Детські хвороби - взагалі тема дуже важка. Ще важче говорити про тяжкі захворювання, що ставлять під загрозу здоров'я, а часом і життя маленького чоловічка. Саме таких патологій належить велика група захворювань, об'єднаних назвою вродженого вади серця. Однак говорити про це потрібно - це необхідно насамперед тим батькам, чиї діти народилися з вродженою пороком серця, і тим жінкам, які входять до групи ризику народження дітей з таким захворюванням. Людям, які зіткнулися з цим захворюванням, необхідно знати як його причини та особливості перебігу, так і методи лікування. Сучасний рівень розвитку медицини дозволяє людству справлятися з багатьма раніше невиліковними недугами – головне, зіткнувшись із тяжкою хворобою, не опускати руки, а боротися. І допомогти у такій боротьбі зможе насамперед чітке уявлення про природу хвороби та розуміння сенсу тих чи інших медичних маніпуляцій. Саме тому, я думаю, ця стаття, яка, можливо, здасться комусь «надто медичною» та спеціальною, необхідна не професіоналам, а саме батькам.
Що таке вроджена вада серця?
Вроджена вада серця (ВВС) - це анатомічні зміни структур серця. ВВС зустрічається у 8-10 із 1000 дітей. В останні роки ця цифра зростає (в основному за рахунок покращення діагностики та, відповідно, збільшення частоти випадків розпізнавання ВВС).
Пороки серця дуже різноманітні. Вирізняють вади «синього» (що супроводжуються ціанозом, або синюшністю) і «блідого» типу (бліді шкірні покриви). Найнебезпечнішими є вади «синього» типу, оскільки вони супроводжуються зниженням насичення крові киснем. Прикладами вад «синього» типу є такі тяжкі захворювання, як зошит Фалло 1
, транспозиція магістральних судин 2
атрезія легеневої артерії 3
, а пороків «блідого» типу – дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки 4
та інші.
Вади також поділяють на дуктус-залежні (від лат. ductus- Протока, тобто. компенсуються за допомогою відкритої артеріальної протоки) і дуктус-незалежні (у цьому випадку відкрита артеріальна протока, навпаки, заважає компенсації кровообігу). До перших відноситься, наприклад, зошит Фалло, до других - дефект міжшлуночкової перегородки. Від взаємовідносин ВВС з відкритою артеріальною протокою залежить прогноз, термін розвитку декомпенсації (зриву захисних механізмів) та принципи лікування.
Крім того, до ВВС відносяться так звані клапанні вади - патологія аортального клапана та клапана легеневої артерії. 5
. Клапанні вади можуть бути пов'язані з недорозвиненням стулок клапана або з їх склеюванням в результаті перенесеного внутрішньоутробно. запального процесу. Такі стани можна скоригувати за допомогою щадних операцій, коли інструменти підводяться до клапана через великі судини, що впадають у серце, тобто без розрізу самого серця.
Які причини ВВС?
Формування серця відбувається на 2-8 тижні вагітності, і саме у цей період розвиваються вади. Вони можуть бути спадковими, а можуть виникати під впливом негативних факторів. Іноді ВВС поєднуються з вадами розвитку інших органів, будучи компонентом деяких спадкових синдромів(алкогольного синдрому плода, синдрому Дауна тощо).
До груп ризику народження дитини з ВВС належать жінки:
з мимовільними абортами (викиднями) та мертвонародженнями в анамнезі;
старше 35 років;
які курили та вживали алкоголь під час вагітності;
у сім'ях яких ВВС відзначається як спадкове захворювання, тобто. або вони самі, або їхні родичі мають ВВС; сюди відносяться також випадки мертвонароджень у сім'ї та інших аномалій;
які проживають в екологічно несприятливих районах;
перенесли під час вагітності інфекційні захворювання(особливо краснуху);
які вживали під час вагітності деякі лікарські засоби, наприклад, сульфаніламідні препарати, деякі антибіотики, аспірин.
Важко переоцінити значення пренатальної (тобто допологової) діагностики ВВС. Хоча багато пороків радикально лікуються хірургічним шляхому перші дні життя, а деякі зовсім не вимагають хірургічного втручання, існує низка ситуацій, коли дитину чекає велика кількістьрятуючих операцій аж до пересадки серця. Така дитина виявляється буквально прикутою до лікарняному ліжку, його зростання та розвиток порушуються, соціальна адаптація обмежена.
На щастя, існує можливість передбачити народження дитини із ВВС. Для цього кожна жінкаповинна починаючи з 14-го тижня вагітності проходити ультразвукове обстеженняплоду. На жаль, інформативність цього залежить від кваліфікації лікаря, виконує дослідження. Далеко не кожен фахівець з УЗД жіночої консультації може розпізнати ВВС, а тим більше його тип. Однак він зобов'язаний за відповідними ознаками запідозрити його і при найменшому сумніві, а також приналежності жінки до однієї або кількох груп ризику направити вагітну до спеціалізованого закладу, лікарі якого спрямовано займаються діагностикою вроджених захворювань серця.
При виявленні у плоду ВВС батьки отримують відомості про передбачувану життєздатність дитини, тяжкість її патології, майбутнє лікування. У цій ситуації жінка може перервати вагітність. Якщо ж вона вирішує народити цю дитину, пологи відбуваються у спеціалізованому стаціонарі під пильним наглядом фахівців, і дитина оперується у мінімальні терміни. Крім того, в деяких випадках мати ще до пологів починає приймати певні лікарські засоби, які, проникаючи через плацентарний бар'єр до дитини, «підтримуватимуть» систему кровообігу до пологів.
Що дозволяє лікарю запідозрити ВВС у новонародженого?
Існує ряд ознак, що дають змогу відразу або через кілька днів після народження припустити наявність у дитини ВВС.
1. Серцеві шуми, що виникають, коли порушується нормальний струм крові (кров або проходить через аномальні отвори, або зустрічає на своєму шляху звуження, або змінює напрямок) - тобто утворюються перепади тиску між порожнинами серця і замість лінійного перебігу крові формуються турбулентні (вихрові) потоки. Проте в дітей віком перших днів життя шуми є достовірним ознакою ВВС. Через високий легеневий опір у цей період тиск у всіх порожнинах серця залишається однаковим, і кров перетікає через них плавно, не створюючи шумів. Лікар може почути шуми лише на 2-3 добу, але й тоді їх не можна розглядати як безумовну ознаку патології, якщо згадати про наявність фетальних повідомлень. Таким чином, якщо у дорослого серцеві шумимайже завжди вказують на наявність патологіїУ новонароджених вони стають діагностично значущими лише у поєднанні з іншими клінічними проявами. Проте дитину з шумами необхідно спостерігати. Якщо шуми залишаються після 4-5 діб, лікар може запідозрити ВВС.
2. Ціаноз, або синюшність шкірних покривів.Залежно від типу пороку кров у тій чи іншій мірі збіднена киснем, що створює характерне забарвлення шкірних покривів. Ціаноз є проявом не лише патології з боку серця та судин. Він зустрічається також при захворюваннях органів дихання, центральної нервової системи. Існує низка діагностичних прийомів, що дозволяють визначити походження ціанозу.
