Или сокращённо ТМС – это один из видов врождённых пороков развития сердца , при котором магистральные сосуды (аорта и ) отходят от сердца в неправильном порядке. Данный порок развития может быть обнаружен уже на самых ранних этапах развития беременности, поэтому довольно часто молодые мамочки узнают об этой проблеме задолго до родов. В этой статье мы постараемся объяснить, что такое транспозиция магистральных сосудов, может ли ребёнок родиться и жить с таким диагнозом, и что нужно делать а этом случае?

Транспозиция магистральных сосудов бывает нескольких типов: простая, ТМС в сочетании с дефектами перегородок сердца и корригированная ТМС. К критическим порокам, требующим лечения в первые дни жизни относится простая ТМС.

При ТМС сосуды полностью меняются своими местами, то есть аорта отходит от правого желудочка сердца, а – от левого желудочка. В этом случае оба круга кровообращения (большой и легочный) оказываются совершенно изолированными друг от друга. Получается что кровь легочного круга всё время обогащается кислородом, но в большой круг не попадает. А кровь из большого круга кровообращения, бедная кислородом, не может попасть в лёгкие. В такой ситуации жизнь ребенка была бы невозможна.

Авторские права на представленный материал принадлежат сайту

Все-таки при ТМС кровь между кругами кровообращения может смешиваться. В частности кровь в малый (легочный) круг кровообращения может попадать через . Этот сосуд функционирует у всех детей во время внутриутробного развития, а после рождения закрывается. Существуют препараты, способные поддерживать артериальный проток открытым. Поэтому очень важно, чтобы ребенок с простой ТМС получал эти лекарства. Это позволит стабилизировать состояние ребенка до операции.

До рождения ребёнка, на этапе внутриутробного развития , такой ВПС не мешает жить и развиваться плоду, поскольку у плода легочный круг кровообращения практически не функционирует, вся кровь циркулирует только по большому кругу через и открытый артериальный проток . Поэтому дети рождаются доношенными, совершенно нормальными, но сразу очень синюшными.

После рождения и первого вздоха ситуация резко меняется – начинает функционировать отдельно легочной круг кровообращения, а размера становится недостаточно чтобы смешивать кровь в большом и малом круге. К тому же, с каждым часом становится всё меньше, что усугубляет ситуацию. Поэтому дети с простой транспозицией магистральных сосудов находятся в опасном для жизни положении и им требуется срочная сразу после родов .

Конечно, если ТМС сочетается с другими пороками развития сердца, например или ДМЖП, то эта ситуация более выгодна для новорожденного, так как эти дефекты позволяют потоку крови перетекать из одного круга в другой, поэтому у них угроза для жизни становится не такой сильной, и у хирургов есть время чтобы выбрать правильную тактику оперативного лечения . Однако в любом случае, при полной транспозиции магистральных сосудов операция необходима , вопрос только в том, когда её делать – сразу после родов, или можно подождать.

Поэтому если во время беременности Вы узнали, что у плода может быть транспозиция магистральных сосудов , то самое главное, что необходимо сделать – найти специализированный роддом, который сотрудничает с кардиоцентром с тем, чтобы ребёнку можно было провести операцию на сразу после . Подобные родильные дома есть в основных крупных городах, таких как Москва, Санкт-Петербург, Новосибирск, Томск, Пенза, Самара.

Однако важно понимать, что радикальная коррекция полной ТМС – довольно сложная операция, которая успешно выполняется лишь в некоторых городах нашей страны. Во всех остальных кардиоцентрах могут выполнить лишь процедуру Рашкинда – это вспомогательная операция, которая устраняет критическую ситуацию и даёт возможно ребёнку с ТМС прожить ещё несколько недель. Однако для полной коррекции ТМС, ребёнка всё равно необходимо транспортировать в один из городов, где расположены ведущие нашей страны. Мы можем порекомендовать Москву, Новосибирск, Томск, Самару, Пензу.

Помните, что сложнейшая операция для полной коррекции ТМС, должна быть выполнена в течении первого месяца жизни ! Позже становится проблематичным выполнить радикальную коррекцию, т.к. левый желудочек «отвыкает» работать, как системный и после радикальной операции может не справится с нагрузкой. Поэтому, если сроки радикальной коррекции упущены, ребенку сначала выполняется вспомогательная операция, которая подготавливает левый желудочек к радикальной коррекции.

