Детская онкология имеет свои особенности, которые требуют от врача и медицинской сестры определенных знаний, высокого профессионализма, способности творчески мыслить, сопереживать, оказывать максимальную помощь больному ребенку и сотрудничать с его родственниками.
Возникновение злокачественных новообразований у детей связано с неблагоприятным влиянием различных факторов на беременность. Опасны канцерогены, попадающие через плаценту в плод: нитрозоамины, нитрозоамиды, N-нитрозомочевина. Мутагенным и канцерогенным действием обладают многие лекарственные вещества. Риск развития опухоли у ребенка увеличивается при облучении беременных.
Таким образом, многие злокачественные новообразования у детей «запрограммированы» во время беременности. Чем старше мать, тем выше вероятность рождения ребенка с опухолью. Так, в первом триместре беременности проникающие через плаценту канцерогенные вещества оказывают эмбриотоксический эффект, во втором - тератогенный, в третьем - канцерогенный. Такое деление до некоторой степени условно: у детей встречаются сочетания опухолей с пороками развития, например нефробластомы с аниридией, лимфолейкоза с болезнью Дауна.
Возникновение многих врожденных опухолей у детей (например, нефробластомы и ретинобластомы) тесно связано с генетической предрасположенностью. Описано около 100 генетически обусловленных и предрас- полагающих к развитию онкологических заболеваний синдромов у детей.
Структура злокачественных новообразований у детей выглядит следующим образом: преобладают лейкозы, злокачественные лимфомы и опухоли головного мозга (суммарно 60-65%), существенно реже встречаются нейробластомы, нефробластомы, ретинобластомы, опухоли костей, мягких тканей и др.
Особенности опухолевого процесса в сочетании с анатомо-физиологическими и психологическими особенностями детей ставят перед медицинской сестрой сложные задачи. Первые трудности возникают при собирании анамнеза у детей младшего возраста. Жалобы могут отсутствовать или быть скупыми, неопределенными. Приходится прибегать к помощи родителей и ближайших родственников больного ребенка. Даже дети старшего возраста нередко пытаются скрыть некоторые проявления заболсвания вследствие боязни госпитализации и обследования. Другие, наоборот, склонны к аггравации - преувеличению отдельных симптомов с целью вызвать жалость, сочувствие, привлечь к себе внимание.
Наиболее распространенные у детей злокачественные новообразования локализуются в забрюшинном пространстве и средостении, нередко поражаются шейные, надключичные, подмышечные, паховые лимфатические узлы, мягкие ткани конечностей и кости черепа. Очень мало визуально наблюдаемых опухолей. Общие симптомы онкологических заболеваний у детей преобладают над местными, наблюдаются похудение, бледность кожи и видимых слизистых оболочек, субфебрильная температура, поведенческие изменения, тошнота, рвота, снижение концентрации гемоглобина в крови (анемия), повышение СОЭ.
Врач и медицинская сестра должны знать некоторые деонтологичсскис особенности детской онкологии. Как правило, большинство родителей относятся к злокачественному новообразованию у ребенка как к фатальному заболеванию. При этом население почти ничего не знает о том, что у детей результаты лечения опухолей значительно лучше, чем у взрослых. Получив известие о болезни ребенка, родители часто изменяют отношение друг к другу, к ребенку, к окружающей действительности, нередко появляются нарушения психики. В связи с этим врач и медицинская сестра при встрече с заболевшим ребенком и его родителями придерживаются некоторых правил, основанных на большом опыте детской онкологии. Они не могут быть стандартными во всех случаях, поддаются корректировке в зависимости от разных причин: возраста ребенка, личности и интеллекта родителей, особенностей отношения в семье к больному ребенку и др. Следует знать следующие правила:
- первая встреча с родителями имеет большое значение для дальнейшего обследования и лечения. Родители должны быть уверены в том, что диагноз будет установлен в максимально короткий срок, насколько эго возможно в данном медицинском учреждении. Окончательный диагноз должен быть сообщен только в том случае, если врач полностью уверен в нем. Первая встреча, как и последующие, должна внушать надежду родителям, но не должна давать неоправданных надежд;
- после установления точного диагноза, во время повторной встречи, нужно подробно рассказать о заболевании и методах его лечения. При этом нельзя скрывать возможный неблагоприятный исход, но надо акцентировать внимание на возможности излечения. Нужно убедить родителей в необходимости сотрудничества, так как от этого во многом зависит успех лечения. Нельзя отнимать надежду на излечение в любых случаях, кроме терминальных;
