Венозный отток от головного мозга. Вены мозга. Топография вен головы. Вена Галена. Синусы твердой мозговой оболочки. Сагитальные синусы. Общие сведения о болезни. Аневризма мозга: типы

Андрей Реутов:

Добрый вечер, дорогие друзья! Мы снова в эфире после небольшого перерыва на заслуженный отпуск. Продолжаем наш цикл передач, посвященный нейрохирургии и, в частности, нейрохирургии. Наверное, где-то в глубине души меня уже давно подмывает поскорее перейти на тему взрослой нейрохирургии, потому что она наиболее близкая мне тема, но, на самом деле, столько еще много интересных и новых тем касаемо детской нейрохирургии, что я просто не могу себе позволить не осветить их в наших эфирах и не рассказать о них.

Одна из этих тем - это аневризма вены Галена. Такой красивый термин, который довольно часто встречается, к сожалению, в основном среди детской популяции, среди пациентов детского возраста. И сегодня мы хотели бы обсудить и узнать у нашего гостя, что же на самом деле «аневризма вены Галена», является ли она аневризмой в полном понимании этого слова, потому что мы знаем, что аневризмы характерны для артериальных сосудов. Как часто она встречается? Какие существуют методы лечения, диагностики данного заболевания? Как она себя проявляет? Вопросов очень много. И для того, чтобы получить развернутые ответы на все эти вопросы, я пригласил сегодня к нам в студию сотрудника центра нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко Министерства здравоохранения - доктора Адаева, который защитил блестящую диссертацию, посвященную этой теме, собрал колоссальный материал, большую серию, если я не ошибаюсь, там порядка 100 пациентов в свое время им было прооперировано с аневризмой вены Галена. Поэтому очень надеемся, что коллега нам расскажет. Я Вас очень рад видеть в нашей студии. Если можно, расскажите нам, что это такое. Первый вопрос, который интересует всех, потому что чаще всего мы встречаем термин «аневризма вены Галена», то есть аневризма самой большой вены головного мозга, на самом ли деле это аневризма или это все-таки что-то другое? Откуда пошел этот термин? Потому что в моем понимании аневризма должна формироваться на артериальном сосуде, то есть там, где у нас отсутствует мышечный слой. Так ли это на самом деле или нет?

Адам Адаев:

Добрый вечер, Андрей Александрович, дорогие друзья!

Андрей Реутов:

Здравствуйте!

Адам Адаев:

Действительно, этот термин применялся в далеком прошлом, но на сегодняшний день общепринятым вообще с патогенетической точки зрения является термин «артериовенозная мальформация вены Галена», так как в данном случае проблема не в самой вене, а именно наличие артериовенозного шунта.

Андрей Реутов:

Что значит шунт? Просто чтобы наши зрители понимали.

Адам Адаев:

В норме у нас артерии должны уменьшаться до маленького калибра, до артериол, потом переходить в венулы и более крупного калибра вены. А при самой мальформации, будь она мальформацией вены Галена, или другая артериовенозная мальформация, здесь имеется прямое сообщение артерий крупного калибра напрямую с венами. В норме кровь у нас должна поступать через артериальную сеть для питания полушарий. В данном случае мы говорим о детках, то для питания растущего мозга младенца, в это время она прямиком из артерии попадает в вену и обратно оттекает к сердцу. Соответственно, возникает обкрадывание. Что касается самой болезни, то артериовенозная мальформация вены Галена - это довольно-таки редкое заболевание.

Андрей Реутов:

То есть, по сути, изначально это порок развития?

Адам Адаев:

Это порок развития.

Андрей Реутов:

В норме такого быть не должно?

Адам Адаев:

В норме не должно быть, совершенно верно. Это врожденный порок. Наличие артериовенозного шунта в области одного из главных венозных коллекторов головного мозга - большой вены мозга.

Андрей Реутов:

Та самая вена Галена.

Адам Адаев:

Та самая вена Галена, это общепринятое название. И по частоте встречаемости - один новорожденный из двадцати пяти тысяч. Это считается, в принципе, довольно редкое заболевание. Но если брать все сосудистые врожденные заболевания у детей, то на долю артериовенозных мальформаций вены Галена приходится порядка 30%. Это очень высокий процент.

На долю артериовенозных мальформаций вены Галена у детей приходится порядка 30%. Это очень высокий процент.

Андрей Реутов:

Скажите, пожалуйста, как академичнее называть: «аневризма» или «артериовенозная мальформация»? Как Вы в своей практике пишите диагноз? Потому что у людей аневризма ассоциируется с чем-то другим. То есть как правильно назвать?

Адам Адаев:

Как я сказал, первые сообщения об этом заболевании были более ста лет назад. Это 1895 год. Заболевание было описано немецким ученым Штейнхилом, первый, кто назвал эту болезнь «аневризмой», так как, скорее всего, эти заключения были сделаны на основании вскрытия пациентов. Обнаруживали расширенную вену Галена, и, соответственно, они назвали эту болезнь «аневризмой вены Галена». Но в дальнейшем ее называли и «артериовенозной аневризмой». Но последние десятилетия общепринятой классификацией и названием болезни является «артериовенозная мальформация», пионером в этой области считается французский ученый Лажонис, проводили большое мультицентровое исследование, по-моему, порядка десяти стран участвовало в этом исследовании. Поэтому у них очень крупная серия пациентов - больше 350 пациентов было у них включено в это исследование. И на основании всего того, что они изучили, они пришли к мнению, что общепринятая терминология будет - «артериовенозная мальформация вены Галена».

Андрей Реутов:

Тогда мы останавливаемся на этом термине. Давайте вернемся к частоте встречаемости. Как я понял, что порок довольно редкий, но, тем не менее, Вы в своей практике встречаете таких пациентов, и вообще нейрохирурги довольно часто, и врачи, которые занимаются этой патологией, такие пациенты к ним попадают. Скажите, пожалуйста, вот если брать в общем нашу популяцию, есть ли какие-то предрасполагающие факторы? Больше болеют мальчики или девочки? Может быть, это связано с экологией? То есть какие-то провоцирующие факторы, для того чтобы у ребенка сформировался вот такой порок развития?

Адам Адаев:

Если оценивать именно наш материал, Института нейрохирургии, мы анализировали материал, было 100 пациентов. Это на момент защиты диссертации пять лет назад. Мы оценивали с 1989 года по 2010-е годы. Но за последние семь-восемь лет эта цифра приблизилась к 300.

Андрей Реутов:

То есть Вы приближаетесь к той самой крупной серии, 350?

Адам Адаев:

Да. Это, наверное, связано с улучшением возможностей перинатальных врачей, потому что сейчас на очень хорошем уровне и диагностика, и послеродовое ведение деток, и выхаживают лучше. И поэтому эти пациенты доезжают до нас. К сожалению, на сегодняшний день Институт нейрохирургии не может проводить пациентам операции в раннем возрасте - до месяца, когда они в этом нуждаются.

Андрей Реутов:

Давайте мы до этого дойдем чуть-чуть позже. Просто мне хочется все-таки докопаться до истины в плане распространенности. Мальчики, девочки? Есть какая-то связь с регионами, потому что Вы говорите, что стали значительно больше выявлять. Должны ли мы говорить о том, что таких пациентов стало больше либо это просто качество диагностики? За счет того, что пациенты и мамы проходят скрининги, мы значительно чаще выявляем данную патологию?

Адам Адаев:

Я склонюсь к тому, что это, скорее всего, улучшение и диагностики, и выхаживания детей с такой проблемой. Соответственно, во время беременности, когда устанавливается диагноз, уже по-другому подходят и врачи-гинекологи, и акушеры к самому ведению беременности и родам. Поэтому четкой связи с регионами я не увидел, но анализируя материал, который у нас был, некоторых регионов вообще не было.

Андрей Реутов:

Но не будем называть, чтобы не наводить панику у населения. Было такое, наверное, что с каких-то регионов чуть больше, где-то чуть меньше?

Адам Адаев:

Есть регионы, откуда были, хотя мы берем за основу на период написания диссертации 100 человек. У нас были регионы, откуда были 5-6 детей. И это, на мой взгляд, были регионы, где имеются крупные шахты, заводы. Соответственно, экологическая среда в этих регионах. Но какой-то четкой взаимосвязи, что чаще болеют такие-то регионы, нет. По половому признаку считается, что это болезнь мальчиков: процентов 70 болеют мальчики, 30 - девочки.

Андрей Реутов:

Мы затронули тему экологии, но я уверен, что это не единственный фактор. Я понимаю, что мы сейчас не будем углубляться в патогенез, это не особо нужно, но какие основные факторы могут повлиять на формирование у ребеночка данного порока развития? Недостаток чего-то у мамы во время беременности? Либо это какие-то генетически предрасположенные факторы? Потому что говорить о том, что где-то завод, который повлиял с помощью экологии, наверное, будет слишком.

Адам Адаев:

Мы не встречали вообще взаимосвязи, чтобы в одной семье родились один или двое детей с такой же патологией. Поэтому здесь взаимосвязи генетической нет. Но само заболевание характеризуется тем, что именно в период закладки сосудов головного мозга, это период с 6-ой по 11-ую неделю эмбрионального развития, происходит сбой, и вообще любые сосудистые мальформации.

Андрей Реутов:

Вы уже вскользь затронули методы диагностики. Мы прекрасно понимаем, что в эру нейровизуализации, в эру современных методов диагностики выявляемость большинства заболеваний стала на порядок больше. Какие основные методы диагностики? Давайте с Вами поговорим сначала про беременных женщин, будущих мам. Как они узнают о том, что ребеночек с врожденным пороком развития, который в дальнейшем потребует лечения? Либо какие обязательные скрининги проводятся новорожденным, для того чтобы выявить, подтвердить либо исключить наличие данной патологии у ребенка?

Адам Адаев:

Заболевание артериовенозной мальформации вены Галена можно установить, начиная с 26-й недели, с 22-й даже некоторые узисты видят. Диагноз можно поставить по УЗИ, внутриутробно. Соответственно, в последние годы диагноз устанавливался по данным УЗИ. Сейчас есть хорошие методы нейровизуализации. Если по УЗИ есть сомнения, то можно делать внутриутробно МРТ плода, которое может подтвердить наличие мальформации, насколько она крупная, есть ли сопутствующая аномалия развития головного мозга, гидроцефалия и так далее. Но основным методом диагностики является УЗИ плода. Это до рождения. После рождения, как мы знаем, в большинстве случаев во многих клиниках делается нейросонография. Она должна делаться. Необязательно мы у каждого второго выявим мальформацию вены Галена, но первичная диагностика после рождения в качестве скрининга нужно делать. Соответственно, при нейросонографии головного мозга ее не увидеть невозможно. Также если при нейросонографии что-то врача функциональной диагностики смущает, то ребенка можно направить на МРТ, КТ, в зависимости от ситуации.

Если по УЗИ есть сомнения, то можно делать внутриутробно МРТ плода, которое может подтвердить наличие мальформации, насколько она крупная, есть ли сопутствующая аномалия развития головного мозга.