Другим подвидом транспозиции магистральных сосудов является корригированная ТМС . В этом случае природа как бы ошиблась дважды: перепутаны оказались не аорта с легочной артерией, а желудочки сердца. При корригированной ТМС венозная кровь приходит в левый желудочек, но от него отходит легочная артерия, а артериальная кровь из легких возвращается в правый желудочек, но от него отходит аорта. То есть кровообращение не страдает. Ребенок выглядит абсолютно здоровым. Проблемы возникают позже. Дело в том, что правый желудочек не приспособлен работать на большой круг кровообращения. Со временем функция правого желудочка ухудшается

Так как оба круга кровообращения функционируют нормально, то опасной для жизни ситуации в этом случае не возникает и дети могут жить без операции очень долго. У нас на форуме родителей детей с ВПС есть участники, которым уже более 30 лет и у них коррегированная ТМС . Однако некоторые проблемы у таких детей могут быть. Например, то что правый желудочек сердца анатомически не предназначен для кровоснабжения большого круга, приводит к тому что эти дети всё же отстают в развитии по сравнению со здоровыми детьми хотя и незначительно. Также корригированная ТМС часто сочетается с другими аномалиями сердца (дефектами межжелудочковой перегородки и т.п.)

— патология сердца, которая носит врожденный характер и заключается в том, что две основные артерии, которые исходят из сердца, поменялись местами. Меняется кровоток в организме, в результате организм ощущает недостаток поступления кислорода к тканям.

Выявляют в течение первых дней жизни ребенка. После выявления транспозиции магистральных сосудов необходимо делать операцию на сердце ребенка для устранения данной патологии, обычно операцию делают на первый день жизни ребенка.

Транспозиция магистральных сосудов проявляет себя через синюшность кожных покровов, одышку, отсутствие аппетита, плохой прибавкой в весе.

Если признаки и симптомы транспозиции магистральных сосудов не появились в роддоме, то при появлении хотя бы одного признака следует обратиться к врачу .

Причины транспозиции магистральных сосудов

является пороком сердца, если здоровы родители, в их ДНК нет генетических мутаций, то говорят о единичном случае мутации генов, причина в большинстве случаев неизвестна. Этот порок возникает еще в утробе матери на этапе формирования сердца и сосудов, то есть в первые 45 дней беременности.

Легочная артерия, которая несет кровь не богатую кислородом, исходит из правого желудочка. Затем кровь, которая обогатилась кислородом, продолжает свой путь по легочной вене в левое предсердие. Далее кровь попадает в левый желудочек, из которого выходит аорта, являющаяся самой крупной артерией у человека. Из аорты выходят остальные артерии, по которым кровь бежит ко всем системам органов и органам, тканям и клеткам.

Нарушает нормальное месторасположение сосудов: легочная артерия отходит от левого желудочка, аорта от правого. Кровь не обогащенная кислородом идет по аорте из правых отделов сердца, не проходя к легким, а кровь, идущая по легочной артерии из левого желудочка, которая обогащена кислородом, попадает вновь в легкие и обратно в левое предсердие и желудочек.

Когда по большому кругу кровообращения циркулирует бедная кислородом кровь, кожные покровы приобретают синюшный цвет, такое состояние получило название — циноз.

Факторы риска возникновения транспозиции магистральных сосудов

Точная причина неизвестна, хотя некоторые факторы могут увеличить риск развития такой патологии у ребенка:

1. краснуха, грипп во время беременности
2. генетическая предрасположенность
3. недостаточное потребление белков и витаминов во время беременности
4. употребление алкоголя во время беременности
5. возраст матери старше 40 лет
6. наличие сахарного диабета
7. синдром Дауна у новорожденного

Осложнения транспозиции магистральных сосудов.

Существует множество осложнений транспозиции магистральных сосудов : кислородное голодание тканей, сердечная недостаточность, поражение легких (затрудненность дыхания). В тяжелых случаях может привести к летальному исходу, если не осуществить своевременную операцию. У перенесших операцию в дальнейшем могут появиться пороки клапанов сердца, сужение коронарных артерий, различные нарушения ритма сердца, развиться сердечная недостаточность.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

При рождении ребенка врач может практически сразу выявить такой дефект по синюшности кожи, нарушению дыхания. Однако синюшности кожи может и не быть, если у ребенка развивается другой порок сердца, например, большой дефект межпредсердной перегородки, в результате определенная часть крови, которая обогащена кислородом, попадает в большой круг кровообращения.

Ребенок растет и не позволяет ему развиваться, расти, так как не дает кровеносной системе обеспечить адекватный кровоток обогащенной кислородом крови. Для диагностики и выявления пороков сердца также используется аускультация. Физикального обследования недостаточно для постановки правильного диагноза — транспозиции магистральных сосудов. Проводится обследование с помощью других методов:

1. эхокардиографии — исследование сердца с помощью узи, это безопасный и недорогой вариант обследования, при этом дает много необходимой информации врачу, благодаря эхокардиографии возможно определить откуда исходят аорта и легочная артерия. При этом эхокардиография помогает выявить другие пороки сердца;
2. рентгенография грудной клетки, которая позволяет оценить размеры сердца новорожденного и положение легочной артерии;
3. экг, необходим для выявления различных патологий сердца, производят регистрацию электрических потенциалов сердца, что дает информацию о работе сердца, состояния желудочков, а также позволяет выявить нарушения ритма сердца;
4. коронарография представляет рентгенографический метод, который заключается в том, что с помощью катетера в кровоток вводится специальное рентгеноконтрастное вещество, делается серия ренгеновских снимков.

