Або скорочено ТМС– це один із видів уроджених вад розвитку серця, у якому магістральні судини ( аорта та) відходять від серця в неправильному порядку. Даний порок розвитку може бути виявлений вже на самих ранніх етапахрозвитку вагітності, тому досить часто молоді матусі дізнаються про цю проблему задовго до пологів. У цій статті ми намагатимемося пояснити, що таке транспозиція магістральних судин, Чи може дитина народитися і жити з таким діагнозом, і що потрібно робити в цьому випадку?

Транспозиція магістральних судинбуває декількох типів: проста, ТМС у поєднанні з дефектами перегородок серця та коригована ТМС. До критичним вадам, що вимагають лікування у перші дні життя відноситься проста ТМС.

При ТМСсудини повністю змінюються своїми місцями, тобто аортавідходить від правого шлуночка серця, а - від лівого шлуночка. У цьому випадку обидва кола кровообігу(Великий і легеневий) виявляються абсолютно ізольованими один від одного. Виходить, що кров легеневого кола постійно збагачується киснем, але у велике коло не потрапляє. А кров із великого колакровообігу, бідна на кисень, не може потрапити в легені. У такій ситуації життя дитини було б неможливим.

Авторські права на представлений матеріал належать сайту

Все-таки при ТМС кров між колами кровообігуможе змішуватись. Зокрема кров у мале (легеневе) коло кровообігу може потрапляти через . Ця посудина функціонує у всіх дітей під час внутрішньоутробного розвитку, а після народження закривається. Існують препарати, здатні підтримувати артеріальна протокавідкритим. Тому дуже важливо, щоб дитина з простий ТМСотримував ці ліки. Це дозволить стабілізувати стан дитини до операції.

До народження дитини, на етапі внутрішньоутробного розвиткуТакий ВВС не заважає жити і розвиватися плоду, оскільки у плода легеневе коло кровообігу практично не функціонує, вся кров циркулює тільки по великому колу через і відкрита артеріальна протока. Тому діти народжуються доношеними, цілком нормальними, але одразу дуже синюшними.

Після народження і першого подиху ситуація різко змінюється - починає функціонувати окремо легеневе коло кровообігу, а розміру стає недостатньо щоб змішувати кров у великому та малому колі. До того ж, з кожною годиною стає все менше, що посилює ситуацію. Тому діти з простою транспозицією магістральних судин знаходяться в небезпечному для життя становищі і їм потрібна термінова відразу після пологів.

Звичайно, якщо ТМС поєднується з іншими вадами розвитку серця, наприклад або ДМЖП, то ця ситуація більш вигідна для новонародженого, оскільки ці дефекти дозволяють потоку крові перетікати з одного кола в інше, тому у них загроза для життя стає не такою сильною, і у хірургів є час, щоб вибрати правильну тактику оперативного лікування . Однак у будь-якому випадку, при повній транспозиції магістральних судин операція необхідна, питання лише тому, коли її робити – відразу після пологів, чи можна почекати.

Тому якщо під час вагітності Ви дізналися, що плод може бути транспозиція магістральних судин, те найголовніше, що необхідно зробити – знайти спеціалізований пологовий будинок, який співпрацює з кардіоцентром для того, щоб дитині можна було провести операцію на відразу після . Подібні пологові будинки є в основних великих містах, таких як Москва, Санкт-Петербург, Новосибірськ, Томськ, Пенза, Самара.

Однак важливо розуміти, що радикальна корекція повної ТМС- Досить складна операція, яка успішно виконується лише в деяких містах нашої країни. У решті кардіоцентрів можуть виконати лише процедуру Рашкінда – це допоміжна операція, яка усуває критичну ситуацію і дає можливо дитині з ТМС прожити ще кілька тижнів. Однак для повної корекції ТМС, дитину все одно необхідно транспортувати до одного з міст, де розташовані провідні наші країни. Ми можемо порадити Москву, Новосибірськ, Томськ, Самару, Пензу.

Пам'ятайте, що найскладніша операція для повної корекції ТМС, має бути виконана протягом першого місяця життя! Пізніше стає проблематичним зробити радикальну корекцію, т.к. лівий шлуночок «відвикає» працювати, як системний і після радикальної операціїможе не впоратися із навантаженням. Тому якщо терміни радикальної корекції втрачені, дитині спочатку виконується допоміжна операція, яка готує лівий шлуночок до радикальної корекції.

Іншим підвидом транспозиції магістральних судинє коригована ТМС. У цьому випадку природа помилилася двічі: переплутані виявилися не аорта з легеневою артерією, а шлуночки серця. При коригованої ТМС венозна кровприходить у лівий шлуночок, але від нього відходить легенева артерія, а артеріальна кров з легенів повертається у правий шлуночок, але від нього відходить аорта. Тобто кровообіг не страждає. Дитина виглядає абсолютно здоровою. Проблеми виникають згодом. Справа в тому, що правий шлуночок не пристосований працювати на велике коло кровообігу. Згодом функція правого шлуночка погіршується

Так як обидва круги кровообігу функціонують нормально, то небезпечною для життя ситуації в цьому випадку не виникає і діти можуть жити без операції дуже довго. У нас на форумі батьків дітей із ВВС є учасники, яким вже понад 30 років і у них коригована ТМС. Проте, деякі проблеми у таких дітей можуть бути. Наприклад, те що правий шлуночок серця анатомічно не призначений для кровопостачання великого кола, призводить до того, що ці діти все ж таки відстають у розвитку в порівнянні зі здоровими дітьми хоча і незначно. Також коригована ТМСчасто поєднується з іншими аномаліями серця (дефектами міжшлуночкової перегородкиі т.п.)

