☰

Все про сарком Юінга — злоякісну пухлину, яка вражає кісткову тканину. М - Віддалені метастази. Відео: саркома Юінга у дітей

Саркома Юінга – злоякісна пухлина кісток, що розвивається переважно у дитячому, підлітковому, юнацькому віці. Дане новоутвореннявражає довгі і плоскі трубчасті кістки, наприклад, ребра (у 10% випадків), більш-і малогомілкової кістки (20%), стегнову кістку (20%), кістки таза (20%), а також хребет, ключицю, лопатку. Пухлина характеризується стрімким зростанням та раннім метастазуванням (близько половини пацієнтів у момент постановки точного діагнозувже мають метастази). Зазвичай метастази виявляються у кістковому мозку, кістках, легенях.

Вперше ця пухлина була описана Джеймсом Юінгом, американським онкологом у 1921 році. Латиною дане захворювання звучить як endothelial myeloma. Також на сьогоднішній день прийнято розділяти саркому Юінга на два основні типи:

    Власне саркома – пухлина, яка вражає кістки.

    Саркома Юінга PNET (Периферична примітивна нейректодермальна пухлина) – зустрічається у 15% випадків, характерне розташування первинного вогнища у м'яких тканинах.

За даними медичної статистики, на саркому Юінга припадає близько 15% всіх випадків виникнення злоякісних пухлин кісткової тканини. У більшості випадків вона розвивається у дітей віком 10-15 років, дуже рідко може виникнути до 5 років або у дорослому віці (після 30 років). Хлопчики страждають від такої пухлини частіше за дівчаток.

Код МКБ-10:

    С40 - злоякісне новоутворення суглобових хрящів і кісток кінцівок.

    С41 – злоякісне новоутворення суглобових хрящів та кінцівок інших та не уточнених локалізацій.

Симптоми

    Біль у районі новоутворення. Спочатку біль помірний, з періодичним посиленням чи стиханням. Поступово больовий синдром стає більш вираженим, у стані спокою та ночами біль посилюється, при фіксації кінцівок за допомогою пов'язки біль не знижується.

    Посилений біль у нічний час провокує розвиток порушень сну, дратівливість, підвищення стомлюваності, зниження працездатності.

    Контрактура, обмеження рухливості суглобів та біль у найближчих суглобах.

    Розвиток патологічних переломів кістки.

    Новоутворення збільшується у розмірах і через деякий час може бути пальповано. Температура шкіри в області локалізації пухлини підвищена, спостерігається почервоніння шкірних покривів та при дотику виникає біль. Також відзначається розширення підшкірних вен та набряк м'яких тканин.

    Збільшення температури тіла до 38 градусів.

    Зниження ваги, відсутність апетиту, анемія, загальна слабість.

    Збільшення лімфовузлів поруч із місцем локалізації пухлини – регіонарний лімфаденіт.

    Локальні симптоми: у разі розташування пухлини на нозі до загальної симптоматикидодається кульгавість, при локалізації в області грудної клітки- кровохаркання, дихальна недостатність, при пухлини хребців – компресійно-ішемічна мієлопатія

Причини виникнення новоутворень

Точні причини розвитку даної патології на даний моментневідомі. Є припущення, згідно з яким саркома Юінга успадковується за генетичним типом. У 30% випадків причиною патології є вроджена аномаліяскелета чи травма суглобів та кісток. Чинник впливу радіаційного випромінювання також досліджувався, однак однозначного підтвердження такого впливу на формування саркоми Юінга не надано.

Стадії

На підставі даних про поширення злоякісного процесу прийнято виділяти дві стадії захворювання:

    Локалізована – є лише одне вогнище патології, яке поширене на сусідні м'язи, сухожилля, суглоби та кістки.

    Метастатична – осередки новоутворень метастазують не тільки в кістки, а й інші органи, наприклад, лімфатичну систему, печінка, легені.

Варто зазначити, що онкологи часто використовують більш розширену версію класифікації патологічних стадій:

    Новоутворення має не великі розмірита розташовується на поверхні кістки.

    Пухлина проникає углиб кісткової тканини.

    Є метастази в сусідні органи.

    Гілка метастазів до різних органів більш розширена.

Відштовхуючись від цієї класифікації, можна сказати, що перші дві стадії є локалізованими, а останні – метастатичними.

Діагностика

При болях у суглобах та кістках на тлі перенесеної травми пацієнти переважно звертаються до травматолога. У разі болю в кістках невизначеного генезу зазвичай звертаються до хірурга чи ортопеда. Первинний огляд доповнюється рентгенографічним дослідженням кістки, яке і показує наявність пухлини (коли самої пухлини ще не видно, можна визначити сусідні ділянки кістки, які вже залучені до пухлинного процесу). Після цього пацієнт прямує до онколога, який у свою чергу направляє хворого на ретельніше рентгенологічне дослідження, за наявності можливості може бути проведена біопсія пухлини.

Найбільш точну картину процесу, дані про розміри та локалізації пухлини дає МРТ або комп'ютерна томографіям'яких тканин та кісток. Важливо виявити всі осередки метастазування новоутворення у сусідні тканини, кістки та органи, для цієї мети застосовують біопсію кісткового мозку, остеосцинтиграфію, УЗД, рентген легень.

Лікування

Враховуючи той факт, що саркома Юїнга схильна до раннього виникненняметастазів, лікування патології обов'язково має бути комбінованим, а саме хірургічне та медикаментозне лікуваннямають бути поєднані. Зразкова схема терапії:

    Багатокомпонентна хіміотерапія – застосовується відразу кілька препаратів («Вепезид», «Актиноміцин», «Циклофосфан», «Адріаміцин», «Іфосфамід», «Вінкристин»). Після проведення першого курсу лікування проводять оцінку гістологічної відповіді новоутворення на хіміотерапію – показник не більше ніж 5% живих пухлинних клітинє добрим. Загальна тривалість хіміотерапії становить 7-10 місяців.

    Променева терапія з використанням високих доз– безпосередньо на вогнище, а у разі метастазування процесу у легені опромінення також спрямовується і на легені.

    Операція - повне видалення пухлини зазвичай не стикається з труднощами при розташуванні вогнища патології в малогомілкової кістки, лопатці, ключиці, передпліччі, ребрах. Якщо в силу незручної локалізації або великого розмірупухлини її повне висічення не представляється можливим, проводять часткову резекцію. Це дозволяє краще контролювати пухлинний процеста підвищити шанси хворого на виживання у боротьбі з недугою.

Сучасне медичне обладнаннята нові техніки проведення операцій дозволяють лікарям отримати доступ до пухлини практично у будь-якій кістці без паралельного травмування здорових тканин. Хоча ще кілька десятків років тому єдиним можливим виходом за пухлини кінцівки була ампутація.

У разі метастазування в кістковий мозок призначають хіміотерапію суттєвими дозами препаратів, опромінення всього тіла та трансплантацію кісткового мозку. Виживання таких пацієнтів становить не більше 30%.

Прогноз

При ранній діагностиці та надання своєчасного адекватного лікуваннязагальна п'ятирічна виживання пацієнтів становить близько 60-70%. За наявності метастаз у кістковий мозок та кістки виживання знижується до 30% з урахуванням проведення трансплантації кісткового мозку та тотальної променевої терапії. За наявності метастаз у лімфатичні вузлита легкі або неможливості виконання операції з видалення саркоми прогноз несприятливий.

Слід зазначити, що у разі благополучного результату можуть виникнути серйозні побічні ефекти, наприклад, вторинні злоякісні пухлини, кардіоміопатія, безплідність. Але існує досить багато прикладів успішної терапіїсаркоми Юінга, коли пацієнти одужували та поверталися до звичайного способу життя.

