پمفیگوس ولگاریسیا پمفیگوس یک بیماری خودایمنی شدید است که پوست را درگیر می کند. نام این بیماری به این دلیل است که بر روی پوست بیمار تاول ایجاد می شود. این حباب ها با مایع پر می شوند. با گذشت زمان، آنها می ترکند و پوست زخمی می شود. در حال حاضر، دلایلی که باعث شروع آسیب شناسی می شود دقیقاً مشخص نشده است. اعتقاد بر این است که این بیماری می تواند توسط تعدادی از عوامل موثر بر ایمنی انسان ایجاد شود. این بیماری بسیار خطرناک است و بدون درمان مناسب کشنده است. بیمار از خستگی یا آسیب شناسی های همراه. اغلب باکتری ها روی سطح فرساینده شروع به رشد می کنند و باعث ایجاد یک فرآیند عفونی می شوند که می تواند به سپسیس تبدیل شود.
برای درمان بیماری استفاده می شود داروهای مردمی. این درمان بی خطر است و عوارض جانبی ایجاد نمی کند. درمان با داروهای مردمی با هدف بهبود وضعیت پوست، جلوگیری از توسعه عفونت های باکتریایی و بهبود زخم ها انجام می شود. آنها علاوه بر عوامل خارجی نیز می گیرند عرقیات گیاهیکه باعث کاهش روند التهابی و بهبود وضعیت عمومی بیمار می شود.
علل بیماری
پمفیگوس ولگاریس اغلب در زنان بالای 30 سال ایجاد می شود. ساکنان اسرائیل، هند و کشورهای مدیترانه ای بیشتر مستعد ابتلا به این بیماری هستند. ممکن است شروع یک فرآیند پاتولوژیک تحریک شود تابش خورشیدی.
پمفیگوس ولگاریس یک بیماری خود ایمنی است. این بدان معنی است که در حالی که فرآیند پاتولوژیکبدن انسان آنتی بادی تولید می کند بافت های خود. در مورد پمفیگوس، آنتی بادی ها به پروتئین های سلول های پوست انسان که مسئول ارتباطات بین سلولی هستند حمله می کنند.
دلایل دقیقپمفیگوس در حال حاضر ناشناخته است. تعدادی وجود دارد عوامل منفی، که به گفته پزشکان می تواند باعث ایجاد بیماری شود.
عوامل تحریک کننده:
- بیماری های سیستم عصبی، اختلالات عاطفی، استرس، افسردگی؛
- بیماری های عفونی، به خصوص، عفونت های ویروسی;
- اختلالات متابولیک، به ویژه تعادل آب و نمک، احتباس مایعات و املاح در بدن؛
- اختلالات غدد درون ریز، به ویژه، بدتر شدن غدد فوق کلیوی؛
- اختلال در سیستم ایمنی؛
- اقدام منفی عوامل خارجی: اشعه ماوراء بنفشسوختگی حرارتی، آسیب به یکپارچگی پوست؛
- استفاده طولانی مدتمقداری داروها;
- استعداد ژنتیکی
پمفیگوس است بیماری غیر واگیرو از فرد بیمار به سالم منتقل نمی شود. تماس با افراد بیمار هیچ خطری ندارد. گاهی اوقات این بیماری در یک خانواده ایجاد می شود، اما این به دلیل انتقال بیماری از فردی به فرد دیگر نیست، بلکه به دلیل استعداد ژنتیکی همه اعضای خانواده به پمفیگوس است.
سابقه بیماری
برای درک الگوی توسعه بیماری، شناخت ویژگی های ساختاری پوست انسان ضروری است. لایه بالایی پوست اپیدرم است. از چهار لایه اصلی تشکیل شده است. در زیر آنها دو لایه سلول زنده قرار دارد. سلول های اولین لایه از این لایه ها، پایین ترین، توسط لایه های خاصی به یکدیگر متصل می شوند ساختارهای سلولی- دسموزوم ها این به چرم استحکام می بخشد و از پاره شدن آن جلوگیری می کند. بعدی لایه دانه ای است. سلول های لایه دانه ای توسط دسموزوم به یکدیگر متصل نیستند. دو لایه بالایی سلول های مرده هستند، عملکرد اصلی آنها محافظتی است. آنها کد را از آسیب های مکانیکی، حرارتی و شیمیایی و آلودگی میکروبی محافظت می کنند.
با پمفیگوس، آنتی بادی هایی در برابر پروتئین دسموزوم در بدن انسان تشکیل می شود. این ساختارها از بین می روند که منجر به جدایی سلولی می شود. این فرآیند یک نام خاص دارد - آکانتولیز. آکانتولیز با تشکیل اگزودا رخ می دهد که در طرفین توسط سلول های پوست دست نخورده و در بالا توسط اپیتلیوم کراتینه شده محدود می شود. بنابراین، با پمفیگوس، یک تاول تشکیل می شود. قطر نئوپلاسم می تواند متفاوت باشد: از چند میلی متر تا چند سانتی متر.
پوست خارجی یا پوشش مثانه به سرعت می ترکد و زخم ایجاد می شود. در اصل، این یک سطح زخم است که درد می کند. اغلب یک عفونت باکتریایی ثانویه در این ناحیه شروع به ایجاد می کند. چنین فرآیند عفونی می تواند عمومیت یابد و سپسیس ایجاد شود. همچنین این مکان به راحتی در اثر ضربه مکانیکی، حرارتی یا سوختگی شیمیایی.
اما خطر بیماری فقط در آسیب به پوست نیست و فرآیند عفونی. خطر اصلی فرسودگی بدن است. این تخلیه به این دلیل رخ می دهد که وقتی حباب می ترکد، مایع از آن خارج می شود. سرشار از پروتئینو الکترولیت ها این منجر به از دست رفتن مواد لازم برای بدن می شود. اگر آسیب پوستی گسترده باشد، جایگزینی چنین آسیبی می تواند بسیار دشوار باشد.
علائم آسیب شناسی
مراحل مختلفی از رشد پمفیگوس ولگاریس وجود دارد.
تشخیص بیماری
پمفیگوس ولگاریس بر اساس تظاهرات بالینی بیماری تشخیص داده می شود. برای تایید تشخیص، بررسی بافت شناسی نمونه ای از پوست آسیب دیده انجام می شود. همچنین انجام می دهد مطالعه ایمونولوژیکآزمایش خون، که وجود آنتی بادی در برابر پروتئین های خود پوست را تشخیص می دهد. آزمایش خون آزمایشگاهی عمومی کم خونی و التهاب را نشان می دهد.
درمان پمفیگوس ولگاریس
پمفیگوس ولگاریس یک بیماری خودایمنی شدید است که بدون درمان مناسب می تواند منجر به مرگ بیمار شود.
هدف درمان این بیماری ترمیم پوست و تسریع بهبود زخم است. مصرف داروهای ضد التهابی نیز مهم است. وجود دارد درمان سنتیپمفیگوس داروهای مردمی خارجی مسکن، ضد التهاب و اثر ضد میکروبی. آنها از ایجاد عفونت های باکتریایی یا قارچی ثانویه جلوگیری می کنند و باعث بهبود سریع زخم می شوند. جوشانده های خوراکی اثر ضد التهابی دارند و سلامت کلی فرد را بهبود می بخشند.
داروهای عامیانه خارجی:
- طب سنتی. لازم است که به صورت خمیر در بیایید و مقدار مساوی سیر، پیاز، فلفل و همچنین نمک و عسل را مخلوط کنید. همه چیز را کاملا مخلوط کنید و به مدت 15 دقیقه در فر قرار دهید. این مخلوط خنک شده و در یخچال نگهداری می شود. پماد برای روغن کاری استفاده می شود سطح زخمدوبار در روز.
- طب عامیانه شماره 2. برگ های یاس بنفش، افسنطین، بومادران و چنار را به نسبت مساوی با هم مخلوط کنید. این خمیر به پوست آسیب دیدهو با گاز بپوشانید. مدت زمان عمل یک ربع ساعت است.
- گزنه و آلوئه. آب این گیاهان باعث بهبود زخم، تسکین درد، تسکین التهاب و جلوگیری از ایجاد عفونت می شود. استفاده از آب آلوئه و گزنه را می توان متناوب کرد. برای تهیه دارو، برگ ها را به صورت خمیر در می آورند و آب آن را با استفاده از چند لایه گاز غلاف می گیرند. گاز استریل یا پارچه نخی که قبلاً اتو شده است، در آن مرطوب شده و روی سطح زخم اعمال می شود. هر بار آب میوه تازه تهیه می شود.
- روغن سبزیجات. روغن کاری پوست آسیب دیده با زیتون، آفتابگردان، ذرت، خولان دریایی یا دیگر مفید است. روغن سبزیجات. این به شل شدن پوسته های خشک شده و همچنین بهبودی کمک می کند.
زمانی که بیماری در حفره دهانبرای شستشو از جوشانده های گیاهی شفابخش استفاده کنید. دستور پخت:
داروهای مصرف خوراکی:
- مجموعه گیاهیشماره 1. مخلوطی از دو قسمت اکالیپتوس، جوانه غان و بابونه، 3 قسمت گیاه بومادران و 4 قسمت گیاه مخمر سنت جان را تهیه کنید. در نیم لیتر آب جوش 2 قاشق غذاخوری بخارپز کنید. ل چنین مجموعه ای، دو ساعت بگذارید، سپس فیلتر کنید. 50 میلی لیتر از دارو را هر 4 ساعت یکبار مصرف کنید. درمان حداقل سه ماه طول می کشد.
- تانسی. 1 قاشق چایخوری را در یک لیوان آب جوش بخار کنید. رنگ برنزه، یک ساعت بگذارید، سپس صاف کنید. 20 میلی لیتر دم کرده سه بار در روز بنوشید. درمان یک هفته طول می کشد، سپس یک هفته استراحت کنید.
- شبدر. 2 قاشق غذاخوری را در 200 میلی لیتر آب جوش بخار کنید. ل سر شبدر له شده دو ساعت بگذارید و صاف کنید. 50 میلی لیتر 3-4 بار در روز بنوشید.
رویکرد درمان باید جامع باشد و بهتر است ترکیب شود وسایل مختلف. هر سه هفته یکبار باید دارو را عوض کرد تا اعتیادآور نشود و از بین نرود. اثر شفابخش.
درمان بیماری شامل مدیریت است تصویر سالمزندگی و تغذیه مناسب. فرد مبتلا به پمفیگوس اغلب اشتهای خود را از دست می دهد، اما همچنان باید خوب غذا بخورد تا از دست دادن پروتئین و الکترولیت ها با اگزودا جایگزین شود. خوردن مقدار زیادی سبزیجات و میوه ها به عنوان منابع ویتامین و مواد معدنی مهم است. آب میوه ها و دمنوش های گیاهی نوشیدنی های مناسبی هستند.
47. پمفیگوس ولگاریس.
پمفیگوس - ساعت یک بیماری خودایمنی که با ظاهر شدن تاول ها روی پوست یا غشای مخاطی ظاهراً بدون تغییر مشخص می شود. تاول ها به صورت داخل اپیدرمی قرار دارند و در نتیجه آکانتولیز ایجاد می شوند.
این بیماری با آسیب به مخاط دهان شروع می شود؛ بثورات می توانند تا 6 ماه جدا باقی بمانند؛ سپس پوست در فرآیند پاتولوژیک درگیر می شود. راش های منفرد متعدد می شوند. یک لاستیک شل و نازک می تواند باز شود و فرسایش های دردناکی را که با قطعاتی از اپیتلیوم محدود شده است را آشکار کند. ترشح بزاق افزایش می یابد، غذا خوردن دشوار یا تقریبا غیرممکن است. در مرز قرمز لب، فرسایش با پوسته های سروزی-هموراژیک پوشیده شده است. بوی گندیده. بهبودی - فرسایش بدون اسکار بهبود می یابد. ضایعات پوستی با ظهور تاول های منفرد در ناحیه قفسه سینه و پشت شروع می شود، سپس تعداد آنها افزایش می یابد. تاول ها روی یک زمینه اریتماتوز بدون تغییر قرار دارند و دارای محتویات سروزی هستند. فرسایش درد کمتری دارد و به سرعت اپیتلیال می شود. حال عمومی بیماران رضایت بخش است. این فاز اولیهاز 2-3 هفته تا چند ماه و حتی سال. سپس تعمیم فرآیند. بثورات به سرعت در سراسر پوست پخش می شود و به غشاهای مخاطی گسترش می یابد. بدون درمان - شکست کامل پوست. اندازه حباب ها می تواند تا 3 سانتی متر افزایش یابد. شکل گلابی- علامت گلابی پوشش تاول ها پاره می شود، فرسایش ایجاد می شود (تمایل به رشد محیطی و عدم اپیتلیزه شدن). یکی از ویژگی های پمفیگوس ولگاریس، علامت نیکولسکی است: جدا شدن مکانیکی اپیدرم، ناشی از مالش با انگشت. علامت Asbo-Hansen - فشار روی لاستیک باعث افزایش سطح حباب می شود. با تعمیم، سلامت عمومی بدتر می شود و عفونت ثانویه رخ می دهد. بدون درمان، مرگ ناشی از عفونت ثانویه.
