Симптомы и способы лечения нарушения мозгового кровообращения у взрослых и детей. Вазомоторно-вегетативные нарушения при сотрясении мозга

Вазомоторно-вегетативные нарушения являются одним из основных проявлений синдрома сотрясения мозга. Мы не останавливаемся здесь специально на резко выраженных вазомэторно-вегетативных нарушениях, как правило, наблюдающихся в тех случаях, когда на фоне черепно-мозговой травмы проявляются синдромы шока и коллапса, ибо об этом подробнее будет сказано ниже в разделе «Шок и коллапс». Однако и в тех случаях, когда сколько-нибудь выраженные явления шока и коллапса отсутствуют, а также после начальной фазы с прояснением сознания, когда проявление кратковременного первоначального шока можно считать исключенным, вазомоторно-вегетативные нарушения в виде лабильности пульса, покраснения или побледнения лица, усиленного дермографизма, потливости, в некоторых случаях синюшности кистей и стоп, температурной асимметрии нередко проявляются достаточно и иногда остаются надолго. Особенно отчетливо проявляются эти нарушения даже при нерезком физическом и психическом напряжении.

У большинства больных в остром периоде черепно-мозговой травмы, а иногда и в последующих периодах наблюдается изменение частоты и ритма пульса. Чаще всего отмечается неустойчивость и лабильность пульса, особенно при волнении и небольшой физической нагрузке - проявление общей вегетативной лабильности. При сотрясении мозга легкой и средней степени обычно наблюдается нормальная частота и наполнение пульса, которые могут сочетаться с его неустойчивостью на протяжении ряда недель.

Если лабильность пульса при отсутствии выраженных стволовых симптомов не привлекает к себе особого внимания врача, то появление вазомоторных нарушений на фоне других выраженных стволовых симптомов весьма тревожно. У сопорозных и коматозных больных отмечается учащение пульса до 90-120 ударов в минуту, часто на фоне нормального артериального давления. Приближающиеся к норме частота и наполнение пульса у больного, находящегося в бессознательном состоянии, дают основание предположить удовлетворительный прогноз. И наоборот, учащение пульса, аритмия и падение его наполнения свидетельствуют об угрожающем состоянии.

Иногда имеет место замедление пульса, не являющееся симптомом нарастающей компрессии. Брадикардия с относительно небольшим замедлением сердечных сокращений наблюдается в первые часы при тяжелых формах черепно-мозговой травмы. В. Э. Успенская во время Великой Отечественной войны наблюдала брадикардию в ранние сроки после закрытых травм черепа; в дальнейшем брадикардия нередко сменялась тахикардией, на что указывают многие авторы. Наблюдения Рауботема и наши данные свидетельствуют о том, что брадикардия в остром периоде черепно-мозговой травмы встречается в действительности значительно реже, чем об этом пишут многие авторы.

Однако если у больного, у которого имело место более или менее выраженное учащение пульса, начинает выявляться брадикардия, то это привлекает к себе особое внимание. Значительное замедление пульса стационарного характера параллельно нарастанию других клинических симптомов может свидетельствовать о прогрессирующем повышении внутричерепного давления или сдавлении мозга вследствие внутричерепного кровоизлияния. При дальнейшем увеличении внутричерепного давления и декомпенсации процесса брадикардия сменяется тахикардией с аритмией и нитевидным пульсом.

Обычно при экстрадуральной гематоме с наличием светлого периода наблюдается следующая динамика заболевания. При хорошем состоянии и полном сознании частота пульса и артериальное давление в пределах нормы. При нарастании сонливости пульс учащается и иногда повышается артериальное давление. В бессознательном состоянии наблюдается брадикардия, которая может достигать 40 ударов в минуту и иногда появляется на фоне повышенного артериального давления. Иногда стадии брадикардии выявить не удается. Наконец, появляется декомпенсация кровообращения, пульс становится учащенным и нитевидным, а кровяное давление падает.

Так как симпатическая система, заведующая деятельностью сосудов, часто вовлекается в заболевание процессами самой разнообразной локали­зации, то различные вазомоторные расстройства очень обычны в нервной клинике.

Перечислю наиболее резкие из них.

Если провести у здорового человека рукояткой молоточка по коже груди, живота, спины и т. д. с легким нажимом, то на очень короткое время появляется белая полоска, которая быстро принимает розовую окраску. Последняя скоро бледнеет, а через 1 - 2 - 3минуты не остается никаких следов. Это есть так называемыйнормальный дермографизм.

При патологических состояниях этот нормальный сосудистый рефлекс принимает несколько иной вид, и тогда говорят о патологическом дермо­графизме.

Патологический дермографизм бывает двух видов - белый и крас­ный.

