Диагноз «юношеская ангиофиброма носоглотки» чаще всего озвучивают родителям мальчиков-подростков. Это заболевание возникает на фоне гормональной перестройки организма. Но иногда его обнаруживают и в более позднем возрасте – вплоть до тридцати лет. По каким причинам у детей появляется ангиофиброма? Как врачи могут помочь больному?
Под юношеской ангиофибромой носоглотки (ЮАН) подразумевают опухоль доброкачественного характера. Считается, что она возникает из-за гормонального всплеска. Именно поэтому болезнь обнаруживают в подростковом возрасте в большинстве случаев. Однако некоторые специалисты считают, что провоцирует развитие заболевания аномалия развития, которая происходит еще в эмбриональном периоде.
Хотя опухоль является доброкачественной, она несет угрозу здоровью и даже жизни ребенка. Поскольку недуг быстро прогрессирует, разрушая окружающие ткани. Очень важно своевременно пройти обследование и начать лечение, обнаружив первые признаки заболевания:
- затрудненное дыхание;
- ухудшение обоняния вплоть до полного исчезновения;
- гнусавый голос;
- ухудшение слуха.
Сложность заключается в том, что аналогичные симптомы наблюдаются при банальном насморке или аденоидах. Поэтому далеко не все родители бьют тревогу, обнаруживая такие явления. Однако опухоль быстро растет, в итоге к первичным признакам ангиофибромы присоединяются другие:
- головные боли;
- изменения лицевого скелета.
Далее заболевание может проявляться по-разному, в зависимости от дислокации опухоли. Ее обнаруживают в разных зонах носоглотки. Например, если ангиофиброма растет в сторону глаз, ухудшается зрение, а также возможно выпячивание или обездвиживание глазных яблок. Не менее опасно, когда патология обнаруживается в области головного мозга.
Формы заболевания и диагностика
Ювенильная ангиофиброма носоглотки может направлять свой рост в различные стороны. Например, иногда опухоль обнаруживают на самом своде, в итоге она начинает давить в основание черепа. Другая форма – процесс зарождается на клиновидной кости. Тогда поражается решетчатый лабиринт, носовые пазухи и глазницы. Возможны также образования в районе крылонебной ямки: опухоль проникает в полость носа.
Точно установить форму заболевания врачу помогает клиническая картина. Она вырисовывается по-разному, в зависимости от специфики патологии. Если поражен базальный слой, у больного наблюдаются такие симптомы:
- ему тяжело дышать;
- нос не чувствует запахов;
- голос гнусавит;
- снижен слух;
- воспалены носовые пазухи;
- двоится в глазах;
- глазные яблоки выпячиваются.
Возможно распространение опухоли интракраниально: в полости черепа. Тогда к вышеупомянутым признакам добавляется поражение тройничного нерва. У больного опухает щека с той стороны, где наблюдается патология. Происходит опущение либо отек века.
В процессе диагностики врач может прибегнуть к рентгенографии. Этот метод позволяет увидеть опухоль и оценить ее размер. Также на вооружении у специалистов есть компьютерная томография и ангиография. Может понадобиться забор биопсии, но к нему прибегают далеко не всегда. Дело в том, что после такой процедуры увеличивается риск кровотечения.
Терапия и прогноз
Такова специфика ангиофибромы носоглотки, что врач не сможет предложить иного лечения, кроме удаления образования. При этом диагнозе операцию не откладывают, так как опухоль очень быстро растет, поражая соседние ткани и органы. Чем раньше будет осуществлено хирургическое вмешательство, тем более благоприятный прогноз сделает врач. Однако из-за особенностей заболевания далеко не всегда удается решить проблему на стадии ее зарождения.
Хирургическое вмешательство
Операция по удалению ангиофибромы протекает под контролем эндоскопа. Это позволяет хирургу видеть те полости, которые невооруженному глазу недоступны. Есть разные пути к удалению опухоли. Когда это возможно, специалист осуществляет вмешательство прямо через природные отверстия. То есть, он проводит операцию, проникая через рот или нос пациента.
Однако чаще приходится делать разрезы в тканях. Они бывают щадящими и расширенными. Например, возможно хирургическое вмешательство через небольшое отверстие, которое делают под губой. Но не реже врачи разрезают нёбо или же лицо пациента.
Возможные осложнения
Юношеская ангиофиброма – это не то заболевание, при котором можно раздумывать, делать операцию или нет. При прогнозировании развития недуга стоит помнить и о риске преобразования доброкачественной опухоли в злокачественную. Да и сама по себе патология чревата серьезными последствиями, так как существенно влияет на организм в целом и важнейшие его функции в частности.
Какие именно осложнения возможны при ангиофиброме? Так как тело опухоли при таком заболевании состоит из разных тканей, включая сосудистые, высока вероятность кровотечений. Врачи предупреждают о неврологических последствиях, которые для больного становятся необратимыми. Например, у юноши могут выпадать определенные поля зрения.
К сожалению, такое заболевание невозможно предупредить. Однако родители могут остановить патологический процесс на ранней стадии. Для этого важно следить за здоровьем ребенка и при обнаружении первых тревожных симптомов обращаться к врачу.
Этот вид опухоли некоторое время может не сигналить о своем присутствии. Поскольку чем раньше выявляется проблема, тем легче ее устранить, то при образовании непонятных узелков на коже или дискомфорта в носоглотке следует обратиться к специалистам для диагностики, и если это необходимо, лечения.
Понятие
Если образование имеет доброкачественную природу и в его состав входят волокна соединительной и сосудистой ткани, то специалисты дают определение этому явлению – ангиофиброма.
Опухоль такого вида, в числе других патологий, считается редко встречаемой. Обычно развивается с одинаковой частотой у мужчин и у женщин.
Чаще патология выявляется после сорока лет. У мальчиков в момент полового развития также может возникать юношеская ангиофиброма. В этих случаях образование иногда исчезает, когда юноша достигает периода зрелости.
Опухоль дислоцируется:
в редких случаях на лице, в области дыхательных путей на слизистых оболочках, на кожной поверхности, чаще в зоне конечностей, в почке.
Опухоль, которая образуется в области носоглотки, часто выбирает такую дислокацию:
глоточная фасция, клиновидная кость, решетчатая кость.
Причины заболевания
Ангиофиброма на кожных покровах встречается в основном у пациентов зрелого возраста. Специалисты считают, что появление описываемой патологии на коже происходит потому, что дерма претерпевает фотостарение.
На фото изображены множественные ангиофибромы на лице у юноши
Опухоль в области носоглотки наблюдается у юношей, когда у них происходит половое созревание.
Считается, что этот процесс оказывает влияние на мутацию клеток в зоне носоглотки. А основой для начала заболевания служат остатки эмбриональной ткани, которые сохранились в этой области в неразвитом состоянии.
Клиническая картина
При появлении образования в области носоглотки картина болезни может претерпевать четыре стадии:
На первом этапе наблюдается присутствие локализированной опухоли. Второй этап -патология начинает разрастаться в зону пазух носа. Кости носа могут иметь признаки искривления. Третий этап характеризуется тем, что опухолевый процесс захватывает область глазницы и приближается к головному мозгу. Происходит разрастание образования в головной мозг.
Симптомы ангиофибромы кожи
Внешне образование представляет собой выпуклый одиночный узел. Поверхность имеет цвет:
бурый, бледно розовый, бледно желтый.
Верхний покров опухоли выглядит прозрачным. Под кожицей проглядываются капилляры. На ощупь образование плотной консистенции, но при этом сохраняет эластичность.
Патология не вызывает особого беспокойства. Признаком ангиофибромы служит небольшой зуд в области образования.
Признаки ангиофибромы носоглотки
При появлении ангиофибромы в области носоглотки в зависимости от направления ее распространения могут проявляться один или несколько симптомов из нижеперечисленных пунктов:
глазное яблоко претерпевает смещение, эта ситуация может повлиять на остроту зрения; наблюдается заложенность носа хронического характера, лицо становится ассиметричным, ткани лица выглядят отечными, дыхание через нос затруднено, появляются признаки недостаточного кровоснабжения мозга, часто беспокоят головные боли, обоняние ослаблено, возле опухоли костная ткань претерпевает деформацию, гнусавость, появляются носовые кровотечения, наблюдается снижение слуха, нервные окончания попадают в ситуацию сдавливания растущей опухолью.
