☰

چه چیزی را می توان با تنه شریانی معمولی اشتباه گرفت؟ تنه شریانی معمولی (مداوم): آیا باید بترسیم؟ موارد منع مصرف برای درمان جراحی

عمومی تنه شریانیتشکیل می شود اگر در طول رشد داخل رحمیتنه اولیه توسط سپتوم به شریان ریوی و آئورت تقسیم نمی شود و در نتیجه یک تنه شریانی بزرگ منفرد تشکیل می شود که بر روی یک نقص بزرگ پشتی اطراف غشاء قرار دارد. سپتوم بین بطنی. به ترتیب خون مخلوطوارد گردش خون سیستمیک، به ریه ها و مغز می شود. علائم تنه شریانی شامل سیانوز، سوء تغذیه، تعریق و تاکی پنه است. صدای اول معمولی و صدای تک صدای بلند اغلب شنیده می شود. نویز ممکن است متفاوت باشد تشخیص بر اساس اکوکاردیوگرافی یا کاتتریزاسیون قلب انجام می شود. بعد از درمان دارویینارسایی قلبی معمولا باید باشد اصلاح جراحی. برای جلوگیری از اندوکاردیت توصیه می شود.

تنه شریانی مشترک 1 تا 2 درصد از نقایص مادرزادی قلب را تشکیل می دهد. تقریباً 35٪ از بیماران مبتلا به سندرم دی جورج یا سندرم پالاتوکاردیو فاسیال هستند. 4 نوع شناخته شده وجود دارد. در نوع I، شریان ریوی از تنه خارج می شود، سپس به شریان های ریوی راست و چپ تقسیم می شود. در انواع II و III، شریان های ریوی راست و چپ به ترتیب به طور مستقل از بخش های خلفی و جانبی تنه ایجاد می شوند. در نوع IV، شریان های ناشی از آئورت نزولی ریه ها را تامین می کنند. این نوع در حال حاضر شکل شدید تترالوژی فالوت در نظر گرفته می شود.

سایر ناهنجاری ها نیز ممکن است وجود داشته باشد (مثلاً نارسایی دریچه تنه، ناهنجاری ها). عروق کرونر، ارتباط دهلیزی، قوس آئورت دوگانه)، که می تواند مرگ و میر پس از عمل را افزایش دهد.

پیامدهای فیزیولوژیکی نوع I شامل سیانوز خفیف، نارسایی قلبی (HF) و افزایش قابل توجه جریان خون ریوی است. در انواع II و III سیانوز بیشتر قابل توجه است و نارسایی قلبی نادر است زیرا جریان خون ریوی طبیعی است یا فقط کمی افزایش یافته است.

علائم تنه شریانی مشترک

در نوزادان با نوع I، تظاهرات شامل سیانوز خفیف و علائم و تظاهرات نارسایی قلبی (تاکی پنه، سوء تغذیه، تعریق) است که در هفته های اول زندگی ظاهر می شود. در نوزادان مبتلا به انواع II و III، سیانوز بارزتر مشاهده می شود، اما نارسایی قلبی کمتر ایجاد می شود.

معاینه فیزیکی ممکن است افزایش یافته را نشان دهد تپش قلب، افزایش دادن فشار نبض، صدای بلند و تک صدای II و کلیک بیرون راندن. سوفل هولوسیستولیک با شدت 2-4/6 در مرز سمت چپ استرنوم شنیده می شود. نویز روشن است دریچه میترالدر وسط دیاستول می توان آن را در راس با افزایش جریان خون در گردش خون ریوی شنید. در صورت نارسایی دریچه شریانی تنه، سوفل دیاستولیک با صدای بلند، در حال کاهش، در سومین فضای بین دنده ای سمت چپ جناغ شنیده می شود.

تشخیص تنه شریانی مشترک

تشخیص بر اساس داده های بالینی و با در نظر گرفتن اشعه ایکس اندام ها فرض می شود قفسه سینهو نوار قلب، تشخیص دقیقبر اساس اکوکاردیوگرافی دو بعدی با داپلرکاردیوگرافی رنگی ایجاد شده است. کاتتریزاسیون قلبی اغلب برای شناسایی ناهنجاری های مرتبط قبل از جراحی ضروری است.