При белом дермографизме весь рефлекс как бы останавливается на первой фазе: полоса после проведения молоточком остается все время белая. Последующего покраснения не наступает, и продолжительность всего рефлекса довольно значительно удлиняется по сравнению с нормой.

При красном дермографизме преобладает вторая фаза рефлекса: после проведения молоточком резко выступает красная полоса, часто даже не­сколько выдающаяся над кожей и держащаяся много минут, а иногда даже несколько часов.

Последнее время много внимания уделяют так называемому «пере­рыву дермографизма». Если вдоль всего туловища - сзади или спе­реди - провести молоточком или иглой полоску дермографизма, то иногда можно заметить, что такая полоска на известном протяжении прерывается. Этот перерыв соответствует уровню повреждения при спинальных очагах.

Из других сосудистых: расстройств нужно упомянуть о длительных явлениях анемии вследствие спазма сосудов; при этом наряду с артериаль­ным спазмом можно часто наблюдать венозный стаз. Такого рода расстрой­ства, например, обычны у гемиплегиков в парализованных конечностях.

Иногда можно видеть противоположное явление - гиперемию арте­риальную или венозную. Чаще это наблюдается в периферических отделах конечностей, реже в лице.

Не особенно редко наблюдаются периодические отеки - то в виде небольших округлых бляшек, то в виде распространенных отеков всего лица, целых конечностей, полости рта, гортани и даже, может быть, внутренних органов.

Вероятно, родственным с этими отеками является периодическое обра­зование выпота в суставы (hydropsarticulorumintermittens).

Секреторные расстройства.

Симпатическая нервная система, как я уже говорил, принимает уча­стие в заведывании, вероятно, всеми железами - и внутренней и внешней секреции. Поражения симпатической системы, теоретически могут вызы­вать расстройства секреторной деятельности в любой железе. Возможно, что так бывает и на самом деле. Но огромное большинство соответствующих явлений относится уже к висцеральным расстройствам и в качестве тако­вых лежит вне пределов нашей специальности.

Нам поэтому остается немного.

Среди этого немногого на первом плане надо поставить расстройство потоотделения. Эта функция может более или менее резко усилиться: появится так называемый hyperhydrosis. Пот в этих случаях выделяется в больших количествах при всяких условиях - и в тепле, и на холоду, и под влиянием всяких душевных движений, и, наконец, без всякой види­мой причины. При сильных степенях это пустое, на первый взгляд, рас­стройство превращает пациентов в мучеников, которые должны по не­скольку раз в день менять белье, пропитанное разлагающимся потом.

Потливость может быть общей (hyperhydrosisuniversalis) или местной.

Интересно бывает наблюдать, как в последнем случае места усилен­ной потливости дают странно-знакомые невропатологу типы распреде­ления. То потливость поражает одну половину тела, как гемиплегия или гемианестезия - hemihyperhydrosis; то даже потеет одна половина лица и противоположная половина тела - hyperhydrosiscruciata, - наподобие-hemianaesthesiaalternans; то потеют периферические отделы конечностей - распределение наподобие периферического типа параличей или анестезий-Наблюдается также потливость в районе одного какого-нибудь нерва.

С другой стороны, разбираемая функция может быть пониженной, и мы будем иметь всегда сухую кожу.

Условия возникновения этих расстройств совершенно неизвестны. Можно перечислить те болезненные состояния, при которых они наблю­даются, но этот перечень ничего в сущности не даст. Так, усиленная потли­вость наблюдается при неврастении, Базедовой болезни, поразительно часто и в самых причудливых формах у алкоголиков, при травматических неврозах. Пониженная потливость наблюдается при микседеме и изредка при кое-каких других заболеваниях.

Усиленная секреция слез наблюдается при невралгиях тройничного-нерва: при этом же страдании иногда наблюдается усиленное выделение-носовой слизи на больной стороне.

При бульбарных и псевдобульбарных параличах часто говорят об усиленном отделении слюны - саливации. Однако трудно сказать, зави­сит ли слюнотечение у этих больных от усиленной секреции или от недоста­точного проглатывания слюны.

Заболевания, развивающиеся вследствие динамических расстройств вазомоторной и трофической иннервации органов и тканей.

Этиология. Имеет значение наследственное предрасположение, конституциональная неполноценность вазомоторной иннервации, на которую наслаиваются различные экзогенные факторы, - инфекции, интоксикации, воздействие холода. В происхождении ангиотрофоневрозов могут играть определенную роль нарушения обмена веществ, расстройства деятельности желез внутренней секреции, а также сосудисто-трофические расстройства аллергического характера.

Описаны вазомоторно-трофические расстройства при шейном остеохондрозе, травмах центральной и периферической нервной системы, ушибах сосудов конечностей, гитпоталамических нарушениях.
При этих заболеваниях нарушается функция аппаратов вазомоторной и трофической иннервации, расположенных на различных уровнях нервной системы. Имеет значение нарушение влияний ретикулярной формации головного мозга, сосудодвигательных нервных аппаратов. Развитию отдельных форм могут способствовать эндокринные расстройства.