- в терминальной стадии онкологического заболевания ребенку необходимо оказывать максимальную помощь. Даже в безнадежных случаях в душах родителей теплится надежда. Родители должны видеть, что для их ребенка делается все возможное;
- беседуя с родителями, следует постепенно, учитывая их уровень знаний о медицине, давать информацию о диагнозе, методах обследования и лечения ребенка. Родители должны узнать, что их ждут тяжелые испытания, нелегкая борьба за жизнь ребенка. Они должны быть информированы обо всех возможных осложнениях и побочных эффектах лечения; нужно призвать их беречь силы и убедить, что медицинские работники всегда будут союзниками в этой борьбе;
- медицинская сестра (с разрешения врача) обязана информировать родителей в процессе лечения обо всех используемых средствах, течении заболевания и гарантировать применение всех возможных современных методик. Родители должны быть уверены, что могут в любой момент получить информацию обо всем, что их интересует;
- необходимо убедить родителей правильно относиться к заболевшему ребенку: нс выделять его среди других детей в семье, нс делать его положение исключительным и не менять резко условия жизни, нс вырывать из привычного круга общения;
- в терминальной стадии онкологического процесса члены семьи так же нуждаются в поддержке, как и больной ребенок. Медицинский персонал должен сохранять мужество, оказывать психологическую помощь родителям, находящимся рядом с умирающим ребенком.
Работа медицинской сестры в детском онкологическом отделении необычайно трудна, но она не должна терять веру, терпение и мужество в борьбе за жизнь ребенка. Необходимо использовать любой, даже самый маленький шанс. Источником силы в этой работе являются обнадеживающие успехи в лечении злокачественных новообразований у детей, достигнутые в последние годы.
Лечение онкологических заболеваний у детей, как и у взрослых, предусматривает хирургические операции, радиотерапию и химиотерапию с высокой чувствительностью большинства злокачественных новообразований к ионизирующей радиации и полихимиотерапии. С целью профилактики этих заболеваний у детей беременные женщины должны строго соблюдать общегигиенические мероприятия, правильно питаться, исключить курение, контакты с канцерогенными, вредными бытовыми и производственными веществами, длительные солнечные облучения и бесконтрольное применение лекарственных средств.
Таблица 12
Примеры мероприятий, осуществляемых медицинской сестрой при организации помощи детям с онкологическими заболеваниями
Окончание табл. 12
В последние годы большое внимание уделено организация специализированной онкологической помощи детям. В крупных городах созданы детские онкологические отделения и клиники. Связано это с тем, что опухоли детского возраста имеют свои особенности в частоте поражения тех или иных органов, клинических симптомах и течении процесса, а также методах распознавания и лечения, в значительной мере отличающих их от опухолей взрослых.
Согласно большинству статистических данных, во всех странах отмечен абсолютный рост заболеваемости детей опухолями, в том числе злокачественными. Среди различных причин смерти у детей в возрасте от 1 года до 4 лет злокачественные опухоли стоят на третьем месте, перемещаясь в более старшей возрастной группе на второе место и уступая по частоте только смертности от несчастных случаев.
Если у взрослых 90% опухолей связано с воздействием внешних факторов, то для детей несколько большее значение имеют генетические факторы.
Примерно треть случаев злокачественных новообразований у детей составляют лейкемии или лейкозы.
Из факторов окружающей среды наиболее значимыми являются:
- Солнечная радиация (избыток ультрафиолета)
- Ионизирующие излучения (медицинское облучение, облучение радоном помещений, облучение вследствие чернобыльской аварии)
- Курение (в том числе пассивное)
- Химические агенты (канцерогены, содержащиеся в воде, пище, воздухе)
- Питание (копченые и жареные продукты, отсутствие должного количества клетчатки, витаминов, микроэлементов)
- Медикаменты. Лекарства с доказанной канцерогенной активностью исключены из медицинской практики. Однако существуют отдельные научные исследования, показывающие связь длительного применения некоторых лекарств (барбитураты, диуретики, фенитоин, хлорамфеникол, андрогены) с опухолями. Цитостатики, применяемые для лечения онкологических заболеваний, иногда становятся причиной развития вторичных опухолей. Увеличивают риск развития опухолей иммунодепрессанты, применяемые после трансплантации органов.
