Узнаем все про лимфогранулематоз у детей. Признаки и симптомы лимфогранулематоза. Какими способами диагностируется лимфогранулематоз у детей

Посмотрите видео на эту тему

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).

Причины

Точные причины лимфомы Ходжкина у детей до сих пор не установлены . Медики называют несколько факторов, провоцирующих развитие патологии:

• длительное воздействие высоких доз радиации (проживание в неблагоприятной зоне или лечение других видов рака);
• мутации генов, провоцирующие неправильное развитие лимфоидной ткани.

Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина) — это онкологическое заболевание лимфатической системы, при котором в лимфоидной ткани при микроскопическомо исследовании находят клетки Березовского-Штернберга-Рида. Название эти клетки получили в память об ученых, принимавших участие в их открытии и изучении. Лимфогранулематоз часто встречается у детей позднего подросткового возраста и также имеет пики заболеваемости в 20 и 50 лет. Впервые заболевание было описано английским врачом Т.Ходжкиным в 1832 году.

Симптомы

Симптомы в первую очередь связаны с увеличением лимфатических узлов, т. е. с лимфаденопатией. В области лимфатических узлов при этом наблюдается болезненность, плотность, движение, признаков воспаления нет, но могут наблюдаться конгломераты. Увеличенные лимфатические узлы на шее, в паху, в подмышечных впадинах заметны как зрительно, так и на ощупь. Вследствие того, что очень часто оказывается пораженной лимфатическая ткань, которая находится в грудной клетке, больной может испытывать затруднения в дыхании или кашлять, т. к. увеличенные лимфатические узлы давят на бронхи и легкие. Температура повышается, больной ощущает общую слабость, он потеет и теряет в весе.

Венерический лимфогранулематоз может иметь различный инкубационный период. Все зависит от того, имеются ли сопутствующие заболевания, каково количество проникших возбудителей, в каком состоянии находится иммунная защита и пр. Конец инкубационного периода знаменуется продромальными явлениями, такими как общее недомогание, слабость, повышение температуры тела и головные боли.

Лимфогранулематоз у детей встречается, как правило, в возрасте от 5 до 16 лет. Среди детей, которые больны лимфогранулематозом до 10-летнего возраста, на одну девочку приходится три мальчика.

Почему эта болезнь поражает детей, неизвестно. Считается, что всему виной наследственная предрасположенность, особенно это касается близнецов. Любые тяжелые заболевания, которые вызывают подавление иммунной защиты организма, могут вызывать лимфогранулематоз. Родители должны обратить внимание на припухлости в области лимфатических узлов у ребенка, беспричинный кашель и затрудненное дыхание. Ребенок может отказываться от еды, потеть во сне и чесать кожу.

Источник narmed24.ru

Причины

Причины возникновения заболевания неизвестны.

Единой теории, объясняющей возникновение лимфогранулематоза, не существует.

Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория. Согласно этой теории, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека и при воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета (защитных сил организма), проникают внутрь незрелых клеток лимфоузлов. Клетки перестают созревать и начинают часто делиться.

Роль наследственности в возникновении лимфогранулематоза не вызывает сомнений, так как это заболевание чаще встречается в некоторых семьях, а также у людей с нарушениями структуры хромосом (носители наследственной информации).

Предрасполагающие факторы.

Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).

Химические:

— производственные – лаки, краски и др. (они могут проникнуть в организм человека через кожу, при вдыхании или поступить с пищей и водой);

— лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении суставов), некоторых антибиотиков и др.

Биологические:

— вирусы;

— кишечные инфекции;

— туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями, – поражающее преимущественно легкие, кости и почки);

— хирургические вмешательства;

— стрессы.

Источник lookmedbook.ru

У детей

Лимфогрануематоз, или болезнь Ходжкина, относящаяся к злокачественным лимфомам, составляет приблизительно 12-15% от всех злокачественных новообразований у детей. Регистрируется данная патология в любом возрасте, однако существуют два пика повышения заболеваемости лимфогранулематозом: это 4-6 лет и 12-14 лет. В возрасте до 3 лет болезнь Ходжкина встречается крайне редко. Мальчики до 7 лет заболевают в 2-3 раза чаще, чем девочки, но где-то к 15-16 годам соотношение выравнивается.

