☰

Вульгарна пухирчатка в ротовій порожнині. Ушкодження слизової оболонки порожнини рота: ключові фактори у постановці діагнозу пухирчатки вульгарної. До рідкісних форм відноситься пухирчатка

Дерматологія, що вивчає шкірні захворювання, представляє особливий інтерес для стоматологів не тільки тому, що багато шкірних захворювань також залучають слизову оболонку ротової порожнини, а тому, що ураження порожнини рота часто є первинними проявами шкірних захворювань.

Для стоматолога особливо важливо знати, що при багатьох дерматологічних захворюваннях ураження слизової рота є не тільки супутнім симптомом захворювання шкіри, а часто передує шкірним висипанням, і стоматолог часто може встановити дерматологічний діагноз, перш ніж з'явиться ураження шкіри.

Визначення пухирчатки

Пухирчатка- Це серйозне хронічне захворювання шкіри, що характеризується утворенням внутрішньоепітеліальних бульбашок, що містять рідину.

Етіологія досі невідомахоча існують численні спроби пов'язати виникнення захворювання з мікроорганізмами, вірусами, обмінними порушеннями.

В основі захворювання лежатьаутоімунні механізми, оскільки у цих пацієнтів в епітелії шкіри та слизових оболонок можуть бути виявлені міжклітинні антитіла, а в крові виявляються циркулюючі антитіла до епітелію, хоча причина підвищення чутливості до власних епітеліальних тканин невідома.

Назву пухирчатки («пемфігус») вперше застосував Гіппократ (460 - 370 рр. н. е.) для позначення важкої лихоманки, що супроводжується появою на шкірі пухирів. Перший опис вульгарної пухирчатки належить швейцарцю Кенігу (1681). Великий внесок у вивчення пемфігусу зробив В. П. Микільський (1896). Питома вага цього захворювання серед інших хвороб становить від 0,7 до 1%, причому частіше хворіють жінки віком від 35 до 65 років. Діти хворіють рідко. Сімейний характер цієї патології не підтверджено.

Класифікація пухирчатки

Справжня акантолітична пухирчатка

- вульгарна

- вегетуюча

- листоподібна

- себорейна (еритематозна)

Неакантолітична пухирчатка

- власне неакантолітична пухирчатка (бульозний пемфігоїд)

- слизово-синьохіальний атрофуючий бульозний дерматит (бульбашка очей, що рубцює пемфігоїд)

- доброякісна неакантолітична пухирчатка слизової оболонки тільки ротової порожнини.

Акантолітична пухирчатка

Для всіх клінічних різновидів справжньої пухирчатки характернонаявність акантолізу, який полягає у розплавленні міжклітинних зв'язків, дегенеративному зміні ядер та втраті частини протоплазми; в результаті відбувається порушення зв'язку не лише між клітинами мальпігієвого шару, а й між шарами епідермісу.

Такі, так звані акантолітичні клітини легко виявляються в мазку-відбитку, взятому з дна міхура або поверхні ерозії. Кожній клінічній стадії відповідає певна цитологічна картина.

Бульбашки утворюються внаслідок акантолізу всередині епідермісу.

Вульгарна пухирчатка на шкірі:

Найчастіше інших форм зустрічається вульгарна пухирчатка.Захворювання починається гостро. На мабуть незміненій шкірі з'являються мляві бульбашки. На тулубі бульбашки виникають у ділянці складок, на кінцівках, на волосистій частині голови, під молочними залозами.

Іноді бульбашки бувають величиною з куряче яйце, вміст їх жовтуватий, напівпрозорий, великі бульбашки набувають форми груші. «симптом груші» . Цей симптом відсутній при інших бульозних дерматитах.

Еволюція первинних елементів

Бульбашки легко перетворюються на ерозії. Поступово ерозії збільшуються і, зливаючись одна з одною, захоплюють нові осередки, утворюючи суцільні осередки поразки. Вони покриваються кірками, під якими немає епітелізації.

Шкірні поразки поєднуються з підвищенням температури, депресією, психозом, розладом функції шлунково-кишкового тракту і т. д. Все це призводить до кахексії, яка призводить до летального результату.

Фази течії істинної пухирчатки (Н. Д. Шеклаков)

У першій фазі (початкової)висипання на слизовій оболонці рота мають вигляд поодиноких бульбашок та ерозій, на шкірі спостерігаються бульбашки та епітелізовані ерозії, які залишають після себе пігментацію. Загальний стан хворого задовільний.

Друга фаза (генералізована)характеризується безліччю ерозій, що зливаються на слизовій оболонці і шкірі, симптом Микільського позитивний. Поразки шкіри великі, спостерігається лихоманка, інтоксикація. Хворі часто гинуть.

У третій фазінастає епітелізація під впливом лікування кортикостероїдами. Симптом Микільського викликається важко, ерозії на шкірі епітелізуються. Коли стан хворих покращується, симптом Микільського стає негативним.

Найчастіше процес починається зі слизової оболонки порожнини рота.

Бульбашки розташовуються в роті, на слизовій оболонці щік, на яснах, язику, в зіві. Розкриваючись, вони перетворюються на ерозії, облямовані уривками епідермісу, а при злитті утворюють суцільні осередки. Подібні висипання можуть бути в глотці та стравоході. При ураженні слизової оболонки відзначається рясна салівація, може бути неприємний запах.

Клінічні прояви пухирчатки

Поразки слизової оболонки порожнини рота подібні до шкірних проявів, хоча внаслідок особливостей будови епітелію слизової оболонки – відсутності рогового шару, інтактний міхур у роті зустрічається вкрай рідко, оскільки він має тенденцію розриватися з утворенням ерозії до свого повного формування.

Ерозії можуть бути вкрай болючими, призводячи до неможливості прийому їжі. Ерозії мають нерівні краї, поверхня їх часто покрита білим фібринозним або забарвленим кров'ю нальотом.

Вульгарна пухирчатка характеризуєтьсяшвидким утворенням бульбашок, що варіюють у розмірі від кількох міліметрів до кількох сантиметрів, напевно здорової слизової оболонки, без ознак запалення. Ці бульбашки мають тонку покришку і містять прозорий ексудат, який може стати геморагічним або гнійним. Коли покришка міхура розкривається, оголюється ерозійна поверхня.

Поширення на червону облямівку з утворенням геморагічних кірок досить часто. Немає жодної зони, стійкої до захворювання.

Вульгарна пухирчатка, поразка очей:

Симптом Микільського:

Симптом Микільського - периферичне розширення ерозії при потягу за залишки покришки міхура.

Характерним симптомом істинної пухирчатки є симптом Микільського - поява міхура або утворення ерозії при потиранні, мабуть, неураженої шкіри або слизової оболонки. Виникає внаслідок порушення зв'язку між шипуватими клітинами епітелію та міжклітинного набряку.

Листоподібна пухирчатка

Характеризуєтьсяшвидким розкриттям первинних млявих внутрішньоепітеліальних бульбашок і підсихання ексудату з утворенням масивних шаруватих кірок, що нагадують екзему або ексфоліативний дерматит. Характерним є повторне утворення бульбашок під кірками.

Захворювання може розвинутись з інших форм пемфігусу або виникнути первинно як листоподібна пухирчатка.

Це порівняно легка форма пухирчатки , яка переважно зустрічається у людей похилого віку. Є ендемічна форма листоподібної пухирчатки, що виявляється в тропічних районах і відома як бразильська пухирчатка, яка виникає у дітей і часто у членів однієї сім'ї.

Вегетуюча пухирчатка

Зустрічається значно рідше, ніж вульгарна.Мляві бульбашки дрібніші, ніж при вульгарній пухирчатці, ерозуються і на поверхні деяких з них утворюються вегетації. Ці вегетації покриті гнійним ексудатом і оточені зоною запалення. Вегетуюча форма найчастіше виникає на носі, в кутах рота, пахвовій та аногенітальній областях, і часто нагадує широкі кондиломи, властиві вторинному рецидивному сифілісу. Перебіг захворювання такий самий як при вульгарній пухирчатці, проте для форми, що вегетує, характерні більш тривалі ремісії.

