تشخیص اکوکاردیوگرافیتترالوژی فالوت بر اساس شناسایی نقص است سپتوم بین بطنیدر ناحیه مجرای خروجی و محل بالای نقص سپتوم ریشه آئورت (آئورت "سوار بر سپتوم"). وارونگی رابطه بین قطر آئورت صعودی و قطر شریان ریوی وجود دارد و این عدم تناسب اغلب تلفظ می شود.
تشخیص مهم امضا کردنگسترش ریشه آئورت است. بررسی داپلر جریان خون در چنین جنین هایی به فرد امکان می دهد اطلاعات ارزشمندی به دست آورد: تشخیص افزایش حداکثر سرعت سیستولیک در تنه شریان ریوی، تشخیص تترالوژی فالوت را تأیید می کند، زیرا نشان دهنده انسداد مجرای خروجی بطن راست است.
برعکس، اگر در نقشه برداری داپلر رنگیو داپلر موج پالسی در تنه شریان ریوی جریان خون را ثبت نمی کند (متقدم یا رتروگراد)، این نشان دهنده آترزی دریچه ریوی است.
مشکلات تشخیصیزمانی بوجود می آیند که اشکال نادرتغییرات مشاهده شده در تترالوژی فالوت. بنابراین، در موارد انسداد خفیف مجرای خروجی بطن راست و میزان کمی جابجایی آئورت در بالای سپتوم، تشخیص این وضعیت از یک VSD ساده دشوار است. و در مواردی که تنه شریان ریوی تجسم نمی شود، به همان اندازه دشوار است تشخیص های افتراقیبین آترزی آن، همراه با VSD، و تنه شریانی مشترک.
دکتر تشخیص سونوگرافی همیشه باید از مصنوعات رایجی که حضور یک "پوشش" ریشه آئورت روی سپتوم را شبیه سازی می کنند، آگاه باشند. قرار دادن نادرست حسگر ممکن است این تصور نادرست را ایجاد کند که هیچ انتقالی از سپتوم بین بطنی به دیواره قدامی آئورت در هنگام معاینه جنین سالم وجود ندارد. علت این آرتیفکت احتمالاً مربوط به زاویه تابش پرتو اولتراسونیک است.
اگرچه در سریال انجام شددر بررسی‌های ما، چنین آرتیفکتی تنها به یک نتیجه‌گیری مثبت کاذب منجر شد، تجربه کار بعدی ما نشان داد که تجسم دقیق مجرای خروجی بطن چپ در زوایای مختلف صدا، استفاده از گردش رنگ و جستجوی موارد دیگر. عناصر تتراد تقریباً به طور کامل این مشکل را حل می کند.
به منظور از دست دادن مربوط به احتمالی ناهنجاری هابه عنوان کانال دهلیزی مشترک، آناتومی ناحیه ای که دهلیزها به بطن ها متصل می شوند باید به دقت ارزیابی شود. تشخیص چنین ترکیبی با افزایش خطر تریزومی اتوزومی در یک جنین خاص (به ویژه سندرم داون) همراه است که به خودی خود به معنای پیش آگهی بدتر است. بزرگ شدن غیر طبیعی بطن راست، تنه و شریان‌های ریوی راست و چپ ممکن است در نتیجه آژنزیس باشد. دریچه ریوی.
برای انتخاب بهینه تر ضرب الاجل ها اصلاح جراحی و اثربخشی آن، ارزیابی دقیق سایر ویژگی‌ها مانند نقص‌ها و ناهنجاری‌های سپتوم بطنی متعدد نیز مفید است. عروق کرونر. متأسفانه، در حال حاضر نمی توان این تغییرات را با استفاده از اکوکاردیوگرافی پیش از تولد به طور قابل اعتماد تشخیص داد.
نارسایی قلبیهرگز در دوران قبل از تولد یا اوایل پس از زایمان مشاهده نشد. حتی در موارد تنگی شدید یا آترزی تنه شریان ریوی، یک نقص بزرگ سپتوم بطنی برون ده کلی قلب کافی را فراهم می کند و شبکه عروقی ریوی به صورت رتروگراد از طریق مجرای شریانی تامین می شود. تنها استثناهای این قاعده در حضور آژنزی دریچه ریوی رخ می‌دهد که می‌تواند منجر به بازگشت شدید به بطن راست و دهلیز شود.