Ни этиология, ни патогенез лимфогранулематоза до сегодняшнего дня окончательно не установлены. Предположительно играет роль вирус, обладающий низкой вирулентностью и иммунодепрессивными свойствами (например, по типу Эпштейн-Барра). Сама болезнь носит уницентричный характер возникновения с дальнейшим распространением процесса по организму метастатическим путём, в основном лимфогенно и отчасти гематогенно.

Вероятно, опухоль исходит из Т-лимфоидной ткани и тем самым обусловливает нарастающий иммунодефицит. Основным гистологическим признаком являются клетки Березовского-Штернберга, обладающие такими свойствами, как анеуплоидия и клональность.

Наиболее постоянный объективный симптом лимфогранулематоза — это увеличение лимфатических узлов: в подавляющем большинстве (60- 80%) случаев в первую очередь поражаются шейные, остальные реже. Увеличенные лимфоузлы плотные на ощупь, безболезненны, между собой и окружающими тканями не спаяны, могут быть одиночными либо множественными, напоминая картошку в мешке. Обычно их впервые замечает или сам больной, или же его родители. При этом характерно отсутствие регионарного воспалительного процесса, способного объяснить имеющуюся лимфаденопатию.

Нередко при длительном бессимптомном течении на фоне удовлетворительного состояния вовлекаются лимфатические узлы средостения. В этот период их обнаруживают при рентгенографии грудной клетки, выполненной по другой причине. Затем появляется кашель (часто сухой), одышка и другие симптомы, возникшие из-за сдавления трахеи и/или бронхов, верхней полой вены. Могут поражаться забрюшинные лимфоузлы, различные внутренние органы: чаще всего селезёнка, печень, костный мозг, лёгкие и кости.

Состояние детей, больных лимфогранулематозом, долгое время может быть относительно удовлетворительным. Наиболее распространены неспецифические жалобы на общую слабость, повышенную утомляемость, ухудшение аппетита, потерю в весе, потливость, субфебрилитет.

Источник rusmedserv.com

Прогноз

Самую важную роль в определении срока сколько живут больные при поражении лимфогранулематозом играет то, на какой стадии находится болезнь. Так у тех пациентов, у которых лимфогранулематоз 4 стадия – прогноз выживаемости составляет семьдесят пять процентов, а если начать лечение на первой-второй стадии – девяносто пять процентов.

Доктора рассматривают наличие симптоматики интоксикации, как плохой признак. Кроме того на неблагоприятное течение лимфогранулематоза указывает повышение уровня СОЭ в ОАК (общем анализе крови) выше 300мм/ч. Настораживающий симптом – повышение концентрации фибриногена выше 5г/л, а также альфа2глобулина выше 10г/л. Плохой симптом – увеличение гаптоглобулина выше1,5мг% и церрулоплазмина более 0,4ед.

Важнейшим условием успешного исхода лимфогранулематоза принято считать своевременную диагностику, начало лечения и положительный настрой пациента. Ведь болезненное состояние излечимо!

Источник rasteniya-lecarstvennie.ru

Диагностика

Даже при достаточно убедительной клинической картине только гистологическое исследование обнаруживающее лимфогранулему позволяет окончательно подтвердить диагноз. Морфологический диагноз может считаться достоверным лишь при наличии в гистологическом варианте клеток Березовского-Штернберга.

Гистологический анализ не только подтверждает и устанавливает заболевание, но и определяет его морфологический вариант. Морфологический диагноз лимфогранулематоза считается несомненным, если он подтвержден тремя морфологами. Иногда получение материала для гистологического исследования затруднено расположением очагов поражения в лимфатических узлах средостения или забрюшинного пространства.

Для диагностики заболевания, вызвавшего увеличение только лимфатических узлов средостения, применяют диагностическое вскрытие грудной полости.

Локализация лимфогранулематоза только в забрюшинных узлах бывает чрезвычайно редко, но и в подобных случаях требуется гистологическое подтверждение диагноза, то есть, показана диагностическое вскрытие брюшной полости.

Вовлечение в процесс лимфатических узлов средостения, корней легких, легочной ткани, плевры, костей, обнаруживается с помощью рентгенологических исследований, в том числе компьютерной томографии. Для исследования парааортальных лимфатических узлов применяют лимфографию.