3. Серцева недостатність.Під серцевою недостатністю розуміють стан, що виникає внаслідок зниження функції насоса серця. Кров застоюється у венозному руслі, а артеріальне кровопостачання органів прокуратури та тканин зменшується. При ВПС причиною серцевої недостатності буває навантаження різних відділів серця аномальними потоками крові. Розпізнати наявність серцевої недостатності у новонародженого досить важко, тому що такі класичні її ознаки, як підвищення частоти серцевих скорочень, частоти дихання, збільшення печінки, набряклість взагалі характерні для стану новонародженості. Лише надмірно вираженими, ці симптоми можуть бути ознаками серцевої недостатності.
4. Спазм периферичних судин.
Зазвичай спазм периферичних судин проявляється збліднення та похолодання кінцівок, кінчика носа. Він розвивається як компенсаторна реакція при серцевій недостатності.
5. Порушення характеристик електричної активності серця (ритму та провідності).Лікар може визначити їх або аускультативно (за допомогою фонендоскопа), або за електрокардіограмою.
Що може дозволити батькам запідозрити у дитини ВВС?
Тяжкі вади серця зазвичай розпізнаються вже в пологовому будинку. Однак, якщо патологія неявна, дитину можуть виписати додому. Що можуть побачити батьки? Якщо дитина в'яла, погано смокче, часто зригує, синіє при крику або в момент годування, частота серцевих скорочень у нього вище 150 уд./хв., то неодмінно потрібно звернути на це увагу педіатра.
Як підтверджується діагноз ВВС?
Якщо у лікаря з'являються підозри на наявність у дитини вад серця, основним методом інструментальної діагностики є ультразвукове дослідження серця, або ехокардіограма. Лікар побачить на своєму моніторі анатомічну будову серця, товщину його стінок та перегородок, розміри камер серця, розташування великих судин. Крім того, ультразвукове дослідження дозволяє визначити інтенсивність та напрямок внутрішньосерцевих потоків крові.
Окрім УЗД, дитині з підозрою на ВВС зроблять електрокардіограму. Вона дозволить визначити наявність порушень ритму та провідності, перевантаження будь-яких відділів серця та інші параметри його роботи.
Фонокардіограма(ФКГ) дозволяє з високим ступенемточності реєструвати серцеві шуми, проте застосовується рідше.
На жаль, який завжди точний діагноз ВВС можна встановити з допомогою цих методик. У таких випадках для уточнення діагнозу доводиться вдаватися до інвазивних методів обстеження, до яких належить чрезвенозне та чрезартеріальне зондування. Сутність методики полягає в тому, що в серце та магістральні судини вводиться катетер, за допомогою якого вимірюється тиск у порожнинах серця та вводиться спеціальна рентгенконтрастна речовина. У цей час проводиться запис на плівку в рентгенівських променях, внаслідок чого можна отримати докладне зображення внутрішньої будовисерця та магістральних судин.
Вроджена вада серця - не вирок!
Вроджені вади серця лікуються переважно хірургічно. Більшість ВВС оперуються в перші дні життя дитини, і в подальшому зростанні та розвитку вона нічим не відрізняється від інших дітей. Щоб виконати операцію на серці, потрібна його зупинка. Для цього в умовах внутрішньовенного або інгаляційного наркозухворого підключають до апарату штучного кровообігу (АІК). На час операції АІК приймає він функцію легень і серця, тобто. збагачує кров киснем і розносить її організмом до всіх органів, що дозволяє їм нормально функціонувати під час виконання оперативного втручанняна серці. Альтернативним методомє глибоке охолодження організму (поглиблений гіпотермічний захист – УГЗ), під час якого у кілька разів знижується потреба органів у кисні, що також дозволяє зупинити серце та виконати основний етап операції.
Однак не завжди вдається зробити радикальну корекцію пороку, і в такому випадку спочатку проводиться паліативна (полегшуюча) операція, а потім - ряд втручань до повного усуненнявади. Чим раніше було проведено операцію, тим більше шансівдитина має на повноцінне життята розвиток. Непоодинокі випадки, коли зроблена в мінімальні терміни радикальна операціядозволяє назавжди забути про існування вади. Що стосується медикаментозного лікування, його мета – усунення не самих вад, а їх ускладнень: порушень ритму та провідності, серцевої недостатності, порушення харчування органів та тканин. Після операції дитині буде рекомендовано загальнозміцнююче лікування та охоронний режимз обов'язковим диспансерним наглядом. У подальшому житті таким дітям не слід відвідувати спортивні секції, у школі на уроках фізичної культури вони мають бути звільнені від змагань.
ОСОБЛИВОСТІ КРОВООБІГУ ПЛОДУ І НОВОРОДЖЕНОГОПлацентарний кровообіг. Перебуваючи в утробі матері, плід не дихає самостійно і його легені не функціонують. Насичена киснем кров надходить до нього від матері через пуповину в так звану венозну протоку, звідки через систему судин потрапляє у праве передсердя. Між правим і лівим передсердям у плода є отвір - овальне вікно, через яке кров потрапляє в ліве передсердя, з нього - в лівий шлуночок і потім - в аорту, від якої відходять гілки судин до всіх частин тіла та органів плода.Таким чином, кров промине легеневу артерію, не беручи участь у малому колі кровообігу, функція якого у дорослих – насичення крові киснем у легенях. У плода кров все ж таки надходить у легені через відкриту артеріальну протоку, що з'єднує аорту з легеневою артерією. Венозна протока, овальне вікно та артеріальна протока відносяться до так званих фетальним повідомленнямтобто вони є тільки у плода. Щойно акушер перерізає пуповину, кровообіг плода радикально змінюється. Початок функціонування малого кола кровообігу.З першим вдихом дитини його легені розправляються, і легеневий опір (тиск у системі легеневих судин) падає, створюючи умови для кровонаповнення легень, тобто малого кола кровообігу. Фетальні повідомлення втрачають свою функціональну значущість і поступово заростають (венозна протока - до місяця життя, овальне вікно та артеріальна протока - до 2-3 місяців). Якщо фетальні повідомлення після закінчення названих термінів продовжують функціонувати, це сприймається як наявність вродженої вади серця. |
| 1 Цей порок включає чотири елементи (звідси зошита): стеноз (звуження) легеневої артерії, дефект міжшлуночкової перегородки, гіпертрофію (збільшення) правого шлуночка, декстрапозицію аорти (зміщення гирла аорти вправо). 2 Транспозиція магістральних судин є однією з найскладніших і найважчих «синіх» вад серця. Відрізняється великою різноманітністю анатомічних варіантів, додаткових аномалій, серцевою недостатністю, що рано розвивається. 3 Атрезія легеневої артерії – відсутність просвіту чи отвору лише на рівні клапанів легеневої артерії. 4 Це найбільш часто зустрічається ВВС (26% від усіх ВВС). При цьому захворюванні має місце постійне сполучення лівого та правого шлуночка через дефект у міжшлуночковій перегородці. Дефекти міжшлуночкової перегородки можуть бути одиночнимиабо множинними, локалізуються у будь-якому відділі перегородки. При цьому відбувається постійне скидання крові або зліва направо або праворуч наліво. Напрямок скидання залежить від того, де більший опір - у системному (ліворуч) або в легеневому (праворуч) кровотоку. Клінічні прояви пороку та прогноз залежать від величини скидання. Невеликі дефекти часом не потребують лікування; великі коригуються лише хірургічним шляхом, зазвичай, за умов штучного кровообігу. 5 Клапан серця - це механізм, що складається з клапанного кільця та стулок, що відкриваються лише в один бік. Він забезпечує односпрямований потік крові. |
Природженою вадою серця називається анатомічно змінена структура серцево- судинної системи. У медицині виділяють два види вад - це вади синього та блідого шкірного покриву.
