میلین کردن مسیرهای بینایی آوراناز جانبی شروع می شود بدن ژنتیکیدر ماه پنجم بارداری و در بدو تولد به صفحه کریبریفرم ختم می شود. الیگودندروسیت‌ها که مسئول میلین کردن فیبرهای CNS هستند، معمولاً در شبکیه وجود ندارند. مطالعات بافت شناسی وجود الیگودندروسیت و میلین فرضی را در مناطق رشته های عصبی میلین دار و عدم وجود آنها در خارج از این مناطق را تایید کرد.
در تشریح الیاف میلین داررتینیت تقریباً در 1٪ از چشم ها و در 0.3-0.6٪ از بیماران چشمی در طول معاینه معمول تشخیص داده می شود.
رشته های عصبی میلین دارمعمولاً شبیه دسته‌های مخطط طولی در قطب‌های بالایی و پایینی دیسک هستند. همچنین به دلیل برجستگی قسمت های تغییر یافته دیسک و همپوشانی لبه های دیسک و الیاف زیرین رگ های خونیاین ناهنجاری ممکن است تورم دیسک بینایی را شبیه سازی کند.
دیستال الیاف تشکیل می شود شکل نامنظم فن. در ناحیه میلین، گاهی اوقات شکاف های کوچک یا نواحی فوندوس طبیعی قابل مشاهده است. در 17-20 درصد موارد، رشته های عصبی میلین دار دو طرفه تشخیص داده می شوند. در 19 درصد موارد، دیسک را لمس نمی کنند عصب باصره. گاهی اوقات، دسته های جدا شده از رشته های عصبی میلین دار در حاشیه شبکیه در سمت بینی دیسک بینایی تشخیص داده می شود.
پاتوژنز الیاف میلینهنوز نامشخص است، اما حیوانات با لایه ضعیف یا غایب معمولاً حفاری فیزیولوژیکی عمیق و میلین‌سازی گسترده رشته‌های عصبی شبکیه دارند، در حالی که حیوانات با لایه‌ای به خوبی توسعه‌یافته، دیسک بینایی کاملاً صاف دارند و میلین‌سازی شبکیه وجود ندارد، که نشان‌دهنده چندین مورد است. مکانیسم های ممکنپاتوژنز:
1. وجود نقص در لامینا کریبروزا که به الیگودندروسیت ها اجازه نفوذ به شبکیه و تولید میلین را می دهد.
2. شاید تعداد آکسون ها در مقایسه با اندازه کانال صلبیه کم باشد و فضای کافی برای ادامه میلین در حفره چشم وجود داشته باشد. در چشم‌هایی با دسته‌های مجزای محیطی از رشته‌های عصبی میلین‌دار، اختلال در زمان تشکیل lamina cribrosa به الیگودندروسیت‌ها اجازه می‌دهد تا وارد شبکیه شده و از طریق لایه فیبر عصبی مهاجرت کنند تا زمانی که به ناحیه‌ای با تراکم فیبر عصبی نسبتاً کم برسند که در آن میلین‌سازی ادامه دارد.
3. توسعه بعدیصفحه کریبریفرم می تواند شرایطی را برای مهاجرت الیگودندروسیت ها به بافت چشم ایجاد کند.
میلیناسیون گسترده یک طرفه (یا به ندرت دو طرفه) رشته های عصبی ممکن است با نزدیک بینی همراه باشد. درجه بالاو آمبلیوپی انکساری در این بیماران، میلین بیشتر، اگر نه تمام، محیط دیسک را می پوشاند. ناحیه ماکولا (اگرچه عاری از میلین) نیز معمولاً ناهنجاری هایی مانند ضعیف شدن رفلکس ها یا پراکندگی رنگدانه ها را نشان می دهد. وضعیت ناحیه ماکولا احتمالاً دقیق ترین پیش بینی کننده اثربخشی درمان انسداد است.
رشته های عصبی میلین دارممکن است همراه با سندرم گورلین (نوی چند سلولی بازال) و ویترو رتینوپاتی اتوزومال غالب، همراه با اختلال بینایی مادرزادی، میلیناسیون گسترده دو طرفه لایه فیبر عصبی شبکیه، دژنراسیون شدید باشد. زجاجیهنزدیک بینی بالا، دیستروفی شبکیه، شب کوریو بدشکلی اندام ها
رشته های عصبی میلین دارممکن است به روش اتوزومال غالب به ارث برسد. موارد جدا شده از فیبرهای عصبی میلین دار در ترکیب با طول غیر طبیعی عصب بینایی (اکسی سفالی)، نقایص lamina cribrosa (دیسک مایل بینایی)، دیسژنزیس بخش قدامی، و نوروفیبروماتوز نوع 2 توصیف شده است. اگرچه رشته های عصبی میلین دار ممکن است همراه با نوروفیبروماتوز باشد، بسیاری از نویسندگان این ترکیب را مشکوک می دانند.
