☰

Вроджені та спадкові порушення серцевого ритму та провідності у дітей. Блокада атріовентрикулярна повна Яка група інвалідності покладена після встановлення кардіостимулятора

Інвалідність – категорія медико-соціальна, а чи не суто медична. З практичної точки зору питання присвоєння інвалідності особі після операції з імплантації кардіостимулятора вирішується на підставі експертної оцінки збереження пацієнтом трудових функцій. Тобто. повинні враховуватися освіта, спеціальність, місце роботи та умови праці, можливості самообслуговування та ступінь зменшення працездатності.

Формально на підставі постанови Уряду №123 від 25.02.2003 «Про затвердження положення про військово-лікарську експертизу» згідно зі ст. 44 осіб після встановлення штучного водія ритму серця прирівнюється до хворих з ішемічним захворюванням із значним ступенем порушення функцій. А таким пацієнтам група з інвалідності має даватися без умов.

Законні підстави

Відповідно до п. 13 Постанови Уряду РФ від 7 квітня 2008 р. N 247 група інвалідності особам, які страждають на серцево-судинні захворювання, присвоюється у випадках ішемічної хвороби серця з коронарною недостатністю III - IV функціонального класу стенокардії та стійким порушенням кровообігу.

Чи дають інвалідність після встановлення кардіостимулятора

Інвалідність після встановлення кардіостимулятора «за замовчуванням» не дається (принаймні її не пропонуватимуть точно). Чи дають з кардіостимулятором інвалідність на вимогу? Теоретично – так, практично ж значення має лише ступеня недостатності кровообігу. Навіть за залежності від роботи приладу близько до 100% і навіть за абсолютної залежності отримати групу з інвалідності не завжди можливо.

Кардіостимулятор – це інвалідність чи ні?

Установка кардіостимулятора вважається операцією на серці, але інвалідність нині після неї, як правило, не присвоюється. Інвалідність з кардіостимулятором серця присвоюється лише за абсолютної залежності від роботи ЕКС та лише за наявності супутніх захворювань. Для молодої людини відповідь на запитання, чи стане стимулятором причиною інвалідності чи ні – відповіді, швидше, ні. ІВР таки встановлюється, щоб пацієнт міг продовжувати вести нормальний, звичний спосіб життя. Понад те, можливі навіть .

Чи покладена інвалідність при кардіостимуляторі?

Пацієнту із встановленим електрокардіостимулятором інвалідність за законом належить тільки в тому випадку, якщо залежність від роботи апарату 100% або близька до такої. На практиці отримання групи з інвалідності перетворюється на проходження численних інстанцій та доказ, що «не верблюд».

Чому при кардіостимуляторі дають інвалідність?

Інвалідність при кардіостимуляторі дають тільки в тому випадку, якщо сильно порушені функції організму і є несприятливий трудовий прогноз (можливість продовження професійної діяльності - тобто яких раніше не було). Якщо подібних порушень та прогнозів немає, то й інвалідність не присвоєно.

Для отримання групи з інвалідності при встановленні кардіостимулятора слід звернутися до медико-соціальної експертизи (МСЕ, яка раніше називалася лікарсько-трудовою експертною комісією, ВТЕК). Комісія при вирішенні питання, чи належить інвалідність, повинна керуватися даними за ступенем залежності хворого від роботи апарату.

Якщо післяопераційному епікризі написано: «виписано з поліпшенням…» (а зазвичай і буває), то присвоєння групи відмовлять. Проте, під час огляду експерти МСЕ мають оцінити тяжкість захворювання, рівень залежності пацієнта від роботи ЕКС. На підставі даних оцінюється ступінь обмежень для пацієнта. Це в ідеалі.

На практиці лікар при виписці скаже вам, швидше за все, що групу інвалідності не присвоять (на практиці абсолютно залежні від роботи ЕКС лише 15% пацієнтів, ще 13% — частково залежні). А в МСЕ швидко ознайомляться з документами, так само швидко послухають серце і замірять пульс (частоту серцевого ритму) і оцінять стан пацієнта на вигляд.

Вважається, що наявність імплантованого ЕКС при нормальному стані здоров'я, якщо не потрібне додаткове лікування (у тому числі амбулаторне), не є підставою для присвоєння групи інвалідності. Інвалідність при кардіостимуляторі пенсіонерам, якщо йдеться лише про імплантацію ЕКС, також присвоюється в окремих випадках.

Експерти МСЕ можуть законно відмовити у присвоєнні інвалідності, якщо виявлять, що абсолютної залежності життя людини від роботи ЕКС немає (в акті вказується, що існують незначні обмеження). У будь-якому разі, експерти МСЕ ніколи за своєю ініціативою не пропонують проведення відповідного обстеження, та й обладнання у них не потрібно.

Як отримати інвалідність після імплантації ЕКС?

  1. Визначити ступінь залежності свого життя та здоров'я від роботи електрокардіостимулятора – це можна зробити під час перевірки роботи ІВР.
  2. У кардіолога, у якого спостерігаєтеся (дільничного фахівця) необхідно взяти направлення на МСЕ (повідомивши про симптоми: перепочинок, запаморочення, потемніння в очах і т.д.).
  3. Довідку про абсолютну залежність потрібно відкопувати – оригінал залишаєте собі, а копію віддаєте до МСЕ.

Скандали та сперечатися ніде і ні з ким не потрібно. Якщо не йдуть на контакт добровільно, то пишуться заяви у двох примірниках – одна головному лікареві, друга (з позначкою про прийняття) знов-таки собі. У відповідальних осіб зникає бажання сперечатися і лаятися, якщо вони бачать більш-менш підготовленого громадянина, в курсі своїх прав.

Насправді трапляються ситуації, коли доводиться оскаржити рішення МСЕ у суді. У цьому випадку необхідно клопотати про проведення медико-соціальної експертизи (головне не пропустити терміни оскарження). Але робити це краще із кваліфікованим юристом.

Також експерт МСЕ має право вимагати додаткові документи, крім обов'язкових щодо стану здоров'я пацієнта, призначити обстеження. Ваші особисті відчуття на прийняття рішення не впливають: фахівці МСЕ дивляться тільки те, що записано в діагнозі.

Яка група інвалідності належить після встановлення кардіостимулятора

Група інвалідності визначається МСЕ на підставі того, наскільки порушені функції організму, викликані захворюванням, і який трудовий прогноз (можливість продовження роботи за основною професією). Буде проведено оцінку тяжкості порушень ритму серця до і після імплантації стимулятора, частота та тяжкість нападів супутніх захворювань.

Якщо є кардіостимулятор, можуть дати такі групи інвалідності: 3 тимчасову, 3 постійну, 2 тимчасову, 2 постійну. Точну відповідь, яка група інвалідності належить, якщо встановлено ЕКС, може дати тільки медична комісія. 3 група 0-го та 1-го ступеня є робітниками, 2 та 3 ступеня – не робітниками, але (працівник має право продовжувати роботу).

Роботодавець може вимагати Індивідуальну програму реабілітації інваліда, проте працівник може її й не надати – у цьому випадку роботодавець не несе відповідальності за обмеження у трудових функціях. Це особливо актуально для читачів сусідньої гілки, які цікавляться. Те саме стосується і 2 групи.

Вроджені та спадкові порушення серцевого ритму та провідності у дітей

Класифікація

1. Повна атріовентрикулярна (АВ) блокада.

2. Уроджений синдром подовженого інтервалу QT.

3. Синдром Вольфа – Паркінсона – Уайта (WPW).

4. Синдром Бругади.

5. Описано випадки сімейного синдрому слабкості синусового вузла (СССУ), сімейні випадки шлуночкової тахікардії.

6. Аритмогенна дисплазія/кардіоміопатія правого шлуночка.

Причини розвитку повної атріовентрикулярної блокади в дітей віком від таких у дорослих.

Ці логологія.

1. ВРОДЖЕНА ФОРМА:

А) Імунна форма – 70%

Б) Структурні аномалії – 30%

2. СПАДЩИНА ФОРМА:

А) Хвороба Льова

Б) Хвороба Ленегра

В) Хвороба Кернса-Сейра

Г) Хвороба Фабрі

Д) Глікогеноз

Е) Мукополісахаридози

3. ПРИДБАНА ФОРМА:

А) Міокардити

Б) Пухлини (мезотеліома а-v вузла)

В) Травматичні

Г) Післяопераційні

За даними сучасної літератури виділяють вроджену, спадкову та набуту форми повних атріо-вентрикулярних блокад (АВ-блокад). Ці форми розрізняють як по генезу, вони різняться характером течії і прогнозу, що зрештою визначає своєрідність тактики ведення хворих і свідчення до кардіохірургічної корекції.