اشعه ایکس قفسه سینه کاردیومگالی را نشان می دهد درجات مختلفشدت با افزایش الگوی ریوی، قوس آئورت در سمت راست (تقریباً 30٪) و موقعیت نسبتاً بالا شریانهای ریوی. ECG اغلب هیپرتروفی هر دو بطن را نشان می دهد. افزایش قابل توجه جریان خون ریوی می تواند باعث علائم و هیپرتروفی دهلیز چپ شود.

درمان تنه شریانی مشترک

برای نارسایی قلبی، فعال دارودرمانیاز جمله دیورتیک ها، دیگوکسین و مهارکننده های ACE، پس از آن عمل زودتر انجام می شود. انفوزیون داخل وریدی پروستاگلاندین فایده قابل توجهی ندارد.

درمان جراحی تنه شریانی مشترک شامل اصلاح اولیه کامل نقص است. نقص دیواره بین بطنی بسته می شود تا خون از بطن چپ وارد تنه شریانی شود. مجرای با یا بدون دریچه بین بطن راست و منشاء شریان های ریوی قرار می گیرد. مرگ و میر ناشی از جراحی 10-30٪ است.

همه بیمارانی که تنه شریانی مشترک دارند باید قبل از دندانپزشکی پروفیلاکسی اندوکاردیت دریافت کنند. روش های جراحی، که در آن ایجاد باکتریمی امکان پذیر است.

یک انحراف فیزیولوژیکی که در آن تنه اولیه توسط سپتوم به شریان ریوی و آئورت تقسیم نمی شود، در حالی که یک تنه شریانی بزرگ تشکیل می شود. این بر روی نقص دیواره بین بطنی اینفوندیبولار پری غشایی قرار دارد.

به دلیل این نقص، خون مخلوط وارد گردش خون سیستمیک، مغز و ریه های فرد می شود. این نقص عمدتاً با سیانوز، تعریق، اختلالات خوردن و غیره ظاهر می شود. برای تشخیص از کاتتریزاسیون قلبی یا اکوکاردیوگرافی استفاده می شود. در بیشتر موارد، پیشگیری از بیماری مانند اندوکاردیت ضروری است.

در میان نقایص مادرزادی قلب، تنه شریانی مشترک، طبق آمار، از 1 تا 2 درصد (در میان کودکان و بزرگسالان) را تشکیل می دهد. بیش از یک سوم بیماران مبتلا به سندرم پالتوکاردیوفسیال یا سندرم دی جورج هستند.

چهار نوع بیماری:

  • نوع I - شریان ریوی از تنه خارج می شود، سپس به شریان های ریوی چپ و راست تقسیم می شود.
  • نوع II - شریان های ریوی چپ و راست به ترتیب به طور مستقل از بخش های خلفی و جانبی تنه ایجاد می شوند.
  • نوع III - همان نوع II.
  • نوع IV - شریان ها از آئورت نزولی به وجود می آیند و خون را به ریه ها می رسانند. این یک شکل شدید از تترالوژی فالوت است (همانطور که امروزه پزشکان معتقدند).

ممکن است کودک تجربه کند سایر ناهنجاری ها:

  • ناهنجاری های عروق کرونر
  • نارسایی دریچه تنه
  • قوس آئورت دوتایی
  • ارتباط AV

این ناهنجاری ها احتمال مرگ پس از جراحی را افزایش می دهد. در نوع اول بیماری، عواقب آن شامل نارسایی قلبی، سیانوز خفیف و افزایش جریان خون به ریه ها است. در نوع دوم و سوم بیشتر بیان قویو HF برخلاف نوع اول در موارد نادری مشاهده می شود و جریان خون ریوی ممکن است طبیعی باشد و یا افزایش جزئی در آن ایجاد شود.

چه چیزی باعث تحریک / علل ایجاد تنه شریانی مشترک می شود:

تنه شریانی معمولی یک نقص مادرزادی قلب است - زمانی که جنین در رحم است رخ می دهد. این می تواند در اثر تأثیر بر بدن یک زن باردار ایجاد شود عوامل منفیبه خصوص در سه ماهه اول بارداری. در میان عوامل خطرناک، تحریک بیماری، بیماری های زن باردار را تشخیص می دهد. علاوه بر این، کودک متولد نشده نه تنها به نقایص مادرزادی قلب، بلکه سایر بیماری های تهدید کننده زندگی نیز مبتلا می شود.

