Тяжелая форма рахита. Физиологические потребности в витамине Д. Характер течения рахита

Представляет собой болезнь интенсивно растущего организма, спровоцированную недостатком витамина D либо его производных. Заболевание характеризуется нарушениями, связанными с фосфорно-кальциевым обменом. Кроме того, нарушается процесс минерализации новообразующейся кости, не говоря уже про изменения, наблюдающиеся в работе разных органов и систем. Распространение, форма и тяжесть рахита обусловлены климатическими особенностями и условиями жизни.

Сегодня рахит – это не просто заболевание. Это, прежде всего, медико-социальная проблема, поскольку заболеваемость детей зависит от качества жизни их, а также их родителей. К тому же рахит – это причина развития многих сопутствующих болезней ребенка. Так, выявленные при рахите нарушения функционирования иммунной системы, а также мышечная гипотония располагают к частым простудным заболеваниям.

Среди тяжелых осложнений рахита наиболее распространенными являются:

• остеопороз (истончение костной ткани, приводящее к переломам и деформированию костей),
• остеомаляция (размягчение и деформирование кости из-за нарушения минерального обмена),
• нарушение осанки,
• миелофиброз (анемия разной выраженности),
• кариес,
• анемия (или малокровие).

Из-за снижения усваивания кальция, фосфора и магния при рахите зачастую развиваются нарушения моторики ЖКТ, проявляющиеся запорами, дискинезиями желчевыводящих путей и, соответственно, двенадцатиперстной кишки.

Этиология

Рахит чаще всего встречается в больших промышленных городах, расположенных в умеренных широтах, тогда как в сельской местности, где дети большую часть времени проводят на свежем воздухе, это заболевание встречается намного реже. В тропиках рахит – это крайне редкое явление. Болезнь отличается сезонным характером, чаще возникая зимой и весной. Данные наблюдения указывают на то, что причинным фактором рахита является, прежде всего, недостаточное количество солнечного света (или витамина D).

Витамин D образуется из стеринов при воздействии ультрафиолетовых лучей непосредственно на кожный покров и кровь, которая протекает в поверхностных сосудах. В том случае, если дети мало бывают на улице, а, следовательно, практически не подвергаются воздействию ультрафиолетовых лучей, витамин D образуется в недостаточном количестве, тем самым провоцируя развитие ряда расстройств в полноценном обмене веществ. Некоторые родители ошибочно полагают, что компенсировать недостаток солнечных лучей можно, если регулярно выкладывать ребенка на подоконник. Но ультрафиолетовые лучи, которые вызывают образование витамина D, абсолютно не проходят сквозь оконные стекла либо через одежду.

Восполнить недостаток витамина D в организме можно, употребляя яичный желток, рыбью икру, печень многих животных. Однако на первом году жизни (именно в это время в основном болеют рахитом) не представляется возможным давать детям перечисленные продукты в необходимых количествах, поскольку концентрация витамина D в них достаточно небольшая, поэтому употребление малых порций не даст никакого эффекта. Достаточное количество витамина D присутствует в рыбьем жире, который в нашей стране является скорее лекарством, нежели продуктом питания. В коровьем, а также женском молоке содержится небольшое количество витамина D. В свою очередь, на юге, где кормящие матери подвергаются в достаточной мере воздействию солнечного света, молоко содержит значительные количества необходимого для предупреждения развития рахита витамина D. Такая же ситуация наблюдается на Крайнем Севере, где кормящая женщина употребляет в пищу большое количество рыбьего жира, не говоря уже про мясо морских зверей или птиц.

Следует отметить тот немаловажный факт, что в некоторых случаях причиной заболевания ребенка рахитом являются особенности его организма. Так, малыши, рожденные раньше установленного срока, болеют рахитом намного чаще и тяжелее, нежели доношенные дети, поскольку растут они крайне интенсивно, а, следовательно, и потребность у них в витамине D (как и в минеральных солях) очень высокая. Иногда у малышей диагностируется расстройство углеводного обмена, которое сопровождается ацидозом (изменением кислотно-щелочного баланса), в ходе которого развивается упорный рахит, достаточно плохо поддающийся лечению. Некоторые болезни, протекающие с расстройством функционирования печени и почек, тоже содействуют развитию тяжелой формы рахита (в таких случаях, которые встречаются крайне редко, речь идет про вторичный рахит).

Ранее утверждалось, что в этиологии данного заболевания главная роль принадлежала наследственности и конституции ребенка, но со временем данное мнение было опровергнуто. Так, было установлено, что решающим фактором являются в первую очередь условия внешней среды, поскольку именно под их влиянием видоизменяется как конституция, так и наследственность.

Предрасполагающие факторы

• увеличенная степень потребности в витамине D малышей в возрасте до года, связанная, прежде всего, с усиленным ростом, а также интенсивным формированием скелета,
• различные патологии беременности,
• заболевания, не затрагивающие половую систему матери (экстрагенитальные),
• нерациональное вскармливание, а именно избыток углеводов либо белков в рационе,
• искусственное вскармливание (дело в том, что соотношение фосфора, а также кальция в коровьем молоке абсолютно не отвечает потребностям организма ребенка),
• болезни ЖКТ,
• инфекционные заболевания, провоцирующие развитие ацидоза,
• недостаточное пребывание малыша на свежем воздухе,
• чрезмерное укутывание ребенка,
• запыленность воздуха,
• избыточное количество рассеянного света, который затрудняет внутреннее формирование витамина D.

Патогенез

Как говорилось выше, важнейшая роль в осуществлении полноценного фосфорно-кальциевого обмена отведена витамину D, поступающему в организм ребенка с пищей либо образующемуся в кожном покрове под воздействием ультрафиолетового облучения. В целом витамин D – это малоактивное соединение, которое воздействует на организм посредством своих активных производных (именно их биологическая активность в десятки или даже в сотни раз превышает показатели активности самого витамина D).

Недостаток хотя бы одного из производных витамина D провоцирует снижение образования связывающего кальций белка, а также всасывание солей кальция в самом кишечнике. А вот недостаток кальция и магния влечет за собой усиление функции околощитовидных желез.

Надо сказать, что влияние витамина D непосредственно на обмен кальция во многом зависит от таких факторов как уровень гормонов, от электролитного обмена и, конечно, функционального состояния органов в целом. Так, паратиреоидный гормон, производимый околощитовидными железами, призван стимулировать всасывание не только кальция в кишечнике, но и всасывание кальция из кости, исключая тем самым недостаток данного элемента в организме.

При недостатке витамина D усиливается выведение с мочой аминокислот, вследствие чего нарушается структура органической матрицы кости (или коллагена). Результат нарушения процесса фосфорно-кальциевого обмена – это патологические изменения, влияющие на рост, нарушение обызвествления, а также размягчение и деформирование костей, чрезмерное развитие костных необызвествленных тканей. К тому же нарушаются и иные виды обмена (речь идет про белковый, углеводный и жировой обмен), возникают расстройства функций ЦНС и внутренних органов.

Симптоматика

При рахите происходит поражение практически всех систем организма, что проявляется характерной для каждой системы симптоматикой, о которой и пойдет речь дальше.

Нервная система
Начальными признаками рахита являются функциональные нарушения, происходящие в нервной системе, проявляющиеся беспокойством, плаксивостью, бессонницей, вздрагиваниями во время сна, выраженной потливостью (интенсивно потеет голова в зоне затылка, при этом клейкий по консистенции пот раздражает кожный покров, вызывая зуд). Ребенок начинает тереться головой о подушку, вследствие чего у него наблюдается облысение затылка, являющееся симптомом начинающегося рахита.

Немаловажный симптом заболевания – это гиперестезия, при которой фиксируется повышенная чувствительность к различным раздражителям, воздействующим на органы чувств. Зачастую при попытке взять малыша на руки он начинает плакать и проявлять беспокойство.

При тяжелом течении рахита отмечаются изменения ЦНС, среди которых общая двигательная заторможенность, малоподвижность, медлительность, затруднение выработки условных рефлексов.

Костная система
Происходит поражение всего скелета, при этом клинические проявления наиболее выражены в интенсивно растущих в том или ином возрасте костях. Например, при развитии рахита в первые три месяца жизни изменения фиксируются со стороны черепных костей, тогда как при образовании заболевания в возрасте от трех до шести месяцев изменения наблюдаются в костях, относящихся к грудной клетке. У детей, возраст которых превышает шесть месяцев, поражаются кости конечностей, а также таза.

Виды изменений костей
1. Остеомаляция – недостаточная минерализация костной ткани. Проявляется поражением костей черепа, грудной клетки и конечностей.

Остеомаляция проявляется следующими симптомами:

• размягчением краев большого родничка, а также швов,
• краниотабесом (размягчением костей черепа, приводящим к его деформации, причем в большинстве случаев поражается именно затылочная кость),
• размягчение ребер, приводящее к образованию гаррисоновой борозды, представляющей собой вдавление грудной клетки, а также расширение ее нижней области,
• искривление костей конечностей, вследствие чего ноги ребенка принимают О- либо Х-образную форму.

2. Остеоидная гиперплазия – интенсивное разрастание остеоидной ткани. Проявляется увеличением лобных, теменных и затылочных бугров, формированием рахитических «четок» с пятого по восьмое ребра («четки» образуются в том месте, где костная ткань переходит в хрящевую). Кроме того, наблюдается поражение костей конечностей, проявляющееся образованием «браслеток» в зоне запястья и «ниток жемчуга» на пальцах.

3. Остеопороз – прогрессирующая системная болезнь, при которой происходит поражение скелета человека, снижение плотности и нарушение структуры костной ткани. Так, кости приобретают рыхлость, из-за чего подвержены переломам даже при несущественных нагрузках.

Мышечная система
Важными проявлениями рахита являются слабость связочного аппарата, а также гипотония мышц, при которой наблюдается пониженный мышечный тонус. Так, слабость связочного аппарата влечет за собой «разболтанность» суставов, вследствие чего больной может осуществлять движения большего объема. Например, дети, лежа на спине, могут с легкостью притягивать стопу к лицу или закидывать ее за голову. Характерной является и сама поза больного, который сидит с плотно скрещенными ногами, подпирая при этом туловище руками.

Если говорить о гипотонии мышц непосредственно передней брюшной стенки, то она проявляется распластанным животом, при этом фиксируется расхождение прямых мышц (так называемый «лягушачий живот»). Кроме того, нарушаются также и статические функции: так, дети, болеющие рахитом, намного позже начинают самостоятельно держать голову, сидеть, ползать, стоять и ходить, у них формируется «рахитический горб».

Другие органы и системы
У определенной части детей в период разгара рахита диагностируется гипохромная анемия, при которой цветовой показатель крови из-за недостатка гемоглобина менее 0,8.

Часто отмечается увеличение таких органов как печень и селезенка (так называемый гепатолиенальный синдром).

Нельзя не сказать и про изменения, затрагивающие грудную клетку, которые вместе с гипотонией мускулатуры провоцируют расстройства дыхания при рахитах второй и третьей степени. Так, у детей наблюдаются одышка и цианоз, нарушается вентиляция легких, что в ряде случаев приводит к образованию участков ателектаза (или спадания ткани) в легких, а это, в свою очередь, является предрасполагающим фактором к развитию пневмонии.

Различные нарушения экскурсии грудной клетки, а также недостаточное сокращение диафрагмы могут привести к нарушению гемодинамики, проявляющейся тахикардией, приглушением сердечных тонов и функциональным систолическим шумом. Иногда отмечаются патологии, связанные с работой пищеварительной и мочевой систем.

Клиническая картина

Начальный период
Первые симптомы рахита появляются у детей в возрасте двух – трех месяцев. В первую очередь изменяется поведение ребенка, который становится беспокойным и пугливым. Дети остро реагируют на все внешние раздражители, а именно на громкий шум, прикосновения и внезапные вспышки света. Сон отличается поверхностностью и тревожностью.
Наблюдается усиленное потоотделение (пот имеет кислый запах), а также устойчивый красный дермографизм, при котором на кожном покрове появляются полосы красного либо розового цвета. В этот период физиологический гипертонус мышц, характерный для данного возраста, уступает место мышечной гипотонии. Наблюдается податливость швов черепа, а также краев большого родничка. Кроме того, намечаются утолщения на ребрах (или «рахитические четки»).

В ходе рентгенограммы костей запястья выявляется небольшое разрежение костной ткани, тогда как при биохимическом исследовании крови отмечается нормальная либо повышенная концентрация кальция, а также снижение концентрации фосфатов (вполне возможным является фиксирование повышения активности щелочной фосфатазы). Анализ мочи выявляет фосфатурию, увеличенное содержание не только аммиака, но и аминокислот.

Период разгара
Этот период характерен для детей в возрасте шести месяцев. Он проявляется более значительными расстройствами как со стороны ЦНС, так и со стороны опорно-двигательного аппарата. Так, процессы остеомаляции, которые ярко выражены во время острого течения рахита, провоцируют размягчение плоских костей черепа. Деформируется и становится податливой грудная клетка, которая вдавливается в нижнюю треть грудины (так называемая «грудь сапожника) либо выпирает («куриная» грудь).

Характерны для этого периода искривления трубчатых костей и формирование суженного плоскорахитического таза. Вследствие выраженного размягчения ребер появляется харрисонова борозда. Кроме того, период разгара сопровождается образованием гипертрофированных лобных, а также теменных бугров, значительным утолщением в зоне запястий, сочленений ребер и хрящей. В это время появляются «браслетки», «рахитические четки» и «нити жемчуга».

На рентгенограмме длинных трубчатых костей просматриваются бокаловидные расширения отдела трубчатой кости, которая прилегает к эпифизарной пластинке. Кроме того, наблюдается размытость и нечеткость мест предварительного обызвествления.

Четко выражены гипофосфатемия (или снижение уровня фосфатов ниже нормы) и умеренная гипокальциемия (или снижение уровня кальция ниже нормы), не говоря уже про повышенную активность щелочной фосфатазы.