Ерітематозна пухирчатка

Вперше була описана у 1926 р. Цей тип пухирчатки характеризуєтьсяутворенням млявих внутрішньоепітеліальних бульбашок з тонкою покришкою та еритематозно-сквамозних бляшок, що нагадують себорейний дерматит або червоний вовчак. Найчастіше уражається особа, причому ураження має форму метелика з гіперкератозом, пухирцями. Процес переходить також іноді на тулуб, де розвивається у вигляді окремих осередків. Хвороба може тривати роками. Характерні періоди ремісії після загострення, але в багатьох пацієнтів, зрештою, захворювання перетворюється на вульгарну чи листоподібну пухирчатку. Незважаючи на індивідуальні клінічні особливості цих форм пемфігусу, існує низка загальних для них ознак, які складають основну сутність захворювань. Перш за все, первинним елементом ураження будь-якого типу пемфігусів завжди є внутрішньоепітеліальний міхур, навіть якщо на пізніх стадіях хвороби можуть бути різні прояви у вигляді кірок, папіломатозних розростань. По-друге, рано чи пізно виникають ураження шкіри, хоча слизова рота часто може уражатися первинно, за винятком листоподібної та еритематозної пухирчатки.

Гістологічна картина справжньої пухирчатки

Пухирчатка характеризується наявністю міхура, розташованого внутрішньоепітеліально. Гістологічно над шаром базальних клітин чітко визначається супрабілярна щілина. На ранній стадії набряк послаблює сполуки епітеліоцитів та міжепітеліальні зв'язки руйнуються. Цей процес називається акантоліз. В результаті руйнування зв'язків між епітеліальними клітинами визначаються групи епітеліальних клітин та окремі клітини.

Гістологічна картина листоподібної пухирчатки:

Листоподібна пухирчатка характеризується наявністю міхура, розташованого внутрішньоепітеліально, покришка якого представлені шарами гіперкератозу.

Клітини Тцанка – акантолітичні клітини

При цитологічному дослідженні мазків-відбитків з поверхні свіжих ерозій виявляються вільно клітини Тцанка, що лежать вільно в міжклітинному просторі, з гігантським гіперхроматично забарвленим ядром. Такі зіскрібки складають базис для швидкої лабораторної діагностики пухирчатки - Тцанк-тест.

Цікаво, що рідина міхура містить відносно мало запальних клітин-лімфоцитів та поліморфноядерних лейкоцитів. Мало їх і в сполучній тканині, що підлягає, що є характерною ознакою злоякісної пухирчатки на відміну від інших міхурових уражень, де запалення сильно виражене. Однак, при приєднанні вторинної інфекції ця картина швидко маскується.

Імунофлюоресцентні методи

Імунофлюоресцентні методи мають важливе значення у встановленні діагнозу пухирчатки, особливо коли клінічні та цитологічні дані не дають остаточної відповіді.

Непряма реакція імунофлюоресценції також використовується для підтвердження діагнозу пухирчатки. Вона виконується шляхом інкубування нормальної слизової оболонки тварини або людини з сироваткою пацієнта, у якого підозрюється пухирчатка, з додаванням флюоресцину, пов'язаного з антиглобіном. Позитивна реакція у тканинах вказує на присутність циркулюючих антитіл. Позитивна непряма реакція у 100% випадків свідчить про захворювання.

Пряма іммнофлюоресценція використовується для виявлення імуноглобулінів, переважно IgG, іноді в комбінації з IgМ та IgА, спільно з фракцією комплементу С3, у міжклітинних просторах у ураженому ротовому епітелії, але частіше в неураженому епітелії розташованому поряд з осередком. Цей тест проводиться шляхом інкубування біоптату слизової оболонки хворого з підозрою на пухирчатку (або заморожені зразки, або фіксовані у спеціальному фіксаторі) з антиглобуліном, з'єднаним з флюоресцином.

Неакантолітична пухирчатка (пемфігоїд)

При неакантолітичній пухирчатці бульбашки утворюються внаслідок запального процесу. Бульбашки утворюються підепітеліально.

Бульозний пемфігоїд

Бульозний пемфігоїд істотно відрізняється від вульгарної пухирчатки, але має багато подібного з пухирчаткою очей. Деякі автори вважають, що це просто різні варіанти того самого захворювання.

Бульозний пемфігоїд є хворобою переважно людей похилого віку, хворіють особи старше 50 років.

Приблизно у 10% хворих на висипання починаються з порожнини рота. У патогенезі захворювання доведено аутоімунні механізми, спрямовані на антигени базальної мембрани. Отже, бульбашки виникають під епітелієм із залученням слизової оболонки, в якій виявляються ознаки запалення в тій чи іншій мірі.

Шкірні ураження починаються як генералізовані неспецифічні висипання переважно на стегнах, які проявляються як уртикарні або екзематичні висипання, існують кілька тижнів або місяців перш, ніж набудуть вигляду везикуло-бульозних уражень. Ці бульозні ураження мають відносно товсті стінки та можуть залишатися інтактними кілька днів. При порушенні цілісності покришки міхура оголюється ерозійна поверхня. Ерозії досить швидко гояться.

У порожнині рота рота бульбашки зустрічаються значно рідше, ніж при вульгарній пухирчатці та при пухирчатці очей. На набряковій та гіперемованій слизовій оболонці з'являються бульбашки, величиною від 0,5 до 2 см, з напруженою покришкою, з серозним, рідше геморагічним, вмістом.

Характерне залучення ясен.Залучається більшість ясен. Десна різко гіперемована, різко болісна, відзначається її десквамація внаслідок навіть незначної травми. Однак такі ураження можуть виникнути і на інших ділянках слизової оболонки.

Бульозний пемфігоїд:

Гістологічна картина пемфігоїду:

Бульбашки виникають під епітелієм із залученням підлягає слизовій оболонці, з ознаками запалення в тій чи іншій мірі.

Слизово-синьохіальний атрофуючий бульозний дерматит

Слизово-синьохіальний атрофуючий бульозний дерматит (бульбашка очей, пухирчатка кон'юнктиви, рубцювальний пемфігоїд) спостерігається переважно у людей похилого віку.

Утворюються бульбашки з подальшим утворенням рубців, спайок та атрофічних ділянок виникають на шкірі та слизових оболонках очей, рота, носа, глотки та статевих органів. Хвороба протікає багато років.

При доброякісних пухирчатках бульбашки розташовуються субепідермально (акантоліз немає).

Десквамативний гінгівіт:

Доброякісна неакантолітична пухирчатка слизової оболонки тільки ротової порожнини.

Характеризується появою субепітеліальних (без явищ акантолізу) бульбашок тільки на слизовій оболонці порожнини рота. Хворіють переважно жінки старше 40 років. Захворювання схильне до ремісій, що самостійно виникають.

При всіх формах неакантолітичної пухирчатки симптом Нікольського відсутня, проте може спостерігатися відшарування епідермісу на відстані 3-5 мм від вогнища.

Герпетиформний дерматит Дюрінга

При дерматиті Дюрінга з'являється поліморфна висипка, що супроводжується свербінням і печінням. Загальний стан задовільний. Слизові оболонки уражаються рідко. Симптом Микільського негативний. У вмісті бульбашок та крові відзначається еозинофілія. Захворювання триває роками, але прогноз є сприятливим.

Герпетиформний стоматит:

Диференційна діагностика

Багатоформна ексудативна еритема

При ізольованому ураженні порожнини рота може бути прийнята за пухирчатку. Захворювання починається гостро, супроводжується підвищенням температури та триває 10-14 днів. Можуть спостерігатися загальні явища, жар, ангіна, біль у суглобах. Бульбашки оточені еритематозним віночком, напружені, симптом Микільського від'ємний, акантолітичні клітини відсутні. На шкірі можуть бути еритематозні везикуло-бульозні форми, коли на еритематозній основі з'являються бульбашки. Вміст бульбашок прозорий, швидко засихає в кірці, після якої залишається пігментована пляма.

Оперезуючий лишай:

Висипання при оперізуючому лишаї одностороннє, бульбашки розташовуються групами, у порожнині рота – по ходу ІІ та ІІІ пари нервів, супроводжуються невралгічними болями. Симптом Микільського від'ємний.

Хронічний рецидивуючий афтозний стоматит:

При хронічному афтозному стоматиті афти виникають на слизовій оболонці ротової порожнини, ерозії оточені еритематозним віночком з жовтувато-білим нальотом, болючі, тримаються 9 – 13 днів.