بر جنین تأثیر منفی می گذارد و خطر ابتلا به تنه شریانی را در نوزاد افزایش می دهد. الکلیسم مزمنمادر. اگر زنی در دوران بارداری سرخجه داشت ( بیماری عفونی)، آن را با احتمال زیادبر رشد جنین تأثیر منفی می گذارد. از جمله عوامل منفی عبارتند از:

  • آنفولانزا

این بیماری تحریک می شود عوامل فیزیکی، اغلب این اثر تابش است. این عامل می تواند باعث تغییر شکل و جهش در جنین شود. این شامل روش های تشعشعپژوهش، نمونه درخشان- اشعه ایکس. تحقیقات از این نوع فقط باید در به عنوان آخرین چاره، بهتر است از روش های دیگر تحقیق استفاده شود.

مضر و عوامل شیمیایی:

  • نیکوتین (سیگار کشیدن: فعال و غیرفعال)
  • نوشیدن الکل
  • بخشی از داروها
  • مواد مخدر

پاتوژنز (چه اتفاقی می افتد؟) در طول تنه شریانی مشترک:

تنه شریانی مشترک به دلیل نقض تشکیل عروق بزرگ ظاهر می شود مرحله اولیهجنین زایی (5-6 هفته رشد جنین) و عدم تقسیم تنه اولیه به اصلی کشتی های بزرگ- آئورت و شریان ریوی.

به دلیل عدم وجود سپتوم طبیعی بین آئورت و شریان ریوی، آنها به طور گسترده با هم ارتباط برقرار می کنند. بنابراین، تنه مشترک از هر دو بطن به یکباره و شریانی و خون بدون اکسیژنبه قلب، ریه ها، کبد و سایر اندام های کودک. فشار در بطن ها، تنه شریانی و شریان های ریوی یکسان است.

در بیشتر موارد، رشد سپتوم قلب به تأخیر می افتد، بنابراین قلب ممکن است از سه یا دو حفره تشکیل شده باشد. دریچه تنه شریانی مشترک ممکن است دارای یک، دو، سه یا چهار لت باشد. در موارد مکرر، کمبود ایجاد می شود یا. نقص گسترده سپتوم بطنی نیز در پاتوژنز نقش دارد.

علائم تنه شریانی مشترک:

در نوع I، نوزاد علائم نارسایی قلبی را تجربه می کند:

  • اختلال خوردن
  • تاکی پنه
  • تعرق مفرط

همچنین علامت معمولیاولین نوع تنه شریانی معمولی سیانوز است فرم خفیف. این و علائم ذکر شده در بالا زمانی ظاهر می شوند که کودک تنها 1-3 هفته دارد. در II و نوع IIIسیانوز بارزتر است و نارسایی قلبی در موارد بسیار نادری مشاهده می شود.

معاینه فیزیکی علائم زیر تنه شریانی مشترک را نشان می دهد:

  • با صدای بلند و تک صدای II و کلیک بیرون راندن
  • افزایش فشار نبض
  • افزایش ضربان قلب

سوفل هولوسیستولیک با شدت 2-4/6 در امتداد لبه سمت چپ جناغ شنیده می شود. در راس، با افزایش جریان خون در گردش خون ریوی، در برخی موارد سوفل روی دریچه میترال در وسط شنیده می شود. با نارسایی دریچه شریانی تنه، سوفل دیاستولیک با صدای بلند کاهشی شنیده می شود. در سومین فضای بین دنده ای سمت چپ جناغ شنیده می شود.

تشخیص تنه شریانی مشترک:

تشخیص دریچه شریانی مشترک در نوزادان نیازمند اطلاعات بالینی است که در بالا به تفصیل توضیح داده شده است. داده های اشعه ایکس قفسه سینه و داده های الکتروکاردیوگرام در نظر گرفته می شود. اکوکاردیوگرافی دو بعدی با داپلرکاردیوگرافی رنگی به روشن شدن تشخیص کمک می کند. قبل از جراحی، اغلب نیاز به روشن شدن سایر ناهنجاری هایی که بیمار ممکن است داشته باشد، علاوه بر بیماری مورد نظر، وجود دارد. سپس کاتتریزاسیون قلبی انجام می شود.