48. گیاه پمفیگوس . علت شناسی و پاتوژنز در بدن بیماران مبتلا به پمفیگوس آنتی بادی های در گردش از نوع IgG یافت می شود که میل ترکیبی به ماده بین سلولی لایه خاردار اپیدرم و مامبریا دارند Ag سلول های اپیتلیال خاردار تعداد آنتی بادی ها تنظیم می شود. با شدت بیماری تغییرات ایمنی زمینه ساز ایجاد آکانتولیز است مشارکت فعال در این فرآیند مربوط به مسیرهای سیتوتوکسیک سلولی، عدم تعادل در سیستم کالیکرئین-کینین، اندوپروتئینازها و مهارکننده های آنها است.دلیل از بین رفتن تحمل غشاها. AG سلول های اپیتلیال خاردار بیان روی سطح سلول های خاردار AG کامل پمفیگوس است که پیوند آوران واکنش خود ایمنی را القا می کند نقش مهمی در پاتوژنز پمفیگوس تغییر می کند. لنفوسیت های T و B اگر مسئولیت فعالیت فرآیند پاتولوژیک بر عهده لنف B است. سپس تعداد و وضعیت عملکردی لنف T. وقوع و سیر بیماری مشخص می شود.تصویر بالینی: تاول ها در اطراف دهانه های طبیعی، ناف و چین های بزرگ پوست (آگزیلاری اینگوینال-فمورال، بین گلوتئال، زیر غدد پستانی، پشت گوش) قرار دارند. تاول های باز شده روی سطح فرسایش یافته رشد پاپیلوماتوز ایجاد می شود که مقدار زیادی اگزودا ترشح می کند درماتوز با درد و سوزش همراه است حرکات فعال دشوار است تفاوت Ds: پمفیگوس - گروهی از درماتوزهای تاولی. پوشش ضخیم داشته باشد، طولانی‌تر وجود داشته باشد، می‌توانید تاول‌هایی با محتویات شفاف ببینید، فرسایش‌ها ممکن است با پوشش مثانه فرو ریخته پوشیده شوند. با پمفیگوس چشم تغییرات سیکاتریسیال روی ملتحمه ایجاد می شود اریتم اگزوداتیو شروع حاد دارد، فصلی عودهای کوتاه مدت (4-5 هفته) است، هیچ سلول آکانتولیتیک در چاپ اسمیر وجود ندارد درمان: کورتیکواستروئیدها: پردنیزولون 1 mg/kg 60-180 mg/day، دگزامتازون 8-1 mg؛ سیتواستاتیک: متوترکسات 1 بار در هفته 10-20 میلی گرم دوره 3-4 تزریق برای عادی سازی تعادل الکترولیت Kcl-1 گرم 3 بار در هفته. K یا Mg آسپارتات، 1 قرص 3 بار در روز بعد از غذا. فرسایش با خمیر روغن کاری می شود.<Солко>قبل از غذا 3-4 روبل در روز.
49.پمفیگوس برگ . علت شناسی و پاتوژنز در بدن بیماران مبتلا به پمفیگوس آنتی بادی های در گردش از نوع IgG یافت می شود که میل ترکیبی به ماده بین سلولی لایه خاردار اپیدرم و مامبریا دارند Ag سلول های اپیتلیال خاردار تعداد آنتی بادی ها تنظیم می شود. با شدت بیماری تغییرات ایمنی زمینه ساز ایجاد آکانتولیز است مشارکت فعال در این فرآیند مربوط به مسیرهای سیتوتوکسیک سلولی، عدم تعادل در سیستم کالیکرئین-کینین، اندوپروتئینازها و مهارکننده های آنها است.دلیل از بین رفتن تحمل غشاها. AG سلول های اپیتلیال خاردار بیان روی سطح سلول های خاردار AG کامل پمفیگوس است که پیوند آوران واکنش خود ایمنی را القا می کند نقش مهمی در پاتوژنز پمفیگوس تغییر می کند. لنفوسیت های T و B اگر مسئولیت فعالیت فرآیند پاتولوژیک بر عهده لنف B است. سپس تعداد و وضعیت عملکردی لنف T. وقوع و سیر بیماری مشخص می شود.تصویر بالینی: مشخصاً حباب های مسطح و کوچک با پوشش نازک و شل. آنها معمولاً در زمینه اریتماتوز رخ می دهند و در زیر قرنیه قرار دارند. به همین دلیل لاستیک های آنها به سرعت و به راحتی پاره می شود. فرسایش‌های صورتی-قرمز سطحی حاصل با ترشحات سروزی فراوان در پوسته‌های لایه‌ای لایه‌ای، کاغذ مانند و به سختی رد می‌شوند. این بیماری اغلب با آسیب به پوست صورت شروع می شود.علامت نیکولسکی مشخص است. از نظر ذهنی، خارش شدید و افزایش سرما مشاهده می شود. در خون - ائوزینوفیلی تا 40٪ یا بیشتر. دوره پمفیگوس فولیاسئوس می تواند طولانی باشد - تا 2-5 سال یا بیشتر. تفاوت Ds: پمفیگوس - گروه درماتوزهای تاولی. با پمفگوئید، تاول ها به صورت زیر اپیدرمی قرار می گیرند. پوشش ضخیم دارند، طولانی تر هستند، می توانند حباب هایی با محتویات شفاف ببینند، فرسایش ممکن است با پوشش فرو ریخته حباب پوشیده شود. با پمفیگوس چشم تغییرات سیکاتریسیال روی ملتحمه ایجاد می شود اریتم اگزوداتیو شروع حاد دارد، فصلی عودهای کوتاه مدت (4-5 هفته) است، هیچ سلول آکانتولیتیک در چاپ اسمیر وجود ندارد درمان: کورتیکواستروئیدها: پردنیزولون 1 mg/kg 60-180 mg/day، دگزامتازون 8-1 mg؛ سیتواستاتیک: متوترکسات 1 بار در هفته 10-20 میلی گرم دوره 3-4 تزریق برای عادی سازی تعادل الکترولیت Kcl-1 گرم 3 بار در هفته. K یا Mg آسپارتات، 1 قرص 3 بار در روز بعد از غذا. فرسایش با خمیر روغن کاری می شود.<Солко>قبل از غذا 3-4 روبل در روز.
50. پمفیگوس اریتماتوز (سبورئیک) (سندرم سنیرا-آشر) . علت شناسی و پاتوژنز در بدن بیماران مبتلا به پمفیگوس آنتی بادی های در گردش از نوع IgG یافت می شود که میل ترکیبی به ماده بین سلولی لایه خاردار اپیدرم و مامبریا دارند Ag سلول های اپیتلیال خاردار تعداد آنتی بادی ها تنظیم می شود. با شدت بیماری تغییرات ایمنی زمینه ساز ایجاد آکانتولیز است مشارکت فعال در این فرآیند مربوط به مسیرهای سیتوتوکسیک سلولی، عدم تعادل در سیستم کالیکرئین-کینین، اندوپروتئینازها و مهارکننده های آنها است.دلیل از بین رفتن تحمل غشاها. AG سلول های اپیتلیال خاردار بیان روی سطح سلول های خاردار AG کامل پمفیگوس است که پیوند آوران واکنش خود ایمنی را القا می کند نقش مهمی در پاتوژنز پمفیگوس تغییر می کند. لنفوسیت های T و B اگر مسئولیت فعالیت فرآیند پاتولوژیک بر عهده لنف B است. سپس تعداد و وضعیت عملکردی لنف T. وقوع و سیر بیماری مشخص می شود. تصویر بالینی: معمولاً با آسیب به صورت یا پوست سر و گسترش بعدی به قفسه سینه، ناحیه بین کتفی شروع می شود. چین های بزرگو سایر نواحی پوست غشاهای مخاطی و ملتحمه چشم به ندرت درگیر می شوند.بثورات اولیه با پلاک های صورتی مایل به قرمز به قطر 2 تا 5 سانتی متر، با مرزهای واضح، خطوط گرد و نامنظم نشان داده می شود. سطح آنها ممکن است با پوسته ها و پوسته های سفید، خشک، محکم و یا چرب زرد مایل به قهوه ای پوشیده شده باشد. شباهت به کانون های اریتماتوز زمانی افزایش می یابد که این روند روی بینی و گونه ها به شکل پروانه یا روی پوست سر قرار گیرد. قسمت مرکزی پاپول ها، به ویژه پلاک ها، اغلب فرو می روند و قسمت محیطی با حاشیه ای از اپیدرم لایه بردار محدود می شود. با گذشت زمان، تاول ها ظاهر می شوند. پمفیگوس سبورئیک می تواند به پمفیگوس ولگاریس یا پمفیگوس فولیاسئوس تبدیل شود. علامت نیکولسکی مثبت است. پمفیگوس اریتماتوز برای مدت طولانی ادامه می‌یابد، نسبتاً خوش‌خیم است. Diff.Ds: پمفیگوس - گروهی از درماتوزهای تاولی. با پمفگوئید، تاول‌ها به صورت زیر اپیدرمی قرار دارند، پوشش ضخیم دارند، طولانی‌تر هستند، می‌توانید تاول‌هایی با محتویات شفاف ببینید، فرسایش ممکن است با یک پوشش جمع شده از مثانه پوشانده شود. با پمفیگوس چشم تغییرات سیکاتریسیال روی ملتحمه ایجاد می شود اریتم اگزوداتیو شروع حاد دارد، فصلی عودهای کوتاه مدت (4-5 هفته) است، هیچ سلول آکانتولیتیک در چاپ اسمیر وجود ندارد درمان: کورتیکواستروئیدها: پردنیزولون 1 mg/kg 60-180 mg/day، دگزامتازون 8-1 mg؛ سیتواستاتیک: متوترکسات 1 بار در هفته 10-20 میلی گرم دوره 3-4 تزریق برای عادی سازی تعادل الکترولیت Kcl-1 گرم 3 بار در هفته. K یا Mg آسپارتات، 1 قرص 3 بار در روز بعد از غذا. فرسایش با خمیر روغن کاری می شود.<Солко>قبل از غذا 3-4 روبل در روز.
51 .پمفیگوس (همراه پمفیگوس واقعی، آکانتولیتیک) - درماتوز بولوز، یک علامت جدایی ناپذیر، اما نه پاتگنومونیک که آکانتولیز است، منجر به تشکیل تاول های داخل اپیدرمی می شود. معمولاً افراد 40 تا 60 ساله را مبتلا می کند، اما در هر سنی نمی توان این بیماری را رد کرد. با تعمیم بثورات و یک سیر پیوسته پیشرونده که به مرگ بیمار ختم می شود مشخص می شود.
شدت فزاینده بیماری را می توان با بهبودی هایی با شدت و مدت زمان متفاوت قطع کرد. از نظر بالینی، انواع زیر از پمفیگوس متمایز می شود: مبتذل، رویشی، شاخ و برگ، اریتماتوز، برزیلی
تبدیل یک شکل به شکل دیگر، ترکیبی از اشکال مختلف ممکن است درمان: کورتیکواستروئیدها: پردنیزولون 1 میلی گرم بر کیلوگرم 60-180 میلی گرم در روز، دگزامتازون 8-1 میلی گرم، سیتواستاتیک: متوترکسات 1 دور در هفته 10-20 میلی گرم دوره 3-4 تزریق برای عادی سازی تعادل الکترولیت Kcl-1 گرم 3 بار در هفته. K یا Mg آسپارتات، 1 قرص 3 بار در روز بعد از غذا. فرسایش با خمیر روغن کاری می شود.<Солко>قبل از غذا 3-4 دور در روز پیشگیری از عود در هنگام مشاهده بالینی بیماران مبتلا به پمفیگوس انجام می شود معاینه بالینی: در سال های اخیر، معاینه پزشکی بیماران مبتلا به درماتوزهای مزمن عود کننده به منظور شناسایی سریع و فعال بیماران و حمل آن بسیار گسترده شده است. درمان واجد شرایط و اقدامات پیشگیرانه مختلف نشانه های کلی برای معاینه پزشکی شدت بیماری، مدت آن، فراوانی عود، نسبت درماتوز در ساختار کلی عوارض، و همچنین ماهیت یک شرکت یا حرفه خاص که در آن بیماران مبتلا به پمفیگوس تحت معاینه پزشکی اجباری قرار دارند.