Диагностика
Чтобы исследовать новообразование на коже, имеющее сходство с ангиофибромой, производят такие действия:
Визуальный осмотр опухоли. Для детального изучения узла пользуются дерматоскопом. Приспособление дает увеличение объекта в сотни раз. Для определения природы новообразования в отношении злокачественности делают забор материала для гистологического обследования. Анализ крови общего характера покажет состояние организма и определит, есть ли анемия.
В случае дислокации образования в носоглотке проводятся еще такие исследования:
Магнитно-резонансная томография позволяет изучить опухоль до мельчайших подробностей. Компьютерная томография то же может дать много информации об образовании: какое распространение опухоли, определить точные границы новообразования, уточнить локализацию патологии. Рентгенография проводится с целью определить, какое пространство занимает патология и ее размеры. Метод не является точным и совершенным. Иногда получается только подтвердить наличие опухоли, подробную информацию лучше получать другим способом. Риноскопия проводится передняя и задняя – дает возможность увидеть поверхность опухоли и ее цвет. Также при задевании зондом ангиофиброма начинает кровоточить, что важно в определении диагноза. Эндоскопия носа позволяет выполнить детальный осмотр состояния носоглотки и выявить существующие проблемы. Проводится с применением анестезии.
Лечение новообразования
Эффективным методом решения проблемы при обнаружении ангиофибромы является ее удаление при помощи лазера. Также применяется метод иссечения новообразования. Удаление опухоли производят до здоровых тканей. В области носоглотки доступ к новообразованию затруднен физиологическими особенностями места локализации патологии. Кроме этого, зона носоглотки имеет большое количество кровеносных сосудов, располагающихся в виде сетки. Применяют такие виды операций: Интраназальный эндоскопический метод является наиболее современным и атравматичным. Из традиционных способов: если патология получила развитие не выше второй стадии – боковое рассечение, при распространении опухоли более второй стадии – подвисочное рассечение.
Чтобы избежать кровотечения во время оперативного вмешательства часто выполняют перед операцией перевязку сонной артерии. Если все же кровопотеря произошла, возможно, восполнение объема крови в организме путем введения донорского материала.
Оперативное вмешательство имеет постоперационный период. Делаются назначения:
часто после операции проводят лучевую терапию, чтобы снять опасность инфицирования применяют антибиотикотерапию, проводятся мероприятия, чтобы повысить свертываемость крови. Радиотерапия – это облучение патологии при помощи специального оборудования. Метод применяют с осторожностью. Специалисты рекомендуют затрагивать облучением только область с патологическими клетками и применять точно выверенную дозу радиации. Такой подход носит название стереотаксическая методика. Гормонотерапия использует для лечения патологии тестостерон. Исследования показали, что такой метод приводит к остановке роста опухоли и уменьшению размеров образования почти в два раза.
Осложнения после удаления
Когда патология имеет прорастание в соседние ткани, при ее иссечении возникают трудности, которые способны привести к некоторым последствиям:
ткани, окружающие опухоль, могут быть травмированными; возможно кровотечение.
Лучевая терапия тоже чревата последствиями, может случиться:
атрофия кожи, потеря аппетита, уменьшение в крови эритроцитов и лейкоцитов, проявление дерматита и отека кожи.
Прогноз
После удаления опухоли ее возобновление происходит редко. Также нечасто случается, что рецидив ведет к тому, что образовавшаяся опухоль приобретает признаки злокачественного образования.
Обычно хирургическое вмешательство приводит к излечению пациента. Такое лечение обязательно имеет комплексный характер: операция и облучение места патологии.
Новообразование из соединительных тканей и кровеносных сосудов считается довольно редкостным заболеванием. В онкологической практике очень часто ангиофиброма рассматривается в сочетании с дерматофибромой. Локализацией данной доброкачественной опухоли являются кожные покровы и область носоглотки.
Причины и эпидемиология заболевания
Ангиофиброма носоглотки была впервые описана Гиппократом в V веке до н. э. Но данным термином заболевание начали называть после 1940 г. Мутация клеток носоглоточного пространства преимущественно диагностируется у пациентов мужского пола в возрасте 7-14 лет, что очевидно связано с периодом полового созревания.
Ангиофиброма кожи развивается с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин. Это поражение кожных покровов является результатом фотостарения дермы. Именно поэтому наиболее подверженной категорией считаются люди старшего возраста.
Ангиофиброма гортани: клиническая картина
Симптомы заболевания включают следующие признаки:
Хроническая заложенность носа, которая проявляется в 80-90% онкобольных на ранних стадиях злокачественного процесса. Периодические носовые кровотечения. Кровяные выделения, как правило, носят односторонний и интенсивный характер. Такой симптом наблюдается в 45% клинических случаев. Частые головные боли, которые провоцируются постоянной заложенностью околоносовых пазух. Отечность лицевых тканей. Юношеская ангиофиброма при значительном распространении может провоцировать нарушение слуховой и зрительной функций.
Симптомы ангиофибромы кожи
Патологический очаг имеет вид плотного узла, размер которого не превышает 3 мм в диаметре. Цвет опухоли может варьироваться от светлого до темно-бурого. Такое уплотнение эпидермиса в большинстве случаев не вызывает субъективных жалоб у пациента и может длительное время находиться в стабильном состоянии.
Диагностика заболевания
Атипичное разрастание дермальных тканей диагностируется на основании визуального осмотра, который может улучшаться дермотоскопией. Окончательный диагноз при этом устанавливается по результатам гистологического анализа. Для проведения биопсии у пациента изымается небольшой участок онкологического очага и проводится лабораторный анализ биоптата.
Ювенильная ангиофиброма выявляется с помощью таких методик:
Инструментальный осмотр носовой полости и глотки. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Послойное радиологическое сканирование атипичного участка тела идентифицирует границы, локализацию и распространение новообразования. Биопсия. Цитологический тест биоптата необходим для уточнения диагноза и вида опухоли.
Дифференциальная диагностика
Кожная форма патологии имеет очень схожую клиническую картину с дерматофибромой и меланомой.
Ангиофиброма у ребенка дифференцируется с полипозным разрастанием, гайморитом и раком носоглотки.
Ангиофиброма носоглотки: лечение
Терапия ангифибромного поражения носоглоточного пространства проводится следующими методиками:
Гормонотерапия
Медикаментозное лечение включает использование тестостерона, который блокирует опухолевый рост и вызывает уменьшение новообразования на 44%.
Радиотерапия
Некоторые онкологические центры сообщают о позитивном результате радиологического облучения в 80% онкобольных. Применение лучевой терапии имеет некоторые ограничения в силу высокой частоты радиологических осложнений. В этом плане онкологи рекомендуют использовать стереотаксическую методику, которая заключается в высокоточном и дозированном поведении радиации к пораженному участку тела.
Хирургическая операция
Удаление ангиофибромыочень часто осложняется наличием густой сетки кровеносных сосудов. Операционный доступ к патологическому очагу носоглотки осуществляется в зависимости от особенностей локализации онкологии. Так, например, боковое рассечение носа показано для опухолей на 1 и 2 стадии; подвисочный путь используется при значительном расширении ангиофибромы. В последнее время широкое применение получила интраназальная эндоскопическая операция, с помощью которой хирург иссекает новообразование с минимальным травмированием близлежащих здоровых тканей.
Последствия и осложнения после удаления
Несмотря на ключевое значение хирургического удаления опухоли, радикальное иссечение противопоказано в 10% клинических случаев в силу прорастания доброкачественного новообразования в костные структуры основания черепа. Основные осложнения такого лечения связаны с рецидивов онкологии (30% частота), операционным кровотечением и травматическим повреждением соседних тканей.
Последствия лучевой терапии заключаются в следующем:
Развитие радиологического воспаления слизистых оболочек, в частности, стоматита ротовой полости. Снижение концентрации лейкоцитов и эритроцитов в крови. Кожные осложнения в виде дерматита, зуда и отека. Системные проявления радиационной интоксикации (бессонница, потеря аппетита).