Андрей Реутов:

Адам Рамзанович, давайте все-таки вернемся к той ситуации - к внутриутробному. Сделали УЗИ, заподозрили, к сожалению, подтвердили с помощью дообследования, МРТ. Что происходит дальше? Куда бежать будущей маме с таким диагнозом? Нужны ли какие-то особенные мероприятия? Нужно ли особенное ведение беременности? Как нужно вести до того момента, когда ребенка можно будет лечить уже современными методами лечения?

Адам Адаев:

Действительно, для многих молодых мам, которые ждут ребенка, этот диагноз по УЗИ будет звучать, как приговор. Но в любом случае здесь я хотел бы сказать, что на сегодняшний день это заболевание неплохо лечится. И если, допустим, сделали УЗИ на 25-26-й неделе беременности, эту беременность надо вынашивать.

Андрей Реутов:

Это важный момент.

Адам Адаев:

Это важный момент, потому что дальше многое зависит от здоровья и психологического состояния матери. Поэтому нужно собраться с силами, вынашивать беременность. И основные проблемы мы увидим только после рождения ребенка. До рождения мы можем установить диагноз, понять, что есть проблема. И дальше нужно вести беременность правильно, как положено.

И здесь немаловажно, как я сказал, психологическое и моральное состояние матери. Каких-либо сверхнорм ведения такой беременности, показаний нет. Все стандартно.

Андрей Реутов:

Вопрос, возможно, немножко не по адресу, но таких пациенток необходимо разрешать путем кесарева сечения либо это не принципиально? Я понимаю, что это больше к акушерам-гинекологам, но просто зачастую к нам, нейрохирургам, направляют пациентов и пишут: «Разрешаете ли Вы пациентке рожать?» Как в таких случаях у Вас?

Адам Адаев:

Анализируя наш материал, никакой взаимосвязи родоразрешения хирургического или физиологического мы не нашли. Поэтому в этой ситуации показанием к хирургическому родоразрешению должны быть именно акушерские и гинекологические проблемы.

Андрей Реутов:

Мы с Вами постепенно подходим к неким клиническим проявлениям заболевания. Ребеночек родился. Родители уже знают, что есть порок, либо мы выявили это во время скрининга, либо при появлении каких-то жалоб у ребенка. Какие наиболее типичные характерные жалобы отмечают родители ребеночка либо сам ребеночек, то есть симптомы заболевания?

Адам Адаев:

Симптомов заболевания довольно-таки много, и они разносторонние, но самый основной, первый симптом, когда рождается ребенок с мальформацией вены Галена (но не факт, что он у всех пациентов будет, это зависит от того, насколько крупный артериовенозный шунт), - это сердечная недостаточность. Почему она происходит? Как я сказал, патологическое кровообращение, артериальная кровь прямиком поступает в венозное русло, соответственно, перегружаются правые отделы сердца, и такой замкнутый круг получается. И очень высокая легочная гипертензия. Такие симптомы, в основном, встречаются у детей, у которых очень крупные артериовенозные шунты, либо это несколько крупных патологических сосудов, либо множество мелких и крупные сосуды. И таких детей, у которых выраженная легочная, сердечная недостаточность, после рождения сразу видно будет. Этих детей, конечно, нужно оперировать в ранние сроки. Но в нашей стране пока таких центров, которые смежные с перинатальными центрами, и там же есть возможности проведения эндоваскулярных операций, к сожалению, пока нет.

Как мы с этим сейчас справляемся? В большинстве случаев после рождения этих детей ведут детские кардиологи. Они на лекарственной терапии корригируют проблемы, которые у них есть. Детки набирают вес. И после достижения определенного возраста, до месяца обычно таких детей мы стараемся дотянуть, уже берем на лечение.

Андрей Реутов:

Адам Рамзанович, Вы упомянули один момент, который заставил меня сейчас вернуться. Вы рассказали нам про то, что шунт может быть такого вида, такого вида, крупная венка, мелкая. А все-таки артериовенозная мальформация, мне кажется, из-за своей архитектоники должна подразделяться на какие-то виды, есть общепринятый термин - это «артериовенозная мальформация вены Галена», но она, в свою очередь, должна подразделяться на некие разновидности. Так ли это на самом деле, либо Вы любую патологию просто называете «артериовенозной мальформацией» и лечите стандартно? Потому что, возможно, от этого будут зависеть и возможности дальнейшего лечения данной патологии. Какие типы артериовенозной мальформации существуют?

Адам Адаев:

На сегодняшний день четыре, по-моему, классификации было, но последние годы общепринятая классификация - это классификация Лажониса, он подразделил мальформации на два типа. Первый тип - это муральный. Муральный подразумевает под собой наличие крупных высокопоточных шунтов, то есть две, три, четыре артерии прямиком впадают в эту расширенную ампулу вены Галена. Второй тип - это хориоидальный. Здесь могут быть как крупные, так и многочисленные, до сотни мелких сосудов, которые недоступны для хирургического лечения. Это как паутина. И они чаще всего находятся в близости от самой вены Галена: средний мозг, подкорковые структуры, ствол. И чаще всего вот эта вся паутина располагается внутри вот этих структур, и это функционально важные центры. Здесь возможности лечения очень сильно ограничиваются.

Андрей Реутов:

Мне кажется, мы правильно сделали, что вернулись к этим различиям, потому что все-таки от этого напрямую зависят и возможности лечения, эндоваскулярного лечения, и, соответственно, прогнозов, если я правильно понимаю.

Адам Адаев:

Да, совершенно верно.

Андрей Реутов:

Мы с Вами обсуждаем клинические проявления, рассказали про сердечно-легочную недостаточность, но, тем не менее, все-таки это патология, которая расположена интракраниально - внутри головного мозга. На мой взгляд, должны быть какие-то и клинические проявления со стороны головного мозга. Или это только сердечно-легочная недостаточность?

Адам Адаев:

Вторым по частоте, и вообще важным клиническим симптомом является гидроцефалия.

Андрей Реутов:

Адам Адаев:

Водянка, простым языком. Мы привыкли к тому, что гидроцефалия зачастую - это следствие окклюзии ликворных путей. Многие думают, что крупная расширенная мальформация, по сути, над водопроводом мозга, если вы понимаете анатомию. Но здесь проблема не всегда связана с окклюзией водопровода. Здесь за счет разности венозного давления. Ликвор у нас всасывается в венозное русло, как мы все знаем, но когда у нас очень высокое, в два-три раза выше нормы венозное давление, то он не может всасываться, и у нас получается гипорезорбция.

Андрей Реутов:

Нарушение процесса всасывания.

Адам Адаев:

Да. Это мы говорим о патогенезе. Гидроцефалия также может быть связана и с окклюзией, когда очень крупная мальформация, сдавливается водопровод. И гидроцефалия - это, наверное, второй симптом, который встречается у детей, но он уже встречается у более старших детей, не в первый месяц жизни. Хотя и к концу первого месяца жизни мы видим изменения размеров черепа, вентрикуломегалия и так далее.

Гидроцефалия - это второй симптом, который встречается у детей, но он встречается у более старших детей, не в первый месяц жизни.

Третий, довольно часто встречающийся симптом, он уже после возраста одного года, двух-трех лет появляется - это задержка психомоторного развития, речевого развития. Он связан с тем самым синдромом обкрадывания. Та кровь, которая у нас должна была идти на питание мозга, шунтируется в патологические сосуды, и, соответственно, у нас полушария мозга недополучают кровоснабжение.

Андрей Реутов:

Недостаточно кровоснабжаются.

Адам Адаев:

И, соответственно, это чаще всего, если детей не лечить в течение первого года жизни.

Андрей Реутов:

Не лечено.

Адам Адаев:

И когда делаешь томографию таким детям через год, у них все полушария в кальцинатах, хроническая ишемия, периферия практически страдает. В связи с этим уже развивается задержка психомоторного, речевого развития и вытекающие из этого эпилептические синдромы.

Андрей Реутов:

Мы обсудили, что основное клиническое проявление - это гипертензионно-гидроцефальный синдром, который обусловлен водянкой, узнали, что есть клинические проявления в виде сердечно-легочной недостаточности, и остановились на том, что могут быть и отклонения в развитии ребенка за счет того, что мозг ребеночка недостаточно кровоснабжается, и если все вовремя не лечить, то это приводит к таким вот удручающим последствиям. Эпиприступы - какая связь между веной, между пороком развития и формированием, и приступом? Потому что мы все-таки считаем, что эпилепсия - это болезнь коры. Какая связь между заболеванием и эпилептическими приступами?

Адам Адаев:

Как я начал говорить, при хронической ишемии в полушариях возникают множественные очаги с кальцинатами, которые и являются эпилептогенной зоной.

Следующим симптомом, проявлением заболевания также является кровоизлияние. Это самое грозное проявление. К счастью, при истинных мальформациях вены Галена это редко встречается, где-то 3-4% от нами исследованного материала, в 3-4% случаев только возникали кровоизлияния. Кровоизлияния в раннем возрасте, на первому году жизни, были у нескольких пациентов. Чаще это уже у пациентов старшего возраста, нелеченых, которым не удалось провести никакого лечения.

Андрей Реутов:

Я просто помню, что в случае, если не лечить, как это было раньше, когда возможности нейрохирургии были резко ограничены, пока не была внедрена методика эндоваскулярного лечения, смертность составляла порядка 90%. Я могу ошибаться, но такое количество было, процент нехороших и грозных осложнений был довольно велик. Я подвожу к моменту диагностики. Мы обсудили то, что у беременных все это можно увидеть с помощью УЗИ. Какие современные методы диагностики, помимо УЗИ, мы должны использовать у пациентов с диагнозом «артериовенозная мальформация»? МРТ, компьютерная томограмма? Я уверен, что есть оптимальный метод лечения. Если МРТ, то какие-то определенные режимы? Необходимо ли смотреть сосуды? Ангиографию? Расскажите нам возможности диагностики.

Адам Адаев:

Как мы сказали, первый метод, который чаще всего и выявляет патологию, это УЗИ. По УЗИ выявили мальформацию. Дальше, если ребенок не нуждается в экстренном вмешательстве первые недели жизни, или месяц, то лучше выждать, потому что хорошим диагностическим методом является МРТ. КТ лучше не делать. Во-первых, это лишнее облучение для младенца. Но МРТ нам придется делать под наркозом. Поэтому где-то ближе к концу первого месяца жизни, когда мы планируем хирургическое лечение, в этот период лучше сделать МРТ. МРТ не принципиально делать с контрастом. Можно сделать в стандартных режимах, плюс в сосудистом режиме.

Андрей Реутов:

То есть МР-ангиография?

Адам Адаев:

Да, МР-ангиография. Обычно при наличии опухолей головного мозга МРТ у нас является основным методом, по которому мы определяем тактику лечения, подход, то в случае артериовенозных мальформаций МРТ показывает наличие функционирующей мальформации, которая не тромбирована, показывает состояние желудочковой системы мозга, но никак не покажет какой тип мальформации, что мы сможем сделать эндоваскулярно и так далее. Здесь основным методом является ангиография - прямая селективная ангиография.

В случае артериовенозных мальформаций МРТ показывает наличие функционирующей мальформации, которая не тромбирована, показывает состояние желудочковой системы мозга, но никак не покажет какой тип мальформации, что мы сможем сделать эндоваскулярно. Здесь основным методом является прямая селективная ангиография.

Андрей Реутов:

Направленная на исследование уже сосудистого русла.