- патологія серця, яка носить вроджений характер і полягає в тому, що дві основні артерії, що виходять із серця, помінялися місцями. Змінюється кровотік в організмі, в результаті організм відчуває нестачу надходження кисню до тканин.

Виявляють протягом перших днів життя дитини. Після виявлення транспозиції магістральних судин необхідно робити операцію серце дитини усунення даної патології, зазвичай операцію роблять перший день життя дитини.

Транспозиція магістральних судин поводиться через синюшність шкірних покривів, задишку, відсутність апетиту, поганим збільшенням у вазі.

Якщо ознаки та симптоми транспозиції магістральних судин не з'явилися у пологовому будинку, то при появі хоча б однієї ознаки слід звернутися до лікаря.

Причини транспозиції магістральних судин

є пороком серця, якщо здорові батьки, в їхній ДНК немає генетичних мутацій, то говорять про одиничний випадок мутації генів, причина в більшості випадків невідома. Ця вада виникає ще в утробі матері на етапі формування серця і судин, тобто в перші 45 днів вагітності.

Легенева артерія, яка несе кров не багату на кисень, виходить із правого шлуночка. Потім кров, яка збагатилася киснем, продовжує свій шлях легеневою вене в ліве передсердя. Далі кров потрапляє в лівий шлуночок, з якого виходить аорта, що є самою великою артерієюу людини. З аорти виходять інші артерії, якими кров біжить всім системам органів прокуратури та органам, тканин і клітин.

Порушує нормальне розташування судин: легенева артерія відходить від лівого шлуночка, аорта від правого. Кров не збагачена киснем йде по аорті з правих відділів серця, не проходячи до легень, а кров, що йде по легеневій артерії з лівого шлуночка, яка збагачена киснем, потрапляє знову в легені і назад у ліве передсердя та шлуночок.

Коли по великому колу кровообігу циркулює бідна киснем кров, шкірні покриви набувають синюшний колір, такий стан отримав назву - циноз.

Чинники ризику виникнення транспозиції магістральних судин

Точна причина невідома, хоча деякі фактори можуть збільшити ризик розвитку такої патології у дитини:

1. краснуха, грип під час вагітності
2. генетична схильність
3. недостатнє споживання білків та вітамінів під час вагітності
4. вживання алкоголю під час вагітності
5. вік матері старше 40 років
6. наявність цукрового діабету
7. синдром Дауна у новонародженого

Ускладнення транспозиції магістральних судин.

Існує безліч ускладнень транспозиції магістральних судин: кисневе голодуваннятканин, серцева недостатність, ураження легень (утрудненість дихання). У важких випадкахможе призвести до летального результату, якщо здійснити своєчасну операцію. У перенесли операцію надалі можуть з'явитися вади клапанів серця, звуження коронарних артерій, різні порушенняритму серця, розвинутися серцева недостатність.

Діагностика транспозиції магістральних судин

При народженні дитини лікар може практично відразу виявити такий дефект синюшності шкіри, порушення дихання. Однак синюшності шкіри може і не бути, якщо у дитини розвивається інша вада серця, наприклад, великий дефект міжпередсердної перегородки, в результаті певна частина крові, яка збагачена киснем, потрапляє у велике коло кровообігу.

Дитина росте і не дозволяє їй розвиватися, рости, тому що не дає кровоносної системизабезпечити адекватний кровообіг збагаченої киснем крові. Для діагностики та виявлення вад серця також використовується аускультація. Фізикального обстеження недостатньо для постановки правильного діагнозу- транспозиції магістральних судин. Проводиться обстеження за допомогою інших методів:

1. ехокардіографії - дослідження серця за допомогою УЗД, це безпечний і недорогий варіант обстеження, при цьому дає багато необхідної інформації лікаря, завдяки ехокардіографії можливо визначити звідки виходять аорта і легенева артерія. При цьому ехокардіографія допомагає виявити інші вади серця;
2. рентгенографія грудної клітки, яка дозволяє оцінити розміри серця новонародженого та становище легеневої артерії;
3. екг, необхідний виявлення різних патологійсерця, здійснюють реєстрацію електричних потенціалів серця, що дає інформацію про роботу серця, стан шлуночків, а також дозволяє виявити порушення ритму серця;
4. коронарографія представляє рентгенографічний метод, який полягає в тому, що за допомогою катетера в кровотік вводиться спеціальна рентгеноконтрастна речовина, робиться серія ренгенівських знімків.

