یا به طور خلاصه TMS- این یکی از انواع آن است نقص مادرزادی قلب، که در آن رگ های بزرگ ( آئورت و) قلب را به ترتیب اشتباه رها کنید. این ناهنجاری را می توان از قبل شناسایی کرد مراحل اولیهرشد بارداری، بنابراین اغلب مادران جوان مدت ها قبل از زایمان در مورد این مشکل یاد می گیرند. در این مقاله سعی خواهیم کرد توضیح دهیم که جابجایی چیست کشتی های بزرگ، آیا با چنین تشخیصی می توان فرزندی به دنیا آمد و زندگی کرد و در این صورت چه باید کرد؟

جابجایی کشتی های بزرگانواع مختلفی وجود دارد: ساده، TMS در ترکیب با نقایص سپتوم قلبی و TMS اصلاح شده. به رذایل انتقادینیاز به درمان در روزهای اول زندگی شامل TMS ساده

در TMSرگ ها به طور کامل جای خود را تغییر می دهند، یعنی آئورت - شریان بزرگاز بطن راست قلب و از بطن چپ خارج می شود. در این مورد هر دو دایره گردش خون(بزرگ و ریوی) کاملاً از یکدیگر جدا شده اند. معلوم می شود که خون دایره ریوی دائماً با اکسیژن غنی می شود، اما وارد دایره سیستمیک نمی شود. و خون از دایره بزرگگردش خون که از نظر اکسیژن ضعیف است، نمی تواند به ریه ها برسد. در چنین شرایطی، زندگی کودک غیرممکن خواهد بود.

حق چاپ برای مطالب ارائه شده متعلق به سایت است

با این حال، با TMS بین دایره ها خون وجود دارد گردش خونممکن است مخلوط شود به طور خاص، خون می تواند از طریق گردش خون ریوی (ریوی) وارد شود. این رگ در تمام کودکان در طول مدت کار می کند رشد داخل رحمی، و پس از تولد بسته می شود. داروهایی وجود دارند که می توانند حمایت کنند مجرای شریانیباز کن. بنابراین، بسیار مهم است که کودک TMS سادهاین داروها را دریافت کرد. این کار باعث تثبیت وضعیت کودک قبل از جراحی می شود.

قبل از تولد کودک، در مرحله رشد داخل رحمی، چنین بیماری مادرزادی قلبی در زندگی و رشد جنین تداخلی ایجاد نمی کند ، زیرا در جنین گردش خون ریوی عملاً کار نمی کند ، تمام خون فقط در یک دایره بزرگ از طریق و مجرای شریانی باز. بنابراین، کودکان تمام مدت، کاملا طبیعی، اما بلافاصله بسیار سیانوتیک به دنیا می آیند.

پس از تولد و اولین نفس، وضعیت به طور چشمگیری تغییر می کند - گردش خون ریوی به طور جداگانه شروع به کار می کند و اندازه آن برای مخلوط کردن خون در دایره های بزرگ و کوچک ناکافی می شود. علاوه بر این، هر ساعت کمتر و کمتر می شود که وضعیت را تشدید می کند. بنابراین، کودکان با جابجایی ساده عروق بزرگ در یک وضعیت تهدید کننده زندگی هستند و بلافاصله پس از تولد نیاز به مراقبت فوری دارند.

البته، اگر TMS با سایر ناهنجاری های قلبی، به عنوان مثال یا VSD ترکیب شود، این وضعیت برای نوزاد مفیدتر است، زیرا این نقایص باعث می شود جریان خون از یک دایره به دایره دیگر جریان یابد، بنابراین تهدیدی برای زندگی آنها می شود. شدت کمتری دارد و جراحان برای انتخاب تاکتیک مناسب زمان دارند درمان جراحی . با این حال، در هر صورت، با جابجایی کامل عروق بزرگ، جراحی لازم است، تنها سوال این است که چه زمانی این کار را انجام دهید - بلافاصله پس از زایمان، یا می توانید صبر کنید.

بنابراین، اگر در دوران بارداری متوجه شدید که جنین ممکن است داشته باشد جابجایی کشتی های بزرگ، پس مهمترین کاری که باید انجام شود یافتن یک زایشگاه تخصصی است که با مرکز قلب همکاری کند تا کودک بلافاصله بعد از عمل جراحی شود. بیمارستان های مشابهی در شهرهای بزرگ مانند مسکو، سن پترزبورگ، نووسیبیرسک، تومسک، پنزا، سامارا وجود دارد.

با این حال، درک آن مهم است اصلاح ریشه ای TMS کاملیک عمل نسبتاً پیچیده است که فقط در برخی از شهرهای کشور ما با موفقیت انجام می شود. در تمام مراکز قلبی دیگر، آنها فقط می توانند روش راشکیند را انجام دهند - این یک عمل کمکی است که یک وضعیت بحرانی را از بین می برد و به کودک مبتلا به TMS اجازه می دهد چند هفته دیگر زندگی کند. با این حال، برای اصلاح کامل TMS، کودک هنوز باید به یکی از شهرهایی که شهرهای پیشرو کشور ما در آن قرار دارند، منتقل شود. ما می توانیم مسکو، نووسیبیرسک، تومسک، سامارا، پنزا را توصیه کنیم.

به یاد داشته باشید که سخت ترین جراحی برای اصلاح کامل TMS باید در ماه اول زندگی انجام شود! بعداً انجام یک اصلاح ریشه ای مشکل ساز می شود، زیرا بطن چپ "عادت" به کار به عنوان یک بطن سیستمیک و پس از آن جراحی رادیکالممکن است نتواند بار را تحمل کند. بنابراین، اگر زمان اصلاح رادیکال نادیده گرفته شود، ابتدا کودک تحت یک عمل کمکی قرار می گیرد که بطن چپ را برای اصلاح رادیکال آماده می کند.

زیرگونه دیگر جابجایی کشتی های بزرگاست TMS تصحیح شد. در این مورد، به نظر می رسید طبیعت دو بار اشتباه کرده است: این آئورت و شریان ریوی نبودند که اشتباه گرفته بودند، بلکه بطن های قلب بودند. در TMS تصحیح شد خون بدون اکسیژنبه بطن چپ می آید، اما شریان ریوی از آن خارج می شود و خون شریانی از ریه ها به بطن راست باز می گردد، اما آئورت از آن خارج می شود. یعنی گردش خون دچار مشکل نمی شود. کودک کاملا سالم به نظر می رسد. مشکلات بعدا بوجود میاد واقعیت این است که بطن راست برای کار در گردش خون سیستمیک سازگار نیست. عملکرد بطن راست با گذشت زمان بدتر می شود

از آنجایی که هر دو دایره گردش خون به طور طبیعی کار می کنند، در این مورد وضعیت تهدید کننده زندگی ایجاد نمی شود و کودکان می توانند برای مدت بسیار طولانی بدون جراحی زندگی کنند. در انجمن والدین کودکان مبتلا به بیماری مادرزادی قلبی شرکت کنندگانی وجود دارند که بالای 30 سال سن دارند و TMS تصحیح شد. با این حال، چنین کودکانی ممکن است مشکلاتی داشته باشند. به عنوان مثال، این واقعیت که بطن راست قلب به طور آناتومیکی برای تامین خون به دایره سیستمیک طراحی نشده است، منجر به این واقعیت می شود که این کودکان هنوز در مقایسه با کودکان سالم از نظر رشد عقب هستند، هرچند فقط اندکی. همچنین TMS تصحیح شداغلب با سایر ناهنجاری های قلبی (نقص). سپتوم بین بطنیو غیره.)