Лечение транспозиции магистральных артерий

Транспозиция магистральных артерий лечится только хирургическим путем.
До операции проводится терапия, которая направлена на облегчение состояния ребенка перед операцией. Вводят препарат простагландина Е1(Аппростадил), который помогает протоку между аортой и легочной артерией оставаться не заращенными, что позволяет обеспечить нормальный кровоток у новорожденного до операции.

Также делают артериальную септостомию. Она заключается в том, что при катетеризации сердца производят расширение естественного отверстия в межпредсердной перегородке. Это позволяет обеспечить кровоток между большим и малым кругом кровообращения.

Хирургическое лечение транспозиции магистральных артерий

Операция при лечении транспозиции магистральных сосудов включает в себя операции артериального переключения, операции на предсердиях. Операция артериального переключения производят в первые месяцы жизни новорожденного. Хирург перемещает аорту и легочную артерию на свои места. Легочная артерия подсоединяется к правому желудочку, а аорта к левому. Коронарные артерии подшиваются к аорте. Операция на предсердиях — хирург создает туннель между двумя предсердиями, это помогает направить кровь не насыщенную кислородом в левый желудочек и легочную артерию для того, чтобы она насытилась кровью в легких. Правый желудочек должен качать кровь по всему телу, а не только в легкие, как в норме. Возможным осложнением операции на предсердиях во время транспозиции магистральных сосудов является нарушение ритма сердца и проблемы с правым желудочком.

После операции транспозиции магистральных артерий

После операции ребенок должен наблюдаться у врача-кардиолога, ему необходимо избегать чрезмерных физических нагрузок. Кроме того, тем, кто перенес операции по коррекции транспозиции магистральных артерий, необходимо применять антибиотики при любых других хирургических и стоматологических операциях, это обеспечит профилактику инфекционных осложнений со стороны сердца. Пациентам, которые перенесли операцию на предсердиях, не требуется такая профилактика.

Транспозиция магистральных сосудов - врожденный сердечный порок, один из тяжелейших и, к сожалению, самых распространенных. По статистке он составляет 12-20% от врожденных нарушений. Единственный способ лечения болезни - операционный.

Причина появление патологии не установлена.

Нормальная работа сердца

Человеческое сердце включает два желудочка и два предсердия. Между желудочком и предсердием есть отверстие, закрывающееся клапаном. Между двумя половинами органа - перегородка сплошная.

Сердце работает циклически, каждый такой цикл включает три фазы. В первой фазе - систола предсердий, кровь передается в желудочки. Во второй фазе - систола желудочков, кровь подается в аорту и легочную артерию, когда давление в камерах становится выше, чем в сосудах. В третьей фазе наступает общая пауза.

Правая и левая части сердца обслуживают малый и большой круги кровообращения, соответственно. Из правого желудочка подается кровь в легочный артериальный сосуд, перемещается к легким, а затем, обогащенная кислородом, возвращается в левое предсердие. Отсюда она передается в левый желудочек, который выталкивает богатую кислородом кровь в аорту.

Два круга кровообращения связаны друг с другом только через сердце. Однако заболевание меняет картину.

ТМС: описание

При транспозиции главные кровеносные сосуды меняются местами. Легочная артерия перемещает кровь к легким, кровь насыщается кислородом, но попадает в правое же предсердие. Аорта из левого желудочка разносит кровь по всему телу, но вена возвращает кровь в левое предсердие, откуда та передается левому желудочку. В результате кровообращение легких и остального тела полностью изолированы друг от друга.

Очевидно, что это состояние представляет собой угрозу для жизни.

У плода кровеносные сосуды, обслуживающие легкие не функционирует. По большому кругу кровь перемещается через артериальный проток. Поэтому ТМС не представляет непосредственной угрозы для плода. Но после рождения положение детей с этой патологией становится критическим.

Продолжительность жизни детей с ТМС определяется существованием и величиной отверстия между желудочками или предсердиями. Этого недостаточно для нормальной жизнедеятельности, что вызывает попытки организма компенсировать состояние путем увеличения объема перекачиваемой крови. Но такая нагрузка быстро приводит к сердечной недостаточности.

Состояние ребенка может быть даже удовлетворительным в первые дни. Явным внешним признаком у новорожденных выступает только отчетливая синюшность кожных покровов - цианоз. Затем развивается одышка, происходит увеличение сердца, печени, появляются отеки.

На рентгенограммах заметны изменения в тканях легких и сердца. Отхождение аорты можно наблюдать при ангиографии.

Классификация заболевания

Болезнь бывает трех основных видов. Самой тяжелой формой является простая ТМС, в которой транспозиция сосудов не компенсируется дополнительными пороками сердца.