روش‌های اشعه ایکس تشخیص کاردیومگالی را ممکن می‌سازد (می‌تواند کمی یا شدید بیان شود)، الگوی ریوی تقویت می‌شود، قوس آئورت در یک سوم بیماران به سمت راست قرار دارد، شریان‌های ریوی نسبتاً بالا قرار دارند. با افزایش قابل توجه جریان خون ریوی، علائم هیپرتروفی دهلیز چپ ممکن است ظاهر شود، که در هنگام تشخیص نیز در نظر گرفته می شود.

جدیدترین روش های تشخیصی

EchoCG- اکوکاردیوگرافی روشی است که با استفاده از سونوگرافی به بررسی قلب می پردازد. هنگامی که تنه شریانی مشترک تشخیص داده می شود ارتباط مستقیمیک یا دو شریان ریوی با یک تنه شریانی.

(+38 044) 206-20-00

اگر قبلاً تحقیقی انجام داده اید، حتما نتایج آنها را برای مشاوره نزد پزشک ببرید.اگر مطالعات انجام نشده باشد، ما هر کاری را که لازم باشد در کلینیک خود یا با همکاران خود در سایر کلینیک ها انجام خواهیم داد.

فیستول شریانی وریدی یا فیستول های شریانی وریدی - اینها لوله های توخالی هستند که در نتیجه صدمات یا فرآیندهای پاتولوژیک در بدن ایجاد می شوند.

فیستول های شریانی وریدی اتصال بین سیاهرگ ها و شریان ها هستند. در نتیجه ظهور فیستول، خون از وریدها شروع به جریان مستقیم در شریان ها می کند، در حالی که در طول عملکرد طبیعی بدن انسانخون از قلب باید از طریق شریان ها به سیستم مویرگی برود و از آنجا از طریق سیاهرگ ها به قلب بازگردد.

فیستول شریانی وریدی و آنوریسم هارذایل جدی هستند سیستم عروقی. درمان نابهنگام یا ناموفق بیمار را به سمتی سوق می دهد عوارض شدید(مثلاً جبران خسارت قلبی)، ناتوانی و اغلب مرگ در سنین نسبتاً جوان!

در MedicCity، تشخیص قلب و عروق انجام می شود. فلبولوژیست ها و جراحان عروق ما متخصصان سطح بالایی هستند که بر روش های درمانی مدرن تسلط دارند بیماری های عروقی. از متخصصان کمک بخواهید!

چرا فیستول های شریانی وریدی خطرناک هستند؟

ظهور فیستول یا فیستول شریانی وریدی منجر به بدتر شدن خون رسانی به نواحی و اندام های مهم بدن انسان می شود. می افتد و فشار شریانی، در حالی که فشار در رگ ها افزایش می یابد. بار روی قلب افزایش می یابد، که در همان زمان شروع به تجربه جریان خون ناکافی به دلیل اختلال در چرخه گردش خون می کند.

همه اینها می تواند منجر به ایجاد انواع مختلف از جمله شدید شود بیماری های قلبی عروقی, آنوریسم - افزایش بارجریان خون به وریدها می تواند منجر به کشیدگی و پارگی آنها شود - و ترومبوزکه می تواند در نواحی وریدهای زیر محل فیستول ایجاد شود.

نوع دیگری از عوارض ناشی از فیستول شریانی وریدی است نقص های آرایشی: لکه های روی پوست و تورم بافت.

انواع فیستول شریانی وریدی، علائم آنها

فیستول های شریانی وریدی هستند مادرزادی و به دست آورد.

مادرزادی فیستول های شریانی وریدی می تواند در هر قسمتی از بدن قرار گیرد و اغلب با محلی سازی همراه است خال ها- خال های مادرزادی، ملانوم و غیره

فیستول های شریانی وریدی مادرزادی (فیستول) که در مرحله رشد داخل رحمی جنین انسان شکل می گیرد، می تواند شرایط پاتولوژیک را در هفته ها و ماه های اول پس از تولد ایجاد کند. ایسکمی(عدم خون رسانی) به اندام ها و فشار خون وریدی(سندرم فشار وریدی بالا). این ممکن است با رنگدانه های پوست، بزرگ شدن اندام ها، هیپرهیدروزیس، تورم سیاهرگ های صافن و سایر علائم همراه باشد.

