Склеродермия - это редко возникающее заболевание, которое может формироваться с периода новорожденности до старости, развивается в любое время года и в любых странах. Заболевание может поражать любые органы и кожные покровы, имеет прогрессирующее течение, повреждает соединительную ткань организма. В результате она становится дефектной, уплотняется, изменяет структуру многих внутренних органов. Есть несколько форм болезни - поражается только кожа, либо поражение будет затрагивать внутренние жизненно важные органы, особенно почки и сердце, легкие или пищеварительный тракт. Заболевание не заразно, но причиняет сильный дискомфорт, мешает ведению полноценной жизни, может давать серьезные внешние дефекты.
Причины
Склеродермия у детей или системный склероз тканей - это хроническая патология, поражающая особую ткань организма, соединительную. Она составляет основу всех органов и тканей. Поражение при этой болезни аутоиммунное - агрессия против собственных тканей, которая провоцируется различными негативными факторами. Основа патологии - чрезмерное уплотнение тканей, особенно в области кожи, где много коллагеновых волокон. При склеродермии коллаген становится плотным, жестким. Склеродермия не относится к заразным болезням, дети с ней не опасны для окружающих и могут общаться с другими детьми.
У детей чаще встречается ограниченная форма болезни, в системную она переходит по мере взросления. Девочки страдаю от нее чаще, чем мальчики в 3-4 раза.
Точная причина болезни не ясна, однако, в результате аутоиммунного процесса происходит выработка дефектного коллагена или избыток нормального, а также поражаются коллагеновые волокна воспалительным процессом. Большинство детей не наследуют данную патологию от родственников, хотя есть данные о том, что при наличии системных патологий соединительной ткани в семье риск поражения выше. Пусковым механизмом для детей в развитии склеродермии может стать прививка, инфекции вирусного происхождения, стресс, переохлаждения и травмы кожи.
Симптомы
Проявления зависят от степени тяжести болезни. Первые проявления болезни - это проблемы с тонусом сосудов, поражение ставов с болями внутри них, а также нарушение доставки кислорода и питания к тканям. Кроме того, у детей может быть выражено похудение и лихорадка, общее недомогание с вялостью и слабостью. Часто возникает один симптом, и к нему быстро присоединяются и все другие нарушения. Одним из главных будет поражение кожи. На ней формируется плотный отек, который широко распространяется, а затем он переходит в постоянное уплотнение кожи и ее атрофию. Особенно сильно может страдать кожа на лице или на конечностях, может уплотняться кожа на всем туловище.
Кроме того, характерными будут:
- Участки сильной пигментации с зонами, лишенными пигмента.
- Формирование просвечивающих под кожей сосудистых звездочек.
- Гнойничковые поражения пальцев, болезненные, длительно не проходящие.
- Деформация ногтей и кожи около них.
- Выпадение волос до полного облысения.
- Развитие миозита - воспаления мышц с участками их уплотнения, боли в мышцах, атрофией и снижением силы и объема движений.
- Фиброз сухожилий, что деформирует суставы и делает движения затруднительными.
- Боли в суставах, разрастание тканей вокруг них.
Также будет формироваться рассасывание кости в области фаланг пальцев, а также отложение солей кальция в подкожной клетчатке.
У детей при системной склеродермии поражается сердце с формированием кардиосклероза и изменениями по данным ЭКГ, может формироваться порок сердца. Страдают артерии, нарушается их тонус и доставка тканям кислорода, а также возможны кровоизлияния в ткани. Могут пострадать почки и головной мозг, нервы и легкие. Тяжелая склеродермия приводит к необратимым и прогрессирующим изменениям, вплоть до гибели ребенка.
Диагностика системной склеродермии у детей
Важно обращение к педиатру и врачу-ревматологу, дерматологу. Диагноз ставят по наличию типичных изменений кожи и внутренних органов. Также необходимо проведение анализов крови, особых тестов для выявления поражений внутренних органов. Также показано УЗИ брюшной полости, почек, сердца и сосудов, проведение рентгена суставов и костей, МРТ головы.
Осложнения
Это заболевание имеет хроническое прогрессирующее течение, симптомы у детей могут варьировать от легких, не причиняющих существенных проблем, до резко выраженной инвалидности. Во многом это зависит от степени поражения кожи и внутренних органов, вовлечения в процесс суставов, почек, сердца и нервной системы, поражения легких. Если болезнь постоянно не лечить - она склонна к прогрессированию и распространению на значительные области тела. Дефекты на коже имеют выраженные косметические неудобства, что приводит к нарушению психо-эмоционального состояния ребенка.
Лечение
Что можете сделать вы
Специфических препаратов от склеродермии не существует, лечение проводится только врачом. Важно проводить все необходимые методы реабилитации - гимнастику и массажи, правильно питаться и поддерживать иммунитет, необходимо много пребывать на свежем воздухе и дозировано получать ультрафиолетовое облучение.
Что делает врач
Существует множество вариантов ведения больных со склеродермией. Им показаны препараты против фиброза, но их выбор и курс лечения подбирается строго индивидуально. Также показано применение противовоспалительных препаратов, симптоматическая терапия при разного рода поражениях внутренних органов, препараты против активности иммунной системы. Иногда необходимо хирургическое лечение и пластические операции, однако, их эффективность невелика.
(буквально «плотная кожа») или, как еще называют это заболевание, склеродерма – это поражение соединительной ткани кожи, при котором она уплотняется, то есть склерозируется, и твердеет. встречается в различных возрастных группах, но чаще всего ею страдают именно женщины, чей возраст находится в диапазоне 30-50 лет.
Классификация склеродермии
Склеродермию делят на 2 основных вида:1. Системная.
2. Локализованная (ограниченная) .
Системная склеродермия представляет собой коллагеновое кожное заболевание. Болезнь поражает кожу, внутренние органы, сопровождается сосудистыми и иммунными сдвигами. Считается более опасной, чем локализованная, поражает органы и системы, в то время как последняя – только кожу и ее близлежащие слои. Встречается у женщин в 3-7 раз чаще, чем у мужчин.
Системная склеродермия, в свою очередь, делится на:
1. Диффузную
склеродермию (или прогрессирующий системный склероз). Поражает кожу туловища и конечностей, внутренние органы: легкие, сердце, кишечник.
2. Лимитированную
. Страдают дистальные отделы конечностей: локтевые, коленные, а также лицо. Позднее развиваются болезни ЖКТ, легочная гипертензия.
3. Склеродерму без уплотнения кожи (без склеродермы). Не наблюдается уплотнение кожи, однако поражается ЖКТ, в начале заболевания диагностируется легочный фиброз и т.д.
4. Ювенильную
склеродермию. Встречается у детей.
5. Перекрестную
форму (когда заболевание сопровождают другие системные болезни).
Ограниченная или локализованная склеродермия поражает кожу и подкожную клетчатку, порой – более глубокие ткани (мышцы, кости и т.д.), но не затрагивает внутренние органы, потому имеет репутацию более легкой и не столь опасной для жизни больного. Считается самой распространенной среди детей и подростков, особенно, у девочек.
Делится на такие формы, как:
1. Бляшечная
. На туловище и конечностях появляются очаги эритемы (покраснения на коже, вызванные расширением капилляров) и индурация (уплотнения). Возникает на ограниченных участках кожи в областях нарушения целостности кожи. В редких случаях проходит самостоятельно. Считается наиболее распространенной формой склеродермии.
2. Линейная
нередко диагностируется у малышей. Возникает в области роста волос и лба. Если болезнь развивается на нижних конечностях, есть риск появления трофических язв. В семье может насчитываться несколько больных.
3. Кольцевидная
.
4. Поверхностная
склеродермия развивается в виде голубовато-коричневых бляшек.
Симптомы склеродермии
Множественные формы склеродермии имеют индивидуальные проявления. В некоторых случаях поставить правильный диагноз достаточно легко, в других – требуется длительное и тщательное наблюдение за больным. Рассмотрим симптомы форм склеродермии.Системная склеродермия . Проходит 3 стадии развития:
1. Процесс поражает лишь до трех областей тела (к примеру, кожу, суставы, мышечную систему).
2. Болезнь начинает распространяться, затрагивая многие системы организма.
3. Склеродерма поражает один или несколько особенно важных для жизнедеятельности организма органов (сердце, почки, легкие и т.д.).
Медицина различает несколько вариантов течения заболевания:
1. Острое
. Прогрессирует быстро и в течение двух лет поражает органы и кожу. При отсутствии необходимого лечения приводит к летальному исходу. Если больной получает правильное лечение, его состояние улучшается.
2. Подострое
. Основная клиника – повреждение кожи, а также суставов и мышц. Нередко наблюдается перекрестная форма.
3. Хроническое
. Отличается медленным прогрессированием, поэтому долгое время симптомы заключаются лишь в синдроме Рейно. Висцеральная система (внутренние органы) вовлекается в патологический процесс медленно.