Простая ТМС - полная замена местами главных сосудов, малый и большой круг полностью изолированы. Ребенок рождается доношенным и нормальным, поскольку при внутриутробном развитии плода смешивание крови осуществлялось через . После рождений у детей этот проток закрывается, так как в нем пропадает надобность.

При простой ТМС проток остается единственным способом смешивания венозной и артериальной крови. Разработан ряд препаратов, поддерживающих проток в незакрытом состоянии, чтобы стабилизировать положение маленького пациента.

В этом случае срочное операционное вмешательство - единственный шанс выжить для ребенка.

Транспозиция сосудов с дефектами межжелудочковой или предсердечной перегородки - к патологии прибавляется аномальное отверстие в перегородке. Через него происходит частичное смешивание крови, то есть малый и большой круг все же взаимодействуют.

К сожалению, ничего хорошего такая своеобразная компенсация не дает.

Единственный ее плюс - положение детей после рождения остается стабильным несколько недель, а не дней, что позволяет точно выявить картину патологии и разработать операцию.

Размер дефекта перегородки может быть разный. При малом диаметре симптомы порока несколько сглажены, но наблюдаются и позволяют достаточно быстро установить диагноз. Но если обмен крови происходит в достаточном для ребенка количестве, то состояние его кажется вполне благополучным.

К сожалению, это совершенно не так: давление в желудочках выравнивается из-за сообщающегося отверстия, что становится причиной . Поражения сосудов малого круга у детей развивается слишком быстро, а при критическом их состоянии ребенок становится неоперабельным.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов - происходит смена расположения не артерий, а желудочков: обедненная венозная кровь оказывается в левом желудочке, к которому примыкает легочная артерия. Насыщенная кислородом кровь передается в правый желудочек, откуда по аорте перемещается в большой круг. То есть, кровообращение хоть и по атипичной схеме, но осуществляется. На состоянии плода и рожденного ребенка не сказывается.

Такое состояние не является прямой угрозой. Но у детей с патологией обычно проявляется некоторое отставание в развитии, так как правый желудочек не рассчитан для обслуживания большого круга и функциональность его ниже, чем у левого.

Выявление патологии

Болезнь выявляется на ранних стадиях внутриутробного развития плода, например, с помощью УЗИ. Благодаря особенностям кровоснабжения плода заболевание до рождения практически не влияет на развитие и никак не проявляется. Эта бессимптомность и является главной причиной не обнаружения порока до момента рождений детей.

Для диагностики новорожденных используется следующие методы:

• ЭКГ - с его помощью оценивают электрический потенциал миокарда;
• эхокардия - выступает основным диагностирующим методом, так как дает наиболее полную информацию о патологиях сердца и главных сосудов;
• рентгенография - позволяет определить размеры сердца и размещение легочного ствола, при ТМС они заметно отличаются от нормальных;
• катетеризация - дает возможность оценить работу клапанов и давление в сердечных камерах;
• ангиография - наиболее точный метод для определения положения сосудов;
• КТ-сердца. ПЭТ - назначаются для выявления сопутствующих патологий для разработки оптимального хирургического вмешательства.

При выявлении патологии у плода почти всегда встает вопрос о прерывании беременности. Никаких других способов кроме операционного вмешательства не существует, а операции такого уровня производятся только в специализированных клиниках. Обычные больницы могу предложить лишь операцию Рашкинда. Это позволяет временно стабилизировать состояние детей с пороком сердца, но лечением не является.

Если патология обнаружена у плода, и мать настаивает на вынашивании, в первую очередь нужно позаботиться о переводе в специализированный роддом, где будет возможность немедленно, сразу же после рождения, провести необходимую диагностику.

Лечение ТМС

Болезнь излечивается только оперативным путем. Лучший срок по мнению хирургов - в первые две недели жизни. Чем больше времени проходит между рождением и операцией, тем сильнее нарушается работа сердца, сосудов и легких.

Операции для всех типов ТМС разработаны достаточно давно и успешно проводятся.

• Паллиативные - ряд операционных мер осуществляется с целью улучшить функционирование малого круга. Между предсердиями создается искусственный туннель. При этом правый желудочек направляет кровь и в легкие, и в большой круг.
• Корригирующие - полностью устраняют нарушение и сопутствующие аномалии: легочная артерия сшивается с правым желудочком, а аорта - с левым.

Пациенты с ТМС должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога даже после самой успешной операции. По мере роста детей могут возникать осложнения. Некоторые ограничения, например, запрет на физические нагрузки, должны соблюдаться всю жизнь.

Транспозиция магистральных сосудов является тяжелым и опасным для жизни пороком сердца. При малейших сомнениях в состоянии плода стоит настаивать на тщательном обследовании с помощью УЗИ. Не меньшее внимание нужно уделять состоянию новорожденного, особенно если наблюдает цианоз. Только своевременное оперативное вмешательство является гарантией жизни ребенка.

