Термином «недостаточность» в медицине называются состояния, когда орган не выполняет возложенных на него функций. Она может быть острой, когда за короткий промежуток времени перестает работать сразу большое число структурных единиц (не клеток, а их сообщества, вместе выполняющих определенную работу). Может быть хронической, когда постепенно сокращается или количество структурно-функциональных единиц, или их качество. Синдром печеночной недостаточности – это сочетание симптомов, связанных с недостаточной выработкой белков, плохой свертываемостью крови, выраженной интоксикацией, возникающих вследствие нарушения работы печени.
О печени
Печень является самым тяжелым органом, выполняющим массу функций. Так, она:
- инспектирует почти все вещества, которые попадают в кишечник или всасываются в систему кровообращения;
- синтезирует мочевину из токсичного аммиака;
- обезвреживает вещества, образовавшиеся в процессе собственного метаболизма. Так, непрямой билирубин, образующийся из гемоглобина, – яд для мозга. Печень связывает его с глюкуроновой кислотой, и он, становясь менее токсичным, должен выводиться с желчью;
- хранит «энергию» на «самый крайний случай». Это гликоген – соединенная между собой особыми связями глюкоза;
- образовывает различные белки. Это:
- альбумины, которые, притягивая воду в сосуды, позволяют существовать ей в жидком виде. Также альбумины, связывая многие токсичные вещества (в том числе и билирубин, и соли тяжелых металлов, и другие вещества), делают их менее вредными;
- глобулины – белки, осуществляющие иммунный надзор в организме, переносящие железо (глобин в гемоглобине), выполняющие процесс свертывания крови;
- отвечает за разрушение гормонов и ферментов;
- депонирует какой-то объем крови, который поступает в сосуды при явлениях шока или кровопотери;
- синтезирует желчь, которая участвует в эмульгировании жиров, поступающих с пищей;
- в ней откладываются некоторые витамины, например, A, D, B 12 ;
- во внутриутробном периоде печень умеет образовывать гемоглобин, чем впоследствии, после рождения, станет заниматься костный мозг.
Это были перечислены основные функции данного органа. Всего же их более пятиста. При этом каждую минуту она выполняет до 20 миллионов химических реакций (детоксикация, синтез белков, ферментов и так далее).
Печень – это орган, лучше всех умеющий восстанавливаться. Если осталось 25% или более живых клеток, при прекращении воздействия на нее токсичных факторов она может полностью восстановить свой объем. Но делает она не за счет деления клеток, а за счет увеличения их объема. Скорость регенерации зависит от возраста человека (у детей – быстрее), индивидуальных особенностей его организма. Не меньше способность восстанавливаться обусловливает основное заболевание.
Печеночная недостаточность может возникнуть вследствие многих причин. Это и прием аспирина (особенно детьми), и вирусы, и употребление грибов («лидер» в этом случае – бледная поганка), и суррогатов алкоголя. Именно от этого состояния умирают в 80-100% случаев, ведь если печеночные клетки отмирают, их функцию выполнить некому.
Формы печеночной недостаточности
По скорости развития гибели печеночных клеток печеночная недостаточность может быть острой и хронической. По механизму же развития патологии выделяют следующие 3 формы состояния:
Печеночно-клеточная недостаточность
Она возникает, когда клетки органа поражают токсичные для них вещества (яды грибов, особые вирусы, яды из суррогатов алкоголя). Этот вид печеночной недостаточности может быть острым, когда массово гибнут клетки, и хроническим, когда отравление происходит постепенно, клетки гибнут медленно.
Портокавальная форма
Она, в большинстве случаев, хроническая. Это название говорит о том, что здесь возникает высокое давления в воротной вене (она называется «вена портэ» на латыни), несущей кровь к печени для очистки. Чтобы не «затопить» печень кровью, эта вена «сбрасывает» кровь в нижнюю полую вену (она имеет название «вена кава») через вены-соединения. Эти вены существуют в норме, на случай спасения жизни при развитии выраженной гипертензии в воротной вене. Но если в них долго поддерживается высокое давление, на что они не рассчитаны, в них периодически возникают разрывы разной величины, что приводит к кровотечениям: пищеводно-желудочному, прямокишечному, забрюшинному.
Поскольку кровь сбрасывается в обход печени, то выходит, что она не проходит очистку от токсинов. Кроме того, воротная вена в норме обеспечивала часть питания печени, то есть при портокавальной форме недостаточности печеночные клетки будут страдать от гипоксии. Последняя будет носить хроническую форму, так как еще остается печеночная артерия, которая приносит к печени кровь прямо от аорты.
Смешанная форма
Это также вид хронической печеночной недостаточности, объединяющий в себе и страдание клеток печени (печеночно-клеточную недостаточность), и «сброс» не прошедшей фильтрацию крови в общий кровоток.
Острая форма печеночной недостаточности
Когда сразу большие объемы клеток печени перестают функционировать, развивается состояние под названием острая печеночная недостаточность. Симптомы этого состояния разворачиваются быстро – от нескольких часов до 2 месяцев, в течение которых развивается кровоточивость, выраженная интоксикация, нарушение сознания до уровня комы, нарушение функции других органов. Далее, в 20% случаев симптоматика регрессирует, и начинается медленный процесс восстановления, но в 80-100%, особенно если развилась кома печеночного происхождения, человек погибает.
Если такой процесс развивается и заканчивается в течение нескольких дней, это называется фульминантной (молниеносной) печеночной недостаточностью. Развиваясь вследствие воспаления печени, она называется фульминантным гепатитом. Чаще всего фульминантный гепатит возникает вследствие воспалительного процесса, вызванного вирусами. «Лидером» в этом плане является вирусный гепатит B. Прогноз при фульминантных формах печеночной недостаточности неблагоприятный для жизни. Спасти таких людей можно трансплантацией печени, проведенной еще до развития выраженной кровоточивости и комы, что трудновыполнимо. Осложнения после трансплантации печени, проведенной для лечения фульминантной печеночной недостаточности, тоже крайне высоки.
Причины острой недостаточности печени
Протекает острая печеночная недостаточность в виде печеночно клеточной недостаточности. Возникать это может вследствие таких причин:
- Отравление ядовитыми грибами: бледными поганками, строчками, крестовиками, гелиотропом. Смертность при этом состоянии – более 50%.
- Прием жаропонижающих препаратов при повышении температуры у детей 4-12 лет. Особенно опасны в этом плане ацетисалициловая кислота («Аспирин»), средства, содержащие салицилаты. Менее опасны , анальгин. Заболевание называется синдромом Рейе или острой печеночной энцефалопатией. Летальность детей при этом 20-30%.
- Вирусы:
- гепатита A (только у людей старше 40 лет, когда болезнь Боткина наступила на фоне заболевания желчевыводящих путей);
- гепатита B – одного или в сочетании с заражением гепатитом D (вирус гепатита D – дефектный, он может попасть только в организм, в котором уже есть вирус гепатита B). Фульминантный гепатит B возникает только у людей с «сильным» иммунитетом, особенно молодых. Наркоманы, люди, принимающие препараты для снижения иммунной защиты (после трансплантации, при аутоиммунных заболеваниях, при лечении рака), больные , беременные фульминантным гепатитом B практчески не болеют;
- гепатит E. Этот вирус передается через грязные руки, как и вирус A. Он легко протекает у мужчин и женщин вне периода беременности, но для беременных крайне опасно, заканчиваясь у 20% фульминантной формой. Наиболее часто – в 21% случаев – это заболевание развивается в 3 триместре беременности; опасен и 1 месяц после родов;
- вирус желтой лихорадки;
- вирусы герпетической группы ( , вирус Эпштейн-Барр, вирус ветряной оспы – варицелла-зостер вирус);
- Другие микробы, не вирусы, которые могут вызывать генерализованную инфекцию всего организма с поражением печени. Это самая разнообразная бактериальная инфекция (стафилококковая, энтерококковая, пневмококковая, стрептококковая, и так далее), а также риккетсиозы, микоплазмозы, смешанные грибковые инфекции.
- Отравление суррогатами алкоголя.
- Острое заражение крови при абсцессах печени, гнойном воспалении внутрипеченочных желчных ходов.
- Отравление ядами, токсично действующими на печень: фосфором, хлоруглеродами и другими.
- Отравление лекарственными препаратами, особенно при их передозировке. Так, можно превысить максимальную дозу Парацетамола, Аминазина, Кетоконазола, Тетрациклина, Ко-тримоксазола, сульфаниламидов, лекарств для лечения туберкулеза, препаратов на основе мужских половых гормонов.