Онкологічні захворювання вважаються сьогодні одними з найбільш небезпечних і в той же час поширених недуг. Сучасна медицина пропонує кілька варіантів лікування таких патологічних станівАле, на жаль, далеко не всі вони виявляються ефективними. Як показує практика, багато хвороб онкологічного типу діагностуються занадто пізно, оскільки ранній стадіїрозвитку практично не дають жодної негативної симптоматики. У тому випадку, якщо захворювання зайшло надто далеко – впоратися з ним практично нереально. Одним із можливих онкологічних захворювань є саркома Юінга. Поговоримо про особливості які властиві такій хворобі як саркома Юінга, розглянемо 4 ступені її розвитку, причини, симптоми, лікування трохи докладніше.

Саркома Юінга є онкологічним захворюванням. кісткового скелета. Найчастіше лікарі фіксують ураження трубчастих кісток, трохи рідше страждають ребра, ключиця, лопаткові кістки та хребет.

Чому виникає саркома Юїнга? Причини захворювання

На сьогодні лікарі не можуть точно визначити ті фактори, які провокують формування саркоми Юінга. Багато фахівців впевнені в генетичному характері цієї недуги. Як показує практика, хвороба часто провокується травмами, які можна отримати задовго до перших симптомів пухлини.

Крім того, до потенційно небезпечних факторів відносять наявність у пацієнта доброякісних формувань кісткових тканин, аномалій та порушень сечостатевої системи, а також аномалій. кісткової системи.

Як проявляється саркома Юінга? Симптоми захворювання

Це захворювання відрізняється вкрай високою агресивністю. Воно розвивається дуже швидко, але в ранніх стадіях має невиражену симптоматику.

Класичними проявами саркоми Юінга прийнято вважати деформацію кісткових тканин у ділянці пухлинного ураження, а також виникнення хворобливих відчуттів. При цьому болі зовсім не зменшуються після фіксації, лише посилюючись разом із прогресуванням патології. Часто неприємні відчуттястають інтенсивнішими в нічний час доби.

Багато хто розглядає початкові проявинедуги, як суглобове запалення, проте впоратися з больовим синдромом та припухлістю в цьому випадку не вдається жодному медикаменту. Згодом деформації кісток лише посилюються, у результаті відбувається порушення функціональності уражених кінцівок. У тому випадку, якщо саркома сформувалася на плоских кістках, наприклад, на ребрах, вона значно ускладнює загальну рухову активність пацієнта.

При збільшенні зони припухлості у хворого може спостерігатися значне почервоніння, підвищення локальної температури, біль при обмацуванні. Крім того, на цих ділянках часто проступає венозний малюнок. У деяких пацієнтів відбуваються патологічні переломи кісток.

Якщо саркома виникає на нозі – хворий починає кульгати, формування її на грудній клітці призводить до болю під час дихання та задишки.

При локалізації пухлини на хребетному стовпі, у пацієнта можуть розвинутися функціональні порушення діяльності тазових органів, парези кінцівок, збої чутливості чи порушення рухових функций.

Крім того, хворого турбують класичні симптомираку – слабкість, зниження працездатності та апетиту, втрата маси тіла, збільшення лімфовузлів, анемія, незрозумілі підвищення температури та ін.

Як протікає саркома Юїнга? 4 Стадії

Найчастіше лікарі говорять про чотири стадії розвитку саркоми Юінга.
1. На першій стадії пухлина є невеликим формуванням на поверхні кістки.
2. На другий - воно розростається всередину кісткових тканин.
3. Третя стадія визначається початком метастазування, при цьому метастази розташовуються у найближчих органах та тканинах.
4. На четвертій стадії пухлинне формування дає метастази у віддалені ділянки тіла.

Як коригується саркома Юінга? Лікування захворювання

Так як недуга відрізняється крайньою агресивністю, лікувати її потрібно системно та швидко. Лікарі змушені піддавати весь організм пацієнта лікувальному впливу, адже можливість поширення ракових клітин по крові дуже висока. З цією метою завжди ухвалюється рішення про проведення поліхіміотерапії. Далі хворому доводиться також пройти опромінення та оперативне усунення первинної ділянки ураження.

Хірургічне лікуваннядоцільно, якщо пухлина розташовується на кінцівках чи плоских кістках. При цьому здійснюється усунення фрагмента кістки, який потім замінюється спеціальним штучно створеним ендопротезом. Вкрай рідко лікарі змушені здійснити ампутацію ураженої кінцівки.

Після проведення хірургічної корекції, Хворим майже завжди призначають опромінення, оскільки клітини саркоми Юінга відрізняються оптимальною чутливістю до радіаційного впливу.

Хіміотерапія зазвичай проводиться і до оперативного втручання, та після нього. Препарати при цьому підбираються залежно від результатів, отриманих під час дослідження патологічного формування. Здебільшого медикаментами вибору стають Етопозид, Іфосфамід, Доксоруцбіцин, Циклофосфан, а також Вінкістін. Тривалість хіміотерапевтичного впливу становить приблизно півроку.

Наскільки небезпечною є саркома Юінга? Прогнози

У тому випадку, якщо лікування було розпочато на перших двох стадіях захворювання, більше 70% пацієнтів з таким діагнозом одужує. За наявності метастаз кількість тих, хто вижив, істотно скорочується – до 20%.

- Це злоякісне новоутворення, що розвивається з кісткової тканини. Найчастіше виникає у підлітковому чи юнацькому віці. Вражає плоскі та довгі трубчасті кістки. Є однією з найагресивніших пухлин, схильна до раннього метастазування. Виявляється болем, потім – набряком, місцевою гіперемією та гіпертермією, а також локальним розширенням венозної мережі. На пізніх стадіях визначається пухлина, часто виникає патологічний перелом ураженої кістки. Лікування комбіноване, включає в себе операцію (за можливості – радикальне видалення новоутворення) у поєднанні з променевою терапією, а також перед- та післяопераційною хіміотерапією.

Місцеві клінічні ознакипоєднуються з наростаючими симптомами загальної пухлинної інтоксикації. Хворі пред'являють скарги на слабкість та втрату апетиту. Відзначається зниження ваги до виснаження. Температура тіла підвищена до субфебрильних чи навіть фебрильних цифр. Визначається регіонарний лімфаденіт. За аналізами крові виявляється анемія.

Деякі симптоми залежать від локалізації новоутворення. Так, у разі виникнення саркоми Юінга на кістках нижніх кінцівок з'являється кульгавість. При ураженні хребців можливий розвиток компресійно-ішемічної мієлопатії з порушенням функції тазових органів та явищами параплегії. При новоутвореннях в області кісток грудної клітки може виникнути дихальна недостатність, плевральний випіт та кровохаркання.

Діагностика

Як правило, на початковому етапі пацієнти звертаються до лікарів-травматологів. І першим дослідженням, яке дозволяє запідозрити саркому Юінга, стає рентгенографія ураженої кістки. Для цього патологічного процесухарактерно поєднання реактивного та деструктивного процесів кісткоутворення. Контури кортикального шару нечіткі, визначається розшарування та розволокнення кортикальної пластинки.

При залученні до окістя на рентгенограмі виявляються дрібні пластинчасті або голчасті утворення. Крім того, на знімках видно область зміни м'яких тканин, що за своїм розміром перевищує первинну кісткову пухлину. При цьому м'якотканий пухлинний компонент відрізняється однорідністю, хрящові включення, вогнища звапніння або патологічного кісткоутворення відсутні.

При виявленні типових рентгенологічних ознаксаркоми Юінга хворого направляють у відділення онкології, де проводиться розширене обстеження з метою оцінки стану первинного вогнища та виявлення метастазів. У ході такого обстеження виконується комп'ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія кісток та м'яких тканин, уражених злоякісним процесом. Дані дослідження дозволяють точно визначити розмір новоутворення, ступінь його поширення по кістково-мозковому каналу, зв'язок з судинно-нервовим пучкомта оточуючими тканинами.

Для виявлення метастазів у легеневу тканину застосовується комп'ютерна томографія та рентгенографія легень. Для виявлення метастазів у кістках, кістковому мозку та внутрішніх органах – позитронно-емісійна томографія, УЗД та остеосцинтиграфія. Крім того, виконується низка досліджень для точної оцінки характеру новоутворення.