Транспозиция магистральных сосудов: суть ВПС, причины, лечение, прогноз

Транспозицией магистральных сосудов (ТМС) называют тяжелую аномалию сердца, когда аорта выходит из правого желудочка (ПЖ), а легочный ствол – из левого. На долю ТМС приходится до 15-20 % всех врожденных пороков сердца (ВПС), среди больных втрое больше мальчиков. ТМС входит в число самых частых форм ВПС наряду с , (ДМЖП) и др.

При транспозиции магистральных артерий не происходит обогащения кислородом артериальной крови, так как она движется по замкнутому кругу, минуя легкие. Маленький пациент становится цианотичным сразу после рождения, на лицо явные признаки сердечной недостаточности. ТМС – «синий» порок с выраженной гипоксией тканей, требующий оперативного лечения в первые дни и недели жизни.

Причины ТМС

Точные причины появления патологии у конкретного малыша обычно установить невозможно, ведь мама в период беременности могла подвергаться самым разным неблагоприятным воздействиям. Определенную роль в возникновении этой аномалии могут сыграть:

• Вирусные заболевания в период беременности (краснуха, ветрянка, герпес, респираторные инфекции);
• Тяжелые ;
• Ионизирующее излучение;
• Употребление алкоголя, лекарственных препаратов с тератогенным или мутагенным действием;
• Сопутствующая патология у беременной (диабет, например);
• Возраст мамы старше 35 лет, особенно, если беременность первая.

Замечено, что ТМС чаще возникает у детей с синдромом Дауна, причинами которого становятся хромосомные аномалии, вызываемые перечисленными выше причинами в том числе. У детей с ТМC могут быть диагностированы также пороки и других органов.

Возможно влияние наследственности, хотя точный ген, отвечающий за неправильное развитие сердца, пока не найден. В части случаев причиной становится спонтанная мутация, при этом мама отрицает вероятность внешнего воздействия в виде рентгена, лекарств или инфекций.

Закладка органов и систем происходит в первые два месяца развития эмбриона, поэтому в этот период необходимо оберегать очень чувствительный зародыш от всевозможных токсических факторов. Если сердце начало формироваться неправильно, то потом оно уже не изменится, а признаки порока проявятся сразу же после появления на свет.

Движение крови при ТМС

Хочется подробнее остановиться на том, каким образом кровь движется по полостям сердца и сосудам при их транспозиции, потому что без понимания этих механизмов сложно представить себе суть порока и его проявления.

Особенности кровотока при ТМС определяет наличие двух замкнутых, не связанных между собой кругов кровообращения. Из курса биологии все знают, что сердце «перекачивает» кровь по двум кругам. Эти потоки разделены, но представляют единое целое. Венозная кровь уходит из ПЖ в легкие, возвращаясь в виде артериальной, обогащенной кислородом, в левое предсердие. Из ЛЖ в аорту поступает артериальная кровь с кислородом, направляющаяся к органам и тканям.

При ТМС аорта начинается не в левом, а в правом желудочке, а легочный ствол отходит от левого. Таким образом, получаются два круга, один из который «прогоняет» венозную кровь сквозь органы, а второй – отправляет ее в легкие и получает, по сути, ее же обратно. В этой ситуации об адекватном обмене речи быть не может, так как оксигенированная кровь не достигает других органов, помимо легких. Такой тип порока называют полной ТМС.

Полную транспозицию у плода обнаружить довольно сложно. При УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви – легочные артерии.

Понятно, что кровообращение нарушается до критического уровня, и без хоть какой-то возможности отправить артериальную кровь к органам не обойтись. На помощь больному маленькому сердцу могут прийти, как ни странно это звучит, другие ВПС. В частности, пользу окажут или желудочками, . Наличие таких дополнительных путей сообщения позволяет соединить оба круга и обеспечить, хоть и минимальную, но все же доставку кислорода к тканям. Дополнительные пути обеспечивают жизнедеятельность до операции и имеются у 80% больных ТМС.

патологические для взрослого человека пути прохождения крови частично компенсируют порок и имеются у большинства пациентов

Немаловажное значение в отношении клиники и прогноза имеет состояние легочного круга кровотока, наличие или отсутствие его перегрузки кровью. С этой позиции принято выделять разновидности ТМС:

1. С перегрузкой или нормальным давлением в легких;
2. Со сниженным легочным кровообращением.

У девяти из десяти пациентов находят перегрузку малого круга «лишней» кровью . Причинами этого могут быть дефекты в перегородках, открытый артериальный проток, наличие дополнительных путей сообщения. Обеднение малого круга наступает при сужении выходного отверстия ЛЖ, которое бывает в изолированном виде либо в комбинации с дефектом перегородки желудочков.

Анатомически более сложный порок – корригированная транспозиция магистральных сосудов. В сердце «перепутаны» и камеры, и сосуды, но это позволяет скомпенсировать нарушения кровотока и привести его до приемлемого уровня. При корригированной ТМС местами меняются оба желудочка с отходящими от них сосудами: левое предсердие переходит в правый желудочек, далее следует аорта, а из правого предсердия кровь движется в ЛЖ и легочный ствол. Такая «путаница», тем не менее, обеспечивает движение жидкости в нужном направлении и обогащение тканей кислородом.

