تنه شریانی اصلی. تنه شریانی مشترک: چیست، علائم، اصول درمان. درمان و مشاهده

OSA بسیار نادر است (1.6٪ از تمام نقایص مادرزادی قلب)، اما آسیب شناسی جدیکه در آن یک رگ منفرد از قلب خارج می شود و گردش خون سیستمیک، ریوی و کرونری را فراهم می کند.

مرفولوژی

OSA زمانی ظاهر می شود که تشکیل سپتوم طبیعی در تنه شریانی در حال رشد غیرممکن باشد. در این مورد، همیشه یک VSD وجود دارد که توسط یک مجرای شریانی پوشیده شده است، که از آن شریان های کرونری، ریوی و سیستمیک شروع می شود. گاهی اوقات OSA از یک بطن ایجاد می شود. دریچه تنه اغلب دارای تعداد برگچه های نامنظم است و ممکن است با تنگی، نارسایی یا هر دو مشخص شود. در بیشتر موارد، موقعیت دهلیزها طبیعی است و لایوکاردی رخ می دهد. قوس آئورت می تواند سمت راست یا چپ باشد و در برخی موارد قوس آئورت کاملا شکسته می شود. طبقه بندی Collett و Edwards بر اساس تعیین محل خروج قاعده شریان های ریوی از تنه است. نکته مهمشرح الگوی توزیع شریان های ریوی در هر یک است مورد خاص. گاهی اوقات OSA ممکن است نشان دهنده تنها خروجی از قلب باشد که با یک بطن کاربردی منفرد تشکیل شده است.

پاتوفیزیولوژی

جریان خون ریوی بر اساس اندازه شریان های ریوی، وجود انسداد شریان ریوی و مقاومت عروق ریوی تعیین می شود. هنگامی که مقاومت عروق ریوی پس از تولد شروع به کاهش می کند، بیمارانی که جریان ریوی غیرانسدادی دارند، علائم نارسایی شدید قلبی اولیه را نشان می دهند. از آنجایی که اغلب یک وضعیت با اختلاط خون رخ می دهد، سیانوز خفیف ظاهر می شود. در صورت برگشت قابل توجه خون در امتداد تنه تظاهرات بالینیبدتر خواهد شد. گاهی اوقات، بیماران مبتلا به OSA و پارگی قوس آئورت ممکن است دچار HF حاد شوند.

تشخیص

علائم بالینی

اکثر بیماران با سیانوز خفیف و افزایش نارسایی قلبی در دوران نوزادی مراجعه می کنند. علائم عبارتند از مشکل در تغذیه، افزایش وزن ضعیف و تاکی پنه با ناحیه پیش کوردیال بیش از حد واکنشی. یک صدای قلب طبیعی اول و یک صدای قلب دوم وجود دارد. ممکن است یک کلیک جهشی مشاهده شود. اگر تنگی قابل توجهی یا رگورژیتاسیون در سراسر دریچه تنه وجود داشته باشد، ممکن است به ترتیب به صورت سوفل جهشی سیستولیک یا سوفل دیاستولیک اولیه ظاهر شود. مهم است که از ارتباط بین این ضایعه و حذف 22q11 آگاه باشید و به طور فعال به دنبال آن باشید.

رادیوگرافی قفسه سینه

موقعیت قلب معمولاً طبیعی است و کاردیومگالی و احتقان ریوی تقریباً همیشه وجود دارد. ممکن است واگرایی زیاد شریان ریوی مشاهده شود. تقریباً 25 درصد از بیماران مبتلا هستند قوس سمت راستآئورت - شریان بزرگ.

اتفاق افتادن تغییرات غیر اختصاصیاز جمله علائم هیپرتروفی پانکراس که اغلب با اختلالات همراه است فاصله S-Tو موج T

EchoCG

در بیشتر موارد، تمام اطلاعات لازم برای برنامه ریزی را فراهم می کند درمان جراحیدر دوران نوزادی ارزیابی دقیق یک VSD معمولاً تأیید می کند که یک نقص عضلانی است. گاهی اوقات VSD های عضلانی اضافی یافت می شود. ارزیابی دقیق عملکرد دریچه تنه در شرایط افزایش ممکن است دشوار باشد برون ده قلبیعبور از یک دریچه شریانی. این ممکن است منجر به تخمین بیش از حد درجه تنگی شود. معمولاً ارزیابی رگورژیتاسیون آسانتر است و در رابطه با درمان جراحی اهمیت بیشتری دارد. ارزیابی دقیق قوس آئورت برای اطمینان از باز بودن و عدم وجود وقفه مهم است.

کاتتریزاسیون قلب و آنژیوگرافی

کاتتریزاسیون و آنژیوگرافی قلب قبل از عمل در حال حاضر بسیار به ندرت استفاده می شود، اما گاهی اوقات در بیماران مشکوک به منشاء یکی از شریان های ریوی از آئورت نزولی یا تنه شریانی ضروری است.

دوره طبیعی

اکثر کودکانی که با OSA متولد می شوند، در غیاب درمان جراحیدر سال اول زندگی می میرند و بسیاری از آنها رشد می کنند شرایط اضطراریقبلا در هفته های اول زندگی بر دوره طبیعینقایص مرتبط، به ویژه ناهنجاری های شریان ریوی، قوس آئورت (از جمله وقفه) و عملکرد دریچه تنه تحت تأثیر قرار می گیرند. در بازماندگان بدون انسداد ریویبیماری انسدادی ریه ایجاد می شود. در نتیجه مراقبت های جراحیبرای همه بیماران نشان داده شده است.

رفتار

بستن LA برای OSA دیگر استفاده نمی شود، اما ترمیم قطعی در دوره نوزادی انجام می شود. این شامل بستن VSD است که OSA را به LV منتقل می کند، شریان های ریوی را از تنه جدا می کند و یک آناستوموز (معمولا هموگرافت) بین RV و کاشت می شود. شریان ریوی.