Виробляється біопсія, при цьому матеріал беруть із ділянки кісткової тканини поряд з кістковомозковим каналом, або, якщо це неможливо – з м'якотканого компонента пухлини. Оскільки для саркоми Юінга характерна місцева та віддалена поразка кісткового мозку, виконується білатеральна трепанобіопсія, в ході якої проводиться забір кісткового мозку з крил клубової кістки. Для оцінки характеру процесу також може проводитися імуногістохімічне дослідження та молекулярно-генетичні дослідження (флуоресцентна гібридизація – для підтвердження діагнозу, полімеразна ланцюгова реакція- Для виявлення мікрометастазів).

Лікування саркоми Юінга

Оскільки дана пухлина відноситься до категорії високоагресивних неоплазій, що рано дають метастази, її лікування повинно включати вплив на весь організм, а не тільки на первинне вогнище, навіть у тих випадках, коли метастази не були виявлені. Справа в тому, що існує дуже висока ймовірність ранньої появи мікрометастазів, які на момент встановлення діагнозу неможливо виявити за допомогою існуючих методів. Лікування саркоми Юінга комбіноване, включає як консервативну терапію, так і хірургічні втручання і складається з наступних компонентів:

  • Перед- та післяопераційна хіміотерапія, як правило – з використанням декількох препаратів (доксорубіцин, вінкристин, циклофосфан, іфосфамід, етопозид та актиноміцин у різних комбінаціях). Після курсу лікування оцінюється відповідь пухлини на терапію. Хорошим результатомвважається наявність трохи більше 5% живих клітин пухлини.
  • Променева терапія із застосуванням високих доз. Проводиться на первинне вогнище, а за наявності метастазів у легеневу тканину – і на легені.
  • Хірургічна операція Якщо це можливо, пухлину видаляють радикально, разом з м'якотканим компонентом. При цьому віддалену ділянку кістки замінюють на ендопротез. Але навіть якщо в силу місця розташування та розміру новоутворення видалити його повністю неможливо, оперативне лікування(часткова резекція) дозволяє покращити контроль над пухлиною та підвищити шанси на благополучний результат.

У минулому при саркомі Юінга зазвичай проводилися операції, що калічать - ампутації та екзартикуляції. Сучасні техніки дозволяють виконувати органозберігаючі оперативні втручання не тільки на дрібних (малогомілкової, променевої, ліктьової, лопатці, ключиці та ребрах), але і на великих кістках (плечової, стегнової і навіть кістках тазу). При метастазуванні в кістковий мозок і кістки призначається інтенсивна терапія, що включає тотальне опромінення всього тіла, хіміотерапію з використанням мегадоз препаратів і трансплантацію периферичних стовбурових клітин або кісткового мозку.

Прогноз та профілактика

Своєчасне комбіноване лікування забезпечує 70% загальне виживання пацієнтів із локалізованою саркомою Юінга. За наявності метастазів у кістки та кістковий мозок прогноз суттєво погіршується, проте поєднання високодозної хіміотерапії, тотальної променевої терапії та трансплантації кісткового мозку дає можливість підвищити виживання хворих із метастатичною формою захворювання з 10% до 30% і більше.

Усі пацієнти після лікування повинні проходити регулярне обстеження для раннього виявлення рецидивів та контролю за побічними ефектами. Слід враховувати, що ряд побічних ефектів може виникати не тільки при проходженні курсу лікування, але й тривалий часпісля закінчення. До таких ефектів належить чоловіче ще

Саркома кістки є пухлинним новоутворенням злоякісного характеру, що виникає головним чином у твердих тканинах, переважно у кістках у людському організмі.

На сьогоднішній день, так само як і у випадку з багатьма іншими видами онкологічних поразок, Дати точну відповідь питання які ж існують точні механізми розвитку цього захворювання, представляється скрутним. З усією основою можна стверджувати лише те, що рак даного типу відрізняється агресивними властивостями, і він є первинним, тобто таким, що його не викликається через наявність будь-якої іншої онкології.

Як свідчить відповідна медична статистика, найбільша кількістьвипадків саркоми кістки посідає віковий період 14-27 років. У цьому відзначається закономірність переважання у кількості всіх хворих переважно пацієнтів чоловічої статі. Саркомам кістки властиво утворюватися в таких найбільш типових для них локалізаціях у тілі людини як сукупності кісток колінного суглоба, кістках таза та плечовому поясі. Чи можна стверджувати, що фактором, що визначає виникнення такого захворювання, стає фізична активність молодих людей у ​​віці або воно пов'язане з особливостями функціонування цих частин кісткової системи, фахівцями онкологами до кінця в даний час не з'ясовано.

Саркома кістки є нечастим, проте досить серйозне ракове захворювання, яким можуть уражатися як діти, так і підлітки, і молоді люди. Дана кісткова онкологія погано піддається диференціальному діагностуванню, і початок її клінічних проявів найчастіше має місце як наслідок різноманітних перенесених травм.

Код МКБ-10

C40-C41 Злоякісні новоутвореннякісток та суглобових хрящів

Причини саркоми кістки

Причини саркоми кістки повною мірою медичної наукою не встановлено.

З великою частотою випадків це злоякісне захворювання виникає через перенесених людиною різних впливів травматичного характеру. Однак тут необхідно взяти до уваги, що травма властиво виступати тільки як несприятливий фактор, що провокує початок прогресування саркоми кістки. Травма у даному випадкує не більше ніж спусковий механізм такого патологічного процесу.

Крім травмування і пошкодження кістки до причин здатних з великим ступенем ймовірності спровокувати виникнення такого роду онкологічного новоутворення належить негативний ефект, що виробляється різними вірусами, канцерогенними речовинамита хімічними сполуками.

До цієї категорії чинників що зумовлюють підвищення ризику розвитку саркоми кістки належить вплив активного іонізуючого випромінювання. З цих причин активізуються процеси зростання спеціальних клітин невластивих вихідному типу тканини у якій розвиваються. Це так звані атипові або низькодиференційовані клітини, тобто скупчення, що утворюються ними, є раком в низькодиференційованій його формі. При цьому клітинна структура зазнає дуже значних перетворень, що відрізняються дуже негативними властивостями.

Наявність доброякісних захворювань кісток, наприклад фіброзної дисплазії та хвороби Педжета, також може виступити як передумови виникнення на їх тлі саркоми кістки.

Спираючись на той факт, що саркома кістки переважно виявляється у хлопчиків у підлітковому віці, висловлюються припущення, що однією з причин можуть бути процеси активного росту тіла в цей період, коли кісткова тканина росте з великою інтенсивністю. Простежується пряма залежність частоти випадків саркоми кісток від більш високого зростання тіла досягає підліток. Тобто до групи ризику потрапляють насамперед високі хлопчики у перехідному віці.

Отже, причини саркоми кістки як можна підбити підсумок, поділяються на три основні групи факторів. Це – травматичні, канцерогенний вплившкідливих для людини речовин та випромінювання, а також процеси витягування кісток у період активного зростання підлітків.

Симптоми саркоми кістки

Симптоми саркоми кістки як найбільш властиві її прояви знаходять відображення в болях, що виникають на ранніх стадіях захворювання. Поява болів не пов'язана з тим, чи було якесь фізичне навантаження, а також в якому положенні знаходиться тіло хворого. Спочатку поява болю відбувається епізодично, і вони є дуже невизначеними, проте надалі починають локалізуватися у відповідних областях організму. Болючі відчуття можуть бути постійними, посилюватися по наростаючій, і мати ниючий, глибокий характер. У стані спокою виразність больових симптомівзазвичай невелика, проте в нічний час нерідко відзначається зростання їхньої інтенсивності, що у свою чергу провокує порушення сну, викликає безсоння.

Пухлинне новоутворення при саркомі кістки щільне, нерухомо прикріплене до кістки, не має чітких меж, при пальпації може не виникати больових відчуттів, або ж відзначатися помірна болючість.

