آتاکسی(آتاکسی یونانی - اختلال) - اختلال در هماهنگی حرکات. یکی از شایع ترین اختلالات حرکتی مشاهده شده است. قدرت در اندام ها را می توان به طور کامل حفظ کرد. با این حال، حرکات ناهنجار، نادقیق می شوند، تداوم و ثبات آنها، تعادل در هنگام ایستادن و راه رفتن مختل می شود.
برجسته:
- آتاکسی استاتیک - عدم تعادل هنگام ایستادن،
- آتاکسی پویا - عدم هماهنگی در حین حرکات
هماهنگی عادی حرکات به دلیل فعالیت دوستانه و بسیار خودکار چندین بخش مرکزی است سیستم عصبی- مخچه، دستگاه دهلیزیرسانای حساسیت عضلانی عمیق، قشر نواحی پیشانی و تمپورال. اقتدار مرکزیهماهنگی حرکات مخچه است.
درمانگاه.
که در عمل بالینیمرسوم است که متمایز شوند:
- آتاکسی به دلیل اختلال در هادی های حسی عضلانی عمیق (آتاکسی حساس یا ستونی خلفی)؛
- آتاکسی ناشی از ضایعات مخچه (آتاکسی مخچه);
- آتاکسی به دلیل آسیب به دستگاه دهلیزی (آتاکسی دهلیزی)؛
- آتاکسی با آسیب به قشر ناحیه پیشانی یا گیجگاهی-اکسیپیتال (آتاکسی قشر مغز).
آتاکسی حساس یا ستونی خلفی زمانی اتفاق می‌افتد که ستون‌های خلفی آسیب می‌بینند (بسته‌های گاول و بورداخ)، خیلی کمتر - اعصاب محیطی، ریشه های پشتی، تالاموس، قشر لوب جداری مغز ( Tabes Dorsalis، میلوز فونیکولار، برخی از اشکال پلی نوروپاتی، اختلالات عروقی، تومورها).
بسته به محل ضایعه، می تواند در تمام اندام ها یا فقط در پاها، در یک پا یا بازو بیان شود.
مشخص‌ترین پدیده آتاکسی حسی است که زمانی رخ می‌دهد که حس مفصلی-عضلانی مختل شود. اندام های تحتانی. بی ثباتی عمومی وجود دارد. هنگام راه رفتن، بیمار پاهای خود را بیش از حد از ناحیه زانو خم می کند و مفاصل لگنو با نیروی زیاد آنها را روی زمین پایین می آورد (راه رفتن مهر). اغلب احساس راه رفتن روی یک فرش ضخیم یا پشم پنبه وجود دارد. بیمار سعی می کند با استفاده از کنترل بینایی، تخلف را جبران کند عملکرد موتورو بنابراین هنگام راه رفتن مدام به پاهای خود نگاه می کند. کنترل بینایی به طور قابل توجهی کاهش می یابد و بستن چشم ها به شدت علائم آتاکسی را افزایش می دهد. در موارد آسیب شدید به ستون های خلفی، ایستادن و راه رفتن کاملا غیرممکن است.
آتاکسی مخچه
با آسیب به ورمیس، نیمکره ها و دمگل های مخچه مشاهده شد.
در وضعیت رومبرگ یا هنگام راه رفتن، بیمار به سمت نیمکره مخچه آسیب دیده منحرف می شود یا می افتد. هنگامی که یک کرم آلوده می شود، ریزش وجود دارد طرف های مختلف، اغلب برگشته است. هنگام راه رفتن، بیمار تلوتلو می خورد و پاهای خود را از هم باز می کند (راه رفتن در حالت مستی). راه رفتن پهلو به شدت مختل شده است. حرکات ناخوشایند و فراگیر هستند. آهسته شدن و ناهماهنگی حرکات در سمت آسیب دیده بارزتر است. کنترل بینایی (بستن و باز کردن چشم ها) تأثیر نسبتا کمی بر شدت اختلالات هماهنگی دارد. گفتار مختل می شود - آهسته، کشیده، تند، و گاهی اوقات شعار می شود. تغییرات در دست خط با ناهمواری، فراگیر بودن آن آشکار می شود و اغلب ماکرووگرافی رخ می دهد. معمولا کاهش می یابد تون عضلانی، بیشتر در سمت آسیب دیده، گاهی اوقات رفلکس های تاندون کاهش می یابد.
آتاکسی مخچه با مشاهده می شود تومورها، کانون های عروقی در مخچه و ساقه مغز.
آتاکسی دهلیزی
با آسیب به هر بخشی از دستگاه دهلیزی، که شامل لابیرنت، عصب دهلیزی، هسته‌های ساقه مغز و مرکز قشر مغز V لوب تمپورالمغز
علائم مشخصه آتاکسی دهلیزی: سرگیجه سیستمیک (به نظر می رسد که همه اشیا در جهت خاصی حرکت می کنند)، نیستاگموس افقی، تهوع، استفراغ. بیمار به طور تصادفی به پهلوها تکان می خورد یا می افتد. هنگام چرخاندن سر، سرگیجه تشدید می شود. احتیاط که بیماران با آن سر خود را حرکت می دهند قابل توجه است.