گهگاه منطقه بندی می کند میلین شدن رشته های عصبیممکن است پس از آن رخ دهد دوران نوزادیو حتی در بزرگسالی احتمالا در چنین مواردی دلیل معمولاین ناهنجاری یک آسیب چشم است ( ترومای بلانتچشم در یک مورد و بالش غلاف عصب بینایی در مورد دیگر).
شاید با چنین آسیبی یک نقص در صفحه کریبریفرم رخ می دهد، برای نفوذ الیگودندروسیت ها به شبکیه کافی است. فیبرهای عصبی میلین دار ممکن است با آسیب آکسون ها ناپدید شوند.
نزدیک بینی بالا یک طرفه با رشته های عصبی میلین دار.
رشته های عصبی میلین دار. آ. درجه خفیف. ب- درجه شدید.
آپلازی اپتیک- یک آسیب شناسی نادر و بسیار شدید که در آن عصب بینایی به هیچ وجه تشکیل نمی شود و عملکردهای بینایی به دلیل تاخیر در رشد آکسون های نورون دوم در ساقه فنجان بینایی یا به دلیل بسته شدن زودرس شقاق ژرمینال وجود ندارد. در همان زمان، توسعه نیافتگی یا عدم وجود لایه گانگلیونی شبکیه مشاهده می شود. افتالموسکوپی عدم وجود دیسک بینایی و عروق شبکیه را در فوندوس نشان می دهد. در محل دیسک، ناحیه آتروفی یا فرورفتگی احاطه شده توسط لبه رنگدانه تعیین می شود. فرآیند می تواند یک طرفه یا دو طرفه باشد.
هیپوپلازی عصب بینایی- توسعه نیافتگی سر عصب بینایی ناشی از تمایز ناقص سلول های گانگلیونی شبکیه و کاهش تعداد آکسون های نورون اول و تشکیل عناصر مزودرم و گلیال معمولاً طبیعی است. افتالموسکوپی کاهش قطر دیسک را به 1/2-1/3 اندازه آن، رنگ پریدگی یکنواخت دیسک، عروق باریک و گاهی نخ مانند شبکیه نشان می دهد. بینایی کم است، به ندرت 0.1-0.2 است.
آپلازی و هیپوپلازی اغلب با میکروفتالموس، نیستاگنه، استرابیسم و نقایص رشدی سایر اندام ها ترکیب می شوند.
کلوبومای عصب بینایی- فرورفتگی‌هایی به شکل رتبه‌بندی به رنگ خاکستری کم‌رنگ، گرد یا بیضی شکل، معمولاً با پایین پلکانی ناهموار. کولوبوماها می توانند در مرکز یا در امتداد لبه دیسک قرار گیرند و با کلوبوم مشیمیه ترکیب شوند. با محلی سازی مرکزی، کولوبوما به شدت جابجا می شود بسته عروقیدیسک و همه عروق در امتداد لبه کولوبوما، اغلب در امتداد پایین، خارج می شوند. عملکردهای بینایی به اندازه و محل کولوبوما بستگی دارد: اگر کولوبوما در ناحیه برآمدگی بسته پاپیلوماکولار (ربع گیجگاهی تحتانی) تشکیل شده باشد، بینایی ضعیف است. اگر کولوبوما کوچک باشد و در نیمه بینی دیسک قرار داشته باشد، بینایی بالا، تا 1.0 است. میدان‌های بینایی با کولوبوم‌های کوچک بدون تغییر باقی می‌مانند، اما در موارد بزرگ، نقص‌های مربوطه آشکار می‌شوند.