Местные факторы - охлаждение, вибрация, мышечное перенапряжение - часто служат провоцирующими моментами.

Клиника. Симптоматика ангиотрофоневрозов разнообразна.

У одних больных преобладают вазомоторные расстройства, у других - трофические, у третьих - другие.
При некоторых формах имеет место спазм, при других - расширение сосудов, у некоторых больных выявляется сочетание либо быстрая смена этих состояний. Во многих случаях имеется нарушение гидрофильности тканей с развитием местного отека. При ангиотрофоневрозах почти всегда наблюдаются синдромы нарушения кровообращения и дистрофические явления в конечностях.
Может быть ангиотрофоневроз кожи, подкожной клетчатки и глубоких тканей конечностей, а также лица и туловища. Часто встречаются спастические формы, например болезнь Рейно , которая характеризуется приступами нарушения вазомоторной иннервации, чаще всего дистальных частей конечностей. Синдром Рейно , имеющий вторичный характер, часто является начальным симптомом склеродермии.

У этих больных отмечаются выраженный спазм сосудов конечностей, трофические изменения кожи, ногтей, онемение и побледнение кисти и пальцев. Менее выраженными формами являются акроцианоз и акроасфиксия. У больных отмечаются синюшность кистей рук, похолодание их, гипергидроз, а также атрофия или гипертрофия тканей.
Распространенной ангиоспастической формой являются акропарестезии - наличие парестезий, часто двусторонних, симметричных на ладонях и предплечьях, иногда без изменения окраски и температуры кожи; иногда наблюдаются болезненные парестезии типа онемения, появляющиеся обычно во второй половине ночи. В ряде случаев выявляется побледнение или гиперемия кожи, легкая гипостезия.
Нередко можно встретить при ангиотрофоневрозах отеки, зависящие от усиленного пропускания плазмы стенками капилляров в окружающую ткань.
К этой группе относят острый местный отек Квинке и крапивницу неаллергического генеза. Эти отеки часто развиваются на лице.
На ногах часто развивается трофедема Мейжа, характеризующаяся плотными отеками кожи и подкожной клетчатки.

Обнаруживаются изменения кожи и подкожной клетчатки при дерматомикозе, при котором наблюдаются высыпания, отеки, участки атрофии кожи и подкожной клетчатки с преимущественной локализацией этих изменений на лице, шее, груди, предплечьях, ладонях и пальцах рук.
В отдельную группу ангиотрофоневрозов входит линодистрофия, развитие которой характеризуется атрофией подкожножировой клетчатки.
Из форм, в основе которых лежит расширение сосудов, особое место занимает эритромелалгия, характеризующаяся приступами внезапных жгучих болей преимущественно в дистальных отделах конечностей с яркой местной гиперемией и отеком кожи.
Различают эритромелалгию как самостоятельное заболевание и как синдром, развивающийся на фоне различных патологических процессов (вторичная).
Вторичная эритромелалгия сопутствует некоторым неврологическим заболеваниям (миелит, миопатия, рассеянный склероз), интоксикациям (алкогольная, ртутная), эндокринопатиям (гипотиреоз, гипокортицизм, сахарный диабет), заболеваниям крови (полицитемия), некоторым поражениям сосудистой системы (облитерирующие поражения сосудов конечностей), метаболическим нарушениям, связанным с ростом злокачественной опухоли. Развитию эритромелалгии способствуют длительные перегревания или переохлаждения конечностей, ношение тесной обуви.
Эритромелалгический приступ возникает внезапно, с появления жгучей боли в симметричных участках конечностей; кожа приобретает ярко-красный цвет, возникает ее отек, местная гипертермия с четкими ограничениями. Длительность приступа - от нескольких минут до нескольких часов. Со временем в пораженных участках развиваются трофические изменения. В межприступный период могут наблюдаться акропарестезии.