Уроджена АВ-блокада становить приблизно 8% всіх повних АВ-блокад. У дитячому віці її частота становить 2,6-5,3%, а за даними Європейської асоціації педіатрів-кардіологів, уроджена повна АВ-блокада спостерігається в одному випадку на 15-20 тисяч живонароджених дітей.

Судомний напад зазвичай викликає переляк у оточуючих і надовго залишається в пам'яті. Тому не дивно, що ранньою з ідентифікованих аритмій стала повна передсердно-шлуночкова блокада, відома ще з тих пір, коли лікарі використовували для діагностики свої п'ять почуттів. Коли за судомним нападом почали помічати характерне уповільнення пульсу, розпізнавання блокади стало неважким завданням навіть новачків. Gaskell запропонував термін «атріовентрикулярна блокада» в 1883 за 10 років до відкриття провідної системи серця. Morgagni (1761), Spens (1793), Adams (1827), Mayo (1838), Gibson (1839), Stoks (1846) – всі ці дослідники зробили свій внесок у визначення синдрому Морганьї – Адамса-Стокса. У 1906 році Einthoven вперше зареєстрував електрокардіографічно повну блокаду серця, через два роки Cohn і Levis опублікували електрокардіограми і дані аутопсії хворого, який помер від повної блокади серця. На розтині було виявлено фіброз загального стовбура передсердно-шлуночкового пучка та правої ніжки цього пучка.

Вроджена повна АВ-блокада була вперше описана Моркіо у 1901 році. Він повідомив про раптову смерть трьох із п'яти дітей в одній родині. Тому ця аномалія відома у літературі під назвою хвороби Моркіо. У 1929 році запропоновано критерії діагностики вродженої атріовентрикулярної блокади: рідкісний пульс у плода та народження дитини з рідкісним пульсом.

Етіологія повних уроджених АВ-блокад з'ясована не остаточно. В останнє десятиліття встановлено асоціацію між наявністю материнських (антинуклеарних) аутоантитіл та розвитком вродженої повної АВ-блокади, а також (вперше у 1964 році) відзначено зв'язок із захворюваннями сполучної тканини у матері: ВКВ, синдромом Шагрена, ЮРА, дерматоміозитом. Ці антитіла відносяться до IgG і можуть проникати через плацентарний бар'єр у циркуляторне русло плода і вражати провідну систему серця плода. "Приховане" носійство антитіл виявляється в середньому у 1% жінок у популяції, але передбачуваний рівень народження дитини з ПВАВБ набагато нижчий, оскільки на виникнення аутоімунного ушкодження впливає величина титру антитіл (позитивний титр 1:16). Виникнення повної вродженої АВ-блокади виявляється не раніше 16 тижнів гестації, а антитіла продовжують виявлятися до 3 місяців життя. Під структурними аномаліями мається на увазі недорозвинення вузла А-В або його деформація.

У 25% випадків уроджена повна АВ-блокада поєднується з вродженими вадами серця (ВВС). Такі поєднання у 7% випадків частіше фатальні на першому році життя, ніж у пацієнтів лише з АВ-блокадою. Найчастіше це атріо-вентрикулярна комунікація, транспозиція магістральних судин, а також дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП), що особливо розташовується у верхній частині і досягає значних розмірів. Але в той же час дослідження, проведені Менкебергом, свідчать про те, що провідна система є більш раннім утворенням, ніж серцева перегородка. Тому можна вважати, що вроджена повна АВ-блокада є проявом аномального розвитку самої провідної системи серця. Значну роль у формуванні ПВАВБ відіграють запальні зміни в міокарді при внутрішньоутробних інфекціях плода (віруси краснухи, цитомегалії, коксаки, які мають кардіо- та нейротропність).

Спадкові АВ-блокади обумовлені дифузною інфільтрацією пейсмекерних клітин ліпідними, білковими або полісахаридними комплексами. При спадкових формах АВ-блокад має місце як ураження пейсмекерних утворень, а й дифузна ураження самого міокарда. Повна АВ-блокада може виникати при синдромі Кернс-Сейра. Це біохімічний дефект, при якому селективно ушкоджується внутрішньошлуночкова провідна система серця. Синдром виникає в обох статей однаково часто, зазвичай до 20 років. Для нього характерна тріада: прогресуюча зовнішня офтальмоплегія, пігментна дегенерація сітківки, повна АВ-блокада та дилатаційна кардіоміопатія. Діти відзначається птоз, низький ріст, дисфагія, дизартрія. При хворобі Фабрі (Х-зчеплений ліпідоз) відбувається відкладання сфінгомієліну у провідній системі серця у поєднанні з характерним ураженням шкіри та очей. Початковими проявами захворювання є: хворобливе печіння в руках і ногах, що підсилюється під впливом гарячої води і посилюється при фізичних навантаженнях, стомлюваність, слабкість. При цій патології спостерігається ангіокератома, що локалізується в ділянці пупка і на колінах, не блідне при натисканні, що виникає в дитинстві та прогресує з роками; розширення та звивистість коньюктивальних судин та судин сітківки, а також помутніння рогівки. Виявляється хвороба Фабрі у дітей віком від 5 років. З віком приєднується ураження нирок (характерна тривала альбумінурія), шлунково-кишкового тракту, серцево-судинної, кістково-м'язової систем. З'являється деформація дистальних міжфалангових суглобів, остеопороз хребців, асептичний некроз головки стегнової та таранної кісток. Смерть часто настає від уремії та серцево-судинної патології на четвертому десятилітті життя.

Існує низка інших спадкових захворювань, при яких може траплятися повна АВ-блокада. Хвороба Льова проявляється у дітей старше п'яти років, частіше у дівчаток і характеризується прогресуючим склерозом і кальцинуванням, що захоплює кільце мітрального клапана, основу його стулок, центральне фіброзне тіло, мембранозну частину міжшлуночкової перегородки, аортальне кільце та основу напівмісячних клапанів. Хвороба Ленегра маніфестує у дітей віком від десяти років, зустрічається частіше у хлопчиків. Вона є первинним склеродегенеративним захворюванням у межах провідної системи без залучення міокарда або фіброзного скелета. Найчастіше захворювання проявляється повною блокадою правої ніжки пучка Гіса у поєднанні з блокадою передньоверхнього розгалуження лівої ніжки. АВ-блокади можуть також спостерігатися при глікогенозах, частіше IV, V, VI типу, мукаполісахаридозах.

Повну АВ-блокаду хворі можуть не відчувати, але часто старші діти скаржаться на загальну слабкість, швидку стомлюваність, запаморочення, задишку, у деяких хворих можуть виникати напади Моргані-Адамса-Стокса (МАС). При об'єктивному дослідженні відзначається рідкісна серцева діяльність, іноді вислуховується шум відносного стенозу клапанів аорти та легеневої артерії через великий викид. Характерним є посилений тон - "гарматний тон Стражеска" через збіг систоли передсердь та шлуночків. Критичним віком є ​​2 роки, після двох років хворі скарги можуть не пред'являти.

Для підтримки гемодинаміки у дітей грудного віку достатня частота приблизно 60 ударів за хвилину, старшого віку – 45-50 ударів за хвилину. Пацієнти з ритмом шлуночків менше 55 за хвилину мають більший відсоток смертності (до 29%). Причиною смерті стають фібриляція шлуночків, асистолія чи поєднання цих феноменів. Життєвий прогноз хворих на повні АВ-блокади різко погіршується після першого, навіть стертого нападу МАС. Середня тривалість життя цих хворих, якщо вони не одержують відповідного лікування близько 2,5 років. Смертність від уроджених повних АВ-блокад велика в неонатальному періоді і становить близько 10%, вона помітно знижується у шкільному віці та в юності, а потім починає повільно зростати.

К Р І Т Е Р І І Т Я Ж Е С Т І

1. Симптомна брадикардія може мати широкий спектр клінічних проявів і пов'язана з неадекватним серцевим викидом.