- Острое нарушение кровообращения в печени вследствие эмболии крупной ветви печеночной артерии тромбов, газом, жиром.
- Тяжелое течение онкологических болезней: гемобластозов, метастазы рака различной локализации в печень.
- Болезни невыясненного происхождения: например, беременных.
- Разрыв эхинококковой кисты в печени.
- Операции на органах живота, при которых нарушилось кровообращение печени (например, на длительно время пережата, прошита или перерезана крупная ветвь печеночной артерии).
Как проявляется острая недостаточность печени
В зависимости от симптомов и результатов анализов острая печеночная недостаточность разделяется на 2 вида:
- малая острая недостаточность (синонимы: печеночная дисфункция, гепатодепрессия);
- тяжелая печеночная недостаточность (гепатаргия, холемия).
Проявляются оба типа заболевания по-разному.
Гепатодепрессия
Симптомы печеночной недостаточности такого типа скрываются за проявлениями основного заболевания (сепсиса, отравления, воспаления легких, шока или другого), приведшего к ухудшению работы печени. Это:
- сонливость;
- легкая тошнота;
- снижение аппетита.
Ни желтухи, ни спонтанных кровотечений, ни выпота жидкости в ткани и полости здесь нет.
Если же причиной гепатодепрессии стало длительно (более суток) некупируемое состояние шока, когда в сосудах становится или мало крови, или они чересчур расширяются и перестают нормально снабжать кислородом внутренние органы, развивается почечно печеночная недостаточность. Это проявляется:
- уменьшением количества мочи;
- помутнением мочи;
- кожным зудом;
- тошнотой;
- снижением аппетита;
- нарушением сна.
Большая печеночная недостаточность (гепатаргия, фульминантные и субфульминантные формы гепатитов)
Данное состояние сопровождается высоким уровнем смертности. Возникая вследствие вирусных гепатитов, оно может иметь фульминантное течение, когда от появления первых признаков до финала проходит максимум трое суток, а чаще всего все заканчивается в пределах 24 часов. Про субфульминантный вариант говорят, когда развертывание симптомов продолжается не часы, а сутки или дольше.
Развивается острая печеночная недостаточность, хоть и быстро, но в развитии проходит определенные стадии. Иногда их трудно разграничить по времени, так как все происходит за минуты-часы.
Заподозрить развитие острой печеночной недостаточности и срочно предпринять меры нужно при наличии хотя бы одного из нижеследующих симптомов:
- странность поведения;
- ошибки при выполнении привычной работы;
- постоянная тошнота;
- рвота, которую трудно остановить, при этом она не приносит облегчения;
- отвращение к еде;
- сонливость днем;
- острая, сильная боль в правом подреберье, не связанная с приемом пищи, она может самостоятельно уменьшаться или усиливаться, прием но-шпы или на нее не влияют;
- извращение вкуса и запаха.
Теми симптомами, по которым только в сотрудничестве с врачом можно заподозрит катастрофу, являются:
- уменьшение размеров печени по результатам осмотра и УЗИ – при сохраняющейся или увеличивающейся желтухе;
- размягчение и болезненность печени – по данным пальпации;
- снижение уровня протромбинового индекса ниже 70%, снижение уровня фибриногена ниже 1,5 г/л в таком анализе крови как ;
- учащение пульса;
- повышение температуры при отсутствии признаков аллергии и ;
- появление печеночного запаха изо рта.
Прекома I (1-я стадия)
Здесь нарушается поведение, человек становится более раздражительным или, наоборот, эйфоричным. Его может мучить чувство тревоги или, напротив, он становится апатичным. Может инвертироваться сон (сонливость днем, бессонница ночью), теряться на местности. Родственники могут заметить у уже пожелтевшего больного новые черты личности, агрессию, упрямство, ранее несвойственные ему. При этом он понимает, что характер изменился. Также о фульминантном течении говорят:
- кошмарные сны;
- нарушения речи;
- изменения почерка;
- повышенная потливость;
- «мушки» перед глазами.
Прекома II (2-я стадия)
В этой стадии сознательный контроль над поведением теряется: человек совершает бессмысленные действия, периодически становится возбужденным, пытается бежать, становится агрессивным. Руки больного начинают дрожать, он совершает повторяющиеся движения, его речь не всегда возможно понять. Теряется ориентация в месте и времени, спутывается сознание.
Кома I (3-я стадия)
Сознание отсутствует, на окрик человек не реагирует, но периодически, не приходя в себя, начинает суетиться. Отмечаются самопроизвольные мочеиспускание и дефекация; бывают мышечные подергивания. Зрачки широкие, на свет почти не реагируют.
Кома II (4-я стадия)
Сознания нет. Человек лежит в одной позе без движения. На холод, тепло или боль реакции нет. Лицо отечно. Дыхание учащается, снижается. Периодически могут быть судороги во всем тела.
Другие симптомы
Выше были описаны стадии нарушения сознания. Но кроме них, для печеночной недостаточности характерны:
- Желтуха. Желтым цветом окрашиваются кожа и белки глаз. Позже можно увидеть, что и другие жидкости оказались окрашены билирубином. Так, желтыми становятся слезы, мокрота. Моча же, наоборот, темная.
- Печеночный запах от больного. Он обусловлен накоплением в крови меркаптанов, которые получились в толстой кишке из серосодержащих аминокислот, которые произвели находящиеся там бактерии, а печень не обезвредила.
- Светлый кал. Обусловлен отсутствием в нем желчных кислот.
- Внутренние и полостные кровотечения. Они возникают вследствие того, что печень больше не может синтезировать факторы свертывания крови. Так, может отмечаться маточное, кишечное (черный жидкий стул), желудочное (рвота коричневым содержимым) кровотечения. Они могут возникать все вместе. Могут быть неявными, поэтому ежедневно бреется анализ кала на скрытую кровь.
- Синяки на желтой коже. Они возникают из-за низкого содержания в крови тромбоцитов.
В разгар заболевания к печеночной присоединяется и . Она обусловлена спазмом сосудов вследствие уменьшения количества жидкости в них, а также гибелью почечной ткани при воздействии на нее билирубина, желчных кислот, других токсичных метаболитов. Проявляется почечная недостаточность уменьшением количества мочи, отеками. Если человек на этот момент еще в сознании, он жалуется на жажду и осипший голос.
Как ставят диагноз
Если на латентной (нулевой) стадии очень трудно поставить диагноз острой печеночной недостаточности, то в дальнейшем врачу-клиницисту достаточно одного только визуального осмотра, проверки рефлексов, определения границ печени и анализов АЛТ, билирубина для постановки этого диагноза. Для определения тактики и прогноза имеют значение и такие обследования:
- протеинограмма. В ней определяется снижение общего белка и альбуминов;
- : снижение уровня мочевины в крови, повышение креатинфосфокиназы. При присоединении почечной недостаточности определяется увеличение уровня креатинина в крови, повышение калия;
- коагулограмма: снижение уровня всех свертывающих факторов, протромбинового индекса, фибриногена. Фибриноген Б – от одного до четырех плюсов;
- электроэнцефалография: повышение амплитуды волн, уменьшение их частоты, потом появляются трехфазные волны, в глубокой коме мозговая активность полностью отсутствует.
Далее обязательно устанавливают причину печеночной недостаточности. Определяют маркеры вирусных гепатитов, антитела к вирусам герпетической группы, смотрят толстую каплю крови на наличие в ней малярийных плазмодиев, выполняют бактериологическое исследование крови на предмет сепсиса. Обязательно выясняют анамнез у родственников и, по возможности, у самого человека: не ел ли человек грибы, как он относится к алкоголю, когда его последний раз употреблял, работает ли на вредном производстве.
Лечение острой печеночной недостаточности
Диета при этом заболевании – жидкая, без животных белков, а в первые 1-2 суток может быть вообще без белка, но высокоуглеводистая, общим объемом до 1,5 л.