Метод сканирования забрюшинных лимфатических узлов недостаточно точен (процент ложноположительных и ложноотрицательных ответов достигает 30-35%). Лучшим методом является прямая контрастная лимфография (ошибка метода 17-30%). Уточнение стадии заболевания производится дополнительными методами исследования, которые включают:

— врачебный осмотр
— рентгенографию грудной клетки
— чрезкожную биопсию костного мозга
— сканирование печени, селезенки и радионуклидное сканирование
— контрастную ангиографию

Источник diagnos.ru

Лечение

Лечение зависит от стадии заболевания. Предпочтение отдается методам химио- и радиотерпии.

В I,II, и III стадии используется комбинированное лечение: 2-3 курса химиотерапии, затем лучевая терапия, и снова 2-3 курса химиотерапии. В IV стадии проводят только химиотерапию от 6 до 12 курсов. После достижения ремиссии каждые 3 месяца в течении 2-х лет назначается курс химиотерапии.

— Химиотерапия выполняется по специальным схемам: МОПП (Мустарген, Онковин, Прокарбазин, Преднизолон), ЦОПП (Циклофосфамид, Онковин, Прокарбазин, Преднизолон) и др. Длительность схемы 14 дней.

— Лучевая терапия проводится по радикальной программе, облучается не только зона пораженных лимфоузлов, но и те зоны узлов, куда может распространиться опухолевый процесс.

Для больных, которым не помогает лечение или у которых частые случаи возобновление болезни используют высокие дозы химиопрепаратов вместе с пересадкой костного мозга или стволовых клеток крови.

Хирургическое лечение проводится при поражении желудочно-кишечного тракта, селезенки или если лимфоузлы не поддаются химио- и радиотерапии (редко).

Болезнь Ходжкина является опухолевым заболеванием лимфоидной ткани с образованием гранулем, клеточный состав которых представлен гигантскими опухолевыми клетками и реактивными элементами воспаления.

Впервые заболевание описано английским патологоанатомом Томасом Ходжкиным в 1932 г. Описание гистологической картины опухолевых клеток было сделано С. Я. Березовским (1890), позже - К. Штернбергом (1898) и Д. Ридом (1902). В отечественной литературе гигантские опухолевые клетки принято называть клетками Березовского - Штернберга (БШ) .

Основой морфологической характеристики болезни Ходжкина являются клетки БШ. Это крупные клетки до 20 микрон (мкм) в диаметре, содержащие 1 или 2 ядра, в которых имеются крупные нуклеолы. Цитоплазма обильная, базофильная или слабооксифильная, иногда вакуолизированная. Предстадиями этих клеток являются клетки Ходжкина меньшего размера с наличием одного ядра, морфологически схожие с иммунобластами.

Установлено, что клетки БШ являются опухолевым клоном, происходящим из В-лимфоцитов лимфоидных герминативных центров. С другой стороны, эти клетки могут иметь характеристики Т-лимфоцитов и интердигитирующих ретикулярных клеток. Многолинейное происхождение клеток Березовского - Штернберга можно объяснить гибридомой в результате слияния различных клеточных линий, вызванных вирусом Эпштейна-Барр или другими агентами.

Цитогенетические исследования выявили неожиданную частоту В-клеточных транслокаций (14:18) и bcL-2 гена при болезни Ходжкина.

Интересной особенностью болезни Ходжкина является относительно редкое (около 1 %) обнаружение злокачественных клеток БШ в исследуемом материале при наличии выраженного реактивного инфильтрата лимфоцитами, макрофагами, гранулоцитами, эозинофилами.

Гистологическая классификация болезни Ходжкина

В зависимости от последней различают 4 гистологических варианта болезни Ходжкина.

1. Лимфоцитарное преобладание (нодулярное и диффузное).
2. Нодулярный склероз.
3. Смешанно-клеточный вариант.
4. Лимфоидное истощение.

Различают нодулярный и классический варианты лимфоцитарного преобладания. Нодулярный вариант лимфоцитарного преобладания характеризуется преобладанием лимфоцитов и гистиоцитов: CD20+ (В-лимфоцитарный маркер), CD15-. Классические клетки Березовского - Штернберга (CD15+) встречаются редко, как и вирус Эпштейна - Барр. Часто обнаруживается прогрессивная трансформация герминативных центров лимфатических узлов. У больных с данным типом гистологического варианта наблюдается длительный анамнез; довольно часто он диагностируется у детей, преимущественно у мальчиков, поражая в основном один регион лимфатических узлов без вовлечения средостения.