2. Кардіальне синкопе (приступ Морганьї-Адамса-Стокса) є крайнім проявом симптомної брадикардії і виникає внаслідок асистолії та/або шлуночкової тахікардії частіше на тлі фізичного навантаження, іноді у спокої. Провокується вагусним впливом.

3. Цереброваскулярна дисфункція – виникає через гіпоксію мозку, особливо у дітей з обтяженим перинатальним анамнезом. Виявляється дратівливістю, метушливістю, емоційною нестійкістю.

4. Кардіомегалія - ​​при повній А-В блокаді обумовлена ​​або гемодинамічний чинник - компенсаторне збільшення ударного об'єму при рідкому пульсі ("гемодинамічна" дилятація), або супутнім ураженням міокарда (міогенна дилятація). Оскільки у новонароджених дітей скорочувальні резерви міокарда значно нижчі, кардіомегалія у них спостерігається значно частіше, ніж у дітей старшого віку.

5. Початкова частота серцевих скорочень. Критичним значенням середньої денної ЧСС для новонароджених є частота шлуночкових скорочень менше 55 уд/хв, передсердних - менше 120/хв. Слід зазначити, що цей показник повинен визначатися методом добового моніторингу ЕКГ із визначенням середньої добової ЧСС за період з пробудження до полуденного часу. Виявлення періодів більш рідкісної ЧСС при проведенні стандартної ЕКГ у положенні лежачи не відображає середньоденну ЧСС і не є визначальним для виявлення критичного значення. Порогові (критичні) значення нічної ЧСС у дітей з повною блокадою А-В не встановлені.

6. Паузи серцевого ритму зазвичай обумовлені блокадою виходу від ектопічного водія ритму до навколишнього міокарда. Тривалість пауз серцевого ритму, які ведуть розвитку синкопального стану при А-В блокадах точно не визначена. При аналізі результатів холтерівського моніторування ЕКГ встановлено, що втрата свідомості в період моніторування спостерігається при шлуночковій асистолії більше 2 сек, проте іноді при асистолії навіть більше 3,5 сек напади можуть бути відсутніми. Встановлено асоціацію пауз із добовою біоритмікою. Паузи ритму у дітей спостерігаються частіше у нічний час.

7 . Шлуночкові аритмії - фактор ризику розвитку шлуночкової тахікардії-фібриляції. Виникнення шлуночкових ектопій асоціюється зі ступенем вихідної брадикардії, тривалістю інтервалу QT, кардіомегалією. Шлуночкові ектопії слід виявляти під час проведення добового моніторування ЕКГ, фармакологічної проби з ізадрином, дозованого фізичного навантаження (за відсутності вказівок на синкопальні епізоди в анамнезі).

8. Подовження інтервалу QT-незалежний фактор ризику синдрому раптової смерті при поперечній блокаді А-В. Свідчить про асинхронний процес реполяризації в міокарді, привертає до шлуночкових ектопій. Найчастіше спостерігається при дистальних типах блокади, кардіомегалії, що призводить до субендокардіальної ішемії міокарда. До цього часу не вирішено питання, чим викликано подовження інтервалу QT. Не викликає сумнівів, що у ряду дітей поєднання блокади та синдрому подовженого інтервалу QT (Романа-Уорда) не випадково і є результатом єдиного патологічного процесу – кардіонейропатії. Вторинне подовження інтервалу QT у дітей із поперечними блокадами може бути обумовлено патологічною ваготонією, електролітним дисбалансом, еластофіброзом ендокарда.

9. Ригідний ритм – неадекватне збільшення пульсу під час проведення фармакологічних тестів (з аторпіном чи ізадрином). При ригідному пульсі коливання ЧСС не перевищують 10 уд/хв. Компенсаторно збільшуються ударний викид і звичайно діастолічний об'єм лівого шлуночка, у зв'язку з чим у цієї групи хворих зазвичай рано розвивається міогенна дилятація серця.

1. Придбана блокада А-В у дорослих, включаючи блокаду, що розвинулася в результаті операції на серці або штучно створену для лікування тахіаритмії;

2. А-В блокада після інфаркту міокарда;

3. Хронічна бі- та трифасцикулярна блокада;

4. Дисфункції С-А вузла;

5. Синдром підвищеної чутливості каротидного синуса та нейросудинні синдроми;

6. Електрокардіостимуляція при брадіаритміях у дітей, включаючи брадіаритмію після операцій на серці.

Показання до постійної електрокардіостимуляції у дітей відповідають таким у дорослих з тим суттєвим застереженням, що у дітей необхідна ще більш витончена діагностика клінічних проявів. Найчастіше показанням до імплантації ЕКС у дітей є симптом тахі-брадикардії, особливо якщо прийом антиаритмічних препаратів є обов'язковим.

При А-В блокаді у дітей слід прагнути біфокальної стимуляції, щоб зберегти синергізм функцій передсердь та шлуночків.

У 1957 році Джервелл і Ланге-Нільсен діагностували «синдром подовженого QT» у 4-х членів однієї сім'ї, які страждають на вроджену глухоту, частими синкопе і мають стійке подовження QT на ЕКГ. У 1963 році Романо і в 1964 Уорд описали подібний синдром, але без глухоти.

Синдром Романо-Уорда успадковується за аутосомно-домінантним типом і зустрічається із частотою 1:10000, тобто. у 15 разів частіше, ніж синдром Джервелла-Ланге-Нільсена, що має аутоссомно-рецесивний тип успадкування. В даний час ідентифіковано 4 уражених гени, у кожному з яких виявлено кілька мутацій. Мутації відбуваються в генах, що кодують калієві та натрієві канали.

Необхідно пам'ятати, що починаючи обстежити пацієнта із синдромом подовженого інтервалу QT будь-якого віку, потрібно обов'язково ретельно зібрати можливі відомості про всіх членів сім'ї, включаючи далеких родичів. Не менше 20-25% родичів по ураженій лінії виявляються загрозливими після раптової смерті.

Синдром Бругада відкрито в 1992 році, коли іспанські кардіологи, брати Pedro & Josef Brugada, що працюють у різних європейських клініках, вперше описали клініко-електрокардіографічний синдром, що поєднує часті сімейні випадки синкопальних станів або раптової смерті внаслідок поліморфної шлуночкової залози. специфічного електрокардіографічного патерну, що включає блокаду правої ніжки пучка Гіса, специфічний підйом сегмента ST у відведеннях V1-V3, періодичне подовження інтервалу PR. Поширеність синдрому залишається наразі незрозумілою. На думку деяких авторів, він відповідальний за 50% випадків раптової смерті у хворих зі структурно нормальним серцем.

При синдромі Бругада передбачається аутосомно-домінантний шлях успадкування з ураженням гена SCN5а у третій хромосомі. Характерно, що саме цей ген уражений у хворих з третім молекулярно-генетичним варіантом синдрому подовженого інтервалу QT та синдромом Ленегра – захворюваннях, також пов'язаних із ризиком раптової аритмогенної смерті. Маніфестація синдрому настає в 30-40 років, на підставі чого багато педіатрів вважають, що це захворювання не зустрічається у дітей, проте перше спостереження синдрому було зроблено у 3-річної дівчинки, у якої відзначалися часті синкопе і яка раптово загинула, незважаючи на антиаритмічну терапію та імплантацію кардіостимулятора. Тому всім хворим із синкопальними станами, нічними пароксизмами ядухи, випадками раптової смерті в сім'ї, типовим ЕКГ-патерном необхідне виключення синдрому Бругада.

Аритмогенна дисплазія правого шлуночка (АДПЗ) – патологія неясної етіології, що зазвичай являє собою ізольоване ураження правого шлуночка, часто сімейна, що характеризується жировою або фіброзно-жировою інфільтрацією міокарда шлуночків, що супроводжується шлуночковими порушеннями ритму різного ступеня тяжкості, включаючи фібри. Поширеність АДПЗ мало вивчена через те, що початок захворювання часто протікає безсимптомно. У 80% випадків вона виявляється у віці до 40 років, частіше у чоловіків. Деякі автори вважають АДПЗ причиною раптової смерті у 26% дітей та підлітків, які померли від серцево-судинних причин. Судження про патогенез захворювання зводяться до двох теорій. Перше припущення те, що АДПЗ - це вроджена аномалія розвитку міокарда ПЗ, яка називається дисплазією. Виникнення тахікардії може бути відстрочено на багато років, поки ПЗ не збільшується і розмір аритмогенного субстрату не буде достатнім для виникнення стійких шлуночкових аритмій. Другий варіант пов'язує виникнення дисплазії з метаболічними порушеннями, що вражають ПШ і викликають прогресуюче заміщення міоцитів (апоптоз).

