Хроническая обструктивная легочная болезнь у детей. Почему хобл выделяют в отдельную группу заболеваний? Принципы лечения при обострениях

Обструкция легких – это прогрессирующие заболевание бронхо-легочной системы, при котором воздух в дыхательных путях курсирует неправильно . Это связано с аномальным воспалением легочной ткани в ответ на внешние раздражители.

Это неинфекционное заболевание, оно не связано с жизнедеятельностью пневмококков. Болезнь распространенная, по данным ВОЗ, в мире обструкцией легких страдают 600 миллионов человек. Статистика смертности говорит о том, что от болезни ежегодно умирают 3 миллиона человек. С развитием мегаполисов это цифра постоянно растет. Ученые считают, что через 15-20 лет смертность удвоится.

Проблема распространенности и неизлечимости заболевания заключается в отсутствии ранней диагностики. Человек не придает значения первым признакам обструкции – кашель по утрам и одышка, которая появляется быстрее, чем у сверстников при выполнении одной и той же физической нагрузки. Поэтому пациенты обращаются за медицинской помощью на том этапе, когда уже остановить патологический разрушающий процесс невозможно.

Факторы риска и механизм развития заболевания

Кому грозит обструкция в легких и каковы факторы риска заболевания? На первом месте стоит курение. Никотин в несколько раз увеличивает вероятность возникновения обструкции легких .

Большую роль в развитии болезни играют профессиональные факторы риска. Профессии, при которых человек постоянно контактирует с производственной пылью (руда, цемент, химические вещества):

шахтеры;
строители;
работники целлюлозной перерабатывающей промышленности;
железнодорожники;
металлурги;
рабочие по переработке зерна, хлопка.

Атмосферные частицы, которые могут послужить пусковым механизмом в развитии болезни, – выхлопные газы, производственные выбросы, промышленные отходы.

Также в возникновении обструкции легких играет роль наследственная предрасположенность. К внутренним факторам риска относится гиперчувствительность тканей дыхательных путей, рост легких.

Легкими вырабатываются специальные ферменты – протеаза и антипротеаза. Они регулируют физиологическое равновесие обменных процессов, поддерживают тонус органов дыхания. Когда идет систематическое и длительное воздействие воздушных поллютантов (вредных частиц воздуха), это равновесие нарушается.

В результате нарушается каркасная функция легких. Это значит, что альвеолы (ячейки легкого) спадаются, утрачивают свою анатомическую структуру. В легких формируются многочисленные буллы (образования в виде пузырьков). Так постепенно уменьшается количество альвеол и скорость газообмена в органе падает. Люди начинают ощущать выраженную одышку.

Воспалительный процесс в легких – это реакция на патогенные аэрозольные частицы и прогрессирующее ограничение воздушного потока .

Этапы развития обструкции легких:

воспаление тканей;
патология мелких бронхов;
деструкция паренхимы (тканей легкого);
ограничение скорости потока воздуха.

Симптомы обструкции легких

Обструктивные заболевания дыхательных путей характеризуются тремя основными симптомами: одышка, кашель, выделение мокроты.

Первые симптомы заболевания связаны с нарушением дыхания . Человек испытывает нехватку воздуха. Ему сложно подняться несколько этажей. Поход в магазин занимает больше времени, человек постоянно останавливается, чтобы отдышаться. Становится проблематично выйти из дома.

Система развития прогрессирующей одышки:

первоначальные признаки одышки;
затрудненное дыхание при средней физической активности;
постепенное ограничение нагрузок;
значительное сокращение физической активности;
одышка при медленной ходьбе;
отказ от физических нагрузок;
постоянная одышка.

У пациентов с обструкцией легких развивается хронический кашель. Он связан с частичной непроходимостью бронхов. Кашель бывает постоянный, ежедневный, или интермиттирующий, со спадами и подъемами. Как правило, симптом усиливается по утрам и может проявляться в течение дня. В ночное время кашель не беспокоит человека.

Одышка носит прогрессирующий и персистирующий (ежедневный) характер и со временем только ухудшается. Также она усиливается при физической активности и респираторных болезнях.

При обструкции легких у пациентов фиксируется отхождение мокроты. В зависимости от стадии и запущенности заболевания слизь может быть скудная, прозрачная или обильная, гнойная.

Заболевание приводит к хронической недостаточности дыхания – неспособность легочной системы обеспечить качественный газообмен . Сатурация (насыщение кислородом артериальной крови) не превышает 88%, при норме 95-100%. Это угрожающее состояние для жизни человека. На последних стадиях болезни у человека в ночное время может возникнуть апноэ – удушье, остановка легочной вентиляции более чем на 10 секунд, в среднем оно длится полминуты. В крайне тяжелых случаях остановка дыхания длится 2-3 минуты.

В дневное время человек чувствует сильную усталость, сонливость, нестабильность работы сердца.

Обструкция легких приводит к ранней потере трудоспособности и сокращению продолжительности жизни, человек приобретает статус инвалидности.

Обструктивные изменения легких у детей

Обструкция легких у детей развивается вследствие респираторных болезней, пороков развития легочной системы, хронических патологий органов дыхания . Немаловажное значение имеет наследственный фактор. Риск развития патологии возрастает в семье, где родители постоянно курят.

Обструкция у детей принципиально отличается от обструкции у взрослых. Закупорка и деструкция дыхательных путей являются следствием одной из нозологических форм (определенная самостоятельная болезнь):

Хронический бронхит. У ребенка влажный кашель, разнокалиберные хрипы, обострения до 3 раз в год. Заболевание является следствием воспалительного процесса в легких. Первоначальная обструкция происходит за счет избытка слизи и мокроты.
Бронхиальная астма. Несмотря на то, то бронхиальная астма и хроническая обструкция легких — это разные заболевания, у детей они взаимосвязаны. Астматики попадают в группу риска развития обструкции.
Бронхолегочная дисплазия. Это хроническая патология у малышей первых двух лет жизни. В группу риска входят недоношенные и маловесные дети, перенесшие ОРВИ сразу после рождения. У таких младенцев поражаются бронхиолы и альвеолы, нарушается функциональность легких. Постепенно появляется дыхательная недостаточность и кислородная зависимость. Происходят грубые изменения ткани (фиброз, кисты), деформируются бронхи.
Интерстициальные болезни легких. Это хроническая гиперчувствительность тканей легких к аллергенным агентам. Развивается при вдыхании органической пыли. Выражается диффузным поражением паренхимы и альвеол. Симптомы – кашель, хрипы, одышка, нарушение вентиляции.
Облитерирующий бронхиолит. Это болезнь мелких бронхов, для которой характерно сужение или полная закупорка бронхиол. Такая обструкция у ребенка преимущественно проявляется в первый год жизни . Причина – ОРВИ, аденовирусная инфекция. Признаки – непродуктивный, тяжелый, рецидивирующий кашель, одышка, слабое дыхание.

Диагностика обструкции легких

При обращении человека к врачу собирается анамнез (субъективные данные). Дифференциальные симптомы и маркеры обструкции легких:

хроническая слабость, снижение качества жизни;
нестабильное дыхание во время сна, громкий храп ;
рост массы тела;
увеличение окружности воротничковой зоны (шеи);
артериальное давление выше нормы;
легочная гипертензия (повышение легочного сосудистого сопротивления).

В обязательное обследование входит общий анализ крови для исключения опухоли, гнойного бронхита, пневмонии, анемии.

Общий анализ мочи помогает исключить гнойный бронхит, при котором обнаруживается амилоидоз – нарушение обмена белков.

Общий анализ мокроты делают редко, так как он неинформативный.

Пациентам проводят пикфлоуметрию – функциональный метод диагностики, с помощью которого оценивают скорость выдоха. Так определяют степень обструкции дыхательных путей.

Всем пациентам делают спирометрию – функциональное исследование внешнего дыхания. Оценивают скорость и объем дыхания . Диагностику проводят на специальном приборе – спирометре.

В процессе обследования важно исключить бронхиальную астму, туберкулез, облитерирующий бронхиолит, бронхоэктатическую болезнь.

Лечение заболевания

Цели лечения обструкции легких многогранны и включают такие этапы:

улучшение дыхательной функции легких ;
постоянный контроль проявления симптомов;
повышение устойчивости к физическим нагрузкам;
предупреждение и лечение обострений и осложнений;
остановка прогрессирования болезни;
минимизация побочных эффектов терапии;
улучшение качества жизни;

Единственный способ приостановить стремительное разрушение легких – это полностью отказаться от курения.

В медицинской практике разработаны специальные программы по борьбе с никотиновой зависимостью у курильщиков. Если человек выкуривает более 10 сигарет в день, то ему показан медикаментозный курс терапии – короткий до 3 месяцев, длительный – до года.

Никотинзаместительное лечение противопоказано при таких внутренних патологиях:

тяжелая аритмия, стенокардия, инфаркт миокарда;
нарушение кровообращения в головном мозге, инсульт;
язвы и эрозии органов ЖКТ.

Пациентам назначается бронходилатирующая терапия. Базисное лечение включает бронхолитики для расширения дыхательных путей . Препараты назначают как внутривенно, так и ингаляционно. При вдыхании лекарство моментально проникает в пораженное легкое, оказывает быстрый эффект, снижает риск развития негативных последствий и побочных действий.

Во время ингаляции нужно дышать спокойно, продолжительность процедуры в среднем 20 минут. При глубоких вдохах есть риск развития сильного кашля и удушья.

Эффективные бронхорасширяющие средства:

метилксантины – Теофилин, Кофеин;
холинолитики – Атровент, Беродуал, Спирива;
b2-агонисты – Фенотерол, Сальбутамол, Формотерол.

С целью повышения выживаемости пациентам с дыхательной недостаточностью назначают кислородную терапию (минимум 15 часов в сутки).

Для разжижения слизи, усиления ее отхождения от стенок дыхательных путей и расширения бронхов назначают комплекс препаратов:

Гвайфенезин;
Бромгексин;
Сальбутамол.

Для закрепления лечения обструктивная пневмония нуждается в реабилитационных мероприятиях. Ежедневно пациент должен проводить физические тренировки, повышать силу и выносливость. Рекомендуемые виды спорта – ходьба от 10 до 45 минут ежедневно, велотренажер, подъем гантелей. Важную роль играет питание. Оно должно быть рациональным, высококалорийным, содержать много белка. Неотъемлемая часть реабилитации больных – психотерапия.

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) считается заболеванием лиц старше 40 лет. Основной причиной заболевания является длительное курение или вдыхание других частиц и газов . В определении ХОБЛ отмечено характерное для него необратимое ограничение воздушного потока, которое имеет прогрессирующий характер и связано с аномальной воспалительной реакцией легких на вредные частицы и газы . Подчеркивается, что хроническое ограничение воздушного потока является следствием повреждения мелких дыхательных путей (обструктивный бронхиолит) и деструкции паренхимы легкого (эмфизема). Именно хроническое воспаление мелких дыхательных путей приводит к этим изменениям . Недавние научные исследования указывают на то, что ХОБЛ поддается терапии и может быть предотвратима .

Среди причин ХОБЛ основное внимание уделяют факторам внешней среды, таким как курение, длительное воздействие профессиональных факторов (пыль, химические раздражители, пары) и атмосферное/домашнее загрязнение воздуха .

Известно, что не во всех случаях факторы риска вызывают ХОБЛ. Механизмы возникновения этого заболевания еще в значительной степени не изучены, и возможно, что одной из причин, способствующих возникновению ХОБЛ, являются хронические воспалительные заболевания легких, возникающие в детском возрасте, продолжающиеся у подростков и переходящие к взрослым. В первую очередь это те заболевания, которые охватывают оба легких и протекают с преимущественным поражением мелких дыхательных путей и паренхимы легкого. Имеются данные о том, что антенатальное повреждение легких может являться фактором риска для формирования ХОБЛ у взрослых .

