Волчанка у детей симптомы и лечение. Волчанка что это за болезнь симптомы фото причины. Осложнения системной красной волчанки

Системная красная волчанка (в мед. литературе болезнь Либмана-Сакса, сокращенно СКВ) – хроническое системное заболевание, проявляющееся нарушением аутоиммунных процессов, при котором собственный иммунитет начинает убивать здоровые клетки и ткани.

Чаще всего встречается системная красная волчанка у детей в возрасте от 12 лет, преимущественно девочек. Как протекает заболевание, симптомы, лечение и прогноз в нашей статье.

Название системная красная волчанка связана с характерным проявлением болезни – на носу и щеках появляется красное пятно, словно след от волчьей пасти. Более романтичные усматривают в этом рисунке крылья бабочки. На самом деле это болезнь Либмана-Сакса, названная в честь врачей, давших описание патологии первыми.

СКВ – диффузное заболевание, характеризующееся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. Говоря иными словами, болезнь имеет аутоиммунный характер.

В определенный момент иммунная система перестает распознавать собственные здоровые клетки и ткани, фиксирует их как враждебные и начинает активно вырабатывать антитела. Фактически, организм начинает съедать сам себя.

Важно! В группе риска заболевания – девочки с повышенным уровнем эстрогена. Мальчики заболевают реже — до 5% от общего числа и также на фоне гормональной перестройки организма.

Первые признаки

Первые признаки СКВ у детей появляются в период подросткового созревания 12-15 лет, может быть и раньше с учетом физиологии ребенка. Некоторые врачи склоняются к тому, что именно в этот момент и так еще несовершенная иммунная система дает сильнейший сбой.

В период гормональной перестройки организма некоторые клетки не распознаются иммунитетом как собственные, в результате чего вырабатываются антитела. Как следствие, уничтожение клеток и тканей приводит к поражению внутренних органов и дисфункции систем.

Согласно данных медицинской статистики недуг поражает в основном девочек на стадии переходного возраста в результате гормональной перестройки организма. В среднем на 100 больных приходится только 5-7 мальчиков. У них первые симптомы появляются также в период 12-15 лет.

Причины

Причины СКВ у детей до сих пор не установлены. Часть врачей склоняется к вирусной природе такого неадекватного ответа иммунологической системы. Другая – к влиянию повреждающих агентов: воздействие ультрафиолета, лекарства, вакцины и пр. на фоне стресса.

Отмечено, что с развитием медицины стремительно увеличивается и количество больных.

В настоящее время проводятся исследования патогенетической роли, то есть предрасположенности к заболеванию и совокупности влияющих факторов.

Интересно, что симптомы не появляются просто так. Им предшествует определенная совокупность факторов:

• стрессовая ситуация;
• переохлаждение;
• физические и эмоциональные перегрузки;
• перенесенное вирусное заболевание;
• изменение гормонального фона.

Также зафиксировано, что в группе риска девочки в период пубертата с повышенным уровнем эстрогена и мальчики в тот же период, но с пониженным уровнем тестостерона, на фоне которого увеличивается выработка эстрадиола.

Разновидности системной красной волчанки у детей

Аутоиммунная болезнь обычно проходит в одной из трех форм

Острая – красная волчанка возникает внезапно, в течение нескольких недель провоцирует дисфункцию внутренних органов. Сопровождается крайне болезненными симптомами:

• боль в суставах;
• лихорадка;
• мигрени;
• характерная сыпь на лице.

Подострая – стадии активности и ремиссии чередуются. Дисфункция внутренних органов обычно происходит на 2-3 год после постановки диагноза.

Симптомы характерны именно для этой формы:

• почечная недостаточность/волчаночный нефрит;
• полисерозит – последовательное воспаление серозных оболочек;
• кардит – воспаление различных оболочек сердца.

Хроническая – самая сложная для диагностирования форма СКВ, при которой происходит медленное поступательное разрушение органов. Клиническая картина стертая. Сперва болезнь атакует один орган, что в принципе нехарактерно для болезни Либмана-Сакса, далее наступает длительная ремиссия, после чего идет атака на другой орган. Длится такая форма в течение нескольких лет.

Симптомы и диагностика

Как было сказано ранее, СКВ у детей поражает девочек, мальчики попадают в группу риска очень редко (не более 5%). Несмотря на то, что в медицинской практике встречаются младенцы с симптомами СКВ, в подавляющем большинстве случаев болезнь прогрессирует в период максимальной физиологической активности – от 12 до 15 лет.

Симптоматика болезни Либмана-Сакса у детей очень вариабельна, поскольку повреждаются разные внутренние органы и в разной последовательности. При повреждении того или иного органа наблюдается определенная клиническая симптоматика, характерная именно для него. Говоря иными слова, нет одинаковых симптомов у двух разных людей с диагнозом СКВ.

Как правило, начинается течение болезни не остро. Иногда отмечается повышение температуры, могут появиться небольшие фрагментарные высыпания по телу и лицу. Появляется недомогание, пропадает аппетит, отмечаются случаи дистрофии.

Гораздо реже отмечается острое течение болезни, при котором в течение 10-15 дней у больного появляется характерная сыпь на носу и щеках, острые ревматические боли в суставах, резкое повышение температуры.

Начало болезни

Независимо от того, в какой форме прошло начало болезни, дальнейшее течение идет по одному из двух направлений:

1. У трети пациентов в течение нескольких лет происходит поражение только одного органа или системы. Например, артрит, полисерозит, синдром Рейно (постепенное трофическое изменение тканей) и пр. Спустя максимум 10 лет происходит одновременное поражение сразу нескольких органов, наступает стадия т.н. полисиндромности.
2. У остального числа – и их гораздо больше — пациентов с самого начала отмечается полисиндромность, когда поражение каждого органа дает собственную клиническую симптоматику.

Среди типичных симптомов СКВ отмечают:

• сыпь на носу и щеках в форме крыльев бабочки;
• озноб, сильная лихорадка, судороги;
• высыпания по телу (крапивница, потница);
• капилляриты на подушечках пальцев;
• повышенная чувствительность к ультрафиолету;
• увеличение лимфоузлов;
• опухание крупных суставов;
• синдром хронической усталости;
• депрессия, подавленное состояние.

Симптомы острого периода

В остром периоде красной волчанки у детей отмечается истощающая гектическая лихорадка – характеризуется большими до 4°С суточными колебаниями температуры, озноб и гипергидроз (очень обильное потоотделение).

За короткое время наступает дистрофия, часто принимающая форму кахексии — крайнее истощение организма, общая слабость, резкое снижение веса и активности физиологических процессов, изменение психического состояния. Отмечаются первые признаки поражения различных органов и систем.

Симптомы могут быть сочетанными, а могут отмечаться и по отдельности. Для точной постановки диагноза Либмана-Сакса у детей нужно комплексное обследование, изучение анамнеза и получение результатов анализов:

• клинического, биохимического и иммунологического анализа крови;
• гемостазиограммы;
• анализа мочи;
• анализа на антифосфолипидные антитела.

Опасность заключается в том, что даже при адекватной терапии патологический процесс постоянно прогрессирует. Можно облегчить состояние больного, добиться длительных, иногда многолетних ремиссий, но полностью излечиться нельзя.

У 70% пациентов отмечается поражение кожных покровов разной степени тяжести от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний.

Кожные проявления

Эритематозное пятно в форме бабочки бывает 4 разновидностей:

1. Васкулитная «бабочка». Пульсирующее пятно красного цвета с синюшным оттенком. При негативных факторах – солнце, мороз, стресс – становится ярко-красным. При благоприятных, наоборот, бледнеет.
2. Центробежная эритема Биетта. Красные отечные пятна аналогичной локализации – на носу и щеках вплоть до висков и по линии условной бороды. Интенсивность цвета и отечность не зависят от окружающей обстановки. Все время на поверхности происходит активно отшелушивание эпидермиса, роговой слой уплотняется.
3. Бабочка Капоши. На фоне красного лица пятна отечные розовые с синюшным оттенком. Растекаются по всему лицу, минуя носогубный треугольник.
4. Бабочка в виде рубца. Образована из элементов дискоидного типа с четко выраженной атрофией. Сперва пятно ярко-алого цвета, после воспаляется, появляется отечность, роговой слой уплотняется, кожа начинает местами «отмирать». По окончании воспалительного процесса на лице остаются заметные рубцы и участки атрофии. Процесс повторяется циклично.

Локализация эритематозных пятен или волчаночного дерматита очень вариативная, но чаще всего отмечается на лбу, мочках ушей, шее, губах, волосистой части головы, на груди. Кожные проявления СКВ у детей встречаются на пальцах рук и ног в виде васкулитов или сосудистых звездочек. Редко, но встречаются на подошвах и ладошках.

Для постановки диагноза у детей системная красная волчанка необходимо иметь совпадение как минимум по 5 симптомам в совокупности с результатами анализов и изучением анамнеза больного.

Лечение синдрома Либмана-Сакса у детей

После того, как точно установлен диагноз, проводится комплексная терапия соответственно возрасту пациента в условиях стационара.

Для этого применяются такие препараты:

1. Глюкокортикостероиды – синтетические препараты (аналоги эндогенных гормонов, продуцируемых корой надпочечников), которые оказывают противовоспалительное, десенсибилизирующее, иммунодепрессивное, противошоковое и антитоксическое действия.
2. Цитостатики – противоопухолевые препараты, тормозят или же полностью угнетают процесс деления опухолевых клеток, прекращается выраженное разрастание соединительной ткани.
3. Антибиотики – группа бактерицидных препаратов, направленная на борьбу с болезнями инфекционного характера.
4. Нестероидные противовоспалительные средства – для снятия воспалений и в качестве обезболивающих препаратов.

Врач в зависимости от того, какой орган поражен, назначает те или иные препараты в качестве вспомогательной терапии.

Параллельно ребенку, также с учетом ее состояния, назначают восстановительные и очистительные процедуры. В их числе:

• плазмаферез – уникальная процедура, которая предполагает очистку крови методом ее фильтрации;
• гемосорбция – метод внепочечного очищения крови от токсических веществ путем адсорбции яда на поверхности сорбента;
• криоплазмосорбция – оптимизированная методика аппаратного плазмафереза, которая позволяет увеличить объем очищаемой плазмы и избавится от необходимости замещения удаленной плазмы (донорской компенсации) и альбумина.

Прогноз и осложнения СКВ у детей

При своевременном диагностировании СКВ у детей и назначении соответствующей терапии прогноз благоприятный для большинства пациентов.

Со временем количество активных стадий может уменьшиться, а продолжительность ремиссий, наоборот, увеличится. Если не выполнять процедуры, отказываться от терапии, могут наступить тяжелые последствия, вплоть до летального исхода из-за осложнений на внутренние органы. Не существует и 100% профилактики от СКВ, поскольку не установлено, почему вдруг иммунная система дает такой неадекватный ответ.

Содержание статьи

Успешное развитие теоретических и клинических аспектов учения о болезнях соединительной ткани, особенно о системной красной волчанке, способствовало решению основных общих вопросов клиники и лечения этой болезни, недавно прогностически почти безнадежной.
Системная красная волчанка представляет собой заболевание с высоким напряжением и глубоким извращением иммунных процессов. Это одна из наиболее тяжелых диффузных болезней соединительной ткани. Частота ее среди детей в последнее время увеличилась и колеблется от 2,5 до 16 % заболеваемости взрослых. Заболевание характеризуется волнообразным прогрессирующим течением, поражением различных органов и систем, чрезвычайным многообразием клинических симптомов.
Впервые локализованную кожную форму красной волчанки описали в 1845 г. Hebra и в 1851 г. Cosenava, который ввел термин «lupus erythematodes». В 1872 г. венгерский дерматолог Kaposi впервые описал острую форму системной красной волчанки, подчеркивая возможность вовлечения в патологический процесс многих органов с явлениями полиартрита, лимфаденита, астенией, иногда судорожным синдромом. Besnier обратил внимание на возможность развития гломерулонефрита и эндокардита при этом заболевании. Libman и Sacks (1924) описали характерный для системной волчанки небактериальный бородавчатый эндокардит. Началу изучения красной волчанки как системного поражения соединительной ткани с характерными морфологическими изменениями положили экспериментальные работы Klemperer, Pollack, Gross, Baer (1941), а также открытие волчаночно-клеточного феномена LE-клеток (Hargraves, 1948). Последнее открытие повысило возможность своевременной и ранней диагностики системной красной волчанки.

Этиология системной красной волчанки

Этиология системной красной волчанки до настоящего времени окончательно не выяснена. В течение длительного времени (XIX и начало XX в.) красную волчанку трактовали как заболевание туберкулезной этиологии. Роль микробного фактора как единственной первопричины системной красной волчанки в настоящее время отвергается. Инфекционное начало рассматривается как фактор, способствующий медленной сенсибилизации организма - постепенному извращению реактивности. В последние годы некоторые исследователи высказывают предположение о возможности развития системной красной волчанки под влиянием длительной сенсибилизации некоторыми лекарственными средствами. Ряд современных исследователей указывают на возможность генетической основы развития красной волчанки (как и других заболеваний соединительной ткани), причем ведущим фактором в этиологии является наследственная диспротеинемия. Об этом говорят обнаруженные иммунологические сдвиги или различные аутоиммунные заболевания у родственников больных системной красной волчанкой, а также неоднократно описанные семейные случаи заболевания. Н. И. Королева и Н. Н. Коладзе (1972) наблюдали развитие системной красной волчанки у двух однояйцевых близнецов - девочек 12 лет.
В последние годы обсуждается возможность вирусной этиологии заболевания. Первые сведения относятся к началу 50-х годов, когда Moolten, Glark выделили у двух больных волчаночный вирусоподобный агент, вызывающий возникновение LE-феномена in vitro. Многочисленные исследования, проведенные в этом направлении, делают вирусную концепцию возникновения системной красной волчанки заслуживающей серьезного внимания.
Обращает на себя внимание роль эндокринных факторов в развитии этого заболевания, так как среди заболевших 90 % составляют женщины, а среди детей - преимущественно девочки пубертатного периода.

Патогенез системной красной волчанки

В настоящее время системная красная волчанка считается наиболее ярким представителем аутоиммунных болезней, в патогенезе которых основную роль отводят нарушению гуморального и клеточного иммунитета с потерей иммунологической толерантности к собственным иммуноглобулинам (Л. А. Исаева и соавт., 1979). В сыворотке больных обнаружены многочисленные аутоантитела к различным тканям (печени, почкам, сердечной мышце и др.) с увеличением в острой фазе иммуноглобулинов к клеткам крови, к составным частям клеток организма, что указывает на наличие иммунологического дефекта. Большинство ученых считают, что в патогенезе системной красной волчанки главную роль играют не острые аллергические реакции, а реакции позднего клеточного типа.
Учитывая наличие у больных системной красной волчанкой чувствительности замедленного типа к специфическим антигенам и в то же время несомненно сниженной чувствительности к неспецифическим антигенам, можно говорить о селективном дефекте клеточного иммунитета.
Таким образом, роль нарушений гуморального и клеточного иммунитета в патогенезе системной красной волчанки с сенсибилизацией организма больных к нуклеиновым соединениям не вызывает сомнений. Возможно, что в механизм тканевых поражений вовлекаются и другие системы антиген - антитело.
В сложном патогенезе системной красной волчанки значительная роль принадлежит изменению реактивности - механизмам аллергического и парааллергического порядка.

Патоморфология системной красной волчанки

При системной красной волчанке наиболее отчетливо выражены процессы дезорганизации соединительной ткани с четкими явлениями фибриноида и васкулита. Заболевание характеризуется выраженной системностью поражения соединительной ткани и стенок сосудов. Дезорганизация соединительной ткани проявляется мукоидным набуханием, фибриноидными изменениями, гранулематозом и клеточной реакцией, склерозом, васкулитом и плазматизацией лимфаденоидной ткани. Характерно сочетание свежих дистрофических и старых склеротических изменений.

Клиника системной красной волчанки

Многообразие клинических проявлений заболеваний соединительной ткани очень ярко выражено при системной красной волчанке. У детей заболевание начинается с общего недомогания, потери аппетита, быстрой утомляемости, лихорадки, нарастающей общей слабости. Довольно быстро развивается дистрофия, общее истощение, поражение суставов, наблюдается боль в мышцах, кожная сыпь. Иногда первыми проявлениями заболевания могут быть поражения почек, неврологические изменения,[симптомы тромбоцитопенической пурпуры, гемолитической анемии, синдром Рейно.
Системная красная волчанка может возникнуть у ребенка внезапно, остро, без каких-либо предвестников, сопровождаясь повышением температуры тела до 40 - 41 °С. Характерно кратковременное повышение температуры тела в течение суток (на несколько часов) и затем снижение ее до субфебрильной. Реже заболевание начинается с субфебрильной температуры, затем она повышается, приобретает волнообразный характер. Одновременно в процесс вовлекаются кожа и слизистые оболочки. На лице обнаруживаются эритематозные, пятнистопапулезные высыпания в виде бабочки, такая же сыпь по краю красной каймы губ, в области дистальных фаланг, на ладонях, подошвах, Все это часто сочетается с генерализованным поражением слизистых оболочек, особенно твердого неба и языка. В то же время суставной синдром менее выражен, суставы, как правило, не деформируются.
Поражение сосудов при системной красной волчанке обусловливает висцеральную патологию. Наиболее часто поражаются нервная система, почки, легкие, сердце и система кроветворения.
Одним из наиболее частых и тяжелых является поражение почек. Отличаясь неуклонным прогрессированием, почечный синдром в большинстве случаев предопределяет исход заболевания. Следует подчеркнуть, что в почках при волчанке, наряду с изменениями, присущими гломерулонефриту, встречаются своеобразные гистологические признаки, позволяющие поставить диагноз волчаночного гломерулонефрита. В настоящее время волчаночный нефрит стал одним из основных этиологических факторов нефротического синдрома у детей.
К частым висцеральным поражениям относятся изменения в легких и плевре. Они могут определять первые симптомы болезни, появляться в разгар заболевания и в период ремиссии. Изменения в легких склонны к миграции, часто бессимптомны. Характерны мигрирующая и интерстициальная пневмония с преимущественной локализацией в базальных отделах, с мелкими дисковидными ателектазами и высоким стоянием купола диафрагмы. Следует обратить особое внимание на множественное поражение серозных оболочек. Плеврит чаще экссудативный двусторонний.
Обычно изменения в легких и плевре сочетаются с поражением сердца. У детей такое поражение встречается в 50 - 70 % случаев. Изменения в сердце могут иметь самый различный характер и проявляться в виде изолированного процесса в миокарде, эндокарде или перикарде, возможен тяжелый панкардит.
Развиваются дистрофические и воспалительные изменения в паренхиме печени.
Поражение нервной системы - частый клинический признак системной красной волчанки. Характерны чрезвычайная полиморфность, многообразие и динамичность изменений.
Развитие системной красной волчанки сопровождается значительными иммуногематологическими сдвигами. Уже в начальном периоде заболевания обнаруживается гемолитическая анемия, тромбоцитопения, выявляются иммуноглобулины к тканям, органам, клеткам, их ядрам и к составным частям ядра.