Описаны холодовые ангиотрофоневрозы, среди которых следует отметить холодовой эритроцианоз, встречающийся у молодых девушек 16-19 лет. Характерные признаки - холодные ноги, мраморная окраска кожи в жаркое и холодное время. К этой же группе следует отнести “траншейную стопу”, встречающуюся у солдат, долго находившихся в окопах, и “стопу шахтера” - профессиональное заболевание, когда рабочий пребывает долго с согнутыми ногами, иногда в воде, что приводит к вазомоторно-трофическим расстройствам на стопах.
К профессиональным ангиотрофоневрозам относятся также болезни, развивающиеся при вибрационной болезни; иногда уже в первые месяцы работы с вибрирующим инструментом у рабочих появляются симптомы в виде акропарестезий и болевых ощущений. Кожа кистей цианотична, иногда отечна; при воздействии холодной водой кожа пальцев становится мертвенно бледной. В развитии этих изменений играет роль сочетание местных неблагоприятных факторов (вибрация) с нарушением нервной регуляции тонуса сосудов.
Диагноз. В диагностике ангиотрофоневрозов важное место занимают объективные методы исследования: термография, капилляроскопия, дуплексное УЗИ-исследование периферических сосудов. Прогноз определяется характером заболевания и степенью клинических симптомов.
Лечение. При ангиотрофоневрозах с преобладанием спазма сосудов применяются спазмолитические средства, ганглиоблокаторы, витамин В12. Из бальнеофизиотерапевтических мероприятий целесообразно назначать гальванические воротники по Щербаку, электросон, сероводородные и радоновые ванны, УФО паравертебрально.
При ангиотрофоневрозах верхних конечностей, связанных с вибрационной болезнью, рекомендуют грязевые аппликации контрастных температур и санаторно-курортное лечение. В упорных случаях показана рентгенотерапия.

При акропарестезиях рекомендуются применение сосудорасширяющих препаратов и гимнастика сосудов (холодные и горячие ванны попеременно для кистей и стоп).
При ангиотрофоневрозах с преобладанием вазодилатации применяют препараты, суживающие периферические сосуды,

Расстановка ударений: АНГИОТРОФОНЕВРО`ЗЫ

АНГИОТРОФОНЕВРОЗЫ (angiotrophoneurosis, ед. ч.; греч. angeion - сосуд, trophē - питание + неврозы ; син.: вегетативно-сосудистые неврозы, сосудисто-трофические неврозы, сосудисто-трофические невропатии) - заболевания, развивающиеся вследствие динамических расстройств вазомоторной и трофической иннервации органов и тканей.

Этиология . Имеет значение наследственное предрасположение, конституциональная неполноценность вазомоторной иннервации, на к-рую наслаиваются различные экзогенные факторы - инфекции, интоксикации неорганическими соединениями (свинец, ртуть, марганец), хрон. отравления алкоголем, никотином, спорыньей, воздействие холода. В происхождении А. могут играть определенную роль нарушения обмена веществ, расстройства деятельности желез внутренней секреции, а также сосудисто-трофические расстройства аллергического характера.

Описаны вазомоторно-трофические расстройства при шейном остеохондрозе. При травмах центральной и периферической нервной системы, при ушибах сосудов конечностей, при корковых, гипоталамических и стволовых нарушениях могут развиваться нек-рые синдромы А. Нек-рое значение в возникновении А. может иметь также и психическая травма. Известны случаи развития вазомоторно-трофических расстройств кожи у людей во время гипнотического сна.

Патогенез сложный. При А. нарушается функция аппаратов вазомоторной и трофической иннервации, расположенных на различных уровнях нервной системы. Имеет значение нарушение влияний ретикулярной формации ствола головного мозга, сосудодвигательных нервных аппаратов (см. Вегетативная нервная, система, Ретикулярная формация ), а также функций нервного аппарата, регулирующего трофику тканей и состоящего из симпатических и парасимпатических нейронов, идущих от коры до периферии. Л. А. Орбели указывал на адаптационно-трофическое влияние симпатической системы на метаболизм в тканях. Развитию отдельных форм А. могут способствовать эндокринные расстройства (щитовидной железы, надпочечников и др.), что во многом обусловлено нарушением нервной регуляции функций этих желез. Местные факторы - охлаждение, вибрация, мышечное перенапряжение - часто служат провоцирующими моментами. Определение, на каком уровне нервной системы имеет место нарушение - кора, гипоталамус, ствол, спинной мозг, периферические нервные образования, - необходимо для целенаправленной терапии.

Клиническая картина . Симптоматика А. разнообразна. У одних больных преобладают вазомоторные расстройства, у других - трофические, а у третьих те и другие. При нек-рых формах А. имеет место спазм, при других - расширение сосудов, а у нек-рых больных выявляется сочетание либо быстрая смена этих состояний. Во многих случаях имеется нарушение гидрофильности тканей с развитием местного отека. При А. почти всегда наблюдаются синдромы нарушения кровообращения и дистрофические явления в конечностях. Может быть А. кожи, подкожной клетчатки и глубоких тканей конечностей, а также лица и туловища.

Часто встречаются спастические формы А ., напр. болезнь Рейно (см. Рейно болезнь ), к-рая характеризуется приступами нарушения вазомоторной иннервации, чаще всего дистальных частей конечностей (цветн. табл., смотри выше, рис. 3-5). Синдром Рейно, в отличие от болезни Рейно имеющий вторичный характер, часто является начальным симптомом системной склеродермии. У этих больных отмечаются выраженный спазм сосудов конечностей, трофические изменения кожи, ногтей, онемение и побледнение кисти и пальцев.