Отдаленные последствия радиотерапии включают атрофию кожных покровов, асимметрию лицевого скелета, прогрессирующий остеопороз и формирование вторичной раковой опухоли.
Прогноз жизни
Прогноз болезни, как правило, благоприятный. Своевременная хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией, приводят к полноценному излечению онкобольного.
В редких случаях негативный результат противоракового лечения наблюдается в форме рецидива или малигнизации новообразования. По статистике, ангиофиброма после резекции подвергается раковой трансформации на втором или третьем году реабилитационного периода. Для своевременной диагностики терапевтических осложнений пациентам рекомендуется проходить ежегодные осмотры у отоларинголога.
У детей в период гормональной перестройки (во втором десятилетии жизни) иногда возникают доброкачественные и злокачественные новообразования, которые формируются из самых разнообразных тканей. Ангиофиброма относится к тем доброкачественным опухолям, основу которых составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома). Если такая опухоль располагается в области свода носоглотки, то она носит название ангиофиброма носоглотки.
Причины появления ангиофибромы носоглотки
По характеру процесса такая опухоль считается доброкачественной, но особенностью своего роста и развития напоминает злокачественный процесс. Эта болезнь отличается тем, что встречается больше у мальчиков в возрасте от 9-10 до 16-18 лет, именно поэтому она носит другое название –юношеская ангиофиброма (ювенильная). В возрасте от 20 лет она обычно претерпевает обратные изменения и регрессирует. Гораздо реже заболевание встречается у молодых мужчин в возрасте до 28-30 лет.
В настоящее время нет конкретного мнения о том, почему возникает ангиофиброма носоглотки, но многие ученые сходятся во мнении, что основная причина развития опухоли – это остатки неразвитой эмбриональной ткани, которые расположены в носоглотке. Основу опухоли составляют сосуды разной величины и толщины, которые располагаются в хаотичном порядке, а также соединительная ткань. Питается сосудистая опухоль из наружной сонной артерии. Юношеская ангиофиброма располагается в следующих местах носоглотки:
Основа клиновидной кости (тело). Задняя стенка решетчатой кости. Глоточная фасция.
Из этих анатомических образований носоглотки опухоль может прорастать в органы, расположенные по соседству, а именно в носовые ходы, глазницы, решетчатый лабиринт, клиновидную и решетчатую пазухи, доставляя немало проблем и неприятных ощущений. Это заболевание склонно к рецидивированию или повторению развития патологического прорастания опухоли в окружающие ткани даже после терапии.
Клиническая картина и диагностика ангиофибромы носоглотки
Как визуально выглядит ангиофиброма носоглотки
Клиника заболевания довольно характерная и отличается целым рядом выраженных признаков. Это происходит по причине быстрого роста опухоли в соседние ткани. Клиническая картина во многом зависит от места, куда прорастают сосудистая и соединительная ткани. К симптомам ангиофибромы носоглотки относятся:
Резкое снижение слуха (на одном или на обоих ушах). Затруднение дыхания через нос. Носовые кровотечения, усиливающиеся по мере роста опухоли. Заложенность носа. Сильные головные боли, напоминающие мигрень. Деформация мягких и твердых тканей лица и черепа. Выпячивание (экзофтальм) или смещение глазного яблока. Асимметрия лица и опущение верхних век.
Диагностика заболевания ставится на основании следующих анализов и данных:
Осмотр больного и сбор жалоб. Артериография (ангиография) сонных артерий. Компьютерная (магнитно-резонансная) томография области носа или черепа. Биопсия ткани (при эндоскопическом исследовании полости носа).
Обязательно проводят дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как аденоиды у детей , опухоль мозга, хоанальные полипы, саркома, папиллома. Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия бипсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.
Лечение ангиофибромы носоглотки
Учитывая тот факт, что заболевание часто приводит к рецидивам, лечение всегда хирургическое и, если имеется такая возможность, радикальное. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом. Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе проводят хирургическую операцию как можно раньше.
Во время операции может возникнуть носовое кровотечение, поэтому часто перед операцией перевязывают сонную артерию (наружную). Обычно используют общий наркоз и, в зависимости от расположения опухоли, выбирают один из следующих подходов:
Эндооральный, когда доступ в носовую полость осуществляется через рот. Эндоназальный - доступ проводится через носовые ходы. Трансаксиллярный доступ, при котором нужен эндоскопический контроль.
Во время операции в некоторых случаях, когда имеется массивная кровопотеря, проводят переливание донорской крови. В периоде после операции назначаются следующие медикаменты:
Переливание растворов, улучшающих реологию крови и восполняющих кровопотерю. Антибиотикотерапия (снижает риск инфицирования). Терапия, направленная на повышение свертываемости крови.
Для снижения количества рецидивов многие врачи лор-онкологи советуют принять курс лучевой терапии после оперативного вмешательства. В редких случаях заболевание может перерасти в злокачественное новообразование, но в основном прогноз благоприятный.
Ювенильная ангиофиброма носоглотки представляет собой доброкачественную сосудистую опухоль, которая поражает исключительно мальчиков подросткового возраста, и характеризуется агрессивным местнодеструктивным ростом. На нее приходится около 0,5% всех опухолей головы и шеи. Этиология и патогенез до конца не выяснены.
По всей видимости, опухоль происходит не из носоглотки , а из задних отделов . Более точно, она прорастает из задне-верхних отделов латеральной стенки носа, в месте соединения клиновидного отростка небной кости, горизонтального крыла сошника и основания крыловидного отростка клиновидной кости, возле верхнего края клиновидно-небного отверстия. Опухоль не имеет капсулы и состоит из пролиферирующих, неправильной формы сосудов с однослойной выстилкой эндотелия.
Между стромой и эндотелием отсутствует мышечный слой. Этим объясняется высокий уровень кровоточивости данных новообразований.
В большинстве случаев на момент постановки диагноза опухоль уже вышла за пределы полости носа и носоглотки, обычно она прорастает в верхнечелюстную пазуху через ее заднюю стенку, а также распространяется в латеральном направлении, в крылонебную ямку. Распространение в крылонебную ямку может сопровождаться деструкцией крыловидных отростков клиновидной кости.
При дальнейшем латеральном распространении через крыловидно-верхнечелюстную щель на щеке появляется типичная припухлость . Далее опухоль может прорастать под скуловой дугой, вызывая припухлость кожи над ней. Из крыловидно-верхнечелюстной щели ангиофиброма может прорастать за большое крыло клиновидной кости, проникать в среднюю черепную ямку, верхнюю и нижнюю глазничные щели. При распространении кзади опухоль проникает в клиновидную пазуху и далее в область турецкого седла.
При прорастании ангиофибромы в турецкое седло или глазницу могут возникать нарушения зрения. Рост опухоли обычно не инвазивный, поэтому ангиофиброма может иметь внутричерепное распространение без нарушения целостности твердой мозговой оболочки. Кавернозный синус обычно сдавлен, но внутрь его опухоль не прорастает. Нарушение функции черепных нервов встречается редко, даже при крупных опухолях. Но в редких случаях встречаются крайне агрессивные опухоли, прорастающие в кавернозные синусы, поражающие черепные нервы, внутреннюю сонную артерию, гипофиз, зрительный перекрест.
Несмотря на свой местнодеструктивный рост , в размерах опухоль увеличивается медленно. Поскольку опухоль редко встречается у молодых взрослых, предполагается, что со временем она может спонтанно регрессировать. В связи с тем, что спрогнозировать вероятность регресса невозможно, ангиофиброма подлежит удалению. При ранней постановке диагноза прогноз благоприятный, к сожалению, из-за неспецифичных симптомов часто диагноз ставится уже на поздних стадиях. После удаления часто рецидивирует, от 30 до 50%. Поскольку заболевание всегда представлено одиночной опухолью, рецидив свидетельствует о неполном хирургическом удалении.
(а, б) Компьютерная томография, саггитальный срез.Определяется смещение кпереди задней стенки гайморовой пазухи, характерное для юношеской ангиофибромы носоглотки (симптом Holman-Miller).