آتاکسی دهلیزی زمانی مشاهده می شود که (گردش خون ضعیف در سیستم مهره ای)، آنسفالیت ساقه ای، تومورهای بطن چهارم مغز،
آتاکسی قشر مغز
عمدتاً زمانی ایجاد می شود که لوب فرونتال مغز به دلیل اختلال در عملکرد سیستم فرونتوپونتین- مخچه آسیب دیده باشد.
پای طرف مقابل ضایعه بیشترین آسیب را می بیند. هنگام راه رفتن، به ویژه هنگام چرخش، ناپایداری و انحراف در جهت مخالف نیمکره آسیب دیده وجود دارد. کنترل بینایی تأثیر نسبتا کمی بر درجه آتاکسی دارد. در صورت ضایعات شدید لوب فرونتال، بیمار به هیچ وجه نمی تواند بایستد یا راه برود (آستازیا- ابازیا).
آتاکسی فرونتال
همچنین با سایر علائم آسیب به لوب فرونتال (تغییرات ذهنی، رفلکس گرفتن، اختلال در حس بویایی) همراه است.
تشخیص آتاکسی فرونتال از آتاکسی مخچه گاهی دشوار است. شناسایی شواهد هیپوتونی در اندام آتاکسیک به نفع آسیب مخچه صحبت می کند. شایع ترین علل آتاکسی فرونتال هستند تومورها
آتاکسی نقض هماهنگی حرکات و تعادل است. آتاکسی استاتیک- عدم تعادل در وضعیت ایستاده طبیعی، پویا - اختلالات هماهنگی هنگام حرکت. خود کلمه آتاکسی دارد منشا یونانی: ترجمه به معنای "به هم ریختگی" است. نام دیگر آسیب شناسی ناهماهنگی است.
آتاکسی اغلب اتفاق می افتد و با عدم دقت حرکات، عدم تعادل ظاهر می شود و فرد ریتم ثابت انجام هر عملی را از دست می دهد. از آنجایی که بدن انسان دارد کل خطبخش هایی از سیستم عصبی که مسئول تعادل و هماهنگی بدن هستند، پس در صورت وجود هرگونه انحراف، مشکوک به اختلال در عملکرد طبیعی یکی از آنها - مخچه، دستگاه دهلیزی، هادی های حساسیت عمیق مفصلی-عضلانی است. قشر لوب فرونتال و گاهی اوقات لوب گیجگاهی و پس سری مغز.
علائم
- مشکل در هماهنگی حرکات بازوها، پاها و بدن به طور کلی.
- مشکلات تعادل هنگام ایستادن یا حرکت.
- ترس از افتادن
- لرزش غیر ارادی عضلات اندام ها.
- سرگیجه، حالت تهوع، استفراغ.
- آهسته گفتار، اشکال در حالات چهره.
- تغییرات در دست خط.
- اختلالات روانی.
انواع آتاکسی
- حساس - اختلال در عملکرد رساناهای حساسیت عمیق مفصلی-عضلانی.
- مخچه - اختلال عملکرد عادیمخچه
- دهلیزی - اختلال در عملکرد دستگاه دهلیزی یا بخش های جداگانه آن.
- کورتیکال - آسیب به قشر لوب پیشانی، گاهی اوقات به لوب تمپورال و پس سری مغز.
هنگامی که ستون های خلفی از بین می روند، آتاکسی حساس ایجاد می شود نخاعآسیب به اعصاب محیطی، گاهی اوقات به لوب جداری مغز. معمولاً در میلوز فونیکولی مشاهده می شود، اختلالات عروقی، پلی نوروپاتی ، تومورها. پاهای فرد جای خود را می دهد، راه رفتن او تغییر می کند و حرکت فقط تحت کنترل بصری بیشتر امکان پذیر است، یعنی. بیمار دائماً به پاهای خود نگاه می کند. راه رفتن مستقل بسیار دشوار است.
آتاکسی مخچه نتیجه آسیب به نیمکره ها، ورمیس و دمگل های مخچه است. در حالی که در حالت رومبرگ هستید (موقعیت ایستادن با پاهای محکم به هم، چشم بستهو بازوها به سمت جلو کشیده می شوند)، بیمار به معنای واقعی کلمه سقوط می کند و به سمت نیمکره مخچه آسیب دیده می افتد. اگر ورمیس مخچه تحت تأثیر قرار گیرد، ممکن است بیمار نه تنها از یک طرف به سمت دیگر بیفتد، بلکه به جلو و عقب نیز بیفتد، حرکات آهسته است. راه رفتن پهلو (راه رفتن به پهلو به راست یا چپ) بسیار نادرست است. همچنین یک اختلال گفتاری وجود دارد - کند شدن، طولانی شدن. دست خط به شدت تغییر می کند و خوانا ضعیف می شود. آتاکسی مخچه اغلب تنها نشانه یک بیماری جدی دیگر - آنسفالیت، تومور مغزی، مولتیپل اسکلروزیس است.