Менее выраженными формами А. являются акроцианоз (см.) и акроасфиксия. У больных отмечается синюшность кистей рук, похолодание их, гипергидроз, а также атрофия или гипертрофия тканей. Распространенной ангиоспастической формой А, являются акропарестезии, описанные Шультце (F. Schultze), - наличие парестезии, часто двусторонних, симметричных на ладонях и предплечьях, иногда без изменений окраски и температуры кожи, иногда болезненные парестезии типа онемения, появляющиеся обычно во второй половине ночи. В ряде случаев выявляется побледнение или гиперемия кожи, легкая гипестезия. Явления акротрофоневроза в дистальных отделах рук описаны при шейном остеохондрозе (см.).

Из форм А., в основе к-рых лежит расширение сосудов, особое место занимает эритромелалгия (см.), характеризующаяся расширением во время приступа артериол и капилляров, и акроэритрозы; последние выражаются в безболезненном покраснении дистальных частей конечностей, чаще рук, вследствие резкого расширения артериол и капилляров.

Нередко можно встретить при А. отеки , зависящие от усиленного пропускания плазмы стенками капилляров в окружающую ткань.

К этой группе относят острый местный отек Квинке (см. Квинке отек ) и крапивницу (см.) неаллергического генеза. Эти отеки часто развиваются на лице. На ногах часто развивается трофедема Мейжа, характеризующаяся плотными отеками кожи и подкожной клетчатки. Обнаруживаются изменения кожи и подкожной клетчатки при дерматомиозите (см.), при к-ром наблюдаются эритема, высыпания, отеки, участки атрофии кожи и подкожной клетчатки с преимущественной локализацией этих изменений на лице, шее, груди, предплечьях, ладонях и пальцах рук.

В отдельную группу А. входит липодистрофия (см.), развитие к-рой характеризуется атрофией подкожной жировой клетчатки только верхней половины тела.

Описаны холодовые А., среди к-рых следует отметить холодовый эритроцианоз, встречающийся у молодых девушек 16-19 лет. Характерные признаки - холодные ноги, мраморная окраска кожи в жаркое и холодное время. К этой же группе относится «траншейная стопа», встречающаяся у солдат, долго находившихся в окопах. К этой же группе А. следует отнести «стопу шахтера» - профессиональное заболевание, когда рабочий пребывает долго с согнутыми ногами, иногда в воде, что приводит к вазомоторнотрофическим расстройствам на стопах.

К профессиональным А. относятся также А., развивающиеся при вибрационной болезни (см.); иногда уже в первые месяцы работы с вибрирующим инструментом у рабочих появляются симптомы А. рук в виде акропарестезии, болевых ощущений, кожа кистей цианотична, иногда отечна; при воздействии холодной водой кожа пальцев становится мертвенно бледной. В развитии этих изменений играет роль сочетание местных неблагоприятных факторов (вибрация) с нарушением нервной регуляции тонуса сосудов.

Описаны А. внутренних органов , однако при этом наблюдаются не только вазомоторно-трофические расстройства, но также и нарушения двигательной и секреторной иннервации, что выражается в поражениях функций органов дыхания (вазомоторный ринит), жел.-киш. тракта (нарушения секреции желудка, язвы, колиты) и др. Вазомоторные расстройства в головном мозге, его оболочках и органах чувств выражаются в таких заболеваниях, как мигрень (см.) или меньеровский синдром (см. Меньера болезнь ).

Диагноз . В диагностике А. важное место занимают объективные методы исследования: измерение кожной температуры электрической термопарой или электронным термографом, осциллография, плетизмография, исследование кожно-гальванического рефлекса, капилляроскопия и артериография периферических сосудов.

Прогноз определяется характером заболевания и степенью клинических симптомов. Благоприятный прогноз при акроцианозе, ранних стадиях вибрационной болезни. При нек-рых других формах (эритромелалгии, болезни Рейно) изменения могут иметь стойкий характер.

Лечение . При А. с преобладанием спазма сосудов применяются спазмолитические средства (платифиллин, папаверин, никотиновая к-та, дибазол), ганглиоблокаторы (пахикарпин, ганглерон, пентамин), витамин В12. Из бальнеофизиотерапевтических мероприятий целесообразно назначать гальванические воротники по Щербаку, двухкамерные гальванические ванны, электросон, сероводородные и радоновые ванны, ультрафиолетовое облучение паравертебрально на уровне Th I -Th V или Th X -L II . При А. верхних конечностей, связанных с вибрационной болезнью, рекомендуют грязевые аппликации контрастных температур: наложение сапропелевой грязи на кисти в виде коротких перчаток (t ° 46-50°), аппликации в виде воротника до середины лопаток с захватом над- и подключичной области (t ° 26-28°). Продолжительность процедуры 15-20 мин. через день, 10-12 процедур.