Частота хронических заболеваний легких (ХЗЛ) у детей в России не известна. Существуют данные об общей респираторной заболеваемости и распространенности отдельных нозологических форм (бронхиальная астма, муковисцидоз), а также данные отдельных пульмонологических центров, которые значительно отличаются в связи с неоднозначным подходом к диагностике некоторых заболеваний. Официальные статистические данные не учитывают всех нозологических форм ХЗЛ. Частота хронических заболеваний легких без бронхиальной астмы оценивается в 0,6-1,2 на 1000 детского населения .

Однако эпидемиологические исследования распространенности только бронхиальной астмы, проведенные у детей в соответствии с международными критериями, указывают на частоту 4-10% .

В последние годы отмечается рост респираторной заболеваемости, а также увеличение числа больных с хроническими заболеваниями легких и врожденными пороками развития, являющимися основой некоторых хронических заболеваний легких .

В таблице представлены основные нозологические формы хронических заболеваний легких у детей, которые отвечают критериям, упомянутым выше.

Бронхиальная астма

Бронхиальная астма и ХОБЛ, несмотря на сходство симптомов, — это разные заболевания. Хотя не исключается их сочетание . Для астмы характерно хроническое эозинофильное воспаление дыхательных путей, регулируемое CD4+ Т-лимфоцитами, в то время как при ХОБЛ воспаление имеет нейтрофильный характер и характеризуется повышенным содержанием макрофагов и CD8+ Т-лимфоцитов. К тому же ограничение потока воздуха при астме может быть полностью обратимым. Астма считается фактором риска развития ХОБЛ . У курящих, больных астмой, снижение функции легких развивается быстрее, чем у курящих, но не болеющих астмой . Несмотря на более благоприятное течение бронхиальной астмы у детей, у большинства больных симптомы болезни сохраняются в подростковом периоде . В настоящее время удельный вес подростков среди детей с астмой составляет 36-40% . Причем у 20% подростков формируется более тяжелое течение заболевания, а у 33% отмечается стабильное течение болезни. 10% подростков имеют стойкие нарушения функции внешнего дыхания (ФВД) при отсутствии клинических симптомов астмы .

Поскольку астма является наиболее частым хроническим заболеванием легких в детском возрасте и ее частота нарастает , эти больные должны учитываться как группа риска в связи с возможным развитием ХОБЛ.

Пороки развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов

Эта группа заболеваний включает в себя пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур: агенезия, аплазия, гипоплазия легких; пороки развития стенки трахеи и бронхов, как распространенные, так и ограниченные, кисты легких, секвестрации легких, пороки развития легочных вен, артерий и лимфатических сосудов. Многие пороки развития являются причиной рецидивирования бронхолегочного воспаления и составляют основу для вторичного формирования хронического воспалительного процесса.

Как возможная основа формирования ХОБЛ наибольший интерес представляют распространенные пороки развития бронхов (бронхомаляция, трахеобронхомаляция, синдром Вильямса-Кемпбелла). В зависимости от распространенности и степени поражения бронхов клиническая симптоматика может варьировать от рецидивирующего обструктивного бронхита до выраженного хронического бронхолегочного процесса с гипоксемией, дыхательной недостаточностью, гнойным эндобронхитом, формированием легочного сердца. Последние симптомы более характерны для синдрома Вильямса-Кемпбелла . Для клинической симптоматики характерны: влажный кашель, одышка, деформация грудной клетки, наличие распространенных влажных разнокалиберных и сухих хрипов. Обструктивный синдром является следствием недоразвития хрящевого каркаса и повышенной подвижности стенки бронхов, а также бактериального воспалительного процесса, быстро формирующегося в бронхиальном дереве . При исследовании ФВД выявляются комбинированные нарушения вентиляции с преобладание обструкции . Эндобронхит визуально имеет катаральный или гнойный характер, с выраженным нейтрофильным цитозом .

Возрастная динамика зависит от распространенности процесса и эффективности лечебных и профилактических мероприятий. У большинства больных состояние улучшается и стабилизируется, старше 18 лет они наблюдаются с диагнозом «бронхоэктатическая болезнь» или «хронический бронхит» . У части больных формируется легочное сердце и имеет место ранняя инвалидизация .

Облитерирующий бронхиолит

Облитерирующий бронхиолит — заболевание мелких бронхов, морфологической основой которого является концентрическое сужение или полная облитерация просвета бронхиол и артериол при отсутствии изменений в альвеолярных ходах и альвеолах, приводящая к развитию эмфиземы.

Заболевание является следствием бронхиолита, острого инфекционного заболевания, поражающего преимущественно детей в возрасте 6-24 мес. У детей первых двух лет причиной болезни чаще всего бывает респираторно-синцитиальная и аденовирусная (3, 7, 21 тип) инфекция. У детей более старшего возраста — легионеллезная и микоплазменная . Возможно развитие заболевания после трансплантации легких . Синдром одностороннего сверхпрозрачного легкого (синдром Маклеода) является вариантом этого заболевания. Клинически облитерирующий бронхиолит проявляется рецидивирующим, малопродуктивным кашлем, одышкой, бронхоообструктивным синдромом, локальными физикальными данными в виде ослабленного дыхания и мелкопузырчатых хрипов.

Диагноз ставится на основании характерных клинических данных и наличия рентгенологических признаков повышенной прозрачности части легкого. При сцинтиграфии выявляется резкое снижение кровотока в зоне поражения, а при бронхографии — локальная облитерация бронхов ниже 5-6 генерации при отсутствии признаков пневмосклероза. При бронхоскопии чаще выявляется катаральный эндобронхит. Для большинства больных (75%) характерны стойкие вентиляционные нарушения обструктивного типа и умеренная гипоксемия .

Возрастная динамика болезни зависит от объема поражения. Характерно отсутствие прогрессирования облитерации бронхиол и вентиляционных нарушений, но при двустороннем процессе возможно развитие легочного сердца и ранняя инвалидизация больных . Заболевание, при объеме поражения не более одной доли легкого, имеет благоприятный прогноз, но признаки хронического обструктивного бронхита сохраняются.

Хронический бронхит

Для заболевания характерно диффузное поражение бронхиального дерева, хроническое течение с периодами обострения и ремиссии [не менее двух-трех обострений в течение подряд двух лет], продуктивный кашель и постоянные влажные разнокалиберные хрипы в легких. У детей заболевание, аналогичное хроническому бронхиту взрослых, встречается редко. Чаще всего хронический бронхит является симптомом других хронических болезней легких и диагностируется при исключении бронхиальной астмы, локальных пневмосклерозов, муковисцидоза, синдрома цилиарной дискинезии, иммунодефицитных состояний и других хронических заболеваний легких. У подростков хронический бронхит может иметь место вследствие причин, вызывающих хронические бронхиты у взрослых (курение, профессиональные вредности, загрязнение окружающей среды) .

Критерии диагностики: влажный кашель, диффузные влажные хрипы в легких при наличии 2-3 обострений заболеваний в год на протяжении двух лет.

Возрастная динамика: зависит от основного заболевания.

Бронхолегочная дисплазия

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) — хроническое заболевание легких детей первых двух лет жизни, возникающее в перинатальном периоде преимущественно у глубоко недоношенных детей, получающих респираторную терапию в неонатальном периоде, протекающее с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол, проявляющееся кислородозависимостью в возрасте 28 суток жизни и старше, дыхательной недостаточностью, бронхообструктивным синдромом, рентгенографическими изменениями и характеризующееся регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка.

Причиной БЛД чаще являются жесткие режимы искусственной вентиляции легких (ИВЛ) с высокими концентрациями кислорода и/или высокого давления на вдохе. Развивается обычно при лечении тяжелого синдрома дыхательных расстройств . Есть данные о наследственной предрасположенности к БЛД .

В основе заболевания лежит нарушение архитектоники легочной ткани и, часто, бронхиальная гиперреактивность . Патоморфологические процессы развиваются в первые дни жизни в виде интерстициального отека с гиалиновыми мембранами, ателектазов, чередующихся с участками эмфиземы. В последующие 15-20 дней развивается метаплазия и гиперплазия эпителия и мышечного слоя мелких бронхов, что приводит к прогрессирующей атрофии альвеолярной паренхимы. На втором месяце процесс завершается массивным фиброзом с деструкцией альвеол, формированием буллезных участков в легком, редукцией кровотока, часто и правожелудочковой недостаточностью. Нарушение газообмена в легком может приводить к необходимости длительной ИВЛ .

Клинически проявляется гипоксемией, дыхательной недостаточностью, симптомами бронхиальной обструкции; рентгенологически выявляются обычно грубые изменения в виде фиброза, кист, изменений прозрачности легочной ткани, деформаций бронхов .

Возрастная динамика. У большинства детей, даже с тяжелыми формами бронхолегочной дисплазии, имеется тенденция к улучшению со временем. К пятилетнему возрасту функциональное состояние дыхательной системы становится сопоставимым с развитием дыхательной системы у их сверстников. . В раннем возрасте отмечаются признаки обструкции мелких бронхов . У многих детей течение заболевания осложняется гиперреактивностью дыхательных путей, что приводит к необходимости их госпитализации при острых вирусных заболеваниях и относит детей к группе риска по развитию астмы . Долгосрочный прогноз затруднен, поскольку больные, у которых данная патология впервые была выделена в самостоятельную нозологическую форму, к настоящему времени достигли только периода полового созревания.

Интерстициальные заболевания легких

Из этой группы заболеваний интерес представляет хронический вариант течения гиперчувствительного пневмонита (экзогенный аллергический альвеолит).

Экзогенный аллергический альвеолит представляет собой заболевание иммунопатологического характера, вызванное вдыханием органической пыли, содержащей различные антигены, и проявляющееся диффузным поражением альвеолярной и интерстициальной ткани легкого с последующим развитием пневмофиброза . Течение заболевания характеризуется кашлем, диффузными крепитирующими и мелкопузырчатыми хрипами, одышкой, рестриктивными и обструктивными нарушениями вентиляции. Обязательно указание на контакт с источником причинно-значимого аллергена. Рентгенологически характеризуется диффузными инфильтративными и интерстициальными изменениями .

Возрастная динамика. Заболевание чаще выявляется у детей школьного возраста и характеризуется медленно прогрессирующим течением. Применение современных методов терапии позволяет добиться длительной ремиссии .

Прочие варианты альвеолитов могут либо излечиваться в детском возрасте (острый экзогенный аллергический альвеолит), либо имеют быстро прогрессирующее течение с неблагоприятным прогнозом (идиопатический фиброзирующий альвеолит) .

Дефицит альфа-1-антитрипсина

Альфа-1-антитрипсин (А-1-АТ) является белком, продуцируемым клетками печени. Его основная функция — блокирующее действие по отношению к ферменту эластазе, продуцируемой лейкоцитами для уничтожения микроорганизмов и мельчайших ингалированных частиц. А-1-АТ инактивирует избыток эластазы, и при его отсутствии эластаза оказывает повреждающее действие на альвеолярные структуры легких, вызывая развитие эмфиземы . Идентифицировано 24 варианта молекулы А-1-АТ, которые кодируются серией ко-доминантных аллелей, обозначаемой как система Pi. Большинство (90%) людей гомозиготны по гену М (фенотип PiM.), 2-3% — PiMZ, 3-5% — PiMS (т. е. гетерозиготны по гену М) и обеспечивают нормальное содержание А-1-АТ в сыворотке крови (20-53 mmol/L или 150-350 mg/dL). Наиболее часто дефицит А-1-АТ связан с аллелью Z или гомозиготами PiZ (ZZ). Содержание А-1-АТ у этих больных составляет 10-15% от нормы. Концентрация А-1-АТ выше 11 mmol/L считается защитной. Эмфизема развивается, если уровень А-1-АТ ниже 9 mmol/L Другие генотипы связаны с аллелями PiSZ, PiZ/Null и PiNull . Сообщается о роли дефицита А-1-АТ в патогенезе ХОБЛ . Для заболевания характерно формирование панлобулярной эмфиземы. Дефицит A-1-AT обычно начинает проявляться в возрасте 35-40 лет умеренной одышкой, повышением прозрачности легочных полей (особенно нижних участков) и необратимыми обструктивными изменениями. Со временем эмфизема усиливается, развиваются признаки хронического бронхита; курение и повторные легочные инфекции ускоряют процесс . У подростков описаны случаи прогрессирующей эмфиземы, но у маленьких детей болезнь не выявляет специфических черт: острые респираторные заболевания у них могут протекать с обструктивным синдромом или по типу рецидивирующего бронхита. Вопрос о дефиците A-1-AT возникает у детей с выраженной диффузной эмфиземой на рентгенограмме, стойкой обструкцией и нарушением легочного кровотока. Обеднение кровотока в участках легких может быть первым проявлением заболевания, описаны и повторные пневмонии с быстрым формированием буллезной эмфиземы.

