення екстрактивних речовин (прянощі, приправи, копченості, бульйони).

Після зникнення набряків дитині дозволяється невелика кількість солі та прийом рідини у кількості, адекватному віку та масі пацієнта. Тривале обмеження рідини не рекомендується через ризик розвитку гіповолемії, тромбозів, демінералізації кісток.

В активну фазу хвороби показаний постільний режим із наступним переходом до палатного та загального. Вже під час постільного режиму починають проводити ЛФК (для збереження активності м'язів та запобігання переломам, профілактиці тощо).


Спостереження

Після ремісії нефротичного синдрому дитина береться на диспансерний облік, якому підлягає до переведення в дорослу поліклініку. Спостереження показано навіть за відсутності рецидивів. Після виписки зі стаціонару перші 3 місяці кожні 2 тижні проводиться, потім протягом першого року спостереження – 1 раз на місяць, у наступні роки – 1 раз на 3 місяці (за умови відсутності рецидивів). ОАМ виконується також на тлі будь-яких загострення хронічних (бронхіт, гастрит) або гострих інтеркурентних захворювань (ГРВІ та ін.) – на початку захворювання та через 10–14 днів після одужання. Усі прийоми у нефролога та педіатра повинні проходити з обов'язковим виміром артеріального тиску дитині будь-якого віку.

Двічі на рік здійснюється санація хронічних осередків інфекції та профілактичні огляди у стоматолога, ЛОР-лікаря. Через рік після переходу в стадію ремісії можливе санаторно-курортне лікування у спеціалізованих санаторіях.

Школярам, ​​які тривалий час отримували терапію стероїдами, протягом року може бути рекомендовано навчання вдома для запобігання контакту з однолітками та зниження ризику зараження інфекціями на тлі пригніченого ліками імунітету. Домашнє навчання може бути показане також дітям зі стероїдзалежними формами хвороби (при яких рецидив виникає відразу після відміни гормону).

  • збагачене легкозасвоюваними білками (тварини - з м'яса, птиці, риби, кисломолочних продуктів, морепродуктів);
  • збагачене вітамінами (із фруктів, фруктово-ягідних соків та морсів, свіжих овочів);
  • зі зниженням у раціоні жирів (вершкового масла, сметани, яєчного жовтка);
  • із включенням у меню сірих каш (вівсяної, гречаної) – для профілактики запорів та дисбактеріозу кишечника.

Потім переходять на звичайне харчування, що відповідає віку дитини.