Период реконвалесценции
В этот период наблюдается улучшение самочувствия ребенка. Так, значительно улучшаются либо нормализуются все статические функции, тогда как в ходе рентгенограммы выявляется неравномерное уплотнение зон роста. При этом содержание фосфора непосредственно в крови достигает показателей нормы, а может и вовсе превышать их. Небольшая гипокальциемия может быть сохранена, а в некоторых случаях даже усиливаться.

Период остаточных явлений
Для этой фазы характерны, во-первых, нормализация биохимических показателей, во-вторых, исчезновение признаков активного рахита, что свидетельствует о переходе болезни из активной стадии в неактивную. Но все же признаки перенесенного заболевания (например, остаточные деформации скелета или мышечная гипотония) могут на протяжении длительного времени сохраняться.

Классификация

По степени тяжести
Согласно данной классификации, рахит бывает легким, средней тяжести и тяжелым.

1. Легкая стадия заболевания характеризуется нарушениями со стороны функционирования центральной, а также вегетативной нервной систем, что проявляется тревожностью малыша, пугливостью, беспокойством, повышенным потоотделением, раздражительностью. К тому же страдают мышечная и костная системы: так, у ребенка диагностируется гипотония, тогда как края большого родничка приобретают податливость.
2. Средняя тяжесть течения заболевания характеризуется более выраженными изменениями, происходящими в костной системе, а именно формированием теменных бугров, деформированием грудной клетки, гипотонией мышц, «лягушачьим животом».
3. Тяжелое течение рахита на сегодняшний день практически не встречается. Проявляется тяжелая степень течения заболевания серьезными изменениями со стороны функционирования ЦНС: нарушением сна и аппетита, заторможенностью, а также отставанием в речевом развитии и двигательных навыках. Наблюдаются и изменения костной системы, которые имеют характер множественных деформаций (речь идет про размягчение костей основания черепа и западение переносицы, про «олимпийский» лоб и грубую деформацию грудной клетки, конечностей, а также костей таза). Кроме того, возможны переломы костей, причем как без смещения, так и с угловым смещением. Диагностируются выраженные изменения, происходящие в мышечной системе (например, нарушение статических функций). Существенно увеличиваются в размерах печень и селезенка, нарушается работа органов ЖКТ и дыхания, наблюдается анемия. Все это может привести к нарушению времени появления и порядка прорезывания зубов, к задержке развития статических и моторных функций (дети, больные тяжелой степенью рахита, не могут самостоятельно садиться, вставать и ходить).

Характер течения рахита
Рахит может протекать остро или подостро, а может иметь рецидивирующее течение.

1. Острое течение характеризуется быстрым нарастанием симптоматики, преобладанием процессов остеомаляции. Такой характер течения рахита диагностируется в основном на первом полугодии жизни, встречаясь в основном у недоношенных, часто болеющих, а также имеющих избыточную массу тела малышей.
2. При подостром течении наблюдается медленное развитие болезни. Основными симптомами являются образующиеся лобные или теменные бугры, реберные «четки», «браслетки» и «нити жемчуга». А вот краниотабес при подостром течении не наблюдается. В зоне риска оказываются дети после шести месяцев, которые получали усиленное питание. Кроме того, часто такое течение характерно для детей, которые получили недостаточное количество витамина D именно в профилактических целях.
3. Рецидивирующее течение характеризуется периодами улучшения состояния, которые, в свою очередь, сменяются обострениями течения рахита. Это может быть спровоцировано ранним прерыванием лечения, диагностированием сопутствующих заболеваний, а также нерациональным питание. Основной рентгенографический признак – это появление в области роста кости своеобразных полос окостенения, число которых полностью соответствует числу обострений.

Существует три варианта течения заболевания: кальцийпенический, фосфопенический, а также рахит, при котором не происходят изменения концентрации кальция и фосфора непосредственно в крови.

Симптоматика кальцийпенического рахита

• классические костные изменения с превалированием процессов остеомаляции,
• тремор (или дрожание) рук,
• нарушения сна,
• беспричинное беспокойство,
• срыгивания,
• дисфункция кишечника,
• повышенная потливость,
• тахикардия (или увеличение частоты сокращений сердца),
• белый дермографизм,
• снижение в крови кальция и эритроцитов, что приводит к увеличению уровня паратиреоидного гормона,
• уменьшение концентрации кальцитонина.

Симптоматика фосфопенического рахита

• общая вялость,
• выраженная мышечная гипотония,
• слабость связочного аппарата,
• увеличение живота,
• признаки гиперплазии остеоидной ткани,
• гипофосфатемия (или снижение уровня фосфатов непосредственно в крови),
• гиперфосфатурия (увеличение содержания фосфатов в моче),
• высокий уровень паратгормона, а также кальцитонина в сыворотке крови.

При рахите без выраженных изменений концентрации кальция и фосфора чаще всего не наблюдается отчетливых клинических изменений в работе нервной или мышечной систем. Для данной формы рахита характерно подострое течение, сопровождающееся образованием теменных и лобных бугров.

Для цитирования: Запруднов А.М., Григорьев К.И. РАХИТ У ДЕТЕЙ // РМЖ. 1997. №19. С. 6

Рахит (греч. rhahis - спинной хребет) - заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина Д нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функция нервной системы и внутренних органов.

Рахит (греч. rhahis - спинной хребет) - заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина Д нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функция нервной системы и внутренних органов.

Распространенность

“Классический” рахит остается весьма распространенным заболеванием. Он поражает младенцев в период быстрого роста в возрасте 2 мес - 2 года с частотой 10-35% .

Этиология

Возникновение рахита у детей раннего возраста связано с недостаточным поступлением в организм ребенка витаминов группы Д.

Витамин Д

Название “витамин Д” присвоено группе веществ, представленной более чем 10 структурными аналогами, обладающими антирахитическими свойствами различной активности. Основные из них витамины Д 2 , или эргокальциферол, и витамин Д 3 , или холекальциферол.

Источник витамина Д

Витамин Д 2 , или эргокальциферол, был получен из спорыньи пурпурной, в небольших количествах содержится в растительном масле, маргарине и в ростках пшеницы. Витамин Д 3 , или холекальциферол, обнаружен в жире трески, тунца, в яичном желтке. Тем не менее витамин Д поступает в организм с пищей в основном в виде предшественников. Главный из них 7-дегидрохолестерин.

Роль питания

Значение питания в получении витамина Д важно в случае нарушения эндогенного синтеза активных форм витамина Д. Поэтому принципиальное значение принадлежит поступлению с едой прежде всего холекальциферола, что осуществляется через продукты животного происхождения.

Физиологические потребности в витамине Д

Повседневное питание небогато витамином Д, который относится к витаминам, мало распространенным в природе, физиологические суточные потребности в витамине Д определяются, по данным ВОЗ, следующим образом:

• для взрослых - 100 МЕ,
• для детей - 400 МЕ,
• для беременной или кормящей женщины - 1000 МЕ.

Эндогенный синтез и трансформация витамина Д в организме

Один предшественник - 7-дегидрохолестерин - под воздействием ультрафиолета в коже превращается в холекальциферол (витамин Д 3). Другой предшественник - эргостерин - после облучения превращается в витамин Д 2 , или эргокальциферол. Витамин Д 1 - смесь этих двух витаминов.

Витамин Д 3 (холекальциферол) транспортируется в печень, а далее в почки, где гидроксилируется соответственно в позиции 25 и 1 и возникает 1,25-дигидрооксихолекальциферол - 1,25(OH) 2 Д 3 . Появление активной формы холекальциферола контролируется паратгормоном околощитовидных желез. Проникая в слизистую оболочку кишечника с током крови, витамин 1,25(ОН) 2 Д 3 ускоряет всасывание ионов кальция из просвета кишечника. Сходным образом потенцируется реабсорбция кальция в почечных канальцах.
В плазме крови витамин Д связан с a 2 -глобулином - БСВ (белок, связывающий витамин Д). БСВ является формой сохранения витамина Д и его метаболитов.
Для того чтобы стать активным, витамин Д должен подвергнуться обязательным двум окислительным процессам, один из которых происходит на уровне печени, а другой - на уровне почек.
На уровне печени в результате окислительно-восстановительной реакции образуется 25-гидроксивитамин Д, или 25(ОН)Д 3 . Энзимом, катализирующим этот процесс, является 25-гидроксилаза, находящаяся в гепатоцитах, 25(ОН)Д 3 обнаруживается в плазме крови, и уровень его достаточно стабилен. Нормальные значения, отражающие насыщение организма витамином Д, находятся между 10 и 30 нг/мл. Запас накапливается в мышечной ткани и жировом слое, выделение 25(ОН)Д 3 через желчь изначально низкое, что приводит к накоплению 25-гидроксивитамина Д в печени.
На уровне почек происходит образование 1,25-дигидрооксивитамина Д, или 1,25(ОН) 2 Д 3 , под влиянием фермента 1-гидроксилазы, находящейся в клетках основной части почечных канальцев. Регуляция продукции 1,25(ОН) 2 Д 3 тесно связана с потребностями организма в кальции и фосфоре.
За активацию 1-гидроксилазы отвечают паратиреоидный гормон (ПТГ). Образование ПТГ стимулируется гипокальциемией, наоборот, продукция ПТГ сдерживается высоким уровнем Са. Образовавшийся 1,25(ОН) 2 Д 3 по принципу обратной связи в свою очередь тормозит увеличение количества 1-гидроксилазы.
Активные биологические проявления действия витамина Д 3 на пищевательный тракт, костную ткань и почки вызывают кальциемию и повышенную экскрецию Са с мочой.
Рецепторы 1,25(ОН) 2 Д 3 существуют на уровне паращитовидных желез, что сдерживает секрецию ПТГ. Тем самым предотвращается разрушение кости. Паратиреоидная железа, выделяя избыточное количество ПТГ, освобождает кальций из кости. Поддержание обычного уровня кальциемии приводит у отдельных детей к повреждению кости: развивается нормокальциемический рахит. При недостаточной функции паратиреоидных желез возникает прогрессирующая гипокальциемия: развивается гипокальциемический рахит.

Клиническая картина

В настоящее время в клинической картине рахита у детей преобладают легкие и подострые формы, что создает определенные трудности в диагностике, особенно при оценке активности и остроты патологического процесса. В связи со сложностью и малодоступностью для практического здравоохранения прямых методов ранней диагностики гиповитаминоза Д с индикацией содержания в крови метаболитов витамина Д используются косвенные методы диагностики, такие как определение в сыворотке крови кальция, неорганического фосфора и активности щелочной фосфатазы.

Начальный период

В начальном периоде у детей первого года жизни изменения отмечаются со стороны нервной и мышечной систем.
Ребенок становится раздражительным, часто беспокойным, вздрагивает при громких звуках, появлении яркого света, тревожно спит. У него появляются потливость, особенно головы, облысение затылка. Через 2-3 нед от начала заболевания обнаруживается мягкость костных краев в области большого родничка, по ходу стреловидного и ламбдовидного швов. Тонус мышц снижается. Содержание кальция в крови остается нормальным, уровень фосфора несколько снижается. При исследовании мочи обнаруживается фосфатурия.

Период разгара

В период разгара болезни прогрессируют симптомы со стороны нервной и мышечной систем. Усиливаются потливость, слабость, гипотония мышц и связочного аппарата, заметным становится отставание в психомоторном развитии. Этому периоду особенно свойственно быстрое прогрессирование костных изменений: размягчение плоских костей черепа, появление краниотабеса, уплощение затылка, асимметричная форма головы. Разрастание остеоидной ткани в точках окостенения плоских костей черепа ведет к образованию лобных и затылочных бугров. Из-за этого голова приобретает квадратную или ягодицеподобную форму. Могут возникнуть деформации лицевой части черепа - седловидный нос, “олимпийский” лоб, нарушения прикуса и пр. Зубы прорезываются позже, непоследовательно, легко поражаются кариесом.
Грудная клетка часто деформируется. На ребрах в местах соединения хрящевой и костной частей образуются “четки”, могут формироваться “куриная грудь”, рахитический кифоз, лордоз, сколиоз. На уровне прикрепления диафрагмы снаружи на грудной клетке образуется глубокое западение - “гаррисонова борозда”, а реберные края нижней апертуры из-за большого живота развернуты вперед в виде полей шляпы.

Период реконвалесценции

В этот период у ребенка не определяются признаки активного рахита, постепенно исчезают вегетативные и неврологические симптомы, улучшается общее самочувствие, нормализуется концентрация кальция и фосфора в крови, хотя уровень кальция может быть и сниженным из-за интенсивного его отложения в костях. Средние сроки - от 6 мес до 2 лет жизни.

Период остаточных явлений

Признаки клинической картины рахита ослабевают по мере того, как замедляется рост ребенка. При выздоровлении в возрасте 2-3 лет остаточные явления, приводящие к выраженным деформациям, продолжают оставаться в позвоночнике и костях конечностей. Лабораторных отклонений показателей минерального обмена от нормы нет. При лечении восстановление минерального состава кости (реминерализация) происходит относительно медленно, в то время как внешние признаки уменьшаются очень прогрессивно.
При рентгенологическом обследовании заметно появление и увеличение объема костных точек роста, утолщение с классическим признаком “черного контура” и очертаний кости, утолщение коркового слоя кости (надкостница, формирующая контурную линию кости) и видимость двойного контура, представляющего собой старую кость, окруженную чехлом новой кости.

Тяжесть течения

Диагноз рахита легкой степени (I) ставят на основании наличия изменений, характерных для начального периода рахита. Средней тяжести рахит (II степень) характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Тяжелый рахит (III степень) диагностируется при обнаружении у ребенка выраженных деформаций костей, тяжелых поражений нервной системы и внутренних органов, анемии, приведших к отставанию в физическом и нервно-моторном развитии. Могут появиться такие осложнения, как вторичные инфекции или тетания, судороги, сердечная недостаточность, ларингоспазм (спазм голосовых связок), гипокальциемия (недостаток кальция) и даже внезапная смерть.