Адам Адаев:

Да. Но которая должна проводиться непосредственно в момент лечения, уже самой операции. Допустим, перед операцией делается ангиография, оценивается, какие патологические сосуды, есть ли доступ к этим сосудам, и если есть, то сразу одномоментно после ангиографии проводится это лечение.

Андрей Реутов:

Адам Рамзанович, такой каверзный вопрос в голове возник. Получается, что какие бы методы исследования Вы не применяли на этапе, к примеру, госпитализации, Вы не можете обсуждать возможный результат лечения. Допустим, я сделал МРТ и увидел опухоль головного мозга, я могу родственникам пациента рассказать: «Вы знаете, прогнозы примерно такие, предположительно тактика лечения будет такая». Вы говорите, что не знаете архитектонику, получается, что родственникам пациента мы предлагаем выполнить ангиографию с возможным выключением мальформации из кровотока. По сути, без выполнения ангиографии мы не можем предсказать исход лечения. Или я неправильно понял?

Адам Адаев:

Практически да. Единственное, при мальформациях мурального типа, когда один-два афферента, тогда еще можно, но на практике бывают случаи, когда мы по МРТ видим один-два афферента и по ангиографии, перекрываются эти основные афференты, но могут открыться мелкие сосуды, которые за счет того, что в этих крупных сосудах большой поток, кровь уносится туда, они не контрастируются. А когда мы перекрываем крупные сосуды, появляются вот эти мелкие, которые до сих пор не функционировали. Такой феномен тоже есть.

Андрей Реутов:

Родственникии говорят: «Доктор, у нас асимптомная артериовенозная мальформация. Каких-то клинических проявлений у ребеночка нет. Возможно, имеет смысл подождать?» Вот насколько выжидательная тактика оправдана? Как Вы, общаясь с родителями ребенка, мотивируете и объясняете им, что даже в случае асимптомной мальформации необходимо лечение? И сразу в дополнение. Возможно, не просто прозвучал термин «спонтанное тромбирование», то есть выключение из кровотока. Возможно, аневризма сможет сама затромбироваться? Нужно ли этого ждать? Имеет ли смысл оттягивать этот момент?

Адам Адаев:

Если приходит родитель с ребенком десяти лет, и у них нет никаких симптомов, то тогда, наверное, есть смысл задуматься: может, не надо ничего делать? Но когда приходят с маленьким ребенком, месячным, двухмесячным, у которого есть функционирующая мальформация, то никто не может загадывать, что с этим ребенком будет через два-три года. Может, у него за счет обкрадывания грубая неврологическая симптоматика будет. Таких детей, у которых, будучи взрослыми, выявлена мальформация, очень мало было, потому что эта болезнь все равно проявляет себя. А в возрасте шести-семи-десяти лет, когда выявлена мальформация, чаще всего уже ребенок жалуется на головные боли, утомляемость, плохую усваиваемость материала в школе. Это тоже своего рода симптомы.

Андрей Реутов:

То есть мы не ждем?

Адам Адаев:

Андрей Реутов:

Все-таки это детская болезнь, но казуистические случаи бывают, когда приходит взрослый пациент, у которого находят, по сути, детскую болезнь? Встречались ли у Вас такие?

Адам Адаев:

Да, у нас в институте были и до 40 лет.

Андрей Реутов:

У них это все проявлялось?

Адам Адаев:

Андрей Реутов:

Мы, опять-таки, возвращаемся к вариантам лечения. Уже несколько раз на протяжении нашего эфира прозвучала волшебная фраза «эндоваскулярное лечение». Но я понимаю, что большинство наших зрителей, возможно, знают, что такое «эндоваскулярное лечение», что это методика лечения - выключение аневризмы (мальформации) из кровотока через сосудистое русло. Но насколько я понимаю, раньше существовали и другие методы лечения, которые не устраняли причину, а были непосредственно направлены на устранение симптомов. Например, та же самая шунтирующая операция. Насколько она вообще оправдана в таких случаях? Насколько Вы часто прибегаете? То есть если к Вам поступает ребенок с водянкой, с гидроцефалией, ставите ли Вы ему шунт либо выключаете все-таки эндоваскулярно?

Адам Адаев:

По порядку. Что касается методик лечения. Болезнь, как я сказал, известна уже более 100 лет. Но, на самом деле, конкретное лечение с положительными результатами этого заболевания начато только в последние лет двадцать. До этого, в эпоху, когда применялись попытки прямого хирургического лечения, была очень высокая смертность. Именно эндоваскулярное лечение уже последние лет 20 дало результаты. И на сегодняшний день самым основным методом лечения является эндоваскулярный. Второй метод - это лучевая терапия. Мы уже начали заниматься лучевой терапией у этих детей. Получается, самый основной метод - это эндоваскулярное лечение, если объяснять простым языком, пункционно, через сосуд делается доступ.

Андрей Реутов:

Но не на голове, а через...

Адам Адаев:

Да, через бедренную артерию, сердце, сонные артерии. Делается подход непосредственно к патологическому сосуду, и этот сосуд эмболизируется различными материалами. На сегодняшний день используются платиновые микроспирали, клеевые композиции, разные баллоны, разные стенты, но стенты чаще всего используются в виде ассистенции. Если эндоваскулярные возможности исчерпаны, допустим, удается закрыть часть крупных сосудов, но остаются мелкие сосуды, которые недоступны к катетеризации, потому что катетеры имеют определенный калибр и не во все сосуды можно попасть, то следующим методом, вариантом запаса остается радиохирургическое лечение. Это установки кибер-нож, гамма-нож, стереотаксическое облучение.

Если эндоваскулярные возможности исчерпаны, удается закрыть часть крупных сосудов, но остаются мелкие сосуды, которые недоступны к катетеризации, то следующим методом остается радиохирургическое лечение.

Андрей Реутов:

Но все-таки основное - эндоваскулярное, правильно я понимаю?

Адам Адаев:

Основное - эндоваскулярное.

Андрей Реутов:

Пусть это будет в несколько этапов, к примеру. Иногда Вы говорите, что мы выключаем один сосуд, открываются новые афференты, что требует дополнительных манипуляций, то есть не всегда выключаются.

Адам Адаев:

Да, совершенно верно. У нас были пациенты, которым проводилось по пять-шесть этапов. Эти операции у нас в центре делаются рентген-хирургами. Спасибо им большое за этот вклад, потому что хирург сам во время всей операции стоит под постоянной лучевой нагрузкой.

Андрей Реутов:

Это нам знакомо.

Адам Адаев:

И получается, ребенок тоже облучается всю операцию. Если, допустим, три-четыре афферента эмболизируются в течение часа, двух часов, это очень большая лучевая нагрузка. Поэтому лучше остановиться и сделать это через пару месяцев. Это и для хирурга будет хорошо, и для ребенка - он меньше дозу облучения получит.

Андрей Реутов:

Вы сейчас упомянули наш любимый Институт нейрохирургии, нашу альма-матер, в каких еще центрах России выполняются подобные высокотехнологичные операции? Насколько это развито в регионах? Либо это все-таки централизованно?

Адам Адаев:

На сегодняшний день это очень ресурсоемкое лечение. К сожалению, у нас в стране не все центры имеют возможность проводить.

Андрей Реутов:

Но это квотируется?

Адам Адаев:

Это квотируется, делается по квоте. И это дорогостоящая квота, потому что эти инструментарии очень дорогие. На сегодняшний день более-менее активно, помимо Института нейрохирургии, это Новосибирский центр Мешалкина и Алмазовский центр в Питере.

Андрей Реутов:

То есть все-таки высокотехнологичная помощь сконцентрирована в таких крупных нейрохирургических центрах. У нас остается буквально чуть больше двух минут, и давайте поговорим о хорошем. Ребеночек с пороком развития, с артериовенозной мальформацией, удалось пролечить эндоваскулярно, в один этап, два, три. Каковы дальнейшие перспективы у этого ребеночка? К чему готовить родителей, если все-таки нам удалось вовремя разрешить все те симптомы, которые были у ребенка в плане обкрадывания, в плане гидроцефалии? Могут ли они вернуться к нормальной жизни? Либо эти дети постоянно под наблюдением? Прогнозы?

Адам Адаев:

Если у ребенка муральный тип мальформации, два-три афферента, которые хирургу удалось закрыть, то на контрольных снимках обычно через полгода-год мы ампулу вены Галена, которая расширена в десятки раз, в норме она - два-три миллиметра, а расширяется до пяти сантиметров.

Андрей Реутов:

Существенно.

Адам Адаев:

Если закрыть это патологическое кровообращение, то через год на снимках мы ее вообще не видим - только следы от микроспиралей, которые установлены. Если такой вариант, то надо радоваться. Этот ребенок счастливчик, и дальше можно жить, как обычный ребенок. Если частично закрывается шунтирование, это предрасполагает к улучшению мозгового кровообращения.

Андрей Реутов:

Динамика будет?

Адам Адаев:

Соответственно, нормальное клиническое развитие ребенка, поэтому даже частичное выключение благоприятно влияет. Если, к сожалению, не удается вообще закрыть, то мы обычно рекомендуем дождаться возраста трех лет и уже рассчитывать на радиохирургическое лечение.

Андрей Реутов:

Адам Рамзанович, спасибо Вам огромное. На самом деле, я очень благоприятно удивлен возможностью современной нейрохирургии, потому что те времена, когда все это начинало только изучаться, я помню те результаты, которые были удручающие, то, что мы видим сейчас, это не может не радовать. Мы понимаем, что возможности нейрохирургии, в том числе эндоваскулярной нейрохирургии, позволяют нам добиться прекрасных результатов лечения столь сложной патологии во многом благодаря Вам. Спасибо Вам огромное за сегодняшний эфир. Я желаю Вам удачи, здоровья нашим маленьким пациентам. До новых встреч! Если у Вас есть что-то, что Вы хотите сказать нашим зрителям, я буду только «за».

Адам Адаев:

Спасибо за приглашение. Я бы сказал, чтобы родители не отчаивались. На сегодняшний день это не приговор, лечение надо искать - и оно найдется.

Андрей Реутов:

А мы всегда рядом. Спасибо огромное.

Адам Адаев:

Всего доброго!

Андрей Реутов:

Друзья, до новых встреч в эфире! Всех благ! Спасибо.

Что такое аневризма вены Галена? И вообще, что такое вена Галена, где она находится и что может привести к её патологическим изменениям? Это важная информация для будущих родителей, ведь такая патология, как правило, развивается ещё в период внутриутробного развития вследствие целого ряда неблагоприятных факторов.

Рассмотрим сущность патологии, причины её возникновения, методы диагностики и современную терапию патологии. Каковы признаки разрыва аневризмы и прогнозы заболевания.

Вена Галена – это один из крупнейших сосудов в головном мозге, который проходит сверху и сзади зрительных бугров в субарахноидальном поле. Именно это пространство имеет наименование цистерны Галена.

Аневризма вены Галена – это целый перечень различных мольфараций сосудов. Мольфарация или аномальное развитие сосуда, которое влечёт за собой грубое нарушение его функций и физического состояния. Аневризма в подобном случае может быть выражена переплетением аномально развивающихся сосудов, образованием клубочковых соединений и выпячивание самой вены Галена.

