Яєчникова гіперандрогенія симптоми. Оваріальна гіперандрогенія та метаболічний синдром. Вроджена адреналова гіперандрогенія

Гіперандрогенія яєчникового генезу – це патологія, під час якої відбувається системний збій у гормональному фоні жінки. Причина хвороби - активне вироблення чоловічого гормону (андрогена), що перевищує допустимі норми.

Вироблення андрогена у жінок здійснюється яєчниками. Цей гормон відповідає за статеве дозрівання, під час якого повноцінно формується дітородна функція. З'являється волосся в паху, пахвах, у деяких дівчат з'являється оволосіння на обличчі. Андроген – невід'ємний регулятор роботи печінки, надниркових залоз, статевих органів.

Андроген необхідний повноцінної роботи жіночого організму. Надмірне вироблення загрожує серйозними ускладненнями, які потрібно оперативно лікувати за допомогою медикаментозної терапії, а при необхідності - хірургічним втручанням.

Гіперандрогенія яєчникового генезу характеризується серйозними порушеннями у роботі статевих органів. На фоні захворювання у дівчат починає посилено рости волосся на обличчі, грудях, животі, формується статеве недозрівання (внаслідок нестачі жіночого гормону), відбувається гіперплазія сполучнотканинної білкової оболонки яєчників.

Захворювання потребує екстреної допомоги з боку медицини. Інакше наслідки незворотні.

Причини розвитку

Яєчникова гіперандрогенія розвивається у таких випадках:

  • надмірні фізичні навантаження;
  • підвищена кількість андрогену – чоловічого гормону;
  • недолік ЛГ, який відбувається в результаті збоїв у роботі гіпоталамуса;
  • повнота, зайва вага. З точки зору медицини ожиріння може спровокувати андрогени, які знаходяться безпосередньо в жирі. Вони мутують, адаптуються в жіночому організмі та трансформуються в естрогени;
  • при другому типі цукрового діабету

Найчастіше захворюють молоді дівчата в період статевого дозрівання, а також жінки після 45 років (момент настання клімаксу призводить до серйозних патологічних змін в організмі).

Симптоматика

Серед явних ознак гіперандрогенії можна назвати різке зростання волосся на нехарактерних місцях (наприклад, на підборідді). Розглянемо інші симптоми:

  • поява волосся на животі, руках, ногах і навіть стегнах. Серед усіх різновидів хвороби, варто відзначити один – гірсутизм. Волосяний покрив активно розвивається на обличчі;
  • розвиток споконвічно чоловічої хвороби – облисіння;
  • щелепно-лицьовий апарат зазнає змін. Обличчя стає грубіше, на шкірі присутні гнійні новоутворення, потемніння або вугрі. Змінюється мова, тембр голосу. Відвідування косметологічного салону не дає результатів;
  • слабшають м'язи.

Також слід розглянути вторинні симптоми, які має слабовиражена гіперандрогенія яєчникового генезу:

  • формується схильність до цукрового діабету;
  • повнота; різкий набір ваги;
  • статеві органи перестають розвиватися і залишаються на етапі розвитку присутнім на початок захворювання;
  • порушення менструального циклу;
  • виникає ускладнення – безпліддя;
  • різкі перепади тиску. Існує можливість розвитку хронічної гіпертонії.

Діагностика

Гіперандрогенія яєчників досить легко діагностується.Іноді досить візуального огляду визначення наявності волосяного покриву в нехарактерних місцях, аби зрозуміти, що відбувається з жінкою.

Відбувається огляд та опитування пацієнтки. Лікар (як правило - гінеколог) намагається відкинути сторонні захворювання, які мають схожу симптоматику. Далі – низка лабораторних досліджень.

Спочатку вимірюється гормональний фон і встановлюється, які зміни він зазнає останнім часом. Аналізується величина андрогена, що виробляється в організмі жінки, а після – порівнюється з нормою. Для більш точного складання клінічної картини пацієнтка здає сечу, в якій вимірюється кількість кетостероїдів-17.

При необхідності хвору відправляють на обстеження для детального складання клінічної картини, оцінки завданих організму збитків. Варто уточнити, що хвороба має серйозні, незворотні наслідки, які можна усунути лише за своєчасного, якісного та повноцінного лікування.

Лікування яєчникової гіперандрогенії

Як терапевтичний курс використовують медикаментозну терапію. Ліки, що призначаються, залежатимуть від форми гіперандрогенії, а також індивідуальних особливостей організму пацієнтки.

Розглянемо основні типи препаратів, які застосовуються для усунення недуги:

Діагностичний ряд, а також наступний терапевтичний медикаментозний курс мають бути максимально точними та збалансованими. І без того ослаблений жіночий організм можна легко «добити» неправильно призначеними препаратами, які лише посилять вироблення андрогену.

Не варто зволікати з лікуванням. Через 2-3 місяці від початку хвороби деякі наслідки, включаючи повноцінну функціональність дітородної системи, можна просто не стабілізувати. Крім цього, волосяний покрив, а також зайва вага можуть тривалий час зберігатися.

Яєчники є парним органом статевої системи жінки, який відповідає за вироблення яйцеклітин та певних гормонів. Гіперандрогенія яєчникового генези є серйозним гормональним порушенням, що потребує тривалого лікування.

Гіперандрогенією в медицині називають процес надлишкового вироблення яєчниками чи наднирниками жінки гормонів-андрогенів, які є чоловічими гормонами. Наявність в жіночому організмі великої кількості чоловічих гормонів негативно впливає на жіноче здоров'я і часто є перешкодою до зачаття або виношування дитини.

Гіперандрогенія - це патологія, що призводить до рідкісних і мізерних менструацій або повного їх припинення, а як наслідок до відсутності овуляції та безпліддя.

Надлишок андрогенів перешкоджає нормальному дозріванню фолікулів у період овуляції. Яєчники обростають щільною оболонкою, що заважає яйцеклітині кожен менструальний цикл виходити з фолікула. Через гіперандрогенію у жінки може розвинутися гормональне захворювання – синдром полікістозних яєчників. При цьому захворюванні в крові пацієнтки можуть бути підвищені гормони: тестостерон, андростендіон, дигідротестерондіон, інсулін та антимюллерів гормон. Причини виникнення гіперандрогенії.