Классический вариант лимфоцитарного преобладания представлен преобладанием лимфоцитов, на фоне которых обнаруживаются CD15+ клетки БШ. Клиническое течение болезни Ходжкина напоминает таковое у больных со смешанно-клеточным вариантом.

Смешанно-клеточный вариант - CD 15+ (клетки БШ) выявляется часто на фоне большого количества нормальных реактивных клеток (лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов, гистиоцитов). Этот вариант можно спутать с периферической Т-клеточной лимфомой, генерализованными стадиями заболевания.

Нодулярный склероз - этот вариант отличается наличием коллагеновых волокон, разделяющих лимфатические узлы на дольки, которые содержат разновидность клеток Березовского - Штернберга - лакунарные клетки. Этот вариант часто наблюдается у детей, поражает надциафрагмальные лимфатические узлы и имеет определенный характер распространения.

Лимфоцитарное истощение диагностируется редко, трудно дифференцируется от неходжкинской лимфомы, особенно от крупноклеточной анапластической лимфомы. Клетки БШ и плеоморфные клетки обнаруживаются часто относительно фоновых лимфоцитов. Этот вариант характеризуется поздней диагностикой и плохим прогнозом.

Вариант лимфоцитарного преобладания относительно часто (13 %) встречается у детей до 10 лет, в то время как вариант лимфоцитарного истощения диагностируется исключительно редко. Вариант нодулярного склероза у детей обнаруживается независимо от возраста, однако чаще выявляется у подростков (77 %) по сравнению с детьми более младшего возраста (44 %). С другой стороны, смешанно-клеточный вариант чаще диагностируется у младших детей (33 %) по сравнению с подростками (11 %).

В настоящее время доказана роль цитокинов, секретируемых клетками Ходжкина, с которыми связаны клинические проявления болезни, такие как лихорадка, ночной пот, иммунодефицит, потеря массы тела, лейкоцитарно-эозинофильная инфильтрация и др. Количество цитокинов превышает 12, включая интерлейкин-1, интерлейкин-6 и туморнекротический фактор. Интерлейкин-5, возможно, ответствен за эозинофилию у больных со смешанно-клеточным вариантом заболевания, а трансформирующий фактор-В - фактор роста - за фиброз при нодулярном склерозе.

Эпидемиология

У детей раннего возраста болезнь Ходжкина встречается редко и выявляется преимущественно в подростковом возрасте.

Предположения об инфекционной природе заболевания не нашли серьезного подтверждения. Тем не менее доказана роль вируса Эпштейна - Барр в патогенезе болезни Ходжкина. Интересно отметить, что экспрессия ДНК1-вируса Эпштейна - Барр зависит от возраста больных. Она определяется у 75 % пациентов в возрасте до 10 лет.

Существует генетическая предрасположенность к болезни Ходжкина. Так, у сиблингов частота возникновения заболевания в 2-5 раз выше, а у однополых сиблингов - в 9 раз выше. В литературе имеются сообщения о диагностике болезни Ходжкина у родителей и детей. У монозиготных близнецов риск возникновения заболевания в 99 раз выше, чем у дизиготных близнецов.

Состояние иммунной системы играет важную роль в возникновении болезни Ходжкина. У детей с болезнью Ходжкина определяется дефицит клеточного иммунитета, который включает относительное снижение Т-клеток и повышенную чувствительность эффекторных Т-клеток к супрессорным моноцитам и Т-супрессорным клеткам. Следует отметить влияние радиации на длительное нарушение гомеостаза Т-клеточной популяции. У больных с врожденными и приобретенными формами иммунодефицита не отмечено повышения частоты болезни Ходжкина.

Клиника и диагностика болезни Ходжкина

В периферической крови, как правило, имеется нейтрофильный лейкоцитоз, у ряда больных - эозинофилия, часто увеличена СОЭ.

Болезнь Ходжкина является заболеванием, поражающим различные органы и системы ребенка. У большинства детей заболевание диагностируется в наддиафрагмальных областях.

Основным клиническим проявлением болезни Ходжкина является увеличение лимфатических узлов . Увеличение периферических лимфатических узлов регистрируется у 60-80 % больных. Наиболее часто отмечается увеличение шейно-надключичных лимфатических узлов в проекции кивательных мышц, реже - подмышечных, паховых, бедренных. Лимфатические узлы плотной консистенции, безболезненные, не спаяны между собой, образуют конгломераты различных размеров (рис. 9.1).