Диагноз системной красной волчанки

Диагноз системной красной волчанки часто представляет большие трудности в связи с многообразием клинических явлений. Наличие кожных изменений, особенно «бабочки» на лице, сочетающихся с повышением температуры тела, артралгиями, лимфаденитом, поражением почек, легких или других органов, а также быстрая дистрофия характерны для типичной формы. Подтверждают диагноз ряд лабораторных исследований - повышение СОЭ, лейкопения, признаки анемии, тромбоцитопения и нейтрофилез при гипергаммаглобулинемии, наличие LE-клеток и антинуклеарного фактора (ANL).
Прогноз крайне серьезный. Длительность заболевания колеблется в пределах б месяцев - 4 лет, причем острые периоды чередуются с ремиссиями разной длительности. Выздоровление не наступает. В последние годы в связи с применением стероидных гормонов удается продлить жизнь больных детей на годы. Причиной смерти служат диффузные изменения внутренних органов, особенно почек, печени, сердца.

Лечение системной красной волчанки

Лечение больных системной красной волчанкой должно быть индивидуальным, комплексным, непрерывным - при условии тщательного диспансерного наблюдения и постоянной гибкой тактики в вопросах подбора доз кортикостероидных и цитостатических препаратов.
Кортикостероиды в настоящее время являются основным средством при лечении больных системной красной волчанкой. Они абсолютно показаны при остром течении, подостром и хроническом, в периоды обострения (II и III степень активности). Наблюдения последних лет показали, что применение кортикостероидов в адекватной дозе приводит к быстрому снижению активности патологического процесса, исчезновению признаков тяжелой интоксикации, явлений артрита и полисерозита, нормализации лабораторных показателей. При красной волчанке у детей следует назначать преднизолон (преднизон) в дозе 20 - 25 мг в день, который при длительном применении реже вызывает побочные явления.
В последние годы при красной волчанке применяют сочетания кортикостероидов и производных хинолина, которые широко используются при больших коллагенозах, особенно при хроническом течении этих заболеваний или у тех больных, когда острые проявления болезни подавлены стероидными гормонами. Комбинированное назначение этих двух лечебных препаратов дает лучшие результаты, чем одна гормонотерапия. Доза производных хинолина - хлорохин в таблетках по 0,25 г, по 1 - 2 табл. вдень, плаквенил - 0,2г 2-Зтабл. в день. В настоящее время применяют только непрерывный метод лечения больных системной красной волчанкой. При плохой переносимости кортикостероидов или при выраженном органном процессе (почечном) гормонотерапия может быть сильно редуцирована за счет более длительного применения увеличенных доз производных хинолина. По данным некоторых авторов, хлорохин улучшает течение волчаночной нефропатии.
Механизм действия кортикостероидов и хлорохина во многом связан именно с их угнетающим влиянием на клетки иммунокомпетентной (лимфоидной) системы, т. е. с иммунодепрессивным действием.В последние годы при красной волчанке применяют цитостатические иммунодепрессанты - это активный метод патогенетического лечения, требующий строгих показаний к назначению и особого умения в его проведении.
Введение в терапевтическую практику сначала стероидных гормонов, а впоследствии цитостатиков позволило смотреть более оптимистично на перспективы лечения и прогноз системной красной волчанки. Несомненно, вспомогательное значение в терапии этого заболевания имеют бутадион и индометоцин.

Красная волчанка у детей – заболевание тяжелое и имеет системный характер. У детей это заболевание вызывается нарушением в деятельности иммунной системы. Медицинская наука трактует болезнь как аутоиммунное воспаление.

Иммунная система, которая вырабатывает антитела, дает сбой, в результате начинаются разрушаться клетки ДНК. Вдобавок ко всему, антитела могут разрушить и соединительные ткани важных внутренних органов, что приводит не только к их расстройству, но даже к полному прекращению работы. Все это, безусловно, чревато тяжелыми последствиями.

Общие симптомы

Так как болезнь имеет системный характер, то, как правило, справиться полностью с ней практически невозможно. И это затрудняет постановку правильного и своевременного диагноза. Нередко возникают ситуации, когда болезнь начинает прогрессировать и пациенту требуется безотлагательная медицинская помощь. Если в такие критические моменты не принять экстренные меры, то в разы возрастает риск смертельного исхода.

Но также случается и медленное течение болезни, которое растягивается на долгие годы. Одним словом, нужно внимательно относиться ко всем проявлениям данного заболевания и в случае необходимости тут же обращаться за медицинской помощью.

Волчанка, в основном, поражает людей молодых и средних лет – начиная от двадцатилетних до сорокалетних. Исследования показали, что женщины, как правило, болеют чаще, чем мужчины. Ученые полагают, что основной причиной такого «неравенства» являются генетически обусловленные особенности организма слабой половины.

У детей всех случаев заболевания красной волчанкой отмечают до двадцати процентов. При этом, следует констатировать, что течение самой болезни и ее лечение в большинстве случаев оказывается более сложным, чем у пациентов постарше, и довольно часто приводит к летальному исходу.

К счастью, самых маленьких пациентов данное заболевание поражает очень редко, как правило, проявлять себя в полной мере красная волчанка начинает с девятилетнего возраста.

Ученые-медики объясняют этот факт, тем, что именно в таком возрасте, когда начинается гормональная активность и гормоны интенсивно выбрасываются, создаются предпосылки для образования и дальнейшего развития заболевания.

Что является причиной

Теорий о причинах возникновения данного заболевания учеными выдвигается множество — и по сей день оно достаточно не исследовано. Однако существует мнение среди большинства специалистов, что причиной болезни, имеющей в своей основе аутоиммунные сбои, изначально служит вирусная составляющая.

Это не единственная версия. Есть еще, по крайней мере, две. Одна из них предполагает, что причиной появления волчанки является не что иное, как негативное воздействие различным медикаментозных препаратов, например, таких, как вакцины, сульфаниламиды, антибиотики и другие.

И, наконец, третья версия. Здесь рассматривается влияющая роль факторов, которые вызывают повышенную чувствительность конкретного организма. Например, такое может происходить во время чрезмерного температурного охлаждения или облучения солнечными лучами, а также нервные всевозможные потрясения, стрессы и тому подобные негативные факторы.

Начальные признаки волчанки

Определить сразу, что ребенок заболел именно красной волчанкой, практически не удается никогда. Каких-то стандартных симптомов этого заболевания не существует. По крайней мере, медицинская наука на данном этапе не достигла в этом вопросе существенного прогресса и не разработала какой-то общей методологии для выявления заболевания на начальной стадии.

Как правило, развитие болезни происходит на фоне поражения одного из органов. После чего воспалительный процесс идет на убыль. Но начинают проявляться симптомы иной болезни, именно те симптомы, которые присущи следующему пораженному органу.
Данная болезнь своими внешними проявлениями способна сбить с толку даже самого опытного специалиста.

Постанавливая пациенту диагноз артрита или заболевания ревматизмом, он в большинстве случаев даже не предполагает, что идет по неверному пути. Ведь это не что иное, как результат проявления более тяжелой болезни – красной волчанки. И можно только предполагать, какими это чревато последствиями для дальнейшего лечения болезни.

Тем не менее, существуют некоторые признаки, которые должны вызвать беспокойство и насторожить:

• внезапно образовавшаяся сыпь; она, как правило, бывает очень мелкой, красноватого цвета и размещается на лице – в основном, это переносица и щеки. «Созвездие» таких пятнышек именуют Бабочкой;
• если на теле появились пятна красноватого оттенка. Они могут локализоваться на голове и шее, руках и спине и иметь чешуйчатое строение;
• отмечаются нарушения в структуре волос, их нормальном развитии – они начинают местно выпадать;
• если происходит повышение температуры;
• образуются небольшие язвы на слизистой носа и ротовой полости;
• понос; позывы к рвоте;
• жалобы на болевые ощущения в лимфатических узлах, их воспаление;
• отмечается понижение зрения;
• пациент находится в депрессивном состоянии. У него часто возникают нервные расстройства;
• отекают стопы ног и кисти рук, появляются суставные и мышечные боли;
• общая дистрофия.

Лабораторная диагностика

Чтобы получить полное клиническое заключение и иметь общую картину заболевания, необходимо провести обязательную лабораторную диагностику. Тем более, что конкретно на данную болезнь каких-либо отдельных проб не имеется.

Пациент отправляется на сдачу анализов, если имеются явно выраженные симптомы, которые характеризуют наличие красной волчанки. При прохождении процедуры, пациент в обязательном порядке сдаст на анализы:

• крови — общий;
• мочи — общий;
• крови — биохимический;
• крови – на антитела (антинуклеарные, против клеток ДНК)

Симптомы у детей

Симптомы любого заболевания проявляются в зависимости от характера течения и принимаемой формы. На практике принято различать, как правило, три основные формы, которые показывают, что имеется системная красная волчанка у детей:

1. Острая форма. Проявляется мелким высыпанием красноватых пятен на щеках и переносице. У пациента отмечается общее недомогание, снижение активности. Жалобы на сильные боли головы, ломоту в суставах. Организм поражен интоксикацией, пациента лихорадит. В начале развития красной волчанки, а это первые месяцы, к общей симптоматике добавляются признаки заболевания почек — болезнь поражает почки.
2. Подострая форма. Установлено, что в такой форме красная волчанка, проявляет себя в виде полиартрита – то есть у больного происходит одновременное воспаление суставов, такое воспаление может иметь и поочередный характер. При этом наблюдаются симптомы, как и в первом случае, выраженные мелким высыпанием красноватых пятен в форме бабочки на щеках и переносице. Нарушается работа почек и сердца. У больного отмечается потеря аппетита и значительное снижение собственного веса. Воспаляются слизистые оболочки.
3. Хроническая форма. Принято считать, что установить хроническую форму течения заболевания красной волчанкой само затруднительно. Ведь болезнь первым делом направляет разрушительное действие на один из органов человека. Первыми явными симптомами будут те, что укажут именно на пораженный орган. Раз за разом происходят рецидивы мелких красноватых пятен на коже, а также проявления полиартрита. Опасность болезни заключается в том, что она годами будет поражать один орган за другим.

Какой врач лечит

Те, кто заболели красной волчанкой, или почувствовали симптомы болезни, хотели бы знать, к какому специалисту им следует обратиться за помощью? Есть ли лекарства от данного недуга?

В основном, лечением этой болезни занимается врач-ревматолог. Первым делом, он проведет нужное обследование, назначит курс терапии. Как правило, лечение проводится комплексное с использованием гормональных препаратов. Лечиться придется не в домашних условиях, а в стационаре.

Болезнь серьезная и системная, нарушает нормальную работу не одного органа, поэтому требует постоянного наблюдения за состоянием пациента не только ревматолога, но иммунолога, эндокринолога и других специалисты. Если пациент вдобавок инфицирован каким-либо вирусом, ему будут назначены антибиотики, поливитамины.

Когда закончится лечение в стационарных условиях, врач пропишет лечение на дому. В основном, это будут кортикостероидные препараты. Больным детям нужно будет создать особые условия. Ребенок должен быть окружен вниманием и заботой, окружающая обстановка должна быть спокойной, не допускать психических и эмоциональных перегрузок.

В большинстве случаев потребуется занятия на дому, лишний выходной. Ни в коем случае нельзя проводить вакцинацию, отменить определенные лекарственные средства. Если ребенок станет строго выполнять все рекомендации, то результат не заставит себя ждать. Хотя на это уйдет несколько месяцев положительный эффект обязательно будет.

Кроме прохождения лечения на дому, больной будет обязан приходить в назначенное время на осмотр в поликлинику к лечащему врачу. Существует практика, что после прохождения лечения в стационаре, делать это пациенту придется – два раза в месяц, а спустя год регулярность посещения врача сократится до двух раз в год.

Что следует помнить

Подводя итоги, пациент должен запомнить следующие моменты, которые касаются данного заболевания:

• болезнь системная;
• тяжелая и неизлечимая;
• с одинаковыми последствиями как для взрослых, так и детей;
• девочки и женщины подвергаются заболеванию чаще, чем мужчины, объясняется это гормональными особенностями организма;
• причины образования болезни – сбои в иммунной системе, негативное воздействие медикаментов и факторы, которые увеличивают чувствительность организма на внешние раздражители;
• трудность в постановке диагноза из-за сходства симптомов с другим заболеванием; отсутствие характерных однозначных признаков;
• должно насторожить появление мелкой сыпи в виде бабочки;
• три формы течения болезни;
• прохождения курса лечения на дому и регулярное посещение врача.

В заключение хотелось бы особое внимание заострить на том, что не нужно отчаиваться, если вашему ребенку поставлен диагноз – красная системная волчанка. Не надо считать это приговором.

Современная медицинская наука не стоит на месте, идут поиски новых лекарств, методов лечения, особенно успешны в этом американцы. Возможно, скоро будет намечен прорыв в лечении этого заболевания. Но и сейчас медицина способна замедлить развитие болезни, давая шанс ребенку прожить еще не один десяток лет. Смертельный исход у детей отмечается не часто, но, конечно, живут с таким диагнозом в среднем меньше.

Иммунокомплексная болезнь, характеризующаяся у детей быстрой генерализацией патологического процесса, тяжелыми висцеральными проявлениями, яркими периферическими синдромами, гипериммунными кризами - системная красная волчанка (lupus erythematosus disseminatus) у детей морфологической основой заболевания является универсальный капиллярит с характерной ядерной патологией и отложением иммунных комплексов в очагах повреждения тканей.

Причины системной красной волчанки

Системная красная волчанка – это заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитию иммунокомплексного воспаления.

Распространённость СКВ составляет в различных регионах 4-250:100 000 населения. У 17-25% больных заболевание дебютирует в течение первых двух десятилетий жизни, т.е. в детском или подростковом возрасте. По данным J.A. Mills (1994), частота СКВ у детей до 15 лет составляет 1:100 000. В возрасте до 15 лет девочки болеют СКВ в 4,5 раз чаще мальчиков. Пик заболеваемости приходится на возраст 12-14 лет.

Причины возникновения системной красной волчанки

Системная красная волчанка у детей - это заболевание с многофакторным типом наследования, предрасположенность к которому формируется с участием как генетических, так и средовых факторов.

О роли наследственности свидетельствуют следующие факты:

• Распространённость СКВ выше среди родственников больных.
• Частое выявление у здоровых родственников первой степени родства больных СКВ антинуклеарных и лимфоцитотоксических AT, гипергаммаглобулинемии, ложноположительной реакции фон Вассермана и др.
• Значительно более высокий показатель конкордантности по СКВ (частота поражения обоих партнеров близнецовой пары) монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными.
• Ассоциация заболевания с носительством определённых гаплотипов HLA класса II (в частности, DR2, DR3, DQwl и DQw2).
• Связь с генетически обусловленным дефицитом компонентов комплемента (Clq, С2, С4).
• Полиморфизм генов некоторых цитокинов (ФНОа, ИЛ1, ИЛ 10).

Существуют косвенные данные о возможной роли вирусной инфекции в качестве пускового фактора. Среди факторов внешней среды первостепенное значение имеет инсоляция, провоцирующая начало и последующие обострения СКВ. УФО стимулирует апоптоз клеток кожи, что приводит к экспрессии внутриклеточных Аг на их мембране, индуцируя развитие аутоиммунного процесса. Не подлежит сомнению большое значение гормональных факторов. Отмечено, что эстрогены способствуют иммунологической гиперреактивности за счёт поликлональной активации В клеток и повышения синтеза AT, a андрогены в целом оказывают супрессивное действие на иммунитет.

Этиология. Причина заболевания детей системной красной волчанкой до настоящего времени остается невыясненной. В последние годы дискутируется вопрос о роли вирусной инфекции в развитии СКВ. Определенная роль отводится некоторым лекарственным препаратам: антибиотикам, сульфаниламидам, противосудорожным и гипотензивным средствам (гидралазин), а также вакцинам, гамма-глобулину. Как правило, роль пускового механизма они приобретают у лиц, имеющих индивидуальную повышенную чувствительность к различным экзогенным факторам. Толчком, но не истинной причиной заболевания могут явиться и такие воздействия внешней среды, как длительная инсоляция, переохлаждение, психическая или физическая травма и т. д. Необходимо помнить, что все перечисленные моменты приобретают особую значимость в период пубертатного развития ребенка, когда имеют место большие гормональные сдвиги и физиологическая аллергизация организма.

Современные исследования установили и своеобразные конституциально-семейные особенности реактивности организма, способствующие развитию СКВ. Косвенным свидетельством наследственной предрасположенности к заболеванию являются случаи "семейной" волчанки, развитие СКВ у однояйцевых близнецов, а также повышенная частота ревматизма, ревматоидного артрита и других форм диффузных болезней соединительной ткани среди родственников пробандов.

Патогенез. В настоящее время общепризнанной является иммунологическая теория развития СКВ, согласно которой активация и прогрессирование заболевания обусловлены образованием иммунных комплексов, включающих аутоантитела, способные взаимодействовать с ядром клетки (антинуклеарный фактор - АНФ) или отдельными его компонентами. Особая патогенетическая роль приписывается аутоантителам к дезоксирибонуклеиновым кислотам (ДНК) ядер собственных клеток макроорганизма. Сама по себе ДНК является слабым антигеном, но ее способность стимулировать выработку антител усиливается в связи с внедрением вируса в клетку. Взаимодействие ДНК антител с ядром клетки приводит последнюю к гибели и выходу в кровоток ядерного детрита. Осколки ядер, обнаруженные в тканях, представляют собой так называемые гематоксилиновые тельца - патогномоничный признак СКВ. Аморфная ядерная субстанция подвергается фагоцитозу, который проходит стадию розетки: вокруг ядерного детрита скапливаются лейкоциты, затем один из лейкоцитов фагоцитирует детрит и превращается в волчаночную клетку.