Є дані про спадковий характер дисплазії. 1982 року F.I.Marcus et al. звернули увагу на можливий сімейний характер дисплазії. A.Nava та ін. 1988 року висловили гіпотезу про аутосомно-домінантний тип успадкування з різним ступенем прояву. Проте, більшість пацієнтів немає сімейного анамнезу чи чинників раптової смерті в близьких родичів. Проте, ця проблема потребує подальшого вивчення.

Відомо, що хворобу легше запобігти, ніж лікувати. Тут особливого значення набуває медико-генетичне консультування. В АР Крим, як і в Україні, існує програма "Планування сім'ї", яка передбачає розширення мережі медико-генетичних консультацій, обов'язкове консультування пар, які одружуються, проведення пренатальної діагностики та ін.

Економісти та генетики підрахували, що витрати на проведення своєчасної діагностики та корекції спадкових захворювань будуть у 25 разів меншими, ніж витрати на утримання та лікування людей зі спадковою патологією, а також на допомогу з інвалідності.

Під порушенням ритму серця (аритміями) розуміють будь-який серцевий ритм, який не є регулярним синусовим ритмом нормальної частоти, обумовлений змінами основних функцій серця - автоматизму, збудливості, провідності або їх поєднаним порушенням.

КЛАСИФІКАЦІЯ аритмій серця

(В. Л. Дощіцін, 1991).

I. Порушення утворення імпульсу.

1. Синусова тахікардія.
2. Синусова брадикардня.
3. Синусова аритмія.
4. Міграція джерела ритму.
5. Екстрасистолія: а) супрапентрикулярна та шлуночкова; б) поодинока, групова, алоритмічна.
6. Пароксизмальна тахікардія: а) суправентрнкулярна та шлуночкова; б) нападоподібна і постійно-поворотна.
7. Непароксизмальна тахікардія та прискорені ектопічні ритми – суправентрикулярні та шлуночкові.
8. Тремтіння передсердя: а) нападоподібне та стійке; б) правильної та неправильної форми.
9. Мерехтіння (фібриляція) передсердь: а) нападоподібне та стійке; б) тахісистолічної та брадисистолічної форми.
10. Мерехтіння (фібриляція) та тріпотіння шлуночків.

ІІ. Порушення провідності.

1. Синоатрнальна блокада-повна та неповна.
2. Внутрішньопередсердна блокада - повна та неповна.
3. Атріо-вентрикулярна блокада: а) I, II та III ступеня; б) проксимальна та дистальна.
4. Внутрішньошлуночкова блокада: а) моно-, бі- та три-фасцикулярія, осередкова, арборпзационная; б) повна та неповна.

ІІІ. Комбіновані аритмії.

1. Синдром слабкості синусового вузла.
2. Вислизають (вислизають) скорочення і ритми - суправентрикулярні і шлуночкові.
3. Синдроми передчасного збудження шлуночків.
4. Парасистолії.
5. Синдром подовженого інтервалу Q-Т.

Класифікація шлуночкової екстрасистолії

(Lown, 1983).

1ст. - Поодинокі, рідкісні монотонні екстраснстоли, не більше 60 в 1 годину (не частіше 1 в 1 хв).
2ст. - часті - монотопні екстрасистоли, більше 1 за 1хв.
3ст. - Політопні, часті шлуночкові екстрасистоли.
4ст. - групові шлуночкові екстрасистоли (здвоєні та залпові).
5ст.- ранні екстрасистоли, типу "R" на "Т" і надранні.

3-5 ст. - це екстрасистольні високої градації, що свідчать про поразку міокарда, прогностично, несприятливі (можуть переходити в більш серйозні порушення ритму).

При ІХС можливі практично всі перелічені аритмії серця, при цьому зазвичай у поєднанні з іншими проявами захворювання: стенокардією, ІМ, СН. Так, у гострому періоді ІМ порушення ритму реєструються практично у всіх хворих. 60-80% хворих на ІХС вмирають раптово у зв'язку з фібриляцією шлуночків (Е. Чазов, 1985; Lown, 1983).

Методи діагностики

1. ЕКГ у спокої та при дозованих фізичних навантаженнях (ВЕМ).
2. Добове (холтерівське) моніторування.

Показання:

Скарги хворих на порушення серцевого ритму, які не документовані ЕКГ;
- Виявлення безсимптомно протікають аритмій у осіб з високим ризиком їх виникнення (гіпертрофічна кардномнопатія, аортальний стеноз та ін);
- експертиза працездатності осіб, зайнятих у професіях, пов'язаних із виконанням роботи, раптове припинення якої може зашкодити оточуючим (льотчик, диспетчер, шофер)
та ін);
- синкопальні стани неясного генезу.

3. ЕФІ – чреспищеводне.
4. Ендокардіальне ЕФІ та програмована електростимуляція серця.

Показання:

Повторні епізоди фібриляції шлуночків;
- тяжкі напади шлуночкової тахікардії;
- часті та тяжкі напади суправентрикулярної тахікардії;
- синкопальні стани імовірно аритмічного генезу;
- Показання до хірургічного лікування аритмій;
- Підбір медикаментозної антиаритмічної терапії.

ЛІКУВАННЯ

Медикаментозне лікування

.

Класифікація антиаритмічних засобів:

Група I (мембраностабілізуючі засоби)
А: хінідин, новокаїнамід та ін;
Б: Лідокаїн, дифенілгідантоїн;
З: аймалін, етмознн, етацизін, алапінін.
Група II (бета-адреноблокатори).
Група III (препарати, що уповільнюють реполяризацію): аміодарон, бретилій-тозилат.
Група IV (антагоністи кальцію): верапаміл, ніфедипін.

Будь-який антиаритмічний препарат може викликати як антиаритмічний, так і аритмогенний ефект. Ймовірність антиаритмічного ефекту для більшості препаратів у середньому становить 50% і дуже рідко, лише за кількох клінічних форм аритмій, досягає 90-100%:
а) купірування реципрокних атріовентрнкулярних тахікардій за допомогою внутрішньовенного введення АТФ, аденозину або верапамілу; б) купірування та попередження пароксизмальної тахікардії з комплексами типу блокади правої ніжки пучка Гіса та різкими відхиленнями осі серця вліво за допомогою верапамілу;
в) усунення шлуночкової екстрасистолії етацизином, флекаїнідом.

В інших випадках підбір антиаритмічної терапії проодется методом спроб і помилок. При цьому ймовірність аритмогенного ефекту в середньому становить 10%, у ряді випадків небезпечного для життя хворого. Ризик аритмогенного ефекту тим вищий, чим важче порушення ритму та ступінь ураження міокарда. Тому в даний час більшість дослідників вважає, що при безсимптомних і малосимптомних аритміях, як правило, не потрібно призначення антиаритмнческпх препаратів (А. С. Сметнен і співавт., 1993).

За необхідності медикаментозної терапії підбір антиаритмічних препаратів здійснюється з характеру порушення ритму.

Суправентрикулярні порушення ритму

1. Гострі (екстрасистолія, пароксизмальна миготлива аритмія, тріпотіння передсердь): новокаїнамід, хінідин; (Пароксизмальна тахікардія): фізичні методи, ізоптин, АТФ, бета-адреноблокатори.
2. Профілактика пароксизмів: кордарон, хінідин, бета-адреноблокатори.

Шлуночкові порушення ритму


1. Гострі (екстрасистолня, пароксизмальна тахікардія, фібриляція): лідокаїн, нонокаїнамнд, етацизії, кордарон.
2. Профілактика пароксизмів: кордарон, хінідин, дифеніл-гідантоїн, новокаїнамід.

Особливі форми порушення ритму:

1. WPW-синдром: кордарон, етмозин, гілуритмал (аймалін). Протипоказані: серцеві глікозиди та частково ізоптнн.
2. Синдром слабкості синусового вузла: ритмілен, хінідин (під контролем активності синусового вузла).

Немедикаментозні методи лікування

1. Електрична дефібриляція.
2. Електрична стимуляція серця.