ظاهر فیستول های شریانی وریدی اکتسابی(فیستول) می تواند نتیجه تروما، آسیب و همچنین یک پیامد باشد دستکاری های پزشکی- به عنوان مثال، جراحی بای پس. همچنین در طول عمل های جراحیبرای همودیالیز، فیستول های شریانی وریدی (فیستول) را می توان به طور خاص برای اطمینان از کارایی ایجاد کرد. این درمان. بنابراین انجام جراحی توسط افراد مجرب بسیار مهم است پزشکان واجد شرایطبا قابلیت های فنی مدرن

ظهور فیستول های بزرگ شریانی وریدی (فیستول) با تورم و قرمزی بافت همراه است، اما ممکن است فیستول های کوچک (فیستول) به هیچ وجه تا زمانی که ظاهر نشوند خود را نشان ندهند. نارسایی قلبی.

تشخیص و درمان فیستول شریانی وریدی

وجود فیستول شریانی وریدی (فیستول) با استفاده از مدرن تشخیص داده می شود معاینات سونوگرافی(دوپلروگرافی، اسکن اولتراسوند)، کامپیوتر و تصویربرداری تشدید مغناطیسی. اگر فیستول ها عمیق باشند، پزشکان ممکن است به آنژیوگرافی اشعه ایکس حاجب متوسل شوند.

درمان فیستول شریانی وریدی (فیستول) به روش جراحی انجام می شود.

فیستول های کوچک مادرزادی را می توان با آن برداشت انعقاد لیزری . همچنین فیستول های شریانی وریدی مادرزادی و اکتسابی را می توان با استفاده از روش های اندوواسکولار حذف کرد، زمانی که تحت تأثیر اشعه ایکس، ماده خاصی وارد رگ می شود که ارتباط مستقیم بین ورید و شریان را مسدود می کند.

در بیشتر موارد دشوارجراحی برای برداشتن فیستول انجام می شود.

در درمان بیماری های عروقی اهمیت زیادی دارد تشخیص زودهنگام. برای هر گونه علائم (تورم، درد، سنگینی در پاها، گرفتگی عضلات، وریدهای بیرون زده روی اندام های تحتانیو غیره) فوراً با یک فلبولوژیست مشورت کنید! در MedicCity، متخصصان به کمک شما خواهند آمد؛ آنها بیشترین کمک را دارند تکنیک های مدرنتشخیص و درمان بیماری های عروقی و ورید!

تنه شریانی مشترک (TCA) یک اختلال در قلب است که مشخصه آن است درجه بالاجاذبه و شخصیت ذاتی این شرایطدر این واقعیت بیان می شود که تنها یکی، بدون تقسیم، عضله قلب را ترک می کند رگ خونی. OSA در 2-3٪ موارد و همیشه به موازات یک اختلال دیگر که به ناحیه سپتوم بین بطنی گسترش می یابد، تشخیص داده می شود.

تنه شریانی مشترک یک انحراف است که در ترکیب شریان ریوی و آئورت به یکی بیان می شود. این اختلال زمانی رخ می دهد که جنین در بدن مادر رشد می کند. این خون شریانی و وریدی را به هم متصل می کند و به هر دو دایره گردش خون نفوذ می کند.

انحراف از این ماهیت در نوزادان تشخیص داده می شود. این وضعیت بسیار خطرناک است و در صورت عدم ارائه به موقع کمک می تواند باعث مرگ شود، زیرا دائماً باعث می شود در حال توسعه اختلالعملکرد اکثر سیستم های بدن

OSA بر روی بطن ها در دو نوع قرار دارد: روی هر دو یا فقط روی یکی از آنها.

تشکیل OSA در بیشتر موارد با ناهنجاری های دیگری انجام می شود: یک بطن منفرد و همچنین برخی اختلالات در عملکرد آئورت.