Лікування транспозиції магістральних артерій

Транспозиція магістральних артерійлікується лише хірургічним шляхом.
До операції проводиться терапія, спрямовану полегшення стану дитини перед операцією. Вводять препарат простагландину Е1(Аппростадил), який допомагає протоку між аортою та легеневою артерією залишатися не зарощеними, що дозволяє забезпечити нормальний кровотік у новонародженого до операції.

Також роблять артеріальну септостомію. Вона полягає в тому, що при катетеризації серця роблять розширення природного отвору в міжпередсердної перегородки. Це дозволяє забезпечити кровотік між великим та малим колом кровообігу.

Хірургічне лікування транспозиції магістральних артерій

Операція при лікуванні транспозиції магістральних судинвключає операції артеріального перемикання, операції на передсердях. Операція артеріального перемикання роблять у перші місяці життя новонародженого. Хірург переміщає аорту та легеневу артерію на свої місця. Легенева артерія приєднується до правого шлуночка, а аорта до лівого. Коронарні артерії підшиваються до аорти. Операція на передсердях – хірург створює тунель між двома передсердями, це допомагає спрямувати кров не насичену киснем у лівий шлуночок та легеневу артерію для того, щоб вона наситилася кров'ю у легенях. Правий шлуночок повинен качати кров по всьому тілу, а не тільки в легені, як у нормі. Можливим ускладненнямоперації на передсердях під час транспозиції магістральних судинє порушення ритму серця та проблеми з правим шлуночком.

Після операції транспозиції магістральних артерій

Після операції дитина повинна спостерігатись у лікаря-кардіолога, їй необхідно уникати надмірних фізичних навантажень. Крім того, тим, хто переніс операції з корекції транспозиції магістральних артерій, необхідно застосовувати антибіотики за будь-яких інших хірургічних та стоматологічних операцій, це забезпечить профілактику інфекційних ускладненьз боку серця. Пацієнтам, які перенесли операцію на передсердях, не потрібна така профілактика.

Транспозиція магістральних судин – уроджений серцева вада, один із найважчих і, на жаль, найпоширеніших. За статисткою він становить 12-20% від уроджених порушень. Єдиний спосіб лікування хвороби – операційний.

Причину виникнення патології не встановлено.

Нормальна робота серця

Людське серце включає два шлуночки та два передсердя. Між шлуночком та передсердям є отвір, що закривається клапаном. Між двома половинами органу – суцільна перегородка.

Серце працює циклічно, кожен цикл включає три фази. У першій фазі – систола передсердь, кров передається у шлуночки. У другій фазі - систола шлуночків, кров подається в аорту та легеневу артерію, коли тиск у камерах стає вищим, ніж у судинах. У третій фазі настає загальна пауза.

Права та ліва частини серця обслуговують малий та великий кола кровообігу, відповідно. З правого шлуночка подається кров у легеневу. артеріальна судина, Переміщається до легень, а потім, збагачена киснем, повертається в ліве передсердя. Звідси вона передається в лівий шлуночок, який виштовхує багату на кисень кров в аорту.

Два кола кровообігу пов'язані один з одним лише через серце. Проте захворювання змінює картину.

ТМС: опис

При транспозиції головні кровоносні судини змінюються місцями. Легенева артерія переміщає кров до легень, кров насичується киснем, але потрапляє у праве передсердя. Аорта з лівого шлуночка розносить кров по всьому тілу, але вена повертає кров у ліве передсердя, звідки та передається лівому шлуночку. В результаті кровообіг легень та решти тіла повністю ізольовані один від одного.

Очевидно, що цей стан є загрозою для життя.

У плода кровоносні судини, які обслуговують легені, не функціонує. По великому колу кров переміщається через артеріальну протоку. Тому ТМС не є безпосередньою загрозою для плода. Але після народження становище дітей із цією патологією стає критичним.

Тривалість життя дітей із ТМС визначається існуванням та величиною отвору між шлуночками або передсердями. Цього недостатньо для нормальної життєдіяльності, що викликає спроби організму компенсувати стан шляхом збільшення обсягу крові, що перекачується. Але таке навантаження швидко призводить до серцевої недостатності.

Стан дитини може бути навіть задовільний у перші дні. Явним зовнішньою ознакоюу новонароджених виступає лише чітка синюшність шкірних покривів – ціаноз. Потім розвивається задишка, відбувається збільшення серця, печінки, з'являються набряки.

На рентгенограмах помітні зміни у тканинах легень та серця. Відходження аорти можна спостерігати при ангіографії.

Класифікація захворювання

Хвороба буває трьох основних видів. Найважчою формою є проста ТМС, у якій транспозиція судин не компенсується додатковими вадами серця.

Проста ТМС – повна заміна місцями головних судин, малий та велике коло повністю ізольовані. Дитина народжується доношеною і нормальною, оскільки при внутрішньоутробному розвитку плода змішування крові здійснювалося через . Після народжень у дітей ця протока закривається, тому що в ній зникає потреба.

При простій ТМС протока залишається єдиним способом змішування венозної та артеріальної крові. Розроблено низку препаратів, що підтримують протоку в незакритому стані, щоб стабілізувати становище маленького пацієнта.

У цьому випадку термінове операційне втручання – єдиний шанс вижити для дитини.