Хірургічне лікування

1. Перетин додаткових провідних шляхів.
2. Видалення, руйнування або ізоляція аритмогенних вогнищ у серці.
3. Кардіостимуляція (постійна, тимчасова).
4. Руйнування атріовентрикулярного вузла з імплантацією кардіостимулятора.

МСЕ ПРИ НСР ВИЗНАЧАЄТЬСЯ НАСТУПНИМИ ОСНОВНИМИ ФАКТОРАМИ

а) тяжкістю порушень ритму;
б) характером захворювання, що стало причиною порушень ритму;
в) наявністю протипоказаних умов праці;
г) характер лікування (медикаментозний, хірургічний).

Тяжкість порушень серцевого ритму

Тяжкість порушень серцевого ритму визначається
:
а) частотою їхнього виникнення (пароксизмальної форми);
б) тривалістю (пароксизмальної форми);
в) станом гемодинаміки;
г) фактичними та ймовірними ускладненнями: серцевою недостатністю (гострою та хронічною); гострою коронарною недостатністю або прогресуючою хронічною; гострою цереброваскулярною недостатністю або прогресуючою хронічною; тромбоемболічних ускладнень; синкопальними станами чи раптовою смертю.

У плані експертизи працездатності недоцільно поділ різних форм НРР та провідності за ступенем тяжкості їхньої та прогностичної значимості.

1. Легкий ступінь(незначні НСР та провідності): надшлуночкові та шлуночкові екстрасистоли (I-II градації за Лауном); бради-або нормосистолічна постійна форма миготливої ​​аритмії; синдром слабкості синусового вузла з частотою ритму понад 50 хв; пароксизми миготливої ​​аритмії та надшлуночкової тахікардії, що виникають один раз на місяць і рідше, тривають не більше 4 годин і не супроводжуються суб'єктивно сприйманими змінами гемодинаміки; А-В блокада I ступеня та II ступеня (Мобітця I типу); моно- та біфасцикулярні блокади гілок пучка Гіса.

2. Середній ступінь тяжкості.Політопна часта (1: 10) шлуночкова екстрасистолія (III градація за Лауном); пароксизми миготливої ​​аритмії, тріпотіння передсердь; надшлуночкової тахікардії, що виникають 2-4 рази на місяць, тривалістю понад 4 години, що супроводжуються змінами гемодинаміки, що відчуваються хворими; порушення провідності: А-В блокада Мобітця II та III ступеня, три-фасцикулярна блокада гілок пучка Гіса, синдром слабкості синусового вузла, синоаурикулярна блокада III ступеня, вузловий ритм з числом серцевих скорочень більше 40 за хвилину та відсутності СН.

3. Тяжкий ступінь.Шлуночкова екстрасистолія – часта політопна, залпова, рання (IV-V градації по Лауну); пароксизми миготливої ​​аритмії, тріпотіння передсердь, надшлуночкової тахікардії, що виникають кілька разів на тиждень, що супроводжуються вираженими змінами гемодинаміки, які тяжко переносяться хворими; пароксизми шлуночкової тахікардії; постійна форма миготливої ​​аритмії, тріпотіння передсердь тахісистолічної форми, що не коригуються медикаментозними засобами і супроводжуються прогресуючою СН; синдром слабкості синусового вузла, трифасцикулярна блокада пучка Гіса, синдром Фредеріка з частотою серцевих скорочень менше 40 за хвилину, нападами МЕС та синкопальними станами, що прогресує СН.


Функціонально значуще погіршення гемодинаміки внаслідок порушень ритму та провідності, виникнення або збільшення тяжкості серцевої недостатності визначається не тільки формою НСР, а й вихідним станом міокарда (кардіосклероз) та коронарних та мозкових артерій (атеросклероз).

Тромбоемболічні ускладнення, синкопальні стани та раптова смерть можуть виникати у разі, коли НСР та провідності є єдиним проявом захворювання: уроджені аномалії провідної системи серця; ізольоване ураження артерії, що живить синусовий вузол, ізольований осередковий кардіосклероз із залученням провідної системи серця, непрогресуюча гіпертрофічна кардіоміопатія.

Протипоказані умови праці

1. Умови праці, протипоказані при основному захворюванні, що стало причиною НРР та провідності (ІХС, ревматизм та інші).
2. Наявність або ризик виникнення шлуночкових аритмій та асистолії: робота, яка становить небезпеку для оточуючих та хворого у разі раптового її припинення (шофер, льотчик, диспетчер залізниці та аерофлоту, робота на висоті та в екстремальних умовах).

У більшості випадків НРР працездатність хворих визначається основним захворюванням, що стало їх причиною. Труднощі МСЕ, як правило, частіше виникають, коли єдиним проявом патологічного процесу є порушення ритму та провідності.

Працездатні

1. Незначні (легкого ступеня) порушення ритму.
2. Середній ступінь тяжкості порушень ритму за винятком протипоказаних факторів праці.

Працездатність знижена (обмежено працездатні - інвалідність ІІІ групи):
1. Тяжкий ступінь порушення ритму.
Порушення серцевого ритму та провідності, як правило, не мають самостійного значення у постійній втраті працездатності та розглядаються у поєднанні з основним захворюванням, що зумовило їх виникнення. При цьому необхідно враховувати, що НРР та провідності тяжкого ступеня можуть сприяти прогресу серцевої недостатності та свідчити про високий рівень ризику раптової смерті.

Найбільші труднощі виникають за необхідності оцінки працездатності та раціонального працевлаштування хворих із постійною електричною стимуляцією серця (ПЕКС).

Даний метод в даний час широко використовується для лікування наступних НСР та провідності: придбана повна А-В блокада за наявності нападів МЕС та частотою серцевих скорочень менше 40 ударів на хвилину; вроджена постійна А-В блокада при частоті серцевих скорочень менше 50 ударів за хвилину; А-В блокада II ступеня (Мобіц II); блокада обох ніжок пучка Гіса; синдром слабкості синусового вузла, синдром тахібраднікардії; надшлуночкова пароксизмальна тахікардія та миготлива аритмія, резистентні до медикаментозної терапії; WPW-синдром.

Показання для направлення на МСЕ хворих на імплантовані ЕКС

Для продовження термінів ТВП у випадках ефективної імплантації ЕКС та сприятливому клініко-трудовому прогнозі при:
- Наявності ускладнень в післяопераційному періоді (плеврит, перикардит та ін);
- порушення серцевого ритму середньої тяжкості (наприклад, шлуночкова екстрасистолія більше 6-8 за хвилину, парасистолія та ін.), що вимагають активної та тривалої медикаментозної терапії;
- Наявності ознак початкової стадії СН;
порушення психологічної адаптації до ЕКС, що вимагають психотерапевтичної корекції.

2. Для визначення групи інвалідності особам працездатного віку:
- наявність абсолютних медичних протипоказань до продовження колишньої професійної діяльності та необхідності у зв'язку з цим переведення на іншу роботу із зменшенням обсягу, кваліфікації чи зміною професії;
- неефективність ПЕКС, внаслідок чого зберігаються напади НРР та провідності, що супроводжується значними порушеннями функції серцево-судинної системи;
- Наявність ускладнення ПЕКС, що вимагають тривалого лікування; - Абсолютна залежність хворого від ПЕКС;
- Погіршення перебігу основного захворювання.

3. Переогляд інвалідів з ПЕКС.

Необхідний мінімум дослідження у напрямку хворого на МСЕ.

Необхідний обсяг досліджень визначається основним захворюванням та включає:
а) результати дослідження рівня залежності хворого від ЕКС;
б) ЕКГ у спокої; ВЕМ-проба (порогова потужність – 75 Вт);
в) добове моніторування (за показаннями);
г) інтегральна реографія або ЕхоКГ;
д) рентгенографія грудної клітки;
е) консультація психотерапевта.

Протипоказані умови праці (абсолютні):

1. Робота, пов'язана з перебуванням в умовах сильних статичних зарядів, магнітних полів та виражених впливів НВЧ-поля.
2. Робота, пов'язана з електролітами та в умовах впливу сильної індукції теплових та світлових випромінювань від печей та радіаторів.
3. Робота, пов'язана з обслуговуванням потужних електротехнічних установок, що діють.
4. Робота за умов вираженої вібрації.
5. Робота, пов'язана з постійною або епізодичною значною фізичною напругою протягом усього робочого дня, запропонованим темпом, вимушеним становищем тіла.
6. Робота, пов'язана з потенційною небезпекою для оточуючих внаслідок раптового припинення, її хворим.