گودی‌های عصب بینایی از نظر قطر کوچک، اما در عمق (تا 5-4 میلی‌متر) تشکیلات خاکستری تیره قابل توجهی هستند که به وضوح در طی بیومیکروسکوپی قابل مشاهده هستند. با نورپردازی شکافی، یک پرتو نور که از روی گودی می گذرد، در این فرورفتگی فرو می رود و یک خم منقار مانند ایجاد می کند. مکانیسم ایجاد گودی به شرح زیر است. به طور معمول، شبکیه در لبه دیسک می شکند و به عمق بافت عصب بینایی نفوذ نمی کند. نفوذ می کند، با این آسیب شناسی، بخشی از شبکیه در عصب بینایی جاسازی شده و گودی در این محل ایجاد می شود. به عبارت دیگر، در پایین گودی یک قسمت اولیه از شبکیه وجود دارد. این ناهنجاری ممکن است تأثیری بر عملکرد بینایی نداشته باشد و ممکن است یک یافته تصادفی در طول معاینه بیمار باشد. با این حال، هنگامی که گودی در نیمه زمانی دیسک موضعی شود، ایجاد کوریورتینوپاتی سروزی مرکزی و ثانویه تغییرات دیستروفیکماکولا با از دست دادن قابل توجه بینایی. کوریورتینوپاتی سروزی مرکزی ممکن است در نوجوانی یا بیشتر ظاهر شود سن بالغ. ناهنجاری یک طرفه است.
دیسک های شیب دار. این آسیب شناسیناشی از مسیر مورب کانال صلبیه عصب بینایی است. با افتالموسکوپی، عصب بینایی کشیده شده است بیضی شکلو در سمت گیجگاهی یک مخروط صلبیه قابل مشاهده است که یادآور نزدیک بینی است و در طرف مقابل یک دیسک رنگارنگ قابل مشاهده است که بالاتر از سطح شبکیه ایستاده و دارای مرزهای مبهم است. به نظر می رسد کل بافت دیسک به سمت بینی جابجا شده است. انکسار چشم اغلب هایپرمتروپیک همراه با آستیگماتیسم است. توابع بصریبا تصحیح می تواند بالا باشد. تشخیص های افتراقیبا نوریت و دیسک های احتقانی اولیه انجام می شود. این ناهنجاری در بیشتر موارد دوطرفه است.
رنگدانه دیسک بینایی. به طور معمول، هیچ سلول حاوی رنگدانه در بافت دیسک بینایی وجود ندارد و دیسک دارای رنگ مشخص زرد-صورتی است. در امتداد محیط دیسک، بیشتر در سمت گیجگاهی، ممکن است تجمع رنگدانه به شکل حلقه یا نیمه حلقه وجود داشته باشد. در شرایط پاتولوژیکتشکیل رنگدانه نیز در بافت عصب بینایی تشخیص داده می شود. به نظر می رسند لکه های سنی، نقطه ها، مسیرها، راه راه های قوسی شکل. یک مورد از رنگدانه های منتشر دیسک، که به رنگ خاکستری مایل به سیاه رنگ شده بود، شرح داده شده است [Tron E. Zh.، 1968]. چنین بیمارانی باید تحت نظر پزشک باشند.
الیاف میلین. فیبرهای میلین به طور معمول در رتروبولبار، یعنی داخل اوربیتال، بخشی از عصب بینایی، بدون نفوذ به کره چشم قرار دارند. با ناهنجاری های رشدی، بخشی از رشته های میلین به دنبال مسیر آکسون های سلول های گانگلیونی به داخل چشم گسترش می یابد. در فوندوس آنها به صورت شیری براق تعریف می شوند سفیدالیافی که در امتداد لبه دیسک قرار دارند. این الیاف معمولاً به عنوان "زبان های شعله سفید" توصیف می شوند. درجات مختلفبیان و تراکم گاهی اوقات آنها به طور قابل توجهی عروق مرکزی شبکیه را می پوشانند. تشخیص کار سختی نیست.
دیسک بینایی drusen Drusen در یک یا بیشتر اوقات در دو چشم یافت می شود و ضایعات گرد و زرد روشن هستند که شبیه دانه های ساگو هستند. آنها می توانند منفرد و سطحی باشند، سپس تشخیص آنها آسان است، اما گاهی اوقات دروسن در عمق بافت قرار می گیرد و کل دیسک با آنها پر می شود (شکل 16.1). در چنین مواردی، دیسک دارای مرزهای تار یا اسکالوپ است، بیرون زده است، حفاری فیزیولوژیکی وجود ندارد، در نتیجه تشخیص مشکل است و تشخیص افتراقی لازم است، که در آن بیومیکروسکوپی مستقیم با استفاده از فیلترها کمک می کند. به خصوص موارد دشوارآنژیوگرافی فلورسین انجام می شود که در آن هیپرفلورسانس کانونی دیسک با توجه به مناطق دروسن مشخص می شود. عملکرد چشم ممکن است مختل نشود، اما چه زمانی مقادیر زیاددروزن مرزهای میدان دید را محدود می کند. لازم به ذکر است که تغییرات مرتبط با سنبافت دیسک در اوایل این چشم ها ایجاد می شود. آسیب شناسی بر اساس یک نقض است فرآیندهای متابولیکبا تشکیل مواد کلوئیدی - موکوپلی ساکاریدها.
