مرفولوژی
OSA با یک واحد مشخص می شود شریان اصلیاز قاعده قلب که جریان خون سیستمیک، ریوی و کرونری را فراهم می کند و نقص بین بطنی. هر دوی این ناهنجاری‌ها به دلیل اختلالات جداسازی در طول توسعه مجاری خروجی بطنی و بخش‌های شریانی پروگزیمال لوله قلب ایجاد می‌شوند. عمومی تنه شریانیدر 42% بیماران در بالا قرار دارد سپتوم بین بطنی، در 42٪ دیگر به سمت RV و در 16٪ - به سمت LV منتقل می شود.
طبق طبقه بندی Collet و Edwards، انواع زیر از OSA متمایز می شود: نوع 1 - از تنه مشترکبلافاصله پشت دریچه آن در سمت چپ یک تنه کوتاه از شریان ریوی وجود دارد، نوع 2 - اصلی شریان ریویوجود ندارد و شریان های ریوی راست و چپ از پشت از تنه شریانی مشترک خارج می شوند و در کنار یکدیگر قرار دارند، نوع 3 - شاخه های ریوی راست و چپ به طور قابل توجهی از یکدیگر فاصله دارند و از سطوح جانبی مشترک امتداد می یابند. تنه شریانی، نوع 4 - شریان های ریوی از آئورت نزولی خارج می شوند.
طبقه بندی توسط R. Van Praagh (1965) معاونت را تقسیم می کند به روش زیر: نوع A1 - تنه کوتاه شریان ریوی از تنه مشترک در سمت چپ خارج می شود، نوع A2 - شریان های ریوی راست و چپ به طور جداگانه از تنه خارج می شوند، نوع A3 - فقط یک شریان ریوی از تنه خارج می شود (معمولا سمت راست). ) و ریه دیگر از طریق مجرای شریانی یا خون تامین می شود کشتی های وثیقه، نوع A4 - ترکیبی از تنه با قوس آئورت منقطع. دریچه تنه معمولاً تغییر شکل داده و لت ها ضخیم می شوند که با نارسایی آن همراه است. به ندرت تنگی است. به طور معمول، دریچه تنه دارای 2 برگچه (60٪ موارد)، کمتر - 4 برگچه (25٪) است.
به عنوان یک قاعده، VSD در قسمت قدامی فوقانی سپتوم قرار دارد. ناهنجاری های عروق کرونر نیز رخ می دهد. در میان آنها، اغلب - منشا هر دو شریان کرونر اصلی در یک تنه یا محل دهان آنها در بالای سینوس های کرونر.
اختلالات همودینامیک
اختلال همودینامیک اصلی یک شانت بزرگ از چپ به راست است که حجم آن در اواخر دوره نوزادی به دلیل کاهش مقاومت عروق ریوی وابسته به سن افزایش می یابد. به همین دلیل شدید فشار خون ریوی.
رگورژیتاسیون روی دریچه تنه در 50 درصد بیماران رخ می دهد که علاوه بر اضافه بار حجمی، منجر به اضافه بار قسمت های سمت راست با فشار اضافی می شود.
زمان شروع علائم- هفته های اول زندگی
علائم
نوزادان مبتلا به OSA علائم نارسایی احتقانی قلب را به دلیل افزایش شدیدحجم جریان خون ریوی و اغلب وجود نارسایی دریچه تنه. با تاکی کاردی و تاکی پنه شدید همراه با عقب رفتن جناغ و دنده ها، تعریق شدید، سیانوز، هپاتومگالی، مشکلات تغذیه (تعریق، کندی مکیدن، افزایش تنگی نفس و سیانوز، افزایش وزن ضعیف) مشخص می شود. شدت نارسایی قلبی بر شدت سیانوز در غلبه دارد ظاهر اولیهعلائم. علائم HF به موازات کاهش مقاومت عروق ریوی پس از تولد افزایش می یابد.
ضربان قلب، قوز سمت چپ قلب و لرزش سیستولیک اغلب تشخیص داده می شود. صدای قلب اول دارای سونوریتی طبیعی است، صدای جهشی سیستولیک شنیده می شود، صدای قلب دوم تقویت می شود و تقسیم نمی شود. ثابت سوفل سیستولیکدر امتداد لبه چپ جناغ جناغی به ندرت شنیده می شود و به دلیل تنگی شریان ریوی یا آترزی تنه شریان ریوی در ترکیب با VSD یا PDA یا وثیقه های بزرگ آئورتوپولمونری ایجاد می شود. با نارسایی در دریچه تنه، ممکن است سوفل نارسایی دیاستولیک نیز شنیده شود.
