☰

Вроджена емфізема легень. Вроджена пайова емфізема Лікування вродженої пайової емфіземи

Вроджена (лобарна) емфізема легень - відхилення в дихальній системі, при якому легені альвеоли більш щільно наповнюються повітрям, внаслідок звуження судин бронхів. Найчастіші симптоми патології проявляються у вигляді задишки, синюшного забарвлення шкіри, свисту при вдиху та видиху, при нападах, які можуть розвинутись незабаром після появи дитини на світ або у будь-який період 1 року життя немовляти. Якщо є підозра, що у дитини лобарна емфізема легень, потрібно зробити рентгенографію та бронхографію.

Вроджена (лобарна) емфізема - відхилення у розвитку легень у дітей. Зазвичай має декомпенсовану форму. Виявляється відразу після народження дитини або в перших місяцях життя. Потребує проведення невідкладної операції.

Аномалія виявляє себе на самому початку життя. Його можна віднести до рідкісного вродженого захворювання: випадки фіксації захворювання у новонароджених зустрічаються не частіше 1 разу на 100 000 немовлят, причому найчастіше хвороба проявляється у хлопчиків.

Прояв таких відхилень від норми у дітей підштовхують педіатрію та пульмонологію шукати шляхи комплексного допологового розпізнавання, для виявлення патологій у період внутрішньоутробного розвитку плода та методів вірних хірургічних виправлень легень.

Багато часу лобарна емфізема у дітей розглядалася, як набуте захворювання легень, що з'являється в результаті однієї з форм дихальної недостатності з порушенням прохідності бронх і ускладнює адекватну вентиляцію. Але з часом, коли побільшало спостережень патології, довели вроджене походження цього порушення.

Вихідною точкою зародження емфіземи легень у дітей є недорозвинення тканин, органу або порушення розвитку хрящового елемента певного бронха. У результаті при видиху, бронхи зменшуються в обсязі, а кисень, що знаходиться в легких, пригальмовується альвеолами, що призводить до розтягування частки легень.

Причому спотворення у будові бронхів визначаються лише у 50% випадків вродженого захворювання. Появі своєрідного «стопора» повітря сприяє порушення прохідності бронхіального дерева, викликане збільшенням обсягу слизової бронхів, появою у ньому слизових пробок, тиском на бронхи пухлиною у просторі грудної порожнини, збільшеним обсягом лімфовузлів тощо.

При захворюванні уражається і змінюється частка легень, збільшується розмір, відповідно підвищена частка тисне на не уражені місця органу, провокуючи його зсув, що призводить до зростання дихальної недостатності та порушує кровотік у грудній системі.

Класифікація

Фахівцями виділяється 3 типи вродженої емфіземи:

  1. Поліальвеолярна частка. При цьому типі число альвеол в змінених частках стає більше, зберігаючи стандартний розмір;
  2. Гіпервентиляція часток. Число альвеол при емфіземі цього типу залишається в нормі, але спостерігається розтягнення елементів бронхів після змін у бронхіальній системі;
  3. Односторонній пайовий тип. При ньому може спостерігатися компенсаторна емфізема сусідньої легені.

Маючи клінічне спостереження, виділяється:

  • Декомпенсована (найчастіше проявляється у дітей, які народилися раніше строку та видає себе в перші дні життя після народження); захворювання проходить із явними клінічними симптомами; якщо запустити, прогноз буває несприятливим;
  • субкомпенсована (виникає в пізнішому віці, симптоми виявляються не дуже яскраво);
  • Компенсована (проходить майже без явного прояву симптомів);

Як показує практика, найчастіше захворюванням уражена частка лівої легені ближче догори, рідше страждає середина або верхівка правого, дуже рідко нижня частина будь-якого з легень.

Симптоми

Коли форма емфіземи декомпенсована, хвороба визначається за показниками недостатності дихальних шляхів з ранніх годин життя.