پیش بینی بلند مدت

نتیجه تا حد زیادی به ساختار و عملکرد دریچه تنه و قوام آناستوموز بین PA و RV بستگی دارد. اگر دریچه تنه خراب شود، ممکن است نیاز به تعمیر مداخله ای باشد. در طول 20 سال گذشته نتایج جراحیبه طور چشمگیری بهبود یافته اند. با این حال، مجرای بین PA و RV قطعا در اطفال و کودکان مورد نیاز خواهد بود بلوغبنابراین، پیگیری طولانی مدت در همه موارد اجباری است. در آینده، هنگام استفاده از کاشت از راه پوست در چنین بیمارانی دریچه ریوی، می توان عملیات مجدد مورد نیاز را کاهش داد.

جان ای. دینفیلد، رابرت یتس، فولکرت جی میجبوم و باربارا جی.ام. مولدر

نقایص مادرزادی قلب در کودکان و بزرگسالان

- یک ناهنجاری مادرزادی قلبی عروقی که با ادغام شریان ریوی و آئورت به یک رگ منفرد مشخص می شود که گردش خون کرونری، ریوی و سیستمیک را فراهم می کند. وجود یک تنه شریانی مشترک با سیانوز، تاکی پنه، تاکی کاردی، هیپوتروفی آشکار می شود. در برخی موارد - نارسایی قلبی بحرانی از روزهای اول زندگی. عمومی تنه شریانیبا استفاده از معاینه اشعه ایکس، فونوکاردیوگرافی، الکتروکاردیوگرافی، اکوکاردیوگرافی، پروب حفره های قلب، ونتریکولوگرافی، آئورتوگرافی تشخیص داده می شود. با تنه شریانی مشترک، زود اصلاح جراحیمعاون.

ICD-10

Q20.0

اطلاعات کلی

ترانکوس شریانی مشترک - (تنه آئورتوپولمونری مشترک، تنه شریانی واقعی) - نقص مادرزادی قلب، که در آن یک رگ بزرگ منفرد از قلب خارج می شود و حامل است. خون مخلوطبه گردش خون سیستمیک و ریوی. در قلب و عروق، تنه شریانی مشترک در 3-2 درصد موارد تمام بیماری های مادرزادی قلبی تشخیص داده می شود. تنه شریانی مشترک همیشه با نقص سپتوم بطنی همراه است. علاوه بر این، ناهنجاری های قلب و عروق خونی ممکن است رخ دهد: قطع یا آترزی قوس آئورت، کوآرکتاسیون آئورت، آترزی دریچه میترال، کانال دهلیزی باز، تخلیه غیر طبیعی وریدهای ریوی، بطن منفرد و غیره. ناهنجاری هایی در دستگاه گوارش، دستگاه ادراری تناسلی و اسکلت وجود دارد.

علل تنه شریانی مشترک

تنه شریانی مشترک به دلیل نقض تشکیل رخ می دهد کشتی های بزرگبر مرحله اولیهجنین زایی (5-6 هفته رشد جنین) و عدم تقسیم تنه اولیه به عروق اصلی - آئورت و شریان ریوی.

عدم وجود سپتوم بین آئورت و شریان ریوی ارتباط گسترده آنها را تعیین می کند، بنابراین تنه مشترک بلافاصله از هر دو بطن گسترش می یابد و خون وریدی- شریانی مخلوط را به ریه ها، قلب و سایر اندام ها می رساند. در این حالت فشار در تنه شریانی مشترک، هم بطن ها و هم شریان های ریوی یکسان است.

با یک تنه شریانی مشترک، رشد سپتوم قلب اغلب به تأخیر می افتد و بنابراین قلب ممکن است ساختاری سه حفره ای یا دو حفره ای داشته باشد. دریچه تنه شریانی مشترک می تواند یک، دو، سه یا چهار برگی باشد. تنگی یا نارسایی آن اغلب مشاهده می شود. نقص سپتوم بطنی گسترده یکی از ویژگی های جدایی ناپذیر تنه شریانی مشترک است.

طبقه بندی تنه شریانی مشترک

با توجه به منشاء شریان های ریوی، 4 نوع شریان تنه مشترک وجود دارد:

تنه شریان ریوی از تنه شریانی مشترک ناشی می شود و به شریان های ریوی راست و چپ تقسیم می شود.
شریان های ریوی راست و چپ از آن ناشی می شوند دیوار پشتیتنه شریانی مشترک؛
شریان های ریوی راست و چپ از دیواره های جانبی تنه شریانی مشترک ایجاد می شوند.
هیچ شریان ریوی وجود ندارد، بنابراین خون رسانی به ریه ها توسط شریان های برونش که از آئورت به وجود می آیند تامین می شود. امروزه در قلب و عروق این نوع به عنوان شکل شدید تترالوژی فالوت در نظر گرفته می شود.

تنه شریانی مشترک می تواند به طور مساوی بر روی هر دو بطن (42%)، بیشتر روی بطن راست (42%) و عمدتا بر روی بطن چپ (16%) قرار گیرد.

ویژگی های همودینامیک در تنه شریانی مشترک

اختلالات همودینامیک در تنه شریانی مشترک بلافاصله پس از تولد کودک ظاهر می شود. فشار یکسان در حفره های قلب، شریان ریوی و آئورت باعث سرریز خون عروق ریوی، پیشرفت سریع نارسایی قلبی و مرگ زودهنگام بیماران می شود. در کودکان زنده مانده، فشار خون ریوی شدید در اوایل شروع می شود.

در صورت باریک شدن شریان ریوی، گردش خون ریوی اضافه بار وجود ندارد و یک گرادیان فشار "تنه شریان آئورت-ریوی" ایجاد می شود. در این شرایط نارسایی قلبی از نوع بطن چپ و راست ایجاد می شود.