52. بیماری دورینگ (درماتیت هرپتیفورمیس) - بیماری خودایمنی مزمن که با بثورات هرپیتی فرم و خارش و سوزش شدید ظاهر می شود. علت و پاتوژنز به طور دقیق مشخص نشده است. افزایش حساسیت به گلوتان (پروتئین غلات) و بیماری سلیاک مهم است. درماتیت هرپتی فرمیس ممکن است در پس زمینه تغییرات غدد درون ریز (بارداری) رخ دهد. ، یائسگی)، لنفوگرانولوماتوز، سموم، واکسیناسیون، خستگی عصبی و فیزیکی افزایش حساسیت به ید این امکان را به ما می دهد که فرض کنیم این بیماری به عنوان یک واکنش آلرژیک به انواع محرک های درون زا رخ می دهد. تصویر بالینی: درماتوز در سن 55-25 سالگی ظاهر می شود. سالها، مردان بیشتر تحت تأثیر قرار می‌گیرند. تاول‌هایی با اندازه‌های مختلف ظاهر می‌شوند که در زیر اپیدرم ایجاد می‌شوند، در حالی که میکروآبسه‌ها در بالای پاپیلاهای پوستی ایجاد می‌شوند. مرحله اولیهعمدتاً حاوی نوتروفیل ها است ، بعداً - لکوسیت های ائوزینوفیلیک. در نتیجه ادغام میکروابسه ها، اپیدرم از درم جدا می شود و علاوه بر تاول، لکه های التهابی، تاول ها و پاپول هایی روی پوست ظاهر می شوند که به صورت حلقه ها، نیم حلقه ها و حلقه های حلقه ای دسته بندی می شوند. ضایعات متشکل از تاول های کوچک شبیه تظاهرات هرپس سیمپلکس هستند و زمانی که حلقه ای شکل هستند، تریکوفیتوزیس می شوند. در برخی موارد، پاپولووزیکول های گروهی تشکیل می شود که مشخصه خارش است. بثورات به طور متقارن، عمدتاً بر روی پوست تنه، سطوح بازکننده اندام ها و باسن موضعی می شوند. دوره اولیه بیماری یا عود بعدی ممکن است، به ویژه در دوران کودکی و بلوغ، به طور حاد رخ می دهد و با افزایش دمای بدن به 37.5-38 درجه همراه است.تشخیص بر اساس تصویر بالینی که با آزمایشات آزمایشگاهی تأیید می شود (ائوزینوفیلی در خون و در محتویات تاول ها) ایجاد می شود. در بیشتر موارد، بر اساس تشخیص افزایش حساسیت بیماران به ید، آزمایش جاداسون مثبت مشاهده می شود. برای انجام آن، یک کمپرس با پماد حاوی 50٪ یدید پتاسیم روی پوست قرار دهید. ایجاد اریتم بعد از 24 ساعت گاهی با تشکیل تاول نشان دهنده جواب آزمایش مثبت است. روی سطوح اکستانسور، ساعد، پاها، ران ها، روی مخاط دهان و لبه قرمز لب ها، خارش ندارد. با مشاهده مبتذل، بثورات تک شکل، شدید، ایجاد تاول های داخل پوستی است. روی پوست ظاهراً تغییر نیافته + روش نیکولسکی؛ در کودکان، متمایز از اپیدرمولیز مادرزادی بولوزا، که در آن تاول‌های داخل جلدی در نواحی در معرض ضربه (پوست آرنج، زانو، پاشنه، دست‌ها) تشخیص داده می‌شود. گرم 2 r/day با وقفه بین چرخه های 1-3 روز؛ کودکان 0.005 - 0.025 گرم 2 بار در روز به مدت 3-5 روز؛ Diucifon 0.05-0.1 گرم 2 بار در روز. به مدت 5 روز درمان موضعی با در نظر گرفتن تظاهرات بالینی تجویز می شود حمام گرم با پرمنگنات پتاسیم جوشانده گیاهان دارویی سلول های حفره باز شده و با فوکورسین خورش داده می شود ضد خارش استفاده می شود پیشگیری: برای جلوگیری از عود بیماری مهم است از محصولات رژیمی تهیه شده از گندم، چاودار، جو، جو و محصولات حاوی ید (جلبک دریایی، ماهی دریایی) استفاده کنید.هر گونه دارو و آماده سازی تشخیصی حاوی ید منع مصرف دارد.
53. پمفیگوئید تاولی یک بیماری پوستی مزمن خوش خیم است که عنصر اولیه آن حبابی است که بدون علائم آکانتولیز به صورت زیر اپیدرمی تشکیل می شود. علت ناشناخته است.یک فرضیه ایمونولوژیک پاتوژنز ارائه شده است. این بر اساس تشخیص آنتی بادی به غشای پایه اپیدرم در خون بیماران است. استفاده از کونژوگه antiC3 در واکنش ایمونوفلورسانس و لومینسانس غشای پایه این امکان را به وجود آورد که در مورد فعالیت تثبیت مکمل آنتی بادی های پمفیگوئید صحبت کنیم. آنتی بادی هایی برای غشای پایه اپیدرم که قادر به تثبیت مکمل هستند نیز در مایع تاول ها یافت شد که نشان دهنده تشکیل کمپلکس ایمنی در آنها است.
فرضیه پاتوژنز پمفیگوئید تاولی به صورت شماتیک به شرح زیر ارائه شده است. آنتی بادی ها با یک آنتی ژن همولوگ در ناحیه غشای پایه واکنش می دهند و سیستم کمپلمان فعال می شود. همراه با تثبیت اجزای مکمل 3، 5، 6 و 7، عوامل کموتاکتیک آزاد می شوند که لکوسیت های پلی مورفونوکلئر را جذب می کنند. این لکوسیت ها آنزیم های لیزوزومی را آزاد می کنند که باعث تخریب غشای پایه می شود.تصویر بالینی: این بیماری در هر سنی رخ می دهد، اما اغلب بعد از 55-60 سالگی شروع می شود. زنان تا حدودی بیشتر از مردان بیمار می شوند. پمفیگوئید با ظهور تاول های کششی با قطر 0.5-1 سانتی متر یا بیشتر مشخص می شود. تاول ها هم بر روی پوست ظاهراً بدون تغییر و هم در زمینه اریتماتو- کهیر، جدا شده یا گروه بندی شده ظاهر می شوند. محلی سازی غالب شکم، چین های مغبنی و اندام ها است. با این حال، بثورات می تواند در هر قسمت از بدن ایجاد شود. اشکال گسترده و موضعی مشاهده می شود محتویات تاول ها شفاف و گاهی خونریزی دهنده است. فرسایش های ایجاد شده در محل خود تمایلی به رشد محیطی ندارند؛ برخلاف پمفیگوس واقعی، آنها خیلی سریع اپیتلیال می شوند. علامت نیکولسکی منفی است. هنگامی که پوشش مثانه کشیده می شود، ممکن است جدا شدن جزئی اپیدرم مشاهده شود. غشاهای مخاطی تقریباً در نیمی از موارد درگیر هستند - اغلب دهان، بینی، حنجره، مری، کمتر - اندام تناسلی خارجی، رکتوم. ضایعات غشای مخاطی معمولاً به خوبی به درمان پاسخ می دهند، اما در برخی بیماران بسیار زیاد است. با وجود درمان فعال، مداوم است. N.D. Sheklakov (1967) چهار نوع بالینی پمفیگوئید را متمایز می کند: غشاهای مخاطی، پوست با بثورات تک شکلی و چند شکلی، و جهانی با آسیب به پوست و غشاهای مخاطی. معمولاً هیچ احساس ذهنی ناخوشایندی وجود ندارد. خارش و سوزش در برخی از بیماران مبتلا به بثورات چندشکل رخ می دهد. پمفیگوئید برای مدت طولانی، گاهی اوقات برای سالها، در پاروکسیسم، کمتر به طور مداوم رخ می دهد. سلول های آکانتولیتیک شناسایی نمی شوند. ائوزینوفیلی اغلب در مایع کیستیک و خون مشاهده می شود. آزمایش یدید پتاسیم معمولا منفی است، اما ممکن است در برخی از بیماران مثبت باشد. روش‌های ایمونوفلورسانس در 70 تا 80 درصد بیماران مبتلا به پمفیگوئید، آنتی‌بادی‌های کلاس IgG را در حال گردش و تثبیت در پوست، به ندرت IgA در غشای پایه اپیدرم تشخیص می‌دهند. تیتر آنها بر خلاف پمفیگوس اغلب با فعالیت بیماری ارتباطی ندارد.تشخیص افتراقی با پمفیگوس واقعی، درماتیت هرپتیفیروم انجام می شود.درمان: هورمون های کورتیکواستروئیدی تجویز می شود (40-80 میلی گرم پردنیزولون در روز). مدت زمان درمان و میزان کاهش دوز روزانه با توجه به شدت بیماری تعیین می شود. از عوامل سیتواستاتیک (آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید، متوترکسات) نیز استفاده می شود. تشخیص آنتی بادی IgA در غشای پایه یا ارتشاح عمدتاً نوتروفیل به عنوان نشانه ای برای تجویز داروهای سولفون، به ویژه دی آمینو دی فنیل سولفون، آولوسولفون 50 میلی گرم دو بار در روز عمل می کند. انتقال پلاسما و خون.
54. اریتم اگزوداتیو مولتی مورفیک - یک بیماری دوره ای که با بثورات اریتماتوز-پاپولار و تاولی روی پوست و غشاهای مخاطی مشخص می شود. پوسته ها
علت ناشناخته
پاتوژنز: عفونی - آلرژیک و سمی - آلرژیک (دارویی).
درمانگاه. شروع آن به صورت حاد، اغلب با افزایش دما به 38 تا 39 درجه سانتیگراد و کسالت است. در مقابل این پس زمینه، پس از 1-2 روز، لکه های ادماتیک بیضی شکل یا گرد و پاپول های مسطح با قطر تا 30 میلی متر، صورتی مایل به قرمز و قرمز روشن، به طور متقارن ظاهر می شوند، عمدتاً در سطوح بازکننده اندام ها. بثورات تازه در عرض 4-2 روز بعد از درجه سانتیگراد و علائم عمومی ظاهر می شوند. به تدریج بگذرد همزمان با اندازه بثورات، مرکزی آنها. قسمت سینک، و محیطی. غلتک رنگ سیانوتیک به دست می آورد. در مرکز بسیاری از بثورات، و گاهی اوقات روی پوست بدون تغییر، تاول هایی با اندازه های مختلف با بافت سروزی ظاهر می شود. یا هموراژیک فهرست به تدریج حباب ها فروکش می کنند، گاهی اوقات با تشکیل فرسایش باز می شوند. به جای آنها، پوسته های خونی کثیف ظاهر شد که در حدود 1/3 بیماران، غشاهای مخاطی تحت تأثیر قرار گرفتند. پوشش داخلی دهان بثورات در نواحی محدود ظاهر می شوند یا کل غشای مخاطی را درگیر می کنند. پوشش داخلی دهان و لب ها. این روند با ادم و پرخونی شروع می شود. در طی 1-2 روز آینده، در برابر این پس زمینه بوجود آمد. حباب ها. به سرعت باز می شود، فرسایش های قرمز روشن ظاهر می شود که سطح آن به راحتی خونریزی می کند و بسیار دردناک است. روی لب ها، محتویات تاول ها معمولاً به خون تبدیل می شود. پوسته ها آسیب به غشاهای مخاطی. غشاهای حفره دهان شدت انسداد را تعیین می کنند. پس از 3-6 روز روند شروع به پسرفت می کند و پس از 3-6 هفته با بهبودی پایان می یابد. علامت دار شکل اریتم اگزوداتیو اغلب توسط داروها (از جمله سرم ها و واکسن ها) و بیماری های عفونی ایجاد می شود. عوامل معمولا شایع تر است. مشخصه، اما همچنین می تواند ثابت شود (محلی سازی مورد علاقه دهان و اندام تناسلی است). هیچ فصلی از عود انسداد و پدیده های پرودرومال وجود ندارد. شدیدترین شکل اریتم اگزوداتیو سندرم استیونز-جانسون.
دیفرانسیل دیفرانسیل: بر خلاف پمفیگوس، با اریتم اگزوداتیو شروع سریع با پویایی سریع بثورات وجود دارد، به گفته نیکولسکی، تاول ها برای مدتی در پس زمینه ملتهب باقی می مانند. آنها ممکن است شبیه پاپول های سیفیلیتی باشند، اما دارای نفوذ و پرخونی در اطراف هستند. پاپول ها، از جمله پاپول های فرسایش یافته، شبیه یک لبه باریک به نظر می رسد که به شدت از غشای مخاطی سالم مشخص شده است.
