Симптоми осередкових уражень спинного мозку дуже варіабельні і залежить від поширеності патологічного процесу справжньої та поперечної осей спинного мозку.
Синдроми ураження окремих ділянок поперечного зрізу спинного мозку. Синдром переднього рогу характеризується периферичним паралічем з атрофією м'язів, що іннервуються пошкодженими мотонейронами відповідного сегмента - сегментарний або міотомний параліч (парез). Нерідко в них спостерігаються фасцикулярні посмикування. Вище та нижче вогнища м'язи залишаються незайманими. Знання сегментарної іннервації м'язів дозволяє досить точно локалізувати рівень ураження спинного мозку. Орієнтовно при ураженні шийного потовщення спинного мозку страждають верхні кінцівки, а поперекового – нижні. Переривається еферентна частина рефлекторної дуги і випадають глибокі рефлекси. Вибірково передні роги уражаються при нейровірусних та судинних захворюваннях.
Синдром заднього рогу проявляється дисоційованим порушенням чутливості (зниження больової та температурної чутливості при збереженні суглобово-м'язової, тактильної та вібраційної) на стороні вогнища ураження, в зоні свого дерматома (сегментарний тип розладу чутливості). Переривається аферентна частина дуги рефлекторної, тому згасають глибокі рефлекси. Такий синдром зазвичай зустрічається при сирингомієлії.
Синдром передньої сірої спайки характеризується симетричним двостороннім розладом больової та температурної чутливості при збереженні суглобово-м'язової, тактильної та вібраційної чутливості (дисоційована анестезія) із сегментарним розподілом. Дуга глибокого рефлексу у своїй не порушується, рефлекси збережені.
Синдром бокового рогу проявляється вазомоторними та трофічними розладами у зоні вегетативної іннервації. При ураженні на рівні CV-Т виникає синдром Клода Бернара-Горнера на гомолатеральній стороні.
Таким чином, для ураження сірої речовини спинного мозку характерне вимкнення функції одного або кількох сегментів. Клітини, розташовані вище та нижче вогнищ, продовжують функціонувати.
По-іншому проявляють себе ураження білої речовини, яка є сукупністю окремих пучків волокон. Ці волокна є аксонами нервових клітин, що розташовані на значній відстані від тіла клітини. Якщо ушкоджується такий пучок волокон навіть на незначному протязі по довжині і ширині, що вимірюється в міліметрах, розлад функцій, що настає, охоплює значну область тіла.
Синдром задніх канатиків характеризується втратою суглобово-м'язового відчуття, частковим зниженням тактильної та вібраційної чутливості, появою сенситивної атаксії та парестезії на боці вогнища нижче рівня ураження (при ураженні тонкого пучка ці розлади виявляють у нижній кінцівці, клиноподібного пучка). Такий синдром зустрічається при сифілісі нервової системи, фунікулярному мієлозі та ін.
Синдром бічного канатика – спастичний параліч на гомолатеральному вогнищі боці, втрата больової та температурної чутливості на протилежній стороні на два-три сегменти нижче вогнища ураження. При двосторонньому пошкодженні бічних канатиків розвиваються спастична параплегія або тетраплегія, дисоційована провідникова параанестезія, порушення функції тазових органів за центральним типом (затримка сечі, калу).
Синдром ураження половини поперечника спинного мозку (синдром Броун-Секара) полягає у наступному. На стороні ураження розвивається центральний параліч і відбувається вимкнення глибокої чутливості (ураження пірамідного тракту в бічному канатиці і тонкого і клиноподібного пучків - у задньому); розлад всіх видів чутливості за сегментарним типом; периферичний парез м'язів відповідного міотома; вегетативно-трофічні розлади на боці вогнища; провідникова дисоційована анестезія на протилежній стороні (руйнування спинно-таламічного пучка в бічному канатиці) на два-три сегменти нижче вогнища ураження. Синдром Броун-Секара зустрічається при часткових пораненнях спинного мозку, екстрамедулярних пухлинах, зрідка - при ішемічних спинальних інсультах (порушення кровообігу в сулько-комісуральній артерії, що забезпечує одну половину поперечного зрізу спинного мозку; задній канатик залишається незачепленим - і задній канатик залишається незачепленим).
Поразка вентральної половини поперечника спинного мозку характеризується паралічем нижніх чи верхніх кінцівок, провідникової дисоційованої параанестезією, порушенням функції тазових органів. Цей синдром зазвичай розвивається при ішемічному щипальному інсульті у басейні передньої спинальної артерії (синдром Преображенського).
Синдром повного ураження спинного мозку характеризується спастичною нижньою параплегією або тетраплегією, периферичним паралічем відповідного міотома, параанестезією всіх видів, починаючи з певного дерматому та нижче, порушенням функції тазових органів, вегетативно-трофічними розладами.
Синдроми поразки довгої осі спинного мозку. Розглянемо основні варіанти синдромів ураження довгої осі спинного мозку, маючи на увазі повну поперечну поразку в кожному випадку.
Синдром ураження верхніх шийних сегментів (C-СV): спастична тетраплегія грудино-ключично-соскоподібних, трапецієподібних м'язів (X пара) та діафрагми, втрата всіх видів чутливості нижче рівня ураження, порушення сечовипускання та дефекації за центральним типом; при руйнуванні сегмента CI виявляється дисоційована анестезія на обличчі у задніх дерматомах Зельдера (вимикання нижніх відділів ядра трійчастого нерва).
Синдром ураження шийного потовщення (CV-T): периферичний параліч верхніх кінцівок та спастичний – нижніх кінцівок, втрата всіх видів чутливості з рівня ураженого сегмента, розлад функції тазових органів за центральним типом, двосторонній синдром Клода Бернара-Горнера (птоз, міоз, енофтальм) .
Синдром ураження грудних сегментів (T - TX): нижня спастична параплегія, втрата всіх видів чутливості нижче рівня ураження, центральний розлад функції тазових органів, виражені вегетативно-трофічні порушення в нижній половині тулуба і нижніх кінцівках.
Синдром ураження поперекового потовщення (L-S): млява нижня параплегія, параанестезія на нижніх кінцівках та в області промежини, центральний розлад функції тазових органів.
Синдром ураження сегментів епіконусу спинного мозку (LV-S): симетричний периферичний параліч міотомів LV-S (м'язів задньої групи стегон, м'язів гомілки, стопи та сідничних м'язів з випаданням ахілових рефлексів); параанестезія всіх видів чутливості на гомілках, стопах, сідницях та промежині, затримка сечі та калу.
Синдром ураження сегментів конуса спинного мозку: анестезія в аногенітальній зоні («сідлоподібна» анестезія), втрата анального рефлексу, розлад функції тазових органів за периферичним типом (нетримання сечі, калу), трофічні порушення в крижової області.
Таким чином, при ураженні всього поперечника спинного мозку на будь-якому рівні критеріями для топічної діагностики є поширеність спастичного паралічу (нижня параплегія або тетраплегія), верхня межа порушення чутливості (больової, температурної). Особливо інформативна (у діагностичному плані) наявність сегментарних порушень руху (мляві парези м'язів, що входять до складу міотома, сегментарна анестезія, сегментарні вегетативні розлади). Нижня межа патологічного вогнища у спинному мозку визначається за станом функції сегментарного апарату спинного мозку (наявність глибоких рефлексів, стан трофіки м'язів та вегетативно-судинного забезпечення, рівень викликання симптомів спинального автоматизму та ін.).
