☰

Рестриктивний дефект міжшлуночкової перегородки. Вроджена вада серця – дефект міжшлуночкової перегородки серця у новонародженого: що це таке, симптоми, діагностика, методи лікування. У дітей віком до трьох років

Дефект міжшлуночкової перегородкисерця у дітей - це вроджена аномальна сполука між двома шлуночками серця, що виникає внаслідок недорозвинення на різних її рівнях. Цей вид аномалії відноситься до найчастіших вродженим вадамсерця в дітей віком - він зустрічається, за даними різних авторів, в 11-48% випадків.

Залежно від розташування дефекту міжшлуночкової перегородки у плода виділяють такі типи:

  • Дефекти мембранозної частини перегородки. Розміри їх від 2 до 60 мм, форма різна, спостерігаються у 90% випадків,
  • Дефекти м'язової частини перегородки. Розміри їх невеликі (5-20 мм), причому при скороченні серцевого м'яза просвіт дефекту ще більше зменшується, вони проявляються в 2-8% випадків.
  • Відсутність міжшлуночкової перегородки зустрічається у 1-2% випадків.

Як проявляється дефект міжшлуночкової перегородки у дітей

Дефект міжшлуночкової перегородки у дітей супроводжується розвитком компенсаторної гіпертрофії міокарда шлуночків та малого кола кровообігу, вираженість якої залежить від віку дитини та величини дефекту.

Утруднення руху крові по малому та великому колу кровообігу при дефекті міжшлуночкової перегородки у дітей дає основну клінічну картину. Порушення гемодинаміки залежить від величини та напряму струму крові через дефект, що, у свою чергу, визначається величиною та розташуванням дефекту, судин малого кола кровообігу, градієнтом судинного опорумалого та великого кіл кровообігу, станом міокарда та шлуночків серця. Порушення гемодинаміки не є статичним, а в міру зростання та розвитку дитини змінюється, що веде до змін клінічної картинипороків, трансформації в інші клінічні форми.

При невеликому дефекті міжшлуночкової перегородки у плода (розміром до 5 мм) скидання крові через нього з лівого шлуночка у правий невеликий і не викликає виражених гемодинамічних порушень. Завдяки великій ємності судин малого кола кровообігу, тиск у правому шлуночку не підвищується, додаткове навантаження лягає тільки на лівий шлуночок, який нерідко гіпертрофується.

При дефекті міжшлуночкової перегородки у дітей у переділі розмірів 10-20 мм скидання через нього досягає 70% крові, яку скидає лівий шлуночок. Це викликає значні об'ємні навантаження малого кола кровообігу, що призводить до низьких навантажень правого шлуночка і потім до його гіпертрофії. Спочатку під впливом великого тискукрові відбувається розширення артерій малого кола кровообігу, завдяки чому полегшується робота правого шлуночка. Тиск у судинах малого кола кровообігу залишається нормальним, проте виражений синдромвеликого обсягу крові може призводити до розвитку підвищеного тиску в легеневій артерії, при великому дефекті величина скидання крові через нього залежить в основному від співвідношення судинного опору малого та великого кіл кровообігу.

Систолічний тиск у легеневій артерії при великому дефекті міжшлуночкової перегородки тримається на високому рівні. Це пов'язано з тим, що тиск передається на легеневу артеріюз лівого шлуночка (гідродинамічний фактор). Високий тиск у легеневій артерії веде до перевантаження та збільшення у розмірах правого шлуночка. Це провокує великий обсяг крові, що скидається через дефект, що призводить в кінцевому підсумку до переповнення венозного русла малого кола кровообігу і викликає об'ємне навантаження лівого передсердя, внаслідок чого підвищується систолічне і діастолічний тиску лівому шлуночку, лівому передсерді, легеневих венах. При тривалих аналогічних навантаженнях це призводить до гіпертрофії (збільшення у розмірах) лівого шлуночка та лівого передсердя. Підвищений тиску легеневих венах та лівому передсерді завдяки нейрогуморальному механізму компенсації навантаження веде до спазму, а далі до склерозу легеневих артеріол. У дітей першого року життя розвивається серцева недостатність і понад 50% дітей помирають у віці до року.

Дефект міжшлуночкової перегородки у плода та його види

Ізольований дефект міжшлуночкової перегородки у плода залежно від його розмірів, величина скидання крові клінічно поділяється на 2 форми.

  1. першавключає невеликі дефекти міжшлуночкової перегородки у плоада, розташовані головним чином в м'язовій перегородці, які не супроводжуються вираженими гемодинамическими порушеннями (хвороба Толочишова-Роже);
  2. до другої групивідносяться дефекти міжшлуночкової перегородки у плода достатньо великих розмірів, розташовані в мембранозній частині перегородки, призводять до виражених порушень гемодинаміки

Клініка хвороби Топочинова-Роже.Першим, а іноді й єдиним проявом пороку є систолічний шуму серці, що з'являється, як правило, з перших днів життя дитини. Діти добре ростуть, скарг у них немає. Межі серця в межах вікової норми. У III-IV міжребер'ї ліворуч від грудини у більшості хворих вислуховується систолічне тремтіння. Характерним симптомом пороків є грубий, дуже гучний шум систоли, що виникає при проходженні крові через вузький отвір у перегородці під високим тиском з лівого шлуночка в правий. Шум займає, зазвичай, всю систолу, часто зливається з другим тоном. Максимум звучання його в III-IV міжребер'ї від грудини, він добре проводиться по всій області серця, праворуч за грудиною, вислуховується на спині в міжлопатковому просторі, добре проводиться по кістках, передається повітрям і прослуховується, навіть якщо підняти стетоскоп над серцем (дистанційний шум ).

У деяких дітей вислуховується дуже ніжний шум систоли, який краще визначається в положенні лежачи і значно зменшується або навіть повністю зникає при фізичному навантаженні. Така зміна шуму можна пояснити тим, що при навантаженні завдяки потужному скороченню м'язів серця отвір у міжшлуночковій перегородці у дітей повністю закривається, і потік крові через нього завершується. Ознак серцевої недостатності при хворобі Толочинова-Роже немає.

Ознаки вираженого дефекту міжшлуночкової перегородки

Виражений дефект міжшлуночкової перегородки у дітей проявляється гостро з перших днів після народження. Діти народжуються вчасно, проте у 37-45% спостерігається помірковано виражена вроджена гіпотрофіяпричина якої не ясна.

Першим симптомом вад є систолічний шум, який вислуховується з періоду новонародженості. У ряді дітей вже в перші тижні життя з'являються ознаки недостатності кровообігу у вигляді задишки, яка виникає спочатку занепокоєння, смоктання, а потім і в спокійному стані.

Протягом діти часто хворіють на гострі респіраторними захворюваннями, пневмонії. Понад 2/3 дітей відстають у фізичному та психомоторний розвиток, у 30% розвивається гіпотрофія ІІ ступеня.

Шкіра бліда. Пульс ритмічний, часто спостерігається тахікардія. Артеріальний тиск не змінено. Більшість дітей рано починає формуватися центральний «серцевий горб», з'являється патологічна пульсація над верхньою областюшлунка. Визначається систолічне тремтіння у III-IV міжребер'ї зліва від грудини. Кордони серця трохи розширені в поперечнику і вгору. Патологічний акцент II тону у II міжребер'ї ліворуч у грудини, який поєднується нерідко з його розщепленням. У всіх дітей вислуховується типовий шум міжшлуночкового дефекту - систолічний шум, грубий, який займає всю систолу, з максимумом звучання в III міжребер'ї зліва від грудини, добре передасться вправо за грудиною в III-IV міжребер'ї, в ліву аускулярну зону і на спину, він часто «поперезує» грудну клітину. У 2/3 дітей з перших місяців життя з'являються виражені ознакинедостатності кровообігу, що проявляються спочатку у вигляді занепокоєння, утруднення ссання, задишки, тахікардії, не завжди сприймається як прояв серцевої недостатності, а нерідко розцінюється як супутні захворювання(гострий, пневмонія).