Об интенсивности формирования иммунных комплексов косвенно судят по содержанию сывороточного комплемента или его компонентов, полагая, что падение уровня последних отражает утилизацию комплемента в реакциях антиген - антитело. Низкий уровень комплемента наряду с повышенным титром антител к ДНК или АНФ является свидетельством активности СКВ.

Образование иммунных комплексов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов G, реже М, а также ДНК-антигена и комплемента, происходит в кровотоке. Осаждение иммунных комплексов на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла различных органов и систем приводит к иммунному воспалению в них.

Кроме того, сопутствующий, как правило, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови способствует ишемии тканей и геморрагиям в органах благодаря отложениям фибрина и микротромб ированию капилляров, артериол и венул. Этот синдром всегда является вторичным по отношению к иммунопатологическому процессу и по своему модифицирует клиническую картину заболевания.

Наряду с особенностями гуморального иммунитета определенная роль в патогенезе СКВ отводится гиперчувствительности замедленного типа. Она выявляется высокой сенсибилизацией лимфоцитов к ДНК, а также с помощью других тестов. Одновременно наблюдается селективная депрессия клеточного иммунитета. Число Т-лимфоцитов-супрессоров в периферической крови снижено, что предопределяет избыточную продукцию антител В-лимфоцитами.

Несмотря на успешное развитие иммунологической теории, сегодня еще нельзя ответить на вопрос, что же является началом и первопричиной в сложной патогенетической цепи развития СКВ. По всей видимости вирусы, а возможно, и другие повреждающие агенты (инсоляция, лекарства, вакцины и т. д.) и стрессовые ситуации, а также физиологическая перестройка организма в пубертатном периоде способны вызвать у определенной группы людей необычный иммунологический ответ. Поэтому все своеобразие иммунопатологических процессов, развивающихся при СКВ, включая гиперчувствительность замедленного и немедленного типа, следует рассматривать прежде всего в свете особенностей ответной реакции макроорганизма. В связи с этим в настоящее время изучается патогенетическая роль врожденных и приобретенных нарушений энзимных процессов и типов ацетилирования. Интенсивно разрабатывается гипотеза молекулярной мимикрии, исследуются и другие аспекты предрасположенности к заболеванию.

Патоморфология. Системная красная волчанка у детей характеризуется следующими морфологическими феноменами: формирование богатого ядерным детритом и нуклеопротеидами фибриноида, ядерная патология (кариолизис, кариопикноз и кариорексис), образование гематоксилиновых телец и волчаночных клеток (LE клеток). Гематоксилиновые тельца образуются в результате деструкции клеточных ядер и имеют вид овальных слабо базофильных образований, содержащих нуклеопротеиды и иммунные комплексы. LE клетки представляют собой полиморфноядерные нейтрофилы (реже - эозинофилы или базофилы) с фагоцитированным ядром другой клетки или отдельными его фрагментами, опсонизированными антинуклеарными AT.

Наиболее характерные для СКВ морфологические изменения развиваются в коже и некоторых внутренних органах:

В области видимых кожных изменений и в участках неизменённой кожи обнаруживают патогномоничный для СКВ признак - пятнистые или сплошные линейные отложения Ig (IgG или IgM) и иммунных комплексов с компонентом комплемента СЗ по ходу базальной мембраны эпидермиса.

Изменения в почках при СКВ представлены различными вариантами иммунокомплексного гломерулонефрита. Специфичным для СКВ считают обнаружение в цитоплазме клеток клубочков и эпителии канальцев вирусоподобных включений, содержащих рибонуклеопротеиды, сходные с нуклеопротеидами миксо и парамиксовирусов, а также феномена "проволочной петли", возникающего в результате массивного субэндотелиального отложения иммунных комплексов, компонентов комплемента и Ig по ходу базальной мембраны капилляров клубочков, что приводит к её утолщению и гомогенизации.

Диагностически значим феномен "луковичной шелухи", представляющий собой пери васкулярный склероз центральных и кисточковых артерий селезёнки с концентрическими наслоениями коллагеновых волокон.

У всех пациентов выявляют признаки поражения вилочковой железы: интерстициальный тимит, увеличение внутридольковых периваскулярных пространств и атрофия собственно паренхимы железы. Патогномоничный для СКВ признак - обнаружение характерного периваскулярного склероза междольковых артерий вилочковой железы, аналогичного "луковичному" периартериальному склерозу селезёнки.

Симптомы системной красной волчанки

Формы системной красной волчанки

Системная красная волчанка (СКВ) вышла за рамки редкой, казуистической патологии, но встречается в детском возрасте все же значительно реже, чем острый ревматизм и ревматоидный артрит.

Наряду с системной выделяют также дискоидную и диссеминированную формы красной волчанки соответственно с единичными или множественными эритематозными очагами на коже без признаков поражения других органов и систем, без резких иммунологических сдвигов и волчаночных клеток. Диссеминированная красная волчанка (ДКВ) занимает как бы промежуточное место между дискоидной и системной, поэтому те случаи ее, которые протекают с наличием волчаночных клеток, могут быть отнесены к системной красной волчанке. Однако все указанные формы следует рассматривать как проявление одной и той же болезни, а возможность перехода дискоидной или диссеминированной в системную волчанку зависит, по-видимому, от степени сенсибилизации организма, силы его защитных реакций и способности локализовать процесс.

Системная красная волчанка у детей поражает преимущественно девочек, как и вообще лиц женского пола; мальчики и мужчины составляют лишь 5-10% от общего числа больных. Самым уязвимым считается возраст максимальной физиологической активности, включая и пубертатный период. Тем не менее системная красная волчанка встречается иногда среди детей первых месяцев и первых лет жизни. Подъем заболеваемости среди детей начинается с 9-летнего возраста, пик ее приходится на 12-14 лет.

Патологический процесс характеризуется неуклонным прогрессированием с возможными, иногда довольно длительными, многолетними ремиссиями, наступающими под влиянием лечения или спонтанно. В остром периоде всегда имеет место лихорадка неправильного типа, иногда принимающая гектический характер с ознобами и профузным потом. Характерны дистрофия, доходящая нередко до кахексии, значительные изменения крови и признаки поражения различных органов и систем. Последние могут проявляться без определенной последовательности, независимо один от другого, в разные сроки от начала заболевания и в любых сочетаниях.

Примерно 2/3 больных имеют типичное поражение кожи, проявляющееся экссудативной эритемой с отеком, инфильтрацией с гиперкератозом, нередко со склонностью к образованию пузырьков и некротических язв, оставляющих после себя атрофические поверхностные рубчики или гнездную пигментацию. Очень характерно сочетание острых экссудативных и хронических дискоидных изменений в виде ограниченных пятен розово-красного цвета с беловато-серыми чешуйками и истончением кожи, которое начинается с центра и постепенно захватывает весь очаг.

Локализация волчаночного дерматита может быть самой разнообразной, но излюбленным местом являются открытые участки кожи: лицо, руки, грудь. Эритема на лице своими очертаниями напоминает бабочку, тело которой расположено на носу, а крылья - на щеках. Она может быстро исчезать, появляться не полностью, отдельными частями. Обращает внимание повышенная светочувствительность кожи у больных волчанкой. Инсоляция является одним из наиболее частых факторов, провоцирующих обострение патологического процесса.

На коже больных системной красной волчанкой могут быть и неспецифические аллергические проявления, такие, как яркая мраморность, крапивница или кореподобная сыпь. Сосудистые нарушения, синдром ДВС и тромбоцитопения могут привести к появлению геморрагической сыпи, развитию капилляритов с микронекрозами на подушечках пальцев рук и на ладонях; общая дистрофия приводит к сухости и нарушению пигментации.

Наряду с кожей поражаются и ее придатки. Волосы усиленно выпадают, что часто заканчивается гнездной плешивостью и даже полным облысением. Ногти становятся дистрофичными, ломкими, появляется поперечная исчерченность. В процесс вовлекаются слизистые оболочки губ, рта, верхних дыхательных путей и половых органов.

Одним из первых и наиболее частых клинических признаков болезни является суставной синдром в виде артралгии летучего характера, острого или подострого артрита и периартрита с легкими, подчас преходящими, экссудативными явлениями. Поражаются как мелкие, так и крупные суставы. Волчаночный артрит не носит прогрессирующего характера.

Как протекает системная красная волчанка у детей?

Деформация суставов за счет периартйкулярных изменений развивается в исключительно редких случаях даже при многолетнем течении болезни. Рентгенограммы обычно отражают сохранные суставные хрящи, остеопороз той или иной степени.

Нередко наблюдаются миалгии и миозиты. Последние сопровождаются снижением мышечного тонуса, общей мышечной слабостью, вплоть до полной обездвиженности, атрофией, мигрирующими локальными уплотнениями и болевой реакцией мышц. В основе их лежат лимфоидные инфильтраты межмышечной ткани и фибриноидный некроз стенок артерий, сопровождающиеся интерстициальным отеком. Следует помнить, что слабость и атрофия мышц иногда развиваются и за счет общей дистрофии и интоксикации.

Поражение серозных оболочек встречается настолько часто, что наряду с артритом и дерматитом серозит составляет так называемую малую триаду, весьма характерную для СКВ. Особенно часто в клинике распознаются плеврит и перикардит, но по аутопсическим данным каждый из них редко бывает изолированным и почти всегда сочетается с перитонитом, перигепатитом или периспленитом. Волчаночному серозиту свойственна эфемерность; в редких случаях он протекает тяжело с большим скоплением жидкости в полостях.

Из висцеральных проявлений СКВ наиболее частым является кардит. Поражаться могут все три оболочки сердца, но у детей и подростков доминируют явления миокардита. При диффузном миокардите наблюдаются расширение границ и приглушение тонов сердца, появляется умеренно выраженный систолический шум, иногда нарушается ритм сердечных сокращений. Резко выраженный коронарит сопровождается болями в области сердца. На ЭКГ почти постоянно выявляются признаки нарушения восстановительных процессов миокарда (снижение, сглаженность, деформация и инверсия зубца Г, реже -смещение интервала ST). Возможно нарушение внутрижелудочковой, а также внутри-предсердной проводимости.

Рентгенологически при диффузном миокардите можно отметить увеличение размеров сердца, сглаженность сердечных дуг, снижение сократительной способности миокарда. Острая сердечная недостаточность развивается редко. Помимо миокардита, нередко имеет место дистрофия миокарда.

Волчаночный эндокардит почти всегда сочетается с миокардитом; прижизненная его диагностика трудна. В отличие от септического и ревматического он обозначается как атипичный абактериальный эндокардит Либмана - Сакса (по имени исследователей, впервые описавших его особенности). Ему присуща пристеночная локализация, хотя одновременно встречается и вовлеченность в процесс клапанов. Чаще всего поражается митральный клапан изолированно или в сочетании с трехстворчатым и аортальным. Эндокардит не всегда имеет четкое отражение в клинике и может быть лишь морфологической находкой, особенно при умеренных склеротических изменениях клапанов или пристеночной локализации процесса. В отдельных случаях при аускультации и на ФКГ обнаруживается отчетливый систолический шум органического характера или имеется сочетание "мышечного" систолического шума с четким диастолическим. В современных условиях волчаночный кардит в значительной части наблюдений полностью излечивается и редко приводит к формированию органического порока с гемодина-мическими нарушениями.

Поражение легких в клинике распознается реже, чем поражение плевры, и характеризуется у большинства больных скудными физикальными данными. Однако на аутопсии оно обнаруживается во всех случаях. Нередко волнообразно текущий волчаночный пневмонит с утолщением и фокальным фибриноидным некрозом альвеолярных перегородок, интраальвеолярным и интерстициальным отеками, явлениями пневмосклероза может привести к дыхательной недостаточности. Скудности клинических данных противопоставлена отчетливая выраженность рентгенологических изменений. Чаще всего наблюдается двусторонняя стойкая деформация сосудисто-интерстициаль-ного рисунка на всем протяжении легочных полей, выявляемая иногда даже в период клинической ремиссии. При обострениях появляются множественные очаговоподобные тени средней плотности с неровными контурами, местами сливающиеся между собой, но редко сопровождающиеся реакцией со стороны корней легких. Рентгенологической находкой могут быть крупные инфильтраты и дисковидные ателектазы в легочной ткани, протекающие немо, без эозинофилии, с быстрой динамикой и не приводящие к распаду ткани. Рентгенологическая картина часто дополняется признаками поражения плевры и высоким стоянием диафрагмы вследствие диафрагматита, плевродиафрагмальных спаек и сращений, снижения тонуса мышц кишечника и диафрагмы и т. д.

Волчаночный пневмонит в момент обострения не всегда легко отличить от вторичной банальной пневмонии, на которую указывают лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, данные рентгенографии и эффект от применения антибиотиков.

Волчаночный нефрит занимает особое место среди прочих висцеритов при СКВ, проявляя относительную устойчивость к лечению и нередко определяя исход заболевания в целом. Чем острее протекает СКВ, тем чаще поражаются почки. В среднем люпус-нефрит имеет место у 2/3 больных. Признаки его могут появиться в любой срок болезни, но преимущественно в первые месяцы и обязательно в активный ее период. В клинике он может проявлять себя по-разному:

• в виде так называемого латентного нефрита с минимальным мочевым синдромом, без отеков, артериальной гипертензии и функциональных нарушений;
• как выраженный (манифестный) нефрит без нефротического синдрома, но со значительными изменениями в моче, сдвигами функциональных показателей и экстраренальными проявлениями;
• как нефрит нефротической формы с выраженным мочевым синдромом, отеками, гипертензией, гиперхолестеринемией.

У большинства больных (исключая лиц с минимальным поражением почек) в активном периоде нефрита имеются артериальная гипертензия и гиперазотемия. Функциональные исследования свидетельствуют о том, что наряду с падением клубочковой фильтрации имеются нарушения функций канальцевого отдела нефрона и снижение эффективного почечного плазмотока.

Мочевой синдром , наблюдающийся при всех вариантах, включает протеинурию, выраженность которой соответствует клинической форме нефрита, а также эритроцит- и лейкоцитурию. Патология мочевого осадка неспецифична.

При морфологическом исследовании обнаруживаются как специфические признаки волчаночного нефрита (утолщение базальных мембран - "проволочные петли", ядерная патология в виде гематоксилиновых телец и кариорексиса, фибриноидные изменения, гиалиновые тромбы в просветах капилляров клубочков), так и изменения по типу мембранозного или мезангиального гломерулонефрита. Исследование нефробиоптатов методами гистохимии и электронной микроскопии помогает распознать моносиндромные варианты СКВ, протекающие как изолированный почечный процесс (нефритическая "маска" СКВ).

Течение волчаночного нефрита у детей и подростков обычно хроническое с периодами обострений и склонностью к прогрессированию, вплоть до развития почечной недостаточности. Примерно у 10% больных отмечается быстро прогрессирующее течение нефрита с летальным исходом от уремии в короткий срок. У 1/3 больных нефрит имеет течение, осложненное эклампсией или острой почечной недостаточностью. Развитие вторично сморщенной почки с явлениями азотемической уремии наблюдается редко, так как летальный исход наступает на более ранних этапах. В последние годы при своевременно начатом и интенсивно проводимом лечении все чаще удается снизить активность нефрита, придать ему характер хронического процесса с длительными периодами минимальной активности (латентное течение) или полной клинико-лабораторной ремиссии.

Вовлечение в патологический процесс нервной системы диагностируется более чем у половины детей с СКВ; органическое поражение ЦНС называется нейролюпусом. При этом в коре и в подкорковой области развиваются рассеянные очажки размягчения вещества мозга, обусловленные тромбоваскулитом мелких сосудов. При этом нередко больные жалуются на головную боль, чувство тяжести в голове, головокружения, нарушения сна. Изолированное поражение периферических нервов дает болевой синдром и парестезии. При объективном обследовании выявляется разнообразная очаговая или рассеянная неврологическая симптоматика в виде полиневрита, радикулита, миелорадикулоневрита, миелита, энцефалита, энцефало-миелорадикулоневрита и т. д.

При тяжелом диффузном поражении нервной системы с развитием геморрагии, острого отека мозга или серозного лептоменингита наблюдаются энцефалитический или менингоэнцефалитический синдром, нарушения психики, развиваются парезы и параличи, афазия, амнезия, могут быть потеря сознания, коматозное или сопорозное состояние с серьезной угрозой для жизни. Проявлением волчаночного цереброваскулита может быть эпилепсия или хорея.

В результате органического поражения ЦНС у больных могут развиться тяжелые трофические нарушения кожи, подкожной клетчатки, обычно расположенные симметрично, склонные к быстрому прогрессированию и формированию обширных и глубоких некрозов, трудно поддающихся лечению. Присоединение вторичной инфекции легко приводит к развитию сепсиса.

Необходимо подчеркнуть, что нейролюпус наряду с волчаночным нефритом представляет собой один из самых тяжелых и прогностически неблагоприятных синдромов СКВ, торпидный к кортикостероидным препаратам.

Довольно часто встречаются симптомы поражения желудочно-кишечного тракта. Иногда абдоминальный синдром с клинической картиной острого живота может стать ведущим признаком СКВ. Эти так называемые желудочно-кишечные кризы имитируют любое заболевание брюшной полости, например аппендицит, холецистит, перитонит, кишечную непроходимость, язвенный колит, дизентерию и другую кишечную инфекцию.

В основе абдоминального синдрома при СКВ чаще всего лежит распространенный диффузный или очаговый васкулит органов брюшной полости с возможным тромбозом мелких сосудов, приводящий к поражению стенок кишок - геморрагиям, иногда даже к инфарктам и некрозам с последующей перфорацией и развитием кишечного кровотечения или фиброзно-гнойного перитонита. Возможен симптомокомплекс злокачественно текущей болезни Крона (терминального илеита). Боли в животе могут быть также обусловлены перигепатитом, периспленитом, панкреатитом.