- آسیب شناسی قلب که ماهیت مادرزادی دارد و شامل این واقعیت است که دو شریان اصلی که از قلب می آیند جای خود را عوض کرده اند. جریان خون در بدن تغییر می کند، در نتیجه بدن کمبود اکسیژن به بافت ها را احساس می کند.

در روزهای اول زندگی کودک شناسایی می شود. پس از شناسایی جابجایی عروق بزرگ، لازم است برای از بین بردن این آسیب شناسی، عمل قلب کودک انجام شود؛ معمولاً این عمل در روز اول زندگی کودک انجام می شود.

انتقال عروق بزرگ از طریق سیانوز ظاهر می شود پوست، تنگی نفس، بی اشتهایی، افزایش وزن ضعیف.

اگر علائم و نشانه های انتقال عروق بزرگ در بیمارستان زایمان ظاهر نشد، اگر حداقل یک علامت ظاهر شد، باید با پزشک مشورت کنید.

علل انتقال عروق بزرگ

نقص قلبی است، اگر والدین سالم باشند، وجود ندارد جهش های ژنتیکیسپس در مورد یک مورد جهش ژنی صحبت می کنند که علت آن در بیشتر موارد ناشناخته است. این نقص در رحم در مرحله تشکیل قلب و عروق خونی یعنی در 45 روز اول بارداری رخ می دهد.

شریان ریوی که خونی را که غنی از اکسیژن نیست حمل می کند، از بطن راست می آید. سپس خون که با اکسیژن غنی شده است، به سفر خود از طریق سیاهرگ ریوی به دهلیز چپ ادامه می دهد. سپس خون وارد بطن چپ می شود که از آن آئورت بیرون می آید که همان بطن است شریان بزرگدر انسان شریان‌های باقی‌مانده از آئورت بیرون می‌آیند که از طریق آن خون به تمام سیستم‌ها و اندام‌ها، بافت‌ها و سلول‌ها جریان می‌یابد.

محل طبیعی رگ‌های خونی را مختل می‌کند: شریان ریوی از بطن چپ و آئورت از سمت راست خارج می‌شود. خونی که با اکسیژن غنی نشده است، از قسمت‌های راست قلب، بدون اینکه به ریه‌ها برود، از طریق آئورت جریان می‌یابد، و خونی که در شریان ریوی جریان می‌یابد از بطن چپ، که با اکسیژن غنی شده است، به ریه‌ها برمی‌گردد و به ریه‌ها بازمی‌گردد. دهلیز و بطن چپ.

هنگامی که خون فقیر از اکسیژن از طریق گردش خون سیستمیک گردش می کند، پوست تبدیل می شود رنگ مایل به آبی، به این حالت سینوزیس می گویند.

عوامل خطر برای جابجایی عروق بزرگ

علت دقیق آن ناشناخته است، اگرچه چندین عامل ممکن است خطر ابتلا به این بیماری را در کودک افزایش دهد:

1. سرخجه، آنفولانزا در دوران بارداری
2. استعداد ژنتیکی
3. دریافت ناکافی پروتئین ها و ویتامین ها در دوران بارداری
4. نوشیدن الکل در دوران بارداری
5. سن مادر بالای 40 سال
6. وجود دیابت قندی
7. سندرم داون در نوزاد تازه متولد شده

عوارض انتقال عروق بزرگ.

عوارض زیادی دارد جابجایی کشتی های بزرگ: گرسنگی اکسیژنبافت ها، نارسایی قلبی، آسیب ریه (اشکال در تنفس). که در موارد شدیدمیتواند منجر به .. شود نتیجه کشنده، اگر عملیات به موقع انجام نشود. افرادی که تحت عمل جراحی قرار گرفته اند ممکن است متعاقباً دچار نقص دریچه قلب، تنگ شدن عروق کرونر شوند. اختلالات مختلفریتم قلب، نارسایی قلبی ممکن است ایجاد شود.

تشخیص جابجایی عروق بزرگ

در هنگام تولد کودک، پزشک تقریباً بلافاصله می تواند چنین نقصی را با آبی شدن پوست و مشکلات تنفسی تشخیص دهد. با این حال، اگر کودک دچار نقص قلبی دیگری شود، به عنوان مثال، نقص بزرگ سپتوم دهلیزی، که در نتیجه آن قسمت خاصی از خون که با اکسیژن غنی شده است، وارد گردش خون سیستمی می شود، سیانوز پوست ممکن است رخ ندهد.

کودک رشد می کند و به او اجازه نمی دهد رشد کند، رشد کند، زیرا او اجازه نمی دهد سیستم گردش خوناطمینان از جریان خون کافی از خون اکسیژن دار. سمع و شنوایی همچنین برای تشخیص و شناسایی نقایص قلبی استفاده می شود. معاینه فیزیکی برای تشخیص کافی نیست تشخیص صحیح- انتقال عروق بزرگ. معاینه با استفاده از روش های دیگر انجام می شود:

1. اکوکاردیوگرافی مطالعه قلب با استفاده از سونوگرافی است، این یک گزینه معاینه ایمن و ارزان است و اطلاعات لازم زیادی را در اختیار پزشک قرار می دهد؛ به لطف اکوکاردیوگرافی می توان تشخیص داد که آئورت و شریان ریوی از کجا آمده اند. در عین حال، اکوکاردیوگرافی به شناسایی سایر نقایص قلبی کمک می کند.
2. رادیوگرافی قفسه سینه، که به شما امکان می دهد اندازه قلب نوزاد و موقعیت شریان ریوی را ارزیابی کنید.
3. ECG برای تشخیص ضروری است آسیب شناسی های مختلفقلب ها، پتانسیل های الکتریکی قلب را ثبت می کند، که اطلاعاتی در مورد کار قلب، وضعیت بطن ها ارائه می دهد و همچنین تشخیص آریتمی های قلبی را امکان پذیر می کند.
4. آنژیوگرافی عروق کرونر یک روش رادیوگرافی است که شامل تزریق یک ماده رادیواپاک مخصوص به جریان خون با استفاده از کاتتر و گرفتن یک سری تصاویر اشعه ایکس است.