Дефект міжшлуночкової перегородки серця у дітей після року

Дефект міжшлуночкової перегородки серця в дітей віком старше року перетворюється на стадію згасання клінічних ознакза рахунок інтенсивного зростання та анатомічного розвитку організму малюка. У віці 1-2 років настає фаза відносної компенсації, на яку характерна відсутність задишки, тахікардії. Діти стають активнішими, починають краще додавати в масі тіла, краще рости, і багато з них за своїм розвитком наздоганяють однолітків, набагато менше в порівнянні з першим роком життя хворіють на супутні захворювання. При об'єктивне обстеженняу 2/3 дітей відзначається центрально розташований «серцевий горб», визначається систолічне тремтіння в Ш-IV міжребер'ї ліворуч від грудини.

Кордони серця трохи розширені в поперечнику і вгору. Верхівковий поштовх середньої сили та посилений. При аускультації - розщеплення II тону в II межреберье зліва біля грудини і його акцентуація. Уздовж лівого краю грудини вислуховується грубий шум систоли з максимумом звучання в III міжребер'ї зліва і великою зоною поширення.

У частини дітей вислуховуються і діастолічні шуми відносної недостатності клапана легеневої артерії, що виникають внаслідок посилення легеневого кровообігуу легеневій артерії та наростанні легеневої гіпертензії(Шум Грехема - Стілла) або відносного мітрального стенозущо виникає при великій порожнині лівого передсердя внаслідок великого артеріовенозного скидання крові через дефект (шум Флінта) Шум Грехема - Стілла вислуховується в 2-3 міжребер'ї зліва від грудини і добре проводиться вгору на основу серця. Шум Флінта краще визначається у точці Боткіна та проводиться на верхівку серця.

Залежно від ступеня порушення гемодинаміки спостерігається дуже велика варіабельність клінічного перебігу дефекту міжшлуночкової перегородки у дітей, яка потребує різного терапевтичного та хірургічного підходудо таких дітей.

Діагноз дефекту міжшлуночкової перегородки у дітей ставиться на підставі результатів ЕКГ, Ехо-КГ, катетеризації порожнин.

Диференціальний діагноз проводиться з вродженими вадами серця, які протікають з перевантаженням малого кола кровообігу, а також із набутими проблемами – недостатність мітрального клапана. Діагностика утруднена при поєднанні дефектом міжшлуночкової перегородки з іншими вродженими вадами серця, особливо у період раннього віку.

Ускладнення та прогноз при міжшлуночковому дефекті перегородки у дітей

У дітей першого року життя частими ускладненнямиє гіпотрофія, недостатність кровообігу, рецидивні застійно-бактеріальні пневмонії. У дітей старшого віку бактеріальний ендокардит. Нерідко виникають емболії судин малого кола кровообігу, що ведуть до розвитку інфарктів та абсцесів легень. У 80-90% дітей із віком порок ускладнюється розвитком легеневої гіпертензії.

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) - це отвір, що знаходиться в стінці, що служить для поділу порожнин правого та лівого шлуночків.

Загальні відомості

Цей стан призводить до ненормального змішування (шунтування) крові. У кардіологічній практиці такий дефект - найчастіше зустрічається вроджена патологіясерця. Критичні стани при ДМЖП розвиваються із частотою двадцять один відсоток. У рівній мірі виникнення даної пороку схильні діти як чоловічої, і жіночої статі.

ДМЖП у плода може бути ізольованим (тобто єдиною існуючою аномалією в організмі) або частиною складних вад (атрезій тристверчатого клапана, транспозиції судин, загальних артеріальних стовбурів, зошити Фалло).

У деяких випадках міжшлуночкова перегородка відсутня повністю, така вада називається єдиним шлуночком серця.

Клініка ДМЖП

Симптоматика дефекту міжшлуночкової перегородки нерідко проявляється у перші дні чи місяці після народження дитини.

До найбільш частим проявамвади відносять:

  • задишку;
  • ціаноз шкіри (особливо кінчики пальців та губи);
  • зниження апетиту;
  • прискорене серцебиття;
  • швидку стомлюваність;
  • набряки в області живота, стоп та ніг.

ДМЖП при народженні може протікати безсимптомно, якщо дефект досить малий, і проявитися лише більш пізні терміни(шість і більше років). Симптоматика безпосередньо залежить від величини пороку (отвору), проте насторожити лікарі повинні шуми, що вислуховуються при аускультації.

ДМЖП у плода: причини

Будь-які вроджені вади серця з'являються через порушення у розвитку органу на ранніх етапах ембріогенезу. Важлива роль при цьому належить зовнішнім екологічним та генетичним факторам.

При ДМЖП у плода визначається отвір між лівим та правим шлуночками. М'язовий шар лівого шлуночка більш розвинений, ніж у правому, а тому кров, збагачена киснем, із порожнини проникає у правий і поєднується з збідненою киснем кров'ю. У результаті органам і тканинам надходить менше кисню, що у результаті призводить до хронічного кисневого голодування організму (гіпоксії). У свою чергу наявність додаткового об'єму крові в правому шлуночку спричиняє його дилатацію (розширення), міокардіальну гіпертрофію і, як наслідок, виникнення серцевої правошлуночкової недостатності та легеневої гіпертензії.

Фактори ризику

Точні причини виникнення ДМЖП у плода невідомі, проте важливим фактором є обтяжена спадковість (тобто наявність такого дефекту у найближчих родичів).

Крім того, величезну роль відіграють і фактори, що присутні під час вагітності:


Класифікація

Існує кілька варіантів розташування ДМЖП:

  • Коновентрикулярний, мембранозний, перимембранозний ДМЗ у плода. Є найчастішим розташуванням дефекту і становить приблизно вісімдесят відсотків усіх подібних вад. Виявляється дефект на мембранозній частині перегородки між шлуночками з ймовірним поширенням на вихідний, септальний та вхідний її відділи; під клапаном аорти та трикуспідальним клапаном (його септальною стулкою). Досить часто виникають аневризми в мембранозній частині перегородки, через що згодом відбувається закриття (повне чи часткове) дефекту.
  • Трабекулярний, м'язовий ДМЖП у плода. Виявляється у 15-20% всіх подібних випадків. Дефект оточений м'язами повністю і може розташовуватися в будь-якій ділянці м'язової частини перегородки між шлуночками. Подібних патологічних отворів може бути кілька. Найчастіше такі ДЖМП у плода закриваються спонтанно.
  • Підлеглі, подартеріальні, інфундибулярні, нагребневі отвори тракту, що виносить, становлять приблизно 5 % всіх подібних випадків. Локалізується дефект під вихідного або конусоподібного відділів перегородки. Досить часто цей ДМЖП внаслідок пролапсу правої стулкипоєднується з недостатністю аорти;
  • Дефекти в області тракту, що приносить. Розташовується отвір в районі вхідного відділу перегородки, прямо під областю прикріплення шлуночково-передсердних клапанів. Найчастіше патологія супроводжує синдром Дауна.

Найчастіше виявляються поодинокі дефекти, проте трапляються й множинні вади у перегородці. ДМЖП може брати участь у комбінованих серцевих вадах, таких як зошит Фалло, транспозиція судин та інші.

Відповідно до розмірів виділяють такі дефекти:

  • малі (симптоматика не виражена);
  • середні (клініка виникає у перші місяці після пологів);
  • великі (частіше декомпенсувальні, з яскравою симптоматикою, важким перебігомі ускладненнями, що можуть призвести до смерті).

Ускладнення ДМЖП

При невеликих розмірах дефекту клінічні проявиможуть виникати взагалі чи отвори можуть мимоволі закриватися відразу після народження.