- Вирусные инфекции. Сегодня существует большое количество работ, доказывающих роль вирусов в развитии многих опухолей. Наиболее известными являются вирус Эпштейн-Барра, вирус герпеса, вирус гепатита B)
Особая роль отводится генетическим факторам. Сегодня известно около 20 наследственных заболеваний с высоким риском озлакачествления, а также некоторые другие заболевания, увеличивающие риск развития опухолей. Например, резко увеличивают риск развития лейкемии болезнь Fanconi, синдром Bloom, Атаксия-телангиэктазия, болезнь Bruton, синдром Wiskott-Aldrich, синдром Kostmann, нейрофиброматоз. Увеличивают риск лейкемии также синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера.
В зависимости от возраста и типа выделяют три большие группы опухолей, встречающихся у детей:эмбриональные опухоли, ювенильные опухоли, опухоли взрослого типа.
Эмбриональные опухоли
Эмбриональные опухоли возникают вследствие перерождения или ошибочного развития зародышевых клеток, что ведет к активному размножению этих клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода. К ним относятся: PNET (опухоли из нейроэктодермы); гепатобластома; герминогенные опухоли; медуллобластома; нейробластома; нефробластома; рабдомиосаркома; ретинобластома.
Ювенильные опухоли
Ювенильные опухоли возникают в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К ним относятся: Астроцитома; лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина); неходжскинские лимфомы; остеогенная саркома; синовиальноклеточная карцинома.
Опухоли взрослого типа
Опухоли взрослого типа у детей встречаются редко. К ним относятся: гепатоцеллюлярная карцинома, назофаренгиальная карцинома, светлоклеточный рак кожи, шваннома и некоторые другие.
ДИАГНОСТИКА В ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ
Своевременная диагностика любой опухоли во многом определяет успешность предстоящего лечения.
К основным задачам диагностики относят:
- Установление локализации, размеров и степени распространенности процесса, что позволяет определить стадию и прогноз болезни.
- Определение разновидности опухоли (гистологической, иммунохимической, генетической)
Невзирая на кажущуюся простоту, процесс диагностики может быть достаточно сложным, многокомпонентным и весьма разнообразным.
Для диагностики в детской онкологии используют весь спектр современных клинико-диагностических и лабораторных методов исследования.
Существует целый спектр симптомов, которые позволяют заподозрить опухолевый процесс. Например, для лейкемии характерны бледность и утомляемость, иногда отеки шеи и лица, лихорадка с костными болями и т.д. Для лимфогранулематозы характерны снижение массы тела, появление припухлостей на шее. Для остеосаркомы - хромота, для ретинобластомы - светящийся зрачок и т.д.
Ультразвуковой метод диагностики может дать достаточно большой объем информации об опухолевом процессе: - вовлечение в опухолевый процесс сосудов и лимфоузлов - определение характера опухоли, ее плотности, размеров - выявление метастазов
Рентгенологические методы можно разделить на ренгенографические и томографические. Для определения распространенности процесса, размеров опухоли и некоторых других параметров используют обзорные снимки: рентгенография грудной клетки в двух проекциях, обзорная рентгенография брюшной полости, рентгенография конечностей, черепа, отдельных костей. Иногда используют внутривенную урографию (например, при опухоли Вилмса).
Наиболее информативным рентгенологическим методом является компьютерная томография (КТ, РКТ). С ее помощью можно оценить множество параметров опухолевого роста, касающихся локализации, размеров, характера роста, наличия метастазов.
В детской онкологии КТ показана при выявлении мелких метастазов, а потому имеет ценность при обследовании пациентов с герминогенными опухолями, саркомами, опухолями печени, опухолью Вилмса. Благодяря высокой разрешающей способности, снижении дозовых нагрузок в современных аппаратах КТ применяется также для определения эффективности лечения.