Первые симптомы заболевания – общие и заподозрить в них склеродермию очень сложно. Пациенты жалуются на повышение субфебрильной температуры (до 38 градусов), плохой аппетит, который влечет за собой потерю в весе. И лишь через определенное время начинают проявляться более узнаваемые признаки: поражение кожи, суставов, мышц и внутренних органов.
Кожа . Ранняя стадия характеризуется появлением отеков (главным образом, на кистях рук и лице), со временем уплотняющихся и становящихся воскообразными. Морщины на лице разглаживаются, мимика настолько слабо выражена, что лицо начинает напоминать маску, рот сужается. Поражение пальцев рук делает их отечными и плотными, движения затруднены.
Кожа изменяет окраску (чередуются участки повышенной пигментации с участками ее отсутствия), становится истонченной, вскоре на слизистых оболочках появляются места атрофии.
Спазм кровеносных сосудов, именуемый синдромом Рейно , проявляется в виде побледнения кожного покрова пальцев, они начинают холодеть и болеть. Проявление синдрома Рейно делится на несколько стадий, которые сменяют друг друга:
1. При эмоциональной перегрузке или переохлаждении сосуды сужаются, бледнеют, наблюдается покалывание или жжение, ощущается онемение.
2. При сохранении спазма начинается боль, кожный покров приобретает синюшный оттенок.
3. После нагревания или внезапно через минут 15-20 спазм устраняется, пальцы становятся теплыми.
Опорно-двигательный аппарат . Наблюдаются боли в суставах, их скованность по утрам, ограниченность движений, болезненность в мышцах. При поражении костей у больных имеет место укорочение, а также деформация пальцев. При кальцинозе (отложении солей) в области пальцев и суставов через кожу начинают просвечивать белые очаги.
Легкие . Поражение легких может быть единственным проявлением склеродермии. Основная клиника – одышка, сухой кашель. Возможно развитие следующих болезней:
1. Фиброз легких интерстициальный.
2. Легочная гипертензия (повышение в легких давления).
3. Плеврит.
Сердце.
1. Рубцовые изменения (фиброз) мышцы сердца.
2. Перикардит.
3. Эндокардит.
Почки
.
1. Хроническое течение заболевания, бессимптомное либо несильно выраженное. Сопровождать его может повышение давления кровяного и появление в моче белка.
2. Острое течение (склеродермическая почка) выражается в резком подъеме артериального давления и быстрым нарастанием почечной недостаточности.
Желудочно-кишечный тракт
.
1. Чаще всего при склеродермии поражается именно пищевод. Наблюдаются отрыжка, забросы содержимого желудка в пищевод, сопровождаемые образованием язв и т.д.
2. Кишечник. Нарушается перистальтика, больные страдают от запоров, диареи, тяжести в желудке.
Нервная система . Нарушение чувствительности в верхних и нижних конечностях, боли.
Эндокринная система . Установлено, что чаще всего при склеродермии страдает щитовидная железа, наблюдается снижение ее функций.
Диффузная склеродермия . Характеризуется ранним поражением кожи (туловища и лица) в течение одного года, а также наличием синдрома Рейно и быстрым влиянием на внутренние органы. Для лимитированной формы типично длительное и изолированное течение синдрома Рейно.
Перекрестные формы – это сочетание симптомов склеродермии и других болезней ревматологической этиологии.
Висцеральная (или склеродермия без склеродермы) отличается тем, что поражает внутренние органы, но не проявляется внешне.
Ограниченная склеродермия
Бляшечная . Ограниченная склеродермия, которую также именуют бляшечной, проявляется локализовано в виде мелких или крупных (величиной с ладонь) бляшек. Они отличаются резкой ограниченностью и имеют плотную структуру и гладкую, блестящую поверхность. Бляшки обладают характерным желтовато-серым оттенком, обведенным сиреневым ободком. Обычно появляется на участках нарушения целостности кожного покрова. У детей может появиться в возрасте до 10 лет. Места локализации – преимущественно лицо, туловище, конечности.
Данная форма делится на 3 стадии.
1. Бляшки имеют округлую форму, синюшно-красные. Кожа отекает, начинает напоминать по консистенции тесто.
2. Через несколько недель врачи наблюдают развитие так называемой коллагеновой гипертрофии: кожа становится «деревянной» (то есть затвердевает), напоминает по консистенции воск. Волосы на пораженном участке кожи отсутствуют, ее невозможно собрать в складку.
3. Атрофия. Кожа начинает напоминать пергамент, исчезает венчик периферического роста.
Линейная . Склеродерма линейной формы затрагивает лицо (кожа лба, волосистая часть головы, после чего «ползет» к спинке носа). Форма поражения напоминает ранение саблей и состоит из прозрачной толстой кожи. Порой обнаруживается на груди, ногах, по ходу нервных стволов (если болезнь имеет нейротрофический патогенез). Линейная склеродермия нередко сочетается с атрофией половины лица и диагностируется у детей. Болезнь имеет три стадии. Может протекать от двух до пяти лет.
Кольцевидная . Отличается появлением на коже белых по цвету бляшек достаточно крупной формы. Учитывая, что внутреннее склерозирование в них отсутствует, со временем они способны исчезнуть без надлежащего лечения (но такое бывает редко).
Встречается в детском возрасте, однако среди других форм склеродермии считается самой нечастой. Страдают от заболевания предплечья, пальцы, кисти, а также стопы. Может сочетаться со слоновостью.
Поверхностная склеродермия . Появляются бляшки с голубовато-коричневым оттенком, которые практически лишены периферического сиреневатого кольца, в слегка западающем центре просматриваются небольшие сосуды. Они медленно распространяются по телу. Зачастую места локализации – нижние конечности и спина.
Патогенез склеродермии
До сих пор ученым неизвестны причины развития склеродермии, так как она может быть диагностирована как у взрослых, так и у детей независимо от расы и социального положения (правда, учеными установлено, что африканцы и североамериканские индейцы болеют чаще). Вызывает это заболевание повышенное содержание в организме коллагена, но отчего возникает подобная реакция?Определенную роль в развитии склеродермии играют следующие предрасполагающие факторы:
1. Генетическая предрасположенность. К примеру, при системной склеродермии врожденная неполноценность иммунитета вызывает сбои в его работе и приводит к аутоиммунным нарушениям.
2. Инфекции (рожа, дифтерия, скарлатина и т.д.), ретровирусы (цитомегаловирус).
3. Травмы.
4. Стрессы.
5. Переохлаждение.
6. Наличие эндокринных заболеваний.
Порой фактором риска становится прием некоторых медикаментов (препараты, используемые для проведения химиотерапии), вакцинация, переливание крови. Если имеет место очаговая склеродермия, поражающая отдельные участки кожи, она может со временем перерасти в системную, с висцеральными поражениями.
Воздействие внешней среды тоже вносит свою лепту. Считается, что воздействие следующих веществ также способно повысить риск склеродермии:
1. Кремниевая пыль.
2. Определенные химические растворители.
3. Ультрафиолетовое облучение.
4. Вибрация.
Склеродермия – чем она опасна?
Осложнения склеродермии варьируются от небольших проблем до серьезных, угрожающих жизни больного, последствий. Первой страдает, конечно же, кожа: она полностью меняет свои качества, изменяются черты лица, появляются морщины. Может дойти до некроза кончиков пальцев. Также болезнь затрагивает мышечную систему, вызывая атрофию мышц, а впоследствии – и костную, становясь причиной видоизменения конечностей. Склеродермия сопровождает нарушения со стороны ЖКТ, сердца, легких. Наблюдаются нарушения со стороны половой системы, причем, как у мужчин, так и у женщин.Прогноз при склеродермии зависит от формы заболевания. Так, при ограниченной форме он более благоприятен, чем в случае системной склеродермии с поражением внутренних органов. В среднем, 5-летняя выживаемость при данном заболевании составляет 68%.
В каких случаях можно говорить о неблагоприятном прогнозе? Если имеют место такие факторы, как:
1. Мужской пол.
2. Возраст старше 45 лет.
3. Распространенная форма.
4. Поражения легких и почек в первые 3 года после постановки диагноза.
5. Анемия по результатам анализов, а также повышение СОЭ и белок в анализе мочи.
Диагностика склеродермии
При наличии настораживающих симптомов следует обратиться к ревматологу. Диагностика, прежде всего, начинается с осмотра (прослушивания при помощи фонендоскопа сердца и легких), сбора анамнеза, анализа жалоб пациента.Также могут быть назначены:
1. Общий, а также клинический анализы крови.
2. Иммунологические исследования с целью обнаружения аутоантител.
3. Биопсия (как пораженных участков кожи, так и органов).
4. Капилляроскопия ногтевого ложа дает возможность обнаружить изменения в сосудах.
Показаны исследования органов, которые поражает заболевание: рентгенография легких и суставов, УЗИ сердца и т.д.
Лечение склеродермии
Лечение направлено на остановку прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни больного. Для лечения используют противовоспалительные, сосудистые, иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунитета), антифиброзные и общеукрепляющие средства.Сосудистая терапия необходима для устранения проявлений синдрома Рейно, расширения сосудов и улучшения текучести крови. Репутацию наиболее эффективных сосудорасширяющих препаратов получили блокаторы кальциевых каналов – верапамил, амлодипин, нифедипин и др. При поражении почек их применение показано вместе с ангибиторами АПФ, которые снижают кровяное давление и способствует улучшению работы почек.