При більших дефектах можуть виникати такі серйозні ускладнення:

  • Характеризується розвитком незворотних змін у легенях внаслідок легеневої гіпертензії. Подібне ускладнення може розвиватися як у маленьких, так і більш дорослих дітей. При подібному стані частина крові переміщається з правого в лівий шлуночок через отвір у перегородці, адже внаслідок гіпертрофії міокарда правого шлуночка він виявляється "сильнішим" за лівий. Тому до органів і тканин потрапляє кров, збіднена киснем, і, як наслідок, розвивається хронічна гіпоксія, що виявляється синюшним відтінком (ціаноз) нігтьових фаланггуб і шкірних покривів в цілому.
  • Серцева недостатність.
  • Ендокардит.
  • Інсульт. Може розвиватися за великих дефектів перегородки, внаслідок турбулентного потоку крові. Можливе утворення тромбів, що згодом можуть закупорювати судини мозку.
  • Інші патології серця. Можливе виникнення аритмій та патологій клапанів.

ДМЖП у плода: що робити?

Найчастіше подібні вади серця виявляють на другому плановому УЗД. Однак панікувати не варто.

  • Потрібно вести звичайний спосіб життя і не нервувати.
  • Лікар повинен ретельно спостерігати вагітну.
  • Якщо ваду виявлено під час другого планового УЗД, лікар порекомендує дочекатися третього обстеження (30-34 тижні).
  • Якщо дефект виявляється на третьому УЗД, призначають ще одне обстеження перед пологами.
  • Дрібні (наприклад, ДМЖП 1 мм у плода) отвори можуть закриватися довільно до або після народження.
  • Може знадобитися консультація неонатолога та проведення ЕКХО плоду.

Діагностика

Запідозрити наявність вади можна при аускультації серця та огляді дитини. Однак у більшості випадків батьки дізнаються про наявність такого дефекту ще до народження малюка під час проведення планових УЗ-досліджень. Досить великі дефекти (наприклад, ДМЖП 4 мм у плода) виявляються, зазвичай, у другому чи третьому триместрі. Дрібні ж можна виявити вже після народження випадково або з появою клінічних симптомів.

Діагноз "ДЖМП" новонародженій або дитині старшого віку або дорослому можна поставити, ґрунтуючись на:

  • Скаргах хворого. Ця патологіясупроводжується задишкою, слабкістю, болями у серці, блідістю шкіри.
  • Анамнезі хвороби (час появи перших симптомів та зв'язок їх із навантаженнями).
  • Анамнезі життя (обтяжена спадковість, хвороби матері при вагітності тощо).
  • Загальний огляд (вага, ріст, відповідність розвитку віку, відтінок шкіри та інші).
  • Аускультації (шуми) та перкусії (розширення меж серця).
  • Дослідження крові та сечі.
  • Даних ЕКГ (ознаки гіпертрофії шлуночків, порушення провідності та ритму).
  • Ренгенологічне дослідження (змінена форма серця).
  • Ветрикулографії та ангіографії.
  • ЕхоКГ (тобто УЗД серця). Це дослідженнядозволяє визначити локалізацію та розміри дефекту, а при доплерометрії (яку можна проводити ще в внутрішньоутробний період) - об'єм та спрямованість крові крізь отвір (навіть якщо ВВС - ДМЖП у плода 2 мм у діаметрі).
  • Катетеризації серцевих порожнин. Тобто введення катетера та визначення з його допомогою тиску в судинах та порожнинах серця. Відповідно до даних приймається рішення про подальшу тактику ведення хворого.
  • МРТ. Призначають у випадках, якщо неінформативно.

Лікування

При виявленні ДМЖП у плода дотримуються вичікувальної тактики, тому що дефект може мимоволі закритися ще до народження або відразу після пологів. Згодом за збереження діагнозу веденням такого хворого займаються кардіологи.

Якщо дефект не порушує кровообігу та загального стану пацієнта, за ним просто спостерігають. При великих отворах, що порушують якість життя, приймають рішення проведення операції.

Оперативні втручання при ДМЖП можуть бути двох видів: паліативні (обмеження легеневого кровотоку за наявності поєднаних вад) і радикальні (повне закриття отвору).

Методики проведення операцій:

  • На відкритому серці (наприклад, при зошиті Фалло).
  • Катетеризація серця з контрольованим накладенням латки на дефект.

Профілактика дефекту міжшлуночкової перегородки

Специфічних профілактичних заходів ДМЖП у плода немає, проте для того, щоб запобігти ВВС, необхідно:


Прогноз

При невеликих ДМЖП у плода (2 мм і менше) прогноз сприятливий, тому що подібні отвори часто закриваються спонтанно. За наявності великих дефектів прогноз залежить від їхньої локалізації та наявності поєднання з іншими вадами.

Дефект міжшлуночкової перегородки у новонароджених Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП)- порок серця, при якому в перегородці між правим і лівим шлуночком утворюються отвори.

Серед вроджених вад цей найпоширеніший, його частка становить 20-30%. Він однаково часто зустрічається у дівчаток та у хлопчиків.

Особливості кровообігу при дефекті міжшлуночкової перегородки у новонароджених

Лівий шлуночок набагато потужніший за правий, адже йому необхідно забезпечувати кров'ю все тіло, а правому тільки прокачати кров у легені. Тому тиск у лівому шлуночку може сягати 120 мм рт. ст., а правому близько 30 мм рт. ст. Тому через різницю тиску, якщо будова серця порушена і між шлуночками є повідомлення, то частина крові з лівої половини серця перетікає у праву. Це призводить до розтягування правого шлуночка. Судини легень переповнюються та розтягуються. На цьому етапі обов'язково потрібно зробити операцію та розділити два шлуночки.

Потім настає такий момент, коли судини легень рефлекторно стискаються. Вони склерозуються і просвіт у них звужується. Тиск у судинах та у правому шлуночку збільшується у кілька разів і стає вищим, ніж у лівому. Тепер уже кров починає переливатись із правої половинисерця в ліву. На цій фазі хвороби допомогти людині може лише пересадка серця та легень.

Причини

Ця патологія формується ще до народження дитини через порушення серця.

Її появі сприяють такі причини:

  1. Інфекційні хвороби матері в перші три місяці вагітності: кір, краснуха, вітрянка.
  2. Вживання алкоголю та наркотичних препаратів.
  3. Деякі лікарські засоби: варфарин, препарати, що містять літій.
  4. Спадкова схильність: порок серця передається у спадок у 3-5% випадків.
У міжшлуночковій перегородці виникають різні видидефектів:
  1. Множинні дрібні отвори – найлегша форма, що мало впливає стан здоров'я.
  2. Множинні великі отвори. Перегородка нагадує швейцарський сир – найважча форма.
  3. Отвори у нижній частині перегородки, що складається з м'язів. Вони найчастіше затягуються самостійно протягом першого року життя дитини. Цьому сприяє розвиток м'язової стінки серця.
  4. Отвори, що знаходяться під аортою.
  5. Дефекти у середній частині перегородки.

Симптоми та зовнішні ознаки

Прояви ДМЖП залежать від розміру дефекту та стадії розвитку хвороби.

Розмір дефекту порівнюють із просвітом аорти.

  1. Дрібні дефекти – менше 1/4 діаметра аорти або менше 1 см. симптоми можуть з'явитись і у 6 місяців та у дорослому віці.
  2. Середні дефекти – менше 1/2 діаметра аорти. Хвороба проявляється на 1-3 місяці життя.
  3. Великі дефекти – діаметр дорівнює діаметруаорти. Хвороба проявляється з перших днів.
Стадії змін у судинах легень (стадії легеневої гіпертензії).
  1. Перша стадія – застій крові у судинах. Накопичення рідини в тканині легень, часті бронхіти та пневмонії.
  2. Друга стадія – спазмування судин. Фаза тимчасового поліпшення судини звужуються, але тиск у них збільшується 30 до 70 мм рт. ст. Вважається найкращим періодомдля операції.
  3. Третя стадія – склерозування судин. Розвивається, якщо вчасно не було проведено операцію. Тиск у правому шлуночку та судинах легень від 70 до 120 мм рт. ст.
Самопочуття дитини

При великому дефекті міжшлуночкової перегородки у новонароджених самопочуття погіршується з перших днів.