Також їх поділяють на дуктус-залежні, тобто компенсуючі ОАП, і дуктус-незалежні, при яких відкрита артеріальна протока, навпаки, заважає повноцінному кровообігу.
Дефекти із забезпеченням легеневого кровотоку через відкриту артеріальну протоку
- Досить поширений дефект серцево-судинної системи, що виникає у плода під час внутрішньоутробного розвитку. Якщо схилятися до статистики, то на сьогоднішній день число зареєстрованих вроджених вад серця у новонароджених помітно скоротилося завдяки ранній діагностиці методом ехокардіографії.
- Вся інформація на сайті має ознайомлювальний характер і НЕ Є керівництвом до дії!
- Поставити ТОЧНИЙ ДІАГНОЗ Вам може тільки ЛІКАР!
- Переконливо просимо Вас не займатися самолікуванням, а записатися до фахівця!
- Здоров'я Вам та Вашим близьким!
Важливими аспектами при ранньому виявленнівад серця є висока кваліфікація лікарів неонатологів і сучасне медичне обладнання.
У перші години життя дитини ВВС може супроводжуватися критичним станомі без оперативного втручання може призвести до загибелі.
Для того щоб запобігти цьому ризику, фахівці ще до виписки дотримуються наступного алгоритму дослідження:
- проводять порівняльний аналіз шкірних покривів;
- виміряють пульсацію периферичних відділів;
- вимірюють артеріальний тиск на нозі та руці;
- проводять аускультацію легень та серця;
- виявляють дефекти розташування серця та печінки;
- виявляють уроджені вади розвитку.
Відкрите овальне вікно – серцева аномалія, у якому зберігається повідомлення між правим і лівим передсердям. Подібний випадокможна спостерігати у плода, що розвивається внутрішньоутробно. Після народження дитини краї клапани повинні зрости з краями широкого вікна овального в серці.
Через шість місяців овальне вікно повинне повністю зачинитися. В інших випадках подібна аномалія може пройти у дитини через деякий час. На сьогоднішній день лікарі-кардіологи діагностують відкрите овальне вікно, що не заросло, у десяти відсотків дорослих людей.
Відкриту артеріальну протоку потрібно віднести до білих вад. Дане захворювання успішно лікуватись, як хірургічним, так і медикаментозним методом. Під час внутрішньоутробного розвитку у плода подібна протока забезпечує повідомлення між правим шлуночком і низхідною аортою. Це повідомлення повинно зберігатися протягом декількох годин і днів після появи дитини на світ.
Після закінчення певного періоду часу має відбутися повне закриття відкритої артеріальної протоки. Дуже негативно позначається передчасне закриття ОАП, цей фактор може призвести до смерті.
Дуктус-залежні вади серця є захворюванням, коли ОАП служить єдиним джереломнадходження крові в аорту чи легеневу артерію. Після повного закриття протоки у немовлят значно погіршується загальний стан, що призводить до смерті
Вади з атрезією легеневої артерії або з критичним легеневим стенозом
Атрезія легеневої артерії – це порок розвитку у новонароджених, який характеризується відсутністю прямої взаємодії між правим шлуночком та легеневою артерією. В даному випадку легеневе кровообігзнижується або перестає циркулювати взагалі та дитина вмирає.
Всі причини такого порушення у розвитку до кінця не виявлені, але лікарі висувають основну версію – це мутація, що виникає під дією мутагенів. Якщо своєчасно не зробити хірургічне втручання, існує величезний ризик летального результату.
У перші дні життя у новонароджених легеневий кровотік підтримує артеріальну протоку, що з'єднує легеневий стовбур і спинну аорту. Але незабаром ця протока заростає, що призводить до кисневого голодування, а надалі і до смерті.
До основних симптомів при атрезії легеневої артерії насамперед відносять гіпоксемію (кисневе голодування). Під час кисневого голодування у новонародженого спостерігається синюватий шкірний покрив. Також при такому захворюванні у дитини деформується грудна клітка, ліва сторонавиступає наперед.
Під час годування у дитини може з'явитися утруднене дихання, підвищена пітливість. При цьому шкірний покрив набуває сірого відтінку і стає липким на дотик. Якщо поглянути на рентгенівський знімок, можна буде чітко побачити зміни контуру легень, можлива присутність асиметричного малюнка.
Для виявлення атрезії легеневої артерії проводяться рентгеноскопічне дослідження, у разі, якщо діагноз був поставлений правильно, додатково робляться катетеризація і ангіокардіографічне дослідження. Останній тип дозволить найточніше визначити тип захворювання.
Найбільш дієвим лікуваннямданого пороку розвитку хірургічне втручання, яке ділиться на два типи:
- радикальне;
- паліативний.
Дозволяє повністю виключити причину захворювання. Оперативне втручання проводиться у разі, коли в пацієнта легенева артерія належить до першого типу розвитку. При другому вигляді дана операція також проводиться, але з використанням штучного стовбура та клапанів легеневої артерії.
Після операції лікарями проводиться повторне дослідження, щоб переконатися, що до всіх відділів є доступ кров'яних потоків. Паліативна операціяне виліковує захворювання загалом. Головною її метою є збільшення кровопостачання у легенях, тим самим сприяючи зростанню нових легеневих артерій.
Для запобігання розвитку подібної аномалії у новонароджених вагітним слід дотримуватись кількох правил:
- виключити вплив хімічних та фізичних мутагенів;
- повністю відмовитися від вживання алкоголю та антибіотиків;
- при захворюванні на краснуху уникати вагітності;
- якщо в роді були подібні захворювання, слід звернутися до генетика.
Транспозиція магістральних артерій
Є найнебезпечнішим вродженим серцевим пороком. Його можна характеризувати неправильним розташуванням серцевих судин, що також стосується ствола легеневої артерії та аорту. При цій патології у новонародженого аорта виходить із правого шлуночка, а легенева артерія з лівого.
Найчастіше немовлята з подібним захворюванням народжуються доношеними, але в порівнянні з іншими дітьми мають синюватий шкірний покрив. Це відбувається через те, що венозна кров не має доступу до легень і замість кисню насичується вуглекислим газом.
А тим часом легенева артерія, навпаки, має надлишок кисню. Тобто відбувається повний дисбаланс між двома колами кровообігу.
У дітей, народжених із такою патологією, не одразу погіршується стан здоров'я. Це відбувається завдяки спеціальному отвору, через який у венозної крові є доступ до легень. Але така взаємодія украй нетривала і вже через певний проміжок часу у новонароджених спостерігається погіршення здоров'я, що потребує негайного хірургічного втручання.