آتاکسی دهلیزی زمانی مشاهده می شود که عملکرد طبیعی دستگاه دهلیزی مختل شود. علائم: سرگیجه که با چرخش سر افزایش می یابد، حالت تهوع، استفراغ، حرکت غیر ارادی چشم. علل اصلی: آنسفالیت، بیماری های گوش، تومور مغزی، بیماری منیر.
آتاکسی قشری در اثر آسیب به قشر لوب فرونتال، کمتر در لوب گیجگاهی و پس سری مغز ایجاد می شود. علائم: مشکل در راه رفتن، تلو تلو خوردن از این طرف به سمت دیگر، اختلالات روانی، اختلالات بویایی علل اصلی: تومور، آبسه مغزی، اختلالات گردش خون مغزی.
آتاکسی ارثی پیر ماری از والدین به فرزندان منتقل می شود و کودکان به ندرت موفق می شوند از چنین انتقالی جلوگیری کنند. تمام علائم آتاکسی مخچه و همچنین هیپوپلازی مخچه و آتروفی پونز مشاهده می شود. این بیماری خود را در سن بالغ(بعد از 30-35 سال) که با مشکلات در راه رفتن، اختلالات گفتاری، حالات چهره، ناتوانی در انجام دادن ظاهر می شود. حرکات سریعدست ها. سایر علائم: حرکات غیر ارادی عضلات اندام و انگشتان، پتوز، علامت آرگیل رابرتسون، اسکوتوما، افسردگی، ترس.
آتاکسی خانوادگی فریدریش ارثی است، به خصوص اگر ازدواج فامیلی بین والدین وجود داشته باشد. علامت اصلی اختلال در راه رفتن است: فرد هنگام راه رفتن پاهای خود را از هم باز می کند. با گذشت زمان، مشکلات هماهنگی به دست ها و سپس به صورت منتقل می شود: ماهیچه های صورت منقبض می شوند، گفتار کند می شود، شنوایی بدتر می شود و رفلکس ها کاهش می یابد. عواقب آن بسیار جدی است: اختلال در قلب، افزایش خطر شکستگی استخوان، دررفتگی مفاصل و انحنای وضعیت بدن. این بیماری اغلب همراه است دیابت قندی، اختلالات هورمونی، اختلالات در حوزه جنسی.
آتاکسی تلانژکتازی (نام دیگر سندرم لوئیس بار) نیز ارثی است و اولین بار در اوایل کودکی– در سن 10-9 سالگی کودک دیگر نمی تواند مستقل راه برود. نشانه ها: عقب ماندگی ذهنی، هیپوپلازی غده تیموس، افزایش حساسیت به حاد بیماری های عفونی(پنومونی، برونشیت، التهاب سینوس های پارانازال، اوتیت میانی). سیستم ایمنی بدنکودک بسیار ضعیف است و قادر به مقاومت در برابر ویروس ها و عفونت ها نیست. اغلب رخ می دهد تومور بدخیم. پیش آگهی برای درمان بیماری نامطلوب است.
تشخیص
استفاده می شود روش های زیرتشخیص:
- الکتروانسفالوگرافی مغز.
- ام آر آی مغز.
- الکترومیوگرافی.
- انجام تشخیص DNA
- علاوه بر این - تجزیه و تحلیل آزمایشگاهیخون، معاینه توسط چشم پزشک، متخصص مغز و اعصاب، روانپزشک.
رفتار
خوددرمانی آتاکسی غیرممکن است، باید با یک متخصص مغز و اعصاب مشورت کنید. متخصص مغز و اعصاب علائم اصلی و همچنین علل بیماری را پیدا خواهد کرد. درمان معمولاً بر علائم متمرکز است و شامل ویتامین های B، سربرولیزین، ATP، ایمونوگلوبولین ها، ریبوفلاوین، تمرینات درمانیو غیره. یک رویکرد فردی برای هر بیمار ایجاد می شود. در اشکال ارثی این بیماری، درمان بسیار دشوار است، علائم اغلب برای سال‌ها همراه بیمار است.
جلوگیری
انجام پروفیلاکسی به طور خاص برای آتاکسی امکان پذیر نیست. اول از همه، لازم است از بیماری های عفونی حاد (پنومونی، اوتیت، سینوزیت و غیره) که می تواند باعث تحریک بیماری مورد نظر شود، جلوگیری شود. از ازدواج های فامیلی باید پرهیز کرد. همچنین باید به خاطر داشته باشید که آتاکسی ارثی تقریباً به طور قطع به کودک منتقل می شود، بنابراین به بیماران اغلب توصیه می شود که فرزند خود را نداشته باشند و فرزند دیگری را به فرزندی قبول کنند.