Діти страждають явною задишкою, синюшним забарвленням області навколо губ і носа, диханням, що супроводжується свистом та іншими сторонніми звуками, асфіксією з судомою або втратою свідомості. Таке становище можна розцінювати як важке. Шкіра стає безбарвною, із відтінком синього, виділяються дрібні кров'яні крапки. Прогноз - якщо не звернутися за професійною допомогою медиків, відбувається найгірший результат через серцеву або легеневу недостатність.

Якщо тип захворювання субкомпенсований, симптоми емфіземи проявлять себе у перші місяці після народження чи 1-й рік життя.

Найпоширеніша ознака – присутність задишки, яка посилюватиметься при годівлі грудьми, у моменти, коли збільшується рухова активність. Задуха виникає нечасто і припиняється без втручання з боку.

Компенсований тип емфіземи, як правило, показує себе у школярів та дошкільнят цілком випадково. Першою ознакою ретельної перевірки дітей цього віку стає присутність постійного сухого кашлю, частих захворювань, бронхіту з рецидивом, хронічної пневмонії. Нерідко при захворюванні у такому віці деформується грудна клітка, викривляється хребет.

У 15% тих, хто спостерігається, вроджена емфізема супроводжується вродженою пороком серця, гіпоплазією легеневих артерій. Ще бувають дефекти, як відхилення у формуванні кісток, проблеми стравоходу та сечостатевої системи.

Діагностика

Тяжку форму хвороби діагностують неонатологи та педіатри на перших днях життя дітей. При дуже розмитом перебігу захворювання, причиною перевірки дитини медиком, стануть часті бронхіальні хвороби. Проводячи огляд, дитячий пульмонолог загострює увагу на бочкоподібної деформації у грудній ділянці; сила дихання помітно ослаблена або досить важко прослуховувати.

Першим обстеженням проводиться рентген легень. Знімки покажуть при розгляді підвищений вміст повітря в уражених частках, середостіння буде зміщено в не уражену область.

Широке обстеження призначається, щоб оцінити, наскільки важкі функціональні зміни відбулися в органах і підібрати методику лікування. Бронхоскопія допоможе візуально оцінити пайовий бронх, щоб виключити зовнішній тиск на бронхіальне дерево пухлиною, якщо така присутня.

Лікування

Лікування вродженої емфіземи відбувається за допомогою операції. Прогноз різний, залежно від характеру втручання:

  • Декомпенсована форма хвороби передбачає невідкладне втручання хірурга;
  • Субкомпенсована та компенсована форма, що передбачає планову операцію, без поспіху.

Підготовка перед операцією впливає на прогноз: при підготовці коригується легенева недостатність, проводиться терапія киснем, вводяться засоби, що підтримують судини серця.

Проведення операції відбувається із розкриттям грудної клітки або торакоскопією (через прокол у грудях із застосуванням торакоскопа).

Після хірургічного втручання прогноз хвороби стає сприятливим, хворим призначається терапія антибіотиками, гімнастика дихальних шляхів, перкуторний масаж грудей. Якщо патологія протікає з деформацією грудної області, призначається коригування відхилення, що спостерігається.

Уроджена лобарна емфізема у дітей проявляється збільшенням сегмента або частки легені. Захворювання розвивається на тлі погіршення вентиляції легень через звуження сегментарного або пайового бронха. Належить до рідкісних хвороб (з частотою народження 0,001%). Як правило, діагностується у перші години після народження. Рідше – у ранньому дитячому віці. Було зафіксовано виняткові випадки первинного звернення за медичною допомогою з цією формою емфіземи у підлітковому віці.