Синдром цилиарной дискинезии

В основе заболевания лежит наследственный дефект цилиарного эпителия — отсутствие динеиновых ручек и дислокация внутренних структур в ресничках цилиарного эпителия . Следствием этого является застой секрета в дыхательных путях, инфицирование и формирование хронического воспалительного процесса. Дисфункция цилиарного эпителия может сочетаться с неподвижностью сперматозоидов у мужчин и нарушением функций эпителия фаллопиевых труб у женщин. Синдром Картагенера (обратное расположение внутренних органов, хронический синусит и бронхоэктазы) является частным случаем синдрома цилиарной дискинезии. Клинические проявления возникают обычно в раннем возрасте. После повторных заболеваний верхних дыхательных путей, бронхитов и пневмоний выявляются признаки хронического бронхолегочного процесса. Типично также упорное, трудно поддающееся лечению поражение носоглотки (хронический синусит, ринит, аденоидит). У части больных формируется деформация грудной клетки и изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек». Основным типом легочных изменений является ограниченный пневмосклероз с деформацией бронхов, чаще двусторонний. Характерен распространенный гнойный эндобронхит, имеющий упорное течение. У больных с синдромом Картагенера описаны и другие пороки (сердца, почек), а также гипофункция эндокринных желез .

Цилиарная дискинезия в отсутствие обратного расположения органов также проявляется повторными бронхитами и пневмониями, развитием хронического бронхита, но у многих больных грубой патологии легких не развивается, что, очевидно, связано с меньшей степенью дисфункции ресничек. Диагноз подтверждается электронной микроскопией биоптата слизистой оболочки носа или бронхов, а также исследованием подвижности ресничек в фазово-контрастном микроскопе.

У больных с синдромом дисфункции цилиарного эпителия с возрастом отмечается положительная динамика течения болезни, хотя признаки хронического бронхита и хронического синусита сохраняются. У больных с синдромом Картагенера, при недостаточно эффективной терапии, возможно развитие распространенных пневмосклеротических изменений в легких и формирование легочного сердца.

Следует отметить, что ряд наследственных заболеваний, таких как муковисцидоз, иммунодефицитные состояния, протекают с хроническим поражением легких. Однако эти заболевания, как правило, манифестируют в раннем детском возрасте, протекают с гнойным эндобронхитом и дыхательной недостаточностью. Прогноз этих заболеваний серьезен.

Среди основных причин ХОБЛ упоминаются факторы внешней среды. Эти же причины способствуют формированию хронических болезней легких у детей и подростков. Во-первых, это курение табака. По данным МЗиСР РФ в 7-8 классах систематически курят 8-12 процентов школьников. К 11 классу школы уже курит около половины мальчиков и четверть девочек . В Москве (данные 2000 г.) 36,9% подростков начинают курить в возрасте до 13 лет. Пробовали курить 79,9% юношей и 73,7% девушек и систематически курят 52% учащихся 11 классов. Более 60% некурящих как минимум час в неделю вынуждены вдыхать окружающий табачный дым . Пассивное курение в 2-3 раза повышает респираторную заболеваемость детей раннего возраста и, в частности, рецидивирующими бронхитами. При этом имеется прямая зависимость заболеваемости от числа выкуриваемых родителями сигарет .

Загрязнение воздуха промышленными выбросами неблагоприятно сказывается на функции органов дыхания. Основными загрязняющими факторами являются пылевые частицы и газы (SO2, окислы азота, фенолы и другие органические вещества), раздражающие слизистые оболочки .

Кратковременные пики выбросов при неблагоприятных метеоусловиях ведут к увеличению числа бронхитов и ларингитов, обструктивных эпизодов у детей с астмой, наблюдаемому в течение нескольких последующих дней.

При длительном воздействии происходит снижение функциональных показателей дыхания, повышение реактивности бронхов. В зонах промышленного загрязнения атмосферного воздуха высок процент часто болеющих детей и частота рецидивирующих бронхитов, в т. ч. обструктивных, что особенно выражено у дошкольников. Распространенность этих видов патологии в школьном возрасте снижается, но у большого процента школьников скоростные показатели ФВД остаются сниженными на 10-20%. Это снижение тем более выражено, чем больше срок проживания ребенка в загазованной зоне. У детей практически не бывает специфических пылевых заболеваний (силикоз, асбестоз и т. д.) .

В микрорайонах, примыкающих к предприятиям, выбросы которых содержат органическую пыль (споры плесневых грибов, пух и перья, муку, древесную и соломенную пыль), растет число аллергических заболеваний (астма, альвеолит). Усиление аллергизации отмечается и в зонах вблизи бензоколонок. Сильно загрязняет воздух открытый огонь, прежде всего кухонные газовые плиты, особенно при недостаточной вентиляции; концентрация окислов азота в кухне с газовой плитой может достигать высокого уровня; респираторная заболеваемость детей, живущих в квартирах с газовыми плитами, выше, чем в квартирах с электрическими . Jedrychowski W. et al. пытались определить, как влияет качество воздуха в помещении в постнатальном периоде на функцию легких у школьников. Исследовав 1096 детей, авторы выяснили, что снижение показателей функции внешнего дыхания может быть связано с загрязнением воздуха в жилых помещениях при использовании печного отопления и длительным пребыванием детей в экологически неблагоприятных условиях.

Известно, что низкий социоэкономический статус приводит к повышенной респираторной заболеваемости . Но в нашей стране такие систематические исследования пока не проводятся.

Заключение

Таким образом, ни одно из хронических заболеваний легких, возникающих в детском возрасте, не является аналогом ХОБЛ у взрослых в том понимании, которое соответствует этой нозологической форме в настоящее время. Но целый ряд болезней и факторов внешней среды может способствовать возникновению этого заболевания. Роль этих состояний в патогенезе ХОБЛ заслуживает дальнейшего изучения.

Какие возможности профилактики ХОБЛ уже в детском возрасте?

В первую очередь, это профилактика курения у детей и подростков. Необходим ряд мероприятий, которые помогли бы снизить количество курящих подростков, обеспечили профилактику пассивного курения детей и курения беременных женщин.

Профилактика респираторных инфекций, таких как респираторный синцитиальный вирус, аденовирусная, приведет к снижению частоты хронических бронхиолитов, которые могут являться одной из причин формирования ХОБЛ. Использование методов иммунизации детского населения поможет снизить заболеваемость этими инфекциями.

Совершенствование системы выхаживания недоношенных детей, использование щадящих методов ИВЛ снизит частоту бронхолегочной дисплазии.

Лучший способ предотвращения ХОБЛ лежит в оптимизации антенатального состояния плода путем предотвращения курение матери и его влияния как на плацентарную функцию, так и на эмбриональный рост дыхательных путей; а также ограничение послеродовых воздействий, которые могут вызывать бронхообструкцию, таких как вирусные инфекции, неблагоприятная экология внешней среды и жилища.

Перспективным является исследование генетической предрасположенности к формированию бронхообструктивного синдрома.

Литература

Global initiative for chronic obstructive lung disease. National institutes of health. National heart, lung and blood institute. Publication number 2701. April 2001.
Global strategy for the diagnosis, management, and prevention of chronic obstructive pulmonary disease. Executive summary updated 2007.
Bush A. COPD: a pediatric disease. COPD: Journal of chronic obstructive pulmonary disease, 2008, 5: 53-67.
Национальная программа «Бронхиальная астма у детей. Стратегия лечения и профилактика». Второе издание. М., 2006.
Балаболкин И. И. Бронхиальная астма у детей. М.: Медицина, 2003. 319 с.
Геппе Н. А., Ревякина В. А. Аллергия у детей. Основы лечения и профилактики. Образовательная программа. М., 2003.
Национальный доклад о положении в области народонаселения Российской Федерации в 1994-1998 гг., МЗ РФ.
Доклад министра здравоохранения Российской Федерации на итоговой коллегии Минздрава России 20 марта 2001 года.
Moonnumakal S. P., Fan L. L . Bronchiolitis obliterans in children // Curr Opin Pediatr. 2008, Jun; 20 : 272-278.
Expert Panel Report 3: Guidelines for the Diagnosis and Management of Asthma Full Report 2007. http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/asthma/asthgdln.pdf .
Юхтина Н. В., Тирси О. Р., Тюменцева Е. С. Особенности течения бронхиальной астмы у подростков // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2003, 2, 19-23.
Волков И. К. Пороки развития. В кн.: Практическая пульмонология детского возраста. Под ред. В. К. Таточенко. М., 2001, с. 167-183.
Волков И. К. Распространенные пороки развития бронхов у детей // Медицинский вестник. 2006, № 8, с. 9-10.
Волков И. К. Пороки развития легких. Респираторная медицина: руководство / Под ред. А. Г. Чучалина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007, с. 144-155.
Волков И. К., Рачинский С. В., Романова Л. К., Куликова Г. В., Орлова О. И. Клинико-цитологические параллели при хронических неспецифических заболеваниях легких у детей // Пульмонология. 1994, № 1, с. 59-65.
Kimpen J. L. L., Hammer J. Bronchiolitis in infants and children/respiratory diseases in infants and children // The European respiratory monograph, № 37, 2006, 170-190.
Openshaw P. J. M., Tregoning J. S. Immune responses and disease enchancement during respiratory syncytial virus infection // Clin Microbiol Rev. 2005, 18, 541-555.
Yalcin E. et al. Postinfectious bronchiolitis obliterans in children: clinical and radiological profile and prognostic factors // Respiration. 2003, 70, 371-375.
Cazzato S., Poletti V., Bernardi F., Loroni L., Bertelli L., Colonna S., Zapulla F., Timincini G., Cicognani A. Airway inflammation and lung function decline in childhood post-infectious bronchiolitis obliterans // Pediatr Pulmonol. 2008 Apr; 43 (4): 381-390.
Спичак Т. В., Лукина О. Ф., Марков Б. А., Иванов А. П. Критерии диагностики облитерирующего бронхиолита в детском возрасте // Детский доктор, 1999, № 4, с. 24-27.
Спичак Т. В., Иванов А. П., Марков Б. А. Легочная гипертензия и морфофункциональное состояние сердца у детей с облитерирующим брохохиолитом // Детский доктор, 2001, № 1, с. 15-18.
Lobo A. L., Guardiano M., Nunes T., Azevedo I., Vaz L. G. Pos-infectious bronchiolitis obliterans in children // Rev Port Pneumol. 2007, Jul-Aug; 13 (4): 495-509.
Классификация клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей (Материалы Всероссийского совещания педиатров-пульмонологов, Москва 21-22 декабря 1995 г.) // Рос. вестник перинатологии и педиатрии, 1996, № 2, т. 41, с. 52-55.
Nievas F. F., Chernick V. Bronchopulmonary dysplasia (chronic lung disease of infancy): an update for the pediatrician // Clin Pediatr (Phila), 2002, Mar; 41 (2): 77-85.
Дементьева Г. М., Кузьмина Т. Б., Балева Л. С., Фролова М. И., Ардашникова С. Н., Черноног И. Н. Повторные и хронические бронхолегочные заболевания в раннем возрасте у детей, находившихся на искусственной вентиляции легких в неонатальном периоде//Российский вестник перинатологии и педиатрии, 1997, № 1.
Gerdes J. S. et al. Bronchopulmonary dysplasia or chronic lung disease. In FD Burg et al., eds., Gellis and Kagan’s Current Pediatric Therapy, 16 th ed., 1999, pp. 262-266. Philadelphia: W. B. Saunders.
Schmidt B., Roberts R., Millar D., Kirpalani H. Evidence-based neonatal drug therapy for prevention of bronchopulmonary dysplasia in very-low-birth-weight infants // Neonatology. 2008; 93 (4): 284-287.
Kairamkonda V. R., Richardson J., Subhedar N., Bridge P. D., Shaw N. J. Lung function measurement in prematurely born preschool children with and without chronic lung disease // J Perinatol. 2008, Mar; 28 (3): 199-204.
Jeng S. F., Hsu C. H., Tsao P. N., Chou H. C., Lee W. T., Kao H. A., Hung H. Y., Chang J. H., Chiu N. C., Hsieh W. S. Bronchopulmonary dysplasia predicts adverse developmental and clinical outcomes in very-low-birthweight infants // Dev Med Child Neurol. 2008 Jan; 50 (1): 51-57.
Diffuse parenchimal lung disease / ed. Costabel U., du Bous R. M., Egan J. J., Karger, 2007, 348 p.
Волков И. К. Альвеолиты. В кн.: Практическая пульмонология детского возраста. Под ред. В. К. Таточенко. М., 2001, с. 209-215.
O`Sullivan B. P. Interstitial lung diseases // Pediatric pulmonology, Mosby, 2005, 181-194.
Ronchetti R., Midulla F., Sandstrom T. et al. Bronchoalveolar lavage in children with chronic diffuse parenchymal lung disease // Pediatr Pulmonol. 1999, Jun; 27 : 395-402.
Dutau G. Broncho-alveolitis in infants // Diagnosis and treatment Rev Prat. 1999, Apr 1; 49 (7): 777-782.
Delacourt C. Extrinsic allergic alveolitis // Arch Pediatr, 1999; 6, Suppl 1: 83 S-86 S.
Resch B., Eber E., Zach M. Chronic interstitial lung diseases in childhood: bronchopulmonary dysplasia and exogenous allergic alveolitis // Klin Padiatr. 1998, Sep-Oct; 210 (5): 331-339.
ATS/ERS: Standards for the Diagnosis and Management of Individuals with Alpha-1 Antitrypsin Deficiency // Am. J. Respir and Critical care med. 2003, 168, 820-900.
Рачинский С. В., Волков И. К., Середа Е. В. и др. Синдром Зиверта-Картагенера у детей // Проблемы туберкулеза, 1993, № 6, с. 19-22.
Brown D. E., Pittman J. E., Leigh M. W., Fordham L., Davis S. D. Early lung disease in young children with primary ciliary dyskinesia // Pediatr Pulmonol. 2008, May; 43 (5): 514-516.
Bush A., Chodhari R., Collins N., Copeland F., Hall P., Harcourt J., Hariri M., Hogg C., Lucas J., Mitchison H. M. et al. Primary ciliary dyskinesia: current state of the art // Arch dis child. 2007, 92: 1136-1140.
Программа по преодолению курения табака в Российской Федерации. Приказ МЗ РФ от 8 октября 1998 г. № 295.
Население и общество, 2001, № 21-22.
US Department of Health and Human Services. Tobacco use among US racial / ethnic minority groups-African Americans, American Indians and Alaska Natives, Asian Americans and Pacific Islanders, and Hispanics: a report of the Surgeon General. Atlanta, Georgia: US Department of Health and Human Services, Centers for Disease Control and Prevention, National Center for Chronic Disease Prevention and Health Promotion, Office on Smoking and Health, 1998.
Профилактика табакокурения среди детей и подростков. Руководство для врачей под ред. Н. А. Геппе. Гэотар-Медиа, 2008, 143 с.
Fergusson D. M., Horwood L. J., Shannon F. T., Taylor B. Parental smoking and lower respiratory illness in the first three years of life // J Epidemiol Community Health, 1981; 35: 180-184.
Jedrychowski W. et al. Effect of indoor air quality in the postnatal period on lung function in pre-adolescent children; a retrospective cohort study in Poland // Public health, 2005, 119; 535-541.