علامت "درخشش صبحگاهی".. تصویر افتالموسکوپی با یک دیسک نوری قارچی شکل برجسته مشخص می شود که در اطراف آن یک شفت برجسته رنگدانه ناهموار از بافت های تغییر یافته مشیمیه و شبکیه وجود دارد. توابع بصری متغیر هستند.
دیسک نوری دوتایی (تقسیم شده). این ناهنجاری بسیار نادر است. در تمام موارد توصیف شده، روند یک طرفه بود. این دو دیسک ممکن است فقط یکدیگر را لمس کنند ("کمر نازک") یا تقریباً ادغام شوند ("کمر پهن"). هر دیسک دارای سیستم عروقی خاص خود با تغییرات غیر طبیعی است. یک دیسک ممکن است از نظر اندازه و ظاهر نزدیک به نرمال باشد، در حالی که دیگری ممکن است به طور قابل توجهی کوچکتر باشد، یا هر دو ممکن است کوچک باشند (هیپوپلازی). تقسیم عصب بینایی نه تنها به قسمت قابل مشاهده آن - دیسک، بلکه بخش های داخل جمجمه نیز مربوط می شود. بینایی معمولاً کم است (در عرض صدم).
رینگ های بزرگ شده(مگالوپاپیلا). آسیب شناسی مادرزادی، اغلب دو طرفه به طور معمول، قطر سر عصب بینایی از 1.2 تا 1.9 میلی متر با میانگین 1.5-1.6 میلی متر متغیر است. با این آسیب شناسی، بدون توجه به انکسار چشم، افزایش قطر دیسک به 2.2-2.5 میلی متر مشاهده می شود. در افتالموسکوپی مشاهده می شود تصویر مشخصه: دیسک های بزرگ با رنگ خاکستری-صورتی غنی به طور قابل توجهی بالاتر از سطح شبکیه بیرون می زند، لبه های دیسک سایه دار هستند، "شانه" می شوند، شبکیه اطراف دارای خطوط شعاعی است. به نظر می رسد که رگ ها از روی دیسک می لغزند و یک خمیدگی مشخص ایجاد می کنند. نسبت شریانی وریدی تغییر نمی کند، اما افزایش پیچ خوردگی وریدها اغلب مشاهده می شود. در برخی موارد، یک ناهنجاری در انشعاب رگ های خونی روی دیسک تشخیص داده می شود - یک نوع تقسیم پراکنده، در حالی که به طور معمول دوقطبی است. این فرآیند بر اساس رشد بیش از حد بافت گلیال - هیپرپلازی گلیال است. شاید این نتیجه ناکافی است توسعه معکوسفرآیندهای جنینی تشکیل سر عصب بینایی.
دیسک های شبه راکد. این آسیب شناسی نوعی مگالوپاپیلا است. تصویر نشان داده شده توسط افتالموسکوپی شبیه دیسک های راکد است. دیسک های بزرگ شده بالاتر از سطح شبکیه برجسته هستند، دارای رنگ خاکستری مایل به صورتی پررنگ و مرزهای تار هستند، اما برخلاف دیسک های راکد، هیچ خونریزی یا برون ریزی دیگر وجود ندارد. تصویر چشمی در طول زندگی بیمار پایدار است.
التهاب کاذب. این نیز نوعی گلیوز عصب بینایی است، اما درجه توسعه بافت گلیال حتی کمتر از حالت کاذب است. تصویر مشاهده شده در طول افتالموسکوپی شبیه نوریت نوری است: رنگ آمیزی زیاد دیسک، مرزهای تار، برجستگی، اما بر خلاف نوریت، هیچ افیوژن اگزوداتیو یا خونریزی وجود ندارد. تصویر چشمی نیز در طول زندگی پایدار است. برای تشخیص افتراقی نقش مهمبیومیکروسکوپ دیسک با استفاده از فیلترها پخش می شود. عملکردهای بصری بالا باقی می مانند (0.4-0.8). نمای جانبیهیچ تغییر یا افزایش در نقطه کور تشخیص داده نمی شود.