  • синюшний відтінок шкіри при народженні;
  • малюк швидко втомлюється і не може нормально смоктати груди;
  • занепокоєння та плаксивість через голод;
  • порушення сну;
  • погана надбавка у вазі;
  • ранні пневмонії, які погано піддаються лікуванню
Об'єктивні ознаки

  • підвищення грудної клітки в районі серця – серцевий горб;
  • під час скорочення шлуночків (систоли) промацується тремтіння, яке створює потік крові, проходячи через отвір у міжшлуночковій перегородці;
  • при прослуховуванні стетоскопом чути шум, який викликаний недостатністю клапанів легеневої артерії;
  • у легенях чути свистячі хрипи та жорстке дихання, пов'язані з виходом рідини з судин у тканину легень;
  • при простукуванні виявляється збільшення розміру серця;
  • збільшення печінки та селезінки пов'язане із застоєм крові в цих органах;
  • у третій стадії характерна поява синюватого відтінку шкіри (ціаноз). Спочатку на пальцях та навколо рота, а потім по всьому тілу. Цей симптом з'являється через те, що кров недостатньо збагачується киснем у легенях і клітини тіла відчувають кисневе голодування;
  • на третій стадії грудна клітка здута, має вигляд бочки.

Діагностика

Для діагностики дефекту міжшлуночкової перегородки у новонароджених використовують рентгенографію, електрокардіографію та двовимірну допплер-ехокардіографію. Всі вони безболісні і дитина добре їх переносить.

Рентгенографія

Безболісне та інформативне дослідження грудної клітки за допомогою рентгенівського випромінювання. Потік променів проходить крізь тіло людини та формує зображення на спеціальній чутливій плівці. Знімок дозволяє оцінити стан серця, судин та легень.

При ДМЖП у новонароджених виявляють:

  • збільшення меж серця, особливо правої його сторони;
  • збільшення легеневої артерії, яка несе кров від серця до легень;
  • переповнення та спазм судин легень;
  • рідина в легенях або набряк легень, проявляється затемненням на знімку.
Електрокардіографія

Це дослідження ґрунтується на реєстрації електричних потенціалів, що виникають під час роботи серця. Вони записуються як кривої лінії на паперову стрічку. За висотою та формою зубців лікар оцінює стан серця. Кардіограма може бути нормальною, але найчастіше з'являється перевантаження правого шлуночка.

УЗД серця допплерівське дослідження

Дослідження серця за допомогою ультразвуку. На основі відображеної ультразвукової хвилістворюється зображення серця у реальному часі. Цей різновид УЗД дозволяє виявити особливості руху крові, через дефект.

При ДМЖП видно:

  • отвір у перегородці між шлуночками;
  • його розмір та розташування;
  • червоним кольором відбивається потік крові, який рухається у бік датчика, а синім – кров, яка тече у протилежному напрямку. Чим світліший відтінок, тим вища швидкість руху крові та тиск у шлуночках.

Дані інструментального обстеження у новонароджених

Рентгенологічне дослідженнягрудної клітки
  1. У першій стадії:
    • збільшені розміри серця, воно округле, без звуження посередині;
    • судини легень виглядають нечітко та розмито;
    • можуть з'явитися ознаки набряку легень – затемнення по всій поверхні.
  2. У перехідній стадії:
  3. Третя стадія склеротична:
    • серце збільшено, особливо з правої сторони;
    • збільшена легенева артерія;
    • видно лише великі судини легень, а дрібні непомітні через спазму;
    • ребра розташовані горизонтально;
    • діафрагма опущена.
Електрокардіографія
  1. Перша стадія може не виявлятися жодними змінами або з'являється:
    • навантаження правого шлуночка;
    • збільшення правого шлуночка.
  2. Друга та третя стадія:
    • перевантаження та збільшення лівого передсердя та шлуночка.
    • порушення проходження біострумів по тканині серця.
Двовимірна доплер-ехокардіографія – один із видів УЗД серця
  • виявляє місце розташування дефекту у перегородці;
  • розмір дефекту;
  • напрям струму крові з одного шлуночка в інший;
  • тиск у шлуночках першої стадії не більше 30 мм рт. ст., на другій стадії – від 30 до 70 мм рт. ст., а в третій – понад 70 мм рт. ст.

Лікування

Медикаментозне лікуванняпри дефекті міжшлуночкової перегородки у новонароджених і дітей старшого віку направлено на те, щоб нормалізувати відтік крові з легень, зменшити набряк у них (скупчення рідини в легеневих альвеолах), знизити кількість крові, що циркулює в організмі.

Сечогінні препарати: Фуросемід (Лазікс)

Допомагають зменшити об'єм крові в судинах та позбутися набряку легень. Препарат призначають дітям із розрахунку 2–5 мг/кг. Приймати його потрібно 1 раз на день, краще до обіду.

Кардіометаболічні засоби: Фосфаден, Кокарбоксилаза, Кардонат

Поліпшують харчування серцевого м'яза, борються з кисневим голодуванням клітин та покращують обмін речовин в організмі. Якщо лікар виписав Кардонат дитині, то капсулу необхідно відкрити, а її розчинити в підсолодженій воді (50-100мл). Приймати 1 раз на день після їди. Курс від 3 тижнів до 3 місяців.

Серцеві глікозиди: Строфантин, Дігоксин

Допомагають серцю скорочуватися потужніше та ефективніше перекачувати кров судинами. Призначають 0,05% розчин строфантину з розрахунку 0,01 мг/кг ваги чи дигоксин 0,03 мг/кг. У такій дозі препарат вводять перші 3 дні. Потім його кількість зменшують у 4-5 разів – підтримуюча доза.

Для зняття спазму бронхів: Еуфілін

Призначають при набряку легень та спазмі бронхів, коли дитині важко дихати. Розчин еуфіліну 2% вводять внутрішньовенно або як мікроклізм по 1 мл на рік життя.

Прийом ліків допоможе зменшити прояви хвороби та виграти час, щоб дати шанс дефекту закритися самостійно.

Види операцій при дефекті міжшлуночкової перегородки

У якому віці слід робити операцію?

Якщо стан дитини дозволяє, то бажано провести операцію між 1 та 2,5 роками. У цей період малюк вже досить зміцнів і найкраще перенесе таке втручання. До того ж він скоро забуде період лікування і дитина не матиме психологічної травми.

Які показання до операції?

  1. Наявність отвору в міжшлуночковій перегородці.
  2. Збільшення правих відділів серця.
Протипоказання до проведення операції
  1. Третій ступінь розвитку хвороби, непоправні зміни у судинах легень.
  2. Зараження крові - сепсис.
Види операцій

Операція звуження легеневої артерії при ДМЖП

Хірург спеціальною тасьмою або товстою шовковою ниткою перев'язує артерію, яка несе кров від серця до легень, щоб у них надходило менше крові. Ця операція є підготовчим етапомперед повним закриттям дефекту.

Показання до операції

  1. Підвищення тиску в судинах легень.
  2. Закидання крові з лівого шлуночка в правий.
  3. Дитина занадто слабка, щоб перенести операцію з усунення дефекту в міжшлуночковій перегородці.