(б) Латеральная ангиограмма внутренней верхнечелюстной артерии (рисунок), на которой определяется повышенное кровенаполнение ангиофибромы.
а) Диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки . Чаще всего юношеская ангиофиброма встречается у лиц мужского пола в возрасте 7-29 лет, средний возраст установления диагноза - 15 лет. Обычно ангиофиброма проявляется триадой: одностороннее затруднение носового дыхания, рецидивирующие носовые кровотечения, наличие объемного образования в носоглотке. Другими, менее специфичными симптомами, являются наличие гнойных выделений, поскольку из-за обструкции полости носа происходит ее инфицирование, гнусавость, аносмия. Затруднение носового дыхания и носовые кровотечения встречаются у 80% больных.
До постановки диагноза симптомы могут беспокоить пациента в течение нескольких месяцев и даже лет. Задержка в обращении к врачу и при постановке диагноза связана с тем, что симптомы списывают на более частые заболевания (ринит, синусит, полипоз).
При осмотре в задних отделах полости нос а и/или носоглотке обнаруживают серо-красное узловатое новообразование с гладкими краями. Изъязвлений на слизистой оболочке опухоли обычно нет, за исключением случаев предшествовавшего забора биопсии или попытки удаления. К другим признакам относят деформацию лицевого скелета, проптоз, выбухание неба, экссудативный средний отит, нарушения зрения или слуха. При значительном внутричерепном распространении может отмечаться нарушение функции черепных нервов.
Достаточно характерны радиологические признаки опухоли . На КТ определяется смещение задней стенки верхнечелюстной пазухи кпереди, которое называют признаком Holman-Miller. Также характерно расширение верхней глазничной щели, которое является достаточно специфичным для юношеской ангиофибромы. КТ идеально подходит для определения точной локализации и степени распространения опухоли. При прорастании опухоли в полость черепа необходимо выполнить МРТ.
Для постановки диагноза ангиография не обязательна, но она может использоваться в случае неясного диагноза, особенно при неудачном предыдущем лечении. Также ангиография необходима для проведения эмболизации, которая выполняется перед операцией.
Удаление крупной носоглоточной ангиофибромы открытым доступом путем боковой ринотомии:
а До удаления.
б После удаления опухоли.
б) Операция при ангиофиброме носоглотки . Основным методом лечения юношеской является хирургический. Существуют множество различных хирургических доступов: трансплатальный, энодназальный (в том числе эндоскопический), трансантральный, трансмандибулярный, трансзигоматикальный, краниотомия с ринотомией. Рецидив опухоли не всегда является показанием к ее удалению, за исключением случаев, когда пациента продолжают беспокоить носовые кровотечения, затруднение носового дыхания, симптомы со стороны зрения, при подтверждении продолжающегося роста опухоли.
Основным источником кровоснабжения для ангиофибромы является внутренняя сонная артерия, но также участие могут принимать щитошейный ствол, а также менингеальные, клиновидные и глазничные ветви внутренней сонной артерии. Из-за такого обильного кровоснабжения перевязка наружной сонной артерии не уменьшает интенсивность интраоперационного кровотечения, но, напротив, может усилить его, за счет усиления кровотока по коллатеральным (и менее доступным или вообще недоступным) ветвям.
Для снижения кровоточивости может использоваться предоперационная эмболизация, перевязка внутренней верхнечелюстной артерии, электрокоагуляция, лучевая терапия.
в) Лучевая терапия ангиофибромы носоглотки . Хотя основным методом лечения ювенильной ангиофибромы носоглотки является хирургический, операция связана со значительным риском, особенно при внутричерепном распространении опухоли. В этом случае лучевая терапия может оказаться разумной альтернативой. Также лучевая терапия может использоваться при рецидиве опухоли. Lee и соавт. сообщили о 27 пациентах с распространенными опухолями, у которых лучевая терапия была основным методом лечения.
Осложнения были минимальными, а риск развития аналогичен или даже меньше по сравнению с риском оперативного лечения. К отдаленным осложнениям лучевой терапии относят замедление роста, пангипопитуитаризм, некроз лобной доли, катаракту, радиационную кератопатию.
Согласно Международной гистологической классификации новообразований, ювенильная ангиофиброма носоглотки (ЮАН) относится к группе мезенхимальных опухолей и имеет доброкачественную гистологическую структуру. Она обнаруживается исключительно у лиц мужского пола в основном в пубертатном периоде (в возрасте от 7 до 21 года). По данным некоторых авторов ЮАН встречаетсяв 50% случаев из числа больных с доброкачественными опухолями носоглотки или меньше чем в 0,05% случаев - с опухолями головы и шеи .
Обладая свойством экспансивной формы роста, опухоль, независимо от исходного места (свод носоглотки, край крыловидно-нёбной вырезки, медиальная пластинка крыловидного отростка клиновидной кости и т.д.), почти всегдазанимает носоглотку, распространяется на те или иные анатомические области лицевого скелета, на основании черепа, а иногда проникает и в полость черепа. Интракраниальное распространениеопухоли составляет от 17 до 36% всех больных с ЮАН и представляет ещё больше угрозы для жизни больного, чем опухоли, распространяющиеся на основании черепа.
При удалении ЮАН применяются различные операции, в числе которых распространение получили следующие: операции с применением доступов через естественные пути; операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой или операция по Денкеру); операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза или операция по Муру), а также операция с применением доступа через нёба.
Вопросу удаления ЮАН доступом через естественные пути посвящены многочисленные работы . Общим принципом операции при удалении опухолей доступами через естественные пути является то, что отделение опухоли от окружающих тканей производится как через рот, так и через нос или через рот и нос одновременно. При осуществлении доступа к опухоли через естественные пути авторы как обычно используют вспомогательные манипуляции или предварительные операции. Так, при использовании доступа через полость рта предварительно производят оттягивание мягкого нёба при помощи резиновых вожжей введенных через одну или обе полости носа. В результате смещения мягкого нёба по направлению кпереди расширяется просвет носоглотки (со стороны полости рта), что облегчает выделения опухоли и удаления её через полость рта. При операции с применением доступа через полость носа, в начале производитсявременное смещение перегородки носа в сторону. Оно достигается путём пересечения перегородки носа на всем её протяжении (у основания) и/или резекции задней части сошника. Это, по мнению авторов, позволяет осуществить свободную отсепаровку опухоли и удаление её через полость носа.
Большинство сторонников операций, проводимых с применением доступов через естественные пути, считают оправданным применение этих доступов при удалении так называемых “малых” ЮАН, когда опухоль занимает носоглотку, полость носа и клиновидные пазухи. По их мнению, операция сопровождается с минимальной травмой окружающих тканей и сохраняет архитектонику полости носа.
Следует подчеркнуть, что доступы, осуществляемые через естественные пути, в то же время имеют и свои отрицательные стороны. Так, при осуществлении доступа через полость рта, даже при смещении мягкого нёба кпереди в связи с недостаточной мобильностью её, свод носоглотки и хоаны, которые могут являться исходными местами опухоли, остаются недосягаемыми для обзора. Это естественно, затрудняет визуализировать опухоль, что приводит к удалению её “вслепую”. Вместе с тем, доступ, осуществляемый через полость носа, также не является адекватным, поскольку при смещении пересеченной перегородки носа в противоположную сторону от опухоли увеличивается только объём полости носа, а вход в носоглотку остается ограниченным размерами хоан. Эта в свою очередь создает дополнительные трудности при выделении опухоли из вышеуказанных анатомических областей и тем самым ставит под угрозу радикальность хирургического вмешательства.
В отличие от сторонников применения доступа через естественные пути, большинство исследователей при удалении “малых” ЮАН (в частности, опухолей, распространяющихся в носоглотку и полость носа), предпочитают операцию с применением доступа через нёба .
При удалении опухолей носоглотки доступом через нёба наибольшее распространение получила операция по Оуэнсу . Операция начинается с проведением подковообразного разреза слизистой оболочки твердого нёба вдоль края десны. После обнажения поверхностей костей, резецируется часть твердого нёба на стороне преимущественной локализации опухоли. При необходимости доступ может быть расширен за счет резекции задней части сошника.