Поєднання часткового ураження спинного мозку по поперечній та довгій осі на різних рівнях часто зустрічаються в клінічній практиці. Розглянемо найхарактерніші варіанти.
Синдром ураження однієї половини поперечного зрізу сегмента СІ: суббульбарна альтернуюча геміаналгезія, або синдром Опальського, - зниження больової та температурної чутливості на обличчі, симптом Клода Бернара-Горнера, парез кінцівок та атаксія на боці вогнища; альтернуюча больова та температурна гіпестезія на тулубі та кінцівках протилежної осередку боку; виникає при закупорці гілок задньої спинномозкової артерії, а також при неопластичному процесі на рівні краніоспінального переходу.
Синдром ураження однієї половини поперечника сегментів СV-ThI (поєднання синдромів Клода Бернара-Горнера та Броун-Секара): на боці вогнища - синдром Клода Бернара-Горнера (птоз, міоз, енофтальм), підвищення шкірної температури на обличчі, шиї, верхній кінцівці та верхній частині грудної клітки, спастичний параліч нижньої кінцівки, випадання суглобово-м'язової, вібраційної та тактильної чутливості на нижній кінцівці; контралатерально-провідникова анестезія (втрата больової та температурної чутливості) з верхнім кордоном на дерматомі ThII-III.
Синдром ураження вентральної половини поперекового потовщення (синдром Станіловського-Танона): нижня млява параплегія, дисоційована параанестезія (втрата больової та температурної чутливості) з верхньою кордоном на поперекових дерматомах (LI-LIII), порушення функції тазових органів по центральному типу: нижніх кінцівок; цей симптомокомппекс розвивається при тромбозі передньої спинальної артерії або її формує великої радикуломедулярної артерії (артерії Адамкевича) на рівні поперекового потовщення.
Інвертований синдром Броун-Секара характеризується поєднанням спастичного парезу однієї нижньої кінцівки (на цій же стороні) та дисоційованого розладу чутливості (втрата больової та температурної) сегментарно-провідникового типу; такий розлад зустрічається при дрібноочагових ураженнях правої та лівої половин спинного мозку, а також при порушенні венозного кровообігу в нижній половині спинного мозку при здавленні великої корінкової вени грижею поперекового міжхребцевого диска (дискогенно-венозна мієлоішемія).
Синдром ураження дорсальної частини поперечного зрізу спинного мозку (синдром Вілліамсона) зазвичай виникає при ураженні на рівні грудних сегментів: порушення суглобово-м'язового почуття та сенситивна атаксія в нижніх кінцівках, помірний нижній спастичний парапарез із симптомом Бабінського; можлива гіпестезія у відповідних дерматомах; легкі порушення функції тазових органів; синдром описаний при тромбозі задньої спинальної артерії та пов'язаний з ішемією задніх канатиків та частково пірамідних трактів у бічних канатиках; на рівні шийних сегментів зрідка зустрічається ізольоване ураження клиноподібного пучка з порушенням глибокої чутливості у верхній кінцівці на боці вогнища.
Синдром бічного аміотрофічного склерозу (БАС): характеризується поступовим розвитком змішаного парезу м'язів - знижується м'язова сила, настає гіпотрофія м'язів, з'являються фасцикулярні посмикування, і підвищуються глибокі рефлекси з патологічними знаками; виникає при ураженні периферичних і центральних мотонейронів, найчастіше на рівні довгастого мозку (бульбарний варіант бічного аміотрофічного склерозу), шийного (цервікальний варіант бічного аміотрофічного склерозу) або поперекового потовщення (люмбальний варіант бічного аміотрофічного склерозу); може бути вірусної, ішемічної або дисметаболічної природи.
При ураженні спинномозкового нерва, переднього корінця і переднього рогу спинного мозку порушується функція одних н тих же м'язів, що становлять, міотом. При топічній діагностиці у межах цих структур нервової системи враховується поєднання паралічу міотома із чутливими порушеннями. При локалізації процесу у передньому розі чи під час переднього коріння порушень чутливості немає. Можливий лише тупий невиразний біль у м'язах симпаталгічної природи. Ураження спинномозкового нерва призводить до паралічу міотома та приєднання порушення всіх видів чутливості у відповідному дерматомі, а також до появи болю корінного характеру. Зона анестезії зазвичай менша за територію всього дерматома через перекриття зон чутливої іннервації суміжними задніми корінцями.
Найчастіше зустрічаються такі синдроми.
Синдром ураження переднього корінця спинного мозку характеризується периферичним паралічем м'язів відповідного міотома; при ньому можливий помірний тупий біль у третинних м'язах (симпаталгічна міалгія).
Синдром ураження заднього корінця спинного мозку проявляється інтенсивним стріляючим (ланцинуючим, як «проходження імпульсу електричного струму») болем в зоні дерматома, порушуються всі види чутливості в зоні дерматома, знижуються або зникають глибокі і поверхневі рефлекси, стає болючим. виявляються позитивні симптоми натягу корінця.
Синдром ураження стовбура спинномозкового нерва включає симптоми ураження переднього і заднього спинномозкового корінця, тобто є парез відповідного міотома і порушення всіх видів чутливості по корінцевому типу.
Синдром ураження корінців кінського хвоста (L - SV) характеризується жорстоким корінним болем і анестезією в нижніх кінцівках, крижової та сідничної областей, області промежини; периферичним паралічем нижніх кінцівок зі згасанням колінних, ахіллових та підошовних рефлексів, порушенням функції тазових органів із справжнім нетриманням сечі та калу, імпотенцією. При пухлинах (невриномах) корінців кінського хвоста спостерігається загострення болів у вертикальному положенні хворого (симптом корінкових болів положення – симптом Денді-Роздольського).
Диференціальна діагностика інтра- або екстрамедулярного ураження визначається за характером процесу розвитку неврологічних розладів (низхідний або висхідний тип порушення).
ПОШКОДЖЕННЯ ВЕРХНІХ ШІЙНИХ СЕГМЕНТІВ НА РІВНІ CI-CIV (травма верхніх шийних хребців)
Спастичний (центральний) тетрапарез/тетраплегія
Параліч або подразнення діафрагми (гикавка, задишка)
Втрата всіх видів чутливості по провідниковому типу
Центральні розлади сечовипускання (затримка, періодичне нетримання)
Корінцеві болі з іррадіацією в область шиї, потилиці, обличчя
Бульбарні симптоми (дисфагія, запаморочення, ністагм, брадикардія, диплопія)
УШКОДЖЕННЯ ШІЙНО-ГРУДНОГО ВІДДІЛУ СV-D1 (шийне потовщення)
Верхня млява параплегія
Нижня спастична параплегія
Втрата всіх видів чутливості з рівня ушкодження донизу по провідниковому типу
Корінцеві болі в руках
Синдром Бернара-Горнера (у зв'язку з порушенням симпатичного центру іннервації ока)
Травматичний шок (різке зниження АТ, ВД, рання центральна гіпертермія, порушення свідомості)
ПОШКОДЖЕННЯ ГРУДНОГО ВІДДІЛУ DII-DXII (травма нижніх грудних або верхніх поперекових хребців)
Центральна нижня параплегія
Сегментарні та провідникові розлади чутливості
Поперечні корінцеві болі в області грудної клітки або живота
Розлади сечовипускання по центральному типу
Випадання черевних рефлексів
ПОШКОДЖЕННЯ ПОЯСНИЧНОГО ПОТОВЩЕННЯ LI-SII (на рівні X-XII грудних хребців)
Млява нижня параплегія зі втратою колінного, ахіллова, кремастерного рефлексів
Втрата чутливості з рівня пахової складки, в області промежини
Центральні розлади сечовипускання та дефекації (затримка, періодичне нетримання)
НЕЙРОН, ЗНАЧЕННЯ ЙОГО СКЛАДНИХ ЧАСТИН. ДУГА КОЛІННОГО РЕФЛЕКСУ: ЧИСЛО НЕЙРОНІВ, ДЕ РОЗМІЩЕНИЙ РЕЦЕПТОР, ПРИНЦИП ЙОГО ДІЇ.