Магниторезонансная томография (МРТ) . Столь же эффективный и информативный метод визуализации, как РКТ. В отличие от последнего, имеет свои преимущества и недостатки. МРТ слабоэффективен при выявлении костных опухолей, опухолей задней черепной ямки, основания черепа. Однако опухоли мягких тканей визуализируются весьма контрастно и порой лучше, чем при РКТ. МРТ также как КТ достаточно часто используется с применением контрастных веществ, повышающих чувствительность метода.
Радиоизотопные методы диагностики у детей применяются преимущественно для выявления костных опухолей, лимфопролиферативных опухолей, нейробластом, а также для проведения некоторых функциональных проб.
Микроскопия. Различают светооптическую, электронную и лазерную микроскопию. Микроскопия требует предварительной подготовки исследуемого материала, порой достаточно длительного. Наиболее распространена световая микроскопия, позволяющая определить клеточный и тканевой состав опухоли, степень злокачественности, характер роста, наличие метастазов и т.д. Электронная и лазерная микроскопия необходима лишь при некоторых видах опухолей для дифференциальной диагностики и более точной верификации.
Иммунофлуоресцентный анализ. Метод основан на выявлении светящегося комплекса антиген-антитело при использовании специфических моноклональных антител, имеющих светящиеся метки, к антигенам мембран опухолевых клеток. Позволяет диагностировать различные подтипы той или иной патологии по экспрессии определенного признака, способного выявляться данным методом. Широко применяется в диагностике лейкозов.
Иммуноферментный анализ. Аналогичен иммунофлуоресцентному, но вместо светящихся меток используют ферментные метки.
Молекулярно-биологические исследования ДНК и РНК (цитогенетический анализ, Саузерн-блоттинг, ПЦР и некоторые другие)
Цитогенетический анализ. Первый генетический маркер опухоли был описан еще в 1960 году и получил название «Филадельфийская хромосома», т.к. исследователи работали в Филадельфии. Сегодня описано множество специфических и неспецифических генетических маркеров опухолей, характерных для той или иной патологии. В результате развития данного метода диагностики становится возможным выявление предрасположенности к развитию опухоли, а также раннее выявление патологии.
Саузерн-блоттинг. Оценивает число копий гена в клетке. Используется редко в силу большой цены исследования.
Полимеразная цепная реакция (ПЦР, PCR). Очень распространенный метод оценки генетической информации в ДНК с очень высокой чувствительностью. На этом перечень методов не заканчивается. Применение других методов, как впрочем, и большинства перечисленных, определяется конкретными задачами диагностики и особенностями заболевания.
ЛЕЧЕНИЕ В ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ
Методы лечения детской онкологии схожи с методами лечения взрослых пациентов и включают в себя хирургию, лучевую терапию и химиотерапию.
Но лечение детей имеет свои особенности.
На первом месте у них стоит химиотерапия, которая благодаря протокольному методу лечения заболеваний и постоянному его усовершенствованию во всех экономически развитых странах становится максимально щадящей и максимально эффективной.
Лучевая терапия у детей должна иметь строгое обоснование, т.к. может иметь последствия для нормального роста и развития облучаемых органов.
Хирургическое лечение сегодня обычно дополняет химиотерапию и лишь при нейробластомах предшествует ей.
Достаточно широко используютсяновые малотравматичные хирургические методики (эмболизация сосудов опухоли, изолированная перфузия сосудов и др.), а также некоторые другие методы: криотерапия, гипертермия, лазеротерапия. Отдельный вид вмешательств - трансплантация стволовых клеток, имеющая свой перечень условий, показаний и противопоказаний, а также гемокомпонентная терапия.
После основного курса лечения пациенты нуждаются в реабилитации, которая проводится в специализированных центрах, а также дальнейшему наблюдению, назначению поддерживающей терапии и выполнению врачебных рекомендаций, что в совокупности позволяет добиться успеха при лечении в большинстве случаев.
Онкологические заболевания у детей имеют свои особенности. К примеру, известно, что раковые заболевания у детей, в отличие от взрослых, являются казуистикой и встречаются чрезвычайно редко. Общая заболеваемость злокачественными опухолями у детей относительно невелика и составляет примерно 1-2 случая на 10000 детей, в то время как у взрослых этот показатель в десятки раз выше. Примерно треть случаев злокачественных новообразований у детей составляют лейкемии или лейкозы. Если у взрослых 90% опухолей связано с воздействием внешних факторов, то для детей несколько большее значение имеют генетические факторы. Сегодня известно около 20 наследственных заболеваний с высоким риском озлокачествления, а также некоторые другие заболевания, увеличивающие риск развития опухолей. Например, резко увеличивают риск развития лейкемии болезнь Fanconi, синдром Bloom, Атаксия-телангиэктазия, болезнь Bruton, синдром Wiskott-Aldrich, синдром Kostmann, нейрофиброматоз. Увеличивают риск лейкемии также синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера.