Транспозиція судин з дефектами міжшлуночкової або передсерцевої перегородки – до патології додається аномальний отвір у перегородці. Через нього відбувається часткове змішування крові, тобто мале і велике коло все ж таки взаємодіють.

На жаль, нічого хорошого така своєрідна компенсація не дає.

Єдиний її плюс – становище дітей після народження залишається стабільним кілька тижнів, а не днів, що дозволяє точно виявити картину патології та розробити операцію.

Розмір дефекту перегородки може бути різним. При малому діаметрі симптоми вади дещо згладжені, але спостерігаються і дозволяють досить швидко встановити діагноз. Але якщо обмін крові відбувається в достатній для дитини кількості, стан його здається цілком благополучним.

На жаль, це зовсім не так: тиск у шлуночках вирівнюється через сполучені отвори, що стає причиною . Поразки судин малого кола у дітей розвивається дуже швидко, а при критичному стані дитина стає неоперабельною.

Коригована транспозиція магістральних судин – відбувається зміна розташування не артерій, а шлуночків: збіднена венозна кров виявляється у лівому шлуночку, до якого примикає легенева артерія. Насичена киснемкров передається у правий шлуночок, звідки аортою переміщається у велике коло. Тобто кровообіг хоч і за атиповою схемою, але здійснюється. На стані плоду та народженої дитинине позначається.

Такий стан не є прямою загрозою. Але в дітей із патологією зазвичай проявляється деяке відставання у розвитку, оскільки правий шлуночок не розрахований обслуговування великого кола і функціональність його нижче, ніж в лівого.

Виявлення патології

Хвороба виявляється на ранніх стадіяхвнутрішньоутробного розвитку плода, наприклад, за допомогою УЗД. Завдяки особливостям кровопостачання плода захворювання до народження практично не впливає на розвиток і не виявляється. Ця безсимптомність і є головною причиноюне виявлення вад до моменту народження дітей.

Для діагностики новонароджених використовують такі методи:

• ЕКГ – з його допомогою оцінюють електричний потенціал міокарда;
• ехокардія - виступає основним діагностичним методом, тому що дає найбільш повну інформаціюпро патології серця та головних судин;
• рентгенографія - дозволяє визначити розміри серця та розміщення легеневого стовбура, при ТМС вони помітно відрізняються від нормальних;
• катетеризація - дає можливість оцінити роботу клапанів та тиск у серцевих камерах;
• ангіографія - найбільш точний методвизначення положення судин;
• КТ-серця. ПЕТ - призначаються виявлення супутніх патологійрозробки оптимального хірургічного втручання.

При виявленні патології у плода майже завжди постає питання переривання вагітності. Жодних інших способів крім операційного втручаннянемає, а операції такого рівня проводяться лише у спеціалізованих клініках. Звичайні лікарні можу запропонувати лише операцію Рашкінда. Це дозволяє тимчасово стабілізувати стан дітей із пороком серця, але лікуванням не є.

Якщо патологія виявлена ​​у плода, і мати наполягає на виношуванні, в першу чергу потрібно подбати про переведення до спеціалізованого пологового будинку, де буде можливість негайно, відразу після народження, провести необхідну діагностику.

Лікування ТМС

Хвороба виліковується тільки оперативним шляхом. Найкращий термінна думку хірургів – у перші два тижні життя. Чим більше часу проходить між народженням та операцією, тим сильніше порушується робота серця, судин та легень.

Операції для всіх типів ТМС розроблені досить давно та успішно проводяться.

• Паліативні - ряд операційних заходів здійснюється з метою покращення функціонування малого кола. Між передсердям створюється штучний тунель. При цьому правий шлуночок спрямовує кров і у легені, і у велике коло.
• Коригувальні – повністю усувають порушення та супутні аномалії: легенева артерія зшивається з правим шлуночком, а аорта – з лівим.

Пацієнти з ТМС повинні перебувати під постійним наглядом кардіолога навіть після самої успішної операції. У міру зростання дітей можуть бути ускладнення. Деякі обмеження, наприклад, заборона фізичні навантаження, повинні дотримуватися все життя.

Транспозиція магістральних судин є важким і небезпечним життя пороком серця. За найменших сумнівів у стані плода варто наполягати на ретельному обстеженні за допомогою УЗД. Не меншу увагу слід приділяти стану новонародженого, особливо якщо спостерігає ціаноз. Тільки своєчасне оперативне втручанняє гарантією життя дитини.

Транспозиція магістральних судин: суть ВВС, причини, лікування, прогноз

Транспозицією магістральних судин (ТМС) називають важку аномалію серця, коли аорта виходить із правого желудочка (ПЖ), а легеневий стовбур – з лівого. Перед ТМС припадає до 15-20 % всіх вроджених вад серця (ВВС), серед хворих втричі більше хлопчиків. ТМС входить до числа найбільш частих формВВС поряд з , (ДМЖП) та ін.

