تشخیص علائم لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان: علائم، درمان، پیش آگهی. علائم لوپوس اریتماتوز سیستمیک از ریه ها

لوپوس اریتماتوز یک بیماری خودایمنی ایدیوپاتیک است که بسیاری از اندام ها و سیستم ها را تحت تاثیر قرار می دهد. گاهی اوقات فقط پوست در این فرآیند نقش دارد.

SLE بر بسیاری از اندام ها و سیستم ها تأثیر می گذارد. علائم لوپوس در کودکان با اریتم در مناطقی از پوست در معرض نور خورشید مشخص می شود. اریتم پروانه ای کلاسیک ممکن است اولین علامت SLE باشد. تشخیص افتراقی آن شامل اریتم صورت ناشی از علل دیگر - درماتیت سبورئیک شدید، درماتیت آتوپیک، آکنه روزاسه. سایر علائم پوستی لوپوس در کودکان که تشخیص را تسهیل می کند عبارتند از: بثورات هموراژیک، لیدو، زخم غشای مخاطی، سندرم، آلوپسی بدون اسکار. شدت تغییرات پوستی اغلب با فعالیت بیماری مطابقت دارد.

بررسی تغییرات پوستی در لوپوس اریتماتوز آتروفی اپیدرم، شاخه های شاخ در فولیکول های مو، تغییرات در رگ های خونی و التهاب در سطح مشترک اپیدرم و درم را نشان می دهد. وجود ایمونوگلوبولین M و رسوبات مکمل در پوست آسیب دیده به تایید تشخیص کمک می کند. در اکثر بیماران، رسوبات ایمونوگلوبولین نیز در نواحی بدون تغییر پوست در معرض نور خورشید یافت می شود. درمان تظاهرات پوستی لوپوس در کودکان شامل محافظت در برابر نور خورشید و کورتیکواستروئیدهای موضعی کم قدرت است.

لوپوس نوزادی

این بیماری در هفته ها و ماه های اول زندگی خود را به صورت بثورات حلقه ای شکل، اریتم و پلاک های پوسته پوسته معمولا در سر، گردن و بالا تنه نشان می دهد. قرار گرفتن در معرض اشعه ماوراء بنفش و فتوتراپی باعث تحریک و تشدید تظاهرات پوستی لوپوس نوزادی می شود. آنها اغلب به اشتباه به عنوان اگزما، درماتیت سبورئیک یا درماتوفیتوز پوست تنه در نظر گرفته می شوند.

علت علائم پوستی لوپوس در کودکان پس از تولد، انتقال آنتی بادی های مادر از طریق جفت است. تا 6 ماهگی، زمانی که آنتی بادی ها از بین می روند، بثورات پوستی از بین می روند. در 50 درصد موارد، لوپوس نوزادی با بلوک AV همراه است، اما تنها در 10 درصد با تغییرات پوستی همراه است. گاهی اوقات، آسیب های دیگر به اندام های داخلی مشاهده می شود - ترومبوسیتوپنی، کلستاز. لوپوس نوزادی به ندرت به SLE واقعی تبدیل می شود. تعیین آنتی بادی های مشخصه SLE در سرم خون مادر نشان داده شده است.

لوپوس اریتماتوز دیسکوئید در کودکان

معمولا در اواخر دوره نوجوانی ظاهر می شود. برای کودکان سن پاییناو از شخصیت خارج شده است. تظاهرات معمول آن شامل پلاک‌های اریتماتوز پایدار همراه با لایه‌برداری، آتروفی و ​​تلانژکتازی در نواحی از پوست در معرض نور خورشید است که با تشکیل اسکارهای پر رنگ بهبود می‌یابند.

غشاهای مخاطی دهان، بینی، چشم ها و ناخن ها ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند. تشخیص افتراقی شامل فوتودرماتوز (پلی‌مورفیک، جوانی بهاری) و درماتومیوزیت نوجوانان است. لوپوس اریتماتوز دیسکوئید مشابه لوپوس سیستمیک در تصویر بافت شناسی پوست است. در هر دو بیماری حساسیت به نور وجود دارد. با این حال، تغییرات آزمایشگاهی مشخصه SLE در لوپوس اریتماتوز دیسکوئید وجود ندارد و به یک بیماری سیستمیک تبدیل نمی شود. درمان شامل محافظت در برابر آفتاب و کورتیکواستروئیدهای موضعی است. برای موارد شدید علائم لوپوس در کودکان، تزریق کورتیکواستروئیدها به پلاک ها و داروهای خوراکی ضد مالاریا (مانند کلروکین) اندیکاسیون دارد.

RCHR (مرکز جمهوری برای توسعه سلامت وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان)
نسخه: پروتکل های بالینی وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان - 2015

سایر اشکال لوپوس اریتماتوز سیستمیک (M32.8)، لوپوس اریتماتوی سیستمیک ناشی از دارو (M32.0)، لوپوس اریتماتوی سیستمیک، نامشخص (M32.9)، لوپوس اریتماتوی سیستمیک که سایر اندام‌ها یا سیستم‌ها را درگیر می‌کند (M32.1+)

اطفال، روماتولوژی کودکان

اطلاعات کلی

توضیح کوتاه

توصیه شده
مشاوره تخصصی
RSE در مرکز نمایشگاه جمهوری "مرکز جمهوری"
توسعه بهداشت و درمان"
وزارت بهداشت
و توسعه اجتماعی
جمهوری قزاقستان
مورخ 6 نوامبر 2015
پروتکل شماره 15

نام پروتکل:لوپوس اریتماتوی سیستمیک

لوپوس اریتماتوی سیستمیک(SLE) یک بیماری خودایمنی سیستمیک با علت ناشناخته است که مبتنی بر یک اختلال ژنتیکی تعیین شده در تنظیم ایمنی است که تشکیل آنتی‌بادی‌های اختصاصی اندام به آنتی‌ژن‌های هسته سلولی را با ایجاد التهاب ایمنی در بافت‌های اندام‌های مختلف تعیین می‌کند. .

SCR- این یکی از شدیدترین بیماری های گروه است بیماری های سیستمیکبافت همبند که با پلی مورفیسم بالینی مشخص، یک دوره مزمن پیشرونده و در غیاب درمان، پیش آگهی نامطلوب مشخص می شود.

کد(های) ICD-10:
M32 لوپوس اریتماتوز سیستمیک.
شامل: لوپوس اریتماتوز (دیسکوئید) (NOS) (L93.0).
M32.0 لوپوس اریتماتوی سیستمیک ناشی از دارو.
M32.1 لوپوس اریتماتوز سیستمیک با آسیب به اندام ها یا سیستم های دیگر.
M32.8 سایر اشکال لوپوس اریتماتوز سیستمیک.
M32.9 لوپوس اریتماتوز سیستمیک، نامشخص.

اختصارات استفاده شده در پروتکل:

ACR-کالج آمریکایی روماتولوژی، کالج آمریکایی روماتولوژی αβ2-GP I -آنتی بادی های بتا 2 گلیکوپروتئین ALT -آلانین آمینوترانسفراز AZAآزاتیوپرین ANA -آنتی بادی های ضد هسته ای Anti-Ro/SSA -آنتی بادی های آنتی ژن Ro/SSA آنتی اس ام -آنتی بادی های آنتی ژن Sm (اسمیت) APF -آنزیم مبدل آنژیوتانسین ASLO -آنتی استرپتولیزین O AST -آسپارتات آمینوترانسفراز AFS -سندرم آنتی فسفولیپید ACDC -آنتی بادی در برابر پپتید سیترولین دار حلقوی APTT -زمان ترومبوپلاستین جزئی فعال شده ANCA-آنتی بادی برای سیتوپلاسم نوتروفیل ها ENA-آنتی بادی برای آنتی ژن هسته ای قابل استخراج بیلاگ-شاخص گروه ارزیابی لوپوس جزایر بریتانیا، یک شاخص خاص که فعالیت SLE یا شدت تشدید را در هر اندام یا سیستم جداگانه ارزیابی می کند. IVIGایمونوگلوبولین داخل وریدی تانکبیوشیمی خون GIBP -محصول بیولوژیکی دستکاری شده ژنتیکی GIBT -درمان بیولوژیکی مهندسی ژنتیک GK -گلوکوکورتیکوئیدها DNA - دستگاه گوارش -اسید دئوکسی ریبونوکلئیک دستگاه گوارش الایزا -سنجش ایمونوسوربنت مرتبط KFK -کراتین فسفوکیناز LE -سلول های لوپوس LDH -لاکتات دهیدروژناز ورزش درمانی -فیزیوتراپی MMF -مایکوفنولات موفتیل نماینده مجلس -متیل پردنیزولون MTXمتوترکسات IPC -تراکم مواد معدنی استخوان NMG -هپارین با وزن مولکولی کم ICD -طبقه بندی بین المللی بیماری ها INR -نسبت نرمال شده بین المللی MRI -تصویربرداری رزونانس مغناطیسی NSAID ها -داروهای ضد انعقادی غیراستروئیدی UAC -تجزیه و تحلیل خون عمومی OAM -تجزیه و تحلیل کلی ادرار PV -زمان پروترومبین PT -نبض درمانی PTI -شاخص پروترومبین PCR -واکنش زنجیره ای پلیمراز RNA - آنتی بادی بهاسید ریبونوکلئیک RPGA -واکنش هماگلوتیناسیون غیرفعال RIBT - واکنش بی حرکتی ترپونما پالیدوم RIF -واکنش ایمونوفلورسانس RF -فاکتور روماتوئید خودم -سندرم فعال سازی ماکروفاژها SELENA-SLEDAI -شاخص فعالیت SLE معتبر، در طول مطالعه اصلاح شد SELENA SLICC/ACR -شاخص آسیب ایجاد شده توسط همکاری بین المللی کلینیک های SLE با کمک کالج روماتولوژی آمریکا SCR -لوپوس اریتماتوی سیستمیک SKF -نرخ فیلتراسیون گلومرولی SSD -اسکلرودرمی سیستمیک ESR -سرعت رسوب گلبول قرمز SRB -پروتئین واکنشی C تلویزیون -زمان ترومبین TSH -هورمون محرک تیروئید T3 -تری یدوتیرونین T4 -تیروکسین آزاد TPO -پراکسیداز تیروئید سونوگرافی -سونوگرافی نوار قلب -نوار قلب Echo KG -اکوکاردیوگرافی IgG، IgM، IgA -ایمونوگلوبولین های G، M، A سونوگرافی داپلر -سونوگرافی داپلروگرافی عروق خونی CRF -نارسایی مزمن کلیه CEC -کمپلکس های ایمنی در گردش TsOG-2 -سیکلواکسیژناز-2 CsA -سیکلوسپورین A CNS -سیستم عصبی مرکزی FEGDS -فیبروازوفاگوگاسترودئودنوسکوپی JIA -آرتریت روماتویید جوانان EEG -الکتروانسفالوگرافی

تاریخ توسعه پروتکل: 2015

کاربران پروتکل:پزشکان اطفال، روماتولوژیست ها، پزشکان عمومی، پزشکان اورژانس.

ارزیابی میزان شواهد توصیه های ارائه شده.
مقیاس سطح شواهد:

آ	یک متاآنالیز با کیفیت بالا، مرور سیستماتیک RCTها، یا RCTهای بزرگ با احتمال بسیار کم (++) سوگیری، که نتایج آن را می توان به یک جمعیت مناسب تعمیم داد.
که در	بررسی سیستماتیک با کیفیت بالا (++) مطالعات همگروهی یا مورد شاهدی یا مطالعات کوهورت یا مورد شاهدی با کیفیت بالا (++) با خطر سوگیری بسیار کم یا RCTها با خطر سوگیری کم (+)، نتایج که می توان آن را به یک جمعیت مناسب تعمیم داد.
با	مطالعه کوهورت یا مورد شاهدی یا کارآزمایی کنترل‌شده بدون تصادفی‌سازی با خطر کم سوگیری (+). نتایج قابل تعمیم به جمعیت مربوطه یا RCTهایی با خطر سوگیری بسیار کم یا کم (++ یا +) که نتایج آنها را نمی توان مستقیماً به جمعیت مربوطه تعمیم داد.
D	سری موارد یا مطالعه کنترل نشده یا نظر کارشناسی.
GPP	بهترین عمل دارویی

طبقه بندی

طبقه بندی بالینی:
مطابق با طبقه بندی V.A. Nasonova (1972،1986)، ماهیت دوره، درجه فعالیت و ویژگی های بالینی و مورفولوژیکی ضایعات اندام ها و سیستم ها را تعیین می کند.

جدول 2. - طبقه بندی کاری انواع بالینی SLE (Nasonova V.A.، 1979 - 1986)

شخصیت جریان ها بیماری ها	فاز و درجه فعالیت فرآیند	مشخصات بالینی و مورفولوژیکی ضایعات
		پوست	مفاصل	غشاهای سروزی	قلبها	ریه ها	کلیه	سیستم عصبی
تند تحت حاد مزمن: - مکرر پلی آرتریت؛ - سندرم لوپوس دیسکوئید؛ - سندرم رینود؛ - سندرم ورلهوف؛ - سندرم شوگرن	فاز؛ فعال سطح فعالیت: بالا (III)؛ در حد متوسط (II)؛ حداقل (I)؛ فاز؛ غیر فعال (نفس)	علامت "پروانه ها" کاپیلا ریتا اریتم اگزوداتیو، پورپورا لوپوس دیسکوئید و غیره	آرترالژی پلی آرتریت حاد، تحت حاد و مزمن	پلی سروزیت (پلوریت، پریکاردیت افیوژن، پری هپاتیت خشک، چسبنده، پری اسپلنیت)	میوکاردیت اندوکاردیت شکست دریچه میترال	تند، مزمن پنومونیت پنوموسکلروزیس	یشم لوپوس نفروتیک، عنبیه مخلوط سندرم ادراری	مننژوانسفالوپلی رادیکولونوریت، پلی نوریت

سطح فعالیت:
· فعالیت بسیار بالا - IV (20 امتیاز و بالاتر).
· فعالیت بالا - III (11-19 امتیاز)؛
· فعالیت متوسط ​​- II (6-10 امتیاز)؛
· حداقل فعالیت - I (1-5 امتیاز)؛
· عدم فعالیت - 0 امتیاز.

تظاهرات بالینی:
· اریتم؛
· ضایعات دیسکوئید.
· حساسیت به نور؛
· آسیب به غشاهای مخاطی.
آرتریت غیر فرسایشی؛
سرووزیت؛
· آسیب کلیه؛
· آسیب به سیستم عصبی؛
· اختلالات خونی؛
· اختلالات ایمنی
· آنتی بادی های ضد هسته ای مثبت.

بحران لوپوس:
· تک اندام: کلیوی، مغزی، همولیتیک، قلبی، ریوی، شکمی.
· اندام های متعدد: کلیوی-شکمی، کلیوی-قلبی، مغزی.

تصویر بالینی

علائم، دوره

معیارهای تشخیصی برای تشخیص[ 2- 7 ]:

شکایات و خاطرات:
به طور کلی، SLE در کودکان با شروع و سیر حادتر بیماری، تعمیم زودتر و سریعتر و نتیجه کمتر مطلوب نسبت به بزرگسالان مشخص می شود. . شروع SLE می تواند ضایعه یک اندام یا سیستم یا درگیری چندین اندام در فرآیند پاتولوژیک باشد.

شکایات:
· افزایش ضعف، کاهش اشتها و وزن بدن، تب متناوب یا ثابت.
· الیگوآرتریت یا مونوآرتریت گذرا. درد مهاجرت شدت متغیردر مفاصل بزرگ؛
· درد عضلانی؛
قرمزی (اریتم) پوست گونه ها و پل بینی - علامت "پروانه"، قرمزی ناحیه دکلته، تشدید شده توسط هیجان، قرار گرفتن در معرض آفتاب، قرار گرفتن در معرض یخ زدگی و باد. بثورات پوستی چند شکلی؛
· آلوپسی کانونی، منتشر، سیکاتریسیال و بدون اسکار، زخم های نسبتاً دردناک در غشاهای مخاطی لب ها، حفره دهان، نازوفارنکس.
· درد در قلب، تنگی نفس، تپش قلب، سرفه، درد قفسه سینه، سردرد، تشنج (به استثنای علل متابولیک، عفونی و دارویی).
· پاستوزیته یا تورم پلک ها، صورت.
· کاهش وزن اخیر؛
· شکایات مختلف دیگر.

تاریخ:
· عفونت ویروسی گذشته، واکسیناسیون، قرار گرفتن طولانی مدت در معرض آفتاب، شنا و آفتاب گرفتن در آب، تجارب شدید احساسی، آلرژی به داروها و محصولات غذایی.
· اطلاعات در مورد حضور بستگان در خانواده که از RH یا آلرژی رنج می برند.
· داشتن عادات بد (سیگار کشیدن، الکل).
· مصرف برخی داروها، داروهای هورمونی
· ترومبوز در کودک و مادر.

معاینهی جسمی:
بسته به اندام ها یا سیستم های آسیب دیده:
· تب؛
بثورات پوستی روی گونه ها: اریتم ثابت که به پل بینی تا ناحیه نازولبیال گسترش می یابد.
بثورات دیسکوئیدی: پلاک های برآمده اریتماتوز با پوسته های چسبنده و زخم های فولیکولی در ضایعات قدیمی تر امکان پذیر است.
· بثورات پوستیناشی از واکنش به نور خورشید
· زخم در حفره دهان: زخم های دهان، بینی یا نازوفارنکس، بدون درد.
· آرتریت: آرتریت غیر فرسایشی که یک یا دو مفصل محیطی را تحت تأثیر قرار می دهد.
· سرووزیت: جنب - درد پلور و/یا صدای اصطکاک جنب، پریکاردیت - صدای اصطکاک پریکارد در سمع.
· آسیب کلیه: ادم کلیه، فشار خون شریانی.
· آسیب به سیستم عصبی مرکزی: تظاهرات عصبی روانی (تشنج، روان پریشی و غیره).
· آسیب به دستگاه گوارش: تهوع، استفراغ، دیسفاژی، درد شکم.
اگر بیمار دارای 4 معیار از 11 معیار ACR 1997 باشد، تشخیص SLE می تواند با 95% ویژگی و حساسیت 85% انجام شود. اگر آزمایش ANA منفی باشد، احتمال ابتلای بیمار به SLE بسیار کم است. بیمارانی که یک آزمایش ANA مثبت جدا شده بدون درگیری اندام یا یافته های آزمایشگاهی معمولی دارند، احتمال ابتلا به SLE کم است.

ویژگی جریان:
. تند- با شروع ناگهانی، تعمیم سریع و تشکیل یک تصویر بالینی چند سندرمی، از جمله آسیب به کلیه ها و / یا سیستم عصبی مرکزی، فعالیت ایمنی بالا و اغلب نتیجه نامطلوب در غیاب درمان.
. تحت حاد- با شروع تدریجی، تعمیم بعدی، ماهیت موج مانند با توسعه احتمالی بهبودی و پیش آگهی مطلوب تر.
. مزمن اولیه- با شروع مونو سندروم، تعمیم دیررس و بدون علامت بالینی و پیش آگهی نسبتاً مطلوب.
ارزیابی میزان فعالیت SLEبرای تصمیم گیری در هنگام انتخاب تاکتیک های درمانی با توجه به شاخص فعالیت بین المللی SELENA/SLEDAI SLE، مطابق با شدت علائم بالینی و سطح پارامترهای آزمایشگاهی انجام می شود.
علائم SLE در بیمار در طی 10 روز قبل از معاینه، صرف نظر از شدت، بهبود یا بدتر شدن وضعیت آنها در نظر گرفته می شود (به پیوست مراجعه کنید). تفسیر نمره کل با توجه به طبقه بندی درجه فعالیت SLE انجام می شود (به بند 9 "طبقه بندی بالینی" بخش III مراجعه کنید). فرکانس ارزیابی میزان فعالیت SLE در هر ویزیت بیمار انجام می شود. افزایش امتیازات بین دو ویزیت به میزان 3-12 امتیاز به عنوان تشدید متوسط ​​و بیش از 12 امتیاز - به عنوان تشدید شدید SLE تفسیر می شود.
ارزیابی میزان آسیب اندام - آسیب تجمعی به اندام ها و سیستم های مرتبط با خود SLE، درمان مداوم یا وجود بیماری های همزمان با استفاده از شاخص آسیب SLICC/ACR. پیش آگهی طولانی مدت بیماری و درمان مناسب اندام های آسیب دیده را تعیین می کند. برای انجام معاینه پزشکی و اجتماعی مهم است. آسیب غیرقابل برگشت بافتی آسیب عضوی در SLE است که پس از تشخیص SLE ایجاد می شود و بیش از 6 ماه ادامه می یابد. دفعات ارزیابی یک بار در سال است (به پیوست مراجعه کنید). علائمی که بیش از 6 ماه باقی می مانند در نظر گرفته می شوند. مقدار امتیاز تعیین کننده میزان آسیب اندام است (جدول 3 را ببینید)

جدول 3. ارزیابی شاخص آسیب اندام (DI)

معیارهای تشخیصی APS ثانویه در SLE :
· ترومبوز - یک یا چند دوره ترومبوز شریانی، وریدی یا عروق کوچک در هر اندامی.
· آسیب شناسی بارداری - یک یا چند مورد مرگ داخل رحمی یک جنین از نظر مورفولوژیکی طبیعی بعد از هفته دهم بارداری، یا یک یا چند مورد تولد زودرس جنین از نظر مورفولوژیکی طبیعی قبل از هفته 34 بارداری، یا سه یا چند مورد متوالی. سقط های خود به خودی قبل از هفته دهم بارداری

معیارهای آزمایشگاهی برای API:
AT به کاردیولیپین (IgG و/یا IgM) در خون در تیترهای متوسط ​​یا بالا در 2 یا بیشتر مطالعه با فاصله حداقل 12 هفته.
· ضد انعقاد لوپوس در پلاسمای خون در 2 مطالعه یا بیشتر به مدت حداقل 6 هفته.
· AT تا β2-GP I ایزوتیپ های IgG یا IgM در تیترهای متوسط ​​یا بالا در 2 مطالعه یا بیشتر با فاصله حداقل 12 هفته (الایزا استاندارد).

ویژگی های SLE در نوزادان(راهنمای روماتولوژی آکسفورد - کتاب مرجع روماتولوژی، ویرایش شده توسط A. Hakim, G. Clunie I. Haq, UK 2010):
· SLE در نوزادان یک بیماری نادر است که با ضایعات پوستی دیسکوئید، کم خونی همولیتیک، هپاتیت، ترومبوسیتوپنی، بلوک مادرزادی قلب مشخص می شود.
· این بیماری با انتقال جفتی آنتی بادی های ضد Ro و Anti-La مادری همراه است
تظاهرات غیر قلبی در سال اول زندگی برطرف می شود. درگیری قلبی اغلب نیاز به تشخیص زودهنگام دارد راننده مصنوعیریتم و مرگ و میر در 3 سال اول زندگی به 30٪ می رسد.
· در زنانی که آنتی بادی های ضد رو و ضد لا دارند، شانس داشتن اولین فرزند مبتلا به بلوک مادرزادی قلبی 5 درصد است، با بارداری های بعدی این خطر به 15 درصد افزایش می یابد.
· در دوره قبل از تولد، نظارت بر جنین از جمله اکوکاردیوگرافی مهم است.

تشخیص

تست های تشخیصی:

معاینات تشخیصی اولیه (اجباری) که به صورت سرپایی انجام می شود:
· آزمایش خون عمومی 6 پارامتر روی آنالایزر.
· آزمایش بیوشیمیایی خون (تعیین CRP، ASLO، RF، گلوکز، پروتئین کل، اوره، کراتینین، ALT، AST).
· تعیین ANA، آنتی بادی های DNA دو رشته ای.

· OAM؛
· نوار قلب

معاینات تشخیصی اضافی که به صورت سرپایی انجام می شود:
· آزمایش خون بیوشیمیایی (تعیین فراکسیون پروتئین، کلسترول، فراکسیون لیپیدی، CPK، LDH، پتاسیم، سدیم، کلسیم، کلریدها، آلکالین فسفاتاز).



· تعیین RF، ACCP توسط ELISA.

· الایزا (تعیین آنتی ژن و آنتی بادی برای ویروس های هپاتیت B و C).
· الایزا (تعیین کل آنتی بادی های HIV).
· بررسی باکتریولوژیک ترشحات از گلو و بینی (جداسازی یک کشت خالص) با تعیین حساسیت به آنتی بیوتیک ها.
میکروسکوپی برای مایکوباکتریوم توبرکلوزیس در ادرار و خلط 3 بار (برای تغییرات رادیولوژیکی خاص).
· اکوکاردیوگرافی
· سونوگرافی از اندام های شکمی و کلیه ها.
· رادیوگرافی قفسه سینه;
· تراکم سنجی با اشعه ایکس ستون فقرات و پروگزیمال فمور (سنترال یا محوری DEXA densitometry).
· تست توبرکولین - تست مانتو.