Переваги операції

  1. Зменшує надходження крові в легені та знижує тиск у них.
  2. Дитині стає легше дихати.
  3. Дає можливість відкласти операцію з усунення дефекту на 6 місяців і дати дитині зміцніти.
Недоліки операції
  1. Дитині та батькам доведеться перенести 2 операції.
  2. Збільшується навантаження на правий шлуночок, у результаті він розтягується та збільшується.
Операція на відкритому серці.

Цей вид лікування потребує розтину грудної клітки. Уздовж грудини роблять розріз, серце від'єднують від судин. На якийсь час його замінює система штучного кровообігу. Хірург робить розріз на правому шлуночку чи передсерді. Залежно від розміру дефекту лікар обирає один із варіантів лікування.

  1. Зашивання дефекту. Якщо його розмір не перевищує 1 см і він розташований на відстані від важливих судин.
  2. Лікар ставить на перегородку герметичну лату. Вона вирізується під розмір отвору та стерилізується. Латки бувають двох видів:
    • із шматочка зовнішньої оболонки серця (перикарда);
    • зі штучного матеріалу.
Після цього перевіряється герметичність латки, відновлюється кровообіг та накладається шов на рану.

Показання до відкритої операції

  1. Неможливо покращити стан дитини за допомогою ліків.
  2. Зміни у судинах легень.
  3. Навантаження правого шлуночка.
Переваги операції
  1. Дозволяє одночасно видалити тромби, які могли утворитися у серці.
  2. Дозволяє усунути інші патології серця та його клапанів.
  3. Дає можливість виправити дефекти за будь-якого їх розташування.
  4. Проводиться дітям будь-якого віку.
  5. Дозволяє раз і назавжди позбутися проблем із серцем.
Недоліки відкритої операції
  1. Є досить травматичною для дитини, триває до 6 годин.
  2. Вимагає тривалого періодувідновлення.
Малотравматична операція за допомогою оклюдера

Суть операції в тому, що дефект у міжшлуночковій перегородці закривають за допомогою спеціального пристрою, який вводять у серце через великі судини. Пристосування нагадує з'єднані між собою гудзики. Воно встановлюється в отворі та перекриває струм крові через нього. Процедура відбувається під контролем рентгена.

Показання до закриття дефекту оклюдером

  1. Дефект розташований не менше ніж 3 мм від краю міжшлуночкової перегородки.
  2. Ознаки застою крові в судинах легень.
  3. Закидання крові з лівого шлуночка в правий.
  4. Вік старше 1 року та вага більше 10 кг.
Переваги операції
  1. Менш травматична для дитини – не потрібно розрізати грудну клітину.
  2. Відновлення займає 3-5 днів.
  3. Відразу після операції настає поліпшення та нормалізується кровообіг у легенях.

Недоліки операції

  1. Використовується тільки для закриття дефектів великого розміру, які знаходяться у центральній частині перегородки.
  2. Не можна провести закриття, якщо судини вузькі, у серці є тромб, проблеми з клапанами чи стійкі порушення. серцевого ритму.
  3. Немає можливості виправити інші порушення серця.
Лікування дефекту міжшлуночкової перегородки

Єдиним ефективним методомЛікування середніх та великих дефектів міжшлуночкової перегородки є операція на відкритому серці. Цю операцію хірурги великих кардіологічних центрівпроводять досить часто і мають великий досвід у цьому питанні. Тому ви можете бути впевнені у успішному результаті.

Показання до операції

  • дефект у міжшлуночковій перегородці;
  • закидання крові з лівого шлуночка в правий;
  • ознаки збільшення правого шлуночка;
  • серцева недостатність – серце не справляється з функцією насоса та погано постачає кров'ю органи;
  • ознаки порушення кровообігу у легенях: задишка, вологі хрипи, набряк легень;
  • неефективність медикаментозного лікування
Протипоказання
  • закидання крові з правого шлуночка в лівий;
  • збільшення тиску в судинах легень у 4 рази та склероз дрібних артерій;
  • сильне виснаження дитини;
  • тяжкі супутні захворювання печінки та нирок.
У якому віці краще робити операцію?

Терміновість операції залежить від розмірів дефекту.

  1. Дрібні дефекти менше 1 см – операцію можна відкласти до 1 року, а якщо немає порушень кровообігу, то і до 5 років.
  2. Середні дефекти менше 1/2 діаметра аорти. Оперувати дитину потрібно у перші 6 місяців життя.
  3. Великі дефекти, діаметр дорівнює діаметру аорти. Необхідна термінова операція, поки не розвинулися незворотні зміни в легенях та серці.
Етапи операції
  1. Підготовка до операції. У призначений день ви з дитиною прийдете до лікарні, де доведеться побути кілька днів до операції. Лікарі зроблять необхідні аналізи:
    • група крові та резус фактор;
    • аналіз крові на згортання;
    • загальний аналізкрові;
    • аналіз сечі;
    • аналіз калу на яйця глистів.
      • Також повторно зроблять УЗД серця та кардіограму.
  2. Перед операцією відбудеться бесіда з хірургом та анестезіологом. Вони оглянуть дитину та дадуть відповідь на всі ваші запитання.
  3. Загальний наркоз. Внутрішньовенно дитині введуть знеболювальні препарати, і вона не відчуватиме жодного болю в період операції. Лікар точно дозує препарат, ви можете бути впевнені, що наркоз не завдасть шкоди малюкові.
  4. Лікар зробить розріз уздовж грудини, щоб отримати доступ до серця та підключить дитину до апарату штучного кровообігу.
  5. Гіпотермія – зниження температури тіла. За допомогою спеціального обладнання температури крові дитини знижують до 15°С. У таких умовах головний мозок легше переносить кисневе голодування, що може виникнути під час операції.
  6. Від'єднане від судин серце тимчасово не скорочується. Коронарний насос очистить серце від крові, щоб хірургу було зручніше працювати.
  7. Лікар зробить розріз на правому шлуночку та усуне дефект. Він накладе на нього шов, щоб стягнути краї. Якщо отвір великий, то хірург використовує спеціально підготовлену лату із зовнішньої сполучної тканинисерця або синтетичного матеріалу.
  8. Після цього перевіряють герметичність міжшлуночкової перегородки, зашивають отвір на шлуночку та підключають серце до системи кровообігу. Потім кров поступово нагрівають до нормальної температуриза допомогою теплообмінника і серце починає скорочуватися самостійно.
  9. Лікар зашиває рану на грудях. Він залишає у шві дренаж – тонку гумову трубочку для відведення рідини з рани.
  10. На груди малюка накладають пов'язку та дитину перевозять до палати реанімації, де їй доведеться провести добу під контролем медичного персоналу. Можливо, вам дозволять його відвідати. Але в деяких лікарнях це заборонено, щоб убезпечити дитину від інфекцій.
  11. Потім дитину переведуть до відділення інтенсивної терапії, де ви зможете бути поряд з ним, заспокоювати та підтримувати. Підйом температури до 40 ° С явище часто - не варто впадати в паніку. Гірше, коли за такої температури дитина блідне, а пульс стає слабким і повільним. Тоді необхідно терміново повідомити лікаря.
Пам'ятайте, організм дитини краще пристосований до боротьби за виживання і здатний відновлюватися набагато швидше, ніж доросла людина. Тому ваш малюк швидко встане на ноги, особливо якщо ви правильно за ним доглядатимете.

Догляд за дитиною після операції на серці

Вас з малюком випишуть додому, коли лікарі переконаються, що дитина пішла на виправлення.

У цей час бажано більше носити дитину на руках – це називається масаж становищем. Він розвиває, заспокоює та покращує кровообіг. Не бійтеся привчити дитину до рук – здоров'я дорожче за педагогічні принципи.

Бережіть дитину від інфекцій: уникайте бувати в багатолюдних місцях Не соромтеся відвести його, якщо поруч з'явилася людина з ознаками хвороби, бережіть малюка від переохолодження. Якщо є необхідність відвідати поліклініку, змастіть дитині ніс Оксолінової маззюабо скористайтесь спреями для профілактики Еуфорбіум Композитум, Назаваль.