При транспозиції магістральних артерій немає збагачення киснем артеріальної крові,оскільки вона рухається по замкнутому колу, минаючи легені. Маленький пацієнт стає ціанотичним відразу після народження, на обличчя явні ознакисерцевої недостатності. ТМС - "синій" порок з вираженою гіпоксією тканин, що вимагає оперативного лікування у перші дні та тижні життя.

Причини ТМС

Точні причини появи патології у конкретного малюка зазвичай встановити неможливо, адже мама в період вагітності могла піддаватися різним несприятливим впливам. Певну роль у виникненні цієї аномалії можуть відіграти:

• Вірусні захворювання під час вагітності (краснуха, вітрянка, герпес, респіраторні інфекції);
• Важкі;
• Іонізуюче випромінювання;
• Вживання алкоголю, лікарських препаратівз тератогенною або мутагенною дією;
• Супутня патологія у вагітної (діабет, наприклад);
• Вік мами старше 35 років, особливо якщо вагітність перша.

Помічено, що ТМС частіше виникає у дітей із синдромом Дауна, причинами якого стають хромосомні аномалії, що викликаються переліченими вище причинами, зокрема. У дітей із ТМС можуть бути діагностовані також вади та інших органів.

Можливий вплив спадковості, хоча точний ген, який відповідає за неправильний розвитоксерця, доки знайдено. Часто причиною стає спонтанна мутація, при цьому мама заперечує ймовірність зовнішнього впливуу вигляді рентгену, ліків чи інфекцій.

Закладка органів прокуратури та систем відбувається у перші два місяці розвитку ембріона, у період необхідно оберігати дуже чутливий зародок від всіляких токсичних чинників. Якщо серце почало формуватися неправильно, потім воно вже не зміниться, а ознаки пороку виявляться відразу після появи світ.

Рух крові при ТМС

Хочеться докладніше зупинитися на тому, яким чином кров рухається по порожнинах серця та судин при їхній транспозиції, тому що без розуміння цих механізмів складно уявити суть пороку та його прояви.

Особливості кровотоку при ТМС визначає наявність двох замкнутих, не пов'язаних між собою кіл кровообігу. З курсу біології всі знають, що серце «перекачує» кров двома колами. Ці потоки розділені, але становлять єдине ціле. Венозна кров йде з ПЗ у легені, повертаючись у вигляді артеріальної, збагаченої киснем, у ліве передсердя. З ЛШ в аорту надходить артеріальна кров з киснем, що прямує до органів та тканин.

При ТМС аорта починається над лівому, а правому шлуночку, а легеневий стовбур відходить від лівого.Таким чином, виходять два кола, одне з яких «проганяє» венозну кров крізь органи, а друге – відправляє її в легені та отримує, по суті, її ж назад. У цій ситуації про адекватний обмін мови не може бути, оскільки оксигенована кров не досягає інших органів, крім легень. Такий тип вади називають повною ТМС.

Повну транспозицію у плода виявити досить складно. При УЗД серце буде виглядати нормальним, чотирикамерним, від нього відходитимуть дві судини. Діагностичним критеріємвади в даному випадкуможе стати паралельний хід головних артерій, що в нормі перехрещуються, а також візуалізація великої судини, яка бере початок у лівому шлуночку і ділиться на 2 гілки – легеневі артерії.

Зрозуміло, що кровообіг порушується до критичного рівня, і без будь-якої можливості відправити артеріальну кровдо органів не обійтися. На допомогу хворому маленькому серцю можуть прийти, як це не дивно, інші ВВС.Зокрема, користь нададуть або шлуночками. Наявність таких додаткових шляхів сполучення дозволяє з'єднати обидва кола і забезпечити, хоч і мінімальну, але все ж таки доставку кисню до тканин. Додаткові шляхи забезпечують життєдіяльність до операції та є у 80% хворих на ТМС.

патологічні для дорослої людини шляхи проходження крові частково компенсують порок і є у більшості пацієнтів

Важливе значення щодо клініки та прогнозу має стан легеневого кола кровотоку, наявність або відсутність його навантаження кров'ю. З цієї позиції прийнято виділяти різновиди ТМС:

1. З перевантаженням або нормальним тискому легенях;
2. Зі зниженим легеневим кровообігом.

У дев'яти з десяти пацієнтів знаходять навантаження малого кола «зайвою» кров'ю. Причинами цього можуть бути дефекти в перегородках, відкрита артеріальна протока, наявність додаткових шляхів сполучення. Збіднення малого кола настає при звуженні вихідного отвору ЛШ, що буває в ізольованому вигляді або в комбінації з дефектом перегородки шлуночків.

Анатомічно більш складна вада - коригована транспозиція магістральних судин.У серці «переплутані» і камери, і судини, але це дозволяє компенсувати порушення кровотоку та привести його до прийнятного рівня. При коригованій ТМС місцями змінюються обидва шлуночки з судинами, що відходять від них: ліве передсердя переходить у правий шлуночок, далі слідує аорта, а з правого передсердя кров рухається в ЛШ і легеневий стовбур. Така «плутанина», тим не менш, забезпечує рух рідини в потрібному напрямку та збагачення тканин киснем.