آتاکسی، یا به عبارت دیگر، ناهماهنگی یا اختلال در هماهنگی در تعامل گروه های عضلانی، که با نقض عملکردها و حرکات ثابت هدفمند آشکار می شود. بدن انسان. طبقه بندی شده انواع مختلفآتاکسی
آتاکسی یک آسیب شناسی رایج در نظر گرفته می شود که با اختلال در مهارت های حرکتی مشخص می شود - در حالی که قدرت اندام ها به طور کامل حفظ می شود یا بسیار کمی کاهش می یابد. اما حرکات نامشخص، ناشیانه و عدم تعادل در هنگام راه رفتن یا ایستادن رخ می دهد.
برای اجرای هر حرکت ضروری، فعالیت مشترک بسیاری از عضلات مورد نیاز است. حرکت خود با مکانیسم هایی تضمین می شود که انتخاب یک یا یک گروه عضلانی دیگر، مدت زمان و قدرت هر انقباض عضلانی و همچنین ترتیب عملکرد آنها را در عمل حرکتی تنظیم می کند. در صورت عدم هماهنگی در عضلات، نقض کیفیت حرکات، از دست دادن تناسب حرکات و دقت آنها ایجاد می شود. حرکات متناوب، ناهموار و ناشیانه می شوند. و انتقال بین دو حرکت، به عنوان مثال، اکستنشن و فلکشن، بسیار دشوار می شود.
انواع و علائم بیماری
5 نوع آتاکسی وجود دارد: حرکتی، کورتیکال، لابیرنتی، حسی، اپیزودیک و درون روانی. هر کدام یک آتاکسی اپیزودیک است که با دوره های حاد تشدید مشخص می شود.
آتاکسی مخچه یا حرکتی
بیماری مخچه منجر به ایجاد این نوع آسیب شناسی می شود. در حین راه رفتن، بیمار پاهای خود را پهن می کند و به جلو و عقب متمایل می شود. فرم نورتنها به شرطی تشخیص داده می شود که بیمار به شدت در یک خط مستقیم با گام های جانبی راه برود. با چشمان بسته، مشکلات هماهنگی بیشتر آشکار نمی شود. اگر بیماری قسمت داخلی مخچه را درگیر کند، بیمار با مشکلاتی در تعادل و راه رفتن مواجه می شود. هنگامی که نیمکره های مغزی آسیب می بیند، حرکات بیمار نادقیق می شود و ممکن است لرزش رخ دهد.
علل اصلی آتاکسی مخچه عبارتند از: آبسه در مخچه، سکته مغزی، فرم ویروسیآنسفالیت، مسمومیت دارویی.
به دلایل شکل گیری فرم مزمنآتاکسی مخچه شامل موارد زیر است: دژنراسیون مخچه به دلیل ایجاد انکولوژی تخمدان ها، ریه ها، غدد پستانی، نئوپلاسم در قسمت خلفی. حفره جمجمهکم کاری تیروئید، افتادگی لوزه ها در مخچه، مسمومیت الکلیمخچه، وراثت بد شکل ارثی آسیب شناسی می تواند به صورت اتوزومال مغلوب یا اتوزومال غالب رخ دهد.
آتاکسی قشر مغز
این خود را به عنوان یک اختلال در راه رفتن یک فرد نشان می دهد - به نظر می رسد راه رفتن شخصیتی خیره کننده به خود می گیرد. با آسیب شدید به قشر مغز، فلج می تواند ایجاد شود و بیمار توانایی راه رفتن یا حتی ایستادن را از دست می دهد. علاوه بر این، سایر تظاهرات آسیب به قشر مغز مانند تغییرات ایجاد می شود حالت ذهنیتوهمات با طبیعت بویایی، توهمات شنوایی، اختلال حافظه برای رویدادهای جاری و اختلال در اندام های بینایی.
آتاکسی لابیرنتی یا دهلیزی
در صورت آسیب شناسی ایجاد می شود عصب دهلیزییا دستگاه دهلیزی در گوش داخلی.
تظاهرات نوع آتاکسی دهلیزی عبارتند از: تهوع همراه با استفراغ، نیستاگموس، سرگیجه و اختلال شنوایی. هنگام چرخاندن چشم ها یا تغییر وضعیت بدن، علائم نوع آتاکسی دهلیزی بارزتر است، در حالی که هماهنگی اندام فوقانیاصلا رنج نمی برد
ایجاد آن به دلیل بیماری فیبرهایی است که حاوی اطلاعاتی در مورد وضعیت بدن انسان و وضعیت بدن، به ویژه در صفحه افقی است.