Для этого используются такие препараты:
- внутривенно вводятся аминокислотные смеси без незаменимых аминокислот: Аминостерил N-Hepa, гепаферил;
- для восполнения белка переливают аптечный раствор альбумина;
- внутривенно капельно обязательно вводить препараты: Орнитокс (Гепа-Мерц), Глутаргин;
- внутривенно вводятся лекарства, блокирующие выработку соляной кислоты желудком: Рантак, Контралок, Омез;
- обязательно нужны ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Гордокс;
- перорально (самостоятельно или через зонд) вводятся препараты лактулозы, обезвреживающие токсично действующих на мозг аминокислот: Дуфалак, Нормазе, Лактувит;
- также через рот (или желудочный зонд) вводят препараты-сорбенты, «забирающие» на себя токсины: Энтеросгель, Атоксил, Белый уголь;
- при вирусных гепатитах назначаются гормоны-глюкокортикоиды: Дексаметазон, Метилпреднизолон;
- для создания лучших условий свертывающей системе крови назначаются свежезамороженная одногруппная плазма, Викасол (витамин K), Этамзилат
Хроническая форма печеночной недостаточности
Хроническая печеночная недостаточность может развиваться по одному из трех вариантов течения:
- печеночно-клеточная форма;
- портокавальная форма;
- смешанная недостаточность.
Это состояние, в отличие от острой недостаточности, прогрессирует достаточно долго: от 2 месяцев до нескольких лет. За это время клетки постепенно отмирают, но часть их появляется вновь, что компенсирует функции печени. Симптомы этого состояния появляются не сразу, а когда погибает боле 60% гепатоцитов. При хронической печеночной недостаточности симптомы портальной гипертензии появляются обязательно. Это также отличает хроническую недостаточность от острой.
Хроническая печеночная недостаточность, в отличие от острой, – это необратимый процесс. Будучи запущенным, его можно остановить только вначале. Дальнейшее же лечение направлено на то, чтобы как можно дольше поддерживать достойное качество жизни и не допустить развития печеночной комы.
Причины хронической печеночной недостаточности
К данному состоянию приводят такие заболевания и состояния:
- как в исходе хронического вирусного гепатита, так и посталкогольного генеза или вследствие работы с токсинами, тяжелыми металлами, приема гепатотоксичных препаратов или инъекционных наркотиков.
- Паренхиматозная жировая дистрофия, когда в цитоплазме откладываются триглицериды. Происходит это в результате ожирения, злоупотребления алкоголем, переедания жиров, сахарного диабетоа, голодания.
- Паренхиматозная белковая дистрофия, имеющая в основе отложение белка в цитоплазме печеночных клеток. Причины: нарушение белкового обмена, алкоголизм, холестаз, гиповитаминозы, хронические интоксикации в результате приема ядовитых грибов, ядохимикатов и так далее.
- Паренхиматозная углеводная дистрофия, когда гликоген (много соединенной связями глюкозы) накапливается не в цитоплазмах, а в ядрах печеночных клеток. Причины: нарушение обмена гликогена, сахарный диабет, гипо-и
- появление сосудистых звездочек на коже;
- кожный зуд;
- желтушное окрашивание кожи и склер;
- потемнение мочи;
- светлый кал;
- тяжесть в правом подреберье;
- снижение аппетита;
- тошнота;
- тяжесть в левом подреберье;
- периодические кровотечения из прямой кишки, вен пищевода, когда появляется рвота коричневым содержимым или жидкий стул черного цвета;
- увеличение живота вследствие скопления в нем жидкости, на передней ее стенке видны расширенные вены;
- потеря веса;
- потеря мышечного тонуса;
- боль в суставах;
- изменение личности;
- одышка;
- приступы учащения дыхания, особенно во сне;
- может быть кашель с отхождением розовой пенистой мокроты;
- аритмии;
- повышение артериального давления;
- отеки.
- Для обезвреживания аммиака нужны: Гепа-Мерц, Глутаргин.
- Антибиотики, которые, всасываясь только в кишечнике, уничтожают местную флору, которая, производя обработку белков пищи, вырабатывают аминокислоты, отравляющие мозг (ранее их бы обезвредила здоровая печень). Это Канамицин, Гентамицин.
- Препараты лактулозы, связывающие токсичные для мозга вещества: Лактувит, Прелаксан, Дуфалак, Лактулоза.
- Для уменьшения уровня отеков и асцита назначается Верошпирон.
- С целью снижения давления в системе воротной вены – Молсидомин, Пропранолол, Небилет.
- При блокаде желчевыводящих путей назначаются препараты-холеспазмолитики. Это Фламин, Бускопан, .
- При повышенной кровоточивости применяются Викасол и Этамзилат в таблетках.
Лечение хронической печеночной недостаточности
Лечение печеночной недостаточности заключается в устранении факторов, вызывающих заболевание. В некоторых случаях, например, при раке печени, может проводиться хирургическое лечение. Назначается малобелковая диета с количеством углеводов 400-500 г/сутки, а жиров – 80-90 г/сутки, исключением алкоголя, кофеина, ограничением жидкости. Режим дня тоже изменяется: теперь нужно будет двигаться достаточно, но без поднятия тяжестей более 2 кг и избегая открытых солнечных лучей. Лицам с хронической печеночной недостаточностью необходимо высыпаться, а по поводу приема любого медикамента, даже от насморка, советоваться с врачом-гепатологом (почти все препараты проходят через печень).
Также необходимо назначение следующих медикаментов:
При хронической печеночной недостаточности стараются избежать осложнений и максимально подготовить человека к пересадке печени. Показаниями для последней являются:
- аутоиммунные гепатиты;
- цирроз печени;
- альвеококкоз печени;
- врожденные патологии органа;
- опухоли, которые позволяют частично сохранить собственную печень.
С каждым годом врачи отмечают все больший рост количества больных с заболеваниями печени. Это происходит из-за того, что нагрузка на этот орган постоянно возрастает. На печень воздействуют ухудшение экологии, вирусные гепатиты и инфекции, плохое качество продуктов и большое количество принимаемых медикаментов.
При таких нагрузках на орган человек также сам провоцирует возникновение ситуации, при которой проявляются различные болезни печени, добавляя к названным факторам малую подвижность, спиртное, наркотики и неправильное питание. Одной из самых тяжелых патологий органа является печеночная недостаточность. Этим диагнозом заканчивается почти 70 % всех болезней печени.
Печеночная недостаточность – это симптомокомплекс при патологиях печени. При проявлении синдрома могут нарушаться одна или несколько функций печени из-за повреждений тканей органа. Каждый год из-за этого заболевания на планете умирает около 45 млн. человек. Патология с одинаковой частотой «настигает» как мужчин, так и женщин. При этом возраст определяющего значения не имеет.
Классификация ПН
Прогноз при развитии недостаточности органа в большинстве случаев неблагоприятный. Необходима трансплантация. При ее отсутствии больной чаще всего умирает на протяжении первого года после начала развития болезни.
В случае пересадки печени на начальной стадии развития болезни летальность составляет не более 10%. Однако при дальнейшем развитии патологии даже трансплантация органа помогает хуже, процент смертности повышается.
Многие неблагоприятные факторы, которые называют гепатотоксическими, воздействуют на мембраны клеток печени негативным образом. Повреждение гепатоцитов является начальным этапом развития патологии. При этом происходит замещение клеток печени другими, нефункциональными, которые в норме в органе отсутствуют. Затем из таких клеток начинается выделение ферментов, способных самостоятельно «переваривать» гепатоциты.
В дальнейшем может проявиться аутоиммунное осложнение патологий печени. Оно приводит к тому, что иммунная система распознает поврежденные клетки, как инородные. При этом антитела полностью уничтожают их, такой процесс получил название «некроз тканей печени». Он может распространиться и на соседние гепатоциты.
Если поражено более 70% печеночных клеток, то получает развитие недостаточность органа. В этом случае функции печени утрачиваются частично или даже полностью.
Из-за постепенного уничтожения «родных» для печени клеток и длительности протекающего процесса (если отсутствует должное лечение) начинают образовываться анастомозы. Этот термин в переводе с греческого обозначает «выход», «отверстие». Анастамозы представляют собой дополнительный путь прохождения крови, минуя печень.
Это уменьшает шансы восстановления печени. При этом в кровь попадают токсины, не переработанные печенью. Вредные вещества вызывают постепенное поражение всех органов и систем. Обменные процессы нарушаются, возникает застой желчи. Мозг поражается продуктами распада, в связи, с чем появляются сбои в функционировании центральной нервной системы.
Причины заболевания и факторы риска
К причинам, вызывающим развитие патологии, относят следующие болезни и состояния:
Существуют и внепеченочные причины, из-за которых может развиться осложнение. К ним относятся:
- большие кровопотери;
- переливание несовместимой крови;
- гормональные проблемы;
- авитаминозы;
- хирургическое вмешательство, проводимое в области брюшины.