Повна ТМС (ліворуч) та коригована вада (праворуч), фото: vps-transpl.ru

У разі коригованої пороку, кров рухатиметься у фізіологічному напрямку, тому наявності додаткового повідомлення між передсердями або шлуночками не потрібно, а якщо воно є, то відіграватиме негативну роль, призводячи до гемодинамічних порушень.

Відео: ТМС - медична анімація (eng)

Прояви ТМС

У період внутрішньоутробного розвитку ця вада серця ніяк себе не проявляє, адже у плода легеневе коло не працює. Після народження, коли серце малюка починає самостійно перекачувати кров у легені, виявляється повною мірою і ТМС. Якщо транспозиція коригована, то клініка мізерна, якщо порок повний - ознаки його не забаряться.

Ступінь порушень при повній ТМС залежить від шляхів сполучення та їх розмірів. Чим більше крові поєднується в серці у новонароджених, тим більше киснюотримають тканини. Оптимальним вважається варіант, коли є достатні отвори в перегородках, а легенева артерія дещо звужена, що запобігає перевантаженню обсягом легеневого кола. Повна транспозиція без додаткових аномалій із життям несумісна.

Діти з транспозицією головних судин народжуються вчасно, з нормальною масоюабо навіть великі, і вже в перші години життя помітні ознаки ВВС:

• Сильний всього тіла;
• Задишка;
• Збільшення частоти серцевих скорочень.

1. Серце збільшується у розмірах;
2. З'являється рідина у порожнинах (асцит, гідроторакс);
3. Збільшується печінка;
4. Виникають набряки.

Привертають увагу й інші ознаки порушення роботи серця. Так званий «серцевий горб» (деформація грудної клітки) викликаний збільшенням серця, нігтьові фалангипальців товщають, малюк відстає у розвитку, погано набирає вагу. Певні труднощі виникають при годівлі, тому що дитині складно смоктати груди при вираженій задишці. Будь-який рух і навіть плач можуть бути нездійсненним завданням для такого немовляти.

Якщо в легені потрапляє надлишковий об'єм крові, то з'являється схильність до інфекційно-запальних процесів, частих пневмоній.

Коригована форма ТМС протікає більш сприятливо.За відсутності інших серцевих дефектів клініки транспозиції може бути зовсім, адже кров рухається правильно. Дитина правильно зростатиме і розвиватиметься відповідно до віку, а вада може бути виявлена ​​випадково за наявністю тахікардії, шуму в серці, порушень провідності.

Якщо коригована транспозиція поєднується з іншими порушеннями, то симптоматика буде визначена ними. Наприклад, при отворі в міжшлуночковій перегородці з'явиться задишка, почастішає пульс, виникнуть ознаки недостатності серця у вигляді набряків, збільшення печінки. Такі діти страждають на пневмонії.

Способи корекції ТМС

Враховуючи наявність анатомічних змін серця, єдино можливим варіантомлікування вади стає хірургічна операціяі чим раніше вона буде проведена, тим менше незворотних наслідків принесе захворювання.

Екстрене втручання показано хворим з повною ТМС,а перед операцією призначаються препарати простагландинів, що перешкоджають закриттю артеріальної протокидозволяє «змішувати» кров.

У перші дні життя малюка можливе проведення операцій, що забезпечують зв'язок кіл кровообігу. Якщо отвори в перегородках – їх розширюють, за відсутності дефектів – створюють. Операція Рашкінда проводиться ендоваскулярно, без проникнення в грудну порожнинуі полягає у введенні спеціального балона, що розширює овальне вікно. Це втручання дає лише тимчасовий ефект на кілька тижнів, протягом яких має бути вирішене питання радикального лікування.

Найправильнішим і ефективним лікуваннямвважають операцію, коли аорта повертається в лівий шлуночок, а легеневий стовбур – у правий , як і перебували б у нормі. Втручання проводять відкритим способом, під загальним наркозом, тривалість – від півтора-двох годин та більше, залежно від складності пороку.

приклад операції при ТМС

Після того, як малюк занурений у наркоз, хірург розсікає тканини грудної клітки та досягає серця. До цього моменту налагоджується штучний кровотік, коли роль серця виконує апарат, а кров додатково охолоджується, щоб запобігти ускладненням.

Відкривши шлях до магістральним артеріямі серцю, лікар відсікає обидві судини трохи вище їх прикріплення, приблизно посередині довжини. У гирлі легеневої артерії підшиваються коронарні, потім сюди ж «повертають» аорту. Легеневу артеріюфіксують до ділянки аорти, що залишилася на виході з правого шлуночка, фрагментом перикарда.

Результат операції – нормальне розташуваннясудинних трактів, коли аорта виходить із лівого шлуночка, від неї ж починаються і коронарні артеріїсерця, а легеневий стовбур бере початок у правій половиніоргану.

Оптимальним терміном проведення лікування вважається перший місяць життя.Звичайно, прожити в її очікуванні можна і довше, але саме втручання стане недоцільним. Як відомо, лівий шлуночок товщі правого і розрахований на велике навантаженнятиском. При пороку він атрофується, тому що кров штовхає у мале коло. Якщо операцію зробити пізніше визначеного терміну, то лівий шлуночок буде не готовий до того, що доведеться перекачувати кров у велике коло кровообігу.