Полная ТМС (слева) и корригированный порок (справа), фото: vps-transpl.ru

В случае корригированного порока, кровь будет двигаться в физиологическом направлении, поэтому наличия дополнительного сообщения между предсердиями или желудочками не требуется, а если оно есть, то будет играть отрицательную роль, приводя к гемодинамическим нарушениям.

Видео: ТМС – медицинская анимация (eng)

Проявления ТМС

В период внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, ведь у плода легочный круг не работает. После рождения, когда сердце малыша начинает самостоятельно перекачивать кровь в легкие, проявляется в полной мере и ТМС. Если транспозиция корригирована, то клиника скудная, если порок полный – признаки его не заставят себя ждать.

Степень нарушений при полной ТМС зависит от путей сообщения и их размеров. Чем больше крови смешивается в сердце у новорожденных, тем больше кислорода получат ткани. Оптимальным считается вариант, когда имеются достаточные отверстия в перегородках, а легочная артерия несколько сужена, что предупреждает перегрузку объемом легочного круга. Полная транспозиция без дополнительных аномалий с жизнью несовместима.

Малыши с транспозицией главных сосудов рождаются в срок, с нормальной массой или даже крупные, и уже в первые часы жизни заметны признаки ВПС:

• Сильный всего тела;
• Одышка;
• Увеличение частоты сердечных сокращений.

1. Сердце увеличивается в размерах;
2. Появляется жидкость в полостях (асцит, гидроторакс);
3. Увеличивается печень;
4. Возникают отеки.

Обращают на себя внимание и другие признаки нарушения работы сердца. Так называемый «сердечный горб» (деформация грудной клетки) вызван увеличением сердца, ногтевые фаланги пальцев утолщаются, малыш отстает в развитии, плохо набирает вес. Определенные трудности возникают при кормлении, так как ребенку сложно сосать грудь при выраженной одышке. Любое движение и даже плач могут быть невыполнимой задачей для такого младенца.

Если в легкие попадает избыточный объем крови, то появляется склонность к инфекционно-воспалительным процессам, частым пневмониям.

Корригированная форма ТМС протекает куда более благоприятно. В отсутствие других сердечных дефектов клиники транспозиции может не быть вовсе, ведь кровь движется правильно. Ребенок будет правильно расти и развиваться соответственно возрасту, а порок может быть обнаружен случайно по наличию тахикардии, шума в сердце, нарушений проводимоости.

Если корригированная транспозиция сочетается с другими нарушениями, то и симптоматика будет определена ими. Например, при отверстии в межжелудочковой перегородке появится одышка, участится пульс, возникнут признаки недостаточности сердца в виде отеков, увеличения печени. Такие дети страдают пневмониями.

Способы коррекции ТМС

Учитывая наличие анатомических изменений сердца, единственно возможным вариантом лечения порока становится хирургическая операция, и чем раньше она будет проведена, тем меньше необратимых последствий принесет заболевание.

Экстренное вмешательство показано больным с полной ТМС, а перед операцией назначаются препараты простагландинов, препятствующие закрытию артериального протока, позволяющего «смешивать» кровь.

В первые дни жизни малыша возможно проведение операций, обеспечивающих связь кругов кровообращения. Если есть отверстия в перегородках – их расширяют, при отсутствии дефектов – создают. Операция Рашкинда проводится эндоваскулярно, без проникновения в грудную полость и состоит во введении специального баллона, расширяющего овальное окно. Это вмешательство дает лишь временный эффект на несколько недель, в течение которых должен быть решен вопрос о радикальном лечении.

Самым правильным и эффективным лечением считают операцию, при которой аорта возвращается в левый желудочек, а легочный ствол – в правый , как они и находились бы в норме. Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, продолжительность – от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.

пример операции при ТМС

После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. К этому моменту налаживается искусственный кровоток, когда роль сердца выполняет аппарат, а кровь дополнительно охлаждается, чтобы предупредить осложнения.

Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.

Результат операции – нормальное расположение сосудистых трактов, когда аорта выходит из левого желудочка, от нее же начинаются и коронарные артерии сердца, а легочный ствол берет начало в правой половине органа.

Оптимальным сроком для проведения лечения считается первый месяц жизни. Конечно, прожить в ее ожидании можно и дольше, но тогда само вмешательство станет нецелесообразным. Как известно, левый желудочек толще правого и рассчитан на большую нагрузку давлением. При пороке он атрофируется, так как кровь толкает в малый круг. Если операцию произвести позже положенного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.