با در نظر گرفتن شکل تشریحیاز تنه شریانی مشترک، 3 نوع از اختلالات همودینامیک را می توان مشاهده کرد:

افزایش جریان خون ریوی و افزایش فشار در عروق ریوی. با فشار خون ریوی و نارسایی قلبی مشخص می شود و به درمان مقاوم است.
افزایش طبیعی یا جزئی در جریان خون ریوی، ترشحات خونی خفیف. با سیانوز در حین ورزش آشکار می شود. نارسایی قلبی وجود ندارد.
کاهش جریان خون ریوی به دلیل تنگی شریان ریوی. سیانوز دائمی به دلیل اختلال در اکسیژن رسانی خون وجود دارد.

علائم تنه شریانی مشترک

در صورت عدم باریک شدن دهان شریان ریوی، وضعیت نوزادان از اولین دقایق زندگی بحرانی تلقی می شود. تا 75 درصد از کودکان دارای تنه شریانی مشترک در سال اول زندگی می میرند که از این تعداد 65 درصد در شش ماه اول زندگی می میرند. علت مرگ نارسایی قلبی و سرریز رگ های خونی در ریه ها است.

در موارد دیگر، تصویر بالینی تنه شریانی مشترک با تنگی نفس در حالت استراحت، سیانوز، تعریق، خستگی، تاکی کاردی، هپاتومگالی مشخص می شود - همه علائم نارسایی شدید گردش خون. در کودکان، کاردیومگالی زودرس ایجاد می شود و یک قوز قلبی ایجاد می شود، تغییر شکل فالانژهای انگشتان ". چوب های طبل"و "عینک ساعت". بیماران مبتلا به تنه شریانی مشترک در غیاب درمان جراحی این نقص، گاهی تا 30-15 سال عمر می کنند.

تشخیص تنه شریانی مشترک

تصویر شنوایی و داده های فونوکاردیوگرافی در تنه شریانی مشترک غیراختصاصی است: سوفل سیستولیک (گاهی اوقات دیاستولیک) و صدای بلند صدای دوم ثبت می شود. الکتروکاردیوگرافی مستقل نیست ارزش تشخیصی; معمولاً اضافه بار هر دو بطن و انحراف EOS به راست را نشان می دهد.

در حین بررسی حفره های قلب، پروب به راحتی در تنه شریانی مشترک قرار می گیرد. در بطن، شریان ریوی و آئورت برابر است فشار سیستولیک(با تنگ شدن شریان ریوی - گرادیان فشار). ونتریکولوگرافی و آئورتوگرافی (ترونوگرافی) پر شدن تنه شریانی مشترک را با کنتراست تجسم می کند.

تشخیص افتراقی تنه شریانی مشترک باید با نقص سپتوم آئورت ریوی، تترالوژی فالوت، جابجایی عروق بزرگ، آترزی ریوی انجام شود.

Truncus arteriosus مشترک - در PS، که در آن یک رگ بزرگ از پایه قلب از طریق یک دریچه نیمه قمری منفرد خارج می شود و گردش خون کرونری، ریوی و سیستمیک را فراهم می کند [Bank H., 1980]. نام‌های دیگر: تنه مشترک، تنه آئورتوپولمونری مشترک، تنه شریانی پایدار. اولین شرح رذیله متعلق به الف است. بوکانان (1864). بر اساس نتایج مطالعات پاتولوژیک، این نقص 3.9 درصد از تمام نقایص مادرزادی قلب را تشکیل می دهد [McNamara J. جی.، گروس آر. E.، 1969] و 0.8 - 1.7٪ - طبق داده های بالینی [Gasul V. M. et at., 1966; کید وی، 1978].

آناتومی، - طبقه بندی. معیارهای تشریحی تنه شریانی مشترک عبارتند از: منشا یک رگ از قاعده قلب، تامین خون سیستمیک، کرونری و ریوی. شریان های ریوی از تنه صعودی ایجاد می شوند. یک حلقه شیر تک بشکه ای وجود دارد. اصطلاح شبه تنه به ناهنجاری هایی اطلاق می شود که در آن شریان ریوی یا آترتیک است و از دسته های فیبری تشکیل شده است. آر. دبلیو کولت و جی. E. ادواردز (1949) 4 نوع تنه شریانی مشترک را تشخیص می دهد (شکل 65): 1 - یک تنه از شریان ریوی و یک تنه صعودی از شریان ریوی خارج می شود. تنه مشترک، شریان های ریوی راست و چپ - از تنه کوتاه ریوی. II - شریان های ریوی چپ و راست در نزدیکی آن قرار دارند و هر کدام از دیواره خلفی تنه خارج می شوند. Ш - منشاء شریان های ریوی راست، چپ یا هر دو از دیواره های جانبی تنه. IV - عدم وجود شریان های ریوی، به همین دلیل خون رسانی به ریه ها از طریق شریان های برونش که از آئورت نزولی گسترش می یابد، انجام می شود. این نوع در حال حاضر به عنوان یک نوع تنه شریانی واقعی شناخته نمی شود، که در آن حداقل یک شاخه از شریان ریوی باید از تنه ایجاد شود. بنابراین ، ما می توانیم عمدتاً در مورد دو نوع نقص صحبت کنیم: I و II - III.