درمان جابجایی عروق بزرگ

جابجایی شریان های بزرگفقط با جراحی قابل درمان است.
قبل از عمل، درمان انجام می شود که هدف آن کاهش وضعیت کودک قبل از عمل است. یک داروی پروستاگلاندین E1 (Approstadil) تجویز می‌شود که به مجرای بین آئورت و شریان ریوی کمک می‌کند تا انسداد باقی بماند، که اجازه می‌دهد جریان خون طبیعی در نوزاد قبل از عمل جراحی ایجاد شود.

سپتوستومی شریانی نیز انجام می شود. این شامل این واقعیت است که در حین کاتتریزاسیون قلب، باز شدن طبیعی در قلب ایجاد می شود سپتوم بین دهلیزی. این اجازه می دهد تا جریان خون بین گردش خون سیستمیک و ریوی برقرار شود.

درمان جراحی انتقال عروق بزرگ

عمل در طول درمان جابجایی کشتی های بزرگشامل عملیات سوئیچ شریانی، عملیات دهلیزی است. عمل سوئیچ شریانی در ماه های اول زندگی نوزاد انجام می شود. جراح آئورت و شریان ریوی را در جای خود حرکت می دهد. شریان ریوی به بطن راست و آئورت به سمت چپ متصل می شود. شریان های کرونری به آئورت بخیه می شوند. جراحی دهلیزی - جراح یک تونل بین دو دهلیز ایجاد می کند، این به هدایت خون بدون اکسیژن به داخل بطن چپ و شریان ریوی کمک می کند تا با خون در ریه ها اشباع شود. بطن راست باید خون را در سراسر بدن پمپاژ کند، و نه فقط به ریه ها، همانطور که طبیعی است. عارضه احتمالیجراحی دهلیزی در طول جابجایی کشتی های بزرگریتم قلب نامنظم و مشکلات بطن راست است.

پس از جراحی انتقال عروق بزرگ

کودک پس از عمل باید تحت نظر متخصص قلب باشد و از فعالیت بدنی زیاد خودداری کند. علاوه بر این، کسانی که تحت عمل جراحی برای تصحیح جابجایی شریان های بزرگ قرار گرفته اند، باید از آنتی بیوتیک برای سایر عمل های جراحی و دندانپزشکی استفاده کنند، این امر پیشگیری را تضمین می کند. عوارض عفونیاز سمت قلب بیمارانی که تحت عمل جراحی دهلیزی قرار گرفته اند نیازی به چنین پروفیلاکسی ندارند.

انتقال عروق بزرگ - مادرزادی نقص قلبییکی از سخت ترین و متأسفانه رایج ترین. طبق آمار، 12-20٪ از اختلالات مادرزادی. تنها راه درمان این بیماری جراحی است.

علت آسیب شناسی مشخص نشده است.

عملکرد طبیعی قلب

قلب انسان دارای دو بطن و دو دهلیز است. روزنه ای بین بطن و دهلیز وجود دارد که توسط یک دریچه بسته می شود. بین دو نیمه اندام یک سپتوم جامد وجود دارد.

قلب به صورت چرخه ای کار می کند، هر چرخه شامل سه مرحله است. در مرحله اول - سیستول دهلیزی، خون به بطن ها منتقل می شود. در مرحله دوم - سیستول بطنی، خون به آئورت و شریان ریوی می رسد، زمانی که فشار در اتاق ها بیشتر از رگ ها می شود. در مرحله سوم یک مکث کلی وجود دارد.

قسمت راست و چپ قلب به ترتیب در خدمت گردش خون ریوی و سیستمیک هستند. خون از بطن راست به سمت ریه جریان دارد رگ شریانی، به سمت ریه ها حرکت می کند و سپس با اکسیژن غنی شده به دهلیز چپ باز می گردد. از اینجا به بطن چپ منتقل می شود، که خون غنی از اکسیژن را به داخل آئورت هل می دهد.

دو دایره گردش خون تنها از طریق قلب به یکدیگر متصل می شوند. با این حال، این بیماری تصویر را تغییر می دهد.

TMS: توضیحات

در حین جابجایی، رگ های خونی اصلی جای خود را تغییر می دهند. شریان ریوی خون را به سمت ریه ها حرکت می دهد، خون با اکسیژن اشباع شده است، اما به دهلیز راست ختم می شود. آئورت از بطن چپ در بدن خون حمل می کند ، اما رگ خون را به دهلیز سمت چپ باز می گرداند ، از آنجا که به بطن چپ منتقل می شود. در نتیجه گردش خون ریه ها و بقیه بدن به طور کامل از یکدیگر جدا می شوند.

بدیهی است که این وضعیت تهدید کننده زندگی است.

در جنین، رگ های خونی که به ریه ها خدمت می کنند، کار نمی کنند. در یک دایره بزرگ، خون از طریق مجرای شریانی حرکت می کند. بنابراین، TMS تهدیدی فوری برای جنین ایجاد نمی کند. اما پس از تولد، وضعیت کودکان مبتلا به این آسیب شناسی بحرانی می شود.

امید به زندگی کودکان مبتلا به TMS با وجود و اندازه دهانه بین بطن ها یا دهلیزها تعیین می شود. این برای زندگی عادی کافی نیست، که باعث می شود بدن تلاش کند تا با افزایش حجم خون پمپاژ شده، شرایط را جبران کند. اما چنین باری به سرعت منجر به نارسایی قلبی می شود.

حتی ممکن است وضعیت کودک در روزهای اول رضایت بخش باشد. صریح علامت خارجیدر نوزادان، فقط آبی مشخص پوست ظاهر می شود - سیانوز. سپس تنگی نفس ایجاد می شود، قلب و کبد بزرگ می شوند و ادم ظاهر می شود.

اشعه ایکس تغییراتی را در بافت های ریه و قلب نشان می دهد. منشا آئورت را می توان با آنژیوگرافی مشاهده کرد.

طبقه بندی بیماری

این بیماری در سه نوع اصلی وجود دارد. شدیدترین شکل TMS ساده است که در آن جابجایی عروق با نقص های اضافی قلبی جبران نمی شود.

TMS ساده - جایگزینی کامل رگ های اصلی، دایره کوچک و بزرگ کاملاً جدا شده است. کودک به طور کامل و طبیعی به دنیا می آید، زیرا در طول رشد داخل رحمی جنین، خون مخلوط شده است. پس از تولد فرزندان، این مجرا بسته می شود زیرا دیگر نیازی به آن نیست.

با TMS ساده، مجرای تنها راه برای مخلوط کردن خون وریدی و شریانی باقی می ماند. تعدادی از داروها برای حفظ مجرا در حالت بسته به منظور تثبیت موقعیت یک بیمار کوچک ساخته شده است.

در این مورد، مداخله جراحی فوری تنها شانس زنده ماندن کودک است.