حداقل لیست معایناتی که باید در هنگام مراجعه برای بستری برنامه ریزی شده انجام شود: مطابق با مقررات داخلی بیمارستان با در نظر گرفتن دستور فعلی سازمان مجاز در زمینه مراقبت های بهداشتی.

معاینات تشخیصی اولیه (اجباری) که در سطح بیمارستان انجام می شود(در صورت بستری شدن اورژانس):
· آزمایش خون عمومی 6 پارامتر روی آنالایزر (حداقل 10 روز).
· آزمایش خون بیوشیمیایی (تعیین CRP، ASLO، RF، گلوکز، پروتئین کل، اوره، کراتینین، ALT، AST) (حداقل 10 روز).
· مطالعه آنالیز کلی ادرار با استفاده از آنالایزر (خواص فیزیکی و شیمیایی با شمارش تعداد عناصر سلولی رسوب ادرار).
· تعیین پروتئینوری روزانه.
· کواگولوگرام: APTT، PT، PTI، INR، تلویزیون، RMFC، فیبرینوژن.
· تعیین اتوآنتی بادی های ضد هسته ای (ANA)، آنتی بادی های DNA دو رشته ای.
· تعیین ضد انعقاد لوپوس (LA1/LA2) در پلاسمای خون.
· تعیین آنتی بادی های کاردیولیپین در سرم خون با استفاده از روش الایزا.
· آزمایش خون ایمونولوژیک (ایمونوگرام، CEC، ایمونوگلوبولین های A، M، G، اجزای مکمل (C3، C4).
· واکنش ریز رسوب با آنتی ژن کاردیولیپین در سرم.
· معاینه اولتراسوند یک مفصل اندام.
· رادیوگرافی اندام های قفسه سینه (1 طرح ریزی).
· نوار قلب؛
· EchoCG;
· سونوگرافی اندام های شکمی و کلیه ها.

معاینات تشخیصی اضافی انجام شده در سطح بیمارستان:
· آزمایش خون بیوشیمیایی (تعیین CPK، LDH، آهن سرم، فریتین، آمیلاز، تری گلیسیرید، لیپوپروتئین های با چگالی بالا و کم، آلکالین فسفاتاز) در سرم خون روی آنالایزر.
· سلول های LE.
· تعیین فیلتراسیون گلومرولی بر اساس شوارتز.
· الکتروفورز فراکسیون های پروتئینی در سرم خون و سایر مایعات بیولوژیکی روی یک آنالایزر.
· تعیین آنتی بادی ضد TPO، آنتی بادی های TG، TSH، T4، T3 در سرم خون با استفاده از روش الایزا (بر اساس اندیکاسیون).
· تعیین کورتیزول در سرم خون با استفاده از روش الایزا (بر اساس اندیکاسیون).
· تعیین HBsAg در سرم خون به روش الایزا (تأیید کننده).
· تعیین کل آنتی بادی های ویروس هپاتیت C در سرم خون با استفاده از روش الایزا (بر اساس اندیکاسیون ها).
· تعیین Ig G، Ig M برای ویروس های هرپس سیمپلکس نوع 1 و 2 (HSV-I، II)، به آنتی ژن هسته ای ویروس اپشتین بار (HSV-IV)، به سیتومگالوویروس (CMV-V) در سرم خون با روش الایزا. روش؛
· بررسی باکتریولوژیک خون برای عقیمی با استفاده از یک آنالایزر (طبق علائم).
· بررسی باکتریولوژیک ترشحات از حلق، زخم ها، چشم ها، گوش ها، ادرار، صفرا و غیره به روش دستی (جداسازی کشت خالص).
تعیین حساسیت به ضد میکروبی هامحصولات جدا شده به صورت دستی؛
تشخیص خون پنهاندر مدفوع (تست هموکالت) با استفاده از روش اکسپرس (طبق علائم)؛
· مخزن کشت ادرار.
· بررسی باکتریولوژیک ترانسودات و اگزودا از نظر عقیمی بر روی یک آنالایزر (طبق علائم).
· سوراخ استرنوم - تشخیص (بر اساس نشانه ها).
· بیوپسی کلیه با معاینه بیوپسی با نور، imm-fluor، الکتریکی. میکروسکوپ؛
· محاسبه میلوگرام و ویژگی های خون سازی مغز استخوان با استفاده از روش دستی (برای همه بیماران - در شرایط شدید که با شدت SLE مطابقت ندارد).
· بیوپسی ترفین - تشخیص (در صورت تخریب مفاصل و استخوان های اسکلتی، غیر معمول برای SLE).
· بیوپسی غدد لنفاوی باز (با لنفادنوپاتی شدید یا وضعیت عمومی شدید آتیپیک).
· فیبروازوفاگوگاسترودئودنوسکوپی.
· سونوگرافی غده تیروئید (طبق علائم).
· مانیتورینگ هولتر الکتروکاردیوگرام (24 ساعت) (در صورت اختلالات ریتم و هدایت قلبی).
· سونوگرافی داپلر عروق اندام فوقانی و تحتانی (طبق علائم).
· توموگرافی کامپیوتری قفسه سینه و مدیاستن (در صورت مشکوک بودن به نئوپلاسم بدخیم).
· توموگرافی کامپیوتری حفره شکمی و فضای خلفی صفاقی با کنتراست (در صورت مشکوک بودن به نئوپلاسم بدخیم).
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی مغز (به توصیه متخصص مغز و اعصاب).
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی از اندام های شکمی و فضای خلفی صفاقی با کنتراست (در صورت مشکوک بودن به نئوپلاسم بدخیم).
· اشعه ایکس از مفاصل (طبق علائم).
· تراکم سنجی با اشعه ایکس ستون فقرات کمری (برای بیمارانی که درمان با گلوکوکورتیکوئید دریافت می کنند).
· الکتروانسلوگرافی (در صورت آسیب به سیستم عصبی مرکزی).
· الکترومیوگرافی سوزنی (طبق علائم).
· افتالموسکوپی (به توصیه چشم پزشک).
· مشاوره با متخصصان (بر اساس نشانه ها).

اقدامات تشخیصی انجام شده در مرحله مراقبت های اورژانسی:
· UAC؛
· نوار قلب

معاینه ابزاری:
· اشعه ایکس از اندام های قفسه سینه- علائم ارتشاح، پلوریت (اگزوداتیو و خشک)، اغلب دو طرفه، کمتر علائم پنومونیت. به ندرت علائم فشار خون ریوی، معمولاً در نتیجه آمبولی های ریوی مکرر در APS. همچنین به منظور رد بیماری سل در هنگام تجویز GIBT
· الکتروکاردیوگرافی - ارزیابی فعالیت قلبی؛
· سونوگرافی از اندام های شکم و کلیه ها - تعیین وضعیت اندام های شکمی، تشخیص visceritis.
· اکوکاردیوگرافی قلب- علائم پریکاردیت، میوکاردیت و اندوکاردیت، و همچنین علائم فشار خون ریوی.
· اشعه ایکس از مفاصل، استخوان ها - پوکی استخوان اپی فیزیال، عمدتاً در مفاصل دست، کمتر در مفاصل کارپومتاکارپ و رادیوکارپال، نازک شدن صفحات زیر غضروفی، ناهنجاری های کوچک استخوان های مفصلی (فقط در 1-5٪ موارد) با سابلوکساسیون.
· اشعه ایکس از استخوان های لگن- تشخیص نکروز آسپتیک سر استخوان ران.
· سونوگرافی مفاصل - ممکن است افیوژن و ضخیم شدن سینوویوم مفاصل وجود داشته باشد
· ازوفاگوگاسترودئودنوسکوپی- آسیب به مری با گشاد شدن، تغییرات فرسایشی و زخمی در غشای مخاطی آشکار می شود. زخم های غشای مخاطی معده و دوازدهه اغلب دیده می شود.
· توموگرافی کامپیوتری با وضوح بالا- علائم پلوریت با یا بدون افیوژن، پنومونی بینابینی، میوپاتی دیافراگمی (میوزیت)، آتلکتازی دیسکوئید بازال (زیر سگمنتال)، پنومونیت حاد لوپوس (به دلیل واسکولیت ریوی) (طبق علائم)
· بیوپسی کلیه- بر اساس نتایج بیوپسی کلیه، حدت و فعالیت آن مشخص می شود آسیب کلیهدرگیری عروق خونی و دستگاه لوله ای کلیه. علل جایگزین نارسایی کلیه (به عنوان مثال، بیماری لوله ای ناشی از دارو) نیز می تواند شناسایی شود.
· انرژی دوگانه جذب سنجی اشعه ایکس(DXA) -در پوکی استخوان، سطح معیار BMD T ≤-2.5 SD است.

نشانه های مشاوره با متخصصین:
· مشاوره با نفرولوژیست - برای تعیین تاکتیک های درمانی برای VL.
· مشاوره با متخصص مغز و اعصاب - در صورت بروز علائم عصبی. و همچنین با ایجاد PML، در بیماران تحت درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی، از جمله ریتوکسیماب.
· مشاوره با روانپزشک - در صورت وجود اختلالات روان پریشی برای رفع مشکل تجویز روانگردان، نیاز به درمان در بیمارستان تخصصی (روان، افسردگی، همراه با افکار خودکشی).
· مشاوره با چشم پزشک - برای اختلالات بینایی.
· مشاوره با متخصص زنان و زایمان - با توجه به نشانه ها.
· مشاوره با جراح - در صورت وجود درد شکم همراه با استفراغ. زمین های قهوه"و اسهال؛
· مشاوره با جراح رگ - در مورد APS با ترومبوز عروقی.
· مشاوره با متخصص غدد - برای تیروئیدیت خود ایمنی و سایر آسیب شناسی های غدد درون ریز.
· مشاوره با یک متخصص بیماری های عفونی - در صورت مشکوک شدن به ایجاد عفونت میان دوره ای.
· مشاوره با هماتولوژیست، انکولوژیست - در صورت مشکوک بودن به بیماری انکوهماتولوژیک
· مشاوره با متخصص گوارش - برای آسیب به مخاط دهان، برای دیسفاژی (اغلب با پدیده رینود همراه است)، برای بی اشتهایی، حالت تهوع، استفراغ، اسهال، زخم معده.

تشخیص آزمایشگاهی

معاینه آزمایشگاهی [2 - 4, 6,10]:

غیر اختصاصی:
· UAC:افزایش ESR، لکوپنی (معمولا لنفوپنی)، ترومبوسیتوپنی؛
ممکن است کم خونی همولیتیک خود ایمنی، کم خونی هیپوکرومیک همراه با التهاب مزمن، خونریزی مخفی معده یا مصرف برخی داروها ایجاد شود.
· OAM:پروتئینوری، هماچوری، لکوسیتوری، سیلندروریا.
· تانک:با آسیب غالب به اندام های داخلی در دوره های مختلف بیماری: کبد، پانکراس.
· کواگولوگرام، تعیین عملکرد چسبندگی و تجمع پلاکتی: کنترل هموستاز، نشانگرهای ترومبوز در APS، کنترل جزء پلاکتی هموستاز.

خاص:
مطالعات ایمونولوژیک:
· A.N.A.- یک گروه ناهمگن از AT ها که با اجزای مختلف هسته واکنش می دهند. حساسیت این تست بسیار قابل توجه است (در 95 درصد بیماران SLE تشخیص داده شد)، اما ویژگی آن پایین است. ANA اغلب در بیماران مبتلا به سایر بیماری های روماتیسمی و غیر روماتیسمی تشخیص داده می شود.
· ضد dsDNA- برای ارزیابی فعالیت بیماری، پیش بینی توسعه تشدید و اثربخشی درمان ضروری است. آزمایش anti-dsDNA ممکن است در اوایل بیماری، پس از درمان یا در طول بهبودی بالینی منفی باشد. نتیجه منفی در هر دوره ای از بیماری، SLE را رد نمی کند (در 20 تا 70 درصد بیماران مبتلا به SLE شناسایی می شود).
· آ آنتی بادی های آنتی فسفولیپیدی(AT به کاردیولیپین، AT به b2-گلیکوپروتئین 1، ضد انعقاد لوپوس) در 35 تا 60 درصد کودکان مبتلا به SLE شناسایی شده و نشانگرهای سندرم آنتی فسفولیپید هستند.
· کاهش فعالیت همولیتیک کلی کمپلمان(CH50) و اجزای آن (C3 و C4) معمولاً با فعالیت نفریت لوپوس مرتبط است، در برخی موارد ممکن است نتیجه یک کمبود تعیین شده ژنتیکی باشد.
· فاکتور روماتوئید - اتوآنتی بادی های کلاس IgM که با قطعه Fc IgG واکنش می دهند اغلب در بیماران مبتلا به SLE با سندرم مفصلی شدید شناسایی می شوند.
· L.E.- سلول ها- نوتروفیل های پلی مورفونوکلئر (کمتر ائوزینوفیل ها یا بازوفیل ها) با هسته سلول فاگوسیتوز شده یا قطعات منفرد آن - در حضور آنتی بادی های مجموعه DNA-هیستون تشکیل می شوند و به طور متوسط ​​در 60 تا 70 درصد از کودکان مبتلا به SLE شناسایی می شوند.

تشخیص های افتراقی

تشخیص های افتراقی

جدول 4 - تشخیص های افتراقی.

بیماری	تفاوت با SLE
JIA	آسیب به مفاصل پایدار و پیشرونده است. سفتی شدید صبحگاهی با پیشرفت بیماری، تخریب ایجاد می شود سطوح مفصلیو تغییر شکل مفصل تغییرات فرسایشی معمولی در R-mm. آسیب شدید به اندام های داخلی.
درماتومیوزیت نوجوانان	تظاهرات پوستی مشخصه (اریتم بنفش پارااوربیتال، سندرم گوترون، اریتم روی مفاصل آرنج و زانو)، ضعف عضلانی پیشرونده، افزایش ترانس آمینازها، CPK، آلدولاز.
واسکولیت سیستمیک	علائم بالینی مشخص می شود تغییرات ایسکمیکدر اندام ها و بافت ها به دلیل التهاب و نکروز دیواره عروقی. آسیب به سیستم عصبی عمدتاً به صورت مونونوریت متعدد است. لکوسیتوز، ترومبوسیتوز، ANCA مثبت
اسکلرودرمی نوجوانان	تغییرات معمولی در پوست و چربی زیر جلدی، آسیب به دستگاه گوارش. علائم اشعه ایکس (استئولیز، تحلیل فالانژهای انتهایی)، کلسیفیکاسیون بافت نرم.
پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک	خونریزی روی پوست و غشاهای مخاطی (از پتشی تا اکیموزهای بزرگ). خونریزی از غشای مخاطی بینی، لثه و غیره آزمایشات اندوتلیال مثبت ترومبوسیتوپنی افزایش زمان خونریزی کاهش درجه انقباض لخته خون
آرتریت ویروسی	گزارش اپیدمیولوژیک پسرفت خود به خودی علائم بالینی.
سندرم لوپوس ناشی از دارو	استفاده طولانی مدت داروها، قادر به القای سندرم شبه لوپوس (داروهای ضد فشار خون، ضد آریتمی، ضد تشنج، داروهای ضد بارداری دور دهان). آسیب شدید کلیه، سیستم عصبی مرکزی و ترومبوسیتوپنی نادر است. پس از قطع دارو، علائم بالینی در عرض 6-4 هفته کاهش می یابد. (تست ANA مثبت تا 1 سال طول می کشد)
نئوپلاسم های بدخیم	نتایج جستجوی انکولوژی

تشخیص تشدید SLE از یک بیماری عفونی حاد (اندوکاردیت عفونی، سل، یرسینیوز، بیماری لایم و غیره) بسیار مهم است.

گردشگری پزشکی

دریافت درمان در کره، اسرائیل، آلمان، ایالات متحده آمریکا

درمان در خارج از کشور

بهترین راه برای تماس با شما چیست؟

گردشگری پزشکی

در مورد گردشگری پزشکی مشاوره بگیرید

درمان در خارج از کشور

بهترین راه برای تماس با شما چیست؟

برای گردشگری پزشکی درخواست بدهید

رفتار

هدف درمان :
· کاهش فعالیت بیماری.
· جلوگیری از آسیب و مرگ غیر قابل برگشت.
· بهبود کیفیت زندگی و سازگاری اجتماعی (D)؛
· کاهش خطر عوارض جانبی، به ویژه هنگام تجویز GK و CT (C).
· اهداف درمان باید با بیمار بسته به تظاهرات فردی SLE (D) توافق شود.

اصول اولیه درمان SLE در کودکان:
· یک رویکرد فردی هنگام انتخاب منطقی ترین رژیم درمانی با در نظر گرفتن تظاهرات بالینی، درجه فعالیت و ماهیت دوره بیماری، و همچنین ویژگی های اساسی و پاسخ بدن کودک به درمان.
· پیچیدگی؛
· برنامه ای (اجرای صحیح و منسجم تمام اجزای برنامه درمانی انتخاب شده برای درمان).
· تداوم (تغییر به موقع درمان شدید سرکوب کننده ایمنی و حمایتی با در نظر گرفتن مرحله بیماری).
· نظارت مداوم بر اثربخشی و ایمنی درمان.
· مدت و تداوم؛
· مرحله بندی.

تاکتیک های درمانی:
هنگامی که فعالیت کاهش می یابد و بهبودی ایجاد می شود، درمان سرپایی توصیه می شود.
در دوره حاد SLE، موضوع درمان بستری تصمیم گیری می شود.

درمان غیر دارویی:
· کاهش استرس روانی- عاطفی.
· کاهش قرار گرفتن در معرض نور خورشید، درمان فعال بیماری های همزمان.
· از تجویز واکسن و سرم های درمانی خودداری کنید.
برای پیشگیری از پوکی استخوان، توصیه می شود سیگار را ترک کنید (سطح توصیه شده D)، مصرف غذاهای حاوی محتوای بالاکلسیم، پتاسیم، ورزش؛
· رژیم غذایی با محتوای کمچربی و کلسترول، کنترل وزن و ورزش (سطح توصیه شده D)؛
· خطر ترومبوز و نیاز به درمان ضد انعقادی را در نظر بگیرید.

درمان دارویی:
درمان SLE بر اساس اصول پاتوژنتیک است و با هدف سرکوب سنتز اتوآنتی بادی ها، کاهش فعالیت التهاب سیستم ایمنی و اصلاح هموستاز انجام می شود.
· برای هر کودک به صورت جداگانه با در نظر گرفتن ویژگی های اساسی، تظاهرات بالینی و فعالیت SLE تعیین می شود.
· اثربخشی درمان قبلی و تحمل آن و همچنین سایر پارامترها.
· درمان طولانی مدت و به طور مداوم انجام می شود.
· جایگزینی به موقع بین درمان سرکوب کننده ایمنی فشرده و نگهدارنده با در نظر گرفتن مرحله بیماری.
· نظارت مداوم بر اثربخشی و ایمنی آن انجام دهید.

داروهای اساسی(جدول 3 و 4):
داروهای سرکوب کننده ایمنی هورمونی:گلوکوکورتیکوئیدها (متیپرد، پردنیزولون، 6-MP) داروهای خط اول برای SLE هستند. آنها دارای اثرات ضد التهابی، تعدیل کننده ایمنی و ضد مخرب هستند. آنها تمام مراحل التهاب، تکثیر بافت لنفاوی را مهار می کنند، فعالیت سیتوتوکسیک لنفوسیت های T و غلظت ایمونوگلوبولین ها را کاهش می دهند (سطح شواهد A). عوارض جانبی: هیپرگلیسمی، پوکی استخوان، فشار خون بالا، گلوکوم، تظاهرات گوارشی، میوپاتی، آترواسکلروز پیشرونده.
مشتقات آمینوکینولین (هیدروکسی کلروکین سولفات، کلروکین دی فسفات ) جلوگیری از تشدید SLE، کاهش سطح چربی و کاهش خطر ایجاد ضایعات احشایی، عوارض ترومبوتیک، خطر ابتلا به عوارض قلبی عروقی و کمک به افزایش بقا. داروهای آمینوکینولین، در صورت عدم وجود موارد منع مصرف، باید برای همه بیماران مبتلا به SLE بدون استثنا تجویز شود (سطح شواهد A). عوارض جانبی: اسکوتوم مرکزی در هر مرحله از بیماری.
داروهای اضافی (جدول 3 و 4):
سرکوب کننده های ایمنی غیر هورمونی، سیتواستاتیک(CF، AZA، MTX، MMF، Cs A) دارای اثر ضد التهابی، توانایی سرکوب فرآیند ضد التهابی پیچیده ایمنی و تشکیل اتوآنتی بادی هستند. سیتواستاتیک ها جزء ضروری درمان SLE هستند، به ویژه در بحران های لوپوس، یک دوره تهدید کننده با آسیب به کلیه ها، سیستم عصبی مرکزی، واسکولیت ژنرالیزه و آلوئولیت. تجویز سیتواستاتیک هم در مرحله القاء و هم در طول درمان نگهدارنده باید تحت کنترل دائمی باشد. عوارض جانبی: عفونت های شدید، آلوپسی، سرکوب عملکرد مغز استخوان، نئوپلاسم های بدخیم، ناباروری، هپاتیت، سمیت کلیوی و غیره.
داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs)(ایبوپروفن، دیکلوفناک، نیمسولید) دارای اثر ضد التهابی مشخص، اثر سرکوب کننده سیستم ایمنی متوسط ​​و تثبیت غشاهای لیزوزومی هستند. در دوزهای درمانی استاندارد می توان از آن برای درمان تظاهرات اسکلتی عضلانی SLE، تب و سرووزیت متوسط ​​استفاده کرد. در مورد APS ثانویه، باید با احتیاط استفاده شود، زیرا ممکن است به ایجاد ترومبوز کمک کند.
ایمونوتراپی (ایمونوگلوبولین داخل وریدیریتوکسیماب ).
ایمونوگلوبولین داخل وریدیبرای افزایش سطح آنتی بادی در خون به سطوح فیزیولوژیکی، برای جلوگیری از بیماری های عفونی و ایجاد ایمنی غیرفعال نشان داده شده است. به کاهش سریع فعالیت بیماری کمک می کند، خطر عوارض جانبی و عفونی احتمالی را کاهش می دهد و به شما امکان می دهد دوز پردنیزولون را کاهش دهید.
ریتوکسیماب (مابترا)- یک داروی بیولوژیکی مهندسی شده ژنتیکی تکثیر سلول های B را سرکوب می کند - اثربخشی را افزایش می دهد و خطر عوارض درمان SLE را کاهش می دهد.
توصیه می شود برای بیماران مبتلا به SLE با فعالیت ایمونولوژیک و بالینی بالا (سطح بالای آنتی DNA، کاهش اجزای مکمل C3 و C4، SLEDAI 6-10 امتیاز) تجویز شود.
تجویز GIBP در صورت اثبات (در جلسه کمیسیون عالی) بی اثر بودن درمان استاندارد و با رضایت کتبی نمایندگان قانونی کودک امکان پذیر است.
· بیماران باید از نیاز به شناخت زودهنگام علائم عوارض عفونی مطلع شوند و در صورت بروز علائم مناسب (لرز، تب، علائم عفونت ادراری، عفونت دستگاه تنفسی فوقانی، هپاتیت، تبخال، اختلالات عصبی) سریعاً با پزشک مشورت کنند. هنگام تجویز ریتوکسیماب، دستورالعمل استفاده پزشکی باید همیشه همراه بیمار باشد.
· اطمینان از تداوم در انتصاب GIBT توسط:
نگهداری یک پایگاه داده از بیماران SLE انتخاب شده برای HIBT.
صدور خلاصه ترخیص برای بیمار دریافت کننده GIBT به کلینیک در محل پیوست.
اطلاع رسانی PHC در مورد تمام موارد امتناع/لغو GIBT.
· اثربخشی HIBT هر 1-3 ماه از درمان توسط روماتولوژیست کنترل می شود. پس از دستیابی به هدف درمان، نظارت می تواند کمتر انجام شود - هر 6-12 ماه.
· بیمارانی که تحت GIBT قرار می گیرند باید در محل سکونت خود تحت نظر پزشکی قرار گیرند.
· بیمارانی که به طور سیستماتیک رژیم GIBT و توصیه های پیشگیرانه پزشک معالج را نقض می کنند با تصمیم کمیسیون از دریافت حجم تضمین شده مراقبت های پزشکی بستری محروم می شوند.