Эффективность сосудорасширяющих препаратов увеличивается при комбинации ее с препаратами, улучшающих текучесть крови – антиагрентами, а также антикоагулянтами.
Антифиброзное лечение становится необходимым при диффузной склеродермии. Основной препарат данной группы – D-пеницилламин (купренил, артамин), подавляющий разрастание фиброза.
Интересные факты
*Соединительной тканью называют ткань внутренней среды организма, которая выполняет важнейшие для благоприятной работы организма функции (опорную, трофическую, обменную и защитную функции). Поддерживают и соединяют все клетки тела.
*Склеродермия никоим образом не связана с раком.
*Склеродерма не относится к болезням инфекционной этиологии, поэтому не передается через половые контакты, бытовые предметы, контакты с кровью или лимфой.
Противовоспалительная терапия нужна для лечения мышечно-суставных проявлений заболевания, стойкой лихорадки. Показаны ибупрофен, диклофенак, кетопрофен.
Если имеются явные признаки воспалительной активности, показаны гормоны. Они не влияют на распространение фиброза. Дозы гормонов нужно подбирать аккуратно, так как высокие дозы увеличивают и без того имеющийся риск поражения почек.
При поражении пищевода врач непременно назначает дробное питание и препараты, которые лечат нарушение глотания – прокинетики. При сопутствии такого заболевания, как рефлюкс-эзофагит, назначаются препараты протонной помпы. Поражение легких лечится при помощи низких доз циклофосфана и преднизолона.
Лечение системной склеродермии сопровождается применением лечебной гимнастики, массажа, местной терапии (аппликации с диметилсульфоксидом, который можно сочетать с сосудистыми и противовоспалительными препаратами). Если аппликации оказываются неэффективными или малоэффективными, возможно проведение тепловых процедур (к примеру, парафина), электропроцедур – ультразвук, лазер и т.д. В любом случае эффективна акупунктура.
Больным с хронической ССД показано санаторно-курортное лечение, которое зависит от формы и стадии системной склеродермии. Возможно применение бальнеотерапии, грязелечения, физиотерапии и т.д. При преимущественном поражении кожи хорошо помогают сероводородные и углекислые ванны, при преимущественном поражении опорно-двигательного аппарата – радоновые. В случае появления фиброзных контрактур применяется пелоидотерапия (грязелечение).
Лечение локальной (очаговой) склеродермии предполагает, помимо тепловых процедур и других вышеописанных терапий, также массаж и лечебную гимнастику.
Для повышения эффективности лечения следует учесть некоторые нюансы:
1. Не загорайте. Старайтесь избегать попадания на кожный покров прямых солнечных лучей.
2. Исключите любые вибрации.
3. Не переохлаждайтесь.
4. Носите теплую одежду.
5. Откажитесь от курения и напитков, которые содержат кофеин.
Склеродермия и беременность
Склеродермия и беременность – вещи практически несовместимые, потому как болезнь сильно ослабляет организм женщины и при отказе от аборта существует риск летального исхода. Тем не менее, больные, как правило, затруднений в зачатии не испытывают. В 83% случаев женщины рожают жизнеспособных детей, в 17% беременность заканчивается выкидышами. Отмечается достаточно высокий уровень осложнений – отслойка плаценты, аномалии родовой деятельности и т.д. У недоношенных детей наблюдаются отклонения.Народные средства в лечении склеродермии
Возьмите в равных частях следующие травы: донник, малину, зверобой, горец, бруснику, мяту, корни одуванчика, бруснику, тысячелистник и мелко измельчите. 50 г смешанной травы заварите, залив ее литром воды, и оставьте на ночь в теплом месте. Затем пропустите через сито. Принимать настой рекомендуется не меньше 2-х месяцев, после чего сделать перерыв (2 недели) и повторить курс.Для лечения очаговой склеродермии местно применяют мази. Нужно смешать ихтиоловую мазь с соком алоэ и накладывать на пятна. Эффект более выражен, если больной перед компрессом парится в бане.
Запеките в духовке луковицу средней величины, после чего измельчите ее. Столовую ложку лука залейте кефиром (двумя ст.л.) и добавьте чайную ложку меда. Тщательно перемешайте. Делайте компрессы на ночь 4 раза в неделю.
Профилактика заболевания
Профилактика склеродермии состоит в устранении факторов риска.Системная склеродермия (СД) – системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и распространёнными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. СД занимает второе место по частоте встречаемости среди ДБСТ.
Чаще болеют девочки (при очаговых формах соотношение мальчиков и девочек 1,5:1, при системных – 15:1).
Этиология и патогенез заболевания сложныи далеко не полностью изучены. Этиологию ССД можно представить как сочетание генетической предрасположенности с воздействием неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов. Из факторов окружающей среды играют роль длительное охлаждение, вибрация, психическое напряжение, контакт с вирусами и токсинами (при производстве поливинилхлорида).
Из генетических аспектов следует отметить ассоциацию определённых антигенов и аллелей системы гистосовместимости HLA, у 90% больных выявляются хромосомные нарушения (разрывы хроматид, наличие краевых фрагментов и кольцевых хромосом).
Патогенез СД связан с избыточной активацией фибробластов и чрезмерным образованием незрелых коллагеновых волокон, развитием нерегулируемого фиброза, а затем и склероза внутренних органов.
Повышение функциональной активности фибробластов и других коллагенобразующих клеток (особенно гладкомышечных клеток сосудистой стенки) ведет к повышенной продукции растворимого незрелого коллагена I и III типов, что сопровождается повреждением эндотелиальных сосудистых клеток с замещением их гладкомышечными (продуцентами коллагена), вследствие чего способность сосудов к спазму повышается, а внутренняя сосудистая оболочка гиперплазируется.
К тому же само по себе повреждение эндотелия ведет к адгезии и агрегации тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов с развитием внутрисосудистого стаза, коагуляции, микротромбоза, что клинически реализуется генерализованным синдромом Рейно.
Помимо сосудистого механизма, доказано участие иммунокомпетентных клеток в локальном и общем патогенезе заболевания, их взаимосвязь с фибробластами; наличие различных иммунных и аутоиммунных реакций, в том числе обнаружение специфических для ССД антицентромерных антител (АЦА) и антиполимераза-1 антител (АТА), антинуклеарных аутоантител и антител к различным компонентам соединительной ткани.
Классификация СД выделяет клинические формы (очаговую и системную), различные варианты течения, стадии, активность заболевания.
Острое течение СД характеризуется тяжелыми фиброзными периферическими поражениями уже в первый год болезни, нередко с развитием гломерулосклероза (склеродермической почки) и летальным исходом.
Подострое течение (чаще у детей) характеризуется наличием плотного отека кожи с последующей индурацией (уплотнением), рецидивирующим полиартритом (по типу ревматоидного), реже миозитом, полисерозитом, висцеритами (интерстициальной пневмонией с исходом в пневмосклероз, миокардозом с развитием первичного кардиосклероза, склеродермическими эзофагитом, дуоденитом, гломерулонефритом). Вазомоторные трофические нарушения выражены нерезко.
Хроническое течение (больше у взрослых) характеризуется прогрессирующими вазомоторными нарушениями по типу синдрома Рейно и обусловленными ими трофическими расстройствами на протяжении ряда лет.
В дальнейшем они превалируют в картине болезни с постепенным уплотнением кожи и периартикулярных тканей, образованием контрактур, остеолизом и медленным склерозом внутренних органов (пищевода, легких, сердца).
Среди стадий ССД различают I стадию начальных проявлений (преимущественно суставных при подостром и вазоспастических при хроническом течении), II стадию генерализации процесса (с полисиндромностью и полисистемностью поражения и менее выраженным лечебным эффектом) и III стадию далеко зашедших изменений, терминальную (с преобладанием тяжелых склеротических, дистрофических или сосудисто-некротических процессов и нарушением функций органов).
По активности выделяют I степень (минимальную, при хроническом и подостром течении, на фоне эффективного лечения), II степень (умеренную, при подостром и обострении хронического течения) и III степень (максимальную, при остром и подостром течении).
Клиническая картина СД . Очаговая СД может проявлять себя в виде бляшечной и линейной форм.
При бляшечной форме на ранних стадиях наблюдают появление желтовато-розоватых эритематозных бляшек, которые эволюционируют в твердые, восковидные или желто-белые (цвета слоновой кости) очаговые поражения (иногда с ободком фиолетового цвета), разнообразной локализации (чаще на конечностях и туловище).
В начальной стадии линейной СД характер кожных изменений аналогичный, однако быстро появляется линейная конфигурация, которая выглядит как широкая полоса, часто располагаясь вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей.