Для понимания механизма развития недостаточности печени рассмотрим одно из исследований, проведенное в Эдинбургском университете, направленное на выяснении роли парацетамола в развитии патологии.
Среди медикаментозных средств это лекарство для жителей Европы является основной причиной, из-за которой получает развитие патология. Для описания механизма разрушения печени под воздействием повышенных дозировок парацетамола были проведены эксперименты с печеночными тканями мышей.
В ходе эксперимента ученые выяснили, что под воздействием парацетамола происходит разрушение соединений между соседними клетками.
Оно получило название «плотное» вследствие того, что в здоровом органе межклеточные мембраны сближены максимально и пространство между ними отсутствует. Под воздействием парацетамола повреждается такое плотное межклеточное соединение. Из-за этого нарушается структура тканей, клетки теряют возможность нормально функционировать.
Такого рода патологические процессы происходят в органе при вирусном гепатите, цирротических или онкологических изменениях. Однако долгое время они не связывались с применением парацетамола. Работы продолжаются, в дальнейшем исследования будут проведены на печеночных тканях человека.
Следует учитывать, что парацетамол содержится во многих препаратах. Использовать его необходимо строго по назначению, назначенная дозировка должна строго соблюдаться. Особенно внимательными необходимо быть при использовании препарата у детей.
Признаки болезни
По форме протекания болезнь может иметь разные формы и стадии. Рассмотрим основные проявления патологии и их последствия для организма человека.
Этапы проявления
Недостаточность органа развивается следующим образом:
Синдромы
Клиническая картина патологии состоит из нескольких синдромов:
Формы патологии
Выделяется два вида течения патологии:
Стоит сказать, что существует и так называемая молниеносная форма патологии, когда полное повреждение органа происходит на протяжении нескольких дней или даже часов.
Это возможно из-за быстрой гибели печеночных клеток. Орган не справляется со своей работой, что приводит к энцефалопатии. Если вовремя начать лечение, то процесс может быть обратимым. Такая ситуация может происходить после отравлений ядами или медицинскими препаратами.
О частом молниеносном течении болезни говорят и отзывы близких погибших пациентов. Так, пользователь Drunia описывает, что сестра ее подруги умерла в молодом возрасте, ей было всего 27 лет. Ничем особенным не болела, на печень не жаловалась.
«Скорая» увезла ее в больницу с диагнозом «воспаление легких». На это указывали все симптомы. Через некоторое время срочно перевезли в другую больницу на операцию. Она умерла во время ее выполнения. В справке диагноз из двух слов: печеночная недостаточность.
Основными симптомами при отказе печени являются:
- Появление тошноты, утрата аппетита. Чаще всего такие симптомы возникают при заболеваниях ЖКТ.
- Возникновение отечности. Если отказывает печень, то нарушается кровообращение. Из крови выделяется большое количество жидкости. Она скапливается в конечностях и брюшной полости. При отечности возникают «мешки» под глазами.
- Изменение окраса кожных покровов, мочи и кала.
- Появление болей. Поскольку печень не имеет нервных окончаний, то боли могут возникать только вследствие увеличения органа. Ощущения не проходят во время движения и зачастую отдают в область правой лопатки. Они могут быть длительными.
Методы диагностики
Диагностика заболеваний печени всегда начинается со сбора анамнеза. Врач расспрашивает пациента, употреблял ли он длительное время алкоголь или наркотические средства, а также есть ли у него какие-нибудь заболевания.
Затем назначается анализ крови, чтобы установить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. При патологии уровень гемоглобина снижается, это происходит из-за нарушений в обмене железа и белка. Исследуется как общий, так и биохимический анализ крови.
При проведении лабораторной диагностики оценивается работоспособность органа и степень его повреждения. При выполнении исследований (печеночных проб) определяется количественное содержание:
- общего билирубина;
- аланинаминотрансферазы, или АлАТ;
- аспартатаминотрансферазы, АсАТ;
- соотношения белков – тимоловая проба;
- фермента ГГТ, необходимого для обмена белка.
Проводится исследование мочи и кала. В каловых массах может быть обнаружена скрытая кровь. Это указывает на кровотечения из желудочных расширенных вен. Моча при болезни по цвету схожа с темным пивом. Это связано с желчными пигментами в ней.
Белок в моче свидетельствует о развитии патологического процесса, а именно недостаточности печени.
После этого пациенту необходимо пройти такие процедуры:
- УЗИ. Исследование позволяет оценить работоспособность, а также общее состояние печени. Просматриваются размеры печени, ее структура, а также состояние системы желчи и кровеносных сосудов.
- МРТ и КТ. Проводится для более точного выявления всех изменений в структуре и строении печеночных тканей. Затем пациенту назначается ЭЭГ (электроэнцефалография) для того, чтобы определить наличие энцефалопатии (патологии головного мозга).
- Биопсия. Проводится для того, чтобы выявить причину развития болезни и посмотреть точные данные о состоянии печеночных тканей. Этот анализ подтверждает или опровергает наличие раковой опухоли, являющейся первопричиной недостаточности.
Инна, Череповец, 32 года: «Отцу недавно поставили диагноз «печеночная недостаточность». Какие анализы он только не сдавал. Кровь брали раз 20. Проходил и УЗИ и МРТ. Диагноз неутешителен. Денег на донорскую печень нет. Да и процедура слишком долгая. Говорят, что очередь».
Лечебные мероприятия
Терапия заболевания происходит довольно длительный период времени. Это трудоемкий процесс, который зависит от стадии патологии. При этом должно соблюдаться правильное питание и очистка организма от токсинов. Лечение способствует улучшению микроциркуляции в печени и нормализации баланса между кислотами и щелочью.
Ведение больного в стационаре выполняется согласно общим принципам, согласно которым выполняется:
- Постоянное наблюдение за пациентом, оценивается его состояние.
- Больной взвешивается ежедневно.
- Производится оценка баланса выпитой жидкости по отношению к выделенной.
- Количество электролитов и креатина определяется ежедневно по анализам крови.
- Дважды в неделю сдается кровь на биохимическое исследование и печеночные пробы.
- Коагулограмма выполняется регулярно.
Медикаментозное воздействие
Перечень препаратов, используемых при медикаментозной терапии болезни довольно большой. Препараты применяются в зависимости от состояния больного и степени поражения органа.
Недостаточность органа, которая вызвана вирусами, лечится при помощи следующих препаратов:
Если патология вызвана бактериями, ее лечат при помощи цефалоспоринов третьего и четвертого поколения (внутримышечно или внутривенно), фторхинолонов (внутривенно) и макролидов (принимают внутрь).
Когда заболевание происходит из-за аутоиммунного поражения, принимают Преднизолон от 40 до 80 мг в течение дня. При недостаточности, которая возникла вследствие глистных инвазий, используются аминогликозиды (Неомицин) и Метронидазол.
Проводится также симптоматическая терапия, применяются такие медикаменты:
Раствор глюкозы используется для восполнения энергетических запасов организма. Он вводится внутривенно капельным путем.
Количество необходимого раствора в сутки может достигать 500 мл. Могут также использоваться препараты лактулозы. Это синтетический сахар, производное лактозы. Его разлагают кишечные бактерии, а всасывания из желудка не происходит. Действие лактулозы позволяет приостановить всасывание воды.
Для улучшения регенерации клеток печени необходимы витамины C, PP, группы B. Применяются и антибиотики, имеющие широкий спектр. При выполнении терапии печеночной болезни часто используется Неомицин. Антибиотики требуются для подавления микрофлоры кишечника, выделяющей аммиак. Неомицин назначают дважды в сутки по одной таблетке десятидневным курсом.
Другие методы
Зачастую применяются экстракорпоральные методики терапии, при которых сам процесс лечения пациента проходит вне его организма. При гемодиализе выполняется фильтрация крови с использованием аппарата, получившего название «искусственная почка». Кровь «освобождается» от токсинов. Очищение крови может проводиться и при помощи плазмафереза.
Метод подразумевает использование специальных фильтров, после прохождения которых плазма возвращается обратно в организм. При лечении патологии именно эта методика получила лучшие отзывы. Оба способа применяются чаще всего при возникновении печеночной комы или при отравлении ядами.
К хирургическим методам относится частичное удаление пораженной части органа и пересадка печени. Трансплантация выполняется от донора, который подходит по целому ряду параметров. Забирают только часть печени. При этом чаще всего донор восстанавливается довольно быстро, так как его оставшаяся часть органа постепенно регенерирует.