انتقال عروق با نقص سپتوم بین بطنی یا دهلیزی - یک سوراخ غیر طبیعی در سپتوم به آسیب شناسی اضافه می شود. از طریق آن، اختلاط نسبی خون اتفاق می افتد، یعنی دایره های کوچک و بزرگ هنوز با هم تعامل دارند.

متأسفانه این نوع جبران هیچ چیز خوبی نمی دهد.

تنها مزیت آن این است که موقعیت کودکان پس از تولد برای چندین هفته ثابت می ماند نه چند روز، که امکان شناسایی دقیق تصویر آسیب شناسی و ایجاد عمل را فراهم می کند.

اندازه نقص سپتوم می تواند متفاوت باشد. با قطر کم، علائم نقص تا حدودی برطرف می شود، اما مشاهده می شود و اجازه می دهد تا تشخیص نسبتاً سریع انجام شود. اما اگر تبادل خون به مقدار کافی برای کودک اتفاق بیفتد، وضعیت او کاملاً مرفه به نظر می رسد.

متأسفانه، این کاملاً درست نیست: فشار در بطن ها به دلیل دهانه ارتباطی برابر می شود که علت آن می شود. ضایعات عروق دایره کوچک در کودکان خیلی سریع ایجاد می شود و اگر وضعیت آنها بحرانی باشد، کودک غیرقابل عمل می شود.

جابجایی اصلاح شده عروق بزرگ - محل بطن ها به جای شریان ها تغییر می کند: خون وریدی تخلیه شده به بطن چپ ختم می شود که شریان ریوی به آن متصل می شود. اکسیژن دارخون به بطن راست منتقل می شود و از آنجا از طریق آئورت به دایره سیستمیک حرکت می کند. یعنی گردش خون، اگرچه طبق یک الگوی غیر معمول، انجام می شود. در مورد وضعیت جنین و فرزند متولد شدهتاثیری ندارد

این شرایط یک تهدید مستقیم نیست. اما کودکان مبتلا به آسیب شناسی معمولاً تأخیر رشدی را نشان می دهند، زیرا بطن راست برای خدمت به یک دایره بزرگ طراحی نشده است و عملکرد آن کمتر از بطن چپ است.

تشخیص آسیب شناسی

این بیماری در تشخیص داده می شود مراحل اولیهرشد داخل رحمی جنین، به عنوان مثال، با استفاده از سونوگرافی. با توجه به ویژگی های خون رسانی به جنین، بیماری قبل از تولد عملاً هیچ تأثیری بر رشد ندارد و به هیچ وجه خود را نشان نمی دهد. این بدون علامت است دلیل اصلیاین نقص تا زمان تولد فرزندان تشخیص داده نمی شود.

برای تشخیص نوزادان از روش های زیر استفاده می شود:

• ECG - برای ارزیابی پتانسیل الکتریکی میوکارد استفاده می شود.
• اکوکاردی - روش اصلی تشخیصی است، زیرا بیشترین تأثیر را دارد اطلاعات کاملدر مورد آسیب شناسی قلب و عروق اصلی؛
• رادیوگرافی - به شما امکان می دهد اندازه قلب و محل تنه ریوی را تعیین کنید؛ با TMS آنها به طور قابل توجهی با طبیعی متفاوت هستند.
• کاتتریزاسیون - ارزیابی عملکرد دریچه ها و فشار در محفظه های قلب را امکان پذیر می کند.
• آنژیوگرافی بیشترین است روش دقیقبرای تعیین موقعیت رگ های خونی؛
• سی تی قلب. PET - برای شناسایی تجویز می شود آسیب شناسی های همراهبرای توسعه مداخله جراحی بهینه

هنگامی که یک آسیب شناسی در جنین تشخیص داده می شود، تقریباً همیشه سؤال خاتمه بارداری مطرح می شود. هیچ راه دیگری جز مداخله جراحیوجود ندارد و عملیات در این سطح فقط در کلینیک های تخصصی انجام می شود. بیمارستان های معمولی فقط می توانند جراحی راشکیند را ارائه دهند. این به شما امکان می دهد تا به طور موقت وضعیت کودکان مبتلا به بیماری قلبی را تثبیت کنید، اما یک درمان نیست.

اگر آسیب شناسی در جنین تشخیص داده شود و مادر اصرار به بارداری داشته باشد، قبل از هر چیز باید مراقب انتقال آن به زایشگاه تخصصی باشد، جایی که می توان بلافاصله، بلافاصله پس از تولد، تشخیص های لازم را انجام داد. .

درمان TMS

این بیماری فقط قابل درمان است به صورت عملیاتی. بهترین اصطلاحبه گفته جراحان - در دو هفته اول زندگی. هر چه زمان بین زایمان و جراحی بیشتر باشد، عملکرد قلب، عروق خونی و ریه ها بیشتر مختل می شود.

عملیات برای انواع TMS برای مدت طولانی توسعه یافته است و با موفقیت انجام می شود.

• تسکینی - تعدادی از اقدامات عملیاتی برای بهبود عملکرد دایره کوچک انجام می شود. یک تونل مصنوعی بین دهلیزها ایجاد می شود. در این حالت، بطن راست خون را هم به ریه ها و هم به دایره سیستمیک می فرستد.
• اصلاحی - اختلال و ناهنجاری های همراه را کاملاً از بین ببرید: شریان ریوی به بطن راست و آئورت به سمت چپ بخیه می شود.

بیماران مبتلا به TMS باید حتی پس از اکثر اوقات تحت نظارت مستمر متخصص قلب باشند عملیات موفقیت آمیز. با رشد کودکان، ممکن است عوارضی ایجاد شود. برخی محدودیت ها مانند ممنوعیت در تمرین فیزیکی، باید در طول زندگی رعایت شود.

انتقال عروق بزرگ یک نقص قلبی شدید و تهدید کننده زندگی است. اگر کوچکترین شکی در مورد وضعیت جنین دارید، باید اصرار به معاینه کامل با استفاده از سونوگرافی داشته باشید. به خصوص در صورت مشاهده سیانوز نباید به وضعیت نوزاد توجه کمتری کرد. فقط به موقع عمل جراحیتضمین زندگی کودک است.

انتقال عروق بزرگ: ماهیت بیماری مادرزادی قلب، علل، درمان، پیش آگهی

جابجایی عروق بزرگ (GV) زمانی که آئورت از بطن راست (RV) و تنه ریوی از سمت چپ خارج می‌شود، یک ناهنجاری شدید قلبی است. TMS 15 تا 20 درصد از تمام نقایص مادرزادی قلب (CHD) را تشکیل می دهد؛ در بین بیماران سه برابر بیشتر پسران وجود دارد. TMS یکی از بهترین ها است فرم های رایج CHD همراه با (VSD) و غیره

هنگامی که شریان های بزرگ جابجا می شوند، خون شریانی با اکسیژن غنی نمی شود.همانطور که او در امتداد حرکت می کند دور باطل، دور زدن ریه ها. یک بیمار کوچک بلافاصله پس از تولد، روی صورت سیانوتیک می شود نشانه های آشکارنارسایی قلبی. TMS - نقص "آبی" با هیپوکسی شدید بافت، نیاز به درمان جراحی در روزها و هفته های اول زندگی.