· В зависимости от возраста и типа выделяют три большие группы опухолей, встречающихся у детей:
Эмбриональные опухоли
возникают вследствие перерождения или ошибочного развития зародышевых клеток, что ведет к активному размножению этих клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода. К ним относятся: PNET (опухоли из нейроэктодермы); гепатобластома; герминогенные опухоли; медуллобластома; нейробластома; нефробластома; рабдомиосаркома; ретинобластома;
· Ювенильные опухоли возникают в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К ним относятся: Астроцитома; лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина); неходжскинские лимфомы; остеогенная саркома; синовиальноклеточная карцинома.
· Опухоли взрослого типа у детей встречаются редко. К ним относятся: гепатоцеллюлярная карцинома, назофаренгиальная карцинома, светлоклеточный рак кожи, шваннома и некоторые другие.
Весьма своеобразно распределение злокачественных опухолей по их гистогенетической принадлежности и локализации. В отличие от взрослых, у которых преобладают новообразования эпителиальной природы - раки, у детей неизмеримо чаще возникают опухоли мезенхимальные - саркомы, эмбрионы или смешанные опухоли. На первом месте (третья часть всех злокачественных заболеваний) стоят опухоли органов кроветворения (лимфолейкозы - 70-90%, острые миелолейкозы 10-30%, редко - лимфогранулематоз), бластомы головы и шеи (ретинобластома, рабдомиосаркома), встречаются приблизительно в 2 раза реже, затем новообразования забрюшинного пространства (нейробластомы и опухоль Вильмса) и, наконец, опухоли костей, мягких тканей и кожи (саркомы, меланомы). Крайне редко у детей наблюдаются поражения гортани, легких, молочной железы, яичников и желудочно-кишечного тракта.
Для диагностики в детской онкологии используют весь спектр современных клинико-диагностических и лабораторных методов исследования:
· Клинико-анамнестические данные, включая пробандные исследования наследственности.
· Данные медицинской визуализации (МРТ, УЗИ, РТК или КТ, широкий спектр рентгенографических методов, радиоизотопные исследования)
· Лабораторные исследования (биохимические, гистологические и цитологические исследования, оптическая, лазерная и электронная микроскопия, иммунофлуоресцентный и иммунохимический анализ)
· Молекулярно-биологические исследования ДНК и РНК (цитогенетический анализ, Саузерн-блоттинг, ПЦР и некоторые другие)
В данном материале мы постараемся донести до пользователей нашего сайта основные вопросы организации оказания детской онкологической помощи в России. Мы хотим дать такую информацию, чтобы каждый понимал структуру лечебных учреждений, оказывающих помощь детям с онкологическими заболеваниями и, самое главное, – сам порядок ее оказания.
Организация онкологической помощи детям:
Фельдшера – при первом обращении – в случаях, когда в штате подразделений лечебного учреждения не предусмотрены врачи. Оказываемая помощь направлена на раннее выявление заболевания и направление к специалисту;
Врачи-педиатры, семейные врачи (врачи общей практики) – при первом обращении ребенка в лечебное учреждение. В случае выявления признаков или подозрения на онкологическое заболевание ребёнок направляется на осмотр врачом – детским онкологом;
Врачи – детские онкологи – при первом обращении в лечебное учреждение онкологического профиля (районный или областной онкологический диспансер). Они осуществляет диагностику, проводят лечение и последующее наблюдение больного ребенка.
Скорая медицинская помощь:
Ее оказывают фельдшерские или врачебные бригады скорой помощи. Помимо оказания помощи больному ребёнку на месте, бригада скорой помощи, в случае возникновения необходимости, осуществляет транспортировку больного ребенка в лечебное учреждение. Скорая медицинская помощь направлена на устранение тяжелых, жизнеугрожающих осложнений онкологического заболевания (кровотечение, асфиксия и т.д.) и не предполагает проведение специализированной диагностики онкологического заболевания и лечения.