Эти аномально развивающиеся сосуды невозможно отнести ни к одному виду сосудов в теле человека. Это и не вены, и не артерии. Они имеют собственное строение сосудистых стенок, которые состоят из волокон коллагена и гиалина. Такое нарушение строения носит врождённый характер и развивается ещё во время внутриутробного развития.

Сосудистые мольфарации, ведущие к развитию аневризмы вены Галена, имеют следующие особенности:

• значительное расширение и изветвление магистральных сосудов мозга;
• развитие патологических сосудистых петель вызывает удлинение и расширение дренирующих вен;
• сосудистые мольфарации характеризуются отсутствием капиллярной сетки, что влечёт за собой попадание крови напрямую из артерий в сеть поверхностных и глубоких вен.

Таким образом, кровь, содержащаяся в патологических областях, не участвует в кровоснабжении мозга, что влечёт за собой нарушение обменных процессов в мозговых тканях и их последующей анемизации.

Мальчики страдают от этой патологии в два раза чаще, нежели девочки.

Прямых причин развития аневризмы вены Галена в период внутриутробного развития не установлено до сих пор. Но специалисты выявили ряд препосылок, которые могут непосредственно повлиять на возникновение этой сложной патологии.

1. Наследственные факторы – аномалии в развитии мышечной ткани сосудистых стенок артерий в церебральном отделе головного мозга. В частности дефект, связанный с недостаточным синтезом коллагена, который вызывает патологические явления. Зачастую такие дефекты наблюдаются в местах сильного изгиба либо соединения крупных сосудов артериального бассейна.
2. Генетические аномалии, которые провоцируют патологическое переплетение артерий и вен в головном мозге. Нарушается кровоток за счёт сдавливания участков сосудов в местах наиболее «сплетённых», что приводит к нарушению кровотока по всему сосуду.
3. Повышение артериального давления, особенно скачкообразные повышения. Эти явления нарушают равномерность кровотока и оказывают пагубное влияние на участки и без того истончённых и деформированных сосудов. Именно этот фактор становится наиболее провокативным в плане разрыва аневризмы.
4. Общие заболевания сосудистой системы, в частности – атеросклеротические патологии.
5. Травмы с ранениями головы, которые провоцируют нарушения кровообращения и травмы сосудов.
6. Опухолевые процессы в области головы и шеи, оказывающие механическое давление на крупные сосуды.
7. Любые субъективные факторы, которые приводят к развитию патологических процессов в системе кровообращения, состоянии сосудов и развитии аневризм.

Наиболее вероятными называют нарушения развития нервной трубки плода во втором триместре беременности. Эта патология может быть спровоцирована многими факторами: приёмом лекарственных препаратов во время вынашивания малыша, воздействием малых доз радиации, внутриутробной инфекцией, травмой беременной и многими другими причинами. Этиология такого заболевания до конца не выяснена.

Ранняя диагностика патологии плода по поводу аневризмы вены Галена разрешена к первому проведению при УЗИ-скрининге в третьем триместре беременности. Если во время обследования наблюдается образование анэхогенного характера в центральной части головы, то для подтверждения диагноза используют контрастное доплеровское исследование сосудов. Этот метод высокоточен и даёт 90 % результат.

Также используются такие диагностические методы исследования:

• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• ангиография.

Все эти методы применяются на разных сроках, когда информативность каждого из них будет наиболее высокой. Очень важно диагностировать патологию такого характера ещё в утробе матери, поскольку после рождения клинические проявления могут не обнаруживаться вообще либо симптомы появятся уже после разрыва аневризмы.

Кроме того, развивающиеся вследствие таких сосудистых мольфараций патологии весьма разнообразны. Это может быть гидроцефалия либо сердечная недостаточность. Вследствие того, что данное заболевание достаточно редко встречается, педиатр может быть просто не готов к такому развитию событий.

Аневризма сосудов головного мозга, в частности аневризма вены Галена, – это мина замедленного действия. Любой провоцирующий фактор может вызвать её разрыв, который неминуемо ведёт к смерти в неонатальном периоде до года, либо к глубокой инвалидизации, либо к вегетативному состоянию.

Консервативное лечение возможно только в качестве вспомогательных мер, которые купируют приступы боли, корректируют артериальное давление и устраняют застойные процессы. Основным же методом лечения признано хирургическое вмешательство, которые проводится разными способами.

1. Купирование – одна и самых сложных и опасных операций в нейрохирургии. Проводится в случае аневризмы гигантских размеров либо в случае разрыва. В ходе операции аневризму удаляют и сохраняют проходимость и функциональную возможность соседних и магистральных сосудов. Если имел место разрыв аневризмы, удаляется гематома, образовавшаяся вследствие кровоизлияния.
2. Укрепление стенок сосуда – операция, которая в последнее время проводится крайне редко, поскольку её самым распространённым осложнением является послеоперационное кровотечение. Такое хирургическое вмешательство преследует цель укрепления сосуда в месте аневризмы путём наложения специального материала (медицинской марли) на поражённый участок.
3. Треппинг представляет собой удаление участка с аневризмой (целой либо разорвавшейся) из кровотока. Накладываются две клипсы – выше и ниже аневризмы. Но такая операция возможна лишь в случае сохранности нормального кровоснабжения головного мозга и функциональной состоятельности соседних сосудов.
4. Эндоваскулярные операции предусматривают минимальное вмешательство в организм и проводятся без трепанации черепа, через проколы в черепной коробке в непосредственной близости к месту аневризмы. В сосуд вводятся специальные микроспирали, которые исключают из кровотока повреждённый участок сосуда. Но проведение такого вмешательства возможно только при нормальном функционировании соседних сосудов.

Признаками разрыва аневризмы будут капризность ребёнка, депрессивные состояния, резкие головные боли, проблемы с испражнением, нарушение речи, если ребёнок уже начал говорить.

По последней медицинской статистике, прогнозы заболевания зачастую неблагоприятны.

21.08.2017

Аневризма вены Галена – это болезнь, а точнее целая совокупность аномалий формирования большого сосуда, который находится в головном мозге человека. Подобные сосуды способны переплетаться друг с другом или обладать небольшими отросточками, выходящими из вены. Оболочки переплетенных сосудов в нормальном состоянии толстые, а при наличии патологии – тонкие.

В медицинской практике случаи такого заболевания фиксируются крайне редко. Данная болезнь повязана с врожденными пороками и способна развиваться во внутриутробном периоде. Заболевание характеризуется проявлением неврологической симптоматики, а также нередко происходят разрывы аневризмы с развитием внутричерепного кровоизлияния. И очень важно как можно раньше диагностировать патологию и приступить к оперативному лечению. А для этого нужно знать, что такое аневризма вены Галена, как она проявляется и какую опасность представляет для жизни больного.

Общие сведения о болезни

Аневризма вены Галена – это патология крупной вены, проходящей рядом со зрительными буграми через пространство, внутри которого находится спинномозговая жидкость

Аневризма вены Галена – это патология крупной вены, проходящей рядом со зрительными буграми через пространство, внутри которого находится спинномозговая жидкость. Это пространство располагается среди оболочек мозга спины и головы и называется цистерной Галена. Эта патология представляет собой разнообразные аномалии кровеносной системы мозга, которые связаны с нарушением формирования большого сосуда мозга в эмбриональном состоянии. Они выражаются в появлении разнообразных сосудистых мальформаций, начиная от переплетения патологических артерий, образовавших клубочки и заканчивая выпучиванием стенок вены Галена.

У аномальных сосудов очень тонкие стенки, имеющие собственное строение, не похожее на состав вены или артерии. Слои стенок аномальных сосудов имеют в своем составе гиалиновые и коллагеновые волокна. Сосудистые мальформации – это врожденные заболевания головного мозга, которые появляются в эмбриональном периоде. Сосудистые мальформации, то есть клубки различных форм и размеров, образовавшиеся в результате переплетения аномальных сосудов, не имеют капилляры, из-за чего кровоток движется из артерий прямиком в вены. В результате данного патологического процесса нарушается кровоснабжение тканей. И вследствие недостаточного притока крови к головному мозгу, происходит деформация обменных тканевых процессов и развитие патологии вены Галена.

Одной из самых опасных аномалий в данном случае является аневризма вены Галена, которая приводит к изменению тканевой структуры сосуда, из-за чего тот теряет привычную эластичность. И в итоге может произойти разрыв вены, что приведет к кровоизлиянию в мозг и смерти. Также при аневризме возникает деформация сосудов, которая также представляет серьезную опасность, так как кровь проникает в новообразования, провоцируя изменение их размеров. И появившиеся выпячивания оказывают давление на мозг. Аневризма вены Галена – это редкое заболевание, встречающееся только у 1% населения планеты, в основном у мальчиков.

Несмотря на редкие случаи диагностирования болезни, данная проблема является довольно актуальной и изучаемой по причине большого количества летальных исходов, практически в 90% случаев. И хоть сосудистая нейрохирургия активно развивается, уровень смертности при аневризме вены Галена снизился незначительно. Такой высокий уровень смертности в данном случае можно объяснить неготовностью многих врачей столкнуться с данной проблемой ввиду ее редкой встречаемости.

Причины возникновения аневризмы вены Галена

Фактором, влияющим на развитие заболевания, может служить повышенное артериальное давление

Точные причины развития данного недуга до сих пор не известны, но было установлено, что патология возникает у плода в первом триместре беременности, когда эмбриональные сосуды, питающие ткани головного мозга, заменяются на полноценные вены и артерии. И патология развивается в случае если данный процесс замены сосудов был нарушен в результате негативного воздействия некоторых факторов. К таким факторам, влияющим на развитие аневризмы вены Галена, относятся:

• наследственный фактор. Если у грудничка имеются врожденные дефекты сосудов мозга, например, загнутые или извилистые артерии, в которых образуется недостаток коллагена, то вероятность развития аномальных явлений высокая;
• повышенное артериальное давление оказывает давление на деформированный участок артерии, что приводит к ее разрыву;
• некоторые генетические дефекты головного мозга;
• болезни сердца;
• травмы головы, опухоли;
• нарушенный процесс кровообращения;
• влияние некоторых медикаментов, радиации;
• бактериальные и вирусные заболевания во время беременности.

Симптомы аневризмы вены Галена

Симптомы: отек легких, который сопровождается одышкой

У половины детей рожденных с аневризмой вены Галена отсутствует клиническая картина болезни. А у остальной половины новорожденных с такой патологией наблюдается сердечная недостаточность. А так как аневризма появляется у ребенка до рождения, то уже в утробном состоянии сердечная недостаточность имеет высокий риск декомпенсации. Все это сопровождается появлением следующих видимых признаков:

• усталость во время процедуры грудного кормления;
• отек легких, который сопровождается одышкой;
• отечность некоторых участков тела.

С течением развития малыша, сердечная недостаточность отразится на его физическом развитии, то есть ребенок будет отставать в развитии от своих ровесников. Помимо этого, аневризма вены Галена может спровоцировать развитие гидроцефалии, которая сопровождается проявлением следующей симптоматики:

• врожденный большой размер головы младенца;
• ярко выраженные расширенные вены на голове;
• тошнота, рвота;
• проблемы со зрением;
• повышенное давление;
• судороги;
• внутричерепное излияние крови;
• потеря сознания.