اگر وجود دارد تنگی شدید تنه شریان ریوی، سپس سیانوز معمولاً بلافاصله پس از تولد ایجاد می شود. با درجه کمتری از انسداد جریان خون، سیانوز ممکن است تا پایان سال اول زندگی ظاهر نشود. در موارد آترزی تنه شریان ریوی، پس از بسته شدن مجرای شریانی، بدتر شدن سریع و واضح وضعیت در کودکان رخ می دهد.
فیلم آموزشی سونوگرافی قلب جنین طبیعی است
فهرست مطالب مبحث "تشخیص عیوب قلب و عروق بزرگ جنین":OSA بسیار نادر است (1.6٪ از تمام نقایص مادرزادی قلب)، اما آسیب شناسی جدیکه در آن یک رگ منفرد از قلب خارج می شود و گردش خون سیستمیک، ریوی و کرونری را فراهم می کند.
مرفولوژی
OSA زمانی ظاهر می شود که تشکیل سپتوم طبیعی در تنه شریانی در حال رشد غیرممکن باشد. در این مورد، همیشه یک VSD تحت پوشش یک واحد وجود دارد مجرای شریانی، که از آن شریان های کرونری، ریوی و سیستمیک شروع می شود. گاهی اوقات OSA از یک بطن ایجاد می شود. دریچه تنه اغلب دارای تعداد برگچه های نامنظم است و ممکن است با تنگی، نارسایی یا هر دو مشخص شود. در بیشتر موارد موقعیت دهلیزها طبیعی است و لایوکاردی رخ می دهد. قوس آئورت می تواند سمت راست یا چپ باشد و در برخی موارد قوس آئورت کاملا شکسته می شود. طبقه بندی Collett و Edwards بر اساس تعیین محل خروج قاعده شریان های ریوی از تنه است. نکته مهمشرح الگوی توزیع شریان های ریوی در هر یک است مورد خاص. گاهی اوقات OSA ممکن است نشان دهنده تنها خروجی از قلب باشد که با یک بطن کاربردی منفرد تشکیل شده است.
پاتوفیزیولوژی
جریان خون ریوی بر اساس اندازه شریان های ریوی، وجود انسداد شریان ریوی و مقاومت عروق ریوی تعیین می شود. به محض ریوی مقاومت عروقیپس از تولد شروع به کاهش می کند، بیمارانی که جریان خون ریوی غیرانسدادی دارند، علائم CHF شدید اولیه را نشان می دهند. از آنجایی که اغلب اوقات یک وضعیت با اختلاط خون رخ می دهد، سیانوز خفیف ظاهر می شود. در صورت برگشت قابل توجه خون در امتداد تنه، تظاهرات بالینی بدتر می شود. گاهی اوقات، بیماران مبتلا به OSA و پارگی قوس آئورت ممکن است دچار HF حاد شوند.
تشخیص
علائم بالینی
اکثر بیماران با سیانوز خفیف و افزایش نارسایی قلبی در دوران نوزادی مراجعه می کنند. علائم شامل مشکل در تغذیه، افزایش وزن ضعیف، و تاکی پنه با ناحیه پراکوردیال بیش از حد واکنشی است. یک صدای قلب عادی اول و یک صدای قلب دوم وجود دارد. ممکن است یک کلیک جهشی مشاهده شود. اگر تنگی یا نارسایی قابل توجهی از طریق دریچه تنه وجود داشته باشد، ممکن است به صورت سوفل جهشی سیستولیک یا زودرس ظاهر شود. سوفل دیاستولیک. مهم است که از ارتباط بین این ضایعه و حذف 22q11 آگاه باشید و به طور فعال به دنبال آن باشید.