Коли в міру прогресу патологічного процесу хвороби пухлина поширюється по великому просторукістки, відбувається значне руйнування функціональних клітин, це викликає підвищену крихкістькісток. Ризик переломів значною мірою збільшується, цілісність кістки здатні порушити навіть невеликі забиті місця і несильні падіння.

Велика за розміром саркома кістки може бути візуалізована, але через те, що раковим утворенням не властиві запальні процеситемпература та колір шкірних покривів не змінюються. Тому такі ознаки як підвищення місцевої температури та розширені підшкірні вени не слід пов'язувати з явищем гіперемії запального генезу.

У міру збільшення ступеня тяжкості захворювання в короткі термінивідбувається наростання суглобової контрактури, а м'язах розвиваються атрофічні процеси. А тому хворому доводиться перейти на постійний постільний режим.

У дітей спостерігається низка характерних властивих симптомів, серед яких мають місце біль у животі, нудота, блювання.

Симптоми саркоми кістки утворюють клінічну картину захворювання, у якій відзначається присутність болю, має місце пухлинне утворення, відбувається порушення функцій. У кожному конкретному клінічному випадку ознаки, властиві запаленню, не виявляються. Виходячи з цього виникає актуальність проведення рентгенологічної діагностики, і далі - застосування методів морфологічного дослідження.

Саркома стегнової кістки

Саркома стегнової кістки здатна являти собою захворювання, що носить або первинний або вторинний характер. Це означає, що її виникнення

відбувається як власне в тканинах верхньому відділіноги, так і крім цього саркома може виступати як метастаз розвивається виходячи з інших місць локалізації пухлини в людському організмі.

Поява метастазів у стегнових кістках і в м'яких тканинах стегна нерідко пов'язана з наявністю саркоми в тих органах, що розташовані в малому тазі, коли присутні її новоутворення в сечостатевій системі, а також у хребті в крижово-куприковому відділі. Виникнення цього пухлини у сфері стегна також є досить частим випадком, що з існуванням такого явища як саркома Юинга.

Клінічна картина саркоми стегнової кістки досить часто характеризується тим, що в міру її прогресування відбувається поширення патологічного процесу або до колінного суглоба, або ж у напрямку тазостегнового суглоба. Протягом короткого часу залученими до цього також виявляються м'які тканини, що прилягають до них. Пухлинне утворення переважно спостерігається як кістковий саркоматозний вузол, проте іноді може мати місце періосальний тип розвитку, при якому відзначається поширення по діафізу (довжиннику) кістки.

Якщо торкаються поверхні хрящів довколишніх суглобів, відбувається розвиток хондроостеосаркоми стегна. Так як структура тканин складових кістка внаслідок зростання пухлини піддається ослабленню, значно підвищується ймовірність переломів кістки стегна.

Дане злоякісне утворення стегнової кістки переважно не має серед своїх проявів виникнення істотно виражених больових відчуттів. Поява больового синдрому в основному спричиняє здавлювання нервових шляхів, що проходять поблизу. Біль у своїй здатна охоплювати практично всю нижню кінцівку, зокрема і пальці стопи.

Головна небезпека, яку являє собою саркома стегнової кістки, полягає, перш за все, у тому, що має місце тенденція до швидких темпів її поширення та збільшення кількості тканин, що зазнають поразки.

Саркома великогомілкової кістки

Саркома великогомілкової кісткиє найчастішим випадком саркоми остеогенного типу, якій властивий розвиток безпосередньо з кісток кінцівок (первинна пухлина), з локалізацією поблизу областей, де розташовуються великі суглоби. Це насамперед великогомілкові кістки та кістки стегна. Таке онкологічне захворювання характеризується виникненням злоякісної освіти, що має агресивні властивості. Кісткова структура в результаті присутності пухлини в місці її локалізації (в даному випадку це довга трубчаста великогомілкова кістка) зазнає істотних порушень, підвищується крихкість і ламкість кістки. Суттєво зростає ризик переломів навіть унаслідок незначних травматичних факторів. Щоб уникнути цього при саркомі великогомілкової кістки, часто може бути виправданою фіксація ураженої нижньої кінцівки за допомогою накладання лангету з гіпсу або будь-якого іншого більш сучасного матеріалу.

При цьому захворюванні існує можливість появи метастазів в інших кістках, а також у легенях. Легеневі мікрометастази можуть бути присутніми приблизно з 80-відсотковою ймовірністю, і вони не подаються виявленню за результатами рентгенологічного дослідження.

На сьогоднішній день відомі різноманітні гістологічні різновиди саркоми остеогенної властивості, що розрізняються за ступенем негативного впливу на кістку, що надають, що показують кожна свою клінічну картину, і в різній мірі подаються лікуванню. Перш ніж братися до терапевтичного лікувального впливу, необхідно здійснити всебічне обстеження пацієнта. Це потрібно для визначення того, наскільки поширеним є пухлинний процес, на якій стадії знаходиться захворювання, щоб скласти план доцільних медичних заходів. Саркома великогомілкової кістки відрізняється прогностичним фактором виживання в цілому більш сприятливим, ніж коли уражена стегнова кістка, тазові кістки або кістки у верхніх кінцівках.

Саркома плечової кістки

Саркома плечовий кісткиналежить до тих ракових поразок кінцівок людини, що вони характеризуються як вторинні. Тобто виникнення злоякісної освіти в кістці плеча має причину поширення певної онкології, що має місце бути в тулубі.

Саркомі плечової кістки на початковому етапі розвитку патологічного процесу не властиво заявляти себе небудь вираженим комплексом характерних клінічних проявів. Саркоматозне новоутворення приховано під м'язовою тканиною, де з часом відбувається його періосальне поширення в тілі кістки.

Чим більше наростає інтенсивність негативних процесів пов'язаних із прогресуванням цього захворювання, тим дедалі виразніше починають виявлятися симптоми. Зокрема в міру збільшення пухлини вона перетискає і пошкоджує кровоносні судини та нервові провідні шляхи, що є в плечі. Коли саркома поширюється у напрямку нагору, до плечового нервовому сплетенню, що відповідає за іннервацію всієї руки, ці нервові закінчення, будучи здавленими, дають больовий синдром, що з'являється у верхній кінцівці. Болючою стає вся рука від плеча до нігтів, порушується її чутливість. Це викликає почуття печіння в ураженій саркомою кінцівки, вона оніміває, виникає ілюзія повзання мурах по шкірі.

Крім того, порушуються рухові функції, рука знесилює, знижується м'язовий тонусспостерігається погіршення дрібної моторики пальців. Хворий частково втрачає здатність маніпулювати із різними предметами і навіть просто утримувати їх у руці.

Через саркому плечової кістки відбувається ослаблення кісткової структурищо загрожує можливістю частих переломів плеча. Причому викликати подібну травму при такому захворюванні можуть найменші механічні впливи.

Дана саркома нерідко супроводжується залученням у процес розвитку патологічного прогресу також плечового суглоба. У ньому поступово посилюються болючі відчуття, скорочується ступінь свободи рухів. Дії, в яких рука розуміється вгору або відводиться назад, стають скрутними та супроводжуються болем.

Саркома плечової кістки – це вторинне ракове захворювання, що метастазує в основному з таких поблизу розташованих регіонарних лімфовузлів як: підщелепні та під'язикові, у над- і підключичній ділянці, в зоні пахв і т.д. голові, шиї, у грудній клітці, з хребта в його грудному та шийному відділах. Іноді відзначається явище віддалених метастазів і з інших частин організму.

Саркома лобової кістки

Саркома лобової кісткив більшості випадків може характеризуватись як остеогенна саркома, що локалізується переважно в лобових та потиличних кістках черепа.