Острый рахит

Острое течение рахита знаменуется признаками остеомаляции костной системы, выраженными неврологическими симптомами.

Подострый рахит

Подострое течение характеризуется выраженными симптомами остеоидной гиперплазии, одновременным наличием у ребенка поражений костей в разные периоды первого года жизни, так как при рахите череп поражается в первые 3 мес жизни, деформации грудной клетки возникают, как правило, в 3-6 мес, а деформации нижних конечностей - во втором полугодии жизни.

Рецидивирующий рахит

Рецидивирующее, или волнообразное, течение рахита устанавливают, если имеются клинические, лабораторные и рентгенологические признаки активного рахита, выявленные у ребенка с клиническими и рентгенологическими указаниями на закончившийся в прошлом активный рахит (наличие полосок обызвествления).

Костные признаки

Ведущими клиническими признаками рахита являются костные изменения.

• краниотабес определяется в затылочной или теменной области, где череп размягчается настолько, что поддается сдавливанию. Ряд авторов рассматривают данный симптом как физиологическое явление до 4 мес;
• продолжительность времени, в течение которого роднички и швы между костями черепа зарастают, также должна инерпретироваться как состояние с большими индивидуальными отклонениями;
• запаздавывание появления зубов.

Грудная клетка:

• рахитические “четки” как результат гипертрофии хряща между ребрами и грудиной в форме утолщений по обе стороны грудины;
• деформация грудной клетки.

Позвоночник:

• изменения в костях позвоночника реализуются в отсутствие физиологических изгибов и появлении патологических искривлений по типу кифозов, лордозов и сколиозов.

Конечности:

• классическая эпифизарная припухлость, утолщение эпифиза из-за пролиферации плохо кальцифицированного костного матрикса, что особенно заметно на лодыжках и запястьях;
• деформация развития тазобедренных суставов и костей нижних конечностей, появляющаяся в конце первого и в начале второго года жизни (0-, К- и Х-образные ноги, плоский рахитический таз).

Сопутствующие клинические признаки

Явления мышечной слабости. Гипотония мышц приводит к снижению двигательной активности, отвисанию живота с риском развития грыж. Характерны частые респираторные инфекции. Железодефицитная анемия различной степени тяжести, латентная анемия.
У детей с рахитом часто регистрируются, помимо костной системы, изменения других органов и систем. Появляются глухость тонов сердца, тахикардия, систолический шум, ателектатические участки в легких и развитие затяжных пневмоний, увеличение печени, селезенки. Выработка условных рефлексов замедляется, а приобретенные рефлексы ослабевают или совершенно исчезают.

Рентгенологические признаки

Они могут быть видимы практически в каждой части скелета, что проявляется в виде остеопороза, но наибольший практический интерес представляют изменения прежде всего в эпифизах (головки трубчатых костей).

В костях конечностей:

• рентгенологически видимое затемнение краевой линии кости;
• запаздывание развития костных точек роста;
• снижение плотности, расслаивание надкостницы или искривление диафизов трубчатых костей.

В грудной клетке:

• классические “ пробки шампанского”, относящиеся к припухлостям в виде рахитических “четок”;
• изображение легкого при рахите создает видимость затуманивания обоих легочных полей.

Ультразвуковые признаки

Биологический возраст ребенка и утолщение эпифизов трубчатых костей в последнее время определяют с помощью ультразвукового исследования.

Биохимические изменения

При рахите концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65 мкмоль/л и ниже (при норме у детей 1 года 1,3 - 2,3 ммоль/л), концентрация кальция - до 2,0 - 2,2 ммоль/л (при норме 2,4 - 2,7 ммоль/л), повышается активность щелочной фосфатазы (выше 200 ЕД/л), уменьшается содержание лимонной кислоты (ниже 62 мкмоль/л). С мочой выделяется повышенное количество аминокислот - аминоацидурия выше 10 мг/кг в сутки.
У больных рахитом снижено по сравнению с таковым у здоровых детей содержание основных метаболитов витамина Д, свободного и пептидно-связанного оксипролина, кальцитонина, повышен уровень паратгормона в сыворотке крови.

Клинические варианты рахита

Выделяют три варианта течения классического рахита: кальцийпенический, фосфопенический и рахит без изменений концентрации кальция и фосфора в крови .
При кальцийпеническом варианте рахита наряду с классическими костными ихменениями с преобладанием процессов остеомаляции отмечаются симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости (тремор рук, нарушения сна, немотивированное беспокойство, срыгивания, дисфункции кишечника) и расстройства вегетативного отдела нервной системы (повышенная потливость, тахикардия, белый дермографизм). В крови на фоне значительного снижения кальция в плазме и эритроцитах обнаруживают высокий уровень паратиреоидного гормона и снижение концентрации кальцитонина, в моче - повышенное выделение кальция.
Фосфопенический вариант рахита характеризуется общей вялостью, выраженной мышечной гипотонией и слабостью связочного аппарата, большим животом, признаками гиперплазии остеоидной ткани; в крови - выраженная гипофосфатемия и гиперфосфатурия, очень высокие уровни паратгормона и кальцитонина в сыворотке крови.
При отсутствии выраженных изменений уровней кальция и фосфора в сыворотке крови у больных рахитом обычно не бывает отчетливых изменений нервной и мышечной систем, но обращает на себя внимание подостро протекающий рахит с такими признаками гиперплазии остеоидной ткани, как теменные и лобные бугры.
Течение рахита зависит от возраста ребенка, характера вскармливания, сезона года и метеочувствительности, особенностей режима воспитания и от того, насколько правильно проводится его профилактика. Начало и обострение болезни наблюдаются, как правило, поздней осенью, зимой и ранней весной. Летом процесс затихает и наступает выздоровление. Начинается рахит у младенцев обычно с подострого течения на 2-3-м месяце жизни и к 5-6 мес, если не проводится мероприятия по профилактике и лечению, когда наслаивается выраженный ацидоз, течение болезни становится острым с бурным развитием всех симптомов. В случае если не предпринимаются лечебные меры или они недостаточны, развивается подострое течение рахита с умеренными изменениями со стороны нервно-мышечной и костной систем. Даже легкие формы рахита с малозаметными внешними проявлениями снижают сопротивляемость организма, что создает предпосылки для возникновения других заболеваний (респираторные инфекции, анемия), протекающих нередко с различными осложнениями.
Если ребенок попадает в неблагоприятные условия и прекращается лечение рахита, при неправильном режиме и избыточном углеводном питании, особенно в зимнее время, болезнь принимает рецидивирующее течение.

Рахит новорожденных

Ряд авторов выделяют рахит у новорожденных и недоношенных детей.
Начало и активность рахита зависят от гестационного возраста. Чем меньше срок гестации, тем выраженнее активность заболевания, более поздний переход острого течения в подострое и реконвалесценцию.
У недоношенных детей рахит характеризуется ранним началом (2-3-я неделя жизни), преобладанием костных изменений, слабой неврологической симптоматикой. Костные изменения проявляются локальной остеомаляцией височных областей, уплощением затылка в сагиттальной плоскости, увеличением размеров большого родничка. Потливость, облысение височных областей, беспокойство, слабо выраженные на ранних этапах заболевания, усиливаются к концу 2-3-го месяца жизни. Гипофосфатемия и гипокальциемия зависят от сроков гестации: чем меньше ребенок, тем больше биохимические изменения. Для недоношенных детей с активным рахитическим процессом концентрация фосфора в сыворотке крови составляет от 1,2 до 1,47 ммоль/л, кальция - от 1,7 до 2,15 ммоль/л. К ранним диагностическим признакам рахита у недоношенных относят цитохимические показатели и прежде всего повышение активности митохондриальных ферментов (НАД-Н 2 -диафораза, b -оксибутиратдегидрогеназа) в лимфоцитах и нейтрофилах периферической крови.
Возникновение рахита у доношенных новорожденных связывают с неблагоприятным течением беременности. Критериями диагностики врожденного рахита считают: 1) увеличение размеров большого родничка более 2,8х3 см; 2) открытый малый родничок; 3) зияние костных швов; 4) открытые боковые роднички; 5) значительное снижение содержания фосфора и кальция в сыворотке крови.
Большую ценность в диагностике рахита у новорожденных имеет ультразвуковое исследование костей с определением степени их минерализации.

Диагноз

Диагноз рахита уточняется на основании клинических проявлений и данных дополнительных методов исследования, прежде всего рентгенологических и биохимических.
Для постановки диагноза следует выполнить программу исследований, которую условно делят на амбулаторную (минимальную) и стационарную (максимальную).
Минимальная программа исследований включает сбор и анализ генеалогического и клинического анамнеза, данных осмотра и физикальных методов исследования, пробу мочи по Сулковичу.
Максимальная программа исследований включает по показаниям определение уровня кальция и фосфора в плазме крови, определение активности щелочной фосфатазы, суточной экскреции кальция и фосфора с мочой, рентгенограмму трубчатых костей предплечья, определение уровня метаболитов витамина Д в плазме крови, определение кислотно-основного состояния.
Важно уметь по основным клиническим признакам и прежде всего характеристикам изменения костной ткани правильно определить фазу развития рахита.

Дифференциальный диагноз с рахитоподобными заболеваниями

В литературе описано большое количество болезней, напоминающих витамин Д-дефицитный рахит. Эти состояния получили название рахитоподобных заболеваний (РЗ), среди которых наибольший удельный вес принадлежит Д-резистентному рахиту, фосфат-диабету, почечному канальцевому ацидозу, болезни де Тони - Дебре - Фанкони.

Диагностическим критерием Д-резистентных форм заболевания служит отсутствие эффекта при использовании витамина Д в дозе 600 000 МЕ на курс лечения .

Витамин Д-резистентные формы рахита делятся с учетом преимущественной локализации дефекта или ведущего патогенетического звена в органах желудочно-кишечного тракта, почках, в костной ткани, при нарушениях обмена веществ. Наибольшее клиническое значение имеют две группы заболеваний: 1) с локализацией дефекта в почках, 2) с локализацией дефекта в органах желудочно-кишечного тракта.

Локализация дефекта в почках

Нарушения обмена кальция при заболеваниях почек являются следствием расстройств регуляции обмена электролитов, дефекта a1-гидроксилазы, находящейся в клетках проксимальной части почечных канальцев. Симптомы рахита возникают у детей с различными наследственными и приобретенными нефропатиями (табл. 2) .

Локализация дефекта в органах пищеваринея

РЗ у детей индуцируются различными расстройствами органов желудочно-кишечного тракта. Причиной их возникновения являются нарушения всасывания пищевых веществ, расстройства метаболизма витамина Д, недостаточность 25-гидроксилазы в гепатоцитах, электролитные сдвиги. Наибольшее значение у детей придают поражению тонкой кишки и печени (табл. 3) .
Для дифференцированного лечения рахитоподобных заболеваний важное значение имеет ранняя диагностика “вторичного” рахита при заболеваниях костной системы (множественная дисплазия, мраморная болезнь, нейрофиброматозы и др.), вторичных тубулопатий (цистиноз, тирозиноз, гипофосфатезия и др.) и проведение целенаправленных мер коррекции.

“Лекарственный” рахит

Особая роль отводится рахиту, индуцированному ятрогенными средствами. Прием фенобарбитала, дифенина и других противосудорожных препаратов, ингибирующих цитохром Р-450-редуктазу, приводит к значительному снижению уровня витамина 25(ОН)Д, или гидроксикальциферола. У детей, получающих противосудорожные препараты, развивается гипокальциемия, возможны судороги, переломы костей. Недельный курс лечения фенобарбиталом у новорожденного ребенка приводит к достоверной гипокальциемии, а более длительный прием - к рахитоподобным проявлениям к концу 1-го или началу 2-го месяца жизни .

Антагонистами витамина Д по действию на транспорт кальция являются глюкокортикостероиды. Длительное лечение глюкокортикостероидами вызывает значительное изменение костной ткани у детей. Подавление всасывания кальция в кишечнике и усиленное его выведение с мочой приводят к вторичному гиперпаратиреоидизму, вызывающему в свою очередь повышенную резорбцию кальция из кости и приводящему к развитию остеопороза. Дети отстают в росте, жалуются на боли в костях.

В педиатрической, преимущественно в нефрологической, практике часто используют гепарин, под влиянием которого возрастает коллагенолитическая активность, препятствующая отложению фосфорно-кальциевых солей в костях, что приводит к возникновению вторичного рахита. В крови уровень кальция и фосфора умеренно снижен; выявляется гиперкальциурия, на рентгенограммах - изменения трубчатых и других костей.

Подобного рода явления не связывают с назначением низкомолекулярного гепарина - фраксипарина, вызывающего меньше побочных явлений.

В литературе описаны и другие примеры развития РЗ у детей. Это прием фуросемида, гипокальциемия при заменном переливании крови, избыток в пище фосфатов и магния, прием алюминийсодержащих антацидов, лечение гидрокарбонатом натрия и повышенное введение свободных жирных кислот (интралипид).

Все это требует внимания со стороны педиатра при назначении различных лечебных препаратов, способных вызвать формирование обменно-активных форм рахита за счет блокировки сложной цепи метаболизма витамина Д.

Лечение

Лечебные воздействия у детей с рахитом направлены на устранение дефицита витамина Д, нормализацию фосфорно-кальциевого обмена, ликвидацию ацидоза, усиление процессов остеообразования, меры неспецифической коррекции.