Вегетуючу пухирчатку потрібно диференціювати з широкими кондиломами (при вторинному періоді сифілісу), які можуть локалізуватися в кутах рота.

Правильно поставити діагноз допомагають дослідження на бліду трепонему, серологічні та цитологічні дані.


Пухирчатка - хронічне захворювання, пов'язане з порушенням роботи імунної системи. Воно проявляється як бульбашки різного розміру на зовні здоровій шкірі та слизових оболонках. За своїми клінічними особливостями розрізняють чотири форми хвороби – справжню (вульгарну), листоподібну, еритематозну та вегетуючу. Діагноз підтверджується в тому випадку, якщо при гістологічному дослідженні мазка-відбитка, взятого зі пошкодженої шкіри, виявляються акантолітичні клітини. Для лікування використовуються препарати загальної та місцевої дії із вмістом глюкокортикостероїдів у поєднанні з одним із методів екстракорпоральної корекції крові (гемокорекції) – кріаферезом, гемосорбцією, плазмофорезом.

Особливості пухирчатки у дорослих


Залежно від клінічної картини патологічного процесу розрізняють два основні види пухирчатки – справжня (акантолітична) та доброякісна (неакантолітична). Перша є більш важкою та небезпечною, проявляється у різних формах, за відсутності лікування призводить до ускладнень, небезпечних для здоров'я та життя. Друга протікає легше і м'якше, вона рідко викликає ускладнення, проявляється у різних формах, але не така небезпечна для здоров'я та життя.

Акантолітичні форми:

  • Бразильська.
  • Вегетуюча.
  • Вульгарна (звичайна).
  • Листоподібна.
  • Ерітематозна.

Неакантолітичні форми:

  • Рубця неакантолітична.
  • Неакантолітична.
  • Бульозна.

До рідкісних форм відноситься пухирчатка:

  • Герпетиформний. За своїми симптомами схожа на дерматит Дюрінга, супроводжується висипом у формі еритематозних бляшок і невеликих поверхневих бульбашок з прозорою рідиною всередині. У гострій формі ознаки такі ж, як при ериматозній та звичайній формі.
  • Лікарська. Причинами захворювання є генетична схильність, прийом деяких лікарських препаратів і натомість зниження імунітету. У першому випадку ознаки зникають після тривалого лікування, у другому – майже одразу після відміни ліків. Найчастіше – це Пірітінол, Тіпроронін, Пеніциламін, Буциламін, Піроксикам та препарати з вмістом золота. Симптоми такі ж, як при звичайній, листоподібній або еритематозній пухирчатці.
  • Паранеопластична. Розвивається на фоні злоякісних пухлин, небезпечна для життя, у 90% випадків призводить до летального результату. Найчастіше діагностується при гематологічних видах раку – лімфоцитарної лейкемії, макроглобулінемії, лімфомах.
    IgA. Розрізняють два типи цього різновиду – субкорнеальний пустулярний дерматоз та інтраепідермальний нейтрофільний IgA-дерматоз. Визначити той чи інший різновид може лише лікар з лабораторних аналізів та клінічної картини. Як виглядає IgA-пухирчатка та інші її форми на різних стадіях, демонструють представлені нижче фото.

Симптоми пухирчатки у дорослих

Деякі симптоми пухирчатки характерні для всіх видів та форм. Це стрімкий прогрес за відсутності лікування та хвилеподібність – хвороба то затихає, то посилюється знову. Інші ознаки залежать від виду та форми захворювання:

Вульгарна (звичайна) пухирчатка.Бульбашки різного розміру поширюються по всьому тілу. Вони мають мляву та тонку покришку (поверхню), всередині заповнені прозорою або напівпрозорою рідиною – серозним ексудатом. Найчастіше перші бульбашки з'являються на слизовій оболонці рота і носа, через що з'являється:

  • Біль при жувальних рухах, ковтанні та розмові.
  • Посилене слиновиділення.
  • Біль при висмоктуванні.
  • Неприємний запах із рота.

Патологічний процес на слизових оболонок затягується на тривалий час – від 3 місяців до 1 року. Потім пухирі з'являються на різних ділянках тіла. Часто це відбувається настільки стрімко, що пацієнт не помічає їхньої освіти. Іноді бульбашки лопаються, на місці утворюються ерозії яскраво-рожевого кольору з гладкою, глянсовою поверхнею, викликають біль, потім формуються сухі кірки. Як правило, вони поширюються від центру скупчення бульбашок до країв і утворюють великі зони. При діагностиці пухирчатки звичайної проба Микольського дає позитивний результат - при незначному впливі на шкіру в осередку ураження відшаровується верхній шар. Під час хвороби відчувається слабість, підвищується температура.

Ерітематозна пухирчатка.Спочатку бульбашки з'являються на грудях, шиї, обличчі та волосистій частині голови, симптоми схожі на себорею – точні межі зон ураження, швидке саморозкриття бульбашок з млявою та в'ялою поверхнею, ерозії, бурі або жовті скоринки різної товщини на їх місці. Синдром Микільського при цьому має локальний характер, але поступово торкається інших ділянок тіла.

Вегетуюча пухирчатка.Доброякісне захворювання, яке протікає багато років, не погіршуючи самопочуття пацієнтів. Спочатку бульбашки з'являються в природних складках шкіри, навколо рота, носа та вух, в області статевих органів та анального отвору. Вони мимоволі розкриваються, на їх місці утворюються ерозії з серозно-гнійним або серозним нальотом, що неприємно пахне, оточені пустулами. При постановці діагнозу хворобу потрібно диференціювати від хронічної піодермії, що вегетує, проба Нікольського дає позитивний результат тільки в зонах ураження.

Листоподібна пухирчатка.Спочатку плоскі бульбашки, що злегка піднімаються над шкірою, з'являються на тілі, потім утворюються на слизових оболонках. Характерна ознака – одночасна наявність бульбашок і скоринок, що нашаровуються одна на одну.

Бразильська пухирчатка.Зустрічається тільки у країнах Латинської Америки (Венесуелі, Парагваї, Перу, Болівії, Аргентині та Бразилії тощо), на інших континентах ніколи не виявлялася. Причину виникнення досі не встановлено, але швидше за все захворювання має інфекційну природу. Найчастіше бразильська пухирчатка діагностується у жінок віком до 30 років, вражає тільки шкірний покрив. Спочатку з'являються плоскі бульбашки, потім вони розкриваються і покриваються лускатими скоринками, що розшаровуються, під якими утворюються ерозії, що не гояться по кілька років. Синдром Микільського на уражених ділянках дає позитивний результат, хвороба викликає сильний дискомфорт – супроводжується болем та печінням.

Бульозна пухирчатка.Протікає доброякісно та не супроводжується акантолізом (руйнуванням шкірних покривів). На різних ділянках тіла з'являються бульбашки, які зникають без слідів у результаті лікування чи самостійно.

Неакантолітична пухирчатка. Протікає доброякісно, ​​проявляється бульбашками на слизовій оболонці рота, є ознаки запалення, спостерігається виразка уражених ділянок.

Рубця неакантолітична.Бульбашки утворюються на слизових оболонках очей і рота. До групи ризику входять жінки віком понад 45 років. Дана форма захворювання має ще одну назву - пухирчатка очей.

Причини пухирчатки у дорослих

Найчастіше причина пухирчатки звичайної – зміни у клітинах тканин і шкірного покриву, у яких вони стають антитілами для імунної системи. Подібні метаморфози відбуваються при дії агресивних факторів довкілля або ретровірусів. Зміна клітин епідермісу та синтез специфічних антигенів порушує міжклітинний зв'язок, внаслідок чого на поверхні шкіри утворюються специфічні бульбашки. Інші провокуючі фактори не виявлені, але відомо, що на відсоток захворюваності впливає генетична схильність.

Бульбашка у дітей


Як правило, пухирчатка у дітей діагностується у перші місяці життя. Це висококонтагіозне (заразне) інфекційне захворювання, що проявляється у вигляді пустул, що дуже швидко поширюються по шкірі. Дитяча пухирчатка має бактеріальну природу, збудником хвороби є золотистий стафілокок.