تشخیص
در رادیوگرافی پیشانی قفسه سینه- کاردیومگالی، الگوی عروقی به طور قابل توجهی افزایش یافته است، هیچ سایه ای از شریان ریوی وجود ندارد.
در نوار قلب - ریتم سینوسی، علائم هیپرتروفی دو بطنی و هیپرتروفی LA. علائم هیپرتروفی LV با افزایش شدید جریان خون ریوی یا هیپرتروفی RV با ایجاد آسیب انسدادی به عروق ریوی ممکن است غالب باشد.
اکوکاردیوگرافی داپلر - با استفاده از دسترسی ساب دنده ای و پاراسترنال، علائم OSA ناشی از بطن ها تشخیص داده می شود. انواع متفاوتمنشاء شریان های ریوی، تغییر شکل و ضخیم شدن برگچه های دریچه تنه، برگشت در دریچه تنه، علائم VSD غشایی بزرگ، ناهنجاری های عروق کرونر. مورفولوژی دریچه تنه و منشاء شریان‌های کرونر را می‌توان به بهترین شکل از نمای محوری بلند پاراسترنال مشاهده کرد.
علیرغم تایید موضعی نقص در طی معاینه اکوکاردیوگرافی، کاتتریزاسیون قلبی و آنژیوکاردیوگرافی اغلب برای روشن شدن نوع OSA و شدت فشار خون ریوی مورد نیاز است. در صورت وجود نقایص اضافی در ساختار قلب یا در صورت نیاز به روشن شدن جزئیات آناتومی بطن ها در مواردی که اکوکاردیوگرافی مشکوک به نقص کلی دهلیزی، توسعه نیافتگی یکی از بطن ها باشد، مطالعه آنژیوکاردیوگرافی نشان داده می شود. یک شریان ریوی مشاهده می شود، یا اگر مشکوک به ناهنجاری عروق کرونر باشد.
داده های آزمایشگاهی - کاهش SpO2 در حالت استراحت به
تشخیص جنین
در دوران بارداری معاینه سونوگرافیتشخیص بیشتر در عرض 24-25 هفته ایجاد می شود. دریچه تنه معمولاً به هر دو بطن متصل می شود، اما گاهی اوقات می تواند عمدتاً به سمت یکی از بطن ها جابجا شود. در مورد آترزی یکی از دریچه های دهلیزی، تنه شریانی مشترک از یک بطن منفرد ایجاد می شود. رگورژیتاسیون دریچه تنه در یک چهارم بیماران رخ می دهد و تقریباً به همین نسبت دچار تنگی تنه تنه می شود. در یک سوم جنین های مبتلا به این نقص، نقص های اضافی در ساختار قلب مانند قوس آئورت راست، قطع قوس آئورت، آترزی سه لتی، آترزی میترال، دکستروکاردی، تخلیه غیرعادی کامل وریدهای ریوی دیده می شود. ناهنجاری‌های خارج قلبی در نیمی از جنین‌های مبتلا به OSA رخ می‌دهد، از جمله ریزحذف‌های 22q11 (از جمله تظاهرات سندرم دی جورج، همراه با هیپوپلازی تیموس یا آپلازی).
تکامل طبیعی رذیله
در بیمارانی که دریافت نکردند درمان جراحینتیجه نامطلوب در نیمه اول زندگی در 65٪ موارد و در 12 ماهگی - در 75٪ موارد رخ می دهد. برخی از بیماران با جریان خون ریوی نسبتاً متعادل می توانند تا 10 سال و گاهی بیشتر عمر کنند. با این حال، آنها تمایل به نارسایی شدید قلبی و فشار خون ریوی دارند.
مشاهده قبل از جراحی
بیشتر نوزادان علیرغم درمان با دیگوکسین، دیورتیک ها و مهارکننده های ACE از نارسایی شدید قلبی مداوم و سوء تغذیه پیشرونده رنج می برند.
زمان درمان جراحی
اگر این عمل بین 2 تا 6 هفته زندگی انجام شود، شانس زنده ماندن بالاتر است.
انواع درمان جراحی
بستن شریان ریوی بی اثر است.