با نوع I تنه شریان مشترک، طول تنه مشترک شریان ریوی 0.4 - 2 سانتی متر است: ناهنجاری در رشد شریان ریوی: عدم وجود شاخه راست یا چپ، تنگی دهان. تنه مشترک در گزینه دوم، اندازه شریان های ریوی برابر است و بین 2 تا 8 میلی متر است، گاهی اوقات یکی از دیگری کوچکتر است. دریچه تنه شریانی مشترک می تواند یک - (4%)، دو - (32) باشد %), سه - (49%) و چهار برگی (15 %). اف. بوتو و همکاران (1986) اولین کسانی بودند که یک دریچه با یک سوراخ در تنه شریانی مشترک را توصیف کردند که مانند تنگی آئورت، یک اثر همودینامیک تنگی ایجاد می کند. دریچه ها می توانند نرمال، ضخیم شده (22%) (گره های کوچک و تغییرات میکسوماتوز در امتداد لبه ها قابل مشاهده است)، نمایشگر (50) %). این ساختار دریچه ها مستعد نارسایی دریچه است. با افزایش سن، تغییر شکل دریچه ها در کودکان بزرگتر افزایش می یابد.

سینوزیس لت های دریچه تنه مشترک به صورت الیافی به هم متصل می شوند دریچه میترالبنابراین اعتقاد بر این است که در درجه اول آئورت است.

هنگام انتخاب بیماران برای اصلاح ریشه ای نقص، محل تنه بالای بطن ها مهم است. در مشاهدات F. بوتو و همکاران (1986) در 42٪ به طور مساوی بالای هر دو بطن، در 42٪ - عمدتا بالای بطن راست و در 16٪ - عمدتا بالای بطن چپ قرار داشت. در این موارد، خروجی از بطن که به تنه متصل نیست، VSD است. بر اساس مشاهدات دیگر، تنه در 80٪ موارد از بطن راست خارج می شود، در حالی که بسته شدن VSD در حین جراحی منجر به انسداد زیر آئورت می شود.

یک VSD همیشه با تنه شریانی وجود دارد که لبه بالایی ندارد، مستقیماً در زیر دریچه ها قرار دارد و با دهانه تنه ادغام می شود.

این نقص اغلب با ناهنجاری های قوس آئورت ترکیب می شود: شکستگی، آترزی، قوس سمت راست، حلقه عروقی، کوآرکتاسیون

سایر اختلالات مادرزادی همراه به طور کلی در -

کانال ریوونتریکولار، بطن منفرد، شریان ریوی منفرد، تخلیه غیرعادی وریدهای ریوی. نقایص اضافی قلبی شامل ناهنجاری های دستگاه گوارش، ناهنجاری های دستگاه ادراری تناسلی و اسکلتی است.

شرایط ناشی از نقایص مادرزادی، تهدید کننده زندگی هستند. آنها مملو هستند شرایط بحرانی. تنه شریانی مشترک یک آسیب شناسی است که متخصصین آن را از نظر شدت در دسته اول طبقه بندی می کنند.

تشخیص زودهنگام، ترجیحا هنوز در دوره پری ناتال، به شما این امکان را می دهد که به خوبی برای ارائه کمک آماده شوید و آن را با دقت برنامه ریزی کنید. این رویکرد پیش آگهی بیمار را برای حل مشکل بهبود می بخشد. بنابراین، بیایید بفهمیم که این یک ناهنجاری در سیستم گردش خون، تنه شریانی مشترک است.

ویژگی های بیماری

ساختار نادرست: به جای دو بزرگراه که از هر بطن خارج می شود، یک تنه شریانی وجود دارد که خون را از بطن ها دریافت می کند و در آنجا مخلوط می شود. این خط اغلب در بالای سپتوم در محل نقص آن قرار دارد.

در دوران پری ناتال، کودک از ناهنجاری های غیرطبیعی در ساختار قلب رنج نمی برد. پس از تولد رنگ آبی مایل به آبی پیدا می کند پوست، علائم دیگری نیز ایجاد می شود: تنگی نفس، تعریق.

بدن تجربه می کند گرسنگی اکسیژن. نیمه راستقلب بیش از حد بار می شود، زیرا در اثر ارتباط بطن ها فشار یکسانی در آنها ایجاد می شود.

به طور طبیعی، بطن راست طراحی شده است فشار خون پایین. به دلیل آسیب شناسی، فشار در رگ های ریوی ایجاد می شود و مقاومت در آنها ایجاد می شود که می تواند تهدیدی برای زندگی باشد.

اگر آسیب شناسی را به موقع از طریق جراحی اصلاح کنید، می توانید به کودک خود کمک کنید. اگر درمان نشود، پیش آگهی ضعیف است.
با گذشت زمان، فرآیندهای برگشت ناپذیر در ریه ها، جراحی اصلاحی را غیرممکن می کند. در این صورت پیوند ریه و قلب می تواند شما را نجات دهد.

نمودار رشد تنه شریانی مشترک

فرم ها و طبقه بندی

محل شریان ریوی از جمله شاخه های آن مشخص می شود اشکال مختلفآسيب شناسي.

شریان های ریوی راست و چپ از پشت تنه قرار دارند. آنها از یک تنه مشترک بیرون می آیند و در کنار یکدیگر قرار می گیرند.
شریان های ریوی به تنه متصل می شوند که در طرفین قرار دارند.
تنه به آئورت و شریان ریوی کوتاه تقسیم می شود. درست و شریان چپخروج از رگ مشترک ریوی
زمانی که شریان ریوی وجود ندارد و ریه ها از طریق شریان های برونش خون تامین می شوند. متخصصان اکنون این آسیب شناسی را به عنوان یک نوع شریانی تنه مشترک طبقه بندی نمی کنند.

علل

این نقص در کودک در طول زندگی پری ناتال ایجاد می شود. در سه ماه اول رشد دقیق قلب وجود دارد سیستم عروقی. این دوره آسیب پذیرترین دوره برای تاثیرات مضرکه می تواند به بروز ناهنجاری ها کمک کند.