رادیوگرافی قفسه سینه
موقعیت قلب معمولاً طبیعی است و کاردیومگالی و احتقان ریوی تقریباً همیشه وجود دارد. ممکن است واگرایی زیاد شریان ریوی مشاهده شود. تقریباً 25 درصد از بیماران مبتلا هستند قوس سمت راستآئورت - شریان بزرگ.
اتفاق افتادن تغییرات غیر اختصاصیاز جمله علائم هیپرتروفی پانکراس که اغلب با اختلالات همراه است فاصله S-Tو امواج T
EchoCG
در بیشتر موارد، تمام اطلاعات لازم برای برنامه ریزی را فراهم می کند درمان جراحیدر دوران نوزادی ارزیابی دقیق یک VSD معمولاً تأیید می کند که یک نقص عضلانی است. گاهی اوقات VSD های عضلانی اضافی یافت می شود. ارزیابی دقیق عملکرد دریچه تنه در شرایط افزایش ممکن است دشوار باشد برون ده قلبیعبور از یک دریچه شریانی. این ممکن است منجر به تخمین بیش از حد درجه تنگی شود. رگورژیتاسیون معمولاً ارزیابی آسان‌تر است و در رابطه با درمان جراحی اهمیت بیشتری دارد. ارزیابی دقیق قوس آئورت برای اطمینان از باز بودن و عدم وجود وقفه مهم است.
کاتتریزاسیون قلب و آنژیوگرافی
کاتتریزاسیون و آنژیوگرافی قلب قبل از عمل در حال حاضر بسیار به ندرت استفاده می شود، اما گاهی اوقات در بیماران مشکوک به منشاء یکی از شریان های ریوی از آئورت نزولی یا تنه شریانی ضروری است.
دوره طبیعی
اکثر کودکانی که با OSA متولد می شوند، در غیاب درمان جراحیدر سال اول زندگی می میرند و بسیاری از آنها رشد می کنند شرایط اضطراریقبلا در هفته های اول زندگی بر دوره طبیعینقایص همزمان تأثیر می گذارد، به ویژه ناهنجاری های شریان ریوی، قوس آئورت (از جمله وقفه) و عملکرد دریچه تنه. در بازماندگان بدون انسداد ریویبیماری انسدادی ریه ایجاد می شود. در نتیجه مراقبت های جراحیبرای همه بیماران نشان داده شده است.
رفتار
بستن LA برای OSA دیگر استفاده نمی شود، اما ترمیم قطعی در دوره نوزادی انجام می شود. این شامل بستن VSD است که OSA را به LV منتقل می کند، شریان های ریوی را از تنه جدا می کند و یک آناستوموز (معمولاً هموگرافت) بین RV و شریان ریوی کاشته می شود.
پیش بینی بلند مدت
نتیجه تا حد زیادی به ساختار و عملکرد دریچه تنه و قوام آناستوموز بین PA و RV بستگی دارد. اگر دریچه تنه خراب شود، ممکن است نیاز به تعمیر مداخله ای باشد. در طول 20 سال گذشته نتایج جراحیبه طور چشمگیری بهبود یافته اند. با این حال، مجرای بین PA و RV قطعا در اطفال و کودکان مورد نیاز خواهد بود بلوغبنابراین، پیگیری طولانی مدت در همه موارد اجباری است. در آینده، استفاده از کاشت دریچه ریوی از راه پوست در این بیماران ممکن است نیاز به جراحی مجدد را کاهش دهد.
جان ای. دینفیلد، رابرت یتس، فولکرت جی میجبوم و باربارا جی.ام. مولدر
نقایص مادرزادیقلب در کودکان و بزرگسالان
عمومی تنه شریانی- بیماری مادرزادی قلبی، که در آن یکی کشتی بزرگاز قاعده قلب از طریق یک دریچه نیمه قمری منفرد گسترش می یابد و گردش خون کرونری، ریوی و سیستمیک را فراهم می کند. نام‌های دیگر: تنه مشترک، تنه آئورتوپولمونری مشترک، تنه شریانی پایدار. اولین توصیف از رذیله متعلق به A. Buchanan (1864) است. این نقص بر اساس نتایج مطالعات پاتولوژیک 3.9 درصد از کل نقایص مادرزادی قلب را تشکیل می دهد و 0.8-
- 7٪ - طبق داده های بالینی.