Найбільша кількість клінічних випадків цього захворювання фіксується у пацієнтів молодого та середнього віку. Пухлинне утворення має широку основу і сплощену кулясту або яйцеподібну форму. Вона є твердою обмеженою пухлиноюкістки, що утворюється губчастою або компактною речовиною, і відрізняється досить тривалим часом зростання

Поділяють такі типи такого роду новоутворення як інвазійна та ендовазійна. Перша форма з них демонструє властивості властиві всім іншим внутрішньочерепним пухлинам, оскільки виростає в черепній кістці і в деяких випадках може сягати внутрішньо порожнини черепа. Цьому патологічному процесу супроводжує появу відповідного симптомокомплексу. Характеризуються такі симптоми зростанням рівня внутрішньочерепного тиску, а крім цього виникненням інших осередкових явищ, що локалізуються відповідно до місця, де знаходиться пухлина всередині черепної порожнини.

Основним діагностичним заходомє проведення рентгенографічного дослідження. Новоутворення за наслідками її має вигляд густої тіні з чітко окресленим контуром. За даними рентгенографії визначається напрям зростання пухлини - всередину порожнини черепа або в лобові пазухи. Виявлення внутрішньочерепної спрямованості зростання пухлинного утворення, особливо, якщо воно проникає в порожнину черепа, викликає критичну необхідність видалення пухлини.

Найменшу небезпеку являє собою випадок, коли саркомі лобової кістки притаманне ендовазійний напрямок росту, тобто коли патологічне кісткове утворення знаходиться на зовнішній поверхні черепа. Остеогенна саркома лобової кістки у своїй, навіть якщо має великі розміри, може приносити переважно незручності лише косметичного характеру.

Саркома кісток тазу

Саркома кісток таза є пухлиною розвивається в тканинах кісток, що зустрічається з порівняно невеликою частотою клінічних випадків. Мати цю локалізацію в людському організмі переважно властиво саркомі Юінга. Пухлинна освіта вражає тазові кістки більшою мірою поширена серед пацієнтів чоловічої статі, ніж у жінок. Вперше зустрітися з проявами цього онкологічного захворювання людина може ще в дитячому віцічи юнацький період.

Початковими симптомами можуть свідчити про розвиток саркоми кісток таза стає, як правило, виникнення тупого болю, що не відрізняється великою інтенсивністю, в області тазу та сідниці. При них найчастіше підвищується температура тіла, втім, не надто значно і протягом нетривалого часу. Больові відчуття зростають головним чином у процесі ходьби, особливо коли саркомою торкнуться виявляється кульшовий суглоб.

У міру того як збільшуються розміри новоутворення в кістках тазу та патологічна динаміка охоплює нові тканини та органи, симптоматика болю посилюється. У разі близького розташування пухлини до шкірних покривів починає відзначатися випинання. Відбувається витончення шкіри і через неї візуалізується малюнок утворений сіткою судин. Крім цього через зростання саркоми кісток таза має місце зміщення та здавлювання органів, кровоносних судині нервових провідних шляхів, розташованих у безпосередній близькості до неї. Це призводить до порушення їхнього нормального функціонування. Напрямок поширення больового синдрому обумовлюється тим, щодо яких саме нервів пухлина виробляє таке. негативна дія. Больові відчуття, виходячи з цього, здатні виникнути у стегні, у промежині, у статевих органах.

Саркома кісток тазу характеризується вираженими злоякісними властивостями, що знаходить відображення у високих темпах прогресування патологічного процесу та раннього початкуметастазування інших органів.

Саркома тазостегнової кістки

Кістки складові таз є органами вторинного окостеніння, а це означає, що хрящова стадія у них настає не в період внутрішньоутробного розвитку дитини, а вже після народження. У силу цієї обставини серед онкології, що має своєю локалізацією тазові кістки, однаково можна зустріти як остеосаркому, що розвивається власне з кісткової тканини, так і хондросаркому, основою для якої є хрящова тканина.

Досить поширене також і таке патологічне явище як саркома тазостегнової кістки – так часто називають саркому тазостегнового суглоба. Організм людини не містить у собі більше нічого, що було б подібно до такого кістковій освіті. З об'єднання стегнової та тазової кісткитам, де вони зчленовуються, має місце особлива формація у вигляді кульшового суглоба.

Саркоматозне ураження протягом прогресування патологічного процесу провокує виникнення обмежень рухливості та призводить до появи больових контрактур. У міру подальшого розвитку такого роду злоякісного ураження зростає ступінь виразності болючих відчуттів у процесі обмацування. Больовий синдром виявляє тенденцію до інтенсифікації у нічний час. Характерною особливістюу зв'язку з цим і те, що використання знеболювальних засобів показує достатньої ефективності. Крім того, такі болі не виявляють залежності від рівня фізичних навантажень протягом дня.

Саркома тазостегнової кістки є онкологією з вкрай агресивними властивостями. При ній вже достатньо ранніх етапахрозвитку цього ракового захворюванняпочинається метастазування, і втягуються в ці патологічні процеси різні органи. Метастази через систему кровообігу з'являються у легенях, у головному мозку та ін.

Саркома клубової кістки

Скелет тазу утворюється поєднанням таких кісток як здухвинна, лобкова та сіднична. Всі ці кістки є парними і об'єднані між собою мають вигляд кісткового кільця, яке ззаду замикає кістковий клин, сформований копчикової та крижової кістки. У кожній з таких кісток тазу внаслідок впливу певних несприятливих факторів може початися розвиток злоякісного захворювання. З найбільшою частотою випадків спостерігається поява саркоматозного ураження. Серед них нерідко має місце саркома клубової кістки.

Здухвинна кістка є найбільшою з усіх, що входять до складу тазу. У її правому або лівому крилі зазвичай має місце один із двох найпоширеніших щодо її клінічних випадків. Це остеогенна саркома, або саркома Юінга.

Поразки остеогенної саркомою здухвинної кістки схильні в першу чергу діти, що у них характерною для саркоми локалізацією є плоскі кістки. Зважаючи на те, що діагностування даної онкології на ранніх стадіях пов'язане зі значними труднощами, при госпіталізації хворих раннього дитячого віку в легенях у них вже відзначається метастазування і стан часто є інкурабельним тобто лікуванням, що не подається. Старші діти можуть страждати від саркоми, яка, виникаючи в основі клубової кістки, з часом поширюється по її крилу.

Незважаючи на те, що для саркоми Юінга властиво в основному розташовуватися в довгих трубчастих кістках, в діафізарних їх відділах, локалізуватися вона здатна також і в плоских кістках, у тому числі і одному з крил клубової кістки. Відбувається це дещо менш ніж у половині всієї кількості випадків.

Саркома здухвинної кістки в числі всіх інших ракових пухлинних утворень у кістках таза є досить поширеним патологічним явищем, страждають від якого і діти і дорослі. Лікування їх є у багатьох випадках дуже важким процесом і потребує як значних лікарських зусиль, так і забирає багато сил у пацієнта. Складнощі починаються вже на етапі діагностування захворювання, оскільки воно погано подається діагностуванню в рентгенологічному дослідженні. Для чіткого уточнення діагнозу переважно потрібно провести відкриту біопсію. Радіологічна терапія є неефективною.

Паростальна саркома кістки

Паростальна саркома кістки характеризується як одна з форм злоякісного ураження кістки, які можуть набувати остеосаркоми. Відзначається це захворювання приблизно у 4% всіх випадків сарком, що розвиваються в кістковій тканині, що відносить цей різновидкісткової онкології до категорії пухлин, що рідко зустрічаються.

Специфічні властивості паростальної саркоми кістки полягають у тому, що зростання та поширення її відбувається по поверхні кістки без значно проникнення вглиб її. Ще однією характерною рисою, що виділяє цю саркому, їх основної маси всіх інших кісткових. ракових пухлинє її порівняно нижчим темпом прогресування патологічного процесу. На підставі цього можна стверджувати, що у паростальній саркомі кістки присутня також дещо менша виразність її злоякісних властивостей.

Типовою локалізацією для цієї саркоми є колінний суглоб, в даному місці її пухлинне утворення виявляється більш ніж у 2/3 всіх випадків. Крім цього розвиток пухлини здатне відбуватися на великогомілкової кістки і в проксимальному відділі кістки плеча.