Внаслідок реактивних особливостей шкіри, що посилюються при хворому способі життя вагітних, передчасних пологах та пологових травмах, діти майже не захищені від бактеріальних інфекцій. В результаті вже в перші дні життя на шкірі можуть з'явитися бульбашки із серозним вмістом. Хвороба може проявити себе через 1-2 тижні після народження. Розрізняють і інші фактори, що провокують:

  • Порушення правил гігієни у пологових будинках.
  • Персонал пологових будинків як носій інфекції.
  • Гнійні запалення пупка.

Бульбашка у дітей розвивається дуже швидко. Бульбашки практично миттєво поширюються по тілу і збільшуються в розмірах, за кілька годин лопаються. На їх місці утворюються ерозії із залишками шкіри по краях, які викликають біль та покриваються гнійними скоринками. Процес супроводжується інтоксикацією, підвищеною температурою, відсутністю апетиту.

Діагностика пухирчатки у дорослих

Захворювання діагностується при візуальному огляді, воно диференціюється від сифілітичної пухирчатки, яка є наслідком уродженого сифілісу з локалізацією бульбашок на долонях. У деяких випадках потрібно додаткове дослідження на:

  • Клітини Тцанка (цитологічна).
  • Інтраепідермальні бульбашки (гістологічне).
  • Надбазальне світіння (імунофлюоресцентне).

При класичному розвитку діагностика пухирчатки не викликає складнощів. Крім вродженого сифілісу її необхідно диференціювати від червоного вовчаку (бульозної форми), вродженого бульозного епідермолізу, бульозних токсикодермій, багатоформної ексудативної еритеми.

Лікування пухирчатки у дорослих

Оскільки вчені досі не можуть встановити точних причин, лікування пухирчатки у дорослих викликає деякі труднощі. Хворі ставляться на диспансерний облік, вони повинні уникати надмірних фізичних навантажень і стресів, якомога частіше міняти одяг та постільну білизну, дотримуватись дієти та правил гігієни.

Основу лікування становить медикаментозна терапія:

  • Високі дози глюкокортикоїдів (Полькортолон, Метіпред, Дексаметазон, Преднізолон). Якщо спостерігається регрес захворювання, дозування поступово зменшується.
  • При захворюваннях шлунково-кишкового тракту призначаються пролонговані глюкокортикоїди - Дипроспан, Метіпред-депо, Депо-медрол.
  • Лікування доповнюється гормональними засобами, недолік яких – висока ймовірність ускладнень: депресії, безсоння, артеріальної гіпертензії, підвищеної збудливості, ангіопатії, збільшення ваги, тромбозу, виразки (ерозії) шлунка (кишківника), стероїдного діабету.
  • При погіршенні стану призначаються препарати для відновлення слизової оболонки шлунка (Альмагель та ін.), дієта, що передбачає мінімум жирів і вуглеводів, максимум білка і вітамінів.
  • Паралельно приймаються імуносупресори та цитостатики – Азатіоприн, Метотрексат, Сандімун.
  • Щоб уникнути порушення електролітного балансу, рекомендується прийом калію та кальцію.

Додаткові методи лікування:

  • Очищення крові – гемодіаліз, плазмаферез, гемосорбція. Подібні процедури видаляють із крові імуноглобуліни, токсичні речовини та циркулюючі імунні комплекси. Вони особливо корисні пацієнтам із гіпертиреозом, атеросклерозом, цукровим діабетом.
  • Фотохіміотерапія – вплив ультрафіолетових променів паралельно з G-метоксипсораленом знижує активність клітин крові та спрямовує її в русла судин, очищає організм від токсинів та імуноглобулінів.
  • Місцеве лікування – мазі з глюкокортикоїдами, спреї з ксилокаїном, лідокаїном та іншими місцевими анестетиками, розчини з аніліновими барвниками (діамантовий зелений, фукорцин), ванни з перманганатом калію, обробка виразок Куріозоном.
  • Дієта – з раціону виключають продукти, здатні викликати алергію, грубу їжу, прості вуглеводи, сіль, консерви. У меню вводять продукти з високим вмістом білка та вітамінів. При утворенні бульбашок у ротовій порожнині рекомендуються супи-пюре та м'які каші, що виключають механічне пошкодження слизової оболонки.

Ускладнення при пухирчатці у дорослих

За відсутності лікування пухирчатка провокує запалення внутрішніх органів, пневмонію, флегмони, отити. У новонароджених важка септична форма захворювання може призвести до смерті. У дорослих висока ймовірність приєднання вторинної інфекції. Вульгарна пухирчатка може стати причиною ураження нирок, печінки, серцево-судинної системи, листоподібна – сепсису та летального результату.

Профілактика пухирчатки у дорослих

Основні заходи профілактики пухирчатки - регулярна зміна білизни, дотримання правил гігієни, здоровий спосіб життя і правильне харчування.

Пухирчатка - хронічне аутоімунне захворювання, що характеризується виникненням особливого виду бульбашок на поверхні раніше здорової шкіри та слизової оболонки. Серед видів пухирчатки можна виділити: вульгарний, вегетуючий, еритематозний та листоподібний. Пухирчатку можна діагностувати у разі виявлення акантолітичних клітин, які виявляють у взятому мазку або у складі бульбашок у самому епідермісі (при гістологічному дослідженні). Для лікування пухирчатки насамперед застосовують глюкокортикостероїди (призначають цілий курс прийому). Останнє завжди добре поєднується з екстракорпоральною гемокорекцією (плазмофорез, кріоафероз, гемосорбція).

Причини пухирчатки

Найвірогіднішою причиною пухирчатки вважаються порушення процесів аутоімунної системи, через що клітини організму представляють антитіла. Зміни в самій антигенній структурі епідермісу спостерігається через вплив зовнішніх факторів (наприклад, дії ретровірусів або поганих умов самого навколишнього середовища).

Негативна дія на епідерміс та вироблення антигенів чинить порушення зв'язку між клітинами, внаслідок чого пізніше і виникають бульбашки. Щодо факторів ризику при протіканні пухирчатки, то вони досі не встановлені, проте відомо, що особи зі спадковою схильністю мають високий відсоток захворюваності.

Симптоми пухирчатки

Пухирчатка характеризується довгим хвилеподібним перебігом. У разі відсутності належного лікування може виникнути порушення загального стану хворого. У разі вульгарної форми пухирчатки самі бульбашки будуть розташовані по всій поверхні тіла, являючи собою утворення різного розміру, заповнені серозною рідиною. Поверхня таких бульбашок буде тонкою та млявою.

Вульгарна пухирчатка

Насамперед виникає пухирчатка на слизових, тому як правило початкове лікування буде невірним – зазвичай люди проходять лікування у стоматолога чи отоларинголога. На цій стадії захворювання пацієнти скаржаться на біль у горлі в період їди або навіть при розмові. Є також гіперсалівація і поганий запах з рота. Тривалість такого симптоматичного періоду становить від трьох-чотирьох місяців до року. Після цього пухирчатка характеризується своїм поширенням поверхні тіла, залучаючи все більшу площу шкірних покривів.

Часто пацієнти можуть не помітити наявність бульбашок через їх незначний розмір, а також тонку плівку зверху. Зазвичай бульбашки можуть розкриватися швидко, тому скарги пацієнтів - це скарги на ерозію, що болісно протікає. Часто проводиться тривале та майже завжди безуспішне лікування стоматитів. Симптоми пухирчатки - це в першу чергу бульбашки, що локалізуються на шкірі. Вони відрізняються можливістю самостійного розтину, при цьому оголюючи ерозовану поверхню із залишками покришки, яка часто висихає і набуває вигляду кірки.

Пухирчатка у дорослих

Пухирчатка у дорослих може мати яскраво-рожевий колір, гладку глянсову поверхню. Не слід плутати пухирчатку з ерозією. Від останньої пухирчатки відрізняється схильністю до периферичного зростання і можливістю генералізації з подальшим формуванням великих вогнищ ураження. У разі прийняття пухирчаткою подібного перебігу, загальний стан пацієнта майже завжди погіршується, починається розвиток інтоксикації, можливе також приєднання вторинної інфекції. Без правильного лікування пацієнти можуть померти.

У разі вульгарної пухирчатки синдром Нікольського буде позитивним у вогнищі ураження. На здоровій шкірі, у разі навіть незначної механічної дії, може спостерігатися відшарування верхнього шару епітелію.