Рекомендуется лечение на курортах с сероводородными водами (Мацеста, Пятигорск, Серноводск), радиоактивными водами (Цхалтубо, Белокуриха), грязелечение [Саки, Евпатория, Тинаки, Одесса (лиманы)]. Нек-рый эффект дает внутривенное введение новокаина, новокаиновые блокады узлов симпатического ствола Th II -Th IV при поражении верхних конечностей и L I -L II при поражении нижних конечностей. В упорных случаях показано применение рентгенотерапии с облучением тех же симпатических узлов. При отсутствии эффекта от консервативной терапии следует прибегать к оперативному вмешательству. Большое распространение получила операция преганглионарной симпатэктомии (см.), при к-рой прерываются связи узлов, иннервирующих пораженные органы и ткани с ц. н. с. путем удаления части симпатического ствола между спинальными центрами и узлом, непосредственно посылающим волокна к этой пораженной области. Преганглионарная симпатэктомия дает более стойкий эффект, чем ганглионарная. При А. верхних конечностей преганглионарная симпатэктомия делается на уровне Th II -Th III , а при А. нижних конечностей - на уровне L I -L II . При акропарестезиях рекомендуется применение сосудорасширяющих препаратов и гимнастика сосудов (применение для кистей и стоп холодных и горячих ванн попеременно). При А. с преобладанием вазодилатации применяют препараты, суживающие периферические сосуды (кофеин, эфедрин, эрготин), препараты кальция, аскорбиновую к-ту, витамин В 6 . Иногда эффект может быть получен при использовании новокаиновых блокад симпатических узлов (перерыв не только вазомоторных, но и рецепторных волокон, идущих из глубоких тканей и сосудистых стенок конечностей). При А., сопровождающих начальный период коллагенозов - системную склеродермию и дерматомиозит, - рекомендуется лечение основного заболевания с применением глюкокортикоидной терапии (преднизолон, преднизон) в терапевтических дозах, анаболические стероиды, антибиотики.

Профилактика заключается прежде всего в устранении причин, вызывающих А. При наличии вредных производственных факторов следует временно или постоянно изменить характер работы. При Холодовых А. нужно избегать охлаждения, носить теплую одежду и обувь. Следует также заботиться о правильной организации труда и отдыха и нормализации сна. При аллергических состояниях необходимо исключить сенсибилизирующие факторы.

Библиогр .: Бондарчук А. В . Заболевания периферических сосудов, с 116 Л 1969; Гринштейн А. М . и Попова Н. А . Вегетативные синдромы, с. 282, М., 1971; Михеев В. В . Коллагенозы в клинике нервных заболеваний, с. 137 164, М., 1971; Павлов И. П . Полное собрание сочинений, т. 3, кн 2 с 147 т 4 с. 299, М.-Л., 1951; Попелянский Н. Ю . Шейный остеохондроз, с 71 М 1966; Русецкий И. И . Вегетативные нервные нарушения, с. 96 и др., М., 1958; Тареев Е. М . Коллагенозы, с. 162, 267, М., 1965; Четвериков Н. С . Заболевания вегетативной нервной системы, с. 46 и др., М., 1968; Aita J . A The neurologic manifestations of collagen diseases, Neb. med. J., v. 48, p. 513, 1963; Kuntz A . The autonomic nervous system, Philadelphia, 1953; Ratschow M . Die peripheren Durchblutungsstörungen, Dresden-Lpz., 1953; Wright I. S . Vascular diseases in clinical practice, Chicago 1952.

Д. Т. Шефер.

Источники:

1. Большая медицинская энциклопедия. Том 1/Главный редактор академик Б. В. Петровский; издательство «Советская энциклопедия»; Москва, 1974.- 576 с.

Наиболее характерны вазомоторные нарушения по типу синд­рома Рейно в виде вазоспастических кризов, сопровождающихся побелением и (или) цианозом и чувством онемения пальцев рук, реже — ног. Возникают эти расстройства спонтанно или чаще при воздействии холода, волнении.

Следует дифференцировать синдром Рейно от болезни Рейно, которая внешне характеризуется теми же признаками на перифе­рии (эпизоды синдрома Рейно), но, по критериям Е. Alien, G. Brown (1932), является чисто функциональной патологией, начинаю­щейся в первом или втором десятилетии жизни без признаков окклюзии сосудов и какого-либо первичного заболевания, которое могло быть причиной сосудистых спазмов.

Не говоря о возрастном диапазоне, само наличие склеродермического процесса с характер­ным для него облитерирующим поражением артерий и артериол позволяет легко исключить болезнь Рейно. Однако в начале забо­левания в случаях, когда синдром Рейно является первым и единственным признаком ССД на протяжении ряда лет, диффе­ренциальная диагностика с болезнью Рейно весьма затруднена.