رفتار. سریع. حالت؛ سدیم سالیسیلات تا 2 گرم در روز، آماده سازی کلسیم، آنتی هیستامین ها; با شدیدتر شکل می گیرد، به ویژه زمانی که تحت تاثیر قرار می گیرد. غشاهای مخاطی حفره دهان، داروهای کورتیکواستروئیدی (پردنیزولون حداقل 20 تا 30 میلی گرم در روز به مدت 14-10 روز، به دنبال آن 1 دوز)، a/b گسترده تجویز کنید. طیف اثر یا سولفونامیدها (در صورتی که علل بیماری داروها نباشند)، آسکوربین. k-آن، گاما گلوبولین. به صورت محلی - پودر اکسید روی و تالک، آب و روغن مش. هنگامی که آسیب دیده است مخاط غشاهای حفره دهان - شستشو با رومازولون، محلول فوراتسیلین (1:5000)، محلول نووکائین 0.5٪، محلول اسید بوریک 2٪ و به دنبال آن. آبیاری با آئروسل Oxycort
55. ایکتیوز مبتذل (شایع) ایکتیوز (ایکتیوز ولگاریس) به روش اتوزومال غالب به ارث می رسد. این بیماری در سال های اول تا چهارم زندگی خود را نشان می دهد، تا 10 سالگی به حداکثر رشد خود می رسد و در طول زندگی با بهبودی ادامه می یابد. دوره تابستانو در دوران بلوغ این فرآیند گسترده است که با خشکی، ضخیم شدن پوست (بدون اریتم!) و لایه برداری، اغلب کراتوز پیلاریس مشخص می شود. کاهش قابل توجهی در عملکرد عرق و غدد چربیتا توقف کامل فعالیتشان. این بیماری عمدتاً در سطوح اکستانسور اندام ها (به ویژه در ناحیه مفاصل آرنج و زانو)، مچ پاها، جایی که مناطقی از لایه های شاخی برجسته مشاهده می شود، در پشت (عمدتاً ساکروم) موضعی است. در دوران کودکی، پوست گونه ها و پیشانی درگیر این فرآیند می شود که بعداً از پوسته ها پاک می شود. چین های بین گلوتئال و مفصلی، حفره های زیر بغل، پوست ناحیه کشاله ران و اندام تناسلی، به عنوان یک قاعده، دست نخورده باقی می مانند. بسته به شدت ایکتیوز مبتذل، فلس ها می توانند از فلس های کوچک نازک سفید پیتریازیس تا فلس های ضخیم بزرگ تیره متغیر باشند. .علت شناسی و پاتوژنز. ایکتیوز ولگاریس به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد. اختلال عملکردی ذکر شده است سیستم غدد درون ریز(تیروئید، غدد جنسی) در ترکیب با حالت نقص ایمنی(کاهش فعالیت ایمنی سلول های B و T)، تمایل به بیماری های آلرژیک با مقاومت کم در برابر عفونت های پیوکوکی و ویروسی طبقه بندی: خشکی پوست (زیرودرمی)، ایکتیوز درخشان (ایکتیوز نیتیدا)، ایکتیوز هیستریکس (هیستریکس - جوجه تیغی). تصویر: انواع مختلفی از ایکتیوز مبتذل وجود دارد (بسته به شدت خشکی پوست، تجمع و نوع صفحات یا فلس های شاخی). خشکی پوست خفیف ترین نوع ایکتیوز است که در آن پوست خشک و لایه برداری شبیه پیتریازیس وجود دارد. با ایکتیوز ساده (ichthyosis simplex)، وجود فلس های لایه ای مشخص می شود که کاملاً در مجاورت ضخیم، خشک، سخت و پوست خشن. ایکتیوز درخشان (ichthyosis nitida) با تجمع قابل توجهی از توده های شاخی، عمدتا در اندام ها، در دهان فولیکول های مو مشخص می شود. فلس ها درخشش عجیبی دارند که یادآور مروارید مادر است. گاهی اوقات بثورات به شکل نواری مانند فلس های مار مرتب می شوند. این فلس ها ضخیم تر و کراتینه می شوند، رنگ خاکستری تیره دارند و توسط شیارهای عمیق بریده می شوند (سرپانتین ایکتیوز - ایکتیوز سرپنتینا). در نهایت، بارزترین شکل ایکتیوز مبتذل، ایکتیوز هیستریکس (هیستریکس - جوجه تیغی) است که در آن در نواحی محدودی از پوست، به‌ویژه در سطوح بازکننده اندام‌ها، تجمع توده‌های شاخی ضخیم به شکل برآمدگی‌ها (میخک) وجود دارد. ) 5-10 میلی متر از سطح پوست بالا می رود و شبیه خارپشت می شود. خشکی، نازک شدن و نازک شدن موها، از جمله موهای زائد، و همچنین شکنندگی، نازک شدن و یا اغلب ضخیم شدن صفحات ناخن ممکن است.
در اشکال خفیف ایکتیوز، وضعیت عمومی بیماران کاملاً رضایت بخش است و بیماری آنها را کمی نگران می کند. کودکان مبتلا به ایکتیوز شدید در رشد فیزیکی به شدت عقب مانده اند. کاهش مقاومت بدن در برابر عفونت های مختلف، تمایل به ایجاد پیودرما، پنومونی، اوتیت که می تواند کشنده باشد.تشخیص افتراقی: اریترودرمی مادرزادی ایکتیوزیفرم از ایکتیوز معمولی وجود التهاب از بدو تولد است. اشکال مختلفی وجود دارد: اریترودرمی بولوز مادرزادی ایکتیوزیفرم با تشکیل تاول مشخص می شود، لایه های سطحی اپیدرم در لایه های بزرگ پاره می شوند. هیپرکراتوز با افزایش سن افزایش می یابد.
با ایکتیوز لایه‌ای، کودکی با پوست نازک، خشک و چروکیده به دنیا می‌آید که شبیه یک فیلم کلودیونی است. به زودی پوسته ها و ترک های بزرگ روی آن ظاهر می شود.درمان: اندیکاسیون استفاده طولانی مدتدوزهای زیاد ویتامین A: 20-30 (کودکان 10-15) قطره کنسانتره ویتامین A 3 بار در روز قبل یا در حین غذا روی یک تکه نان سیاه به مدت 1-1 و نیم ماه. دوره های مشابه در آینده تکرار خواهد شد. ویتامین A که مخصوص تزریق عضلانی تهیه شده است، بهترین ها را دارد اثر درمانی. محلول روغن آن 0.5 میلی لیتر (50000 IU) یک روز در میان (2-4 تزریق اول) و سپس 1 میلی لیتر تجویز می شود. برای یک دوره 15-20 تزریق. برای جذب بهتر، ترکیب ویتامین A با ویتامین E توصیه می شود که به صورت خوراکی 1/4 - 1 قاشق چایخوری در روز یا عضلانی (داروی erivit) 1 میلی لیتر در روز یا یک روز در میان (برای یک دوره حداکثر 20 تزریقی تجویز می شود). ). Aevit توصیه می شود، 1 میلی لیتر محلول روغنی که حاوی حدود 100000 واحد بین المللی (35 میلی گرم) ویتامین A و 100 میلی گرم ویتامین E است. این دارو به صورت عضلانی روزانه یا یک روز در میان (برای یک دوره 20-30 تزریقی، تزریقی) تجویز می شود. از aevit تا حدودی دردناک هستند) یا 1 کپسول 2 تا 3 بار در روز.
درمان عمومی ترمیمی بیماران مبتلا به ایکتیوز با آماده سازی آهن، فیتین، کلسیم و غیره انجام می شود. تزریق ویتامین های B، گاما گلوبولین و همتراپی تجویز می شود. در موارد شدید، از هورمون‌های استروئیدی در حضور پیودرما استفاده می‌شود و آنها را با آنتی‌بیوتیک‌ها ترکیب می‌کنند. برای کم کاری غده تیروئید، که منجر به کاهش فرآیندهای متابولیک می شود، تیروئیدین در دوزهای کوچک (0.01-0.02 گرم 1-2 بار در روز برای کودکان، 0.03-0.05 گرم 1-2 بار در روز بزرگسالان) در 15 تجویز می شود. -20 روز.
حمام روزانه (درجه حرارت 38-39 درجه سانتیگراد) و به دنبال آن مالیدن در پمادها و کرم های نرم کننده که می توانید (برای از بین بردن بهتر پوسته ها) اسید سالیسیلیک 1%، کرم یا پماد با نمک مولتی ویتامین 0.25% به آن اضافه کنید، تأثیر خوبی دارد. سولفید هیدروژن و حمام های دریایی، کاربردهای گل در استراحتگاه ها.
56. ایکتیوز مرتبط با X - یک بیماری ارثی که با اختلال منتشر کراتینه مانند هیپرکراتوز مشخص می شود و با تشکیل فلس هایی شبیه فلس ماهی روی پوست ظاهر می شود. علت و پاتوژنز: ایکتیوز وابسته به X به دلیل ناکافی بودن سولفاتاز جفت و استروئیدها رخ می دهد. تظاهرات بالینی: ایکتیوز مرتبط با X می تواند از بدو تولد وجود داشته باشد. کلینیک کامل فقط در پسران مشاهده می شود. ترازو بیشتر است اندازه های بزرگنسبت به ایکتیوز معمولی، رنگ قهوه ای. ضایعه گسترده تر است؛ این فرآیند ممکن است شامل چین های پوست، گردن، پشت پا، سطوح خم کننده اندام ها، تا حدی پشت و پوست سر باشد. شکم شدیدتر از ایکتیوز معمولی تحت تأثیر قرار می گیرد. پوست کف دست و پا تحت تأثیر قرار نمی گیرد و هیپرکراتوز فولیکولی وجود ندارد. ابری قرنیه، هیپوگنادیسم و کریپتورکیدیسم اغلب مشاهده می شود.تشخیص افتراقی: اریترودرمی مادرزادی ایکتیوزیفرم از ایکتیوز معمولی وجود التهاب از بدو تولد است. اشکال مختلفی وجود دارد: اریترودرمی بولوز مادرزادی ایکتیوزیفرم با تشکیل تاول مشخص می شود، لایه های سطحی اپیدرم در لایه های بزرگ پاره می شوند. هیپرکراتوز با افزایش سن افزایش می یابد.
با ایکتیوز لایه‌ای، کودکی با پوست نازک، خشک و چروکیده به دنیا می‌آید که شبیه یک فیلم کلودیونی است. به زودی پوسته ها و ترک های بزرگ روی آن ظاهر می شود.درمان: درمان موضعی
نرم کننده ها: وازلین.
عوامل کراتولیتیک:
پروپیلن گلیکول. درمان قبل از خواب انجام می شود. یک محلول آبی 44-60٪ از پروپیلن گلیکول پس از حمام روی پوست اعمال می شود و "پیژامه" ساخته شده از فیلم پلی اتیلن روی پوست قرار می گیرد. پس از بهبود وضعیت، این روش درمانی یک بار در هفته یا حتی کمتر مورد استفاده قرار می گیرد.
اسید سالیسیلیک، اوره (10-20%)، اسیدهای گلیکولیک و لاکتیک در اشکال مختلف دارویی.
درمان عمومی
اترتینات یا آسیترتین به صورت خوراکی تجویز می شود. دوز روزانه - 0.5-1.0 mg/kg. پس از بهبود وضعیت، دوز به تدریج به حداقل موثر کاهش می یابد.
57. ایکتیوز مادرزادی - یک بیماری ارثی که با یک اختلال منتشر کراتینه مانند هیپرکراتوز مشخص می شود و با تشکیل فلس هایی شبیه فلس ماهی بر روی پوست ظاهر می شود. علت و پاتوژنز: نوع ارثی ایکتیوز جنینی اتوزومال مغلوب است طبقه بندی: ایکتیوز جنینی، ایکترودرمازیفورمیکال. تصویر: ایکتیوز جنینی (جنین هارلکین) - ایکتیوز مادرزادی، که در آن پوسته ای ضخیم از پوسته های متعدد با ترک های عمیق در تمام سطح پوست ایجاد می شود که معمولاً با رشد ناکافی اندام های داخلی همراه است. ، جدا شده توسط براک در سال 1902. انواع خشک و بولوز وجود دارد. نوع تاولی بعداً بیشتر به نام هیپرکراتوز اپیدرمولیتیک (ایکتیوز) شناخته شد و اریترودرمی ایکتیوزیفرم مادرزادی غیربولوز توسط بسیاری از نویسندگان مبتلا به ایکتیوز لایه‌ای شناسایی شد. با این حال، مطالعات بیوشیمیایی و علائم بالینی جزئی تفاوت هایی را نشان می دهد.
ایکتیوز لایه ای با تولد کودکی با تصویر بالینی جنین به اصطلاح کلوئیدی خود را نشان می دهد. در هنگام تولد، پوست نوزاد قرمز است و کاملاً با یک لایه نازک و خشک قهوه ای مایل به زرد شبیه به کلودیون پوشیده شده است. چنین فیلمی پس از مدتی وجود، به مقیاس های بزرگ تبدیل می شود. با افزایش سن، اریترودرمی پسرفت می کند و هیپرکراتوز تشدید می شود. این ضایعه تمام چین های پوستی را تحت تاثیر قرار می دهد و تغییرات پوستی در آنها اغلب بارزتر است. پوست صورت معمولا قرمز، سفت و پوسته پوسته است. قسمت مودارسر پوشیده از فلس های فراوان است. افزایش تعریق در پوست کف دست، کف پا و صورت وجود دارد.