Патология печени с развитием собственно волчаночных воспалительно-дистрофических изменений (люпус-гепатит) наблюдается сравнительно редко. В большинстве случаев гепатомегалия отражает вовлеченность печени как органа ретикулоэндотелия в иммунопатологический процесс. Жалобы могут быть обусловлены перерастяжением капсулы при значительном увеличении органа, дискинезией желчных путей или наличием перигепатита. Отсутствие функциональных нарушений и быстрая обратная динамика в ответ на кортикостероидную терапию говорят о преимущественно реактивном характере гепатомегалии.

Поражение органов кроветворения и изменения в периферической крови наблюдаются у всех больных. Наиболее характерным признаком СКВ считается лейкопения с нейтрофильным сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов. В активном периоде болезни число лейкоцитов снижается до 4- 109 - 3 - 109/л, возможна и более резкая лейкопения. Иногда она сменяется лейкоцитозом, что отражает влияние кортикостероиднои терапии или присоединение банальной инфекции. Может развиться аутоиммунная гемолитическая анемия с падением числа эритроцитов до 1 - 1012 - 2 - 1012/л, имеющая серьезное прогностическое значение.

Наряду с лейкопенией и анемией нередко наблюдается тромбоцитопения. Она мало отличается по клинической картине от идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, так как также имеет аутоиммунное происхождение. В то же время падение числа тромбоцитов нередко отражает процесс внутрисосудистого свертывания крови. Даже при значительной лейкопении костный мозг остается нормобластичным. Обращает внимание его плазматизация с соответствующим повышением количества плазматических клеток в периферической крови.

Как правило, активный период СКВ характеризуется повышенной СОЭ, достигающей 50 - 70 - 90 мм/ч. С улучшением состояния, а также под влиянием лечения СОЭ заметно снижается, в период ремиссии - нормализуется, хотя у многих больных сохраняется в пределах 16 - 25 мм/ч. Присущими волчанке признаками считаются гиперпротеинемия и диспротеинемия. В период максимальной активности уровень белка сыворотки крови достигает 90 - ПО г/л за счет увеличения грубо дисперсных фракций: фибриногена, гамма-глобулина, содержание которого в 2 раза превышает возрастную норму, достигая 30-40 отн%. Кроме того, наблюдаются гипоальбуминемия, повышение oti-глобулинов и особенно а2-глобулинов.

Диспротеинемия и значительное увеличение грубодисперсных белков являются причиной выпадения положительных осадочных реакций и ряда серологических проб (реакция Видаля, Пауля -Буннеля, Вассермана и др.). Наряду с этим в активном периоде СКВ обнаруживаются С-реактивный белок, повышение дифениламиновой реакции, уровня серомукоида и др. Ни одна из них не является специфической для СКВ, но, определяемая в динамике, может быть пригодна для определения степени активности болезни и подбора соответствующей терапии.

В период ремиссии больные не предъявляют жалоб, ведут активный образ жизни и при осмотре редко обнаруживаются какие-либо признаки СКВ. Иногда можно отметить изменения крови, свидетельствующие о сохраняющейся напряженности иммуногенеза (повышенный уровень гамма-глобулина и иммуноглобулинов, наличие антинуклеарного фактора и антител к ДНК, а также снижение содержания комплемента в сыворотке крови, диспротеинемия и др.).

Течение системной красной волчанки

В зависимости от начальных проявлений выделяют острое, подострое и хроническое течение заболевания и по аналогии с ревматизмом - высокую, умеренную или низкую его активность. У подавляющего большинства детей СКВ протекает остро и более злокачественно, чем у взрослых, с бурными аллергическими реакциями, высокой лихорадкой неправильного типа, рано наступающими тяжелыми воспалительно-дистрофическими изменениями внутренних органов и заканчивается иногда летальным исходом в первые месяцы от начала заболевания.

Смерть в таких случаях чаще всего наступает при явлениях сердечно-легочной или почечной недостаточности на фоне интоксикации и глубоких нарушений гомеостаза, гемокоагуляции, водно-электролитного баланса, а также присоединения вторичной инфекции. Хроническое течение СКВ с длительным многолетним предсистемным периодом у детей наблюдается редко. Обычно в ближайшие месяцы, реже - в конце первого года или на втором году наступает генерализация патологического процесса.

Однако следует помнить, что часто острая вначале и даже бурно развивающаяся СКВ в дальнейшем приобретает хроническое течение с периодами длительных ремиссий. При этом общее развитие и рост детей происходят относительно удовлетворительно. В то же время острым злокачественным течением с развитием волчаночного криза может закончиться и хронически текущий волчаночный процесс.

Клиническая картина системной красной волчанки

Клиническая картина СКВ чрезвычайно многообразна. В острый период у больных отмечают лихорадку неправильного типа, слабость, недомогание, похудание, алопецию (очаговое или гнёздное выпадение волос), признаки поражения различных органов и систем, сопровождающиеся изменениями в крови.

Кожа и слизистые оболочки

Наиболее характерное клиническое проявление СКВ - эритематозные высыпания на лице (преимущественно в области скуловых дуг и переносицы) в форме "бабочки". Эритема представлена гиперемией кожи с чёткими границами, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией. Кроме того, эритематозные элементы могут располагаться на коже верхней трети груди и спины - в области декольте, над локтевыми и коленными суставами. В некоторых случаях кожные высыпания у больных могут быть представлены дискоидными эритематозными очагами.

Больным СКВ свойственна фотосенсибилизация (повышенная чувствительность к УФО): после длительного пребывания на солнце ухудшается общее состояние, появляются высыпания на коже или усиливается их яркость. В острый период СКВ на коже ладоней и подошвенной поверхности стоп у большинства больных можно увидеть признаки капиллярита - отёчные эритематозные высыпания с телеангиэктазиями, а иногда и с ишемическими некрозами кончиков пальцев. Для подострой кожной волчанки (субтип СКВ) характерны папулосквамозные и кольцевидные высыпания с гипопигментацией и телеангиэктазиями в центре. Типичный признак СКВ - люпусхейлит (изменения красной каймы губ). При осмотре полости рта у больных нередко выявляют афтозный стоматит (эрозивные или язвенные очаги с кератотическим ободком и интенсивной эритемой).

Суставы и мышцы

Как и другим ревматическим заболеваниям, СКВ свойственен суставной синдром, отличающийся мигрирующим характером течения и быстрым исчезновением после начала лечения глюкокортикоидами. Развиваются артралгии или артриты без нарушения функций, выраженных деформаций и изменений на рентгенограммах. Характерно множественное и преимущественно симметричное поражение проксимальных межфаланговых и пястнофаланговых суставов II-V пальцев кистей, а также локтевых, коленных и голеностопных суставов. У детей значительно реже, чем у взрослых, развиваются асептические некрозы костей с костнохрящевой секвестрацией и вторичным остеосклерозом. Наиболее часто они локализуются в эпифизах головок бедренных костей.

У каждого второго ребёнка, больного СКВ, отмечают миалгии или полимиозит. В острый период возможно снижение мышечной силы, быстро исчезающее на фоне лечения.

Серозные оболочки

При СКВ у детей часто наблюдают полисерозит: плеврит, перикардит, реже - асептический перитонит, перигепатит, периспленит. Значительное скопление экссудата в полостях бывает редко. Обычно при УЗИ обнаруживают утолщение плевры и/или перикарда, плевроперикардиальные спайки.

Внутренние органы

При СКВ у детей наиболее часто поражается сердце. Чаще всего развивается миокардит, проявляющийся расширением границ сердца, систолическим шумом "мышечного характера", нарушениями сердечного ритма и проводимости, снижением сократительной способности миокарда. Реже обнаруживают вовлечение в процесс пристеночного и клапанного эндокарда (преимущественно митрального клапана, иногда клапанов аорты или трёхстворчатого). Обычно это вальвулит или уплотнение створок клапанов, однако в отличие от ревматизма пороки сердца при СКВ формируются крайне редко. Диагностическое значение имеет обнаружение абактериального бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса. Он представлен тромботическими бородавчатыми наложениями в участках изъязвлений эндокарда, мелкими перфорациями створок клапанов и разрывами хорд.

Поражение лёгких - пневмонит - выявляют у детей достаточно часто. Пневмонит включает поражение сосудов лёгких (васкулит и/или склероз) и интерстициальной ткани (интерстициальная пневмония или пневмофиброз). При высокой активности СКВ он может проявляться симптомокомплексом, характерным для острой пневмонии. При этом рентгенологически выявляют очаговоподобные тени с неровными контурами, иногда - дисковидные ателектазы. У большинства больных (при отсутствии жалоб) обнаруживают усиление и нечёткость интерстициального рисунка лёгких, расширение просвета сосудов, высокое стояние диафрагмы.

Волчаночный нефрит наблюдают у 70% больных. Характер почечного процесса во многом определяет прогноз заболевания в целом. Согласно классификации ВОЗ (1982), выделяют шесть типов поражения почек при СКВ.

Тип - отсутствие светооптических изменений в биоптате, но наличие отложений иммунных комплексов по ходу базальных мембран капилляров клубочков. тип - мезангиальный гломерулонефрит. тип - очаговый пролиферативный гломерулонефрит. тип - диффузный пролиферативный гломерулонефрит. тип - мембранозный гломерулонефрит. тип - хронический гломерулосклероз.

Клинически выделяют следующие формы нефрита:

Нефротический нефрит с распространёнными отёками вплоть до анасарки, массивной протеинурией и гипопротеинемией. Нефрит выраженной формы без нефротического синдрома с умеренной протеинурией (1,53 г/сут) и значительной гематурией. Латентный нефрит (протеинурия менее 1,5 г/сут, гематурия с содержанием эритроцитов менее 20 в поле зрения).

Наиболее тяжёлый вариант поражения почек - быстропрогрессирующий волчаночный нефрит, характеризующийся быстрым и неуклонным ухудшением функций почек, наличием нефротического синдрома и выраженной (иногда злокачественной) артериальной гипертензии.

Патология органов ЖКТ включает поражение слизистой оболочки пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, иногда с образованием эрозий или язв. Патология кишечника может быть связана с поражением сосудов брыжейки (васкулит и/или тромбоз), приводящим к возникновению геморрагии, инфарктов, некрозов с возможной последующей перфорацией и развитием кишечного кровотечения или фибринозногнойного перитонита. В отдельных случаях развивается терминальный илеит, клинически проявляющийся симптомокомплексом болезни Крона.

Поражение нервной системы возникает у каждого второго ребёнка, больного СКВ. В патологический процесс могут вовлекаться любые её отделы. Клинические проявления чрезвычайно многообразны. Характерны появление психических расстройств, рецидивирующих эпилептиформных припадков, упорных головных болей, нарушение когнитивных функций (памяти, внимания, мышления) и эмоциональноличностные расстройства. Могут развиться хореические гиперкинезы, преходящие нарушения мозгового кровообращения (очень редко - инсульты), поперечный миелит. Поражение периферической нервной системы обычно протекает по типу симметричной дистальной, преимущественно сенсорной или сенсомоторной, полиневропатии, редко - множественной мононевропатии.

Антифосфолипидный синдром

Приблизительно у 1/3 детей, больных СКВ, диагностируют антифосфолипидный синдром (АФС). АФС - симптомокомплекс, включающий венозные и/или артериальные тромбозы, некоторые формы акушерской патологии, тромбоцитопению, а также разнообразные неврологические, кожные, сердечнососудистые, гематологические и другие нарушения. Формирование АФС связывают с присутствием AT к отрицательно заряженным, реже нейтральным фосфолипидам и/или комплексу фосфолипид-фосфолипидсвязывающий белок.

Спектр антифосфолипидных AT включает: AT к кардиолипину, AT, выявляемые с помощью фосфолипидзависимых коагуляционных тестов (волчаночный антикоагулянт, AT к протромбину, факторам V и X, р 2 гликопротеину 1 и др.), AT, не выявляемые стандартными методами определения антифосфолипидных AT (к белку С, белку S, тромбомодулину, липопротеинам низкой плотности и др.).

В основе АФС лежат невоспалительная тромботическая васкулопатия, затрагивающая сосуды любого калибра и локализации, а также гематологические нарушения, что определяет спектр её клинических проявлений (табл.).

Таблица. Клинические и лабораторные проявления антифосфолипидного синдрома

Локализация изменений	Возможные клинические или лабораторные проявления
I. Тромбоз Конечности Головной мозг Крупные сосуды Мелкие сосуды Надпочечники Крупные вены	Тромбоз глубоких вен, тромбофлебит Тромбоз венозных синусов Синдром Бадца-Киари Гепатомегалия, увеличение уровня печёночных ферментов в крови Тромбоз почечных вен с инфарктом или без него Тромбоз центральной вены, геморрагии, инфаркт, надпочечниковая недостаточность Лёгочная тромбоэмболия, капилляриты с лёгочными геморрагиями, лёгочная гипертензия Синдром верхней или нижней полой вены Сетчатое ливедо, кожные узелки, пурпура Тромбоз вен сетчатки
2. Артерии Конечности Головной мозг Крупные сосуды Мелкие сосуды Плацента Сердце Крупные сосуды Мелкие сосуды Клапаны Полость сердца Печень Почки Крупные сосуды Мелкие сосуды Сосуды дуги аорты ЖКТ Глаза Кости	Ишемия, гангрена Инсульт, транзиторные ишемические атаки, синдром Снедцона Острая ишемическая энцефалопатия, мультиинфарктная деменция Инфаркт плаценты, внутриутробная гибель плода Инфаркт миокарда, тромбоз шунта после аортокоронарного шунтирования Острая сердечная недостаточность, кардиомиопатия Вегетации, регургитация, стеноз Внутрисердечный тромб Инфаркт печени, узловая регенераторная гиперплазия Тромбоз почечной артерии, инфаркт почки Почечная тромботическая микроангиопатия Синдром дуги аорты Ишемия кишечника Гангрена пальцев стоп и кистей, поверхностные пятна, напоминающие васкулитные, хронические язвы голени, геморрагии в подногтевом ложе Тромбоз артерий и артериол сетчатки Асептический некроз
II. Лабораторные изменения	Тромбоцитопения, Кумбсположительная гемолитическая анемия, ложноположительная реакция фон Вассермана, удлинение активированного частичного тромбопластинового времени, нарушения липидного обмена
III. Иммунологические нарушения	AT к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, AT к Р 2 гликопротеину 1 и др.; антинуклеарный фактор (часто), AT к ДНК (редко)

Один из ведущих клинических симптомов АФС при СКВ у детей - тромбозы. Они развиваются на разных этапах болезни почти у половины больных. Преобладают тромбозы мелких сосудов кожи, проявляющиеся эритематозными и цианотическими пятнами, поверхностным некрозом кожи и сетчатым ливедо. Реже наблюдают тромбоз глубоких вен конечностей, шейных вен и хронические язвы голеней.

Для диагностики АФС разработаны клинические критерии, дополненные лабораторными тестами (табл.).

Таблица. Классификационные критерии антифосфолипидного синдрома

Клинические проявления:

• Сетчатое ливедо,
• Тромбоцитопения,
• Привычное невынашивание беременности,
• Венозный тромбоз,
• Гемолитическая анемия,
• Артериальный тромбоз,
• Язвы голени,
• Лёгочная гипертензия,
• Поперечный миелит.

Классификационные группы.

Осложнения системной красной волчанки

К их числу можно отнести инсульты и кровоизлияния в мозг с парезами и параличами, сепсис, флебиты, трофические язвы, асептический некроз головки бедренной кости.

Диагностика системной красной волчанки

Диагноз и дифференциальная диагностика системной красной волчанки

Наиболее типичным проявлением болезни считается сочетание волчаночного дерматита с прогрессирующей дистрофией, анорексией, лихорадкой неправильного типа, артропатиями на фоне лейкопении, анемией, увеличенной СОЭ и значительной гипергамма-глобулинемией. Клиническая картина может дополняться лимфаденопатией, серозитами, нефритом, эндокардитом, пневмонитом. диагноз значительно упрощается, если имеется волчаночная "бабочка". Однако у детей, так же как и у взрослых, СКВ определенное время может быть представлена моносиндромом, который при угасании может смениться другим признаком болезни.

Если принять во внимание возможность спонтанных и длительных ремиссий, то подобные отдельные эпизоды подчас не связываются воедино и системная красная волчанка у детей долго не распознается.

Особое диагностическое значение придается наличию в крови больных волчаночных клеток (LE-клеток), АНФ и антител к ДНК в высоких титрах. Поиск LE-клеток нужно проводить многократно не только в крови больного, но при соответствующей ситуации и в синовиальной, спинномозговой, плевральной, перикардиальной жидкостях. При необходимости прибегают к биопсии кожи, мышц, лимфатических узлов, почек. Характерные "бабочка" и дерматит, наличие волчаночных клеток в количестве не менее 0,4% и АНФ в высоком титре делают диагноз СКВ достоверным и при малосимптомной клинике.

Наиболее часто СКВ приходится дифференцировать от ревматизма, ревматоидного артрита, нефрита, капилляротоксикоза, болезни Верльгофа, сепсиса, эпилепсии, острых заболеваний брюшной полости, особенно при наличии моносиндромов.

Лабораторные исследователи

При лабораторном исследовании в активный период СКВ обычно обнаруживают повышение СОЭ, лейкопению, реже - тромбоцитопению и аутоиммунную гемолитическую анемию с положительной реакцией Кумбса. Характерны гипергаммаглобулинемия, повышение IgM и IgG, а также ЦИК. У больных с волчаночным нефритом отмечают снижение общей гемолитической активности комплемента и его отдельных компонентов, коррелирующее с активностью почечного процесса. Большое диагностическое значение придают иммунологическим тестам.

• У 70% детей с СКВ обнаруживают LEклетки (образуются при наличии AT к комплексу ДНК-гистон).
• У 95% больных выявляют антинуклеарный фактор - гетерогенная группа AT, реагирующих с различными компонентами ядра. Специфичность этого теста относительно невелика (антинуклеарный фактор обнаруживают у здоровых людей и больных другими ревматическими и неревматическими заболеваниями, при некоторых инфекциях, у больных, получающих некоторые лекарственные препараты). Имеют значение титр 1:20 и характер свечения.

Периферический (кольцевидный) тип свечения наиболее характерен для СКВ, так как предполагает присутствие AT к нативной ДНК.