Гіперандрогенія яєчникового генези є не поширеним захворюванням. Статистика каже, що на дане захворювання хворіють близько 5% жінок репродуктивного віку. Існує безліч причин, які здатні викликати надмірне вироблення чоловічих гормонів організмі жінки. Основними причинами розвитку захворювання на медицині вважають збої у роботі гіпоталамуса чи гіпофіза. Дані збої у гормональній системі впливають на підвищене співвідношення між гормонами ФСГ та ЛГ.

У свою чергу надлишок гормону ЛГ призводить до надмірного ущільнення оболонки яєчників, що перешкоджає правильному зростанню фолікулів. Недостатнє вироблення гормону ФСГ впливає на неможливість дозрівання фолікула, що стає причиною стійкої анновуляції, яка потребує тривалого лікування гормональними препаратами або хірургічного втручання.

Симптоми

До первинних симптомів гіперандрогенії відносять розвиток у жінок гірсутизму – надмірного росту волосся на тілі за чоловічим типом. Волосся може з'явитися на різних ділянках: щоках, підборідді, верхній губі, на грудях, спині, животі.

У деяких випадках у жінок може з'явитись облисіння ділянок голови. Обличчя жінок покривається висипом вугрів, прищами. Шкіра стає сухою і починає лущитися.

Є симптоми гіперандрогенії, які можна виявити лише за спеціального обстеження. До таких відноситься підвищення рівня глюкози у крові та гормону інсулін. Жінки, які страждають на гіперандрогенію, часто мають проблему із зайвою вагою та ожиріння. Артеріальний тиск часто збільшується.

Гіперандрогенія у жінок знижує імунітет. Вони частіше хворіють на вірусні захворювання, швидко втомлюються і схильні впадати в депресію.

Як виявити

Для виявлення гіперандрогенії, жінці необхідно відвідати лікаря-ендокринолога та гінеколога. Зазвичай ендокринолог дає напрямок на здачу аналізу крові, яким визначається рівень гормонів. При гіперандрогенії яєчникового генези в крові підвищуються такі гормони: вільний і загальний тестостерон, пролактин, ДГЕА, ДГЕА-С, андростендіон і рівень ФСГ. Кров у лабораторії потрібно здавати натще. Пробу крові повинні брати 3 рази з проміжком на півгодини між кожним парканом. Далі кров поєднується і визначається гормональний рівень. За значно підвищеним рівнем гормону ДГЕА-С можна діагностувати пухлинні захворювання надниркових залоз.

Окрім лабораторних досліджень, ендокринолог чи гінеколог мають направити жінку на УЗД, МРТ та КТ. Такі обстеження мають підтвердити правильність встановлення діагнозу або спростувати його. Якщо гіперандрогенія викликана наявністю синдрому полікістозних яєчників, на УЗД лікар побачить збільшені обсягом яєчники з безліччю розташованих фолікул, ув'язнених у щільну оболонку.

Як лікувати

Гіперандрогенію обов'язково потрібно лікувати, оскільки це захворювання значно погіршує якість життя жінки.

Якщо пацієнтка планує вагітність, лікар спочатку призначає препарати, що приводять до норми рівень інсуліну та глюкози у крові. До таких препаратів належать: метформін, глюкофаж, сіофор. Для зниження рівня чоловічих гормонів призначаються: метипред чи кортеф.

Якщо на тлі гіперандрогенії у жінки розвинулася стійка анновуляція, лікар запропонує стимуляцію овуляції кломіфеном або препаратами, які містять гормон ФСГ. До першої групи препаратів відносять клостілбегіт. Цей лікарський засіб стимулює зростання фолікула. Якщо вдається виростити фолікул до 18-25 мм, лікар для виходу яйцеклітини може призначити укол, що містить гормон ХГЛ. Однак не у всіх жінок яєчники подають реакцію на кломіфен. Якщо яєчники не відповіли на стимуляцію, лікарі переводять пацієнтку на препарати, що містять гормон ФСГ. До таких лікарських засобів відносяться менопур та прегніл.

При стимуляції овуляції лікарю важливо підібрати необхідну дозу препаратів, щоб не викликати синдром гіперстимуляції яєчників. Це процес, коли перезрілий фолікул не лопається і переростає в кісту. На яєчниках може утворитися кілька фолікулярних кіст, які викликають гострі болі, що тягнуть, внизу живота і становлять небезпеку для життя і здоров'я жінки.

Якщо хвора на гіперандрогенію яєчникового генезису не планує найближчим часом вагітність, лікар призначає курс лікування протизаплідними таблетками, що містять жіночі статеві гормони – естрогени. До них відносяться: ярина, діані-35, джес та хлоє. Протизаплідні препарати дозволяють відпочивати яєчникам. Вони запобігають настанню овуляції, допомагають яєчникам не збільшуватися в обсязі. Крім того, існує теорія про те, що деяким пацієнткам вдавалося завагітніти одразу після відміни протизаплідних засобів.

Пухлини на яєчниках видаляють оперативно. Пацієнтка потребує операції, якщо медикаментозне лікування не призводить до бажаного результату. Часто жінкам лікарі проводять лапараскопічну операцію, коли роблять резекцію чи каутеризацію яєчників. Лапараскопічна операція вважається менш травматичною, тому відрізняється швидким відновлювальним періодом. Такі хірургічні маніпуляції дозволяють відновити овуляцію у жінки та дають шанс на довгоочікувану вагітність. Слід знати, що після операції жінці лікарем відводиться рік для зачаття дитини, оскільки захворювання часто після закінчення зазначеного періоду повертається. Якщо всі спроби зачаття не мали успіху, жінці слід серйозно замислитися про процедуру ЕКЗ.

У разі настання вагітності слід усвідомлювати те, що протягом усіх 9 місяців лікар може призначити пацієнтці гормональні препарати для скорочення загрози викидня або завмирання плода.

Якщо жінка виявила у себе симптоми, властиві гіперандрогенії яєчникового генези, їй необхідно негайно звернутися за допомогою до лікарів ендокринолога та гінеколога. Пам'ятайте, будь-яке захворювання легше вилікувати на ранній стадії, а гіперандрогенія потребує тривалого та завзятого лікування.