در سال 1968، برای اولین بار گزارشی در مورد تصحیح رادیکال موفقیت آمیز OSA که توسط D. McGoon بر اساس توسعه تجربی G. Rastelli با استفاده از یک مجرای دریچه ای که بطن و شریان ریوی را به هم متصل می کند، منتشر شد. اولین موفقیت ها اصلاح جراحیدر کودکان بزرگتر به دست آمده است و جراحان دیگر را وادار به تاخیر در جراحی کرده است. با این حال، بسیاری از کودکان تا این حد زندگی نکردند و نتوانستند به وزن و قد دلخواه برسند. بعدها، در سال 1984، پی ایبرت و همکاران. نتایج اولیه و دیررس عالی ترمیم رادیکال تنه شریانی در نوزادان کمتر از 6 ماه گزارش شده است. متعاقباً، تعدادی از جراحان حتی با بازسازی همزمان دریچه تنه یا تعویض دریچه در صورت لزوم به نتایج مشابهی دست یافتند، پس از آن اصلاح جراحی اولیه OSA برای جلوگیری از نارسایی جبران نشده قلب، فشار خون شدید ریوی و کاشکسی قلبی در بیماران جوان توصیه شد. در 15-10 سال گذشته، OSA در دوران نوزادی (پس از هفته دوم) با سطح پایینمرگ و میر (5%) و تعداد کم عوارض. این عمل شامل اصلاح کامل VSD با جراحی پلاستیک، اتصال تنه به LV و بازسازی مجرای خروجی پانکراس است.
در بیمارانی که شریان‌های ریوی راست و چپ مستقیماً از شریان ریوی منشأ می‌گیرند، بازسازی مجرای خروجی پانکراس می‌تواند با استفاده از مجرای حاوی دریچه انجام شود. برای بازگرداندن اتصال پانکراس با شریان‌های ریوی، می‌توان از پیوند آئورت یا آلوگرافت ریوی حاوی دریچه منجمد شده یا پیوند ریوی ساخته شده از مواد مصنوعی یا با استفاده از اتو دریچه، زنوکاندویت خوک یا دریچه ژوگولار گاوی استفاده کرد.
اگر یک شریان ریوی از تنه و دیگری از قسمت پایین قوس آئورت خارج شود، هر دوی آنها به طور جداگانه از این نواحی جدا می شوند، سپس به هم متصل می شوند و سپس به مجرای یا مجرای مجرای آناستوموز می شوند.
نتایج درمان جراحی
به گفته تعدادی از کلینیک ها، در دهه 60-70. قرن XX میزان بقا پس از اصلاح ریشه ای 75 درصد و در دوره 1995-2003 بود. - تا 93٪. تکنیک های مدرنبه طور قابل توجهی پیش آگهی بیماران را بهبود بخشید. مبنای فیزیولوژیکیبهبود نتایج درمان جراحی با رویکرد اولیه، عدم وجود عوارض نارسایی شدید قلبی طولانی مدت و هیپرولمی گردش خون ریوی در زمان جراحی است. تاکتیک های تهاجمی ترمیم دریچه تنه به جای جایگزینی آن در صورت وجود اختلال عملکرد دریچه و رویکرد فردی برای بازسازی مجرای خروج پانکراس نیز به بهبود نتایج پس از عمل کمک می کند. وزن بدن به طور قابل توجهی بر نتیجه اصلاح تأثیر می گذارد - بدترین میزان بقا برای کودکان با وزن کمتر از 2500 گرم است که نیاز به تعویض دریچه دارند. در حال حاضر مرگ و میر بعد از عمل در دنیا 5-4 درصد با اصلاح جراحی در سن 6-2 هفتگی است.
پیگیری بعد از عمل
مشاهدات نشان داده است که هموگرافت ها، در مقایسه با مجراهای داکرون حاوی دریچه خوکی، با بهترین نتیجهاصلاح جراحی در نوزادان، کمتر خونریزی بعد از عملو بقای بهتر بعد از جراحی. همه هموگرافت هایی با اندازه دریچه کمتر از 15 میلی متر پس از 7 سال نیاز به تعویض دارند. هنگامی که اندازه دریچه هوموگرافت بیش از 15 میلی متر باشد، تعویض پس از 10 سال تنها برای 20 درصد بیماران مورد نیاز است.
پس از جراحی ترمیمی موفقیت آمیز برای OSA، کودکان باید مراقب باشند مشاهده بعد از عملبا ارزیابی نارسایی بالقوه آئورت (تنه) و عملکرد مجرای بین پانکراس و شریان ریوی. متعاقباً آنها نیاز خواهند داشت حداقلدو تا بیشتر عملیات بازسازیبرای جایگزینی مجرا، با گردش مصنوعی.