Ерітематозний тип пухирчатки

Ерітематозний тип пухирчатки відрізнятиметься від вульгарного виду локалізацією ураження шкірних покривів, наявністю еритематозних вогнищ на грудях, шиї та обличчі, а також на волосистій частині голови. Останнє має себорейний характер. Ерітематозна пухирчатка характеризується чіткими межами, її поверхня покрита кіркою жовтого або бурого кольору. Якщо такі кірки відокремити від основної поверхні, то оголиться вся ерозована поверхня.

У разі еритематозної пухирчатки бульбашки зазвичай невеликого розміру, кірка в'яла і на вигляд млява, вони часто самостійно розкриваються, тому поставити діагноз пухирчатки дуже складно. Симптом Микільського може тривалий час мати локалізований характер, а у разі генералізації процесу стає схожим на вульгарний вигляд.

Ерітематозний тип пухирчатки потрібно диференціювати із себорейним типом дерматиту та з червоним вовчаком.

Листоподібний тип пухирчатки

Листоподібний тип пухирчатки за своїми симптомами представляє висипання еритемо-сквамозного типу, бульбашки мають тонкі стіни і часто виникають вже колись уражених ділянках. Після розкриття бульбашок ерозована поверхня стає яскраво-червоного кольору. Коли поверхня підсихає, виникають пластинчасті кірки. Так як при такій формі пухирчатки бульбашки утворюються і на кірках, уражена ділянка шкіри може покритися масивним шаром кірки через рясне відділення ексудату.

Листовий вид пухирчатки захоплює всю шкіру, але рідко залучаються також слизові. Листова пухирчатка швидко охоплює всю шкіру, на якій відразу виникають бульбашки, ерозії та свіжі кірки. Поєднуючись один з одним, пошкоджені ділянки утворюють велику ранову поверхню. Синдром Микільського буде позитивним навіть на здоровій ділянці шкіри. У разі приєднання патогенної мікрофлори почне розвиватися сепсис, через що і настає смерть людини.

Вегетуючий тип пухирчатки

Вегетуючий тип пухирчатки протікає доброякісно. Пацієнти протягом довгих років можуть почуватися добре. Бульбашки розташовані навколо отворів, а також в області шкірних складок. Розкриваючись, бульбашки оголюють ерозії, дні яких виникають м'які вегетації, мають смердючий запах. Такі вегетації покриті серозно-гнійною чи просто серозною рідиною. За контуром новоутворень можна розглянути пустули, тому вегетуючу пухирчатку потрібно відрізняти від хронічної форми піодермії. Синдром Микільського буде позитивним лише біля уражених ділянок шкіри, однак у термінальних стадіях пухирчатка, що вегетує, схожа на вульгарну за своїми клінічними проявами.

Діагностика пухирчатки

Клініка цього захворювання, особливо на перших етапах хвороби, буде малоінформативною, тому опитування пацієнта допоможе виключити помилковий діагноз. Лабораторні дослідження допоможуть виявити пухирчатку щодо виявлення акантолітичних клітин при цитологічному дослідженні. При проведенні гістологічних досліджень буде виявлено внутрішньоепідермальне розташування самих бульбашок.

Лікування пухирчатки

Лікування пухирчатки, в першу чергу, полягає у виключенні зі звичайного раціону грубої їжі, простих вуглеводів, консервів, підсолених та солоних продуктів. У разі ураження ротової порожнини, потрібно внести в раціон супи і рідкі каші, щоб не виключити з раціону повну відмову від їжі. Відомо, що продукти, багаті на вміст білків, прискорюють процес регенерації клітин та впливають на процес епітелізації відкритих ерозій.

Всі пацієнти, які страждають на пухирчатку, знаходяться на диспансерному обліку у дерматолога. Для таких людей показаний спрощений режим роботи, припинення фізичних навантажень, уникнення інсоляції. Часта зміна постільної та білизни допоможе запобігти приєднанню вторинної інфекції.

Лікування пухирчатки також полягає у застосуванні глюкокортикостероїдів, при цьому застосовуючи їх у великих дозах. В іншому випадку позитивної динаміки в лікуванні досягнуто не буде. Після усунення гострих симптомів пухирчатки дозування застосовуваних препаратів знижують до мінімальної позначки. Для лікування застосовують також метод екстракорпоральної гемокорекції, який включає кріоаферез, мембранний плазмаферез та гемосорбцію.

Для місцевого лікування пухирчатки використовують неагресивні антисептичні розчини та анілінові барвники. Прогноз пухирчатки майже завжди несприятливий, оскільки у разі відсутності адекватного лікування, смерть людини може наступити досить швидко через ускладнення. Тривала терапія гормонами значно підвищує ризик виникнення побічних ефектів, але у разі відмови від прийому глюкокортикостероїдів пухирчатка рецидивуватиме.

Бульбашка новонароджених

Бульбашка у новонароджених представляє гостре інфекційне захворювання шкіри, яке клінічно проявляється у вигляді пустул, що швидко поширюються по всьому шкірному покриву.

Бульбашка у новонароджених має часто бактеріальну природу. Її збудник – золотистий стафілокок. Говорячи про патогенез бульбашки серед новонароджених, значне місце займає реакція шкіри дітей. Реакція шкірних покривів посилюватиметься у разі родової травми або недоношеності, а також неправильного способу життя вагітної жінки. На шкірі у дитини утворюватимуться бульбашки через вплив бактеріальних факторів.

Епідеміологія пухирчатки у новонароджених говорить про порушення гігієни в пологовому будинку, про присутність хронічних інфекцій у персоналу пологових будинків, про можливе виникнення аутоінфікованої пухирчатки (у разі, якщо у новонародженого розвиваються гнійні види захворювань пупка).

Бульбашка у новонароджених утворюється в перші дні життя, але розвиток захворювання можливий і через один-два тижні. На здоровій шкірі виникають невеликого розміру бульбашки з тонкими стінками, що мають серозний вміст. Через кілька годин процес генералізуватиметься, бульбашки збільшаться у розмірах і розкриються. На місці бульбашок залишаться болючі ерозії з частинками епідермісу, що залишилися, розташовані по краях. Такі ерозії покриються серозно-гнійною кіркою. У разі протікання пухирчатки у новонароджених буде присутня інтоксикація, підвищена температура та відсутність апетиту.

Якщо не вилікувати пухирчатку на ранніх стадіях, у новонародженого розвиватимуться запальні процеси внутрішніх органів (флегмони, отити, пневмонії). У слабких новонароджених або недоношених не виключена септична форма пухирчатки. При останній летальний кінець дуже високий.

Діагностувати пухирчатку у новонароджених можна з урахуванням візуального огляду. Слід відрізняти пухирчатку у новонароджених від сифілістичної форми пухирчатки, яка є симптомом вродженого сифілісу. При останній бульбашки розташовуються на долонях.

Антибіотикотерапія дозволяє знизити відсоток летальних наслідків від пухирчатки серед новонароджених. При своєчасному лікуванні пухирчатки серед новонароджених сприятливий результат хвороби значно вищий, ніж за інших видів. Лікарі можуть також прописати застосування анілінових барвників та різноманітних неагресивних антисептиків.

Профілактикою пухирчатки вважається зміна нижньої та постільної білизни, ізоляція тих, хто має гнійничкові висипання на шкірі, а також правильне спостереження вагітних та своєчасне надання лікування серед матерів, які мають гнійникові висипання.

Являє собою злоякісне захворювання – бульозний дерматоз. На незапаленій шкірі та слизових оболонках утворюються внутрішньоепітеліальні бульбашки внаслідок вираженого акантолізу. Може захоплювати весь шкірний покрив та слизові оболонки, що призводить до смерті хворих. Хворіють на пухирчатку обличчя обох статей старше 35 років. Розрізняють 4 клінічні форми акантолітичної пухирчатки: вульгарну, вегетуючу, листоподібну, себорейну (еритематозну).

Вульгарна (звичайна) пухирчатка (pemphigus vulgaris) трапляється значно частіше за інші форми. У 85% хворих захворювання починається з висипань на слизовій оболонці ротової порожнини (Боровський Є.В., 2001).

Етіологія невідома. Існують вірусна та аутоімунна теорії цього захворювання.