Адреногенітальний синдром або надниркова гіперандрогенія відносяться до групи генетично обумовлених ензимопатій (ферментопатій), результатом яких стає прояв у індивідів однієї статевої приналежності рис протилежної статі (вірилізація) та формування неправильної сексуальної орієнтації.

Дивацтво спадковості іноді призводять до того, що дитина виявляється схожою не на батьків, а на якогось далекого предка. У цьому взагалі немає нічого поганого, особливо, якщо предок був гарною, здоровою і гідною людиною. Однак навіть у таких випадках чоловік може запідозрити жінку та вимагати незаперечних доказів вірності.

Чомусь завжди при народженні незвичайної дитини прийнято звинувачувати жінку, а тим часом батьки абсолютно рівноправні у передачі своєї інформації потомству, оскільки дитина завжди отримує половину хромосом з локалізованими в них генами від батька, половину – від матері. «Погані» мутантні гени, що відповідають за синтез статевих гормонів, є винуватцями таких порушень розвитку статевої сфери людини як адреногенітальний синдром, при якому буває важко визначити стать дитини, що ледь народилася. І, звичайно, можна собі уявити, як страждають такі люди в подальшому житті, коли своїм виглядом мимоволі привертають увагу оточуючих.

Крім того, яєчникова гіперандрогенія та гіперандрогенія змішаного генезу частіше за інші ендокринні захворювання є причиною безпліддя, оскільки призводять до недостатності лютеїнової фази (II фази циклу), що забезпечує рівновагу прогестерону та естрогенів. Зрозуміло, корекція гормональних порушень у подібних випадках потребує особливого підходу і є досить складним завданням для гінеколога.

Трохи про генетику

Багато хвороб відносяться до рецесивних і виявляють себе тільки при зустрічі двох однакових генів, тобто в гомозиготному стані, тоді як гетерозиготи залишаються здоровими і навіть не підозрюють, що є носіями спадкової патології. Однак гени не виявилися стабільними на 100%, тому генетика – наука не лише про спадковість, а й про мінливість.

Гени, хоч і не так часто, але змінюються, і це явище називається мутацією, знаходить своє відображення у зміні ознак організму

Мутагенез (мутаційний процес) загалом вважається процесом випадковим, але доведено, що деякі фактори все-таки здатні на нього вплинути. До них відносяться:

  • жорстке випромінювання, наприклад, рентгенівські промені;
  • хімічні речовини, що мають мутагенні властивості;
  • генетично модифіковані продукти харчування;
  • стреси, психо-емоційні навантаження;
  • неадекватне лікування гормональними препаратами;
  • інфекційно-вірусні агенти

Обмін будь-яких речовин в організмі складається з двох, що йдуть паралельно, але пов'язані між собою ферментативних процесів:

  • розщеплення складних сполук до найпростіших молекул (катаболізм);
  • синтезу складних речовин, попередниками яких є прості молекули (анаболізм).

У метаболічних перетвореннях продуктів обміну беруть участь тисячі ферментів, кожен з яких повинен відповідати за свою ділянку та бездоганно виконувати свою роботу. Проте в результаті генетичних мутацій фермент може змінити свій склад і властивості, тобто стати дефектним і втратити здатність справлятися з призначеною природою завданням. Мутації генів, що кодують ферменти, що відповідають за біосинтез та функціонування таких важливих для організму речовин, як гормони, призводять до ендокринних дефектів, що зачіпають продукцію та транспорт статевих гормонів.

Мутації генів, що контролюють синтез андрогенів, безвісти не проходять і призводять до патологічного стану, званого адреногенітальним синдромом (АГС) або адреналової гіперплазією (гіперплазія кори надниркових залоз).

Типи АГС

Клінічні прояви та властиві їм біохімічні показники дозволяють поділити адреногенітальний синдром на п'ять основних типів.

I. Ліпідна адреналова гіперплазія, що рідко зустрічається, при якій блокада стероїдогенезу виникає ще на початкових стадіях, до утворення ферментів, що розщеплюють холестерин. Внаслідок цього холестерин накопичується у надниркових залозах, а АКТГ (адренокортикотропний гормон) – у крові. Клінічно цей тип проявляється вираженою вірилізацією у дівчаток, гіпоспадією (вроджена вада розвитку сечовипускального каналу) та аномалією мошонки у хлопчиків. Втрата із сечею хлоридів характерна для обох статей.

ІІ. Біохімічну основу АГС цього типу становить недостатній вміст ферменту 3β-ол-дегідрогенази, який забезпечує синтез прогестерону. У результаті: у хлопчиків прояв фемінізації, оскільки порушений синтез стероїдів з андрогенною дією.

ІІІ. До цього типу, що виникає через недостатність ферменту 2-гідроксилази, відноситься переважна більшість хворих з АГС (майже 90%). Дві основні форми адреногенітального синдрому (проста та сольтеряюча) формуються в залежності від концентрації 21-гідроксилази, де при частковій формі вірилізація у дівчаток відбувається ще до народження, а статеве дозрівання настає зі значним запізненням. Хлопчикам цей тип, навпаки, загрожує передчасним статевим дозріванням, що поєднується з низькорослістю.

Повна втрата активності ферменту призводить до тяжких та ранніх проявів синдрому:

  • пилороспазму;
  • втрати солей;
  • метаболічний ацидоз;
  • нападів колоптоїдного стану;
  • змін біохімічних показників крові та сечі (гормональні зрушення, що відповідають блокаді).

IV. Клінічна картина цього типу обумовлена ​​блокадою перетворення 11-дезоксикортизолу на кортизол (зниження рівня 11β-гідроксилази) і, крім вірилізації і у хлопчиків, і у дівчаток, проявляється прогресуючою артеріальною гіпертензією, що характеризується:

  • зміною судин нирок та очного дна;
  • гіпертрофією серцевого м'яза;
  • затримкою в організмі солі (NaCl);
  • виділенням підвищеної кількості 11-дезоксикортизолу із сечею.

V. Дуже рідкісний тип адреногенітального синдрому. Зустрічається, коли мутаційна блокада торкнулася стадії перетворення прогестерону на 17α-гідроксипрогестерон.

Артеріальна гіпертензія, властива IV типу, починає розвиватися вже в дитячому віці, до того ж погано піддається лікуванню.