НЕЙРОН
В:структурно-функціональна одиниця нервової системи електрично збудлива клітина, яка обробляє, зберігає та передає інформацію за допомогою електричних та хімічних сигналів.
Клітина містить ядро, тіло клітини та відростки (дендрити та аксони).
Залежно від функції виділяють:
Чутливінейрони сприймають роздратування, перетворюють в нервові імпульси і передають у мозок.
Ефективні- Виробляють та посилають команди до робочих органів.
Вставні- здійснюють зв'язок між чутливими та руховими нейронами, беруть участь у обробці інформації та виробленні команд.
Аксон- Довгий відросток нейрона. Пристосований для проведення збудження та інформації від тіла нейрона до нейрона або від нейрона до виконавчого органу.
Дендрити
передають збудження до тіла нейрона.
Колінний рефлекс- це безумовний рефлекс, що виникає при нетривалому розтягуванні чотириголового м'яза стегна, викликаному легким ударом по сухожиллю цього м'яза під надколінком.
Рецептори - це нервово-м'язові веретени, розташовані в 4головому м'язі стегна. При розтягуванні м'язових веретен нервові імпульси по дендритах передаються до тілах чутливих нейронів, розташованих у спинальних гангліях спинних корінців спинномозкового нерва.
Від чутливих нейронів збуджуючі сигнали передаються на альфа-мотонейрони, розташовані в передніх рогах сірої речовини с/м, а від альфа-мотонейронів - до м'язових волокон того ж м'яза (див. рис).
Крім основного (моносинаптичного) компонента, до дуги колінного рефлексу можна віднести і шлях передачі сигналу, який забезпечує розслаблення м'язи-антагоніста (згинача коліна). Від тих же чутливих нейронів за колатералями їх аксонів сигнал передається на гальмівні інтернейрони бічних рогів сірої речовини, а від них гальмівний сигнал передається мотонейронам м'яза-згинача.
Поперечні ушкодження спинного мозку залучають один або кілька сегментів і повністю або частково переривають спинний мозок. Повне перетин спинного мозку на шийному або грудному рівні викликає такі симптоми:
1) Повна, зрештою спастична, тетрапалегія чи, якщо постраждали лише ноги, нижня параплегія, що у разі повного ушкодження набуває характеру параплегії у становищі згинання;
2) Тотальна анестезія провідникового типу нижче рівня ураження;
3) Порушення функцій тазових органів;
4) Порушення вегетативних та трофічних функцій (пролежні та ін);
5) сегментарний млявий параліч та м'язові атрофії внаслідок залучення передніх рогів на рівні одного або кількох пошкоджених сегментів.
Найчастіше зустрічається синдром неповного (часткового) поперечного ураження.
Клінічні прояви різні при ураженнях спинного мозку на верхньому шийному рівні (сегменти CI – С4), на рівні шийного потовщення, при ураженні грудного відділу спинного мозку, верхньопоперекового відділу (LI – L3), епіконусу (L4 – L5, S1 – S2) та конусу (S3 – S5). Ізольована поразка конуса спинного мозку зустрічається рідше, ніж у поєднанні з поразкою кінського хвоста (в останньому випадку спостерігаються жорстокі корінцеві болі, млявий параліч нижніх кінцівок, анестезія в них, розлади сечовипускання типу затримки або «справжнього» нетримання сечі).
Ушкодження лише на рівні нижніх відділів спинного мозку мають клінічні особливості. Так, синдром епіконуса (L4 - S2) характеризується ураженням м'язів, що іннервуються крижовим сплетенням з переважним ураженням малогомілкового м'яза і відносною безпекою болипеберцовой. Збережено згинання стегна та розгинання коліна. Мляві паралічі (варіюють за ступенем вираженості) м'язів сідничної області, задньої поверхні стегна, на гомілки і стопі (дефектні розгинання стегна і згинання коліна, рухи стопи та пальців). Ахілові рефлекси випадають; колінні - збережені. Порушення чутливості нижче за сегмент L4. Погіршуються функції сечового міхура та прямої кишки («автономний сечовий міхур»).
Синдром конуса спинного мозку (S3 і дистальні сегменти) характеризується відсутністю паралічів (при ізольованому ураженні конуса); наявністю сідлоподібної анестезії, млявим паралічем сечового міхура та паралічем анального сфінктера, відсутністю анального та бульбокавернозного рефлексів; сухожильні рефлекси збережені; відсутні пірамідні знаки.
Захворювання, що викликають ушкодження лише на половині спинного мозку, призводять до відомого синдрому Броун-Секара (Brown-Sequard), який тут детально не обговорюється (найчастіше зустрічаються неповні варіанти синдрому Броун-Секара).
При ураженнях грудного і шийного відділу, що повільно розвиваються, можливий розвиток синдрому спинального автоматизму з захисними рефлексами, що може бути використане для визначення нижньої межі спинального процесу, наприклад, пухлини.
Основні причини:
2. Патологія хребців (хребта).
3. Екстрамедулярна та інтрамедулярна пухлина (вихідна з тканини хребта, метастази, саркома, гліома, спінальна ангіома, епендимома, менінгіома, невринома).
4. Непухлинна компресія (грижа міжхребцевого диска, епідуральний абсцес, епідуральний крововилив (гематома), поперековий стеноз.
5. Мієліт, епідуріт, абсцес, демієлінізуючі захворювання.
6. Радіаційна мієлопатія.
7. Травма із забиттям спинного мозку (контузія) та пізня травматична компресія спинного мозку.
1. Оклюзія передньої спинальної артерії.
Передня спинальна артерія, що йде вздовж вентральної поверхні спинного мозку, кровопостачає передні дві третини спинного мозку за допомогою численних борозенчасто-коммісуральних артерій, що входять у спинний мозок у вентродорзальному напрямку. Ці артерії кровопостачають передні та бічні роги спинного мозку, спиноталамічні, передні кортикоспінальні та, що особливо важливо, латеральні кортикоспінальні тракти. Найважливішим моментом є незалучення задніх канатиків і задніх рогів. Виходячи з даних анатомічних співвідношень, синдром передньої спинальної артерії (ідентичний синдрому центрального спинального ураження) представлений наступними симптомами):
центральний нижній парапарез (іноді монопарез ноги), який у гострій фазі захворювання може бути млявим (спінальний шок) з арефлексією, але потім, через кілька
до тижнів, відбувається поступове підвищення м'язового тонусу за спастичним типом, розвивається гіперрефлексія, клонуси, симптом Бабинського.