И. К. Волков, доктор медицинских наук, профессор

Первый МГМУ им. И. М. Сеченова, Москва

Ю. Е. Вельтищева, г. Москва

Ключевые слова: дети, курение, электронные сигареты, вейпинг, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)

Key words: children, smoking, e-cigarettes, vaping, chronic obstructive pulmonary disease (COPD)

На сегодняшний день под ХОБЛ понимают самостоятельное заболевание, для которого характерно частично необратимое ограничение воздушного потока в дыхательных путях, имеющее, как правило, неуклонно прогрессирующий характер и спровоцированное аномальной воспалительной реакцией ткани легких на раздражение различными патогенными частицами и газами. В ответ на воздействие внешних патогенных факторов происходит изменение функции секреторного аппарата (гиперсекреция слизи, изменения вязкости бронхиального секрета) и развивается каскад реакций, приводящих к повреждению бронхов, бронхиол и прилегающих альвеол. Нарушение соотношения протеолитических ферментов и антипротеаз, дефекты антиоксидантной защиты легких усугубляют повреждение.

Распространенность ХОБЛ в общей популяции составляет около 1% и увеличивается с возрастом, достигая 10% среди людей старше 40 лет. В соответствии с прогнозом экспертов ВОЗ, к 2020 г. ХОБЛ станет третьей среди ведущих причин заболеваемости и смертности в мире. ХОБЛ является актуальной проблемой, так как следствиями заболевания являются ограничение физической работоспособности и инвалидизация пациентов, в том числе - современных детей и подростков.

К диагностическим критериям установления диагноза ХОБЛ на практике относят характерные клинические симптомы (длительный кашель и прогрессирующую одышку), анамнестические сведения (наличие факторов риска) и функциональные показатели (прогрессирующее снижение ОФВ1, и соотношения ОФВ1/ФЖЕЛ).

В качестве иллюстрации приведем следующий клинический пример:

Пациентка Ю.,16 лет, из семьи с неотягощенным аллергоанамнезом; родители и близкие длительно курят, дед по материнской линии погиб от рака легких. Бытовой анамнез отягощен проживанием в сырой квартире, где содержатся кошки. С 3-х лет девочка болела рецидивирующими бронхитами с затяжным кашлем, преимущественно - в холодное время года, многократно амбулаторно получала курсы антибиотиков и муколитиков. В 7 лет находилась на длительном стационарном лечении по поводу инфекции мочевыводящих путей, в стационаре впервые начала курить сигареты вместе с другими детьми. В последующем в связи с участившимися эпизодами бронхитов и длительно сохраняющимся кашлем была взята на учет пульмонологом по месту жительства. Заболевание было расценено как дебют бронхиальной астмы, проводилось базисное лечение ингаляционными глюкокортикостероидами в постепенно возрастающих дозах, в связи с недостаточным эффектом в течение последнего года до обращения в клинику получала комбинированный препарат серетид. Многократно госпитализировалась в стационар по месту жительства для купирования обострений, в терапию добавлялись ингаляции с бронхолитиками, муколитики и антибактериальные препараты. Между обострениями беспокоил приступообразный навязчивый кашель (по утрам - с отхождением скудной мокроты), переносимость физических нагрузок не страдала, однако девочка часто предъявляла жалобы на слабость, усталость и головные боли. Впервые направлена на обследование для уточнения диагноза в 16 лет. При поступлении состояние средней тяжести; жалобы на малопродуктивный кашель по утрам со слизисто-гнойной мокротой; эпизоды обострений с фебрильной температурой и усилением кашля. При осмотре одышки в покое нет, физическое развитие среднее, гармоничное, признаки периферической остео-артропатии не выражены; грудная клетка не деформирована, перкуторный звук с коробочным оттенком, в легких на фоне жесткого дыхания выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы. При обследовании отклонений со стороны показателей общих анализов крови, мочи, биохимического анализа крови не выявлено. Иммунологическое исследование гуморального и клеточного звеньев иммунитета, фагоцитарной активности нейтрофилов позволило исключить иммунодефицитное состояние. Аллергологическое обследование специфическую сенсибилизацию к причинным аллергенам не выявило. Морфологический анализ мокроты подтвердил ее слизисто-гнойный характер, при посеве мокроты были выявлены колонии золотистого стафилококка и эпидермального стрептококка. На рентгенограмме легких имелись признаки бронхита и обструктивного синдрома. При проведении спирометрии объемно-скоростные показатели были в пределах должных величин, проба с дозированной физической нагрузкой достоверно постнагрузочный бронхоспазм не выявила. Обращал на себя внимание низкий уровень оксида азота в выдыхаемом воздухе (FeNO=3,2 ppb при нормеppb), а также резкое увеличение содержания угарного газа в выдыхаемом воздухе (СОвыд=20 ppm при норме менее 2 ppm), что патогномонично для регулярного активного курения. При проведении бодиплетизмографии было подтверждено наличие обструктивных нарушений, выявленных рентгенологически: резкое увеличение остаточного объема легких и его вклада в общую емкость легких. Диаскинтест был отрицательным, что позволило исключить наличие туберкулеза. Уровень хлоридов пота оказался в пределах нормы, что опровергло наличие муковисцидоза.

Маркеры персистирующих вирусно-бактериальных инфекций выявлены не были. Тщательно собранный анамнез позволил уточнить, что с семи лет до настоящего времени девочка регулярно активно курила (от ½ до 1 пачки сигарет в день), т.е. стаж курения к моменту обращения в клинику составил 8 лет. В ее семье курили родители и близкие родственники, сигареты находились в открытом доступе.

При этом родители девочки, зная о ее курении, не связывали жалобы на длительный кашель и повторные бронхиты у ребенка с курением и были настроены на медикаментозное лечение кашля. Девочка самостоятельно предпринимала несколько безуспешных попыток бросить курить, однако за специализированной помощью ни к кому не обращалась. Таким образом, на основании данных анамнеза и результатов проведенного обследования предполагаемый диагноз бронхиальной астмы не нашел о подтверждения, а пациентке был установлен диагноз: Хронический обструктивный бронхит (J 44.8). С родителями подростка и самой девочкой проведена разъяснительная беседа, даны рекомендации по оздоровлению быта отказу от курения всех членов семьи (в том числе с помощью специалистов антисмокингового кабинета по месту жительства) и тактике лечения основного заболевания.

Простота дыхательного маневра (15-секундная задержка дыхания на высоте вдоха с последующим выдохом через мундштук газоанализатора) делает процедуру неинвазивного измерения СОвыд доступной для большинства детей старше 6 лет. Среди обследованных было выявлено 14 активных курильщиков в возрасте от 13 до 18 лет: средний уровень СОвыд у них составил 7,9 ppm (4-16 ppm) (1 ppm - 1 частица газа на 106 частиц воздуха); все они находились в клинике в связи с тяжелым течением БА и факт курения отрицали. Девятнадцать пациентов, относившихся к категории пассивных курильщиков (в их семьях родители или близкие родственники курили дома), имели средний уровень СО-выд = 1,3ppm (0-2 ppm), что достоверно не отличало их от группы детей, неэкспонированных к табачному дыму (67 пациентов, средний уровень СОвыд = 1,4ppm (0-2 ppm)). Однако среди пациентов, подверженных пассивному курению, преобладали дети с более тяжелым течением БА. Полученные результаты свидетельствуют о потенциальной практической значимости использования СО-анализаторов в детской пульмонологической клинике для выявления активных курильщиков в целях проведения адресных антисмокинговых программ и мониторинга их эффективности.

Помимо этого, наиболее широко используемым биомаркером для определения влияния сигаретного дыма на человека является котинин - основной никотиновый метаболит, выявляемый посредством газовой хроматографии или радиоиммуноанализа крови либо, что предпочтительно, мочи, отражающий уровень всасывания никотина через легкие. После прекращения курения котинин сохраняется в моче дольше, чем никотин, и обнаруживается в течение 36 ч после выкуривания последней сигареты. Кроме того установлено, что, уровень котинина в моче достоверно увеличивается и у пассивных курильщиков. На сегодняшний день существуют специальные тест-полоски для определения котинина в моче с помощью иммунохроматографического метода.