Когда время упущено, и провести восстановление анатомии сердца уже нельзя, есть другой способ скорректировать кровоток . Это так называемая внутрипредсердная коррекция, которая применяется более 25 лет и зарекомендовала себя как эффективный способ лечения ТМС. Она показана детям, которым не была вовремя проведена вышеописанная операция.

Суть внутрипредсердной коррекции состоит в рассечении правого предсердия, удалении его перегородки и вшивании «заплаты», которая направляет венозную кровь из большого круга в левый желудочек,откуда она уходит в легкие, при этом легочные вены возвращают оксигенированную кровь в “правое” сердце и затем – в аномально расположенную аорту. Таким образом, не меняя расположения главных артерий, достигается движение крови в нужном направлении.

Прогноз и результаты лечения

Когда появляется на свет малыш с транспозицией сосудов, его родителей очень волнует вопрос не только проведения операции, но и что будет после, как ребенок станет развиваться и что его ждет в будущем. При своевременном хирургическом лечении прогноз вполне благоприятен: до 90% и более пациентов живут обычной жизнью, периодически посещая кардиолога и проходя минимум обследований для контроля работы органа.

При сложных пороках ситуация может быть хуже, но все-таки у большинства больных качество жизни приемлемое. После операции внутрипредсердной коррекции около половины пациентов не испытывают ограничений в жизни, и ее продолжительность довольно высокая. Другая половина может страдать аритмиями, явлениями сердечной недостаточности, из-за чего рекомендуется ограничить физические нагрузки, а женщин предупреждают о рисках при беременности и родах.

На сегодняшний день, ТМС – вполне излечимая аномалия, и сотни детей и взрослых, благополучно перенесших операцию – тому подтверждение. Многое зависит от родителей, их веры в успех и желания помочь своему малышу.

Тетрада Фалло, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки – самые часто встречаемые врожденные заболевания сердца. К их числу относится и транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - нарушение в строении главного органа кровообращения, когда аорта выходит из правого желудочка, а легочный ствол из левого. В связи с этим главный непарный сосуд не получает кислорода и не может обогатить ткани, поэтому новорожденный при ТМС имеет синюшную окраску. Проведение операции в таком случае должно быть незамедлительным.

Данная патология больше встречается у мальчиков, нежели у девочек.

Конкретной причины для возникновения транспозиции магистральных сосудов у плода определить невозможно, так как мать в период беременности могла подвергаться различным факторам, плохо сказывающимся на его развитии.

Основные причины транспозиции магистральных сосудов:

• Инфекционные заболевания;
• Осложнения во время беременности, например, повышение давления, отечность;
• Применение противопоказанных лекарственных средств в данный период, принятие спиртных напитков;
• Нарушение обмена веществ;
• Первая беременность после тридцати пяти лет.

Ученые отмечают, что гораздо чаще возникает транспозиция магистральных сосудов у детей больных синдромом Дауна, кроме данного заболевания наблюдаются и другие патологии.

Теоретически возможна и генетическая передача, но в большинстве своем заболевание случается спонтанно, в связи с действием каких-либо причин, перечисленных выше.

Стоит знать, что патология начинает развиваться в первые 2 месяца после оплодотворения. Поэтому следует следить особо тщательно за образом жизни, принятием пищи, лекарственных препаратов в это время. Признаки транспозиции магистральных сосудов у новорожденного появятся сразу же при появлении на свет.

У здорового человека венозная кровь уходит из правого желудочка в орган дыхания, откуда возвращается наполненной кислородом в ЛП, после чего поступает в левый желудочек. Оттуда выходит в аорту, которая подводит кровь с питательными веществами и кислородом ко всем тканям организма.

Различают два вида транспозиции магистральных сосудов:

Полная. При патологии происходит два круга кровообращения, которые не связаны между собой. Здесь аорта начинается в ПЖ, а сосуд идущий к легким в левом. При циркуляции крови не происходит обмен крови в сердце. Ненасыщенная кровь поступает из главного органа кровообращения к тканям, они не получают питания и потому отмирают.

Диагностирование патологии очень сложное, тем более во время беременности. Так как при проведении обычных исследований сердце выглядит также, как и у здорового ребенка. Те же четыре камеры, те же два крупных сосуда. Опытный специалист может заметить лишь один изъян в строении сердца, это то, что сосуды будут параллельны друг другу, а не пересекаться, как происходит в норме.

Кровообращение при таком заболевании нарушается и следует провести срочную операцию иначе малыш погибнет. Бывает и такое, что при ТМС возникают и другие пороки сердца, которые помогают правильному циркулированию кровь. Например, дефекты перегородок меж верхними отделами главного органа кровообращения, открытие артериального протока. Они представляют собой дополнительные пути прохождения крови, способствующие объединению круга. Такие патологии отмечаются у восьмидесяти процентов, страдающих транспозицией.

Среди пациентов, имеющих транспозицию выделяют тех, кто имеет перегрузку кровотока на малый круг кровообращения и тех, кто не имеет такой перегрузки. По статистике ее отмечают у девяносто процентов из ста больных. Это связано с другими врожденными пороками, примеры которых описаны выше.