شکل حسی آتاکسی را می توان با تأثیر عوامل زیر بر بدن تحریک کرد: آسیب شناسی نخاع که به الیاف صعودی به مغز آسیب می رساند - این تشکیلات تومور با ریشه های مختلفمولتیپل اسکلروزیس، بیماری ها سیستم عروقی، ویتامینوز معمولاً کمبود ویتامین B12 در بدن است.
مهم است!علائم آتاکسی حسی شامل موارد زیر است: عدم هماهنگی هنگام راه رفتن تاریکی کاملبدتر شدن رفلکس ها در تاندون ها، تعادل ضعیف با چشمان بسته، اختلال در حساسیت به ارتعاش، در حین معاینه آشکار شد.
فردی که دارای شکل حسی آتاکسی است، به لطف بینایی خود، قدم های خود را کنترل می کند، اما به جای سطح سخت، پشم پنبه را زیر پای خود احساس می کند. بیمار در حین راه رفتن پاهای خود را بالا می آورد و با نیروی زیاد روی زمین پایین می آورد.
آتاکسی درون روانی
این نوع آتاکسی عدم هماهنگی بین تفکر و احساسات فرد است و اغلب به عنوان تظاهرات اسکیزوفرنی در نظر گرفته می شود.
آتاکسی چگونه تشخیص داده می شود؟
تشخیص بیماری بر اساس شناسایی شکل آن و شناسایی فرد مبتلا به آتاکسی در خانواده است.
هنگام انجام معاینه آزمایشگاهیمتابولیسم غیر طبیعی اسیدهای آمینه تشخیص داده می شود - غلظت آنها بسیار کم است و دفع آنها در ادرار نیز کاهش می یابد.
MRI مغز نشان دهنده فرآیندهای آتروفیک در مغز و نخاع، در قسمت فوقانی جمجمه است. با استفاده از الکترومیوگرافی، آسیب به رشته های حسی در اعصاب محیطی تشخیص داده می شود.
مهم است!هنگام افتراق آتاکسی از سایر آسیب شناسی ها، لازم است به احتمال تغییرات توجه شود تظاهرات بالینیآتاکسی که در عمل پزشکیمواردی از انواع ابتدایی آتاکسی و توسعه آن شناخته شده است انواع انتقالی، چه زمانی علائم بالینیشبیه علائم مولتیپل اسکلروزیس و غیره است.
برای شناسایی آتاکسی ارثی نیاز به اجرای غیر مستقیم یا تحقیق مستقیمآزمایشات DNA با استفاده از روش های ژنتیکی مولکولی، آتاکسی تشخیص داده می شود و سپس آزمایش DNA انجام می شود تا احتمال به ارث بردن ژن پاتولوژیک کودکان از والدینشان مشخص شود.
گاهی لازم است انجام شود معاینه جامعآزمایش DNA، این نیاز به بیومتریال گرفته شده از همه اعضای خانواده دارد.
سازماندهی فرآیند درمان
درمان این بیماری توسط متخصص مغز و اعصاب سازماندهی می شود و عمدتاً علامتی است و شامل موارد زیر است:
- درمان تقویتی عمومی - مصرف ویتامین های گروه B و سایر داروها.
- مجموعه ای از تمرینات بدنی فیزیوتراپیکمک به تقویت عضلات و عادی سازی هماهنگی حرکات.
علاوه بر درمان توصیف شده، درمان آتاکسی نیاز به اصلاح نقص ایمنی دارد. بنابراین، لازم است یک دوره ایمونوگلوبولین مصرف کنید. پرتو درمانیدر این شرایط منع مصرف دارد و همچنین لازم است از قرار گرفتن بیش از حد در معرض اشعه ایکس و قرار گرفتن طولانی مدت در معرض نور خورشید باز جلوگیری شود.
مهم است! نقش مهم V روند درمانداروهایی که عملکرد میتوکندری را بازیابی می کنند، یعنی ریبوفلاوین، ممکن است نقش داشته باشند، سوکسینیک اسید، ویتامین E.
پیشگیری چگونه انجام می شود؟
در صورت بیماری فرم ارثیآتاکسی باید از بچه دار شدن اجتناب کند. ضمناً باید امکان انعقاد نکاح مربوط را کنار گذاشت.
پیش آگهی بیماری های توصیف شده به ندرت مطلوب باقی می ماند. رشد آهسته اختلالات سیستم عصبی روانی بدن وجود دارد. بیشتر اوقات، این بر عملکرد بیمار تأثیر منفی می گذارد.
اما کی سازماندهی مناسب درمان علامتیو پیشگیری ضایعات عفونیبدن، مسمومیت، جراحات، یک فرد می تواند سال های بیشتری زندگی کند.