مو و ناخن به سرعت رشد می کنند (هیپردرموتروفی)، صفحات ناخن تغییر شکل داده و ضخیم می شوند. هیپرکراتوز زیر زبانی و کراتوز منتشر کف دست و پا مشاهده می شود. یک تظاهرات مشخصه ایکتیوز لایه ای نیز اکتروپیون است که اغلب با لاگوفتالموس، کراتیت و فوتوفوبیا همراه است. گاهی اوقات عقب ماندگی ذهنی با ایکتیوز لایه ای مشاهده می شود درمان: درمان غیردارویی کودک باید در سوسپانسیون روغنی (100 گرم) حمام شود. روغن زیتونبرای حمام، فلس ها و پوسته ها را 1 ساعت قبل از استحمام با پماد ایروکسول چرب کنید و در حین استحمام با احتیاط جدا کنید. بسته بندی روغن.
درمان دارویی
درمان ایکتیوز مادرزادی مبتنی بر تجویز پردنیزولون است. دوز شروع 2 میلی گرم بر کیلوگرم است. کودک این دوز را به مدت 2 هفته دریافت می کند. سپس پردنیزولون با دوز 1.5 میلی گرم بر کیلوگرم در روز به مدت 2 هفته دیگر تجویز می شود. پس از آن، بسته به شدت بیماری و اثر درمان، قطع تدریجی پردنیزولون یا ادامه درمان تا 2 ماه با دوز 1 میلی گرم بر کیلوگرم در روز امکان پذیر است.
پس از استحمام، پوست با کرم هایی با افزودن ویتامین های محلول در چربی چرب می شود، هفته ای یک بار پوست با روغن با افزودن ویتامین های محلول در چربی درمان می شود (3 قطره محلول aevit در هر 100 گرم روغن استریل). چشم درمان: شستشو با محلول پرمنگنات پتاسیم، القای محلول سولفاستامید 20 درصد، روانکاری پوست اطراف چشم با روغن استریل، تجویز پیشگیرانه ایمونوگلوبولین استاندارد برای تجویز داخل وریدی 400-500 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن نیز اندیکاسیون دارد. ویتامین A و E نیز تجویز می شود.
58. آکنه ولگاریس - التهاب پوستی که در دوران بلوغ رخ می دهد و با ضایعات چرکی-التهابی غدد چربی در پس زمینه سبوره مشخص می شود.
علت ناشناخته است.
پاتوژنز به دلیل سبوره است که از عوارض آن هستند. نقش اصلی کاهش ظرفیت باکتری کشی سبوم است که مشخصه سبوره است و منجر به فعال شدن فلور کوکال ساپروفیت می شود.
این کلینیک با پلی مورفیسم تکاملی عناصر فوران واقع در مناطق سبوره (صورت، قفسه سینه، پشت) مشخص می شود. در پایه کومدون ها ( شاخه های چربیندول‌های التهابی (آکنه پاپولار) ظاهر می‌شوند که سپس به پوسچول‌هایی با اندازه‌ها و عمق‌های مختلف تبدیل می‌شوند (آکنه پوسچولار و بلغمی). در برخی موارد، چروک از لایه‌های عمیق پوست شروع می‌شود و منجر به تشکیل گره‌های نیمکره‌ای نرم می‌شود - به رنگ قرمز مایل به آبی متمایل به نوسان و آبسه (acne conglobata). محتویات پوسچول ها به صورت پوسته هایی خشک می شوند که وقتی می افتند، لکه ها یا اسکارهایی به رنگ صورتی مایل به آبی باقی می گذارند. آکنه عمیق دردناک است. تنوع تصویر بالینی به دلیل سیر مداوم و معمولا طولانی مدت این فرآیند است.درمان بستگی به عمق و وسعت فرآیند دارد. که در موارد شدید- دوره های مکرر آنتی بیوتیک (تتراسایکلین 0.2 گرم 3 تا 4 بار در روز)، داروهای ایمنی (اتواکسن استافیلوکوک، توکسوئید استافیلوکوک)، ایندومتاسین، ویتامین ها (A، پانهگزاویت، دکامویت)، انعقاد الکتریکی، تابش اشعه ماوراء بنفش، دوش آب گرم. در موارد خفیف، ویتامین درمانی، چربی زدایی و ضدعفونی کننده های موضعی (شیر ویدال، 1 تا 2 درصد الکل سالیسیلیک، 5 درصد). الکل کلرامفنیکل، ماسک های ساخته شده از خمیر سولسنا). محدود کردن چربی، تند و غذای شیرین. اصلاح اختلالات عصبی غدد درون ریز.
59. آکنه روزاسه. آکنه در زنان بالای 40 سال و همچنین در افراد مبتلا به آسیب شناسی گوارشی رخ می دهد و سیر مزمن دارد. علت و پاتوژنز: انسداد دستگاه گوارش، فشار خون بالا، استعداد ژنتیکی به ویژه در افرادی که پوست نازک روشن دارند نقش مهمی دارند. نقش خاصی در پاتوژنز آهن آلات زاب ایجاد می کند شرایط مساعدبرای فعالیت زندگی کنه. Zheleznitsa سیر بیماری را عمیق تر می کند: سوزش و خارش اغلب ظاهر می شود. تصویر بالینی: عناصر در ناحیه پوست گونه ها، بینی، پیشانی، چانه موضعی هستند؛ ملتحمه ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد ( فتوفوبیا، کراتیت، ورم ملتحمه ظاهر می شود) با اریتم تجویز شده که با مصرف غذای گرم و تند تشدید می شود -> اریتم پایدار می شود، رنگ قرمز مایل به آبی پیدا می کند که به سمت اطراف ضعیف می شود. تلانژکتازی ظاهر می شود. ضایعات می توانند با یکدیگر ادغام شوند. در پس زمینه اریتم احتقانی، گره های کوچکی با قوام متراکم در یک پوسچول در مرکز ایجاد می شود. گره ها می توانند با هم ترکیب شوند. آکنه ولگاریس در سنین نوجوانی ظاهر می شود، ندول هایی روی پوست چرب صورت ایجاد می شود که از آنها یک جوش با التهاب ایجاد می شود.در اطراف درمان: از بین بردن عوامل ایجاد کننده اختلالات گوارشی، اختلالات غدد درون ریز، عادی سازی مدفوع، رژیم غذایی غیر تحریک کننده، ممنوعیت آنتی بیوتیک های تتراسایکلین (داکسی سایکلین 100 میلی گرم در روز)، مترونیدازول 500 میلی گرم در روز. به مدت 2 هفته، Roaccutane 0.1-0.2 mg/kg روزانه به مدت 3-4 ماه.در صورت مشاهده غده از پماد "Yam"، آئروسل اسپرگال، ژل بنزیل بنزوات 20%، ژله متروژیل (1% مترونیدازول) استفاده کنید.
60. جذام -کر. عفونی بیماری که با دوره کمون طولانی مشخص می شود، دوره طولانی با تشدید دوره ای، با آسیب به پوست، غشاهای مخاطی قابل مشاهده، محیطی مشخص می شود. NS و اعضای داخلی. انواع سل، جذام و گروه های مرزی جذام وجود دارد.
درمانگاه. دوره نهفتگی یا کمون دوره - چندین سال. این بیماری سال ها ادامه می یابد، گاهی اوقات به شدت تشدید می شود. با نوع لپروماتوز hl. arr لکه های قهوه ای مایل به قرمز بدون مرزهای مشخص، نفوذها، توبرکل ها و گره ها روی پوست اندام ها و صورت ظاهر می شوند. ابروها و مژه ها می ریزند، لاله گوش ضخیم می شود، بینی تغییر شکل می دهد. زخم ها روی غشای مخاطی دهان و بینی ظاهر می شوند، صدا خشن می شود، تنگی نفس، التهاب عصبی، اختلالات بینایی تا کوری و بزرگ شدن غدد لنفاوی ایجاد می شود. گره ها در نفوذ منتشرپوست صورت آن را به دست می آورد ظاهر مشخصه به اصطلاح. صورت شیر: چین و چروک ها و چین های طبیعی عمیق تر می شوند، برآمدگی های ابرو به شدت بیرون می زند، بینی ضخیم می شود، گونه ها، لب ها و چانه ظاهری لوب دار دارند. کبد و طحال اغلب بزرگ، متراکم و بدون درد هستند. در استخوان های فالانژ انگشتان، لپروم ها تشکیل می شود، در استخوان های بلند - استئوپریوستیت (یک فرآیند التهابی در استخوان، که پریوستوم را درگیر می کند) با سل، لکه ها یا پلاک های قرمز یا کم رنگ روی پوست ظاهر می شوند، زیرا پلاک ها ایجاد می شوند. ، قسمت مرکزی آنها مسطح می شود، رنگدانه Ї، که منجر به ظهور عناصر x حلقه ای شکل می شود. در نواحی آسیب دیده حساسیت سطحی پوست و تعریق وجود ندارد، مو می ریزد و آتروفی پوست ایجاد می شود. نوریت اغلب به دلیل آسیب به تنه های عصبی مشاهده می شود. بیشتر دوره خفیفدر مقایسه با لپروماتوز، بهتر درمان می شود.گروه های مرزی لپروماتوز با وجود لکه هایی روی پوست مشخص می شوند که اغلب حلقه ای شکل هستند. لکه ها خشک هستند و سطحی ندارند. حساسیت، درد در امتداد عصب مشاهده می شود. تنه ها (زندان نازک استخوان، نازک نی و غیره)؛ آتروفی و انقباض عضلانی در مناطق آسیب دیده ایجاد می شود، زخم های تروفیکدر کف پا، لاگوفتالموس (عدم بسته شدن پلک ها)، استخوان های فالانژ انگشتان دست و پا جذب می شوند. Ds افتراقی: با سیفلیس سوم، لیشمانیوز، سل پوستی.
درمان: داروهای سولفون: دی آمینو دی اتیل سولفون خوراکی 0.05 گرم 2 بار در روز، آولوسولفون، سولفاتین خوراکی 0.5 گرم 1-2 بار در روز، سولفترون IM 50% محلول آب 2 بار در هفته، به مدت 6 ماه؛ داپسون، جذام، ریفامپیسین 0.3-0.45 گرم 2 بار در روز. 30-40 دقیقه قبل از غذا، دوره 6 ماه.
62. آلوپسی (ریزش موی حلقوی). علت مشخص نشده است، به بیماری های چند عاملی اشاره دارد.در پاتوژنز آلوپسی آره آتااختلالات ژنتیکی، موضعی، غدد درون ریز و خودایمنی دخیل هستند. کمپلکس های ایمنی در گردش در سرم خون، تجمع سلول های لنفوئیدی در اطراف فولیکول های مو در فاز فعال فولیکول های مو، رسوب کمپلکس های ایمنی در فولیکول ها و تشکیل نفوذ T-helper در اطراف آنها تصویر بالینی: طاسی معمولاً به طور ناگهانی رخ می دهد. روی سر، در ناحیه گونه ها، چانه، پوست پلک ها کانون های منفرد یا چندگانه طاسی دارای خطوط گرد منظم، مرزهای واضح، تمایل به رشد محیطی و تشکیل نواحی بزرگ (آلوپسی کامل) هستند. کانون‌های آسیب‌دیده ابتدا کمی پرخون و سپس شل، صاف، آتروفیک، براق و شبیه به عاج است.در طول دوره b-nor پیشرفت، ناحیه حاشیه‌ای از موهای شل و به راحتی قابل جدا شدن مشخص می‌شود. انواع بالینی درماتوز: نواری شکل - ضایعات در امتداد حاشیه نواحی اکسیپیتال و تمپورو-پاریتال قرار دارند؛ کرونوئید - طاسی به طور پراکنده کل منطقه حاشیه ای را احاطه کرده است؛ فرم کل - با یک دوره بدخیم. Dif.Ds-ka با میکروسپوریا، تریکوفیتوز سطحی و آلوپسی همراه است. سفلیس ثانویه درمان: زینکترال 0.2 2-3 r / روز برای یک دوره 1-3 ماهه، همراه با هموستیمولین 0.25-0.52 r/day، پنتوکسی فیلین 0.1 2 r/day، تنتور گیاهی خار مریم 1 قاشق غذاخوری در لیتر 3-4 r/day، سولفات منیزیم 5-10 میلی لیتر IM.
63. ویتیلیگو - بیماری از گروه دیسکرومی پوست که با ایجاد لکه های بی رنگ مشخص می شود سفیدبه دلیل از دست دادن یا کاهش عملکرد ملانوسیت ها، عمدتاً در پوست، مو، شبکیه چشم و احتمالاً مننژها. کلمه "ویتیلیگو" از "ویتیلوس" - گوساله گرفته شده است.