علاوه بر این، در درمان SLE، با توجه به نشانه ها، موارد زیر استفاده می شود:
- ضد انعقاد، ضد پلاکت، JIC ضد فشار خون، محافظ های کبدی-گاسترومی، دیورتیک ها، آنتی بیوتیک ها، اسید فولیک، داروهای پیشگیری و درمان پوکی استخوان و سایر داروهای علامت دار.

درمان دارویی به صورت سرپایی ارائه می شود:

جدول 5 - داروهای پایه و اضافی:

INN	محدوده درمانی	یک دوره درمانی
به صورت ترکیبی استفاده می شود.
متیل پردنیزولون (UD - A)
سولفات هیدروکسی کلروکین (UD - A)
مایکوفنولات موفتیل (UD - D)
100% احتمال درخواست): تک درمانی یکی از داروهای زیر توصیه می شود
	از سن 6 سالگی و نوجوانان به میزان 0.5-2 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز، تقسیم به 2-3 دوز تجویز می شود.	به طور متوسط ​​4-6 هفته
ایبوپروفن	با دوز 5 - 10 میلی گرم / کیلوگرم / روز در 3 - 4 دوز تجویز می شود. حداکثر دوز روزانه 20 میلی گرم بر کیلوگرم است.	به طور متوسط ​​4-6 هفته.
نیمسولید (Nimesil)	3-5 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن 2-3 بار در روز، حداکثر دوز - 5 میلی گرم بر کیلوگرم در روز در 2-3 دوز منقسم. برای نوجوانان با وزن بیش از 40 کیلوگرم، دارو 100 میلی گرم 2 بار در روز تجویز می شود.	به طور متوسط ​​2 هفته
ناپروکسن	از 1 سال تا 5 سال - 2.5-10 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در 1-3 دوز منقسم، کودکان بالای 5 سال - 10 میلی گرم بر کیلوگرم در روز در 2 دوز منقسم.	2 هفته
مایکوفنولات موفتیل (UD - D)	400 - 600 میلی گرم در متر مربع 2 بار در روز با فاصله 12 ساعت (حداکثر 2 گرم)	9 ماه و بیشتر در پس زمینه درمان ترکیبیبا GC، دوز نگهدارنده 1 گرم در روز.
سیکلوفسفامید (UD - A)	دوزهای پایین 500 میلی گرم وریدی در طول یک ساعت؛ دوزهای بالا 0.5 mg - 1.0 g/m2 IV	هر 2 هفته، در مجموع 6 انفوزیون، همراه با GCS، سپس هر 3 ماه یک بار. تا 2 سال، به دنبال آن درمان نگهدارنده با MMF یا AZA ماهانه، 6 انفوزیون همراه با GCS
آزاتیوپرین (UD - C)
متوترکسات (UD - A)	5-10.0 mg/m2 سطح بدن در هفته به صورت خوراکی یا IM	ظرف 6 ماه. و بیشتر
سیکلوسپورین A

درمان دارویی در سطح بستری ارائه می شود:

جدول 6 - داروهای پایه و اضافی:

INN	محدوده درمانی	یک دوره درمانی
داروهای اصلی (احتمال استفاده 100٪): در ترکیب با متیل پرندزولونون و هیدروکسی کلروکین سولفات استفاده می شود.
متیل پردنیزولون (UD - A)	0.5-1.0-1.5 mg/kg خوراکی (2/3 SD در صبح)	دوز سرکوب کننده 4-6 هفته است (بیش از 8)، دوز نگهدارنده نباید کمتر از 10-15 میلی گرم در روز باشد. (کمتر از 0.2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز)
هیدروکسی کلروکین سولفات (پلاکونیل) (UD - A)	0.1 - 0.4 گرم در روز (تا 5 میلی گرم بر کیلوگرم در روز)	در عرض 2-4 ماه. سپس دوز 2 برابر کاهش می یابد و توصیه می شود از دارو برای مدت طولانی (1-2 سال یا بیشتر) استفاده شود.
نبض درمانی 6 مگاپیکسلی (UD - A)	250 - 1000 میلی گرم در روز. (بیشتر نه)	IV به مدت 45 دقیقه، 3 روز متوالی، طبق اندیکاسیون - تکرار بعد از 10 تا 14 روز
داروهای اضافی (کمتر100% احتمال درخواست). تک درمانی توصیه می شود: یکی از داروهای زیر.
مایکوفنولات موفتیل (UD - D)	400 - 600 میلی گرم در متر مربع 2 بار در روز با فاصله 12 ساعت (حداکثر 2 گرم)		9 ماه یا بیشتر در طول درمان ترکیبی با GC، دوز نگهدارنده 1 گرم در روز.
آزاتیوپرین (UD - C)	1.0-3.0 mg/kg در روز (تعداد لکوسیت ها در خون نباید کمتر از 4.5-5.0 x 109/l باشد)		مدت زمان استفاده - حداقل 2 سال در برابر پس زمینه درمان ترکیبی با GC
دیکلوفناک (Voltaren، Ortofen)	از سن 6 سالگی و نوجوانان به میزان 1-2 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز به 2-3 دوز تجویز می شود.
ایبوپروفن	با دوز 5 تا 10 میلی گرم بر کیلوگرم در روز در 3 تا 4 دوز تجویز می شود، حداکثر دوز روزانه 20 میلی گرم بر کیلوگرم است.		به طور متوسط ​​4-6 هفته تا رسیدن به اثر درمانی
متوترکسات، خوراکی، Methoject، IM (UD - A)	7.5-10.0 mg/m2 سطح بدن در هفته به صورت خوراکی یا IM		برای 6 ماه یا بیشتر در پس زمینه درمان ترکیبی با GC
سیکلوسپورین A	از 2.0-2.5 mg/kg در روز خوراکی یا بیشتر، با در نظر گرفتن تحمل دارو، اما کمتر از mg/kg 5 در روز.		18-24 ماه یا بیشتر در طول درمان ترکیبی با GC
ایمونوگلوبولین انسانی طبیعی است (UD - C)	1.0-2.0 گرم بر کیلوگرم در هر دوره؛ 0.4-0.5 گرم بر کیلوگرم برای درمان عفونت ها		3-5 روز
ریتوکسیماب	با دوز 375 میلی گرم بر متر مربع یک بار در هفته		در عرض 18 ماه. و بیشتر
پنتوکسی فیلین	قطره داخل وریدی با دوز 20 میلی گرم در سال زندگی در روز، تجویز دارو به 2 دوز تقسیم می شود.		در عرض 12-14 روز، پس از آن باید به مصرف خوراکی دارو در همان دوز بروید. مدت درمان 1-3 ماه است. و بیشتر، در برابر پس زمینه درمان اساسی
هپارین های با وزن مولکولی کم: 1. هپارین	1. 200 - 400 IU/kg در روز یا بیشتر (زمان انعقاد خون را 2 بار افزایش می دهد)، به صورت زیر جلدی هر 6-8 ساعت تجویز می شود.		1. مدت هپارین درمانی 4 - 8 هفته است. (در صورت عدم تاثیر، درمان با داروهای ضد انعقاد غیر مستقیم ادامه می یابد)
داروهای ضد انعقاد غیر مستقیم (وارفارین)	2.5-10 میلی گرم 1 بار در روز به طور همزمان. دوز اولیه برای بیمارانی که قبلا از وارفارین استفاده نکرده اند 5 میلی گرم در روز (2 قرص) برای 4 روز اول است. در روز پنجم درمان، MHO تعیین می شود.		دوز نگهدارنده دارو باید INR را در 2.0-3.0 نگه دارد.
JIC های ضد فشار خون: ACEI: 1. کاپتوپریل (کاپوتن) 2. انالاپریل 3. فوزینوپریل ARB ها (مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین): 1. لوزارتان بتا بلوکرها: 1. آتنولول : 1. نیفدیپین (کورینفار)	ACEI: 1. 0.3-1.5 mg/kg/day، 2.0.1-0.6 mg/kg/day، 3. 5-10 میلی گرم در روز. سینه بند: 1. 0.7-1.4 mg/kg/day، حداکثر 100 mg/day، از 6 سال (D) بتا بلوکرها: 1. mg/kg 2-1، حداکثر دوز mg/day 100. مسدود کننده های کانال کلسیم : 1. mg/kg/day 2-5/0 در 3-2 دوز.
دیورتیک ها؛ 1. فوروزماید 2. اسپیرینولاکتون 3. ترکیب دیورتیک و آلبومین 20%	1. 4 - 6 mg/kg/day وریدی 3-4 بار در روز در فواصل منظم. 2. 2 - 4 mg/kg 3-4 بار در روز 3. آلبومین 20٪ 1 گرم / کیلوگرم 2-4 ساعت + فوروزماید 1-2 میلی گرم / کیلوگرم IV)		این داروها در صورت عدم تاثیر به صورت تک درمانی به صورت ترکیبی تا حصول اثر درمانی مورد استفاده قرار می گیرند
درمان همزمان: 1. آنتی بیوتیک ها; 2. ضد قارچ; 3. محافظ کبد; 4. محافظ های گوارشی; 5. ضد پوکی استخوان; 6. مکمل های آهن; 7. اسید فولیک (به جز در روز مصرف MTX). 8. استاتین ها; 9. محافظ های عصبی; 10. پلاسمای تازه منجمد؛ 11. دکسترانس.	دوز داروها بر اساس کیلوگرم بر وزن بدن کودکان، آنتی بیوتیک ها بر اساس حساسیت انتخاب می شوند		با توجه به نشانه ها، تا زمانی که یک اثر درمانی به دست آید

جدول 7 - درمان متمایز برای SLE (توصیه های ARR، 2012):

انواع ارزهای سخت	استانداردهای درمان
سروزیت:	دوزهای متوسط ​​GCs خوراکی (25-40 mg/day) یا Pulse تراپی برای حفظ اثر و کاهش دوز GCها، Plaquenil 200-400 mg/day یا Azathioprine 100-150 mg/day استفاده می شود.
برای سرووزیت مکرر یا تهدید کننده زندگی	MMF (2 گرم در روز)، سیکلوفسفامید (در مجموع تا 3-4 گرم) یا ریتوکسیماب 1000-2000 میلی گرم در هر دوره استفاده می شود (C)
آرتریت لوپوس:	دوز متوسط ​​و کم GC، آزاتیوپرین، پلاکونیل و متورکسات (C) در غیاب اثر ماندگار: MMF، سیکلوسپورین. ریتوکسیماب (C)
تظاهرات عصبی روانی: سندرم تشنج، میلیت عرضی، سایکوز، آسیب عصب بینایی، واسکولیت مغزی	بلافاصله: دوزهای بالای GC (0.5-1.0 میلی گرم بر کیلوگرم)، پالس درمانی 6 مگاپیکسلی و انفوزیون سیکلوفسفامید (500-1000 میلی گرم) تجویز می شود (A) در صورت عدم اثربخشی کافی و شرایط تهدید کننده زندگی، موارد زیر تجویز می شود: - ریتوکسیماب (انفوزیون 500 میلی گرم در 4)؛ - IVIG (0.5-1.0 گرم بر کیلوگرم 3-5 روز) - پلاسمافرزیس/جذب ایمنی (C)
کم خونی همولیتیک، ترومبوسیتوپنی، لکوپنی:	HA در دوزهای 0.5 تا 1.0 mg/kg در روز + آزاتیوپرین 100-200 میلی گرم در روز (C) در صورت ناکافی بودن اثر و شناسایی آنتی بادی های اختصاصی، سیکلوفسفامید (انفوزیون 500-1000 میلی گرم)، IVIG (0.5 میلی گرم بر کیلوگرم 1-3 روز)، ریتوکسیماب (انفوزیون 500 میلی گرم در 4 یا 1000 میلی گرم 1-2 بار) می توانند استفاده شود (C) در صورت بی اثر بودن در برخی بیماران: جذب ایمنی، MMF، سیکلوسپورین، اسپلنکتومی (C) استاندارد برای درمان ITTP: دوزهای بالای GC خوراکی، پالس درمانی، جذب ایمنی، پلاسمافرزیس، سیکلوفسفامید یا ریتوکسیماب
پنومونیت لوپوس: آلوئولیت هموراژیک: پنومونیت بینابینی، دوره مزمن:	HA در دوزهای 0.5 تا 1.0 mg/kg در روز + سیکلوفسفامید 500-1000 میلی گرم در انفوزیون ماهانه (C) پالس درمانی فوری 6-MP + سیکلوفسفامید (انفوزیون 500-1000 میلی گرم)، پلاسمافرزیس، IVIG (0.5 میلی گرم بر کیلوگرم 1-3 روز)، ریتوکسیماب (انفوزیون 500 میلی گرم در 4 یا 1000 میلی گرم 1-2 بار) (C) انفوزیون ماهیانه سیکلوفسفامید 500-1000 میلی گرم + 6-MP 500-1000 میلی گرم در صورت عدم تاثیر: ریتوکسیماب 500-1000 میلی گرم هر 6-3 ماه
نفریت لوپوس بر اساس نوع مورفولوژیکییشم:	اگر کلاس I یا II تشخیص داده شود، سرکوب کننده سیستم ایمنی و درمان GC تجویز نمی شود (C) در حضور کلاس III یا IV، درمان با دوزهای عظیم GC و CP (A) یا MMF (B) تجویز می شود. در موارد ترکیب V با کلاس های III\IV، همان درمانی برای IV (B) انجام می شود. کلاس V - "LN غشایی خالص" - دوزهای زیادی از GC و MMF تجویز می شود (C)
درمان القایی برای کلاس III/IV LN	1. پالس درمانی 6 مگاپیکسل (3 روز، 500-1000 میلی گرم، نه بیشتر) گزینه های IT - MMF 2-3 گرم در روز در دقیقه. - 6 ماه "دوزهای بالا" - تزریق CF 0.5 گرم - 1 گرم + 6-MP 0.5 گرم - 1 گرم - 6 ماه. "دوزهای کم" - CP 500 میلی گرم هر 2 هفته یک بار - 6 دوز 2. گلوکوکورتیکوئیدها - 0.5-1.0 mg/kg 3. اگر ناکارآمد باشد ریتوکسیماب
VN با کلاس IV یا IV\V با حضور هلال	پالس درمانی با 6 متیل پردنیزولون و تجویز GC به صورت خوراکی در دوزهای حداقل 1 میلی گرم بر کیلوگرم در روز. دوزهای "بالا" یا "کم" CP یا MMF 3 گرم در روز سطح شواهد ج NB! وجود هلال به طور قابل توجهی زندگی و پیش آگهی کلیوی را حتی با شروع به موقع درمان القایی بدتر می کند.
هنگامی که نفریت لوپوس فعال تشخیص داده می شود، علاوه بر درمان اصلی با GCs و سیتواستاتیک:	1. پلاکونیل 200-400 میلی گرم در روز - کاهش خطر تشدید - کاهش شاخص آسیب و هیپرانعقاد؛ 2. مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین (لوزارتان 24-50 میلی گرم در روز) - کاهش پروتئینوری تا 30 درصد - کاهش خطر ابتلا به ESRD 3.استاتین ها - کاهش سطح LDL - کاهش خطر ابتلا به عوارض قلبی عروقی
AFS	داروهای ضد انعقاد برای جلوگیری از ترومبوز (A) در توسعه APS فاجعه آمیز، دوزهای بالای GC، IVIG و پلاسمافرزیس علاوه بر این تجویز می شود که مرگ و میر را کاهش می دهد (C) اگر هیچ اثری از درمان استاندارد وجود نداشته باشد، می توان از ریتوکسیماب یا پلاسمافرزیس استفاده کرد (C)

درمان دارویی در مرحله اورژانس:ارائه شده توسط پروتکل مربوطه برای ارائه مراقبت های اورژانسی.

انواع دیگر درمان:

انواع دیگر درمان به صورت سرپایی ارائه می شود: نه

انواع دیگر درمان ارائه شده در سطح بستری:پلاسمافرزیس برای حذف CEC از خون، کاهش سطح سرمی ایمونوگلوبولین G و واسطه های التهابی در نظر گرفته شده است. , بازیابی فعالیت فاگوسیتی
جلسات پلاسمافرزیس(PF) توصیه می شود به عنوان بخشی از به اصطلاح "درمان همزمان" - ترکیبی از جلسات پلاسمافرزیس، پالس درمانی با متیل پردنیزولون و سیکلوفسفامید انجام شود.
اندیکاسیون های "درمان همزمان"عبارتند از: SLE فعالیت بالا یا بحرانی، همراه با مسمومیت شدید درون زا. نفریت بسیار فعال با نارسایی کلیه؛ آسیب شدید به سیستم عصبی مرکزی؛ عدم تأثیر نبض درمانی ترکیبی با گلوکوکورتیکوئیدها و سیکلوفسفامید. وجود APS مقاوم به درمان استاندارد (UD - D).

انواع دیگر درمان ارائه شده در مرحله اورژانسی:خیر

مداخله جراحی :

مداخله جراحی به صورت سرپایی ارائه می شود:خیر

مداخله جراحی ارائه شده در یک محیط بستری:
· تعویض مفصل - در صورت آسیب شدید به سیستم اسکلتی عضلانی (نکروز آسپتیک سر استخوان ران).

شاخص های اثربخشی درمان:
در نظر گرفته می شود که اگر تغییرات زیر در طول زمان مشاهده شود، بیمار به درمان پاسخ داده است:
· کاهش در شاخص فعالیت SELENA-SLEDAI ≥ 4 امتیاز نسبت به سطح اولیه.
فقدان آسیب عضوی جدید مطابق با کلاس A مطابق با BILAG، یا عدم وجود دو یا چند نشانه جدید آسیب عضوی کلاس B مطابق با BILAG در مقایسه با سطح اولیه.
· عدم وخامت در ارزیابی کلی پزشک از مقیاس وضعیت بیمار (افزایش بیش از 0.3 امتیاز نسبت به سطح اولیه قابل قبول است).

داروها (مواد فعال) مورد استفاده در درمان

آزاتیوپرین

انسان آلبومین

آتنولول

وارفارین

هپارین سدیم

هیدروکسی کلروکین

دکستران

دیکلوفناک

ایبوپروفن

ایمونوگلوبولین طبیعی انسان

کاپتوپریل

لوزارتان

متیل پردنیزولون

متوترکسات

اسید مایکوفنولیک (مایکوفنولات موفتیل)

ناپروکسن

نیمسولید

نیفدیپین

پنتوکسی فیلین

پلاسمای تازه منجمد

ریتوکسیماب

اسپیرونولاکتون

فوزینوپریل

اسید فولیک

فوروزماید

سیکلوسپورین

سیکلوفسفامید

انالاپریل

گروهی از داروها بر اساس ATC مورد استفاده در درمان

بستری شدن در بیمارستان

نشانه های بستری شدن در بیمارستان نشان دهنده نوع بستری شدن در بیمارستان:
(برنامه ریزی شده، اضطراری) :

اندیکاسیون های بستری برنامه ریزی شده در بیمارستان 24 ساعته:
· شفاف سازی تشخیص؛
· نظارت بر اثربخشی درمان و انتخاب درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی.
· پالس درمانی برنامه ریزی شده برای دستیابی به القای بهبودی.
· درمان بیولوژیکی مهندسی ژنتیک برنامه ریزی شده.

اندیکاسیون های بستری اورژانسی در بیمارستان 24 ساعته:
· SLE تازه تشخیص داده شده.
· SLE از هر درجه ای از فعالیت.
· سندرم آنتی فسفولیپید ثانویه.
افزایش فعالیت بیماری، عوارض بیماری و دارودرمانی;

اندیکاسیون های درمان در بیمارستان روزانه (مراقبت های بهداشتی اولیه، تخت های بستری روزانه در بیمارستان 24 ساعته):
درجات I و II فعالیت SLE در دوره مزمن;
· ادامه برنامه ریزی شده تزریقات بعدی GIBT.

جلوگیری

اقدامات پیشگیرانه:
پیشگیری اولیه از SLEشامل شناسایی و نظارت فعالانه کودکان در معرض خطر این بیماری است. با در نظر گرفتن استعداد ژنتیکی، گروهی که نیاز به توجه ویژه دارد باید شامل کودکانی باشد که بستگان نزدیک آنها از SLE یا سایر بیماری های روماتیسمی، از جمله APS اولیه، و همچنین کودکان دارای نقص ژنتیکی در سیستم کمپلمان رنج می برند. به این کودکان، به ویژه دختران در سن بلوغ، باید رژیم محافظتی مشابه بیماران مبتلا به SLE توصیه شود: پرهیز از قرار گرفتن در معرض آفتاب بیش از حد، درمان با اشعه ماوراء بنفش و داروهایی که باعث لوپوس ناشی از دارو می شوند و غیره. انجام معاینات بالینی و آزمایشگاهی دوره ای برای چنین کودکانی ضروری است.
پیشگیری ثانویهبا هدف جلوگیری از عود، پیشرفت بیماری و ناتوانی و شامل مجموعه ای از اقدامات درمانی و تفریحی است:
· مشاهده داروخانه توسط متخصص قلب و عروق.
معاینه منظم بالینی و آزمایشگاهی-ابزاری به منظور شناسایی اولین نشانه های فعال شدن بیماری یا عوارض درمان.
· انجام درمان ضد عود، از جمله استفاده طولانی مدت و مداوم از GCS در دوزهای نگهدارنده، و در صورت لزوم، داروهای پایه و سایر داروها در دوزهای توصیه شده.
· رعایت رژیم حفاظتی: به بیماران توصیه می شود از تابش نور خورشید خودداری کنند (حمام آفتاب نگیرند، برای مدت طولانی در فضای باز بمانند)، از کرم ضد آفتاب در بهار و تابستان استفاده کنند، بیش از حد سرد یا گرم نشوند، از استرس جسمی و روحی خودداری کنند. از قرار گرفتن در معرض اشعه ماوراء بنفش، تماس با مواد شیمیایی، مواد غذایی و آلرژن های خانگی خودداری کنید. هیچ دارویی را بدون نسخه مصرف نکنید، به ویژه آنهایی که باعث لوپوس ناشی از دارو می شوند.
· ایجاد یک رژیم آموزشی فردی با در نظر گرفتن شرایط عمومی (یادگیری در خانه یا مدرسه، اما با کاهش بار آموزشی، در صورت لزوم - معافیت از امتحانات).
· بهداشت ضایعات عفونت مزمنبا در نظر گرفتن فعال شدن احتمالی عفونت سل، به طور منظم آزمایشات توبرکولین;
انصراف از واکسیناسیون و تجویز سرم ها (به استثنای سرم های حیاتی) در طول دوره فعال بیماری. بیماران را می‌توان واکسینه کرد در صورتی که فقط پس از رسیدن به حالت بهبودی، با احتیاط بزرگامکان استفاده از واکسن های زنده باید مورد توجه قرار گیرد.
با در نظر گرفتن نوع بالینی بیماری، اسناد ناتوانی تهیه می شود.

مدیریت بیشتر:
همه بیماران تحت نظر پزشک هستند:
تشدید بیماری و عوارض دارودرمانی را با نظارت بر فعالیت بالینی و آزمایشگاهی SLE و پیشگیری از عوارض جانبی درمان از طریق ارزیابی سریع تشخیص دهید.
· مراجعه به روماتولوژیست 2 بار در هر 3 ماه (حداقل): هر 3 ماه - OAC، OAM، LHC. سالانه: تحقیق پروفایل چربی، تراکم سنجی، معاینه چشم پزشکیتعیین تیتر aPL (در صورت وجود APS ثانویه و برنامه ریزی بارداری)، رادیوگرافی استخوان های لگن (تشخیص نکروز آسپتیک سر استخوان ران).
· هنگام تجویز دوزهای بالای GCS و سیتواستاتیک در مرحله القاء، لازم است 2 بار در ماه (حداقل) UAC، TAM و BAC کنترل شود. هنگامی که اثر حاصل شد و درمان نگهدارنده تجویز شد - هر 2 ماه یک بار (حداقل). هنگامی که بهبودی حاصل می شود - یک بار در سال؛
· نیاز به بستری شدن بیمار مبتلا به SLE توسط روماتولوژیست یا پزشک اورژانس تعیین می شود. مدت و تعداد دفعات بستری مجدد به دوره، فعالیت و شدت SLE بستگی دارد. پذیرش مجدد در صورت VL فعال توجیه می شود. با آسیب اندام های متعدد؛ در حضور تعداد زیادی از معیارهای تشخیصی SLE طبق ACR. در صورت شکست درمان تهاجمی، زمانی که کنترل فعالیت فرآیند حاصل نمی شود. با ایجاد عوارض مرتبط با SLE و سمیت دارویی
· ارزیابی پیش آگهی SLE.