Механізм формування

Синтез андрогенів (чоловічих статевих гормонів) відбувається у яєчках та надниркових залозах. Цей процес на початкових етапах йде однаково в обох органах і є загальним для андрогенів та інших стероїдів, що виробляються наднирниками: кортизону, кортикостерону та альдостерону. Основними ферментами, які обслуговують щаблі послідовних перетворень попередників тестостерону, є гідроксилази та дегідрогенази.

Здавалося б, якщо справа стосується чоловічих статевих гормонів, то і патологія має бути притаманна тільки хлопчикам, проте це не так, оскільки на початкових етапах біосинтез естрогенів (жіночих статевих гормонів) нічим не відрізняється від такого у чоловіків, тому ці мутації також можливі і у індивіда жіночої статі.

І коли у дівчинки виявляються риси протилежної статі, прийнято говорити про адреногенітальний синдром, який може бути представлений трьома клінічними формами:

  • уродженою;
  • постнатальної чи препубертатної;
  • постпубертатної.

Гормональні зрушення викликають порушення статевого диференціювання, яке нерідко бере початок ще у внутрішньоутробному періоді, а потім продовжується в постнатальному. Зрозуміло, якщо адреногенітальний синдром проявляється вже у новонароджених, то навряд чи можна поставити під сумнів його вроджену спадкову природу. Таку форму гіперандрогенії називають класичною, і вона часто ставить у скрутне становище неонатологів щодо статі дитини.

Вроджена адреналова гіперандрогенія

Надлишкова продукція андрогенів, що почалася ще у внутрішньоутробному періоді, неминуче призводить до гіперплазії кори надниркових залоз і формування помилкового гермафродитизму. А оскільки підлогу спочатку визначають за зовнішніми статевими ознаками, то наявність пенісоподібного клітора і лабіосакральних складок, що злилися, нагадують мошонку, змушують думати про приналежність дитини до чоловічої статі.

Природжений адреногенітальний синдром належить до спадкових дефектів і передається за аутосомно-рецесивним типом. Зумовлений він уродженою недостатністю ферментних систем і, зокрема, 21-гідроксилази, що контролює синтез глюкокортикоїдів у корі надниркових залоз. Якщо недолік 21-гідроксилази незначний, то говорять про просту форму АГС, але у разі глибокого дефіциту ферменту розвивається важка форма синдрому. Це відбувається внаслідок нестачі кортизолу та альдостерону, які не можуть синтезуватися через неспроможність кори надниркових залоз, а вірніше, її гіперплазії, що призводить до постійної втрати солей організмом, тому такий варіант адреногенітального синдрому називається сольтеряючою формою.

Крім того, надмірна кількість андрогенів істотно впливає на формування зовнішніх статевих органів і спричиняє розвиток у дівчаток фальшивого чоловічого гермафродитизму різного ступеня вираженості, який на ранніх стадіях вродженого АГС проявляється неправильним формуванням скелета з переважанням чоловічих рис.

Слід зауважити, що сумарна частота такої гіперандрогенії досить висока і зустрічається у гомозиготному стані у співвідношенні 1:5000-10000, у гетерозиготному приблизно 1:50.

Природжений адреногенітальний синдром, крім порушення статевого диференціювання ще до народження дитини, частіше за інших видів гіперандрогеній характеризується розладом мінерального обміну та іншими тяжкими порушеннями.

Наднирникова гіперандрогенія

Незважаючи на те, що адреногенітальний синдром включає кілька форм, загальним для всіх є затримка продукції кортизолу в надниркових залозах, що тягне за собою стимуляцію вироблення адренокортикотропного гормону (АКТГ) гіпофізом, що в свою чергу стимулює синтез 17-гідроксипрогестерону і веде до гіперпродукції андрогенів. Накопичення в крові АКТГ призводить до зниження рівня кортизолу та збільшення виділення із сечею 17-кетостероїдів або 17-гідроксикортикостероїдів. Ці показники є дуже важливими діагностичними ознаками та успішно використовуються для встановлення діагнозу АГС. Але якщо всі ці перетворення зав'язані на корі надниркових залоз, то такий АГС називають гіперандрогенією надниркового генезу, яка, крім вродженої форми, має (як сказано вище) ще дві: постнатальну та постпубертатну. Вони не завжди є вродженими, оскільки можуть розвиватися внаслідок гіперплазії кори надниркових залоз, що виникає з різних причин, або утворення пухлини, що трапляється значно рідше.

Постнатальна (препубертатна) форма АГС характеризується раннім статевим дозріванням і має такі ознаки:

  • вірилізація (зростання волосяного покриву на обличчі та тілі за чоловічим типом, збільшення клітора, огрубіння голосу);
  • наявність численних рожевих вугрів на обличчі, грудях та спині;
  • посилене зростання кісток (до настання менархе дівчинки з препубертатною формою значно випереджають ровесниць);
  • раннє закриття епіфізарних зон хрящів, тому зростання припиняється і діти, зрештою, залишаються низькорослими. Типовими для синдрому є короткі нижні кінцівки.

Клінічна картина постпубертатної форми АГС характеризується:

  • віріальним синдромом;
  • ознаками дефемінізації (зменшуються молочні залози, настає гіпо-або аменорея);
  • гірсутизм (огрубує голос);
  • збільшенням клітора.

Очевидно, що припустити діагноз можна і на вигляд людини, до того ж, всі ці порушення добре відображаються в крові та сечі, тому діагностика адреногенітального синдрому особливих проблем не становить. Діагноз ставиться на підставі:

  • клінічної симптоматики;
  • загального огляду;
  • гінекологічних досліджень;
  • дослідження гормонального статусу (венозна кров) за допомогою імуноферментного аналізу;
  • біохімічного аналізу сечі (17-кетостероїдів, 17-оксикортикостероїдів).

Адреногенітальний синдром, природно, впливає на репродуктивну функцію і ставить під сумнів настання вагітності, проте існують й інші види гіперандрогеній, які слід розрізняти, оскільки вони частіше ніж АГС призводять до безпліддя. Наприклад, яєчникова гіперандрогенія або наднирникова та яєчникова одночасно.