Доступ к носоглотке через нёба имеет ряд преимуществ и недостатков, хорошо сформулированных G . Spigno и G . Zampano . Так, преимуществом доступа является отсутствие наружного рубца и хороший обзор носоглотки, а недостатком - опасность образования свища твердого нёба, относительное ограничение операционного поля, а также невозможность контролировать опухоль при распространении её за пределы носоглотки. По мнению J . J . Pressman , основным недостатком доступа через нёба (особенно при удалении ЮАН) является то, что данный доступ позволяет достигнуть только дистальную часть опухоли и её свободно лежащий в полости носа отросток, которые, как обычно, не бывают, спаяны с окружающими тканями. При этом отсепаровка проксимальной части опухоли от окружающих тканей производится “вслепую”, что, по мнению автора, оставляет желать лучшего.
Многие авторы при удалении “малых” опухолей производят операцию с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой), известной как“операция по Денкеру” . Данная операция, по мнению авторов, обеспечивает доступ, как к своду носоглотки, так и полости носа и верхнечелюстной пазухе.
При проведении операции по Денкеру вначале производят разрез слизистой оболочки верхней губы, затем отделяют ткани и освобождают край грушевидного отверстия. Далее производят расширение грушевидного отверстия, в процессе которого резецируют переднюю и медиальную стенки верхнечелюстной пазухи (при этом резецируют и нижнюю носовую раковину), передние краялобного отростка верхней челюсти и носовой кости. Некоторые сторонникиприменения данной операции, считают оправданной её также при удалении “средних” ЮАН, в частности опухолей, занимающих крыловидно-нёбную ямку и глазницу .
Хирургическое вмешательство, осуществляемое расширенным доступом через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза), известна в отоларингологии как “операция по Муру”. Сторонники применения данной операции считают оправданной её при удалении как “малых”, так и “средних” ЮАН, т.е. в случаях распространения опухоли в полость носа, пазухи решетчатой кости, клиновидные пазухи и глазницу .
При осуществлении этой операции производится разрез кожи, начиная от медиального конца брови до верхней губы, который проходит вдоль бокового ската носа с последующим окаймлением его крыло. После смещения рассеченных мягких тканей в стороны, производится последовательная резекция лобного отростка верхней челюсти (не доходя до грушевидного отверстия), носовой и слёзной кости, а также глазничной пластинки решетчатой кости.
Среди многочисленных модификаций этой операции, наибольшее распространение получила операция по «Веберу-Фергюссону”» .
В отличие от классической операции по Муру при выполнении модифицированных операций дополнительно рассекается верхняя губа, резецируется передняя и медиальная стенки верхнечелюстной пазухи и/или задний край сошника. Как самостоятельные операции, они применяются также при распространении опухоли в крыловидно-нёбную и подвисочную ямку или на боковую часть основании черепа. При удалении “больших” или интракраниально распространяющиеся опухолей, некоторые авторы применяют указанные модифицированные операциив комбинации с нейрохирургической операцией .
По мнению некоторых авторов , операция, осуществляемая с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза) имеет ряд преимуществ и недостатков. Преимуществом данного доступа является обеспечение достаточно широкого подхода к околоносовым пазухам и крыловидно-нёбной ямке, а также возможность осуществления лигирования верхнечелюстной артерии, а недостатком - протяженное разрушение костей лицевого скелета и образование послеоперационного рубца на лице.
Сравнительная оценка применяемых различными авторами операций, показывают, что большинство авторов при удалении “малых” или “средних” ЮАН предпочитают операцию с применением доступа через нёба или операцию - через верхнечелюстную пазуху и полость носа, чем операцию - через естественные пути или комбинированную операцию.
Наряду с применением ряда общеизвестных операций, некоторые авторы при удалении ЮАН сторонники применения нетрадиционных операций. Так, если одни авторы при удалении “средних” опухолей производят фаринготомию , то другие с этой целью предпочитают так называемую латеральную назофаринготомию . Последняя осуществляется путём применения доступа через подвисочную ямку. При осуществлении данной операции производится дугообразный разрез кожи, который проходит через височную и околоушную области. Показанием к применению данной операции, по мнению авторов, являетсяраспространение ЮАН в позадинижнечелюстную ямку.
С нашей точки зрения, операция, осуществляемая путём проведения фаринготомии, не может быть оправдана как адекватное хирургическое вмешательство при удалении ЮАН, поскольку возникшее при этом относительно большое расстояние до опухоли, а также отсутствие возможности контролировать её отростки, снижают достоинство данной операции.
Некоторые сторонники применения нетрадиционных операций при удалении “средних” опухолей производят операцию с применением нёбно-альвеолярного доступа , а другие при этом применяют остеотомию типа Le Fort 1 .
Среди различных операций применяемых при удалении “средних” ЮАН, за последние 20-лет, распространение получили операции с применением доступа через среднюю часть лица, известные под названием “ Midfacial degloving ” , что в переводе означает “снятие кожи средней части лица, наподобие перчатки”.
При осуществлении данной операции в начале производится круговой вестибулярный разрез в полости носа, далее рассекается перегородка носа, а затем производится разрез по переходной складке верхней губы. После соединения разрезов обнажается спинка носа. Это позволяет осуществить полную отсепаровку мягких тканей лица вплоть до нижнего и внутреннего краев глазницы и кверху до лобно-носового шва, без проведения наружного разреза. По мнению J . Trotoux et al , данная операция обеспечивает широкий доступ к полости носа и околоносовым пазухам вплоть до ската черепа в связи с чем при распространении опухоли на основании черепа она может сочетаться также с нейрохирургической операцией. О комбинированном применении данной операции сообщают J . D . Browne и A . N . Massner . Применяя, таким образом, комбинированную операцию авторы осуществили полное удаление некоторых интракраниально распространяющихся ЮАН. В отличие от них L . G . Close et al . при удалении интракраниально распространяющихся опухолей применили данную операцию в комбинации с операцией, осуществляемой доступом через нёба.
Подводя итог, по некоторым аспектам хирургического лечения больных с ЮАН, следует отметить, что, несмотря на применение различных операций, количество рецидивов опухоли в настоящее время остается высоким. Основной причиной развития рецидивов, по-видимому, является продолжение роста опухоли, оставшейся в результате её неполного удаления. В то же время полное удаление опухоли во многом зависит от дифференцированного применения адекватной операции с учетом степени распространения опухоли.
Заслуживают особого внимания работы большинства авторов, касающихся вопросу хирургического лечения больных с интракраниально распространяющимися ЮАН .
Впервые полное удалениеинтракраниально распространяющейсяЮАН осуществили E .A . Krekorian и L .G . Kempe . Авторы применили комбинированную нейро - и ринохирургическую операцию, которая включала в себя бифронтальную краниотомию (костно-пластическая трепанация лобно-височной области) и операцию по Веберу-Фергюссону. Принцип нейрохирургической операции при этом заключался во вскрытии субарахноидального пространства (интракраниально - и трансдуральный подход) и в освобождение опухоли от питающих её кровеносных сосудов внутри черепа. Для выключения опухоли от кровоснабжения, как из самой внутренней сонной артерии, так и из её внутричерепных разветвлений (экстрадурального разветвления интракавернозной части внутренней сонной артерии, глазной артерии, средней артерии ТМО) во всех случаях после соответствующей подготовки больного осуществлялась окклюзию внутренней сонной артерии в двух местах. Так, вначале на шеи лигировался проксимальная часть артерии, затем производилось клипирование её дистальной части внутри черепа. Окклюзия дистальной части внутренней сонной артерии при этом приводит к прекращению ретроградного кровотока в кровеносный сосуд, питающий опухоль, что в свою очередь устраняет угрозу кровотечения при проведении отсепаровки опухоли. Только после этого авторы осуществляли полное удаление опухоли путём ринохирургической операции.