Крапчатый тип свечения возникает при наличии AT к рибонуклеопротеиду, он менее специфичен для СКВ и характерен для пациентов со смешанным заболеванием соединительной ткани.

Гомогенный тип свечения (AT к ДНК, гистону) обнаруживают у больных СКВ, а также другими диффузными болезнями соединительной ткани, при лекарственном волчаночноподобном синдроме и у здоровых людей.

• AT к нативной (двухспиральной) ДНК относительно специфичны для СКВ и с большим постоянством обнаруживаются у больных с волчаночным нефритом; их концентрация коррелирует с активностью заболевания.
• AT к малым ядерным рибонуклеопротеидам.
• AT к S m Ar высокоспецифичны для СКВ, но их обнаруживают лишь у 20-30% больных.
• AT к SSA/R o и SSB/L a Ar менее специфичны для СКВ, их чаще обнаруживают при синдроме Шёгрена, подострой кожной и лекарственной волчанке, иногда у здоровых людей.
• Ревматоидный фактор (аутоантитела класса IgM, реагирующие с Fcфрагментом IgG) при СКВ у детей выявляют довольно часто с помощью реакции латексагглютинации или реакции Ваалера-Роуза.

Для диагностики СКВ в настоящее время наиболее широко применяют критерии, разработанные в 1997 г. Американской ревматологической ассоциацией (табл.).

Таблица. Диагностические критерии для лечения системной красной волчанки у детей

Критерии

Определение

1. Высыпания на коже скуловой области 2. Дискоидные высыпания 3. Фотосенсибилизация 4. Язвы полости рта 6. Серозит 7. Поражение почек 8. Неврологические нарушения 9. Гематологические нарушения 10. Иммунные нарушения 11. Антинуклеарные AT

Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератическими изменениями и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубчики Кожные высыпания, возникающие в результате воздействия на кожу солнечного света по данным анамнеза или наблюдениям врача Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные, регистрируемые врачом Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом а. Плеврит: подтверждённые анамнестически плевральные боли, выслушиваемый врачом шум трения плевры или наличие плеврального выпота б. Перикардит: выпот в перикарде, выслушиваемый врачом шум трения перикарда, данные ЭхоКГ

Повышение титра антинуклеарных AT при исследовании в РИФ или сходным методом при отсутствии приёма лекарственных средств, вызывающих волчаночноподобный синдром

При наличии у больного четырёх или более признаков в любом сочетании диагноз системной красной волчанки считают достоверным.

Дифференциальная диагностика системной красной волчанки

В отсутствие типичных кожных изменений приходится дифференцировать системной красной волчанки с учётом доминирующих в клинической картине синдромов, наиболее часто - с другими ревматическими заболеваниями: при наличии суставного и кардиального синдромов - с ревматизмом, ЮРА, при наличии геморрагических высыпаний - с болезнью Шёнляйна-Геноха, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, а также с системными васкулитами, первичным АФС и др. Кроме того, нередко приходится исключать злокачественные лимфопролиферативные и инфекционные заболевания (туберкулёз, болезнь Лайма, бруцеллёз, иерсиниоз, гепатит В, С и др.).

Особенности течения системной красной волчанки у детей:

• Начало заболевания чаще в детском возрасте.
• системная красная волчанка у детей протекает более остро и тяжело, чем у взрослых.
• Выраженность аллергических и гипераллергических реакций.
• Реже встречается дерматит на лице в виде «бабочки».
• У подростков в 10% случаев системная красная волчанка начинается с изолированного нефрита без видимой причины. В таких случаях имеет значение иммунологическая диагностика.

Критерии диагностики системной красной волчанки , разработанные Американской ревматологической ассоциацией, представлены в табл. 17.

Таблица 17. Критерии диагностики системной красной волчанки Американской ревматологической ассоциации

Критерии	Определение
1. Высыпания на коже скуловой дуги	Фиксированная эритема, плоская или приподнимающаяся, на скуловых дугах с тенденцией к распространению на носогубные складки
2. Дискоидные высыпания	Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератическими изменениями и фолликулярными пробками, на старых очагах могут быть атрофические рубчики
3. Фотосенсибилизация	Кожные высыпания, возникающие в результате воздействия на кожу солнечного света по данным анамнеза или наблюдениям врача
4. Язвы полости рта	Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные, регистрируемые врачом
	Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом
6. Серозит	а. Плеврит: подтвержденные анамнестически плевральные боли, выслушиваемый врачом шум трения плевры или наличие плеврального выпота. б. Перикардит: выпот в перикарде, выслушиваемые врачом шум трения перикарда, данные ЭхоКГ
7. Поражение почек	а. Персистирующая протеинурия более 0,5 г/сут. б. Изменение мочевого осадка: эритроциты, цилиндры (эритроцитные, канальцевые, гранулатные, смешанные)
8. Неврологические нарушения	Судороги или психоз, не связанные с приемом лекарств или метаболическими нарушениями вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса
9. Гематологические нарушения	а. Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом. б. Лейкопения (менее 4х109/л), зарегистрированная не менее 2 раз. в. Лимфопения (менее 1,5*109/л), зарегистрированная не менее 2 раз. г. Тромбоцитопения (менее 100>,<,109/л), не связанная с приемом лекарств
10. Иммунные нарушения	а. AT к нативной ДНК в повышенных титрах. б. Анти-Sm-AT: наличие антител к ядерному SmAr. в. Обнаружение антифосфолипидных AT: Повышенный титр AT к кардиолипину (IgM или IgG), Выявление волчаночного антикоагулянта стандартным методом, Ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение 6 мес при подтвержденном отсутствии сифилиса по реакции иммобилизации бледной трепонемы или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных AT
11. Антинуклеарные антитела	Повышение титра антинуклеарных AT при исследовании в РИФ или сходным методом при отсутствии приема лекарственных средств, вызывающих волчаноподобньш синдром

При наличии у больного четырех или более признаков в любом сочетании диагноз системной красной волчанки считают достоверным.

Лечение системной красной волчанки

Режим и диета как при ревматизме или гломерулонефрите.

Патогенетическая терапия. Препараты первого ряда – глюкокортикостероиды. Абсолютные показания для ГКС:

• высокая активность системной красной волчанки,
• тяжелая висцеральная патология (особенно ЦНС и почек).

Преднизолон 1-3 мг/кг/сут в течение 4-6 нед с постепенным снижением до поддерживающей дозы (в среднем 15 мг/сут). По достижении ремиссии переход на интермиттирующую схему ГКС (через день) на многие месяцы и годы. При неэффективности ГКС в течение 1½,-2 мес назначение цитостатиков: циклофосфан – 3-5 мг/кг/сут. При активном волчаночном нефрите пульс-терапия – внутривенно сверхвысокие дозы метил пред низолона (1000 мг) в течение короткого периода (3-5 дней). Показания: молодой возраст, быстро-прогрессирующий люпус-нефрит, высокая иммунологическая активность.

При полиорганном поражении и высокой активности пульс-терапия метилпреднизолоном совместно с циклофосфаном – 10-15 мг/кг. При люпус-нефрите применяют циклоспорин А – 5 мг/кг массы тела курсом 6-8 нед.

Нестероидные противовоспалительные препараты назначаются больным как монотерапия без тяжелых висцеральных поражений: индометацин, сулиндак, вольтарен, диклофенак, ортофен, препараты антраниловой кислоты: понетин, опирин, клотам.

Используются в лечении системной красной волчанки делагил 0,25 г/сут, плаквинил – 0,22 г/сут в период снижения доз ГКС и цитостатиков для поддержания ремиссии.

В патогенетическом лечении важное значение имеет улучшение микроциркуляции, с этой целью назначают трентал, курантил, компламин и препараты, имеющие антитромботическое действие.

При несостоятельности системы интерферона используются препараты противовирусного действия: гаммаферон, реаферон, пентаглобин.

В тяжелых случаях и при люпус-нефритах, высокой активности процесса применяются методы эфферентной терапии: плазмаферез, гемосорбция, иммуносорбция, плазмосорбция.

Показания:

• высокая степень активности иммуновоспалительного процесса на фоне проводимой базисной терапии,
• развитие люпус-нефрита с формированием нефротического синдрома,
• наличие стероидной зависимости, требующей постоянного повышения ГКС,
• невозможность лечения ГКС и цитостатиками из-за наличия их побочных эффектов или осложнений основного заболевания (гипертензия, ятрогенное ожирение, лейко- и тромбоцитопении и др.),
• неэффективность предшествующей комплексной медикаментозной терапии.

• в период становления менструального цикла,
• при смене климатической зоны,
• при усилении физической или эмоциональной нагрузки,
• во время интеркуррентных заболеваний.

Для профилактики и лечения остеопении и остеопороза в настоящее время используют карбонат кальция, миокальцик и α,-кальцидиол.

Прогноз . При раннем распознавании и своевременном лечении у 85-90% больных удается добиться ремиссии, при люпус-нефрите прогноз остается неблагоприятным.

Препараты для лечения системной красной волчанки

Каждого больного с выраженными клинико-лабораторными признаками активности системной красной волчанки необходимо лечить в условиях стационара. Наиболее эффективным терапевтическим средством являются кортикостероиды: преднизолон (1 таблетка - 5 мг), триамцинолон (1 таблетка - 4 мг), дексаметазон (1 таблетка - 0,5 мг), урбазон (1 таблетка - 4 мг) и другие аналоги преднизолона. Благодаря применению кортикостероидов может прекратиться бурное прогрессирование заболевания, снизиться его активность, наступить ремиссия и продлиться жизнь больных.

Суточная доза любого из этих препаратов определяется не возрастом ребенка, а активностью патологического процесса. При активности СКВ II -III степени, протекающей с поражением внутренних органов, средняя доза чаще всего составляет 1,0-1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки (в пересчете на преднизолон). При волчаночном кризе с признаками нейролюпуса, панкардита, гемолитической анемии, панцитопении, нефрита, нефротической формы доза может быть увеличена. В отдельных случаях используется так называемая пульсотерапия. При этом в течение 3 дней одномоментно внутривенно вводят 1000 мг преднизолона с последующим переходом на прием препарата внутрь в средних дозах.

При адекватности терапии уже в конце первых суток улучшается самочувствие, уменьшается интоксикация, снижается лихорадка. Обычно в первые три дня температура нормализуется, исчезают явления артрита. Быструю обратную (положительную) динамику имеют полисерозит, лимфаденопатия и спленомегалия. Позднее нормализуется СОЭ, стихают висцеральные проявления болезни, становится менее выраженной диспротеинемия, уменьшается количество LE-клеток.

Примерно через 3 - 8 нед, а при нефротическом нефрите и позднее при явном купировании клинических проявлений СКВ максимальную подавляющую дозу уменьшают и ребенка постепенно переводят на поддерживающую терапию преднизолоном. Длительность применения последней составляет нередко несколько лет. Необходимо учитывать, что для продолжительного использования триамцинолон непригоден, ибо сам по себе вызывает миастению, а дексаметазон быстрее, чем преднизолон, дает проявления экзогенного гиперкортицизма, стероидный диабет, эзофагит.

Чрезмерно быстрое снижение, а также преждевременная отмена или самопроизвольный обрыв лечения приводят к активизации патологического процесса.

При хроническом течении системной красной волчанки и отсутствии отчетливого вовлечения в патологический процесс висцеральных органов, нервной системы кортико-стероиды не назначаются или используются лишь в малых дозах (0,5 мг/кг в сутки). Интенсивное и длительное лечение кортикостероидами приводит у всех больных к появлению признаков гиперкортицизма в виде избыточного избирательного отложения жира, багровых полос растяжения на коже, позднее бледнеющих, гипертрихоза, повышения артериального давления. Иногда за период активной терапии максимальная прибавка массы тела составляет 17 - 20 кг и более.

Появление первых признаков кушингоида (лунообразное лицо) не всегда является поводом для снижения суточной дозы кортикостероидов, а тем более для их отмены. Наряду с гиперкортикоцизмом следствием лечения является и остеопороз, иногда с компрессией тел позвонков. В последнем случае суточную дозу кортикостероидов необходимо уменьшить или полностью прекратить прием. Их следует также отменить при развитии пептических язв в желудке и кишечнике, при диабете, высокой и стойкой артериальной гипертензии, тяжелой почечной недостаточности.

Средства лечения системной красной волчанки у детей

Препарат выбора при лечении волчаночного нефрита - циклофосфамид. Его вводят в мегадозах внутривенно в виде пульстерапии 1 раз в месяц в дозе 15-20 мг/кг массы тела или 0,5-0,75 г/м 2 поверхности тела (не более 1000 мг) в течение 12-18 мес, а затем 1 раз в 3 мес ещё в течение 12-18 мес.

При неэффективности циклофосфамида для купирования нефротического синдрома в последние годы применяют циклоспорин в дозах до 5 мг/кг/сут.

При волчаночном кризе (почечном или полиорганном) проводят плазмаферез синхронно с пульстерапией метилпреднизолоном и циклофосфамидом.

Больным с менее тяжёлыми вариантами СКВ при неэффективности или выраженных осложнениях лечения глюкокортикоидами, а также для поддержания ремиссии нефрита в некоторых случаях к лечению добавляют азатиоприн в дозе 1-2 мг/кг/сут внутрь. Для лечения миозита, артрита и нейропсихических проявлений СКВ в ряде случаев назначают метотрексат в средней дозе 10-15 мг (до 25 мг) 1 раз в неделю.

Для лечения больных СКВ с низкой активностью применяют аминохинолиновые препараты [преимущественно гидроксихлорохин (плаквенил)], обладающие, кроме того, антитромботическим и антигиперлипидемическим эффектами.

Наряду с глюкокортикоидами и цитостатическими средствами больным СКВ по показаниям назначают антикоагулянты (гепарин, аценокумарол), антиагреганты (дипиридамол), антигипертензивные препараты, антибиотики и симптоматические средства.

Рецидивы болезни могут возникнуть и после многолетней ремиссии, поэтому больным СКВ необходимо пожизненно находиться под диспансерным наблюдением врача.

Наряду с преднизолоном больные должны получать достаточное количество витаминов, особенно группы В, и аскорбиновой кислоты. Диету следует приближать к противоязвенной с ограничением углеводов и клетчатки, полным исключением сокогонных и экстрактивных блюд; ее следует обогащать белком и солями калия.

При отсутствии должного терапевтического эффекта от кортикостероидов, а также при выраженных побочных явлениях от их применения в условиях стационара назначаются цитостатики как иммуносупрессивные средства (антиметаболиты или алкилирующие субстанции). Однако при остром течении СКВ, волчаночной гемолитической анемии, нейролюпусе и волчаночном нефротическом нефрите они используются во всех случаях в сочетании с кортикостероидами с самого начала лечения.

Эффективная суточная доза азатиоприна (имурана) составляет 2 мг/кг, иногда ее приходится увеличивать до 3-4 мг/кг, что позволяет значительно уменьшить суточную дозу кортикостероидов, а при необходимости полностью их отменить. Антиметаболиты, так же как и кортикостероиды, необходимо применять длительно на протяжении 6-12 мес и более, особенно при волчаночном нефрите, с постепенным снижением суточного количества препарата по мере стихания активности СКВ. Помимо азатиоприна, используют циклофосфамид в дозе 2 мг/кг в сутки, реже - хлорбутин в дозе 0,2 мг/кг в сутки.

Следует помнить о цитотоксическом действии антиметаболитов и алкилирующих субстанций. На фоне лечения этими препаратами у всех больных падает число лейкоцитов, реже и в значительно меньшей степени - эритроцитов, тромбоцитов, иногда развивается агранулоцитоз. Критическим числом лейкоцитов периферической крови, требующим отмены иммунодепрессантов, считается 2 o 109/л. В ряде случаев лечение прерывается из-за присоединения вторичной инфекции.

В комплекс лечения системной красной волчанки наряду с иммунодепрессантами вошли и препараты хинолинового ряда: делагил, хлорохин, назначаемые в дозе 0,5 мг/кг в сутки, или плаквенил - 8 мг/кг в сутки. Они особенно уместны при хронических формах заболевания с выраженными суставными и кожными изменениями, но также при острой волчанке в период клинической ремиссии. Сочетанная стероидно-хинолиновая терапия дает возможность быстрее и более существенно снизить поддерживающую дозу преднизолона, а в отдельных случаях и полностью его отменить.

Антикоагулянты, в частности гепарин, а также антиагреганты (курантил, метиндол) являются важной составной частью патогенетической терапии системной красной волчанки. Прежде всего гепарин и одновременно антиагреганты показаны при активном люпус-нефротическом синдроме, а кроме того, и во всех других случаях активной волчанки с клинико-лабораторными признаками локализованного или диссеминированного синдрома внутрисосудистого свертывания (синдром ДВС).

При латентно текущем синдроме ДВС, выявляемом только лабораторными методами, можно ограничиться введением в лечебный комплекс антикоагулянтов непрямого действия (фенилина) в сочетании с антиагре-гантами. Гепарин назначают в дозе 200 - 400 ЕД/кг в сутки и более (удлиняя время свертываемости крови в 2 раза), вводят подкожно через каждые 6 -8 ч. Продолжительность гепаринотерапии составляет 4 - 8 нед.

Курс лечения может быть продолжен или возобновлен, если после его окончания нет стойкой нормализации механизма гемостаза. Учитывая, что при системной красной волчанке имеется хронический синдром ДВС, состояние изокоагуляции приходится поддерживать длительным, подчас многомесячным, лечением антикоагулянтами и антиагрегантами.

Применение салицилатов и препаратов пиразолонового ряда в лечении системной красной волчанки также следует считать обоснованным, особенно при стихании остроты процесса и снижении суточной дозы кортикостероидов, а также для поддержания состояния ремиссии.

Большую осторожность необходимо соблюдать при назначениях физиотерапевтических процедур (кварцевание абсолютно противопоказано!), трансфузии крови, плазмы и кровезаменителей, инъекций гамма-глобулина, к которым следует прибегать лишь при наличии абсолютных показаний. При стихании активности заболевания допускается применение лечебной физкультуры, массажа.

Как проводится лечение системной красной волчанки?

Лечить больных СКВ необходимо длительно, непрерывно, поэтапно, в соответствии с разработанными терапевтическими программами. Препаратами выбора служат глюкокортикоиды короткого действия - преднизолон или метилпреднизолон. Дозы глюкокортикоидов варьируют в зависимости от тяжести состояния больного, ведущих клинических синдромов заболевания, а также остроты течения и активности процесса.