Среди наблюдавшихся нами больных вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно отмечены у 95%, причем у 85% из них они были выраженными, а у 67% — первым или одним из первых симптомов болезни. Иногда они развивались почти одновременно с другими признаками болезни (суставными, кожными, висцераль­ными), но чаще предшествовали им (от 2 нед до 23 лет).

Для ССД характерно прогрессирование вазоспастических на­рушений как в отношении интенсивности, так и распространенно­сти их. Начало синдрома Рейно может не фиксироваться больным и обратить на себя внимание лишь в дальнейшем при выражен­ности кризов или развитии трофических нарушений (изменение ногтей, трофические язвы на пальцах и т. д.).

Такое постепенное развитие вазомоторных нарушений по типу синдрома Рейно мы нередко наблюдали у больных с хроническим течением ССД. У некоторых из них в анамнезе была симпатэктомия, которая дала лишь небольшое и кратковременное улучшение периферического кровообращения у больных, а затем наблюдалось дальнейшее прогрессирование болезни.

Возможно и внезапное, сравнительно острое развитие синдрома Рейно, иногда после перенесенной ангины, охлаждения, стрессовой ситуации.

У 10% больных мы наблюдали нарушения, которые условно обозначили как «стертые» проявления синдрома Рейно, так как отсутствовали характерные периферические кризы, но имелись повышенная чувствительность к холоду или зябкость рук и ног, онемение пальцев рук без изменения внешнего вида их или, наобо­рот, — акроцианоз, генерализованные ангиоспазмы, цереброспазмы.

Стертый синдром Рейно чаще отмечался при подостром течении ССД и мог в дальнейшем исчезнуть или эволюционировать в характерный синдром Рейно. Иногда уже с детства или юношес­кого возраста наблюдались небольшие сосудистые сдвиги, которым не придавали особого значения, расценивая их как наследуемые конституциональные особенности, что подтверждалось семейным анамнезом, или временные нарушения возрастного (эндокринного) характера. Однако в дальнейшем постепенно или чаще бурно (после ангины, гриппа или стресса) развивались характерные и иногда очень мучительные проявления синдрома Рейно.

Сохраняя, подобно классическому синдрому или болезни Рей­но, преимущественную локализацию в области пальцев рук и за­хватывая вначале один или несколько пальцев, вазоспастические нарушения при ССД имеют быструю тенденцию к распростра­нению на все пальцы, затем могут вовлекаться кисть и стопы; у отдельных больных они возникают вначале на ногах. Кроме того, аналогичные вазомоторные нарушения нередко развиваются также в области носа, подбородка, языка. Естественно, эти реакции особенно отчетливы в дистальных отделах конечности.

В случае преимущественной локализации на ногах сосудистые нарушения иногда квалифицируются как облитерирующий эндартериит. Дифференциальную диагностику затрудняют такие приз­наки, как холодные, цианотичные стопы, симптом перемежаю­щейся хромоты, однако важно отметить, что пульс на аа. pedis и tibialis у больных ССД обычно прощупывается (даже при гангре­нозных изменениях!). Это обусловлено различием в калибре пора­женных сосудов (малых артерий и артериол при склеродермии и крупных—при эндартериите), хотя облитерирующий характер поражения сосудов свойствен обеим нозологическим формам.

Сложны в диагностическом отношении также аналогичные вазомоторные нарушения в области лица, которые часто характе­ризуются лишь онемением той или иной части лица (подбородка, носа, щеки, языка).

При локализации сосудистых нарушений в области языка у.отдельных больных мы наблюдали резкий цианоз языка в период криза и даже нарушения артикуляции в этот период (подобно синдрому «перемежающейся хромоты»).

Распространенный характер вазоспастических нарушений в подобных наблюдениях очевиден. Еще более отчетлива эта особен­ность синдрома Рейно при ССД у больных с симптоматикой поражения сосудов мозга, сердца, легких, почек, проявляющегося сжимающей болью в сердце, чувством нехватки воздуха, голово­кружением или головной болью, иногда рвотой, обморочным со­стоянием, повышением АД, ухудшением зрения и выпадением отдельных полей зрения в этот период.

У ряда больных типичные признаки синдрома Рейно на кистях отмечены одновременно с болью в области сердца. В противоположность стенокардии интен­сивность и частота болевых приступов с годами (как по мере продолжительности болезни, так и в отношении возраста больных) не может быть более выраженной, чем в дальнейшем, или прогрес­сировать в течение какого-то периода, а затем стихать.

Аналогичную закономерность выявляют у отдельных больных и в отношении синдрома Рейно, который может быть более выра­женным в начале заболевания или распространяться и прогресси­ровать в течение ряда лет, а затем отступать на второй план.