هر چند دیر مرگ و میر بعد از عملدر بیمارانی که تحت اصلاح اولیه جراحی قرار گرفته اند، حداقل است؛ ممکن است با بروز مشکلاتی در وضعیت مجرای خروج پانکراس در ارتباط با بازسازی (نیاز به تعویض مجرا، تجدید نظر یا اتساع) همراه باشد. در 64٪ از کودکان بدون عوامل خطر، آزادی از عمل مجدد تا سن 7 سالگی و در 36٪ از کودکان دارای عوامل خطر - تا سن 10 سالگی مشاهده می شود.
میزان بقای کودکانی که در مراکز پیشرو جراحی قلب تحت عمل جراحی قرار می‌گیرند، 5 سال پس از جراحی به 90 درصد، پس از 10 سال به 85 درصد و پس از 15 سال به 83 درصد می‌رسد. همچنین شواهدی وجود دارد که در نوزادان تا 4 ماهگی، در 50 درصد موارد رهایی از مداخلات مجدد مرتبط با وضعیت مجرا مشاهده می شود.
با توجه به توسعه بیوتکنولوژی های جدید در آینده، فواصل بین عملیات باید افزایش یابد و تعداد عوارض احتمالی کاهش یابد.
جراحی قلب - Surgery.su - 2008
تنه شریانی مشترک (CTA)به نقصی گفته می شود که در آن یک رگ از قاعده قلب خارج می شود و گردش خون سیستمیک، ریوی و کرونری را فراهم می کند.
کودکان در شرایط بسیار سخت به دنیا می آیند، شرایط بحرانیو 85 درصد از آنها در هفته های اول زندگی می میرند. مرگ، به معنای واقعی کلمه، از ادم ریوی و نارسایی شدید کنترل نشده قلبی رخ می دهد. در سنین بالاتر، وضعیت بیمارانی که در سال اول زنده می مانند بسیار دشوار است. معمولاً کودکان از نظر جسمی به طور رضایت‌بخشی رشد می‌کنند، اما اغلب آنها "قوز قلب" دارند، سیانوز در حین فعالیت مشاهده می‌شود و آنها خیلی متحرک نیستند. فشار شریانی، به عنوان یک قاعده، طبیعی است.
داده ها سمع و FCGغیر اختصاصی؛ صدای اول طبیعی است، صدای دوم در فضای بین دنده ای دوم در سمت چپ جناغ به شدت تشدید می شود، اما هرگز شکافته نمی شود. در بسیاری از بیماران سوفل سیستولیک در لبه چپ جناغ شنیده می شود و در بخش قابل توجهی از آنها سوفل دیاستولیکنارسایی دریچه در مورد AS.
معاینه اشعه ایکسبسیار معمولی، به خصوص با نقص نوع I: قلب کروی است، هر دو بطن بزرگ و هیپرتروفی شده اند. سایه عروقی عروق بزرگ به شدت منبسط می شود و شاخه های شریان ریوی به همان اندازه منبسط می شوند.
اکوکاردیوگرافیمشاهده علائم تشریحی اصلی نقص را امکان پذیر می کند. به راحتی می توان ثابت کرد که از دل می آید کشتی اصلی. با حرکت سنسور در جهت رگ های بزرگ، محل شریان های ریوی از تنه منفرد و قطر دهانه آنها مشخص می شود. در مقطع دهانه OAS و برگچه های دریچه های آن قابل مشاهده است.
کاتتریزاسیون قلبی. یک کاوشگر از سمت راست قلب به راحتی به آئورت صعودی، یعنی به OSA منتقل می شود. در بطن راست و چپ، در آئورت و شریان ریوی، یکسان است فشار سیستولیک. تنها در موارد استثناییهنگامی که دهانه تنه ریوی شریان ریوی یا شاخه های آن باریک می شود، یک گرادیان فشار مشاهده می شود. اشباع اکسیژن خون در OSA بالا است، با این حال، هرگز به 96٪ نمی رسد.
آنژیوکاردیوگرافی. هنگامی که یک ماده حاجب وارد بطن راست می شود، عبور از آن و پر شدن OAS قابل مشاهده است. آئورتوگرافی آموزنده تر است. می توان سطح منشا تنه شریان ریوی، اندازه روزنه و در صورت نقص نوع II-III سطح منشاء شاخه های اصلی شریان ریوی را مشاهده کرد. آئورتوگرام OSA نوع I مشخص است. نحوه خروج هر دو شاخه ریوی از OSA از طریق تنه کوتاه شریان ریوی قابل مشاهده است.