آسیب شناسی که خود را به صورت اختلال در مهارت های حرکتی نشان می دهد، آتاکسی نامیده می شود. این به دلیل ایجاد نئوپلاسم یا بیماری های جدیمغز و نخاع. بسته به محل ضایعه، انواع مختلفی از آتاکسی وجود دارد. تنظیم دومی است پيش نيازدرمان موثر
اطلاعات کلی
اصطلاح "آتاکسی" ریشه یونانی دارد و به معنای واقعی کلمه به "بی نظمی" ترجمه می شود. بیماری که او توصیف می کند کاملاً شایع است و خود را به صورت عدم هماهنگی و تعادل نشان می دهد. هنگامی که این اتفاق می افتد، یک فرد ناسازگاری در تعامل را تجربه می کند گروه های مختلفماهیچه ها علاوه بر این، قدرت اندام های او یا به طور کامل حفظ می شود یا کمی کاهش می یابد. در عین حال، ضایعات نه تنها در حین راه رفتن، بلکه در حالت ایستاده طبیعی نیز شامل ابهام و ناهمواری حرکات می شوند.
با توجه به این واقعیت که بدن دارای چندین بخش از سیستم عصبی است که تعادل و هماهنگی را فراهم می کند، هنگام بروز آتاکسی، پزشک ابتدا معاینه ای را برای رد کردن نقص در یکی از آنها انجام می دهد. یعنی در کار مخچه، قشر لوب فرونتال، دستگاه دهلیزی، هادی های حساسیت عمیق مفصلی-عضلانی، پس سری و لوب تمپورالمغز
توجه داشته باشید!آتاکسی ها آسیب شناسی هایی هستند که منجر به ناهماهنگی حرکات می شوند. به عبارت دیگر، فردی با این تشخیص در موارد زیر دچار اختلال می شود: گفتار، راه رفتن، مهارت های حرکتی ظریف، بلع و حرکات چشم. فعالیت حرکتی او ممکن است نامنظم، متناوب یا حتی دشوارتر شود.
انواع
اول از همه، آتاکسی ارثی و اکتسابی تشخیص داده می شود. طبقه بندی دیگری نیز وجود دارد - بسته به ماهیت ضایعات. بر اساس آن، آسیب شناسی می تواند:
- ایستا، هنگامی که تعادل مختل می شود (برای فرد دشوار است که آرام بایستد).
- پویا، هنگامی که اختلال در حرکات وجود دارد، به عنوان مثال، هنگام راه رفتن.
- استاتیک-دینامیک، زمانی که علائم هر دو نوع ظاهر می شود.
بسته به محل ضایعه، آتاکسی متمایز می شود:
- حساس.زمانی ظاهر می شود که حساسیت مفاصل عضلانی مختل شود. دومی با آسیب به ستون های خلفی نخاع، اعصاب محیطی، تالاموس، قشر لوب جداری، ایجاد نوروسیفلیس یا انواع مختلف ممکن است. آسیب شناسی عروقی. این بیماری به صورت بی ثباتی و راه رفتن غیرمعمول ظاهر می شود، زمانی که فرد پاهای خود را بیش از حد در مفاصل زانو یا لگن خم می کند و پاهای خود را با پا می کوبد. ویژگی متمایزاین بیماری افزایش علائم بیماری در لحظه ای است که بیمار چشمان خود را می بندد.
- مخچه.آسیب مخچه می تواند باعث ایجاد آتاکسی دینامیک شود که در صورت بروز مشکلات در نیمکره ها تشخیص داده می شود و آتاکسی استاتودینامیک. مورد دوم در پس زمینه آسیب شناسی ورم مخچه مشاهده می شود و با اختلالات راه رفتن، بی ثباتی آشکار می شود.. علل بیماری می تواند تومورهای مغزی یا بیماری های عروقیساختارهای مخچه علاوه بر همه چیز، با آتاکسی مخچه، ممکن است اختلالات دست خط و گفتار ایجاد شود.
- دهلیزی.این آتاکسی زمانی تشخیص داده می شود که نقص دستگاه دهلیزی وجود داشته باشد. همراه با بی ثباتی در این حالت، فرد احساس می کند سرگیجه مداومتهوع تا استفراغ، نیستاگموس افقی. علت ایجاد این بیماری اغلب بیماری های گوش، به ویژه بیماری منیر است. ویژگی متمایزچنین آتاکسی وابستگی شدیدی به حرکات سر دارد. هنگام چرخش های تند، علائم تشدید می شود.
- قشری.آسیب شناسی زمانی رخ می دهد که تومور ظاهر می شود لوب های پیشانی، برای آبسه، اختلالات گردش خون در مغز، آنسفالیت. علائم اصلی آن ناهماهنگی حرکات، اختلال در راه رفتن، گاهی اوقات از دست دادن توانایی راه رفتن و ایستادن، انحراف شدید بدن به عقب، بافتن اندام ها، ظاهر شدن "راه رفتن روباه" هنگامی که بیمار پاهای خود را در یک قرار می دهد. خط علیرغم این واقعیت که بینایی بر شدت علائم تأثیر نمی گذارد، علائم اخیر اغلب با اختلالات شنوایی، بویایی، حافظه و ظاهر توهم همراه است.