Що стосується вікових рамок, в які окреслюють період, в який найчастіше трапляється кісткове ураження подібного роду, близько 70% клінічних випадків спостерігається у осіб старше 30-ти років. Значно рідше зустрічається у дітей, які не досягли 10-річного віку, а також у людей після 60 років.

За ґендерною ознакою, між чоловіками та жінками, частота випадків розподіляється приблизно рівномірно.

Саркоматозне новоутворення демонструє симптом хворобливості при натисканні, при пальпації виявляється як фіксована щільна маса. Серед найголовніших проявів спостерігається насамперед наявність набряклості, та був – хворобливі відчуття.

Через значно розтягнуте у часі прогресування захворювання постановці діагнозу може передувати клінічна симптоматикавід 1-го року до 5-ти і більше років. У окремих випадкахцей термін може досягати 15 років.

Паростальна саркома кістки внаслідок її хірургічного видаленняякщо відсутня проростання в канал кісткового мозку, відрізняється сприятливим прогнозом. Невдале оперативне втручання з 20-процієнтною ймовірністю здатне спричинити рецидив та призвести до дедиферінцювання пухлини.

Саркома кістки у дітей

Саркома кістки у дітей представлена ​​переважно різними остеосаркомами та саркомою Юінга.

Остеосаркома або саркома остеогенного походження є онкологічним пухлинним утворенням, що формується із злоякісно перероджених клітин у кісткових тканинах. В основному це ураження відбувається в довгих трубчастих кістках верхніх і нижніх кінцівок. Патологічний процес, як правило, зачіпає метафіз, який розташовується в трубчастій кістці між її центральною ділянкою та кінцевою частиною, де вона розширюється. Роль метафізу є дуже важливою для зростання кісток у дитячому віці. Існує можливість того, що в збільшується з часом область поширення пухлини будуть залучені прилеглі сухожилля, м'язові та жирові тканини. Через систему кровообігу патологічні клітиниздатні досягати різних частинорганізму, метастазуючи їх. Найбільш характерними є метастази в легенях, але їх поява не виключається і в інших органах, у тому числі в інших кістках і в головному мозку.

Саркома Юінга за частотою її виявлення в дітей віком займає позицію наступну відразу після остеосарком. Даний вид саркоми – ракова поразкакістки, на яку припадає вкрай мала кількість клінічних випадків у віці до 5 років і у людей старших 30-річного віку. Основну масу хворих становлять переважно діти, які у підлітковий період. У віковій групівід 10-ти до 15-ти років хлопчики до певної міри переважають над дівчатками.

Підвищення ймовірності такого роду онкології може зумовлюватися присутністю в організмі доброякісних пухлинних утворень у кістки, наприклад, енхондроми, а також внаслідок деяких порушень у функціонуванні сечостатевої системи дитини. Не позбавлено певної підстави і поширене припущення, що як пусковий механізм може виступати будь-який травматичний фактор. Проте достовірно підтвердити, що розвиток саркоми спровокований переломами або забитими місцями найчастіше буває непросто. Адже між власне перенесеним травмуючим впливом і моментом, коли виявляється пухлина, може простягатися тимчасовий проміжок різної тривалості.

Відмінність у характері болю при такому саркоматозному ураженні кістки та болем внаслідок травми полягає в тому, що навіть коли кінцівка фіксується, інтенсивність їх не спадає, а, навпаки, надалі все зростає.

Метастазування в інші органи в організмі, що викликається кістковою саркомою, призводить до відповідної симптоматики. Як то: до підвищеної температури тіла, до появи загальної слабкостіта стомлюваності, дитина починає втрачати у вазі.

Саркома кістки у дітей виявляється при діагностуванні найчастіше не раніше ніж через кілька місяців з часу початкових її проявів. Нерідко виникнення болю та набряклості приписують запаленню чи травмі. Коли у дитини з'являються тривалі болі в кістках, які мають незрозуміле походження, рекомендується звернутися за консультацією до лікаря онколога.

Остання стадія саркоми кістки

Клінічний перебіг захворювання у процесі поступового наростання патологічних змінвикликаних ним в організмі проходить через дві основні фази.

Під час першої з них – доброякісної, на початкових етапахрозвитку хвороби спостерігається щільне, нерухоме, горбисте новоутворення, що не відрізняється болючістю. Наявність пухлини не призводить до будь-якого значного обмеження рухливості суглоба розташованого з місцем її локалізації. Такий стан може відзначатися без видимих ​​змінпротягом періоду до кількох місяців.

Однак з часом доброякісна фаза рано чи пізно починає змінюватися злоякісною. Активізація прогресування саркоми кістки супроводжується зростанням темпів зростання пухлинного утворення, посиленням больової симптоматики та порушенням функціонування суглоба. Поява болю відбувається ще на ранніх етапах саркоматозного кісткового ураження. Це пов'язано з тим, що під негативним впливомновоутворення відбувається порушення функціональних властивостей тканин кістки. На ступінь виразності больових відчуттів, в основному ниючого характеру, не впливає те, в якому положенні знаходиться тіло хворого, вона виникає у вигляді різких нападів, що наростають, які наступають переважно ночами.

У міру того як саркома кістки набуває все більш злоякісних властивостей це захворювання провокує негативні зміниу функціонуванні ураженої кінцівки. Злоякісна пухлина поширюється на велику кількість тканин, агресивно руйнуючи живі клітини, з зростаючим темпом суттєво обмежується свобода рухів суглоба, розвиваються процеси м'язової атрофії.

Наближається 4-та остання стадія саркоми кістки, яка констатується незалежно від того якої величини досягає пухлинне утворення, на підставі явищ віддаленого метастазування органів і лімфатичних регіонарних вузлів. Хворий знерухомлений і йому доводиться постійно перебувати на постільному режимі.

Онкологія кістки є вкрай серйозним захворюванням, що може становити безпосередню загрозу життю пацієнта. Тому перш ніж настане остання стадія саркоми кістки, що викликає дуже несприятливий прогноз, необхідно негайно приступити до лікування. На сьогоднішній день є хірургічні методики, що дозволяють позбавити хворого від патологічного новоутворенняне вдаючись до видалення ураженого органу. Якщо ж пухлина вчасно діагностована, то, ще на локальній стадії, вона досить добре піддається комбінованому лікуванню.

Діагностика саркоми кістки

Діагностика саркоми кістки здійснюється на підставі того, що зіставляються в комплексі такі клінічні дані як симптоматика болю, наявність плюс-тканини. пухлинній освіті, а також порушення, що відзначаються у функціонуванні ураженого органу. Крім цього аналізуються дані, отримані в результаті рентгенографії та дослідження морфології.

Рентгенографічна картина саркоми кістки приблизно в 40% випадків відображає остеолітичну саркому, 20% спостережень свідчить про остеопластичну саркому. У кількість, що залишилася, входять різні кісткові саркоми змішаного типу.

Остеолітична саркома кістки представляється як осередки деструкції з окістя, що відшаровується, локалізацією яких є кінцеві відділи кісток. Саркоме остеопластичного типу властиве утворення хмароподібного ущільнення кістки, при якому ця кістка втрачає свою структуру, а також має місце наявність незначних вогнищ остеопорозу.

Як один із самих ранніх ознак, За якими можна зробити припущення про сарком кістки здатне служити виявлення спікул - тонких пластинок окістя, що розходяться радіально від поверхні кістки.

Дуже незначний відсоток випадків (від 1 до 1,5% первинної онкології кістки) становить саркома кістки юкстакортикальна або параосальна. Основу її розвитку представляє прилегла до кісток сполучна тканина. Новоутворення має місце у довгих трубчастих кістках поблизу колінного, ліктьового, тазостегнового суглоба.

У лікуванні застосовується ряд препаратів, серед яких назвемо такі.