При высокой активности СКВ доза преднизолона обычно составляет 1 - 1,5 мг/кг/сут (не более 60 мг/сут), при умеренной активности - 0,5-1,0 мг/кг/сут. Препарат назначают преимущественно в утренние часы. Лечение глюкокортикоидами в максимальных дозах обычно продолжают в течение 4-6 нед до получения значимого клинического эффекта, а затем по мере снижения активности заболевания и достижения ремиссии дозу препарата медленно уменьшают в течение 6-12 мес до поддерживающей (в среднем 10-15 мг/сут). Лечение поддерживающими дозами глюкокортикоидов следует продолжать длительно и непрерывно для предупреждения рецидивов и поддержания ремиссии.

Для лечения больных с полисиндромным поражением применяют пульстерапию: внутривенно в течение трёх последовательных дней вводят сверхвысокие дозы метилпреднизолона из расчёта в среднем 10-20 мг/кг (не более 1000 мг/сут). Проведение пульстерапии позволяет быстрее купировать многие проявления заболевания, сократить продолжительность активного периода и быстрее начать снижение пероральной дозы глюкокортикоидов. Для лечения больных с наиболее тяжёлыми и прогностически неблагоприятными вариантами СКВ, особенно с волчаночным нефритом или тяжёлым поражением ЦНС, при неэффективности глюкокортикоидов или наличии выраженных осложнений при их применении используют цитостатические средства.

Профилактика системной красной волчанки

Первичная профилактика направлена на предупреждение заболевания, включает общие меры оздоровления детского населения, а также выделение среди детей и подростков групп повышенного риска. В нее должны входить дети из семей с ревматическими заболеваниями или имеющие признаки так называемого люпусного диатеза. Последний характеризуется повышенной утомляемостью, недомоганием, немотивированным субфебрилитетом, мигрирующими артралгиями. По отношению к этой группе детей с особой строгостью должны соблюдаться правила проведения закаливающих мероприятий, профилактических прививок, назначений лекарственных препаратов.

После выписки из стационара больные системной красной волчанкой должны находиться под диспансерным наблюдением кардиоревматолога, в обязанности которого входит проведение противорецидивной терапии, направленной на поддержание состояния ремиссии и профилактику возможных обострений СКВ.

Прогноз лечения . При прогнозе системной красной волчанки имеет значение тяжесть поражения жизненно важных органов и темп прогрессирования СКВ, т. е. активность заболевания. Во многом он определяется и лечебной тактикой.

Основной причиной летальности в подавляющем большинстве случаев является почечная недостаточность, в остальных - недостаточность других органов и систем в период криза системной красной волчанки а также вторичная инфекция и осложнения терапии.

В современных условиях системная красная волчанка протекает более благоприятно.

Наблюдается увеличение числа легких, атипичных форм хронического течения, что объясняется как совершенствованием терапии, так и улучшившейся диагностикой, способствующей раннему началу лечения. Длительность заболевания при этом нередко превышает 10-20 лет и более; многие дети достигают юношеского и зрелого возраста.

Системная красная волчанка у новорожденных

Особенности проявлений у новорожденных, рожденных от матерей с системной красной волчанкой [Котлукова Н. Г. с соавт., 2001]. Синдром неонатальной волчанки у новорожденных, рожденных от матерей с системной красной волчанкой. Чаще синдром системной красной волчанки отмечается у девочек.

Наблюдаются три формы:

Кожная, ассоциированная с системными проявлениями.

Сердечная форма с/или без системных и кожных проявлений или с ними.

Первая форма – кожаная , на коже отмечаются эритематозные пятна с четкими контурами, бляшками с наличием центральной атрофии, шелушением, телеангиэктазиями. Локализация – лицо, особенно в периорбитальных областях, шея, волосистая часть головы. Процесс доброкачественный, варьирует от 1 до 26 мес, у большинства детей проходит к концу 1-го года жизни.

Вторая форма – с системными проявлениями, в дополнение к кожным изменениям описаны случаи быстро развившейся пневмонии, холестаза с гиперферментемией (АЛТ, ACT, ЛДТ), гепатоспленомегалией. Может быть анемия, лейкопения. Изменения все транзиторные, регрессия наблюдается к 6 мес жизни ребенка.

Третья форма – самая серьезная, так как наиболее часто наблюдается врожденный сердечный блок , полная АВ-блокада. Морфологически – фиброз синоатриального и атриовентрикулярного узлов и их кальцификация. Со стороны сердечной мышцы признаки эндокардиального фиброэластоза, как проявление кардиомиопатии. Воможна диагностика ее при УЗИ-исследовании с 20-й недели. Обращать внимание на брадикардию плода. Наличие данной патологии у новорожденного нередко требует постановки пейсмекера.

Показания для постановки пейсмекера:

• застойная сердечная недостаточность,
• низкая фракция выброса левого желудочка,
• выраженная брадикардия,
• приступы Морганьи-Эдемса-Стокса.

В последние годы поставлен вопрос о периоде ремиссии системной красной волчанки (Тарасова И. А. и др.). Авторы считают, что о ремиссии можно судить по отсутствию клинико-лабораторной активности системной красной волчанки у пациентов, получающих поддерживающую дозу глюкокортикостероидов (не более 10 мг/сут).

Они считают возможным использовать термин «неполная ремиссия» у пациентов, имеющих только иммунологические изменения при отсутствии клинических признаков активности болезни.

2. Системная красная волчанка (генерализованная форма).
3. Неонатальная красная волчанка у новорожденных младенцев.
4. Лекарственный волчаночный синдром.

Кожная форма красной волчанки характеризуется преимущественным поражением кожных покровов и слизистых оболочек. Данная форма волчанки является наиболее благоприятной и относительно доброкачественной. При системной красной волчанке поражаются многие внутренние органы, вследствие чего данная форма является более тяжелой, чем кожная. Неонатальная красная волчанка наблюдается очень редко, и бывает у новорожденных детей, матери которых страдали данным заболеванием во время беременности . Лекарственный волчаночный синдром не является собственно красной волчанкой, поскольку представляет собой совокупность симптомов, похожих на таковые при волчанке, но спровоцированные приемом некоторых медикаментов . Характерной особенностью лекарственного волчаночного синдрома является то, что он полностью проходит после отмены спровоцировавшего его медикамента.

В целом формами красной волчанки являются кожная, системная и неонатальная. А лекарственный волчаночный синдром не является формой собственно красной волчанки . В отношении взаимосвязи кожной и системной красной волчанки имеются различные взгляды. Так, некоторые ученые полагают, что это разные заболевания, но большая часть врачей склоняется к мнению, что кожная и системная волчанка являются стадиями одной и той же патологии.

Рассмотрим формы красной волчанки подробнее.

Кожная красная волчанка (дискоидная, подострая)

При данной форме волчанки происходит поражение только кожного покрова, слизистых оболочек и суставов. В зависимости от локализации и распространенности высыпаний , кожная красная волчанка может быть ограниченной (дискоидной) или распространенной (подострой кожной волчанкой).

Дискоидная красная волчанка

Представляет собой ограниченную кожную форму заболевания, при которой преимущественно поражается кожный покров лица, шеи, волосистой части головы, ушей и иногда верхней части туловища, голеней и плеч. Помимо поражения кожи, при дискоидной красной волчанке может повреждаться слизистая оболочка полости рта, кожа губ и язык. Кроме того, для дискоидной красной волчанки характерно вовлечение в патологический процесс суставов с формированием волчаночного артрита. В целом дискоидная красная волчанка проявляется двумя вариантами: либо поражение кожи + артрит, либо поражение кожи + поражение слизистых оболочек + артрит.

Артрит при дискоидной красной волчанке имеет обычное течение, такое же, как и при системном процессе. Это означает, что поражаются симметричные мелкие суставы, в основном кистей рук. Пораженный сустав припухает и болит, принимает вынужденное согнутое положение, что придает руке скрюченный вид. Однако боли мигрирующие, то есть эпизодически появляются и исчезают, а вынужденное положение руки с деформацией сустава также нестойкое и проходящее после уменьшения степени выраженности воспаления. Степень повреждения суставов не прогрессирует, при каждом эпизоде боли и воспаления развивается такое же нарушение функционирования, как и в прошлый раз. Артрит при дискоидной кожной волчанке не играет большой роли, т.к. основная тяжесть повреждений ложится на кожный покров и слизистые оболочки. Поэтому мы далее не будем подробно описывать волчаночный артрит, поскольку полная информация о нем приведена в разделе "симптомы волчанки" в подразделе "симптомы волчанки со стороны суставно-мышечной системы".

Главным органом, испытывающим всю тяжесть течения воспалительного процесса при дискоидной волчанке, является кожа. Поэтому наиболее подробно рассмотрим именно кожные проявления дискоидной волчанки.

Поражение кожи при дискоидной волчанке развивается постепенно. Сначала появляется "бабочка" на лице, затем формируются высыпания на лбу, на красной кайме губ, на волосистой части головы и на ушах. Позднее могут также появляться высыпания на задней поверхности голени, плеч или предплечий.

Характерной особенностью высыпаний на кожном покрове при дискоидной волчанке является четкая стадийность их течения. Так, на первой (эритематозной) стадии элементы высыпаний имеют вид просто красных пятнышек с четкой границей, умеренной отечностью и хорошо различимой сосудистой звездочкой в центре. С течение времени такие элементы сыпи увеличиваются в размерах, сливаются между собой, образуя крупный очаг в форме "бабочки" на лице и различной формы на теле. В области высыпаний могут появляться ощущения жжения и покалывания. Если высыпания локализуются на слизистой полости рта, то они болят и зудят , причем эти симптомы усиливаются во время еды.

На второй стадии (гиперкератозной) участки высыпаний уплотняются, на них образуются бляшки, покрытые небольшими серовато-белыми чешуйками. При удалении чешуек обнажается кожа, внешне напоминающая корку лимона . С течением времени уплотнившиеся элементы высыпаний ороговевают, и вокруг них формируется красный ободок.

На третьей стадии (атрофической) происходит отмирание тканей бляшек, вследствие чего высыпания приобретают вид блюдца с приподнятыми краями и опущенной центральной частью. На данной стадии каждый очаг в центре представлен атрофическими рубцами, которые обрамлены каймой плотного гиперкератоза. А вдоль края очага идет красная кайма. Кроме того, в очагах волчанки видны расширенные сосуды или сосудистые звездочки. Постепенно очаг атрофии расширяется и доходит до красной каймы, и в результате вся область волчаночного высыпания оказывается заменена рубцовой тканью.

После того, как весь волчаночный очаг покроется рубцовой тканью, в области его локализации на голове выпадают волосы, на губах образуются трещины, а на слизистых оболочках – эрозии и язвы .

Патологический процесс прогрессирует, постоянно появляются новые высыпания, которые проходят все три стадии. В результате этого на коже имеются высыпания, находящиеся на разных стадиях развития. В области высыпаний на носу и ушах появляются "черные точки" и расширяются поры.

Относительно редко при дискоидной волчанке высыпания локализуются на слизистой оболочке щек, губ, неба и языка. Высыпания проходят те же стадии, что и локализованные на кожном покрове.

Дискоидная форма красной волчанки является относительно доброкачественной, поскольку при ней не поражаются внутренние органы, вследствие чего у человека благоприятный прогноз по жизни и по здоровью .

Подострая кожная красная волчанка

Представляет собой диссеминированную (распространенную) форму волчанки, при которой высыпания локализуются по всему кожному покрову. Во всем остальном высыпания протекают так же, как и при дискоидной (ограниченной) форме кожной красной волчанки.

Системная красная волчанка

Данная форма красной волчанки характеризуется поражением внутренних органов с развитием их недостаточности. Именно системная красная волчанка проявляется различными синдромами со стороны тех или иных внутренних органов, описанными ниже в разделе "симптомы".

Неонатальная красная волчанка

Данная форма волчанки является системной, и развивается у новорожденных младенцев . Неонатальная красная волчанка по своему течению и клиническим проявлениям полностью соответствует системной форме заболевания. Неонатальная волчанка встречается очень редко, и поражает младенцев, матери которых во время беременности страдали либо системной красной волчанкой, либо иной иммунологической патологией. Однако это не означает, что у женщины, страдающей волчанкой, обязательно родится больной младенец. Напротив – в подавляющем большинстве случаев женщины, страдающие волчанкой, вынашивают и рожают здоровых детей.

Лекарственный волчаночный синдром

Прием некоторых лекарственных средств (например, Гидралазина, Прокаинамида, Метилдофы, Гуинидина, Фенитоина , Карбамазепина и др.) в качестве побочных эффектов провоцирует спектр симптоматики (артрит, сыпь, лихорадка и боли в груди), сходный с проявлениями системной красной волчанки. Именно из-за сходства клинической картины данные побочные эффекты называются лекарственным волчаночным синдромом. Однако данный синдром не является заболеванием и полностью проходит после отмены препарата, спровоцировавшего его развитие.

Симптомы красной волчанки

Общие симптомы

Симптоматика системной красной волчанки очень вариабельна и разнообразна, поскольку воспалительным процессом повреждаются различные органы. Соответственно, со стороны каждого органа, подвергшегося повреждению волчаночными антителами, появляется соответствующая клиническая симптоматика. А поскольку у разных людей в патологический процесс может вовлекаться различное число органов, то и симптоматика у них также будет существенно отличаться. Это означает, что нет одинакового набора симптомов у двух разных людей, страдающих системной красной волчанкой.

Как правило, волчанка начинается не остро , человека беспокоят беспричинное длительное повышение температуры тела, красные высыпания на кожном покрове, недомогание, общая слабость и рецидивирующий артрит, который по своим признакам похож на ревматический, однако таковым не является. В более редких случаях красная волчанка начинается остро , с резкого повышения температуры, появления сильной боли и припухлости суставов, формирования "бабочки" на лице, а также развития полисерозита или нефрита. Далее, после любого варианта первого проявления, красная волчанка может протекать двояко. Первый вариант наблюдается в 30% случаев и характеризуется тем, что в течение 5 – 10 лет после манифестации заболевания у человека наблюдается поражение только одной системы органов, вследствие чего волчанка протекает в форме единичного синдрома, например, артрита, полисерозита, синдрома Рейно , синдрома Верльгофа, эпилептоподобного синдрома и т.д. Но по прошествии 5 – 10 лет происходит поражение различных органов, и системная красная волчанка приобретает полисиндромность, когда у человека имеются симптомы нарушений со стороны многих органов. Второй вариант течения волчанки отмечается в 70% случаев и характеризуется развитием полисиндромности с яркой клинической симптоматикой со стороны различных органов и систем сразу после первого проявления заболевания.

Полисиндромность означает, что при красной волчанке наблюдаются многочисленные и весьма разнообразные клинические проявления, обусловленные повреждением разных органов и систем. Причем эти клинические проявления присутствуют у разных людей в разных комбинациях и сочетаниях. Однако любая разновидность красной волчанки проявляется следующими общими симптомами:

• Болезненность и припухлость суставов (особенно крупных);
• Длительное необъяснимое повышение температуры тела;
• Высыпания на кожном покрове (на лице, на шее, на туловище);
• Боли в груди, возникающие при глубоком вдохе или выдохе;
• Выпадение волос;
• Резкое и сильное побледнение или посинение кожи пальцев на ногах и руках на холоде или при стрессовой ситуации (синдром Рейно);
• Припухание ног и области вокруг глаз;
• Увеличение и болезненность лимфатических узлов;
• Чувствительность к солнечному излучению;
• Головные боли и головокружения;
• Судороги;
• Депрессия.

Данные общие симптомы, как правило, имеются в различных сочетаниях у всех людей, страдающих системной красной волчанкой. То есть каждый страдающий волчанкой наблюдает у себя как минимум четыре из вышеперечисленных общих симптомов. Общая основная симптоматика со стороны различных органов при красной волчанке схематично показана на рисунке 1.

Рисунок 1 – Общие симптомы красной волчанки со стороны различных органов и систем.

Кроме того, необходимо знать, что к классической триаде симптомов красной волчанки относят артрит (воспаление суставов), полисерозит – воспаление брюшины (перитонит), воспаление плевры легких (плеврит), воспаление перикарда сердца (перикардит) и дерматит .

При красной волчанке клинические симптомы не проявляются разом, характерно их постепенное развитие . То есть сначала появляются одни симптомы, затем, по мере прогрессирования заболевания, к ним присоединяются другие, и общее количество клинических признаков увеличивается. Некоторые симптомы проявляются спустя годы после начала заболевания. Это означает, что чем дольше человек страдает системной красной волчанкой – тем больше у него фиксируется клинических симптомов.

Указанные общие симптомы красной волчанки весьма неспецифичны и не отражают весь спектр клинических проявлений, возникающих при повреждении различных органов и систем воспалительным процессом. Поэтому в подразделах ниже мы подробно рассмотрим весь спектр клинических проявлений, сопровождающих системную красную волчанку, сгруппировав симптоматику по системам органов, со стороны которых она развивается. Важно помнить, что у разных людей могут присутствовать симптомы со стороны тех или иных органов в самых разнообразных комбинациях, вследствие чего и нет двух одинаковых вариантов красной волчанки. Причем может присутствовать симптоматика только со стороны двух или трех систем органов, или же со стороны всех систем.

Симптомы системной красной волчанки со стороны кожи и слизистых оболочек: красные пятна на лице, склеродермия при красной волчанке (фото)

Изменения окраски, структуры и свойств кожи или появление высыпаний на кожном покрове является наиболее частым синдромом при системной красной волчанке, который имеется у 85 – 90% людей, страдающих данным заболеванием. Так, в настоящее время выделяют примерно 28 различных вариантов изменений кожного покрова при красной волчанке. Рассмотрим наиболее типичные для красной волчанки кожные симптомы.

Самым специфическим для красной волчанки кожным симптомом является наличие и расположение красных пятен на щеках, крыльях и спинке носа таким образом, что образуется фигура, похожая на крылья бабочки (см. рисунок 2). Вследствие такого специфического расположения пятен данный симптом обычно называют просто "бабочка" .

Рисунок 2 – Высыпания на лице в форме "бабочки".