Препараты витамина Д

Медикаментозное лечение рахита у детей заключается в назначении витамина Д. Существуют два применяемых у детей типа витамина Д: витамин Д 2 (эргокальциферол) растительного происхождения и витамин Д 3 (холекальциферол) животного происхождения. Эти два витамина отличаются в плане их химического строения (двойные связи между С22 и С23). Преимущество принадлежит холекальциферолу.
Холекальциферол выпускается в виде масляного раствора для приема внутрь и для инъекций.
Прием препарата следует начинать как можно раньше: до 3 мес препарат назначают в каплях в ежедневной дозе 2000 - 3000 ME, с 3 мес используется ампульный препарат. 5 мг препарата витамина Д 3 Б.О.Н. (200 000 ME) назначается каждые 6 мес; допускается увеличение дозировки препарата до 10 мг (400 000 ME), если ребенок редко находится на солнце или если его кожа сильно пигментирована. Продолжают применение витамина Д 3 до 2-5-летнего возраста в зависимости от показаний.
При остеопорозе необходимо применять по 1 ампуле каждые 15 дней на протяжении 3 мес.
Масляный раствор витамина Д 3 Б.О.Н. в дозе 200000 МЕ назначается и внутримышечно. Однако у детей, не переносящих масляных инъекций, из-за свойств подкожной жировой основы, содержимое ампул назначают перорально.
Следует избегать любых передозировок препарата. Симптомом гипервитаминоза является сочетание анорексии, рвоты, полиурии. При появлении этих признаков следует думать о наличии гиперкальциемии. Причина беспокойства исчезает сразу после прекращения приема витамина Д.
При отсутствии холекальциферола может быть назначен эргокальциферол, производимый отечественной фармацевтической промышленностью в виде 0,125% масляного раствора. В 1 мл витамина Д 2 содержится 50 000 ME, в 1 капле - 1000 ME.
В зависимости от периода и тяжести рахита витамин Д 2 назначается: в начальном периоде при I стадии рахита суточная доза 1500-2000 ME, на курс лечения - 100 000 - 150 000 ME; в период разгара с выраженностью II и III стадии болезни суточная доза 3000-4000 ME, курсовая доза - 200 000 - 400 000 ME.
Суточную дозу витамина Д 2 делят на два приема. Лучше, если ребенок получает лечебную дозу витамина Д 2 регулярно, т. е. ежедневно. Критерием окончания курса лечения витамином Д 2 является нормализация лабораторных показателей активности рахита: уровень Са и Р, щелочной фосфатазы в сыворотке крови. После окончания лечебного курса витамина Д 2 переходят на прием профилактических доз - 400 МЕ/сут.
Для профилактики и лечения рахита у детей могут быть использованы также видехол (соединение витамина Д 3 с холестерином) и оксидевит (оксихолекальциферол), близкие по структуре и действию к холекальциферолу, т. е. витамину Д 3 . Видехол назначают для лечения рахита так же, как эргокальциферол. Оксидевит применяют в дозе 0,001 мг в сутки ежедневно в течение 10 дней. Проводят 3 курса с 2-недельным перерывом между ними.
Отсутствие нормализации показателей кальциево-фосфорного обмена при использовании лечебных доз витамина Д в течение 3-4 нед заставляет думать о витамин Д-зависимых и витамин Д-резистентных формах рахита, а также о вторичных формах рахита.
Препараты витамина Д хранят в условиях, исключающих действие света и воздуха при температуре не выше 10 ° С.

Препараты кальция

Под действием холекальциферола возможно возникновение дефицита кальция, который должен быть ликвидирован назначением пищевого рациона, обогащенного кальцием или медикаментозными добавками кальция. Когда недостаток кальция определяется в ранней стадии заболевания, лечение должно начинаться с перфузии кальция в дозе 1000 мг на 1 м2 поверхности тела в течение 24 ч.
При назначении препаратов кальция через рот предпочтение следует отдавать прежде всего биоусвояемым формам, какими являются цитрат кальция, карбонат кальция. Возможно использование глицерофосфата кальция или глюконата кальция. Дозировки в зависимости от формы препарата колеблются от 250-500 мг в первом полугодии жизни до 400-750 мг во втором полугодии жизни.
Для улучшения усвоения солей кальция и фосфора в кишечнике, особенно при назначении малоусвояемых препаратов кальция, повышения реабсорбции фосфатов в почках и усиления процессов остеогенеза используют цитратную смесь (Acidi citrici 2,0; Natrii citrici 3,5; Ag. destillatae ad 100,0) по 1 чайной ложке 3 раза в день на 10-12 дней. С целью нормализации функции паращитовидных желез, устранения гипомагнезиемии в комплексное лечение рахита включают один из магнийсодержащих препаратов (панангин, аспаркам, милк оф магнезия) или 1% раствор сульфата магния из расчета 10 мг магния на 1 кг массы в сутки в течение 3-4 нед.
При показаниях, требующих назначения больших доз витамина Д и многоразовой терапии, необходимо контролировать кальциурию, а также, по-возможности, и кальциемию.
Для выявления кальциурии исследуют мочу по Сулковичу. Техника пробы заключается в следующем: в пробирку наливается 5 мл мочи и добавляется 2,5 мл реактива Сулковича. В реактив Сулковича входят 2,5 г щавелевой кислоты, 2,5 г щавелевокислого аммония, 5 мл ледяной уксусной кислоты и до 150 мл дистиллированной воды. Возникновение насыщенного белого помутнения (+++ или ++++) свидетельствует о гиперкальциурии, что бывает при передозировке витамина Д. Слабо положительная (+) и положительная (++) реакции отмечаются при нормальном выделении кальция с мочой.

Неспецифические методы лечения

Неспецифическая терапия включает в себя организацию правильного санитарно-гигиенического режима с достаточным пребыванием ребенка на свежем воздухе, прогулками в любой сезон года, полноценным сном при условии охраны ребенка от излишних внешних раздражителей (шума, света). В период бодрствования следует стимулировать психическую и двигательную активность ребенка.
Ребенок, страдающий рахитом, нуждается в полноценном питании и в дополнительном назначении витаминов С и группы В (В1, В2, В6). Детям, находящимся на естественном вскармливании, необходимы препараты кальция хлорида 5-10% по 1 чайной ложке 2-3 раза или глюконата кальция по 0,25-0,5 г 2 раза в день. Широко используется цитратная смесь, которая дается по 1 чайной ложке 3-4 раза в день в течение 1-1,5 мес. При выраженной мышечной гипотонии применяются дибазол, прозерин в возрастных дозах.
Диета зависит от возраста ребенка. Лучшим вариантом на первом году жизни является естественное вскармливание или кормление сцеженным грудным молоком хотя бы в первые 3-4 мес, что особенно необходимо недоношенным детям, которые, как правило, болеют рахитом. При смешанном и искусственном вскармливании, когда используются адаптированные смеси, врач-педиатр должен руководствоваться правилами ВОЗ/ЮНИСЕФ по искусственному вскармливанию грудных детей.
Если ребенок находится на смешанном или искусственном вскармливании и получает адаптированные смеси, витамин Д и другие витамины давать не следует. Так, в состав смеси “Детолакт” входит витамин Д 2 в количестве 400 ME на 1 л и т.д.
Лечение РЗ комплексное. Назначают витамин Д 3 для коррекции минерализации костей. Дополнительно показаны препараты Са, при фосфат-диабете - фосфаты, при фосфатно-кальциевой кристаллурии - препараты магния. Проводятся коррекция ацидоза, электролитных нарушений, гиповитаминозов А, В1, B2, B5, B6, этиопатогенетическое лечение нефрологических и гастроэнтерологических заболеваний.
Для улучшения энергетического обмена детям с фосфопеническим вариантом рахита назначают аденозинтрифосфорную кислоту (АТФ) по 0,5 мл внутримышечно однократно ежедневно или через день, на курс 15-20 инъекций.
Спустя 2 нед от начала медикаментозной терапии в комплекс лечебных мероприятий всем больным детям включают массаж и лечебную физкультуру. По окончании курса лечения амбулаторно в детской поликлинике в последующем, после обучения родителей технике массажа и комплексу лечебной гимнастики, эти процедуры продолжают в домашних условиях в течение 1,5-2 мес. После курса витамина Д 3 может быть назначено облучение ртутно-кварцевой лампой.
Облучение УФ-лампой осуществляется после определения индивидуальной чувствительности к УФ-лучам (биодозы) и назначается ежедневно или через день с 1/2-1/4 до 4 биодоз на отдельные поля при фокусном расстоянии 50 - 100 см и длительности курса лечения 20-25 дней. В период приема витамина Д УФО проводить не следует.
Детям старше полугода целесообразно проведение бальнеолечения в виде лечебных ванн: хвойные, соленые или из отвара трав. Хвойные ванны показаны возбудимым детям. В 10 л воды с температурой 36оС добавляют 1 чайную ложку натурального жидкого хвойного экстракта или стандартную полоску брикета. Первую ванну проводят в течение 5 мин, затем время удлиняют до 6-10 мин, всего на курс рекомендуют 12-15 ванн. Их проводят ежедневно или через день.
Соленые ванны лучше назначать детям с выраженной пастозностью подкожной жировой основы, вялым, малоподвижным. На 10 л воды с температурой 35-36°С растворяют 2 столовые ложки морской или поваренной соли. Первая ванна длится до 3 мин, последующая - не более 5 мин. Соленые ванны проводят через день, всего 8-10 процедур. После соленой ванны ребенка обливают пресной водой.
Ванны из отваров лечебных трав рекомендуют детям с сопутствующим экссудативным диатезом. Используются листья подорожника, трава череды, ромашки, корень аира, кора дуба, которые смешивают в равных количествах и заваривают из расчета столовая ложка смеси на 1 л воды.

Гипервитаминоз Д

Передозировка витамина Д может повлечь за собой серьезные последствия. Наблюдаются общие симптомы интоксикации и признаки поражения органов пищеварения, мочевой системы, костно-мышечного аппарата, дисметаболические и электролитные расстройства.

Выделяются следующие клинические симптомокомплексы:

цефалгия, астения, анорексия, потеря массы;

• тошнота, рвота;
• мышечная слабость, судороги, остеоартикулярная боль;
• полиурия, полидипсия, обезвоживание.

Важное значение в диагностике гипервитаминоза Д принадлежит исследованию биохимических показателей. Выявляются гиперкальциемия, гипофосфатемия, уменьшение щелочных резервов, гиперкальциурия, гиперфосфатурия.
Гиперкальциемия имеет в таких случаях стойкий характер и регистрируется даже после прекращения введения витамина Д, так как последний высвобождается из жировой ткани в течение длительного времени. Отложение кальциевых солей происходит в основном в почечной ткани (нефролитиаз, нефрокальциноз), а также в кровеносных сосудах, в сердце и в легких.
К серьезным последствиям приводит передозировка витамина Д во время беременности (100 000 ME в день). Может наблюдаться выкидыш или идиопатическая гиперкальциемия, выражающаяся при рождении ребенка в характерных лицевых признаках, отставании в психомоторном развитии, стенозе аортального клапана и аномалиях развития зубов.
Лечение гипервитаминоза Д состоит в обеспечении повышенного диуреза. Только в случае опасной гиперкальциемии решается вопрос о необходимости введения кальцитонина, кортикостероидов или фуросемида.

Профилактика

Недостаточность витамина Д ликвидируется систематическим приемом его в виде лекарственного препарата, начиная с первых недель жизни до 1,5-4 лет. Детям с 3-месячного возраста надо давать ударные дозы величиной 200 000 ME, т. е. 5 мг витамина Д 3 каждые 5-6 мес. Риск гипервитаминоза при этом, за исключением случаев повышенной чувствительности к витамину Д, исключительно мал .
С другой стороны, профилактику рахита начинают еще до рождения ребенка. При патронаже беременных женщин обращают внимание будущей матери на необходимость соблюдения правильного режима дня с чередованием труда и отдыха, исключения физических перегрузок, достаточного пребывания на свежем воздухе, рационального питания.
Беременные женщины должны употреблять в пищу достаточное количество витаминов, микро- и макроэлементы, продукты, содержащие полноценные белки, ненасыщенные жирные кислоты. Обязательным является соблюдение правил личной гигиены, полезны занятия лечебной физкультурой.
Во время беременности происходит адаптация фосфорно-кальциевого метаболизма матери к потребностям плода. Общий уровень кальция у беременной женщины уменьшается примерно на 8% по сравнению с содержанием кальция до момента беременности. Между 27-й и 40-й неделей беременности потребление плодом кальция составляет порядка 290 мг/сут, что обеспечивает накопление кальция в организме плода к 40 нед в количестве 30 г.
Транспортировка кальция от матери к плоду - активный механизм. Концентрация общего и ионизированного кальция в плазме крови у плода равна концентрации кальция у матери. Существует много факторов, способствующих уменьшению общей концентрации кальция в крови беременной женщины: увеличение межклеточного объема жидкости, гипоальбуминемия, гиперкальциурия в связи с увеличением проницаемости клубочной гломерулы, потребление кальция плодом. Начиная с 30 нед потребности плода в кальции быстро растут. Материнский кальциевый резерв создается в течение I и II триместров под влиянием витамина Д и используется в последний, III, триместр в момент максимальных потребностей плода.
Поступление кальция лучше всего гарантируется приемом молока и молочных продуктов или осуществляется приемом кальция для женщин, не переносящих молоко. Прием витамина Д обеспечивается либо ежедневным приемом 400 ME во время всего периода беременности, либо приемом 1000 МЕ/сут, начиная с 7 мес, либо единственной ударной дозой витамина Д 3 Б.О.Н. в 200 000 ME, применяемой в начале 7-го месяца. Последний способ считается наиболее целесообразным.
Вскармливание ребенка создает дополнительные потребности у матери в витамине Д. Ежедневная потребность кормящей женщины — 1200 мг кальция и 800 ME витамина Д. Предпочтение отдается также однократному приему витамина Д 3 в дозе 200 000 ME в начальном периоде вскармливания с учетом сроков предыдущего приема препарата, с перерывом не менее 4 мес.
Постнатальная профилактика рахита у детей связана с организацией правильного питания ребенка с первых дней жизни. Оптимальным для ребенка грудного возраста является естественное вскармливание. Минимально достаточные дозы витамина Д для детей раннего возраста составляют от 150 до 500 МЕ/сут. Это подтверждают данные по определению концентрации витамина в крови при приеме профилактической дозы 400 - 500 МЕ/сут. У всех детей показатели витамина Д находятся на уровне физиологической нормы либо несколько его превышают. Специфическую профилактику витамином Д 3 в средней полосе России проводят начиная с 3-4-недельного возраста во все сезоны года, исключая летний период. Неблагоприятные погодные условия, особенно в северных регионах, могут стать показанием к проведению специфической профилактики и в летние месяцы. Дети, находящиеся на вскармливании адаптированными смесями, содержащими все необходимые витамины в физиологических дозах, обычно не нуждаются в дополнительном приеме витамина Д.
Особый контроль за соблюдением профилактических мер предпринимают в отношении детей группы риска. К ним относятся недоношенные, незрелые и дети с небольшой массой тела, дети, страдающие атопическим диатезом, пищевой аллергией, экссудативной энтеропатией; дети, получающие антиконвульсантную терапию. В профилактике рахита нуждаются все дети с синдромом нарушенного кишечного всасывания, со сниженной двигательной активностью. В последнюю группу входят дети с иммобилизацией по поводу, например, дисплазии тазобедренных суставов или нарушений статических функций при некоторых неврологических заболеваниях. К увеличению потребности в витамине Д ведут хронические заболевания печени, обструкция желчевыводящих путей.
Группу риска по гиповитаминозу Д составляют часто болеющие дети из-за недостаточного пребывания на свежем воздухе. То же относится к детям, воспитывающимся в закрытых детских учреждениях, где нет возможности организовать удовлетворительные условия для достаточного пребывания на свежем воздухе в условиях естественной инсоляции.
Противопоказанием к назначению профилактической дозы витамина Д являются идиопатическая кальциурия, гипофосфатазия, органические перинатальные повреждения ЦНС с симптомами микроцефалии, краниостеноза. Дети с малыми размерами большого родничка или его ранним закрытием имеют лишь относительные противопоказания к Д-витаминизации, и опасность гипервитаминоза Д у них следует считать преувеличенной. Им следует проводить отсроченную специфическую профилактику рахита начиная с 3-4 мес жизни.
Диспансеризации подлежат дети, перенесшие среднетяжелый и тяжелый активный рахит. Длительность составляет 3 года. Комплекс профилактических мер включает ежеквартальный осмотр, по показаниям проводятся биохимический контроль, снимки костей. Вторичная профилактика заключается в назначении витамина Д в течение 2-го года жизни, исключая лето, а на 3-4-м году - только в зимний сезон.
Проведение профилактических прививок при рахите не противопоказано, но их следует назначать через 1-1,5 мес после окончания основного курса витаминотерапии.