Специализированная медицинская помощь:
Этот вид помощи проводят специалисты: врачи – детские онкологи. Такая помощь не может оказываться в любой больнице или поликлинике, так как она требует специальных знаний и навыков в детской онкологии, соответствующего высокотехнологичного оборудования. Она осуществляется в ходе стационарного лечения или в условиях дневных стационаров лечебных учреждений онкологического профиля (больницах, онкологических диспансерах).
Диспансерное наблюдение:
Все дети с выявленной онкологической патологией проходят пожизненное диспансерное наблюдение. Определена следующая частота осмотров врачом – детским онкологом после уже проведенного лечения:
Первые 3 месяца после лечения – 1 раз в месяц, далее – 1 раз в три месяца;
В течение второго года после лечения – 1 раз в шесть месяцев;
В последующем – 1 раз в год.
Лечение в онкологических лечебных учреждениях федерального уровня:
В случае необходимости больного ребенка могут направить на обследование и лечение из местных (районных или областных) онкологических диспансеров – в лечебные учреждения федерального значения. Это может проводиться в следующих случаях:
- если необходимо проведение дообследования с целью уточнения окончательного диагноза при нетипичном или сложном течении заболевания;
Для проведения высокотехнологичных методов диагностики, включающей выполнение цитогенетических, молекулярно-биологических методов исследования, ПЭТ;
- для проведения курсов лечения с использованием высокодозной химиотерапии с поддержкой стволовыми клетками;
- для проведения трансплантации костного мозга/периферических стволовых клеток;
- при необходимости сложного, высокотехнологичного хирургического вмешательства с высоким риском развития осложнений от его проведения или при наличии сложных сопутствующих заболеваний;
- при необходимости комплексной предоперационной подготовки ребёнка со сложной формой заболевания;
- для проведения химиотерапии и лучевой терапии, при отсутствии условий проводимого лечения в местных онкологических больницах, диспансерах.
Для уточнения порядка направления в онкологические лечебные учреждения федерального уровня необходимо обратиться за разъяснениями в районный или областной онкологический диспансер.
Врач – детский онколог.
Это специалист-онколог, прошедший специальную подготовку по специальности «детская онкология». Количество врачей этого профиля в онкологическом лечебном учреждении рассчитывается из следующих показателей – 1 врач на 100 000 детей.
В задачи этого специалиста входит:
Проведение консультативной, диагностической и лечебной помощи детям, страдающим онкологическими заболеваниями;
Направление, при необходимости, больных детей на госпитализацию для проведения стационарного лечения;
В случае необходимости врач – детский онколог направляет ребёнка на осмотры и консультации к специалистам другого профиля;
Оформление рецептов на медикаменты и препараты, в том числе и входящие в перечень наркотических и психотропных веществ, оборот которых контролируется государством;
Проведение диспансерного наблюдения за больными детьми;
Осуществление консультирование детей, направляемых к нему на осмотр другими специалистами;
Проведение просветительской и профилактической работы по раннему выявлению и предупреждению развития онкологических заболеваний;
Организация и проведение (совместно с педиатрами, семейными врачами, фельдшерами) поддерживающей и паллиативной (направленной на смягчение проявлений неизлечимого заболевания) помощи больным детям;
Оформление документации и направление больных детей на медико-социальную экспертную комиссию.
236. Синдром пальпируемой опухоли в животе и забрюшинном пространстве у детей. Тактика врача-педиатра. Методы обследования. Дифференциально-диагностический алгоритм.
Синдром пальпируемой опухоли брюшной полости и забрюшинного пространства
К заболеваниям этой группы относят пороки развития, травматические повреждения, гнойно-септические заболевания, опухоли (как брюшной полости, так и забрюшинного пространства). Увеличение живота при рождении и пальпируемое опухолевидное образование нередко бывают единственным симптомом заболевания.
В верхнем этаже брюшной полости плотные неподвижные объёмные образования чаще исходят из печени и могут быть: солитарной кистой печени, кистой общего жёлчного протока, доброкачественной или злокачественной опухолью, подкапсульной гематомой печени, абсцессом пупочной вены.