Особая локальная форма СД располагается на лбу и носит название «удар саблей». Линейная форма не ограничивается поражением только кожи – в патологический процесс вовлекаются все лежащие под ней ткани (клетчатка, мышцы, фасции и даже кости), что приводит к большим деформациям.
Кроме поражений кожи, при очаговой СД могут наблюдаться артриты с утренней скованностью, ограничением движений, но без выраженных воспалительных изменений.
У некоторых больных можно обнаружить синдром Рейно, характеризуемый трехфазной вазомоторной реакцией (побеление – цианоз – гиперемия) после охлаждения, волнения, переутомления. Сначала синдром Рейно возникает эпизодически, с вовлечением дистальных отделов нескольких пальцев рук, а затем вовлекаются все пальцы рук и ног, реже – нос, губы, уши.
У 20% больных с очаговой СД можно выявить рентгенологические признаки нарушения моторики пищевода при отсутствии клинических проявлений эзофагита. Эти изменения нестойкие (при повторном обследовании не выявляются) и не могут свидетельствовать о системной СД.
Системная СД встречается у детей крайне редко. Начальным проявлением при этом является синдром Рейно, который может продолжаться несколько месяцев или даже лет. Могут отмечаться и другие проявления: чувство онемения, парестезии конечностей, лица, туловища (особенно после переохлаждения); скованность в кистях, контрактуры пальцев рук, чувство дискомфорта в суставах; «необоснованная» лихорадка (первоначально субфебрильная); «беспричинная» потеря массы тела.
Диагноз устанавливается, когда появляется диффузное утолщение пальцев кистей и стоп, и эти изменения становятся проксимальными к метокарпо- и метотарзофалангеальным суставам (этот признак практически патогномоничен для отличия системной и локальной форм СД). Поражения кожи при СД проходят три фазы:
1. Фаза отечная (ранняя): возникает вследствие повреждения сосудистого эндотелия и повышения проницаемости сосудистой стенки, что приводит к двустороннему отеку кистей и лица с дальнейшим утолщением кожи.
2. Фаза индурации (отвердения): характеризуется увеличенным синтезом коллагена – окраска кожи меняется («соль с перцем»), кожа становится натянутой, блестящей, отчетливо виден рисунок сосудов, появляются телеангиоэктазии (стойкие расширения капилляров с образованием темно-красных пятен на коже). В местах, часто подвергающихся травматизации (кончики пальцев, локти, колени) появляется подкожный кальциноз. По мере прогрессирования развиваются трофические расстройства – облысение, деформация ногтей, изъязвления, гнойники.
3. Фаза атрофии кожи и придатков с характерной спаянностью кожи с подлежащими тканями. Кожа истонченная, блестяща. Нос заострен. Вокруг рта кисетообразная складка. Из-за уплотнения кожи на пальцах и кистях рук развиваются сгибательные контрактуры, далее – укорочение пальцев с остеолизом отдельных фланг
Как правило, при системной СД в процесс вовлекаются и внутренние органы – пищевод (эзофагит), легкие (фиброз легочной ткани), сердце (пери- и миокардит), почки (нефрит с развитием злокачественной гипертонии).
Клинико-лабораторная диагностика СД имеет значение для установления активности процесса. Отмечаются умеренное повышение СОЭ, гипер-g-глобулинемия, обнаруживаются склеродермические АТ.
Диагностические критерии СД предложены А.Т.Мази с соавт. (1980):
Большой критерий : проксимальная склеродерма – симметричное утолщение и индурация кожи пальцев, а также участков кожи, расположенных проксимально от пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов; изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище, грудную клетку и живот.
Малые критерии : 1. Склеродактилия (перечисленные выше изменения, ограниченные вовлечением только пальцев).
2. Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.
3. Двусторонний базальный легочный фиброз – двусторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких (возможны изменения по типу «сотового» легкого), причем связи указанных изменений с первичным поражением легких нет.
Для постановки диагноза необходимо наличие большого критерия или, по крайней мере, двух малых (чувствительность метода 97%, специфичность 98%).
Дерматомиозит у детей
Дерматомиозит (ДМ) – системное негнойное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи с типичными кожными высыпаниями. В ¼ случаев заболевание ограничивается мышечной системой (полимиозит).
ДМ относится к редким заболеваниям (распространенность 0,5-0,8 на 100.000 населения). Болеют все возрастные группы (пик приходится на возраст 1-15 лет), чаще болеют девочки (соотношение девочек и мальчиков 1,5:1,0).
Этиология ДМ не установлена. Имеются данные о взаимосвязи ДМ с энтеровирусами (Коксаки, ЕСНО) и токсоплазмой. Предполагается возможная генетическая предрасположенность – выявлены ассоциации ДМ с антигеном HLA DQA1 (59-100%) и TNF-308A–аллелем и их корреляция с миозитспецифическими антителами (АТ). Предоасположенность к заболеванию реализуется в комплексе с конституциональными (высокий порог стигматизации, частота гипермобильного синдрома) и средовыми (инфекционными, эндокринными) факторами.
Патогенез. Полагают, что вирус может оказывать прямое повреждающее действие на мышечную ткань, действовать через иммунный ответ к вирусным антигенам, находящимся на поверхности мышечных волокон, через механизм антигенной мимикрии. Считают, что центральную роль в патогенезе ДМ играет иммунная васкулопатия. Прежде всего страдает эндотелий сосудов мелкого калибра(капилляров,венул и мелких артерий) в коже, мышцах,желудочно-кишечном тракте. При повреждении эндотелиальные клетки набухают и некротизируются, сужая, наряду с тромбозом, просвет сосудов,вызывая ишемию тканей.
Доказаны иммунные нарушения на клеточном и гуморальном уровнях: образование Мi-2 (антиядерные антитела – АТ) – в 20% случаев,АТ к мышечной ткани, сосудистой стенке; цитотоксических лимфоцитов и лимфокинов. По некоторым данным миозитоспецифические АТ выявляются в активной фазе болезни и редко (в 1/3 случаев) при стихании активности. Итогом является развитие воспалительного и дегенеративного патологического процесса в мышцах, системного васкулита.
Классификация ДМ выделяет острое, подострое и хроническое течение заболевания.
При остром течении через 3-6 месяцев от начала болезни наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, развитие дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельно исхода обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность, обусловленная поражением легких или сердца. Прогноз улучшается при лечении большими дозами глюкокортикоидов ГК).
Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражение кожи и внутренних органов. На фоне применения ГК возможно выздоровление с сохранением выраженных амиотрофий, контрактур, кальцинозов, ухудшающих трудоспособность.
Хроническое течение является наиболее благоприятным, поражаются лишь отдельные группы мышц, в связи с чем, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным, они длительно сохраняют работоспособность.
Клиническая картина ДМ отличается многообразием, обусловленным генерализованным поражением микроциркуляторного русла, прогрессирующим воспалительно-некротическим процессом в поперечнополосатой и гладкой мускулатуре,прогрессирующей мышечной слабостью.При полиморфизме клинических симптомов ведущими при ДМ являются кожный и мышечный синдромы.
Поражение скелетных мышц. Кардинальным симптомом ДМ является различной степени выраженности симметричная слабость проксимальных групп мышц конечностей и мышц туловища. Чаще всего поражаются мышцы плечевого и тазового поясов, сгибатели шеи и мышцы брюшного пресса.
Обычно родители начинают замечать, что у ребенка появляются затруднения в выполнении действий, которые ранее он выполнял без труда: подъем по лестнице, вставание с низкого стула, с постели, с горшка, с пола. Ребенку трудно сесть на пол из положения стоя, ему приходится опираться о стул или свои колени, чтобы поднять игрушку с пола. Прогрессирование приводит к тому, что ребенок плохо удерживает голову, не может самостоятельно одеться, причесать волосы. Часто родители считают эти симптомы проявлением общей слабости и не фиксируют внимание на них. При выраженной мышечной слабости ребенок часто не может оторвать голову или ногу от постели, сесть из положения лежа, в более тяжелых случаях – не может ходить.Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности, а глоточной мускулатуры – к дисфагии и дисфонии.
Нередко пациенты предъявляют жалобы на мышечную боль.Боль может исходить из мышц, суставов, фасций, связок или сухожилий. Симптомы поражения мышц могут предшествовать кожным проявлениям.
Кожные изменения. Классическими кожными проявлениями ДМ являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь. Симптом Готтрона представляет собой эритематозные и иногда шелушащиеся кожные элементы, узелки и бляшки, возвышающиеся над поверхностью кожи разгибательных суставов – межфаланговых, пястно-фаланговых, локтевых, коленных, голеностопных. Классическая гелиотропная сыпь представляет собой лиловые или эритематозные периорбитальные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом “лиловых очков”), часто в сочетании с периорбитальным отеком.Эритематозная сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее, не верхней части спины и верхних отделах рук (симптом шали), животе, ягодицах, бедрах, голенях.Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как гиперемия околоногтевых валиков и разрастание кутикулы. Кожные проявления могут предшествовать поражению мышц на год или более. Изолированный кожный синдром в дебюте встречается чаще, чем «мышечный» или «мышечно-кожный» дебют заболевания.