Особую проблему составляют пациенты, использующие в качестве альтернативы курению вэйпинг (от английского vapor - пар, испарения). Этому изобретению всего 14 лет: в 2003 г. курильщик Хонь Лик из Гонконга, отец которого умер от ХОБЛ, запатентовал первую электронную сигарету-испаритель, предназначенную для отказа от курения. Однако дальнейшая судьба этого изобретения пошла по пути совершенствования различных устройств и создания вкусо-ароматических смесей, польза от которых вызывает все больше вопросов.

Следующий клинический пример - тому подтверждение.

Пациент Г., 15 лет, из семьи с отягощенным аллергоанамнезом: у матери и бабушки по материнской линии - аллергический ринит, у родной сестры - атопический дерматит.

С началом посещения детского сада стал часто болеть респираторными инфекциями с затяжным кашлем, часто беспокоила стойкая заложенность носа, при обследовании по месту жительства аллергический генез жалоб не подтвержден. С началом посещения школы стал реже болеть ОРЗ, однако сохранялась заложенность носа, курсами получал топические стероиды с положительным эффектом. С 12 лет стал периодически курить электронные сигареты, возобновились повторные ОРЗ с длительным кашлем. В 15 лет стал пользоваться пароингалятором с различными вкусо-ароматическими добавками. Через месяц активного «парения» на фоне субфебрильной температуры появился изнурительный приступообразный кашель, периодически - до рвоты, усиливающийся при смехе, глубоком дыхании, при выходе на улицу и любых физических нагрузках, наросла заложенность носа. Мальчик прекратил посещать школу. По месту жительства были исключены коклюшно-паракоклюшная и хламидийно-микоплазменная инфекции, двукратно проводилось рентгенологическое обследование для исключения пневмонии. В терапии в течение двух месяцев использовались ингаляции беродуала, пульмикорта в высоких дозах, аскорил, антигистаминные препараты, 3 курса антибиотиков, лазолван, сингуляр, интраназальные противовоспалительные препараты с недостаточным эффектом: сохранялся мучительный приступообразный спастический кашель и стойкая заложенность носа. При поступлении в клинику отмечался грубый приступообразный кашель; одышки в покое не отмечалось; физическое развитие выше среднего, дисгармоничное за счет избыточного веса (рост 181 см, вес 88 кг); признаки периферической остеоартропатии не выражены; грудная клетка не деформирована; перкуторный звук с коробочным оттенком; в легких на фоне жесткого дыхания при форсированном выдохе выслушивались единичные влажные и сухие свистящие хрипы. При обследовании в общих анализах крови, мочи, биохимическом анализе крови - без патологических изменений. При аллергологическом обследовании выявлена значимая сенсибилизация к плесени рода Аlternariana фоне нормального уровня общего IgE. На обзорной рентгенограмме грудной клетки имелись признаки обструктивного синдрома, бронхита. При проведении спирометрии отмечалось умеренное снижение ЖЕЛ и ФЖЕЛ, скоростные показатели форсированного выдоха были в пределах должных величин, проба с дозированной физической нагрузкой достоверно постнагрузочный бронхоспазм не выявила. Обращал на себя внимание нормальный уровень оксида азота в выдыхаемом воздухе (FeNO = 12,5 ppb при норме 10-25ppb), а также умеренное увеличение содержания угарного газа в выдыхаемом воздухе (СОвыд = 4ppm при норме до 2ppm), что патогномонично для активного курения (хотя пациент утверждал, что пользуется безникотиновыми смесями для парения (!)). При проведении бодиплетизмографии было подтверждено наличие обструктивных нарушений, выявленных рентгенологически: выраженное увеличение остаточного объема легких и его вклада в общую емкость легких. Диаскинтест был отрицательным, что позволило исключить туберкулез. При обследовании на маркеры персистирующих инфекций были выявлены иммуноглобулины класса IgG к респираторным хламидиям в низких титрах. ЛОР-врачом диагностирован аллергический ринит. При уточнении анамнеза выяснилось, что с 12 до 14 лет подросток регулярно курил электронные сигареты с низким содержанием никотина; с 15 лет занимается вэйпингом, используя пароингаляции различных ароматических смесей без никотина. Пациент убежденно считает вэйпинг безопасной альтернативой активного курения. Со слов, использует только дорогие девайсы и жидкости для вэйпа, много времени проводит в компаниях вэйперов, где пробует разные смеси для парения. Родители не информированы о возможных последствиях вэйпинга и финансируют его, при этом настроены на активное медикаментозное лечение кашля, так как «он мешает занятиям в школе».

Таким образом, на основании данных анамнеза и результатов проведенного обследования, был установлен следующий диагноз: Хронический обструктивный бронхит (J 44.8). Аллергический ринит (J 31.0).

Была проведена разъяснительная беседа с родителями и подростком, даны рекомендации по категорическому отказу от использования пароингаляторов и курения. Чтобы добиться стабилизации состояния и купирования навязчивого кашля, пришлось еще в течение 2 мес. использовать ингаляционные стероиды в высоких дозах в сочетании с комбиниро ванными бронхолитиками через небулайзер с последующим переходом на прием комбинированного ингаляционного кортикостероида в высоких дозах (симбикорт) на фоне приема антилейкотриенового препарата (монтелукаст) в течении 6 мес.

На сегодняшний день в мире продается уже более 500 марок девайсов, предназначенных для «парения», и почти 8000 видов жидкостей с никотином и без, пары которых вдыхают. Установлено, что в период между гг. увлечение старшеклассников электронными сигаретами и пароингаляторами выросло в три раза. Считается, что количество подростков-вейперов уже превышает количество подростков, которые курят обычные сигареты.

Известно, что в состав жидкостей для вэйпинга входит глицерин, пропиленгликоль, дистилированная вода и различные ароматизаторы. Пропиленгликоль и глицерин - двух-и трехатомные спирты, вязкие, бесцветные жидкости; широко используются в бытовой химии, косметике, разрешены как добавки для пищевых продуктов (E1520 и E422). При нагревании пропиленгликоль (Ткип.=187°С) и глицерин (Ткип.=290°С) испаряются с образованием ряда канцерогенов: формальдегида, пропиленоксида, глицидола и т.д. Доказано, что клетки легочной ткани реагируют на воздействие водяного пара от вейпинга, как и на воздействие сигаретного дыма, что увеличивает вероятность развития рака легких (по сравнению с некурящими людьми). На сегодняшний день некоторые штаты США приравнивают вэйперов к курильщикам, им запрещается парить на борту самолетов, в общественных местах и в магазинах.

По данным FDA (FoodandDrugAdministration, USA - Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США), жидкости для электронных устройств могут содержать 31 токсичное химическое вещество, в том числе акролеин, диацетил и формальдегид, уровни которых увеличиваются в зависимости от температуры и типа устройства. Так, жидкости в этих приспособлениях могут нагреваться до 300°С (например, Ткип. акролеина = 52,7°С), что влечет выделение опасных для здоровья веществ. Кроме того, в экспериментах на животных после вэйпинга зафиксировано развитие острой легочной недостаточности продолжительностью до получаса. Помимо этого, только за 8 месяцев 2016 г. пролечено 15 людей с ожогами лица, рук, бедер и паха, которые были получены в результате взрыва электронных сигарет и паровых устройств; большинству пациентов понадобилась пересадка кожи.

В России жестких законодательных ограничений в отношении электронных сигарет и пароингаляторов нет, и статистика связанных с ними заболеваний не ведется; нам встретилось единичное сообщение о смерти 15-летнего подростка из Ленинградской области после использования пароингалятора вследствие острой дыхательной недостаточности. Электронные сигареты и пароингаляторы на сегодняшний день сертифицируются как электронные приборы - не проверяется ни их эффективность при попытках бросить курить, как, например, никотинозаменяющих препаратов (жвачек, пластырей), ни состав содержимого картриджей и жидкостей. Электронные сигареты и девайсы для вейпинга находятся в свободной продаже (в т.ч., в крупных торговых центрах и в Интернете).

Поэтому важной задачей современных врачей-педиатров и пульмонологов является создание действенных барьеров на пути «омоложения» ХОБЛ. С этой целью целесообразно рекомендовать анонимное анкетирование детей и подростков на предмет выявления распространенности курения, использования электронных сигарет и пароингаляторов, регулярное проведение мониторинга с помощью портативных спирометров, СО-анализаторов и определения уровня котинина. Активной просветительской позиции врачебного сообщества может способствовать внесение поправок к имеющимся законодательным актам об обязательной сертификации электронных сигарет и пароингаляторов, а также жидкостей для них в качестве средств медицинского назначения; следует также ограничить их свободную продажу для лиц младше 18 лет. Кроме того, необходимо привлечение средств массовой информации к обсуждению этой темы, в том числе - с использованием Интернет-ресурсов и телевидения.

Пока не поздно, надо приложить все усилия, чтобы у ХОБЛ не было шансов стать реальностью в детском возрасте!

Список литературы находится в редакции.

Терапия-Хронические обструктивные заболевания легких у детей

Е.В. Климанская

Д.м.н., профессор, зав. лабораторией эндоскопии в педиатрии при кафедре детских болезней ММА им. И.М. Сеченова, Москва

Хронические обструктивные заболевания легких (ХОЛЗ) - гетерогенная группа болезней, обусловленных нарушением проходимости дыхательных путей. Под нарушением проходимости дыхательных путей понимают такое состояние бронхов и легких, которое препятствует легочной вентиляции и оттоку бронхиального содержимого. У детей первых лет жизни нарушения свободной проходимости дыхательных путей в большей или меньшей степени сопровождают многие бронхолегочные заболевания, проявляющиеся бронхообструктивным синдромом (БОС), под которым понимают симптомокомплекс, включающий кашель, цианоз, одышку.

В последние два десятилетия спектр хронической воспалительной патологии легких претерпел существенные изменения, что решающим образом сказалось на современной характеристике ее структуры. Значительно повысилась заболеваемость аллергическими болезнями, при этом все больший удельный вес приобретает бронхиальная астма. О негативной тенденции роста заболеваемости бронхиальной астмой, особенно детей, свидетельствуют эпидемиологические исследования, согласно которым в настоящее время от 4 до 8% населения страдает бронхиальной астмой, а в детском возрасте этот показатель увеличивается до 10% .

Начинаясь в детском возрасте, заболевания дыхательных путей, приводящие к обструктивному синдрому, являются наиболее частой причиной потери трудоспособности и преждевременной инвалидности. Поэтому проблема ХОЗЛ приобретает с каждым годом все большее значение.

Этиология и патогенез

Причины возникновения стенозирующих поражений дыхательных путей у детей различны. Эти поражения могут быть обусловлены пороками развития, приобретенными и травматическими повреждениями и т.п. Но наиболее часто они являются следствием воспалительных бронхолегочных заболеваний. Непроходимость бронхов наступает в результате воздействия внутри- и внебронхиальных факторов. Первым принадлежит доминирующая роль в развитии обструктивных поражений дыхательных путей - это воспалительные изменения слизистой оболочки с гиперсекрецией, дискринией и застоем, различные механические препятствия. Внебронхиальные факторы - увеличенные лимфатические узлы средостения, парабронхиальные кисты и опухоли, аномальные сосуды - оказывают давление на бронхи извне.

Симптоматику БОС определяет ведущее звено патогенеза, которое имеет свои особенности при различных нозологических формах. Основой для БОС при недостаточности мышечно-эластического каркаса бронхов являются дискинезия и резкие изменения просвета нижних дыхательных путей при дыхании и кашле. Глубокие нарушения в системе мукоцилиарного транспорта, вызывающие обструкцию и одышку, наблюдаются при врожденных дефектах строения реснитчатых клеток респираторного аппарата, при патологической вязкости измененного по физико-химическому составу бронхиального секрета. Развивающиеся на основе хронического аллергического воспаления бронхоспазм гиперсекреция, дискриния и отек слизистой оболочки являются обязательными патофизиологическими компонентами приступов удушья при бронхиальной астме.