затримка сечовипускання, яка поступово переходить у нетримання сечі (гіперрефлекторний сечовий міхур); зниження больової та втрата температурної чутливості. На відміну від порушеної больової та температурної чутливості, тактильна чутливість і здатність локалізувати подразник збережені, це стосується вібраційної чутливості. Нерідко спостерігають корінцеві болі, що відповідають верхньому рівню ураження. Іноді інфаркт спинного мозку передують транзиторні ішемічні спинальні атаки.
Причиною оклюзії може бути емболія або локальний аеросклеротичний процес. Рідше причиною спинального та інфаркту стають системні хвороби (наприклад, вузликовий періартеріїт). Хвороба починається гостро. Неповна поперечна поразка спинного мозку виникає на нижньому шийному або грудному рівнях, ще в передню спинальну артерію впадають великі живильні сосущі. Вік пацієнтів переважно літній (але не завжди). Виявляються ознаки поширеного атеросклерозу. При рентгенологічному дослідженні відхилень немає. Ліквор не змінено. Іноді, як і за церебрального інсульту, підвищений гемагокрит.
Інфаркт задньої спинальної артерії не дає картини поперечного ураження спинного мозку.
* Рідкісна причина синдрому компресії спинного мозку - венозний інфаркт.
* Див. також розділ «Судинні синдроми спинного мозку». 2. Патологія хребців (хребта).
Компресія спинного мозку може бути викликана патологією хребта (пухлина, спондиліт, пролапс міжхребцевого диска) при якій відбувається впровадження дисторофічно змінених тканин хребця, неопластичної або запальної тканини в спинномозковий канал. В анамнезі можуть бути вказівки на корінцеві болі на рівні ураження, що передували гострому розвитку симптомів, однак така інформація може бути відсутнім. Досить часто синдром неповного поперечного ураження спинного мозку розвивається без будь-яких провісників. При неврологічному обстеженні можна приблизно визначити рівень поразки. На неврологічне обстеження, переважно, можна покладатися щодо поперечного характеру поразки, а чи не рівня поразки спинного мозку. Причина цього - так зване ексцентричне розташування довгих висхідних та низхідних волокон. Будь-який осередок, підняв
ний на спинний мозок у напрямку зовні досередини, в першу чергу впливатиме на ці довгі волокна, тому перші клінічні прояви зазвичай виникають в анатомічних областях, локалізованих нижче рівня локалізації самого вогнища ураження.
Певну корисну інформацію можна отримати за лабораторних досліджень (наприклад, ШОЕ). Інші необхідні діагностичні тести в момент надходження пацієнта можуть бути недоступні (наприклад, дослідження показників метаболізму кісткової тканини).
Для уточнення діагнозу потрібні додаткові дослідження. Традиційними методами є рентгенографія і нейровізуалізація в режимі візуалізації кісток, що дозволяють виявити деструктивні зміни хребців внаслідок локального впливу на них новоутворення або запального процесу. У разі відсутності змін при рентгенографії або нейровізуалізації діагностично цінним виявляється сцинтиграфія хребта. Сцинтиграфічне дослідження виконує роль пошукового методу, коли рівень ураження хребетного стовпа встановити не вдається. При визначенні рівня ураження про ступінь компресії спинного мозку та екстраспінальний вплив судять за результатами мієлографії у поєднанні з КТ.
3. Екстрамедулярна або інтрамедулярна пухлина.
Для виявлення екстрамедулярних інтрадуральних об'ємних процесів найбільш інформативна мієлографія у поєднанні з КТ або МРТ. Хребетний стовп у разі часто интак-тен, до того ж час є компресія спинного мозку. Перевагою мієлографії є її здатність добре візуалізувати локалізацію патологічного процесу, крім того, одночасно можна взяти ліквор для дослідження та отримати діагностично цінну інформацію. Спектр екстрамедулярних патологічних процесів широкий: від невриноми або менінгіоми (зазвичай розташованих на задньобоковій поверхні спинного мозку та потребують хірургічного втручання) до лімфоми, яка краще піддається променевій терапії, та арахноїдальної кісти.
Інтрамедулярні пухлини спинного мозку трапляються рідко. На передній план у клінічній картині виходить не біль, а парестезії, парапарез та порушення сечовипускання. При такій симптоматиці, якщо взагалі виникають припущення про неврологічну патологію, то підозрюють насамперед спинальну форму розсіяного склерозу. Однак ні багатоосередковості, ні течії із загостреннями та ремісіями при даному стані немає. Прогресуючий перебіг спинальної патології із залученням різних систем (чутливої, рухової, вегетативної) має
бути основою для пошуку об'ємного процесу.
4. Непухлинна компресія спинного мозку.
Випадання грижі міжхребцевого диска на шийному рівні зазвичай веде до синдрому Броун-Секара, але можливе формування синдрому передньої спинальної артерії. Для випадання грижі не потрібно будь-якої екстраординарної дії: у більшості випадків це відбувається в зовсім непримітних ситуаціях, наприклад - при потягуванні (витягуванні рук) у положенні лежачи на спині. Серед додаткових методів дослідження методом вибору є нейровізуалізація.
Епідуральний абсцес характеризується синдромом неповного поперечного ураження спинного мозку прогредієнтного характеру: локальний, майже нестерпний біль та напруженість зацікавленої частини хребетного стовпа; локальна болючість; та запальні зміни крові. У даній ситуації часу для проведення додаткових досліджень немає, за винятком рентгенографії та мієлографії. Необхідне термінове хірургічне втручання.
Епідурит вимагає диференціального діагнозу з мієлітом (див. нижче). Вирішальне діагностичне значення має МРТ чи мієлографія. Поперекова пункція при підозрі на епідуріт є абсолютно протипоказаною.
Гострий розвиток синдрому поперечного ураження спинного мозку у пацієнта, який отримує антикоагулянти, найбільш ймовірно зумовлений крововиливом в епідуральний простір (епідуральна гематома). Таким пацієнтам слід негайно вводити антагоністи антикоагулянтів, оскільки в цій ситуації необхідні проведення нейровізуалізаційних досліджень та мієлографії та термінове хірургічне втручання.
5. Мієліт та розсіяний склероз.
Більш-менш повне поперечне ураження спинного мозку відбувається при запальному (вірусний, паранепласти-ческій, демієлінізуючий, некротизуючий, поствакцинальний, мікоплазматичний, сифілітичний, туберкулезний, сар-коїдозний, ідіопатичний мієліт) процесі в спинному мозку. Іншими словами можлива як вірусна, так і інша етіологія мієліту; часто він виникає як постінфекційна імунна реакція, що проявляється у вигляді багатоосередкової перивенозної демієлінізації. Цей стан іноді не просто диференціювати від розсіяного склерозу. Характерним знаком останнього є синдром атактичного парапарезу. Однак атактичний синдром у гострій стадії може бути відсутнім.
Мієліт виникає гостро чи підгостро, нерідко і натомість загальноінфекційних симптомів. З'являються болі та парестезії в зоні
іннервації вражених корінців; до них приєднуються тет-раплегія або нижня параплегія (парапарез), які в гострому періоді носять млявий характер. Характерні порушення функцій тазових органів, трофічні розлади (пролежні). Функції задніх стовпів не завжди порушуються.
Уточнення етіології мієліту потребує комплексу клінічних та параклінічних досліджень, включаючи дослідження ліквору, МРТ спинного мозку, спричинені потенціали різної модальності (у тому числі зорові), серологічну діагностику вірусної інфекції, у тому числі ВІЛ-інфекції. Приблизно в половині випадків ізольованого запалення спинного мозку причину виявити не вдається.