توجه داشته باشید! پزشکان همچنین آتاکسی روان‌زا و درون روانی را تشخیص می‌دهند. اگر آنها رشد کنند، فرد دچار شکاف در عملکردهای ذهنی می شود. این نوع بیماری را می توان با حرکات دقیق آن هنگام راه رفتن تشخیص داد: بیمار بدون صاف کردن یا روی هم زدن پاهای خود راه می رود.
آتاکسی ها که ماهیتی ارثی دارند نیز به چند نوع تقسیم می شوند که عبارتند از:
- آتاکسی پیر ماری- از والدین منتقل می شود و با ظهور علائم آتاکسی مخچه، هیپوپلازی مخچه و آتروفی پلک های مغزی مشخص می شود. افراد 30 تا 35 ساله در معرض خطر هستند. آسیب شناسی در موارد اختلال در حالات چهره، گفتار، اشکال در راه رفتن، از دست دادن توانایی حرکت سریع بازوها، انقباضات غیر ارادی عضلات انگشتان دست و اندام، پتوز - افتادگی مشکوک است. پلک بالا، ظاهر افسردگی، ترس.
- آتاکسی فریدریش. آسیب شناسی که در ازدواج فامیلی رخ می دهد. این خود را عمدتاً به صورت اختلال در راه رفتن نشان می دهد، زمانی که فرد هنگام راه رفتن پاهای خود را خیلی باز می گذارد. با پیشرفت بیماری، اختلال در هماهنگی دست و حالات صورت، زمانی که انقباض غیر ارادیعضلات صورت، کند گفتار، کاهش شنوایی، کاهش رفلکس. اگر به بیمار کمک به موقع ارائه نشود، به بیماری های قلبی عروقی مبتلا می شود و خطر شکستگی و دررفتگی مفصل افزایش می یابد. این آسیب شناسی اغلب با اختلالات هورمونی، دیابت شیرین و اختلالات جنسی همراه است.
- سندرم لوئیس بار. آسیب شناسی ارثیکه علائم آن در اوایل کودکی ظاهر می شود، زمانی که با رسیدن به سن 9 سالگی، کودک توانایی راه رفتن را از دست می دهد. همراه با این، او دارای عقب ماندگی ذهنی است، تمایل به بیماری های عفونی حاد - هیپوپلازی غده تیموس. اغلب در این زمینه یک تومور بدخیم ایجاد می شود که روند بیماری را تشدید می کند و پیش آگهی آن را نامطلوب می کند.
علل آتاکسی
علل آسیب شناسی عبارتند از:
توجه داشته باشید!اشکال حاد آتاکسی، به عنوان یک قاعده، در پس زمینه کم خونی سلول داسی شکل رخ می دهد.
علائم آتاکسی
شایان ذکر است که هر شکلی از بیماری خود را متفاوت نشان می دهد. در همین حال، بیشتر آسیب شناسی ها با علائم زیر مشخص می شوند:
تشخیص
تشخیص آتاکسی، اول از همه، در شناسایی شکل آن است. برای انجام این کار، متخصص شرح حال جمع آوری می کند، یک معاینه عمومی انجام می دهد و بیمار را برای مطالعات آزمایشگاهی و ابزاری می فرستد.
هنگام گرفتن خاطره، پزشک در مورد بیماری های قبلیو برای درمان آنها استفاده می شود داروها، وراثت در معاینه عمومیاو تون عضلانی، کیفیت بینایی، شنوایی، رفلکس ها را ارزیابی می کند و همچنین تست های هماهنگی - انگشت-بینی و زانو-پاشنه پا را انجام می دهد.
علاوه بر این، او ممکن است بیمار را به موارد زیر ارجاع دهد:
- و - آنها به شما امکان می دهند وجود نارسایی های متابولیک را حذف یا تأیید کنید و همچنین علائم مسمومیت یا التهاب را شناسایی کنید.
- - این روش به تشخیص کمک می کند فرآیندهای آتروفیکدر قسمت بالایی جمجمه؛
- الکتروانسفالوگرافی - این روش برای ارزیابی در نظر گرفته شده است فعالیت الکتریکیمناطق جداگانه مغز؛
- و نخاع - نتایج این مطالعه به بررسی لایه به لایه ساختار بافت مغز کمک می کند و پوسچول ها، نئوپلاسم ها و خونریزی های احتمالی را شناسایی می کند.
- ضربه زدن ستون فقرات با تجزیه و تحلیل اجباریمایع مغزی نخاعی؛
- آزمایشات ژنتیکی برای تشخیص جهش؛
- تشخیص DNA در صورت وجود پاتولوژی های ارثی.