ناهنجاری در رشد عروق عصب بینایی. شرح داده شده گزینه های مختلفناهنجاری های شریانی و سیستم های وریدیعصب بینایی: مسیر مارپیچی و حلقه شکل عروق با تشکیل آناستوموزهای شریانی و وریدی، درهم تنیدگی عصب بینایی با عروق.
غشاهای پیش پاپیلاری. لایه های شفاف روی دیسک بینایی تشکیل می شود که گاهی با بقایای شریان زجاجیه همراه است. درجه چگالی غشا ممکن است متفاوت باشد. با تراکم مشخص، دیسک نوری به وضوح قابل مشاهده نیست. تشخیص افتراقی با افیوژن اگزوداتیو در لایه های خلفی زجاجیه انجام می شود.
از جمله شبکیه و سایر غشاها، بلافاصله پس از تولد کودک خود را نشان می دهند. ممکن است چندین دلیل برای انحراف در روند تشکیل اندام های بینایی وجود داشته باشد: از اختلالات در توالی کروموزومی و ژن های جهش یافته، تا عفونت با مواد سمی به وسیله اگزوژن و درون زا.
رشد داخل رحمی جنین می تواند تحت تأثیر عوامل خارجی مختلف قرار گیرد.
به ویژه، این تاثیر مواد سمیو داروها، اشعه و همچنین عفونت مادر عفونت های مختلف. این دور از ذهن است لیست کاملخطرات
شایع ترین عوامل عفونی عبارتند از توکسوپلاسموز، سرخجه، سیفلیس، سیتومگالوویروس و ایدز. این عفونت ها بیشترین تاثیر مخرب را بر روی جنین در سه ماهه اول بارداری می گذارند.
انحراف در رشد چشم می تواند ناشی از مواد و داروهایی مانند اتانول، تالیدومید و کوکائین باشد. اتانول که پایه است الکل پزشکیممکن است باعث ایجاد سندرم شود مسمومیت با الکلجنین
انواع آسیب شناسی رشد شبکیه عبارتند از:
- آلبینیسم،
- آپلازی،
- هیپرپلازی مادرزادی اپیتلیوم رنگدانه,
- هیپوپلازی،
- دیسپلازی شبکیه چشم,
- کلوبوما،
- ناهنجاری های مادرزادی در ساختار رگ های خونی،
- رشته های عصبی میلین دار،
- فاکوماتوزها
زیر کلوبومای شبکیهمعمولاً به ناحیه ای اطلاق می شود که نه تنها خود عنبیه وجود ندارد، بلکه شبکه عروقی نیز در آن وجود ندارد. در این مورد، بافت همبند خارجی - صلبیه - برهنه باقی می ماند و تنها توسط یک غشای نازک محافظت می شود. کولوبوما معمولاً یا در مرکز کره چشم یا نزدیک به نیمه تحتانی آن قرار دارد. وقوع کولوبوما اغلب به دلیل این واقعیت است که شکاف جنینی کاملاً بسته نشده است.
کلوبوما را می توان به صورت بصری شناسایی کرد ظاهر. گرد یا بیضی است نقطه سفید، نزدیک یا مستقیماً در مجاورت عصب بینایی قرار دارد. به موازات کولوبوما، نوزاد ممکن است با میکروفتالموس و همچنین اختلالات سیستم اسکلتی عضلانی و سایر سیستم ها تشخیص داده شود.
دیسپلازی شبکیه
دیسپلازی شبکیهچنین انحرافی نامیده می شود توسعه طبیعیجنین در رحم، که در آن نسبت ساختار سلولیکره چشم مختل شده است بسیار نادر است، اما جداشدگی یا شل شدن شبکیه وجود دارد که به دلیل هجوم ناکافی وزیکول نوری ایجاد می شود. این ناهنجاری معمولاً نشان دهنده تریزومی 13 و سندرم واکر-واربورگ است. علاوه بر این، دیسپلازی ممکن است با ناهنجاری های دیگری در رشد چشم ها، مخچه و ماهیچه ها همراه باشد.
آلبینیسم
عنصر ملانین که به دلیل ناهنجاری های ژنتیکی از شبکیه در برابر اشعه ماوراء بنفش محافظت می کند. رشد داخل رحمیممکن است در مقادیر ناکافی سنتز شوند. اختلال همراه با کمبود ملانین آلبینیسم نامیده می شود.