ویتیلیگو در حال حاضر به دو زیرگروه اصلی طبقه بندی می شود: ویتیلیگو سگمنتال که شامل ضایعات کانونی محدود به بخشی از پوست است که به سمت عمومی شدن بیماری پیشرفت نمی کند و ویتیلیگو غیر سگمنتال که مربوط به سایر اشکال متقارن معمولاً عمومی است. اتیولوژی. بیماری ویتیلیگو به دلیل از دست دادن توانایی نواحی خاصی از پوست برای تولید رنگدانه به دلیل عدم وجود آنزیم تیروزیناز در ملانوسیت ها ایجاد می شود که فرآیند تشکیل رنگدانه را کاتالیز می کند. عوامل ژنتیکی و عصبی غدد درون ریز ممکن است در ایجاد بیماری ویتیلیگو نقش داشته باشند. ضربه روانیو توارث اتوزومال مغلوب. تثبیت ژنتیکی دیسکرومی با اختلالات مختلف وضعیت عملکردی سیستم عصبی، غدد درون ریز تسهیل می شود. فرآیندهای متابولیک. اغلب، اختلالات عصبی غدد درون ریز با ویتیلیگو مشاهده می شود، همانطور که در موارد ابتلا به بیماری پس از ترومای عصبی و همچنین ترکیب مکرر آن با آسیب به سیستم غدد درون ریز مشهود است. چنین بیمارانی ممکن است اختلالاتی را در وضعیت عملکردی سیستم هیپوفیز- آدرنال، غده تیروئید، کم کاری تیروئید یا تیروتوکسیکوز، بیماری آدیسون، اختلال عملکرد تخمدان تجربه کنند. شرایط استرس زا، بیماری های عفونی قبلی، وجود عفونت مدفوع، بیماری های مزمن اندام های داخلی اهمیت زیادی در ایجاد ویتیلیگو، مسمومیت، تماس پوست با بافت‌های مصنوعی خاص، ضربه‌های فیزیکی، بسیاری از بیماران اختلال در تعادل ویتامین‌ها، متابولیسم مس، آهن، روی و سایر عناصر میکرو و ماکرو داشتند و سندرم سوء جذب مشاهده شد. در سال های اخیر، اختلالات سیستم ایمنی نقش مهمی را ایفا کرده است؛ شواهدی مبنی بر پاتوژنز خود ایمنی ویتیلیگو وجود دارد. دپیگمانتاسیون پوست با مهار تشکیل آنزیم تیروزیناز که برای رنگدانه ضروری است توضیح داده می شود.تصویر بالینی: بیماری با ظاهر شدن لکه های کمی صورتی یا سفید شیری روی پوست شروع می شود که به تدریج در پس زمینه بدون تغییر رنگدانه می شوند. پوست اطراف آن به تدریج لکه ها بزرگ می شوند و تبدیل می شوند اندازه های متفاوتحاشیه های شفاف، در طرح کلی گرد یا بیضی شکل، اغلب با هم ادغام شده و توسط ناحیه ای پرپیگمانتاسیون یا پوست معمولی رنگی احاطه شده است. کانون‌های رنگدانه می‌توانند منفرد یا چندگانه باشند که در هر قسمت از پوست قرار دارند، اما اغلب در نواحی باز: روی صورت (در اطراف چشم و دهان)، روی گردن، اندام‌های فوقانی و تحتانی، چین‌های بزرگ در ناحیه اندام تناسلی خارجی، مقعد ضایعات اغلب به صورت متقارن قرار دارند، گاهی اوقات ضایعات یک طرفه وجود دارد که اغلب در امتداد تنه های عصبی موضعی هستند. در تعدادی از بیماران به دلیل اختلال در سیستم عصبی سمپاتیک و مرکزی، تغییرات دیستروفیک در دستگاه گیرنده عصبی پوست، کاهش رفلکس‌های موی عضلانی و وازوموتور، کاهش سبوم و تعریق در نواحی پوست بدون رنگ. بارزترین درجه توسعه ویتیلیگو یک ضایعه جهانی است زمانی که کل پوست بی رنگ می شود. وقتی ضایعات روی سر قرار می گیرند، موها تغییر رنگ می دهند. هیچ احساس ذهنی با ویتیلیگو وجود ندارد. با پیشرفت ویتیلیگو، کانون های رنگدانه در محل آسیب های اخیر، در نواحی اصطکاک یا فشار روی پوست ظاهر می شود.درمان: هنگام درمان ویتیلیگو، تابش اشعه ماوراء بنفش، سولفات مس (الکتروفورز)، اسید اسکوربیک و ویتامین درمانی هستند. طبق این طرح استفاده می شود: 10-15 تزریق ویتامین B1، متناوب با اسید نیکوتینیکو مصرف ویتامین A، اسید اسکوربیک همراه با ریبوفلاوین به بیماران مبتلا به ویتیلیگو توصیه می شود از قرار گرفتن در معرض مستقیم نور خورشید خودداری کنند و از ضد آفتاب استفاده کنند.
کراتومیکوزیس زنگ نمی زنند واکنش های التهابیو عملا غیر مسری: پیتریازیس ورسیکالر؛ تریکوسپوریا نودوزوم.
سودومایکوز: اریتراسما؛ تریکومایکوز زیر بغل.
درماتومایکوزیس بسیار مسری است. ایجاد تغییرات التهابی در پوست و واکنش های آلرژیک، تاثیر می گذارد پوست نرم، ناخن و مو: پای ورزشکار؛ پای ورزشکار؛ روبروفیتوز؛ تریکوفیتوز؛ میکروسپوریا؛ فاووس.
کاندیدیازیس (پوست، غشاهای مخاطی، اندام های داخلی).
قارچ های عمیق ضایعات سیستمیک پوست و اندام های داخلی هستند. این بیماری از طریق خون و مسیرهای لنفاوی متاستاز می کند: بلاستومایکوز، اسپوروتریکوز، کرومومایکوز، اکتینومیکوز.
65. کراتومیکوزیس لیکن ورسیکالر. علت و پاتوژنز: عوامل ایجاد کننده پیتریازیس ورسیکالر Pityrosporum orbiculare، Malassesia furfur هستند. افراد میانسال و کودکان بیشتر مبتلا می شوند. توسعه بیماری با رژیم غذایی نامتعادل، تغییرات پاتولوژیک در اندام های داخلی، هیپرهیدروزیس، سبوره، اختلالات متابولیسم کربوهیدرات ها و لایه برداری فیزیولوژیکی پوست تسهیل می شود. پیتریازیس ورسیکالر با یک دوره مزمن عودکننده و مسری مشخص می شود.
تصویر بالینی: ضایعات عمدتا در شانه ها، قفسه سینه، پشت، اغلب در گردن، پوست سر به رنگ صورتی ظاهر می شوند. لکه های قهوه ای، مستعد ادغام ، لکه ها دارای لبه های ریز اسکالوپ هستند ، به تدریج رنگ لکه ها قهوه ای تیره می شود ، گاهی اوقات به رنگ "café au lait" می شود. لکه ها بالاتر از سطح پوست بیرون نمی زنند و به طور ذهنی اذیت نمی شوند. خراشیده می شوند، یک لایه برداری ملایم شبیه پیتریازیس مشاهده می شود.
تست بالسر (هنگامی که با محلول ید 3-5% آغشته شود، نواحی آسیب دیده پوست به شدت رنگ می شوند که به دلیل شل شدن لایه شاخی اپیدرم رخ می دهد).
مطالعه باکتریوسکوپی (باکتریولوژیکی).
معاینه فلورسنت (درخشش زرد مایل به طلایی ضایعات در صورت تابش لامپ فلورسنت) درمان: درمان عمومی برای اشکال مزمن عود کننده و شایع بیماری توصیه می شود داروهای ضد قارچ تجویز می شود (فلوکونازول - 50 میلی گرم در روز، به مدت 2-4 هفته). تربینافین - 250 میلی گرم در روز، به مدت 2 هفته، کتوکونازول - 200 میلی گرم در روز، 2-3 هفته، ایتراکونازول - 200 میلی گرم در روز، 7 روز).
درمان خارجی: برای درمان موضعی از موارد زیر استفاده می شود: روش دمیانوویچ، درمان ضایعات با امولسیون 20% بنزیل بنزوات (در عرض 3 روز). روغن کاری مناطق آسیب دیده با پماد 3-5٪ گوگرد (قار) یا 3-5٪ الکل رزورسینول (1-2 بار در روز). درخواست 5% الکل سالیسیلیک(صبح) و 5% پماد سالیسیلیک(شب)؛ استفاده از پمادهای ضد قارچ (کرم ها). دوره درمان توصیه می شود به مدت 2-3 هفته 2-3 بار با یک استراحت ماهانه انجام شود.
66. درماتوفیتوز - (مترادف انگلیسی "tinea" یا "کرم حلقه ای") شایع ترین قارچ های سطحی انسان و حیوانات هستند که بافت کراتینه پوست، مو و ناخن را تحت تاثیر قرار می دهند. آنها توسط گروهی از قارچ‌های کراتینوفیل رشته‌ای مرتبط، که مجموعاً درماتوفیت نامیده می‌شوند، ایجاد می‌شوند که می‌توانند از کراتین به عنوان منبع تغذیه استفاده کنند. این گروه شامل حدود 100 قارچ است که بیشتر آنها قارچ های کراتینوفیل خاک هستند، اما تنها 42 گونه به طور قابل اعتماد وجود دارند و در واقع با قارچ های انسانی مرتبط هستند. از این تعداد، 11 گونه شایع ترین عوامل ایجاد کننده درماتوفیتوز هستند. اشکال ناقص درماتوفیت ها به 3 نوع تقسیم می شوند: 1. جنس Epidermophyton - در غیاب میکروکنیدی فقط ماکروکنیدی تولید می کند. شامل 2 گونه است که یکی از آنها برای انسان بیماریزا است.2. جنس Microsporam میکروکنیدی و ماکروکنیدی زنگ زده تولید می کند. 19 گونه توصیف شده است که 9 گونه باعث عفونت در انسان و حیوان می شود.3. جنس Trichophyton - ماکروکنیدی و میکروکنیدی با دیواره صاف تولید می کند. شامل 22 گونه است که عمدتاً باعث ایجاد عفونت در انسان و حیوان می شود. اشکال کامل متعلق به جنس Arthroderma gymnoasceae علت و پاتوژنز: عامل بیماری Epidermophyton floccosum است. عفونت در اثر تماس با بیمار، وسایل منزل (روغن، پارچه لباسشویی، لباس زیر و غیره) رخ می دهد. توسعه این بیماری با اختلال در متابولیسم کربوهیدرات ها، افزایش دمای محیط و افزایش تعریق تسهیل می شود.
کلینیک: از نظر بالینی، بیماری با ظاهر شدن ضایعات در چین های پوستی (اینگوینال، بین گلوتئال، زیر بغل و ...) مشخص می شود. اغلب پوست سر، تنه و اندام ها در فرآیند پاتولوژیک درگیر می شود. ضایعات به شکل لکه رنگ صورتی، گرد، با لایه برداری در مرکز. در امتداد لبه لکه، یک برجستگی ادماتیک متشکل از وزیکول ها، پوسچول ها، فرسایش ها، پوسته ها و پوسته ها مشخص می شود. گریه ممکن است رخ دهد. از نظر ذهنی، خارش پوست مشخص می شود.
برای تشخیص اپیدرموفیتوز اینگوینال از معاینه میکروسکوپی (باکتریولوژیک) استفاده می شود که بسته به سیر بیماری درمان انجام می شود. در موارد اگزماتیزاسیون، آنتی هیستامین ها و عوامل کاهش دهنده حساسیت به صورت داخلی تجویز می شود. لوسیون ها به صورت خارجی روی ضایعات اعمال می شوند (محلول نیترات نقره 0.25٪، محلول تانن 2٪، ریوانول 1:1000 و غیره). پس از فروکش کردن پدیده های التهابی حاد توصیه می شود ضایعات را با محلول ید 5-3 درصد یا پماد قطران گوگرد 5-3 درصد یا پمادهای ضد قارچ (کرم ها) 2-1 بار در روز به مدت 3-2 هفته روغن کاری کنید. تعویض عوامل قارچ کش هر 5 روز پس از شروع درمان بهینه است.
67. روبروفیتیا (روبرومیکوزیس) - قارچ-e. بیماری پا، پاها، دست‌ها، چین‌های بزرگ به‌خصوص اینگوینال-فمورال و سایر نواحی پوست را درگیر می‌کند. پوشاندن با درگیری مکرر پوست و گاهی موهای بلند.
اتیولوژی، پاتوژنز. پاتوژن - Tg. rubrum اپیدرم، درم، زیر جلدی را تحت تاثیر قرار می دهد. بافت چربی. M. نه تنها از طریق Continuitatem، بلکه از طریق مسیر لنفاوی هماتوژن نیز گسترش می یابد. منبع یک فرد بیمار است. عوامل ایجاد کننده برای اپیدرموفیتوز، فرآیندهای پاتولوژیک عمومی یکسان هستند. درمان طولانی مدت a/b، کورتیکواستروئیدها و سیتواستاتیک ها.