Критерии эффективности

лечения и профилактики рахита

1. Отсутствие признаков заболевания у детей раннего возраста.

2. Снижение частоты рахита и уменьшение удельного веса среднетяжелых и тяжелых форм заболевания у детей раннего возраста.

3. Положительная динамика показателей физического развития детей раннего возраста, улучшение индекса здоровья, снижение показателей общей детской заболеваемости.

Литература:

1. Антипкин Ю.Г., Омельченко Л.И., Апуховская Л.И. Содержание метаболитов витамина Д при рахите у детей, получавших специфическую профилактику // Педиатрия.1988.-№ 3.-С. 20-3.
2. Баженова Л.К. Детские болезни. Под ред. Л.А.Исаевой. М.: Медицина.-1994.-С.173-91.
3. Баранов А.А., Шиляев P.P., Чемоданов В.В. и др. Болезни детей раннего возраста // М.-Иваново, 1996.-240 с.
4. Вендт В.П., Лукьянова Е.М., Хохол И.Н.
Видеин-З - новый антирахитический препарат холекальциферола, его свойства и применение для профилактики и лечения у детей. // Киев: - Наукова думка.-1974.-46 с.
5. К итогам дискуссии по поводу классификации рахита// Педиатрия. -1991.- № 7.-С. 106-7.
6. Могоряну П.Д. Рахитоподобные заболевания // Педиатрия.-1989.-№ 7.-С. 106-7.
7. Профилактика и лечение рахита у детей раннего возраста: мет. рекомендации. Под ред. Е.М.Лукьяновой и др. //М.: МЗ СССР, 1990. -34 с.
8. Радченко Л.Г. Рахит у новорожденных детей: автореф. канд. дисс. ...М.-1993.-21 с.
9. Рахит // Патология детей грудного возраста. Под ред.
В.А.Таболина. М.: 2 МОЛГМИ.-1983.-С. 43-53.
10. Святкина К.А. Решенные и нерешенные вопросы рахита // Педиатрия. -1981.-№ 2.-С. 53-5.
II. Струков В.И. Актуальные проблемы классификациирахита // Педиатрия.-1988.-№ 4.-С. 74- 7.
12. Теблоева Л.Т., Федоров А.М. Рахит у детей, индуцированный антиконвульсантной терапией // Педиатрия.1982.-№ 6.- С. 75-77.
13. Шабалов Н.П. Рахит // Детские болезни.-С-Пб.: СоТИС.-1993.-С. 60-72.
14. Шилов А.В., Новиков П.В. Дифференциальная диагностика рахитоподобных заболеваний // Педиатрия.-1979.№ 9.- С. 65-70.
15. Ласфарг Ж. Витамин Д необходим. // Доклад на конференции “Рахит у детей”.- Департамент здравоохр. Москвы. - 10 апреля 1996 г.-7 с.
16. Курпотен К. Необходима профилактика — витамин Д. // Педиатрия. - 1996.-№ 6.- С. 104-7.
17. Fournier A. Vitamin D et maladie des os et du metabolisme mineral. Masson, Paris, 1984.-108 P.
18. Fraser D.R. The physiological economy of vitamin D //Lancet.-1983.-N 1.-P. 969-971.
19. Heyne К., Olaigs H.D. Das hypokalzamisch Spasmophilie. Frahstadium der Vitamin D-Mangel-Rachitis // Padiat. prax.-1987.-Vol. 34.-N 2.- S. 639-41.

В течении рахита различают 4 периода.

По клиническим проявлениям различают 3 степени тяжести рахита.

I степень (легкая) клинически соответствует начальному периоду рахита. Характеризуется функциональными нарушениями нервной системы и минимальными расстройствами костеобразования. Первые признаки заболевания возникают на 2-3-м месяце жизни. Ребенок становится раздражительным, беспокойным, часто вздрагивает во сне. Усиливается потоотделение при крике, кормлении. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу и вызывает зуд. Ребенок трется головой о подушку, что приводит к облысению затылка. Появляется болезненность при пальпации костей черепа. Края большого родничка и черепных швов становятся податливыми. Присутствует мышечная гипотония.

II степень (среднетяжелая) клинически соответствует периоду разгара. Протекает с выраженными изменениями со стороны костной системы. Костные деформации выявляются в двух или трех отделах скелета (череп, грудная клетка, конечности). Прежде всего поражаются кости черепа. Края большого родничка размягчаются, отмечается несвоевременное (раннее или позднее) его закрытие При остром течении рахита размягчается затылочная кость (краниотабес). Мягкость костей черепа способствует легкому возникновению его деформаций - затылок уплощается, голова принимает сплющенную с той или иной стороны форму. На границе костной и хрящевой части ребер в результате избыточного образования остеоидной ткани (при подостром течении) намечаются утолщения – рахитические "четки". Формируются лобные и теменные бугры, рахитические "четки", рахитические "браслеты" (утолщения эпифизов костей предплечья и голени), "нити жемчуга" на фалангах пальцев. Ребра становятся мягкими, податливыми, грудная клетка деформируется, уплощается с боков, усиливается кривизна ключиц. Нижняя апертура грудной клетки расширяется, верхняя - суживается. На уровне прикрепления диафрагмы возникает западение - "гаррисонова борозда". Нарушаются сроки и порядок прорезывания зубов.

При III степени (тяжелой) изменения со стороны костной системы резко выражены. Могут размягчаться кости основания черепа, западает переносица, появляется "олимпийский лоб". Передняя часть грудной клетки вместе с грудиной выступает вперед в виде "куриной груди" либо западает, образуя "грудь сапожника". Когда ребенок начинает сидеть, в поясничном отделе позвоночника формируется кифоз (рахитический горб), в более в позднем периоде возникает патологический лордоз или сколиоз. В результате искривления длинных трубчатых костей ноги принимают О- или Х-образную форму. Развивается гипотония мышц и слабость связочного аппарата. Вследствие этого появляется большой, так называемый лягушачий, живот. Повышенная подвижность суставов проявляется симптомом “перочинного ножа” (ребенок стопой легко достает затылок). Задерживается развитие моторных функций: дети позже начинают сидеть, стоять, ходить. Изменяется функция внутренних органов: нарушается деятельность сердечно-сосудистой системы; увеличивается печень и селезенка; развивается гипохромная анемия; нарушается легочная вентиляция. В легких нередко образуются ателектатические участки, на фоне которых легко развивается пневмония, протекающая тяжело и длительно

В периоде реконвалесценции симптомы ослабляются и исчезают в обратном порядке, но выраженные костные деформации сохраняются на всю жизнь. И после 2-3 летнего возраста регистрируется период остаточных явлений рахита.

Различают острое, подострое и рецидивирующее течение рахита. Острое течение чаще наблюдается у недоношенных и детей первого полугодия жизни и проявляется быстрым нарастанием симптомов со стороны костной, нервной и других систем, преобладанием в костной ткани процессов остеомаляции (размягчения), а также значительными отклонениями в биохимических показателях крови. Подострое течение характеризуется медленным развитием заболевания, преобладанием симптомов гиперплазии (избыточного образования) остеоидной ткани. Подострое течение чаще наблюдается у детей старше 6 месяцев при недостаточной профилактической дозе витамина D.

Рецидивирующее течение характеризуется чередованием периодов улучшения и обострения процесса. Рецидив может быть вызван заболеванием ребенка, преждевременным прекращением лечения, нерациональным питанием, недостаточным пребыванием на свежем воздухе.

Рахит – это такое заболевание, при котором происходит нарушение опорно-двигательного аппарата на фоне нехватки витамина D. Рахит, симптомы которого обуславливаются также нарушением обмена фосфора и кальция, сопровождается, помимо этого, нарушением роста костей. Несмотря на тот факт, что смертельным это заболевание не является, оно, между тем, провоцирует развитие необратимой деформации, которой подвергается скелет больного ребенка (а именно "детским" заболеванием является рахит), а также способствует значительному торможению ряда процессов, связанных с его развитием.

Общее описание

Нарушение развития при рахите в частности касается физического состояния растущего организма ребенка и состояния психического. Более того, на фоне рахита также повышается риск последующего развития различных заболеваний (инфекционных и пр.).

В целом при рассмотрении рахита можно выделить, что это заболевание у детей на первом году жизни проявляет себя достаточно часто. Определить точные цифры по части распространенности рахита не предоставляется возможным, и, тем ни менее, у многих маленьких пациентов выявляются того или иного типа остаточные явления, непосредственным образом связанные с его перенесением. К такого рода явлениям относятся различные аномалии роста зубов и прикуса, деформации нижних конечностей, грудной клетки, черепа и пр. Учитывая то, что рахит создает определенные условия для последующей предрасположенности детей к инфекционным и другим заболеваниям, страдающие рахитом дети достаточно часто болеют.

Под рахитом подразумевается обычно одна болезнь, однако это не совсем верно. Дело в том, что в действительности рахит – это группа заболеваний и нарушений, непосредственным образом связанных с обменными процессами, за счет особенностей которых для них был определен один общий признак. В качестве такого признака рассматривается снижение в костной ткани уровня кальция (это определяет такую патологию как остеопения). Спровоцировать это может не только дефицит витамина D, но и определенные внутренние или внешние факторы. Учитывая это, первые признаки рахита не обязательно требуют лечения с использованием указанного витамина - для начала в этом вопросе определяют необходимость выделения конкретных причин, вызвавших эти признаки. Более того, в определенных ситуациях витамин D вообще противопоказан к применению, что также следует учитывать при появлении тревожных признаков и симптомов.

Рассматриваемое нами заболевание также принято определять в качестве болезни активного роста, что объясняется спецификой его проявления. Развивается рахит, как мы уже выделяли, только у маленьких детей и только на том этапе, в рамках которого происходит активный рост их скелета, в процессе чего формируется временный дисбаланс между поступающим витамином D и кальцием и между их потреблением самим организмом.

По странам СНГ признаки, указывающие на недостаток витамина D, выявляются более чем в половине случаев среди доношенных деток и в 80% случаев – у деток недоношенных. Причины рахита (и, собственно, недостатка витамина Д, который также определяется как гиповитаминоз Д) заключаются в недостаточности формирования витамина Д в коже за счет способствующего этому воздействия солнечных лучей. Именно солнечные лучи, как, вероятно, читателю известно, являются основным источником получения указанного витамина.

Солнечный спектр определяет актуальность витаминообразующего эффекта только за счет воздействия ультрафиолета. Витамин Д, образовавшийся подобным образом, начинает скапливаться в виде «запасов» в коже и в жировой ткани, а также в печеночных мышцах. За счет этих запасов впоследствии обеспечивается возможность предотвращения развития токсических эффектов с его же стороны, помимо этого запас витамина Д предоставляет его в распоряжение организма в условиях холодного времени года, тогда, когда меньшее количество времени уходит на пребывание под солнцем и в целом кожа скрыта от воздействия его лучей.