Варто зазначити, що транспозиція магістральних артерій піддається лікуванню. У сучасних перинатальних центрах цей порок швидко виявляють і виліковують шляхом хірургічного втручання. Під час операції серцеві судини розсікаються, артерії, які були відрізані від аорти, пристиковуються до легеневої артерії, тим самим здійснюючи анатомічну корекцію цієї вади розвитку.
У Росії її операція з усунення вродженого вади розвитку успішно проводиться вже протягом 20 років. Після проведення оперативного втручання дитини повинен регулярно оглядати кардіолог, тим самим виключаючи подальші ускладнення.
Дуктус-залежні вади серця із системним кровотоком через ОАП
На сьогоднішній день у медичній практиці є кілька найбільш складних вроджених серцевих вад, які характеризуються відкритою артеріальною протокою, необхідною для стабільного легеневого та системного кровообігу. При розвитку без відхилень легеневу протокумає закритися вперше добу після народження немовляти.
Система легеневої атрезіїможе розвиватися неправильно у таких випадках:
- стеноз клапана легеневої атрезії;
- атрезія тристулкового клапана;
- транспозиція магістральних судин.
Дуктус-залежні вади серця у новонароджених можуть проявлятися сильною задишкою під час годування. При проведенні аускультації може виявитись шум у серці. Також ця патологія передбачає характерне збільшення печінки. Через певний період канал повинен поступово закритися, що призведе до смертельного результату.
Також дуктус-залежні вади серця у новонароджених характеризуються підвищеною втомою, синюватим шкірним покривом та порушенням периферичної мікроциркуляції. Під час діагностики виявляється серцева недостатність. Основною ознакою даної вади є ослаблення пульсації на периферичних артеріях.
Перерва дуги аорти
При даному типі пороку повністю відсутнє повідомлення між висхідною та низхідною аортою. Перерва дуги аорти відноситься до дуктус-залежної патології та, виходячи з цього, перші ознаки погіршення стану здоров'я з'являються після закриття ОАП. Після короткого проміжку часу стан дитини може наблизитися до критичного. Цьому сприяють тахікардія, задишка, слабка пульсація. Під час процесу йде ураження печінки, нирок та шлунка.
Перерва дуги аорти може мати різну анатомічну будову і, залежно від цього, пульс може відрізнятися розташуванням. При типі А розташування пульсу на руках вище, ніж на ногах, Тип характеризується значним уповільненням пульсу на лівій руці.
Під час лікування застосовують спеціальні інотропні препарати, які підтримують серцевий викид. Найчастіше використовують такі ліки, як допамін, які крім свого прямого призначення позитивний впливна ниркову систему. Варто уникати передозування, тому що в даному випадку значний об'єм крові може зміститися у легені.
У найважчих випадках у медицині вдаються до штучної вентиляції легень. Варто зазначити, що дана процедура повинна проводитися в режимі, що виключає додавання кисню. Штучна вентиляція легень дозволяє не допустити повне закриття відкритої артеріальної протоки і проконтролювати об'єм кровотоку, що надходить у легені.
Різка коарктація аорти
Коарктація аорти не відноситься до вроджених серцевих вад, вона зачіпає безпосередньо саму аорту. Але з погляду медицини подібна патологіяоднаково належить до групи серцевих вад, оскільки негативно впливає всю систему кровообігу загалом.
Коарктація або іншими словами звуження розташовується поруч з артеріальною протокою, де є перехід дуги аорти в інший відділ. Якщо звуження досить різке, то лівий шлуночок починає інтенсивно переганяти кров в аорту, внаслідок чого верхній артеріальний тиск набагато вищий ніж нижній. У цьому випадку серце може працювати у звичайному режимі, але за рахунок потовщення стінок лівого шлуночка. Це може спричинити негативні наслідки.
У новонароджених при різкій коарктації аорти кровопостачання нижнього відділу відбувається виключно через відкриту артеріальну протоку. У цьому випадку йде пряма загроза головному відділу та потребує термінового хірургічного втручання.
Хірургічна операція з усунення цієї патології проводиться двома способами:
Але на сьогоднішній день завдяки сучасній рентгенохірургії можна уникнути повторного звуження. Це досягається шляхом проникнення в аорту спеціального катетера з балончиком. Під впливом тиску, що є у балоні, місце звуження розширюється.
У більш дорослих дітей на ділянці коарктації ставиться трубчаста конструкція, яка дозволяє утримувати стінки аорти, подібна процедура виключає появу рецидиву знову.
Критичний аортальний стеноз
Найчастіше захворювання серцевої системи виявляються при значному звуженні аорти, яка знаходиться в ділянці клапана і потребує негайного оперативного втручання. Основними ознаками аортального стенозу є: задишка, порушення дихання, запаморочення та нудота.
Це захворювання можна діагностувати на всіх етапах розвитку людини. Але на відміну від інших серцевих вад розвитку, воно вимагає абсолютно іншого методу лікування.
У дорослих серцева патологія діагностується при прояві наступних симптомів: короткочасна втрата свідомості, задишка, підвищена фізична втома при пасивному способі життя. У дітей при таких порушеннях виявляється підвищена стомлюваністьбліді шкірні покриви. Варто зазначити, що захворювання може передаватися у спадок.
При народженні у немовлят часто аортальний стенозможе бути виявлено не відразу, але існують кілька симптомів, за якими вдасться визначити наявність патології: аритмія, погане серцебиття, сині шкірні покриви.
У наш час подібна серцева вада лікується шляхом оперативного втручання. Під час операції місце звуження серцевий аортирозширюється. Це може бути зроблено за допомогою протезування клапана чи балонної пластики.
Операція може проводитись у тому випадку, коли у пацієнта під час діагностики не виявлено особливих протипоказань для її проведення.
Синдром гіпоплазії лівого серця
Синдром гіпоплазії лівого серця має на увазі недорозвиненість лівого шлуночка. Цей синдромпочинає активно розвиватися після повного закриття артеріальної кров'яної протоки після появи дитини на світ.
Насамперед він характеризується такими ознаками, як:
- задишка;
- слабовиражена пульсація;
- блідість шкірних покривів.
Синдром гіпоплазії лівого серця можна віднести до вроджених вад розвитку серця. При діагностиці головними ознаками є: поганий розвиток лівих камер та аортальний стеноз.
У більшості випадків діагностувати цю патологіюстало можливим ще під час внутрішньоутробного розвитку плода. Після народження дитини у неї виявляється слабкий пульс, що є на руках і ногах і виражена задишка.
Новонародженого з таким діагнозом терміново переводять у відділенні реанімації і надалі виробляють хірургічне втручання:
Якщо синдром гіпоплазії був виявлений внутрішньоутробно, то ведення вагітності має відбуватися строго в спеціалізованих перинатальних центрах. Після появи світ новонароджений має бути під цілодобовим наглядом таких фахівців, як кардіолог, неонатолог і кардіохірург.
(проявляються артеріальною гіпоксемією, «дуктус-залежні»)
Транспозиція магістральних артерій (ТМА) 0,22-0,33 на 1000 новонароджених, 6-7% від усіх ВВС, 23% серед критичних ВВС.