درمانگاه. سرها بیمار هستند. راه بزرگسالان محلی سازی - پا و دست. کلاسیک این فرم با پرخونی و خشکی کف پا و کف دست مشخص می شود. ضخیم شدن شاخ ها لایه برداری، لایه برداری آردی، به خصوص در امتداد شیارهای پوست. احساسات ذهنی معمولاً وجود ندارند. روبرومایکوز پاها می تواند به صورت اپیدرموفیتوز سنگفرشی، دیسیدروتیک و بین تریژینوس رخ دهد که در احتمال تأثیر بر پشت پاها، جایی که پلاک های اندکی نفوذ کرده، پوشیده از ندول ها، وزیکول ها، پوسچول ها، پوسته ها و پوسته ها ظاهر می شوند، متفاوت است. ذهنی - خارش. این ممکن است. روی دست ها، در اینجا در شدت کمتر متفاوت است. روبروفیتوز پا می تواند به سرعت با پدیده هایی مشابه اپیدرموفیتوز حاد رخ دهد. دکتر. کانون های روبروفیتوز با خطوط گرد، مرزهای تیز، برآمدگی پریفتال متناوب، ناچیز مشخص می شود. نفوذ، رنگ صورتی مایل به آبی با ته مایل به قهوه ای و لایه برداری با شدت های مختلف. خسارت زیاد است. چین ها با نفوذ قدرتمند پوست، متعدد، متمایز می شوند. تخلیه، خارش دردناک. آشکار روی پاها، ران ها و باسن - اغلب از نوع ندولار فولیکولی. ضایعات می توانند گسترده باشند. و متعدد. (فرم تعمیم یافته).
رفتار. به صورت خوراکی - گریزئوفولوین، نیزورال؛ به صورت محلی - آماده سازی قارچ کش (پماد "Mikoseptin"، "Mikozolon"، "Canesten"، "Wilkinson)، جدا شده از Arievich. فرم های ژنرالیزه نیاز به درمان در بیمارستان دارند.پیش آگهی با درمان مناسب خوب است.
جلوگیری. شخصی - پیشگیری از تعریق؛ درمان به موقع بثورات پوشک و درمان میکروتروما. عمومی - اجرای سان-گیگ. الزامات در حمام، شنا. استخرهای شنا.
ایالت ساراتوف
دانشگاه پزشکی
بخش دندانپزشکی درمانی
تاریخچه بیماری
نام بیمار
بیمار N
بیماری های همراه: لوزه مزمن
کیوریتور: دانشجوی سال پنجم گروه دهم دانشکده دندانپزشکی
Ermolaeva Yu.V.
قسمت پاسپورت
نام کامل بیمار بیمار N
سن 47 سال
آدرس ساراتوف، خ. _____
حرفه حسابدار
تشخیص: پمفیگوس ولگاریس
بیمار از درد در غشای مخاطی گونه در سمت چپ و کام نرم. درد هنگام غذا خوردن و صحبت کردن.
تاریخچه بیماری
اولین علائم بیماری تقریباً 7 روز پیش ظاهر شد. بیمار به تشکیل تاول در گونه و کام نرم اشاره کرد که به سرعت ترکید و لکه های قرمز در جای خود ایجاد شد. او درمان خانگی را انجام داد: شستشو با محلول های بابونه و مریم گلی. درمان جواب نداد نتیجه مثبت. 1-2 قبل از شروع بیماری، بیمار گرفتگی صدا را مشاهده کرد. قبلاً چنین تظاهراتی در حفره دهان مشاهده نشده بود.
تاریخچه زندگی
او در ساراتوف به دنیا آمد، با توجه به سن خود بزرگ شد و رشد کرد و از همسالان خود عقب نماند. از کلاس دهم فارغ التحصیل شد و دریافت کرد آموزش عالی. در حال حاضر به عنوان حسابدار کار می کند. هپاتیت ویروسی، سل ، بیماری های مقاربتی را تکذیب می کند. سابقه آلرژی سنگین نیست. وعده های غذایی 3 بار در روز، منظم. دندان های او را روزی 2 بار با خمیر دندان Blend-a-med، Colgate و یک برس متوسط سخت مسواک بزنید. او در حال ثبت نام در داروخانه برای لوزه مزمنبیماری های مشابه را در خویشاوندان انکار می کند.
معاینه بیمار.
بازرسی بصری.
پوست دارای رنگ فیزیولوژیکی بدون آسیب شناسی است. تقارن صورت شکسته نمی شود. بسته شدن کامل لب ها (بدون تنفس دهانی). دهان باز شدن کامل ارتفاع بخش پایینکاهش نمی یابد. گوشه های دهان آویزان نیست، متقارن است، شکاف دهاناندازه نرمال، لب هایی با فرم منظم. حاشیه قرمز لب بدون آسیب شناسی قابل مشاهده. ذهنی و زیر فکی غدد لنفاویقابل لمس نیست
بازرسی وستیوم حفره دهان.
چسباندن افسارهای بالا و لب پایینمطابق با هنجار است. عمق دهلیز 1 سانتی متر است بر روی مخاط باکال در سطح 2 مولر فوقانییک پاپیلا وجود دارد که در راس آن مجرای پاروتید باز می شود غدد بزاقی، هنگامی که غده تحریک می شود، بزاق آزادانه، شفاف و بدون آخال آزاد می شود.
بازرسی حفره دهان.
آسمان جامدگنبدی شکل، برجسته برجسته است، غشای مخاطی صورتی کم رنگ است، بدون تغییر. در ناحیه کام نرم، فرسایش در پس زمینه مخاط بدون تغییر قرار دارد بیضی شکلاندازه 0.5-1 سانتی متر، تعداد فرسایش - 8، دردناک در لمس، نرم در قوام، بدون پلاک. در امتداد حاشیه فرسایش ها، قطعاتی از پوشش تاول ها قابل مشاهده است، هنگامی که کشیده می شود، علامت نیکولسکی مشاهده می شود. لثه ها صورتی کم رنگ، بدون تغییرات پاتولوژیک. روی غشای مخاطی گونه در سمت چپ در ناحیه رترومولار یک فرسایش بیضی شکل به اندازه 0.6-0.8 سانتی متر در پس زمینه مخاط بدون تغییر وجود دارد؛ پس از لمس دردناک است، قوام نرم است، هیچ پلاکی وجود ندارد. در امتداد حاشیه فرسایش، قطعاتی از پوشش تاول ها قابل مشاهده است و با کشیده شدن، علامت نیکولسکی مشاهده می شود. لوزه ها از لبه ها بیرون نمی زنند قوس های پالاتینی. غشای مخاطی قوس ها صورتی و تمیز است. زیو تمیز است.
مقدار کمی پلاک نرم روی دندان ها تشخیص داده می شود.
بازرسی دندان
0PPSKIK087654321123456780PKKPSPK0
شاخص پلاک سبز ورمیلیون = 0.46، سنگ = 0.
یکپارچگی دندان مختل شده است، وجود ندارد 2.5
فک بالا به شکل نیمه بیضی است، پایین - سهمی. نیش ارتوگناتیک است.
شاخص پلاک سبز ورمیلیون = 0.46، سنگ = 0. علامت نیکولسکی مثبت است. روش تحقیق سیتولوژی: تشخیص سلولهای آکانتولیتیک در اسمیر اثر انگشت.
تشخیص افتراقی پمفیگوس ولگاریس:
پمفیگوس ولگاریس پمفیگوید بولوز استوماتیت هرپس حاد اریتم اگزوداتیو مولتی فرم بیماری دورینگ پمفیگوس چشم استوماتیت دارویی حباب‌های بزرگ، شل و غیر مداوم. روی مخاط بدون تغییر ممکن است محتویات سروزی داشته باشد. کوچک، متشنج، مداوم. اغلب در مخاط هیپرمی. ممکن است محتویات هموراژیک داشته باشد. حباب های حاوی اگزودای شفاف، منفرد یا بیشتر به صورت گروهی، روی مخاط پرخون قرار دارند. حباب زیر اپیدرمی پر از محتویات سروزی یا هموراژیک، واقع در مخاط هیپرمی. حباب ها و وزیکول ها روی مخاط هیپرمی و ادماتوز. در ابتدا تاول‌ها روی پوست ظاهر می‌شوند. محل غالب تاول‌ها روی ملتحمه و غشاهای مخاطی حفره دهان است. محل زیر اپیتلیال تاول‌ها با اندازه‌های مختلف فرسایش ماندگار، به رنگ قرمز روشن، مستعد اپیتلیال شدن نیست، اندازه بزرگ ، می تواند ادغام شود، دردناک است. پایدار نیست، اندازه آن افزایش نمی یابد. فرسایش های گرد، پوشیده از یک پوشش سفید مایل به خاکستری. دردناک، پوشیده شده با پوشش فیبرینی. فرسایش ها بعد از 7-12 روز اپیتلیال می شوند. فرسایش های قرمز روشن با لبه های پوسته پوسته، با درد خفیف 2-3 هفته طول می کشد. مستعد ایجاد اسکار است. فرسایش ها با پلاک فیبرینی پوشیده می شوند. آنها پس از از بین رفتن آلرژن به سرعت اپیتلیال می شوند. علائم نیکولسکی+------علامت آسبو هانسن++------سلول های آکانتولیتیک+------سن غالب مردان و زنان بالای 35 سال بالای 60 سال در هر سنی، اغلب جوان 50-60 سال از 15 تا 60 سال افراد بالای 50 سال در هر سنی
تشخیص های افتراقیانجام شده: با استوماتیت حاد هرپس، پمفیگوس چشم، پمفیگوئید، بیماری دورینگ، چند شکل اریتم اگزوداتیو، استوماتیت ناشی از دارو.
تشخیص اولیه
پمفیگوس ولگاریس
دلیل برای تشخیص
تشخیص پمفیگوس ولگاریس بر اساس موارد زیر انجام شد:
بیمار از درد در ناحیه غشای مخاطی گونه در سمت چپ و کام نرم شکایت دارد. درد هنگام غذا خوردن و صحبت کردن.
سابقه بیماری: اولین علائم بیماری تقریباً 7 روز پیش ظاهر شد. بیمار به تشکیل تاول در گونه و کام نرم اشاره کرد که به سرعت ترکید و لکه های قرمز در جای خود ایجاد شد. او درمان خانگی را انجام داد: شستشو با محلول های بابونه و مریم گلی. درمان نتیجه مثبتی نداشت. 1-2 قبل از شروع بیماری، بیمار گرفتگی صدا را مشاهده کرد.
بر اساس تاریخچه زندگی: هپاتیت ویروسی، سل، بیماری های مقاربتی رد می شود. سابقه آلرژی سنگین نیست. وعده های غذایی 3 بار در روز، منظم. دندان های او را روزی 2 بار با خمیر دندان Blend-a-med، Colgate و یک برس متوسط سخت مسواک بزنید. وی به دلیل التهاب مزمن لوزه تحت مراقبت های بعدی است. او چنین بیماری هایی را در نزدیکان خود انکار می کند.
داده ها معاینه عینی: پوست دارای رنگ فیزیولوژیکی، بدون آسیب شناسی است. تقارن صورت شکسته نمی شود. بسته شدن کامل لب ها (بدون تنفس دهانی). دهان باز شدن کامل ارتفاع قسمت پایین کاهش نمی یابد. گوشه های دهان آویزان نیست، متقارن است، شقاق دهانی اندازه طبیعی دارد، لب ها شکل منظمی دارند. حاشیه قرمز لب بدون آسیب شناسی قابل مشاهده. چانه و غدد لنفاوی زیر فکی قابل لمس نیستند. چسبندگی فرنولوم لب بالا و پایین طبیعی است. عمق دهلیز 1 سانتی متر است. روی غشای مخاطی گونه ها در سطح دندان آسیای 2 بالایی یک پاپیلا وجود دارد که در راس آن مجرای غده بزاقی پاروتید باز می شود؛ هنگامی که غده تحریک می شود، بزاق می باشد. آزادانه، شفاف، بدون اجزاء منتشر می شود. کام سخت گنبدی شکل است، برجستگی مشخص است، غشای مخاطی صورتی کم رنگ است، بدون تغییر. در ناحیه کام نرم، در برابر پس زمینه مخاط بدون تغییر، فرسایش های بیضی شکل به اندازه 0.5-1 سانتی متر وجود دارد، تعداد فرسایش ها 8 است، در لمس دردناک، قوام نرم، بدون پلاک است. در امتداد حاشیه فرسایش ها، قطعاتی از پوشش تاول ها قابل مشاهده است، هنگامی که کشیده می شود، علامت نیکولسکی مشاهده می شود. لثه ها صورتی کم رنگ، بدون تغییرات پاتولوژیک هستند. روی غشای مخاطی گونه در سمت چپ در ناحیه رترومولار یک فرسایش بیضی شکل به اندازه 0.6-0.8 سانتی متر در پس زمینه مخاط بدون تغییر وجود دارد؛ پس از لمس دردناک است، قوام نرم است، هیچ پلاکی وجود ندارد. در امتداد حاشیه فرسایش، قطعاتی از پوشش تاول ها قابل مشاهده است و با کشیده شدن، علامت نیکولسکی مشاهده می شود. لوزه ها از لبه های قوس های پالاتین بیرون نمی زنند. غشای مخاطی قوس ها صورتی و تمیز است. زیو تمیز است.