Гіперандрогенія змішаного генезу

Гіперандрогенія яєчникового генезу, що має назву «полікістозних яєчників» (ПКЯ), дуже часто є причиною звичних викиднів та безпліддя. Структурні та функціональні зміни яєчників, що відбуваються на тлі нейрообмінних патологічних процесів, обумовлені розладами гіпоталамо-гіпофізарного відділу нервової системи. Причиною гіперандрогенії яєчників є функціональні порушення активності гіпоталамічних структур, які, починаючи з пубертатного періоду, повинні регулювати виділення рилізинг-гормон лютеїнізуючого гормону (РГЛГ). Але оскільки ця патологія характеризується посиленим виділенням та викидом РГЛГ, це призводить до хронічної ановуляції (відсутність овуляції), що виникає внаслідок порушень:

  • фолікулогенезу;
  • синтезу стероїдів у яєчниках;
  • метаболізму.

Так як ці розлади почалися в пубертатному віці, то головним симптомом захворювання стає первинна безплідність, хоча мають місце й інші важливі для діагностики прояви хвороби:

  • збільшення яєчників;
  • олігоаменорея (менструальний цикл подовжується до 40 днів і більше, кровотечі незначні) або ациклічні кровотечі (рідше);
  • збільшення маси тіла;
  • гіпертрихоз (надмірне зростання волосся).

Слід зазначити, що яєчникова гіперандрогенія може поєднуватися з наднирниковою, тобто ці дві форми можуть зустрічатися одночасно в однієї жінки. Така патологія також обумовлена ​​гіпоталамічними та нейроендокринними розладами, але у формуванні гіперандрогенії змішаного генезу чималу роль відіграють обмінні порушення кортизолу та інсуліну, тобто надниркові залози в даному випадку беруть найактивнішу участь. Гіперандрогенію змішаного генезу, в основному пов'язують з наявністю генетичного дефекту 3α-гідроксистероїддегідрогенази, що призводить до накопичення дегідроепіандростерону, який піддається подальшим перетворенням. Результатом їх стає надмірний вміст андрогенів у тканинах організму жінки.

Викликаний патологічними процесами гормональний дисбаланс, проявляється неадекватним функціонуванням та інших ендокринних органів, наприклад, вегетативно-невротичні розлади найчастіше супроводжуються неправильною поведінкою щитовидної залози. Оскільки в цьому процесі задіяний інсулін, то підшлункова залоза не може залишитися осторонь.

Перетворення, що відбуваються в організмі, призводять до значного порушення гормональної рівноваги і дисфункції ендокринної системи. Це тягне у себе як зміна зовнішнього вигляду жінки (придбання чоловічих рис), а й виливається у важкі гормональні захворювання, які перешкоджають наступу і виношування вагітності.

Які показання до застосування і як правильно приймати метронідазол, можна дізнатися, перейшовши за цим посиланням /metronidazol

Лікування наднирникової гіперандрогенії

Враховуючи наявність різних форм гіперандрогенії та тісний зв'язок ендокринних порушень з усіма системами організму, лікувати захворювання дуже складно. Коригування дисбалансу здійснюється призначенням та індивідуальним підбором гормональних препаратів з урахуванням походження та ступеня гіперандрогенії, тому лікування народними засобами без участі лікаря навряд чи доречне. Щоправда, для деякої корекції гормонального фону вдаються до використання засобів нетрадиційної медицини – гомеопатичних препаратів рослинного походження, які, однак, слід відрізняти від приготованих у домашніх умовах настоянок та відварів. Застосування антиандрогенів рослинного походження цілком допустиме і виправдане в адекватних дозах і за певних проблем, що не вимагають коригування їх синтетичними аналогами.

Лікування вродженої форми адреногенітального синдрому має бути розпочато якомога раніше, враховуючи те, що мускулінізація скелета, яка була придбана за час хвороби, вже нікуди не подінеться, тобто усунути її постфактум неможливо. Раннє початок лікування здатне врятувати і багатьох інших неприємностей.

Природжена форма адреногенітального синдрому часто є причиною неправильної сексуальної орієнтації і вимагає надалі зміни «паспортної» статі, що дуже болісно сприймається самою людиною і дає ґрунт для засудження її поведінки неосвіченим у цьому питанні людьми.

Надниркова гіперандрогенія лікуватися тривало (від одного року і 15-ти). Протягом цих років хворий регулярно отримує підібрані індивідуально дози глюкокортикостероїдних препаратів, що пригнічують синтез багатьох статевих гормонів надниркових залоз. Обов'язково під час лікування проводиться контроль 17-кетостероїдів, що виділяються добовою сечею. Глюкокортикоїдну замісну терапію проводять і хворим з постнатальною та постпубертатною формами АГС, проте лікування тут починається з великих доз гормонів (15-20мг преднізолону або 2 мг дексаметазону на добу протягом тижня) під постійним контролем 17-кетостероїдів у добовій сечі. Після 7 днів прийому стероїдів дозу починають поступово знижувати, доводячи її до підтримуючої. Як тільки нормалізується показник 17-кетостероїдів та відрегулюється менструальний цикл, дози препаратів переглядаються. У таких випадках зазвичай залишають прийом глюкокортикостероїдів лише у першій фазі менструального циклу.

Лікування полікістозних яєчників та гіперандрогенії змішаного генезу

Яєчникову гіперандрогенію можна лікувати і консервативним шляхом, і хірургічним.

Метою консервативної терапії первинних полікістозів яєчника є:

  • стимуляція овуляції (лікування безплідності);
  • профілактика гіперплазії ендометрію.

Призначення комбінованих естроген-гестагенних препаратів (комбіновані оральні контрацептиви – КОК) для пригнічення зростання концентрації гонадотропінів та гальмування проліферативних процесів в ендометрії. Однак відомий препарат (КОК) Діане-25, що має антиандрогенний ефект, призначають тільки у випадку, якщо жінка не планує вагітність. Інші варіанти вимагають іншого підходу (призначення глюкокортикоїдів у малих дозах).

Оперативне лікування ПКЯ можна здійснювати за допомогою кількох методів:

  • клиноподібної резекції яєчників;
  • демедуляцією яєчників з надсічкою (або без неї) фолікулярних кіст;
  • електрокаутеризацією;
  • термокаутеризації.

Останні два способи є альтернативою клиноподібної резекції яєчників та здійснюються лапароскопічним методом.