Анатомія пороку: легенева артерія є вихідним трактом лівого желудочка, аорта – вихідним трактом правого желудочка. Це порушує гемодинаміку: у системі малого кола циркулює артеріальна кров, у системі великого кола – венозна. Надходження кисню до життєзабезпечених органів можливе лише за умови функціонуючих фетальних комунікацій – артеріальної протоки, овального вікна, або за наявності міжпередсердного дефекту. При народженні дитини відразу відзначається дифузний ціаноз, стан крайньої тяжкості, важка артеріальна гіпоксемія. При виживанні протягом кількох тижнів наростає серцева недостатність, тяжка гіпотрофія. При закритті комунікацій гостра гіпоксія призводить до розвитку поліорганної недостатності та загибелі новонародженого протягом кількох годин. Оптимальні терміни хірургічної корекції: при інтактній МЖП у перші 3-4 тижні життя може бути проведена операція артеріального перемикання (радикальна), що має найкращі результатиніж процедура Rastelli. При поєднанні ТМА+ДМЖП артеріальне перемикання може бути виконане протягом 1 року життя.
Атрезія (критичний стеноз) легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою перегородкою (АЛА+ІМЖП) 0,06-0,07/1000, 1-3% від усіх ВВС, 3-5% критичних ВВС.
Анатомія : відсутня вихід із ПЗ, ЛА гіпоплазована, гіпоплазія правих відділів серця. Гемодинаміка: кров не надходить у легеневу артерію, шунтується у ліві відділи серця через ТОВ (ОАП), тобто умова виживання – «дуктус-залежний» кровообіг. Лівий шлуночок нагнітає кров в обидва круги кровообігу. Народжується доношена дитина. У перші години життя стан погіршується. Наростаючий ціаноз від народження, задишка, тахікардія, гепатомегалія, периферичні набряки. Стан дуже тяжкий. Вислуховується шум ОАП. Занепокоєння або млявість гіпоксичного генезу може супроводжуватися «криком болю» при коронарних розладах, втратою свідомості. Подібне порушення гемодинаміки, і подібна клінічна картинавідзначається при атрезії тристулкового клапана. Оптимальні терміни хірургічної корекції: у перші місяці життя має бути вирішено завдання декомпресії правого шлуночка з відновленням ефективного кровотоку через нього, що сприятиме зростанню та розвитку його порожнини шляхом створення міжсистемних анастомозів, легеневої вальвулотомії.
Синдром гіпоплазії лівого серця (СГЛЗ) 0,12-0,21/1000 новонароджених, 3,5-7,5% від усіх ВВС, 16% - серед критичних ВВС.
Анатомія: відзначаються різні комбінації атрезії, стенозу або гіпоплазії аортального та/або мітрального клапана, гіпоплазія або відсутність лівого шлуночка, гіпоплазія аорти. Гемодинаміка: виражена перешкода кровотоку через ліві відділи серця, кров із лівого передсердя через овальне вікно надходить у праві відділи, легеневу артерію, потім невеликий об'єм крові через ОАП – у низхідну аорту та велике колощо супроводжується вираженим збіднінням малого кола. Відразу після народження клініка нагадує РДС, ураження ЦНС та/або септичний шок: шкіра сіра, адинамія, холодні кінцівки, ціаноз (більше на ногах), задишка, оліго-, анурія. Оптимальні терміни хірургічної корекції: якщо приймається рішення про оперативну корекцію, вона виконується в перші 3-4 тижні життя у вигляді: реконструкції серця, коли функції системного шлуночка передаються правому шлуночку, трансплантації серця або (за умови помірної гіпоплазії – як двошлуночкова кореція).
Виражена передуктальна коарктація/перерва дуги аорти (КА) 0,02/1000 новонароджених, 0,4% всіх ВВС, 1-10% серед критичних ВВС.
Анатомія:різко обмежений кровотік з проксимальної частини аорти до дистальної (нижче за місце відходження артеріальної протоки) або повністю відсутня. Гемодинаміка: у низхідну аорту (у велике коло) невеликий об'єм крові надходить тільки з легеневої артерії через артеріальну протоку. При артеріальній протоці, що закривається, розвивається гіпоперфузія органів і тканин і поліорганна недостатність .
клініка.Зовні благополучний новонароджений з різким погіршенняму перші 1-3 дні життя – адинамія, холодні кінцівки, симптом « білої плями», пульс малого наповнення, високий артеріальний тиск на руках і низький (не визначається) на ногах, задишка, тахікардія, олігоурія з наростаючою азотемією, гепатомегалія зі зростанням трансаміназ, некротизуючий ентероколіт. Оптимальні терміни хірургічної корекції:після досягнення стабілізації стану дитини проводиться хірургічна корекція пороку – створення прямого анастомозу між сегментами аорти або інтерпозиція синтетичного протеза у разі перерви дуги, аналогічна тактика корекції при передуктальній коарктації.
Вступ
Обструктивний шок - це стан, за якого зниження серцевого викидуобумовлено фізичною перешкодою кровотоку. До причин розвитку обструктивного шоку належать:
- Тампонада серця
- Напружений пневмоторакс
- Дуктус-залежні вроджені вади серця
- Масивна емболія легеневої артерії
Фізіологія та клінічні прояви обструктивного шоку
Особливості фізіології та клінічні прояви обструктивного шоку залежать від причини, що викликала його. У цьому розділі описані 4 головні причини обструктивного шоку та основні відмітні ознаки кожної з них.
Тампонада серця
Причиною розвитку тампонади серця є скупчення рідини, крові або повітря в перикардіальному просторі. Збільшення тиску в порожнині перикарду та здавлення серця призводить до зниження венозного повернення з великого та малого кіл кровообігу, зменшення кінцево-діастолічного об'єму шлуночків, та до зниження серцевого викиду. Без лікування тампонаду серця призводить до зупинки серця, яка характеризується як електрична активність без пульсу.
У дітей тампонада серця найчастіше зустрічається при проникаючих пораненнях або кардіохірургії, хоча причиною цього стану може бути перикардіальний випіт як ускладнення запального процесу.
- Глухі серцеві тони
- Парадоксальний пульс(зниження систолічного артеріального тискупід час вдиху на понад 10 мм рт. ст.)
- Набухання шийних вен (може бути складно помітити у дітей із тяжкою гіпотензією)
Напружений пневмоторакс
Причиною напруженого пневмотораксу є скупчення повітря у плевральній порожнині. Повітря може проникнути в плевральну порожнину з пошкодженої легені, що може статися при його внутрішньому розриві або при проникному пораненні грудної клітки. При простому пневмотораксі до плевральної порожнини надходить обмежена кількість повітря з подальшим закриттям дефекту. При надходженні і накопиченні повітря, що триває, тиск у плевральній порожнині стає позитивним. Це може статися в результаті баротравми при вентиляції легень з позитивним тиском, коли повітря з пошкодженої легені надходить у плевральну порожнину. При підвищенні тиску в плевральній порожнини легеняспадається, а середостіння зміщується у протилежний бік. Спадання легені швидко призводить до розвитку дихальної недостатності, а високий тиску плевральній порожнині та здавлення структур середостіння (серце та великі судини) знижують венозне повернення. Це призводить до швидкого падіння серцевого викиду. За відсутності лікування напружений пневмоторакс призводить до зупинки серця, що характеризується електричною активністю без пульсу.