Працездатними слід вважати хворих при ефективному лікуванні методом постійної ЕКС: зникнення раніше наявних ПСР та провідності, значне або повне регресування явищ СН, відсутність ускладнень у післяопераційному періоді. В результаті у таких хворих через 1,5-2 місяці покращується якість життя, встановлюється нормальна психологічна реакція, досягається необхідний рівень фізичної активності та вони можуть відновити свою професійну діяльність у професіях розумової чи легкої фізичної праці.

Необхідною умовою відновлення працездатності є незалежність хворого на ПЕКС: виникнення власного ритму серця після придушення ЕКС.

Критерії інвалідності

ІІІ група:після операції відзначається покращення загального стану хворих, однак у них є:
а) позитивна ВЕМ-проба;
б) помірні порушення системи кровообігу;
в) наявність стійкої психопатологічної реакцію імплантацію ЕКС із змінами особистості;
г) необхідність працевлаштування у непротипоказаних умовах праці, із зменшенням обсягу виробничої діяльності, кваліфікації чи зміною професії.

ІІ група:неефективність оперативного лікування методом ПЕКС:

А) зберігаються попередні НРР та провідності;
б) інтерференція ритмів ЕКС та власного;
в) виражені прояви коронарної та серцевої недостатності (стенокардія ІІІ-ІV ФК, СН ІІБ-ІІІ ст.);
г) абсолютна залежність від ЕКС.

Новий закон про інвалідність: зміни та останні новини у 2018-2019 році

9 квітня 2018 року уряд затвердив новий список захворювань щодо інвалідності, при яких інвалідність може бути встановлена:

  • Безстроково,
  • До досягнення дитини 18 років,
  • Заочне.

Також зміни торкнулися можливості внесення змін до індивідуальної програми реабілітації або абілітації інваліда без перегляду групи інвалідності або терміну, на який вона встановлена.

Головні зміни відбулися у розширенні списку захворювань: уперше включені усі хромосомні аномалії, у тому числі синдром Дауна, шизофренія, цироз печінки, сліпота, глухота, дитячий церебральний параліч. Загалом у списку 58 захворювань.

Таким чином, буде виключено можливість визначення терміну встановлення інвалідності на розсуд спеціаліста МСЕ. З повним переліком змінених захворювань можна ознайомитись у постанові уряду від 29 березня 2018 року №339.

Класифікація групи інвалідності із захворювань

Інвалід– це людина, яка має роботу основних функцій організму. Це можуть бути патологічні зміни або хронічні недуги, які призвели до якихось відхилень.

Інвалідність- це стійке порушення функціональності організму, що тягне у себе обмеження функціональної життєдіяльності людини.

Перелік захворювань, при яких дають інвалідність:

  • Поразки внутрішніх органів (ендокринної, кровоносної системи).
  • Нервово-психічні захворювання (розлади свідомості, пам'яті, інтелекту).
  • Проблеми зі слухом, зором та іншими органами чуття.
  • Мовні та мовні порушення (німота, проблеми з мовленням).
  • Розлади опорно-рухового апарату.
  • анатомічні дефекти.

Громадянин визнається інвалідом після проходження спеціальної експертизи. Стан його організму оцінює медико-соціальна експертна комісія. МСЕК), яка встановлює його соціальний, побутовий, освітній професійний та трудовий статус. Процедура проводиться заочно, у стаціонарі чи вдома.

Під час обстеження комісія має розповісти громадянину правила встановлення інвалідності, а також надати необхідні пояснення у разі виникнення питань.

Для отримання інвалідності необхідно набрати більшість голосів фахівців, які проводять експертизу. За потреби призначається додаткове обстеження, яке дозволяє визначити, наскільки обмежена життєдіяльність людини.

Рішення виноситься з урахуванням всіх отриманих відомостей. Якщо людина відмовилася додатково проходити обстеження, враховується наявна інформація.

Інвалідність 1 групи має термін два роки, 2 та 3 груп – один рік. встановлюється на один чи два роки, а також до віку 18 років.

Переогляд проводиться не раніше, ніж за 2 місяцідо того, як спливає термін інвалідності, встановлений раніше. Ця процедура призначається за заявою самого громадянина чи організації, яка надає лікувальну допомогу.

Перелік захворювань на присвоєння 1 групи інвалідності

Отримати можуть громадяни, які мають загальні порушення функціонування організмуз відхиленнями від нормальних показників понад 90%. Це особи, які можуть обходитися без сторонньої допомоги. При цьому не має значення, як були отримані дані розлади – через патологію, травму або розвиток захворювання.

Відхилення при інвалідності 1 групи

  • Вегетативний стан внаслідок інсульту, дисфункції нервової системи.
  • Ампутація обох верхніх чи нижніх кінцівок.
  • Сліпота.
  • Глухота.
  • Параліч.
  • Злоякісні новоутворення із метастазами.
  • Хронічні захворювання органів дихання, серцево-судинної системи, що викликали проблеми із кровообігом.
  • Поразки нервової системи, що призводять до незворотних порушень зору, мовлення, рухового апарату.
  • Психічні розлади (олігофренія, недоумство в результаті епілепсії).

Щоб отримати 1 групу, достатньо одного порушення від норми за будь-яким із критеріїв (нездатність навчатися, контролювати свої дії).

Перелік захворювань на присвоєння 2 групи інвалідності

2 група характеризується відхиленнями на рівні 70-80% від норми. При цьому людина зберігає здатність виконувати найпростіші дії (частково із використанням спеціальних засобів або за допомогою сторонніх). Сюди відносяться люди, що слабо чують, застосовують різні прилади, особи, здатні пересуватися з допоміжними засобами.

Інваліди цієї групи можуть вести трудову діяльність, незважаючи на наявні фізичні та психічні порушення. Для них доступні деякі види праці у рамках особливих умов.

Група інвалідності 2 встановлюється за таких захворювань:

  • Повна чи часткова глухота.
  • Онкологічні захворювання, що супроводжувалися променевою чи хімічною терапією.
  • Поразки печінки за відсутності поліпшень після лікування.
  • Ендопротезування суглобів.
  • Легенева недостатність у хронічній стадії (відсутність однієї легені).
  • Відсутність однієї нижньої кінцівки та дисфункція іншої кінцівки.
  • Сліпота (птоз на обидва ока).
  • Параліч однієї кінцівки.
  • Трансплантація внутрішніх органів.
  • Серйозні дефекти черепа.
  • Психічні порушення, які тривають більше 10 років.

Перелік захворювань на присвоєння 3 групи інвалідності

Часто складно відрізнити від здорових людей за зовнішніми ознаками. За інвалідності цієї категорії завжди є можливість вести трудову діяльність. Показники дисфункції тут мають становити 40-60%.

Інваліди 3 групи здатні самостійно пересуватися, хоча це і займає у них чимало часу. Це стосується й інших критеріїв. Передбачається, що людина здатна орієнтуватися тільки у знайомій обстановці.

Які захворювання відносяться до 3 групи інвалідності:

  • Початкова стадія ракових новоутворень.
  • Можливість бачити лише одним оком (сліпота чи відсутність іншого ока).
  • Постійний птоз одного ока навіть після проходження лікувальних процедур.
  • Двостороння глухота.
  • Дефекти щелепи при неможливості жування.
  • Дефекти особи, які не підлягають усуненню хірургічним шляхом.
  • Дефекти кісток черепа.
  • Параліч кисті, а також однієї з кінцівок, що обмежує активність руху та викликає гіпотрофію м'язів.
  • Наявність стороннього предмета у сфері мозку (після травми). Якщо стороннє тіло вводиться у процесі лікування, такі випадки не розглядаються комісією. У цьому інвалідність призначається при діагностиці психічних відхилень.
  • Встановлення стороннього тіла в ділянку серця (кардіостимулятор, штучний клапан). Винятки – використання сторонніх предметів у процесі лікування.
  • Ампутація пензля, одного або кількох пальців.
  • Наявність лише однієї нирки чи легені.