"Бабочка" при системной красной волчанке бывает четырех разновидностей:

• Васкулитная "бабочка" представляет собой разлитое пульсирующее покраснение с синюшным оттенком, локализованное на носу и щеках. Данное покраснение – нестойкое, оно усиливается при воздействии на кожу мороза, ветра, солнца или при волнении, и, напротив, уменьшается при нахождении в благоприятных условиях внешней среды (см. рисунок 3).
• "Бабочка" типа центробежной эритемы (эритемы Биетта) представляет собой совокупность стойких красных отечных пятен, расположенных на щеках и носу. Причем на щеках чаще всего пятна располагаются не вблизи носа, а, напротив, в области висков и по воображаемой линии роста бороды (см. рисунок 4). Данные пятна не проходят и их интенсивность не уменьшается в благоприятных условиях внешней среды. На поверхности пятен имеется умеренный гиперкератоз (шелушение и утолщение кожи).
• "Бабочка" Капоши представляет собой совокупность ярко-розовых, плотных и отечных пятен, расположенных на щеках и носу на фоне в целом красного лица . Характерной особенностью данной формы "бабочки" является то, что пятна располагаются на отечной и красной коже лица (см. рисунок 5).
• "Бабочка" из элементов дискоидного типа представляет собой совокупность ярко-красных, отечных, воспаленных, шелушащихся пятен, расположенных на щеках и носу. Пятна при данной форме "бабочки" сначала просто красные, затем они становятся отечными и воспаляются, вследствие чего кожный покров на данном участке утолщается, начинает шелушиться и отмирать. Далее, когда воспалительный процесс проходит, на коже остаются рубцы и участки атрофии (см. рисунок 6).

Рисунок 3 – Васкулитная "бабочка".

Рисунок 4 – "Бабочка" типа центробежной эритемы.

Рисунок 5 – "Бабочка" Капоши.

Рисунок 6 – "Бабочка" с дискоидными элементами.

Помимо "бабочки" на лице, поражение кожного покрова при системной красной волчанке может проявляться высыпаниями на мочках ушей, шее, лбу, волосистой части головы, красной кайме губ, туловище (чаще всего в области декольте), на ногах и руках, а также над локтевыми, голеностопными и коленными суставами. Высыпания на коже имеют вид красных пятен, пузырьков или узелков различной формы и размеров, имеющих четкую границу со здоровой кожей, расположенных изолированно или сливающихся друг с другом. Пятна, пузырьки и узелки отечные, очень ярко окрашенные, слегка выступающие над поверхностью кожи. В редких случаях высыпания на кожном покрове при системной волчанке могут иметь вид узлов, крупных булл (пузырей), красных точек или сеточки с очагами изъязвления.

Высыпания на кожном покрове при длительном течении красной волчанки могут становиться плотными, шелушащимися и трескающимися. Если высыпания уплотнились и начали шелушиться и трескаться, то после купирования воспаления на их месте образуются рубцы из-за атрофии кожи.

Также повреждение кожи при красной волчанке может протекать по типу люпус-хейлита , при котором губы становятся ярко-красными, изъязвляются и покрываются сероватыми чешуйками, корочками и многочисленными эрозиями. Через некоторое время на месте повреждений по красной кайме губ образуются очаги атрофии.

Наконец, еще одним характерным кожным симптомом красной волчанки являются капилляриты , которые представляют собой красные отечные пятна с сосудистыми "звездочками" и рубцами на них, располагающиеся в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (см. рисунок 6).

Рисунок 7 – Капиллярит подушечек пальцев и ладоней при красной волчанке.

Кроме вышеперечисленных симптомов ("бабочка" на лице, высыпания на коже, люпус-хейлит, капилляриты), поражения кожи при красной волчанке проявляются выпадением волос , ломкостью и деформацией ногтей, образованием язв и пролежней на поверхности кожного покрова.

К кожному синдрому при красной волчанке также относят повреждения слизистых оболочек и "синдром сухости". Повреждения слизистых оболочек при красной волчанке могут протекать в следующих формах:

• Афтозный стоматит ;
• Энантема слизистой полости рта (участки слизистой оболочки с кровоизлияниями и эрозиями);
• Кандидоз полости рта;
• Эрозии, язвы и белесоватые бляшки на слизистой оболочке полости рта и носа.

"Синдром сухости" при красной волчанке характеризуется сухостью кожного покрова и влагалища.

При системной красной волчанке у человека могут присутствовать все перечисленные проявления кожного синдрома в различных комбинациях и в любом количестве. У одних людей при волчанке развивается, например, только "бабочка", у вторых формируется несколько кожных проявлений заболевания (например, "бабочка" + люпус-хейлит), а у третьих имеется весь спектр проявлений кожного синдрома – и "бабочка", и капилляриты, и высыпания на коже, и люпус-хейлит, и т.д.

Симптомы системной красной волчанки со стороны костей, мышц и суставов (артрит при волчанке)

Повреждение суставов, костей и мышц типично для красной волчанки, и отмечается у 90 – 95% людей, страдающих данным заболеванием. Суставно-мышечный синдром при волчанке может проявляться следующими клиническими формами:

• Продолжительная боль в одном или нескольких суставах высокой интенсивности.
• Полиартрит с вовлечением симметричных межфаланговых суставов пальцев рук, пястно-фаланговых, запястных, а также коленных суставов.
• Утренняя скованность пораженных суставов (в утренние часы сразу после пробуждения совершать движения в суставах трудно и больно, но через некоторое время, после "разминки", суставы начинают функционировать практически нормально).
• Сгибательные контрактуры пальцев вследствие воспаления связок и сухожилий (пальцы застывают в согнутом положении, и разогнуть их невозможно из-за того, что связки и сухожилия укоротились). Контрактуры образуются редко, не более, чем в 1,5 – 3% случаев.
• Ревматоидноподобный вид кистей рук (припухшие суставы с согнутыми нераспрямляющимися пальцами).
• Асептический некроз головки бедренной, плечевой и других костей.
• Мышечная слабость.
• Полимиозит.

Как и кожный, суставно-мышечный синдром при красной волчанке может проявляться вышеуказанными клиническими формами в любых сочетаниях и количествах. Это означает, что у одного человека, страдающего волчанкой, может присутствовать только волчаночный артрит , у другого – артрит + полимиозит, а у третьего – весь спектр клинических форм суставно-мышечного синдрома (боли в мышцах, артрит, утренняя скованность и т.д.).

Однако наиболее часто суставно-мышечный синдром при красной волчанке протекает в форме артрита и сопровождающего его миозита с интенсивными мышечными болями. Рассмотрим волчаночный артрит подробнее.

Артрит при красной волчанке (волчаночный артрит)

В воспалительный процесс чаще всего вовлекаются мелкие суставы кистей рук, запястья и голеностопа. Артрит крупных суставов (коленные, локтевые, бедренные и др.) при красной волчанке развивается редко. Как правило, наблюдается одновременное поражение симметричных суставов. То есть волчаночный артрит захватывает одновременно суставы и правой, и левой кисти, голеностопа и запястья. Иными словами, у человека обычно поражены одинаковые суставы левой и правой конечности.

Артрит проявляется болями, припухлостью и утренней скованностью в пораженных суставах. Боль чаще всего мигрирующая – то есть она длится несколько часов или дней, после чего исчезает, затем снова появляется на некоторый промежуток времени. Припухлость пораженных суставов сохраняется постоянно. Утренняя скованность заключается в том, что сразу после пробуждения движения в суставах затруднены, но после того, как человек "расходится", суставы начинают функционировать практически нормально. Кроме того, артрит при красной волчанке всегда сопровождается болями в костях и в мышцах, миозитами (воспаление мышц) и тендовагинитами (воспаление сухожилий). Причем миозиты и тендовагиниты, как правило, развиваются в мышцах и сухожилиях, прилегающих к пораженному суставу.

Из-за воспалительного процесса волчаночный артрит может приводить к деформации суставов и нарушению их функционирования. Деформация суставов обычно представлена болевыми сгибательными контрактурами, возникающими в результате сильной боли и воспалительного процесса в связках и мышцах, окружающих сустав. Из-за боли мышцы и связки рефлекторно сокращаются, удерживая сустав в согнутом положении, а вследствие воспаления оно фиксируется, и разгибания не происходит. Контрактуры, деформирующие суставы, придают пальцам и кистям рук характерный скрюченный вид.

Однако характерной особенностью волчаночного артрита является то, что данные контрактуры обратимы, поскольку обусловлены воспалением связок и мышц, окружающих сустав, а не являются последствием эрозий суставных поверхностей костей. Это означает, что контрактуры суставов, даже если они сформировались, можно устранить в ходе адекватного лечения.

Стойкие и необратимые деформации суставов при волчаночном артрите возникают очень редко. Но если таковые развиваются, то внешне они напоминают таковые при ревматоидном артрите, например, "шея лебедя", веретенообразная деформация пальцев рук и др.

Помимо артрита, мышечно-суставной синдром при красной волчанке может проявляться асептическими некрозами головок костей, чаще всего бедренной. Некрозы головок костей отмечаются примерно у 25% всех страдающих волчанкой, причем чаще у мужчин, чем у женщин. Формирование некрозов обусловлено повреждением сосудов, проходящих внутри кости и снабжающих ее клетки кислородом и питательными веществами. Характерной особенностью некрозов является то, что происходит задержка восстановления нормальной структуры тканей, вследствие чего в суставе, в состав которого входит пораженная кость, развивается деформирующий остеоартроз .

Красная волчанка и ревматоидный артрит

При системной красной волчанке может развиваться волчаночный артрит, который по своим клиническим проявлениям похож на ревматоидный артрит, вследствие чего возникают трудности с их различением. Однако ревматоидный и волчаночный артриты – это совершенно различные заболевания, которые имеют разное течение, прогноз и подходы к лечению. На практике необходимо различать ревматоидный и волчаночный артриты, поскольку первый – самостоятельное аутоиммунное заболевание с поражением только суставов, а второй – один из синдромов системного заболевания, при котором происходит повреждение не только суставов, но и других органов. Для человека, столкнувшегося с заболеванием суставов, важно уметь отличить ревматоидный артрит от волчаночного, чтобы своевременно начать адекватную терапию.

Для различения волчаночного и ревматоидного артритов необходимо сравнивать ключевые клинические симптомы заболевания суставов, которые имеют различные проявления:

• При системной красной волчанке повреждения суставов мигрирующие (артрит одного и того же сустава то появляется, то исчезает), а при ревматоидном артрите – прогрессирующие (один и тот же пораженный сустав болит постоянно, причем с течением времени его состояние ухудшается);
• Утренняя скованность при системной красной волчанке умеренная и отмечается только в период активного течения артрита, а при ревматоидном артрите она постоянная, присутствующая даже в период ремиссии, и весьма интенсивная;
• Преходящие сгибательные контрактуры (сустав деформируется в период активного воспаления, а затем в ремиссию восстанавливает свою нормальную структуру) характерны для красной волчанки и отсутствуют при ревматоидном артрите;
• Необратимые контрактуры и деформации суставов практически никогда не встречаются при красной волчанке и характерны для ревматоидного артрита;
• Нарушение функций суставов при красной волчанке незначительное, а при ревматоидном артрите – выраженное;
• Эрозии костей при красной волчанке отсутствуют, а при ревматоидном артрите имеются;
• Ревматоидный фактор при красной волчанке обнаруживается не постоянно, и только у 5 – 25% людей, а при ревматоидном артрите присутствует в сыворотке крови всегда у 80%;
• Положительный LE-тест при красной волчанке бывает у 85%, а при ревматоидном артрите только у 5 – 15%.

Симптомы системной красной волчанки со стороны легких

Легочной синдром при красной волчанке является проявлением системного васкулита (воспаления сосудов) и развивается только при активном течении заболевания на фоне вовлечения в патологический процесс других органов и систем примерно у 20 – 30% пациентов. Иными словами, поражение легких при красной волчанке бывает только одновременно с кожным и суставно-мышечным синдромом, и никогда не развивается при отсутствии повреждений кожи и суставов.

Легочной синдром при красной волчанке может протекать в следующих клинических формах:

• Люпус-пневмонит (легочной васкулит) – представляет собой воспаление легких , протекающее с высокой температурой тела, одышкой , незвонкими влажными хрипами и сухим кашлем , иногда сопровождающимся кровохарканием. При волчаночном пневмоните воспаление затрагивает не альвеолы легких, а межклеточные ткани (интерстиций), вследствие чего процесс сходен с атипичной пневмонией . На рентгене при люпус-пневмоните выявляются ателектазы (расширения) дисковидной формы, тени инфильтратов и усиление легочного рисунка;
• Синдром легочной гипертензии (повышенное давление в системе легочной вены) – проявляется сильной одышкой и системной гипоксией органов и тканей. При волчаночной легочной гипертензии отсутствуют изменения на рентгене легких;
• Плеврит (воспаление плевральной оболочки легких) – проявляется сильными болями в груди, выраженной одышкой и накоплением жидкости в легких;
• Кровоизлияния в легких ;
• Фиброз диафрагмы ;
• Дистрофия легких;
• Полисерозит – представляет собой мигрирующее воспаление плевры легких, перикарда сердца и брюшины. То есть у человека поочередно периодически возникает воспаление плевры, перикарда и брюшины. Данные серозиты проявляются болями в животе или в груди, шумом трения перикарда, брюшины или плевры. Но из-за малой выраженности клинической симптоматики полисерозит часто просматривается врачами и самим пациентами, считающими свое состояние следствием заболевания. Каждый рецидив полисерозита приводит к формированию спаек в камерах сердца, на плевре и в брюшной полости, которые хорошо видны на рентгеновских снимках. Вследствие спаечной болезни может возникать воспалительный процесс в селезенке и печени.

Симптомы системной красной волчанки со стороны почек

При системной красной волчанке у 50 – 70% людей развивается воспаление почек , которое называют волчаночным нефритом или люпус-нефритом . Как правило, нефрит той или иной степени активности и выраженности повреждений почек развивается в течение пяти лет от начала системной красной волчанки. У многих людей волчаночный нефрит является одним из начальных проявлений волчанки наряду с артритом и дерматитом ("бабочкой").

Люпус-нефрит может протекать по-разному, вследствие чего для данного синдрома характерен широкий спектр почечной симптоматики. Наиболее часто единственными симптомами люпус-нефрита является протеинурия (белок в моче) и гематурия (кровь в моче) , не сочетающиеся с какими-либо болями. Реже протеинурия и гематурия сочетаются с появлением цилиндров (гиалиновых и эритроцитарных) в моче, а также различными расстройствами мочеиспускания, такими, как уменьшение объема выделяемой мочи, боли при мочеиспускании и др. В редких случаях люпус-нефрит приобретает стремительное течение с быстрым повреждением клубочков и развитием почечной недостаточности .

Согласно классификации М.М. Ивановой, волчаночный нефрит может протекать в следующих клинических формах:

• Быстро прогрессирующий волчаночный нефрит – проявляется тяжелым нефротическим синдромом (отеки , белок в моче, нарушение свертываемости крови и снижение уровня общего белка в крови), злокачественной артериальной гипертензией и быстрым развитием почечной недостаточности;
• Нефротическая форма гломерулонефрита (проявляется белком и кровью в моче в сочетании с артериальной гипертензией);
• Активный волчаночный нефрит с мочевым синдромом (проявляется белком в моче более 0,5 г в сутки, небольшим количеством крови в моче и лейкоцитами в моче);
• Нефрит с минимальным мочевым синдромом (проявляется белком в моче менее 0,5 г в сутки, единичными эритроцитами и лейкоцитами в моче).

Характер повреждений при люпус-нефрите различен, вследствие чего Всемирная организация здравоохранения выделяет 6 классов морфологических изменений структуры почек, характерных для системной красной волчанки:

• I класс – в почках имеются нормальные неизмененные клубочки.
• II класс – в почках имеются только мезангиальные изменения.
• III класс – менее, чем в половине клубочков имеется инфильтрация нейтрофилов и пролиферация (увеличение количества) мезангиальных и эндотелиальных клеток, суживающая просвет кровеносных сосудов. Если в клубочках протекают процессы некроза, то также выявляется разрушение базальной мембраны, распад ядер клеток, гематоксилиновые тельца и тромбы в капиллярах.
• IV класс – изменения структуры почек такого же характера, как и при III классе, но они затрагивают большую часть клубочков, что соответствует диффузному гломерулонефриту.
• V класс – в почках выявляется утолщение стенок капилляров клубочков с расширением мезангиального матрикса и увеличением количества мезангиальных клеток, что соответствует диффузному мембранозному гломерулонефриту.
• VI класс – в почках выявляется склероз клубочков и фиброз межклеточных пространств, что соответствует склерозирующему гломерулонефриту.

На практике, как правило, при диагностике люпус-нефрита в почках выявляются морфологические изменения IV класса.

Симптомы системной красной волчанки со стороны центральной нервной системы

Поражение нервной системы является тяжелым и неблагоприятным проявлением системной красной волчанки, обусловленным повреждением различных нервных структур во всех отделах (и в центральной, и в периферической нервной системе). Структуры нервной системы повреждаются вследствие васкулитов, тромбозов, кровоизлияний и инфарктов, возникающих из-за нарушения целостности сосудистой стенки и микроциркуляции.

На начальных этапах поражение нервной системы проявляется астеновегетативным синдромом с частыми головными болями , головокружениями , судорогами , расстройством памяти, внимания и мышления. Но повреждение нервной системы при красной волчанке, если оно проявилось, неуклонно прогрессирует, вследствие чего с течением времени появляются все более глубокие и сильные неврологические нарушения, такие, как полиневриты, болезненность по ходу нервных стволов, снижение выраженности рефлексов, ухудшение и нарушение чувствительности, менингоэнцефалиты, эпилептиформный синдром, острый психоз (делирий, делириозный онейроид), миелит . Кроме того, из-за васкулита при красной волчанке могут развиваться тяжелые инсульты с неблагоприятными исходами.

Тяжесть нарушений работы нервной системы зависит от степени вовлечения других органов в патологический процесс, и отражает высокую активность заболевания.