Учитывая, что в числе больных с интракраниально распространяющимися ЮАН в большинстве случаев внутричерепной отросток опухоли локализуется экстрадурально примене-ниекомбинированной операции не может быть оправдано во всех случаях, так как вскрытие субарахноидальное пространство, предусматривающей планом операции, само по себе небезопасно. Одним из осложнений угрожающей жизни больного при этом является угроза инфицирования раны внутри черепа и возможная утечка спинномозговой жидкости, которые могут привести к тяжелым последствиям.
В отличие от выше упомянутой комбинированной операции, с целью осуществления радикального удаления интракраниально распространяющейся ЮАН, U . Fisch разработал альтернативную операцию - удаление опухоли доступом через подвисочную ямку (интракраниально - и экстрадуральный доступ). Данная операция лишена недостатков, имеющих место при проведениикомбинированной операции, и позволила автору осуществить полное удаление опухоли без вскрытия субарахноидального пространства у некоторых больных с интракраниально распространяющейся ЮАН. Только при распространении опухоли на кавернозный синус, учитывая опасность развития офтальмоплегии, автор прибегает к субтотальной резекции опухоли, и рекомендует удаление остаточной опухоли при помощи нейрохирургической операцией в дальнейшем. Об успешном применение данной операции при удалении “больших” ЮАН сообщают и ряд других авторов .
Несомненно, операция по Fisch оправдана, если речь идет о сохранении жизни больному, но и она в то же время не лишена недостатков. Одним из таких недостатков является кондуктивная глухота, развившаяся на стороне операции в результате проведения плановой расширенной мастодэктомии.
G .A . Gates используя основной принцип операции предложенной U . Fisch , а именно модифицированный им доступ через подвисочную ямку, разработал альтернативный вариант комбинированной операции, которая позволило автору осуществить полное удаление интракраниально распространяющейся ЮАН (при вторжении опухоли на кавернозный синус), избегая при этом повреждения органа слуха.
Оценивая достоинство произведенной операции, G .A . Gates указывает на некоторые её преимущества и недостатки. Так, преимуществом операции является адекватный доступ к опухоли, визуальный контроль за жизненно важными структурами внутри черепа, сохранение анатомической непрерывности лицевого нерва и функции нижней челюсти, а также превосходный результат с эстетической стороны. Из недостатков операции автор отмечает плановое повреждение второй ветви тройничного нерва и возможность возникновения тризма жевательной мышцы.
Анализ данных литературы показывает, что, несмотря на имеющиеся многочисленные сведения, касающиеся вопроса хирургического лечения больных с ЮАН содержащуюся в этих сведениях информацию очень трудно свести к “общему знаменателю”. Проведение различных операций даже при адекватной форме роста опухоли, свидетельствует об отсутствие рациональной классификации ЮАН, которая позволила бы унифицировать степени распространения опухоли и обеспечить дифференцированный подход к применению хирургического вмешательства в каждом отдельном случае. Многие из существующих классификаций ЮАН по существу дублируют друг друга, а некоторые из них излишне детализированы . Отсутствие единой классификации вместе с тем не позволяет осуществить сравнительную оценку клинических наблюдений различных авторов, а также оценить достоинства той или иной операции при удалении ЮАН.
Таким образом, постоянный интерес к проблеме лечения больных с ЮАН позволяет надеяться на то, что разработка рациональной тактики хирургического лечения больных с учетом оптимизации методов хирургического вмешательства может в значительной степени улучшить результаты лечения больных с данной патологией.
Литература
1. Антонив В.Ф., Ришко Н.М., Попадюк В.И. и др. Клиническая классификация доброкачественных опухолей ЛОР-органов. // Вест. оторинолар.-2001-№4.–С.24-27; 2. Анютин Р.Г. Юношеская ангиофиброма основания черепа (современныеметоды диагностики и лечения). // Дисс. докт. мед. наук., М.: - 1987; 386 с; 3. Богомильский М.Р., Чистякова В.Р., Яблонский С.В. и др. Ангиофиброма основания черепа в детском возрасте. // Вест. оторинолар. – 1995.- № 5.- С.27-529; 4. Дормаков В.В. Распознавание и лечение ангиофибром носоглотки. // Автореф. дис. канд. мед. наук, М.: -1973.- 21с; 5. Захарченко А.Н., Яблонский С.В. Хирургическое лечение юношеской ангиофибромы основания черепа. // Материалы Российской конференции оториноларингологов “Современные проблемы заболеваний верхних дыхательных путей и уха”, Тезисы, 19-20 ноября, 2002 г., М.: - 2002.- С.222-223; 6. Ибрагимов М.Х. Хирургический метод лечения юношеских ангиофибром носоглотки. // I съезд оториноларингологов Казахстана, Тезисы, Алма-Ата. - 1983. - С.60-61; 7. Мануйлов Е.Н., Батюнин И.Т. Юношеская ангиофиброма основания черепа, М.:-1971.-143с; 8. Международная гистологическая классификация опухолей. // Под ред. Н.Л. Напалькова, Женева, ВОЗ.- 1974.- № 1.- 25с; 9. Мусаев И.М. Материалы к диагностике и хирургическому лечению юношеской ангиофибромы носоглотки. // Дис. канд. мед. наук, Ташкент. – 1982.- 175 с; 10 . Мусаев И.М., Мухиддинов Ш.М. Гигантская, часто рецидивирующая ангиофиброма носовой части глотки. // Журн. ушн., нос. и горл. бол.- 1990.- № 3.- С. 80 - 81; 1 1 . Погосов В.С., Антонив В.Ф., Горобец Е.С. Атлас оперативной оториноларингологии. // Под ред. В.С. Погосова, М.: - 1983.- С.9-22; 12 . Погосов В.С.,Рзаев Р.М., Антонив В.Ф. Способ лечения ювенильных ангиофибром носоглотки. // Автор. свид. на изобретение № 1273076. Офиц. бюлл. госуд.-го комитета ССР по делам изобрет. и открытий., М.: - 1986. - № 44; 13. Погосов В.С., Рзаев Р.М. Классификация, клиника, диагностика и лечение ювенильных ангиофибром носоглотки. // Методические рекомендации, ЦОЛИУВ, М.: - 1987.- 24с; 14. Рзаев Р.М. К вопросу о хирургической тактике при ювенильных ангиофибромах носоглотки. // В кн.: Актуальные вопросы изучения адаптационных реакций организма в эксперименте и клинике: Сб. научн. тр. М., ЦОЛИУВ.: - 1986. - С.114 - 115; 15. Рзаев Р.М. К диагностике и лечению ювенильных ангиофибром носоглотки. // В кн.: Диагностика, лечение и организация онкологической помощи больным опухолями головы и шеи. // Тес. докл. научн. конф. (21 – 22 ноября 1986 г.), Вильнюс. - 1986. - С.148 - 149; 16. Рзаев Р.М., Турик Г.Г. Клиника, диагностика и лечение больных рецидивирующими ювенильными ангиофибромами носовой части глотки. // Журн. ушн., нос.и горл. бол., - 1986. - № 3. - С.24-28; 17. Рзаев Р.М. Клинико-анатомическая классификация ювенильных ангиофибром носовой части глотки. // Вестн. оторинолар. – 1987. - № 1. - С.47-49; 18. Рзаев Р.М., Пилипенко А.С., Ювенильная ангиофиброма носоглотка (лекция), ЦОЛИУВ, М.: - 1987.- 20с; 19. Рзаев Р.М. Методика удаления ювенильной ангиофибромы, вышедшей за пределы носового отдела глотки. // Журн. ушн., нос., и горл. бол. – 1988. - № 1. - С.67 – 70; 20. Рзаев Р.М., Джавадова, А.Ш., Ахундов Г.Г. Удаление ювенильной ангиофибромы носовой части глотки носоверхнечелюстным доступом. // Вестн. оторинолар. – 1988. - № 2. - С. 73-74; 21. Рзаев Р.