Процесс восстановления и обновления тканей происходит и у пациента. Это позволяет гепатоцитам «приступить» к выполнению возложенных на них функций. Однако пересаженный орган в некоторых случаях отторгается, поскольку он является чужеродным агентом.
В связи с этим пациент всю жизнь должен будет принимать назначенные после операции препараты. Это гормоны и цитостатики. Следует понимать, что поиск подходящего донора сильно затруднен, а стоимость метода довольно высокая, что является существенными проблемами.
Диетическое питание и профилактика
Существует несколько основных принципов диетического питания при печеночной болезни:
Существуют специальные диеты для больных с патологиями печени. Одна из них – это стол №5. Целью диеты является ведение правильного, сбалансированного и щадящего питания. Оно позволяет восстановить работу печени и желчных путей.
Печеночная недостаточность - снижение функции печени, вызванное разрушением печеночных клеток (гепатоцитов). В медицинской практике различают два разных понятия - и хроническую печеночную недостаточность. Хроническая недостаточность, в отличие от острой, развивается постепенно при продолжительном воздействии гепатотоксических факторов.
Причины возникновения
Хроническая печеночная недостаточность прогрессирует исподволь на протяжении нескольких месяцев или даже лет. Это патологическое состояние характеризуется постепенным разворачиванием клинической картины.
Вызывают развитие печеночной недостаточности такие причины:
- Хронические заболевания печени (такие как хронический активный , гельминтоз печени);
- Длительное влияние профессиональных вредностей (работа с тетрахлорметаном, бензолом, фосфором);
- Длительный прием гепатотоксических препаратов (НВПС, цитостатики, гепатотоксические ).
Печеночная ткань отличается высокой регенеративной способностью. Однако при исчерпывании восстановительных возможностей печени гепатоциты гибнут и уже не восстанавливаются. Критическое снижение количества активных гепатоцитов собственно и приводит к развитию хронической печеночной недостаточности, из-за чего орган не способен полноценно работать. Усилить гибель гепатоцитов и тем самым поспособствовать резкому нарастанию недостаточности могут такие факторы как употребление алкогольсодержащих напитков, инфекционные заболевания, интоксикации, желудочно-кишечные кровотечения.
Симптомы хронической печеночной недостаточности
Для хронической печеночной недостаточности характерно постепенное, поэтапное нарастание симптомов. И как бы долго болезнь не существовала на начальной стадии, рано или поздно она начнет прогрессировать.
Хроническая печеночная недостаточность протекает в четыре стадии:
- Первая стадия - компенсированная;
- Вторая стадия - декомпенсированная;
- Третья стадия - терминальная;
- Четвертая стадия - печеночная кома.
Компенсированная стадия
Нарушается дезинтоксикационная функция печени, из-за чего в организме накапливаются токсические вещества. Эти вещества нарушают работу нервной системы, вследствие чего развивается печеночная энцефалопатия. На начальных этапах энцефалопатия проявляется тем, что человек быстро устает, чувствует себя слабым, отмечается некоторая заторможенность. Больного мучает постоянная днем, а ночью - . Для печеночной недостаточности характерны колебания настроения, особенно в сторону .
Декомпенсированная стадия
Патологический процесс в печени прогрессирует, из-за чего имеющиеся симптомы становятся выраженными и постоянными. На этом фоне возникают такие симптомы как нарушение координации движения, появление хлопающего , . Человек может вести себя не совсем адекватно и даже агрессивно. Отмечается дезориентация в пространстве. Кроме того, от больного можно почувствовать специфический сладковатый печеночный , вызванный накоплением продуктов метионина.
Терминальная стадия
На данном этапе развития печеночной недостаточности имеющиеся симптомы усугубляются. Более выраженными становятся признаки поражения нервной системы - появляется спутанность сознания, человек никак не реагирует на обращение к нему, но сохраняется реакция на болевое воздействие.
Застой желчи в печени (холестаз) приводит к появлению и кожного зуда. Неизбежно развивается портальная , проявляющаяся увеличением живота за счет скопившейся жидкости в брюшной полости (асцит), расширением сосудов на коже живота. Больной может заметить покраснение ладоней это так называемая пальмарная эритема и мелкие сосудистые кровоизлияния-звездочки по всему телу. Кроме того, могут возникать кровотечения из органов ЖКТ.
Стадия комы
На этой стадии печеночной недостаточности происходят тяжелейшие, зачастую необратимые изменения. У больного наблюдается выраженное угнетение нервной системы, из-за которого происходит потеря сознания. На начальной стадии комы реакция на боль присутствует, но вскоре исчезает. Могут возникать , расходящееся косоглазие. В стадии комы постепенно нарастает полиорганная недостаточность. Все эти нарушения приводят к непоправимым последствиям и летальному исходу.
Диагностика
Для подтверждения диагноза хронической печеночной недостаточности необходимо провести комплекс диагностических мероприятий. Приблизительный комплекс исследований выглядит так:
Принципы лечения хронической печеночной недостаточности
При выключении функционирования печени, в организме скапливаются токсические вещества, оказывающие по-настоящему отравляющее воздействие. Для борьбы с этим явлением назначают дезинтоксикационные средства (Реосорбилакт, Неогемодез) . Кроме того, пациенту показано применение Лактулозы (Дюфалак). Это лекарство, которое связывает аммиак, накапливающийся при печеночной недостаточности. Поскольку кишечные бактерии вырабатывают аммиак, для их угнетения дополнительно назначают (Неомицин). При неэффективности дезинтоксикационной терапии больному проводят плазмаферез, когда плазму крови пропускают через специальные фильтры для очищения ее от токсинов.
Немаловажное значение играет симптоматическое лечение. Так, для выведения застойной жидкости из организма назначают антидиуретические средства (Фуросемид, Маннит). Для остановки кровотечения назначают Викасол или Аминокапроновую кислоту, а при больших кровопотерях - переливание компонентов крови. Для коррекции работы мозга больному показано применение препаратов, улучшающих его кровоснабжение (Церебролизин, Актовегин),
Различают острую и хроническую печеночную недостаточность и 3 стадии ее: I стадию - начальную (компенсированную), II стадию - выраженную (декомпенсированную) и III стадию терминальную (дистрофическую). Терминальная стадия печеночной недостаточности заканчивается печеночной комой.
Ежегодно в мире от фульминантной (молниеносной) печеночной недостаточности погибают 2 тыс. человек. Смертность от этого симптомокомплекса составляет 50-80%.
Причины возникновения печеночной недостаточности
Острая печеночная недостаточность может возникнуть при:
Тяжелых формах вирусного гепатита,
Отравлениях промышленными (соединения мышьяка, фосфора и др.),
Растительными (несъедобные грибы)
Другими гепатотропными ядами,
Переливании иногруппной крови и в ряде других случаев.
Хроническая печеночная недостаточностьвозникает при прогрессировании многих хронических заболеваний печени (цирроз, злокачественные опухоли и т. д.).
Фульминантная печеночная недостаточность может быть исходом вирусных гепатитов, аутоиммунных гепатитов, наследственных заболеваний (например, болезни Вильсона-Коновалова); являться результатом приема лекарственных препаратов (например, ), воздействия токсических веществ (например, токсинов бледной поганки). В 30% случаев причина фульминантной печеночной недостаточности не определена.
Проявления печеночной недостаточности.
Симптомы, течение зависят от характера поражения печени, остроты течения процесса.
Острая печеночная недостаточность развивается быстро, на протяжении нескольких часов или дней, и при своевременной терапии может быть обратимой. Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно, на протяжении нескольких недель или месяцев, но присоединение провоцирующих факторов (прием алкоголя, пищеводно-желудочное из варикозно-расширенных вен пищевода, интеркуррентная инфекция, физическое переутомление, прием больших доз мочегонных или одномоментное удаление большого количества асцитической жидкости и т. д.) может быстро спровоцировать развитие печеночной комы.
Проявляется печеночная недостаточность снижением и извращением аппетита, отвращением к табаку у курильщиков, непереносимостью пищи и алкоголя, тошнотой, а также слабостью, снижением трудоспособности, эмоциональными расстройствами и др.