- - منشاء شریان های ریوی راست، چپ یا هر دو از دیواره های جانبی تنه. IV - عدم وجود شریان های ریوی، به همین دلیل خون رسانی به ریه ها از طریق شریان های برونش ناشی از آئورت نزولی انجام می شود. این نوع در حال حاضر به عنوان یک نوع تنه شریانی واقعی شناخته نمی شود، که در آن حداقل یک شاخه از شریان ریوی باید از تنه ایجاد شود. بنابراین ، ما می توانیم عمدتاً در مورد دو نوع نقص صحبت کنیم: I و II-III.
سینوزیس برگچه های دریچه تنه مشترک به صورت فیبری به دریچه میترال متصل است، بنابراین در درجه اول آئورت در نظر گرفته می شود.
هنگام انتخاب بیماران برای اصلاح ریشه ای نقص، محل تنه بالای بطن ها مهم است. در مشاهدات F. Butto و همکاران (1986)، در 42٪ به طور مساوی بالای هر دو بطن، در 42٪ - عمدتا بالای سمت راست و 16٪ - عمدتا بالای بطن چپ قرار داشت. در این موارد، خروجی از بطن که به تنه متصل نیست، VSD است. بر اساس مشاهدات دیگر، تنه در 80٪ موارد از بطن راست خارج می شود، در حالی که بسته شدن VSD در حین جراحی منجر به انسداد زیر آئورت می شود.
یک VSD همیشه با تنه شریانی وجود دارد که لبه بالایی ندارد، مستقیماً در زیر دریچه ها قرار دارد و با دهانه تنه ادغام می شود.
این نقص اغلب با ناهنجاری های قوس آئورت ترکیب می شود: شکستگی، آترزی، قوس سمت راست، حلقه عروقی، کوآرکتاسیون
سایر CHDهای همزمان شامل باز عمومی در
کانال ریوونتریکولار، بطن منفرد، شریان ریوی منفرد، تخلیه غیرعادی وریدهای ریوی. از نقص های خارج قلبی، ناهنجاری هایی وجود دارد دستگاه گوارش، ناهنجاری های دستگاه تناسلی و اسکلتی.
همودینامیک. خون از بطن راست و چپ از طریق VSD وارد یک رگ واحد می شود. فشار در هر دو بطن، تنه و شاخه های شریان ریوی برابر است، که توضیح می دهد توسعه اولیه فشار خون ریوی; استثنا مواردی است که با تنگی روزنه شریان ریوی و شاخه های آن یا قطر کوچک آنها مواجه می شود. بطن راست با تنه شریانی مشترک بر مقاومت سیستمیک غلبه می کند که باعث هیپرتروفی میوکارد و اتساع حفره می شود. ویژگی های همودینامیک نقص عمدتاً توسط وضعیت گردش خون در دایره ریوی تعیین می شود. گزینه های زیر قابل تشخیص هستند.
- افزایش جریان خون ریوی با مقاومت کم در عروق ریه، فشار در شریان های ریوی با فشار سیستمیک برابر است که نشان دهنده فشار خون بالا ریوی است. در کودکان خردسال بیشتر شایع است و با نارسایی قلبی که به درمان مقاوم است همراه است. سیانوز ممکن است وجود نداشته باشد زیرا تعداد زیادی ازخون در ریه ها اکسیژن می شود و در بطن ها مخلوط می شود سایز بزرگ VSD ترشح زیاد در تنه معمولی، به ویژه با دریچه چند لنگه، در طول زمان باعث بروز نارسایی دریچه ای می شود که شدت آن را تشدید می کند. دوره بالینیبیماری ها
- جریان خون طبیعی یا کمی افزایش یافته به دلیل مقاومت جدید در رگ های ریوی، مانع از تخلیه زیاد خون در تنه مشترک می شود. هیچ نارسایی قلبی با ورزش ظاهر می شود.