Рис. 5.2. Сосудисто-трофические изменения пальцев рук: точечные изъязвления и рубчики, деформация ногтей.

Генез гипертензии при ССД различен. В целом больным ССД более свойственно пониженное АД. Повышение АД (транзиторное или стойкое) наблюдается у больных с поражением почек (острая или хроническая склеродермическая нефропатия) и распростра­ненным синдромом Рейно. Следовательно, одним из патогенетиче­ских механизмов артериальной гипертензии при ССД является генерализованный вазоспастический феномен, включая участие сосудов почек. Не исключена возможность самостоятельного раз­вития гипертонической болезни при ССД как сопутствующего заболевания.

Нарушения в сосудистой сфере при ССД приводят, как пра­вило, к значительным циркуляторным расстройствам, особенно выраженным в дистальных отделах конечностей.

Среди наблюдавшихся нами больных у 43% имелись множест­венные, рецидивирующие и длительно не заживающие, нередко симметрично расположенные изъязвления и нагноения на кончи­ках пальцев, реже — некрозы, начальная гангрена (рис. 5.3); иногда трофические язвы имелись также в области костных вы­ступов (над суставами), в области ушных раковин и даже век. Кроме того, у ряда больных имелись глубокие или более поверх­ностные трофические язвы, не склонные к заживлению.

Рис. 5.3. Некроз IV и частичная ампутация III пальца правой кисти в связи с начальной гангреной.

Отчетливы сосудистые расстройства, свидетельствующие о хро­нической аноксии тканей, при развитии стойкого акроцианоза пальцев рук, реже — ног, усиливающегося до «чугунного» при охлаждении, волнении и других факторах. У 5% больных при прогрессировании тяжелого сосудистого поражения конечностей, в период активации патологического процесса или в терминальной стадии, развилась сухая гангрена в области ногтевых фаланг пальцев рук и ног, у 5 больных (в терминальный период) — также в области носа.

Участие трофических нарушений и состояния гипоксии тканей очевидно также в развитии остеолиза ногтевых фаланг, наблю­дающегося чаще у больных с выраженным синдромом Рейно.

В генезе сосудистых нарушений и синдрома Рейно лежит сложный комплекс внутрисосудистых изменений и патология собственно сосудов, что выявляется и отчетливо демонстрируется с помощью функциональных и морфологических исследований.

При ангиографическом исследовании конечностей больных склеродермией обнаружены выраженные артериальные изменения в дистальных отделах пальцев с зонами неравномерного сужения и полной обструкции, а также отсутствие сети дополнительных капилляров (анастомозов) в противоположность тому, что наблю­дается, например, при РА.

Весьма информативны для выявления и уточнения характера сосудистой патологии капилляроскопические исследования ногте­вого ложа и бульбарной конъюнктивы. Практически у всех боль­ных ССД обнаружены те или иные изменения формы и функций капилляров, замедление кровотока и стаз, снижение числа капил­ляров и наличие «аваскулярных полей», отражающих выражен­ность сосудистых нарушений с прогрессирующим запустеванием микроциркуляторного русла.

Биомикроскопия может быть исполь­зована для ранней и дифференциальной диагностики ССД, выяв­ления больных с риском развития ее [Гусева Н. Г. и др., 1983; Аникина Н. В. и др., 1984; Marioq Н., 1981; Thompson R. et al., 1984; Houtman N. et al„ 1986; Wong M. et al., 1988; Kallenberg C., 1988]. "

Вазомоторные расстройства являются важным механизмом развития поражения почек при ССД. Р. Cannon и соавт. (1974) при введении в почечную артерию больным с клиническими при­знаками склеродермической нефропатии 131 Хе установили сокра­щение объема, перфузата и задержку прохождения контраста в корковом слое почек, свидетельствующие о наличии вазоспазма. Индуцированный холодом кожный феномен Рейно сопровождался сокращением кровотока в коре почек на 32% (у здоровых лиц — на 10%).

Больные ССД чаще умирают вследствие почечной недостаточ­ности в холодное время года: летальность осенью и зимой состав­ляет 76%, весной и летом— 24% . Обсуждается возможная роль холодовой экспозиции в возникновении или усилении висцерального синдрома Реино с уменьшением перфузии коры почек и активации системы ренин — ангиотензин как одного из факторов острой склеродермической почки.

Как показали исследования Н. В. Аникиной и соавт. (1986), нарушения микроциркуляции, выявленные при биомикроскопии конъюнктивы, исследовании агрегационной способности клеточных элементов крови, обмена фибриногена в крови, кожного и мышеч­ного кровотока, активности ренина плазмы, более выражены в группе больных с поражением почек и коррелируют с тяжестью почечной патологии.