علل TMS

دلایل دقیق ظهور آسیب شناسی در یک نوزاد خاص معمولاً غیرممکن است، زیرا مادر ممکن است در طول بارداری در معرض انواع اثرات نامطلوب قرار گرفته باشد. موارد زیر ممکن است در بروز این ناهنجاری نقش داشته باشد:

• بیماری های ویروسی در دوران بارداری (سرخچه، آبله مرغان، تبخال، عفونت های تنفسی)؛
• سنگین ؛
• تابش یونیزه کننده؛
• مصرف الکل، داروهابا اثرات تراتوژن یا جهش زا؛
• آسیب شناسی همزمان در یک زن باردار (مثلاً دیابت)؛
• سن مادر بالای 35 سال است، به خصوص اگر این اولین بارداری باشد.

اشاره شده است که TMS بیشتر در کودکان مبتلا به سندرم داون رخ می دهد که علل آن ناهنجاری های کروموزومی ناشی از دلایل ذکر شده در بالا و غیره است. کودکان مبتلا به TMS ممکن است با نقص سایر اعضای بدن نیز تشخیص داده شوند.

تأثیر وراثت ممکن است، اگرچه ژن دقیق مسئول آن است توسعه غیر طبیعیقلب ها هنوز پیدا نشده اند در برخی موارد، علت جهش خود به خودی است، در حالی که مادر این احتمال را انکار می کند نفوذ خارجیدر قالب اشعه ایکس، داروها یا عفونت ها.

تشکیل اندام ها و سیستم ها در دو ماه اول رشد جنین اتفاق می افتد، بنابراین در این دوره لازم است جنین بسیار حساس در برابر انواع عوامل سمی محافظت شود. اگر قلب شروع به شکل گیری نادرست کند، تغییری نمی کند و علائم نقص بلافاصله پس از تولد ظاهر می شود.

حرکت خون در طول TMS

من می خواهم با جزئیات بیشتری در مورد چگونگی حرکت خون در حفره های قلب و عروق در حین جابجایی آنها صحبت کنم ، زیرا بدون درک این مکانیسم ها تصور ماهیت نقص و تظاهرات آن دشوار است.

ویژگی های جریان خون در طول TMS با وجود دو دایره گردش خون بسته و غیر مرتبط تعیین می شود. از یک دوره زیست شناسی، همه می دانند که قلب خون را در دو دایره "پمپ" می کند. این جریان ها جدا هستند، اما یک کل واحد را نشان می دهند. خون وریدی پانکراس را به داخل ریه ها ترک می کند و به صورت خون شریانی غنی شده با اکسیژن به دهلیز چپ باز می گردد. از LV، خون شریانی با اکسیژن وارد آئورت می شود و به اندام ها و بافت ها می رود.

با TMS، آئورت نه از سمت چپ، بلکه در بطن راست شروع می شود و تنه ریوی از سمت چپ ایجاد می شود.بنابراین، ما دو دایره به دست می آوریم که یکی از آنها خون وریدی را از طریق اندام ها "رانده" می کند و دومی آن را به ریه ها می فرستد و در واقع آن را پس می گیرد. در این شرایط، نمی توان از تبادل کافی صحبت کرد، زیرا خون اکسیژن دار به جز ریه ها به اندام های دیگر نمی رسد. به این نوع نقص TMS کامل می گویند.

تشخیص انتقال کامل در جنین بسیار دشوار است. در سونوگرافی، قلب طبیعی به نظر می رسد، چهار حفره ای، و دو رگ از آن منشعب می شوند. معیار تشخیصیمعاون در در این موردممکن است یک مسیر موازی از شریان های اصلی وجود داشته باشد که به طور معمول قطع می شوند، و همچنین تجسم یک رگ بزرگ که از بطن چپ منشا می گیرد و به 2 شاخه تقسیم می شود - شریان های ریوی.

واضح است که گردش خون تا حد بحرانی و بدون حداقل امکان ارسال مختل شده است خون شریانیاندام ها ضروری هستند اگرچه عجیب به نظر می رسد، سایر بیماری های مادرزادی قلبی می توانند به کمک یک قلب کوچک بیمار بیایند.به ویژه، بطن ها سود خواهند برد. وجود چنین مسیرهای ارتباطی اضافی، اتصال هر دو دایره را امکان پذیر می کند و از رساندن اکسیژن به بافت ها، هرچند حداقل، اطمینان حاصل می کند. مسیرهای اضافی قبل از جراحی فعالیت حیاتی را فراهم می کند و در 80 درصد بیماران مبتلا به TMS وجود دارد.

مسیرهای جریان خون که برای بزرگسالان پاتولوژیک هستند تا حدی این نقص را جبران می کنند و در اکثر بیماران وجود دارند

وضعیت جریان خون ریوی، وجود یا عدم وجود بار بیش از حد آن با خون، اهمیت کمی در رابطه با کلینیک و پیش آگهی ندارد. از این موقعیت مرسوم است که انواع TMS را تشخیص دهیم:

1. با اضافه بار یا فشار معمولیدر ریه ها؛
2. با کاهش گردش خون ریوی.

در 9 بیمار از هر ده بیمار، دایره کوچک با خون "زیاد" بار اضافی وجود دارد. دلایل این امر ممکن است نقص در سپتا، مجرای شریانی باز یا وجود مسیرهای ارتباطی اضافی باشد. تخلیه دایره کوچک زمانی اتفاق می‌افتد که خروجی LV باریک می‌شود، که به شکل مجزا یا همراه با نقص دیواره بین بطنی رخ می‌دهد.

یک نقص آناتومیک پیچیده تر، جابجایی عروق بزرگ اصلاح شده است.هر دو اتاق و عروق در قلب "گیج" هستند، اما این باعث می شود تا اختلالات در جریان خون جبران شود و آن را به سطح قابل قبولی برساند. با تصحیح TMS، هر دو بطن با عروقی که از آنها امتداد می‌یابند، مکان خود را تغییر می‌دهند: دهلیز چپ به بطن راست و به دنبال آن آئورت می‌رود، و از دهلیز راست خون به سمت LV و تنه ریوی حرکت می‌کند. با این حال، چنین "آشفتگی" حرکت مایع را در جهت درست و غنی سازی بافت ها با اکسیژن تضمین می کند.

TMS کامل (سمت چپ) و نقص اصلاح شده (راست)، عکس: vps-transpl.ru

در صورت اصلاح نقص، خون در جهت فیزیولوژیک حرکت می کند، بنابراین وجود ارتباط اضافی بین دهلیزها یا بطن ها لازم نیست و در صورت وجود، نقش منفی ایفا می کند و منجر به اختلالات همودینامیک می شود.