Рис. 9.1. Больной с болезнью Ходжкина. Поражение шейных и надключичных лимфатических узлов слева

Частота поражения внутригрудных лимфатических узлов колеблется от 40 до 75 %. По данным НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ, увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается у 41 %, а среди детей подросткового возраста - у 60-76 % пациентов.

По мнению большинства исследователей, поражение внутригрудных лимфатических узлов приводит к ухудшению прогноза заболевания, особенно при массивном поражении. Симптомы поражения внутригрудных лимфатических узлов разнообразны и зависят от локализации процесса, степени сдавления или прорастания жизненно важных структур и органов средостения.

При поражении медиастинальных лимфатических узлов возможно развитие компрессии верхней полой вены, трахеи, или сдавление легких увеличенными бронхопульмональными лимфатическими узлами, реже - сдавление спинного мозга с развитием параличей. Почти у 20 % детей наблюдается синдром сдавления верхней полой вены, наличие которого представляет трудности для выполнения диагностической операции. Деформация грудной клетки за счет сдавления образующих ее костей опухолью встречается редко.

Наиболее часто у детей с болезнью Ходжкина отмечается увеличение паратрахеальных, трахеобронхиальных, бронхопульмональных, реже - передней группы и бифуркационных лимфатических узлов. Увеличение вилочковой железы регистрируется у каждого пятого больного.

Поражение легких при болезни Ходжкина встречается в 20 % случаев заболевания (чаще у подростков) и характеризуется инфильтративными или очаговыми изменениями в легких (рис. 9.2).

Рис. 9.2. Рентгенограмма грудной клетки - поражение легочной ткани

Опухолевая инфильтрация плевры наблюдается в 4-6 % случаев, выпот в плевральных полостях накапливается редко и в основном имеет одностороннюю локализацию.

Вовлечение в процесс перикарда с наличием в нем выпота также может иметь место преимущественно у детей старшего возраста при поражении внутригрудных лимфатических узлов. Поражение диафрагмы отмечается крайне редко, обычно в случаях генерализации заболевания и не превышает 2,5 % случаев.

У 1/3 больных с поражением внутригрудных лимфатических узлов клиническая симптоматика отсутствует, и расширение тени средостения выявляется случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании (рис. 9.3).

Рис. 9.3. Рентгенограмма грудной клетки - поражение лимфатических узлов средостения

Изолированное поражение средостения или поддиафрагмальных лимфатических узлов составляет менее 5 % случаев.

При локализации процесса ниже уровня диафрагмы течение заболевания может осложняться компрессией мочеточников увеличенными лимфатическими узлами с развитием гидронефроза или кишечника с проявлениями синдрома нарушенного всасывания, а при увеличении лимфатических узлов ворот печени - с развитием желтухи.

Увеличение печени и селезенки при болезни Ходжкина встречается довольно часто, но не всегда оно свидетельствует о поражении этих органов. Так, вовлечение в процесс печени регистрируется у 5-10 % больных и коррелирует с неблагоприятным прогнозом заболевания. Поражение селезенки наблюдается у 1/3 пациентов, обычно при генерализованных формах заболевания.

Поражение костей позвоночника, ребер, таза, длинных трубчатых костей встречается у 10-15 % пациентов.

Вовлечение в процесс костного мозга, кожи, миндалин, нервной системы, почек наблюдается редко и является проявлением диссеминации заболевания.

Диагностика и дифференциальная диагностика болезни Ходжкина

В диагностике болезни Ходжкина важным является уточнение гистологического варианта заболевания с помощью биопсии опухолевой ткани.

Современная диагностика болезни Ходжкина основывается на комплексном обследовании больного с включением рентгенологического, радиоизотопного и ультразвукового методов исследования и проводится с целью уточнения степени распространения процесса на различные органы и структуры, т. е. стадии заболевания, до начала лечения больного.