آئورتوگرافیتنها روشی است که امکان intravital را فراهم می کند تشخیص موضعی اشکال گوناگونبه اصطلاح اشکال آتیپیک OSA و شناسایی نارسایی دریچه که اغلب همراه با نقص است.
درمان تنه شریانی مشترکتصحیح رادیکال برای OSA در واقع شامل سه مرحله است:
- از بین بردن ارتباطات بین آئورت و شریان ریوی؛
- بستن یک VSD بزرگ با یک پچ؛
- ایجاد یک تنه شریان ریوی مصنوعی با استفاده از پروتز داکرون حاوی دریچه
مرحله اولبه دو صورت قابل انجام است
- دیواره OSA در جهت عرضی باز می شود و آئورت و شریان ریوی با یک پچ از هم جدا می شوند. در واقع جراح باید دهانه شریان ریوی را محکم ببندد.
- دهان شریان ریوی بریده شده و سپس بخیه می شود درز پیوستهنقص حاصل در OAS.
فاز دوم. بطن راست تقریباً در یک سوم میانی ناحیه آواسکولار، موازی با محور طولانی تنه شریان ریوی باز می شود. برش نباید بزرگ باشد، زیرا VSD با کاردیوپلژی خوب به وضوح قابل مشاهده است و بستن آن با یک پچ دشوار نیست.
مرحله سومرا می توان در طول فیبریلاسیون قلبی با برداشتن گیره از آئورت انجام داد. با این حال، کاردیوپلژی قابل اعتماد امکان بخیه زدن پروتز به تنه شریان ریوی و برش روی بطن راست را در بیشتر فراهم می کند. شرایط بهینه. که در اجباریانتهای دیستال آناستوموز بین تنه مصنوعی و شریان ریوی بخیه می شود. بخیه زدن از دورترین محل آناستوموز به سمت جراح با استفاده از بخیه مداوم انجام می شود. این بخیه ها باید با دقت زیادی گذاشته شوند، زیرا بعد از جراحی این منطقهآناستوموز برای چشم جراح غیر قابل دسترس است.
مرحله بعدی این است که لبه تنه مصنوعی شریان ریوی را به دیواره قدامی شریان ریوی بخیه بزنید. تقریباً نیمی از آناستوموز بین لبه پروگزیمال تنه مصنوعی شریان ریوی و دیواره بطن بخیه می شود. سوزن از طریق پروتز به بیرون رانده می شود و تنه مصنوعی شریان ریوی به دیواره قدامی بطن راست بخیه می شود.
OSA بسیار نادر است (1.6٪ از تمام نقایص مادرزادی قلب)، اما آسیب شناسی جدیکه در آن یک رگ منفرد از قلب خارج می شود و گردش خون سیستمیک، ریوی و کرونری را فراهم می کند.
مرفولوژی
OSA زمانی ظاهر می شود که تشکیل سپتوم طبیعی در تنه شریانی در حال رشد غیرممکن باشد. در این مورد، همیشه یک VSD تحت پوشش یک واحد وجود دارد مجرای شریانی، که از آن شریان های کرونری، ریوی و سیستمیک شروع می شود. گاهی اوقات OSA از یک بطن ایجاد می شود. دریچه تنه اغلب دارای تعداد برگچه های نامنظم است و ممکن است با تنگی، نارسایی یا هر دو مشخص شود. در بیشتر موارد موقعیت دهلیزها طبیعی است و لایوکاردی رخ می دهد. قوس آئورت می تواند سمت راست یا چپ باشد و در برخی موارد قوس آئورت کاملا شکسته می شود. طبقه بندی Collett و Edwards بر اساس تعیین محل خروج قاعده شریان های ریوی از تنه است. نکته مهمشرح الگوی توزیع شریان های ریوی در هر یک است مورد خاص. گاهی اوقات OSA ممکن است نشان دهنده تنها خروجی از قلب باشد که با یک بطن کاربردی منفرد تشکیل شده است.