Адріаміцин – протипухлинний антибіотик. Являє собою препарат у формі порошку 0,01 г у флаконі. В упаковці є флакон з 5 мл рідини для ін'єкцій. Водиться внутрішньовенно один раз на добу протягом 3 днів, що є одним курсом лікування. Повторення курсу можливе через 4-7 днів – 3-4 ін'єкції через день. Добова разова дозамає перевищувати співвідношення 0,4-08 мг на 1 кг маси тіла. Застосування цього засобу пов'язане з ризиком розвитку анемії, лейкопенії, тромбоцитопенії, артеріальної гіпотензії, серцевої недостатності, болю в серці.

Імідазол-карбоксамід є протипухлинним цитостатиком. Поданий у вигляді сухої речовини для ін'єкцій у флаконах 0,1-0,2 г. У комплекті з ним є розчинник. Призначений для внутрішньовенного або, залежно від показань, внутрішньоартеріального введення в рамках монотерапії за циклами від 5 до 6 днів з проміжком між циклами в 3 тижні. Добова доза – 150-250 мг/м2. Може викликати побічні ефекти у вигляді хворобливості у місці введення, загальної слабкості організму, головного болю, критичного зниження апетиту (анорексії), нудоти, блювання, запорів.

Метотрексат – пігулки 2,5 мг, покриті оболонкою, по 50 шт. у полімерній банці. Приймається внутрішньо по 15-30 мг на добу. Препарату може спровокувати ряд негативних побічних явищ: апластичну анемію, лейкопенію, тромбоцитопенію, еозинофілію, нудоту, блювання, знижене. артеріальний тиск, свербіж на шкірі, кропив'янку, шкірні висипання.

Циклофосфан, порошок для виготовлення ін'єкцій – у флаконах по 200 мг. Режим дозування встановлюється індивідуально, ґрунтуючись на існуючій стадії ураження, у якому стані знаходиться кровотворна система хворого, а також яка обрана схема протипухлинної терапії. Як негативні побічні дії застосування може виступити: біль голови, поява нудоти, позиви до блювання. шлункові болі, діарея, розвиток анемії тромбоцитопенії, прискорене серцебиття, задишка, кропив'янка, шкірні висипання, анафілактичні реакції.

Хірургічні методи лікування саркоми кістки передбачають проведення екзартикуляції або ампутації ураженої кінцівки.

Ще якийсь час тому практично безальтернативним способом, яким можливе лікування саркоми кістки, вважалося оперативне втручання на предмет хірургічного висічення цієї злоякісної освіти. Однак на сьогоднішній день є достатня кількість методів, що демонструють чималу ефективність у боротьбі з такою онкологією. У тому числі застосування променевої терапії, а також у сучасної фармакології є широкий перелік медикаментозних засобівактивної протипухлинної дії.

Профілактика саркоми кістки

З даних медичної статистики стає очевидним, що навіть застосування самих сучасних методівлікування онкологічних уражень часто не може гарантувати досягнення повної регресії захворювання та ремісії його протягом тривалого часу. У кількості повністю вилікуваних пацієнтів рахунок все ще продовжує йти на одиниці. А отже, якщо злоякісні процеси в людському організмі з такою великою працею подаються лікуванню, більшої актуальності набуває питання запобігання. Або, за принаймні, зниження ступеня ризику розвитку Таким чином, профілактика саркоми кістки бачиться в першу чергу у визначенні групи ризику людей, у яких можуть мати передумови розвитку такого роду ракової хвороби. А щодо тих, кому довелося постраждати від кісткової саркоми, і хто пройшли курс лікувальних терапевтичних заходів, або ж перенесли операцію з видалення такої пухлини, потрібне спостереження фахівця онколога, що є вторинну профілактику. Це має на увазі, що крім регулярних лікарських оглядів потрібно також проходити обстеження із застосуванням різних діагностичних методів– рентгенографії грудної клітки, остеосцинциграфії, МРТ кістки, де локалізувалося саркоматозне ураження.

Природа всіх онкологічних захворювань така, що навіть після позбавлення пацієнтом пухлини в результаті лікування зберігається висока ймовірність рецидивів і всіляких ускладнень. У цьому важливу роль може грати безліч чинників, яких ставляться як спосіб життя, рівень фізичної активностіпацієнта, його режим харчування, звички тощо.

Профілактика саркоми кістки, безумовно, важлива, проте якщо все ж таки поставлений даний діагноз, не слід сприймати це як вирок. Подолати всі труднощі допоможе відповідальне ставлення людини до процесу лікування та подальшої реабілітації.

Прогноз саркоми кістки

Прогноз саркоми кістки визначається виходячи з об'єктивної оцінкинайрізноманітніших факторів пов'язаних з перебігом захворювання, загальним станомПацієнта, та ін. Провідна роль у прогнозуванні результату такого роду онкології кістки відводиться стадії на якій знаходиться розвиток патологічного процесу на момент діагностування та постановки діагнозу. Рівень розвитку сучасної медичної наукидає всі підстави для чималої впевненості у тому, що лікування принесе позитивний результат. Основним для успіху медичних заходів є той випадок, коли наявність захворювання виявлено на ранніх етапах прогресування його злоякісних проявів.

Застосування прогресивних методів ад'ювантної та неоад'ювантної хіміотерапії, а також іншими методами, що щадять, в комплексі з радіотерапією та проведенням хірургічного втручання, сприяє підвищенню виживання хворих при остеогенної саркомита з наявністю у них метастазів легень.

Внаслідок радикального хірургічного підходудо лікування саркоми кістки в реаліях теперішнього часу вдається зберегти кінцівку більш ніж у 80% хворих. Проведення в післяопераційний період хіміотерапії сприяє ще кращій результативності.

Показники виживання в 5-річний період при локалізованій остеогенній саркомі є більшими за 70 відсотків. Прогноз саркоми кістки у хворих з пухлинами чутливими до хіміотерапії такий, що виживання відповідає цифрам від 80 до 90%.

Саркома Юінга в дітей віком – це пухлина, що носить злоякісний характер, розвивається у тканинах кісток людського скелета. Цей різновид саркоми називають по-іншому «дитячою» хворобою. Вся справа в тому, що пацієнти, що страждають від неї, перебувають у віці до 25 років.Хвороби було присвоєно прізвище вченого-онколога з Америки, яке першим описав симптоми недуги ще в 20-х роках минулого століття.

Згідно зі статистикою, виявлення саркоми Юінга відбувається на 15 відсотках всіх кісткових пухлин, що мають злоякісний характер у дітей Варто відзначити, що підлітки / діти білої раси схильні частіше даному захворюванню, ніж азіати та африканці. За статевою ознакою недуга частіше виникає у хлопчиків.

Що являє собою захворювання

Саркома Юінга досить агресивна форма онкологічного захворювання, спочатку вражає нижні частини трубчастих кісток, також уражаються кісткові тканини хребта, ребра і навіть лопатки, кістки таза і ключиці.

Потрапивши у кістки, пухлина швидко починає захоплювати розташовані поруч м'які тканини. Новоутворення розвивається стрімко, через невеликий проміжок часу після виявлення перших симптомів захворювання вже починають розвиватися метастази. Зазвичай вони розташовуються у тканинах кісток, а також у кістковому мозку та легенях.

Сумним фактом є той момент, що при зверненні до лікаря вперше, практично у 50% хворих вже є метастази, а мікрометастази виявляються в більшій кількостівипадків.

Найчастіше юні пацієнти страждають від ураження трубчастих кісток ніг та рук. Пацієнти в зрілому віцістраждають від залучення до пухлинного процесу кісток черепа, таза, ребер та хребців, а також лопаток.

Види захворювання

За нинішньою класифікацією лікарями виділяється 2 типи саркоми:

  1. Типовий – вражає лише кістки. Даний тип саркоми часто вражає найбільшу кістку в людському тазі - здухвинну. трапляється майже у 50 відсотках випадків злоякісних дитячих новоутворень.
  2. Позаскелетний – розвивається у м'яких тканинах організму.