- کاهش جریان خون ریوی (هیپوولمی) می تواند با باریک شدن دهان تنه یا شاخه های شریان ریوی یا اسکلروز پیشرونده رگ های ریوی رخ دهد. سیانوز شدید به طور مداوم مشاهده می شود، زیرا قسمت کوچکی از خون در ریه ها اکسیژن دارد.
کلینیک، تشخیص. توسط تظاهرات بالینیکودکان مبتلا به این نقص شبیه بیماران مبتلا به VSD بزرگ هستند. علامت اصلی باید تنگی نفس از نوع تاکی پنه تا 50-100 در دقیقه در نظر گرفته شود. در موارد کاهش جریان خون ریوی، تنگی نفس به طور قابل توجهی کمتر مشخص می شود. سیانوز در تنه شریانی مشترک متفاوت است: با افزایش جریان خون ریوی که با تغییرات اسکلروتیک در عروق ریوی (واکنش آیزنمنگر) یا تنگی شریان ریوی بیان می‌شود، حداقل است یا وجود ندارد. در موارد اخیر حمایت کرد
با ایجاد علائم "عینک ساعت" و " چوب طبل"، ایولوسیتمی. با کاردیومگالی، قوز قلب ظاهر می شود. صداهای قلب بلند هستند، صدای قلب دوم در بالای شریان ریوی تشدید می شود، اگر بیش از سه دریچه وجود داشته باشد، می تواند منفرد یا تقسیم شود. یک کلیک سیستولیک آپیکال اغلب تشخیص داده می شود. سوفل خشن و مداوم VSD در فضاهای بین‌دنده‌ای سوم و چهارم در سمت چپ نزدیک به جناغ جناغی مشخص می‌شود دریچه میترال- نشانه هیپرولمی گردش خون ریوی. اگر ساختار دریچه ها باعث ایجاد اثر تنگی در فضای بین دنده ای دوم و سوم شود، سمع در سمت چپ یا راست شنیده می شود. سوفل سیستولیکنوع تبعید با توسعه نارسایی دریچه های تنه، الف سوفل پروتودیاستولیک. نارسایی قلبی در نوع بطن راست و چپ تا تصویر بیان می شود ادم ریوی; با هیپوولمی گردش خون ریوی و تغییرات اسکلروتیک در عروق ریوی کمتر یا وجود ندارد.
هیچ ویژگی الکتروکاردیوگرافی خاصی از نقص وجود ندارد. محور الکتریکیقلب به طور طبیعی یا انحراف به راست (از -(60- تا 4-120 درجه) واقع شده است. در نیمی از بیماران، بزرگ شده است. دهلیز راست، بطن راست (در سرب مجتمع QRSنوع R یا qR)، کمتر هر دو بطن. در پرفشاری خون ریوی، ECG نشانه‌هایی از اضافه بار نوع «کرنش» را در سمت راست نشان می‌دهد سینه منجر می شود(کاهش فاصله ST 0.3-0.8 سانتی متر، امواج T منفی در لیدها
Vi-z).
در FCG، تن های دامنه طبیعی در راس قابل مشاهده است، کلیک های آئورت در فضای بین دنده ای دوم ثبت می شود. صدای دوم اغلب تک است، اما می تواند گسترده باشد و شامل چندین جزء با دامنه بالا باشد. سوفل پانسیستولیک، گاهی اوقات با فرکانس بالا با حداکثر در فضای سوم و چهارم بین دنده ای در سمت چپ ثبت می شود و سوفل پروتودیاستولیک نشانه نارسایی دریچه ای است.
در عکس رادیوگرافی قفسه سینه، الگوی ریوی معمولا تقویت می شود، با تنگی دهان شریان ریوی از هر دو طرف تخلیه می شود، با تنگی یا آترزی یکی از شاخه ها - از یک طرف، با فاز اسکلروتیک فشار خون ریوی - عمدتاً در امتداد حاشیه تخلیه می شود و در ناحیه هیلار تقویت می شود. قلب اغلب به طور متوسط بزرگ می شود (نسبت قلبی قفسه سینه - از 52 تا 80٪)، ممکن است تخمی باریک شود. بسته عروقی، که شبیه جابجایی است کشتی های بزرگ، اما با لبه سمت چپ بالایی صاف تر. به عنوان یک قاعده، هر دو بطن بزرگ می شوند. گاهی اوقات قلب از نظر شکل شبیه به تترالوژی فالوت است، یک قاعده گسترده مشخص از رگ با مسیر S شکل وجود دارد. محل قوس آئورت در سمت راست در 3 بیمار یافت می شود که در ترکیب با افزایش جریان خون ریوی و سیانوز، باید مشکوک به یک تنه شریانی مشترک باشد
موقعیت بالای شریان ریوی چپ ممکن است اهمیت بینی داشته باشد.