مستقر تشخیص اضافی: علامت نیکولسکی مثبت است. روش تحقیق سیتولوژی: تشخیص سلولهای آکانتولیتیک در اسمیر اثر انگشت.
تشخیص نهایی: پمفیگوس ولگاریس. بیماری همزمان: لوزه مزمن.
طرح درمان
تجویز کورتیکواستروئیدها (پردنیزولون)
برای جلوگیری از عوارض، آماده سازی پتاسیم (Panangin)
ویتامین ها (C، B1، A، E، Kvadevit)
مشاهده توسط متخصص پوست.
تسکین درد (لیدوکائین)
شستشوی دهان با آنتی سپتیک ضعیف (فوراسیلین)
گلوکوکورتیکوئیدها (پماد هیدروکورتیزون)
از لحظه ظاهر شدن علائم اپیتلیزه شدن، داروهای گلوکوکورتیکواستروئیدی را با کراتوپلاستی جایگزین کنید. محلول روغنویتامین A)
بهداشت حفره دهان (بعد از شروع بهبودی)
دستور غذاها: تب. پردنیزولونی 0.5 شماره 100.S. هر قرص 10 عدد 3 بار در روز به مدت 10 روز: Tab. Panangini شماره 50.S. 1 قرص 2 بار در روز
Rp.: Tab. کلسی گلوکوناتیس 0.5 N.90
D.S. 1 قرص 3 بار در روز قبل از غذا به مدت یک ماه: Tab. "کوادویتوم" شماره 60.S. 1 قرص 3 بار در روز بعد از غذا.. Aerosolum Lidocaini 10% -65.0.S. برای تسکین درد SOPR.: Sol. Furacilini 0.02% -200 ml.S. برای درمان مخاط دهان 3 بار در روز بعد از غذا به مدت 10 روز: Ung. هیدروکورتیزونی 1%-5.0.S. برای روغن کاری لب ها 2 بار در روز، 5-7 روز، تا زمانی که علائم اپیتلیزاسیون ظاهر شود.
Rp: Sol. رتینولی استاتیس اولئوسا 3.44-100 میلی لیتر
D.S. برای استفاده در غشاهای مخاطی آسیب دیده به مدت 20 دقیقه 3 بار در روز تا اپیتلیزه شدن کامل.
شکایت پمفیگوس فرسایش مخاطی
دفتر خاطرات درمان
شکایات: فرسایش های دردناک در ناحیه غشای مخاطی گونه چپ و کام نرم که مدت زیادی طول می کشد تا بهبود یابد. درد هنگام غذا خوردن و صحبت کردن.
هدف: در ناحیه کام نرم، فرسایش های بیضی شکل در پس زمینه مخاط بدون تغییر قرار دارند. در امتداد حاشیه فرسایش ها، قطعاتی از پوشش تاول ها قابل مشاهده است که در صورت کشیده شدن باعث ایجاد علامت نیکولسکی می شود. لثه ها صورتی کم رنگ، بدون تغییرات پاتولوژیک هستند.
در غشای مخاطی گونه در سمت چپ در ناحیه رترومولار، فرسایش بیضی شکل در پس زمینه مخاط بدون تغییر مشاهده می شود. در امتداد حاشیه فرسایش، قطعاتی از پوشش تاول ها قابل مشاهده است که در صورت کشیده شدن باعث ایجاد علامت نیکولسکی می شود.
تشخیص: پمفیگوس ولگاریس
حضور: 1393/02/18
شکایات: بیمار شکایتی ندارد
هدف: در ناحیه کام نرم و غشای مخاطی گونه در سمت چپ در ناحیه رترومولار، بهبودهایی مشاهده می شود، فرسایش ها اپیتلیال شده اند.
تشخیص: پمفیگوس ولگاریس
درمان: بهداشت دهان
میزان مشارکت: در 3 ماه
EPICRISIS
بیمار N به بخش مراجعه کرد دندانپزشکی درمانی 1393/02/10 با شکایت از فرسایش دردناک در ناحیه غشای مخاطی گونه چپ و کام نرم، که مدت زیادی طول کشید تا بهبود یابد. درد هنگام غذا خوردن و صحبت کردن.
بر اساس داده های معاینه عینی، تشخیص داده شد: پمفیگوس ولگاریس.
درمان عمومی و موضعی تجویز شد.
(پمفیگوس ولگاریس) یک بیماری با مکانیسم توسعه خودایمنی است که با ظاهر شدن تاول‌هایی روی غشاهای مخاطی و پوست مشخص می‌شود که سپس باز می‌شود و به فرسایش صورتی روشن تبدیل می‌شود. با پمفیگوس ولگاریس، فرسایش اغلب افزایش می یابد و با تشکیل ضایعات بزرگ ادغام می شود. تشخیص با بیوپسی از مثانه ای که اخیراً ظاهر شده، مطالعه بافت شناسی و ایمونولوژیکی آن انجام می شود. در درمان پمفیگوس ولگاریس از کورتیکواستروئیدها، سیتواستاتیک ها و روش های اصلاح خون خارج از بدن استفاده می شود.
اطلاعات کلی
پمفیگوس ولگاریس شایع ترین است فرم بالینیپمفیگوس بروز آن در جهان 0.1-0.5 در هر 100000 نفر جمعیت است. معمولاً افراد 30-60 ساله مبتلا می شوند. مانند سایر اشکال پمفیگوس، پمفیگوس ولگاریس یک درماتوز بولوز است زیرا عنصر اصلی آن یک تاول است. حدود 2/3 موارد بیماری با ظاهر شدن تاول در مخاط دهان شروع می شود و تنها پس از چند ماه پوست درگیر این روند می شود.
علل ایجاد پمفیگوس ولگاریس
ایجاد پمفیگوس ولگاریس با اختلال در عملکرد سیستم ایمنی همراه است که منجر به تولید آنتی بادی های IgG می شود. سلول های خودلایه اسپینوزوم اپیدرم تحت تأثیر اتوآنتی بادی ها، تخریب دسموزوم هایی که سلول های اپیدرم را به یکدیگر متصل می کنند، رخ می دهد. از دست دادن اتصالات بین سلول ها (آکانتولیز) باعث پر شدن فضای بین آنها می شود مایع بین سلولیبا تشکیل تاول های آکانتولیتیک مشخصه پمفیگوس ولگاریس.
علائم پمفیگوس ولگاریس
اغلب، پمفیگوس ولگاریس در غشای مخاطی دهان و حلق شروع می شود. به خاطر اینکه آسیب مکانیکیبا غذا، تاول ها آنقدر سریع می ترکند که تقریباً هرگز دیده نمی شوند. فرسایش های دردناک قرمز روشن در دهان در پس زمینه مخاط بدون تغییر ایجاد می شود. تکه های یک حباب ترکیده که فرسایش را می پوشاند تصویری از یک پوشش سفید رنگ روی آن ایجاد می کند، اما می توان آنها را به راحتی با یک کاردک جدا کرد. به تدریج تعداد فرسایش ها افزایش می یابد. بدون درمان خاصآنها بهبود نمی یابند، بلکه رشد می کنند و ادغام می شوند. با توجه به تلفظ سندرم دردبیمار نمی تواند غذا بخورد یا صحبت کند. اشاره شد بوی بداز دهان
ظهور تاول ها روی پوست با پمفیگوس ولگاریس می تواند چندین ماه پس از ظاهر شدن در حفره دهان رخ دهد، اما می تواند در شروع بیماری نیز مشاهده شود. تاول ها روی پوست ظاهراً تغییر نیافته تشکیل می شوند، آنها پر می شوند مایع شفافو اغلب با خارش یا درد همراه نیستند. که در در بعضی موارددر اطراف تاول ها قرمزی پوست به شکل لبه نازکی وجود دارد. پمفیگوس ولگاریس با ظاهر کانونی بثورات در داخل مشخص می شود مناطق مختلفبدن. قفسه سینه، پشت و نواحی زیر بغلو چین های مغبنی با گذشت زمان، تاول‌های جدیدی ظاهر می‌شوند که نواحی قبلاً سالم پوست را درگیر می‌کنند.
چند روز پس از ظهور آنها، تاول ها باز می شوند. فرسایش های حاصل به رنگ صورتی روشن هستند. به تدریج در قطر افزایش می یابد، آنها ادغام می شوند و مناطق زیادی از پوست را اشغال می کنند. حال عمومی بیمار مبتلا به پمفیگوس ولگاریس که در ابتدا مختل نشده بود بدتر می شود، تب خفیف و ضعف ایجاد می شود. بیان احساسات دردناکبا حرکات فعال تداخل کند. هنگامی که عفونت رخ می دهد، پیودرما ایجاد می شود: مایع موجود در تاول ها کدر می شود، فرسایش ها با ترشحات چرکی پوشیده می شوند و وضعیت بیمار به شدت بدتر می شود. افزایش کاشکسی یا سپسیس (با اضافه شدن عفونت) می تواند منجر به مرگ بیمار شود.
تشخیص پمفیگوس ولگاریس
که در تشخیص بالینیماده پمفیگوس ولگاریس علائم مکانیکی، نشان دهنده آکانتولیز است. اینها شامل علامت نیکولسکی است - لایه برداری اپیدرم با اصطکاک خفیف ناحیه ای از پوست که ظاهر سالمی دارد. علامت حاشیه ای نیکولسکی با کشیدن تکه ای از دیواره ترکیدگی مثانه بررسی می شود. اگر مثبت باشد، اپیدرم در فاصله نسبتاً زیادی از فرسایش پوست کنده می شود. علامت Asbø-Hansen - فشار دادن انگشت بر روی تاول در پمفیگوس ولگاریس منجر به لایه برداری اپیدرم در امتداد حاشیه تاول و افزایش ناحیه آن می شود.
برای تایید تشخیص پمفیگوس ولگاریس، آزمایش سیتولوژی با استفاده از روش Tzanck انجام می شود. میکروسکوپ اسمیر اثر انگشت به دست آمده از پایین فرسایش سلول های آکانتولیتیک مشخصه را در لایه خاردار اپیدرم نشان می دهد. برای بررسی بافت شناسی، بیوپسی شامل برداشتن بخشی از پوست حاوی یک تاول تازه است. این مطالعه حفره ای را که در داخل اپیدرم قرار دارد شناسایی می کند و مکانیسم وقوع آن را تعیین می کند.
موارد اضافی در تشخیص پمفیگوس ولگاریس هستند روش های ایمونولوژیک، تایید یا رد ماهیت خود ایمنی بیماری است. واکنش ایمونوفلورسانس مستقیم (RIF) تجمع IgG را در فضای بین سلولی و روی غشای سلول های اپیدرمی نشان می دهد. RIF غیر مستقیمبا سرم بیمار انجام می شود و وجود آنتی بادی های دسموزوم سلول های اپیدرم را در آن تعیین می کند.
درمان و پیش آگهی پمفیگوس ولگاریس
تنها راه نجات بیمار مبتلا به پمفیگوس ولگاریس تجویز است دوزهای بالاکورتیکواستروئیدها: دگزامتازون، تریامسینولون و پردنیزولون. دوز اولیه دارو به شدت وضعیت بیمار بستگی دارد. کاهش دوز فقط پس از اپیتلیال شدن تمام فرسایش ها و قطع بثورات تازه شروع می شود. به تدریج دوز نگهدارنده را انتخاب کنید - حداقل مقدار روزانهدارویی که هنگام مصرف باعث ایجاد بثورات جدید نمی شود. بیمار باید این دوز را به طور مداوم مصرف کند.
داروهای سیتواستاتیک همراه با درمان کورتیکواستروئیدی استفاده می شود: متوترکسات، سیکلوسپورین، آزاتیوپرین. این امر به پمفیگوس ولگاریس اجازه می دهد تا با دوزهای پایین تر کورتیکواستروئیدها درمان شود و بهبودی سریعتر بیماری حاصل شود. استفاده از روش های تصحیح خون خارج از بدن (هموسورپشن و ...) پاکسازی خون از کمپلکس های ایمنی و آنتی بادی های در حال گردش در آن را ممکن می سازد. این امر باعث بهبودی پمفیگوس ولگاریس می شود و به ویژه زمانی که درمان کورتیکواستروئیدی اثربخشی ضعیفی ندارد، مهم است. در درمان پمفیگوس ولگاریس از فرآورده های پتاسیم استفاده می شود. استروئید آنابولیک، اگر عفونت رخ دهد - آنتی بیوتیک. برای جلوگیری از عوارض درمان با کورتیکواستروئید، داروهای محافظت کننده از دیواره معده (بیسموت نیترات و غیره) و سایر داروها تجویز می شود.
درمان به موقع پمفیگوس ولگاریس با کورتیکواستروئیدها، به عنوان یک قاعده، به فرد اجازه می دهد تا از نتیجه کشنده. با این حال، استفاده طولانی مدت از این داروها به ناچار منجر به عوارض شدیداز اندام ها و سیستم های داخلی، که به نوبه خود می تواند باعث مرگ بیمار شود.