Отримання інвалідності на безстроковій основі

Безстроково інвалідність надається таким групам осіб:

  • Інваліди перших двох груп за умови збереження ступеня інвалідності або негативних змін протягом 15 років.
  • Інваліди – чоловіки від 60 років.
  • Інваліди – жінки від 50 років.
  • Інваліди перших двох груп, учасники ВВВ. Сюди відносяться ветерани, які воювали як статус інваліда.
  • Особи, які отримали інвалідність під час проходження військової служби.

Перелік захворювань груп інвалідностіна безстроковій основі:

  • Ракові захворювання із метастазами.
  • Повна глухота чи сліпота при неефективності лікування.
  • Різні дефекти кінцівок (відсутність плечового суглоба).
  • Захворювання нервової системи, що супроводжуються серйозними порушеннями зору, опорно-рухового апарату.
  • Порушення роботи серця та судин (якщо супроводжуються підвищенням кров'яного тиску та ускладненнями інших функцій організму).

9 квітня 2018 року уряд розширив перелік захворювань, за які дають інвалідність безстроково. Включено всі хромосомні аномалії, у тому числі синдром Дауна, включені цироз печінки, сліпота, глухота, дитячий церебральний параліч.

Спрощення процедури отримання інвалідності у 2019 році

Новий ПП РФ №607 від 16 травня 2019 року вносить зміни до процедури медичного огляду для призначення інвалідності. Тепер одержати групу буде простіше. Текст постанови встановлює такі коригування:

  • Направлення на МСЕ передається до бюро в електронному вигляді без участі інваліда.
  • Громадяни зможуть подавати заяву на отримання копій рішень та актів медико-соціальної експертизи за допомогою Держпослуг.
  • На порталі можна оскаржити рішення МСЕ, подавши заявку в електронному форматі.

Висновок

Для отримання інвалідності необхідний висновок фахівців відповідних органів. За інвалідності дають певні пільги та призначаються пенсійні виплати. Цей статус встановлюється за однією або декількома групами:

  • Порушення опорно-рухового апарату.
  • Серйозні проблеми з дихальною системою та травленням.
  • Порушення кровообігу, роботи судин та серця.
  • Дисфункція органів чуття.
  • фізичні дефекти.
  • Психічні розлади.

Інвалідність є стан людини з неможливістю здійснення розумової, фізичної чи психічної діяльності. Процедура встановлення інвалідності у РФ виробляється відповідними органами, і навіть несе медичне і юридичне значення. Встановлення інвалідності дає декларація про отримання низки пільг і пенсійних виплат, при тому, що особа, яка отримала певну міру інвалідності, неспроможна здійснювати трудову діяльність частково чи повністю. У суспільстві поняття «інвалід» прийнято вважати коректнішим терміном «обличчя з обмеженими можливостями».

Статус інвалідності визначається за кількома групами:

  • - За захворюваннями рухових функцій;
  • - За захворюваннями кровообігу;
  • - За захворюваннями травної та дихальної систем;
  • - щодо порушень обмінних процесів;
  • — щодо порушень функцій органів чуття, зокрема зору, слуху, нюху та дотику;
  • - За порушеннями психічного стану.

Водночас, серед росіян існує думка про те, що існує перелік захворювань, відповідно до якого можна набути певного статусу інвалідності. Проте, не всі хвороби, перелічені у цьому списку, дають право на здобуття інвалідності. Так, наприклад, людина з онкологічним захворюванням, після проходження всіх курсів довготривалої реабілітаційної терапії, може бути спрямована на огляд для набуття статусу інваліда певного ступеня, і вже комісією буде вирішувати питання або про продовження лікарняного листа без встановлення групи інвалідності, або визначити статус інваліда 2й групи строком на один рік, після якого після повторного огляду, інвалідність знімається або знову продовжується. Вважається, що тривалість безперервного лікарняного листа має перевищувати 4 місяців, з перервами – 6 місяців.

Існує перелік осіб, які мають право отримати інвалідність на безстроковій основі, куди відносяться:

  • — інваліди чоловічої статі віком від 60 років та жіночої віком від 50 років, а також інваліди з призначенням повторного медогляду за строками після настання зазначеного віку;
  • - Інваліди 1й і 2й груп, ступінь інвалідності у яких не змінювалася або змінювалася в гірший бік протягом 15 років;
  • - інваліди ВВВ 1-ї та 2-ї груп, а також громадяни, які захищають батьківщину з інвалідністю, отриманою до ВВВ;
  • — інваліди-військовослужбовці, які набули статусу інвалідності за пораненнями та захворюваннями, отриманими в період проходження служби.

Крім того, існує перелік захворювань для отримання інвалідності на безстроковій основі, куди відносяться:

  • - злоякісні пухлини різної форми та локалізації;
  • - Доброякісні пухлини головного мозку;
  • - розумові захворювання, що не піддаються лікуванню;
  • - захворювання нервової системи, що впливають на зміни в моториці та роботі чутливих органів;
  • - Тяжкі форми нервових захворювань;
  • - Дегенеративні процеси головного мозку;
  • - тяжкі захворювання внутрішніх органів з прогресуючим перебігом;
  • - Дефекти нижніх та верхніх кінцівок, зокрема ампутація;
  • - повна відсутність зору та слуху.

Умови встановлення інвалідності визначені критеріями та класифікацією, регламентованими Наказом МОЗсоцрозвитку РФ № 1013н від 23 грудня 2009 р. «Про затвердження класифікацій та критеріїв, що використовуються при здійсненні медико-соціальної експертизи громадян федеральними державними установами медико-соціальної експерти». (Див. нижче)

http://mosadvokat.org/

Наказ МОЗ соціального розвитку РФ від 23.12.2009 N 1013н «Про затвердження класифікацій та критеріїв, що використовуються при здійсненні медико-соціальної експертизи громадян федеральними державними установами медико-соціальної експертизи»

Міністерство охорони здоров'я

та соціального розвитку

Російської Федерації

Наказ

Про затвердження класифікацій та критеріїв, що використовуються під час здійснення медико-соціальної експертизи громадян Федеральними державними установами медико-соціальної експертизи

2. Визнати таким, що втратив чинність, Наказ Міністерства охорони здоров'я та соціального розвитку Російської Федерації від 22 серпня 2005 р. N 535 «Про затвердження класифікацій та критеріїв, що використовуються при здійсненні медико-соціальної експертизи громадян федеральними державними установами медико-соціальної експертизи» (зареєстрований Міністерством юстиції) 13 вересня 2005 р. N 6998).

Т.А.ГОЛІКОВА

Додаток

до Наказу

Міністерства охорони здоров'я

та соціального розвитку

Російської Федерації

КЛАСИФІКАЦІЇ ТА КРИТЕРІЇ,

ВИКОРИСТАНІ ПРИ ЗДІЙСНЕННІ МЕДИКО-СОЦІАЛЬНОЇ ЕКСПЕРТИЗИ

ГРОМАДЯН ФЕДЕРАЛЬНИМИ ДЕРЖАВНИМИ УСТАНОВАМИ

МЕДИКО-СОЦІАЛЬНОЇ ЕКСПЕРТИЗИ

I. Загальні положення

1. Класифікації, що використовуються при здійсненні медико-соціальної експертизи громадян федеральними державними установами медико-соціальної експертизи, визначають основні види порушень функцій організму людини, обумовлені захворюваннями, наслідками травм або дефектами, та ступеня їхньої виразності; основні категорії життєдіяльності людини та ступеня виразності обмежень цих категорій.

2. Критерії, які використовуються під час здійснення медико-соціальної експертизи громадян федеральними державними установами медико-соціальної експертизи, визначають умови встановлення груп інвалідності (категорії «дитина-інвалід»).

ІІ. Класифікація основних видів порушень функцій

організму та ступеня їх виразності

3. До основних видів порушень функцій організму людини належать:

порушення психічних функцій (сприйняття, уваги, пам'яті, мислення, інтелекту, емоцій, волі, свідомості, поведінки, психомоторних функцій);

порушення мовних та мовних функцій (порушення усної (ринолалія, дизартрія, заїкання, алалія, афазія) та письмової (дисграфія, дислексія), вербальної та невербальної мови, порушення голосоутворення та ін.);

порушення сенсорних функцій (зір, слуху, нюху, дотику, тактильної, больової, температурної та інших видів чутливості);

порушення статодинамічних функцій (рухових функцій голови, тулуба, кінцівок, статики, координації рухів);

порушення функцій кровообігу, дихання, травлення, виділення, кровотворення, обміну речовин та енергії, внутрішньої секреції, імунітету;

порушення, зумовлені фізичною потворністю (деформації особи, голови, тулуба, кінцівок, що призводять до зовнішньої потворності, аномальні отвори травного, сечовидільного, дихального трактів, порушення розмірів тіла).