به عوامل مضردر دوران بارداری عبارتند از:

قرار گرفتن در معرض اشعه،
نیکوتین،
تماس با مواد شیمیایی مضر،
الکل، مواد مخدر؛
مصرف داروها باید پس از مشورت با متخصص انجام شود.
تشکیل نامناسب اندام ممکن است اتفاق بیفتد اگر مادر بارداردر دوران بارداری بیمار می شود:
- آنفولانزا،
- بیماری های خود ایمنی،
- سرخجه،
- سایر بیماری های عفونی؛
دیابت یک بیماری مزمن خطرناک است. خانم باردار مبتلا به این اختلال باید تحت نظارت دقیق متخصص غدد باشد.

علائم

این نقص وضعیت کمبود مزمن اکسیژن در خون را ایجاد می کند. این در علائم خود را نشان می دهد.

بیمار تجربه می کند:

تعریق،
افزایش قابل توجهی در تنفس وجود دارد، به خصوص زمانی که بار روی بدن افزایش می یابد.
پوست دارد درجات مختلفبسته به عمق مشکل، رنگ مایل به آبی،
کاهش لحن،
طحال و کبد ممکن است بزرگ شوند،
کودک شروع به عقب افتادن قابل توجهی در رشد فیزیکی می کند،
افزایش اندازه قلب می تواند باعث تغییر شکل قفسه سینه به شکل قوز قلبی شود.
ممکن است تغییر در شکل نوک انگشتان، ضخیم شدن آنها وجود داشته باشد.
آسیب شناسی باعث تغییر شکل ناخن ها به شکل "عینک ساعت" می شود.

تشخیص

اگر معاینات جنین انجام شده باشد، ممکن است یک نوزاد تازه متولد شده از قبل انتظار مشکلات سلامتی داشته باشد. تشخیص زودهنگام به شما این امکان را می دهد که از قبل برای فرزندتان کمک تهیه کرده و برنامه ریزی کنید.

اگر نوزاد شما علائم زیر را دارد: خستگی سریع، تنگی نفس، سیانوز، سپس متخصص یک معاینه شفاف را تجویز می کند. این ممکن است شامل مراحل زیر باشد:

فونوکاردیوگرافی - دستگاهی که صداهای قلب را روی کاغذ ضبط می کند. می دهد تعریف دقیق، آیا مزاحمت یا صدا در آنها وجود دارد. صداهایی را که با گوشی پزشکی شنیده نمی شوند، شفاف می کند.
الکتروکاردیوگرافی - اطلاعاتی در مورد اینکه آیا بزرگ شدن حفره های قلب وجود دارد یا خیر، آیا بار اضافی در کار آنها وجود دارد یا خیر، و تغییرات در هدایت را نشان می دهد.
آئورتوگرافی بررسی ساختار آئورت است. یک ماده کنتراست ویژه به آن تزریق می شود که خود را نشان می دهد که چه زمانی معاینه اشعه ایکسبزرگراه ها روش اطلاع رسانی
اشعه ایکس - معاینه قفسه سینه. اغلب این روش با استفاده تکمیل می شود عامل کنتراست، که امکان مشاهده الگوی ریوی و جزئیات مربوط به اختلالات در عملکرد بطن ها را فراهم می کند. این روش لزوما برای تشخیص این نقص استفاده می شود.
کاتتریزاسیون - تجهیزات با استفاده از کاتتری که انتقال می دهد به ناحیه قلب وارد می شود اطلاعات کاملدر مورد ساختار و ناهنجاری های ساختارهای داخلی.
اکوکاردیوگرافی یک روش بی خطر است و اطلاعات ارزشمندی در مورد ساختار عروق بزرگ و سپتوم بین بطن ها ارائه می دهد.
آزمایشات - آزمایش خون و ادرار به شما در درک کمک می کند حالت عمومیبدن و تعیین اینکه آیا آسیب شناسی های دیگری وجود دارد یا خیر.

رفتار

روش اصلی کمک به بیماران مبتلا به شریان تنه مشترک، جراحی است.تمام رویه های دیگر با هدف حفظ هستند وضعیت عادیقبل یا بعد از جراحی

روش های درمانی و دارویی

بیمارانی که با آسیب شناسی رایج تنه تشخیص داده می شوند باید توصیه های متخصصان را دنبال کنند تا از التهاب غشای قلب جلوگیری کنند.

قبل از جراحی از دیورتیک ها و گلیکوزیدها استفاده می شود. آنها به نوزادان دارای علامت تسکین می دهند. این فقط می تواند یک اقدام موقت باشد.

عمل

باریک شدن شاخه های منتهی شده از شریان ریوی تصویر کلی بیماری را بهبود می بخشد و امکان به تعویق انداختن مداخله رادیکال را برای مدتی ممکن می سازد. بنابراین وجود دارد جراحی تسکینیکه مشکل بستن شریان های ریوی را حل می کند.

روش اصلی برای رفع مشکل این است جراحی باز. مداخله برای اصلاح لازم است ناهنجاریهای مادرزادی، تقسیم تنه مشترک به دو شبکه اصلی. نقص سپتوم که تقریباً همیشه با این نوع نقص همراه است نیز بازسازی می شود.

اغلب برای انجام این کار از پروتز استفاده می شود. با بزرگ شدن کودک، پروتز موجود باید با دستگاه بزرگتری جایگزین شود.

پزشکی مدرن آموخته است که بدون مداخله تسکینی قبلی، عملیات اصلاحی را انجام دهد. اما این در صورتی است که شرایط بیمار اجازه دهد.

مواردی وجود دارد که کودک را نمی توان عمل کرد. این در مورد بیمارانی که مقاومت عروق ریوی آنها افزایش یافته است صدق می کند. آنها با سیانوز بارزتر متولد می شوند. کمک به چنین کودکانی پس از مدتی با انجام پیوند ریه و قلب امکان پذیر خواهد بود.