М. Радикальное удаление ювенильной ангиофибромы носовой части глотки с внутричерепным распространением. // Вестн. оторинолар. – 1990. - № 6. - С.72-73; 22. Рзаев Р.М., К вопросу о тактике хирургического лечения больных ювенильной ангиофибромой носоглотки. // В кн.: Материалы Росс.-кой конф.-ции оториноларгологии “Современные проблемы заболевания верхних дыхательных путей и уха”. Тез. докл. научн. конф. (19 - 20 ноября 2002 г.), Москва., - 2002. - С. 259-261; 23. Рзаев Р.М., Клинико-анатомическая класссификация ювенильных ангиофибром носоглотки. // В кн.: Материалы Росс.-кой конф.-ции оториноларингологии. “Современные проблемы заболевания верхних дыхательных путей и уха”. Тез. докл. научн. конф. (19 – 20 ноября 2002 г.), Москва., - 2002, С. 261-263; 24. Рзаев Р.М. О тактике хирургического вмешательства при интракраниальном распространении ювенильной ангиофибромы носовой части глотки. // Вестн. оторинолар.- 2003. - № 5. - С.10-15; 25. Рзаев Р.М. Значение клинико-анатомической классификации ювенильной ангиофибромы носоглотки в разработке тактики хирургического лечения больных с данной патологией. // Азерб. журн. онкологии и смежных наук, Баку. – 2003. - Т.10. - № 2. - С.57-61; 26. Фейгин Г.А., Павлов Б.Л., Ибрагимов М.Х. К методике удаления юношеских ангиофибром с обширным распространением в птеригоретромандибулярную и под височную область. // Журн. ушн, нос., и горл. бол.-1982. - № 1. - С.25-28; 27. Acuna R.T. Nasopharyngeal fibroma. // Acta Oto-Laryngol Stockh. – 1973. - Vol.75. - № 2 – 3. - P.119-126; 28. Amedee R., Klaeyle D., Mann W. et al. Juvenile angiofibromas: A 40 – year experience. // ORL, 1989. - Vol.51. - № 1. - P.56-58; 29. Andrews J.C., Fisch U. , Valavanis A. et al. The surgical management of extensive, nasopharyngeal angiofibromas with infratemporal fossa ap-proach. // Laryngoscope, - 1989. - Vol.99. - № 4. - P.429-437; 30. Batsakis J.G. Tumors of the Head and Pathological Considerations (2 nd ed). // Williams and Wilkins Co., Baltimore.: 1979. - P.296-300; 31. Belmont J.R. The Le Fort 1 osteatomy approach for nasopharyngeal and nasal fossa tumors. // Arch. Otolaryngol Head Neck Surgery. – 1988. - Vol.114. - № 7. - P.751-754; 32. Biller H.F., Sessions D.G., Ogura J.H. Angiofibroma: a Treatment Approach. // Laryngoscope (St. Louis).- 1974. - Vol. 84. - № 5. - P.695-706; 33. Bocca E. Transpharyngeal approach to nasopharyngeal fibroma. // Ann. Otology, Rhinology, Laryngology (St. Louis). – 1971. - Vol.80. - № 2. - P.171-176; 34. Boles R., Dedo H. Nasopharyngeal Angiofibroma. // Laryngoscope (St. Louis). – 1976. - Vol.86. - № 3. - P.364-372; 35. Bourguet J., Bourdiniere J., Corsin J. et al. A propos de 30 fibromes nasopharyngiens.// Ann. Oto-Laryng (Paris). – 1980. - Vol.97. - № 4-5. - P.295-393; 36. Briant T.D.R. The radiologycal treatment of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. // Ann. Otol., Rhinol., Laryngol. – 1970 - № 79. - P.1108-1113; 37. Browne J.D., Massner A.N. Lateral orbital / anterior midfacial degloving approach for nasopharyngeal angiofibroma with cavernous sinus extension. // Skull Base Surg. - 1994. - № 4. - P.232-238; 38. Browne J.D. The lateral skull dase approach for Juvenile Nasopharyngeal Angiofibromas. Proceedings of the 5 th International Conference on Head and Neck Cancer. – 2000. - P.309-312; 39. Chandler J.R., Mosskowitz l., Goulding R. et al. Nasopharyngeal Angiofibromas: Staging and management. // Ann. Otol. – 1984. - Vol.93. - № 4. - P.322-329; 40. Close L.G., Schaefer S.D. , Mickey B.E. et al. Surgical management of nasopharyngeal angiofibroma involving the cavernous sinus. // Arch. Otolaryngol Head Neck Surg. - 1989 (Sep). - Vol.115. - № 9. - P.1091-1095; 41. De Fries H.O., Deeb Z.E., Yudkins C.P. A Transfacial approach to the nasalparanasal cavities and anterior skull base. // Arch. Otolaryngol Head Neck Surg. – 1988. - Vol.114. - № 7. - P.766-769; 42. Fisch The infratemporal fossa approach for nasopharyngeal tumors. // Laryngoscope (St. Louis). – 1983. - Vol.93. - № 1. - P.36-43; 43. Gates G.A. The lateral facial approach to the nasopharynx and infratemporal fossa. //Otolaryngol Head and Nech Surg. – 1988. - Vol.99. - № 3. – P.321-325; 44. Gates G.A., Rice D.H., Koopmaun C.F.Jr. et al. Flutamideinduced regression of angiofibroma. // Laryngoscope. - 1992 (Jun). - Vol.102. - № 6. - P.641-644; 45. Gershon S.J. Management of juvenile angiofibroma. // Laryngoscope. - 1988. - Vol.98.- P.11016-1026; 46. Girgis J.H., Fahmy S.A. Nasopharyngeal fibroma: its histopathological nature. //J. Laryng. Otol. - 1973. - Vol.87. - № 11. - P.1107-1123; 47. Hadjean E., Klap P., Thurel A. et al. Le volet transfacial dans la chirurgie des tumeurs des tiers moyen et posterieur de la face et da la base du crane. Son utilisation comme moyen d’abord et comme moyen de reconstruction. // Ann. Otol., Laryngol. – 1985. - Vol.102 . - P.479- 485; 48. Haughey B.H., Wilson J.S., Barber C.S. Massive angiofibroma: A surgical approach and adjuncttive therapy. // Otolaryngol Head Neck Surg. – 1988. - Vol.98. - № 6. - P.618-624; 49. Krekorian E.A., Kempe L.G. The combined otolaryngology-neurosurgery approach to extensive benign tumors. // Laryngoscope (St. Louis). – 1969. - Vol.79. - № 12. - P.2086-2103; 50. Lee J.T., Chen P., Safa A. et al. The role of radiation in the treatment of advanced juvenile angiofibroma. // Laryngoscope. – 2002. - Vol.112. - P.1213-1220; 51. Lenarz T., Keiner S. Midfacial degloving: an alternative approach tp the frontobasal area, the nasal cavity and the paranasal sinuses. // Laryngorhinootologie. - 1992 (Aug). - Vol.71. - № 8. - P.381-387; 52. Malik M.K., Kumar A., Bhatia B.P. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma. // Indian J. Med. Sci. - 1991 (Dec). - Vol.45. - № 12. - P.336-342; 53. Mishra S.C., Shukla G.K., Bhatia N. et al. A rational classification of angiofibromas of the post nasal spece. // J. Laryngol. Otol. – 1989. - Vol.103. - № 10. - P.912-916; 54. Ochoa-Carrillo F.J., Carrillo J.F., Frias M. Staging and treatment of nasopharyngeal angiofibroma. // Eur. Arch. Otorhinolaryngol. – 1997. - Vol.254. - P.200-204; 55. Owens H. Oberservations in treating severe cases of choanal atresia by the transpalatine approach. // Laryngoscope. – 1951. - Vol.62. - № 6. - P.304; 56. Panje W.R., Dohraann G.J., Pitcock J.K. et al. The transfacial approach for combined anterior craniofacial tumor ablation. // Arch. Otolarengol. Head Neck Surg. – 1989. - Vol.115. - № 3. - P.301-307; 57. Paris J., Guelfucci B., Molin G. et al. Diagnosis and treatment of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. // Europ. Arch. Oto-Rhino-Laryngology. - 2001. - Vol.258. - № 3. - P.120-124; 58. Piquet J.J., Chevalier D. Surgical treatment of angiofibromas of the nasopharinx – 34 cases. // Rhinology. – 1989. - Vol.27, № 3. - P.149-154; 59. Pressman J.J. Nasopharyngeal angiofibroma. Removal with hypothermia. // Arch. Otolaryng. – 1962. - Vol.75. - № 2. - P.167-173; 60. Sessions R.B., Bryan R.N., Naclerio R.M. et al. Radiographic staging of juvenile angiofibroma. Head Neck Surg. – 1981. - № 3. - P.279-283; 61. Snyderman N.L., Smith R.J.H. Controversies: Gantz B. Seid A.B., Weber R.S. (consultants): Nasopharyngeal