При длительном хроническом течении отмечаются землисто-серый оттенок кожи или ее желтушность, признаки нарушения обмена (плохое зрение в темноте и др.), эндокринные расстройства (у женщин нарушение менструального цикла, у мужчин снижение полового влечения, импотенция, атрофия яичек, гинекомастия - доброкачественное увеличение молочной железы и женский тип оволосения), поражения кожи (сосудистые «звездочки», эритема ладоней - сильное покраснение), кровоизлияния или кровотечения (например, желудочно-кишечные), отеки, асцит - скопление свободной жидкости в брюшной полости и др. Обычно наблюдаются и симптомы основного заболевания, вызвавшего печеночную недостаточность. Выявляются многообразные изменения биохимических показателей в сыворотке крови (отмечается повышение содержания билирубина, гамма-глобулина, активности аминотрансфераз, снижение содержания , факторов свертывания крови, эфиров холестерина, активности холинэстераз и др.).
В 1 стадию симптомы могут отсутствовать. Для II стадии характерны клинические проявления: немотивированная слабость, снижение трудоспособности, диспепсические расстройства (тошнота, рвота, понос желтого цвета), появление и прогрессирование желтухи, геморрагического диатеза (кровотечения), асцита, иногда отеков. В III стадии наблюдаются глубокие нарушения обмена веществ в организме, дистрофические явления не только в печени, но и в других органах (нервной системе, почках и т. д.); при хронических заболеваниях печени выражена кахексия (истощение). Появляются признаки приближающейся печеночной комы.
Кома печеночная (гепатаргия). В развитии печеночной комы выделяют стадии прекомы, угрожающей комы и собственно кому.
В прекоматозный период обычно отмечается прогрессирующая анорексия (отсутствие аппетита), тошнота, уменьшение размеров печени, нарастание желтухи, резкие изменения в .
В дальнейшем нарастают нервно-психические нарушения, замедление мышления, депрессия, иногда и некоторая эйфория. Характерна неустойчивость настроения, раздражительность; нарушается память, расстраивается сон. Характерен мелкий тремор (подергивание) конечностей. Под влиянием активной терапии больные могут выйти из этого состояния, но чаще при тяжелых необратимых изменениях печени наступает кома.
В период комы возможно возбуждение, которое затем сменяется угнетением (ступор) и прогрессирующим нарушением сознания вплоть до полной потери его. Лицо больного осунувшееся, конечности холодные, изо рта, а также от кожи исходит характерный сладковатый печеночный запах, усиливаются геморрагические явления (кожные кровоизлияния, кровотечения из носа, десен, варикозно-расширенных вен пищевода и т. д.).
Профилактика печеночной недостаточности
Профилактика острой печеночной недостаточности сводится к профилактике инфекционных и токсических поражений печени.
Профилактика хронической печеночной недостаточности это своевременное лечение заболеваний печени, которые могут послужить ее причиной.
Большое значение имеет борьба с алкоголизмом.
Прогноз
Прогноз при своевременном лечении острой печеночной недостаточности благоприятный.
При хронической печеночной недостаточности, неблагоприятный, однако в отдельных случаях печеночная кома может регрессировать (уменьшиться) и на протяжении ряда месяцев вновь рецидивировать (возвратиться).
Прогноз печеночной комы зависит от ее глубины - в ранних стадиях при энергичном лечении возможно выздоровление, на стадии собственно комы в большинстве случаев процесс необратим.
Что можете сделать Вы?
При обнаружении симптомов острого заболевания печени необходимо немедленно обратиться к врачу и ни в коем случае не пытаться лечиться самостоятельно.
Что может сделать врач?
Диагноз устанавливают на основе клинической картины и биохимических показателей. Лечение проводят только в стационаре.
Лечение печеночной недостаточности необходимо начинать как можно раньше, на начальных стадиях патологического процесса. Лечение проводится по нескольким направлениям. При остро возникшей печеночной недостаточности и печеночной коме очень важно интенсивными лечебными мероприятиями поддержать жизнь больного в течение критического периода (нескольких дней) до наступления регенерации печени (клетки печени способны восстановиться в течение 10 дней, если устранена причина заболевания).
Проводят лечение основного заболевания, при токсических гепатозах мероприятия, направленные на удаление токсического фактора.
При хронической печеночной недостаточности проводят лечение основного заболевания и симптоматическую терапию. Пациенты с фульминантной печеночной недостаточностью нуждаются в трансплантации печени.
Печень - это мультифункциональный орган, обезвреживающий вредные для организма вещества, участвующий в белковом и углеводном обмене, вырабатывающий специфические ферменты, необходимые для пищеварения, и т. д. При нарушении работы этого органа диагностируется печеночная недостаточность. Развитие этого состояния неблагоприятно отражается на всех системах организма.
Это заболевание может протекать как в хронической, так и в острой форме. В большинстве случаев без направленного лечения эта патология приводит к тяжелым осложнениям и летальному исходу. Чаще развитие недостаточности работы печени наблюдается у мужчин, но встречается это нарушение и у женщин. Данное состояние чаще наблюдается у людей старшего и пожилого возраста.
Особенности печеночной недостаточности
Печень является самой крупной железой в организме. Она обладает высокими регенерационными возможностями. Даже при поражении 70% клеток она может восстановиться и нормально работать. Восстановление печени происходит путем процесса пролиферации, т. е. роста и увеличения численности функциональных клеток - гепатоцитов.
Регенерация тканей этого органа протекает крайне медленно и в зависимости от общего состояния пациента может занять от 2 до 4 недель. Синдром печеночно-клеточной недостаточности возникает, когда повреждение печени является настолько выраженным, что полное, а иногда и частичное, восстановление невозможно. Развитие недостаточности печени может наблюдаться при разных типах повреждений тканей, в т. ч. массированном фиброзном и дистрофическом перерождении, некротических изменениях паренхимы различной этиологии и т. д.
Механизм развития этого патологического состояния уже хорошо изучен. Сначала под действием неблагоприятных факторов нарушается структура мембран гепатоцитов. При этом функциональные клетки повышают выработку ферментов, что ухудшает ситуацию и приводит к более стремительному разрушению клеток этого орган. Ситуация усугубляется началом выработки иммунной системой аутоиммунных тел, уничтожающих поврежденные клетки.
При длительно протекающем процессе начинают формироваться анастомозы, т. е. дополнительные мелкие сосуды, которые связывают оставшиеся функциональные кровеносные русла между нижней полой и портальной венами.
Так как кровь через данные сосуды циркулирует, минуя поврежденные участки печени, это уменьшает шансы на восстановление тканей. Из-за нарушения функционирования печени все больше токсинов попадает в кровь, приводя к поражению всех органов и систем организма.
Причины заболевания
Выделяется ряд состояний, которые, прогрессируя, могут становиться причиной развития острой или хронической печеночной недостаточности. Наиболее часто нарушение функционирования печени наблюдается при циррозе. Данное заболевание характеризуется некротическим разрушением тканей органа и дальнейшим замещением поврежденных участков фиброзом.
В дальнейшем переродившиеся участки печени начинают давить на сосуды, запуская процесс формирования анастамозов и развитие портальной гипертензии. Эти процессы нередко сопровождаются появлением выраженного асцита. Спровоцировать сначала цирроз, а затем и недостаточность может влияние следующих неблагоприятных факторов:
- вирусные гепатиты;
- длительное злоупотребление алкоголем;
- тяжелое отравление токсинами;
- прием некоторых препаратов;
- употребление наркотических веществ;
- некоторые патологии желчевыводящих путей;
- нерациональное питание;
- употребление в пищу ядовитых грибов;
- инфекционные заболевания;
- аутоиммунные патологии;
- врожденные аномалии развития печени.
К появлению подобного повреждения печени предрасполагают состояния, при которых наблюдается поступление в ткани органа лишнего жира При этом жир из-за сбоя в обменных процессах начинает накапливаться. Жировая ткань постепенно замещает отмершие гепатоциты. К факторам, способствующим подобной проблеме, относятся:
- ожирение;
- анорексия и булимия;
- некоторые заболевания ЖКТ;
- прием суррогатов алкоголя;
- сахарный диабет.
- регулярный прием в пищу медвежьего и барсучьего жира.
Появление недостаточности работы печени нередко является закономерным результатом прогрессирования паренхиматозной дистрофии органа. К факторам, способствующим появлению подобной проблемы, относятся:
- врожденный дефицит выработки ферментов;
- нарушения белкового обмена;
- эндокринные нарушения;
- гепатиты;
- застой желчи в печени;
- интоксикация при некоторых вирусных заболеваниях;
- гипо- и авитаминозы.