Необхідно запідозрити напружений пневмоторакс у потерпілого з травмою грудної клітки, а також у будь-якої інтубованої дитини, стан якої раптово погіршується під час вентиляції легень з позитивним тиском (включаючи занадто старанну вентиляцію з використанням комплекту мішок-маска).
Характерні ознакинапруженого пневмотораксу:
- Тимпанічний перкуторний звук на ураженому боці
- Ослаблення дихання на ураженому боці
- Набухання шийних вен (може бути складно помітити у немовлят або при тяжкій гіпотензії)
- Відхилення трахеї убік, протилежний локалізації ураження (може бути важко оцінити у дітей молодшого віку)
- Тахікардія, що швидко змінюється брадикардією та стрімким погіршенням кровообігу при падінні серцевого викиду
Дуктус-залежні вроджені вади серця
Дуктус-залежні вади - це вроджені вади серця, у яких життя дитини можливе лише за функціонуванні артеріального протоки (ductus arteriosus). Як правило, клінічні прояви дуктус-залежних вад виникають на першому тижні життя.
До дуктус-залежних вад відносяться:
- Група ціанотичних вроджених вад серця, при яких від функціонування артеріальної протоки залежить легеневий кровотік
- Вроджені вади серця з обструкцією лівих відділів серця, при яких від функціонування артеріальної протоки залежить системний кровотік (коарктація аорти, перерва дуги аорти, критичний стеноз аорти та синдром гіпоплазії лівих відділів серця)
Відмітні ознаки вад з обструкцією лівих відділів серця:
- Швидке погіршення системної перфузії
- Застійна серцева недостатність
- Різний рівень артеріального тиску в судинах проксимальніший і дистальніший за артеріальну протоку (коарктація аорти, перерва дуги аорти)
- Ціаноз нижньої половини тіла – області постдуктального кровотоку (коарктація аорти, перерва дуги аорти)
- Відсутність пульсу на стегнових артеріях (коарктація аорти, перерва дуги аорти)
- Швидке зниженнярівня свідомості
- Дихальна недостатність з ознаками набряку легень або недостатнього респіраторного зусилля
Масивна емболія легеневої артерії
Емболія легеневої артерії - це повна або часткова обструкція легеневої артерії або її гілок тромбом, жиром, повітрям, амніотичною рідиною, фрагментом катетера, або введеною внутрішньовенною речовиною. Самої частою причиноюЕмболії легеневої артерії є тромб, який мігрує в мале коло кровообігу. Емболія легеневої артерії може призвести до інфаркту легені.
У дитячому віціЕмболія легеневої артерії зустрічається відносно рідко, проте існують умови, що схильні до розвитку емболії легеневої артерії у дітей. Прикладами таких умов та факторів схильності є постійні катетери в центральних венах, серповидноклітинна анемія, злоякісні утворення, дифузні захворювання сполучної тканини, Спадкові коагулопатії (наприклад, дефіцит антитромбіну, протеїну S, і протеїну C).
При емболії легеневої артерії формується порочне коло порушень, що включає:
- Порушення вентиляційно-перфузійного співвідношення (пропорційно до розміру інфаркту легені)
- Системну гіпоксемію
- Збільшення легеневого судинного опору, що призводить до правошлуночкової недостатності та падіння серцевого викиду.
- Зміщення міжшлуночкової перегородки вліво, що призводить до зменшення наповнення лівого шлуночка та подальшого зниження серцевого викиду.
- Швидке падіння концентрації CO2 в кінці видиху
Висновки
Вибір лікування при обструктивному шоці залежить від причини, що його викликала. Швидке виявлення та усунення причин обструкції може врятувати життя. Тому найважливішими завданнями реаніматолога є швидка діагностика та лікування обструктивного шоку. За відсутності невідкладної допомоги, стан пацієнтів з обструктивним шокомшвидко прогресує до серцево-легеневої недостатностіта зупинки серця.
Список литературы
- Carcillo JA. Pediatric septic shock and multiple organ failure. Crit Care Clin. 2003; 19: 413-440, viii.
- Goldstein B, Giroir B, Randolph A. International pediatric sepsis consensus conference: definitions for sepsis and organ dysfunction in pediatrics. Pediatr Crit Care Med. 2005; 6:2-8.
У структурі смертності немовляти аномалії розвитку займають третє місце, і половину випадків летальності визначають вроджені вади серця (ВВС). Серед дітей, які померли від ВПС та вад розвитку великих судин, 91% пацієнтів — це немовляти першого року життя, з них 35% летальних наслідківприпадають на ранній неонатальний період (до 6 днів). Близько 70% дітей помирають протягом першого місяця життя.
Масштаб проблеми підкреслює висока частота ВВС: різних країнахцей показник варіює від 0,6% до 2,4% на рік у дітей, які народилися живими, з урахуванням внутрішньоутробної загибелі плода та ранніх викиднівзагальна частота ВВС становить 7,3%.
Пренатальна діагностикаЗ метою зниження смертності немовлят використовується пренатальний ультразвуковий скринінг, що дозволяє виявити більшість ВВС до 24-го тижня гестації. При підозрі на ваду проводиться прицільне УЗД плода на апараті експертного класу. Основне завдання – запобігти народження дітей з неоперабельними вадами – синдромом гіпоплазії лівого серця (СГЛЗ), гіпертрофічною кардіоміопатією з ознаками органічного ураження міокарда, множинними вадами розвитку плода. Пренатальний консиліум має запропонувати переривання вагітності лише за умови точної діагностикинекурабельної вади.
Класифікація.У період новонародженості (іноді в перші дні, години або хвилини після народження) маніфестують вади, звані критичними, тому що вони у 95-100% випадків супроводжуються життєзагрозними станами та визначають ранню неонатальну летальність. До групи критичних пороків відносять транспозицію магістральних судин (ТМС), СГЛС, атрезію трикуспідального клапана або легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою перегородкою (МЖП), передуктальну коарктацію аорти, загальний артеріальний стовбур, єдиний.
Враховуючи високу летальність новонароджених дітей та немовлят від ВВС, для цієї вікової групи пацієнтів створено класифікацію, засновану на визначенні ведучого клінічного синдрому, ефективності терапевтичної тактики та визначає терміни хірургічного втручання .
Синдромальна класифікація ВВС у новонароджених та дітей першого року життя (Шарікін А. С., 2005)
ВВС, що виявляються артеріальною гіпоксемією (хронічна гіпоксемія, гіпоксемічний статус) - "дуктус-залежні" вади.
ВВС, які переважно проявляються серцевою недостатністю (гостра серцева недостатність, застійна серцева недостатність, кардіогенний шок).
ВВС, що проявляються порушеннями ритму серця (повна атріовентрикулярна блокада, пароксизмальна тахікардія).
Дані стани можуть поєднуватись, посилюючи тяжкість стану дітей, 50% цих дітей вимагають хірургічного або терапевтичного втручання на першому році життя.