همچنین خدمت کنید:
- لرزش چشم با فرکانس بالا؛
- اختلال در تمرکز چشم، اغلب همراه با آستیگماتیسم؛
- بدتر شدن حدت بینایی؛
- رنگدانه ناکافی فوندوس؛
- توسعه نیافتگی ناحیه ماکولا حداکثر وضوحچشم انداز؛
- آسیب شناسی کیاسم بینایی
همه این علائم همچنین خود را در حساسیت رنگ ناکافی، انحراف در درک روشنایی نشان می دهند. قرائت الکترورتینوگرافی فوق طبیعی؛ عدم تقارن پتانسیل های بینایی بین نیمکره های مغز. آلبینیسم که به دلیل عدم وجود رنگدانه سنتز شده ملانین و آنزیم تیروزیناز ایجاد می شود، تیروزین منفی نامیده می شود. چنین افرادی علاوه بر تمام علائمی که شرح داده شد، دارند پوست روشنو رنگ موی سفید، نمی توانند در معرض اشعه مستقیم خورشید قرار بگیرند و آفتاب بگیرند. عنبیه چشم آلبینوها تقریباً شفاف است و رفلکس فوندوس صورتی روشن از دور قابل مشاهده است.
در حال حاضر هیچ درمانی برای آلبینیسم وجود ندارد. تنها کاری که می توان برای چنین بیمارانی انجام داد تجویز عینک های محافظ با فیلترهای نوری است که از قرار گرفتن در معرض اشعه ماوراء بنفش چشم جلوگیری می کند.
هیپرپلازی مادرزادی اپیتلیال رنگدانه
وضعیت شبکیه که در آن رنگ نابرابر و لکه های رنگدانه ای شدید وجود دارد، نامیده می شود. هیپرپلازی مادرزادیاپیتلیوم رنگدانه. شکل این ضایعات شبیه رد پای خرس است و می تواند تک یا چندتایی باشد. در اطراف نواحی هایپرپیگمانتاسیون، بقیه شبکیه دست نخورده باقی می ماند. این تخلف، به عنوان یک قاعده، مشکلات قابل توجهی ایجاد نمی کند. در موارد بسیار نادر، کانون های اپیتلیوم هایپرپیگمانته به تغییر می کنند تشکیلات بدخیمو شروع به افزایش اندازه می کند.
ویدئو
رشته های عصبی میلین دار
هیچ اتفاق نظری بین دانشمندان در مورد اینکه کدام دسته باید چنین اختلالی را در رشد چشم شامل شود، وجود ندارد رشته های عصبی میلین دار. طبق برخی منابع، این آسیب شناسی شبکیه است، برخی دیگر - اختلال در ساختار عصب بینایی.
در طول رشد طبیعی چشم، عصب بینایی با فیبرهای میلین دار پوشیده شده است لبه عقبآبکش. در برخی موارد، این پوشش ممکن است فراتر از دیسک بینایی گسترش یابد و فیبرهای عصبی را در شبکیه مرتبه دوم ارسال کند. به نظر می رسد که فیبرهای میلین از هم جدا می شوند طرف های مختلفنوارهای سفید براق از دیسک نوری. این فیبرها لزوماً نباید به دیسک نوری متصل شوند و قاعدتاً به هیچ وجه خود را نشان نمی دهند. در موارد نادر، مناطقی با حدت بینایی پایین به نام اسکوتوما در شبکیه ایجاد می شود.
ناهنجاری های مادرزادی شبکه عروقی
ناهنجاری در رشد عروق خونی که ماهیت مادرزادی دارند با بیماری هایی مانند:
- آنژیوم خوشه ای؛
- بیماری کت؛
- همانژیوم مویرگی هیپل-لیندو؛
- همانژیوم غاری شبکیه چشم؛
- تلانژکتازی پارافوئال؛
- آنوریسم شبکیه لبر میلیاری;
- همانژیوم مویرگی شبکیه چشم و دیگران.
زیر آنژیوم خوشه ایفهمیدن آسیب شناسی یک طرفه، در حضور وریدهای بیش از حد پرپیچ و خم و بزرگ شده، شریان ها و شانت های شریانی وریدی بیان می شود.
اگر این انحراف با آسیب به رگ های خونی مغز همراه باشد، به این حالت می گویند سندرم Waburn-Mason، که با از دست دادن مشخص می شود دید مرکزی. در بیشتر موارد، این آسیب شناسی ایجاد نمی شود و نیازی به درمان ندارد.