В дальнейшем, из-за недостаточного питания головного мозга, у ребенка будет наблюдаться умственная отсталость. И если у новорожденного ребенка стали заметны какие-либо проблемы в поведении или внешнем виде, то следует немедленно обратиться к врачу для детального обследования.

А в если случился разрыв аневризмы, то возникают следующие осложнения:

• возникают болевые ощущения пульсирующего характера, которые не исчезают даже после приема обезболивающих;
• нарушается деятельность мозга, ухудшается память;
• человек становится раздражительным, тревожным, постоянно находится в депрессии;
• возникают затруднения с опорожнением;
• организм обезвоживается;
• становится трудно глотать;
• больной становится эмоционально нестабильным;
• реакция затупляется;
• может нарушиться речь;
• возникают проблемы с двигательным аппаратом.

Диагностика и лечение аневризмы вены Галена

Для получения более точного результата врачи часто применяют цветовую допплерографию

Впервые диагностировать аневризму у младенца можно уже на третьем триместре беременности, когда плод уже полностью сформирован. Для этого проводится плановое УЗИ-скрининг, при котором возможно узнать состояние ребенка. Для получения более точного результата врачи часто применяют цветовую допплерографию, которая отличается достоверностью. Но если недуг не был обнаружен при родовой диагностике, то после рождения установить наличие патологии практически невозможно, потому что болезнь достаточно редкая и многим врачам не известная, а симптоматика патологии может не проявляться, что затрудняет диагностику.

Также в качестве методов диагностики аневризмы вены Галена широко используется МРТ и томография. По снимкам можно определить наличие клубков аномальных сосудов. После применяется контрастный рентген, который позволяет исследовать соседние сосуды и выявить прочие сосудистые патологии. Все эти методы диагностики помогают врачу составить тактику оперативного вмешательства. Но также очень важно найти хорошего, квалифицированного и опытного специалиста, знакомого с данной проблемой.

Своевременное диагностирование болезни и правильное лечение позволяет снизить вероятность детального исхода. С этой целью проводятся операции, снижающие возможность разрыва аневризмы и предотвращающие смертельный исход, который обычно возникает в тяжелых случаях и при наличии больших аномалий. Также смерть может наступить в виду индивидуальных особенностей организма или наличия других болезней.

Для лечения аневризмы вены Галена могут применяться следующие способы хирургического вмешательства:

• купирование. Удаляются переплетенные сосуды, но кровообращение в рядом находящихся венах и артериях при этом сохраняется. Эта одна из наиболее сложных операций;
• укрепление сосудистых стен, которые в месте аневризмы очень тонкие;
• закупорка переплетенных сосудов;
• эндоваскулярная эмболизация. Поврежденный сосуд блокируется микроспиралью, перекрывая проходимость аневризмы.

Операцию рекомендуется проводить у новорожденных в возрасте не старше 6 месяцев от рождения. Во время проведения операции возможно повреждение аневризмы, что провоцирует развитие осложнений после операции, причинами которых также могут быть спазмы и гипоксия мозга. Помимо хирургического вмешательства, назначается традиционное лечение при помощи следующих медикаментов:

• препараты от рвоты;
• обезболивающие;
• лекарства для стабилизации давления;
• противосудоржные медикаменты;
• блокаторы кальциевых каналов.

… особый вид артериовенозных мальформаций, характерный в основном для педиатрической группы пациентов.

Вена Галена (vena magna cerebri) - один из главных венозных коллекторов головного мозга, который собирает кровь от его внутренних структур (базальных ядер, зрительных бугров, прозрачной перегородки, сосудистых сплетений боковых желудочков мозга) и вливается в прямой синус. По современным представлениям, артериовенозные мальформации (АВМ) вены Галена – это врожденный порок развития сосудов головного мозга, связанный с задержкой обратного развития артериовенозных коммуникаций, существующих в эмбриональный период развития, с обязательным наличием аневризматически расширенной вены Галена. Несмотря на то, что АВМ вены Галена встречается очень редко (1 % от всех интракраниальных сосудистых мальформаций), эту аномалию диагностируют в трети случаев АВМ периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще.

Для этого порока развития характерна гипоплазия мышечных и эластических волокон среднего слоя большой вены мозга, в связи с чем даже небольшое повышение венозного давления может привести к диффузному или ограниченному расширению вены, которое постепенно прогрессирует. Различают диффузные и мешковидные расширения вены Галена. Согласно классификации A. Berenstein и P. Lasjaunias (1992), основанной на ангиоструктурных отличиях, выделяют два типа АВМ вены Галена:

1 тип - муральный: характерно фистулезное строение, при котором афферентные артерии приближаются к стенке расширенной большой вены мозга и напрямую открываются в просвет последней;
2 тип - хориоидальный: характерно наличие патологической сосудистой сети, снабжающей, церебральные АВМ или дуральные артериовенозные фистулы, дренирующиеся в истинную, но расширенную вену Галена.

Значительное увеличение в размере вены Галена вызывает механическое давление на окружающие структуры головного мозга, вызывая их атрофию, дислокацию, нарушение венозного оттока и ликвородинамики и в конечном итоге прогрессирующую гидроцефалию желудочковой системы головного мозга. Манифестация заболевания происходит в раннем детском возрасте (крайне редко - у взрослых) и может быть представлена гипертензионно-гидроцефальным синдромом (развивающимся в результате окклюзии водопровода), внутричерепным кровоизлиянием, эпилептическими приступами, задержкой психомоторного развития, очаговой неврологической симптоматикой, сердечной недостаточностью (АВМ вены Галена нередко сочетаются с пороками развития сердца и сосудистой системы: недостаточность трикуспидального клапана, незаращение овального отверстия, коарктация аорты). Большинство авторов выделяют 3 вида клинического проявления АВМ вены Галена:

1 вид - тяжелый, часто приводящий к смерти - сердечно-сосудистая и легочная недостаточность, гепатомегалия, несообщающаяся гидроцефалия, интракраниальные пульсирующие шумы;
2 вид - локальный артериальный феномен с классическим синдромом «обкрадывания» и недоразвитием мозговых структур с тяжелыми очаговыми растройствами;
3 вид - локальные венозные проявления в виденарушения венозного оттока, повышения венозного давления и расстройства ликвороциркуляции с развитием сообщающейся гидроцефалии.

Пренатальная диагностика АВМ вены Галена методами ультрасонографии (УЗИ) и МРТ плода позволяет установить диагноз в III триместре беременности. На основе этих данных возможно оценить размеры АВМ, наличие гидроцефалии и сопутствующей сердечной недостаточности у плода, а также адекватно спланировать родоразрешение и дальнейшее лечение ребенка (у детей также применяют ангиографию: суперселективная ангиография, вертебральная ангиография и т.д.). На современном этапе развития сосудистой нейрохирургии, методом выбора в лечении АВМ вены Галена является эндоваскулярное выключение АВМ: эндоваскулярный метод является основным, высокоэффективным и малотравматичным методом лечения, с низким уровнем инвалидизации и смертности. Наличие прогрессирующей гидроцефалии с соответствующей симптоматикой является показанием для проведения ликворошунтирующей операции до эндоваскулярного лечения. Методом выбора является наложение вентрикуло-перитонеального шунта. В виду редкой встречаемости патологии, сложной ангиоархитектоники и особенностей периоперационного ведения пациентов, эндоваскулярные вмешательства должны проводиться в крупных федеральных центрах страны, обладающих соответствующим оснащением и достаточным опытом проведения внутрисосудистых нейроваскулярных вмешательств.

Целью эндоваскулярного лечения является максимальное уменьшение или прекращение притока артериальной крови в венозную систему мозга. При этом даже неполное выключение кровотока в АВМ в подавляющем большинстве случаев приводит к регрессу или стабилизации клинических симптомов. Оптимальный возраст пациентов для проведения эндоваскулярных вмешательств - 3 - 5 месяцев. Однако при нарастающих явлениях сердечнососудистой недостаточности вмешательство необходимо проводить в более ранние сроки. Выжидательная тактика при бессимптомных АВМ вены Галена является необоснованной, поскольку успешное эндоваскулярное лечение в первый год жизни, до появления необратимых неврологических нарушений, позволяет достигнуть хороших клинических результатов. Эндоваскулярное лечение АВМ вены Галена у детей старшей возрастной группы и у взрослых сопряжены с высоким риском внутричерепных кровоизлияний из-за возможности развития гиперперфузионных изменений церебральной гемодинамики, обусловленных длительностью функционирования АВМ.

Характерна неврологическая симптоматика, возможен разрыв аневризмы с внутричерепным кровоизлиянием. Диагностика аневризмы вены Галена проводится во время пренатального УЗИ-скрининга с допплерографией. У новорожденных диагноз подтверждается при помощи КТ, МРТ, ангиографии. Лечение оперативное, осуществляется эмболизация сосудов, питающих вену.

Аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена объединяет в себе множество сосудистых аномалий, связанных с нарушением эмбрионального развития большой мозговой вены. Патология встречается крайне редко, частота всех артериовенозных мальформаций головного мозга не превышает 1% среди населения всех возрастов. Патология в два раза чаще встречается у мальчиков. Актуальность проблемы в педиатрии связана с высоким уровнем смертности, который лишь незначительно снизился в последние годы (до 50-70%), несмотря на огромный прогресс сосудистой нейрохирургии. Кроме того, из-за редкой встречаемости аневризмы вены Галена большинство специалистов оказываются неподготовленными к подобным случаям. По этой причине все операции проводятся в крупных федеральных центрах.

Причины аневризмы вены Галена

Питание тканей головного мозга изначально осуществляется посредством эмбриональных сосудов, стенки которых по своей структуре отличаются от нормальной сосудистой стенки. В течение 4-8 недель внутриутробной жизни эти сосуды заменяются полноценными артериями и венами. Под воздействием различных повреждающих факторов данный процесс нарушается, эмбриональные сосуды персистируют. Таким образом, образование всех артериовенозных мальформаций, в том числе аневризмы вены Галена, происходит в первом триместре беременности. Высокой тропностью к нервной и сосудистой ткани обладают многие бактерии и вирусы. Патологии развития мозговых сосудов также могут сформироваться под влиянием лекарственных препаратов, радиации и других факторов.

Аневризма вены Галена может быть представлена собственно патологическим расширением сосуда, но чаще всего речь идет о наличии множественных артериовенозных шунтов эмбрионального строения. Шунтирование приводит к сбросу артериальной крови и, соответственно, анемизации тканей головного мозга. Кроме того, повышается нагрузка на венозное русло. Как уже было сказано, строение эмбриональных сосудов отличается от обычных. В частности, они не имеют привычного мышечного слоя, именно с этим связан высокий риск разрыва шунтов. Переполненность венозного русла приводит к растяжению, вследствие чего возможно механическое сдавление сильвиева водопровода с формированием гидроцефалии.

Классификация и симптомы аневризмы вены Галена

Артериовенозная мальформация располагается в передней черепной ямке, сверху и сзади от зрительных бугров, в так называемой цистерне вены Галена. Структурно выделяют три типа аневризмы вены Галена. Интрамуральная форма характеризуется открытием артериального ствола непосредственно в большую мозговую вену. При хориоидальной форме сосудистой аномалии артериовенозные шунты располагаются в хориоидальной щели и впадают либо в большую вену, либо в патологические эмбриональные вены. Паренхиматозная форма аневризмы вены Галена отличается расположением многочисленных шунтов в паренхиме головного мозга.