6. Радіаційна мієлопатія.
Радіаційна мієлопатія може розвиватися відстрочено (через 6-15 місяців) після радіаційної терапії пухлин у ділянці грудної клітки та шиї. Периферичні нерви стійкіші до цього ушкодженню. Поступово з'являються парестезії та дизестезії у стопах та феномен Лермітта; потім розвивається слабкість в одній або обох ногах із пірамідними знаками та симптомами залучення спиноталамічних трактів. Має місце картина поперечної мієлопатії чи синдрому Броун-Секара. Ліквор не виявляє помітних відхилень від норми, крім легкого збільшення вмісту білка. МРТ допомагає побачити судинні осередки зниженої густини в паренхімі спинного мозку.
7. Спінальна травма та пізня травматична компресія спинного мозку.
Діагностика гострої травми спинного мозку труднощів не викликає, оскільки є відповідна анамнестична інформація. Якщо ж травма відбулася багато років тому, то пацієнт може забути повідомити про неї лікаря, оскільки не підозрює, що ця травма може бути причиною прогресуючої спинальної симптоматики. Тому хронічну судинну мієлопатію внаслідок компресійного пошкодження хребця без допомоги рентгенографії діагностувати може бути нелегко.
Інші (рідкісні) причини синдрому компресії спинного мозку: рубцово-спайкові процеси, гематомієлія, гематоррахіс, спінальний сифіліс (гума), цистициркоз, кісти.
* Електротравма може також спричиняти мієлопатію.
* Див. також розділи «Нижній спастичний парапарез», «мієлопатія хронічна», «судинні синдроми спинного мозку».
Спинний мозок - філогенетично найдавніший відділ центральної нервової системи, розташований у хребетному каналі. Верхня його межа відповідає виходу I пари корінців спинномозкових нервів, а нижня закінчується мозковим конусом лише на рівні L I — II хребців. Умовно в спинному мозку виділяють 5 відділів: шийний (C I - C YIII); грудний (T I - T XII); поперековий (L I - L Y); крижовий (S I - S Y); куприковий (CO I - CO II).
На поперечному розрізі спинного мозку розрізняють сіру речовину, що має форму метелика, і біла речовина, що його оточує. На рівні сегментів C YIII - L III сіра речовина утворює бічні роги. У білій речовині розрізняють парні передні, бічні та задні канатики, розділені з кожного боку передніми корінцями спинномозкових нервів та задніми рогами сірої речовини.
Сіра речовина складається з нейронів та гліальних елементів. Розрізняють такі нервові клітини:
- рухові (мотонейрони) ) трьох типів - α-великі, α-малі та γ- нейрони. Вони розташовуються в передніх рогах, і їх аксонів формуються передні коріння і далі всі структури периферичної нервової системи (сплетіння, нерви);
- чутливі розташовані в задніх рогах і є іншими нейронами больової та температурної чутливості;
- клітини мозочкових пропріорецепторів розташовані біля основи заднього рогу;
- вегетативні (симпатичні та парасимпатичні нейрони ) розташовані в бічних рогах і є висцеромоторними клітинами;
- асоціативні мультиполярні нервові клітини , що забезпечують міжсегментарні та міжканатикові зв'язки своєї та протилежної сторони.
Задні канатикиутворені висхідними провідниками глибокої, тактильної та вібраційної чутливості. У бічних канатикахспинного мозку розташовуються низхідні (пірамідний (латеральний корково-спинномозковий)), червоноядерно-спинномозковий і ретикулярно-спинномозковий шляхи, що закінчуються на клітинах переднього рогу спинного мозку і висхідні провідники (спинно-мозочковий передній і задній шляху -таламічний тракт)). Передні канатикиспинного мозку утворені переважно низхідними шляхами від прецентральної звивини, підкіркових і стовбурових ядер до клітин передніх рогів спинного мозку (передній неперехрещений пірамідний шлях, переддверно-спинномозковий, оливоспинномозковий, передній ретикуло-спинномозковий, передній).
Синдром повного ураження спинного мозкухарактеризується центральною нижньою параплегією або тетраплегією, випаданням усіх видів чутливості за провідниковим типом нижче місця ураження, порушенням функції тазових органів за типом затримки, вегетативно-трофічними розладами.
Верхньошийний відділ (C I -С IV )
- параліч або подразнення діафрагми (задишка, гикавка);
- спастичний параліч усіх чотирьох кінцівок;
- втрата всіх видів чутливості за провідниковим типом, сегментарний тип розладу чутливості в зоні іннервації С I - С IV;
- порушення функції тазових органів за центральним типом.
Грудний відділ ( TII — TXII )
- центральний парез (параліч) нижніх кінцівок;
- втрата всіх видів чутливості нижче рівня ураження провідникового типу;
- центральний розлад функції тазових органів
Екзаменаційні питання:
1.7. Сегментарний апарат спинного мозку: анатомія, фізіологія, симптоми ураження.
1.8. Проводять шляхи спинного мозку: симптоми ураження.
1.9. Шийне потовщення спинного мозку: анатомія, фізіологія, симптоми ураження.
1.10. Синдроми ураження поперечника спинного мозку (синдром поперечного мієліту, Броун-Секара).
1.11. Поперекове потовщення, конус спинного мозку, кінський хвіст: анатомія, фізіологія, симптоми ураження.
1.12. Довгастий мозок: анатомія, фізіологія, симптоми ураження каудальної групи (IX, X, XII пар черепних нервів). Бульбарний та псевдобульбарний параліч.
1.15. Коркова іннервація рухових ядер черепних нервів. Симптоматика ураження.
Практичні навички:
1. Збір анамнезу у хворих із захворюваннями нервової системи.
4. Дослідження функції черепних нервів
Анатомо-фізіологічні особливості спинного мозку
Спинний мозоканатомічно є циліндричний тяж, розташований у хребетному каналі, довжиною 42-46 см (у дорослого).
1. Будова спинного мозку (на різних рівнях)
В основі будови спинного мозку лежить сегментарний принцип(31-32 сегменти): шийні (C1-C8), грудні (Th1-Th12), поперекові (L1-L5), крижові (S1-S5) та куприкові (Co1-Co2). Потовщення спинного мозку: шийне(C5-Th2, забезпечує іннервацію верхніх кінцівок) та поперекове(L1(2)-S1(2), забезпечує іннервацію нижніх кінцівок). У зв'язку з особливою функціональною роллю (розташування сегментарного центру регуляції функції тазових органів - див. заняття №2.) виділяють конус(S3-Co2).
У зв'язку з особливостями онтогенезу спинний мозок дорослого закінчується на рівні LII хребця, нижче за цей рівень корінці формують кінський хвіст(коріння сегментів L2-S5) .
Співвідношення сегментів спинного мозку та хребців ( скелетотопія): С1-С8 = С I-C VII, Th1-Th12 = Th I-Th X, L1-L5 = Th XI-Th XII, S5-Co2 = L I-L II.
- Місця виходу корінців: С1-С7 - над однойменним хребцем, С8 - під С VII , Th1-Co1 – під однойменним хребцем.
- Кожен сегментспинного мозку має по дві пари передніх (рухових) та задніх (чутливих) корінців. Кожен задній корінець спинного мозку має у своєму складі спінальний ганглій. Передній і задній корінці кожної сторони зливаються, утворюючи спинномозковий нерв.