Развитию нарушений бронхиальной проходимости способствуют возрастные анатомо-физиологические особенности респираторных органов, среди которых наиболее важными являются узость дыхательных путей, мягкость и податливость их хрящевого остова, склонность слизистой оболочки к генерализованным отекам и набуханию.

Свободная проходимость бронхов находится в прямой зависимости от механизмов самоочищения легких: перистальтики бронхов, деятельности мерцательного эпителия слизистых оболочек респираторного тракта, от кашля, ускоряющего передвижение слизи по бронхам и трахее. У маленьких детей из-за слабости дыхательных мышц и небольшой амплитуды движения ребер и диафрагмы кашлевой толчок слаб и неэффективен, возбудимость дыхательного центра снижена, а просвет узких воздухоносных путей с податливыми стенками уменьшается даже при незначительном их набухании. Поэтому у детей гораздо легче, чем у взрослых, может возникнуть нарушение проходимости бронхов.

Патоморфология

Патологоанатомические изменения в легких во многом определяются величиной сужения и длительностью его существования. Согласно общепризнанной классификации нарушений бронхиальной проходимости (C.Jackson) выделяют три степени сужения бронхов.

При первой степени просвет бронха сужен незначительно. Вследствие этого во время вдоха в соответствующие сегменты легкого поступает меньше воздуха, чем в другие участки. Наступает обтурационная гиповентиляция .

При второй степени нарушения проходимости бронхов остается лишь небольшое свободное пространство для прохождения воздуха, создается так называемый клапанный механизм. Во время вдоха, когда бронхи расширяются, воздух частично поступает ниже препятствия. На выдохе бронхи спадаются, препятствуя обратному току воздуха. Повторные дыхательные движения при таких условиях приводят к вздутию соответствующего отдела легочной паренхимы. Развивается обтурационная эмфизема. Степень вздутия легкого зависит от длительности действия клапанного механизма и условий циркуляции воздуха через суженный просвет бронха.

При третьей степени нарушения бронхиальной проходимости бронх полностью обтурирован и воздух в легкое не проникает. Воздух, содержащийся в паренхиме, быстро всасывается, и развивается обтурационный ателектаз. В зоне ателектаза создаются благоприятные условия для размножения микробов и развития воспалительного процесса, течение и исход которого зависят от длительности существования окклюзии.

Классификация

На сегодняшний день не сформулировано унифицированной классификации ХОЗЛ. Это непростая задача, поскольку приходится объединять различные по этиологии и патогенезу заболевания в единую группу. Подходы к диагностике и последующей терапии во многом определяются патогенезом. Они неодинаковы при распространенных типах нарушения бронхиальной проходимости и при ограниченных поражениях бронхов, при врожденной патологии или приобретенных заболеваниях. Поэтому при систематизации ХОЗЛ представляется важным группировать их с учетом локализации патологических изменений, вызывающих обструкцию, этиологии и нозологических форм.

Таблица 1. Классификация ХОЗЛ у детей

Трахеобронхомаляция, трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна), синдром Вильямса - Кэмпбелла.

Первичная цилиарная дискинезия, синдром неподвижных ресничек, синдром Картагенера.

Аномалия аорты (двойная дуга) и легочной артерии

Рецидивирующий и хронический обструктивный бронхит.

Диагностика

Отрицательная тенденция к необратимым патологоанатомическим изменениям при ХОЗЛ требует возможно более раннего их распознавания и индивидуальной терапии, целью которой является устранение бронхиальной обструкции. Ведущий при ХОЗЛ симптомокомплекс БОС не должен стать самодостаточным при постановке диагноза. Диагностику следует проводить по результатам комплексного обследования, выделяя решающие диагностические признаки (см. таблицу 2).

Таблица 2. Дифференциальная диагностика ХОЗЛ у детей

При сборе анамнеза важны сведения о наличии в семье легочной патологии, частоте спонтанных абортов и мертворождений, о наличии близкородственных браков. Чрезвычайно важны и сведения о течении беременности и родов (прием матерью лекарств, алкоголя, профессиональные вредности). Эти данные способствуют повышению эффективности диагностики врожденных заболеваний. Аллергологическая настороженность при сборе анамнеза позволит избежать ошибок при распознавании аллергических заболеваний.

Многообразие симптоматики и раннее присоединение инфекционных осложнений затрудняют клиническое распознавание ХОЗЛ. Наряду с этим можно выявить и некоторые особенности диагностики, обусловленные этиологическими и патогенетическими факторами.

Важная роль отводится результатам исследования функции внешнего дыхания (ФВД). Для ХОЗЛ наиболее характерен обструктивный тип нарушений ФВД. Факт обратимости функциональных нарушений или их прогрессирования может быть использован при дифференциальной диагностике бронхиальной астмы и других ХОЗЛ.

Клинические признаки врожденных заболеваний появляются рано, на первом году жизни, чаще всего на фоне присоединившейся инфекции. В последующем заболевания с распространенным типом нарушения бронхиальной проходимости проявляются симптомами хронического неспецифического воспаления, характеризуются волнообразным течением с периодами обострения, наличием влажного продуктивного кашля с гнойной или гнойно-слизистой мокротой, влажных распространенных хрипов в легких. Многие больные с врожденными бронхообструктивными заболеваниями отстают в физическом развитии, истощены, имеют деформацию ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек». При рентгенологическом исследовании выявляются изменения, характерные для хронического бронхолегочного воспаления: деформация легочного рисунка, изолированные тени уплотненной легочной ткани, смещение средостения при уменьшении объемов легкого. Обзорная рентгенография подтверждает обратное расположение органов и диагноз синдрома Картагенера.

Контрастирование бронхов - бронхография - с исчерпывающей полнотой предоставляет данные о морфологической деформации бронхов и позволяет диагностировать такие нозологические формы, как синдромы Мунье-Куна и Вильямса-Кэмпбелла. При бронхоскопии наряду с неспецифическими воспалительными изменениями обнаруживаются типичные для некоторых пороков симптомы: избыточная подвижность и провисание задней мембранозной стенки трахеи и бронхов при трахеобронхомаляции, выраженная складчатость стенок трахеи с пролабированием межхрящевых промежутков, симптом «потери света» при трахеобронхомегалии (синдром Мунье-Куна).

Анамнез, характерный внешний вид, повышенное содержание электролитов пота и генетические исследования позволяют диагностировать муковисцидоз.

В клинической картине локальных типов обструкции на первый план выступают дыхательные расстройства. Наиболее важным диагностическим симптомом является затрудненное дыхание на выдохе, сопровождающееся шумом, - экспираторный стридор. Однако чисто экспираторный стридор наблюдается редко. При высокой локализации стеноза затруднены и вдох, и выдох (смешанный стридор). В зависимости от степени сужения отмечаются участие вспомогательной мускулатуры, втяжение уступчивых мест грудной клетки, цианоз. При локальных типах обструкции рентгенологическое исследование, включая и послойное, в ряде случаев может помочь поставить не только симптоматический, но и этиологический диагноз. При стенозах трахеи и крупных бронхов на рентгенограммах обнаруживается обрыв или сужение воздушного столба, а при новообразованиях - тень опухоли и обусловленное ею сужение просвета.

Объективным методом исследования, позволяющим выявить эндобронхиальные причины стеноза и поставить окончательный этиологический диагноз, является бронхоскопия. Эндоскопическая картина при врожденных стенозах довольно типична. Просвет трахеи выглядит узким кольцом, окаймленным белесоватым хрящом без перепончатой части. Кистозные образования располагаются эксцентрично и вызывают сужения различной степени. Компрессионные стенозы трахеи, вызванные аномалией крупных сосудов, характеризуются суживающим просвет выбуханием передней и боковых стенок надбифуркационной части трахеи. При этом определяется четкая пульсация. Исчерпывающие данные позволяет получить аортография.

При приобретенных локальных обструктивных поражениях несомненна значимость анамнестических сведений о возможной аспирации инородного тела, травматических повреждениях дыхательных путей (ожог), инструментальных вмешательствах (интубация) и т. п. Уточнению этих сведений помогает рентгенологическое исследование. Однако окончательная диагностика, как и при врожденных стенозах, возможна лишь при бронхоскопии.

Особую проблему составляет дифференциальная диагностика бронхиальной астмы. Как уже упоминалось ранее, среди обструктивных заболеваний доминирует бронхиальная астма, частота которой возросла в последние годы не только в популяции в целом, но и у детей до 5 лет , у которых ее диагностика в основном и представляет известные трудности , обусловленные прежде всего тем, что один из ведущих критериев бронхиальной астмы - рецидивирующий БОС - в раннем возрасте клинически не различим, независимо от того, развивается ли он на фоне атопии (бронхиальная астма) или в результате воспалительного отека слизистой оболочки, вызванного вирусной инфекцией (обструктивный бронхит). Обструктивные состояния на фоне респираторной вирусной инфекции регистрируются у 10-30% младенцев и только у трети из них являются манифестацией бронхиальной астмы. Вместе с тем, скрываясь под маской вирусного заболевания, бронхиальная астма в этом возрасте нередко долго не распознается. В то же время полиморфизм БОС существенно затрудняет клиническое распознавание этиологии и топическую диагностику уровня нарушения бронхиальной проходимости. Это приводит к ошибочному диагнозу бронхиальной астмы, по поводу которой длительно и безуспешно лечатся больные с различными врожденными и приобретенными бронхолегочными заболеваниями .

Указания на наследственную отягощенность по аллергическим заболеваниям, аллергические реакции на пищевые продукты и медикаменты, отчетливый эффект бронхолитической терапии при исключении врожденных и приобретенных обструктивных заболеваний могут способствовать уточнению вероятности и постановке окончательного диагноза бронхиальной астмы. У детей старше 6 лет результаты исследования ФВД могут оказать определенную помощь при дифференциальной диагностике бронхиальной астмы. Важным отличием астмы от других ХОЗЛ является обратимость обструкции и функциональных показателей. Однако в некоторых случаях даже весь комплекс современных клинико-рентгенологических и лабораторных (определение уровня общего и специфического IgE, кожные аллергические пробы) исследований оказывается недостаточным для достоверной диагностики бронхиальной астмы, и истинный характер заболевания может быть уточнен только при бронхоскопии с биопсией слизистой оболочки.

В заключение следует повторить, что в последние годы среди детей значительно возросла частота ХОЗЛ и существенно изменилась их этиологическая структура. Вследствие однотипности клинических симптомов ХОЗЛ диагностируются нередко с опозданием, уже при прогрессирующем течении заболевания, и являются наиболее частой причиной инвалидизации детей. Внедрение в клиническую практику современных инструментальных, лабораторных и рентгенологических методов исследования позволило по-новому подойти к объяснению механизмов развития бронхообструктивных заболеваний и их диагностике. Своевременная этиологическая диагностика необходима для проведения целенаправленной терапии и предотвращения необратимых изменений в системе органов дыхания.

Литература:

Каганов С.Ю. Современные проблемы пульмонологии детского возраста. Пульмонология 1992; 2: 6-12.
Sears M R. Descriptive epidemiology of asthma. Lancet 1997; 350 (suppl 11): 1-4.
Johansen H, Dutta M, Mao Ychagani K, Sladecek I. An investigation of the increase in preschool-age asthma in Manitoba. Canada Health Rep 1992; 4:.
Каганов С.Ю., Розинова Н.Н., Соколова Л.В. Трудности и ошибки в диагностике бронхиальной астмы у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии 1993; 4: 13-8.
Dodge R R, Burrows B: The prevalence and incidence of asthma and asthma-like symptoms in a general population sample. Am Rev Respir Dis 1980; 122(4):.
Brandt PL, Hoekstra MO. Diagnosis and treatment of recurrent coughing and wheezing in children younger than 4 years old. Ned Tijdschr Geneeskd 1997; 141: 467-7.
Foucard T. The wheezy child. Acta Paediatr Scand 1985; 74(2): 172-8.
Кролик Е.Б., Лукина О.Ф., Реутова В.С., Дорохова Н.Ф. Бронхообструктивный синдром при ОРВИ у детей раннего возраста. Педиатрия 1990; 3: 8-13.
Климанская Е.В., Сосюра В.Х. Бронхоскопия под наркозом у детей с бронхиальной астмой. Педиатрия 1968; 9: 39-42.