angiofibroma. // Head and Neck. - 1992 (Jan/Feb). - P.67-71; 62. Soboczynski R., Wierzbicka M., Golusainski N et al. Juvenile angiofibroma presented in the clinical materials of the Otolaryngological Department of the Academy of Medicine in Poznan in the years 1977-1993. // Otolaryngol. Pol. - 1995. - Vol.49. - № 2. - P.121-123; 63. Spigno G., Zampano G. Coonsiderazioni sulle vie chirurgiche di aggressione dei fibromi duru della rinofaringe. // Otorinolaringologia (Ital.). – 1981. - Vol.31. - № 1. - P.39-42; 64. Tesarik J. K problematice diagnostiky a terapie juvenilnich fibromu nasohltanu s atypickou localizaci. // Cs. Otolaryngologia. – 1980. - Vol.29. - № 3. - P.178-183; 65. Tesarik J. Benigni natory nosohltanu. // Cs. Otolaryngologia. – 1971. - Vol.20. - № 1. - P.26-32; 66. Tranbahuy P., Borsik M., Herman P et al. Direct intratumoral embolization of Juvenile Angiofibroma. // Am. J. Otolaryngol. – 1994. - Vol.15. - № 6. - P.429-435; 67. Trotoux J., Riviere F., Pierard E. et al. Abord des tumeurs de la face par “degloving”. Une solution elegante au traitment dts papillomes inversee et de certains cancers des sinus. Interets. Limi-tes et extension. // Ann. Otolaryngol. Chir. Ctrvicofac.- 1989. - Vol.106. - № 5. - P.346-350; 68. Turchi R., Govoni C., Bacciu S. L’angiofibroma giovanile del rinofaringe. Considerazioni su sei casi giunti alla nostra osservazione. // Acta Otorinolaringol. Ital. – 1988. - Vol.38. - № 4. - P.269-278; 69. Wood G.D., Stell P.M. The Lefort I osteotomy as an approach to the nasopharynx. // Clin. Otolaryngol. – 1984. - № 9. - P.59-61.
Доброкачественные опухоли. Наиболее распространенными доброкачественными опухолями носоглотки являются папиллома и ювенильная (юношеская) ангиофиброма.
Папиллома чаще локализуется на задней поверхности мягкого неба, реже – на боковой и задней стенках носоглотки. Вид ее напоминает мелкобугристые разрастания на широкой основе, опухоль имеет мягкую консистенцию. В детском возрасте папилломы носоглотки чаще сочетаются с патологией гортани, у взрослых могут встречаться одиночные формы.
Лечение хирургическое. Папилломы можно удалять с помощью ультразвукового дезинтегратора или луча лазера.
Ювенильная ангиофиброма – одна из наиболее часто встречающихся опухолей носоглотки, гистологически доброкачественная, обладает местно-деструктивным, прогрессирующим ростом и склонна к рецидивированию без образования метастазов.
Эта опухоль развивается у мальчиков и юношей от 14 до 25 лет, размещается на своде носоглотки. Имеет сферическую поверхность, синюшно-розовый цвет, широкое основание и очень плотную консистенцию.
Клиническая картина довольно характерна. Опухоль растет сравнительно быстро. Прогрессивно ухудшается носовое дыхание, наряду с которым постепенно снижается слух на одно, реже на оба уха. Для ангиофибром характерны носовые кровотечения. По мере роста опухоли интенсивность и частота кровотечений увеличиваются. Из носоглотки ангиофиброма проникает в полость носа и околоносовые пазухи, в первую очередь в пазуху клиновидной кости. Опухоль может вызвать деструкцию основания черепа и проникнуть в его полость. При этом к перечисленным симптомам присоединяется головная боль.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с аденоидными разрастаниями, папилломой, раком, фибросаркомой.
Лечение хирургическое. Основная трудность, возникающая при выполнении операций по поводу ангиофибромы – это профузное, угрожающее жизни больного кровотечение. Для предотвращения данного осложнения предварительно перевязывают наружную сонную артерию на стороне опухоли (иногда обе наружные сонные артерии). Опухоль удаляют из широкого наружного доступа: производят разрез по Муру с рассечением верхней губы по средней линии (рис.1г).
Злокачественные опухоли. Для данной патологии носоглотки характерен широкий возрастной диапазон, хотя преобладает заболевание в пожилом возрасте. В молодом возрасте чаще встречаются саркомы и лифоэпителиомы. У больных пожилого и преклонного возраста преобладает рак. Мужчины болеют в 3-4 раза чаще, чем женщины.
По гистологической структуре злокачественные опухоли носовой части глотки делятся на эпителиальные и неэпителиальные новообразования. Соотношение рака и саркомы , согласно данным большинства современных авторов, составляет 2:1. Среди эпителиальных опухолей носоглотки чаще всего встречается плоскоклеточный и переходноклеточный раки.
Рак носоглотки чаще всего имеет вид несимметричного инфильтрата, локализующийся на задней или боковых стенках, характеризующийся эндофитно-язвенной формой носа.
Клиническая картина. Симптомы злокачественных опухолей носоглотки можно подразделить на ранние (носовые) и поздние (рис.2).
К ранним симптомам относятся – постепенно нарастающее нарушение носового дыхания, нарушение слуховой функции (по кондуктивному типу) на стороне поражения, носовые кровотечения, сопутствующие синуситы, головная боль.
Поздние симптомы свидетельствуют о поражении нервных структур.
При проникновении опухоли в среднюю черепную ямку происходит поражение III, IV, VI пар черпно-мозговых нервов и проявляется следующими симптомами: птоз, сходящее косоглазие, нарушение отведения глазного яблока кнаружи, экзофтальм, диплопия. В тяжелых случаях – полная неподвижность – офтальмоплегия.
При проникновении в переднюю черепную ямку поражается II пара черепных нервов (n. opticus) – снижение зрения, выпадение полей зрения.
Проникновение патологического процесса в крылонебную ямку характеризуется синдромом Тротера – невралгия в височно-лицевой области, парез мягкого неба, гипостезия или анестезия щеки на стороне поражения.
При поражении парафарингеального пространства появляются признаки поражения IX, X, XI, XII пар черпно-мозговых нервов – отклонение языка вначале в здоровую, затем в больную сторону (XII), нарушение подвижности гортани (X), опущение мягкого неба (IX), опущение плеча на стороне поражения (XI).
Рис.2. Схема путей распространения злокачественных опухолей носоглотки (Абызов Р.А., 2004)
Метастазы в регионарные шейные узлы, по данным большинства авторов, нередко бывают единственным признаком злокачественной опухоли носоглотки при первом обращении больного. Следует отметить, что регионарное метастазирование наблюдается одинаково часто как в случае рака, так и саркомы. Чаще всего регионарные метастазы появляются в верхнеяремном лимфатическом узле под двубрюшной мышцей и в лимфаденоидной ткани ретрофарингеального пространства. Кроме того, поражаются подчелюстные, подбородочные, надключичные лимфатические узлы, что обусловлено массивной инвазией яремных лимфатических узлов. Нередко метастазы возникают в лимфатических узлах противоположной стороны, что связано с наличием многочисленных анастомозов между лимфатическими сосудами шеи.
Лечение. Среди всей ЛОР онкологии носоглотка остается органом «non grata» (неприкосновенным) для хирургического вмешательства. Это обусловлено анатомическим строением этого органа, ростом новообразований в сторону полости черепа или в парафарингеальное пространство с разрушением окружающих тканей, а также ранним и регионарным метастазированием. Основными методами остаются лучевое и медикаментозное (химиотерапевтическое) лечение.