تنه شریانی رایج در نوزاد 75 درصد عامل مرگ و میر نوزاد حتی قبل از یک سالگی است. در 65 درصد موارد مرگ قبل از شش ماهگی اتفاق می افتد.

سطح بالامرگ و میر در OSA به دلیل شدید است. پر شدن بیش از حد رگ های ریوی با خون نیز نقش بسزایی دارد. علاوه بر این، با این اختلال، بدن دچار گرسنگی حاد اکسیژن می شود.

دلایل رد

این نقص قلبی در دوره رشد جنین در بدن مادر ایجاد می شود. دوره خطرناک- سه ماهه اول، زمانی که تشکیل رخ می دهد سیستم قلبی عروقی.

تنه شریانی رایج در یک کودک نتیجه دلایل زیر است:

این دور از ذهن است لیست کاملدلایل تشکیل OSA: دانشمندان هنوز به نتیجه ای نرسیده اند نظر کلیبا توجه به تمام عواملی که می توانند تحریک کنند آسیب شناسی شدید.


آسیب شناسی چگونه طبقه بندی می شود؟

4 نوع انحراف وجود دارد. تنوع به محل منشاء شریان های ریوی بستگی دارد، زمانی که یکی از سناریوها رخ می دهد:

  • جدا شدن کشتی از تنه مشترک، به شریان های ریوی چپ و راست تقسیم می شود.
  • هر شریان از آن جدا می شود دیوار پشتیتنه مشترک؛
  • آنها از دیواره های جانبی تنه گسترش می یابند.
  • هیچ شریانی وجود ندارد و ریه ها از طریق شریان هایی که از آئورت بیرون می آیند پر از خون می شوند.

نوع خاص بیماری در طی تعیین می شود مطالعات تشخیصی.

ویژگی های متمایز همودینامیک

در حضور یک تنه شریانی مشترک، جنین اختلالات مشخصی را تجربه می کند: هنگامی که ساختار تغییر می کند، به جای دو بزرگراه که از هر بطن نشات می گیرد، تنها یک تنه وجود دارد، به ناحیه ای که خون از بطن ها جریان می یابد.


نیمه راستدر مورد OSA، عضله قلب بیش از حد بارگذاری می شود، زیرا به دلیل ارتباط بطن ها، فشار یکسانی در آنها مشاهده می شود.

در شرایط عادیفشار در بطن راست کاهش می یابد. در مورد شریان تنه مشترک، فشار در رگ های ریوی ایجاد می شود که به نوبه خود مقاومت ایجاد می کند. این یک تهدید برای زندگی است.

در مورد OSA، 3 نوع اختلال همودینامیک مشاهده می شود:

  1. افزایش حجم جریان خون ریوی و افزایش فشار در عروق ریه. در نتیجه فشار در ریه ها افزایش می یابد و نارسایی قلبی رخ می دهد. این پدیده ها در برابر درمان مقاوم هستند.
  2. افزایش ناچیز در جریان خون ریوی یا خروج خون طبیعی و نه خیلی واضح. در این مورد، نارسایی قلبی وجود ندارد، سیانوز در حین ورزش مشاهده می شود.
  3. کاهش جریان خون ریوی به دلیل تنگی شریان ریوی. سیانوز منظم مشاهده می شود.

دو نوع عملیات اصلی وجود دارد:

  • تسکینی. این مداخله ای است که به طور موقت وضعیت بیمار را کاهش می دهد، اما آسیب شناسی را به طور کامل از بین نمی برد. در این حالت، یک گیره مخصوص به شریان ریوی اعمال می شود که مجرای رگ را باریک می کند و در نتیجه تخلیه خون به کانال عمومی را اصلاح می کند.
  • رادیکال، یعنی از بین بردن کامل آسیب شناسی. اصلاح شامل سه مرحله است. ابتدا ارتباط بین آئورت و شریان ریوی قطع می شود، سپس نقص بسته می شود سپتوم بین دهلیزیبا استفاده از یک پچ سپس یک تنه مصنوعی از شریان ریوی ایجاد می شود. برای این کار به استفاده از استنت تنه متوسل می شوند.

این نوع مداخله دشوار است، زیرا در آن انجام می شود قلب باز. در این مورد از دستگاه قلب و ریه استفاده می شود.