بیماری کتیا رتینیت هموراژیک خارجی، آسیب شناسی شبکه عروقی در چشم است که در طی رشد داخل رحمی به دست می آید که باعث انبساط مداوم می شود. کشتی های کوچک(مویرگ ها، شریان ها)، میکرو و ماکروآنوریسم عروق. این تغییر شکل ها در نهایت منجر به اگزودا و جداشدگی شبکیه می شود. این بیماری به عنوان یک اختلال طبقه بندی می شود سیستم عروقیشبکیه چشم. بیماری کت عمدتا پسران در سنین پایین را تحت تاثیر قرار می دهد. دوران کودکی، و فقط یک چشم را تحت تأثیر قرار می دهد.
یک اگزودای ضخیم و زرد روشن در فضای پشت شبکیه در کره چشم جمع می شود. که در فرم های در حال اجرا، این بیماری می تواند باعث ضایعات چشمی مانند ساب آتروفی کره چشم و همچنین گلوکوم نئوواسکولار شود. تلانژکتازی، یعنی گشاد شدن عروق کوچک، با بیماری کوتس با شدت متوسط همراه است.
هدف درمان این بیماری در درجه اول از بین بردن خطر تجمع اگزودا با جداسازی عروق آسیب دیده از سیستم مشترکتامین خون از روش های کرایوتراپی و همچنین فتوکواگولاسیون لیزری استفاده می شود.
مداخله جراحی فقط در این موارد قابل توجیه است موارد شدیدجداشدگی شبکیه به دلیل ترشح
فاکوماتوزها
در میان بسیاری از آسیب شناسی های رشدی می توان اشاره کرد فاکوماتوزها. این گروه از بیماری ها به شکل خود را نشان می دهند نئوپلاسم های خوش خیم- همانژیوم ها، هامارتوم ها و گره ها.
فیبروماتوزها عبارتند از:
- اسکلروز توبروس؛
- نوروفیبروماتوز Recklinghausen;
- بیماری هیپل-لیندو، به روش اتوزومال غالب به ارث می رسد.
- سندرم استورج-وبر-کرابه که همیشه تشخیص داده نمی شود.
همه بیماری های نوع تومور ناشی از جهش ژن های خاصی هستند که در شرایط عادی به عنوان سرکوبگر تومور عمل می کنند.
مشخصه نوروفیبروماتوز Recklinghausen، NF-1 است فرآیند تومورسلول هایی که لایه میلین را روی آکسون های رشته های عصبی تشکیل می دهند. بر روی پوست، NF-1 خود را به صورت فیبروم های متعدد نشان می دهد. Neurofibromatosis-1 به دلیل جهش ژن واقع در کروموزوم 17، لوکوس 17qll.2 تشکیل می شود. به دلیل رشد تومور، کودک به فیل نوروماتوز مبتلا می شود. NF-1 را می توان با لکه های قهوه ای روشن مشخص بر روی پوست در صورتی که بیش از 6 لکه در یک مکان موضعی و اندازه بزرگتر از 150 میلی متر وجود داشته باشد، تشخیص داد.
زیر هامارتومااینو بفهم آموزش خوش خیم، که در نوع خود ساختار سلولیتفاوتی با اندام میزبان ندارد. از بافت جنینی ایجاد می شود. در مرحله خاصی، بخشی از جمعیت سلولی از روند طبیعی رشد منحرف می شود، تراکم و نسبت آنها تغییر می کند و هامارتوما را تشکیل می دهد. در بزرگسالی، گره های لیش یا هامارتوم های ملانوسیتی را می توان بر روی عنبیه بیماران مشاهده کرد که رشد آن معمولا تا زمانی که علائم روی پوست ظاهر شود ادامه می یابد.
اگر پایانه های عصبیبه دلیل رشد فیبروبلاست‌های اندونورال و سلول‌های شوان در ماده موسین که رشته‌های عصبی را می‌پوشانند، به یک توده بافته و شکل هیپرتروفی پیدا می‌کنند، سپس می‌توان استدلال کرد که ما در مورد O نوروفیبروم پلکسی فرم.