Причини

Вчені та лікарі досі не можуть точно назвати причину, через яку відбувається розвиток саркоми.Існує думка, що виниклі новоутворення можуть спровокувати наведені нижче фактори:

Симптоми

При розвитку саркоми Юінга симптоми зазвичай такі:

  • біль у місці зародження патологічного процесу. Спочатку біль відчувається помірно, часом затихає, та був знову посилюється. Згодом больовий синдром тільки збільшується, на ніч біль посилюється і не припиняється;
  • у місці дозрівання патологічного процесу при пальпації області виникає сильний біль. Шкіра безпосередньо над пухлиною червоніє, завжди гарячіше, ніж у будь-якому іншому місці, набрякла, вени під шкірними покривами розширені;
  • внаслідок наявності больових відчуттів порушується сон, знижується працездатність, відчувається постійна втома, Підвищується дратівливість;
  • якщо новоутворення розвивається поруч із суглобом, то після закінчення певного часу в ньому розвивається больовий синдром, може виникнути малорухливість;
  • розвиток захворювання відбувається стрімко. Тільки через кілька місяців, як були виявлені перші прояви, новоутворення можна відчути при промацуванні і побачити;
  • при саркомі Юінга 4 стадії у точці розташування може утворитися патологічний перелом;
  • крім розвитку клінічної картиниу конкретному місці паралельно виникають симптоми загальної інтоксикації, пов'язаної з онкологією. У пацієнтів спостерігається слабкість, пропадає апетит, різко худнуть, утримується підвищена температура;
  • надалі у пацієнта діагностують запальні процеси у лімфовузлах. Під час дослідження ОАК виявляється анемія;
  • деякі специфічні симптомибезпосередньо залежить від того, де розташовується пухлина. При її розташуванні на нозі розвивається кульгавість, при локалізації пухлини на ребрах – виникає дихальна недостатність, кровохаркання тощо.

Стадії захворювання

У медицині розрізняють чотири стадії саркоми:

  1. невелика пухлина з'являється на поверхні кістки;
  2. новоутворення проникає у глибину кісткової тканини;
  3. метастазування виникає в м'яких тканинах, розташованих біля ураженої кістки, та поблизу розташованих органах;
  4. метастази з'являються на ділянках тіла, віддалених від первинного новоутворення, та далеко розташованих органах.

Локалізація

Хвороба розвивається у юних пацієнтів (до 20-річного віку) на подовжених трубчастих кістках:

  • плечовий;
  • стегнової;
  • малої та великої гомілкових.

Пацієнти у старшому віці страждають від новоутворень, що протікають у тканинах плоских кісток. Уражаються кістки:

  • хребців;
  • лопаток;
  • черепа;
  • тазу;
  • ребер.

При позаскелетній саркомі пухлина торкається виключно м'яких тканин організму.

Метастазування

Найчастіше інших місць метастази виникають у легенях, більш рідкісні місця розташування – у кістковому мозку та тканинах кісток. На останній стадії ураження метастазами піддається ЦНС. Дуже рідко трапляються випадки, коли відбувається метастазування в район заочеревинного простору, лімфовузли, плевру та інші внутрішні органи.

Шляхи розвитку метастазування:

  • через кровотік – гаматогенний;
  • через заочеревинний простір – ретроперитонеальний;
  • по лімфосудинах – лімфогенний;
  • через середостіння – медіастинальний.

Діагностування захворювання

На первинному етапі розвитку захворювання, лікарі сільських лікарень чомусь нехтують рентгенодіагностикою. Часто приймають симптоми процесу розвитку новоутворення за симптоми звичайного забиття або навіть розтягування, а також запалення, що виникло.

Як вже стає зрозумілим, цей спосіб лікування після такої діагностики – помилка, а частина терапевтичних методів іноді, навпаки, сприяє якнайшвидшому розвитку недуги та переходу їх у четвертий тип захворювання.

Для виключення таких фатальних помилок необхідно використовувати інші методи для виявлення новоутворень:

  • рентген - провідний спосіб для того, щоб виявити осередки захворювання в кісткових тканинах;
  • МРТ і КТ – ці методи застосовуються для правильного визначення місця розташування, стадії захворювання, і навіть наскільки уражені оточуючі тканини;
  • дослідження в галузі гістології – кісткові та пошкоджені м'які тканини вивчаються шляхом проведення біопсії. Приклади кісткового мозку для досліджень добуваються при проведенні кістковомозкової пункції, а досліджуються при білатеральної трепанобіопсії, трепанобіопсії.
  • ОАК - при саркомі в аналізі крові виявляють лейкоцитоз, збільшена ШОЕ, а також підвищений рівеньлактатдегідрогенази;
  • кістки досліджуються за допомогою радіофармпрепаратів;
  • молекулярно-генетична діагностика;
  • УЗД – для виявлення відсутності/наявності метастазів в інших внутрішніх органах.

Лікування

Лікування саркоми Юінга проводиться наступними методами:

  1. Оперативне втручання, у якому видаляється вогнище онкологічної пухлини.Під час хірургічного втручання стану внутрішніх органівлікарями може бути прийнято рішення про часткову резекцію тканин ребер, а також тазових та стегнових кісток. Площа видалення може бути визначена виключно в результаті операції, що залежить від ступеня поширення патологічного процесу. Ділянки кісток, видалені під час проведення операції, зазвичай замінюються ендопротезами. В даний час дуже рідко при оперативному втручанні проводиться ампутація кінцівки. Лікарі роблять усі спроби для того, щоб людина могла й надалі вести звичний спосіб життя.
  2. Хіміотерапія.Для боротьби навіть із найменшими метастазами використовують цитостатичні препарати – вони втручаються та зупиняють процеси дроблення та зростання всіх клітин. Завдяки звільненню від мікрометастазів, зростання пухлини сповільнюється. Цитостатики запроваджуються курсами, між якими влаштовуються перерви терміном 2-3 тижні. При виявленні метастазів, розташованих у кістковому мозку, вплив на них виконується великими дозамизасобів, пізніше проводять пересадку стовбурових клітин.
  3. Радіотерапія.Випромінювання високоенергетичного характеру, тканини, уражені новоутвореннями, піддаються цьому випромінюванню, яке проводиться багато разів до та після оперативного втручання. Сьогодні застосування променевої терапії можна вважати найбільш ефективним і менш травмонебезпечним. людського організму. За допомогою цього методу вдається впоратися з появою нових метастазів і навіть мінімізувати можливість рецидиву захворювання. Варто відзначити, що радіація дозується індивідуально. У цьому курс радіотерапії загалом становить 4-6 тижнів.

Прогноз виживання

Розвиток лікувального процесу при саркомі та прогноз виживання безпосередньо залежить від того, наскільки вчасно було здійснено звернення пацієнта до лікаря, від стадії і не менш важливо — поширеності патології.

Прогноз може бути дуже несприятливим для тих пацієнтів, у кого виявлено неоперабельні метастази у лімфовузлах та легенях.

До 30 відсотків становить виживання пацієнтів, у яких захворювання метастазувало безпосередньо в кістки і навіть кістковий мозок. При цьому проводиться потужний курс радіотерапії, а надалі показано пересадження кісткового мозку.

Якщо захворювання виявили на ранній стадії, тобто. до того, як метастази проникли в усі органи, ймовірність абсолютного одужання становить близько 70 відсотків.

Це стало можливим у результаті відмінних успіхів у галузі фармакології, а також прогресивних методів лікування.

Сьогодні для хіміотерапії використовують сучасні препарати, які мають меншу кількість побічних ефектів. Саме тому під час проведення комплексного лікування лікарям під силу зупинити процес формування небезпечних ускладнень.

Важливо пам'ятати, що за наявності онкологічних захворювань відкладений час може зіграти не на вашу користь, тому дуже важливо своєчасно звернутися до кваліфікованою допомогоюнавіть за незначних ознак захворювання. Потрібно знати, що пухлина – це ще не вирок! При дотриманні призначень лікаря та правильно вибудуваній тактиці лікування, можна впоратися із захворюванням.

Інформативне відео