Реже диагностируется развитие нарушений функционирования печени на фоне паренхиматозной углеводной дистрофии. Данное патологическое состояние возникает на фоне нарушения обменных процессов с участием гликогена. Предрасполагают к подобному повреждению печени недостаток витаминов в пищи, интоксикация алкоголем и сахарный диабет. Снижение или полное нарушение функционирования печени нередко наблюдается на фоне амилоидоза этого органа.
Возникновение данной патологии часто выявляется у пациентов, имеющих предрасположенность к амилоидозу. К недостаточности функционирования печени ведет постепенно отложение амилоида, т. е. нерастворимого белка, на стенках желчных ходов и кровеносных сосудов. Это способствует нарушению насыщения тканей кислородом и питательными веществами, а кроме того, оттока желчи.
Часто развитие недостаточности функции печени наблюдается на фоне гепатитов. Разрушительное действие на ткани имеют как вирусные гепатиты, так и воспаление печени, вызванное влиянием продуктов распада алкоголя или токсических веществ. Эти состояния приводят сначала к воспалению, а затем и отмиранию обширных участков органа.
Развитие почечной недостаточности может быть результатом злокачественных новообразований в этом органе. Появление подобной проблемы нередко наблюдается у людей, имеющих генетическую предрасположенность к раку печени. Опасность представляет метастазирование из опухолей, располагающихся в других органах.
Способствовать сначала формированию злокачественных новообразований, а затем и недостаточности может и длительное неблагоприятное влияние канцерогенных веществ. По мере разрастания злокачественные опухоли замещают собой функциональные клетки печени и сдавливают здоровые участки тканей органа. Это ведет к развитию воспаления, нарушению оттока желчи и блокированию кровообращения в здоровых тканях. В этом случае это патологическое состояние сопровождается тяжелейшей интоксикацией.
Способствовать появлению нарушений работы печени могут и некоторые заболевания сердечно-сосудистой системы, в т. ч. аневризмы и атеросклероз. Повышает риск развития нарушения функции печени хроническая почечная недостаточность. Кроме того, способствовать появлению подобной проблемы могут некоторые заболевания, сопровождающиеся выраженными гормональными сбоями.
Нередки случаи развития недостаточности у людей, переживших массированную кровопотерю. Способствует появлению проблемы переливания крови, которая несовместима по группе с реципиентом. В редких случаях развитие патологии наблюдается после проведения хирургических вмешательств на органах ЖКТ.
Классификация печеночной недостаточности
Выделяются 3 формы недостаточности работы печени, каждая их которых имеет свои особенности развития и течения. Классическая печеночно-клеточная недостаточность, т. е. эндогенная, развивается в результате отравления организма высокотоксичными веществами. В этом случае наблюдается стремительное отмирание функциональных клеток печени. В такой ситуации только срочная пересадка может спасти пациенту жизнь.
При экзогенной форме нарушения функции печени из-за влияния тех или иных неблагоприятных факторов наблюдается постепенный нарастающий сбой кровообращения в тканях органа. Снижается уровень очищения крови от токсинов, что ведет к постепенно нарастающей интоксикации всех тканей организма.
Смешанная форма течения является результатом нарушения печеночного кровообращения и поражения функциональных тканей органа. В этом случае возможно как острое, так и хроническое течение патологического процесса.
Острая форма
Острая печеночная недостаточность развивается в результате стремительного поражения обширных участков печени. Клинические проявления нарастают быстро. Симптомы могут проявиться в течение от нескольких часов до 8 недель после влияния неблагоприятного фактора на ткани печени. Столь быстрое нарастание симптомов связано с тем, что данная форма патологии всегда сопровождается появлением обширных очагов воспаления и некротического поражения тканей органа.
При этом до 80–90% тканей теряет способность выполнять свою функции. Течение острой печной недостаточности всегда неблагоприятное и сопровождается стремительно нарастающим ухудшением общего состояния пациента. Данная форма заболевания в крайне короткий срок становится причиной развития печеночной энцефалопатии, комы и летального исхода.
Хроническая форма
При хронической разновидности недостаточности работы печени клинические проявления патологии нарастают на протяжении от 2 месяцев до нескольких лет по мере отмирания клеток органа. Критического уровня симптомы этого патологического состояния достигают тогда, когда регенерационные возможности клеток истощаются настолько, что орган не способен восстановиться.
Хроническая форма течения патологии в большинстве случаев сочетается с портальной гипертензией. Несмотря на то что на начальных стадиях возможно бессимптомное течение, в дальнейшем состояние пациента может стать крайне тяжелым. Терминальная степень поражения печени, при которой более 80–90% функциональных клеток погибает, приводит к развитию тяжелых осложнений и летальному исходу.
Симптомы
Признаки поражения печени и недостаточности во многом зависят от формы течения патологии. При острой разновидности недостаточности функционирования печени наблюдается стремительное ухудшение состояние. У пациентов появляются жалобы на сильные боли в области правого подреберья. Неприятные ощущения настолько интенсивны, что больному требуется срочная госпитализация. Болевые приступы могут усиливаться после приема пищи. В дальнейшем появляются жалобы:
- на тошноту и рвоту;
- на повышение температуры тела;
- на озноб;
- на общую слабость;
- на повышенную утомляемость при минимальных физических нагрузках;
- на усиливающий кожный зуд;
- на пожелтение склер глаз и кожных покровов;
- на запах тухлого мяса изо рта;
- на тремор верхних конечностей;
- на снижение артериального давления;
- на увеличение селезенки;
- на одышку;
- на кашель;
- на кровотечения из органов ЖКТ;
- на массированные назальные кровотечения;
- на стремительное снижение уровня глюкозы в крови;
- на критическое снижение АД.
Также у пациентов наблюдается появление диареи. Кал становится белого или светло-бежевого цвета. При этом моча может темнеть. На фоне этого патологического состояния у пациентов нередко наблюдается снижение аппетита. У некоторых больных возникает острое желание попробовать несъедобные предметы.
По мере ухудшения состояния у пациентов появляется боль в суставах, причем как в крупных, так и в мелких. Имеется изменение размеров печени. У пациентов наблюдается стремительное увеличение объемов живота из-за накопления жидкости в брюшной полости. При острой разновидности недостаточности печени у больных отмечается стремительная потеря веса.
В течение нескольких часов или дней после начала приступа появляются признаки печеночной энцефалопатии, являющейся результатом поражения ЦНС на фоне повышения уровня токсических соединений в крови. У многих пациентов даже при остром течении патологии наблюдается появление сосудистых звездочек, которые особенно хорошо выражены на передней стенке живота и на плечах.
Выделяется не менее 4 стадий развития хронической формы недостаточности. Для каждой из них характерны свои симптомы. Начальная стадия патологического процесса считается компенсированной, т. к. в это время не наблюдается появления выраженной клинической картины из-за того, что повышается активность оставшихся здоровых клеток. Только при проведении лабораторных исследований можно выявить снижение функции органа.
При переходе заболевания во вторую декомпенсированную стадию наблюдается появление выраженных признаков портальной гипертензии. У пациентов возникают выраженные сосудистые звездочки не только на коже живота, но и на лице. Нередко появляются гематомы даже без какого-либо травматического воздействия. Возможны массированные кровотечения из органов ЖКТ и носа. Данные симптомы являются результатом снижения свертываемости крови.
У большинства пациентов уже на этой стадии хронической печеночной недостаточности наблюдается появление асцита, эмоциональной лабильности или развитие депрессивных расстройств. Возможны нарушения сна. Выраженными становятся диспепсические расстройства, в т. ч. тошнота, рвота и диарея. Появляется кахексия, т. е. истощение.
Стремительно атрофируются мышечные ткани. Кожа сильно истончается и приобретает желтушный оттенок. Подобный цвет могут приобретать склеры глаз и слизистые оболочки. Ладони и ступни могут отличаться красным оттенком. Ухудшается состояние волос и ногтей. Общее самочувствие пациента также стремительно ухудшается. Данная стадия может продолжаться на протяжении от нескольких недель до месяца и более.
При переходе заболевания в третью, т. е. терминальную, стадию все ранее присутствующие симптомы становятся выраженными. Печень уменьшается в размерах. Кровь почти не сворачивается. Это становится причиной развития массированного кровотечения. Нарастают проявления со стороны ЦНС.
Последней стадией хронического течения является кома. Данное состояние в большинстве случаев заканчивается летальным исходом из-за отека мозга и развития полиорганной недостаточности.