Догляд за рубцем. Рана гоїться близько 4 тижнів. У цей час змащуйте шов настойкою календули та бережіть від сонячних променів. Щоб уникнути утворення рубця, існують спеціальні креми – Контрактубекс, Соляріс. Запитайте у лікаря, який із них підійде вашій дитині.

Після того, як шви повністю загояться, можете купати дитину у ванні. Краще, якщо вперше вода буде кип'яченою з додаванням марганцівки. Температура води 37 ° С, а час купання скоротите до мінімуму. Для дитини старшого віку ідеальним варіантомбуде душ.

Грудина- Це кістка, вона буде гоїтися близько 2 місяців. У цей період не можна тягнути дитину за руки, піднімати пахви, викладати на живіт, робити йому масаж і взагалі слід уникати фізичних навантаженьщоб не допустити деформацію грудної клітки.

Після зрощення грудини немає особливих причин обмежувати дитину в фізичний розвиток. Але все ж таки перші півроку намагайтеся уникати серйозних травм, тому не дозволяйте дитині їздити на самокаті, велосипеді або роликах.
Прийом препаратів, які виписав лікар: Верошпірон, Дігоксін, Аспірин. Вони допоможуть уникнути скупчення рідини в легенях, покращать роботу серця і запобігають появі тромбів. Надалі їх скасують, і ваше маля житиме, як звичайна дитина.

Перші півроку вам знадобиться міряти температурувранці та ввечері і записувати результати в спеціальний щоденник.

Повідомляйте лікаря про такі симптоми:

  • підвищення температури вище за 38°С;
  • шов припух і з нього почне витікати рідина;
  • біль у грудях;
  • блідість або синюватий відтінок шкіри;
  • припухлість обличчя, навколо очей чи інші набряки;
  • задишка, втома, відмова від ігор;
  • запаморочення, непритомність.
Спілкування з лікарями
  1. Аналіз сечі перший місяць доведеться складати кожні десять днів. А наступні півроку 2 рази на місяць.
  2. Електрокардіограму, фонокрадіограму, ехокардіографію необхідно робити 1 раз на три місяці перші півроку. Надалі двічі на рік.
  3. Через деякий час бажано з'їздити з дитиною до спеціального санаторію на 1-3 місяці.
  4. Щеплення доведеться відкласти на півроку.
  5. Загалом дитина залишатиметься на обліку у кардіологів упродовж 5 років.

Харчування

Повноцінне та калорійне харчування має допомогти дитині швидко відновитися після операції та набрати вагу.
Найкращим виборомдля дітей до року є грудне молоко. Необхідно своєчасно вводити прикорми: фрукти, овочі, м'ясо та рибу.

Старші діти харчуються відповідно до свого віку. У меню мають бути:

  1. Свіжі фрукти та соки.
  2. Свіжі та приготовлені овочі.
  3. Страви з м'яса, вареного, запеченого чи тушкованого.
  4. Молочні продукти: молоко, сир, йогурти, сметана. Особливо корисна буде сирна запіканкаіз сухофруктами.
  5. Яйця варені або у вигляді омлету.
  6. Різні супи та страви з круп.
Обмежити:
  • маргарин;
  • жирна свинина;
  • м'ясо качки та гусака;
  • шоколад, міцний чай.
Підіб'ємо підсумки: хоча операція вважається досить травматичною і викликає страх у батьків та дитини, але тільки вона може дати шанс на здорове життя. Відсоток несприятливих наслідків дуже невеликий. Лікарі можуть повернути здоров'я всім, від недоношених немовлят вагою близько кілограма, до дорослих людей, у яких ця патологія раніше проходила потай.

Дефект міжшлуночкової перегородки - найчастіший із вроджених вад серця. Дефекти міжшлуночкової перегородки зустрічаються з однаковою частотою в осіб обох статей. У більшості випадків їх діагностують у грудному віцічерез грубий шум у серці. У 25-40% відбувається спонтанне закриття дефекту міжшлуночкової перегородки, з них у 90% - у віці до 8 років. Ступінь функціональних порушеньзалежить від величини скидання та легеневого судинного опору. Якщо є скидання зліва направо, але відношення легеневого кровотоку до системного (QP/QS)< 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно и повышения легочного сосудистого сопротивления не происходит. При больших дефектах межжелудочковой перегородки (QP/QS >2:1) значно збільшується легеневий кровотік та легеневий судинний опір; тиску у правому та лівому шлуночках вирівнюються. У міру збільшення легеневого судинного опору можлива зміна напрямку скидання (праворуч наліво), що проявляється ціанозом, симптомом барабанних паличок; збільшується ризик феноменальних емболій. У відсутність лікування розвиваються правошлуночкова та лівошлуночкова недостатність та незворотні зміни легеневих судин (синдром Ейзенменгера).

А.Типи

1. Мембранозні(75%): розташовуються у верхній частині міжшлуночкової перегородки відразу під аортальним клапаном та септальною стулкою тристулкового клапана. Часто закриваються спонтанно.

2. М'язові(10%): розташовуються в м'язовій частині перегородки, на значній відстані від клапанів та провідної системи. М'язові дефекти міжшлуночкової перегородки бувають множинними, фенестрованими і часто закриваються спонтанно.

3. Надгребневі(Дефекти міжшлуночкової перегородки виносить тракту правого шлуночка, 5%): розташовуються вище надшлуночкового гребеня (м'язовий пучок, що відокремлює порожнину правого шлуночка від його тракту, що виносить). Часто супроводжуються аортальною недостатністю. Мимоволі не закриваються.

4. АВ-канал(дефект АВ-перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки приносить тракту правого шлуночка, 10%): виявляється в задній частині міжшлуночкової перегородки поблизу місця прикріплення кілець мітрального та тристулкового клапанів. Часто зустрічається при синдромі Дауна. Дефект міжшлуночкової перегородки поєднується з дефектом міжпередсердної перегородкитипу ostium primum та пороками розвитку стулок та хорд мітрального та тристулкового клапанів. Мимоволі не закривається.

Б.Клінічна картина.Першим проявом зазвичай є грубий шум у серці. Невеликі дефекти міжшлуночкової перегородки часто протікають без симптомів і можуть залишитися нерозпізнаними. При великих дефектах міжшлуночкової перегородки нерідко спостерігаються відставання у фізичному розвитку та часті респіраторні інфекції. У тих поодиноких випадках, коли хворий з великим дефектом міжшлуночкової перегородки доживає до підліткового та зрілого віку, є симптоми право- та лівошлуночкової недостатності (задишка, набряки ніг, ортопное). Синдром Ейзенменгера (незворотна легенева гіпертензія внаслідок скидання зліва направо) може виявлятися запамороченням, непритомністю, кровохарканням, абсцесами головного мозку та болем у грудях.

Ст.Перебіг та прогноз без лікування

1. Невеликі дефекти міжшлуночкової перегородки:тривалість життя суттєво не змінюється, але збільшується ризик інфекційного ендокардиту.

2. Дефекти міжшлуночкової перегородки середніх розмірів:серцева недостатність зазвичай розвивається в дитячому віці; при мимовільному закритті чи зменшенні розмірів настає поліпшення. Тяжка легенева гіпертензія зустрічається рідко.

3. Великі дефекти міжшлуночкової перегородки(Без градієнта тиску між шлуночками, або нерестриктивні): у більшості випадків діагностуються в ранньому віці, у 10% призводять до синдрому Ейзенменгера; більшість хворих вмирає в дитячому або підлітковому віці. Материнська смертність під час вагітності та пологів при синдромі Ейзенменгера перевищує 50%; у 3,3% випадків у прямих родичів хворих з дефектами міжшлуночкової перегородки також виявляється ця вада.