اطلاعات

منابع و ادبیات

1. صورتجلسه جلسات شورای کارشناسی RCHR وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان، 2015
   1. فهرست ادبیات مورد استفاده: 1.WHO. طبقه بندی بین المللی بیماری ها، ویرایش دهم. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. راهنمای روماتولوژی کودکان / ویرایش. N.A. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011 – pp. 333 – 393. 3. روماتولوژی: راهنمای ملی / ویرایش. E.L. ناسونوا، V.A. ناسونوا. M.: GEOTAR-Media، 2010 - صفحه 478. 4. Podchernyaeva N. S. لوپوس اریتماتوی سیستمیک در کودکان. توصیه های بالینی - M.: GEOTAR-Media، 2005.- 20 p. 5. ارزیابی بهبودی در لوپوس اریتماتوز سیستمیک. M. Mosca، S. Bombardieri. Clin Exp Rheumatol. نوامبر-دسامبر 2006; 24(6 Suppl 43):S-99-104. 6. Podchernyaeva N. S. لوپوس اریتماتوز سیستمیک / روماتولوژی کودکان: راهنمای پزشکان / ویرایش. A. A. Baranova، L. K. Bazhenova. - م.: پزشکی، 2002.-S. 64-137. 7. توصیه های EULAR برای مدیریت لوپوس اریتماتوز سیستمیک. گزارش یک کارگروه کمیته دائمی EULAR برای مطالعات بالینی بین المللی از جمله درمان. G. Bertsias، J.P.A. Ioannidis، J. Boletis et. al. Annals of the Rheumatic Diseases, 2008; 67: 195-205 8. بستری شدن در بیمارستان افراد مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک: ویژگی ها و پیش بینی کننده های پیامد. C J Edwards، T Y Lian، H Badsha، C L Teh، N Arden و H H Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. Vasculitis True in lupus nephritis // Clin. نفرول. - 2010; 74 (2): 106-112. 10. Hiraki LT، Benseler SM، Tyrrell PN، Hebert D، Harvey E، Silverman ED ویژگی های بالینی و آزمایشگاهی و نتیجه طولانی مدت لوپوس اریتماتوی سیستمیک کودکان: یک مطالعه طولی. J Pediatr 2008؛ 152:550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. کاهش کمپلمان با افزایش فعالیت کلیوی و خونی در بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک همراه است. آرتریت روم. 2001؛ 44 (10): 2350-7. 12.E.A. آسیوا، اس.ک. سولوویف، ای.ال. ناسونوف. روش های مدرن برای ارزیابی فعالیت لوپوس اریتماتوز سیستمیک. روماتولوژی علمی و عملی 2013; 51 (2): 186-200. 13. Crow M. K. تحولات در درک بالینی لوپوس // Arthritis Res. آنجا - 2009; 11 (5): 245. 14. Ronald F van Vollenhoven. و همکاران درمان به هدف در لوپوس اریتماتوز سیستمیک: توصیه هایی از یک کارگروه بین المللی Ann Rheum Dis 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva N. S. لوپوس اریتماتوی سیستمیک در کتاب: دارودرمانی منطقی بیماری های دوران کودکی: راهنمای پزشکان / ویرایش شده توسط. ویرایش A. A. Baranova، N. N. Volodina، G. A. Samsygina. - M.: Litterra, -2007, T. 1. - P. 878-902. 16. لوپوس اریتماتوز سیستمیک. در کتاب: دارودرمانی منطقیبیماری های روماتیسمی / راهنمای پزشکان شاغل / ویرایش. V. A. Nasonova و E. L. Nasonova. - M.: Literra, 2003. - 507 p. 17. Moore A., Deny S. مرور سیستماتیک و متاآنالیز کارآزمایی های تصادفی و مطالعات کوهورت مایکوفنولات موفتیل در نفریت لوپوس // Arthritis Res. و آنجا. - 2006. - جلد. 8. - ص 182. 18. Ranchin B. Fargue S. استراتژی های درمانی جدید برای نفریت لوپوس پرولیفراتیو: کودکان را در نظر داشته باشید: مرور // لوپوس. - 2007. - جلد. 16. - ص 684-691. 19. Alekseeva E.I., Denisova R.V., Valieva S.I. RITUXIMAB IN PEDIATRIC RHEUMATOLOGY / مجله شماره 3 / جلد 9 / 2010 20. Grom AA. سندرم فعال سازی ماکروفاژها در: کتاب درسی روماتولوژی کودکان. ویرایش 6 Cassidy JT، Petty RE، Laxer R، Lindsley C، ویراستاران. فیلادلفیا: ساندرز، الزویر؛ 2011: 674-81. 21. Sawhney S، Woo P، Murray KJ. سندرم فعال شدن ماکروفاژها: یک عارضه بالقوه کشنده اختلالات روماتیسمی. برنامه Arch Dis LITERATURE 207 برای تحصیلات تکمیلی مداوم پزشکان کودک. 2001؛ 85 (5): 421-6. DOI 22. Dall"Era M., Wofsy D. درمان بیولوژیکی برای لوپوس اریتماتوز سیستمیک // Discov. Med. - 2010؛ 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. استراتژی های درمانی جدید برای لوپوس پرولیفراتیو نفریت: کودکان را در نظر داشته باشید: بررسی // لوپوس - جلد 16. - ص 684-691 درمان بیماریهای روماتیسمی: کتاب درسی روماتولوژیک همنشین. م.ح. ویزمن، ام.ای. واینبلات، جی.اس. لویی - ویرایش دوم -W.B. شرکت ساندرز، 2001. - 563 ص. 25. توصیه های لیگ اروپایی علیه روماتیسم برای نظارت بر بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک در عمل بالینی و در مطالعات مشاهده ای. M Mosca و همکاران آن رئوم دیس. جولای 2010; 69 (7): 1269-1274

اطلاعات

کد(های) ICD-10:
M32 لوپوس اریتماتوز سیستمیک.
شامل: لوپوس اریتماتوز (دیسکوئید) (NOS) (L93.0).
M32.0 لوپوس اریتماتوی سیستمیک ناشی از دارو.
M32.1 لوپوس اریتماتوز سیستمیک با آسیب به اندام ها یا سیستم های دیگر.
M32.8 سایر اشکال لوپوس اریتماتوز سیستمیک.
M32.9 لوپوس اریتماتوز سیستمیک، نامشخص.

توسعه دهندگان:
1) Ishuova Pakhitkanym Kabdukaevna - دکترای علوم پزشکی، محقق ارشد، دکترای بالاترین رده از گروه قلب و روماتولوژی شرکت دولتی جمهوری خواه "مرکز علمی اطفال و جراحی کودکان".
2) Maitbasova Raikhan Sadykpekovna - دکتر علوم پزشکی، محقق ارشد، دکتر بالاترین رده، رئیس بخش قلب و عروق شرکت دولتی جمهوری خواه "مرکز علمی اطفال و جراحی کودکان".
3) Bugybay Aliya Aitbaevna. - متخصص قلب و روماتولوژی، گروه قلب و روماتولوژی، شرکت دولتی جمهوری خواه "مرکز علمی اطفال و جراحی کودکان".
4) Litvinova Liya Ravilyevna - فارماکولوژیست بالینی مرکز ملی جراحی قلب علمی JSC.

تضاد منافع:غایب.

داوران:
1) Khabizhanov B.Kh. - دکترای علوم پزشکی، استاد گروه کارآموزی RSE در RSE “دانشگاه ملی پزشکی قزاقستان به نام S.D. اسفندیاروف."
2) Saatova G.M. - دکترای علوم پزشکی، استاد، رئیس گروه روماتولوژی و بیماریهای قلبی غیر روماتیسمی مرکز ملیحفاظت از مادری و کودکی" وزارت بهداشت جمهوری قرقیزستان (جمهوری قرقیزستان، شهر بیشکک).

شرایط بررسی پروتکل:بازنگری پروتکل پس از 3 سال و/یا زمانی که روش های تشخیصی و/یا درمانی جدید با سطح شواهد بالاتری در دسترس قرار گیرد.

کاربرد

نظارت بر فعالیت SCR

طبق توصیه های EULAR 2010 و مقررات GCP، معاینه استاندارد بیمار مبتلا به SLE در عمل بالینی واقعی باید شامل موارد زیر باشد:
ارزیابی فعالیت بیماری با استفاده از هر شاخص فعالیت SLE معتبر:
· ارزیابی میزان آسیب اندام؛
· ارزیابی کیفیت زندگی بیمار؛
وجود بیماری های همزمان؛
· سمیت داروها.
ارزیابی فعالیت SLE برای انتخاب درمان اهمیت زیادی دارد. نظارت بر فعالیت SLE در مرحله مدرنتوسعه روماتولوژی شامل ابزارهای ایجاد شده ویژه - شاخص های فعالیت است. تمام شاخص های فعالیت SLE مدرن، که ترکیبی از علائم بالینی و آزمایشگاهی لوپوس هستند، برای استانداردسازی ارزیابی فعالیت بیماری ایجاد شده اند.
1. شاخص فعالیت بیماری SLE (SLEDAI)، (Bombardier و همکاران 1992)
2. اندازه گیری فعالیت سیستمیک لوپوس (SLAM)، (لیانگ و همکاران 1989)
3. اندازه گیری فعالیت لوپوس توافقی اروپایی (ECLAM)، (ویتالی و همکاران 1992)
4. شاخص فعالیت لوپوس (LAI) (پتری و همکاران 1992)
5. فهرست کلاسیک گروه ارزیابی لوپوس جزایر بریتانیا (کلاسیک BILAG) (هی و همکاران 1993)

امتیاز فعالیت بیماری لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLEDAI)این شاخص شامل 24 پارامتر (16 پارامتر بالینی و 8 پارامتر آزمایشگاهی SLE) می باشد. به هر اندیکاتور امتیاز از 1 تا 8 به هر یک از علائم SLE موجود در شاخص اختصاص داده می شود. تظاهرات جدی تر SLE، مانند آسیب به سیستم عصبی، آسیب کلیه، واسکولیت، امتیاز بالاتری نسبت به سایر علائم دارند. حداکثر امتیاز ممکن SLEDAI 105 امتیاز است. هنگام ارزیابی فعالیت با استفاده از شاخص SLEDAI، لازم است علائم SLE را که در طول 10 روز قبل از معاینه در بیمار وجود داشت، بدون توجه به شدت یا بهبود/بدتر شدن وضعیت، یادداشت کنید. امتیاز بیش از 20 بسیار نادر است. افزایش SLEDAI > 8 به معنای حضور است بیماری فعال. افزایش SLEDAI بین دو ویزیت بیش از 3 امتیاز به عنوان یک تشدید متوسط ​​و بیش از 12 امتیاز به عنوان تشدید شدید SLE تفسیر می شود. در حال حاضر، 3 تغییر شاخص SLEDAI به طور گسترده استفاده می شود: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K)، SELENA-SLEDAI و Mex-SLEDAI. هنگام انجام آزمایشات بالینیشاخص SELENA-SLEDAI بیشتر مورد استفاده قرار می گیرد.
SELENA-SLEDAI، مانند SLEDAI 2K، فعالیت مداوم مرتبط با وجود بثورات، زخم های مخاطی و آلوپسی را در نظر می گیرد و تغییرات زیر را معرفی می کند: شامل "سرگیجه" در "اختلال اعصاب جمجمه"، ایجاد تغییراتی در علامت " پروتئینوری را به میزان 0.5 گرم در روز برای یک پروتیینوری جدید افزایش می‌دهد و به شما امکان می‌دهد برخلاف نیاز قبلی به مجموعه‌ای از علائم، تنها وجود یکی از علائم پلوریت یا پریکاردیت را در نظر بگیرید. SELENA-SLEDAI، مانند SLEDAI 2K، فعالیت مداوم مرتبط با وجود بثورات، زخم های مخاطی و آلوپسی را در نظر می گیرد و تغییرات زیر را معرفی می کند: شامل "سرگیجه" در "اختلال اعصاب جمجمه"، ایجاد تغییراتی در علامت " پروتئینوری را به میزان 0.5 گرم در روز برای یک پروتیینوری جدید افزایش می‌دهد و به شما امکان می‌دهد برخلاف نیاز قبلی به مجموعه‌ای از علائم، تنها وجود یکی از علائم پلوریت یا پریکاردیت را در نظر بگیرید.

تعیین فعالیت SLE با استفاده از مقیاسسلنا- SLEDAI.
(دور نقطه مربوط به تظاهراتی که در زمان معاینه یا ظرف 10 روز قبل از معاینه رخ داده است، خط بکشید.).

نقطه	تجلی	تعریف
8	تشنج صرع	اخیراً (10 روز گذشته). علل متابولیک، عفونی و دارویی را حذف کنید
8	روان پریشی	اختلال در توانایی انجام اقدامات عادی به روش عادی به دلیل تغییر واضح در درک واقعیت، از جمله توهم، عدم انسجام، کاهش قابل توجه توانایی های انجمنی، خستگی فعالیت ذهنی، تفکر غیرمنطقی برجسته. رفتار عجیب، بی نظم یا کاتاتونیک. مستثنی کردن شرایط مشابهناشی از اورمی یا داروها
8	سندرم های ارگانیک مغز	اختلال ذهنی با اختلال جهت گیری، حافظه یا سایر توانایی های ذهنی با شروع حاد و تظاهرات بالینی متناوب، از جمله مه ذهنی با کاهش توانایی تمرکز و ناتوانی در حفظ توجه به محیط اطراف، به علاوه حداقل 2 مورد از موارد زیر: اختلال در درک، نامنسجم تکلم، بی خوابی یا خواب آلودگی در طول روز، کاهش یا افزایش فعالیت روانی حرکتی. از بین بردن اثرات متابولیک، عفونی و دارویی.
8	اختلال بینایی	تغییرات در چشم یا شبکیه، از جمله بدن سلولی، خونریزی، اگزودای سروزی یا خونریزی در نوریت مشیمیه یا بینایی، اسکلریت، اپی اسکلریت. موارد چنین تغییراتی به دلیل فشار خون بالا، عفونت و قرار گرفتن در معرض دارو را حذف کنید.
8	اختلالات اعصاب جمجمه ای	نوروپاتی حسی یا حرکتی با شروع جدید اعصاب جمجمه، از جمله سرگیجه، که در نتیجه SLE ایجاد شده است.
8	سردرد	سردرد شدید مداوم (ممکن است میگرن باشد) که به مسکن های مخدر پاسخ نمی دهد
8	صدمه مغزی و عروقی	اولین بار ظاهر شد. این مورد را به دلیل تصلب شرایین یا فشار خون بالا حذف کنید.
8	واسکولیت	زخم، قانقاریا، گره‌های دردناک انگشتان، انفارکتوس اطراف زبان و خونریزی، یا نمونه‌برداری یا آنژیوگرافی شواهد واسکولیت

4	آرتروز	بیش از 2 مفصل آسیب دیده با علائم التهاب (حساسیت، تورم یا ترشح)
4	میوزیت	درد/ضعف عضلانی پروگزیمال مرتبط با افزایش سطح کراتین فسفوکیناز/آلدولاز یا EMG یا بیوپسی شواهد میوزیت
4	سیلندروریا	قالب های گرانول یا گلبول قرمز
4	هماچوری	> 5 گلبول قرمز در هر میدان دید. سنگ کلیه، علل عفونی و سایر علل را حذف کنید
4	پروتئینوری	شروع حادیا اخیراً پروتئین در ادرار به مقدار بیش از 0.5 گرم در روز ظاهر شده است
4	پیوریا	> 5 لکوسیت در هر میدان دید. مستثنی کردن علل عفونی
2	بثورات	بثورات پوستی جدید یا مداوم ماهیت التهابی دارد
2	آلوپسی	افزایش جدید یا مداوم ریزش موی کانونی یا منتشر به دلیل فعالیت SLE
2	زخم غشاهای مخاطی	زخم جدید یا مداوم در غشاهای مخاطی دهان و بینی به دلیل فعالیت SLE
2	پلوریت	درد قفسه سینه همراه با مالش پلور یا افیوژن یا ضخیم شدن پلور ناشی از SLE
2	پریکاردیت	درد پریکارد با یکی از موارد زیر: مالش اصطکاک پریکارد، تایید الکتروکاردیوگرافی پریکاردیت
2	سطوح کم مکمل	کاهش CH50، C3 یا C4 زیر حد نرمال آزمایشگاه آزمایش
2	افزایش سطح آنتی بادی های DNA	بیش از 25% Farr binding یا بالاتر از مقادیر نرمال آزمایشگاهی تست
1	تب	> 38ºС. علل عفونی را رد کنید
1	ترومبوسیتوپنی	<100 000 клеток /мм 3
1	لکوپنی	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	امتیاز کل (مجموع امتیازهای تظاهرات مشخص شده)

شاخص شعله ور شدن سلنا (SFI)مطالعه SELENA اولین مطالعه ای است که شاخص شعله ور شدن SELENA (SFI) را تعریف می کند، که امکان افتراق درجه تشدید SLE را به متوسط ​​و شدید می دهد. SFI پویایی فعالیت بیماری را با توجه به مقیاس SELENA SLEDAI، تغییرات در ارزیابی کلی پزشک از وضعیت بیمار (مقیاس بصری آنالوگ ارزیابی جهانی پزشک، PGA)، اصلاح رژیم‌های درمانی و تعدادی از پارامترهای بالینی را در نظر می‌گیرد.
SELENA شامل استفاده از ارزیابی کلی پزشک از وضعیت بیمار، با استفاده از مقیاس آنالوگ بصری 100 میلی متری است، اما از 0 تا 3 درجه بندی می شود (که 0 به معنای بیماری غیرفعال و 3 به معنای بیماری بسیار فعال است). اخیراً، عبارت "ارزیابی فعالیت SELENA SLEDAI" شامل امتیاز فعالیت SELENA-SLEDAI، ارزیابی جهانی وضعیت بیمار توسط پزشک با استفاده از VAS و شاخص تشدید SFI است.

سیستمیکلوپوساریتماتوزپاسخ دهندهفهرست مطالب, SRIقادر است به طور همزمان پیشرفت ها و زوال را در اندام ها و سیستم های مشابه و/یا مختلف تشخیص دهد.

شاخص پاسخ درمانی SLE،SRI
اگر اصول زیر در طول زمان رعایت شود، بیمار شما پاسخ دهنده به درمان در نظر گرفته می شود:

فهرست مطالب خسارتشاخص آسیب SLICC/ACR
وجود آسیب بالقوه غیر قابل برگشت به اندام های مختلف را تعیین می کند. شاخص آسیب شامل توصیفی از وضعیت 12 سیستم اندام است، حداکثر امتیاز برای سیستم های اندام فردی بسته به تعداد پارامترهای ارزیابی شده از 1 تا 7 امتیاز است. مجموع حداکثر امتیاز ممکن 47 امتیاز است. امتیاز دهی شامل همه انواع آسیب از شروع بیماری (به دلیل مستقیم SLE یا ایجاد شده در نتیجه درمان) است و فقط علائمی که برای 6 ماه یا بیشتر باقی می مانند در نظر گرفته می شود.

شاخص آسیب در SLESLICC/ ACRشاخص خسارت
(بیمار باید حداقل 6 ماه علائم زیر را داشته باشد).

امضا کردن	نکته ها
اندام بینایی (هر چشم) در طی ارزیابی بالینی
هر گونه آب مروارید	1
تغییرات شبکیه یا آتروفی بینایی	1
سیستم عصبی
اختلال شناختی (از دست دادن حافظه، مشکل در شمارش، تمرکز ضعیف، مشکل در صحبت کردن یا نوشتن، اختلال در عملکرد) یا روان پریشی عمده	1
تشنج هایی که بیش از 6 ماه نیاز به درمان دارند	1
سکته‌های مغزی (اگر بیشتر از 1 امتیاز بگیرید)	1 2
نوروپاتی جمجمه یا محیطی (به استثنای بینایی)	1
میلیت عرضی	1
کلیه ها
فیلتراسیون گلومرولی< 50 мл/мин	1
پروتئینوری > 3.5 گرم در 24 ساعت	1
یا
مرحله نهایی بیماری کلیوی (صرف نظر از دیالیز یا پیوند)	3
ریه ها
فشار خون ریوی (برآمدگی بطن راست یا صدای زنگ دوم)	1
فیبروز ریوی (فیزیکی و رادیوگرافی)	1
ریه چروکیده (اشعه ایکس)	1
فیبروز پلور (اشعه ایکس)	1
انفارکتوس ریه (اشعه ایکس)	1
سیستم قلبی عروقی
آنژین یا پیوند بای پس عروق کرونر	1
انفارکتوس میوکارد (اگر بیشتر از 1 امتیاز)	1 2
کاردیومیوپاتی (اختلال عملکرد بطنی)	1
آسیب دریچه (سوفل دیاستولیک یا سیستولیک > 3/6)	1
پریکاردیت به مدت 6 ماه (یا پریکاردکتومی)	1
عروق محیطی
لنگش متناوب به مدت 6 ماه	1
از دست دادن جزئی بافت (بالشتک انگشت)	1
از دست دادن قابل توجه بافت در هر زمان (از دست دادن انگشت یا اندام) (نمره 2 اگر > بیش از یک مکان)	1 2
ترومبوز وریدی همراه با ادم، زخم یا استاز وریدی	1
دستگاه گوارش
حمله قلبی، برداشتن روده (زیر دوازدهه)، طحال، کبد یا کیسه صفرا، همیشه به هر دلیلی (شمارش 2 اگر در بیش از یک مکان باشد)	1 2
نارسایی مزانتریک	1
پریتونیت مزمن	1
تنگه ها یا عمل های جراحیدر قسمت فوقانی دستگاه گوارش	1
سیستم اسکلتی عضلانی
آتروفی یا ضعف عضلانی	1
آرتریت تغییر شکل یا فرسایشی (از جمله بدشکلی های قابل کاهش، به استثنای نکروز آواسکولار)	1
پوکی استخوان همراه با شکستگی یا فروپاشی مهره (به استثنای نکروز آواسکولار)	1
نکروز آواسکولار (نمره 2 اگر > 1)	1 2
استئومیلیت	1
چرم
اسکار آلوپسی مزمن	1
زخم یا پانیکولیت گسترده (به جز پوست سر و نوک انگشتان)	1
زخم پوست (به استثنای ترومبوز) در عرض 6 ماه	1
آسیب به سیستم تولید مثل	1
دیابت(بدون توجه به درمان)	1
بدخیمی (به استثنای دیسپلازی) (اگر بیش از یک مکان باشد 2 امتیاز بگیرید)	1
نمره کل

ارزیابی کیفیت زندگی (QoL).
پرسشنامه فرم کوتاه مطالعه نتایج پزشکی (MOS SF-36) استانداردی برای ارزیابی کیفیت زندگی در بیماران مبتلا به SLE در نظر گرفته می شود. نسخه روسی SF-36 توسط مرکز بین المللی تحقیقات کیفیت زندگی در سن پترزبورگ و مسکو تایید شده است. پرسشنامه اختصاصی دیگری برای ارزیابی کیفیت زندگی در بیماران مبتلا به SLE وجود دارد کیفیت زندگی لوپوس (LUPUSQOL).این تنها پرسشنامه ای است که توسط آژانس ترجمه شرکتی به روسی ترجمه شده است. طبق تمام قوانین GCP
Lupus-Qol پرسشنامه ای است که شامل 34 سوال است که 2 تا 8 سوال را در مقیاس های جداگانه ترکیب می کند. این ارزیابی: سلامت جسمانی. سلامت عاطفی؛ تصویر بدن - تصویر بدن (ارزیابی بیمار از بدن خود و درک آن توسط دیگران). درد (درد)؛ برنامه ریزی (برنامه ریزی)؛ خستگی (خستگی)؛ روابط صمیمی (روابط صمیمی)؛ بار دیگران (وابستگی به افراد دیگر).