Кальциноз мягких тканей обычно возникает на 2-3 году заболевания, но возможен и на 5-8 и даже на 10-м году болезни. Чаще это проявление ДМ встречается в дошкольном возрасте, при непрерывно-рецидивирующем, волнообразном и хроническом течении. Кальциноз представляет собой отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожножировой клетчатке,мышцах или межмышечных фасциях в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек или может быть распространенным. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей,нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты можно выявить только рентгенологически.
Поражение сердца. Системный мышечный процесс и системная васкулопатия обусловливают частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта.Однако малая выраженность клинических симптомов и их неспецифичность объясняют трудность клинической диагностики кардита. В активный период у больных отмечаются тахикардия, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца, нарушение сердечного ритма. При ЭХОКГ в случае миокардита выявляются расширение полостей сердца, утолщение стенок, снижение сократительной и насосной функций миокарда, при наличии перикардита – расслоение листков перикарда.
Поражение ЖКТ. Основной причиной поражения ЖКТ при ДМ является распространенный васкулит с развитием трофических расстройств, нарушением иннервации и поражением гладкой мускулатуры. Всегда тревожным в клинике ДМ бывает появление жалоб на боли в горле и по ходу пищевода, усиливающиеся при глотании, боли в животе, носящие нерезкий, разлитой характер. Болевой синдром в своей основе может иметь несколько причин. Наиболее серьезной является развитие эзофагита, гастродуоденита, энтероколита, вследствие катарального воспаления или эрозивно-язвенного процесса. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения, возможны перфорации, приводящие к медиастиниту, перитониту, которые могут стать причиной смерти ребенка.
Другие клинические проявления. Помимо перечисленных выше общих симптомов (лихорадка, общая слабость), для ДМ характерна выраженная дистрофия вследствие общей тяжести заболевания, дистрофии и склероза мышц, атрофии подкожно-жировой клетчатки. При ДМ наблюдаются поражения слизистых оболочек полости рта, верхних дыхательных путей, конъюнктивы, влагалища.
Суставной синдром при ДМ может проявляться артралгиями, ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью. Экссудативные изменения в суставах встречаются реже. Более типичным является формирование сухожильно-мышечных контрактур, чаще в лучезапястных, локтевых, тазобедренных и коленных суставах, которые при упорном проведении реабилитационнх мероприятий в ремиссии имеют возможность полной обратной динамики.
Поражение легких. Поражение респираторной системы встречается довольно часто и обусловлено вовлечение в процесс дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности и глоточных мышц с нарушением глотания и возможным развитием аспирационных пневмоний. Нечасто встречается “антисинтетазный синдром”, который характеризуется сезонностью, острым началом миозита, синдромом Рейно, “рукой механика” (гиперкератоз, шершавость и трещины кожи ладоней).
Течение ДМ может быть острым (в 10,8% случаев), подострым (83%) и первично-хроническим (6,2%).
Острое течение сопровождается высокой лихорадкой, прострацией, уплотнением мышц, их болезненностью. Иногда патологический процесс ограничивается только мышечной тканью (полимиозит), однако чаще появляются и типичные для ДМ изменения кожи. Наиболее грозным осложнением острого варианта начала ДМ является поражение мышц неба и дыхательной мускулатуры с появлением невозможности глотания и резким уменьшением объема экскурсии грудной клетки.
При наиболее частом подостром течении развиваются типичные кожные изменения – ярко-красная или фиолетово-синюшная эритема вокруг глаз («гелиотропные веки» или «дерматомиозитные очки») и на открытых участках тела (по типу декольте), отечность век и супраорбитальной области, эрмитематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, локтевыми, коленными суставами (симптом Готтрона), покраснение и шелушение кожи ладоней («руки механика»), вертикальные ногтевые телеангиоэктазии, кальциноз кожи. Реже наблюдаются генерализованные сыпи, более выраженные на груди. Для этой формы начала характерны артральгии.
При первично хроническом течении характерно постепенное начало и медленное прогрессирование симптомов на протяжении нескольких лет в виде дерматита, гиперпигментации, гиперкератоза, минимальной висцеральной патологии. Преобладают общедистрофические изменения, атрофия и склероз мышц, отмечается склонность к развитию кальцинатов и контрактур.
Лабораторные и инструментальные данные . При остром течении выявляются признаки лабораторной активности (повышение СОЭ, лейкоцитоз), при подостром они могут отсутствовать.
В связи с поражением мышц в крови более чем в 50 раз, увеличивается содержание миоспецифических ферментов (креатинфосфокиназы, g-глутаматаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы), свидетельством повышенного мышечного катаболизма является повышение концентрации мышечного креатинина. В мочевом осадке обнаруживается миоглобин, изменяется отношение концентрации креатина к сумме концентраций креатина и креатинина (превышает 40%).
При иммунологических исследованиях выявляются высокие титры ревматоидного фактора (АТ, реагирующих с Fе-фрагментом Ig G), положительны антинуклеарные АТ.
При электромиографии пораженных мышц описывается повышенная мышечная возбудимость, потенциалы действия с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляция (признаки миозита).
Для уточнения диагноза возможно проведение биопсии мышц (дельтовидной или бедерной четырехглавой) с выявлением характерных патоморфологических изменений.
Диагноз ДМ устанавливают на основании развития у ребенка до 16 лет типичного клинического симптомокомплекса. Дифференциальный диагноз ДМ проводят с большой группой воспалительных миопатий (миодистрофия Дюшена, миастения, инфекционные миозиты, токсические и лекарственные миопатии и др.). Наиболее часто дифференциальную диагностику приходится проводить между ДМ и синдромом миозита при других ревматических заболеваниях.
Общепринятымисчитаются диагностические критерии, предложенные Bohan и Peter (1975), пересмотренные и дополненные Tahimoto и соавт.(1995). В соответствии с данной классификацией для диагноза ДМ необходимы как минимум один из кожных критериев в сочетании с 4 из критериев полимиозита.
Диагностические критерии ДМ и полимиозита (Tahimoto и соавт., 1995):
Кожные критерии:
1) гелиотропная сыпь (красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках)
2) признак Готтрона (красно-фиолетовая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев)
3) эритема разгибательной поверхности суставов
Критерии полимиозита: следующие:
1. Слабость проксимальных мышц не менее 1 месяца.
2. Миалгии в течение 1 месяца при отсутствии нарушений чувствительности.
3. Отношение концентрации креатина в моче к сумме концентраций креатина и креатинина в моче более 40%.
4. Значительное повышение в крови уровня креатинфосфокиназы или трансаминаз при отсутствии других причин.
5. Дегенеративные изменения мышечных волокон при биопсии.
Диагноз считается достоверным при наличии 4 признаков, вероятным – при наличии 3, возможным – 2.
Аналогичные критерии приводит Н.П.Шабалов (2001):
1. Классическая дерматомиозитная сыпь (основной критерий).
2. Симметричная проксимальная мышечная слабость.
3. Повышение уровня мышечных энзимов в сыворотке крови.
4. Электромиографические находки, характерные для ДМ.
5. Типичные для ДМ находки в мышечных биоптатах (мышечная биопсия проводится только при отсутствии 2-го, 3-го или 4-го признаков).
Для постановки диагноза требуется наличие основного критерия (характерной сыпи) в сочетании с любым из 3-х других критериев.
Узелковый периартериит
Узелковый периартериит (УП) – системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с образованием аневризматических выпячиваний. Относится к группе системных васкулитов с исключительным клиническим полиморфизмом. Болеют преимущественно мальчики и молодые мужчины.
Этиология УП . УП развивается после перенесенных респираторных (в том числе стрептококковых) инфекций, лекарственной непереносимости (сульфаниламиды, пенициллины, йодиды, тиоурацил, препараты висмута, гипотиазид), после введения вакцин и сывороток. Очень часто при УП находят маркеры хронического гепатита В.
Патогенез УП . Разнообразие патогенных факторов (стрептококковая инфекция, вирусы, серотерапия, антибиотики, сульфаниламиды) указывают на то, что в развитии УП решаюшее значение имеет гиперергическая реакция организма. По современным представлениям при УП имеется как немедленная, так и замедленная реакция гиперчувствительности с нарушением гуморальных и клеточных иммунных механизмов. Основные изменения при гиперергической реакции развиваются в мелких и средних артериях. Важную роль играют иммунные комплексы, приводящие к активации комплемента и накоплению лейкоцитов в зоне их фиксации (в средних и мелких артериях). В острой стадии нейтрофилы инфильтрируют все слои стенки сосуда, что ведет к ее дегенерации. По мере хронизации процесса происходит инфильтрация сосудистой стенки мононуклеарами с развитием фибриноидного некроза, что ведет к сужению просвета сосуда, тромбозу, инфарктам. По мере заживления в зоне поражения откладывается коллаген, что приводит к дальнейшей окклюзии сосуда.