پاتوفیزیولوژی
جریان خون ریوی بر اساس اندازه شریان های ریوی، وجود انسداد شریان ریوی و مقاومت عروق ریوی تعیین می شود. به محض ریوی مقاومت عروقیپس از تولد شروع به کاهش می کند، بیمارانی که جریان خون ریوی غیرانسدادی دارند، علائم CHF شدید اولیه را نشان می دهند. از آنجایی که اغلب اوقات یک وضعیت با اختلاط خون رخ می دهد، سیانوز خفیف ظاهر می شود. در صورت برگشت قابل توجه خون در امتداد تنه، تظاهرات بالینی بدتر می شود. گاهی اوقات، بیماران مبتلا به OSA و پارگی قوس آئورت ممکن است دچار HF حاد شوند.
تشخیص
علائم بالینی
اکثر بیماران با سیانوز خفیف و افزایش نارسایی قلبی در دوران نوزادی مراجعه می کنند. علائم عبارتند از مشکل در تغذیه، افزایش وزن ضعیف و تاکی پنه با ناحیه پیش کوردیال بیش از حد واکنشی. یک صدای قلب طبیعی اول و یک صدای قلب دوم وجود دارد. ممکن است یک کلیک جهشی مشاهده شود. اگر تنگی قابل توجهی یا رگورژیتاسیون در سراسر دریچه تنه وجود داشته باشد، ممکن است به ترتیب به صورت سوفل جهشی سیستولیک یا سوفل دیاستولیک اولیه ظاهر شود. مهم است که از ارتباط بین این ضایعه و حذف 22q11 آگاه باشید و به طور فعال به دنبال آن باشید.
اشعه ایکس قفسه سینه
موقعیت قلب معمولاً طبیعی است و کاردیومگالی و احتقان ریوی تقریباً همیشه وجود دارد. ممکن است واگرایی زیاد شریان ریوی مشاهده شود. تقریباً 25 درصد از بیماران مبتلا هستند قوس سمت راستآئورت - شریان بزرگ.
اتفاق افتادن تغییرات غیر اختصاصیاز جمله علائم هیپرتروفی پانکراس که اغلب با اختلالات همراه است فاصله S-Tو امواج T
EchoCG
در بیشتر موارد، تمام اطلاعات لازم برای برنامه ریزی درمان جراحی در دوران نوزادی را فراهم می کند. ارزیابی دقیق یک VSD معمولاً تأیید می کند که یک نقص عضلانی است. گاهی اوقات VSD های عضلانی اضافی یافت می شود. ارزیابی دقیق عملکرد دریچه تنه در شرایط افزایش ممکن است دشوار باشد برون ده قلبیعبور از یک دریچه شریانی. این ممکن است منجر به تخمین بیش از حد درجه تنگی شود. رگورژیتاسیون معمولاً ارزیابی آسان‌تر است و در رابطه با درمان جراحی اهمیت بیشتری دارد. ارزیابی دقیق قوس آئورت برای اطمینان از باز بودن و عدم وجود وقفه مهم است.
کاتتریزاسیون قلب و آنژیوگرافی
کاتتریزاسیون و آنژیوگرافی قلب قبل از عمل در حال حاضر بسیار به ندرت استفاده می شود، اما گاهی اوقات در بیماران مشکوک به منشاء یکی از شریان های ریوی از آئورت نزولی یا تنه شریانی ضروری است.
دوره طبیعی
اکثر کودکانی که با OSA متولد می شوند، در غیاب درمان جراحیدر سال اول زندگی می میرند و بسیاری از آنها رشد می کنند شرایط اضطراریدر هفته های اول زندگی بر تاریخ طبیعینقایص مرتبط تحت تأثیر قرار می گیرند، به ویژه ناهنجاری های شریان ریوی، قوس آئورت (از جمله وقفه) و عملکرد دریچه تنه. در بازماندگان بدون انسداد ریویبیماری انسدادی ریه ایجاد می شود. در نتیجه مراقبت های جراحیبرای همه بیماران نشان داده شده است.
رفتار
بستن LA برای OSA دیگر استفاده نمی شود، اما ترمیم قطعی در دوره نوزادی انجام می شود. این شامل بستن VSD است که OSA را به LV منتقل می کند، شریان های ریوی را از تنه جدا می کند و یک آناستوموز (معمولاً هموگرافت) بین RV و شریان ریوی کاشته می شود.