پرسشنامه کیفیت زندگی لوپوس (LupusQoL) تاریخ بازدید نام کامل سن سالها
پرسشنامه زیر طراحی شده است تا به شما کمک کند تعیین کنید که لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) چگونه بر زندگی شما تأثیر می گذارد. خواندن هر عبارت را علامت گذاری کنید، به درستی نشان دهنده رفاه شماست. لطفا سعی کنید به تمام سوالات تا حد امکان صادقانه پاسخ دهید.
چند بار در 4 هفته گذشته
1. از آنجایی که من مبتلا به لوپوس هستم، برای کارهای فیزیکی سنگین، مانند حفر باغ، رنگ آمیزی و/یا تغییر دکوراسیون، و چیدمان مبلمان نیاز به کمک دارم.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
2. از آنجایی که مبتلا به لوپوس هستم، برای کارهای فیزیکی نسبتاً شدید، مانند جاروبرقی، اتو کردن، خرید کردن، تمیز کردن حمام به کمک نیاز دارم.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
3. از آنجایی که من مبتلا به لوپوس هستم، برای کارهای فیزیکی سبک مانند آشپزی/آشپزی، باز کردن شیشه ها، گردگیری، شانه کردن موهایم یا رعایت بهداشت شخصی به کمک نیاز دارم.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
4. چون مبتلا به لوپوس هستم، نمی توانم کارهای روزانه مانند کار، مراقبت از کودک و کارهای خانه را آنطور که دوست دارم انجام دهم.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
5. لوپوس بالا رفتن از پله ها را برای من دشوار می کند.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
6. به دلیل بیماری لوپوس، مقداری از استقلال خود را از دست داده ام و به افراد دیگر وابسته هستم.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
7. ابتلا به لوپوس باعث می شود همه کارها را آهسته تر انجام دهم.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
8. الگوی خواب من به دلیل لوپوس مختل شده است.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
9. به دلیل درد ناشی از لوپوس، نمی توانم کارها را آنطور که می خواهم انجام دهم. انتخاب داروها و دوز آنها باید با متخصص مشورت شود. فقط پزشک می تواند داروی مناسب و دوز آن را با در نظر گرفتن بیماری و وضعیت بدن بیمار تجویز کند. وب سایت MedElement صرفاً یک منبع اطلاعاتی و مرجع است. اطلاعات درج شده در این سایت نباید برای تغییر غیرمجاز دستورات پزشک استفاده شود. سردبیران MedElement هیچ مسئولیتی در قبال صدمات شخصی یا خسارت مالی ناشی از استفاده از این سایت ندارند.

یک بیماری کمپلکس ایمنی در کودکان که با تعمیم سریع فرآیند پاتولوژیک، تظاهرات احشایی شدید، سندرم های محیطی شدید، بحران های هیپرایمنی مشخص می شود - لوپوس اریتماتوس سیستمیک (لوپوس اریتماتوز منتشر) در کودکان، اساس مورفولوژیکی بیماری، مویرگ های جهانی با آسیب شناسی هسته ای مشخص است. و رسوب کمپلکس های ایمنی در مناطق آسیب بافتی.

علل لوپوس اریتماتوز سیستمیک

لوپوس اریتماتوز سیستمیک بیماری است که بر اساس نقص ژنتیکی تعیین شده در فرآیندهای تنظیم ایمنی ایجاد می شود و منجر به تشکیل بسیاری از آنتی بادی ها به سلول های خود و اجزای آنها و ایجاد التهاب کمپلکس ایمنی می شود.

شیوع SLE در مناطق مختلف 4-250:100000 جمعیت است. در 25-17 درصد بیماران، این بیماری در دو دهه اول زندگی ظاهر می شود، یعنی. در کودکی یا نوجوانی به گفته ج.ا. میلز (1994)، بروز SLE در کودکان زیر 15 سال 1:100000 است در سنین زیر 15 سال، دختران 4.5 برابر بیشتر از پسران از SLE رنج می برند. اوج بروز در سنین 12-14 سالگی رخ می دهد.

علل لوپوس اریتماتوز سیستمیک

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان یک بیماری با حالت ارثی چند عاملی است که استعداد ابتلا به آن با مشارکت عوامل ژنتیکی و محیطی شکل می‌گیرد.

نقش وراثت با حقایق زیر اثبات می شود:

• شیوع SLE در بستگان بیماران بیشتر است.
• تشخیص مکرر ATهای ضد هسته ای و لنفوسیتوتوکسیک، هیپرگاماگلوبولینمی، واکنش فون واسرمن مثبت کاذب و غیره در بستگان درجه اول سالم بیماران مبتلا به SLE.
• نرخ تطابق قابل توجهی بالاتر برای SLE (فرکانس آسیب به هر دو شریک یک جفت دوقلو) دوقلوهای تک تخمکی در مقایسه با دوقلوهای دو تخمکی.
• ارتباط این بیماری با ناقل برخی هاپلوتیپ های HLA کلاس II (به ویژه DR2، DR3، DQwl و DQw2).
• ارتباط با کمبود تعیین شده ژنتیکی اجزای مکمل (Clq, C2, C4).
• پلی مورفیسم ژن برای برخی از سیتوکین ها (TNFa، IL1، IL 10).

شواهد غیرمستقیم در مورد وجود دارد نقش احتمالی عفونت ویروسیمانند عامل ماشه. در میان عوامل محیطی، تابش نور از اهمیت بالایی برخوردار است که باعث شروع و تشدید بعدی SLE می شود. UVR باعث تحریک آپوپتوز سلول‌های پوست می‌شود که منجر به بیان Ags درون سلولی روی غشای آن‌ها می‌شود و باعث ایجاد یک فرآیند خودایمنی می‌شود. اهمیت فاکتورهای هورمونی شکی نیست. اشاره شده است که استروژن ها به دلیل فعال شدن پلی کلونال سلول های B و افزایش سنتز AT باعث افزایش واکنش ایمونولوژیک می شوند و آندروژن ها به طور کلی اثر سرکوب کننده ای بر سیستم ایمنی دارند.

اتیولوژی.علت لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان تا به امروز نامشخص است. در سال های اخیر، نقش عفونت ویروسی در ایجاد SLE مورد بحث قرار گرفته است. نقش خاصی به داروهای خاصی اختصاص داده شده است: آنتی بیوتیک ها، سولفونامیدها، داروهای ضد تشنج و داروهای ضد فشار خون (هیدرالازین)، و همچنین واکسن ها، گاما گلوبولین. به عنوان یک قاعده، آنها نقش یک مکانیسم ماشه را در افرادی که حساسیت فردی به انواع مختلف دارند، به دست می آورند عوامل برون زا. محرک، اما نه علت واقعی بیماری، می تواند تأثیرات محیطی مانند تابش طولانی مدت، هیپوترمی، ضربه روحی یا جسمی و غیره باشد. از کودک، زمانی که تغییرات هورمونی بزرگ و آلرژی فیزیولوژیکی بدن است.

تحقیقات مدرن همچنین ویژگی‌های منحصر به فرد ساختاری و خانوادگی واکنش‌پذیری بدن را ایجاد کرده است که به توسعه SLE کمک می‌کند. شواهد غیرمستقیم از استعداد ارثی به این بیماری مواردی از لوپوس "خانوادگی"، ایجاد SLE در دوقلوهای همسان، و همچنین افزایش بروز روماتیسم، آرتریت روماتوئید و سایر اشکال بیماری های بافت همبند منتشر در میان بستگان پروباند است.

پاتوژنز.در حال حاضر، نظریه ایمونولوژیک توسعه SLE به طور کلی پذیرفته شده است، که بر اساس آن فعال شدن و پیشرفت بیماری ناشی از تشکیل کمپلکس های ایمنی از جمله اتوآنتی بادی هایی است که می توانند با هسته سلول (عامل ضد هسته ای - ANF) یا آن تعامل داشته باشند. اجزای فردی نقش پاتوژنتیک ویژه ای به اتوآنتی بادی های اسیدهای دئوکسی ریبونوکلئیک (DNA) هسته سلول های خود ماکرو ارگانیسم نسبت داده می شود. DNA خود یک آنتی ژن ضعیف است، اما توانایی آن در تحریک تولید آنتی بادی به دلیل ورود ویروس به سلول افزایش می یابد. تعامل DNA آنتی بادی با هسته سلول منجر به مرگ سلول و آزاد شدن ریزه های هسته ای در جریان خون می شود. قطعات هسته‌ای که در بافت‌ها یافت می‌شوند به اصطلاح اجسام هماتوکسیلین هستند که یک علامت پاتگنومونیک SLE است. ماده هسته ای آمورف تحت فاگوسیتوز قرار می گیرد که از مرحله روزت می گذرد: لکوسیت ها در اطراف ریزه هسته ای تجمع می کنند، سپس یکی از لکوسیت ها ریزه ها را فاگوسیت می کند و به سلول لوپوس تبدیل می شود.

شدت تشکیل کمپلکس های ایمنی به طور غیرمستقیم با محتوای مکمل سرم یا اجزای آن قضاوت می شود، با این فرض که افت سطح دومی نشان دهنده استفاده از مکمل در واکنش های آنتی ژن-آنتی بادی است. سطح کم کمپلمان همراه با افزایش تیتر آنتی بادی های DNA یا ANF، شواهدی از فعالیت SLE است.

تشکیل کمپلکس های ایمنی، که عمدتاً از ایمونوگلوبولین های G، کمتر M و همچنین آنتی ژن و مکمل DNA تشکیل شده است، در جریان خون رخ می دهد. رسوب کمپلکس های ایمنی بر روی غشای پایه عروق میکروسیرکولاتور اندام ها و سیستم های مختلف منجر به التهاب ایمنی در آنها می شود.

علاوه بر این، به عنوان یک قاعده، همراه با سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر به ایسکمی بافتی و خونریزی در اندام ها به دلیل رسوبات فیبرین و میکروترومبوز مویرگ ها، شریان ها و ونول ها کمک می کند. این سندرم همیشه ثانویه به فرآیند ایمونوپاتولوژیک است و تصویر بالینی بیماری را به روش خود اصلاح می کند.

همراه با ویژگی های ایمنی هومورال، حساسیت ازدیاد نوع تاخیری نقش خاصی در پاتوژنز SLE ایفا می کند. با حساسیت زیاد لنفوسیت ها به DNA و همچنین با آزمایش های دیگر تشخیص داده می شود. در همان زمان، کاهش انتخابی ایمنی سلولی مشاهده می شود. تعداد لنفوسیت های سرکوبگر T در خون محیطی کاهش می یابد که تولید بیش از حد آنتی بادی توسط لنفوسیت های B را تعیین می کند.

با وجود توسعه موفقیت آمیز تئوری ایمونولوژیک، امروزه پاسخ به این سوال که آغاز و علت اصلی در زنجیره بیماری زایی پیچیده توسعه SLE چیست، هنوز غیرممکن است. ظاهراً ویروس‌ها و احتمالاً سایر عوامل آسیب‌رسان (نفوذ، داروها، واکسن‌ها و غیره) و موقعیت‌های استرس‌زا و همچنین تغییرات فیزیولوژیکی در بدن در دوران بلوغ، می‌توانند باعث واکنش ایمنی غیرعادی در گروه خاصی از افراد شوند. بنابراین، تمام منحصربه‌فرد بودن فرآیندهای ایمونوپاتولوژیک در حال توسعه در SLE، از جمله حساسیت مفرط تاخیری و فوری، باید در درجه اول در پرتو ویژگی‌های پاسخ ماکرو ارگانیسم در نظر گرفته شود. در این راستا نقش بیماری زایی اختلالات مادرزادی و اکتسابی فرآیندهای آنزیمی و انواع استیلاسیون در حال حاضر در حال بررسی است. فرضیه تقلید مولکولی به شدت در حال توسعه است و سایر جنبه های استعداد ابتلا به این بیماری در حال مطالعه است.

پاتومورفولوژی.لوپوس اریتماتوی سیستمیک در کودکان با پدیده های مورفولوژیکی زیر مشخص می شود: تشکیل فیبرینوئید غنی از ریزه های هسته ای و نوکلئوپروتئین ها، آسیب شناسی هسته ای (کاریولیز، کاریوپیکنوز و کاریورکسیس)، تشکیل اجسام هماتوکسیلین و سلول های لوپوس (سلول های LE). اجسام هماتوکسیلین در نتیجه تخریب هسته های سلولی تشکیل می شوند و ظاهری به شکل تشکیلات بیضی شکل و ضعیف بازوفیل دارند که حاوی نوکلئوپروتئین ها و کمپلکس های ایمنی هستند. سلول‌های LE نوتروفیل‌های پلی‌مورفونوکلئر هستند (به‌ندرت ائوزینوفیل‌ها یا بازوفیل‌ها) با یک هسته فاگوسیتوز شده از یک سلول دیگر یا تکه‌های منفرد آن، که توسط AT ضد هسته‌ای اپسونیزه می‌شوند.

مشخص ترین تغییرات مورفولوژیکی برای SLE در پوست و برخی از اندام های داخلی ایجاد می شود:

در ناحیه تغییرات پوستی قابل مشاهده و در نواحی پوست بدون تغییر، یک علامت پاتگنومونیک برای SLE یافت می شود - رسوبات خطی لکه دار یا پیوسته Ig (IgG یا IgM) و کمپلکس های ایمنی با جزء مکمل S3 در امتداد غشای پایه اپیدرم

تغییرات در کلیه ها در SLE با انواع مختلف گلومرولونفریت کمپلکس ایمنی نشان داده می شود. مخصوص SLE، تشخیص در سیتوپلاسم سلول‌های گلومرولی و اپیتلیوم لوله‌ای انکلوزیون‌های ویروس‌مانند حاوی ریبونوکلئوپروتئین‌های مشابه با نوکلئوپروتئین‌های میکسو و پارامیکسو ویروس‌ها و همچنین پدیده «حلقه سیم» است که در نتیجه رسوب عظیم زیر اندوتلیال رخ می‌دهد. کمپلکس های ایمنی، اجزای مکمل و Ig در امتداد مویرگ های گلومرولی غشای پایه، که منجر به ضخیم شدن و همگن شدن آن می شود.

این پدیده از نظر تشخیصی قابل توجه است پوست پیازکه عبارت است از اسکلروز پریواسکولار شریان مرکزی و برس دار طحال با لایه های متحدالمرکز رشته های کلاژن.

همه بیماران علائم آسیب به غده تیموس را نشان می دهند: تیمیت بینابینی، بزرگ شدن فضاهای اطراف عروق داخل لوبولار و آتروفی خود پارانشیم غده. یک علامت پاتگنومونیک برای SLE، تشخیص اسکلروز پریواسکولار مشخصه شریان های بین لوبولی تیموس، شبیه به اسکلروز پری شریانی "پیازی" طحال است.

علائم لوپوس اریتماتوز سیستمیک

اشکال لوپوس اریتماتوز سیستمیک

لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) فراتر از محدوده یک آسیب شناسی نادر و کازوئیست است، اما هنوز در دوران کودکی بسیار کمتر از روماتیسم حادو آرتریت روماتوئید

همراه با فرم سیستمیک، اشکال دیسکوئید و منتشر لوپوس اریتماتوز نیز به ترتیب با ضایعات اریتماتوز منفرد یا متعدد بر روی پوست بدون علائم آسیب به سایر اندام ها و سیستم ها، بدون تغییرات شدید ایمنی و سلول های لوپوس متمایز می شوند. لوپوس اریتماتوز منتشر (DLE) یک موقعیت میانی بین لوپوس دیسکوئید و لوپوس سیستمیک را اشغال می کند، بنابراین مواردی که با حضور سلول های لوپوس رخ می دهند را می توان به عنوان لوپوس اریتماتوی سیستمیک طبقه بندی کرد. با این حال، همه این اشکال را باید به عنوان تظاهرات یک بیماری در نظر گرفت و احتمال انتقال از لوپوس دیسکوئید یا منتشر به لوپوس سیستمیک، ظاهراً به میزان حساسیت بدن، قدرت واکنش های محافظتی آن و توانایی بومی سازی فرآیند

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان عمدتاً دختران و همچنین زنان را به طور کلی مبتلا می کند. پسران و مردان تنها 10-5 درصد از کل بیماران را تشکیل می دهند. آسیب پذیرترین سن، سن حداکثر فعالیت فیزیولوژیکی از جمله بلوغ در نظر گرفته می شود. با این وجود، گاهی اوقات لوپوس اریتماتوز سیستمیک در بین کودکان در ماه های اول و سال های اول زندگی رخ می دهد. افزایش بروز در کودکان از سن 9 سالگی شروع می شود و اوج آن در 12-14 سالگی رخ می دهد.

روند پاتولوژیک با پیشرفت مداوم با بهبودی های احتمالی، گاهی بسیار طولانی و چند ساله مشخص می شود که تحت تأثیر درمان یا خود به خود رخ می دهد. در دوره حاد، همیشه تبی از نوع نامناسب وجود دارد که گاهی اوقات با لرز و عرق فراوان، حالتی هولناک به خود می گیرد. با دیستروفی، اغلب به کاشکسی، تغییرات قابل توجه در خون و علائم آسیب به اندام ها و سیستم های مختلف مشخص می شود. دومی می تواند بدون یک توالی خاص، مستقل از یکدیگر، در زمان های مختلف از شروع بیماری و در هر ترکیبی ظاهر شود.

تقریباً 2/3 بیماران دارای ضایعه پوستی معمولی هستند که با اریتم اگزوداتیو همراه با ادم، انفیلتراسیون همراه با هیپرکراتوز، اغلب با تمایل به تشکیل تاول و زخم های نکروزه، که اسکارهای سطحی آتروفیک یا رنگدانه های تودرتو به جای می گذارد، ظاهر می شود. ترکیبی بسیار مشخص از تغییرات حاد اگزوداتیو و دیسکوئید مزمن به شکل لکه های محدود صورتی-قرمز با پوسته های خاکستری مایل به سفید و نازک شدن پوست که از مرکز شروع شده و به تدریج کل ضایعه را می پوشاند.

محل درماتیت لوپوس می تواند بسیار متنوع باشد، اما مکان مورد علاقه پوست در معرض قرار دارد: صورت، بازوها، سینه. اریتم روی صورت در طرح کلی آن شبیه یک پروانه است که بدن آن روی بینی و بال ها روی گونه ها قرار دارد. می تواند به سرعت ناپدید شود یا به طور ناقص در قسمت های جداگانه ظاهر شود. افزایش حساسیت به نور پوست در بیماران مبتلا به لوپوس قابل توجه است. تابش نور یکی از رایج ترین عواملی است که باعث تشدید روند پاتولوژیک می شود.

پوست بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک نیز ممکن است دارای تظاهرات آلرژیک غیراختصاصی مانند سنگ مرمر روشن، کهیر یا بثورات سرخک مانند باشد. اختلالات عروقی، سندرم DIC و ترومبوسیتوپنی می تواند منجر به ظهور بثورات هموراژیک، ایجاد مویرگ با میکرونکروز در نوک انگشتان و کف دست شود. دیستروفی عمومی منجر به خشکی و اختلالات رنگدانه می شود.

همراه با پوست، زائده های آن نیز تحت تاثیر قرار می گیرند. موها به سرعت می ریزند که اغلب به طاسی تکه تکه و حتی طاسی کامل ختم می شود. ناخن ها دیستروفیک می شوند، شکننده می شوند و خطوط عرضی ظاهر می شوند. این فرآیند شامل غشاهای مخاطی لب ها، دهان، دستگاه تنفسی فوقانی و اندام تناسلی می شود.

یکی از اولین و پرتکرارترین علائم بالینیاین بیماری یک سندرم مفصلی به شکل آرترالژی با طبیعت فرار، آرتریت حاد یا تحت حاد و پری آرتریت با پدیده های اگزوداتیو خفیف، گاهی اوقات گذرا است. مفاصل کوچک و بزرگ هر دو تحت تأثیر قرار می گیرند. آرتریت لوپوس پیشرونده نیست.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک چگونه در کودکان ایجاد می شود؟

تغییر شکل مفصل به دلیل تغییرات اطراف مفصلی در موارد بسیار نادر حتی با یک دوره طولانی مدت بیماری ایجاد می شود. رادیوگرافی معمولاً غضروف مفصلی دست نخورده و درجاتی از پوکی استخوان را نشان می دهد.

میالژی و میوزیت اغلب مشاهده می شود. دومی با کاهش تون عضلانی، ضعف عمومی عضلانی، تا بی حرکتی کامل، آتروفی، تراکم های موضعی مهاجرت و درد در عضلات همراه است. آنها بر اساس ارتشاح لنفاوی بافت بین عضلانی و نکروز فیبرینوئید دیواره شریانی، همراه با ادم بینابینی هستند. باید به خاطر داشت که ضعف و آتروفی عضلانی گاهی به دلیل دیستروفی عمومی و مسمومیت ایجاد می شود.

آسیب به غشاهای سروزی آنقدر شایع است که همراه با آرتریت و درماتیت، سرووزیت به اصطلاح سه گانه جزئی را تشکیل می دهد که بسیار مشخصه SLE است. پلوریت و پریکاردیت به ویژه اغلب در کلینیک تشخیص داده می شوند، اما طبق داده های کالبد شکافی، هر یک از آنها به ندرت جدا می شوند و تقریباً همیشه با پریتونیت، پری هپاتیت یا پری اسپلنیت ترکیب می شوند. لوپوس سروزیت با زودگذر مشخص می شود. در موارد نادر، به شدت با تجمع زیاد مایع در حفره ها رخ می دهد.

شایع ترین تظاهرات احشایی SLE کاردیت است. هر سه غشای قلب می توانند تحت تأثیر قرار گیرند، اما در کودکان و نوجوانان پدیده میوکاردیت غالب است. در میوکاردیت منتشرگسترش مرزها و صداهای خفه شده قلب مشاهده می شود، سوفل سیستولیک نسبتاً شدید ظاهر می شود و گاهی اوقات ریتم انقباضات قلب مختل می شود. بیماری شدید عروق کرونر با درد در ناحیه قلب همراه است. ECG تقریباً همیشه علائم ناهنجاری را نشان می دهد فرآیندهای بازیابیمیوکارد (کاهش، صافی، تغییر شکل و وارونگی موج G، کمتر - جابجایی فاصله ST). اختلال احتمالی هدایت داخل بطنی و همچنین داخل دهلیزی.

از نظر رادیولوژیک، با میوکاردیت منتشر، افزایش اندازه قلب، صافی قوس های قلبی و کاهش انقباض میوکارد قابل مشاهده است. نارسایی حاد قلبی به ندرت ایجاد می شود. علاوه بر میوکاردیت، دیستروفی میوکارد اغلب رخ می دهد.

اندوکاردیت لوپوس تقریباً همیشه با میوکاردیت ترکیب می شود. تشخیص داخل حیاتی آن مشکل است. بر خلاف سپتیک و روماتیسمی، آن را به عنوان اندوکاردیت لیبمن-ساکس آتیپیک اباکتریال (به نام محققانی که برای اولین بار ویژگی های آن را توصیف کردند) نامگذاری شده است. با محلی سازی جداری مشخص می شود، اگرچه دریچه ها نیز در این فرآیند دخیل هستند. اغلب، دریچه میترال به تنهایی یا در ترکیب با دریچه سه لتی و آئورت تحت تأثیر قرار می گیرد. اندوکاردیت همیشه بازتاب واضحی در کلینیک ندارد و فقط می تواند یک یافته مورفولوژیکی باشد، به خصوص با تغییرات اسکلروتیک متوسط ​​در دریچه ها یا محلی سازی جداری فرآیند. در برخی موارد، در حین سمع و در FCG، سوفل سیستولیک واضح با ماهیت ارگانیک تشخیص داده می شود، یا ترکیبی از سوفل سیستولیک "عضلانی" با سوفل دیاستولیک واضح وجود دارد. در شرایط مدرن، کاردیت لوپوس در بخش قابل توجهی از موارد به طور کامل درمان می شود و به ندرت منجر به تشکیل یک نقص ارگانیک با اختلالات همودینامیک می شود.

ضایعات ریه در کلینیک کمتر از ضایعات پلور شناسایی می شوند و در اکثر بیماران با داده های فیزیکی اندک مشخص می شوند. با این حال، در کالبد شکافی در همه موارد یافت می شود. اغلب، پنومونیت لوپوس موج دار همراه با ضخیم شدن و نکروز فیبرینوئید کانونی سپتوم آلوئولی، ادم داخل آلوئولی و بینابینی و علائم پنوموسکلروز می تواند منجر به نارسایی تنفسی شود. کمبود داده های بالینی با شدت متمایز تغییرات رادیولوژیک در تضاد است. اغلب، یک تغییر شکل مداوم دو طرفه از الگوی عروقی-بینابینی در کل زمینه های ریوی مشاهده می شود، که گاهی اوقات حتی در طول دوره بهبودی بالینی تشخیص داده می شود. در طول تشدید، سایه‌های کانونی متعدد با چگالی متوسط ​​با خطوط ناهموار ظاهر می‌شوند که در مکان‌هایی با یکدیگر ادغام می‌شوند، اما به ندرت با واکنش ریشه‌های ریه همراه هستند. یافته‌های اشعه ایکس می‌تواند نفوذهای بزرگ و آتلکتازی دیسک‌شکل در بافت ریه باشد که بی‌صدا، بدون ائوزینوفیلی، با پویایی سریع و منجر به از هم گسیختگی بافت نمی‌شود. تصویر اشعه ایکس اغلب با علائم آسیب پلور و ایستادن زیاد دیافراگم به دلیل دیافراگماتیت، چسبندگی و چسبندگی پلرودیافراگم، کاهش تون عضلات روده و دیافراگم و غیره تکمیل می شود.

پنومونیت لوپوسدر زمان تشدید، تشخیص پنومونی پیش پا افتاده ثانویه که با لکوسیتوز با تغییر نوتروفیل، داده های اشعه ایکس و اثر آنتی بیوتیک ها نشان داده می شود، همیشه آسان نیست.