Сутність патологічного процесу

Збільшення сегмента або частки легені відбувається так:

  1. Вдих відбувається нормально.
  2. При видиху бронх, що проводить повітря, спадається; зменшується його просвіт.
  3. Повітря з частини легені, що забезпечується цим бронхом, не виходить або насилу виходить назовні.
  4. При наступному вдиху бронх розширюється, пропускаючи додаткову порцію повітря.
  5. На фазі видиху бронхопровідний шлях знову звужується. І так далі.
  6. В результаті серії фаз вдиху-виходу протягом декількох хвилин або годин:
  • Тиск у певному сегменті або частки легкого, повітропостачального дефектним бронхом, зростає;
  • альвеоли розтягуються, ушкоджуються, утворюючи дисфункціональні порожнини;
  • розтягнутий сегмент або частка легені збільшується у розмірі, стискаючи здорові частини дихального органу.

Швидкість розвитку патологічного процесу визначається ступенем та видом дефекту бронха. Представлена ​​вище логіка розвитку є стандартною і характерною для новонароджених зі значною обструкцією бронха. При менш вираженій обструкції процес розвивається повільно, протягом місяців і навіть років. При вродженій емфіземі, що тривало розвивається, каталізуючими факторами є респіраторні захворювання.

Основні причини

Причина вродженої лобарної емфіземи у дітей не завжди зрозуміла.

У більшості випадків причина лежить у внутрішньоутробному недорозвиненні структури дихальної системи:

  • Дефект хряща бронха;
  • дефект гладких м'язів бронха;
  • складка бронхіальної слизової оболонки;
  • компресія бронха неправильно розташованою судиною, а також пухлиною.

Дана форма емфіземи частіше виникає у дітей, народжених передчасно.

Види

Класифікацію проводять на основі ступеня вираженості дихального дефекту та його компенсованості здоровими ділянками легені.

Тип 1. Декомпенсований

Проблеми з диханням виявляються відразу або в перші години після народження. Стан дітей дуже тяжкий. Потрібно хірургічне втручання.

Тип 2. Субкомпенсований

Виявляється у перші тижні життя. Загострюється при респіраторних захворюваннях. Такі діти схильні до запалення легень.

Тип 3. Компенсований

Дитина не має проблем з диханням, принаймні, перший рік життя. Дефекти бронха не сильно виражені. Захворювання протікає мляво та тривало. Часто виявляється випадково.

У більшості хворих дітей захворювання розвивається на кшталт 1.

Клінічна картина

Симптоми можуть мати вираженість того чи іншого ступеня.

Початкові ознаки при 1 та 2 типах вродженої лобарної емфіземи у дітей:

  • Сухий кашель;
  • задишка.

Ці симптоми частіше виявляються вранці без видимих ​​причин.

На тлі пневмонії або респіраторного захворювання слабовиражена вроджена емфізема загострюється і в деяких випадках набуває різких ознак, характерних для гострої декомпенсованої форми:

  • Дихальна недостатність;
  • сильна задишка;
  • напади ядухи;
  • порушення серцевого ритму;
  • розширена грудна клітка;
  • посиніння шкірного покриву.

Діагностика захворювання

Важливо диференціювати вроджену лобарну емфізему у дітей, кісти в легкому.

  1. Основу діагностики становить рентгенологічне обстеження.
  2. Бронхоскопія дозволяє побачити анатомічні зміни у бронхах.
  3. Перфузійна пневмосцинтиграфія показує розподіл кровотоку у легенях, зміни у якому підтверджують наявність саме вродженої емфіземи.

Лікування

Уроджена лобарна емфізема у дітей підлягає хірургічному видаленню. Дитяча легенева тканина, що швидко росте, успішно компенсує віддалений обсяг легені. Рецидивів захворювання немає. У поодиноких випадках у дітей залишаються порушення провідності деяких ділянок бронхів.

Можливі ускладнення

Без проведення хірургічного видалення частини легкого та дефектного бронха компенсовані форми захворювання прогресують. З часом вони призводять до наступних наслідків:

  • Прогресує дихальна недостатність;
  • дитина відстає у наборі маси тіла;
  • тканини легені заміщаються дисфункційною сполучною тканиною;
  • часті пневмонії та .
При повільному перебігу хвороби та пізній постановці діагнозу, наприклад, у підлітковому віці, операція часто не показана, тому що висока ймовірність подальшого розростання сполучної тканини.