Потребность в витамине D диктуется возрастом в каждом конкретном случае. Наибольшее количество данного витамина требуется, как уже понятно, детям, в частности в период первых месяцев и лет их жизни – это позволит обеспечить адекватный процесс формирования их костной ткани. В рамках указанного возрастного периода потребность в данном витамине составляет на 1 килограмм веса 55 мг. Постепенно, по мере того, как будет в дальнейшем развиваться скелет ребенка, потребность в рассматриваемом витамине снижается. Что касается вопроса потребности в витамине D у взрослых, то здесь она составляет на 1 килограмм веса 8 мг, что, как видно, в разы меньше того количества, которое является обязательным для детей.

Рахит: причины

На основании указанных выше особенностей, а также других дополнительных факторов, обуславливающих развитие такого заболевания как рахит у ребенка, можно выделить следующий ряд причин, приводящих к развитию этого заболевания:

• Недоношенность. Данный фактор в частности актуален при рассмотрении рахита ввиду того условия, что именно в период последних месяцев беременности с наибольшей интенсивностью происходит поступление к плоду фосфора и кальция.
• Неправильное вскармливание. По этой причине также может развиться рахит, происходит это в результате недостаточного поступления с пищей фосфора и кальция. Кроме того, здесь же учитывается и определенная нерациональность вскармливания, если она обуславливается тем, что происходит оно за счет чужого молока, это, в свою очередь, становится причиной неэффективного усвоения кальция. Аналогично в группу риска попадают и дети, рацион которых включает в себя однообразную белковую пищу либо же липидную пищу. Также сюда относится и искусственное вскармливание ребенка. И, наконец, сюда же относится недостаточное потребление витамина А, В и микроэлементов.
• Нарушение транспортировки кальция и фосфора в почках, ЖКТ и костях. Обуславливается это незрелостью ферментных систем либо же имеющейся патологией, актуальной для перечисленных органов.
• Повышенный уровень потребности в минералах. Данный фактор полностью соответствует специфике заболевания, учитывая тот факт, что рахит является заболеванием, развивающимся в процессе интенсивного роста организма.
• Особенности экологии. При неблагоприятных условиях окружающей среды с актуальным избытком в ней хрома, железа, стронция, солей свинца или с дефицитом магния также определяется соответствующая основа для развития у ребенка рахита.
• Специфические особенности организма. Известно, что к развитию рахита в большей степени предрасположены мальчики, кроме того, они же переносят его значительно тяжелее. Также замечено, что смуглые мальчики при II группе крови заболевание переносят тяжелее, чем дети при I группе крови (в последнем случае заболевание диагностируется реже).
• Эндогенный или экзогенный дефицит витамина Д.
• Актуальные нарушения в работе эндокринной системы (поражение щитовидной, паращитовидной железы).
• Наследственная предрасположенность.

Рахит: классификация

Классический вариант рахита (или классический рахит) при дефиците витамина D может быть выделен в конкретную форму, что определяется для него в зависимости от специфики клинических проявлений, особенностей течения, степени тяжести заболевания и конкретными его периодами.

• Рахит по части клинических вариантов на основании особенностей изменений концентрации в сыворотке крови фосфора и кальция может быть диагностирован в следующих разновидностях форм:
• кальцийпенический рахит;
• фосфопенический рахит;
• рахит, проявляющийся без особо выраженных изменений в уровне актуальных показателей фосфора и кальция.
• Рахит, обуславливающийся конкретными особенностями собственного течения:
• Острое течение рахита . Сопровождается преобладанием неврологической симптоматики и явлений остеомаляции. Под остеомаляцией подразумевается системного типа заболевание, при котором костная ткань недостаточным образом минерализуется, что также связывается с нарушением обмена витамина Д или с его нехваткой, с дефицитом микроэлементов или макроэлементов, спровоцированным повышенной степенью их фильтрации почками или нарушением в процессах всасывания (что уже актуально для кишечника). В качестве основных явлений, сопутствующих остеомаляции, можно выделить боль в костях, мышечную гипотонию (пониженный мышечный тонус, сочетающийся с нарушением мышечной силы) и гипотрофию (дефицит массы тела, сопровождающийся уменьшением толщины подкожной клетчатки), а также деформацию костей скелета и появление патологических переломов.
• Подострое течение рахита . Данная форма рахита сопровождается преобладанием явлений, свойственных остеоидной гиперплазии. Остеоидная гиперплазия представляет собой такое состояние, при котором при рахите интенсивно разрастается остеоидная ткань. В частности сюда относятся такие явления как появление теменных и лобных бугров, утолщение, формируемое в области запястья (что определяется как рахитические браслеты), а также утолщение в областях перехода части костной в часть хрящевую со стороны ребер (определяется как рахитические четки) и утолщение области межфаланговых суставов на пальцах рук (сопровождается образованием так называемых нитей жемчуга).
• Волнообразное или рецидивирующее течение рахита . Актуальный для ребенка диагноз острого рахита в данном случае сочетается с признаками различного масштаба (лабораторными, клиническими, рентгенологическими), на основании которых видна картина, сопутствующая перенесению в прошлом активной формы рахита.
• Рахит, обусловленный особенностями степени тяжести проявления:
• I степень рахита – легкая степень – особенности течения соответствуют начальному периоду заболевания;
• II степень рахита – степень средней тяжести – течение заболевания характеризуется умеренностью выраженности изменений, поражающих внутренние органы и костную систему;
• III степень рахита – тяжелая степень – в данном случае поражению подлежит одновременно несколько отделов в костной системе, также происходит тяжелое поражение нервной системы и внутренних органов, отмечается отставание в развитии (физическом, психическом), обуславливаемое сдавлением черепа из-за неправильного его формирования, выявляются осложнения заболевания.
• Цикличность течения заболевания, соответствующая в данном процессе прохождению через четыре последовательно проявляющиеся стадии, а это: начальный период рахита, период разгара рахита, период репарации (реконвалесценции) и период, характеризующийся остаточными явлениями заболевания.

Рахит также может быть вторичным (соответственно, вторичный рахит ), зачастую он развивается на фоне воздействия следующих факторов:

• Актуальность синдромов мальабсорбции. Мальабсорбция под собой подразумевает в буквальном переводе с латинского «плохое поглощение». Если определять данное отклонение точнее, то оно подразумевает под собой утрату тех питательных веществ (в единичном или во множественном варианте), поступление которых происходит в пищеварительный тракт при недостаточной степени интенсивности всасывания их в дальнейшем через тонкую кишку.
• Наличие хронических заболеваний желчевыводящих путей или заболеваний почек.
• Наличие заболеваний, непосредственным образом связанных с обменом веществ (цистинурия, тирозинемия и пр.).
• Длительный прием противосудорожных препаратов (фенобарбитал, дифенин), глюкокортикоидов, диуретиков; парентеральное питание.

Витамин Д-зависимый может проявляться в двух типах: I тип и II тип. Витамин Д-резистентный рахит развивается на фоне таких заболеваний как почечный тубулярный ацидоз, фосфат-диабет, гипофосфатазия, синдром де Тони – Дебре – Фанкони.

Рахит: симптомы

В зависимости от периода заболевания, определяются, соответственно, особенности его симптоматики.

• Начальный период рахита

Первые симптомы рахита, как правило, отмечаются с первого-третьего месяцев жизни ребенка (у недоношенных деток они могут проявиться даже несколько раньше). Заключаются они в измененном поведении, в котором прослеживается пугливость, повышенное беспокойство и возбудимость, при воздействии внешних раздражителей (вспышка света, шум) отмечается вздрагивание ребенка. Изменения касаются и сна – здесь также отмечается тревожность и его общая поверхностность.

Потоотделение усиливается, в особенности это заметно на лице и с волосистой части головы. Для пота характерен кислый запах, из-за его воздействия кожа раздражается, за счет чего, в свою очередь, появляется зуд. Из-за этого можно заметить, что ребенок начинает тереться головкой о подушку, по этой же причине в области затылка впоследствии появляются области облысения. Актуальный для данного возраста гипертонус мышц на фоне заболевания преобразуется в мышечную гипотонию (на которой мы останавливались выше). Края большого родничка и швы черепа и становятся податливыми, со стороны ребер отмечаются характерные утолщения, в частности они сосредотачиваются в области реберно-хрящевых сочленений, в результате чего образуются уже также выделенные нами так называемые «рахитические чётки».

Если в рамках данного периода проводится рентгенограмма, то на ней выявляется некоторое разрежение со стороны костной ткани. На основании проведения биохимического анализа крови выявляется или нормальная, или вовсе повышенная концентрация кальция при одновременном снижении показателей концентрации фосфатов.

• Период разгара рахита

Данный период приходится в основном на период завершения первого полугодия возраста ребенка, расстройства опорно-двигательного аппарата и нервной системы здесь становятся еще более значительными по характеру проявления. Из-за процессов остеомаляции (которые в особенности интенсивны в проявлении в рамках острого течения заболевания) плоские кости черепа подлежат размягчению, затем зачастую развивается одностороннее утолщение затылка. Также может западать переносица, из-за чего может сформироваться седловидный нос. В сравнении с туловищем создается впечатление, что голова слишком велика. Грудная клетка становится податливой, деформируется, также развивается вдавление грудины со стороны нижней ее трети (что определяет для такой патологии название «грудь сапожника»), в других случаях может, наоборот, развиться ее выбухание («килевидная», «куриная» грудь). Длинные трубчатые кости искривляются по О-образному (несколько реже Х-образному) типу.

Также на фоне развития ряда актуальных в данном случае процессов происходит формирование плоскорахитического суженного таза. Из-за того, что ребра подлежат значительному размягчению, вдоль линии диафрагмы формируется углубление (так называемая «гаррисонова борозда»). Преобладающая в рамках подострого течения рахита гиперплазия остеоидных тканей, в данном случае проявляет себя в виде образования теменных и лобных бугров гипертрофированного типа. Помимо этого происходит еще большее утолщение реберно-хрящевых сочленений, запястий, областей межфаланговых суставов верхних конечностей (рассмотренные ранее «браслеты», «чётки», «нити жемчуга»).

• Период реконвалесценции рахита

Данный период характеризуется улучшением самочувствия ребенка и общего его состояния. Статические функции подлежат улучшению или нормализации. В крови обнаруживается нормализация или некоторое превышение показателей по содержанию в ней фосфора. Гипокальциемия может сохраняться на незначительном уровне, в некоторых случаях отмечается ее усиление.

• Остаточные явления рахита

В рамках этого периода заболевания происходит нормализация показателей по анализу крови (биохимия), симптоматика активной формы рахита исчезает, что свидетельствует, соответственно, о переходе заболевания в неактивную стадию, то есть в стадию остаточных явлений. Мышечная гипотония и остаточные формы деформации, которой подвергся на фоне рахита скелет, на протяжении длительного периода времени могут сохраняться.

Мы рассмотрели в общем плане течение заболевания, выделим дополнительные моменты, с ним связанные.

Симптомы рахита: мышечная система

Снижение тонуса мышц у детей приводит к появлению «лягушачьего живота», что сопровождается его увеличением из-за изменения тонуса мышц (мышцы брюшного пресса в частности находятся в данном случае в расслабленном состоянии). Податливость суставов, выделяемая выше, также может быть определена как «разболтанность», из-за этого ходить ребенок начинает позже, допускается также невозможность сохранения им тела в вертикальном положении.

Симптомы рахита: внутренние органы

Из-за нехватки в организме кальция и витамина D нарушается работа внутренних органов (пищеварительный тракт, селезенка, печень). Достаточно часто у детей с рахитом наблюдаются такие симптомы как анемия, желтуха и запоры. Опять же, из-за сдавливания легких на фоне измененного состояния каркаса грудной клетки, нарушению подлежит нормальное развитие и рост внутренних органов. При сдавлении легких часто развиваются простудные заболевания, деформация сердца становится причиной развития сердечной недостаточности. Роднички закрываются позднее, прорезывание зубов происходит с задержкой, развивается неправильный прикус. Слабость связочного аппарата обуславливает способность ребенка к выполнению самых необычных движений суставами. Сидеть, ходить и держать головку дети с рахитом начинают позже ровесников.

Источники витамина D

Как уже понятно, основной процент получаемого нашим организмом витамина D происходит посредством воздействия ультрафиолета от солнечных лучей (порядка 90%). Незначительно распространен он в других природных ресурсах, по этой причине получение витамина Д через пищу происходит примерно лишь на 10% от требуемого организму объема. В частности в качестве источников витамина Д рассматривается рыбий жир (наибольшее количество по возможному потреблению), желтки яиц, маргарин и растительное масло. На Западе продукты, насыщенные витамином Д, в особенности востребованы, но даже если потреблять такие продукты, нет гарантий того, что организм получит необходимое его количество.

Отдельный момент касается постоянной информации, которая в особенности часто звучит в течение последних лет, указывающей на вред от воздействия солнечной радиации, а также на тот риск, который несут с собой воздействующие на кожу ультрафиолетовые лучи, в качестве основного из таких рисков в частности рассматривается рак кожи в различных его вариациях. На основании этого в рамках официальной медицины звучат соответствующие призывы по необходимости ограничения воздействия солнечной радиации на кожу, что в особенности касается детей. На основании этого в качестве основного источника витамина D могут рассматриваться его лекарственные формы, за счет приема которых обеспечивается профилактика рахита. О тех или иных вариантах такого типа препаратов можно узнать от лечащего ребенка педиатра.

Диагностирование и лечение

Диагноз рахит устанавливается на основании исследований крови (биохимический анализ), на основании динамики и общего соотношения показателей концентрации кальция, фосфора и фосфатазы определяется, какому периоду соответствует течение заболевания. Также определение диагноза основывается на визуальном осмотре больных.

Лечение рахита определяется, опять же, на основании периода его проявления, а также на основании степени тяжести течения. Основывается оно на применении специфических препаратов, в состав которых входит витамин Д. Не менее важная роль отводится вопросу рационального питания, рекомендуется достаточное по времени пребывание на воздухе, показана лечебная гимнастика, массаж, солевые, солнечные, хвойные ванны, УФО. Помимо этого показана витаминотерапия и реализация мер, направленных на достижение общеукрепляющего эффекта. При гипокальциемии могут быть назначены препараты кальция, для улучшения его всасывания кишечником может быть показана цитратная смесь.