Найважче лікувати гіперандрогенію змішаного генезу, особливо, якщо жінка планує вагітність. У таких випадках протягом року зазвичай приймають малі дози дексаметазону для пригнічення вироблення дегідроепіандростерону у надниркових залозах. При цьому контролюють вміст кортизолу в крові хворого, який ніяк не повинен перевищувати показник 5мкг%.

Через рік гормональний статус жінки підлягає всебічному дослідженню і, якщо виявляється, що переважна більшість андрогенів виробляється не наднирниками, а яєчниками, лікувальну тактику змінюють і призначають комбіновані оральні контрацептиви (теж у малих дозах).

Є й інші схеми лікування гіперандрогенії, які використовуються лікарем після встановлення форми, походження та ступеня вираженості клінічних проявів захворювання.

Завжди слід на увазі, що навіть малі дози глюкокортикостероїдних препаратів здатні привести до розвитку синдрому Кушинга, тому індивідуальний підбір дози і дослідження гормонів 1 раз на місяць при проведенні терапії є обов'язковими заходами.

Препарати-антиандрогени

Статеві гормони – річ дуже тонка і важкокерована. При їх зниженні у чоловіків настають небажані сексуальні розлади, наприклад, такі як імпотенція та зниження статевого потягу.

У жінок надлишок чоловічих статевих гормонів призводить до посиленого зростання волосся на обличчі, але випадання на волосистій частині голови, зменшуються молочні залози, змінюється голос, порушується менструальний цикл. З метою придушити вироблення чоловічих статевих гормонів і знизити їхню концентрацію, (отже, і активність) у сироватці крові при гіперандрогенії призначають препарати-антиандрогени, якими, як правило, є оральні контрацептиви. Однак, враховуючи, що список їх та наведені схеми лікування, можуть бути сприйняті деякими читачами, як посібник до дії, зупинятися докладно на цій групі немає жодного сенсу, хоча познайомитися ближче з антиандрогенами рослинного походження не буде зайвим. Тим більше, що деякі косметичні засоби у своїх складах їх мають та й у клімактеричному періоді багатьом жінкам вони дуже допомагають.

Така речовина як Saw Palmetto, основою якої є екстракт карликової пальми, входить до складу лікарського засобу від облисіння Ринфалтил.

Цимифуга (клопогон) відома жінкам «бальзаківського віку», оскільки входить до складу багатьох рослинних препаратів, призначених для боротьби з неприємними проявами клімактеричного періоду. При гормональному дисбалансі часто призначається Циклодинон, до складу якого входить священний прутняк.

Дуже широке коло представників флори, включаючись до обмінних процесів, може позитивно впливати на процес регулювання гормональної рівноваги. Дягіль, корінь солодки, півонія, м'ята і багато інших рослин, за якими далеко ходити не потрібно. Готові збори продаються в кожній аптеці, а як приготувати ліки - написано в інструкції, що додається.

Діагностика та раннє лікування гіперандрогенії (до формування незворотних клінічних проявів) дуже виправдана з етичної точки зору, бо запущений випадок, коли дівчинка вже набула чоловічих рис, яких неможливо позбутися, дуже негативно позначиться на її подальшому житті. Неправильна сексуальна орієнтація, необхідність зміни статі, коли людина вже сформована – велике горе для неї самої та її сім'ї. Адже при сучасних методах лікування подібних проблем можна уникнути, якщо не ігнорувати застереження та рекомендації лікарів, тому таке захворювання, як адреногенітальний синдром, у жодному разі не можна пускати на самоплив.

Відео: "Адреногенітальний синдром"

Гіперандрогенія у жінок – збірний термін, який включає цілу низку синдромів і захворювань, що супроводжуються абсолютним або відносним підвищенням концентрації чоловічих статевих гормонів у крові жінки. Сьогодні ця патологія поширена досить широко: згідно з даними статистики, на неї страждають 5-7 % дівчаток-підлітків та 10-20 % жінок дітородного віку. А оскільки гіперандрогенія спричиняє не лише різні дефекти зовнішності, а й є однією з причин безпліддя, жінкам важливо мати уявлення про цей стан, щоб, помітивши у себе подібні симптоми, одразу ж звернутися за допомогою до фахівця.

Саме про причини гіперандрогенії у жінок, про клінічні її прояви, а також про те, як виставляється діагноз, і про тактику лікування цієї патології ви дізнаєтеся з нашої статті. Але спочатку поговоримо про те, що таке андрогени і навіщо вони потрібні в жіночому організмі.

Андрогени: основи фізіології

Андрогени – це чоловічі статеві гормони. Провідним, найвідомішим представником є ​​тестостерон. В організмі жінки вони утворюються в клітинах яєчників та кори надниркових залоз, а також у підшкірній жировій клітковині (ПЖК). Регулюють їх вироблення адренокортикотропний (АКТГ) та лютеїнізуючий (ЛГ) гормони, що синтезуються гіпофізом.

Функції андрогенів багатогранні. Ці гормони:

  • є попередниками кортикостероїдів та естрогенів (жіночих статевих гормонів);
  • формують статевий потяг жінки;
  • у період статевого дозрівання зумовлюють зростання трубчастих кісток, отже, і зростання дитини;
  • беруть участь у формуванні вторинних статевих ознак, а саме, оволосіння за жіночим типом.

Всі ці функції андрогени виконують за умови нормальної, фізіологічної концентрації в жіночому організмі. Надлишок цих гормонів стає причиною як косметичних дефектів, так і порушень обміну речовин, і фертильності жінки.

Види, причини, механізм розвитку гіперандрогенії

Залежно від походження виділяють 3 форми цієї патології:

  • оваріальну (яєчникову);
  • наднирникову;
  • змішану.

Якщо корінь проблеми знаходиться саме у цих органах (яєчниках чи корі надниркових залоз), гіперандрогенію називають первинною. У разі патології гіпофіза, що зумовлює порушення регуляції синтезу андрогенів, її розцінюють як вторинну. Крім того, цей стан може передаватися у спадок або розвиватися протягом життя жінки (тобто бути набутим).

Залежно від рівня чоловічих статевих гормонів у крові виділяють гіперандрогенію:

  • абсолютну (концентрація їх перевищує нормальні значення);
  • відносну (рівень андрогенів знаходиться в межах норми, проте вони посилено метаболізуються в активніші форми або ж чутливість до них органів-мішеней значно підвищена).