В среднем этаже брюшной полости подвижные округлые эластические образования чаще бывают энтерокистомами.
Образования, пальпируемые в нижнем этаже брюшной полости, связаны с патологией органов малого таза: солитарная или тератоид-ная, осложнённая или неосложнённая киста яичника, гидрокольпос и гематометра при атрезии влагалища и девственной плевы, нейро-генный мочевой пузырь, киста урахуса.
Единственным симптомом при рождении ребёнка может быть пальпируемое в различных областях брюшной полости объёмное образование, чаще подвижное, безболезненное, с ровными контурами, сопровождающееся увеличением размеров живота.
Диагностика
Антенатальное обследование плода позволяет выявить наличие объёмного образования, локализовать его в брюшной полости или забрюшинно, поставить предварительный диагноз.
После рождения проводят комплексное обследование. УЗИ позволяет уточнить локализацию забрюшинного или внутрибрюшиного образования, определить его структуру и связь с внутренними органами.
| Методы обследования | Киста желчного протока | Первичная опухоль печени | Абсцесс пупочной вены | Киста яичника, тератома | Гидрометра, гидрокольпос | Мегацистис |
| Клинические | С рождения; в воротах печени выявляют округлое плотно-эластическое неподвижное безболезненное образование; желтуха, периодически обесцвеченный кал | Диффузное увеличение размеров печени | В эпигастраль-ной области в проекции пупочной вены выявляют образование с нечёткими контурами, умеренно болезненное, неподвижное | С рождения; в нижнем латеральном отделе живота определяется эластической консистенции подвижное образование с гладкими контурами | С рождения; над лоном определяется эластической консистенции неподвижное образование с ровными контурами; Атре-зия влагалища, атрезия девственной плевы, эктопия мочеточника | С рождения; над лоном определяется эластической консистенции неподвижное образование с ровными контурами; при пальпации или катетеризации мочевого пузыря образование уменьшается |
| Лабораторные | Повышена концентрация прямого билирубина | Умеренное повышение концентрации билирубина; реакция Абелева-Татари-нова положительна | Гиперлейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево | Реакция Абеле-ва-Татаринова положительна при тератоме | Норма | Норма |
| УЗИ | В воротах печени вне паренхимы определяется кистозное образование с жидкостью и перемещающимся осадком на дне. Жёлчные ходы расширены. Жёлчный пузырь есть | Увеличение размеров печени с однородной структурой | В толще брюшной стенки под мышцей определяется кистозное образование с хлопьевидными включениями | Эхонегативное кистозное образование, чаще однородное. Располагается за мочевым пузырём и лате-ральнее него | Над лоном за мочевым пузырём большое эхонегативное (либо с включениями) образование | Над лоном эхонегативное образование, уменьшающееся при мочеиспускании |
| Радиоизотопное исследование | Не показано | Дефект наполнения изотопа паренхимой опухоли | Не показано | Не показано | Не показано | Не показано |
| Цисто-графия | Не показана | Не показана | Не показана | Деформация мочевого пузыря | Увеличение мочевого пузыря | |
| Ангиография | Не показана | Дефект сосудистого рисунка | Не показана | Не показана | Не показана | Не показана |
| КТ | Кистозное образование в воротах печени | Контуры и точная локализация опухоли | Контуры образования в толще брюшной стенки | Визуализация кисты яичника | Визуализация патологии | Не показана |
| Тактика | Операция иссечения кисты, холедоходу-оденоанастомоз | Резекция доли печени | Дренирование абсцесса | Удаление кисты в возрасте от 1 до 3 мес | Рассечение девственной плевы, дренирование полости матки, реконструктивные операции | Катетеризация, цистостомия, реконструктивные операции |
237. Врождённый гидронефроз у детей. Этиопатогенез, диагностика, дифференциальная диагностика.
Гидронефроз – прогрессирующее расширение лоханки и чашечек почки, возникающее вследствие нарушения оттока мочи из почки из-за препятствия в области лоханочно-мочеточникового сегмента. Данное нарушение оттока мочи приводит к истончению паренхимы почки и угасанию ее функции.
Общая частота развития гидронефроза составляет 1:1500. У мальчиков гидронефроз встречается в 2 раза чаще, чем у девочек. В 20% гидронефроз может быть двусторонним.