Автанділов Г.Г. (1980), Машкіллейсон Н.А. (1981) знаходили при пухирчатці в ядрах акантолітичних клітин збільшення вмісту ДНК. Між збільшенням кількості ДНК і тяжкістю захворювання є прямий взаємозв'язок, що, мабуть, веде до зміни антигенної структури цих клітин та вироблення проти них аутоантитіл типу імуноглобулінів. Важливу роль патогенезі пухирчатки належить змінам Т- і В-лімфоцитів. Відповідальність за активність процесу лежить на В-лімфоцитах. Кількість та функціональний стан Т-лімфоцитів визначають виникнення та перебіг захворювання.

Клініко-морфологічна картина.Поразка слизової оболонки порожнини рота і губ при пухирчатці характеризується утворенням бульбашок, що мають найтоншу покришку, утворену верхньою частиною клітин шипуватого шару епітелію. Між клітинами шипуватого шару порушуються зв'язки – явище акантолиза, у результаті відбувається розплавлення міжклітинних містків з утворенням спочатку щілин, та був і бульбашок. Бульбашки під дією харчової грудки моментально розкриваються і на їх місці утворюються круглі або овальні ерозії. Ерозії яскраво-червоного кольору розташовуються на тлі незміненої або трохи запаленої слизової оболонки. Якщо лікування не розпочато вчасно, то знову утворюються ерозії, які можуть зливатись між собою, утворюючи великі ерозивні поверхні без схильності до загоєння. Прийом їжі та мова стають майже неможливими. З рота виникає смердючий запах. Уражені ділянки на губах покриваються кров'яними гнійними кірками. Внаслідок поразки горла, голос стає охриплим. Перебіг хвороби може ускладнюватись приєднанням грибкової, кокової та фузоспірохетозної інфекції.

При локалізації пухирчатки лише на слизовій порожнині рота діагноз необхідно підтверджувати цитологічним дослідженням.

Пемфігоїд (неакантолітична пухирчатка)

Це група міхурових дерматозів, що відрізняється від істинної пухирчатки тим, що для неї характерна відсутність акантолізу. У цю групу включені: бульозний пемфігоїд Левера, що рубцюється пемфігоїд та доброякісна неакантолітична пухирчатка слизової оболонки порожнини рота.

Етіологія пемфігоїду залишається не з'ясованою. Вважають, що у патогенезі захворювання основну роль грають аутоімунні процеси. При захворюваннях цієї групи міхурових дерматозів крім відсутності акантолізу в клітинах епітелію, характерне субепітеліальне розташування бульбашок та виражене запалення в дермі та власній платівці слизової оболонки.

Бульозний пемфігоїд (pemphigoid bullosa) зустрічається в осіб зазвичай старше 50-60 років. У 10% хворих захворювання починається з висипів на слизовій оболонці ротової порожнини. Якщо первинно уражається шкіра та слизові оболонки інших локалізацій, то у 15% надалі уражається слизова оболонка рота.

Вважають, що у частини хворих захворювання має бластоматозний характер (Машкіллейсон А.Л. та ін., 1975), а в деяких воно обумовлено токсикозом або обмінними порушеннями, що виникають при патології внутрішніх органів. У патогенезі захворювання певна роль належить аутоімунних процесів. У крові у хворих виявляють циркулюючі антитіла типу імуноглобулінів, що мають спорідненість до базальної мембрани епітелію. При радіоімунофлуоресценції відкладення цих антитіл виявляють в області базальної мембрани.

На слизовій оболонці ротової порожнини з'являються 1-2 міхура величиною від 0,5 до 2 см в діаметрі з серозним, рідше геморагічним вмістом. Бульбашки можуть зберігатися протягом декількох годин і днів, потім під впливом травми розкриваються, на їх місці утворюються покриті фібрином болючі ерозії. При правильному лікуванні ерозії епітелізують протягом 3-4 тижнів. Червона облямівка губ не уражається. У вмісті бульбашок, крім серозної рідини, виявляють гістіоцити, лімфоцити та еоеїнофіли. Гістологічно виявляють підепітеліальний міхур у розщепленій базальній мембрані. Дно міхура вкрите товстим шаром лейкоцитів та фібрину. Сполучнотканинний шар набряклий і дифузно інфільтрований гістіоцитами, великою кількістю еоенінофільних гранулоцитів. Судини повнокровні, ендотелій набряклий.

Діагноз встановлюється при зіставленні клінічних даних та результатів гістологічного дослідження. Прогноз сприятливий. Можливі спонтанні ремісії від кількох місяців до кількох років.

Пемфігоїд, що рубається (pemphigoid cicatricans). Для цього захворювання характерно утворення спайок та рубців на місцях висипання бульбашок на кон'юнктиві та у слизовій оболонці порожнини рота. Хворіють частіше за жінки старше 50 років. У 25% хворих висипання спочатку з'являються на слизовій оболонці рота чи гортані.

Етіологія та патогенез не відомі. Захворювання частіше починається з ураження очей на кшталт одно- чи двостороннього кон'юнктивіту. Спочатку утворюються дрібні бульбашки з прозорим вмістом, на місці яких утворюються спайки, що розташовуються між кон'юнктивою і склерою, що призводять до звуження очної щілини, нерухомості очного яблука та сліпоті.

У ротовій порожнині слизова оболонка уражається переважно в ділянці неба, щік. Утворюються напружені бульбашки розміром 0,2-1,5 см з прозорим або геморагічним вмістом та товстою покришкою, оточеною віночком гіперемії. Бульбашки існують до кількох діб, а потім розкриваються. На їхньому місці утворюються глибокі ерозії, які дуже повільно епітелізуються. Ерозії покриваються сірувато-білим нальотом із некротизованої покришки та фібрину. При спробі зняти цей наліт утворюється кровоточивість. При повторних ураженнях слизової оболонки рота дома глибоких ерозій утворюються спайки і рубці. При прямій РІФ виявляють імуноглобуліни в ділянці базальної мембрани епітеліального пласта. Перебіг процесу хронічний.

Доброякісна неакантолітична пухирчатка тільки слизової оболонки рота,описана Б.М.Пашковим і Н.Д.Шеклаковым в 1959 р. характеризується хронічним перебігом та поразкою лише слизової оболонки рота. Перебіг захворювання мало відрізняється від бульозного пемфігоїду. Бульбашки діаметром 0,3-1,0 см заповнені серозним або геморагічним вмістом розташовуються субепітеліально зі щільною покришкою на незміненій слизовій оболонці, без явищ акантолізу. Через кілька годин вони розкриваються з утворенням хворобливих ерозій. Останні швидко епітелізуються, не залишаючи сліду.

Багатоформна ексудативна еритема та синдром Стівенса-Джонсона

Багатоформна ексудативна еритема (erythema exudativum multiforme) - гостре захворювання, що характеризується поліморфними висипаннями на шкірі і слизових оболонках, циклічним перебігом і схильністю до рецидивів в осінньо-весняний період.

За етіологічним принципом виділяють 2 форми захворювання: справжню чи ідіопатичну та симптоматичну. Абрамова Є.І. та ін. (1975), з огляду на патогенез захворювання, ідіопатичну форму відносять до інфекційно-алергічної, а симптоматичну – до токсико-алергічної.

Найчастіше (до 93%) у хворих зустрічається справжня чи ідіопатична форма, що має інфекційно-алергічну природу. При цій формі ексудативної еритеми у хворих за допомогою шкірних тестів нерідко визначають позитивні реакції на бактеріальні алергени (стафілококовий, стрептококовий, кишкової палички). У патогенезі багатоформної ексудативної еритеми певну роль відіграють аутоімунні процеси. Стан інфекційної алергії побічно підтверджується комплексом серологічних реакцій - визначення антистрептолізину Про, З – реактивного білка (Абрамова Є.І. та інших., 1975).

Етіологічними факторами токсико-алергічної форми багатоформної ексудативної еритеми найчастіше є медикаменти: сульфаніламідні препарати, аспірин, амідопірин, барбітурати, тетрациклін та ін.