Прогноз при рахите для детей в основном благоприятный (в случае перенесения ими классической формы заболевания). Если лечение не производится, то развиваются необратимые по характеру изменения, такие, например, как деформация костных структур. Профилактика рахита заключается на мерах, реализуемых как до рождения ребенка, так и после него.

При появлении симптомов, указывающих на возможный рахит у ребенка, необходимо обратиться к педиатру.

Рахит - это заболевание интенсивно растущего организма, обусловленное недостатком витамина D и его производных, характеризующееся нарушениями фосфорно-кальциевого обмена и минерализации новообразующейся кости.
Рахит, по существу, является общим заболеванием организма, характеризующимся многообразием структурных и функциональных изменений различных органов и систем.
Распространение, формы и тяжесть рахита зависят от климатических особенностей и условий жизни. Заболеваемость рахитом бывает выше при дефектах вскармливания и ухода, у недоношенных детей, при задержке внутриутробного развития, глубокой незрелости эндокринных органов и ферментных систем, у детей, перенесших внутричерепную родовую травму, а также при других видах перинатальной патологии.
Различают витамин-В-дефицитный рахит и витамин-В-резистентный рахит.

ЭТИОЛОГИЯ
Основными причинами витамин-В- дефицитного рахита являются:
неадекватное облучение;
недостаточное поступление витамина D с пищей;
синдром мольабсорбции;
терапия антиконвульсантами (противосудорожные препараты типа фенобарбитала и др.);
тяжелые хронические заболевания печени и почек;
интенсивный рост, свойственный всем детям первых месяцев жизни, особенно недоношенным;
длительные инфекционные и желудочно-кишечные заболевания;
недостаток двигательной и эмоциональной активности детей;
недостаточное ультрафиолетовое облучение;
дефицит поступления в организм витаминов B1, В5, В6, С, А, Е (полигиповитаминоз), дефицит микроэлементов (магния, цинка, железа, меди и т.
д.).
Причинами витамин-В-резистентного рахита являются:
отсутствие выработки 1,25-дигидроокси- холекальциферола (витамина D) при почечной недостаточности;
повышение потери фосфора (при гипофосфатемии, синдроме Фанкони);
отсутствие щелочной фосфатазы при гипофосфатазии (редко).
Предрасполагающими факторами являются:
повышенная потребность в витамине D детей раннего возраста (особенно первого года жизни), связанная с их усиленным ростом и интенсивным формированием скелета;
патология беременности и различные экстрагенитальные заболевания матери;
нерациональное вскармливание - избыток в питании углеводов или белков;
искусственное вскармливание (соотношение фосфора и кальция в коровьем молоке не соответствует потребностям детского организма);
желудочно-кишечные и инфекционные заболевания, приводящие к развитию ацидоза (что нарушает процессы оссификации (костеобразования));
недостаточное пребывание на воздухе;
чрезмерное укутывание, запыленность воздуха, рассеянный свет (затрудняет внутреннее образование витамина D в детском организме).

ПАТОГЕНЕЗ
Подвижное равновесие уровней фосфора и кальция в крови и костной ткани (основное депо этих элементов в организме) регулируется паратгормоном паращитовидных желез и тиреокальцитонином щитовидной железы.
Важную роль в фосфорно-кальциевом обмене играет витамин D, который поступает в организм с пищей или образуется в коже под влиянием ультрафиолетового облучения и представляет собой малоактивное соединение.
Воздействуют на организм его активные производные, биологическая активность которых в десятки и сотни раз выше активности исходного витамина D.
В коже под влиянием ультрафиолетовых лучей образуется витамин D3, производные которого являются активным антирахитическим средством. Таким образом, витамин D является предшественником по крайней мере трех гормонов, регулирующих всасывание кальция и
фосфатов и минерализацию кости.
Недостаток одного из производных D3 вызывает снижение образования кальцийсвязывающего белка и всасывания солей кальция в кишечнике. Недостаток кальция и магния ведет к усилению функции околощитовидных желез.
Влияние витамина D на обмен кальция в организме зависит и от других факторов: уровня гормонов, электролитного обмена и функционального состояния органов.
Паратгормон стимулирует всасывание кальция в кишечнике, всасывание кальция из кости, тем самым ликвидируя гипокальциемию (недостаток кальция).
Поэтому понятно, что гипофосфатемия (недостаток фосфатов) - более ранний признак рахита, чем гипокальциемия, которая развивается лишь при тяжелом течении болезни. При рахите также нарастает активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови, но роль ее еще окончательно не выяснена.
Бесспорна роль нарушения обмена лимонной кислоты в механизме развития рахита. Увеличение концентрации цитрата на границе кость-кровь облегчает транспорт кальция в кровь и из кости.
Недостаток витамина D усиливает выделение с мочой аминокислот, нарушает структуру органической матрицы кости - коллагена.
В результате расстройств фосфорно-кальциевого обмена появляются патологические изменения в зоне роста, нарушение обызвествления, размягчение и деформация костей, избыточное развитие костной необызвествленной ткани. Нарушаются и другие виды обмена (белковый, углеводный, жировой), возникают расстройства функций нервной системы и внутренних органов. Определенную роль играют семейное предрасположение и индивидуальные особенности ребенка.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинически выделяют следующие формы рахита.
I. Витамин-В-дефицитный рахит:
кальцийпенический вариант;
фосфорпенический вариант.
II. Витамин-В-зависимый рахит (псевдодефицитный):
тип 1-й - наследственный дефект образования в почках 1,25-диоксивитамина D;
тип 2-й - генетическая устойчивость рецепторов органов-мишеней к 1,25-оксивитамину D.
III. Витамин-В-резистентный рахит:
семейный врожденный гипосфосфатный рахит, или фосфат-диабет;
болезнь Дебре-де Тони-Фанкони;
почечный тубулярный ацидоз;
гипофосфатазия.
IV. Вторичный рахит:
синдром мальабсорбции;
при болезнях обмена веществ;
спровоцированный фенобарбиталом либо другими противосудорожными препаратами или глюкокортикоидами.

Первичные рахиты
Клиническая картина рахита зависит от тяжести процесса (легкий, средней тяжести, тяжелый), характера течения (острое, подострое, рецидивирующее) и периода болезни (начальный, разгара, восстановления, остаточных явлений).
Симптоматика менее выражена при легком течении болезни (I степень) и наблюдается преимущественно со стороны нервной и костной систем; при II степени (состояние средней тяжести) к последним присоединяются патологические нарушения со стороны мышечной и кроветворной систем, вторичные изменения со стороны органов дыхания, сердечно-сосудистой системы, а также желудочно-кишечного тракта; III степень (тяжелая) клинически дает резкие изменения со стороны всех перечисленных выше органов и систем.
По характеру течения рахит может быть острым, подострым и рецидивирующим, что предопределяет различие в проведении лечебных мероприятий.
Острое течение рахита наблюдается чаще в первом полугодии жизни, особенно у крупных детей. Оно характеризуется прогрессирующим течением с поражением нервной, костной и других систем; преобладанием процессов остеомаляции (размягчения костной ткани) над процессами остеоидной гиперплазии (усиленного разрастания костной ткани) либо гипогенеза (замедленного костеобразования); уменьшением уровня фосфора в крови, повышением активности щелочной фосфатазы.
Подострый рахит отличается медленным и вялым развитием болезни, преобладанием симптомов остеоидной гиперплазии, мышечной гипотонией и анемией. Рецидивирующий рахит проявляется повторным обострением уже затихающего процесса, что может быть вызвано изменением характера питания, особенностями ухода, недостаточным пребыванием на свежем воздухе, неадекватными лечением и профилактикой, повторными инфекционными заболеваниями.
В начальном периоде рахита клиническая картина проявляется в основном расстройствами нервной системы: изменяется настроение и поведение ребенка, он становится капризным и раздражительным, пугливым (особенно при засыпании), появляется повышение чувствительности, заметно нарушается сон. Одновременно с этим повышается сосудодвигательная возбудимость кожи - усиливаются красный дермографизм и потливость. Потливость выражена прежде всего при кормлении и во сне, наиболее сильно потеют лицо и волосистая часть головы. Пот становится липким, с неприятным запахом, раздражает кожу. Ребенок беспрерывно трет голову о подушку, в результате чего волосы на затылке выпадают и появляется облысение затылка. На голове появляется четкий рисунок подкожных вен. Стул становится неустойчивым, моча приобретает резкий аммиачный запах. Красный дермографизм держится дольше обычного. Отмечаются легкая податливость краев большого родничка и костей черепа по ходу стреловидного и ламбдовидного швов и мышечная гипотония. Уровень кальция в крови остается в пределах нормы, а содержание фосфора несколько снижается. Нарастает активность щелочной фосфатазы, увеличивается выделение с мочой аммиака, аминокислот и фосфатов.
Начальный период отчетливо проявляется у ребенка в возрасте 3-6 месяцев, хотя первые симптомы могут появиться и раньше - в 1,5-2 месяца.

Начальный период рахита длится от 1,5 недель до 1 месяца и переходит в период разгара (цветущий рахит). В период разгара болезни отмечаются более выраженные нервно-мышечно-вегетативные расстройства, а также вовлечение в процесс внутренних органов.
Ребенок становится вялым, малоподвижным, усиливается гипотония мышц и связочного аппарата, движения в конечностях становятся как бы разболтанными.
Развиваются четкие изменения со стороны скелета. К легкости и податливости краев родничков и швов присоединяется размягчение плоских костей черепа: вдоль ламбдовидного шва и задних отделов теменных костей (реже в области чешуи затылочной кости) появляются участки размягчения величиной 15-20 см, дающие при надавливании ощущение толстого пергамента или тонкой целлулоидной пластинки. Мягкий череп меняет конфигурацию: уплощается затылок, возникает асимметрия головы. В результате избыточного образования новой костной ткани, которая не обызвествляется сразу, начинают выступать более отчетливо лобные и теменные бугры, а весь череп приобретает угловатую форму (квадратная голова); иногда западает переносица (седловидный нос) или сильно выступает лоб ("олимпийский лоб"). При этом появляется экзофтальм (пучеглазие). Замедляется прорезывание зубов, изменяется его порядок, нарушается прикус, появляются дефекты эмали и кариес. Большой родничок закрывается только в возрасте 1,5-2 лет или позже.
В результате усиленного образования новой костной ткани на границе костной и хрящевой части ребер появляются утолщения, усиливается кривизна ключиц; грудная клетка за счет процессов размягчения становится мягкой и деформируется: она выглядит сдавленной с боков. На поверхности грудной клетки соответственно линии прикрепления диафрагмы появляется вдавление - гаррисонова (или перипневмоническая) борозда. В тяжелых случаях передняя часть грудной клетки вместе с грудиной несколько выпячивается кпереди - возникает так называемая куриная, или килевидная, грудь. В поясничном отделе позвоночника появляется кифоз - рахитический горб. В дальнейшем, когда ребенок начинает ходить, иногда присоединяются лордоз, а в некоторых случаях - сколиоз. В результате разрастания эпифизарного хряща и расширения метафизов у детей старше 6-8 месяцев наблюдаются утолщения эпифизов костей предплечья ("рахитические браслеты") и голеней, фаланги пальцев также утолщаются, создавая так называемые "нити жемчуга". Кости нижних конечностей искривляются в виде буквы О (варусная деформация), реже - в виде буквы X (вальгусная деформация). Почти всегда наблюдается плоскостопие. Таз деформируется довольно редко. В зависимости от тяжести рахитических явлений и времени их возникновения возможны самые разнообразные деформации нижних конечностей.
На рентгенограммах граница между эпифизом и диафизом трубчатых костей становится неровной, бахромчатой. Увеличивается щель между эпифизом и диафизом, эпифиз приобретает блюдцеобразную выгнутость.
Для рахита характерны изменения со стороны мышечно-связочного аппарата: вялость и дряблость мышц, разболтанность суставов. Больной ребенок в положении на спине легко притягивает ногу к голове, даже кладет стопу на плечо. Вследствие расхождения прямых мышц живота и дряблости живот как бы распластывается - лягушачий живот. Задерживается развитие костно-мышечной системы: дети начинают позже держать голову, сидеть, вставать и ходить; пассивные движения обычно вызывают у них отрицательную реакцию, по-видимому, за счет имеющейся у них повышенной чувствительности.