نفریت لوپوسجایگاه ویژه ای را در میان سایر ویسسریت ها در SLE اشغال می کند و مقاومت نسبی به درمان نشان می دهد و اغلب نتیجه بیماری را به عنوان یک کل تعیین می کند. هر چه SLE شدیدتر باشد، کلیه ها بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند. به طور متوسط، نفریت لوپوس در 2/3 بیماران رخ می دهد. علائم آن می تواند در هر مرحله از بیماری ظاهر شود، اما عمدتاً در ماه های اول و همیشه در طول دوره فعال آن. در کلینیک، می تواند خود را به روش های مختلف نشان دهد:

• به شکل نفریت به اصطلاح نهفته با حداقل سندرم ادراری، بدون ادم، فشار خون شریانی و اختلالات عملکردی.
• به عنوان نفریت (مشخص) بدون سندرم نفروتیک، اما با تغییرات قابل توجه در ادرار، تغییر در پارامترهای عملکردی و تظاهرات خارج کلیوی.
• به عنوان نفریت نفروتیک با سندرم شدید ادراری، ادم، فشار خون بالا، کلسترول بالا.

اکثر بیماران (به استثنای آنهایی که کمترین آسیب کلیوی دارند) فشار خون شریانی و هیپرازوتمی در دوره فعال نفریت دارند. مطالعات عملکردی نشان می دهد که همراه با کاهش فیلتراسیون گلومرولی، اختلال در عملکرد قسمت لوله ای نفرون و کاهش جریان موثر پلاسمای کلیوی وجود دارد.

سندرم ادراریمشاهده شده در همه انواع، شامل پروتئینوری است که شدت آن مطابقت دارد فرم بالینینفریت، و همچنین گلبول های قرمز و لکوسیتوری. آسیب شناسی رسوبات ادراری غیر اختصاصی است.

یک بررسی مورفولوژیکی هر دو نشانه خاص نفریت لوپوس (ضخیم شدن غشای پایه - "حلقه های سیم"، آسیب شناسی هسته ای به شکل اجسام هماتوکسیلین و کاریورکسیس، تغییرات فیبرینوئید، ترومب های هیالین در لومن مویرگ های گلومرولی) و تغییرات در را نشان می دهد. نوع گلومرولونفریت غشایی یا مزانژیال. مطالعه نمونه‌های نفروبیوپسی با استفاده از هیستوشیمی و میکروسکوپ الکترونی به شناسایی انواع تک سندرمی SLE که به‌عنوان یک فرآیند کلیوی مجزا رخ می‌دهند («ماسک نفریتی» SLE) کمک می‌کند.

سیر نفریت لوپوس در کودکان و نوجوانان معمولاً مزمن با دوره‌هایی از تشدید و تمایل به پیشرفت تا ایجاد نارسایی کلیوی است. تقریباً 10٪ از بیماران یک دوره به سرعت در حال پیشرفت نفریت را با پیامد کشنده از اورمی در مدت کوتاهی تجربه می کنند. در 1/3 بیماران، نفریت یک دوره پیچیده با اکلامپسی یا نارسایی حاد کلیه دارد. ایجاد کلیه چروکیده ثانویه با علائم اورمی آزوتمیک به ندرت مشاهده می شود، زیرا مرگ در مراحل اولیه اتفاق می افتد. در سال های اخیر، با شروع به موقع و درمان فشرده، به طور فزاینده ای امکان کاهش فعالیت نفریت وجود دارد و به آن ویژگی یک فرآیند مزمن با دوره های طولانی فعالیت حداقل (دوره نهفته) یا بهبود کامل بالینی و آزمایشگاهی داده می شود.

درگیری سیستم عصبی در فرآیند پاتولوژیک در بیش از نیمی از کودکان مبتلا به SLE تشخیص داده می شود. آسیب ارگانیک به سیستم عصبی مرکزی نورولوپوس نامیده می شود. در همان زمان، کانون های پراکنده نرم شدن ماده مغز در قشر و ناحیه زیر قشری ایجاد می شود که ناشی از ترومبوواسکولیت عروق کوچک است. در عین حال، بیماران اغلب از سردرد، احساس سنگینی در سر، سرگیجه و اختلال خواب شکایت دارند. آسیب مجزا به اعصاب محیطی باعث ایجاد درد و پارستزی می شود. یک معاینه عینی انواع علائم عصبی کانونی یا منتشر را به شکل پلی نوریت، رادیکولیت، میلورادیکولونوریت، میلیت، آنسفالیت، انسفالومیلورادیکولونوریت و غیره نشان می دهد.

در صورت آسیب شدید منتشر به سیستم عصبی با ایجاد خونریزی، ادم مغزی حاد یا لپتومننژیت سروزی، سندرم انسفالیتیک یا مننژوانسفالیتیک، اختلالات روانی مشاهده می شود، فلج و فلج ایجاد می شود، آفازی، فراموشی، ممکن است از دست دادن هوشیاری، کماتوز. یا حالت خواب آلود با تهدید جدی برای زندگی. تظاهرات لوپوس سربرواسکولیت ممکن است صرع یا کره باشد.

در نتیجه آسیب ارگانیکبیماران CNS ممکن است دچار اختلالات شدید پوستی تروفیک شوند، بافت زیر جلدیمعمولاً به صورت متقارن قرار دارد، مستعد پیشرفت سریع و تشکیل نکروز گسترده و عمیق است که درمان آن دشوار است. اضافه شدن یک عفونت ثانویه به راحتی منجر به ایجاد سپسیس می شود.

باید تاکید کرد که نورولوپوس همراه با نفریت لوپوس یکی از شدیدترین و از نظر پیش آگهی نامطلوب سندرم SLE است که به داروهای کورتیکواستروئیدی پاسخ می دهد.

علائم آسیب دستگاه گوارش کاملاً شایع است. گاهی اوقات سندرم شکمی با تصویر بالینی شکم حاد می تواند به نشانه اصلی SLE تبدیل شود. این به اصطلاح بحران های گوارشی شبیه هر بیماری حفره شکمی است، به عنوان مثال آپاندیسیت، کوله سیستیت، پریتونیت، انسداد روده, کولیت زخمی، اسهال خونی و سایر عفونت های روده ای.

اساس سندرم شکمی در SLE اغلب واسکولیت منتشر یا کانونی اندام های شکمی با ترومبوز احتمالی عروق کوچک است که منجر به آسیب به دیواره های روده می شود - خونریزی، گاهی اوقات حتی به انفارکتوس و نکروز و به دنبال آن سوراخ شدن و توسعه خونریزی روده یا پریتونیت فیبروچرکی مجموعه علائم بیماری کرون بدخیم (ایلیت ترمینال) ممکن است. درد شکمی همچنین می تواند ناشی از پری هپاتیت، پری اسپلنیت، پانکراتیت باشد.

آسیب شناسی کبد با ایجاد تغییرات التهابی-دیستروفی لوپوس مناسب (هپاتیت لوپوس) نسبتاً نادر مشاهده می شود. در بیشتر موارد، هپاتومگالی منعکس کننده درگیری کبد به عنوان عضوی از رتیکولواندوتلیوم در فرآیند ایمونوپاتولوژیک است. شکایات ممکن است ناشی از کشش بیش از حد کپسول با بزرگ شدن قابل توجه اندام، دیسکینزی صفراوی یا وجود پری هپاتیت باشد. عدم وجود اختلال عملکردی و پویایی معکوس سریع در پاسخ به درمان با کورتیکواستروئید نشان دهنده ماهیت واکنشی غالب هپاتومگالی است.

آسیب به اندام های خونساز و تغییرات در خون محیطی در همه بیماران مشاهده می شود. مشخص‌ترین علامت SLE، لکوپنی با تغییر نوتروفیل به میلوسیت‌ها و پرومیلوسیت‌ها است. در دوره فعال بیماری، تعداد لکوسیت ها به 4-109 - 3-109 / L کاهش می یابد و لکوپنی شدیدتر ممکن است. گاهی اوقات جای خود را به لکوسیتوز می دهد که منعکس کننده تأثیر درمان با کورتیکواستروئید یا اضافه شدن یک عفونت پیش پا افتاده است. کم خونی همولیتیک خودایمنی ممکن است با کاهش تعداد گلبول های قرمز خون به 1 - 1012 - 2 - 1012 / L ایجاد شود که اهمیت پیش آگهی جدی دارد.

همراه با لکوپنی و کم خونی، ترومبوسیتوپنی اغلب مشاهده می شود. از نظر تصویر بالینی با پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک تفاوت کمی دارد، زیرا منشا خود ایمنی نیز دارد. در عین حال، کاهش تعداد پلاکت ها اغلب منعکس کننده روند انعقاد داخل عروقی است. حتی با وجود لکوپنی قابل توجه، مغز استخوان نرموبلاستیک باقی می ماند. قابل توجه پلاسماتیزاسیون آن با افزایش متناظر در تعداد سلول های پلاسما در خون محیطی است.

به عنوان یک قاعده، دوره فعال SLE با افزایش ESR مشخص می شود که به 50 - 70 - 90 میلی متر در ساعت می رسد. با بهبود وضعیت و همچنین تحت تأثیر درمان، ESR به طور قابل توجهی کاهش می یابد، در طول دوره بهبودی به حالت عادی باز می گردد، اگرچه در بسیاری از بیماران در محدوده 16 - 25 میلی متر در ساعت باقی می ماند. علائم لوپوس هیپرپروتئینمی و دیسپروتئینمی است. در طول دوره حداکثر فعالیت، سطح پروتئین سرم به دلیل افزایش فراکسیون های پراکنده درشت به 90 - PO g/l می رسد: فیبرینوژن، گاما گلوبولین که محتوای آن 2 برابر بیشتر از حد معمول سن است و به 30-40 می رسد. rel%. علاوه بر این، هیپوآلبومینمی، افزایش اوتی گلوبولین ها و به ویژه گلوبولین های a2 مشاهده می شود.

دیسپروتئینمی و افزایش قابل توجه پروتئین های پراکنده درشت علت از بین رفتن واکنش های رسوبی مثبت و تعدادی از آزمایش های سرولوژیکی (واکنش ویدال، پل-بونل، واسرمن و غیره) است. علاوه بر این، در دوره فعال SLE، پروتئین واکنشی C، افزایش واکنش دی فنیل آمین، سطح سروموکوئید و غیره تشخیص داده می شود که هیچ کدام برای SLE اختصاصی نیستند، اما با گذشت زمان مشخص می شوند، می توانند برای تعیین مناسب باشند درجه فعالیت بیماری و انتخاب درمان مناسب.

در طول دوره بهبودی، بیماران شکایت نمی‌کنند، سبک زندگی فعالی را پیش می‌برند و پس از معاینه، علائم SLE به ندرت تشخیص داده می‌شود. گاهی اوقات می توان تغییراتی را در خون مشاهده کرد که نشان دهنده ادامه تنش در ایمونوژنز است (افزایش سطح گاما گلوبولین و ایمونوگلوبولین ها، وجود فاکتور ضد هسته ای و آنتی بادی های DNA و همچنین کاهش محتوای مکمل در سرم خون). دیسپروتئینمی و غیره).

دوره لوپوس اریتماتوز سیستمیک

بسته به تظاهرات اولیه، سیر حاد، تحت حاد و مزمن بیماری تشخیص داده می شود و به قیاس با روماتیسم، فعالیت آن زیاد، متوسط ​​یا کم است. در اکثریت قریب به اتفاق کودکان، SLE حاد و بدخیم‌تر از بزرگسالان است و با واکنش‌های آلرژیک شدید همراه است. تب شدیداز نوع اشتباه، با شروع زودرس تغییرات شدید التهابی-دیستروفی در اندام های داخلی و گاهی اوقات در ماه های اول پس از شروع بیماری به مرگ ختم می شود.

مرگ در چنین مواردی اغلب به دلیل علائم نارسایی قلبی یا نارسایی کلیوی در پس زمینه مسمومیت و اختلالات عمیق هموستاز، انعقاد خون، تعادل آب و الکترولیت و همچنین اضافه شدن یک عفونت ثانویه رخ می دهد. سیر مزمن SLE با یک دوره پیش سیستمیک طولانی و چند ساله به ندرت در کودکان مشاهده می شود. معمولاً در ماه های آینده، کمتر - در پایان سال اول یا در سال دوم، تعمیم روند پاتولوژیک رخ می دهد.

با این حال، باید به خاطر داشت که SLE اغلب حاد در ابتدا و حتی به سرعت در حال توسعه، بعداً با دوره های بهبودی طولانی مدت مزمن می شود. در عین حال، رشد و رشد کلی کودکان به طور نسبی رضایت بخش رخ می دهد. در عین حال، یک روند مزمن لوپوس نیز می تواند با یک دوره بدخیم حاد با ایجاد بحران لوپوس پایان یابد.

تصویر بالینی لوپوس اریتماتوز سیستمیک

تصویر بالینی SLE بسیار متنوع است. در دوره حاد، بیماران تب از نوع نامناسب، ضعف، ضعف، کاهش وزن، آلوپسی (ریزش موی کانونی یا تکه‌ای)، علائم آسیب به اندام‌ها و سیستم‌های مختلف همراه با تغییرات خون را تجربه می‌کنند.

پوست و غشاهای مخاطی

مشخص ترین تظاهرات بالینی SLE، بثورات اریتماتوز روی صورت (عمدتا در ناحیه قوس های زیگوماتیک و پل بینی) به شکل "پروانه" است. اریتم با پرخونی پوست با مرزهای واضح، ارتشاح، هیپرکراتوز فولیکولی و آتروفی سیکاتریسیال متعاقب نشان داده می شود. علاوه بر این، عناصر اریتماتوز را می توان روی پوست یک سوم بالایی قفسه سینه و پشت - در ناحیه دکلته، بالای مفاصل آرنج و زانو قرار داد. در برخی موارد، بثورات پوستی در بیماران ممکن است با ضایعات اریتماتوز دیسکوئید نشان داده شود.

بیماران مبتلا به SLE با حساسیت به نور مشخص می شوند ( افزایش حساسیتنسبت به اشعه ماوراء بنفش): پس از قرار گرفتن طولانی مدت در معرض نور خورشید، وضعیت عمومی بدتر می شود، بثورات روی پوست ظاهر می شود یا روشنایی آنها افزایش می یابد. در دوره حاد SLE، علائم مویرگ را می توان در پوست کف دست و سطح کف پا در اکثر بیماران مشاهده کرد - بثورات اریتماتوز ادماتوز همراه با تلانژکتازی، و گاهی اوقات با نکروز ایسکمیک نوک انگشتان. لوپوس پوستی تحت حاد (یک زیرگروه از SLE) با بثورات پاپولوسکوموس و حلقه ای شکل همراه با هیپوپیگمانتاسیون و تلانژکتازی در مرکز مشخص می شود. علامت معمولی SLE لوپوشیلیت (تغییر در مرز قرمز لب ها) است. هنگام معاینه حفره دهان، بیماران اغلب مبتلا به استوماتیت آفتی (ضایعات فرسایشی یا اولسراتیو با لبه کراتوتیک و اریتم شدید) تشخیص داده می شوند.

مفاصل و ماهیچه ها

مانند سایر بیماری های روماتیسمی، SLE با یک سندرم مفصلی مشخص می شود که با یک دوره مهاجرتی و ناپدید شدن سریع پس از شروع درمان با گلوکوکورتیکوئیدها مشخص می شود. آرترالژی یا آرتریت بدون اختلال عملکرد، بدشکلی های مشخص یا تغییرات در رادیوگرافی ایجاد می شود. با ضایعات متعدد و عمدتاً متقارن مفاصل پروگزیمال اینترفالانژیال و متاکارپوفالانژیال انگشتان II-V و همچنین آرنج، زانو و مفاصل مچ پا. کودکان به نکروز استخوان آسپتیک همراه با استئوکندرال و استئواسکلروز ثانویه بسیار کمتر از بزرگسالان مبتلا می شوند. اغلب آنها در اپی فیز سر استخوان ران قرار دارند.

هر دومین کودک مبتلا به SLE از میالژی یا پلی میوزیت رنج می برد. در دوره حاد، کاهش قدرت عضلانی ممکن است، که به سرعت در طول درمان ناپدید می شود.

غشاهای سروزی

در SLE، پلی سروزیت اغلب در کودکان مشاهده می شود: پلوریت، پریکاردیت، و کمتر شایع - پریتونیت آسپتیک، پری هپاتیت، پری اسپلنیت. تجمع قابل توجه اگزودا در حفره ها نادر است. به طور معمول، اولتراسوند ضخیم شدن پلور و/یا پریکارد و چسبندگی پلورپریکارد را نشان می دهد.

اعضای داخلی

در SLE در کودکان، قلب اغلب تحت تاثیر قرار می گیرد. بیشتر اوقات ، میوکاردیت ایجاد می شود که با گسترش مرزهای قلب ، سوفل سیستولیک "ماهیت عضلانی" ، اختلال در ریتم و هدایت قلب و کاهش انقباض میوکارد ظاهر می شود. کمتر رایج، درگیری اندوکارد جداری و دریچه ای (عمدتاً دریچه میترال، گاهی اوقات دریچه های آئورت یا تریکوسپید) دیده می شود. معمولاً این دریچه یا سخت شدن برگچه های دریچه است، اما برخلاف روماتیسم، نقص قلبی در SLE بسیار نادر است. تشخیص اندوکاردیت لیبمن ساکس زگیل باکتریال از اهمیت تشخیصی برخوردار است. با رسوبات زگیل ترومبوتیک در نواحی زخم اندوکارد، سوراخ های کوچک لت های دریچه و پارگی وتر نشان داده می شود.

آسیب ریه - پنومونیت - اغلب در کودکان تشخیص داده می شود. پنومونیت شامل آسیب به عروق ریوی (واسکولیت و/یا اسکلروز) و بافت بینابینی (پنومونی بینابینی یا پنوموفیبروز) است. با فعالیت زیاد SLE، می تواند خود را با یک ویژگی پیچیده علائم نشان دهد پنومونی حاد. در این مورد، اشعه ایکس سایه های کانونی مانند با خطوط ناهموار، و گاهی اوقات آتلکتازی دیسکی شکل را نشان می دهد. در اکثر بیماران (در صورت عدم وجود شکایت)، افزایش و تاری الگوی بینابینی ریه ها، گشاد شدن لومن عروق خونی و موقعیت بالای دیافراگم مشاهده می شود.

نفریت لوپوس در 70 درصد بیماران مشاهده می شود. ماهیت فرآیند کلیوی تا حد زیادی پیش آگهی بیماری را به عنوان یک کل تعیین می کند. طبق طبقه بندی WHO (1982)، شش نوع آسیب کلیوی در SLE وجود دارد.

نوع - عدم وجود تغییرات نوری-اپتیکی در نمونه بیوپسی، اما وجود رسوبات کمپلکس های ایمنی در امتداد غشای پایه مویرگ های گلومرولی. نوع - گلومرولونفریت مزانژیال. نوع - گلومرولونفریت پرولیفراتیو کانونی. نوع - گلومرولونفریت پرولیفراتیو منتشر. نوع - گلومرولونفریت غشایی. نوع - گلومرولواسکلروز مزمن.

از نظر بالینی، اشکال زیر نفریت متمایز می شود:

نفریت نفروتیک با ادم گسترده تا آناسارکا، پروتئینوری شدید و هیپوپروتئینمی. نفریت شدید بدون سندرم نفروتیک با پروتئینوری متوسط ​​(53/1 گرم در روز) و هماچوری قابل توجه. نفریت نهفته (پروتئینوری کمتر از 1.5 گرم در روز، هماچوری با کمتر از 20 گلبول قرمز در هر میدان دید).

شدیدترین نوع آسیب کلیه، نفریت لوپوس سریع پیشرونده است که با بدتر شدن سریع و مداوم عملکرد کلیه، وجود سندرم نفروتیک و فشار خون شریانی شدید (گاهی بدخیم) مشخص می شود.

آسیب شناسی دستگاه گوارش شامل آسیب به غشای مخاطی مری، معده و دوازدهه است، گاهی اوقات با تشکیل فرسایش یا زخم. آسیب شناسی روده ممکن است با آسیب به عروق مزانتریک (واسکولیت و/یا ترومبوز) همراه باشد که منجر به خونریزی، انفارکتوس، نکروز با سوراخ شدن احتمالی بعدی و ایجاد خونریزی روده یا پریتونیت فیبرین چرکی شود. در برخی موارد، ایلیت پایانی ایجاد می شود که از نظر بالینی با مجموعه علائم بیماری کرون آشکار می شود.

آسیب به سیستم عصبی در هر دومین کودک مبتلا به SLE رخ می دهد. هر یک از قسمت های آن می تواند در فرآیند پاتولوژیک دخیل باشد. تظاهرات بالینی بسیار متنوع است. با ظهور اختلالات روانی، تشنج های مکرر صرعی، سردردهای مداوم، اختلال در عملکردهای شناختی (حافظه، توجه، تفکر) و اختلالات عاطفی و شخصی مشخص می شود. هیپرکینزیس کوریک، حوادث عروقی مغزی گذرا (بسیار به ندرت، سکته مغزی)، و میلیت عرضی ممکن است ایجاد شود. آسیب به سیستم عصبی محیطی معمولاً به صورت متقارن دیستال، عمدتاً حسی یا حسی حرکتی، پلی نوروپاتی، به ندرت - مونو نوروپاتی چندگانه رخ می دهد.

سندرم آنتی فسفولیپید

تقریباً 1/3 کودکان مبتلا به SLE مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید (APS) تشخیص داده می شوند. APS یک مجموعه علائم است که شامل ترومبوز وریدی و/یا شریانی، برخی از اشکال پاتولوژی مامایی، ترومبوسیتوپنی و همچنین انواع اختلالات عصبی، پوستی، قلبی عروقی، خونی و غیره است. تشکیل APS با حضور AT به فسفولیپیدهای دارای بار منفی و اغلب خنثی و/یا کمپلکس پروتئین اتصال دهنده فسفولیپید-فسفولیپید همراه است.

طیف ATهای آنتی فسفولیپید شامل موارد زیر است: ATs به کاردیولیپین، ATهای شناسایی شده با استفاده از تست های انعقادی وابسته به فسفولیپید (ضد انعقاد لوپوس، ATs به پروترومبین، فاکتورهای V و X، p2 گلیکوپروتئین 1، و غیره)، ATs که با روش های استاندارد برای تعیین آنتی فولیپید شناسایی نمی شوند. AT ها (به پروتئین C، پروتئین S، ترومبومودولین، لیپوپروتئین های با چگالی کم و غیره).

APS مبتنی بر واسکولوپاتی ترومبوتیک غیرالتهابی است که عروق با هر اندازه و مکانی و همچنین اختلالات خونی را تحت تأثیر قرار می دهد که محدوده تظاهرات بالینی آن را تعیین می کند (جدول).

جدول. تظاهرات بالینی و آزمایشگاهی سندرم آنتی فسفولیپید

بومی سازی تغییرات	تظاهرات بالینی یا آزمایشگاهی احتمالی
I. ترومبوز اندام مغز کشتی های بزرگ رگ های کوچک غدد فوق کلیوی رگهای بزرگ	ترومبوز ورید عمقی، ترومبوفلبیت ترومبوز سینوس وریدی سندرم Badz-Chiari هپاتومگالی، افزایش سطح آنزیم های کبدی در خون ترومبوز ورید کلیه با یا بدون انفارکتوس ترومبوز ورید مرکزی، خونریزی، حمله قلبی، نارسایی آدرنال ترومبوآمبولی ریوی، مویرگ با خونریزی های ریوی، فشار خون ریوی سندرم ورید اجوف فوقانی یا تحتانی Livedo reticularis، ندول های پوست، پورپورا ترومبوز سیاهرگ شبکیه
2. عروق اندام مغز کشتی های بزرگ رگ های کوچک جفت قلب کشتی های بزرگ رگ های کوچک دریچه ها حفره قلب کبد کلیه ها کشتی های بزرگ رگ های کوچک عروق قوس آئورت دستگاه گوارش چشم های کوستیا	ایسکمی، قانقاریا سکته مغزی، حملات ایسکمیک گذرا، سندرم اسندزون آنسفالوپاتی ایسکمیک حاد، زوال عقل چند انفارکتی انفارکتوس جفت، مرگ داخل رحمی جنین انفارکتوس میوکارد، ترومبوز شانت پس از پیوند عروق کرونر نارسایی حاد قلبی، کاردیومیوپاتی گیاهان، نارسایی، تنگی ترومبوز داخل قلب انفارکتوس کبد، هیپرپلازی بازسازی کننده ندولار ترومبوز شریان کلیوی، انفارکتوس کلیه میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک کلیه سندرم قوس آئورت ایسکمی روده قانقاریا انگشتان پا و دست، لکه های سطحی شبیه واسکولیت، زخم های مزمن پا، خونریزی در بستر زیر زبانی ترومبوز شریان ها و شریان های شبکیه نکروز آسپتیک
II. تغییرات آزمایشگاهی	ترومبوسیتوپنی، کم خونی همولیتیک کومبس مثبت، واکنش فون واسرمن مثبت کاذب، طولانی شدن زمان ترومبوپلاستین نسبی فعال، اختلالات متابولیسم لیپید
III. اختلالات ایمونولوژیک	AT به کاردیولیپین، ضد انعقاد لوپوس، AT تا P2 گلیکوپروتئین 1 و غیره. عامل ضد هسته ای (اغلب) AT به DNA (نادر)

یکی از علائم بالینی اصلی APS در SLE در کودکان ترومبوز است. تقریباً در نیمی از بیماران در مراحل مختلف بیماری ایجاد می شوند. ترومبوز عروق کوچک پوست غالب است که با لکه های اریتماتوز و سیانوتیک، نکروز سطحی پوست و livedo reticularis آشکار می شود. ترومبوز ورید عمقی اندام‌ها، وریدهای گردن و زخم‌های مزمن پا که کمتر دیده می‌شود.