Объем обязательных методов исследования:

• клинический анализ крови;
• биохимический анализ крови (с исследованием белка, мочевой кислоты , щелочной фосфатазы, печеночных ферментов, гаптоглобина, церулоплазмина);
• пункция и биопсия увеличенных лимфатических узлов с морфологическим и иммунологическим исследованиями пунктата или биоптата опухолевой ткани;
• рентгенография в двух проекциях (прямой и боковой) и томография органов грудной клетки;
• ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических лимфатических узлов, средостения, брюшной полости и забрюшинного пространства;
• сканирование лимфатической ткани с цитратом галлия-67;
• сканирование костей с технецием-99;
• компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки или брюшной полости, которая позволяет дать более точную информацию о локализации первичной опухоли, структуре, форме, размерах, о взаимоотношении ее с окружающими тканями и органами и увеличивает диагностическую точность поражения.

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко

Лимфогранулематоз у детей - злокачественное заболевание, при котором происходит безболезненное хроническое нарастающее набухание лимфатических узлов в одной области тела ребенка или в нескольких.

Лимфогранулематоз диагностируют у детей до 6 и от 6 до 16 лет. Но чаще всего болезнь поражает взрослых, а не детей. Риск заболеть выше у мальчиков.

Что провоцирует / Причины Лимфогранулематоза у детей:

Причины лимфогранулематоза у детей наукой до сегодня не установлены. Исследователи считают, что болезнь может быть вызвана онкогенным вирусом, но вирусная причина болезни не доказана.

Патогенез (что происходит?) во время Лимфогранулематоза у детей:

Патогенез лимфогранулематоза заключается в прогрессирующем размножении потомков клетки-мутанта и метастазировании их по лимфатическим и кровеносным путям. Болезнь в большинстве случаев развивается медленными темпами, на протяжении нескольких лет. В основном у больных наблюдается снижение иммунитета или уменьшение количества в крови Т-лимфоцитов.

В начале болезни происходит реактивное «воспаление» синусов лимфатического узла, позже очагово размножаются ретикулярные клетки, появляются гигантские формы (так называемые клетки Березовского — Штернберга), которые имеют 4-6 гиперхромных ядер и светлую цитоплазму.

Вокруг этих форм клеток находятся лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы. Это типичная картина гранулемы, откуда и происходит название заболевания. Патогномоничный морфологический признак лимфогранулематоза - наличие гранулем и «смазанность» нормальной структуры лимфатического узла.

В зависимости от соотношения видов клеток в гранулеме и степени разрастания соединительной ткани в лимфатическом узле выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза: склеронодулярная (или узелковый склероз),

• лимфоидная,
• смешанноклеточная,
• ретикулярная (или форма лимфоидного истощения).

Микропрепарат лимфатического узла при лимфогранулематозе: стрелками указаны клетки Березовского — Штернберга

Симптомы Лимфогранулематоза у детей:

Болезнь начинается незаметно. Сначала больной ребенок чувствует себя абсолютно нормально. Он находит на шее увеличенный, безболезненный, плотноватой консистенции лимфатический узел. Реже первыми реагируют узлы средостения, паховые или подмышечные. Еще реже лимфогранулематоз у детей проявляется с изолированного поражения желудка, селезенки, легких, кишечника, костей, костного мозга.

При абдоминальной форме гранулематоза, которая в принципе является очень редкой, сначала поражаются забрюшинные лимфоузлы. При пальпации любые узлы не вызывают болевых ощущений. Сначала они имеют плотноэластическую консистенцию, не спаяны между собой и кожей. Постепенно они становятся малоподвижными из-за сращений, уплотняются, не достигая однако степени каменистой плотности и никогда не спаиваясь с кожей.

Распространенный симптом гранулематоза у детей - поражение селезенки. Но для пальпации она доступна примерно в трети случаев. Важным симптомом выступает повышение температуры тела. Сначала лихорадка эпизодическая, потом она наступает волнами, не проходит при приеме ацетилсалициловой кислоты, антибиотиков, анальгина. Вместе с лихорадкой у ребенка появляется потливость, особенно в ночное время суток. Но ознобы не наблюдаются. Лихорадочный синдром наблюдается у 60 детей с данным диагнозом из 100.

В трети случаев болезнь начинается с зуда кожи, который становится все более упорным, его нельзя снять обычными средствами. Дети могут жаловаться на головную боль, скованность в суставах и мышцах, сердцебиение. В начале болезни, как правило, ребенок теряет массу тела, у него возникает слабость, может быть снижение аппетита. Но эти симптомы не называют специфическими. В части случаев бывает и гепатолиенальный синдром.