Коли час втрачено, і провести відновлення анатомії серця вже не можна, є інший спосіб скоригувати кровотік. Це так звана внутрішньопередсердна корекція, яка застосовується понад 25 років і зарекомендувала себе як ефективний спосіблікування ТМС Вона показана дітям, яким була вчасно проведена вищеописана операція.

Суть внутрішньопередсердної корекції полягає у розсіченні правого передсердя, видаленні його перегородки та вшиванні «латки», яка направляє венозну кров з великого кола в лівий шлуночок, звідки вона йде в легені, при цьому легеневі вениповертають оксигеновану кров у "праве" серце і потім - в аномально розташовану аорту. Таким чином, не змінюючи розташування головних артерій, досягається рух крові у потрібному напрямку.

Прогноз та результати лікування

Коли з'являється на світ малюк з транспозицією судин, його батьків дуже хвилює питання не тільки проведення операції, але і що буде після того, як дитина розвиватиметься і що на неї чекає в майбутньому. При своєчасному хірургічному лікуванніпрогноз цілком сприятливий: до 90% і більше пацієнтів мешкають звичайним життям, періодично відвідуючи кардіолога та проходячи мінімум обстежень для контролю роботи органу.

За складних вад ситуація може бути гіршою, але все-таки у більшості хворих якість життя прийнятна. Після операції внутрішньопередсердної корекції близько половини пацієнтів не мають обмежень у житті, і її тривалість досить висока. Інша половина може страждати на аритмії, явища серцевої недостатності, через що рекомендується обмежити фізичні навантаження, а жінок попереджають про ризики при вагітності та пологах.

На сьогоднішній день, ТМС - цілком виліковна аномалія, і сотні дітей і дорослих, які успішно перенесли операцію - тому підтвердження. Багато залежить від батьків, їхньої віри в успіх та бажання допомогти своєму малюкові.

Тетрада Фалло, коарктація аорти, дефект міжшлуночкової перегородки - найчастіше зустрічаються вроджені захворюваннясерця. До них належить і транспозиція магістральних судин (ТМС) - порушення у будові головного органу кровообігу, коли аорта виходить із правого шлуночка, а легеневий стовбур із лівого. У зв'язку з цим головна непарна судина не отримує кисню і не може збагатити тканини, тому новонароджена при ТМС має синюшне забарвлення. Проведення операції у такому разі має бути негайним.

Ця патологія більше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Конкретної причини виникнення транспозиції магістральних судин у плода визначити неможливо, оскільки мати під час вагітності могла піддаватися різним факторам, що погано позначається на його розвитку.

Основні причини транспозиції магістральних судин:

• Інфекційні захворювання;
• Ускладнення під час вагітності, наприклад підвищення тиску, набряклість;
• Застосування протипоказаних лікарських засобів у даний період, Прийняття спиртних напоїв;
• Порушення обміну речовин;
• Перша вагітність після 35 років.

Вчені відзначають, що набагато частіше виникає транспозиція магістральних судин у дітей хворих на синдром Дауна, крім даного захворюванняспостерігаються та інші патології.

Теоретично можлива і генетична передача, але здебільшого захворювання трапляється спонтанно, у зв'язку з дією будь-яких причин, перерахованих вище.

Варто знати, що патологія починає розвиватися у перші 2 місяці після запліднення. Тому слід стежити особливо ретельно за способом життя, вживання їжі, лікарських препаратів у цей час. Ознаки транспозиції магістральних судин у новонародженого з'являться відразу при появі світ.

У здорової людинивенозна кров йде з правого шлуночка в орган дихання, звідки повертається наповненою киснем у ЛП, після чого надходить у лівий шлуночок. Звідти виходить в аорту, яка підводить кров із поживними речовинамита киснем до всіх тканин організму.

Розрізняють два види транспозиції магістральних судин:

Повна.При патології відбувається два кола кровообігу, які пов'язані між собою. Тут аорта починається в ПЖ, а судина йде до легень у лівому. При циркуляції крові не відбувається обміну крові в серці. Ненасичена кров надходить із головного органу кровообігу до тканин, вони не отримують харчування і тому відмирають.

Діагностування патології дуже складне, особливо під час вагітності. Так як при проведенні звичайних досліджень серце виглядає так само, як і у здорової дитини. Ті ж чотири камери, ті ж дві великих судини. Досвідчений фахівець може помітити лише одну ваду в будові серця, це те, що судини будуть паралельні один одному, а не перетинатися, як відбувається в нормі.

Кровообіг при такому захворюванні порушується і слід провести термінову операцію, інакше малюк загине. Буває й таке, що при ТМС виникають інші вади серця, які допомагають правильному циркулюванню кров. Наприклад, дефекти перегородок між верхніми відділамиголовного органу кровообігу, відкриття артеріальної протоки. Вони є додатковими шляхами проходження крові, сприяють об'єднанню кола. Такі патології відзначаються у вісімдесяти відсотків, які страждають на транспозицію.