Таким образом, при УП происходит одновременное поражение эндотелия сосуда (отложение иммунокомплексов), внутренней эластической мембраны (полиморфно-клеточное воспаление) и периваскулярной ткани (инфильтрация, рубцевание).
Характерной морфологической особенностью УП являются четкообразные утолщения пораженных артерий («узелковый периартериит»), аневризм диаметром до 1 см, обнаруживаемые в сосудах почек, сердца, ЦНС, органов брюшной полости.
Классификация УП . У детей различают следующие клинические варианты заболевания: с преимущественным поражением периферических сосудов, с преимущественным поражением внутренних органов и изолированным поражением кожи или внутренних органов. По течению – острое, подострое и хроническое. Выделяют также клинические синдромы: кожный, тромбангитический, мышечный, суставной, неврологический, кардиальный, абдоминальный, почечный и лёгочный. Осложнения: кровоизлияние в головной мозг, лёгочное кровотечение, разрыв коронарной аневризмы, разрыв печени, селезёнки, почки, перфорация язвы кишечника, перитонит. Исходы: полная ремиссия, относительная клинико-лабораторная ремиссия, инвалидность.
Клиническая картина УП . Вследствие обширности поражения мелких и средних артерий, клиническая картина полиморфная. Начало обычно острое, с лихорадкой, мышечными болями и быстро нарастающим похуданием, слабостью, отсутствием аппетита, потливостью, болями различной локализации. На этом фоне выявляются характерные для УП клинические синдромы – ведущие, которые определяют тяжесть состояния больного, и сопутствующие, отражающие системность поражения. У детей чаще встречаются кожный, тромбангитический, мышечный, суставной, неврологический и кардиальный синдромы. Абдоминальный, почечный и лёгочный синдромы наблюдаются реже.
Кожный и тромбангитический синдромы обусловлены в основном поражением мелких и средних периферических артерий и характеризуются самыми разнообразными высыпаниями, чаще геморрагическими (эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные), подкожные и внутрикожные узелки, ливедо, локальные отеки, некрозы, гангренав последующем на месте высыпаний могут возникать некрозы, атрофии и даже гангрена.
Наиболее часто обнаруживается ливедо («синдром стаза»), которое проявляется в первые дни или в разгар заболевания на фоне лихорадки, ему может предшествовать гиперестезия. Ливедо - стойкий и длительный кожный симптом, напоминает по форме сеть или ветви дерева багрово-цианотичного цвета и локализуется на разгибательных поверхностях дистальных отделов рук и ног, иногда на бедрах, ягодицах, плечах, спине, лице.
Болезненные подкожные узелки диаметром до 1 см, пальпируемые по ходу пораженных сосудов (гранулемы или аневризмы), давшие название заболеванию располагаются в области предплечий, голеней, бёдер, живота, лица, волосистой части головы, определяются не всегда. Число узелков непостоянно – от единичных до множественных; размер от проса до горошины и ореха. Обычно регрессируют в течение 1-2 недель.
Локальные отёки располагаются над крупными суставами или распространяются на кисти, стопы, поясницу, лицо по типу отёка Квинке. При прогрессировании кожа в области отёка становится цианотичной, холодной, затем возникают разлитые геморрагии, на месте которых образуются сухие некрозы . В тяжёлых случаях развивается дистальная гангрена.
Наряду с некротическими изменениями кожи и дистальной гангреной на высоте активности процесса наблюдается поражение слизистых оболочек, стоматит, клиновидный некроз языка, некрозы мягкого нёба, некротическая ангина.
Суставной и мышечный синдромы – проявляются в виде симметричных артралгий и миалгий приступообразного характера. Для этих поражений характерна полная функциональная обратимость.
Неврологический синдром. Нервная система поражается одновременно на всех уровнях или последовательно на разных уровнях.. В основе мозговых сосудистых нарушений лежит сочетание двух взаимодействующих факторов – артериальной гипертонии вследствие поражения почек и церебрального васкулита. Симптомы поражения развиваются остро, чаще в виде преходящего нарушения мозгового кровообращения и церебрального сосудистого криза (головная боль, рвота, менингеальный синдром, эпилептиформные припадки, судорожный синдром, потеря сознания от нескольких часов до 2 суток с последующей афазией, нарушение психики). На фоне церебрального криза могут появиться симптомы очагового поражения головного мозга, преимущественно с двигательными нарушениями. Кроме этого могут быть признаки поражения зрительных и слуховых нервов. О заинтересованности диэнцефально-гипоталамической области свидетельствуют такие клинические симптом, как анорексия, прогрессирующая кахексия, диффузная симметричная мраморность кожных покровов, резкая потливость.
Поражение периферической нервной системы встречается реже. Оно проявляется симптомами мононеврита, ассиметричного полиневрита, и полирадикулоневрита.
Абдоминальный синдром. Абдоминальный синдром может быть обусловлен ангиоспазмом, компенсированным нарушением мезентериального кровообращения, парезом кишечника, артериитом сосудов, питающих червеобразный отросток и жёлчный пузырь, инфарктом и некрозом кишки, перитонитом.
При абдоминальном синдроме наряду с кожными высыпаниями отмечаются боли в животе приступообразного характера на фоне повышения температуры тела, без чёткой локализации и нередко сопровождаются диспепсическими явлениями (анорексия, рвота, чередование поносов с запорами). По мере развития процесса болевые приступы возникают чаще и становятся упорнее и развивается картина острого живота.
Достаточно быстро присоединяется поражение внутренних органов – почек (в виде гематурической формы нефрита со стойкой артериальной гипертензией), сердца (миокардиты), ЖКТ (язвенные поражения с возможными кишечными кровотечениями), нервной системы (периферические невриты, инфаркты мозга, судороги, психозы), легких (синдром бронхиальной астмы со стойкой эозинофилией, легочные васкулиты с кровохарканьем, одышкой и инфильтратами по типу гриппозных), суставов (артральгии, мигрирующие артриты крупных суставов), мышц (миалгии) и т.д. Характерна стойкая гипертермия (у 2/3 больных антибиотики неэффективны). Похудание больных (вплоть до кахексии) коррелирует с активностью процесса.
Болезненные подкожные узелки диаметром до 1 см, пальпируемые по ходу пораженных сосудов (гранулемы или аневризмы), давшие название заболеванию, определяются лишь в 5-10% случаев.
Клинико-лабораторная диагностика УП . Для заболевания характерна высокая лабораторная активность. В периферической крови определяются лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ, в сыворотке крови – нарастание мочевины, в мочевом осадке – протеинурия, гематурия.
Иммунологические исследования в ½ случаев выявляют положительные маркеры вирусного гепатита В. Ревматоидный и антинуклеарный факторы в низком титре или отсутствуют. Характерен высокий титр комплемента при поражении кожи или почек.
Висцеральная ангиография выявляет микроаневризмы пораженных артерий.
К основным клинико-диагностическим критерями УП относятся:
1. Персистирующая лихорадка и похудание у больного с признаками системной патологии.
2. Необъяснимое ишемическое поражение сердца и ЦНС (коронарит, инфаркт миокарда, церебральные сосудистые кризы).
3. Клинические признаки острого живота (аппендикулярный артериит, острая перфоративная язва кишечника, множественные инфаркты кишечника).
4. Активный мочевой осадок и/или остро развившаяся артериальная гипертензия.
5. Миопатия или нейропатия, гиперестезия.
6. Кожные изменения (включая пурпуру, древовидное ливедо, некрозы кожи и слизистых оболочек, острая сухая гангрена пальцев, подкожные или внутрикожные узелки).
7. Лабораторные данные: лейкоцитоз значительный, увеличение СОЭ до 50-70мм/час, диспротеинемия, СРБ, повышение уровня серомукоида, фибриногена.
Лечения ДБСТ у детей . Цель лечения ДБСТ заключается в достижении и поддержании длительной ремиссии заболеваний для увеличения продолжительности и улучшения качества жизни больных.
Основные принципы лечения: 1) индивидуальный подход в выборе методов лечения с учетом клиники, степени активности и характера течения заболевания, ответа организма ребёнка на лечение; 2) комплексность лечебных воздействий; 3) программность (правильность и последовательность выполнения всех компонентов выбранной для лечения терапевтической программы); 4) преемственность (своевременный переход от интенсивной иммуносупресивной терапии к поддерживающей с учётом стадии заболевания); 5) контроль эффективности и безопасности проводимой терапии; 6) этапность (стационарное и амбулаторное лечение); 7) длительность и непрерывность лечения.
Эффективность определяет лечение, начатое в максимально ранние сроки после установления диагноза. Поскольку этиология ДБСТ окончательно не установленна, то терапия строится на патогенетических основах.
Лечение больных ДБСТ должно проводиться в стационаре, желательно в специализированном отделении.
В начале заболевания назначается постельный режим, однако при отсутствии поражений внутренних органов и серьезных функциональных нарушений строгое соблюдение постельного режима необязательно.
Препаратами первого ряда при ДБСТ являются глюкокортикоиды (ГК), обладающие противоспалительным, иммуномодулирущим и антидеструктивным действием. При склеродермии назначают только по показаниям (быстропрогрессирующая диффузная или распространённые формы).