Иммунитет нарушается, потому часто присоединяются бактериальные и вирусные инфекции. У большинства детей изменен состав: относительная или абсолютная лимфоцитопения, нейтрофильный лейкоцитоз с умеренным палочко-ядерным сдвигом, повышение СОЭ. В начале заболевания тромбоциты в норме. Может быть эозинофилия, нормохромная анемия.

В терминальной стадии лимфогранулематоза симптомы общей интоксикации выражены больше, нарушается функция сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем. При современных методах лечения больной может прожить 60—80 месяцев от начала заболевания. Но имеются сообщения о случаях полного выздоровления при лимфогранулематозе, когда была проведена адекватная химио- и лучевая терапия.
В конце лимфогранулематоз перерождается в саркому в некоторых случаях, что утяжеляет состояние больного. Анемия и истощение прогрессируют быстрыми темпами, появляются тромбоцитопения и кровоточивость.

Абдоминальная форма лимфогранулематоза у детей протекает тяжело. У ребенка наблюдаются такие симптомы:

• проливной пот
• абдоминальные боли
• высокая лихорадка
• лейкопения
• высокая СОЭ
• резкий сдвиг формулы крови влево

Плохим прогностическим признаком служит поражение печени. Наилучший прогноз дают в тех случаях, когда СОЭ нерезко повышена и уровень лимфоцитов достаточен. неблагоприятный прогноз почти во всех случаях болезни детей.

Две формы болезни по скорости клинического течения:

• хроническая
• подострая

Формы негенерализированного лимфогранулематоза у детей:

• локальная
• регионарная

При локальной происходит поражение 1—2 смежных областей, а при регионарной вовлечены 2 и больше лимфатических узла несмежных зон по одну сторону от диафрагмы. Генерализованной стадии свойственно увеличение 2 и более групп лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы, а также вовлечение в процесс селезенки.

Лабораторные признаки интоксикации:

• лимфоцитопения
• повышение СОЭ более 30 мм в час
• увеличение содержания С-реактивного белка
• увеличение содержания альфа-2- и гамма-глобулинов, сиаловых кислот
• увеличение содержания церулоплазмина, фибриногена

Диагностика Лимфогранулематоза у детей:

Если увеличенные лимфоузлы находятся на шее, в области средостения или подмышек, тогда диагностика лимфогранулематоза упрощается. Нужно отличать рассматриваемую болезнь от других, при которых также увеличены лимфатические узлы. При лимфадените пальпация узлов вызывает боль. При инфекционном мононуклеозе и лейкозе наблюдается характерная картина крови. Туберкулезная лимфома спаивается с кожей. Лимфосаркома быстро выходит за пределы железистой капсулы, быстро растет, однако для точного диагноза необходимо провести биопсию.

Диагностика в случаях абдоминального лимфогранулематоза представляет затруднение. Общие симптомы проявляются, но длительный срок их причину врачи не могут установить, пока ощущаемое больным давление или пальпация абдоминальных лимфоузлов не подкрепят подозрения на лимфогранулематоз. В таком случае обязательно уточнить диагноз путем проведения лапаротомии.

Лечение Лимфогранулематоза у детей:

Лечение лимфогранулематоза у детей зависит от текущей стадии заболевания. Лучшие результаты отмечают при увеличении одного лимфатического узла в одной области. Такую железу удаляют хирургическим методами, а потом проводят облучение этой области.

При поражении нескольких лимфоузлов показано облучение пораженной области высокими дозами, которое проводят кобальтовой пушкой, что позволяет щадить кожу. Также наряду с кобальтовым облучением предлагается и комбинированная терапия цитостатическими препаратами. Проводят пять двухнедельных циклов лечения с двухнедельными перерывами между отдельными циклами.

Эффективные препараты:

• натулан,
• винкристин,
• блеомицин,
• преднизолон.

Профилактика Лимфогранулематоза у детей:

Детей ставят на диспенсерное наблюдение. В первые два года нужно посещать гематолога 1 раз в 3 месяца, а потом 1 раз в 6 месяцев, поскольку большинство рецидивов фиксируют именно на протяжении первых 2 лет.

Профилактика лимфогранулематоза состоит в уменьшении воздействия мутагенов на организм (химические вещества, радиация, УФ-лучи). Большое значение в профилактическом плане имеют санация инфекционных очагов, закаливание. Иногда полезно проведение флюрографии.