ویدئوی زیر با یک مثال نشان می دهد که عمل اصلاح تنه شریانی مشترک شامل چه مواردی است:

پیشگیری از بیماری

هنگام حمل کودک، یک زن باید تا حد امکان از خود در برابر عوامل منفی محافظت کند:

قرار نگرفتن در منطقه ای با اکولوژی نامطلوب،
در معرض مواد شیمیایی مضر قرار نگیرید،
با دقت بگیرید داروها، با پزشک مشورت کنید؛
نوشیدن الکل را کنار بگذارید و آن را از عادات خود حذف کنید،
خود را در معرض پرتوهای یونیزان قرار ندهید،
توسط متخصصین مشاهده شود، تا اگر جنین دارای تنه شریانی مشترک است، برای تشخیص زودهنگام به او کمک کند.

عوارض

مهم است که بیماری را در اسرع وقت شناسایی کنیم تا بتوانیم بیمار را برای آن آماده کنیم مداخله جراحیو آن را اجرا کنند. فشار خون بالادر بطن راست برای آن معمولی نیست. این به دلیل این واقعیت است که بین خون شریانی و وریدی ارتباط وجود دارد و فشار در بطن ها برابر می شود.

افزایش فشار در رگ های ریوی باعث پاسخ مقاومتی می شود که شروع کننده فشار خون ریوی است. این یک فرآیند برگشت ناپذیر است که در آن هیچ جراحی اصلاحی انجام نمی شود. این وضعیت تهدید کننده زندگی است.

پیش بینی

اگر جراحی اصلاحی به موقع انجام شود، پیش آگهی معمولا مثبت است. شما باید برای مدت طولانی توسط یک متخصص تحت نظر باشید و با افزایش سن، آنهایی را که به شما دوخته شده است جایگزین کنید اوایل کودکیپروتزها

مورد خاص: تنه شریانی مشترک و هیپوپلازی بطن راست

نقایص مادرزادی نیز می تواند در ترکیب با یکدیگر رخ دهد. بنابراین، اگر آسیب شناسی توصیف شده نیز با ابعاد کاهش یافته بارگذاری شود، ممکن است تنش در آن به طور غیر طبیعی افزایش یابد.

و تنه مشترک تخلیه خون وریدی و تا حدودی کاهش تنش را ممکن می کند سمت راست. انتقال خون وریدیسیانوز را افزایش می دهد. برای جلوگیری از وقوع پدیده های برگشت ناپذیر، یک عملیات فوری لازم است.

این نقص در 0.7-1.4٪ از کودکان مبتلا به بیماری مادرزادی قلبی رخ می دهد. در نوزادان، OSA با فراوانی 8-9 در 1000 (0.03-0.056٪) ثبت می شود. بروز OSA در کودکان مادرانی افزایش می یابد دیابت قندی(11 در هر 1000 نوزاد) و در نوزادان نارس و جنین های سقط شده خود به خود به 5 درصد می رسد.

مرفولوژی
OSA با یک واحد مشخص می شود شریان اصلیاز قاعده قلب که جریان خون سیستمیک، ریوی و کرونری را فراهم می کند و نقص بین بطنی. هر دوی این ناهنجاری‌ها به دلیل اختلالات جداسازی در طول توسعه مجاری خروجی بطنی و بخش‌های شریانی پروگزیمال لوله قلب ایجاد می‌شوند. تنه شریانی مشترک در 42 درصد بیماران در بالا قرار دارد سپتوم بین بطنی، در 42٪ دیگر به سمت RV و در 16٪ - به سمت LV منتقل می شود.

طبق طبقه بندی Collet و Edwards، انواع زیر از OSA متمایز می شود: نوع 1 - تنه کوتاه شریان ریوی از تنه مشترک بلافاصله در پشت دریچه خود به سمت چپ خارج می شود، نوع 2 - شریان ریوی اصلی وجود ندارد. و شریان های ریوی راست و چپ از تنه شریانی مشترک در پشت خارج می شوند و در کنار یکدیگر قرار می گیرند، نوع 3 - شاخه های ریوی راست و چپ به طور قابل توجهی از یکدیگر فاصله دارند و از سطوح جانبی تنه شریانی مشترک ایجاد می شوند. 4- شریان های ریوی از آئورت نزولی به وجود می آیند.

طبقه بندی توسط R. Van Praagh (1965) معاونت را تقسیم می کند به روش زیرنوع A1 - یک تنه کوتاه از شریان ریوی از تنه مشترک در سمت چپ خارج می شود، نوع A2 - شریان های ریوی راست و چپ به طور جداگانه از تنه خارج می شوند، نوع A3 - فقط یک شریان ریوی از تنه خارج می شود (معمولا سمت راست). ) و ریه دیگر از طریق خون تامین می شود مجرای شریانییا کشتی های وثیقه، نوع A4 - ترکیبی از تنه با قوس آئورت منقطع. دریچه تنه معمولاً تغییر شکل داده و لت ها ضخیم می شوند که با نارسایی آن همراه است. به ندرت تنگی است. به طور معمول، دریچه تنه دارای 2 برگچه (60٪ موارد)، کمتر - 4 برگچه (25٪) است.

به عنوان یک قاعده، VSD در قسمت قدامی فوقانی سپتوم قرار دارد. ناهنجاری های عروق کرونر نیز رخ می دهد. در میان آنها، اغلب - منشا هر دو شریان کرونر اصلی در یک تنه یا محل دهان آنها در بالای سینوس های کرونر.

اختلالات همودینامیک
اختلال همودینامیک اصلی یک شانت بزرگ چپ به راست است که حجم آن در اواخر دوره نوزادی به دلیل کاهش ریوی ناشی از افزایش سن افزایش می یابد. مقاومت عروقی. به همین دلیل، فشار خون شدید ریوی زود هنگام رخ می دهد.

رگورژیتاسیون روی دریچه تنه در 50 درصد از بیماران منجر به اضافه بار در قسمت های سمت راست با فشار اضافی علاوه بر اضافه بار حجمی می شود.