پیش بینی بلند مدت
نتیجه تا حد زیادی به ساختار و عملکرد دریچه تنه و قوام آناستوموز بین PA و RV بستگی دارد. اگر دریچه تنه خراب شود، ممکن است نیاز به تعمیر مداخله ای باشد. در طول 20 سال گذشته نتایج جراحیبه طور چشمگیری بهبود یافته اند. با این حال، مجرای بین شریان ریوی و پانکراس قطعا در دوران کودکی مورد نیاز خواهد بود بلوغبنابراین، پیگیری طولانی مدت در همه موارد اجباری است. در آینده، هنگام استفاده از کاشت از راه پوست در چنین بیمارانی دریچه ریوی، می توان عملیات مجدد مورد نیاز را کاهش داد.
جان ای. دینفیلد، رابرت یتس، فولکرت جی میجبوم و باربارا جی.ام. مولدر
نقایص مادرزادیقلب در کودکان و بزرگسالان
OSA با این واقعیت مشخص می شود که یک رگ اصلی با یک دریچه نیمه ماه مشترک از بطن راست و چپ خارج می شود که شاخه های قوس آئورت و PA از آن منشاء می گیرند. زیر دریچه نیمه ماه مشترک این رگ یک VSD بزرگ وجود دارد.
طبقه بندی تشریحی OAS به گفته ون پراگ:
- نوع A1- شریان های ریوی از یک تنه کوتاه شریان ریوی شروع می شوند و از دیواره شریان ریوی (تنه شریانی مشترک) امتداد می یابند.
- نوع A2- شریان های ریوی به صورت اوستیای مستقل شروع می شوند بخش صعودی OAS.
- تایپ AZ- یکی از شریان‌های ریوی، معمولاً سمت راست، از PDA شروع می‌شود، دومی از طریق PDA یا یک رگ جانبی خونرسانی می‌شود.
- نوع A4- ترکیبی از OSA با شکست در قوس آئورت (آئورت نزولی با خون از طریق PDA تامین می شود).
در OSA تنها یک شاخه از قلب خارج می شود رگ شریانیکه از طریق آن همودینامیک کرونر، همودینامیک ICC (گردش خون ریوی) و BCC ( دایره بزرگگردش خون). از آنجایی که خون مخلوط وارد OSA می شود، سیانوز اصلی ترین و اولین علامت این بیماری است. در غیر این صورت، پاتوفیزیولوژی نقص به وجود ناهنجاری های همزمان (پارگی قوس آئورت، ناهنجاری های عروق کرونر) و نوع منشاء PA (شریان ریوی) از OSA بستگی دارد. بسته به این، ممکن است هم غنی‌سازی و هم کاهش ICC مشاهده شود (در موارد نادر)، درجات مختلفشدت نارسایی قلبی همراه با اضافه بار حجم بطنی و کمبود جریان خون کرونر. نارسایی دریچه OSA به طور مداوم در حال پیشرفت است.
اکثر بیماران در دو هفته اول زندگی می میرند، 85٪ در پایان سال اول زندگی. OSA جزء سندرم دی جورج در 33 درصد موارد است. پیش آگهی زندگی بیماران مبتلا به OSA نامطلوب است.
درمانگاه
آ. تظاهرات بالینیبیماری ها:
سیانوز با شدت های مختلف؛
علائم نارسایی قلبی (تنگی نفس) از روزهای اول پس از تولد.
ب معاینهی جسمی:
فشار پالس بالا؛
نبض شدید ناحیه پیش کوردیال، ضربه آپیکالبه طور قابل توجهی به سمت چپ منتقل شد.
سوفل سیستولیک خشن (2-4/6) همراه با حضور VSD که به بهترین وجه در امتداد مرز جناغی چپ شنیده می شود.
با هیپرولمی ICC، صدای دیاستولیک خشن ("غرش") در برآمدگی راس شنیده می شود که می تواند با "ریتم گالوپ" ترکیب شود.
سوفل دیاستولیک ملایم نارسایی دریچه OSA.
تشخیص
- الکتروکاردیوگرافی
علائم ECG هیپرتروفی دو بطنی (هیپرتروفی یکی از بطن ها کمتر شایع است).
به ندرت هیپرتروفی LA.
- اکوکاردیوگرافی
معیارهای تشخیصی:
تشخیص یک رگ پهن که از هر دو بطن امتداد یافته است.
تشخیص شریان ریوی ناشی از OSA.
وجود ادامه فیبری میترال-قمری؛
وجود تنها یک دریچه نیمه قمری.
درمان و مشاهده
- نظارت و درمان بیماران مبتلا به OSA اصلاح نشده
آ. قبل از جراحی، همه بیماران باید تحت عمل جراحی قرار گیرند درمان فعالنارسایی قلبی (دیورتیک ها، دیگوکسین).