Гемодинаміка.Критичні вади характеризуються дуктус-залежним легеневим або системним кровообігом, їх поєднує раптове різке погіршення зовні благополучного при народженні дитини, пов'язане зі зменшенням кровотоку через артеріальну протоку. Дуктус-залежний легеневий кровообіг при ТМС, атрезії (або критичному стенозі легеневої артерії) з інтактною МЖП забезпечує кровотік через протоку в мале коло кровообігу, і при його обмеженні або припиненні розвивається важка артеріальна гіпоксемія, гостра гіпоксія органів та тканин.
Клініка ВВС з легеневим дуктус-залежним кровообігом
Анатомія однієї з найчастіших критичних вад - транспозиції магістральних судин - полягає в неправильному відходженні аорти - з правої та легеневої артерії - з лівого шлуночка, що сприяє роз'єднанню кіл кровообігу: у системі малого кола циркулює артеріальна кров, у системі великого кола - венозна.
Надходження кисню до життєзабезпечених органів можливе лише за умови функціонуючих фетальних комунікацій — артеріальної протоки, міжпередсердного дефекту. Це повідомлення між колами кровообігу не забезпечує компенсації гіпоксемії. З метою компенсації дефіциту периферичного кровообігузбільшується хвилинний об'єм кровотоку, виникає навантаження малого кола (це відбувається швидше за наявності дефекту МЖП), швидко розвивається легенева гіпертензія. Саме тому під час ведення хворого необхідний постійний контроль симптомів артеріальної гіпоксемії та моніторинг. клінічних ознаксерцевої недостатності (СН) - табл. 1.
Природний перебіг вади дуже тяжкий. Дитина народжується вчасно з нормальною масою тіла, але перші години після народження з'являється дифузний ціаноз шкіри, особливо виражений на периферії — ціаноз обличчя, кистей, стоп. Стан крайнього ступеня тяжкості обумовлено тяжкою артеріальною гіпоксемією. Задишка, тахікардія з'являються через 1-2 години після перетискання пуповини. Зазначається прогресуюче погіршення стану. Дитина млява, загальмована, легко охолоджується.
При закритті фетальних комунікацій гостра гіпоксія призводить до розвитку поліорганної недостатності та загибелі новонародженого протягом кількох годин. При виживанні дитини протягом кількох тижнів зростає серцева недостатність. Швидко розвивається тяжка гіпотрофія. Необхідно зазначити, що у разі адекватної тактики спостереження та лікування, а також своєчасної – до місяця – хірургічної корекції пороку у дитини (оскільки тільки в цей період можлива радикальна корекція методом артеріального перемикання магістральних судин) повністю відновлюється фізіологічна гемодинаміка, темпи зростання та розвитку, фізична та надалі соціальна адаптація. Якщо корекція пороку проводиться пізніше, результати менш сприятливі.
Діагностичні критерії ТМС включають:
Електрокардіографічні ознаки гіпертрофії правого передсердя та правого шлуночка – високий зубець Р у «правих» відведеннях – III, V1-3, глибокі зубці S у «лівих» – I, V5-6 та високі зубці R у відведеннях III, V1-3.
Рентенологічно визначається кардіомегалія та «овоїдна» форма серця з вузьким судинним пучкомвнаслідок поєднання контурів великих судин (фото).
За даними ехокардіографії – паралельний перебіг вивідних відділів шлуночків – легеневої артерії та аорти.
Гіпероксидний тест негативний - при спробі подачі 100% кисню через маску у хворих з "синіми" вадами через 10-15 хвилин РО2 зростає не більше ніж на 10-15 мм рт. ст. (Тоді як при хворобах легень зростання рО2 становить до 100-150 мм рт. ст.).
Схема обстеження новонародженої дитини з підозрою на ВВС:
Огляд хворого (з оцінкою симптомів гіпоксемії та/або серцевої недостатності);
Оцінка пульсації на всіх кінцівках;
Аускультація серця та легень (динамічний контроль частоти серцевих скорочень, дихання);
Вимірювання артеріального тиску (АТ) на всіх кінцівках (надалі динамічний контроль).
Крім того, спостереження дитини передбачає моніторинг газів крові (рО2, рСО2), сатурації кисню (SatO2) за допомогою пульсоксиметрії та метаболічних показників – рН, ВЕ. Газообмін у легенях не порушено, якщо РаО2 знаходиться в межах 60-80 мм рт. ст., SаО2 - 96-98%. Артеріальна гіпоксемія розвивається при РаО2 менш як 60 мм рт. ст. та рівні насичення гемоглобіну 85-75%.
Завдання педіатра (неонатолога):
Забезпечити зниження потреб організму в кисні за допомогою створення температурного та фізичного комфорту - умови кювезу, з високим становищем верхньої частини тулуба;
Завивання з вільними грудною клітиноюта руками;
Обмеження енергетичних витрат за фізіологічне навантаження (годування через зонд);
Підтримка кровотоку через артеріальну протоку (інфузія рідин, простагландину Е);
Корекція метаболічних зрушень, при необхідності - штучна вентиляціялегень (ШВЛ) без додавання кисню до суміші, що вдихається, в режимі, що виключає гіпервентиляцію і при одночасної інфузії препарату простагландину Е (розрахунок дози препарату описаний нижче). Приймаючи рішення про призначення ШВЛ, необхідно враховувати, що кисень надає вазоконстрикторний вплив на артеріальну протоку, що робить киснедотерапію небезпечною у цій групі пацієнтів;
При загрозі закриття дуктус-залежних вад обсяг інфузій та годівлі збільшують до 110-120% від нормальних потреб на тлі постійної оцінки діурезу. Встановлено, що приріст маси тіла у новонародженого на 5% за 1-2 доби стабілізує функцію артеріальної протоки.
Транспортування до кардіохірургічного центру оптимальне протягом перших тижнів, першого місяця життя. Попередньо необхідно повідомити кардіохірургічний стаціонар про хворого з вродженою пороком серця з дуктус-залежним кровообігом. Період спостереження до моменту переведення та транспортування до центру проводиться на тлі інфузії препарату простагландину Е (Алпростан, Вазапростан).
Клініка ВВС із системним дуктус-залежним кровообігом (група пороків включає СГЛС, виражену коарктацію аорти, перерву дуги аорти). Найбільш позитивним прикладомвад цієї групи є виражена передуктальна коарктація, що займає від 1% до 10% серед критичних ВВС. При даній вазі різко обмежений або повністю відсутній кровотік з її проксимальної частини (нижче місця відходження артеріальної протоки) до дистальної. Порушення гемодинаміки, відповідно, полягає в тому, що в низхідну аорту (у велике коло) невеликий об'єм крові надходить тільки з легеневої артерії через артеріальну протоку. При артеріальній протоці, що закривається, гостро розвивається гіпоперфузія органів і тканин і поліорганна недостатність. Клініка: доношений новонароджений з різким погіршенням у перші кілька днів життя - адинамія, холодні кінцівки, симптом гіпоперфузії периферичних тканин («білої плями»), пульс малого наповнення, високий артеріальний тиск на руках і низький або не визначається на ногах, задишка, тахікардія, олігоурія з наростаючою азотемією, гепатомегалія зі зростанням трансаміназ, некротизуючий ентероколіт.
Розглянемо діагностику та оптимальну терапевтичну тактику щодо пацієнта з вираженою коарктацією аорти на конкретному клінічному прикладі.