در صورت مشاهده پویایی مثبت پس از جراحی، بیمار باید به طور مرتب داروهایی مصرف کند که جریان خون را تنظیم می کنند.

پیش بینی

آیا امکان زنده ماندن نوزاد مبتلا به OSA وجود دارد؟ اگر به موقع این کار را انجام ندهید عمل جراحی، مرگ ناگزیر در اولین سال زندگی اتفاق می افتد.

نتیجه موفقیت آمیز است اگر انحراف باعث تغییرات واضح در عروق ریوی نشود.

در صورت موفقیت آمیز بودن عمل، کودک زنده می ماند. در آینده، به طور منظم کنترل پزشکیو پذیرایی داروهای خاص.

مرگ و میر در حال پیشرفت است مداخله جراحییا بعد از آن بین 10 تا 30 درصد متغیر است.

جلوگیری

اقدامات اصلی برای جلوگیری از ایجاد آسیب شناسی محافظت از زن باردار تا حد امکان از آن است تاثیرات مضر. این در مورد تأثیر رادیواکتیو و هر آن صدق می کند مواد مضرالکل، نیکوتین، مواد سمی مختلف. مهم است که هیچ ناقل ویروسی در محیط زن وجود نداشته باشد.

OSA نادر است، اما آسیب شناسی خطرناککه به ناحیه عضله قلب سرایت می کند و باعث می شود تعداد زیادی ازمرگ نوزادانی که تا 12 ماه زنده نمی مانند. تشخیص و درمان به موقع فرصتی برای زنده ماندن کودک ایجاد می کند.

OSA بسیار نادر است (1.6٪ از تمام نقایص مادرزادی قلب)، اما آسیب شناسی جدیکه در آن یک رگ منفرد از قلب خارج می شود و گردش خون سیستمیک، ریوی و کرونری را فراهم می کند.

مرفولوژی

OSA زمانی ظاهر می شود که تشکیل سپتوم طبیعی در تنه شریانی در حال رشد غیرممکن باشد. در این مورد، همیشه یک VSD تحت پوشش یک واحد وجود دارد مجرای شریانی، که از آن شریان های کرونری، ریوی و سیستمیک شروع می شود. گاهی اوقات OSA از یک بطن ایجاد می شود. دریچه تنه اغلب دارای تعداد برگچه های نامنظم است و ممکن است با تنگی، نارسایی یا هر دو مشخص شود. در بیشتر موارد موقعیت دهلیزها طبیعی است و لایوکاردی رخ می دهد. قوس آئورت می تواند سمت راست یا چپ باشد و در برخی موارد قوس آئورت کاملا شکسته می شود. طبقه بندی Collett و Edwards بر اساس تعیین محل خروج قاعده شریان های ریوی از تنه است. نکته مهمشرح الگوی توزیع شریان های ریوی در هر یک است مورد خاص. گاهی اوقات OSA ممکن است نشان دهنده تنها خروجی از قلب باشد که با یک بطن کاربردی منفرد تشکیل شده است.

پاتوفیزیولوژی

جریان خون ریوی بر اساس اندازه شریان های ریوی، وجود انسداد شریان ریوی و مقاومت عروق ریوی تعیین می شود. به محض ریوی مقاومت عروقیپس از تولد شروع به کاهش می کند، بیمارانی که جریان خون ریوی غیرانسدادی دارند، علائم CHF شدید اولیه را نشان می دهند. از آنجایی که اغلب اوقات یک وضعیت با اختلاط خون رخ می دهد، سیانوز خفیف ظاهر می شود. در صورت برگشت قابل توجه خون در امتداد تنه تظاهرات بالینیبدتر خواهد شد. گاهی اوقات، بیماران مبتلا به OSA و پارگی قوس آئورت ممکن است دچار HF حاد شوند.