نوروفیبروماتوز Recklinghausenمی تواند عوارضی به شکل باریک شدن و اختلال در ظرفیت رسانایی عروق خونی ایجاد کند که متعاقباً منجر به تکثیر فیبروگلیال دور عروقی می شود. این عوارض را می توان توسط ویژگی های مشخصهاز جمله: شانت های شریانی وریدی، نواحی بدون عروق در حاشیه، غشاهای فیبروگلیال در فضای زیر شبکیه.
اگر فرآیند تومور باعث اختلال در عملکرد و تغییر شکل بافت شود، باید از بین برود.
نوروفیبروماتوز، توسعه بر اساس نوع 2، بسیار نادر است. با تکثیر دو طرفه سلول های شوان مشخص می شود عصب شنوایی. در چشم، این بیماری به صورت مننژیوم یا گلیوم عصب بینایی و همچنین هامارتوم روی شبکیه و اپیتلیوم رنگدانه ظاهر می شود.
نوعی آسیب شناسی است که در اثر جهش در ژن کروموزوم 3p25 ایجاد می شود و ارثی است. این بیماری اغلب در طی معاینه بالینی تشخیص داده می شود. در ظاهر، آنژیوم شبکیه یک نئوپلاسم گرد با توسعه یافته است شبکه عروقی، به طور غیر طبیعی منشعب شده است.
توسط ویژگی های بافت شناسیاین تومورها شبیه همانژیوبلاستوماهای مخچه هستند، بنابراین به آنها همانژیوبلاستومای شبکیه می گویند. یکی از ویژگی های همانژیوبلاستوماهای شبکیه، رشد موازی اگزوفیت و اندوفیت آنها است که ممکن است هم خود عصب بینایی و هم دیسک آن را درگیر کند. این تومور نیز اغلب تأثیر می گذارد نقطه زرد. سایر اندام ها نیز می توانند تحت تأثیر همانژیوبلاستوما قرار گیرند. به طور خاص، به موازات آنژیوماتوز شبکیه، کیست های کلیه یا سرطان، فئوکروموسیتوم و سایر آسیب شناسی ها را می توان تشخیص داد.
گزینه های درمانی برای آنژیوماتوز ممکن است شامل باشد مداخله جراحیبرای از بین بردن تمرکز تومور، و همچنین انعقاد لیزریو سرما درمانی
ضایعه بسیار شدید و بسیار نادر سیستم بصری – بیماری بورنویل یا توبروس اسکلروزیس. این بیماری به دلیل جهش در ژن های کروموزوم 9 و 16 ایجاد می شود و به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد. در بیشتر موارد، توبروس اسکلروزیس، آنژیوفیبروم روی پوست صورت و ناتوانی ذهنی است. توبروس اسکلروزیس ناشی از ضایعات تومور سفید است که در نزدیکی دیسک بینایی در فوندوس چشم قرار دارند. روی خود عصب بینایی، آستروسیتوم ها را می توان قرار داد که به راحتی با رتینوبلاستوما اشتباه گرفته می شود.
درمان از این بیماریمتخصصان مغز و اعصاب درگیر هستند، اما با پیشرفت بیماری، امید به زندگی بیماران بسیار کوتاه است.
چشم پزشکی - EURODOCTOR.ru -2005
عصب باصرهدر رشد و ساختار خود بخشی از مغز است که در حاشیه قرار دارد. از فرآیندهای سوم تشکیل شده است سلول های عصبیشبکیه چشم. این فرآیندها عصب بینایی را تشکیل می دهند.
در فوندوس می توانید قسمت داخل چشمی عصب بینایی را ببینید - دیسک نوری. در ناحیه دیسک، فرآیندهای سلول گانگلیونی به هم می رسند تا دیسک را تشکیل دهند و سپس 90 درجه می چرخند. پس از این، عصب بینایی از کره چشم خارج شده و از آن عبور می کند کانال استخواندر جمجمه و در پایه جمجمه یک کیاسم (کیاسم بینایی) تشکیل می شود.
سپس عصب به سه قسمت تقسیم می شود که به مراکز بینایی زیر قشری ختم می شود، جایی که پردازش اولیه اطلاعات بصری و تشکیل واکنش های مردمک انجام می شود. از مراکز بینایی زیر قشری، مسیر بینایی مرکزی (درخشش نوری Graziole) شروع می شود که به قشر لوب های پس سری مغز ختم می شود.
ناهنجاری های مادرزادی عصب بینایی:
|
تصحیح بینایی لیزر در OJSC "MEDICINE" چرا ما را انتخاب کنید؟
رزرو وقت تلفنی - (495)506-61-01 |