Патология проявляется с рождения у 50% пациентов. Ведущим симптомом является сердечная недостаточность, развивающаяся в результате высокого венозного возврата крови от головного мозга и, соответственно, возрастающей нагрузки на левые отделы сердца. Поскольку аневризма вены Галена формируется еще внутриутробно, уже к рождению сердечная недостаточность отличается высоким риском декомпенсации. Клинически это выражается в усталости при кормлении, генерализованных отеках, одышке вследствие интерстициального отека легких. В дальнейшем сердечная недостаточность становится одной из причин отставания в физическом развитии.

Гидроцефалия является неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку свидетельствует об окклюзии сильвиева водопровода или значительном объеме сброса крови в венозное русло. Голова ребенка увеличена с рождения, на ее поверхности заметны расширенные вены. Может отмечаться рвота, экзофтальм, очаговая неврологическая симптоматика в виде птоза, косоглазия. Повышение внутричерепного давления иногда сопровождается судорогами. В дальнейшем характерно отставание в умственном развитии, связанное также с недостаточным питанием тканей мозга. Реже аневризма вены Галена проявляется симптомами внутричерепного кровоизлияния: потерей сознания, судорогами и т. д.

Диагностика аневризмы вены Галена

Первичная диагностика становится возможной при плановом УЗИ-скрининге в III триместре беременности. Аневризма вены Галена визуализируется как анэхогенное образование в центре головы. Для подтверждения используется цветовое допплеровское картирование. Метод отличается высокой степенью достоверности. В отсутствие дородовой диагностики установить наличие сосудистой аномалии после родов бывает проблематично. Во-первых, заболевание встречается крайне редко, поэтому становится для педиатра исключением среди множества других причин сердечной недостаточности и гидроцефалии. Во-вторых, аневризма вены Галена не всегда клинически проявляется с момента рождения.

Компьютерная томография и МРТ также широко используются в диагностических целях. На снимках можно визуализировать патологические клубки эмбриональных сосудов. Для дальнейшего планирования тактики лечения необходимо проведение ангиографии, которая позволяет установить топографические отношения с нормальными сосудами и обнаружить другие возможные сосудистые аномалии. Заподозрить тромбоз можно по результатам ангиографии, поэтому контрастное рентгенологическое исследование сосудов остается основным в диагностике аневризмы вены Галена. Именно данный метод позволяет сосудистым хирургам планировать тактику оперативного вмешательства.

Лечение, прогноз и профилактика аневризмы вены Галена

Основным методом терапии в настоящее время остается эндоваскулярная эмболизация сосудов, питающих аневризму. Рекомендованный возраст ребенка для проведения операции – 2-6 месяцев. На этапе предоперационной подготовки используются антикоагулянты для профилактики тромбоза сосудов, а также кардиотоники с целью компенсации сердечной недостаточности. При наличии признаков выраженной гидроцефалии показано наложение шунта для нормализации внутричерепного давления. Обычно проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование. Открытые хирургические операции в лечении аневризмы вены Галена практически не применяются.

Прогноз заболевания чаще неблагоприятный. Развитие современных методов нейрохирургии позволило снизить смертность до 50-70%. Тем не менее, выжившие после операции дети отстают в умственном развитии, сохраняется неврологическая симптоматика. Первичная профилактика проводится пренатально. При обнаружении аневризмы вены Галена на УЗИ врачи и родители определяют тактику дальнейшего ведения беременности. Большинство специалистов рекомендуют оперативное родоразрешение путем кесарева сечения с последующей терапией, описанной выше. В настоящее время смертность в таких случаях достигает 80%.

Аневризма вены Галена - лечение в Москве

Cправочник болезней

Детские болезни

Последние новости

• © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Что такое аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена - это заболевание, которое характеризуется аномалиями развития вены Галена (сосуда, находящегося в головном мозге человека). Также такие сосуды могут быть переплетены между собой или иметь отростки, которые выходят из вены. Болезнь может прогрессировать в эмбриональном периоде, поэтому она связана с врожденными недугами. Переплетения сосудов обычно имеют странные оболочки, которые у обычного человека толстые, а у людей с патологией - тонкие. Врачи очень редко встречаются с таким заболеванием, как аневризма вены Галена.

Что это такое, причины появления

Данные переплетения не снабжаются кровью, она уходит в вены, поэтому кровообращение становится отличным от здорового. Именно из-за малого поступления крови происходят различные нарушения работы мозга и появление патологии вены Галена. Очень важно помнить о том, что аневризма очень опасна, потому что в любой момент сосуды могут лопнуть и может образоваться кровоизлияние. Поэтому необходимо незамедлительно обратиться к врачу, чтобы не довести болезнь до летального исхода.

Конечно, врачи до сих пор не могут найти всех причин появления данного недуга, но есть некоторые факторы, влияющие на развитие:

• если у человека есть врожденные повреждения сосудов мозга из-за того, что они извилисты, загнуты, то это может послужить причиной (особенно наследственная предрасположенность);
• если у человека присутствует высокое давление, то оно давит на уже поврежденные участки сосудов, что приводит к их разрыву;
• если у человека была какая-то травма, связанная с повреждением сосудов или головного мозга, а также различные сердечно – сосудистые заболевания или опухоли, например, головного мозга или опухоль, нарушающая кровообращение, то это может привести к аневризмам.

Симптомы болезни

Выявить недуг можно с самого рождения только у пятидесяти процентов больных. Так как нарушается кровообращение, иногда присутствует высокое давление, то идет большая нагрузка на сердце, что приводит к сердечной недостаточности. Как уже было сказано, недуг сформировывается у малыша еще в утробе у матери, поэтому признаки недостаточности видны на лицо.

С самых малых лет у ребенка могут проявляться:

• усталость - когда мама дает ребенку грудь, а новорожденный устает при кормлении;
• отеки, опухшие места в определенных частях тела;
• отек легких.

Кроме того, аневризма вены Галена может вызвать такой недуг, как гидроцефалия, которая характеризуется увеличением в размерах головы ребенка, а также ярко выраженными венами на коже головы. При этом будут наблюдаться такие симптомы, как рвота, ухудшение зрения, выпячивание глазного яблока и другие. Также из-за того, что давление повышено, могут быть судороги у новорожденного, а также кровоизлияние.

Если мама новорожденного заметила отклонения в поведении своего ребенка, изменения во внешнем виде, то необходимо сразу же обратиться к врачу, чтобы исключить или подтвердить данное серьезное заболевание.

Диагностика

Отслеживание изменений в организме ребенка возможно при обследовании мамы на поздних сроках беременности, когда плод уже полностью сформировался. При УЗИ часто делается такая диагностика, при которой матери сообщают о состоянии здоровья ее будущего ребенка. Также врачи иногда делают допплерографию, ведь она эффективна при выявлении таких недугов.

В целом, если мама новорожденного не была исследована на вид таких отклонений или их не было выявлено, то трудно судить о патологиях, когда ребенок уже появился.

Это связано с тем, что:

• заболевание крайне редкое, поэтому и признаки его не до конца изучены всеми, а иногда и вообще не известны;
• не всегда симптомы проявляются, что откладывает лечение и диагностику недуга.

Также в помощь врачам приходит магнитно-резонансная томография или компьютерная томография, которые фиксируют изменения в сосудах и обнаруживают их переплетения. Для дальнейшего их изучения применяют контрастный рентген, который исследует также ближайшие сосуды, чтобы понять схему хирургического вмешательства.

Для решения проблем очень важно иметь правильных врачей, которые объяснят ситуацию и помогут родителям справиться с этим нелегким делом, а также необходимо иметь технику для диагностики, которая есть в наличии только у квалифицированных специалистов.

Лечение и разрыв вены, последствия и осложнения

Из-за того, что лечение иногда запаздывает, у человека может произойти кровоизлияние в мозг. Вследствие этого кровь попадает во все ткани мозга, что приводит к их омертвению и полной дисфункции, вместе с этим может обнаружиться гидроцефалия.

Из-за разрыва могут возникунуть:

• головные боли, часто пульсирование в головном мозге, которым не помогают никакие препараты;
• потерянность в пространстве;
• дискомфортное нахождение в обществе или стресс в жизни;
• неудачное управление своими действиями.

В наше время процент спасенных жизней от данного заболевания возрастает в связи с развитием медицины и современных технологий. Самый лучший метод лечения, по мнению врачей, - хирургическое вмешательство, которое спасает даже от самых больших аневризм.

Во время хирургического вмешательства есть риск повредить аневризму. Это и является послеоперационными осложнениями. Кроме того, хирургическое вмешательство идет параллельно с традиционным лечением, выписываются различные препараты, например, чтобы обезболить прооперированное место или чтобы избавить человека от рвоты.

Конечно, несмотря на прогресс в науке и медицине, врачам удается спасти не всех новорожденных детей, смертность все еще очень высока. Для спасения детей пытаются выявить заболевание еще на стадии эмбриона, но не всегда это получается, поэтому сейчас активно развивается техническое оборудование для исследования данного недуга.

Причины и лечение аневризмы вены Галена

Вена Галена – это крупный сосуд, который проходит от зрительных бугров через полость, заполненную спинномозговой жидкостью, и расположенную между паутинной и мягкой оболочками головного и спинного мозга.Подпаутинное пространство назвали цистерной вены Галена.

Аневризма вены Галена включает в себя различные нарушения кровеносной системы мозга, выраженные в виде переплетений аномальных сосудов и образовании из них клубочков разной формы и размера, а также выпячивание стенок вены Галена.

Типы аневризм, которые могут возникнуть

Аномальные сосуды характеризуются истончением стенок разного диаметра. Их нельзя отнести ни к венам, ни к артериям, так как они имеют особенный состав слоев тканей. Стенки аномальных сосудов состоят из коллагеновых и гиалиновых волокон. Нарушения в развитии головного мозга носит название сосудистых мальформаций. Эти патологии врожденные, они возникают на разных этапах внутриутробного развития плода.

Сосудистые мальформации характеризуются отсутствием капилляров, в связи с чем, кровь напрямую поступает из артерий в венозную систему. Аномалия приводит к тому, что кровоснабжение тканей нарушается, так как немалое количество крови уходит в артериовенозные мальформации.

Недостаточный приток крови к головному мозгу вызывает нарушения процессов обмена в тканях и возникновение патологии вены Галена.

Аневризма - наиболее опасный порок среди патологий головного мозга. Она вызывает изменение структуры ткани сосуда, из-за чего теряется его эластичность. Это ведет к возможному разрыву вены и кровоизлиянию в мозг.

Следствием патологии является нарушение процесса кровообращения и возможный летальный исход. Деформации сосудов при аневризме не менее опасны. Кровь наполняет новообразования, их размеры увеличиваются. Выпуклости давят на нервы и ткани органа.

Аневризма вены Галена является достаточно редким пороком. Среди общего числа случаев врожденных нарушений кровеносной системы у новорожденных треть относится к указанной аномалии. Она характеризуется высоким уровнем смертности у новорожденных детей. В 90% заболевание заканчивается летально. Высокий уровень смертности до 78% сохраняется и при проведении эмболизации. У мальчиков такая аномалия встречается в 2 раза чаще.