2. Будова спинного мозку (поперечний зріз)
- Сіра речовина СМ:розташоване в центрі спинного мозку і нагадує формою метелика. Права і ліва половини сірої речовини спинного мозку з'єднані між собою тонким перешийком (серединна проміжна речовина), в центрі якого проходить отвір центрального каналу спинного мозку. Гістологічно виділяють такі шари: 1 – маргінальний; 2-3 – желатинова субстанція; 4-6 – власні ядра задніх рогів; 7-8 – nucleus intermedius; 9 – рухові мотонейрони передніх рогів.
1) задні роги (колони) СМ:тіла II нейронів шляхів поверхневої чутливості та системи мозочкової пропріорецепції
2) бічні роги (колони) СМ:сегментарні вегетативні еферентні нейрони - симпатичної (C8-L3) та парасимпатичної (S2-S4) нервової системи.
3) передні роги (колони) СМ:клітини рухової (альфа-великі мотонейрони, гальмівні клітини Реньшоу) та екстрапірамідної (альфа-малі мотонейрони, гамма-нейрони) системи.
- Біла речовина СМ:розташоване по периферії спинного мозку, тут проходять мієлінізовані волокна, що з'єднують сегменти спинного мозку між собою та з центрами головного мозку. У білій речовині спинного мозку розрізняють задні, передні та бічні канатики.
1) задні канатики СМ:містять висхідніпровідники глибокої чутливості - медіальний (fasc.gracilis, тонкий, Голля, від нижніх кінцівок) та латеральний (fasc.cuneatus, клиноподібний, Бурдаха, від верхніх кінцівок).
2) бічні канатики СМ:містять низхідні: 1) пірамідний (латеральний кірково-спинномозковий шлях), 2) червоноядерно-спинномозковий (Дорсолатеральна екстрапірамідна система); і висхідні шляхи: 1) спинно-мозочкові (вздовж латерального краю бічних канатиків) - передній (Говерса) та задній (Флексіга), 2) латеральний спиноталамічний (латерально – температура, медіально – біль).
3) передні канатики СМ:містять низхідні: 1) передній пірамідний (пучок Тюрка, неперехрещений), 2) вестибуло-спинномозковий (вентромедіальна екстрапірамідна система), 3) ретикуло-спинномозковий (Вентромедіальна екстрапірамідна система) ; 4) оливо-спинномозковий , 5) покришково-спинномозковий ; і висхідні шляхи: 1) передній спиноталамічний (латерально - дотику, медіально - тиск); 2) спинно-оліварний (пропріоцептивний, до нижньої оливи); 3) спинно-покришковий (пропріоцептивний, до чотирипагорби).
Синдроми ураження спинного мозку
1. Синдроми ураження СМ (по діаметру):
- переднього рогу- 1) периферичний параліч у м'язах даного сегмента (зниження сили, арефлексія (переривання еферентної ланки), атонія (розрив гамма-петлі), атрофія м'язів) + 2) фасцикулярні посмикування;
- заднього рога- 1) дисоційований розлад чутливості (випадання поверхневої за збереження глибокої) на стороні ураження в зоні сегмента («напівкуртка») + 2) арефлексія (переривання аферентної ланки);
- бічного рогу- 1) порушення потовиділення, пиломоторні, вазомоторні та трофічні розлади в зоні сегмента;
- передньої сірої спайки- 1) дисоційований розлад чутливості (випадання поверхневої за збереження глибокої) з обох сторін у зоні сегмента («куртка»);
- задніх канатиків- 1) втрата глибокої чутливості (пози, локомоції, вібрації) іпсилатерально + 2) сенситивна атаксія іпсилатерально;
- бічних канатиків- 1) центральний парез іпсилатерально (при двосторонньому ураженні - порушення функції тазових органів за центральним типом) + 2) порушення температурної та больової чутливості за провідниковим типом контрлатерально (на 2 сегменти нижче верхньої межі вогнища - перехрест здійснюється на рівні 2 сегментів);
- передньої спинномозкової артерії (Преображенського)- ураження передніх 2/3 спинного мозку;
- половинної поразки СМ (Броун-Секара) - 1) іпсилатерально на рівні сегмента, контрлатерально - на 2-3 сегменти нижче за провідниковим типом, 2) іпсилатерально з рівня ураження, 3) периферичний парезіпсилатерально на рівні сегмента, центральний парезіпсилатерально нижче рівня ураження; 4) трофічні розладиіпсилатерально лише на рівні сегмента.
- повне поперечне ураження СМ: 1) випадання поверхневої чутливостіз рівня ураження, 2) випадання глибокої чутливостіз рівня ураження, 3) периферичний парезна рівні сегмента, центральний парезнижче рівня ураження, 4) вегетативні розлади
2. Синдроми повного поперечного ураження СМ на різних рівнях (Геда-Ріддоха, за довжиною):
- краніоспінальний:
1) чутлива сфера:а) анестезіяз обох боків у каудальних зонах Зельдера, на потилиці, руках, тілі та ногах, б) болі та парестезіїв області потилиці;
2) рухова сфера: а) центральний тетрапарез; б) порушення дихання(Діафрагма);
3) центральні тазові порушення;
4) вегетативна сфера: синдром Бернара-Горнера(ушкодження низхідного симпатичного шляху від гіпоталамуса (тіло I)) - вегетативний птоз (звуження очної щілини), міоз, енофтальм;
5) поразка каудальної групи черепних нервів;
6) внутрішньочерепна гіпертензія.
- верхньошийних сегментів (C2-C4):
1) чутлива сфера:з обох боків на потилиці, руках, тілі та ногах;
2) рухова сфера: а) тетрапарез (ВК-змішаний, НК-центральний); б) порушення дихання(параліч діафрагми) або гикавка (С4);
3) центральні тазові порушення;
4) вегетативна сфера: синдром Бернара-Горнера(Ураження шляху від гіпоталамуса);
- шийного потовщення (C5-Th1):
1) чутлива сфера:за провідниковим типом спінального варіантуз обох боків на руках, тілі та ногах;
2) рухова сфера: тетрапарез (ВК-периферичний, НК-центральний);
3) центральні тазові порушення;
4) вегетативна сфера:а) синдром Бернара-Горнера (ураження циліоспінального центру - бічні роги С8- Th1, тіло II симпатичного шляху); б) вегетативні порушенняна ВК,
- грудного відділу (Th2-Th12):
1) чутлива сфера:за провідниковим типом спінального варіантуз обох боків на тілі та ногах;
2) рухова сфера: центральний нижній парапарез;
3) центральні тазові порушення;
4) вегетативна сфера:а) вегетативні порушенняна ВК; б) кардіалгії (Th5).
- поперекового потовщення (L1-S2):
1) чутлива сфера:за провідниковим типом спінального варіантуз обох боків на ногах (паранестезія) та в періанальній ділянці;
2) рухова сфера: периферичний нижній парапарез;
3) центральні тазові порушення;
4) вегетативна сфера: вегетативні порушенняна ПК.
- епіконусу (L4-S2):
1) чутлива сфера:за провідниковим типом спінального варіантуз обох сторін у періанальній ділянці та по задній поверхні стегна, гомілок;
2) рухова сфера: периферичний парез стоп(Випадання ахіллового рефлексу);
3) центральні тазові порушення;
4) вегетативна сфера: вегетативні порушенняна ПК.