Погано компенсована емфізема при будь-якому захворюванні легень і бронхів прагнутиме прояву виражених симптомів по 1 типу.

Гострі напади декомпенсованої форми вродженої емфіземи можуть спричинити зупинку серця.

Профілактика захворювання

Найбільшу небезпеку становить захворювання із слабопомітними симптомами. Внаслідок вкрай рідкісної народження вродженої емфіземи лікарі часто неправильно обмежуються постановкою діагнозів бронхіт і пневмонія. Тим часом шанси на лікування дитини катастрофічно зменшуються в міру її дорослішання. Для запобігання ускладнень принципове значення має якомога рання діагностика і своєчасно проведена операція.

На відео розглядаються питання утворення емфіземи легені та даються рекомендації щодо профілактики захворювання.


Наявність останньої ознаки надзвичайно важлива у диференціальній діагностиці з пневмотораксом. Найбільш переконливі ознаки локалізації емфіземи виявляють при КТ та радіоізотопному дослідженні легень.

диференціальну діагностику необхідно проводити з пневмотораксом новонароджених, напруженою кістою легені, хибною діафрагмальною грижею. При пневмотораксі на рентгенограмах на ураженому боці відсутня легеня підібгана до кореня. При напруженій кисті на рентгенограмі виявляють оболонки кісти округлої форми. При помилковій діафрагмальній грижі на оглядовій рентгенограмі в плевральній порожнині можна виявити здуття кишечника. Для уточнення діагнозу показано дослідження ШКТ із контрастом. Крім того, диференціальну діагностику вродженої часткової емфіземи легені необхідно проводити зі стенозом головного або пайового бронха, викликаного - здавленням аномально відходить судиною, а також з стороннім тілом бронхів. І тут необхідно проведення бронхоскопії. У важких випадках проведення МРТ чи високошвидкісної спіральної КТ допомагає підтвердити судинну аномалію.

Лікування

Консервативне лікування є неефективним. Єдино правильний метод лікування вродженої вади розвитку – оперативне втручання – видалення легеневої частки. В даний час впровадження в практику нових технологій високого дозволу, ендоскопічних апаратів) дозволяє виконати торакоскопічну лобектомію при вродженій емфіземі.

Екстреність оперативного втручання визначається формою поразки. Невідкладна операція показана за декомпенсованої форми. При субкомпенсованій та компенсованій формах виконують планову операцію.

Вроджена лобарна емфізема (синоніми - вроджена локалізована емфізема, гігантська емфізема, емфізема напруги) - вада розвитку, що характеризується розтягуванням паренхіми частки легені або сегмента і виявляється переважно в ранньому дитячому віці.

Збільшення обсягу емфізематозної частки може відбуватися гостро, супроводжуючись здавленням легеневої тканини, що функціонує. , зміщенням середостіння у протилежний бік, у результаті виникають безпосередньо загрозливі для життя явища недостатності дихання і кровообігу. Нерідко відбуваються менш виражені рецидивні здуття частки та повторні загострення дихальної недостатності, які в деяких випадках провокуються респіраторною вірусною інфекцією. Іноді збільшення обсягу частки відбувається повільно, непомітно для хворого і проявляється вже в зрілому віці.

Лобарна емфізема зустрічається досить рідко, і справжня частота її встановлено. У світовій літературі описано близько 300 випадків уродженої лобарної емфіземи легень. Вважають, що в основі лобарної емфіземи лежить уроджений дефект хрящів бронха ураженої частки легені. Однак хрящові зміни виявляються лише у половини хворих з лобарною емфіземою. Причиною виникнення лобарної емфіземи може бути часткове порушення бронхіальної прохідності з розвитком клапанного механізму типу «повітряної пастки». Це може бути обумовлено гіпертрофією слизової оболонки бронха з утворенням складок і слизових пробок, здавленням бронха ззовні бронхогенними кістами, аномально розташованими судинами і т. д. Серед можливих причин лобарної емфіземи, виділяють так звані внутрішні механізми, до яких відносять дефект брон оболонки бронхів, альвеолярну гіпертрофію та «зовнішні» - бронхогенні кісти (медіастинальні та пери-бронхіальні), судинні аномалії, подвоєння кишечника.