Причины патологии

Однозначной причины формирования аневризм у плода не определено. Выявлены факторы, которые влияют на их образование:

• Врожденные дефекты в мышечной ткани церебральных артерий, обычно проявляющиеся в местах сильных изгибов артерий или в местах их соединений. Они сопровождаются недостатком коллагена, что способствует аномальным образованиям. Такие дефекты являются наследственными.

Последствия разрыва

Разрыв аневризмы вызывает субарахноидальное кровоизлияние в полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками, или внутримозговую гематому.

Из-за разрыва и кровоизлияния сосудов, возникает омертвение тканей мозга

Это приводит к попаданию крови в ткани и желудочки мозга. Обязательно вызывается спазм, когда происходит многократное сужение просвета кровеносных сосудов. Скопление жидкости вызывает водянку головного мозга или гидроцефалию. Происходит омертвление тканей, и отдельные его участки прекращают функционировать.

У человека наступает частичный паралич, он испытывает тошноту и резкую головную боль, возможна рвота, судороги, опущение верхнего века, нарушения зрения.

Разрыв приводит к следующим осложнениям.

• В результате субарахноидального кровоизлияния развиваются пульсирующие боли, которые плохо поддаются действию обезболивающих препаратов.
• Нарушаются память, мозговая деятельность, способность воспринимать информацию снижается.
• Постоянным явлением становится раздражительность, чувство тревоги, депрессивное состояние.
• Дефекация и мочеиспускание вызывают трудности.
• Процесс глотания затруднен, в связи с чем, пища может попасть в трахею или в бронхи. Развивается обезвоживание организма.
• Наблюдаются замедленная реакция и эмоциональная нестабильность – от агрессии до пугливости.
• Возможно нарушение речи: человеку трудно говорить, он плохо понимает, не может читать и писать.
• Возникают нарушения двигательной функции, возможен паралич, нарушается координация.

Методы лечения

Своевременная помощь и лечение позволяют повысить шанс восстановления после аневризмы. Чаще всего, самым эффективным средством является оперативное вмешательство, которое снижает риск разрыва и предотвращает летальный исход. Он более вероятен в случаях гигантских аневризм и запущенных случаев, когда помощь вовремя не оказывалась.

Возможна смерть в связи с особенностями организма или усугубляющими состояние болезнями, которые не связаны с проведением операции.

При патологии проводятся следующие виды оперативного вмешательства.

1. Купирование. Это внутричерепная операция, в результате которой аневризму исключают из кровотока и сохраняют проходимость соседних и несущих сосудов. При операции из субарахноидального пространства удаляется кровь и выполняется отток кровяного сгустка (гематомы). В нейрохирургии купирование считается одной из самых сложных операций.
2. Укрепление стенок сосуда. Операция преследует цель получить формирование капсулы на участке разрыва из соединительной ткани, что вызывается оборачиванием проблемного участка хирургической марлей. Послеоперационный период характеризуется значительной вероятностью возникновения кровотечений.
3. Удаление артерии с аневризмой (треппинг). Операция состоит в накладывании клипс с двух сторон от разрыва и прекращения кровотока в нем. Такие действия возможны лишь при нормальном кровотоке в соседних сосудах и нормальном кровообеспечении головного мозга.
4. Эндоваскулярные операции. Суть операции состоит в прекращении проходимости аневризмы. Поврежденный участок вены блокируют с использованием микроспиралей. Метод обеспечивает минимальное вмешательство в организм и минимальное травмирование, вскрытие черепа не требуется. Его применение возможно при гарантии проходимости расположенных рядом сосудов.

После операций возможно возникновение осложнений. Их причиной обычно является гипоксия мозга и спазмы. Особенно велика их вероятность, если операция была проведена в период кровоизлияния. Во время оперативного вмешательства возможны повреждения стенок аневризмы.

Оперативное лечение проводят в сочетании с консервативным. Оно предполагает постоянный врачебный контроль. Задачей консервативного лечения является обеспечение доступа кровоснабжения к участкам мозга, пораженным вследствие аневризмы. Обычно используются следующие препараты:

• обезболивающие средства и противорвотные препараты, которые помогают облегчить состояние;
• стабилизирующие давление, повышение которого способствует разрыву тканей и кровоизлиянию;
• противосудорожные;
• блокаторы кальциевых каналов, которые снижают возможность церебрального спазма и поддерживают стабильность кровеносной системы.

Прогнозы

Высокую смертность в неонатальном периоде, и до достижения годовалого возраста при аневризме вены Галена, пытаются снизить проведением эмболизации, когда из кровотока исключается артериовенозная мальформация. Часть операций имеют успех, но они снижают долю летальных исходов у новорожденных лишь до 78%.

В связи с этим врачи настаивают на важности пренатальной диагностики. Во втором триместре беременности патология, как правило, не выявляется. В медицинской литературе отмечается, что аневризме сопутствуют кардиомегалия плода, которую исследователи фиксируют в 66,7% случаев, расширение сосудов шеи, что отмечается в 25,6% случаев, вентрикуломегалия, определяемая в 30,9% случаев, неиммунная водянка, сопровождающая патологию в 16,2% случаев.

Кардиомегалия возникает у плода из-за роста сердечного выброса при аневризме вены Галена. Водянка является следствием декомпенсации сердечной деятельности. Это происходит при артериовенозных мальформациях, когда регулярный кровоток в венозную систему вызывает поступление большого количества крови к сердцу и заставляет его усиленно работать. Сердце увеличивается в размерах, приспосабливается, наращивая мышечную массу. Вентрикуломегалия возникает в связи с расширением сосуда и сдавливанием мозга.

В настоящее время известно о 300 клинических случаях такой патологии плода, описанных в исследованиях. 50 из них смогли диагностировать в пренатальном периоде, в третьем триместре. Аневризму выявляют, выполняя ультразвуковое обследование плода по методике Цветового допплеровского картирования (ЦДК).

Диагноз подтверждает турбулентный характер кровотоков - артериального и венозного, он наблюдается в срединном гипоэхогенном образовании. Окончательный диагноз устанавливают после родов, используя МРТ.

Информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Аневризма вены Галена – редкое, но опасное заболевание, которое развивается у эмбриона в период пребывания в утробе. Эта болезнь сложно диагностируется и практически не подлежит лечению. Заболевание может развиться в течение жизни, но более чем в 90 случаях из 100 аневризма возникает во время беременности. Что это такое, какая опасность кроется в патологии и есть ли варианты лечения, об этом подробно в статье.

Что собой представляет заболевание?

Аневризма вены Галена – это группа аномалий, которая включает в себя саму аневризму, а также сосудистые мальформации, которые возникают между элементами системы головного мозга. Выражаться это заболевание может в нескольких формах: в виде выпячивания стенки вены Галена, переплетения и деформации сосудов, формирования клубочков из этих сосудов.

Деформированные сосуды в кровеносной системе и мозге отличаются друг от друга, так как у них стенки с разных сторон разного размера. Они не относятся к категории вен или артерий, так как у них совершенно другое строение и иной состав тканей – стенки таких сосудов состоят из коллагена и волокон гиалина. Мальформациями в медицине называют нарушения формы и развития аномальных сосудов и, как следствие, нарушение деятельности головного мозга.

Все подобные патологии в 95 % случаев являются врожденными – они развиваются во время формирования плода в утробе матери. Современная медицина позволяет диагностировать такие заболевания на ранних этапах и предотвратить опасные для жизни ребенка последствия.

Возникнуть такие болезни могут на любом этапе развития плода, но чаще всего они появляются во втором триместре.

Мальформации – это отсутствие капилляров в сосудах. Возникновение мальформации становится причиной нарушения кровообращения, так как кровь поступает от артерии прямо в венозную систему, она не проникает в мозг, соответственно, приток крови к клеткам головного мозга снижается. Недостаток крови в мозге приводит к тому, что в тканях нарушается метаболизм, может развиться аневризма Галена. Она считается самым опасным пороком головного мозга, так как приводит к интенсивным изменениям структуры тканей сосудов и потере ими эластичности. Если же сосуды в мозге теряют свою эластичность – риск разрыва вены и серьезного кровоизлияния в мозг увеличивается в несколько раз.

Чаще всего аневризма развивается во время беременности!

Аневризма встречается очень редко, примерно 1 % населения страдает таким недугом. Этой патологии больше подвержены мальчики, у них она встречается в 2 раза чаще. Так как из-за аневризмы нарушается процесс кровообращения, возможен летальный исход. Именно поэтому проблема очень актуальна в педиатрии – уровень смертности составляет примерно 90 %, даже несмотря на возможности нейрохирургии.

Опасность этого заболевания и в том, что оно встречается нечасто, поэтому многие врачи не имеют опыта лечения таких детей.

Все операции по аневризме Галена проводятся только в крупных региональных клиниках. Даже при проведении эмболизации наблюдается высокий уровень смертности новорожденных. Прогнозы при таком заболевании крайне негативны, поэтому если оно обнаружено рано, матери предлагают прерывание беременности.

Почему возникает патология?

Медицина не может однозначно назвать причину развития патологии головного мозга, но исследования выявили, какие факторы могут повлиять на появление аневризмы:

1. Врожденные нарушения церебральных артерий и их тканей. В таких артериях недостаточно коллагена, из-за чего на сгибах возникают ненормальные образования. Обычно дефекты – наследственный фактор.
2. Патология может образоваться из-за действия радиации, приема некоторых видов медикаментов или сильных стрессов. Она обычно проявляется уже в первом триместре беременности.
3. Нарушение строения сосудов, которое выражается в их переплетении. Возникновения переплетения на почве генетики приведет к поражению сосудистой системы.
4. Во взрослом возрасте возможно появление аневризмы из-за травмы головы или опухоли мозга.
5. Высокое давление приводит к увеличению нагрузки на деформированный участок вены и приводит к быстрому разрыву.

Аневризма Галена может представлять собой расширение сосуда, а может выглядеть как множественные артериовенозные шунты. Из-за возникновения шунтов артериальная кровь сбрасывается, то есть питание мозга нарушается, а нагрузка на венозное русло сильно растет.

Как проявляется болезнь?

Существует три разновидности аневризмы вены Галена:

1. Интрамуральная форма.
2. Паренхиматозная форма.
3. Хориоидальная форма.

Среди всех больных аневризмой она с рождения проявляется у половины пациентов. У детей симптоматика может отсутствовать, но если она есть, то проявляется в форме сердечной недостаточности, которая возникает из-за высокой нагрузки на левые отделы сердца.

У новорожденных симптомом является декомпенсация, которая проявляется в отеках, одышке и усталости во время еды. Сердечная недостаточность приводит к нарушению развития ребенка.

Если заболевание не было обнаружено во время беременности, то после рождения ребенка диагностировать аневризму довольно тяжело.

Существует внешний симптом – у младенца увеличена голова и на ней сильно выделяются вены. Также могут наблюдаться рвота, птоз, косоглазие, судороги вследствие повышения внутричерепного давления. С ростом ребенка можно заметить отставание в умственном развитии, так как ткани мозга не получают достаточного питания.