4. При комплексній оцінці різних показників, що характеризують стійкі порушення функцій організму людини, виділяються чотири ступені їхньої виразності:

  • 1 ступінь - незначні порушення,
  • 2 ступінь - помірні порушення,
  • 3 ступінь - виражені порушення,
  • 4 ступінь – значно виражені порушення.

ІІІ. Класифікації основних категорій життєдіяльності

людини та ступеня виразності обмежень цих категорій

  • здатність до самообслуговування;
  • здатність до самостійного пересування;
  • здатність до орієнтації;
  • здатність до спілкування;
  • здатність контролювати свою поведінку;
  • здатність до навчання;
  • здатність до праці.

6. При комплексній оцінці різних показників, що характеризують обмеження основних категорій життєдіяльності людини, виділяються 3 ступеня їхньої виразності:

а) здатність до самообслуговування - здатність людини самостійно здійснювати основні фізіологічні потреби, виконувати повсякденну побутову діяльність, у тому числі навички особистої гігієни:

  • 1 ступінь - здатність до самообслуговування за більш тривалої витрати часу, дробовості його виконання, скорочення обсягу з використанням при необхідності допоміжних технічних засобів;
  • 2 ступінь - здатність до самообслуговування з регулярною частковою допомогою інших осіб з використанням при необхідності допоміжних технічних засобів;
  • 3 ступінь — нездатність до самообслуговування, потреба постійної сторонньої допомоги та повна залежність від інших осіб;

б) здатність до самостійного пересування - здатність самостійно переміщатися в просторі, зберігати рівновагу тіла при пересуванні, у спокої та зміні положення тіла, користуватися громадським транспортом:

  • 1 ступінь - здатність до самостійного пересування при більш тривалій витраті часу, дробовості виконання та скорочення відстані з використанням при необхідності допоміжних технічних засобів;
  • 2 ступінь - здатність до самостійного пересування з регулярною частковою допомогою інших осіб з використанням за необхідності допоміжних технічних засобів;
  • 3 ступінь - нездатність до самостійного пересування та потреба у постійній допомозі інших осіб;

в) здатність до орієнтації - здатність до адекватного сприйняття навколишнього оточення, оцінки ситуації, здатність до визначення часу та місця знаходження:

  • 1 ступінь - здатність до орієнтації лише у звичній ситуації самостійно та (або) за допомогою допоміжних технічних засобів;
  • 2 ступінь - здатність до орієнтації з регулярною частковою допомогою інших осіб з використанням за необхідності допоміжних технічних засобів;
  • 3 ступінь — нездатність до орієнтації (дезорієнтація) та потреба у постійній допомозі та (або) нагляді інших осіб;

г) здатність до спілкування - здатність до встановлення контактів між людьми шляхом сприйняття, переробки та передачі інформації:

  • 1 ступінь - здатність до спілкування зі зниженням темпу та обсягу отримання та передачі інформації; використання за необхідності допоміжних технічних засобів допомоги; при ізольованому ураженні органу слуху здатність до спілкування з використанням невербальних способів та послуг із сурдоперекладу;
  • 2 ступінь - здатність до спілкування за регулярної часткової допомоги інших осіб з використанням при необхідності допоміжних технічних засобів;
  • 3 ступінь - нездатність до спілкування та потреба у постійній допомозі інших осіб;

д) здатність контролювати свою поведінку — здатність до усвідомлення себе та адекватної поведінки з урахуванням соціально-правових та морально-етичних норм:

  • 1 ступінь - періодично виникає обмеження здатності контролювати свою поведінку в складних життєвих ситуаціях і (або) постійне утруднення виконання рольових функцій, що стосуються окремих сфер життя, з можливістю часткової самокорекції;
  • 2 ступінь - постійне зниження критики до своєї поведінки та навколишнього оточення з можливістю часткової корекції тільки за регулярної допомоги інших осіб;
  • 3 ступінь — нездатність контролювати свою поведінку, неможливість її корекції, потребу постійної допомоги (нагляду) інших осіб;

е) здатність до навчання - здатність до сприйняття, запам'ятовування, засвоєння та відтворення знань (загальноосвітніх, професійних та ін), оволодіння навичками та вміннями (професійними, соціальними, культурними, побутовими):

  • 1 ступінь — здатність до навчання, а також отримання освіти певного рівня в рамках державних освітніх стандартів в освітніх установах загального призначення з використанням спеціальних методів навчання, спеціального режиму навчання, із застосуванням при необхідності допоміжних технічних засобів і технологій;
  • 2 ступінь — здатність до навчання лише у спеціальних (корекційних) освітніх закладах для учнів, вихованців, дітей з обмеженими можливостями здоров'я або вдома за спеціальними програмами з використанням у разі потреби допоміжних технічних засобів та технологій;
  • 3 ступінь - нездатність до навчання;

ж) здатність до трудової діяльності - здатність здійснювати трудову діяльність відповідно до вимог до змісту, обсягу, якості та умов виконання роботи:

  • 1 ступінь - здатність до виконання трудової діяльності у звичайних умовах праці при зниженні кваліфікації, тяжкості, напруженості та (або) зменшенні обсягу роботи, нездатність продовжувати роботу за основною професією при збереженні можливості у звичайних умовах праці виконувати трудову діяльність більш низької кваліфікації;
  • 2 ступінь - здатність до виконання трудової діяльності у спеціально створених умовах праці з використанням допоміжних технічних засобів та (або) за допомогою інших осіб;
  • 3 ступінь - нездатність до будь-якої трудової діяльності або неможливість (протипоказаність) будь-якої трудової діяльності.

7. Ступінь обмеження основних категорій життєдіяльності людини визначається виходячи з оцінки їхнього відхилення від норми, що відповідає певному періоду (віку) біологічного розвитку людини.

IV. Критерії встановлення груп інвалідності

8. Критерієм для визначення першої групи інвалідності є порушення здоров'я людини зі стійким значно вираженим розладом функцій організму, обумовлене захворюваннями, наслідками травм або дефектами, що призводить до обмеження однієї з наступних категорій життєдіяльності або їх поєднання і потребує його соціального захисту:

  • здатність до самообслуговування третього ступеня;
  • здатності до пересування третього ступеня;
  • здатність до орієнтації третього ступеня;
  • здібності до спілкування третього ступеня;
  • здатності контролювати свою поведінку третього ступеня;
  • здібності до навчання третього ступеня;
  • здатність до трудової діяльності третього ступеня.

9. Критерієм для встановлення другої групи інвалідності є порушення здоров'я людини зі стійким вираженим розладом функцій організму, обумовлене захворюваннями, наслідками травм або дефектами, що призводить до обмеження однієї з наступних категорій життєдіяльності або їх поєднання та потреби у його соціальному захисті:

  • здатність до самообслуговування другого ступеня;
  • здатність до пересування другого ступеня;
  • здатність до орієнтації другого ступеня;
  • здатність до спілкування другого ступеня;
  • здатності контролювати свою поведінку другого ступеня;
  • здатність до навчання другого ступеня;
  • здатність до трудової діяльності другого ступеня.

10. Критерієм для визначення третьої групи інвалідності є порушення здоров'я людини зі стійким помірно вираженим розладом функцій організму, обумовлене захворюваннями, наслідками травм або дефектами, що призводить до обмеження здатності до трудової діяльності першого ступеня або обмеження наступних категорій життєдіяльності в їх різних поєднаннях і потребує його соціального захисту:

  • здатність до самообслуговування першого ступеня;
  • здатність до пересування першого ступеня;
  • здатність до орієнтації першого ступеня;
  • здібності до спілкування першого ступеня;
  • здатності контролювати свою поведінку першого ступеня;
  • здатність до навчання першого ступеня.

11. Категорія «дитина-інвалід» визначається за наявності обмежень життєдіяльності будь-якої категорії та будь-якого з трьох ступенів виразності (які оцінюються відповідно до вікової норми), що викликають необхідність соціального захисту.