р.Фізичне дослідження

1. Зовнішній вигляд.При серцевій недостатності спостерігається слабкість, кахексія; часто виявляють вдавлення у нижній частині передньої грудної стінки, звані борозни Харрісона (зміщення ділянок грудної клітини внаслідок хронічної задишки). При скиданні праворуч наліво - ціаноз і симптом барабанних паличок.

2. Пульс.При невеликих дефектах міжшлуночкової перегородки пульс на периферичних артеріяхнормальний, пульсація яремних вен також змінена. При легеневій гіпертензії спостерігається набухання шийних вен, високоамплітудні хвилі A (скорочення передсердя при ригідному правому шлуночку) і іноді хвиля V (трикуспідальна регургітація) на югулярній флебограмі.

3. Пальпації.Посилений верхівковий поштовх. Тремтіння у лівого нижнього краю грудини.

4. Аускультація.Грубий пансистолічний шум біля нижнього лівого краю грудини. Патологічне розщеплення II тону внаслідок подовження періоду вигнання правого шлуночка. При надгребневих дефектах міжшлуночкової перегородки буває діастолічний шумаортальної недостатності.

Д.Неінвазивні дослідження

1. ЕКГ.При великому скиданні зліва направо: перевантаження лівого передсердя та лівого шлуночка, відхилення електричної осі вліво. При легеневій гіпертензії: навантаження правого шлуночка, відхилення електричної осі вправо.

2. Рентгенографія грудної клітки.При невеликих дефектах міжшлуночкової перегородки норма. При великому скиданні зліва направо: збільшення лівого шлуночка, посилення легеневого судинного малюнка внаслідок збільшення легеневого кровотоку. При легеневій гіпертензії: виражене збільшення стовбура та проксимальних відділів легеневої артерії з різким звуженням дистальних гілок, збіднення легеневого судинного малюнка.

3. ЕхоКГ.Двовимірну ЕхоКГ проводять з метою безпосередньої візуалізації дефекту міжшлуночкової перегородки, виявлення патології мітрального та аортальних клапанів, збільшення камер серця, супутніх вроджених вад. За допомогою доплерівського дослідження (у тому числі кольорового) оцінюють величину та напрямок скидання, розраховують тиск у легеневій артерії.

е.Інвазивні дослідження.Катетеризацію серця та коронарну ангіографіюпроводять для підтвердження діагнозу, вимірювання тиску в легеневій артерії та виключення ІХС (при відповідних симптомах та перед операцією). Величину скидання можна оцінити якісно за допомогою лівої вентрикулографії та кількісно за насичення крові киснем у правому шлуночку (на відміну від дефектів міжпередсердної перегородки замість насичення киснем змішаної). венозної кровівикористовують значення середнього насичення у правому передсерді).

Ж.Лікування

1. Медикаментозна.При безсимптомному перебігу та нормальному тискуу легеневій артерії (навіть при великих дефектах міжшлуночкової перегородки) можливо консервативне лікування. Якщо до 3—5 років життя мимовільного закриття немає, показано хірургічна корекція. При застої в легенях застосовують гідралазин (або нітропрусид натрію для невідкладної терапії), який знижує ОПСС більшою мірою, ніж легеневе судинний опір, що призводить до зменшення скидання зліва направо та поліпшення стану. При правошлуночковій недостатності призначають діуретики. До і протягом 6 місяців після неускладненої хірургічної корекції дефекту міжшлуночкової перегородки показана профілактика інфекційного ендокардиту.Серцева недостатність та легенева гіпертензія у дітей молодшого віку.

в.У дорослих – QP/QS > 1,5:1.Хірургічне лікування неефективне при тяжкій легеневій гіпертензії, коли відношення легеневого судинного опору до ОПСС і 0,9.

На здоров'я майбутнього малюка впливає багато факторів. Неправильний внутрішньоутробний розвиток може спричинити вроджену ваду внутрішніх органів. Одним із розладів є дефект міжшлуночкової перегородки серця (дмжп), який зустрічається у третині випадків.

Особливості

Дмжп є до вроджених вад серця (впс). Внаслідок патології утворюється отвір, що з'єднує нижні камери серця: його шлуночки. Рівень тиску в них різний, через що при скороченнях серцевого м'яза трохи крові з потужнішої лівої частини потрапляє у праву. В результаті її стінка розтягується та збільшується, порушується кровотік малого кола, за який відповідає правий шлуночок. Через підвищення тиску венозні судиниперевантажуються, з'являються спазми, ущільнення.

Лівий шлуночок відповідає за кровотік у великому колі, тому він потужніший і має більше високий тиск. При патологічному перебігу артеріальної кровіу правий шлуночок необхідний рівень тиску знижується. Для підтримки нормальних показниківшлуночок починає працювати з більшою силою, що ще додає навантаження на праву частинусерця і призводить до його збільшення.

Кількість крові в малому колі зростає і правому шлуночку доводиться підвищувати тиск, щоб забезпечити нормальну швидкістьпроходження судинами. Так виникає зворотний процес – тиск у малому колі тепер стає вищим і кров із правого шлуночка протікає в лівий. Збагачена киснем кров розбавляється венозною (збідненою), в органах та тканинах виникає нестача кисню.

Такий стан спостерігається при великих отворах та супроводжується порушенням дихання та серцевого ритму. Найчастіше діагноз ставиться у перші кілька днів життя малюка, і лікарі починають негайне лікування, готують до операції, при можливості уникнути операції проводять регулярне спостереження.

Дмжп маленьких розмірів може відразу не виявитися, або не діагностується через слабкість вираженої симптоматики. Тому важливо знати про можливих ознакахнаявності цього виду ВПС, щоб своєчасно вжити заходів та провести лікування дитини.

Кровоток у новонароджених

Повідомлення між шлуночками не завжди є патологічним відхиленням. У плода при внутрішньоутробному розвитку легені не беруть участь у збагаченні крові киснем, тому в серці є відкрите овальне вікно(Ооо), через нього виконується перетікання крові з правої частини серця в ліву.

У новонароджених легені починають працювати і ооо поступово заростає. Цілком вікно закривається у віці близько 3 місяців, у деяких не вважається патологією заростання до 2 років. При деяких відхиленнях тов може спостерігатися у дітей у 5 – 6 років і старше.

У нормі у новонароджених тов не більше 5 мм, за відсутності ознак серцево-судинних захворюваньта інших патологій це повинно викликати побоювань. Лікар Комаровський рекомендує постійно стежити за станом малюка, регулярно відвідувати дитячого кардіолога.

Якщо розмір отвору 6 -10 мм, це може бути ознакою дмжп, потрібно хірургічне лікування.

Види дефекту

Серцева перегородка може містити один або кілька патологічних отворів різного діаметру (наприклад, 2 і 6 мм) – чим їх більше, тим складніший ступінь захворювання. Розмір їх варіюється від 0,5 до 30 мм. При цьому:

  • Дефект розміром до 10 мм вважається малим;
  • Отвори від 10 до 20 мм – середні;
  • Дефект понад 20 мм є великим.

За анатомічним поділом дмжп у новонародженого буває трьох типів і відрізняється за місцем локалізації:

  1. У перетинчастій (верхній частині серцевої перегородки) отвір виникає у більш ніж 80% випадків. Дефекти у формі кола чи овалу досягають 3см, якщо вони невеликі (близько 2 мм), то здатні мимоволі закриватися у процесі дорослішання дитини. У деяких випадках заростають дефекти 6 мм, чи потрібна операція, вирішує лікар, орієнтуючись на загальний стандитини, особливості перебігу хвороби.
  2. М'язовий джмп у середній частині перегородки зустрічається рідше (близько 20%), здебільшого круглої форми, При розмірі 2 - 3 мм можуть закритися з віком дитини.
  3. На межі судин шлуночків, що виводять, утворюється надгребневий дефект перегородки - найрідкісніший (приблизно 2%), і майже не купірується самостійно.