ویدئو: TMS – انیمیشن پزشکی (انگلیسی)

تظاهرات TMS

در طول رشد داخل رحمی، این نقص قلبی به هیچ وجه خود را نشان نمی دهد، زیرا در جنین دایره ریوی کار نمی کند. پس از تولد، هنگامی که قلب کودک شروع به پمپاژ خون به ریه ها می کند، TMS نیز به طور کامل خود را نشان می دهد. اگر جابجایی اصلاح شود، تصویر بالینی ضعیف است، اگر نقص کامل باشد، علائم آن دیری نخواهد آمد.

میزان اختلال در TMS کامل به مسیرهای ارتباطی و اندازه آنها بستگی دارد. هرچه خون بیشتری در قلب نوزادان تازه متولد شده مخلوط شود، اکسیژن بیشترپارچه ها را دریافت خواهند کرد. گزینه بهینه زمانی است که سوراخ های کافی در سپتوم وجود داشته باشد و شریان ریوی تا حدودی باریک شده باشد که از اضافه بار حجمی دایره ریوی جلوگیری می کند. انتقال کامل بدون ناهنجاری های اضافی با زندگی ناسازگار است.

نوزادان با جابجایی عروق اصلی در ترم، با وزن طبیعییا حتی بزرگ، و در اولین ساعات زندگی علائم بیماری قلبی مادرزادی قابل توجه است:

• قوی در سراسر بدن؛
• تنگی نفس؛
• افزایش ضربان قلب.

1. اندازه قلب افزایش می یابد؛
2. مایع در حفره ها ظاهر می شود (آسیت، هیدروتوراکس).
3. کبد بزرگ می شود؛
4. تورم رخ می دهد.

سایر علائم اختلال عملکرد قلب نیز قابل توجه است. به اصطلاح "قوز قلب" (تغییر شکل قفسه سینه) به دلیل بزرگ شدن قلب ایجاد می شود. فالانژهای ناخنانگشتان ضخیم تر می شوند ، کودک در رشد عقب می ماند و وزن خود را به خوبی اضافه نمی کند. مشکلات خاصی در هنگام تغذیه ایجاد می شود، زیرا شیر دادن سینه برای کودک با تنگی نفس شدید دشوار است. هر حرکت و حتی گریه برای چنین نوزادی می تواند کاری غیر ممکن باشد.

اگر مقدار بیش از حد خون وارد ریه ها شود، تمایل به فرآیندهای عفونی و التهابی و ذات الریه مکرر وجود دارد.

شکل اصلاح شده TMS بسیار مطلوب تر پیش می رود.در غیاب سایر نقایص قلبی، انتقال بالینی ممکن است اصلاً رخ ندهد، زیرا خون به درستی حرکت می کند. کودک با توجه به سن خود به درستی رشد و نمو می کند و نقص را می توان به طور تصادفی با وجود تاکی کاردی، سوفل قلبی یا اختلالات هدایتی تشخیص داد.

اگر جابجایی اصلاح شده با سایر اختلالات ترکیب شود، علائم توسط آنها مشخص می شود. به عنوان مثال، اگر سوراخی در تیغه بین بطنی وجود داشته باشد، تنگی نفس ظاهر می شود، نبض افزایش می یابد و علائم نارسایی قلبی به شکل ادم و بزرگ شدن کبد ظاهر می شود. چنین کودکانی از ذات الریه رنج می برند.

روش های اصلاح TMS

با توجه به وجود تغییرات تشریحی در قلب، تنها گزینه ممکندرمان نقص می شود عمل جراحیو هر چه زودتر انجام شود، عواقب جبران ناپذیر کمتری به همراه خواهد داشت.

مداخله اورژانسی برای بیماران مبتلا به TMS کامل نشان داده شده است.و قبل از جراحی، داروهای پروستاگلاندین برای جلوگیری از بسته شدن تجویز می شود مجرای شریانی، به شما امکان می دهد خون را "مخلوط" کنید.

در روزهای اول زندگی نوزاد، می توان عملیات هایی را برای اطمینان از اتصال گردش خون انجام داد. اگر سوراخ هایی در پارتیشن ها وجود داشته باشد، منبسط می شوند و اگر نقصی وجود نداشته باشد، ایجاد می شوند. عمل راشکیند به صورت اندوواسکولار و بدون نفوذ به داخل انجام می شود حفره قفسه سینهو شامل معرفی یک بالون ویژه است که منبسط می شود پنجره بیضی شکل. این مداخله فقط یک اثر موقتی برای چند هفته ایجاد می کند که در طی آن موضوع درمان رادیکال باید تصمیم گیری شود.

صحیح ترین و درمان موثرآنها عملی را در نظر می گیرند که در آن آئورت به بطن چپ، و تنه ریوی به سمت راست باز می گردد، همانطور که در حالت عادی است. مداخله انجام می شود روش باز، زیر بیهوشی عمومی، مدت زمان - از یک و نیم تا دو ساعت یا بیشتر، بسته به پیچیدگی نقص.

نمونه ای از جراحی برای TMS

پس از بیهوشی نوزاد، جراح بافت قفسه سینه را بریده و به قلب می رسد. در این مرحله، هنگامی که دستگاه نقش قلب را ایفا می کند، جریان خون مصنوعی برقرار می شود و برای جلوگیری از عوارض، خون نیز خنک می شود.

باز کردن راه برای شریان های اصلیو قلب، پزشک هر دو رگ را کمی بالاتر از اتصال آنها، تقریباً در وسط طول، قطع می کند. شریان های کرونری در دهانه شریان ریوی بخیه می شوند و سپس آئورت به اینجا "بازگشت" می شود. شریان ریویبا استفاده از قطعه ای از پریکارد به قسمتی از آئورت باقی مانده در خروجی بطن راست ثابت می شود.

نتیجه عملیات است مکان معمولیمجاری عروقی، هنگامی که آئورت از بطن چپ خارج می شود، آن نیز شروع می شود عروق کرونرقلب، و تنه ریوی منشا می گیرد نیمه راستعضو.

دوره بهینه برای درمان، ماه اول زندگی در نظر گرفته می شود.البته، شما می توانید بیشتر در انتظار او زندگی کنید، اما پس از آن خود مداخله نامناسب خواهد بود. همانطور که می دانید بطن چپ ضخیم تر از بطن راست است و برای این منظور طراحی شده است بار سنگینفشار. با یک نقص ، آن را آتروفی می کند ، زیرا خون به یک دایره کوچک منتقل می شود. اگر عمل دیرتر از حد انتظار انجام شود، بطن چپ برای این واقعیت آماده نخواهد بود که باید خون را به گردش خون سیستمیک پمپ کند.