- конуса (S3-Co2):
1) чутлива сфера:анестезія в періанальній ділянці з обох сторін;
2) рухова сфера: периферичний парезм'язів промежини;
3) периферичні тазові порушення(Нетримання, парадоксальна ішурія);
4) вегетативна сфера: вегетативні порушенняфункції тазових органів.
- кінського хвоста (корінціL2-S5):
1) чутлива сфера:а) БОЛЬОВИЙ СИНДРОМ В ОБЛАСТІ СЕДЛА і НІГ; б) асиметрична анестезія в області сідла та ніг з обох боків;
2) рухова сфера: периферичний парезм'язів НК та промежини (L2-S5);
3) периферичні тазові порушення(Нетримання).
3. Синдроми компресійного ураження СМ:
- інтрамедулярний: 1) частіше у сфері потовщень, 2) швидко прогресує, 3) низхідний тип течії.
- екстрамедулярний: 1) частіше в грудному відділі або кінському хвості; 2) повільно прогресує; ).
Загальні відомості про стовбур мозку
1. Структурний поділ стовбура мозку:
- по вертикалі:
1) довгастий мозок;
2) вароліїв міст;
3) середній мозок.
- по горизонталі:
1) основа (basis): низхідні шляхи (кортикоспінальні, кортикобульбарні, кортикопонтинні)
2) покришка (tegmentum):
1) висхідні шляхи (спино- і бульботаламічні, шляхи глибокої чутливості, медіальна петля, латеральна петля),
2) ядра черепних нервів,
3) ретикулярна формація,
4) специфічні освіти.
3) дах (tectum): специфічні освіти
2. Особливості будови систем черепних нервів(Джерело в онтогенезі):
- Попередні соміти:
1) аферентна частина - зоровий нерв (II),
2) еферентна частина - окоруховий нерв (III),
3) вегетативна (парасимпатична) частина – ядра Якубовича + війковий ганглій.
- Зяброві соміти(1 - щелепний, 2 - лицьовий, 3 - язикоглотковий, 4 - блукаючий):
1) аферентна частина - верхній та нижній щелепний нерв, очний нерв (гілки V),
2) еферентна частина - нижній щелепний нерв (гілка V), лицьовий нерв (VII), язикоглотковий нерв (IX),
3) вегетативна (парасимпатична) частина - слиновидільне і дорсальне ядро + крилопіднебінний, підщелепної, вушної ганглії, ганглії блукаючого нерва.
3. Схема рухового шляху черепних нервів
- нижня частина передньої центральної звивиникори головного мозку (тіло I) - tractus corticonuclearis - перехрест безпосередньо над руховими ядрами ( правило 1,5 ядер):
1) до ядра 3,4,5,6,9,10,11 пар черепних нервів кортиконуклеарний шлях здійснює неповний перехрест (двостороння іннервація)
2) до ядрів 7 (нижньої частини) та 12 пар черепних нервів кортиконуклеарний шлях здійснює повний перехрест (правило 1,5 ядер)
- ядра стволамозку (тіло II) – рухова порція черепного нерва – поперечно-смугасті м'язи.
4. Схема чутливого шляху черепних нервів
Екстеро- або пропріорецептор – черепний нерв;
- черепний вузол(Тіло I) - чутлива порція черепного нерва;
Чутливе ядро стовбура мозку гомолатерально(тіло II) - перехрест контрлатерально(безпосередньо над ядром) – чутливий тракт у складі медіальної петлі;
- вентролатеральне ядро таламуса(тіло III) – таламокортикальний шлях – через задню третину задньої ніжки внутрішньої капсули – променистий вінець (corona radiata);
- нижні відділи задньої центральної звивини та верхня тім'яна область.
Стовбур мозку: етіологічні фактори ураження
1. Захворювання, що протікають з виборчим ураженням сірої речовини стовбура(ядер черепних нервів):
- поліоенцефаліти(VII, IX, X, XI, XII): поліомієліт, поліомієлітоподібні захворювання (Коксакі, Екхо), лихоманка Західного Нілу,
- нейродегенеративні захворювання:хвороба рухового нейрона (прогресуючий бульбарний параліч)
Синдром Фаціо-Лонде (VII, VI, IV, III), спинальна аміотрофія Кеннеді
2. Захворювання, що протікають з вибірковим ураженням білої речовини стовбура:
- аутоімунні захворювання:розсіяний склероз,
- дисметаболічні захворювання:центральний понтінний мієліноліз
- спадкові захворювання та синдроми:спадкові спастичні параплегії, спиноцеребеллярні атрофії
3. Захворювання, що протікають з ураженням білої та сірої речовини стовбура:
Порушення мозкового кровообігу
Запальні захворювання: ОРЕМ
Пухлини
Анатомо-фізіологічні особливості довгастого мозку
Продовгуватий мозокв оральному відділі межує з мостом мозку (мосто-мозочковий кут), а в каудальному відділі зі спинним мозком (умовний нижній край довгастого мозку - перехрест пірамід, місце виходу корінця С1, верхній край першого сегмента спинного мозку). Посередині вентральної частини розташована основна борозна, де проходить a.basilaris, дорсальна частина становить дно IV шлуночка (нижня частина ромбовидної ямки).
1. Складові частини:
- заснування (basis) - пірамідний шлях (піраміди)та нижні оливи;
- покришка (tegmentum):
1) висхідні шляхи:спиноталамічні тракти; шляхи глибокої чутливості -> ядра Голля (nucl.gracilis) та Бурдаха (nucl.cuneatus) -> медіальна петля,
2) ядра черепних нервів(IX-XII),
3) ретикулярна формація(судинно-руховий, дихальний, ковтальний центр, центр регуляції м'язового тонусу, центр сну [синхронізація активності мозку - гіпногенний ефект]);
- дах (tectum)- не виділяється (заднє мозкове вітрило).
2. Черепні нерви
- XII пара – N.Hypoglossus
1) ЯдраXII пари та функція:
Двигун - nucl.nn.hypoglossi (тіло II - м'язи язика)
2) Вихідз мозку- вентромедіальна борозна (між оливою та пірамідою),
3) Вихідз черепа- canalis nn.hypoglossi
4) Синдроми випадання:
- Над'ядерний тип(тіло та аксон I нейрона) – девіація в протилежний бік від вогнища, дизартрія (центральний параліч);
- Ядерний тип(тіло II нейрона) – девіація у бік вогнища, дизартрія, атрофія мови, фасцікуляції (периферичний параліч);
- корінцевий тип(аксон II нейрона) – девіація у бік вогнища, дизартрія, атрофія мови (периферичний параліч);
6) Методи дослідження:
- скарги:дизартрія,
- Статус: 1) положення язика в порожнині рота та 2) при висовуванні; 3) наявність атрофії (гіпотрофії) та фібрилярних посмикувань у м'язах язика
- XI пара – N.Accessorius
1) Ядра XI пари та функція:
Двигун - nucl.nn.accessorii (тіло II - трапецієподібні і грудиноключично-соскоподібні м'язи)
2) Вихідз мозку
3) Вихідз черепа- З черепа - for.jugulare.