زمان شروع علائم- هفته های اول زندگی

علائم
نوزادان مبتلا به OSA علائم نارسایی احتقانی قلب را به دلیل افزایش شدیدحجم جریان خون ریوی و اغلب وجود نارسایی دریچه تنه. با تاکی کاردی و تاکی پنه شدید همراه با عقب رفتن جناغ و دنده ها، تعریق شدید، سیانوز، هپاتومگالی، مشکلات تغذیه (تعریق، کندی مکیدن، افزایش تنگی نفس و سیانوز، افزایش وزن ضعیف) مشخص می شود. شدت نارسایی قلبی بر شدت سیانوز در غلبه دارد ظاهر اولیهعلائم. علائم HF به موازات کاهش مقاومت عروق ریوی پس از تولد افزایش می یابد.

ضربان قلب، قوز سمت چپ قلب و لرزش سیستولیک اغلب تشخیص داده می شود. صدای قلب اول دارای سونوریتی طبیعی است، صدای جهشی سیستولیک شنیده می شود، صدای قلب دوم تقویت می شود و تقسیم نمی شود. ثابت سوفل سیستولیکدر امتداد لبه چپ جناغ جناغی به ندرت شنیده می شود و به دلیل تنگی شریان ریوی یا آترزی تنه شریان ریوی در ترکیب با VSD یا PDA یا وثیقه های بزرگ آئورتوپولمونری ایجاد می شود. با نارسایی در دریچه تنه، ممکن است سوفل نارسایی دیاستولیک نیز شنیده شود.

تشخیص
عکسبرداری با اشعه ایکس از قفسه سینه کاردیومگالی را نشان می دهد، الگوی عروقی به طور قابل توجهی افزایش یافته است و هیچ سایه ای از شریان ریوی وجود ندارد.

در نوار قلب - ریتم سینوسی، علائم هیپرتروفی دو بطنی و هیپرتروفی LA. علائم هیپرتروفی LV با افزایش شدید جریان خون ریوی یا هیپرتروفی RV با ایجاد آسیب انسدادی به عروق ریوی ممکن است غالب باشد.

اکوکاردیوگرافی داپلر - با استفاده از دسترسی ساب دنده ای و پاراسترنال، علائم OSA ناشی از بطن ها تشخیص داده می شود. انواع متفاوتمنشاء شریان های ریوی، تغییر شکل و ضخیم شدن برگچه های دریچه تنه، برگشت در دریچه تنه، علائم VSD غشایی بزرگ، ناهنجاری ها عروق کرونر. مورفولوژی دریچه تنه و منشاء شریان‌های کرونر را می‌توان به بهترین شکل از نمای محوری بلند پاراسترنال مشاهده کرد.

علیرغم تایید موضعی نقص در طی معاینه اکوکاردیوگرافی، کاتتریزاسیون قلبی و آنژیوکاردیوگرافی اغلب برای روشن شدن نوع OSA و شدت فشار خون ریوی مورد نیاز است. در صورت وجود نقایص اضافی در ساختار قلب یا در صورت نیاز به روشن شدن جزئیات آناتومی بطن ها در مواردی که اکوکاردیوگرافی مشکوک به نقص کلی دهلیزی، توسعه نیافتگی یکی از بطن ها باشد، مطالعه آنژیوکاردیوگرافی نشان داده می شود. یک شریان ریوی مشاهده می شود یا اگر مشکوک به ناهنجاری عروق کرونر باشد.

داده های آزمایشگاهی - کاهش SpO2 در حالت استراحت به
تشخیص جنین
در دوران بارداری معاینه سونوگرافیتشخیص بیشتر در عرض 24-25 هفته ایجاد می شود. دریچه تنه معمولاً به هر دو بطن متصل می شود، اما گاهی اوقات می تواند عمدتاً به سمت یکی از بطن ها جابجا شود. در مورد آترزی یکی از دریچه های دهلیزی، تنه شریانی مشترک از یک بطن منفرد ایجاد می شود. رگورژیتاسیون دریچه تنه تقریباً در یک چهارم بیماران دچار تنگی تنه می شود. در یک سوم جنین های مبتلا به این نقص، نقص های اضافی در ساختار قلب مانند قوس آئورت راست، قطع قوس آئورت، آترزی سه لتی، آترزی میترال، دکستروکاردی، تخلیه غیرعادی کامل وریدهای ریوی دیده می شود. ناهنجاری‌های خارج قلبی در نیمی از جنین‌های مبتلا به OSA رخ می‌دهد، از جمله ریزحذف‌های 22q11 (از جمله تظاهرات سندرم دی جورج، همراه با هیپوپلازی تیموس یا آپلازی).

تکامل طبیعی رذیله
در بیمارانی که درمان جراحی دریافت نکردند، در نیمه اول زندگی در 65٪ موارد نتیجه نامطلوب و در 75٪ موارد تا 12 ماهگی رخ می دهد. برخی از بیماران با جریان خون ریوی نسبتاً متعادل می توانند تا 10 سال و گاهی بیشتر عمر کنند. با این حال، آنها تمایل به نارسایی شدید قلبی و فشار خون ریوی دارند.

مشاهده قبل از جراحی
بیشتر نوزادان علیرغم درمان با دیگوکسین، دیورتیک ها و مهارکننده های ACE از نارسایی شدید قلبی مداوم و سوء تغذیه پیشرونده رنج می برند.

زمان درمان جراحی
اگر این عمل بین 2 تا 6 هفته زندگی انجام شود، شانس زنده ماندن بالاتر است.

انواع درمان جراحی
بستن شریان ریوی بی اثر است.