هنگامی که زمان از بین می رود و دیگر امکان بازگرداندن آناتومی قلب وجود ندارد ، روش دیگری برای اصلاح جریان خون وجود دارد. این به اصطلاح تصحیح داخل آلات است ، که بیش از 25 سال از آن استفاده شده است و خود را اثبات کرده است روش موثردرمان TMS این برای کودکانی که به موقع عمل نکرده اند ، نشان داده شده است.

ماهیت اصلاح داخل دهلیزی تشریح دهلیز راست، برداشتن سپتوم آن و دوختن در یک "پچ" است که خون وریدی را از دایره سیستمیک به بطن چپ هدایت می کند، از جایی که به سمت ریه ها می رود، در حالی که وریدهای ریویخون اکسیژن دار را به قلب "راست" و سپس به آئورت غیر طبیعی واقع کنید. بنابراین ، بدون تغییر محل شریان های اصلی ، حرکت خون در جهت مورد نظر حاصل می شود.

پیش آگهی و نتایج درمان

وقتی نوزادی با جابجایی رگ های خونی متولد می شود، والدین او نه تنها در مورد عمل جراحی، بلکه در مورد اینکه بعد از آن چه اتفاقی می افتد، چگونه رشد می کند و چه چیزی در آینده در انتظار او است بسیار نگران هستند. با به موقع درمان جراحیپیش آگهی کاملاً مطلوب است: تا 90 ٪ یا بیشتر بیماران در آن زندگی می کنند زندگی معمولی, به صورت دوره ای از متخصص قلب و عروق و تحت نظارت حداقل معاینات برای نظارت بر عملکرد اندام.

با نقایص پیچیده، وضعیت ممکن است بدتر باشد، اما اکثر بیماران هنوز کیفیت زندگی قابل قبولی دارند. پس از جراحی اصلاح داخل دهلیزی، حدود نیمی از بیماران محدودیتی را در زندگی تجربه نمی کنند و مدت آن بسیار طولانی است. نیمی دیگر ممکن است از آریتمی و نارسایی قلبی رنج ببرند، به همین دلیل توصیه می شود فعالیت بدنی را محدود کنید و به زنان در مورد خطرات بارداری و زایمان هشدار داده می شود.

امروزه TMS یک ناهنجاری کاملا قابل درمان است و صدها کودک و بزرگسالی که با موفقیت تحت عمل جراحی قرار گرفته اند، گواه این امر هستند. خیلی به والدین، ایمان آنها به موفقیت و تمایل آنها برای کمک به نوزادشان بستگی دارد.

تترالوژی فالوت، کوآرکتاسیون آئورت، نقص دیواره بین بطنی شایع ترین موارد هستند. بیماری های مادرزادیقلبها. اینها شامل جابجایی عروق بزرگ (TMS) است - اختلالی در ساختار اندام اصلی گردش خون، زمانی که آئورت از بطن راست و تنه ریوی از سمت چپ خارج می شود. در این راستا، رگ اصلی آزیگوس اکسیژن دریافت نمی کند و نمی تواند بافت ها را غنی کند، بنابراین نوزاد مبتلا به TMS رنگ مایل به آبی دارد. در این مورد، عملیات باید بلافاصله انجام شود.

این آسیب شناسی در پسران بیشتر از دختران است.

تعیین دلیل خاص برای وقوع جابجایی عروق بزرگ در جنین غیرممکن است، زیرا مادر ممکن است در معرض عوامل مختلف، که بر توسعه آن تأثیر منفی می گذارد.

علل اصلی جابجایی عروق بزرگ:

• بیماری های عفونی؛
• عوارض دوران بارداری، به عنوان مثال، افزایش فشار خون، تورم؛
• استفاده از داروهای منع مصرف در این دوره، نوشیدن مشروبات الکلی؛
• بیماری متابولیک؛
• اولین بارداری بعد از سی و پنج سال.

دانشمندان خاطرنشان می کنند که جابجایی رگ های بزرگ در کودکان مبتلا به سندرم داون بسیار بیشتر اتفاق می افتد، به جز از این بیماریآسیب شناسی های دیگری نیز مشاهده می شود.

از نظر تئوری، انتقال ژنتیکی نیز امکان پذیر است، اما در بیشتر موارد بیماری به دلیل برخی از دلایل ذکر شده در بالا، خود به خود رخ می دهد.

شایان ذکر است که آسیب شناسی در 2 ماه اول پس از لقاح شروع به رشد می کند. بنابراین در این دوران باید به سبک زندگی، مصرف غذا و داروها توجه ویژه ای داشته باشید. علائم انتقال عروق بزرگ در نوزاد بلافاصله پس از تولد ظاهر می شود.

U فرد سالمخون وریدی از بطن راست به اندام تنفسی می رود و از آنجا پر از اکسیژن به دهلیز چپ برمی گردد و پس از آن وارد بطن چپ می شود. از آنجا به آئورت منتقل می شود ، که خون را تأمین می کند مواد مغذیو اکسیژن به تمام بافت های بدن می رسد.

دو نوع انتقال کشتی های بزرگ وجود دارد:

پر شده.در آسیب شناسی ، دو محافل گردش خون رخ می دهد ، که به هم پیوسته نیستند. در اینجا آئورت در لوزالمعده آغاز می شود و کشتی منتهی به ریه ها در سمت چپ. وقتی خون گردش می کند ، هیچ تبادل خون در قلب وجود ندارد. خون اشباع نشده از اندام اصلی گردش خون به بافت ها جریان می یابد ؛ آنها تغذیه دریافت نمی کنند و بنابراین می میرند.

تشخیص آسیب شناسی به خصوص در دوران بارداری بسیار دشوار است. از آنجا که در طول معاینات روتین قلب به نظر می رسد مانند در کودک سالم. همان چهار دوربین، همان دو کشتی های بزرگ. یک متخصص باتجربه می تواند تنها یک نقص در ساختار قلب مشاهده کند؛ این این است که عروق موازی یکدیگر هستند و مطابق معمول متقاطع نمی شوند.

با این بیماری گردش خون مختل می شود و باید جراحی فوری انجام شود در غیر این صورت نوزاد می میرد. همچنین اتفاق می افتد که در طول TMS سایر نقایص قلبی رخ می دهد که به گردش خون به درستی کمک می کند. به عنوان مثال، نقص در پارتیشن های بین بخش های بالاییاندام اصلی گردش خون، باز شدن مجرای شریانی. آنها مسیرهای خونی اضافی را نشان می دهند که به اتحاد دایره کمک می کند. چنین آسیب شناسی در هشتاد درصد از کسانی که از انتقال رنج می برند مشاهده می شود.

در میان بیماران مبتلا به جابجایی، کسانی هستند که دارای بیش از حد جریان خون در گردش خون ریوی هستند و کسانی که چنین اضافه باری ندارند. طبق آمار در نود درصد از صد بیمار مشاهده می شود. مربوط به دیگران است نقائص هنگام تولد، که نمونه هایی از آن در بالا توضیح داده شده است.