У більшості випадків причиною гіперандрогенії є. Також вона має місце за:

  • адреногенітальному синдромі;
  • новоутворення або яєчників;
  • та деяких інших патологічних станах.

Ще гіперандрогенія може розвинутись внаслідок прийому жінкою анаболічних стероїдів, препаратів чоловічих статевих гормонів та циклоспорину.

Клінічні прояви

Таких жінок турбує посилене випадання волосся на голові та його поява в інших місцях (на обличчі чи грудях).

Залежно від причинного фактора симптоматика гіперандрогенії варіюється від незначного, легкого гірсутизму (підвищеного оволосіння) до яскраво вираженого вірільного синдрому (появи у хворої жінки вторинних чоловічих статевих ознак).

Розглянемо докладніше основні прояви цієї патології.

Акне та себорея

- хвороба волосяних фолікулів і сальних залоз, що виникає, якщо їх вивідні протоки закупорюються. Однією з причин (правильніше навіть сказати – ланок патогенезу) акне є гіперандрогенія. Вона є фізіологічною для пубертатного періоду, саме тому висипання на обличчі виявляються більш ніж у половини підлітків.

Якщо акне зберігається у молодої жінки, їй варто обстежитися на гіперандрогенію, причиною якої більш ніж у третині випадків виявиться синдром полікістозних яєчників.

Акне може протікати самостійно або супроводжуватись (підвищеною продукцією секрету сальних залоз вибірково – на окремих ділянках тіла). Вона також може виникати під впливом андрогенів.

Гірсутизм

Цим терміном позначають надмірне зростання волосся в осіб жіночої статі в областях тіла, залежних від андрогенів (іншими словами, волосся у жінки росте в місцях, типових для чоловіків - на обличчі, грудях, між лопатками і так далі). До того ж, волосся змінює свою структуру - з м'яких і світлих пушкових стає жорсткими, темними (їх називають термінальними).

Алопеція

Цим терміном позначають облисіння. Під алопецією, пов'язаною з надлишком андрогенів, мають на увазі зміну структури волосся на голові від термінальних (насичених пігментом, жорстких) до тонких, світлих, коротких пушкових і подальше їх випадання. Облисіння виявляється в лобовій, тім'яній і скроневих областях голови. Як правило, цей симптом свідчить про тривалу високу гіперандрогенію і спостерігається в більшості випадків при новоутвореннях, що продукують чоловічі статеві гормони.

Вірилізація (вірильний синдром)

Цим терміном позначають втрату організмом ознак жінки, формування чоловічих ознак. На щастя, це досить рідкісний стан - виявляється воно лише у 1 зі 100 хворих, які страждають на гірсутизм. Провідними етіологічними факторами є адренобластома та текоматоз яєчників. Рідше причиною цього стану стають андрогенпродукуючі пухлини надниркових залоз.

Вірилізація характеризується такими симптомами:

  • гірсутизм;
  • акне;
  • андрогенна алопеція;
  • зниження тембру голосу (барифонія; голос стає грубим, схожим на чоловічий);
  • зменшення у розмірах статевих залоз;
  • збільшення розмірів клітора;
  • зростання м'язів;
  • перерозподіл підшкірної жирової клітковини за чоловічим типом;
  • порушення менструального циклу аж до;
  • підвищення статевого потягу.

Принципи діагностики


Підвищення рівня андрогенів у крові у пацієнта підтверджує діагноз.

У діагностиці гіперандрогенії мають значення як скарги, анамнез та дані об'єктивного статусу пацієнта, так і лабораторні та інструментальні методи дослідження. Тобто після оцінювання симптомів та даних анамнезу необхідно не тільки виявити факт підвищення рівня тестостерону та інших чоловічих статевих гормонів у крові, але й виявити їхнє джерело – новоутворення, синдром полікістозних яєчників чи іншу патологію.

Статеві гормони досліджують на 5-7 день менструального циклу. Визначають рівень крові загального тестостерону, ГСПГ, ДГЭА, фолікулостимулюючого, лютеинизирующего гормонів, і навіть 17-гидроксипрогестерона.

Щоб виявити джерело проблеми, проводять УЗД органів малого тазу (при підозрі на патологію яєчників – з використанням трансвагінального датчика) або, якщо є можливість, магнітно-резонансну томографію даної галузі.

З метою діагностики пухлини надниркових залоз хворому призначають комп'ютерну, або сцинтиграфію з радіоактивним йодом. Варто відзначити, що пухлини малого розміру (менше 1 см у діаметрі) у багатьох випадках діагностувати не вдається.

Якщо результати перелічених вище досліджень негативні, пацієнту може бути призначена катетеризація вен, які забирають кров від надниркових залоз та яєчників, з метою визначення рівня андрогенів у крові, що відтікає безпосередньо від цих органів.

Принципи лікування

Тактика лікування гіперандрогенії у жінок залежить від того, внаслідок якої патології цей стан виник.

У більшості випадків хворим призначають комбіновані оральні контрацептиви, які, крім протизаплідного, мають і антиандрогенну дію.

Адреногенітальний синдром вимагає призначення глюкокортикоїдів.

Якщо рівень андрогенів у крові жінки підвищений через гіпотиреоз або підвищений рівень пролактину, на перший план виходить медикаментозна корекція цих станів, після чого концентрація чоловічих статевих гормонів знижується сама собою.

При ожирінні та гіперінсулізмі жінці показана нормалізація маси тіла (шляхом дотримання дієтичних рекомендацій та регулярних фізичних навантажень) та прийом метформіну.

Новоутворення надниркових залоз або яєчників, що продукують андрогени, видаляються хірургічним шляхом навіть незважаючи на доброякісну їхню природу.

До якого лікаря звернутися

При симптомах гірсутизму необхідно звернутися до гінеколога-ендокринолога. Додаткову допомогу нададуть профільні спеціалісти – дерматолог, трихолог, дієтолог.

Висновок

Гіперандрогенія у жінок – це комплекс симптомів, що виникають внаслідок підвищеної концентрації у крові чоловічих статевих гормонів, що супроводжує перебіг низки ендокринних захворювань. Найчастішими причинами її є синдром полікістозних яєчників та адреногенітальний синдром.