معیارهای بالینی، تکمیل شده توسط تست های آزمایشگاهی، برای تشخیص APS (جدول) ایجاد شده است.

جدول. معیارهای طبقه بندی برای سندرم آنتی فسفولیپید

تظاهرات بالینی:

• livedo reticularis،
• ترومبوسیتوپنی،
• سقط جنین معمولی،
• ترومبوز وریدی،
• کم خونی همولیتیک،
• ترومبوز شریانی،
• زخم پا،
• فشار خون ریوی،
• میلیت عرضی.

گروه های طبقه بندی

عوارض لوپوس اریتماتوز سیستمیک

اینها شامل سکته مغزی و خونریزی های مغزی همراه با فلج و فلج، سپسیس، فلبیت، زخم های تروفیک، نکروز آسپتیکسر استخوان ران

تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک

تشخیص و تشخیص افتراقی لوپوس اریتماتوز سیستمیک

معمول ترین تظاهرات بیماری ترکیبی از درماتیت لوپوس با دیستروفی پیشرونده، بی اشتهایی، تب از نوع نادرست، آرتروپاتی ناشی از لکوپنی، کم خونی، افزایش ESR و هیپرگاماگلوبولینمی قابل توجه است. تصویر بالینی ممکن است با لنفادنوپاتی، سروزیت، نفریت، اندوکاردیت و پنومونیت تکمیل شود. اگر پروانه لوپوس وجود داشته باشد، تشخیص بسیار ساده می شود. با این حال، در کودکان، و همچنین در بزرگسالان، SLE زمان مشخصممکن است با یک سندرم نشان داده شود، که در صورت محو شدن، می تواند با علامت دیگری از بیماری جایگزین شود.

اگر احتمال بهبودی خود به خود و طولانی‌مدت را در نظر بگیریم، چنین دوره‌های فردی گاهی با هم مرتبط نیستند و لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان برای مدت طولانی تشخیص داده نمی‌شود.

ویژه ارزش تشخیصیبه وجود سلول‌های لوپوس (LE-cell)، ANF و آنتی‌بادی‌های DNA در خون بیماران با عیار بالا نسبت داده می‌شود. جستجوی سلول‌های LE باید به طور مکرر نه تنها در خون بیمار، بلکه در صورت لزوم در مایعات سینوویال، مغزی نخاعی، پلورال و پریکارد انجام شود. در صورت لزوم به بیوپسی از پوست، عضلات، غدد لنفاوی و کلیه ها متوسل شوید. مشخصه "پروانه" و درماتیت، وجود سلول های لوپوس به مقدار حداقل 0.4٪ و ANF در عیار بالا، تشخیص SLE را حتی در یک کلینیک بدون علامت قابل اعتماد می کند.

در اغلب موارد، SLE باید از روماتیسم، آرتریت روماتوئید، نفریت، سمیت مویرگی، بیماری Werlhof، سپسیس، صرع، بیماری های حاد شکمی، به ویژه در حضور مونوسندرم ها، افتراق داده شود.

محققین آزمایشگاهی

آزمایشات آزمایشگاهی در طول دوره فعال SLE معمولاً افزایش ESR، لکوپنی و در موارد کمتر - ترومبوسیتوپنی و کم خونی همولیتیک خودایمنی را نشان می دهد. واکنش مثبتکومبز. هیپرگاماگلوبولینمی، افزایش IgM و IgG و همچنین CEC مشخصه است. در بیماران مبتلا به نفریت لوپوس، کاهش فعالیت کلی همولیتیک مکمل و اجزای جداگانه آن مشاهده می شود که با فعالیت فرآیند کلیوی مرتبط است. تست های ایمونولوژیک اهمیت تشخیصی زیادی دارند.

• در 70 درصد کودکان مبتلا به SLE، سلول‌های LE یافت می‌شوند (در حضور AT به کمپلکس DNA-هیستون تشکیل می‌شوند).
• در 95٪ از بیماران، یک عامل ضد هسته ای شناسایی می شود - یک گروه ناهمگن از ATها که با اجزای مختلف هسته واکنش نشان می دهند. ویژگی این آزمایش نسبتاً پایین است (فاکتور ضد هسته ای در افراد سالم و بیماران مبتلا به سایر بیماری های روماتیسمی و غیر روماتیسمی، با برخی عفونت ها، در بیماران دریافت کننده داروهای خاص یافت می شود). آنچه مهم است تیتر 1:20 و ماهیت درخشش است.

نوع محیطی (حلقه ای شکل) لومینسانس مشخصه SLE است، زیرا نشان دهنده وجود AT در DNA بومی است.

نوع خالدار لومینسانس در حضور AT به ریبونوکلئوپروتئین رخ می دهد.

نوع همگن لومینسانس (AT به DNA، هیستون) در بیماران مبتلا به SLE، و همچنین سایر بیماری های بافت همبند منتشر، در سندرم شبه لوپوس ناشی از دارو و در افراد سالم یافت می شود.

• ATهای DNA بومی (دو رشته ای) برای SLE نسبتاً اختصاصی هستند و در بیماران مبتلا به نفریت لوپوس با قوام زیادی یافت می شوند. غلظت آنها با فعالیت بیماری ارتباط دارد.
• AT به ریبونوکلئوپروتئین های هسته ای کوچک.
• AT تا S m Ar برای SLE بسیار اختصاصی هستند، اما فقط در 20-30٪ از بیماران یافت می شوند.
• AT تا SSA/R o و SSB/L a Ar برای SLE کمتر اختصاصی هستند، اغلب در سندرم شوگرن، لوپوس پوستی تحت حاد و ناشی از دارو، گاهی اوقات در افراد سالم دیده می شوند.
• فاکتور روماتوئید (اتوآنتی بادی های کلاس IgM که با قطعه F IgG واکنش می دهند) در SLE در کودکان اغلب با استفاده از تست لاتگزاگلوتیناسیون یا تست والر-رز شناسایی می شود.

برای تشخیص SLE، معیارهای توسعه یافته در سال 1997 توسط انجمن روماتولوژی آمریکا در حال حاضر بیشترین استفاده را دارند (جدول).

جدول. معیارهای تشخیصی برای درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان

شاخص

تعریف

1. بثورات روی پوست ناحیه استخوان گونه 2. بثورات دیسکوئید 3. حساسیت به نور 4. زخم های دهان 6. سروزیت 7. آسیب کلیه 8. اختلالات عصبی 9. اختلالات خونی 10. اختلالات ایمنی 11. ضد هسته ای AT

پلاک های برآمده اریتماتوز با تغییرات کراتیک و پلاگ های فولیکولی. ضایعات قدیمی ممکن است اسکار آتروفیک داشته باشند بثورات پوستیزخم در دهان یا ناحیه نازوفارنکس، معمولاً بدون درد، ثبت شده توسط پزشک آرتریت غیر فرسایشی دو یا چند مفصل محیطی، که با حساسیت، تورم یا ترشح مشخص می شود. آ. پلورزی: ​​با تاریخچه تایید می شود درد پلور، صدای اصطکاک که توسط پزشک شنیده می شود پلور یا وجود پلورال افیوژن ب پریکاردیت: افیوژن پریکارد، سمع دکتر صدای اصطکاک پریکارد، داده های اکوکاردیوگرافی

افزایش تیتر آنتی‌بادی‌های ضد هسته‌ای هنگام مطالعه در RIF یا روشی مشابه در غیاب مصرف داروهایی که باعث سندرم شبه لوپوس می‌شوند.

اگر بیمار چهار علامت یا بیشتر در هر ترکیبی داشته باشد، تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک قابل اعتماد در نظر گرفته می شود.

تشخیص افتراقی لوپوس اریتماتوز سیستمیک

در غیاب تغییرات پوستی معمولی، باید با در نظر گرفتن سندرم‌هایی که بر تصویر بالینی غالب هستند، اغلب با سایر بیماری‌های روماتیسمی، لوپوس اریتماتوز سیستمیک را افتراق داد: در حضور سندرم‌های مفصلی و قلبی - با روماتیسم، JRA، در وجود بثورات هموراژیک - با بیماری هنوخ شونلین، پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک، و همچنین واسکولیت سیستمیک، APS اولیه و غیره. علاوه بر این، اغلب لازم است بیماری‌های بدخیم لنف پرولیفراتیو و عفونی (سل، بیماری لایم، بروسلوزیس، بروسلوزیس، بیماری لایم، بروسلوزیس، زردچوبه، بروسلوزیس، زردچوبه، بروسلوزیس) را حذف کرد. هپاتیت B، C و غیره).

ویژگی های دوره لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان:

• شروع این بیماری اغلب در دوران کودکی است.
• لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان حادتر و شدیدتر از بزرگسالان است.
• شدت واکنش های آلرژیک و هیپرآلرژیک.
• درماتیت روی صورت به شکل "پروانه" کمتر شایع است.
• در نوجوانان، در 10 درصد موارد، لوپوس اریتماتوز سیستمیک با نفریت جدا شده بدون هیچ دلیل مشخصی شروع می شود. در چنین مواردی، تشخیص ایمونولوژیک مهم است.

معیارهای تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیکتوسعه یافته توسط انجمن روماتولوژی آمریکا، در جدول ارائه شده است. 17.

جدول 17. معیارهای تشخیص انجمن روماتولوژی آمریکا برای لوپوس اریتماتوز سیستمیک

شاخص	تعریف
1. بثورات روی پوست قوس زیگوماتیک	اریتم ثابت، مسطح یا بالارونده، روی قوس‌های زیگوماتیک با تمایل به گسترش تا چین‌های نازولبیال
2. بثورات دیسکوئید	پلاک های اریتماتوز با تغییرات کراتیکی و ضایعات فولیکولی ممکن است اسکار آتروفیک داشته باشند
3. حساسیت به نور	بثورات پوستی که بر اساس سابقه پزشکی یا مشاهدات پزشک در نتیجه قرار گرفتن پوست در معرض نور خورشید ایجاد می شود.
4. زخم های دهان	زخم در دهان یا ناحیه نازوفارنکس، معمولا بدون درد، توسط پزشک گزارش شده است
	آرتریت غیر فرسایشی دو یا چند مفصل محیطی که با حساسیت، تورم یا ترشح مشخص می شود.
6. سروزیت	آ. جنب: درد پلورال که توسط شرح حال تایید می شود، صدای اصطکاک جنب که توسط پزشک شنیده می شود، یا وجود پلورال افیوژن. ب پریکاردیت: افیوژن پریکارد، مالش اصطکاک پریکارد شنیده شده توسط پزشک، داده های اکوکاردیوگرافی
7. آسیب کلیه	آ. پروتئینوری مداوم بیش از 0.5 گرم در روز. ب تغییرات در رسوبات ادراری: گلبول های قرمز، گچ (گلبول های قرمز، لوله ای، دانه ای، مخلوط)
8. اختلالات عصبی	تشنج یا روان پریشی که با داروها یا اختلالات متابولیک ناشی از اورمی، کتواسیدوز، عدم تعادل الکترولیت مرتبط نیست.
9. اختلالات خونی	آ. کم خونی همولیتیک همراه با رتیکولوسیتوز. ب لکوپنی (کمتر از 4x109/l)، حداقل 2 بار ثبت شده است. V. لنفوپنی (کمتر از 1.5*109/l)، حداقل 2 بار ثبت شده است. د.
10. اختلالات ایمنی	آ. AT به DNA بومی در افزایش تیتر. ب Anti-Sm-AT: وجود آنتی بادی برای SmAr هسته ای. V. تشخیص AT های آنتی فسفولیپیدی: افزایش تیتر AT به کاردیولیپین (IgM یا IgG)، تشخیص ضد انعقاد لوپوس با استفاده از روش استاندارد مثبت کاذب تست واسرمن برای سیفلیس به مدت 6 ماه با عدم تایید سیفلیس با استفاده از تست بیحرکتی ترپونما پالیدوم یا در تست جذب فلورسنت آنتی ترپونمال AT
11. آنتی بادی های ضد هسته ای	افزایش تیتر آنتی بادی های ضد هسته ای در صورت مطالعه در RIF یا روش مشابه در غیاب مصرف داروهایی که باعث سندرم شبه لوپوس می شوند.

اگر بیمار چهار علامت یا بیشتر در هر ترکیبی داشته باشد، تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک قابل اعتماد در نظر گرفته می شود.

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک

رژیم و رژیم غذایی مانند روماتیسم یا گلومرولونفریت است.

بیماری زادرمان. داروهای خط اول گلوکوکورتیکواستروئیدها هستند. اندیکاسیون های مطلق GCS:

• فعالیت بالای لوپوس اریتماتوز سیستمیک،
• آسیب شناسی شدید احشایی (به ویژه سیستم عصبی مرکزی و کلیه ها).

پردنیزولون 1-3 mg/kg/day به مدت 4-6 هفته با کاهش تدریجی دوز نگهدارنده (متوسط ​​mg/day 15). پس از دستیابی به بهبودی، برای چندین ماه و سال به یک رژیم متناوب GCS (یک روز در میان) تغییر دهید. در صورت بی اثر بودن GCS برای 1½.-2 ماه، تجویز سیتواستاتیک: سیکلوفسفامید - mg/kg 3-5 در روز. برای نفریت لوپوس فعال، پالس درمانی دوزهای فوق العاده بالای متیل پردنیزولون داخل وریدی (1000 میلی گرم) برای یک دوره کوتاه (3-5 روز) است. موارد مصرف: سن جوان، نفریت لوپوس به سرعت در حال پیشرفت، فعالیت ایمنی بالا.

برای آسیب اندام های متعدد و فعالیت زیاد، پالس درمانی با متیل پردنیزولون همراه با سیکلوفسفامید - 10-15 میلی گرم بر کیلوگرم. برای نفریت لوپوس، سیکلوسپورین A استفاده می شود - 5 میلی گرم / کیلوگرم وزن بدن برای یک دوره 6-8 هفته.

داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی به عنوان تک درمانی بدون ضایعات شدید احشایی برای بیماران تجویز می شود: ایندومتاسین، سولینداک، ولتارن، دیکلوفناک، اورتوفن، آماده سازی اسید آنترانیلیک: پونتین، اوپیرین، کلوتام.

در درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک: دلاژیل 0.25 گرم در روز، پلاکینیل 0.22 گرم در روز در طول دوره کاهش دوز کورتیکواستروئیدها و سیتواستاتیک ها برای حفظ بهبودی استفاده می شود.

در درمان بیماری زایی، بهبود میکروسیرکولاسیون برای این منظور، ترنتال، کیمز، کمپلامین و داروهایی که اثر ضد ترومبوز دارند تجویز می شود.

اگر سیستم اینترفرون از کار بیفتد، از داروهای ضد ویروسی استفاده می شود: گامافرون، ریفرون، پنتاگلوبین.

در موارد شدید و با نفریت لوپوس، فعالیت بالای فرآیند، از روش‌های درمانی وابران استفاده می‌شود: پلاسمافرزیس، هموسورپشن، جذب ایمنی، جذب پلاسما.

نشانه ها:

• درجه بالای فعالیت فرآیند التهابی ایمنی در برابر پس زمینه در حال انجام است درمان اساسی,
• ایجاد نفریت لوپوس با تشکیل سندرم نفروتیک،
• وجود وابستگی به استروئید نیاز دارد افزایش ثابت GKS،
• عدم امکان درمان با GCS و سیتواستاتیک به دلیل وجود عوارض جانبی آنها یا عوارض بیماری زمینه ای (فشار خون، چاقی ایتروژنیک، لکو- و ترومبوسیتوپنی و غیره)،
• ناکارآمدی درمان دارویی پیچیده قبلی

• در طول شکل گیری چرخه قاعدگی،
• هنگام تغییر منطقه آب و هوایی،
• با افزایش استرس فیزیکی یا عاطفی،
• در طول بیماری های متقابل

برای پیشگیری و درمان استئوپنی و پوکی استخوان در حال حاضر از کربنات کلسیم، میوکلسیک و α، کلسیدیول استفاده می شود.

پیش بینی. با تشخیص زودهنگام و درمان به موقع، بهبودی در 85-90٪ بیماران مبتلا به نفریت لوپوس حاصل می شود، پیش آگهی نامطلوب باقی می ماند.

داروهایی برای درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک

هر بیمار با علائم بالینی و آزمایشگاهی مشخص از فعالیت لوپوس اریتماتوز سیستمیک باید در بیمارستان تحت درمان قرار گیرد. موثرترین عامل درمانی کورتیکواستروئیدها است: پردنیزولون (1 قرص - 5 میلی گرم)، تریامسینولون (1 قرص - 4 میلی گرم)، دگزامتازون (1 قرص - 0.5 میلی گرم)، اوربازون (1 قرص - 4 میلی گرم) و سایر آنالوگ های پردنیزولون. به لطف استفاده از کورتیکواستروئیدها، پیشرفت سریع بیماری می تواند متوقف شود، فعالیت آن کاهش یابد، بهبودی رخ دهد و عمر بیماران افزایش یابد.

دوز روزانه هر یک از این داروها نه بر اساس سن کودک، بلکه بر اساس فعالیت فرآیند پاتولوژیک تعیین می شود. با فعالیت SLE مرحله II-III، که با آسیب به اندام های داخلی رخ می دهد، دوز متوسط ​​اغلب 1.0-1.5 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در روز (از نظر پردنیزولون) است. در صورت بروز بحران لوپوس با علائم نورولوپوس، پانکاردیت، کم خونی همولیتیک، پان سیتوپنی، نفریت، فرم نفروتیک، دوز ممکن است افزایش یابد. در برخی موارد، به اصطلاح پالس درمانی استفاده می شود. در این مورد، 1000 میلی گرم پردنیزولون به طور همزمان به مدت 3 روز به صورت داخل وریدی تجویز می شود و پس از آن انتقال به مصرف خوراکی دارو در دوزهای متوسط ​​انجام می شود.

اگر درمان کافی باشد، در پایان روز اول احساس بهتری دارید، مسمومیت کاهش می یابد و تب کاهش می یابد. معمولاً در سه روز اول درجه حرارت عادی می شود و علائم آرتریت ناپدید می شوند. پلی سروزیت، لنفادنوپاتی و اسپلنومگالی پویایی معکوس (مثبت) سریع دارند. بعداً ESR عادی می شود ، تظاهرات احشایی بیماری فروکش می کند ، دیسپروتئینمی کمتر مشخص می شود و تعداد سلول های LE کاهش می یابد.

پس از تقریباً 3 تا 8 هفته و در نفریت نفروتیک و بعداً هنگامی که تظاهرات بالینی SLE به وضوح برطرف شد، حداکثر دوز سرکوب کننده کاهش می یابد و کودک به تدریج به درمان نگهدارنده با پردنیزون منتقل می شود. مدت زمان استفاده از دومی اغلب چندین سال است. باید در نظر داشت که تریامسینولون برای مصرف طولانی مدت مناسب نیست، زیرا خود باعث میاستنی گراویس می شود و دگزامتازون سریعتر از پردنیزولون علائم ایجاد می کند. هیپرکورتیزولیسم اگزوژن, دیابت استروئیدی، ازوفاژیت.

کاهش بیش از حد سریع، و همچنین لغو زودرس یا خاتمه خود به خود درمان، منجر به فعال شدن فرآیند پاتولوژیک می شود.

در سیر مزمن لوپوس اریتماتوز سیستمیک و عدم درگیری واضح اندام های احشایی و سیستم عصبی در فرآیند پاتولوژیک، کورتیکواستروئیدها تجویز نمی شوند یا فقط در دوزهای کوچک (0.5 میلی گرم بر کیلوگرم در روز) استفاده می شوند. درمان فشرده و طولانی مدت با کورتیکواستروئیدها در همه بیماران منجر به بروز علائم هیپرکورتیزولیسم به شکل رسوب بیش از حد چربی انتخابی، ترک های کشش ارغوانی روی پوست که بعداً رنگ پریده می شود، هیپرتریکوزیس و افزایش فشار خون می شود. گاهی اوقات در طول دوره درمان فعال حداکثر افزایش وزن بدن 17 تا 20 کیلوگرم یا بیشتر است.

ظهور اولین نشانه های کوشینگوئید (صورت ماه شکل) همیشه دلیلی برای کاهش دوز روزانه کورتیکواستروئیدها نیست، حتی بیشتر برای لغو آنها. همراه با هیپرکورتیکوسیسم، پوکی استخوان، گاهی اوقات با فشرده سازی بدن مهره ها، از پیامدهای درمان است. در مورد دوم، دوز روزانه کورتیکواستروئیدها باید کاهش یا به طور کامل قطع شود. همچنین در صورت ایجاد زخم معده در معده و روده، دیابت، فشار خون بالا و پایدار شریانی و نارسایی شدید کلیه، باید مصرف آنها قطع شود.

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان

داروی انتخابی برای درمان نفریت لوپوس سیکلوفسفامید است. این دارو به صورت مگادوز داخل وریدی به صورت پالس درمانی یک بار در ماه با دوز 15-20 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن یا 0.5-0.75 گرم بر متر مربع سطح بدن (حداکثر 1000 میلی گرم) به مدت 12-18 ماه تجویز می شود. سپس هر 3 ماه یک بار برای 12-18 ماه دیگر.

اگر سیکلوفسفامید در تسکین سندرم نفروتیک بی اثر باشد، سیکلوسپورین در دوزهای حداکثر 5 میلی گرم بر کیلوگرم در روز در سال های اخیر استفاده شده است.

در صورت بحران لوپوس (کلیه یا چند اندام)، پلاسمافرزیس همزمان با پالتراپی با متیل پردنیزولون و سیکلوفسفامید انجام می شود.

برای بیماران مبتلا به انواع کمتر شدید SLE، در صورت بی اثر بودن یا عوارض شدید درمان با گلوکوکورتیکوئید و همچنین برای حفظ بهبودی نفریت، در برخی موارد آزاتیوپرین با دوز 1-2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز خوراکی به درمان اضافه می شود. . برای درمان میوزیت، آرتریت و تظاهرات عصبی روانپزشکی SLE، در برخی موارد متوترکسات با دوز متوسط ​​10-15 میلی گرم (تا 25 میلی گرم) یک بار در هفته تجویز می شود.

برای درمان بیماران مبتلا به SLE با فعالیت کم، از داروهای آمینوکینولین [عمدتا هیدروکسی کلروکین (Plaquenil)] استفاده می شود که دارای اثرات ضد ترومبوتیک و ضد چربی خون نیز هستند.

همراه با گلوکوکورتیکوئیدها و عوامل سیتواستاتیک، برای بیماران مبتلا به SLE داروهای ضد انعقاد (هپارین، آسنوکومارول)، داروهای ضد پلاکت (دی پیریدامول)، داروهای ضد فشار خون، آنتی بیوتیک ها و عوامل علامتی بر اساس موارد مصرف تجویز می شود.

عود بیماری حتی پس از چندین سال بهبودی ممکن است رخ دهد، بنابراین بیماران مبتلا به SLE باید تحت مراقبت مادام العمر باشند. مشاهده داروخانهدکتر

همراه با پردنیزولون، بیماران باید مقدار کافی ویتامین به خصوص گروه B و اسید اسکوربیک دریافت کنند. رژیم غذایی باید به رژیم ضد زخم با محدودیت کربوهیدرات و فیبر، حذف کامل آب میوه و غذاهای استخراجی نزدیکتر باشد. باید با پروتئین و نمک پتاسیم غنی شود.