Корригированная . Усложненный дефект, когда в сердце спутаны не только сосуды, но и камеры, это позволяет скомпенсировать кровоток на столько, что маленький пациент не будет ощущать дискомфорт. При смене обоих желудочков картина выглядит так: сосуд от левого предсердия переходит в ПЖ после чего ко всем тканям, насыщая их. Из ПП кровь течет в левый желудочек и в легкие. Заметно, что оба круга кровообращения имеют не правильную форму, но это не мешает им циркулировать кровь в нужном направлении и обогащать клетки организма.

В случае КТМС, как было сказано, направление крови правильное поэтому любое другое изменение в строении сердца будет только мешать.

Пока ребенок не появится на свет, патология никак не выдает себя клинически, так как обмен питательными веществами происходит благодаря организму матери. Только после рождения появляются симптомы транспозиции магистральных сосудов.

Причем при корригированной транспозиции признаки менее очевидны. Полная ТМС без дополнительных сердечных патологий приводит к незамедлительной смерти малыша. Считается, что чем больше возможность крови смешиваться в камерах сердца, тем лучше. Например, патологически образованные отверстия в перегородках позволяют выходу крови из одной камеры в другую, благодаря чему она максимально смешивается. А суженный артериальный проход не дает переполнить кровью малый круг кровообращения.

Дети с таким заболеванием рождаются при нормальном течении беременности в поставленный срок, крупные, но уже сразу проявляются признаки патологии сердца:

• Посинение тела;
• Одышка;
• Высокая частота сократительных движений сердечной мышцы.
• Увеличение сердечной сумки;
• Возникает жидкость в отделах сердца;
• Печень становится больше;
• Отечность тела.

В связи с этими симптомами образуются и некоторые другие. Так, например, при увеличении размеров сердечной мышцы, еще не окрепшие ребра изменяют свою форму под нее. Внешне это выглядит как горб. Кроме этого, могут возникнуть такие признаки как худоба, отставание в развитии, набухание фаланг пальцев. Из-за большой одышки малыш не может нормально питаться. Ему сложно поддаются движения, даже плакать затруднительно. При большом объеме попадающей крови к легким, возникает риск заражения инфекционными болезнями.

Корригированная транспозиция не выдает себя и бывает обнаружена зачастую случайным образом по наличию шума в сердце, учащенному сердцебиению. В развитии ребенок не будет отличаться от здорового.

В другом случае, если такая форма будет дополнена другим пороком, то признаки будут выражены, и зависеть будут от типа патологии.

Лечение

Транспозиция главных кровеносных сосудов является физиологической патологией, поэтому и лечение проводится с помощью оперирования больного.

Чем скорее будет проведено хирургическое вмешательство, тем больше шансов, что новорожденный выживет, а серьезных изменений в организме не произойдет.

Срочное вмешательство требует полная форма болезни. При ней ребенку сразу вводят специальные лекарственные средства, чтобы клапан в аорту не закрывался. Далее отправляют на операционный стол:

• Хирург вводит баллон, который расширяет овальное окно, такой метод позволит малышу прожить семь дней. За этот период решается вопрос о том, что делать дальше.
• Наилучший способ вернуть полноценную жизнь новорожденному, это поменять патологически расположенные сосуды обратно.
• Данная операция длится не более двух часов и проводится под общим наркозом. Хирург разрезает грудину, подсоединяется специальный аппарат, восстанавливающий кровоток. Два крупных сосуда отрезаются примерно по середине своей длинны и меняются местами, после пришиваются.
• В результате восстанавливается нормальный кровоток.

В некоторых случаях человек может прожить и больше чем месяц с заболеванием. Почему же тогда нельзя проводить операцию после положенного срока? Дело в том, что органы новорожденного начинают быстро формироваться, привыкать к обстановке. Сердце не исключение.

В нормальном состоянии левый желудочек сердца больше по размерам правого, так как рассчитывается на большой объем крови, при заболевании кровоток через него проходит в легкие и обратно, что для него мало, поэтому он уменьшается в размерах. Именно потому, что левая камера так деформируется ни в коем случае нельзя перенапрягать ее большим потоком крови, что произойдет после операции. Левый нижний отдел сердца просто порвется от такого перегруза, и это будет уже не обратимо.

Но что же делать, если оперирование не было проведено в первый месяц и сердечные камеры уже переформировались? В таком случае проводят внутри-предсердную коррекцию.

При этом разрезается правое предсердие, удаляется перегородка, вшивается «заплата», направляющая кровь из большого круга в ЛЖ, откуда кровоток направляется в легкие. Из них кровь поступает в правые отделы сердца, после чего в аорту.

Благодаря такому методу кровоток восстанавливается, а патологически расположенные артерии остаются на своем месте. Такой способ оперирования придуман уже более двадцати пяти лет назад и применяется довольно часто.