ГК принимают с учётом циркадного (физиологического ритма) ритма их выделения в утренние часы, что снижает степень угнетения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. При назначении большой суточной дозы ГК она делится на 3-4 приёма, 2/3 её назначают в первую половину дня.
При выборе индивидуальной дозы ГК руководствуются тяжестью состояния и индивидуальных особенностей больного, степенью активности и ведущих клинических про
Это хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов. Склеродермия у детей, лечение и симптомы которой мы сейчас рассмотрим, характеризуется признаками облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.
Склеродермия у детей - симптомы заболевания
Клиническая картина склеродермии у детей до лечения обычно начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики и стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания.
Поражение кожи – патогномоничный симптом склеродермии. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем наблюдают уплотнение и атрофию кожи. Чаще изменения локализуются на коже лица и конечностей, нередко кожа всего туловища оказывается плотной.
Одновременно при симптомах склеродермии развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ногтей, выпадение волос вплоть до облысения. Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит.
Мышечный синдром при симптомах склеродермии сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. И редко наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышцы и т. п.
Диагностические симптомы склеродермии у ребенка
Диагноз ставится на основании клинических и лабораторных данных: обычно наблюдаются умеренная, нормо– или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормально или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50 – 60 мм/ч) при подостром.
Диагностическими критериями склеродермии у ребенка выступают:
склеродермоподобные изменения кожи проксимально от основных суставов пальцев.
Склеродактилия.
Ямочкообразные рубцы или потеря вещества мягких тканей кончиками пальцев кистей и (или) стоп.
Двусторонний базальный фиброз легких.
Диагноз склеродермии у ребенка считается достоверным, если имеются либо первый критерий, либо хотя бы два следующих критерия.
Фиброзирующие изменения в мышцах сопровождаются фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам. Поражение суставов связано главным образом с патологическими процессами в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии при симптомах склеродермии сопровождаются выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей. Рентгенологическое исследование не выявляет значительных деструкций.
Важный диагностический симптом склеродермии у ребенка – остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке локализуется преимущественно в области пальцев и периартикулярных тканях, выражается в виде болезненных неровных образований, иногда самопроизвольно вскрывающихся с отторжением крошковидных известковых масс.
Поражение нервной системы при симптомах склеродермии проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушением потоотделения, терморегуляции, вазомоторными реакциями кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеродермическим поражением даже у лиц молодого возраста.
Наблюдается поражение ретикулоэндотелиальной (полиадения, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность или патология той или другой железы внутренней секреции) систем.
Кардиологические симптомы склеродермии у ребенка
Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных: поражаются миокард и эндокард. Склеродермический кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. При рентгенологическом исследовании отмечают ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии – немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза, а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ обычно наблюдаются снижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде.
Если процесс локализуется в эндокарде, возможно развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного эндокарда. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение.
Поражения сосудов как симптом склеродермии
Поражение мелких артерий, артериол обусловливает такие периферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии – кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с клинической картиной тяжелого висцерита (распада легочной ткани, «истинной склеродермической почки» и др.). Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко исход заболевания.
В то же время возможно поражение крупных сосудов с клинической картиной облитерирующего тромбангиита; развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев руки, ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней и т. п.
Поражения легких и пищевода как симптомы склеродермии у детей
Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, сопровождается эмфиземой и бронхоэктазами. Жалобы на одышку, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, при аускультации легких выслушиваются хрипы, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости до 40 – 60% от должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка, иногда с мелкоячеистой структурой (медовые соты); при рентгенологическом исследовании – признаки, которые обычно характеризуют склеродермический пневмофиброз.
Поражение почек при симптомах склеродермии у ребенка проявляется чаще очаговым нефритом, и возможно развитие диффузного гломерулонефрита с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстро прогрессирующем течении системной склеродермии нередко развивается истинная склеродермическая почка, приводящая к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности.
Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, наблюдается весьма часто и имеет важное диагностическое значение. В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.
Формы склеродермии у детей и их симптомы
Чаще всего имеет место хроническое течение склеродермии , заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается.
Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилию и телеангиэктазию), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии.
При подостром течении склеродермии у детей начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1 – 2 года от начала заболевания.
Формы очаговой склеродермии :
бляшечная – отечность, эритема, нарушения кожного рисунка и пигментации с сиреневато-розовым «венчиком», индурация, фиброз, атрофия.
Келоидная форма склеродермии у детей – плотные тяжи, напоминающие келоидный рубец.
Линейная форма склеродермии у детей – поражение по ходу сосудисто-нервного пучка, затрагивающее фасции, мышцы и кости; зоны липодистрофий, амиотрофий, укорочение сухожилий и нарушение роста конечности.
Глубокая подкожная узловатая форма локализуется на бедрах и ягодицах с вовлечением фасций.
Изолированные узелки по ходу сухожилий, напоминающие ревматоидные, и трансформирующиеся кальцинаты.
Атипичные формы склеродермии у детей – идиопатическая атрофодермия (синевато-фиолетовые пятна на туловище без предшествующих уплотнений); склерема Бушке – псевдосклеродермическое заболевание (плотный отек дермы и подкожной клетчатки).
Склеродермия у детей - лечение и причины заболевания
При лечении склеродермии применяются антифиброзные средства (D-пеницилламина, Диуцифона, Колхицина, ферментативных препаратов, Диметилсульфоксида). Практикуется также применение НПВС.
Дополнительно проводится лечение склеродермии у детей иммунодепрессантными средствами (подавляют аутоиммунный воспалительный процесс в соединительной ткани, тормозят избыточное фиброзообразование), назначение глюкокортикоидов. Применение гипотензивных и улучшающих микроциркуляцию средств. Показаны при лечении локальная терапия, массаж, ЛФК. Симптоматическое лечение склеродермии проводится при поражении органов пищеварения.
Причины склеродермии у ребенка
Этиология склеродермии у детей окончательно не изучена. Ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Также фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови.
Начальными факторами в развитии заболевания могут быть РНК-содержащий вирус или генетический фактор, реализующий свое действие при наличии дополнительных влияний.
В патогенезе общих и местных проявлений склеродермии у детей важное значение имеет нарушение микроциркуляции в коже и внутренних органах. Развитию микроциркуляторных нарушений способствует повреждение эндотелия, что сопровождается адгезией и агрегацией тромбоцитов, активацией коагуляции, высвобождением медиаторов воспаления, увеличением проницаемости сосудистой стенки с плазматическим ее пропитыванием и отложением фибрина, сужением просвета. В развитии фиброза не последнюю роль играют цитокины и факторы роста, которые секретируют лимфоциты, моноциты и тромбоциты. Происходит гиперпродукция коллагена и макромолекул основного вещества соединительной ткани с последующим развитием участков фиброза.
В патогенезе склеродермии у ребенка имеет также значение семейно-генетическое предрасположение. Девочки болеют в 3 раза чаще мальчиков. Провоцирующими факторами склеродермии у детей являются охлаждение, травма, инфекция, вакцинация и др.
Спасибо
Ах уж эти детки! Сколько всего приходится им испытать еще до того как они войдут во взрослую жизнь. Даже такое страшное заболевание как склеродермия и то не обошло их стороной. Дорогие родители заболевание под названием склеродермия действительно опасно..сайт) постарается рассказать Вам как можно больше информации относительно течения, проявления, а также методов лечения склеродермии у детей. Вы должны знать все обо всех заболеваниях, которые могут возникнуть у Вашего малыша, так что оставайтесь с нами.
Для начала отметим, что склеродермия – это очень редкое заболевание, причем чаще всего им болеют представительницы прекрасного пола, возраст которых варьирует в пределах тридцати – пятидесяти лет. На самом деле склеродермия была известна еще в древние времена. Несмотря на это данный недуг до сих пор нормально не изучен. Склеродермия удивляет ученых своим проявлением, причина возникновения и течением все больше и больше. Более того, на сегодняшний день имеется не так уж много специалистов, которые занимаются изучением данного недуга. Но давайте вернемся к главному.
Итак, склеродермия у детей.
Что же представляет собой склеродермия?
Склеродермия – это воспалительное заболевание соединительной ткани, которое носит хронический характер и поражает в большинстве случаев только кожный покров человека. Несмотря на это поражению могут подвергнуть и многие жизненно важные органы. В медицине склеродермию у детей именуют склеродермией детского возраста либо ювенильной склеродермией.Как часто данный недуг отмечается у детей?