Медицинская библиотека

Медицинская литература

Форум о здоровье и красоте

12:19 Отзывы о клиниках и врач.

12:08 Отзывы о клиниках и врач.

10:25 Ревматолог, артролог.

09:54 Новости о здоровье и кра.

09:53 Новости о здоровье и кра.

09:52 Новости о здоровье и кра.

09:51 Новости о здоровье и кра.

09:49 Новости о здоровье и кра.

09:48 Новости о здоровье и кра.

09:47 Новости о здоровье и кра.

Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно

Температура тела - комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между

Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл

Д.м.н., профессор, зав. лабораторией эндоскопии в педиатрии при кафедре детских болезней ММА им. И.М. Сеченова, Москва

URL

Этиология и патогенез

Патоморфология

Классификация

Таблица 1. Классификация ХОЗЛ у детей

Врожденные заболевания		1а. Распространенные пороки развития с недостаточностью мышечно-эластического и хрящевого каркаса трахеи и бронхов. Трахеобронхомаляция, трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна), синдром Вильямса - Кэмпбелла. 1б. Наследственный дефект строения цилиарного эпителия слизистой оболочки дыхательных путей. Первичная цилиарная дискинезия, синдром неподвижных ресничек, синдром Картагенера. 1в. Универсальная генетически детерминированная экзокринопатия (патологическая вязкость бронхиального секрета). Муковисцидоз.
Врожденные заболевания	2. Локальный тип изменений, вызывающих обструкцию (пороки развития)	2а. Трахеобронхиальные стенозы, свищи, кисты. 2б. Кардиоваскулярные аномалии с компрессией трахеи. Аномалия аорты (двойная дуга) и легочной артерии
Приобретенные заболевания	1. Распространенный тип патологических изменений, вызывающих обструкцию.	1а. Аллергическое воспаление. Бронхиальная астма. 1б. Инфекционное воспаление. Рецидивирующий и хронический обструктивный бронхит.
Приобретенные заболевания	2. Локальный тип патологических изменений, вызывающих обструкцию (механические факторы).	Инородное тело, опухоль, инфекционная гранулема, посттравматические рубцовые стенозы.

Диагностика

Таблица 2. Дифференциальная диагностика ХОЗЛ у детей

Нозологические формы	Клинические проявления	Рентгенологические признаки	Бронхоскопические данные	Лабораторные данные
Трахео-бронхомаляция	Шумное дыхание, смешанный с преобладанием выдоха (экспираторный) стридор с рождения. Приступы одышки и цианоза, сухой лающий кашель. В тяжелых случаях втяжение межреберий, деформация и вздутие грудной клетки. Уменьшение симптомов стеноза с возрастом у большинства детей	На боковой рентгено-грамме на выдохе просвет трахеи имеет вид щели.	Избыточная подвижность и выбухание в просвет мембранозной стенки трахеи (бронха)
Синдром Мунье-Куна	С раннего возраста кашель с мокротой, повторные обострения бронхолегочного заболевания, нарастание дыхательной недостаточности в период обострения и с возрастом. Деформация ногтевых фаланг в виде “барабанных палочек”	Деформация легочного рисунка с очагами уплотнения, Расширение просвета трахеи и крупных бронхов. Бронхоэктазы в нижнедолевых сегментах	Расширение просвета трахеи (бронхов), утолщение стенок с выбуханием в просвет межхрящевых промежутков, симптом “потери света”, патологическая секреция
Синдром Вильямса - Кэмпбелла	Раннее проявление бронхолегочного воспаления. Деформация и вздутие грудной клетки. Одышка, свистящее дыхание, кашель с мокротой, влажные хрипы в легких. Деформация ногтей и концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”. Резкое нарушение ФВД, развитие вентиляционной недостаточности обструктивного типа	Распространенные, “баллонирующие”, бронхоэктазы	Хронические гнойно-воспалительные изменения слизистой оболочки
Первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных ресничек, синдром Картагенера)	Непрерывно рецидивирующее бронхолегочное воспаление с первых дней жизни. Отставание в физическом развитии, постоянный кашель с гнойной мокротой, влажные хрипы в легких, изменения формы ногтей и концевых фаланг пальцев, хронический синуеит	Деформация легочного рисунка, очаговые уплотнения, бронхоэктазы. Обратное расположение внутренних органов при синдроме Картагенера	Хронический гнойно-воспалительный процесс, зеркальное обратное расположение бронхов при синдроме Картагенера	При электронной микроскопии патология в строении реснитчатого аппарата. Положительный сахариновый тест
Муковисцидоз	Наличие в семье заболеваний легких и кишечника, мертворождений, спонтанных абортов. С рождения - сухой, надсадный кашель. Раннее начало непрерывно-рецидивирующего бронхолегочного воспаления. Истощение и отставание в физическом развитии. Дыхательная недостаточность. Деформация ногтевых фаланг (“барабанные палочки”). ФВД - стойкие обструктивные и рестриктиктивные нарушения	Деформация бронхолегочного рисунка, ателектазы, пневмофиброз, бронхоэктазы	Воспалительные изменения, обструкция бронхов гнойным секретом	Увеличение содержания хлоридов в поте. Выявление мутантного гена муковисцидоза
Врожденные стенозы трахеи	Респираторные нарушения (шумное затрудненное на выдохе дыхание), возникающие сразу после рождения или несколько дней спустя на фоне инфекции. Поперхивание при кормлении, кашель, цианоз, отставание в физическом развитии, в тяжелых случаях резкое втяжение уступчивых мест грудной клетки, приступы удушья	Вздутие, перибронхиальные и периваскулярные уплотнения. Сужение воздушного столба проксимальнее стеноза. Выбухающие контуры кисты	Узкий, в виде кольца, окаймленного белесоватым хрящем, просвет трахеи при фиброзном стенозе. Пульсирующее выбухание в надбифуркационной части при кардиоваскулярной аномалии. Избыточная подвижность, пролабирование мембранозной стенки трахеи
Трахеопищеводный свищ	Поперхивание, кашель, срыгивание и регургитация с первого кормления. Рано присоединяется пневмония	Контрастирование пищевода выявляет типичную картину	Дополнительное отверстие в трахее, из которого поступают слизь и молоко. Воспалительные изменения слизистой оболочки
Бронхиальная астма	Наследственная отягощенность по аллергическим заболеваниям. Атопический дерматит, лекарственная и пищевая аллергия. Ночные и утренние приступы кашля. Терапевтическая эффективность бронходилататоров. Приступы удушья и свистящего дыхания. Влажные хрипы в легких в послеприступном периоде. ФВД - вентиляционные нарушения по обструктивному типу	Эмфизематозное вздутие	Диффузный отек слизистой оболочки, гиперсекреция тягучей слизи, возможны воспалительные изменения	Повышение уровня общего и специфического IgE, положительные кожные аллергические пробы
Рецидивирующий и хронический обструктивный бронхит	Связь с инфекцией, постоянная одышка, кашель с затрудненным отхождением мокроты. Крупнопузырчатые влажные хрипы в легких. Рецидивы бронхолегочного воспаления. БОС развивается постепенно, без ярко очерченных приступов. Свистящее дыхание, одышка. Вентиляционные нарушения по обструктивному типу. Возможны проявления аллергических реакций	Вздутие легких, усиление сосудистого рисунка	Диффузный отек слизистой оболочки, признаки воспаления. В тяжелых случаях избыточная подвижность и пролабирование задней стенки трахеи	Возможно повышение уровня общего и специфического IgE
Приобретенные локальные формы обструкции	Указания на возможную аспирацию и травматические повреждения. Со временем нарастающее шумное дыхание, постоянный кашель, одышка. Отсутствие эффекта от терапии бронходилататорами. Рецидивы инфекционного воспаления в бронхах и легких. Возможны приступы удушья. Возможны изменения ФВД как по обструктивному, так и по рестриктивному типу	Гиповентиляция, вздутие или массивный ателектаз при локализации обструкции в главном бронхе. Контуры новообразования или инородного тела при томографии	Воспалительные изменения с грануляциями, инородное тело, гранулема, опухоль, эксцентричный стеноз рубцового происхождения

При сборе анамнеза важны сведения о наличии в семье легочной патологии, частоте спонтанных абортов и мертворождений, о наличии близкородственных браков. Чрезвычайно важны и сведения о течении беременности и родов (прием матерью лекарств, алкоголя, профессиональные вредности). Эти данные способствуют повышению эффективности диагностики врожденных заболеваний. Аллергологическая настороженность при сборе анамнеза позволит избежать ошибок при распознавании аллергических заболеваний.

Клинические признаки врожденных заболеваний появляются рано, на первом году жизни, чаще всего на фоне присоединившейся инфекции. В последующем заболевания с распространенным типом нарушения бронхиальной проходимости проявляются симптомами хронического неспецифического воспаления, характеризуются волнообразным течением с периодами обострения, наличием влажного продуктивного кашля с гнойной или гнойно-слизистой мокротой, влажных распространенных хрипов в легких. Многие больные с врожденными бронхообструктивными заболеваниями отстают в физическом развитии, истощены, имеют деформацию ногтевых фаланг в виде "барабанных палочек". При рентгенологическом исследовании выявляются изменения, характерные для хронического бронхолегочного воспаления: деформация легочного рисунка, изолированные тени уплотненной легочной ткани, смещение средостения при уменьшении объемов легкого. Обзорная рентгенография подтверждает обратное расположение органов и диагноз синдрома Картагенера.

Контрастирование бронхов - бронхография - с исчерпывающей полнотой предоставляет данные о морфологической деформации бронхов и позволяет диагностировать такие нозологические формы, как синдромы Мунье-Куна и Вильямса-Кэмпбелла. При бронхоскопии наряду с неспецифическими воспалительными изменениями обнаруживаются типичные для некоторых пороков симптомы: избыточная подвижность и провисание задней мембранозной стенки трахеи и бронхов при трахеобронхомаляции, выраженная складчатость стенок трахеи с пролабированием межхрящевых промежутков, симптом "потери света" при трахеобронхомегалии (синдром Мунье-Куна).

В клинической картине локальных типов обструкции на первый план выступают дыхательные расстройства. Наиболее важным диагностическим симптомом является затрудненное дыхание на выдохе, сопровождающееся шумом, - экспираторный стридор. Однако чисто экспираторный стридор наблюдается редко. При высокой локализации стеноза затруднены и вдох, и выдох (смешанный стридор). В зависимости от степени сужения отмечаются участие вспомогательной мускулатуры, втяжение уступчивых мест грудной клетки, цианоз. При локальных типах обструкции рентгенологическое исследование, включая и послойное, в ряде случаев может помочь поставить не только симптоматический, но и этиологический диагноз. При стенозах трахеи и крупных бронхов на рентгенограммах обнаруживается обрыв или сужение воздушного столба, а при новообразованиях - тень опухоли и обусловленное ею сужение просвета.

При приобретенных локальных обструктивных поражениях несомненна значимость анамнестических сведений о возможной аспирации инородного тела, травматических повреждениях дыхательных путей (ожог), инструментальных вмешательствах (интубация) и т. п. Уточнению этих сведений помогает рентгенологическое исследование. Однако окончательная диагностика, как и при врожденных стенозах, возможна лишь при бронхоскопии.

Литература:

Каганов С.Ю. Современные проблемы пульмонологии детского возраста. Пульмонология 1992; 2: 6-12.
Sears M R. Descriptive epidemiology of asthma. Lancet 1997; 350 (suppl 11): 1-4.
Johansen H, Dutta M, Mao Ychagani K, Sladecek I. An investigation of the increase in preschool-age asthma in Manitoba. Canada Health Rep 1992; 4: 379-402.
Каганов С.Ю., Розинова Н.Н., Соколова Л.В. Трудности и ошибки в диагностике бронхиальной астмы у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии 1993; 4: 13-8.
Dodge R R, Burrows B: The prevalence and incidence of asthma and asthma-like symptoms in a general population sample. Am Rev Respir Dis 1980; 122(4): 567-75.
Brandt PL, Hoekstra MO. Diagnosis and treatment of recurrent coughing and wheezing in children younger than 4 years old. Ned Tijdschr Geneeskd 1997; 141: 467-7.
Foucard T. The wheezy child. Acta Paediatr Scand 1985; 74(2): 172-8.
Кролик Е.Б., Лукина О.Ф., Реутова В.С., Дорохова Н.Ф. Бронхообструктивный синдром при ОРВИ у детей раннего возраста. Педиатрия 1990; 3: 8-13.
Климанская Е.В., Сосюра В.Х. Бронхоскопия под наркозом у детей с бронхиальной астмой. Педиатрия 1968; 9: 39-42.