ب از آنجایی که OSA در 33 درصد موارد نشانه سندرم دی جورج است، توصیه های زیر باید رعایت شود:
نظارت مداوم بر سطوح سرمی پتاسیم و منیزیم و در صورت لزوم اصلاح آنها،
درمان و پیشگیری از عفونت‌های استرپتوکوک و پنوموکوک، با در نظر گرفتن وجود نقص ایمنی وابسته به تیموس؛
از ایمن سازی با واکسن های زنده خودداری کنید.
V. جلوگیری اندوکاردیت باکتریاییبا توجه به نشانه ها
- عمل جراحی
نشانه های درمان جراحی:
تشخیص OSA - مطلق خواندنبه درمان جراحی
موارد منع درمان جراحی:
فشار خون بالا ریوی (TLC> 10 U/m2 در ابتدا و> 7 U/m2 بعد از استفاده از گشادکننده عروق).
دسترسی موارد منع مصرف مطلقبرای آسیب شناسی جسمی همزمان
تاکتیک های جراحی
در حالت ایده آل، OSA باید در اولین ساعات پس از تولد تشخیص داده شود. در این مورد، درمان جراحی برنامه ریزی شده در هفته اول زندگی انجام می شود. در صورت تشخیص دیرهنگام، ارزیابی OLC ضروری است.
روش انتخابی اصلاح رادیکال اولیه است.
باریک شدن PA، حتی اگر از نظر تشریحی امکان پذیر باشد، از نظر بالینی موثر نیست.
تکنیک جراحی
گردش خون مصنوعیکانولاسیون Bicaval و کانولاسیون OSA. شریان های ریوی جدا شده و روی تورنیکت ها قرار می گیرند. در طول کاردیوپلژی، آنها را برای هدایت محلول کاردیوپلژیک به داخل گیره کوتاه می کنند. عروق کرونر. فشرده سازی طولانی مدت شریان های ریوی می تواند به ریه ها آسیب برساند. برای جلوگیری از انتقال جریان از کانول آئورت به داخل PA، گیره آئورت باید بالای منافذ PA قرار گیرد. هنگام تسکین کاردیوپلژی از طریق دریچه تنه ناکارآمد، لازم است لومن شریان کرونری باز شود و پرفیوژن محلول کاردیوپلژیک مستقیماً به داخل استخوان شریان های کرونری انجام شود.
LA از دیوار OAS جدا شده است.نقص دیواره بخیه شده یا با چسب زنو/اتوپریکاردیال ترمیم می شود. ترمیم VSD از طریق ونتریکولوتومی در RVOT (شریان ریوی) انجام می شود. جنس پلاستیک داکرون است. پس از ترمیم VSD، پروتز تنه و دریچه شریان ریوی با مجرای حاوی دریچه انجام می شود. اول از همه، آناستوموز دیستال بین مجرا و PA تشکیل می شود. جراحی پلاستیک OSA با کاهش قطر آن و جراحی پلاستیک دریچه تنه برای جلوگیری از نارسایی آن انجام می شود. پروتز داک با استفاده از هر روش شناخته شده ای منجر به نتایج نامطلوب می شود. اصلاح با تشکیل یک آناستوموز پروگزیمال بین مجرای حاوی دریچه و RVOT از طریق ونتریکولوتومی تکمیل می شود. که در دوره بعد از عملایجاد "بحران ریوی" معمولی است. با وجود گزینه های گسترده درمان داروییبرای اطمینان از همودینامیک سیستمیک در صورت افزایش فشار در شریان ریوی، توصیه می شود که فیستول بین دهلیزی با قطر 3 میلی متر باقی بماند (به خصوص اگر درمان جراحی بعد از سن 6 ماهگی انجام شود).
عوارض خاص درمان جراحی:
نارسایی RV (بحران ریوی)؛
فشار خون باقیمانده ریوی؛
تاکی کاردی نابجا گره دهلیزی بطنی؛
اختلال در عملکرد مجرا.
پیگیری بعد از عمل
- مانیتورینگ پس از عمل هر 4-6 ماه یکبار برای زندگی انجام می شود. وضعیت دریچه تنه و مجرا کنترل می شود و شدت آریتمی ها ارزیابی می شود.
- پیشگیری از اندوکاردیت باکتریایی با توجه به نشانه ها در طول زندگی انجام می شود.
- تربیت بدنی و ورزش توصیه نمی شود.