اصلاح شده. یک نقص پیچیده، زمانی که نه تنها رگ‌ها، بلکه حفره‌های قلب نیز گیج می‌شوند، این اجازه می‌دهد تا جریان خون آنقدر جبران شود که صبور کوچکاحساس ناراحتی نخواهد کرد هنگامی که هر دو بطن تغییر می کنند، تصویر به این شکل به نظر می رسد: رگ از دهلیز چپ به RV و سپس به تمام بافت ها می رود و آنها را اشباع می کند. از RA، خون به بطن چپ و به ریه ها جریان می یابد. قابل توجه است که هر دو دایره گردش خون فاقد هستند فرم صحیحاما این مانع از گردش خون در جهت صحیح و غنی سازی سلول های بدن نمی شود.

در مورد KTMS همانطور که گفته شد جهت خون صحیح است بنابراین هر تغییر دیگری در ساختار قلب فقط تداخل ایجاد می کند.

تا زمانی که کودک متولد شود، آسیب شناسی خود را از نظر بالینی نشان نمی دهد، زیرا تبادل مواد مغذی به لطف بدن مادر اتفاق می افتد. فقط پس از تولد علائم انتقال عروق بزرگ ظاهر می شود.

علاوه بر این، با جابجایی اصلاح شده، علائم کمتر آشکار می شوند. TMS کامل بدون آسیب شناسی قلبی اضافی منجر به مرگ فوری نوزاد می شود. اعتقاد بر این است که هر چه فرصت بیشتری برای مخلوط شدن خون در حفره های قلب وجود داشته باشد، بهتر است. به عنوان مثال، سوراخ‌هایی که به صورت پاتولوژیک در سپتوم ایجاد شده‌اند، اجازه می‌دهند خون از یک محفظه به محفظه دیگر فرار کند و به آن اجازه می‌دهد تا حد امکان مخلوط شود. و باریک شدن مسیر شریانی از سرریز شدن گردش خون ریوی از خون جلوگیری می کند.

کودکان مبتلا به این بیماری در یک بارداری طبیعی در زمان مقرر متولد می شوند، آنها بزرگ هستند، اما علائم آسیب شناسی قلب بلافاصله ظاهر می شود:

• کبودی بدن؛
• تنگی نفس؛
• فرکانس بالای حرکات انقباضی عضله قلب.
• بزرگ شدن کیسه قلب؛
• مایع در قسمت های قلب ظاهر می شود.
• کبد بزرگتر می شود.
• تورم بدن.

در ارتباط با این علائم، برخی دیگر تشکیل می شود. به عنوان مثال، هنگامی که اندازه عضله قلب افزایش می یابد، دنده هایی که هنوز قوی نشده اند، شکل خود را متناسب با آن تغییر می دهند. از نظر ظاهری شبیه قوز است. علاوه بر این، علائمی مانند لاغری، تاخیر در رشد و تورم فالانژ انگشتان ممکن است رخ دهد. به دلیل تنگی نفس شدید، کودک نمی تواند به طور معمول غذا بخورد. حرکت کردن برایش سخت است، حتی گریه کردن هم سخت است. با رسیدن حجم زیادی از خون به ریه ها، خطر ابتلا به بیماری های عفونی وجود دارد.

جابجایی اصلاح شده خود را نشان نمی دهد و اغلب به طور تصادفی با وجود سوفل قلب یا ضربان قلب سریع تشخیص داده می شود. در رشد، کودک با کودک سالم تفاوتی نخواهد داشت.

در مورد دیگر، اگر این فرم با نقص دیگری تکمیل شود، علائم بیان می شود و به نوع آسیب شناسی بستگی دارد.

رفتار

جابجایی اصلی رگ های خونیاست آسیب شناسی فیزیولوژیکیبنابراین، درمان با عمل بر روی بیمار انجام می شود.

هر چه زودتر انجام شود مداخله جراحی، آن ها شانس بیشترکه نوزاد زنده خواهد ماند، اما تغییرات عمدهدر بدن اتفاق نخواهد افتاد.

مداخله فوری مورد نیاز است فرم کاملبیماری ها با آن، کودک بلافاصله ویژه داده می شود داروهابه طوری که دریچه آئورت بسته نمی شود. سپس آنها به میز عمل فرستاده می شوند:

• جراح بالونی را وارد می کند که پنجره بیضی شکل را باز می کند؛ این روش به نوزاد اجازه می دهد تا هفت روز زنده بماند. در این دوره، این سوال که در آینده چه باید کرد، تصمیم گیری می شود.
• بهترین راه برای بازگشت زندگی کاملبرای یک نوزاد تازه متولد شده، این برای تغییر رگ های پاتولوژیک واقع شده به عقب است.
• این عمل بیش از دو ساعت طول نمی کشد و با بیهوشی عمومی انجام می شود. جراح جناغ جناغی را بریده و دستگاه خاصی را که جریان خون را بازیابی می کند وصل می کند. دو ظرف بزرگ تقریباً از وسط بریده می شوند، جای آنها عوض می شود و سپس دوخته می شوند.
• در نتیجه، جریان خون طبیعی بازیابی می شود.

در برخی موارد، فرد می تواند بیش از یک ماه با این بیماری زندگی کند. پس چرا بعد از موعد مقرر نمی توان عمل را انجام داد؟ واقعیت این است که اندام های نوزاد به سرعت شروع به شکل گیری و عادت به محیط می کنند. قلب نیز از این قاعده مستثنی نیست.

که در در شرایط خوببطن چپ قلب از نظر اندازه بزرگتر از بطن راست است، زیرا برای حجم زیادی از خون طراحی شده است، در صورت بیماری، جریان خون از طریق آن به ریه ها و پشت که برای آن کوچک است می رسد. ، بنابراین اندازه آن کاهش می یابد. دقیقاً به دلیل اینکه محفظه چپ بسیار تغییر شکل داده است، به هیچ وجه نباید توسط جریان خون زیاد که بعد از عمل اتفاق می‌افتد تحت فشار قرار گیرد. ترک کرد بخش پایینقلب ها به سادگی از چنین بار اضافی می ترکند و این دیگر قابل برگشت نخواهد بود.

اما اگر عمل در ماه اول انجام نشد و حفره های قلب قبلاً اصلاح شده اند چه باید کرد؟ در این حالت اصلاح داخل دهلیزی انجام می شود.

در این حالت بریده می شود دهلیز راستسپتوم برداشته می شود، یک "پچ" در آن دوخته می شود که خون را از دایره سیستمیک به سمت LV هدایت می کند، از جایی که جریان خون به سمت ریه ها هدایت می شود. از آنها، خون به سمت راست قلب، و سپس به آئورت جریان می یابد.

به لطف این روش، جریان خون بازیابی می شود و شریان های پاتولوژیک در جای خود باقی می مانند. این روش عملیات بیش از بیست و پنج سال پیش اختراع شد و اغلب استفاده می شود.