تشخیص

علائم بالینی

اکثر بیماران با سیانوز خفیف و افزایش نارسایی قلبی در دوران نوزادی مراجعه می کنند. علائم عبارتند از مشکل در تغذیه، افزایش وزن ضعیف و تاکی پنه با ناحیه پیش کوردیال بیش از حد واکنشی. یک صدای قلب طبیعی اول و یک صدای قلب دوم وجود دارد. ممکن است یک کلیک جهشی مشاهده شود. اگر تنگی یا نارسایی قابل توجهی در سراسر دریچه تنه وجود داشته باشد، ممکن است بر این اساس ظاهر شوند سوفل سیستولیکاخراج یا زودتر سوفل دیاستولیک. مهم است که از ارتباط بین این ضایعه و حذف 22q11 آگاه باشید و به طور فعال به دنبال آن باشید.

اشعه ایکس قفسه سینه

موقعیت قلب معمولاً طبیعی است و کاردیومگالی و احتقان ریوی تقریباً همیشه وجود دارد. ممکن است واگرایی زیاد شریان ریوی مشاهده شود. تقریباً 25 درصد از بیماران مبتلا هستند قوس سمت راستآئورت - شریان بزرگ.

اتفاق افتادن تغییرات غیر اختصاصیاز جمله علائم هیپرتروفی پانکراس که اغلب با اختلالات همراه است فاصله S-Tو امواج T

EchoCG

در بیشتر موارد، تمام اطلاعات لازم برای برنامه ریزی را فراهم می کند درمان جراحیدر دوران نوزادی ارزیابی دقیق یک VSD معمولاً تأیید می کند که یک نقص عضلانی است. گاهی اوقات VSD های عضلانی اضافی یافت می شود. ارزیابی دقیق عملکرد دریچه تنه در شرایط افزایش ممکن است دشوار باشد برون ده قلبیعبور از یک دریچه شریانی. این ممکن است منجر به تخمین بیش از حد درجه تنگی شود. رگورژیتاسیون معمولاً ارزیابی آسان‌تر است و در رابطه با درمان جراحی اهمیت بیشتری دارد. ارزیابی دقیق قوس آئورت برای اطمینان از باز بودن و عدم وجود وقفه مهم است.

کاتتریزاسیون قلب و آنژیوگرافی

کاتتریزاسیون و آنژیوگرافی قلب قبل از عمل در حال حاضر بسیار به ندرت استفاده می شود، اما گاهی اوقات در بیماران مشکوک به منشاء یکی از شریان های ریوی از آئورت نزولی یا تنه شریانی ضروری است.

دوره طبیعی

اکثر کودکانی که با OSA متولد می شوند، اگر تحت درمان جراحی قرار نگیرند، در سال اول زندگی می میرند و بسیاری از آنها دچار بیماری می شوند شرایط اضطراریدر هفته های اول زندگی بر تاریخ طبیعینقایص مرتبط تحت تأثیر قرار می گیرند، به ویژه ناهنجاری های شریان ریوی، قوس آئورت (از جمله وقفه) و عملکرد دریچه تنه. در بازماندگان بدون انسداد ریویبیماری انسدادی ریه ایجاد می شود. در نتیجه مراقبت های جراحیبرای همه بیماران نشان داده شده است.

رفتار

بستن LA برای OSA دیگر استفاده نمی شود، اما ترمیم قطعی در دوره نوزادی انجام می شود. این شامل بستن VSD است که OSA را به LV منتقل می کند، شریان های ریوی را از تنه جدا می کند و یک آناستوموز (معمولاً هموگرافت) بین RV و شریان ریوی کاشته می شود.

پیش بینی بلند مدت

نتیجه تا حد زیادی به ساختار و عملکرد دریچه تنه و قوام آناستوموز بین PA و RV بستگی دارد. اگر دریچه تنه خراب شود، ممکن است نیاز به تعمیر مداخله ای باشد. در طول 20 سال گذشته نتایج جراحیبه طور چشمگیری بهبود یافته اند. با این حال، مجرای بین شریان ریوی و پانکراس قطعا در دوران کودکی مورد نیاز خواهد بود بلوغبنابراین، پیگیری طولانی مدت در همه موارد اجباری است. در آینده، هنگام استفاده از کاشت از راه پوست در چنین بیمارانی دریچه ریوی، می توان عملیات مجدد مورد نیاز را کاهش داد.

جان ای. دینفیلد، رابرت یتس، فولکرت جی میجبوم و باربارا جی.ام. مولدر

نقایص مادرزادیقلب در کودکان و بزرگسالان