Серед пацієнтів, які мають транспозицію виділяють тих, хто має перевантаження кровотоку на мале коло кровообігу та тих, хто не має такого перевантаження. За статистикою її відзначають у дев'яносто відсотків із ста хворих. Це пов'язано з іншими вродженими вадами, Приклади яких описані вище.

Коригована. Ускладнений дефект, коли в серці сплутані не лише судини, а й камери, це дозволяє компенсувати кровотік на стільки, що маленький пацієнтне відчуватиме дискомфорту. При зміні обох шлуночків картина виглядає так: судина від лівого передсердя переходить у ПЖ після чого до всіх тканин, насичуючи їх. З ПП кров тече у лівий шлуночок та у легені. Помітно, що обидва кола кровообігу мають не правильну формуАле це не заважає їм циркулювати кров у потрібному напрямку та збагачувати клітини організму.

У разі КТМС, як було сказано, напрямок крові правильний тому будь-яка інша зміна в будові серця тільки заважатиме.

Поки дитина не з'явиться на світ, патологія не видає себе клінічно, оскільки обмін поживними речовинами відбувається завдяки організму матері. Лише після народження з'являються симптоми транспозиції магістральних судин.

Причому при коригованій транспозиції ознаки менш очевидні. Повна ТМС без додаткових серцевих патологій призводить до негайної смерті дитини. Вважається, що чим більша можливість крові змішуватися в камерах серця, тим краще. Наприклад, патологічно утворені отвори в перегородках дозволяють виходу крові з однієї камери в іншу, завдяки чому вона максимально поєднується. А звужений артеріальний прохід не дає переповнити кров'ю мале коло кровообігу.

Діти з таким захворюванням народжуються при нормальному перебігу вагітності в поставлений термін, великі, але відразу виявляються ознаки патології серця:

• Посинення тіла;
• Задишка;
• Висока частота скорочувальних рухів серцевого м'яза.
• збільшення серцевої сумки;
• Виникає рідина у відділах серця;
• Печінка стає більшою;
• Набряклість тіла.

У зв'язку з цими симптомами утворюються деякі інші. Так, наприклад, при збільшенні розмірів серцевого м'яза, ще не зміцнілі ребра змінюють свою форму під неї. Зовні це виглядає як горб. Крім цього, можуть виникнути такі ознаки як худорлявість, відставання у розвитку, набухання фаланг пальців. Через велику задишку малюк не може нормально харчуватися. Йому складно піддаються рухи, навіть важко плакати. При великому обсязі крові, що потрапляє до легень, виникає ризик зараження інфекційними хворобами.

Коригована транспозиція не видає себе і буває виявлена ​​найчастіше випадковим чином за наявності шуму в серці, прискореному серцебиття. У розвитку дитина не відрізнятиметься від здорової.

В іншому випадку, якщо така форма буде доповнена іншим пороком, ознаки будуть виражені, і залежатимуть від типу патології.

Лікування

Транспозиція головних кровоносних судинє фізіологічною патологієютому лікування проводиться за допомогою оперування хворого.

Чим швидше буде проведено хірургічне втручання, тим більше шансів, що новонароджений виживе, а серйозних змінв організмі не станеться.

Термінове втручання вимагає повна формахвороби. При ній дитині відразу вводять спеціальні лікарські засобищоб клапан в аорту не закривався. Далі відправляють на операційний стіл:

• Хірург вводить балон, який розширює овальне вікно, такий метод дозволить дитині прожити сім днів. За цей період вирішується питання, що робити далі.
• Найкращий спосіб повернути повноцінне життяновонародженому, це змінити патологічно розташовані судини назад.
• Ця операція триває трохи більше двох годин і проводиться під загальним наркозом. Хірург розрізає грудину, приєднується спеціальний апарат, що відновлює кровообіг. Дві великі судини відрізаються приблизно посередині своєї довжини і змінюються місцями, після пришиваються.
• Внаслідок цього відновлюється нормальний кровотік.

У деяких випадках людина може прожити і більше ніж місяць із захворюванням. Чому ж тоді не можна проводити операцію після визначеного терміну? Справа в тому, що органи новонародженого починають швидко формуватись, звикати до обстановки. Серце не виняток.

У нормальному станілівий шлуночок серця більше за розмірами правого, тому що розраховується на великий об'єм крові, при захворюванні кровотік через нього проходить у легені та назад, що для нього мало, тому він зменшується у розмірах. Саме тому, що ліва камера так деформується в жодному разі не можна перенапружувати її великим потоком крові, що станеться після операції. Лівий нижній відділсерця просто порветься від такого перевантаження, і це буде не оборотним.

Але що робити, якщо оперування не було проведено в перший місяць і серцеві камери вже переформувалися? У такому разі проводять внутрішньо-передсердну корекцію.

При цьому розрізається праве передсердя, видаляється перегородка, вшивається «латка», що спрямовує кров з великого кола в ЛШ, звідки кровотік прямує в легені. З них кров надходить у праві відділи серця, після чого в аорту.

Завдяки такому методу кровообіг відновлюється, а патологічно розташовані артерії залишаються на своєму місці. Такий спосіб оперування придуманий вже понад двадцять п'ять років тому і застосовується досить часто.