یک علامت مشخصه M-اکوکاردیوگرافی نقص، عدم وجود ادامه پیوسته سپتال-آئورت (قدامی) است، در حالی که یک رگ پهن "بر روی VSD نشسته است". با خروج غالب تنه مشترک از بطن چپ، ادامه خلفی (میترال-قمری) حفظ می شود. هنگامی که تنه شریانی عمدتاً با بطن راست ارتباط برقرار می کند، نقض ادامه پیوسته قدامی و خلفی ثبت می شود. سایر علائم ام-اکوکاردیوگرافی نقص عبارتند از: عدم توانایی در تعیین دریچه نیمه قمری دوم. بال زدن دیاستولیک لت قدامی دریچه میترال به دلیل نارسایی دریچه نیمه قمری تنه شریانی مشترک. اتساع دهلیز چپ
یک معاینه اکوکاردیوگرافی دوبعدی در برجستگی محور طولانی بطن چپ، یک رگ بزرگ وسیع را نشان می‌دهد که از سپتوم عبور می‌کند ("سوار")، یک VSD بزرگ، ادامه خلفی حفظ شده است. در یک برجستگی کوتاه در سطح قاعده قلب، مجرای خروجی بطنی و دریچه ریوی مشخص نمی شود. از رویکرد فوق استرنال، در برخی موارد، می توان منشا شریان ریوی یا شاخه های آن را از تنه تعیین کرد.
کاتتریزاسیون حفره های قلب و آنژیوکاردیوگرافی انجام شده است حیاتیدر تشخیص کاتتر وریدیوارد بطن راست می شود، جایی که فشار برابر با فشار سیستمیک است، اما در ترکیب با افزایش اشباع اکسیژن خون نشان می دهد
در مورد VSD سپس، کاتتر آزادانه به تنه منتقل می شود، جایی که فشار همان بطن است. اشباع اکسیژن خون در تنه شریانی مشترک معمولاً در مواردی که هیپرولمی دارند از 90 تا 96 درصد متغیر است. تفاوت اشباع اکسیژن خون شریان ریوی و تنه از 10٪ تجاوز نمی کند. کاهش اشباع اکسیژن خون تا 80 درصد نشان دهنده تغییرات اسکلروتیک در عروق ریوی و عدم عملکرد بیماران است. وقتی وارد می شود ماده کنتراستدر بطن راست تنه شریانی مشترک قابل مشاهده است (بهتر در برآمدگی جانبی) که از آن عروق کرونرو شریان ریوی (یا شاخه های آن). آئورتوگرافی به شما این امکان را می دهد که در نهایت منشاء شریان های ریوی واقعی را مستقیماً از تنه تأیید کنید، نوع نقص را با جزئیات مشخص کنید و درجه نارسایی دریچه تنه را تعیین کنید (شکل 66).
تشخیص های افتراقیباید در موارد بدون سیانوز با VSD، در موارد سیانوز - با تترالوژی فالوت (به ویژه در آترزی ریوی)، جابجایی عروق بزرگ، سندرم آیزنمنگر انجام شود.
دوره، درمان سیر نقص از روزهای اول زندگی بیمار به دلیل نارسایی شدید قلبی شدید است
1
هیپرولمی ریوی؛ با سیانوز، شدت وضعیت بیمار با درجه هیپوکسمی تعیین می شود. اکثر کودکان در ماه های اول زندگی می میرند و فقط "/5 در سال اول زنده می مانند و 10٪ تا دهه 1-3 زنده می مانند)