در سال 1968، برای اولین بار گزارشی در مورد تصحیح رادیکال موفقیت آمیز OSA که توسط D. McGoon بر اساس توسعه تجربی G. Rastelli با استفاده از مجرای دریچه ای که بطن و شریان ریوی را به هم متصل می کند، منتشر شد. اولین موفقیت ها اصلاح جراحیدر کودکان بزرگتر به دست آمده است و جراحان دیگر را وادار به تاخیر در جراحی کرده است. با این حال، بسیاری از کودکان تا این حد زندگی نکردند و نتوانستند به وزن و قد دلخواه برسند. بعدها، در سال 1984، پی ایبرت و همکاران. نتایج عالی اولیه و دیرهنگام ترمیم رادیکال تنه شریانی در نوزادان کمتر از 6 ماه گزارش شده است. سپس تعدادی از جراحان حتی با بازسازی همزمان دریچه تنه یا تعویض دریچه در صورت لزوم به نتایج مشابهی دست یافتند و پس از آن اصلاح اولیه جراحی OSA برای جلوگیری از جبران نارسایی شدید قلبی توصیه شد. فشار خون ریویو کاشکسی قلبی در بیماران جوان. در 15-10 سال گذشته، OSA در دوران نوزادی (پس از هفته دوم) با سطح پایینمرگ و میر (5%) و تعداد کم عوارض. این عمل شامل اصلاح کامل VSD با جراحی پلاستیک، اتصال تنه به LV و بازسازی مجرای خروجی پانکراس است.

در بیمارانی که شریان‌های ریوی راست و چپ مستقیماً از شریان ریوی منشأ می‌گیرند، بازسازی مجرای خروجی پانکراس می‌تواند با استفاده از مجرای حاوی دریچه انجام شود. برای بازگرداندن اتصال پانکراس با شریان‌های ریوی، می‌توان از پیوند آئورت یا آلوگرافت ریوی حاوی دریچه منجمد شده یا پیوند ریوی ساخته شده از مواد مصنوعی یا با استفاده از اتو دریچه، زنوکاندویت خوک یا دریچه ژوگولار گاوی استفاده کرد.

اگر یک شریان ریوی از تنه و دیگری از قسمت پایین قوس آئورت خارج شود، هر دوی آنها به طور جداگانه از این نواحی جدا می شوند، سپس به هم متصل می شوند و سپس به مجرای یا مجرای مجرای آناستوموز می شوند.

نتایج درمان جراحی
به گفته تعدادی از کلینیک ها، در دهه 60-70. قرن XX میزان بقا پس از اصلاح ریشه ای 75 درصد و در دوره 1995-2003 بود. - تا 93٪. تکنیک های مدرنبه طور قابل توجهی پیش آگهی بیماران را بهبود بخشید. مبنای فیزیولوژیکیبهبود نتایج درمان جراحی با رویکرد اولیه، عدم وجود عوارض نارسایی شدید قلبی طولانی مدت و هیپرولمی گردش خون ریوی در زمان جراحی است. تاکتیک های تهاجمی ترمیم دریچه تنه به جای جایگزینی آن در صورت وجود اختلال عملکرد دریچه و رویکرد فردی برای بازسازی مجرای خروج پانکراس نیز به بهبود نتایج پس از عمل کمک می کند. وزن بدن به طور قابل توجهی بر نتیجه اصلاح تأثیر می گذارد - بدترین میزان بقا برای کودکان با وزن کمتر از 2500 گرم است که نیاز به تعویض دریچه دارند. در حال حاضر مرگ و میر بعد از عمل در دنیا 5-4 درصد با اصلاح جراحی در سن 6-2 هفتگی است.

پیگیری بعد از عمل
مشاهدات نشان داده است که هموگرافت ها، در مقایسه با مجراهای داکرون حاوی دریچه خوکی، با بهترین نتیجهاصلاح جراحی در نوزادان، کمتر خونریزی بعد از عملو بقای بهتر بعد از جراحی. همه هموگرافت هایی با اندازه دریچه کمتر از 15 میلی متر پس از 7 سال نیاز به تعویض دارند. هنگامی که اندازه دریچه هوموگرافت بیش از 15 میلی متر باشد، تعویض پس از 10 سال تنها برای 20 درصد بیماران مورد نیاز است.

پس از جراحی ترمیمی موفقیت آمیز برای OSA، کودکان باید مراقب باشند مشاهده بعد از عملبا ارزیابی نارسایی بالقوه آئورت (تنه) و عملکرد مجرای بین پانکراس و شریان ریوی. متعاقباً آنها نیاز خواهند داشت حداقلدو تا بیشتر عملیات بازسازیبرای جایگزینی مجرا، با گردش مصنوعی.

هر چند دیر مرگ و میر بعد از عملدر بیمارانی که تحت اصلاح اولیه جراحی قرار گرفته اند، ممکن است با بروز مشکلاتی در وضعیت مجرای خروج پانکراس در ارتباط با بازسازی انجام شده (نیاز به تعویض مجرا، تجدید نظر یا اتساع) همراه باشد. در 64٪ از کودکان بدون عوامل خطر، آزادی از عمل مجدد تا سن 7 سالگی و در 36٪ از کودکان دارای عوامل خطر - تا سن 10 سالگی مشاهده می شود.

میزان بقای کودکانی که در مراکز پیشرو جراحی قلب تحت عمل جراحی قرار می‌گیرند، 5 سال پس از جراحی به 90 درصد، پس از 10 سال به 85 درصد و پس از 15 سال به 83 درصد می‌رسد. همچنین شواهدی وجود دارد که در نوزادان تا 4 ماهگی، در 50 درصد موارد رهایی از مداخلات مجدد مرتبط با وضعیت مجرا مشاهده می شود.

با توجه به توسعه بیوتکنولوژی های جدید در آینده، فواصل بین عملیات باید افزایش یابد و تعداد عوارض احتمالی کاهش یابد.