У поодиноких випадках зустрічається поєднання кількох видів джмп. Дефект може бути самостійною хворобою, або супроводжувати іншим важким відхиленням у розвитку серця: дефект міжпредсердної перегородки (дмпп), проблем з артеріальним кровотоком, коарктації аорти, стенозам аорти та легеневої артерії.

Причини розвитку

Дефект формується у плода з 3 тижнів до 2,5 місяців внутрішньоутробного розвитку. При несприятливому перебігу вагітності можуть виникати патології у будові внутрішніх органів. Чинники, що збільшують ризик виникнення дмжп:

  1. Спадковість. Схильність до дмжп може передаватися генетично. Якщо у когось із близьких родичів спостерігалися вади різних органів, у тому числі і серця, велика ймовірність виникнення відхилень у дитини;
  2. Вірусні захворювання інфекційного характеру(грип, краснуха), які жінка перенесла у перші 2,5 місяці вагітності. Небезпеку становлять також герпес, кір;
  3. Прийом лікарських засобів- багато хто з них може викликати інтоксикацію ембріона і призводити до утворення різних пороків. Особливо небезпечними є антибактеріальні, гормональні, ліки проти епілепсії та впливають на цнс;
  4. Шкідливі звички у матері – алкоголь, тютюнопаління. Цей фактор, особливо на початку вагітності, збільшує ризик виникнення відхилень у плода у кілька разів;
  5. Наявність хронічних захворювань у вагітної жінки цукровий діабет, проблеми нервової, серцевої системи та подібні можуть провокувати патології у малюка;
  6. Авітаміноз, дефіцит необхідних поживних речовин та мікроелементів, суворі дієтипід час вагітності збільшують ризик виникнення вроджених вад;
  7. Тяжкі токсикози на ранніх термінахвагітності;
  8. Зовнішні фактори – небезпечна екологічна обстановка, шкідливі умовипраці, підвищена стомлюваність, перенапруга та стреси.

Наявність цих факторів не завжди викликає виникнення важких захворюваньале збільшує цю ймовірність. Щоб знизити її, потрібно якомога обмежити їх вплив. Вчасно вжиті заходи щодо запобігання проблемам у розвитку плода є гарною профілактикою уроджених захворюваньу майбутньої дитини.

Можливі ускладнення

Дефекти маленького розміру(До 2 мм) при нормальному станімалюка не є загрозою для його життя. Необхідний регулярний огляд, спостереження у фахівця і здатні згодом спонтанно купуватися.

Отвори великого розміру викликають порушення роботи серця, яке проявляється у перші дні життя малюка. Діти з дмжп тяжко переносять застудні та інфекційні захворювання, найчастіше з ускладненнями на легені, пневмонією. Вони можуть розвиватися гірше за однолітків, важко переносять фізичні навантаження. З віком задишка виникає навіть у стані спокою, з'являються проблеми з внутрішніми органамичерез кисневе голодування.

Міжшлуночковий дефект може викликати серйозні ускладнення:

  • Легенева гіпертензія – підвищення опору в судинах легень, що викликає правошлуночкову недостатність та розвиток синдрому Ейзенменгера;
  • Порушення роботи серця у гострій формі;
  • Запалення внутрішньої серцевої оболонки інфекційного характеру (ендокардит);
  • тромбози, загрозу інсульту;
  • Збої у роботі серцевих клапанів, формування клапанних серцевих вад.

Щоб мінімізувати згубні для здоров'я малюка наслідки, потрібна своєчасна кваліфікована допомога.

Симптоми

Клінічні прояви захворювання обумовлені розмірами та місцезнаходженням патологічних отворів. Невеликі дефекти перетинчастої частини серцевої перегородки (до 5 мм) протікають у випадках без симптоматики, іноді перші ознаки виникають в дітей віком від 1 до 2 років.

У перші дні після народження у немовляти можна почути серцеві шуми, спричинені перетіканням крові між шлуночками. Іноді можна відчути невелику вібрацію, якщо покласти руку на груди малюка. Згодом шум може слабшати, коли дитина у вертикальному положенні або зазнала фізичних навантажень. Це викликано стисненням м'язової тканинив отворі.

Великі дефекти можуть виявитися у плода ще до або спочатку після народження. Через особливості кровотоку при внутрішньоутробному розвитку у новонароджених нормальна вага. Після народження система перебудовується на звичайну та відхилення починає проявляти себе.

Особливо небезпечні маленькі дефекти, що знаходяться в нижній областісерцевої перегородки. Вони можуть не виявляти симптомів у перші кілька днів життя дитини, але протягом деякого часу формується порушення дихання та роботи серця. При уважному ставленні до дитини можна вчасно помітити симптоми захворювання та звернутися до фахівця.

Ознаки можливої ​​патології, про які необхідно повідомити педіатра:

  1. Блідість шкірних покривів, посиніння губ, шкіри навколо носа, ручок, ніжок при навантаженні (плачі, криках, перенапрузі);
  2. Немовля втрачає апетит, втомлюється, часто кидає груди під час годування, повільно набирає вагу;
  3. Під час фізичних навантажень, плачучи у малюків з'являється задишка;
  4. Підвищене потовиділення;
  5. Грудничок старше 2 місяців млявий, сонливий, у нього знижена рухова активність, спостерігається затримка у розвитку;
  6. Часті застуди, які важко лікуються та перетікають у пневмонію.

При виявленні подібних ознак проводиться обстеження немовляти для виявлення причин.

Діагностика

Перевірити стан та роботу серця, виявити захворювання дозволяють такі методи дослідження:

  • Електрокардіограма (ЕКГ). Дозволяє визначити перевантаженість серцевих шлуночків, виявити наявність та ступінь гіпертензії легень;
  • Фонокардіографія (ФКГ). Внаслідок дослідження можливе виявлення шумів серця;
  • Ехокардіографія (ЕхоКГ). Здатно виявляти порушення кровотоку та допомагає підозрювати дмжп;
  • Ультразвукове дослідження. Допомагає оцінити роботу міокарда, рівень тиску артерії легені, кількість крові, що скидається;
  • Рентгенографія. За знімками грудної клітки можливе визначення змін легеневого малюнка, збільшення розмірів серця;
  • Зондування серця. Дозволяє визначити рівень тиску в артерії легень та шлуночку серця, підвищений змісткисню у венозній крові;
  • Пульсоксіметрія. Допомагає з'ясувати рівень вмісту кисню в крові – недолік говорить про порушення серцево-судинної системи;
  • Катетеризація серця. Допомагає оцінити стан структури серця, з'ясувати рівень тиску у серцевих шлуночках.

Лікування

Дмжп 4 мм, іноді до 6 мм – маленького розміру – за відсутності порушення дихального, серцевого ритму та нормальному розвиткудитину дозволяє у деяких випадках не використовувати хірургічне лікування.

При погіршенні загальної клінічної картини, появі ускладнень можливе призначення операції у 2 – 3 роки.

Хірургічне втручання проводиться із підключенням пацієнта до апарату штучного кровообігу. Якщо дефект менше 5 мм, його стягують швами у формі П. При розмірах отвору більше 5 мм, його прикривають за допомогою латок зі штучного або спеціально підготовленого біо-матеріалу, що згодом заростає власними клітинами організму.

Якщо потрібно оперативне лікуваннядитині в перші тижні життя, але вона неможлива за деякими показниками здоров'я та стану малюка, їй накладають тимчасову манжетку на легеневу артерію. Вона допомагає вирівнювати тиск у шлуночках серця та полегшує стан пацієнта. Через кілька місяців видаляють манжету і проводять операцію із закриття дефектів.