4) Синдроми випадання:
- Ядерний(Тіло II нейрона) - неможливість підняття руки вище горизонталі, утруднення повороту голови в протилежний осередок сторону, опускання плеча (при двосторонньому ураженні - «свисла» голова), фасцікуляції у зазначених м'язах (периферичний параліч);
- корінцевий тип(Аксон II нейрона) - неможливість підняття руки вище горизонталі, утруднення повороту голови в протилежний осередок сторону, опускання плеча (периферичний параліч);
5) Синдроми роздратування:
- Рухова порція- напади клонічних та кивальних судом (салаамова судома), спастична кривошия
6) Методи дослідження:
- скарги:порушення руху голови та рук,
- Статус: 1) положення плечей, лопаток і голови у спокої та 2) русі, 3) напруга грудино-ключично-соскоподібного та трапецієподібного м'яза.
- X пара – N.Vagus
1) ЯдраX пари та функція:
Чутливі – nucl.solitarius (тіло II для смакової чутливості – надгортанник), nucl. alae cinerea (тіло II для інтероцептивної чутливості – від хемо- та барорецепторів)
Вегетативне - nucl.salivatorius inferior (наввушна слинна залоза), nucl.dorsalis nn.vagi (внутрішні органи)
2) Вихідз мозку- вентролатеральна борозна (дорсальні оливи),
3) Вихідз черепа- for.jugulare (формує 2 ганглія - верхній (спеціальна чутливість) та нижній (смак, очеревина)).
4) Синдроми випадання:
- Ядерний(тіло II нейрона) та корінцевий тип(аксон II нейрона) - дисфагія, дисфонія, зниження глоткового рефлексу, анестезія глотки, трахеї, сухість у роті, тахікардія, дисфункція ШКТ
- невропатія зворотного гортанного нерва(дисфонія)
5) Синдроми роздратування:
- вегетативна порція- напади порушення серцевого ритму, бронхоспазм, ларингоспазм, пілороспазм та ін.
- невралгія верхнього гортанного нерва: 1) напади інтенсивного, короткочасного болю в області гортані та кашель + 2) куркова зона під щитовидним хрящем (зона гіперестезії, дотик до якої провокує напад болю)
- IX пара - N. Glossopharingeus
1) ЯдраIX пари та функція:
Двигун - nucl.ambiguus (тіло II - м'язи глотки і гортані)
Чутливі – nucl.solitarius (тіло II для смакової чутливості-задня 1/3 язика), nucl. alae cinerea (тіло II для інтероцептивної чутливості - від хемо та барорецепторів)
Вегетативне - nucl.salivatorius inferior (наввушна слинна залоза)
2) Вихідз мозку- вентролатеральна борозна (дорсальні оливи),
3) Вихідз черепа- for.jugulare (формує 2 ганглія - верхній - (спеціальна чутливість) та нижній (смак).
4) Синдроми випадання:
- Ядерний(ураження тіла II нейрона) та корінцевий тип(ураження аксонів II нейрона) - дисфагія, дисфонія, зниження глоткового рефлексу, анестезія глотки, агевзія задньої 1/3 язика, сухість у роті
5) Синдроми роздратування:
- чутлива порція- невралгія язикоглоткового нерва- 1) напади інтенсивного, короткочасного болю в області глотки, язика, мигдалики, зовнішнього слухового проходу + 2) куркові зони (зони гіперестезії, дотик до яких провокує напад болю)
6) Методи дослідження:
- скарги: 1) болі та парестезії в глотці; 2) втрата смаку; 3) порушення фонації, артикуляції, ковтання,
- Статус: 1)Положення та рухливість м'якого піднебіння та язичка (uvula) у спокої та 2) при виголошенні звуків, 3) ковтання, 4) артикуляція, 5) салівація, 6) смакова чутливість, 7) глотковий рефлекс.
Синдроми ураження довгастого мозку
1. Альтернуючі синдроми - одностороннє осередкове ураження половини стовбура мозку на різних рівнях з гомолатеральним порушенням функції черепних нервів та контралатеральними провідниковими розладами.
- Синдром Джексона(обмежена поразка в області основи довгастого мозку:
1) корінець (внутрішній шлях від ядра)XII нерви:
2) пірамідний шлях:
- Синдром дорсолатерального ураження (ураження задньої нижньої мозочкової артерії,верхньої, середньої, нижньої медулярної, хребетної артерії ) -Валленберга-Захарченко:
1) чутливі ядраV нерва- гомолатеральне порушення поверхневої чутливості на половині обличчя
2) подвійне ядро та шляхиIX таX нервів -гомолатеральний парез м'язів неба та голосової зв'язки з порушенням ковтання та фонації
3) одиночне ядро -гомолатеральне порушення (втрата) смакової чутливості
4) волокна симпатичного центру -гомолатеральний синдром Бернара-Горнера
5) нижня мозочкова ніжка -гомолатеральна геміатаксия кінцівок
6) вестибулярні ядра -ністагм, запаморочення, нудота, блювання
7) спиноталамічний шлях:контралатеральна поверхнева геміанестезія
- Синдром медіального ураження (оклюзія хребетної артерії).
1) ядроXII нерви:гомолатеральний млявий парез язика;
2) нижня олива:гомолатеральні міоклонії м'якого піднебіння
3) пірамідний шлях:контралатеральна спастична геміплегія.
4) медіальна петля:контралатеральне зниження глибокої чутливості
- Синдром Авелліса
1) подвійне ядро:
2) пірамідний шлях:контралатеральна спастична геміплегія.
- Синдром Шмідта(Ураження в області рухових ядер IX-XI пар черепних нервів).
1) подвійне ядро:гомолатеральний парез м'язів м'якого піднебіння та голосової зв'язки з порушенням ковтання та фонації;
2) ядроXI нерва:
3) пірамідний шлях:контралатеральна спастична геміплегія.
- Синдром Топіа(Ураження в області ядер XI і XII нервів):
1) ядроXI нерва:гомолатеральний парез трапецієподібного м'яза
2) ядроXII нерви:гомолатеральний млявий парез язика;
3) пірамідний шлях:контралатеральна спастична геміплегія.
- Синдром Валенштейна(ураження в області nucleus ambiguus):
1) подвійне ядро -
2) спиноталамічний тракт -Контралатеральна поверхнева геміанестезія.
- Синдром Гліка(Велика поразка різних відділів стовбура мозку):
1) зорові центри- гомолатеральне зниження зору (амбліопія, амавроз)
2) ядроVII нерва- гомолатеральний парез та спазм мімічних м'язів,
3) чутливі ядраV нерва -гомолатеральний біль у супраорбітальній ділянці
4) подвійне ядро -гомолатеральний парез м'язів неба та голосової зв'язки з порушенням ковтання та фонації,
5) пірамідний шлях:контралатеральна спастична геміплегія.
2. Бульбарний та псевдобульбарний синдроми
- Бульбарний синдром- периферичний параліч,виникає при ураженні ядер IX, X, XII пар черепних нервів:
1) зниження м'язової сили ( дизартрія, дисфонія, дис
2) зниження глоткового рефлексу,
3) атрофія язика, м'язів гортані та м'якого піднебіння, реакція переродження у м'язах язика по ЕНМГ.
4) фібрилярні та фасцикулярні посмикування (особливо в м'язах язика),
- Псевдобульбарний синдром- центральний параліч, при двосторонньому ураженні кортиконуклеарних шляхів до ядр IX, X, XII пар черепних нервів:
1) зниження м'язової сили ( дизартрія, дисфонія, дисфагія, поперхування при їжі, виливання рідкої їжі через ніс, назолалія),
2) збереження (оживлення?) глоткового рефлексу,
3) рефлекси орального автоматизму.
4) насильницький сміх та плач.