С. Э. Дьякова, к.м.н., в.н.с., Ю. Л. Мизерницкий, проф., д.м.н., руководитель отдела хронических воспалительных и аллергических болезней легких ОСП НИКИ педиатрии им. Ю. Е. Вельтищева, г. Москва

Учитывая сведения о распространенности электронных сигарет и пароингаляторов среди детей и подростков и исходя из реальной клинической практики, следует констатировать, что хронический обструктивный бронхит, являющийся одной из форм хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), может дебютировать в детском возрасте, что раньше казалось невозможным.
Ключевые слова : дети, курение, электронные сигареты, вейпинг, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)
Key words : children, smoking, e-cigarettes, vaping, chronic obstructive pulmonary disease (COPD)

В качестве иллюстрации приведем следующий клинический пример:
Пациентка Ю.,16 лет, из семьи с неотягощенным аллергоанамнезом ; родители и близкие длительно курят, дед по материнской линии погиб от рака легких. Бытовой анамнез отягощен проживанием в сырой квартире, где содержатся кошки. С 3-х лет девочка болела рецидивирующими бронхитами с затяжным кашлем, преимущественно - в холодное время года, многократно амбулаторно получала курсы антибиотиков и муколитиков. В 7 лет находилась на длительном стационарном лечении по поводу инфекции мочевыводящих путей, в стационаре впервые начала курить сигареты вместе с другими детьми. В последующем в связи с участившимися эпизодами бронхитов и длительно сохраняющимся кашлем была взята на учет пульмонологом по месту жительства. Заболевание было расценено как дебют бронхиальной астмы, проводилось базисное лечение ингаляционными глюкокортикостероидами в постепенно возрастающих дозах, в связи с недостаточным эффектом в течение последнего года до обращения в клинику получала комбинированный препарат серетид. Многократно госпитализировалась в стационар по месту жительства для купирования обострений, в терапию добавлялись ингаляции с бронхолитиками, муколитики и антибактериальные препараты. Между обострениями беспокоил приступообразный навязчивый кашель (по утрам - с отхождением скудной мокроты), переносимость физических нагрузок не страдала, однако девочка часто предъявляла жалобы на слабость, усталость и головные боли. Впервые направлена на обследование для уточнения диагноза в 16 лет. При поступлении состояние средней тяжести; жалобы на малопродуктивный кашель по утрам со слизисто-гнойной мокротой; эпизоды обострений с фебрильной температурой и усилением кашля. При осмотре одышки в покое нет, физическое развитие среднее, гармоничное, признаки периферической остео-артропатии не выражены; грудная клетка не деформирована, перкуторный звук с коробочным оттенком, в легких на фоне жесткого дыхания выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы. При обследовании отклонений со стороны показателей общих анализов крови, мочи, биохимического анализа крови не выявлено. Иммунологическое исследование гуморального и клеточного звеньев иммунитета, фагоцитарной активности нейтрофилов позволило исключить иммунодефицитное состояние. Аллергологическое обследование специфическую сенсибилизацию к причинным аллергенам не выявило. Морфологический анализ мокроты подтвердил ее слизисто-гнойный характер, при посеве мокроты были выявлены колонии золотистого стафилококка и эпидермального стрептококка. На рентгенограмме легких имелись признаки бронхита и обструктивного синдрома. При проведении спирометрии объемно-скоростные показатели были в пределах должных величин, проба с дозированной физической нагрузкой достоверно постнагрузочный бронхоспазм не выявила. Обращал на себя внимание низкий уровень оксида азота в выдыхаемом воздухе (FeNO=3,2 ppb при норме 10-25 ppb), а также резкое увеличение содержания угарного газа в выдыхаемом воздухе (СОвыд=20 ppm при норме менее 2 ppm), что патогномонично для регулярного активного курения. При проведении бодиплетизмографии было подтверждено наличие обструктивных нарушений, выявленных рентгенологически: резкое увеличение остаточного объема легких и его вклада в общую емкость легких. Диаскинтест был отрицательным, что позволило исключить наличие туберкулеза. Уровень хлоридов пота оказался в пределах нормы, что опровергло наличие муковисцидоза.
Маркеры персистирующих вирусно-бактериальных инфекций выявлены не были. Тщательно собранный анамнез позволил уточнить, что с семи лет до настоящего времени девочка регулярно активно курила (от ½ до 1 пачки сигарет в день), т.е. стаж курения к моменту обращения в клинику составил 8 лет. В ее семье курили родители и близкие родственники, сигареты находились в открытом доступе.
При этом родители девочки, зная о ее курении, не связывали жалобы на длительный кашель и повторные бронхиты у ребенка с курением и были настроены на медикаментозное лечение кашля. Девочка самостоятельно предпринимала несколько безуспешных попыток бросить курить, однако за специализированной помощью ни к кому не обращалась. Таким образом, на основании данных анамнеза и результатов проведенного обследования предполагаемый диагноз бронхиальной астмы не нашел о подтверждения, а пациентке был установлен диагноз: Хронический обструктивный бронхит (J 44.8). С родителями подростка и самой девочкой проведена разъяснительная беседа, даны рекомендации по оздоровлению быта отказу от курения всех членов семьи (в том числе с помощью специалистов антисмокингового кабинета по месту жительства) и тактике лечения основного заболевания.

В рутинной клинической практике для выявления активных курильщиков хорошо себя зарекомендовали портативные газоанализаторы для определения уровня угарного газа в выдыхаемом воздухе (СОвыд). Так, в нашей клинике было проведено обследование 100 пациентов с бронхиальной астмой (БА) различной степени тяжести 6-18 лет (68 мальчиков, 32 девочки) на содержание СОвыд с помощью СО-анализатора Smokerlyzer (Bedfont, England).
Простота дыхательного маневра (15-секундная задержка дыхания на высоте вдоха с последующим выдохом через мундштук газоанализатора) делает процедуру неинвазивного измерения СОвыд доступной для большинства детей старше 6 лет. Среди обследованных было выявлено 14 активных курильщиков в возрасте от 13 до 18 лет: средний уровень СОвыд у них составил 7,9 ppm (4-16 ppm) (1 ppm - 1 частица газа на 106 частиц воздуха); все они находились в клинике в связи с тяжелым течением БА и факт курения отрицали. Девятнадцать пациентов, относившихся к категории пассивных курильщиков (в их семьях родители или близкие родственники курили дома), имели средний уровень СО-выд = 1,3ppm (0-2 ppm), что достоверно не отличало их от группы детей, неэкспонированных к табачному дыму (67 пациентов, средний уровень СОвыд = 1,4ppm (0-2 ppm)). Однако среди пациентов, подверженных пассивному курению, преобладали дети с более тяжелым течением БА. Полученные результаты свидетельствуют о потенциальной практической значимости использования СО-анализаторов в детской пульмонологической клинике для выявления активных курильщиков в целях проведения адресных антисмокинговых программ и мониторинга их эффективности.

Следующий клинический пример - тому подтверждение.

Пациент Г., 15 лет, из семьи с отягощенным аллергоанамнезом : у матери и бабушки по материнской линии - аллергический ринит, у родной сестры - атопический дерматит.
С началом посещения детского сада стал часто болеть респираторными инфекциями с затяжным кашлем, часто беспокоила стойкая заложенность носа, при обследовании по месту жительства аллергический генез жалоб не подтвержден. С началом посещения школы стал реже болеть ОРЗ, однако сохранялась заложенность носа, курсами получал топические стероиды с положительным эффектом. С 12 лет стал периодически курить электронные сигареты, возобновились повторные ОРЗ с длительным кашлем. В 15 лет стал пользоваться пароингалятором с различными вкусо-ароматическими добавками. Через месяц активного «парения» на фоне субфебрильной температуры появился изнурительный приступообразный кашель, периодически - до рвоты, усиливающийся при смехе, глубоком дыхании, при выходе на улицу и любых физических нагрузках, наросла заложенность носа. Мальчик прекратил посещать школу. По месту жительства были исключены коклюшно-паракоклюшная и хламидийно-микоплазменная инфекции, двукратно проводилось рентгенологическое обследование для исключения пневмонии. В терапии в течение двух месяцев использовались ингаляции беродуала, пульмикорта в высоких дозах, аскорил, антигистаминные препараты, 3 курса антибиотиков, лазолван, сингуляр, интраназальные противовоспалительные препараты с недостаточным эффектом: сохранялся мучительный приступообразный спастический кашель и стойкая заложенность носа. При поступлении в клинику отмечался грубый приступообразный кашель; одышки в покое не отмечалось; физическое развитие выше среднего, дисгармоничное за счет избыточного веса (рост 181 см, вес 88 кг); признаки периферической остеоартропатии не выражены; грудная клетка не деформирована; перкуторный звук с коробочным оттенком; в легких на фоне жесткого дыхания при форсированном выдохе выслушивались единичные влажные и сухие свистящие хрипы. При обследовании в общих анализах крови, мочи, биохимическом анализе крови - без патологических изменений. При аллергологическом обследовании выявлена значимая сенсибилизация к плесени рода Аlternariana фоне нормального уровня общего IgE. На обзорной рентгенограмме грудной клетки имелись признаки обструктивного синдрома, бронхита. При проведении спирометрии отмечалось умеренное снижение ЖЕЛ и ФЖЕЛ, скоростные показатели форсированного выдоха были в пределах должных величин, проба с дозированной физической нагрузкой достоверно постнагрузочный бронхоспазм не выявила. Обращал на себя внимание нормальный уровень оксида азота в выдыхаемом воздухе (FeNO = 12,5 ppb при норме 10-25ppb), а также умеренное увеличение содержания угарного газа в выдыхаемом воздухе (СОвыд = 4ppm при норме до 2ppm), что патогномонично для активного курения (хотя пациент утверждал, что пользуется безникотиновыми смесями для парения (!)). При проведении бодиплетизмографии было подтверждено наличие обструктивных нарушений, выявленных рентгенологически: выраженное увеличение остаточного объема легких и его вклада в общую емкость легких. Диаскинтест был отрицательным, что позволило исключить туберкулез. При обследовании на маркеры персистирующих инфекций были выявлены иммуноглобулины класса IgG к респираторным хламидиям в низких титрах. ЛОР-врачом диагностирован аллергический ринит. При уточнении анамнеза выяснилось, что с 12 до 14 лет подросток регулярно курил электронные сигареты с низким содержанием никотина; с 15 лет занимается вэйпингом, используя пароингаляции различных ароматических смесей без никотина. Пациент убежденно считает вэйпинг безопасной альтернативой активного курения. Со слов, использует только дорогие девайсы и жидкости для вэйпа, много времени проводит в компаниях вэйперов, где пробует разные смеси для парения. Родители не информированы о возможных последствиях вэйпинга и финансируют его, при этом настроены на активное медикаментозное лечение кашля, так как «он мешает занятиям в школе».

На сегодняшний день в мире продается уже более 500 марок девайсов, предназначенных для «парения», и почти 8000 видов жидкостей с никотином и без, пары которых вдыхают. Установлено, что в период между 2013-2014 гг. увлечение старшеклассников электронными сигаретами и пароингаляторами выросло в три раза. Считается, что количество подростков-вейперов уже превышает количество подростков, которые курят обычные сигареты.

Пока не поздно, надо приложить все усилия, чтобы у ХОБЛ не было шансов стать реальностью в детском возрасте!

Список литературы находится в редакции.