Осложнения болезни
Синдром печеночной недостаточности крайне опасен тем, что поражение органа может стать причиной развития тяжелых осложнений, вызванных не только снижением функциональной активности гепатоцитов, но и нарастанием токсических веществ в крови. Выделяется ряд состояний, возникновение которых снижает шансы пациента на выживание.
Накопление жидкости в брюшной полости повышает риск присоединения вторичной инфекции. В этом случае развивается перитонит. Нарушение функции печени приводит к варикозному расширению вен пищевода, что в сочетании со снижением свертываемости крови предрасполагает к массированным кровотечениям из верхних отделов органа. Развитие данного осложнения почти в 100% случаев заканчивается летальным исходом.
Накопление токсических веществ в крови нередко становится причиной развития недостаточности. Кроме того, у пациентов с критическим поражением тканей печени нередки случаи гипоксии тканей головного мозга и его отека. Возможно появление выраженной дыхательной недостаточности. В редких случаях наблюдаются крайне опасные легочные кровотечения, которые в большинстве случаев приводят к летальному исходу.
У большинства пациентов, страдающих хронической печеночной недостаточностью, наблюдается появление атрофии молочных желез. Возможен гипогонадизм у мужчин. Нередко отмечаются тестикулярная атрофия и бесплодие. Кроме указанных состояний, у пациентов часто на фоне хронического течения возникают нарушения работы органа. Может наблюдаться развитие злокачественных новообразований.
Диагностика
При появлении признаков нарушения работы печени пациенту требуется консультация у гепатолога и ряда других узконаправленных специалистов. После внешнего осмотра и оценки жалоб больному назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований. В первую очередь требуется проведение общего анализа, который позволяет выявить наличие у пациента лейкоцитоза и анемии.
Обязательно выполняется коагулограмма, позволяющая обнаружить тромбоцитопению. Выполняется биохимический анализ, с помощью которого можно уточнить уровень щелочной фосфатазы, трансаминаз, билирубина, креатинина, альбумина и т. д. После этого назначается проведение общего и биохимического анализов мочи.
В данном случае необходимо проведение УЗИ органов брюшной полости. Это исследование помогает оценить состояние паренхимы и кровеносных сосудов. Кроме того, проводится оценка размеров печени. УЗИ позволяет исключить наличие опухолевых процессов. Нередко для оценки состояния пациента назначается ЭКГ. Для выявления диффузного поражения печени проводится гепатосцинтиграфия.
Как дополнение к необходимым исследованиям, нередко назначается проведение МРТ для оценки состояния органа. В ряде случаев проводится биопсия для определения морфологических изменений полученных образцов тканей.
Способы лечения
Терапия острой и хронической форм этого патологического состояния имеет некоторые различия. При острой форме патологии пациенту требуется неотложная помощь. Наиболее часто при устранении этого патологического состояния используются медикаменты в форме растворов, а не таблеток.
При наличии кровотечения в первую очередь назначается терапия, направленная на устранение данного нарушения. Нередко применяется переливание крови и тромбоцитарной массы. Для восстановления объема циркулирующей крови может быть назначено введение солевых растворов или физраствора.
Кроме того, вводятся кровоостанавливающие препараты и витаминные комплексы. При острой необходимости выполняется срочное оперативное вмешательство для восстановления целостности поврежденных кровеносных сосудов.
После этого проводится терапия нарушений, возникших при недостаточности печени. Для снижения выраженности степени интоксикации назначается очистка кишечника. Может быть осуществлено введение медикаментов, оказывающих стимулирующее действие на перистальтику кишечника, в т. ч. Метоклопрамида и Церукала. В рамках проведения детоксикационной терапии нередко назначается использование растворов Реосорбилакта и Неогемадеза.
Нередко в схему лечения острой разновидности недостаточности включается инфузионная терапия, предполагающая введение растворов, предназначенных для стабилизации артериального давления. Может назначаться раствор хлорида натрия или глюкозы. Нередко используется формированный диурез с назначением диуретиков. Кроме того, применяется лактулоза для снижения выработки аммиака.
Для снижения риска присоединения инфекции назначается антибактериальная терапия. Нередко применяются транквилизаторы, позволяющие подавить двигательное и психическое возбуждение. По показаниям специалисты могут использовать седативные препараты. Могут применяться фармацевтические средства, способствующие улучшению мозгового кровообращения. Для улучшения работы печени в основном назначаются следующие медикаменты:
- Гепа-Мерц.
- Орнитин.
- Аргинин.
- ЛИВ-52.
- Липоид С.
- Эссенциале.
- Эссливер.
- Аминокислоты.
Пациенту требуется ингаляция кислородом. Кроме того, назначаются процедуры гемосорбции. Может потребоваться и гипербарическая оксигенация. При хроническом течении патологии терапия направляется на устранение первичного заболевания или фактора, ставшего причиной появления сбоев в работе органа. При фиброзном поражении тканей, формировании злокачественных новообразований и некоторых других состояниях может быть рекомендовано хирургическое лечение. Пациентам с этой формой патологии необходимо полностью отказаться от приема алкоголя.
Любые медикаменты должны использоваться только по рекомендации врача. Обязательно нужно соблюдать диету с низким содержанием белка. Следует избегать открытых солнечных лучей и поднятия тяжестей свыше 2 кг. Для стабилизации состояния пациентам назначается ряд препаратов. Для устранения токсических веществ, опасных для тканей головного мозга, нередко применяются препараты лактулозы, в т. ч.:
- Лактувит.
- Прелаксан.
- Дюфалак.
- Гудлак.
- Нормазе.
- Лактулоза.
Для ликвидации аммиака и транспортировки его из организма назначается применение Гепа-Мерц и Глутаргина. Нередко выписываются антибиотики для подавления микрофлоры в кишечнике, необходимой для переработки белков, поступающих с пищей. Для снижения риска развития сильных отеков и асцита пациентам назначается Верошпирон. Применяются препараты, предназначенные для снижения давления в воротной вене.
При хронической форме для снижения давления используются Пропранолол, Небилет, Моксидомин и т. д. Кроме того, при наличии сужения желчевыводящих путей применяются холеспазмолитики. Могут потребоваться и препараты для снижения повышенной кровоточивости.
В тяжелых случаях, когда паллиативными оперативными вмешательствами и медикаментозными средствами не удается добиться выраженного улучшения и у пациента наблюдается повышение токсических веществ в крови, единственным способом спасти больному человеку жизнь является трансплантация печени.
Диета
При недостаточности функционирования тканей печени пациентам назначается безбелковая диета. В рацион нужно вводить легкоусвояемые продукты с высоким содержанием растительной клетчатки, микроэлементов и витаминов. Суточная калорийность должна составлять 1500 ккал. В рацион следует включать:
- овощи;
- фрукты;
- крупы;
- молочные продукты;
- нежирные сорта мяса и рыбы.
Из рациона следует исключить блюда с высоким содержанием жира, с наличием острых специй, простых углеводов и т. д. Принимать пищу нужно небольшими порциями 5–6 в сутки.
Прогноз и профилактика
Как при острой, так и при хронической форме недостаточности печени прогноз неблагоприятный. При остром течении летальный исход в большинстве случаев наступает в течение от 2–3 дней до 2 месяцев, если не будет проведена пересадка органа.
Хроническая форма патологии тоже имеет неблагоприятный прогноз, хотя и проявляется эта разновидность течения болезни менее агрессивно. Даже при комплексном лечении и соблюдении диеты можно добиться лишь продления жизни, но без трансплантации пациента ждет преждевременная гибель. Ухудшает прогноз наличие осложнений.
Для снижения риска развития критического поражения печени необходимо своевременно лечить заболевания данного органа. В рамках профилактики описываемого патологического состояния необходимо отказаться от приема алкоголя и наркотических веществ. Для снижения риска развития недостаточности нужно придерживаться правил здорового питания и регулярно выполнять физические упражнения.
Обязательно требуется поддерживать вес в норме. Следует отказаться от употребления грибов, собранных в лесу. Обязательно нужно проходить вакцинацию от гепатита А и В. Необходимо с осторожностью принимать любые лекарственные препараты и БАД. Следует по возможности избегать обширных травм, при которых потребуется переливание крови, и следить, чтобы все медицинские процедуры проводились с соблюдением санитарных норм. Это позволит снизить риск развития недостаточности органа и избежать преждевременной гибели.