Методы диагностики

Нейрохирургия развивается, поэтому первичная диагностика возможна уже при плановом УЗИ в третьем триместре. На экране аневризма выглядит как анэхогенное образование в голове плода.

Чтобы подтвердить диагноз, врачи используют методы картирования цветом, они отличаются высокой надежностью.

Если заболевание не было обнаружено в период беременности, диагностировать его после рождения ребенка будет сложно.

Причин для этого несколько: болезнь является редкой, поэтому педиатр может упустить ее симптомы из виду. Кроме того, аневризма вены Галена не всегда клинически заметна с самого рождения.

Для диагностики используют компьютерную томографию и МРТ, на снимках, сделанных этими методами, отчетливо заметны клубки сосудов. После постановки диагноза для планирования терапии проводят ангиографию, которая позволит определить тромбоз.

Методы борьбы с заболеванием

Современная медицина увеличивает шанс на полноценное выздоровление пациента. Самым эффективным методом является оперативное вмешательство, которое предотвращает разрыв вены.

Нейрохирурги проводят такие виды операций:

• Купирование. Аневризму хирургически исключают из кровотока, но при этом сохраняется проходимость соседних сосудов.
• Треппинг – полное удаление артерии, пораженной патологией. Такая операция эффективна, но она возможна только при условии нормального кровообращения.
• Эндоваскулярная операция – прекращение проходимости аневризмы. При этом блокируется участок вены специальной спиралью. Это наиболее щадящая операция, так как она не требует вскрытия черепа.
• Укрепление стенок сосуда – на участке разрыва соединительной ткани формируется капсула. Операция опасна кровотечениями после нее.

Лечение хирургическим методом увеличивает шансы на жизнь любому пациенту. Но даже операция не гарантирует положительный исход. Часто проблемы возникают, если вмешательство проводилось во время кровоизлияния, а также при дополнительных отягощающих факторах.

Заболевание также имеет ярко выраженный симптом: большие вены на голове ребенка.

Лучшим решением станет сочетание медикаментозного и хирургического лечения. Консервативные методы включают в себя прием обезболивающих средств, препаратов, которые помогают нормализовать давление, блокаторов кальциевых каналов и противосудорожных таблеток.

Прогнозы для пациентов

Среди новорожденных смертность очень высока – она достигает 90 %. Снизить этот уровень можно операцией эмболизации, когда аневризма удаляется из кровотока. Но даже после проведения такого вмешательства, смертность снижается до 78 %. Смертность снижается также, если патология была обнаружена во время беременности. В такой ситуации обычно проводят оперативное родоразрешение и тут же начинают лечить младенца.

Даже выжившие дети отстают в развитии, у них часто сохраняются невралгия и проблемы с сердцем. Головной мозг ребенка плохо питается кровью, поэтому они часто становятся умственно отсталыми. Причиной этого является тот факт, что при аневризме из-за нарушения кровообращения возникают новообразования на сосудах. Соответственно, сосуды не могут функционировать полноценно, после чего и возникает нарушение деятельности в работе головного мозга.

Аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена – это болезнь, а точнее целая совокупность аномалий формирования большого сосуда, который находится в головном мозге человека. Подобные сосуды способны переплетаться друг с другом или обладать небольшими отросточками, выходящими из вены. Оболочки переплетенных сосудов в нормальном состоянии толстые, а при наличии патологии – тонкие.

В медицинской практике случаи такого заболевания фиксируются крайне редко. Данная болезнь повязана с врожденными пороками и способна развиваться во внутриутробном периоде. Заболевание характеризуется проявлением неврологической симптоматики, а также нередко происходят разрывы аневризмы с развитием внутричерепного кровоизлияния. И очень важно как можно раньше диагностировать патологию и приступить к оперативному лечению. А для этого нужно знать, что такое аневризма вены Галена, как она проявляется и какую опасность представляет для жизни больного.

Общие сведения о болезни

Аневризма вены Галена – это патология крупной вены, проходящей рядом со зрительными буграми через пространство, внутри которого находится спинномозговая жидкость. Это пространство располагается среди оболочек мозга спины и головы и называется цистерной Галена. Эта патология представляет собой разнообразные аномалии кровеносной системы мозга, которые связаны с нарушением формирования большого сосуда мозга в эмбриональном состоянии. Они выражаются в появлении разнообразных сосудистых мальформаций, начиная от переплетения патологических артерий, образовавших клубочки и заканчивая выпучиванием стенок вены Галена.

У аномальных сосудов очень тонкие стенки, имеющие собственное строение, не похожее на состав вены или артерии. Слои стенок аномальных сосудов имеют в своем составе гиалиновые и коллагеновые волокна. Сосудистые мальформации – это врожденные заболевания головного мозга, которые появляются в эмбриональном периоде. Сосудистые мальформации, то есть клубки различных форм и размеров, образовавшиеся в результате переплетения аномальных сосудов, не имеют капилляры, из-за чего кровоток движется из артерий прямиком в вены. В результате данного патологического процесса нарушается кровоснабжение тканей. И вследствие недостаточного притока крови к головному мозгу, происходит деформация обменных тканевых процессов и развитие патологии вены Галена.

Одной из самых опасных аномалий в данном случае является аневризма вены Галена, которая приводит к изменению тканевой структуры сосуда, из-за чего тот теряет привычную эластичность. И в итоге может произойти разрыв вены, что приведет к кровоизлиянию в мозг и смерти. Также при аневризме возникает деформация сосудов, которая также представляет серьезную опасность, так как кровь проникает в новообразования, провоцируя изменение их размеров. И появившиеся выпячивания оказывают давление на мозг. Аневризма вены Галена – это редкое заболевание, встречающееся только у 1% населения планеты, в основном у мальчиков.

Несмотря на редкие случаи диагностирования болезни, данная проблема является довольно актуальной и изучаемой по причине большого количества летальных исходов, практически в 90% случаев. И хоть сосудистая нейрохирургия активно развивается, уровень смертности при аневризме вены Галена снизился незначительно. Такой высокий уровень смертности в данном случае можно объяснить неготовностью многих врачей столкнуться с данной проблемой ввиду ее редкой встречаемости.

Причины возникновения аневризмы вены Галена

Точные причины развития данного недуга до сих пор не известны, но было установлено, что патология возникает у плода в первом триместре беременности, когда эмбриональные сосуды, питающие ткани головного мозга, заменяются на полноценные вены и артерии. И патология развивается в случае если данный процесс замены сосудов был нарушен в результате негативного воздействия некоторых факторов. К таким факторам, влияющим на развитие аневризмы вены Галена, относятся:

• наследственный фактор. Если у грудничка имеются врожденные дефекты сосудов мозга, например, загнутые или извилистые артерии, в которых образуется недостаток коллагена, то вероятность развития аномальных явлений высокая;
• повышенное артериальное давление оказывает давление на деформированный участок артерии, что приводит к ее разрыву;
• некоторые генетические дефекты головного мозга;
• болезни сердца;
• травмы головы, опухоли;
• нарушенный процесс кровообращения;
• влияние некоторых медикаментов, радиации;
• бактериальные и вирусные заболевания во время беременности.

Симптомы аневризмы вены Галена

У половины детей рожденных с аневризмой вены Галена отсутствует клиническая картина болезни. А у остальной половины новорожденных с такой патологией наблюдается сердечная недостаточность. А так как аневризма появляется у ребенка до рождения, то уже в утробном состоянии сердечная недостаточность имеет высокий риск декомпенсации. Все это сопровождается появлением следующих видимых признаков:

• усталость во время процедуры грудного кормления;
• отек легких, который сопровождается одышкой;
• отечность некоторых участков тела.

С течением развития малыша, сердечная недостаточность отразится на его физическом развитии, то есть ребенок будет отставать в развитии от своих ровесников. Помимо этого, аневризма вены Галена может спровоцировать развитие гидроцефалии, которая сопровождается проявлением следующей симптоматики:

• врожденный большой размер головы младенца;
• ярко выраженные расширенные вены на голове;
• тошнота, рвота;
• проблемы со зрением;
• повышенное давление;
• судороги;
• внутричерепное излияние крови;
• потеря сознания.

В дальнейшем, из-за недостаточного питания головного мозга, у ребенка будет наблюдаться умственная отсталость. И если у новорожденного ребенка стали заметны какие-либо проблемы в поведении или внешнем виде, то следует немедленно обратиться к врачу для детального обследования.

А в если случился разрыв аневризмы, то возникают следующие осложнения:

• возникают болевые ощущения пульсирующего характера, которые не исчезают даже после приема обезболивающих;
• нарушается деятельность мозга, ухудшается память;
• человек становится раздражительным, тревожным, постоянно находится в депрессии;
• возникают затруднения с опорожнением;
• организм обезвоживается;
• становится трудно глотать;
• больной становится эмоционально нестабильным;
• реакция затупляется;
• может нарушиться речь;
• возникают проблемы с двигательным аппаратом.

Диагностика и лечение аневризмы вены Галена

Впервые диагностировать аневризму у младенца можно уже на третьем триместре беременности, когда плод уже полностью сформирован. Для этого проводится плановое УЗИ-скрининг, при котором возможно узнать состояние ребенка. Для получения более точного результата врачи часто применяют цветовую допплерографию, которая отличается достоверностью. Но если недуг не был обнаружен при родовой диагностике, то после рождения установить наличие патологии практически невозможно, потому что болезнь достаточно редкая и многим врачам не известная, а симптоматика патологии может не проявляться, что затрудняет диагностику.

Также в качестве методов диагностики аневризмы вены Галена широко используется МРТ и томография. По снимкам можно определить наличие клубков аномальных сосудов. После применяется контрастный рентген, который позволяет исследовать соседние сосуды и выявить прочие сосудистые патологии. Все эти методы диагностики помогают врачу составить тактику оперативного вмешательства. Но также очень важно найти хорошего, квалифицированного и опытного специалиста, знакомого с данной проблемой.

Своевременное диагностирование болезни и правильное лечение позволяет снизить вероятность детального исхода. С этой целью проводятся операции, снижающие возможность разрыва аневризмы и предотвращающие смертельный исход, который обычно возникает в тяжелых случаях и при наличии больших аномалий. Также смерть может наступить в виду индивидуальных особенностей организма или наличия других болезней.

Для лечения аневризмы вены Галена могут применяться следующие способы хирургического вмешательства:

• купирование. Удаляются переплетенные сосуды, но кровообращение в рядом находящихся венах и артериях при этом сохраняется. Эта одна из наиболее сложных операций;
• укрепление сосудистых стен, которые в месте аневризмы очень тонкие;
• закупорка переплетенных сосудов;
• эндоваскулярная эмболизация. Поврежденный сосуд блокируется микроспиралью, перекрывая проходимость аневризмы.

Операцию рекомендуется проводить у новорожденных в возрасте не старше 6 месяцев от рождения. Во время проведения операции возможно повреждение аневризмы, что провоцирует развитие осложнений после операции, причинами которых также могут быть спазмы и гипоксия мозга. Помимо хирургического вмешательства, назначается традиционное лечение при помощи следующих медикаментов:

• препараты от рвоты;
• обезболивающие;
• лекарства для стабилизации давления;
• противосудоржные медикаменты;
• блокаторы кальциевых каналов.

И получай лучшие статьи о здоровье на email