Деформация грудной клетки, снижение тонуса мышц, несколько вялые движения диафрагмы и изменения со стороны нервной системы нарушают легочную вентиляцию. В период разгара заболевания могут возникать одышка, ателектазы, легко развиться пневмония. Также развиваются дистрофические изменения со стороны сердца - так называемое "рахитическое сердце" имеет расширенные вправо границы за счет увеличения сердечных полостей. Тоны сердца приглушены, пульс учащен, артериальное давление снижено. При рахите тяжелой степени нарушено функциональное состояние печени и желудочно-кишечного тракта, страдают белковый и жировой обмен, имеется дефицит витаминов В1 В6, В5, А, Е, С. За счет нарушения двигательной и секреторной функции желудочно-кишечного тракта при рахите в период разгара отмечаются нарушения аппетита, активности ферментов в сторону снижения, отмечается неустойчивость стула. Возможны нарушения функции почек и эндокринных желез.
У большинства детей с рахитом II и III степени наблюдаются явления гипохромной анемии, в генезе (происхождении) которой решающую роль играет дефицит железа и аминокислот.
Происходит нарушение иммунитета, что способствует развитию у детей с рахитом острых респираторных и желудочно-кишечных заболеваний. При исследовании крови выражены биохимические изменения: по сравнению с нормой снижается концентрация в сыворотке крови неорганического фосфора, увеличивается активность щелочной фосфатазы, уровень же кальция в сыворотке крови остается в пределах нормы или несколько снижается, уменьшается концентрация в крови лимонной кислоты, увеличивается выведение с мочой фосфатов, аммиака, некоторых аминокислот.
При снижении в крови ионизированного кальция могут возникнуть судороги. В периоде восстановления или остаточных явлений происходит обратное развитие симптомов, причем ликвидация основных клинических проявлений наступает иногда раньше нормализации биохимических показателей фосфорно-кальциевого обмена. В период репарации (выздоровления) у ребенка исчезают признаки активности рахита (симптомы нарушения состояния нервной системы, мягкость костей, мышечная гипотония, анемия и др.).
Период остаточных явлений диагностируется, как правило, у детей в возрасте 2-3 лет и старше, когда нет признаков активного рахита, лабораторных отклонений, а имеются только последствия перенесенного рахита II-III степени (деформация костей, изменение размеров печени и селезенки).
Развитие клинических проявлений у недоношенных детей имеет ряд особенностей. Признаки заболевания у них обнаруживаются намного раньше, чем у доношенных: на 4-6-й неделе жизни. Первым признаком является краниотабес, который считается патологическим симптомом лишь в тех случаях, когда уже имелось затвердение костей, а затем наступило размягчение (следует дифференцировать от псевдокраниотабеса - физиологической мягкости костей за счет недостаточности первичного отложения кальция в кости).
Часто уже на 2-м месяце жизни появляются рахитические четки, а потливость - лишь на 3-4-м месяце; лягушачий живот регистрируется после 3-го месяца, а облысение - на 4-5-м месяце. У недоношенных детей при тяжелом течении болезни возможны поднадкостничные переломы по типу "зеленой веточки".

Вторичные рахиты
Среди вторичных рахитов, развивающихся у детей, нередко встречаются: печеночный рахит, рахит, сопровождающий судорожную терапию, рахит при гипофосфатазии, рахит при почечном тубулярном ацидозе и других нарушениях обмена веществ.
Печеночный рахит развивается при внепеченочной атрезии желчных путей, когда нарушение секреции желчных солей приводит к нарушению всасывания абсорбции витамина D и других жирорастворимых витаминов. Рахит может сопровождать гепатит новорожденных или вызывать повреждение клеток печени в результате того, что ребенок находился на искусственном вскармливании.
Рахит, сопровождающий противосудорожную терапию, встречается у детей, длительно получающих противосудорожные препараты. Несмотря на адекватное поступление в организм витамина D, развивается дефицитный по кальцию рахит. Это происходит вследствие того, что противосудорожные препараты активируют печеночный цитохром, а провитамин D превращается в неактивные производные. Такое состояние возникает особенно часто при сочетании фенобарбитала и дифенина.
Для рахита при гипофосфатазии характерны искривления ног и низкорослость. Клинические проявления иногда спонтанно исчезают по мере созревания ребенка. Рентгенологическая картина заболевания сходна с первичным рахитом.
Диагностическим признаком иногда служит лишь снижение активной фосфатазы в сыворотке крови. Как механизм развития гипофосфатазия представляет собой наследственное заболевание, отмечающееся низкой активностью щелочной фосфатазы, приводящей к нарушению фосфорно-кальциевого обмена и почечной недостаточности.
Вторичный рахит, наступающий вследствие почечного тубулярного ацидоза, возникает у детей с хронической почечной недостаточностью из-за изменений минерального обмена и обмена веществ в кости.
Эти изменения приводят к нарушению всасывания кальция, повышенной функции паращитовидных желез, обызвествлению сосудов кожи и внутренних органов, нарушению образования в почках биологически активного витамина D. К ранним симптомам вторичного рахита относится замедление роста. Отставание в росте иногда происходит без рентгенологических изменений скелета. При прогрессировании процесса развиваются мышечная слабость, боли в костях, деформация костей, смещение эпифизов и переломы в области метафизов. Особенно заметны у детей искривления коленного сустава, выступающие лобные кости, патологические изменения роста зубов.

ДИАГНОСТИКА И ДИФДИАГНОСТИКА
Для установления диагноза рахита, его периода и степени тяжести болезни прибегают, кроме оценки клинических проявлений, к биохимическому исследованию крови (содержание уровня кальция фосфора, цитратов, активность щелочной фосфатазы и др.).
Рентгенологические исследования скелета, в первую очередь рентгенограмма запястий, помогают в диагностике рахита в период разгара болезни, в дальнейшем проводят рентгенологическое исследование и других костей скелета. Проводится также исследование мочи (реакция Сульковича) на содержание кальция.
Характерны рентгенологические изменения:
расширение концов диафизов длинных костей;
расширение реберно-хрящевых сочленений(рахитические четки);
мягкий и выпуклый череп с боковым утолщением в большей степени, чем у доношенных;
относительно большие размеры родничка вследствие плохого развития костей черепа;
надломы (трещины) ребер и (или) длинных костей;
выраженный остеопороз (разрежение) всех костей;
гиперемия концов метафизов воспалительного генеза;
отсутствие контурирования концов метафизов;
признаки раннего заживления с развитием начальной линии кальциноза.
В биохимическом анализе крови отмечаются: выраженное повышение показателей щелочной фосфатазы, низкое содержание фосфора в плазме и низкие или нормальные показатели содержания кальция в крови.
Иногда повышенный уровень щелочной фосфатазы является ранним указанием на наличие у недоношенного ребенка рахита.
Дифференциальную диагностику проводят с рахитоподобными заболеваниями: хондродистрофией, врожденной ломкостью костей, почечно-тубулярным ацидозом, фосфат-диабетом, болезнью Дебре-де Тони-Фанкони, гипотиреозом, болезнью Дауна и другими.

ЛЕЧЕНИЕ
Лечение рахита должно быть строго индивидуальным и зависит от степени тяжести, периода болезни и его течения, возраста ребенка, степени его доношенности, сезона года, климатических и материально-бытовых условий жизни ребенка.
Лечение этого заболевания комплексное и включает в себя организацию диетического и гигиенического режима; проведение специфического лечения; проведение физиотерапии (ультрафиолетовое облучение, диатермия мышц и костей, соляно-хвойные ванны и др.); проведение закаливающих мероприятий (максимальное пребывание на свежем воздухе, морские и солнечные ванны); лечебный массаж и гимнастику.
В организации питания при лечении рахита рекомендуется сбалансированная диета по содержанию белков, жиров и углеводов, преобладание продуктов, богатых витаминами и минеральными веществами, в частности, кальцием, фосфором, магнием и т. д. Составлять рацион следует так, чтобы потребность в витамине D была минимальной. Следует ограничивать в питании каши и мучные изделия, своевременно вводить овощные и фруктовые соки, пюре.
К овощному пюре необходимо добавлять сваренный вкрутую желток, богатый жирорастворимыми витаминами и витаминами группы В, а также фосфором, кальцием, микроэлементами.
При искусственном вскармливании важно учитывать содержание витамина D в заменителях грудного молока - адаптированных молочных смесях.
Гигиенический режим, кроме соблюдения режима питания, включает в себя организацию сна, прогулок, физическое и психомоторное развитие ребенка, а также закаливающие процедуры.
Специфическое лечение витамин-В-зависимого рахита заключается в назначении витамина D и заменяющих его препаратов. Существует много рецептов лечебного назначения витамина D. Перорально эргокальциферол (витамин D2) назначают только при нарушениях всасывания.
При лечении рахита можно использовать терапевтический режим, при котором 2-5 тыс. ME эргокальциферола назначают ребенку на протяжении 4-8 недель, а затем в профилактической дозе - по 400 ME в день до исчезновения клинических проявлений. В течение года допустимо лишь проведение одного терапевтического курса с последующей профилактически поддерживающей дозой.
Вторым способом назначения эргокальциферола может быть stoss-терапия (или толчковая терапия). Она заключается в назначении 400-600 тыс. ME для перорального приема в один или более (до 6) приемов витамина D2 в сутки. При отсутствии ощутимого клинического эффекта лечение повторяют через 10-30 дней. Однако второй способ чаще приводит к развитию гипокальциемии, поэтому его применение нефизиологично.

Пероральное применение эргокальциферола в терапии рахита требует постоянного контроля содержания уровня кальция в крови. Одновременно с витамином D2 не рекомендуется назначать препараты кальция, ультрафиолетовое облучение. Препараты кальция (глюконат кальция, глицерофосфат кальция) назначают только при имеющейся гипокальциемии, а ультрафиолетовое облучение - только после окончания терапевтического режима, спустя 1-2 месяца, главным образом в осенне-зимнее время.
В комплекс медикаментозного лечения рахита обязательно должны входить витамины (аскорбиновая кислота, витамины А, В1 В2, В6, В5, В15, Е), а также адаптогены, такие как дибазол и глютаминовая кислота.
Недоношенным детям назначают цитратные смеси следующего состава: цитрат натрия - 3 г, лимонная кислота - 2 г, сироп простой - 20 мл, вода дистиллированная - до 200 мл; принимать по 1 ч. л. 3 раза в день.
При лечении рахита у недоношенных детей также обычно повышают содержание минеральных веществ путем добавления 10-15 мл нейтрального фосфора на 100 мл молока (смеси); в случае внутривенной терапии добавляют фосфор во вводимую смесь. Детям, у которых отмечаются падения показателей содержания фосфора в сыворотке крови, а также нарастание активности щелочной фосфатазы (свыше 800 ЕД), показано дополнительное введение фосфора до того, как разовьется болезнь костей.
При рахите в период восстановления и при выраженных остаточных явлениях широко применяют физиопроцедуры: хлоридно-натриевые (соляные) ванны, аппликации парафина, торфа, песка (при выраженной гипотрофии мышц). В зависимости от сезона применяются ультрафиолетовое облучение, морские и солнечные ванны. Широко применяются лечебный массаж и гимнастика.
Ультрафиолетовое облучение проводится курсом из 15-20 сеансов, назначаемых через день с постепенным увеличением экспозиции. Первый сеанс назначают детям до 3 месяцев начиная с 1/8 биодозы, с 3 месяцев - с 1/4 биодозы, через каждые 2 сеанса увеличивают биодозу на 1/8 или 1/4. В разгар болезни курс повторяют через 2-3 месяца. Массаж и гимнастику применяют во все периоды, за исключением острой стадии.
Нежелательные эффекты при приеме витамина D возникают при чрезмерных дозах, например, при ударном назначении витамина D, когда за 2-10 дней вводят курсовую дозу. Гипервитаминоз легко возникает у детей, находящихся на искусственном вскармливании, перенесших родовую травму, при одновременном вскармливании смесями "Малыш", "Малютка", "Виталакт" и др., которые содержат в своем составе витамин D, а также у детей, чьи матери получали большие дозы витамина D.

При гипервитаминозе происходит интенсивное всасывание кальция из кишечника и рассасывание костей, в результате чего возникает гиперкальциемия, повреждаются клеточные мембраны и нарушаются функции различных органов (сердце, почки, печень). Нарушается нормальный транспорт ионов калия и магния через клеточные мембраны. Возникает дефицит ионов в тканях, что ведет к нарушению сократительной деятельности сердца, развитию сердечной недостаточности.
Для ликвидации гипервитаминоза витамина D большое значение имеет назначение витаминов А и Е, которые стабилизируют клеточные мембраны и блокируют проникновение кальция в ткани. Необходимо также назначение фуросемида, ускоряющего выведение кальция с мочой, и кальцитрина - препарата кальцитонина, препятствующего рассасыванию костной ткани. Одновременно назначают препараты, увеличивающие щелочные резервы, ликвидирующие ацидоз (натрия гидрокарбонат и т. д.), аспаркам, диету с ограничением кальция.

ПРОФИЛАКТИКА
Антенатальная профилактика
Профилактику рахита надо начинать еще до рождения ребенка. Она заключается в назначении беременной женщине полноценного сбалансированного питания, обогащенного витаминами и микроэлементами, правильном чередовании труда и отдыха, соблюдении гигиенических норм и здоровом образе жизни, использовании естественных природных факторов (длительные прогулки). В последний триместр беременности для профилактики рахита у будущего ребенка показано ультрафиолетовое облучение, особенно если он приходится на осенне-зимнее время (10-15 сеансов). Рекомендован прием поливитаминных препаратов, куда обязательно должен входить витамин D (гендевит, "Матерна" и др.). Минимальная суточная потребность беременной в витамине D - 500 ME эргокальциферола. При неблагоприятных бытовых и геофизических условиях в последние 2 месяца беременности доза витамина D может быть увеличена до 1000 ME в день. Постнатальная профилактика

Профилактика начинается с первых дней жизни: борьба за естественное вскармливание с дальнейшим своевременным введением желтка, соков и прикормов, закаливание, массаж и гимнастика, максимальное пребывание на свежем воздухе.
Специфическую профилактику витамином D следует проводить с осторожностью, чтобы не вызывать передозировки.
Недоношенным детям витамин D назначают с 2-3-недельного возраста в дозе 500 ME в день и проводят лечение круглогодично в сочетании с поливитаминами (С, В1 В2, В5 и т. д.). Назначение витамина D должно сочетаться с назначением ультрафиолетового облучения (15-20 сеансов в год в осенне-зимний период). При неблагоприятных условиях доза витамина может быть увеличена до 800-1000 ЕД (не более 1600 ME), но только при нахождении ребенка в неонаталогическом отделении; при выписке из него доза уменьшается до 400-500 ME.
Недоношенные дети, находящиеся на грудном вскармливании, с целью профилактики рахита с первых дней жизни дополнительно должны получать фосфор; находящимся на искусственном вскармливании рекомендованы молочные смеси, обогащенные фосфором. Рекомендуется также дополнительное обогащение грудного молока (или адаптированной смеси) кальцием в количестве 20-40 мг на 100 мл.
Доношенным детям, получающим адаптированные молочные смеси, куда входит термостабильный витамин D2, специфическую профилактику витамином D не проводят.