Інфекційно-алергічна формаЕксудативна еритема зазвичай починається гостро, часто після переохолодження: гіпертермія до 38-39 ° С, головний біль, нездужання, болі в горлі, м'язах, суглобах. Через 1-2 діб на цьому фоні з'являється висипання на шкірі, слизовій оболонці порожнини рота, червоній облямівці губ, геніталіях. Слизова оболонка ротової порожнини уражається у 1/3 хворих. Ізольоване ураження слизової оболонки ротової порожнини зустрічається в 5% випадках. Через 2-5 діб після появи висипів загальні явища поступово минають. У багатьох хворих загальні явища можуть спостерігатися протягом 2-3 тижнів. На шкірі з'являються набряклі різко обмежені плями або набряклі папули рожевого кольору, що злегка піднімаються над поверхнею шкіри (симптом «кокарди»). Папули схильні до збільшення та можуть досягати 22 мм у діаметрі. Центральна частина їх западає і набуває синюшного відтінку, а периферія зберігає рожево-червоний колір. У центральній частині елемента може виникнути субепідермальний міхур, наповнений серозним, рідше геморагічним ексудатом. Іноді бульбашки з'являються і на незміненій шкірі. Найчастіша локалізація процесу - шкіра тилу кистей і стоп, розгинальна поверхня передпліч, гомілок, ліктьових і колінних суглобів, рідше - шкіра долонь та підошв, статевих органів.

Тяжкість перебігу багатоформної ексудативної еритеми в основному обумовлена ​​ураженням слизової оболонки порожнини рота. Процес частіше локалізується на губах, дні ротової порожнини, на щоках і небі. Еритема у роті починається раптово з появи еритеми, особливо на губах. Через 1-2 доби утворюються бульбашки, які розкриваються через 2-3 доби з формуванням болючих ерозій, схильних до злиття. Ерозії покриваються жовтувато-сірим нальотом, при знятті якого виникає кровотеча. На поверхні ерозій, розташованих на червоній облямівці губ, утворюються кров'янисті кірки, що ускладнюють відкривання рота. При приєднанні вторинної інфекції кірки набувають брудно-сірого кольору. При поширенні процесу з'являється різка болючість ерозій, що відокремлюється з їхньої поверхні стає рясним, ускладнюється мова, стає неможливим прийом навіть рідкої їжі, що різко виснажує і послаблює хворого. Дозвіл процесу настає через 3-6 тижнів. Рецидиви хвороби виникають навесні та восени. У поодиноких випадках хвороба може приймати персистуючий перебіг, і висипання рецидивують майже безперервно протягом кількох місяців і навіть років.

Токсико-алергічнаформа багатоформної ексудативної еритеми за характером висипів аналогічні таким при інфекційно-алергічній. Слизова оболонка порожнини рота є найчастішою локалізацією висипів при фіксованому різновиді токсико-алергічної форми багатоформної ексудативної еритеми.

Токсико-алергічна форма багатоформної ексудативної еритеми невластива сезонність рецидивів, вони залежать від контакту хворого з етіологічним фактором.

При морфологічному дослідженні біоптатів знаходять набряк та запальну круглоклітинну інфільтрацію сосочкового та верхніх відділів сітчастого шару сполучної тканини, переважно навколо судин. При міхуровій формі визначають підепітеліальні порожнини з серозним ексудатом та невеликою кількістю нейтрофілів та еритроцитів. Епітелій, що утворює покришку міхура, перебуває у стані некрозу.

Синдром Стівенса-Джонсона(Син.: гострий слизово-шкірно-очний синдром, ectodermosis erosiva plurioficialis, дерматостоматит Баадера) являє собою важку форму багатоформної ексудативної еритеми, що протікає зі значним порушенням загального стану хворих. Поряд із типовими для багатоформної ексудативної еритеми висипаннями на шкірі та слизових оболонках на тлі загального важкого стану на губах, язику, м'якому та твердому небі, задній стінці зіва, дужках, іноді в гортані та на шкірі з'являються бульбашки. Після розтину бульбашок утворюються великі ерозивні поверхні. Хворі не можуть розмовляти та приймати навіть рідку їжу. Процес нерідко супроводжується поразкою очей: розвивається кон'юнктивіт та кератит (Е.В. Боровський, А.Л. Машкіллейсон, 2001). Синдром Стівенса-Джонсона має деякі подібності до синдрому Лайєлла, який виникає як найбільш важка форма лікарської хвороби. Цей синдром на відміну від синдрому Стівенса-Джонсона супроводжується великим некролізом епідермісу та епітелію в роті, висипання нагадують опік 3 ступеня, виникають після прийому ліків (сульфаніламіди, броміди, препарати йоду, антибіотики та ін.).

Прогноз при багатоформній еритемі сприятливий незалежно від її клінічної форми та дуже серйозний при синдромі Стівенса-Джонсона, а також при хворобі Лайєлла.

Спадкові хвороби

Нейрофіброматоз (neurofibromatosis) або хвороба Реклінгаузена- вроджене захворювання, що характеризується розвитком множинних пухлин типу фібром і пігментних плям на шкірі, у тому числі й особи, під час периферичних нервових стовбурів, факоматозом сітківки (пігментні невуси та пухлини на ніжках). На слизовій оболонці порожнини рота виникають пухлиноподібні утворення з гладкою поверхнею на ніжці. Гістологічно ці пухлиноподібні утворення представлені нейрофібрилами та плоскими клітинами шванівських оболонок. Множинні невроми слизової оболонки ротової порожнини є вираженням синдрому ендокринної неоплазії. Наслідує аутосомно-домінантно і вперше проявляє себе в дитячому віці. У порожнині рота знаходять безліч дрібних безболісних вузликів (В.М. Мордовцева, Г.М. Цвєткова, 1993). Множинний нейрофіброматоз часто поєднується з вродженими вадами розвитку. Описано випадки озлоякісності в окремих вузлах даної нейрофіброми (Н.А. Краєвський та ін., 1993). У озлоякісних вузлах при нейрофіброматозі відзначається хвиляста будова колагенових волокон. Ядра сполучнотканинних клітин та інших клітинних структур великі з вираженим атипізмом. Нервові волокна в озлоякісних вузлах не виявляються. Прогноз порівняно сприятливий під час диспансерного спостереження таких хворих.

Хвороба Рендю-Ослера, сімейна геморагічна телеангіектата

Це сімейне захворювання характеризується численними телеангіоектазії на шкірі та слизових оболонках. Телеангіоектазії на слизових оболонках можуть призводити до кровотеч з носа, слизової порожнини рота, шлунка, нирок, прямої кишки або піхви. У верхніх відділах дерми та слизових оболонках виявляють різко розширені капіляри та звуження венулів у нижній частині дерми, власної платівці слизової оболонки та збільшення кількості адвентиційних клітин.

На читання 7 хв. Перегляди 1.2k. Опубліковано 07.05.2018

Іноді у людей, особливо після 35 – 40 років діагностують рідкісне, але водночас вкрай небезпечне захворювання – пухирчатку.

На його тлі відбувається суттєве ураження слизових та епідермісу, у тому числі їх глибинних шарів. Людині, за такої хвороби необхідне сучасне лікування, інакше для всього організму будуть серйозні наслідки, аж до смерті.

Що таке пухирчатка?

Пухирчаткою називається аутоімунне захворювання, при якому відбувається широке ураження шкірного покриву, а в деяких випадках слизової оболонки. Внаслідок цієї хвороби спостерігаються множинні бульбашки по всьому тілу.

Серед основних особливостей виділяють:

  • відсутність запальних ознак тривалий час;
  • середній діаметр пухирів, що утворюються 1.5 – 3 сантиметри;
  • зливання їх в одну величезну бульбашку, якщо не забезпечується сучасне лікування;
  • необхідність проведення тривалої терапії.

Без лікування результат для організму може бути плачевним, можливий розвиток:

  • цукрового діабету;
  • сепсису;
  • хвороб шлунка;
  • інсульт.

У поодиноких випадках, якщо терапія відсутня, відзначається летальний кінець.

Важливо:у переважній більшості випадків захворювання діагностується у людей після 38 років. У 2% - 5% пухирчатка відзначається у малюків з 1.5 до 10 років.

Причини виникнення

Справжні причини, що впливають на розвиток пухирчатки, не встановлені. Проте лікарі сходяться на думці, що на хворобу впливають:

  1. Порушення гідробалансу.
  2. Зміни у сольовому обміні.
  3. інфекції.
  4. Збої у білковому обміні.
  5. Набуті чи вроджені дефекти оболонок клітин.
  6. Загальне ослаблення організму.
  7. Супутні хронічні хвороби, зокрема ендокринні.