Вроджена лобарна емфізема може бути зумовлена ​​наступними трьома вадами розвитку:

  1. аплазією гладких м'язів термінальних та респіраторних бронхів, у яких відсутні пучки гладких м'язів та є лише поодинокі м'язові клітини;
  2. відсутністю проміжних генерацій бронхів;
  3. агенезією всього респіраторного відділу частки.

Зміни полягають у відсутності внутрішньодолькових бронхів, термінальних респіраторних бронхіол та альвеол.

В результаті цих змін з частки легені при видиху видаляється менше повітря, ніж надходить при вдиху, підвищується внутрішньолегеневий тиск і паренхіма ураженої частки перетягується.

Три типи морфологічних змін при лобарній емфіземі. Насамперед може спостерігатися поліальвеолярна частка з емфіземою. І тут альвеоли всередині частки мають нормальні розміри, але їх збільшено. По-друге, може мати місце гіперінфляція частки легені, коли число альвеол усередині неї нормальне, але спостерігається розтягнення паренхіми, обумовлене частковою обструкцією дихальних шляхів, І, нарешті, можлива одностороння вроджена емфізема з гіпоплазією та компенсаторною емфіземою контралатеральної легені.

Описано випадки поєднання вродженої лобарної емфіземи з іншими вадами розвитку, зокрема з аномаліями розвитку серцево-судинної системи, нирки, кишківника, кісткової системи.

Найбільш поширеною локалізацією лобарної емфіземи є верхня частка лівої легені, потім права верхня та права середня частки.

Основним клінічним проявом захворювання є дихальна недостатність. Тяжкість її залежить від ступеня гіперінфляції ураженої частки.

Найбільш важкі форми лобарної емфіземи виявляються в перші ж дні життя дитини задишкою, ціанозом, нападами асфіксії, судомами, що супроводжуються, втратою свідомості. Над патологічно зміненою часткою легені перкуторний звук коробковий, дихання ослаблене або не прослуховується. Середовище зміщене в протилежний бік. Такі форми лобарної емфіземи без хірургічного втручання в короткий термін призводять до загибелі дитини внаслідок тяжкої легенево-серцевої недостатності.

При менш важких формах клінічна симптоматика менш грізна. Захворювання діагностується дещо пізніше – у віці 2-3 міс. У таких випадках процес набуває підгострого або хронічного перебігу. Клінічно патологія проявляється кашлем, не різко вираженою задишкою. Хворі діти мають тенденцію до запальних захворювань бронхолегеневої системи, часто відстають у фізичному розвитку.

При невеликому ступені емфізематозного здуття клінічна симптоматика може бути настільки мізерною, що захворювання у дітей старшого віку або дорослих іноді виявляється випадково при рентгенологічному обстеженні. Зміни в легенях виявили рентгенологічно при профілактичному огляді.

Залежно від ступеня вираженості лобарної емфіземи та тяжкості клінічних проявів виділяють декомпенсовану, субкомпенсовану та компенсовану форми захворювання.

Слід мати на увазі, що ступінь виразності лобарної емфіземи може коливатися. Муральні та екстрамуральні зміни бронхіального дерева можуть призводити до тимчасового синдрому стенозу. При цьому спостерігається картина лобарної емфіземи, що інтермітує.

Клінічна картина.При декомпенсованій формі клінічні прояви виникають вже у перші дні після народження та швидко прогресують. Виникають різко виражена задишка (до 80-100 дихань за хвилину), ціаноз, руховий неспокій. На тлі короткочасних світлих проміжків спостерігаються тяжкі напади асфіксії, які можуть супроводжуватися втратою свідомості та судомами.