در غیاب اثر درمانی مناسب از کورتیکواستروئیدها، و همچنین با شدت اثرات جانبیسیتواستاتیک ها از استفاده آنها در بیمارستان به عنوان عوامل سرکوب کننده سیستم ایمنی (ضد متابولیت ها یا مواد آلکیله کننده) تجویز می شوند. اما در SLE حاد، کم خونی همولیتیک لوپوس، نورولوپوس و نفریت نفروتیک لوپوس در همه موارد از همان ابتدای درمان همراه با کورتون استفاده می شود.

دوز موثر روزانه آزاتیوپرین (ایموران) 2 میلی گرم بر کیلوگرم است، گاهی اوقات باید آن را به 3-4 میلی گرم بر کیلوگرم افزایش داد، که به شما امکان می دهد دوز روزانه کورتیکواستروئیدها را به میزان قابل توجهی کاهش دهید و در صورت لزوم، آنها را به طور کامل لغو کنید. آنتی متابولیت ها و همچنین کورتیکواستروئیدها باید به مدت 6-12 ماه یا بیشتر مورد استفاده طولانی مدت قرار گیرند، به خصوص در مورد نفریت لوپوس، با کاهش تدریجی. مقدار روزانهدارو با کاهش فعالیت SLE. علاوه بر آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید با دوز 2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز، کمتر از کلروبوتین با دوز 0.2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز استفاده می شود.

شما باید اثر سیتوتوکسیک ضد متابولیت ها و مواد آلکیله کننده را به خاطر بسپارید. در طول درمان با این داروها، تعداد لکوسیت ها در همه بیماران، کمتر و به میزان بسیار کمتری کاهش می یابد - گلبول های قرمز، پلاکت ها و گاهی اوقات آگرانولوسیتوز ایجاد می شود. تعداد بحرانی لکوسیت‌های خون محیطی که نیاز به قطع داروهای سرکوب‌کننده ایمنی دارند 2 o 109/l در نظر گرفته می‌شود. در برخی موارد، درمان به دلیل عفونت ثانویه قطع می شود.

مجموعه درمانی لوپوس اریتماتوز سیستمیک، همراه با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی، شامل داروهای کینولین نیز بود: دلاژیل، کلروکین، که با دوز 0.5 میلی گرم بر کیلوگرم در روز تجویز می شد، یا پلاکونیل - 8 میلی گرم بر کیلوگرم در روز. آنها به ویژه برای اشکال مزمن بیماری با تغییرات مفصلی و پوستی مشخص، اما همچنین برای لوپوس حاد در طول دوره بهبودی بالینی مناسب هستند. درمان ترکیبی استروئید-کینولین امکان کاهش سریع و قابل توجه دوز نگهدارنده پردنیزولون و در برخی موارد، لغو کامل آن را فراهم می کند.

داروهای ضد انعقاد، به ویژه هپارین، و همچنین عوامل ضد پلاکتی (chirantil، methindol) جزء مهمی از درمان پاتوژنتیک لوپوس اریتماتوز سیستمیک هستند. اول از همه، هپارین و در عین حال داروهای ضد پلاکتی برای سندرم نفروتیک لوپوس فعال و علاوه بر این، در سایر موارد لوپوس فعال با علائم بالینی و آزمایشگاهی سندرم انعقاد داخل عروقی موضعی یا منتشر (سندرم DIC) اندیکاسیون دارند.

در مورد سندرم DIC نهفته، که فقط با روش های آزمایشگاهی شناسایی می شود، می توان خود را به معرفی داروهای ضد انعقاد غیرمستقیم (فنیلین) در ترکیب با عوامل ضد پلاکتی در مجموعه درمانی محدود کرد. هپارین با دوز 200 - 400 IU/kg در روز یا بیشتر (که زمان انعقاد خون را 2 بار طولانی می کند) تجویز می شود، به صورت زیر جلدی هر 6 - 8 ساعت تجویز می شود. مدت هپارین درمانی 4 تا 8 هفته است.

در صورتی که پس از اتمام آن، مکانیسم هموستاز عادی سازی پایدار وجود نداشته باشد، دوره درمان را می توان ادامه داد یا از سر گرفت. با توجه به اینکه لوپوس اریتماتوز سیستمیک دارای سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر مزمن است، وضعیت هم انعقاد باید با درمان طولانی مدت، گاهی چند ماهه، با داروهای ضد انعقاد و داروهای ضد پلاکت حفظ شود.

استفاده از سالیسیلات ها و داروهای نوع پیرازولون در درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک نیز باید موجه تلقی شود، به ویژه هنگامی که شدت روند کاهش می یابد و دوز روزانه کورتیکواستروئیدها کاهش می یابد و همچنین برای حفظ بهبودی.

هنگام تجویز روش های فیزیوتراپی (درمان کوارتز مطلقاً منع مصرف دارد!)، تزریق خون، پلاسما و جایگزین های خون و تزریق گاما گلوبولین باید بسیار دقت شود، که فقط در صورت وجود اندیکاسیون مطلق باید استفاده شود. هنگامی که فعالیت بیماری فروکش کرد، استفاده از فیزیوتراپی و ماساژ مجاز است.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک چگونه درمان می شود؟

درمان بیماران مبتلا به SLE برای مدت طولانی، به طور مداوم، گام به گام، مطابق با برنامه های درمانی توسعه یافته ضروری است. داروهای انتخابی گلوکوکورتیکوئیدهای کوتاه اثر - پردنیزولون یا متیل پردنیزولون هستند. دوز گلوکوکورتیکوئیدها بسته به شدت وضعیت بیمار، سندرم های بالینی اصلی بیماری، و همچنین شدت و فعالیت فرآیند متفاوت است.

با فعالیت بالای SLE، دوز پردنیزولون معمولاً 1-1.5 میلی گرم بر کیلوگرم در روز (بیش از 60 میلی گرم در روز)، با فعالیت متوسط ​​- 0.5-1.0 میلی گرم بر کیلوگرم در روز است. این دارو عمدتاً در صبح تجویز می شود. درمان با گلوکوکورتیکوئیدها در دوزهای حداکثر معمولاً به مدت 6-4 هفته ادامه می یابد تا اثر بالینی قابل توجهی حاصل شود و سپس با کاهش فعالیت بیماری و بهبودی، دوز دارو به آرامی طی 12-6 ماه کاهش می یابد تا زمان نگهداری کاهش یابد. به طور متوسط ​​10-15 میلی گرم در روز). درمان با دوزهای نگهدارنده گلوکوکورتیکوئیدها باید طولانی مدت و به طور مداوم ادامه یابد تا از عود بیماری جلوگیری شود و بهبودی حفظ شود.

برای درمان بیماران مبتلا به ضایعات پلی سندرمی، از پالس درمانی استفاده می شود: دوزهای فوق العاده بالای متیل پردنیزولون به صورت داخل وریدی برای سه روز متوالی با سرعت متوسط ​​10-20 میلی گرم بر کیلوگرم (بیش از 1000 میلی گرم در روز) تجویز می شود. پالس درمانی به شما امکان می دهد تا به سرعت بسیاری از تظاهرات بیماری را متوقف کنید، مدت زمان را کاهش دهید دوره فعالو کاهش دوز خوراکی گلوکوکورتیکوئیدها را سریعتر شروع کنید. برای درمان بیماران مبتلا به شدیدترین و از نظر پیش آگهی نامطلوب انواع SLE، به ویژه با نفریت لوپوس یا آسیب شدید به سیستم عصبی مرکزی، زمانی که گلوکوکورتیکوئیدها بی اثر هستند یا هنگام استفاده از آنها عوارض شدیدی وجود دارد، از عوامل سیتواستاتیک استفاده می شود.

پیشگیری از لوپوس اریتماتوز سیستمیک

پیشگیری اولیه با هدف پیشگیری از بیماری، شامل اقدامات کلی برای بهبود سلامت جمعیت کودک و همچنین شناسایی گروه های پرخطر در بین کودکان و نوجوانان است. این باید شامل کودکان خانواده های مبتلا به بیماری های روماتیسمی یا کسانی باشد که علائم به اصطلاح دیاتز لوپوس دارند. مشخصه دومی افزایش خستگی، بی حالی، تب با درجه پایین بدون انگیزه و آرترالژی در حال مهاجرت است. در رابطه با این گروه از کودکان، قوانین انجام اقدامات سفت کننده، واکسیناسیون های پیشگیرانه و تجویز داروها باید با دقت خاصی رعایت شود.

پس از ترخیص از بیمارستان، بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک باید تحت نظر یک متخصص قلب و روماتولوژیست باشند که مسئولیت‌های آن شامل درمان ضد عود با هدف حفظ حالت بهبودی و جلوگیری از تشدید احتمالی SLE است.

پیش آگهی درمان. هنگام پیش‌بینی لوپوس اریتماتوز سیستمیک، شدت آسیب به اندام‌های حیاتی و سرعت پیشرفت SLE، یعنی فعالیت بیماری، مهم است. تا حد زیادی توسط تاکتیک های درمانی تعیین می شود.

علت اصلی مرگ و میر در اکثریت قریب به اتفاق موارد نارسایی کلیوی است، در بقیه موارد - نارسایی سایر اندام ها و سیستم ها در طول بحران لوپوس اریتماتوز سیستمیک، و همچنین عفونت ثانویه و عوارض درمان.

در شرایط مدرن، لوپوس اریتماتوز سیستمیک سیر مطلوب تری دارد.

افزایش تعداد ریه ها وجود دارد، اشکال غیر معمولدوره مزمن، که هم با بهبود درمان و هم تشخیص بهبود یافته توضیح داده می شود و شروع زودهنگام درمان را تسهیل می کند. طول مدت بیماری اغلب از 10-20 سال یا بیشتر تجاوز می کند. بسیاری از کودکان به سنین نوجوانی و بزرگسالی می رسند.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در نوزادان

ویژگی های تظاهرات در نوزادان متولد شده از مادران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک [Kotlukova N. G. و همکاران، 2001]. سندرم لوپوس نوزادی در نوزادان متولد شده از مادران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک. سندرم لوپوس اریتماتوز سیستمیک بیشتر در دختران مشاهده می شود.

سه شکل مشاهده می شود:

پوستی، همراه با تظاهرات سیستمیک.

شکل قلبی با/ یا بدون یا با تظاهرات سیستمیک و پوستی.

فرم اول - چرمبر روی پوست نقاط اریتماتوز با خطوط واضح، پلاک هایی با حضور آتروفی مرکزی، لایه برداری و تلانژکتازی وجود دارد. موضعی سازی - صورت، به ویژه در نواحی اطراف چشم، گردن، قسمت پر موسرها این روند خوش خیم است، از 1 تا 26 ماه متغیر است و در اکثر کودکان تا پایان سال اول زندگی از بین می رود.

فرم دوم با سیستمیکتظاهرات، علاوه بر تغییرات پوستیمواردی از پنومونی به سرعت در حال توسعه، کلستاز با هیپرآنزیمی (ALT، AST، LDT)، هپاتواسپلنومگالی توصیف شده است. ممکن است کم خونی، لکوپنی وجود داشته باشد. تغییرات همه گذرا هستند، پسرفت در 6 ماه از زندگی کودک مشاهده می شود.

شکل سوم جدی ترین است، زیرا اغلب مشاهده می شود بلوک مادرزادی قلب, بلوک کامل AV. از نظر مورفولوژیکی - فیبروز گره های سینوسی دهلیزی و دهلیزی و کلسیفیکاسیون آنها. در بخشی از عضله قلب، علائم فیبروالاستوز اندوکارد، به عنوان تظاهرات کاردیومیوپاتی. از هفته بیستم با سونوگرافی قابل تشخیص است. توجه کن به برادی کاردیجنین وجود این آسیب شناسی در یک نوزاد تازه متولد شده اغلب نیاز به نصب یک ضربان ساز دارد.

نشانه های نصب پیس میکر:

• نارسایی احتقانی قلب،
• کسر جهشی بطن چپ پایین،
• برادی کاردی شدید،
• حملات Morgagni-Edams-Stokes.

در سال های اخیر، این سوال در مورد دوره بهبودی لوپوس اریتماتوز سیستمیک (Tarasova I.A. et al.) مطرح شده است. نویسندگان بر این باورند که بهبودی را می توان با عدم وجود فعالیت بالینی و آزمایشگاهی لوپوس اریتماتوز سیستمیک در بیمارانی که دوز نگهدارنده گلوکوکورتیکواستروئید دریافت می کنند (بیش از 10 میلی گرم در روز) قضاوت کرد.

آنها استفاده از اصطلاح "خوشی ناقص" را در بیمارانی که فقط در غیاب علائم بالینی فعالیت بیماری دارای تغییرات ایمونولوژیک هستند، ممکن می دانند.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) یک بیماری خودایمنی است که سیر مزمن و پیشرونده دارد. اساس پاتوفیزیولوژیک آسیب شناسی به عنوان شکست عملکرد هماهنگ مکانیسم های نیروهای ایمنی بدن در نظر گرفته می شود. در همان زمان، لنفوسیت ها آنتی بادی هایی تولید می کنند که می توانند به سلول های خود آسیب برسانند. اغلب، این آسیب شناسی در کودکی در اوایل دوران کودکی ظاهر می شود. با لوپوس، التهاب سیستم ایمنی در دیواره رگ های خونی، پوست و مفاصل رخ می دهد. خطرناک ترین آسیب به گلومرول کلیه (با ایجاد نفریت لوپوس) و بافت ریه است.

دلایل ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان و همچنین در بزرگسالان در حال حاضر ناشناخته است. وراثت از اهمیت بالایی برخوردار است. در همان زمان، بسیاری از پزشکان استدلال می کنند که نقش تعیین کننده متعلق به ویروس های حاوی RNA است که باعث شکست سیستم ایمنی می شود. این دیدگاه وجود دارد که لوپوس اریتماتوز توسط برخی داروها (تتراسایکلین ها، ضد تشنج ها (ضد تشنج)، داروهای ضد آریتمی) ایجاد می شود.

شایع ترین عوامل ایجاد کننده این بیماری در زیر ارائه شده است:

1. جهش های ارثی در ژنوم
2. مصرف داروها.
3. تابش طولانی مدت.
4. عفونت با ویروس ها - اپشتین بار، ویروس های هرپس.
5. عفونت های باکتریایی

دختران اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند. در میان بیماران بالغ، زنان نیز غالب هستند. این به دلیل ویژگی های سیستم هورمونی است، یعنی غلظت بالای هورمون استروژن در خون.

تظاهرات بالینی

این بیماری می تواند حاد یا تحت حاد باشد. که در فرم حاداین بیماری خیلی سریع پیشرفت می کند و اندام های داخلی کودک را تحت تاثیر قرار می دهد. دمای بدن به 38 درجه سانتیگراد افزایش می یابد و ممکن است در مفاصل درد ایجاد شود. تظاهرات پوستی در این شکل از بیماری به اندازه آسیب به کلیه ها و ریه ها خطرناک نیست.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک بر اندام های داخلی نیز تأثیر می گذارد

لوپوس اریتماتوز سیستمیک تحت حاد در کودکان به تدریج و آهسته تر رخ می دهد. این شکل به طور معمول دارای یک سیر مواج با تشدید بیماری و دوره های بهبودی بالینی است. درک این نکته مهم است که بدون درمان پاتوژنتیک کافی، عوارض ناسازگار با زندگی در عرض 2 تا 3 سال ایجاد می شود.

در سیر مزمن لوپوس، دوره های بهبودی و تشدید نیز متناوب می شوند.

اما تشخیص شروع بیماری دشوار است. توسعه کامل تمام علائم بالینی تنها پس از 5-10 سال تحقق می یابد.

ویژگی های بیماری در سنین پایین

در کودکان، صرف نظر از سن، بیماری خودایمنی کاملاً شدید است. اوج بروز در سنین 11 تا 13 سالگی مشاهده می شود.

اولین و اصلی ترین علائم عبارتند از:

1. تب یا تب خفیف.
2. در حالی که کودک غیر فعال است، به سرعت خسته می شود.
3. افزایش وزن کم و حتی گاهی کاهش وزن.

علاوه بر این، لوپوس اریتماتوز با آسیب به سیستم اسکلتی عضلانی رخ می دهد. آرتریت (التهاب غشای مفصلی) رخ می دهد. مفاصل انگشتان دست، مچ دست و کمتر مفاصل بزرگ درگیر می شوند. همه اینها با درد شدید و سفتی در حرکات همراه است.

ضایعات پوستی

در ابتدا پوست کودک به اشعه خورشید حساس می شود. ظاهر پوست آسیب دیده مانند سوختگی به نظر می رسد: در عکس می توانید پرخونی را با خطوط واضح مشاهده کنید. متخصصان پوست این بیماری را به عنوان فتودرماتیت می دانند.

در شکل مزمن آسیب شناسی، نوع دیسکوئیدی ضایعات لوپوس پوست اغلب مشاهده می شود. بر مناطق بازدر این حالت، بدن کانون های پرخون به شکل گرد یا هلالی را آشکار می کند. مرزها بالاتر از بقیه پوست قرار دارند و قسمت مرکزی بثورات بدون رنگ است (سبک، رنگ پریده).

علامت "پروانه" اغلب بر روی پوست صورت مشخص می شود: کانون های پرخونی روی استخوان گونه ها و پل بینی وجود دارد. سایه های دور چشم (دایره های تیره) زیر چشم امکان پذیر است. عکس به وضوح این را نشان می دهد.

علامت "پروانه" اغلب روی پوست صورت ظاهر می شود

غشاهای مخاطی نیز اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند. پتشی های مشخص و فرسایش یا زخم در دهان ظاهر می شوند. لب ها متورم و پرخون می شوند. ممکن است پوسته دار باشند. در این حالت برداشتن آن بسیار سخت و دردناک است. به این حالت شیلیت می گویند.

رویکردهای درمانی

امروزه درمان لوپوس اریتماتوز امکان پذیر شده است. اگر قبلاً این بیماری حکم اعدام داشت، امروزه درمان بیماری زایی کافی وجود دارد که پیشرفت بیماری را کند می کند و منجر به بهبودی پایدار می شود.

شما باید سعی کنید تمام موقعیت های استرس زا را از بین ببرید. قرار گرفتن در معرض نور خورشید باید حداقل باشد یا باید لباسی وجود داشته باشد که مناطقی از بدن را از اشعه های خورشید بپوشاند. پرتودهی در سولاریوم منع مصرف دارد. پزشکان باید ترک سیگار را توصیه کنند (برای نوجوانان و بزرگسالان).

داروهایی که علیه لوپوس عمل می کنند سیتواستاتیک هستند، به این معنی که بسیار سمی هستند، مخصوصا برای کودکان.

بنابراین، داروی انتخابی پردنیزولون یا متیپرد، یعنی داروهای گلوکوکورتیکوئیدی است.

برای درد، از داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی استفاده می شود. جدیدترین دارو برای درمان SLE Benlysta است. اما هیچ اطلاعاتی در مورد ایمنی استفاده از این دارو در افراد زیر 18 سال وجود ندارد. بنابراین، استفاده از آن برای کودکان مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک آینده نگر است.

لوپوس امروزه در کودکان شایع است. مشکوک شدن به تظاهرات پوستی و مشورت با متخصص پوست بسیار مهم است. پس از گذراندن تمام آزمایشات و تأیید تشخیص، نیازی به ترس نیست - بیماری قابل درمان است.

- بیماری خودایمنی. بیماری های این طبیعت با این واقعیت مشخص می شود که سیستم ایمنی بدن به دلایل ناشناخته فعال می شود مکانیسم های دفاعیبدن در برابر بدن خود SLE می تواند تقریباً هر اندام و سیستمی از جمله پوست، مفاصل، کلیه ها، قلب، ریه ها و سیستم عصبی مرکزی را تحت تأثیر قرار دهد. بیشتر اوقات، وقتی در مورد تظاهرات لوپوس در کودکان صحبت می کنیم، منظور لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) است.

لوپوس در بین جوانان شایع تر از آنچه که معمولاً تصور می شود، دیده می شود. بهترین تخمین ها نشان می دهد که SLE 5000 تا 10000 کودک را در ایالات متحده تحت تاثیر قرار می دهد. لوپوس در دختران نوجوان بسیار بیشتر از پسران رخ می دهد، اما در گروه کودکان کوچکتر از بلوغ، این بیماری دختران را بیشتر از پسران درگیر می کند.

علل لوپوس اریتماتوز سیستمیک

دلایل ایجاد SLE مشخص نیست، اما متخصصان تمایل دارند آنها را به عوامل ژنتیکی، محیطی و هورمونی نسبت دهند. با توجه به نتایج تحقیقات، اساس ژنتیکی در مکانیسم بروز پاتولوژی اهمیت زیادی دارد، اما همچنین تایید می‌کنند که استعداد ابتلا به لوپوس تنها توسط ژن‌ها تعیین نمی‌شود. عوامل دیگری نیز می توانند در آن نقش داشته باشند. محققان در حال بررسی اثرات عواملی مانند نور خورشید، استرس، هورمون‌ها بر روی بزرگسالان و کودکان هستند. دود تنباکو، برخی داروها و ویروس ها.

پزشکان و دانشمندان هنوز تاثیر همه عواملی که باعث التهاب و تخریب بافت در لوپوس می شوند را درک نکرده اند.

علائم لوپوس اریتماتوز سیستمیک

SLE اغلب با تناوب بین فعال شدن بیماری و بهبودی مشخص می شود. علائم زیادی در ارتباط با لوپوس وجود دارد. این بیماری می تواند هر سیستم اندامی را تحت تاثیر قرار دهد و آسیب به هر یک از آنها می تواند تظاهرات جداگانه ای داشته باشد. لوپوس می تواند مفاصل، پوست، مغز، ریه ها، کلیه ها و عروق خونی را تحت تاثیر قرار دهد. کودکان و نوجوانان مبتلا به SLE ممکن است در مواجهه با سرما دچار خستگی، مفاصل دردناک و متورم، بثورات پوستی، تب، ریزش مو، زخم دهان و تغییر رنگ پوست شوند. یکی از رایج ترین علائمی که می تواند کیفیت زندگی را تحت تاثیر قرار دهد، خستگی است. بیشتر اوقات، دلیل اولین مراجعه به پزشک یکی دیگر از علائم مشخصه این بیماری - درد مفاصل است.

تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک

تشخیص لوپوس می‌تواند زمان زیادی ببرد زیرا بر تعدادی از سیستم‌ها و اندام‌ها تأثیر می‌گذارد و علائم مختلف در طول زمان رخ می‌دهد. هنگام تشخیص، مهم است که سایر بیماری ها را حذف کنید، به عنوان مثال، آرتریت ایدیوپاتیک نوجوانان، که با تظاهراتی مشابه لوپوس همراه است. برای تشخیص، باید اطلاعاتی در مورد سابقه خانوادگی، سابقه پزشکی فردی، انجام معاینه فیزیکی، اشعه ایکس و بررسی نتایج آزمایشات آزمایشگاهی جمع آوری کنید. تست های آزمایشگاهیدر تایید وجود لوپوس و شناسایی ضایعات (در صورت وجود) اندام موثر است. علاوه بر این، آزمایش منظم نمونه های خون و ادرار پس از تشخیص SLE به شما امکان می دهد پویایی بیماری و اثربخشی داروها را ارزیابی کنید.

لوپوس بیماری است که در آن تشدید به دنبال بهبودی در هر زمانی ممکن است رخ دهد. غالبا تست های کنترلیبه شما امکان می دهد نزدیک شدن به مرحله تشدید را دنبال کنید. به عبارت دیگر، نتایج معاینات/آزمایش ها حتی قبل از شروع علائم غیرطبیعی است و درمان به موقع یا تشدید آن به جلوگیری از مشکلات جدید کمک می کند.

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک

درمان لوپوس برای همه بیماران در دسترس است و معمولاً کاملاً مؤثر است. هدف از درمان جلوگیری از ایجاد عوارض و از بین بردن تظاهرات بیماری است. یک دوره درمانی متعادل می تواند ترکیب شود دارودرمانی، رژیم غذایی و ورزش. داروهایی که ممکن است تجویز شوند عبارتند از داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs)، داروهای ضد روماتیسمی، داروهای ضد التهابی اصلاح کننده بیماری (DMARDs)، اصلاح کننده‌های پاسخ بیولوژیکی (بیولوژیک)، و کورتیکواستروئیدها.

سازماندهی مستقل سبک زندگی با لوپوس اریتماتوز سیستمیک

رویکرد فردی از جانب بیمار به معنای درک اهداف درمان و رعایت دستورالعمل های پزشک معالج و متخصصان متخصص است. این سازمان اصلاح سبک زندگی و سازگاری با پیامدهای جسمی و عاطفی بیماری را ترکیب می کند. یک رویکرد مستقل برای تضمین کیفیت کامل زندگی و حفظ سلامت نیاز به تلاش روزانه دارد.