Важливо:лікарі не виключають, що причиною можуть бути шкірні хвороби, перенесені раніше, наприклад, лишай або екзема.

Симптоми та ознаки

Після зараження у людини спостерігається ряд симптомів, що дозволяють припустити розвиток пухирчатки:

  • Освіта в ротовій порожнині пухирів до 1 сантиметра діаметром.
  • Поява пухирів по всьому тілу.
  • Прояв дома поразки хворобливих ерозій.
  • Труднощі при пережовуванні їжі (якщо ерозії в роті).
  • Печіння у уражених зонах.
  • Біль.

До основних ознак належать:

  1. Утворення пухирів на шкірному покриві, а також слизових, середнім розміром 1 – 2 сантиметри.
  2. Біль при русі, прийомі їжі, зміні одягу, і навіть у спокійному стані.
  3. Наявність ерозій у порожнині рота та по тілу.
  4. Больові відчуття на шкірі.
  5. Кровоточивість, особливо при тяжкій формі хвороби.

Примітка:що довше не починається лікування, то симптоматика стає вираженою.

Класифікація хвороби

Пухирчатка поділяється на чотири основні типи

Звичайна

Характеристика:

  • зачіпає серединні та глибокі шари;
  • спочатку ураження відзначається у ротовій порожнині;
  • хвороба може охопити усі ділянки тіла.

Примітка:Простий вид діагностується у 70% випадків.

Вегетуюча

Характеристика:

  • локалізація в ротовій порожнині, ніздрях, на губах, в паху та пахвових западинах;
  • часта кровоточивість на пошкоджених ділянках шкіри;
  • ймовірність розвитку інтоксикації.

Примітка:у 60% випадків проходить у тяжкій формі.

Листоподібна

Особливості:

  • поразка відзначається по всій поверхні дерми;
  • йде швидке розтин пухирів;
  • відбувається сильне почервоніння окремих частин тіла;
  • після розтину пухирів залишаються ерозії.

У запущених видах діагностується часткове чи повне облисіння, і навіть відторгнення нігтьових пластин.

Себорейна

Особливості:

  • легша форма, проти іншими;
  • спочатку поразка йде в області обличчя, зокрема на носі, у вухах, біля очей;
  • поступове розростання пухирів по всьому тілу;
  • поява болючих ерозій.

Себорейний вигляд за першими ознаками схожий з червоним вовчаком.

Методи діагностики

Для підтвердження чи спростування діагнозу лікарями проводиться:

  1. Ретельний візуальний огляд слизових ротової порожнини та носа.
  2. Огляд верхнього шару епідермісу по всьому тілу.
  3. Пальпація наявних бульбашок.
  4. Взяття загального аналізу крові.
  5. Взяття мазка з поверхні ерозій на цитологічне дослідження.

Примітка:після результатів цитології лікар може поставити діагноз.

До якого лікаря звернутись?

При утворенні ротової порожнини чи шкірі бульбашок нез'ясованого характеру слід звернутися до дерматологу.

Примітка:у 50% випадків дерматологи ведуть лікування пацієнта спільно з інфекціоністами, особливо якщо хвороба перейшла у тяжкі стадії, а головне, у людини почали відзначатись інфекційні ураження дерми.

Лікування пухирчатки

Коли пухирчатка підтверджена лікар визначається курсом лікування для пацієнта. В основному терапія включає:

  • медикаментозні препарати зовнішнього та внутрішнього споживання;
  • дієту;
  • особливий догляд за шкірою.

Примітка:дерматологи оббігають сприятливий результат, якщо пацієнтом не зневажається жодна рекомендація.

Медикаментозне лікування

Як медикаментозний курс дерматологами можуть призначатися:

  • Мазі та таблетки протизапальної дії.
  • Ліки, що прискорюють загоєння.
  • Гормональні засоби для лікування екзем та різних слідів від бульбашок.
  • Цитостатики.

Важливо:Цитостатичні препарати виписуються при сильних ураженнях, а також коли хвороба перетекла у важку форму.

  • Антибіотики, якщо діагностується інфекційне ураження дерми чи слизової оболонки.

Важливо:кожен засіб призначається дерматологом у конкретній дозуванні.

Фотохіміотерапія

Однією з найсучасніших методик лікування пухирчатки є фотохіміотерапія. У її основі лежить опромінення спеціальним апаратом кров'яних клітин.

Особливості:

  • висока ефективність;
  • прискорення відновлювальних процесів у пацієнта у 2 – 3 рази;
  • повне очищення крові від небезпечних та шкідливих речовин.

Важливо:фотохіміотерапія показана, якщо у пацієнта множинні екземи на тілі, велике ураження дерми, а також хвороба переходить у важку форму.

Місцеве лікування

Крім курсу медикаментів, потрібне місцеве лікування. В його основі:

  • Щоденне прийняття ванни із розчином калію або відваром із кори дуба.

Необхідну кількість розчину або відвару на один літр води прописує дерматолог.

Температура води у ванні має перевищувати 38 – 39 градусів.

  • Проколювання гострої голкою бульбашок на тілі.

Для цього потрібно:

  • вимити руки з антибактеріальним чи господарським милом;
  • продезінфікувати голку спиртом чи спеціальним засобом;
  • обережно голкою проткнути пухир;
  • після нанести на уражене місце антисептичний засіб.
  • Полоскання рота содовим розчином.

На склянку теплої води достатньо двох чайних ложечок соди.

  • Нанесення обліпихової олії на екземи в ротовій порожнині.

Важливо:тривалість та періодичність місцевого лікування встановлюється дерматологом.

Дієта

Людині з діагностованою пухирчаткою важливе правильне харчування. Щоденний раціон повинен включати:

Кисломолочні продукти:

  • кислого молока;
  • сир;
  • кефір.

Краще кисломолочку купувати з коротким терміном зберігання.

  • Молоко.
  • М'ясні страви на пару без спецій та прянощів.
  • Гарбуз і картопля у запеченому чи відвареному вигляді.
  • Родзинки.
  • Зелені яблука.

Важливо:людині не можна переїдати. Приймати їжу слід 5-6 разів на добу.

Заходи профілактики

Дерматологами прописується всім людям, з підозрою на пухирчатку або з діагностованим захворюванням:

  1. Не проколювати бульбашки, що утворилися, брудними предметами.
  2. Не наносити на них жодних спиртовмісних засобів.
  3. Немає смажених і копчених страв.
  4. У будь-яких кількостях не пити алкогольних напоїв.
  5. Кинути палити.
  6. Більше відпочивати та уникати фізичних навантажень.
  7. Чи не хвилюватися.
  8. Спати по 10 годин на добу, причому лягає не пізніше 11 вечора.
  9. Чи не змінювати кліматичну зону.

Примітка:відзначено, коли людина менше схильна до стресів і націлена на позитив, то пухирчатки діагностується значно рідше.

Дитяча пухирчатка

У дітей зустрічається вірусна пухирчатка, яка передається повітряним шляхом. Такої хвороби схильні діти частіше до 5 – 6 років.

До особливостей цього виду належить:

  • Провокується ентеровірусом.

До утворення на тілі бульбашок у дитини виникає:

  • температура понад 38.5 градусів;
  • сухий кашель;
  • діарея.
  1. У середньому на 2 добу утворюються незначні висипання на долонях та стопах.
  2. На 3 добу відзначаються бульбашки у роті.

Важливо:бульбашки лопаються, але в їх місці локалізуються екземи до 7 – 8 мм обсягом.

Лікування дитячої пухирчатки визначається педіатром, іноді разом із дерматологом. У середньому, через 7 – 8 діб дитина одужує.

Пухирчатка - це важке захворювання, при підозрі на яке не варто зволікати з походом до дерматолога. При підтвердженні діагнозу людині важливо пройти лікування, а також повністю виконувати вказівки та поради лікаря. Тільки в цьому випадку можна запобігти серйозним наслідкам, у тому числі незворотні.

Бліц - поради:

  • для лікування не вживати жодних народних методів;
  • не намагатися самостійно купувати мазі та наносити їх на бульбашки;
  • ніколи не проколювати їх, якщо це не рекомендовано дерматологом;
  • суворо дотримуватись особливого харчування.