Огляд. Під час огляду відзначається збільшення обсягу ураженої половини грудної клітини.

Фізика. Дихання над ураженою половиною різко ослаблене або відсутнє, перкуторно визначаються різко виражений тимпаніт, зміщення серцевої тупості у протилежний бік, інколи ж повне її зникнення. При природному перебігу хворий з такою формою вродженої часткової емфіземи гине через кілька днів або тижнів. При субкомпенсованій формі , Яка може тривати багато місяців і навіть років, спостерігаються щодо короткочасні напади асфіксії, які купуються, причому періоди ремісії можуть досягати кількох тижнів чи місяців. Найчастіше загострення виникають у зв'язку з різними інфекціями респіраторного тракту. Поступово у дітей розвиваються деформація грудної клітки та викривлення хребта праворуч, прогресує хронічна дихальна недостатність. Летальний результат може настати під час чергового нападу асфіксії або внаслідок пневмонії непоражених відділів легені, що приєдналася.

При компенсованою формою гострі епізодихової недостатності відсутні. Захворювання у дитячому віці протікає безсимптомно або з ознаками помірно вираженої дихальної недостатності (задишка при фізичних навантаженнях) та фізикальними ознаками емфіземи одного з легень.

Рентгенологічна картина. Вирішальне значення у діагностиці лобарної емфіземи має рентгенологічне обстеження. При цьому виявляється підвищена прозорість легеневого поля на стороні ураження. В області емфіземи легеневий малюнок не простежується або збіднений. Діафрагма сплощена, екскурсія обмежена. При важких формах захворювання емфізематозна частка утворює медіастинальну грижу. Достатньо типові : збільшення об'єму і прозорості однієї з часток легень (частіше верхньої частки ліворуч), зміщення органів середостіння в протилежний бік, ознаки передньої медіастинальної грижі за рахунок переміщення перероздутої частки у бік неураженої легені, низьке стояння та сплощення купола діафрагми на стороні ураження.

Бронхографія.Бронхологічне обстеження при лобарній емфіземі не має великої інформативної цінності та небезпечне у таких хворих. Його застосування можливе лише за хронічних форм у разі потреби диференціального діагнозу з інших патологічних процесів. Виявляються стоншення бронхів ураженої частки, атипове їх розгалуження, зменшення числа генерацій, деформація та неповне контрастування.

Ангіопульмонографія.У діагностиці лобарної емфіземи нині застосовують ангіопульмонографію. Цей метод дозволяє уточнити як локалізацію ураження, і стан гемодинаміки у системі малого кола кровообігу. Виявляються редукція судинного русла ураженої частки, стоншення артеріальних гілок, збільшення кутів розгалуження судин.

Функція зовнішнього дихання.Характерними вважаються зниження життєвої ємності легень, збільшення залишкового обсягу легень, тією чи іншою мірою виражені обструктивні порушення. При радіонуклідних дослідженнях виявляється різке зменшення вентиляції та кровообігу в емфізематозно зміненій частці.

Вроджену пайову емфізему , особливо в ранньому дитячому віці, доводиться диференціювати від пневмотораксу, повітряних кіст легені, діафрагмальної грижі, обструктивної емфіземи на ґрунті стороннього тіла, а також від ателектазу та гіпоплазії частки легені. Необхідно також мати на увазі, що декстропозицію при лівосторонній лобарній емфіземі може бути помилково прийнята за синдром Картагенера. Розпізнаванню допомагають типові рентгенологічні ознаки пайової емфіземи, а при декомпенсованих формах і клінічні дані.

Лікування. В оперативному видаленні ураженої частки, що при декомпенсованій формі аномалії має невідкладний характер. Передопераційна підготовка в цих випадках повинна займати не більше кількох годин і перебувати у киснедотерапії, внутрішньовенному введенні концентрованих розчинів глюкози з вітамінами, стероїдними гормонами та серцевими аналептиками. При субкомпенсованій формі оперативне втручання здійснюють у період ремісії, після ліквідації ознак гострої респіраторної інфекції. Показання до втручання при компенсованій формі захворювання встановлюють після ретельної оцінки наявності та виразності розладів вентиляції та дихальної недостатності.