Гіперандрогенія у жінок – підвищений вміст чоловічих статевих гормонів (тестостерону). Він є попередником. Перетворення відбувається під впливом ферменту ароматази. Виробляється тестостерон у слабкої статі у надниркових залозах, яєчниках і жировій тканині. «Поломка» на будь-якому з цих рівнів може призвести до різних видів гіперандрогенії у жінок.

Основні типи гіперандрогенії у жінок

Сьогодні залежно від причин походження гіперандрогенії виділяють її дві основні форми. Це справжня та інші. До істинної відносяться яєчникова та наднирникова гіперандрогенія. За походженням вони можуть бути функціональними та пухлинними.

Функціональні справжні гіперандрогенії у жінок і причини, що їх викликають:

  • Яєчникова гіперандрогенія. Пов'язана з дефіцитом ферменту ароматази, який забезпечує перетворення тестостерону на естрогени. Як правило, це уроджений дефект. Часто зустрічається слабовиражена гіперандрогенія яєчникового генезу - стерті форми (рівень тестостерону може бути в нормі, можуть бути відсутні УЗД-ознаки склерокістозних яєчників).
  • Наднирникова гіперандрогенія. Пов'язана з нестачею ферменту, що перетворює попередників тестостерону. Симптоми гіперандрогенії надниркового генезу: характеризуються значними підвищеними рівнями тестостерону та як прояв цього – гірсутизм;

До інших форм відносяться:

  • Транспортні. Асоціюється з дефіцитом глобуліну, який зв'язує статеві гормони (ГСПГ). Цей глобулін пов'язує та перешкоджає його попаданню в клітину органу-мішені. Виробляється ГСПГ у печінці, його рівні залежать від роботи щитовидної залози та кількості естрогенів.
  • Метаболічна гіперандрогенія. Пов'язана з порушенням вуглеводного та жирового обміну. В основі лежить інсулінорезистентність;
  • Гіперандрогенія змішаного генезу. Поєднання різних форм та причин, що викликають синдром гіперандрогенії у жінок;
  • Ятрогенна. Виникає внаслідок дії різних медикаментів.

Основні симптоми гіперандрогенії

Органи-мішені для дії тестостерону: яєчники, шкірні покриви, сальні та потові, а також молочні залози, волосся. Провідними симптомами гіперандрогенії у жінок є такі прояви:

  1. (дозрівання та виходу яйцеклітини), яке може провокувати безплідність і призводити до гіперестрогенії. Довго існуюча гіперестрогенія є ризиком у гормон залежних органах (матка, яєчники);
  2. Інсулінорезистентність (нечутливість тканин до інсуліну, внаслідок чого клітина не засвоює глюкозу та залишається «голодною»). призводить до розвитку цукрового діабету другого типу;
  3. Гірсутизм. Ознаки гіперандрогенії в даному випадку: ріст волосся в андрогенних зонах (на бороді, грудях, передній черевній стінці, руках, ногах, спині);
  4. Шкірні прояви (акне, себорея, андрогензалежна алопеція)
  5. Склерокістозні яєчники: збільшені в об'ємі, з щільною білковою оболонкою, але безліччю фолікулів, що дозрівають, розташованих по периферії. Створюється симптом «намиста».

Діагноз гиперандрогении ставиться виходячи з щонайменше двох із перелічених вище симптомів.

Діагностика гіперандрогенії у жінок

Лікування гіперандрогенії у жінок залежить від правильної діагностики причини та виду цього синдрому. Діагностика складається з наступних етапів:

  • Скарг на підвищений ріст волосся в атипових для жінок місцях, поява акне, безпліддя, порушення менструального циклу, часто ожиріння;
  • Анамнезу: прояви синдромів гіперандрогенії збігаються з періодом статевого дозрівання та репродуктивного віку;
  • Дані огляду: ожиріння, гірсутизм, вищеописані шкірні прояви;
  • Дані гормонального обстеження: підвищений рівень вільного тестостерону, адренокортикотропного гормону, дегідроепістендинону, пролактину;
  • Дані УЗД: склерокістозні яєчники, збільшення обсягу яєчників або їх пухлини, пухлини надниркових залоз;
  • зниження рівня глобуліну, що зв'язує статеві гормони;
  • Підвищення рівня інсуліну та порушення толерантності глюкози.

Лікування гіперандрогенії у жінок

Чи можна вилікувати гіперандрогенію? Справжня функціональна гіперандрогенія не виліковується, оскільки пов'язана з вродженими дефектами ферментів. Лікування проводять для усунення тих чи інших симптомів гіперандрогенії у жінок. Після припинення лікування симптоми гіперандрогенії можуть відновлюватись.

Лікування гіперандрогенії у жінок яєчникового генезу полягає у застосуванні антиандрогенних препаратів стероїдного (Діана 35, Ципротерон, Левоноргестрел) та нестероїдного (Флутамін) типів.

При лікуванні гіперандрогенії наднирникового генезу використовується дексаметазон.

Лікування гіперандрогенії, пов'язаного з метаболічними порушеннями полягає в підвищеному фізичному навантаженні і знижувальних засобів, наприклад, Метформіну.

Синдром гіперандрогенії у жінок, пов'язаний із підвищенням рівня пролактину, вимагає призначення пролактин знижувальних препаратів (Алактин, Бромкриптин).

Лікування гіперандрогенії пухлинного генезу полягає в оперативному видаленні цих утворень на яєчниках, надниркових залозах, гіпофізі.

Гіперандрогенія у дівчаток у ранньому віці, як правило, пов'язана з наднирниковим вірильним синдромом пухлинного генезу, що потребує оперативного лікування. Функціональна гіперандрогенія у дітей у період статевого дозрівання.

Гіперандрогенія при вагітності

Безпліддя не завжди є наслідком гіперандрогенії. Однак вона викликає порушення продукції гормонів естрогенів та . При синдромі гіперандрогенії цей гормон знижений. з цим синдромом показано призначення препаратів природного прогестерону, особливо у першому триместрі, коли йде «становлення» плаценти. Гіперандрогенія при вагітності є фактором ризику з невиношування та недоношування, розвитку метаболічного синдрому у дітей.