Доношений новонароджений А., доставлений в реанімаційне відділення у важкому стані: млявий, груди не смокче, шкірні покриви бліді, тахіпное 120 за хвилину, дихання симетрично проводиться по всіх полях, хрипів немає. Тони серця звучні, 167 за хвилину, ніжний систолічний шум у третьому міжребер'ї зліва від грудини, гепатомегалія (печінка +5 см з-під краю ребра, щільна). Діурез знижений, периферичних набряків немає. АТ на руках - 127/75 мм рт. ст., пульсація на стегнової артеріїне визначається. SatO2 - 98%.
З анамнезу: стан погіршився раптово на 14-ту добу життя, коли дитина стала млявою, з'явилася виражена задишка, госпіталізована машиною «швидкої допомоги». Хлопчик від другої вагітності, що нормально протікала, термінових пологів з масою 3220 г, оцінкою за шкалою Апгар 5 (9) балів. Виписаний з пологового будинку задовільному стані, знаходився на природне вигодовування. Періодично зазначалися епізоди занепокоєння, метеоризм.
При вступі дитина інтубована, проводиться ШВЛ з низьким змістомкисню у суміші, що вдихається. Обстеження в стаціонарі виявило кардіомегалію (кардіоторакальний індекс - 80%), збіднення легеневого малюнка, за даними електрокардіографії - поєднане навантаження обох шлуночків. Ехокардіографія встановила гіпоплазію аорти нижче за місце відходження лівої підключичної артерії(і вище локалізації артеріальної протоки), в типовому для артеріальної протоки місці — точковий кровотік (артеріальна протока, що закривається). Через 6 годин стан дитини погіршився: розвинулася олігурія, відмічено зростання креатиніну до 213 ммоль/л, трансаміназ у 4-5 разів від рівня лабораторної норми. Гуморальна активність не встановлена.
Обґрунтування діагнозу та тактики: враховуючи клініку вираженої дихальної та в подальшому — поліорганної недостатності у поєднанні з кардіомегалією, системною артеріальною гіпертензією, нирковою та печінковою недостатністю, за клінічними даними слід було запідозрити коарктацію аорти. Раптове погіршення стану дитини без ознак інфекції дозволяє думати про дуктус-залежний системний кровообіг, з урахуванням даних візуалізації серця та судин має місце діагноз: «ВВС, передуктальна коарктація аорти, артеріальна гіпертензія 2 ст., вторинна, поліорганна недостатність».
З моменту підтвердження діагнозу за даними ЕхоКГ необхідно розпочати терапію Вазапростаном 0,02 (зі збільшенням дози до 0,05 мкг/кг/хв) з метою відновлення кровотоку через артеріальну протоку. При цьому пороку шунт направлений з легеневої артерії в низхідну аорту, і тільки ця невелика порція крові забезпечує все велике коло кровообігу.
Розрахунок дози та методика введення. Вага дитини на час вступу — 3220 р. У 1 ампулі міститься 20 мкг Вазапростана. В даному випадку введення препарату почали з дози 0,02 мкг/кг/хв, тобто знадобилося 0,02 3,2 = 0,064 мкг/кг/хв. За годину доза препарату склала 0,064 60 = 3,8 мкг/год. Для введення препарату 1 ампулу (20 мкг Вазапростану) розвели в 20 мл фізіологічного розчину (1 мл - 1 мкг). За відсутності ефекту протягом двох годин дозу було збільшено до 0,04-0,05 мкг/кг/хв: відповідно швидкість введення препарату збільшилася до 7,6-9,5 мл/год. В даному випадку був дуже показовий контроль терапії - через 6 годин інфузії відмічено покращення стану, посилення дме систолічного шумуу другому міжребер'ї зліва, збільшення розмірів потоку через артеріальну протоку за даними ЕхоКГ. Переведений на підтримуючу дозу Вазапростану — 0,01 і потім 0,005 мкг/кг/хв, яка зберігалася протягом усього періоду спостереження в педіатричному стаціонарі та в ході транспортування під час переведення до кардіохірургічного стаціонару. У цьому клінічному випадкуповністю відійти від ШВЛ було неможливо (з огляду на тяжкість дихальної недостатності), на 5-й день госпіталізації (19-ту добу життя) дитину на фоні терапії переведено до клініки ім. Мешалкіна, де успішно проведено корекція пороку — формування аортолегочного шунта.
У випадках розвитку серцевої недостатності у новонароджених при пороках, що супроводжуються масивним скиданням крові в мале коло кровообігу, застосовується той же принцип моніторингу основних показників та симптоматична терапія:
Обмеження введення рідини по діурезу, у тяжких випадках – до 1/3 вікової норми(але неприпустимо обмеження рідини до 50% від добової фізіологічної потреби);
Наявність об'ємного навантаження вимагає застосування діуретиків (при набряковому синдромі перевага надається Фуросеміду/Лазіксу в дозі 1-2 мг/кг; можлива комбінація з Верошпіроном (1-3 мг/кг/добу внутрішньо у 2-3 прийоми);
З метою усунення тахікардії (економічно невигідний режим для міокарда та неефективний обсяг для периферичного кровообігу) використовується Дігоксин (табл. 2).
При появі симптомів навантаження малого кола (аускультативно - посилення, розщеплення 2-го тону на легеневій артерії, на ЕхоКГ - збільшення тиску в легеневій артерії більше 30 мм рт. ст. після шести діб життя), а також ознак порушення діастолічної функції серця рекомендується застосовувати препарати із групи інгібіторів ангіотензин-перетворюючого ферменту (іАПФ). Використовується Капотен (каптоприл) у дозі 0,5-1 мг/кг за умови контролю системного артеріального тиску. Терапевтична діяіАПФ пов'язано зі зниженням периферичного опору судин та частковим депонуванням крові, внаслідок чого зменшується об'єм крові, що повертається у праві відділи серця. Відповідно зменшується обсяг шунта та навантаження на ліві камери та судини малого кола. Крім того, відомо, що іАПФ є інгібітором апоптозу, стимульованого гіпоксією, що пояснює ангіо- та кардіопротективний ефект препаратів.
Таким чином, тактика педіатра, що включає ранню діагностику критичних ВВС і терапію, що керує внутрішньосерцевою, центральною та периферичною гемодинамікою, а також по можливості рання координація дій з кардіохірургічним центром здатні суттєво покращити прогноз хворих та зменшити показники смертності немовлят.
Література
Бураковський Ст А., Бухарін Ст А., Подзолков Ст П. та ін. Вроджені вади серця. У кн. Серцево-судинна хірургія. За ред. В. І. Бураковського, Л. А. Бокерія. М: Медицина, 1989; 345-382.
Вроджені вади серця. Довідник для лікарів За ред. Є. В. Кривошеєва, І. А. Ковальова. Томськ, 2009; 285.
Шарикін А. С. Вроджені вади серця. Посібник для педіатрів, кардіологів, неонатологів. М: Вид-во «Теремок», 2005; 384.
Шарикін А. С. Перинатальна кардіологія. Посібник для педіатрів, кардіологів, неонатологів. М: Вид-во «Теремок», 2007; 347.