Симптоматика красной волчанки со стороны нервной системы может быть весьма разнообразной в зависимости от того, какой именно отдел ЦНС оказался поврежденным. В настоящее время врачи выделяют следующие возможные формы клинических проявлений повреждений нервной системы при красной волчанке:

• Головные боли по типу мигренозных, которые не купируются ненаркотическими и наркотическими обезболивающими средствами ;
• Транзиторные ишемические атаки;
• Нарушение мозгового кровообращения;
• Судорожные припадки ;
• Хорея;
• Церебральная атаксия (расстройство координации движений, появление неконтролируемых движений, тиков и т.д.);
• Невриты черепных нервов (зрительного, обонятельного, слухового и др.);
• Неврит зрительного нерва с нарушением или полной потерей зрения ;
• Поперечный миелит;
• Периферическая нейропатия (повреждение чувствительных и двигательных волокон нервных стволов с развитием невритов);
• Нарушение чувствительности – парестезии (ощущение "бегания мурашек", онемения , покалывания);
• Органическое поражение головного мозга , проявляющееся эмоциональной неустойчивостью, периодами депрессии , а также существенным ухудшением памяти, внимания и мышления;
• Психомоторное возбуждение;
• Энцефалиты , менингоэнцефалиты;
• Упорная бессонница с короткими промежутками сна, во время которых человек видит красочные сны;
• Аффективные расстройства:
  • Тревожная депрессия с голосовыми галлюцинациями осуждающего содержания, отрывочными идеями и нестойким, несистематизированным бредом;
  • Маниакально-эйфорическое состояние с повышенным настроением, беспечностью, довольством собой и отсутствием осознания тяжести заболевания;
• Делириозно-онейроидные помрачения сознания (проявляются чередованием сновидений на фантастические тематики с красочными зрительными галлюцинациями. Часто люди ассоциируют себя наблюдателями галлюцинаторных сцен или жертвами насилия. Психомоторное возбуждение растерянно-суетливое, сопровождающееся неподвижностью с мышечным напряжением и протяжным криком);
• Делириозные помрачения сознания (проявляются чувством страха, а также яркими кошмарами в период засыпания и множественными цветными зрительными и речевыми галлюцинациями угрожающего характера в моменты бодрствования);
• Инсульты.

Симптомы системной красной волчанки со стороны желудочно-кишечного тракта и печени

Красная волчанка вызывает повреждение сосудов органов пищеварительного тракта и брюшины, вследствие чего развиваются диспепсический синдром (нарушение переваривания пищи), болевой синдром, анорексия , воспаление органов брюшной полости и эрозивно-язвенные поражения слизистых оболочек желудка , кишечника и пищевода.

Поражение органов пищеварительного тракта и печени при красной волчанке могут протекать в следующих клинических формах:

• Афтозный стоматит и изъязвление языка;
• Диспепсический синдром, проявляющийся тошнотой , рвотой , отсутствием аппетита , вздутием живота , метеоризмом , изжогой и расстройством стула (поносы);
• Анорексия, возникающая вследствие неприятных диспепсических симптомов, появляющихся после приема пищи;
• Расширение просвета и изъязвление слизистой оболочки пищевода;
• Изъязвление слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки;
• Болевой абдоминальный синдром (боли в животе), который может быть обусловлен как васкулитом крупных сосудов брюшной полости (селезеночной, мезентериальных артерий и т.д.), так и воспалением кишечника (колит , энтерит , илеит и др.), печени (гепатит), селезенки (спленит) или брюшины (перитонит). Боли обычно локализуются в области пупка, и сочетаются с ригидностью мышц передней брюшной стенки;
• Увеличение лимфатических узлов брюшной полости;
• Увеличение размеров печени и селезенки с возможным развитием гепатита, жирового гепатоза или спленита;
• Волчаночный гепатит, проявляющийся увеличением размеров печени, пожелтением кожи и слизистых оболочек, а также повышением активности АсАТ и АлАТ в крови;
• Васкулит сосудов брюшной полости с кровотечениями из органов пищеварительного тракта;
• Асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости);
• Серозит (воспаление брюшины), который сопровождается сильными болями, имитирующими картину "острого живота".

Разнообразные проявления волчанки со стороны пищеварительного тракта и органов брюшной полости обусловлены васкулитами сосудов, серозитом, перитонитом и изъязвлением слизистых оболочек.

Симптомы системной красной волчанки со стороны сердечно-сосудистой системы

При красной волчанке повреждаются наружная и внутренняя оболочка, а также мышца сердца и, кроме того, развиваются воспалительные заболевания мелких сосудов. Сердечно-сосудистый синдром развивается у 50 – 60% людей, страдающих системной красной волчанкой.

Повреждения сердца и сосудов при красной волчанке могут протекать в следующих клинических формах:

• Перикардит – представляет собой воспаление перикарда (наружной оболочки сердца), при котором у человека появляются боли за грудиной , одышка, глухие сердечные тоны, и он принимает вынужденное сидячее положение (человек не может лежать, ему легче сидеть, поэтому он даже спит на высокой подушке). В некоторых случаях можно услышать шум трения перикарда, возникающий при наличии выпота в грудной полости. Основным методом диагностики перикардита является ЭКГ , на которой выявляется снижение вольтажа зубца Т и смещение сегмента ST.
• Миокардит – представляет собой воспаление сердечной мышцы (миокарда), которое очень часто сопровождает перикардит. Изолированный миокардит при красной волчанке встречается редко. При миокардите у человека развивается сердечная недостаточность, и его беспокоят боли в груди.
• Эндокардит – представляет собой воспаление выстилки камер сердца, и проявляется атипичным бородавчатым эндокардитом Либмана-Сакса. При волчаночном эндокардите в воспалительный процесс вовлекаются митральный, трехстворчатый и аортальный клапаны с формированием их недостаточности. Чаще всего формируется недостаточность митрального клапана. Эндокардит и повреждение клапанного аппарата сердца обычно протекают без клинической симптоматики, а потому выявляются они только в ходе ЭхоКГ или ЭКГ.
• Флебиты и тромбофлебиты – представляют собой воспаление стенок сосудов с образованием в них тромбов и, соответственно, тромбозами в различных органах и тканях. Клинически данные состояния проявляются легочной гипертензией, артериальной гипертензией, эндокардитом, инфарктами миокарда , хореей, миелитом, гиперплазией печени, тромбозами мелких сосудов с образованием очагов некрозов в различных органах и тканях, а также инфарктами органов брюшной полости (печени, селезенки, надпочечников , почек) и нарушениями мозгового кровообращения. Флебиты и тромбофлебиты обусловлены антифосфолипидным синдромом, развивающимся при красной волчанке.
• Коронарит (воспаление сосудов сердца) и атеросклероз коронарных сосудов.
• Ишемическая болезнь сердца и инсульты .
• Синдром Рейно – представляет собой нарушение микроциркуляции, проявляющееся резким побелением или посинением кожи пальцев рук в ответ на холод или стресс .
• Мраморный рисунок кожного покрова (сетчатое ливедо ) из-за нарушения микроциркуляции.
• Некроз кончиков пальцев рук (посинение кончиков пальцев).
• Васкулит сетчатки глаза , конъюнктивиты и эписклериты .

Течение красной волчанки

Системная красная волчанка протекает волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Причем при обострениях у человека появляются симптомы со стороны различных пораженных органов и систем, а в периоды ремиссии какие-либо клинические проявления заболевания отсутствуют. Прогрессирование волчанки заключается в том, что при каждом последующем обострении степень повреждения в уже пораженных органах увеличивается, и в патологический процесс вовлекаются другие органы, что влечет за собой появление новых симптомов, которых ранее не было.

В зависимости от выраженности клинической симптоматики, скорости прогрессирования заболевания, количества пораженных органов и степени необратимых изменений в них, выделяют три варианта течения красной волчанки (острое, подострое и хроническое) и три степени активности патологического процесса (I, II, III). Рассмотрим варианты течения и степени активности красной волчанки подробнее.

Варианты течения красной волчанки:

• Острое течение – красная волчанка начинается резко, с внезапного повышения температуры тела. Через несколько часов после повышения температуры появляется артрит сразу нескольких суставов с резкой болью в них и высыпания на коже, в том числе "бабочка". Далее, в течение буквально нескольких месяцев (3 – 6), к артриту, дерматиту и температуре присоединяется полисерозит (воспаление плевры, перикарда и брюшины), люпус-нефрит, менингоэнцефалит, миелит, радикулоневриты, сильное похудение и нарушение питания тканей. Заболевание быстро прогрессирует из-за высокой активности патологического процесса, во всех органах появляются необратимые изменения, вследствие чего через 1 – 2 года после начала волчанки при отсутствии терапии развивается полиорганная недостаточность, заканчивающаяся смертельным исходом. Острое течение красной волчанки – наиболее неблагоприятное, поскольку патологические изменения в органах развиваются слишком быстро.
• Подострое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, сначала появляются боли в суставах, затем к артриту присоединяется кожный синдром ("бабочка" на лице, высыпания на коже тела) и умеренно повышается температура тела. В течение длительного времени активность патологического процесса низкая, вследствие чего заболевание прогрессирует медленно, и повреждение органов долго остается минимальным. Длительное время имеются повреждения и клинические симптомы только со стороны 1 – 3 органов. Однако с течением времени все же происходит вовлечение в патологический процесс всех органов, причем при каждом обострении повреждается какой-либо орган, который ранее не был затронут. При подостром течении волчанки характерны длительные ремиссии – до полугода. Подострое течение заболевания обусловлено средней активностью патологического процесса.
• Хроническое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, вначале появляется артрит и изменения со стороны кожи. Далее из-за низкой активности патологического процесса в течение долгих лет у человека имеются повреждения только 1 – 3 органов и, соответственно, клиническая симптоматика только с их стороны. Через годы (10 – 15 лет) красная волчанка все же приводит к повреждению всех органов и появлению соответствующей клинической симптоматики.

Красная волчанка, в зависимости от скорости вовлечения органов в патологический процесс, имеет три степени активности:

• I степень активности – патологический процесс малоактивен, повреждение органов развивается крайне медленно (до формирования недостаточности проходит до 15 лет). Долгое время воспаление затрагивает только суставы и кожу, а вовлечение в патологический процесс неповрежденных органов происходит медленно и постепенно. Первая степень активности характерна для хронического течения красной волчанки.
• II степень активности – патологический процесс умеренно активен, повреждение органов развивается относительно медленно (до формирования недостаточности проходит до 5 – 10 лет), вовлечение непораженных органов в воспалительный процесс происходит только при рецидивах (в среднем 1 раз в 4 – 6 месяцев). Вторая степень активности патологического процесса характерна для подострого течения красной волчанки.
• III степень активности – патологический процесс очень активен, повреждения органов и распространение воспаления происходит очень быстро. Третья степень активности патологического процесса характерна для острого течения красной волчанки.

В таблице ниже представлена степень выраженности клинической симптоматики, характерная для каждой их трех степеней активности патологического процесса при красной волчанке.

Симптомы и лабораторные показатели	Степень выраженности симптома при I степени активности патологического процесса	Степень выраженности симптома при II степени активности патологического процесса	Степень выраженности симптома при III степени активности патологического процесса
Температура тела	Нормальная	Субфебрильная (до 38,0 o С)	Высокая (выше 38,0 o С)
Масса тела	Нормальная	Умеренное похудение	Выраженное похудение
Питание тканей	Нормальное	Умеренное нарушение трофики	Выраженное нарушение трофики
Повреждение кожи	Дискоидные очаги	Экссудативная эритема (множественные высыпания на коже)	"Бабочка" на лице и высыпания на теле
Полиартрит	Боли в суставах, временные деформации суставов	Подострый	Острый
Перикардит	Адгезивный	Сухой	Выпотной
Миокардит	Миокардиодистрофия	Очаговый	Диффузный
Эндокардит	Недостаточность митрального клапана	Недостаточность какого-либо одного клапана	Поражение и недостаточность всех клапанов сердца (митрального, трикуспидального и аортального)
Плеврит	Адгезивный	Сухой	Выпотной
Пневмонит	Пневмофиброз	Хронический (интерстициальный)	Острый
Нефрит	Хронический гломерулонефрит	Нефротический (отеки, артериальная гипертензия, белок в моче) или мочевой синдром (белок, кровь и лейкоциты в моче)	Нефротический синдром (отеки, артериальная гипертензия, белок в моче)
Поражение ЦНС	Полиневрит	Энцефалиты и невриты	Энцефалиты, радикулиты и невриты
Гемоглобин, г/л	Более 120	100 - 110	Менее 100
СОЭ, мм/час	16 – 20	30 – 40	Более 45
Фибриноген, г/л	5	5	6
Общий белок, г/л	90	80 – 90	70 – 80
LE-клетки	Единичные или отсутствуют	1 – 2 на 1000 лейкоцитов	5 на 1000 лейкоцитов
АНФ	Титр 1:32	Титр 1:64	Титр 1:128
Антитела к ДНК	Низкие титры	Средние титры	Высокие титры

При высокой активности патологического процесса (III степень активности) могут развиваться критические состояния, при которых появляется недостаточность того или иного пораженного органа. Такие критические состояния называются волчаночными кризами . Вне зависимости от того, что волчаночные кризы могут касаться различных органов, они всегда обусловлены некрозом мелких кровеносных сосудов в них (капилляров, артериол, артерий) и сопровождаются выраженной интоксикацией (высокая температура тела, анорексия, похудение, сердцебиение). В зависимости от того, недостаточность какого органа возникает, выделяют почечный, легочной, церебральный, гемолитический, кардиальный, абдоминальный, почечно-абдоминальный, почечно-кардиальный и цереброкардиальный волчаночные кризы. При волчаночном кризе любого органа также имеются повреждения и со стороны других органов, но в них отсутствуют настолько резкие нарушения функций, как в кризовой ткани.

Волчаночный криз любого органа требует немедленного медицинского вмешательства, поскольку при отсутствии адекватной терапии очень высок риск смертельного исхода.

При почечном кризе развивается нефротический синдром (отеки, белок в моче, нарушение свертываемости крови и снижение уровня общего белка в крови), повышается артериальное давление , развивается острая почечная недостаточность и появляется кровь в моче.

При церебральном кризе появляются судороги, острый психоз (галлюцинации, бред, психомоторное возбуждение и т.д.), гемиплегия (односторонний парез левых или правых конечностей), параплегия (парез только рук или только ног), ригидность мышц, гиперкинезы (неконтролируемые движения), нарушение сознания и др.

Сердечный (кардиальный) криз проявляется тампонадой сердца, аритмией , инфарктом миокарда и острой сердечной недостаточностью.

Абдоминальный криз протекает с сильными острыми болями и общей картиной "острого живота". Чаще всего абдоминальный криз обусловлен повреждением кишечника по типу ишемического энтерита или энтероколита с изъязвлением и кровоизлияниями или, в редких случаях, с инфарктами. В некоторых случаях развивается парез кишечника или перфорация, приводящая к перитониту и кишечному кровотечению.

Сосудистый криз проявляется поражением кожного покрова, на котором образуются крупные пузыри и мелкие красные высыпания.

Симптомы красной волчанки у женщин

Симптомы красной волчанки у женщин полностью соответствуют клинической картине какой-либо формы заболевания, которые описаны в разделах выше. Каких-либо специфических особенностей симптоматика волчанки у женщин не имеет. Единственные особенности симптоматики заключаются в большей или меньшей частоте поражения того или иного органа в отличие от мужчин, однако сами клинические проявления со стороны поврежденного органа абсолютно типичны.

Красная волчанка у детей

Как правило, заболевание поражает девочек 9 – 14 лет, то есть находящихся в возрасте начала и расцвета гормональных изменений в организме (начало менструаций , рост волос на лобке и в подмышках, и т.д.). В редких случаях волчанка развивается у детей 5 – 7 лет.

У детей и подростков красная волчанка, как правило, бывает системной и протекает гораздо тяжелее, чем у взрослых, что обусловлено особенностями иммунной системы и соединительной ткани. Вовлечение в патологический процесс всех органов и тканей происходит гораздо быстрее, чем у взрослых. Вследствие этого смертность среди детей и подростков от красной волчанки гораздо выше, чем у взрослых.

На начальных этапах заболевания дети и подростки чаще взрослых жалуются на боли в суставах, общую слабость, недомогание и повышенную температуру тела. У детей очень быстро происходит похудение, которое порой доходит до состояния кахексии (крайнего истощения).

Поражение кожи у детей обычно происходит по всей поверхности тела, а не ограниченными очагами определенной локализации (на лице, шее, голове, ушах), как у взрослых. Специфическая "бабочка" на лице часто отсутствует. На коже видна кореподобная сыпь, сетчатый рисунок, синяки и кровоизлияния, волосы усиленно выпадают и обламываются у корней.

У детей при красной волчанке практически всегда развиваются серозиты , причем наиболее часто они представлены плевритами и перикардитами. Сплениты и перитониты развиваются реже. У подростков часто развивается кардит (воспаление всех трех оболочек сердца – перикарда, эндокарда и миокарда), и его наличие в сочетании с артритом является характерным признаком волчанки.

Пневмониты и другие повреждения легких при волчанке у детей встречаются редко, но протекают тяжело, приводя к дыхательной недостаточности.

Волчаночный нефрит развивается у детей в 70% случаев, что гораздо чаще, чем у взрослых людей. Поражение почек тяжелое, практически всегда приводящее к почечной недостаточности.

Поражение нервной системы у детей, как правило, протекает в форме хореи.

Поражение органов пищеварительного тракта при волчанке у детей также развивается нередко, причем наиболее часто патологический процесс проявляется воспалением кишечника, перитонитом, спленитом, гепатитом, панкреатитом .

Примерно в 70% случаев красная волчанка у детей протекает в острой или подострой форме. При острой форме генерализация процесса с поражением всех внутренних органов происходит буквально в течение 1 – 2 месяцев, а за 9 месяцев развивается полиорганная недостаточность со смертельным исходом. При подострой форме волчанки вовлечение в процесс всех органов происходит в течение 3 – 6 месяцев, после чего заболевание течет с чередованием периодов ремиссий и обострений, во время которых относительно быстро формируется недостаточность того или иного органа.

В 30% случаев красная волчанка у детей имеет хроническое течение. В этом случае признаки и течение заболевания такие же, как и у взрослых людей.

Красная волчанка: симптомы различных форм и видов болезни (системная, дискоидная, диссеминированная, неонатальная). Симптомы волчанки у детей – видео

Системная красная волчанка – диагностика, лечение (какие препараты принимать), прогноз, продолжительность жизни. Как отличить красную волчанку от красного плоского лишая, псориаза, склеродермии и других кожных болезней?