На самом деле склеродермия в детском возрасте – это крайне редкое явление. Каждый год от данного недуга страдают от двух до двенадцати детей на один миллион. Многие из Вас сейчас могут подумать о том, что их детям это не грозит. Возможно, что Вы правы, но все же риск имеется. Что касается склеродермии детского возраста, то она может иметь две формы. Это бляшечная и линейная склеродермии. Первая форма данного заболевания встречается преимущественно у девочек, а вот вторая – у мальчиков. Однако во всех случаях данный недуг развивается подостро и подвергает поражению, как кожу, так и подкожную клетчатку.Симптомы
Что касается симптомов склеродермии у детей, то данное заболевание начинает проявляться посредством овальных либо полосовидных пятен, которые могут быть различными по своей величине. В самом начале данные участки слегка красноваты и на них отмечается отечность. Затем они становятся более плотными и приобретают оттенок слоновой кости. В результате, происходит их атрофия. Длительное отсутствие лечения приводит к вовлечению в уже имеющийся воспалительный процесс других участков кожного покрова. Чаще всего атеросклероз поражает и внутренние органы, но только не в случае с детьми. Если говорить о склеродермии детского возраста, то она практически никогда не затрагивает внутренние органы.Диагностика
Диагностировать ювенильную склеродермию достаточно сложно. Объясняется это тем, что симптомы данного заболевания очень схожи с симптомами других недугов. Однако на сегодняшний день имеются уже некоторые методы диагностики данного недуга, при помощи которых его все же можно выявить на самом раннем этапе развития. Что касается лечения склеродермии у детей, то за счет анализа базисной терапии ученым удалось выявить, что со склеродермией у детей прекрасно справляются соли золота. Именно поэтому для терапии данного недуга чаще всего используется ауранофин в качестве основного препарата.Дорогие родители еще раз напоминаем Вам, что за изменениями общего состояния ребенка нужно следить постоянно. Также не забывайте и о том, что ребенок должен вести только здоровый образ жизни .
Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.Отзывы
Болею с 2 х лет. Сейчас 37. Если перечислить что перепробовали и к каким врачам ходили. В т.ч. институте им. Сеченова в Москве. Ноль результатов. У меня линейная склеродермия. Я смирился и живу дальше. Ни одного врача не встречал который чтобы толкового сказал. А сколько лидазы мне наставили в детстве и электрофореза. Страшно представить
У моей дочки в 6месяцев появилась пятнышко в 1.5поставили диагноз склеодермия системная лечимся уже 1.5
Подскажите пожалуйста клиники или методы лечения
У меня 4 месяца назад заболела дочь, очаговая бляшечная склеродермия, наблюдаемся в отделении ревматологии в Самаре, были у дерматологов но их лечение пенициллином и лидазой, в отделении порекомендовали медакассол, начали калоть методжект, что бы процесс остановить, мажем эгаллохитом, солкосерилом и карепоином по очереди, пишите есть ли у кого что то новое в лечении, может кто порекомендует в москве куда обратиться и к кому....
Добрый день у моей дочери линейная склеродермия мы лечимся с 2010 года результатов нет.нам уже 9 лет.я хочу услышать советы и жду ответа помогите
Мне 13 лет я болею очаговой склородермией уже 8 лет помогите, подскажите лечит ли глина эту болячку
Моей дочери 4,5года диагноз склеродермия очаговая распространенная у нас в Киргизии не лечат детей а в Москве во сколько обойдется лечение
Моему сыну 5 лет в июне 2013 года у него на верхней части ног появились пятна с ноготь по одному с внешней и внутренней стороны всего 4.я обратилась в кожный диспансер.определили что это не лишай.больше врач ничего не смог сказать.сейчас август и пятна увеличились до 2-х рублевой монеты.может это склеродермия
Подскажите пожалуйста,где можно вылечить склеродермию в Питере? Есть ли филиалы клиники детских болезней им.Сеченова в Петербурге?
Моей дочери сейчас 14 лет их них 4 года болеет склеродермией. Мы живем в Казахстане раньше при СССР такие больные со всего союза лечились в Москве но сейчас Россия для нас как заграница и лечение платное или по квоте. Наши власти квоту не оформляют и мы лечимся у себя но улучшения не наступает. Прошу у вас помощи может кто нибудь поможет или подскажет что делать и куда обратиться. У ребенка вся жизнь впереди и мне кажется если сейчас пока на начальной стадии хоть что можно еще сделать. Мы лечимся методжектом пили купренил все это ударными дозами мажем мадекасол ничего не помогает. Помогите нам как можно нам из Казахстана попасть на лечение в Москве в институт Сеченова и сколько это будет стоить.
Болею с детства склеродермией лечилась в алмате в институте педиатрии а сейчас в астане в национальном центре пью купренил
Никогда раньше не слышала об этом заболевании, но примерно год назад стала замечать, что у дочке на ножке стали появляться какие-то пятнышки. Ей тогда было 3 года. Пятна то появлялись, то исчезали. Через некоторое время обратились в поликлинику. Ставили несколько диагнозов, но не один не подтвердился. Сделали биопсию кожи, после чего поставили этот страшный диагноз. В качестве лечения принимаем Купренил и сочетание мазей, каждый месяц разное. Через несколько месяцев опять в больницу на проверку. врачи обнадежили - сказали, что не все так страшно, легкая форма, но мы все же переживаем. Слышала про институт им. Сеченова, но нам туда не попасть, так как живем мы в Казахстане. Может кто смог вылечить ребенка в Казахстане напишите где и как, буду очень признательна.
Моему сыну 13лет,заболел склеродермией в 11лет.1,5года гоняли из одной больнице в другую кололи пиницилин и лидазу но пятна увеличивались с каждым днём,а затем мы каким то чудом попали в Москву в институт им.Сеченова. Слава Богу пятна остановились.
Мрему сыну 17 лет.Диагноз Очаговая склеродермия.Гиперпигментация по всему телу. Органы не задействованы. Назначили лечение препаратом пеницилламинД и кучу мазей. При этом ведущий врач ревматолог сказал что такое видит впервые. Анализы все в норме. Что и откуда. Если выставляют фото склеродермия и очага 2 или 3. То можно делать какие то компресы. А у сына по всему телу. К кому еще можно обратиться?
Мне поставили этот диагноз в 12 лет.Назначали очень дорогие и редкие лекарства.Моя мама не имела возможности оплачивать лечение,из-за сложного материального положения.И мы отказались от дальнейшего лечения.Врачи говорили что без лечения жизни оставалось лет на 10 не больше.Сейчас мне 40.У меня две великолепные дочери.Не знаю как сложится жизнь дальше,но я полна оптимизма.По сути само заболевание(кроме визуального косметического дефекта кожи)никаких неудобств не приносит.Будем жить!
Сын после прививки от гриппа заболел склеродермией, в 2002г. Лечились в Москве, в клинике детских болезней им.Сеченова. Мне повезло, приехав в Москву с больным ребенком после двухнедельного хождения по различного рода клиникам, учреждениям, комитетам и Минздраву подсказали адрес клиники Сеченова. Все годы болезни моего сына изучала этот вопрос, могу с уверенностью сказать, что это единственное место где могут помочь вашим детям. Нам помогли и сотням детей которых я видела поступающим в наше отделение в течении шести лет. При этом заболевании ни в коем случае нельзя брать биопсию, травмировать пораженные участки и делать в них уколы,конечно нельзя загорать. Лечение пенициллином, лидазой это прошлый век, множество побочных эффектов, значимых улучшений нет (при мне в 2005г. в отделение поступала девочка после четырех лет лечения пенициллином в ЦНИКВИ г.Москва улучшений нет, лицо деформировано, не смыкание губ с правой стороны (смотреть на это без слез нельзя). Раньше в клинике тоже лечили пенициллином и т.д. но результаты были плохие, многие дети погибали (особенно от волчанки), врачи искали новые методы, в итоге отказались от старых протоколов. Нас лечили преднизолоном, купренилом, сосудистые препараты, дозы подбираются очень тщательно, в некоторых регионах врачи пытаются назначать аналогичное лечение, но наверное опыта не хватает, привозили детей "залеченных", вроде препараты правильные, а дозы конские, так тоже нельзя. Мы смогли достичь ремиссии, да шесть лет ездили туда несколько раз в год, лекарства пили каждый день несколько лет, но это мелочи -главное подаренная возможность моему ребенку жить. Дети там со всей России и СНГ так же из заграницы звонят консультируются. Ошибка родителей в том, что многие не считают заболевание страшным, детей привозили в клинику наполовину "закостеневшими", опасность в том, что даже если потом у вас ремиссия то пораженный участок все равно перестает расти, следствие изуродованные лица, руки, ноги детей. Сейчас препараты не принимаем, контролируем анализы в динамике. Желаю всем мамочкам помочь своим деткам, не бойтесь, главное не опускайте руки.
Кстати, очень странно, но никто не упоминал про такое лекарство как Пиаскледин. Он мне очень даже помог. Когда начиналась заболевание его в России не было, везли из Франции через Германию. Теперь Пиаскледин в продаже имеется. Лучше обратиться в Институт Ревматологии. Антибиотики и гормональные препараты мне вообще не рекомендовали. А крем - смотря какой. Может и аллергия развиться. Еще запрет на солярии и активный отдых под солнцем. Летом без крема с защитой меньше 30 на улицу не выходить! А так каждый день я на пораженный участок (медиальная часть бедра) наношу крем серии Чистая линия для сухой кожи (зародыши пшеницы) с витаминами А и В.