Вроджена пайова емфізема- даний порок розвитку характеризується різким збільшенням однієї з часток легені. Різко роздута уражена частка легені колабує здорові його відділи, викликаючи при цьому внутрішньогрудну напругу та зміщення середостіння. Виникнення вродженої лобарної емфіземи пов'язують з наявністю клапана в бронсі через агенезію або недорозвинення хрящових кілець, гіпертрофії слизової оболонки бронха, стенозу та ін. Як свідчать патоморфологічні дослідження, найчастішими причинами є:

  • а) аплазія гладких м'язів термінальних та респіраторних бронхіол;
  • б) відсутність проміжних генерацій дрібних бронхів (термінальних) та респіраторних бронхіол;
  • в) аплазія всього респіраторного відділу частки з наявністю безлічі мікроскопічних порожнин (мікрополікістоз).

Виразність клінічних симптоміввизначається ступенем колабування та виключення з дихання здорових відділів легені та зміщення середостіння. Слід розрізняти

  • декомпенсовану,
  • субкомпенсовану та
  • компенсовану вроджену пайову емфізему.

При декомпенсованій формі патологія проявляється з народження і полягає в нападах асфіксії, що часто повторюються. Дихання різко прискорене, з втягненням поступливих місць грудної клітки; може визначатися асиметрія за рахунок деякого вибухання грудної клітки на стороні ураження. Рентгенологічно відзначається різке підвищення прозорості легеневого поля; здорові ділянки легені стиснуті, середостіння різко зміщено в протилежний бік, купол діафрагми сплощений і чітко контурується. Уражена частка пролабує у здоровий бік, утворюючи медіастинальну грижу» (рис. 117).

Мал. 117. Вроджена локалізована емфізема верхньої частки лівої легені у дитини 1 міс. Рентгенограма. Легеневий малюнок у верхній частині лівої легені простежується погано, органи середостіння зміщені вправо, купол діафрагми сплощений.

При субкомпенсованій формі клінічні симптоми з'являються наприкінці періоду новонародженості. Розлади наростають поступово, у терміни від 1 до 3 місяців, але при цій формі на відміну від декомпенсованої напади ціанозу більш короткочасні, а світлі проміжки триваліші. Рентгенологічно також виявляється підвищення прозорості та майже повна відсутність легеневого малюнка, проте поряд з роздутою ураженою часткою в нижньомедіальному відділі видно тінь підібганої здорової частки (частіше уражається верхня або середня частка). Зміщення середостіння менш виражене.

Компенсована форма проявляється у дітей старшого віку.

Клінічна картина убога. Рентгенологічно відзначається підвищення прозорості легеневого поля, збіднення легеневого малюнка, помірне зміщення середостіння.

Диференціальний діагноз.Проводять з напруженим пневмотораксом, напруженою кістою легені, діафрагмальною грижею, емфіземою при сторонніх тілах бронхів, компенсаторною емфіземою при пневмонії. Виявленню легеневого малюнка допомагає томографія.

Бронхоскопія та бронхографія як додаткові методи дослідження можуть застосовуватись при компенсованих формах. Характерну картину дає також ангіопульмонографія, коли визначається збіднення судинного малюнка ураженої частки (рис. 118).

Мал. 118. Ангіопульмонограма того ж хворого, що й на рис. 117. В області ураженої частки визначається різке збіднення судинного малюнка.

Лікування. Єдино правильним методом лікування при вродженій частковій емфіземі є радикальна операція - видалення ураженої частки. При декомпенсованій формі хірургічне втручання є невідкладним, при субкомпенсованій терміновості визначається станом хворого; при компенсованих формах операцію виконують у плановому порядку.

Ісаков Ю. Ф. Дитяча хірургія, 1983