مهم!برای صحنه سازی تشخیص دقیقتماس با یک متخصص با تجربه و انجام همه چیز بسیار مهم است معاینات لازم. در موارد نادر، آسیب شناسی ممکن است در علائم آن شبیه به مولتیپل اسکلروزیس باشد و در نتیجه پزشکان را گمراه کند.
درمان آتاکسی
درمان آتاکسی عمدتاً علامتی است. متخصص مغز و اعصاب تجویز می کند مجتمع های ویتامین، از جمله آنهایی که حاوی و داروهایی هستند که هدف آنها قرار می گیرد تقویت عمومیبدن، افزایش ایمنی و حفظ فعالیت حرکتی
. علاوه بر این، ممکن است عوامل عادی سازی تجویز شود فشار خونیا بهبود میکروسیرکولاسیون مغز
هنگامی که عفونت تشخیص داده می شود، از آن استفاده می شود. در اسکلروز چندگانهاستفاده ممکن داروهای هورمونیو پلاسمافرزیس
توجه داشته باشید! کلید موفقیت در درمان آتاکسی است تشخیص به موقعدلایل ایجاد آسیب شناسی و حذف آن. به همین دلیل است که تومورها با جراحی برداشته می شوند.
هنگام تشخیص مسمومیت، راه حل های حمایتی تجویز می شود. علاوه بر این، برای تقویت بدن، پزشک ممکن است توصیه کند تمرین فیزیکیبا هدف افزایش تون عضلانی عصا، واکر یا سایر وسایل نیز می توانند به بهبود وضعیت بیمار کمک کنند.
پیش بینی
تشخیص زودهنگام بیماری و پیروی از تمام توصیه های متخصص به فرد این امکان را می دهد تا ظرفیت کاری را تا زمانی که ممکن است حفظ کند. در همان زمان، عدم واجد شرایط مراقبت پزشکیمی تواند منجر به تخریب سیستم عصبی و بدتر شدن مداوم در رفاه بیمار شود. در نتیجه، نتیجه نامطلوب هم برای توانایی کاری و هم برای زندگی عملا تضمین می شود.
34. بررسی هماهنگی حرکات، انواع آتاکسی.
تست رومبرگ - برای تشخیص آتاکسی استاتیک استفاده می شود- پاها جابجا می شوند و چشم ها بسته می شوند؛ در صورت وجود آتاکسی، بیمار تلو تلو می خورد یا می افتد.
ژست پیشرفته رومبرگ - پاها در یک خط قرار می گیرند، یکی در مقابل دیگری، انگشتان یک پا پاشنه پای دیگر را لمس می کنند، سپس وضعیت پاها تغییر می کند.
برای شناسایی آتاکسی پویا، از موارد زیر استفاده کنید:
تست انگشت-بینی، تست زانو-پاشنه، تست دیادوکوکینزیس - اگر وجود داشته باشد، یک دست عقب می ماند و حرکات ناخوشایند می شود.
برای شناسایی هایپرمتری - حرکات بیش از حد - از تست های زیر استفاده می شود:
آزمون شیلدر - دست بالا می رود و سپس در یک سطح افقی می ایستد؛ در صورت وجود هایپرمتری، دست در سمت آسیب دیده پایین می آید.
تست استوارت هولمز - بیمار دست خود را از آرنج خم می کند، اما پزشک مداخله می کند و ناگهان آن را پایین می آورد. با هایپرمتری، دست به قفسه سینه برخورد می کند - SM "فشار معکوس".
تست پروناتور - بازوهای خود را دراز کرده و کف دست خود را به این صورت بالا نگه دارید. در سمت نیمکره مخچه آسیب دیده، دست با شدت بیشتری پرون می شود.
برای شناسایی آسینرژی - اختلال در هماهنگی در کار عضلات آنتاگونیست - تست بابینسکی:
نمونه بالایی - حالت عمودی، پاها جابجا شده، سر به عقب پرتاب شده، بدن به سمت عقب متمایل شده است. به طور معمول، عضلات شکم شل می شوند و زانوها خم می شوند. هنگامی که مخچه آسیب می بیند، به عقب می افتد.
نمونه پایین تر - در حالت دراز کشیدن در حالی که بازوهای خود را روی سینه قرار داده اید، از شما خواسته می شود که بنشینید. در صورت وجود آسینه گریا، پاها بالا می آیند، اما بدن نمی تواند بلند شود.
هنگامی که اختلال هماهنگی وجود دارد، رخ می دهد آتاکسی
استاتیک - عدم تعادل در هنگام ایستادن و پویا - از دست دادن هماهنگی هنگام حرکت.
انواع آتاکسی بسته به محل ضایعه:
ستونی/حسی خلفی - ستون های خلفی S/M تحت تاثیر قرار می گیرند، با خاموش شدن دید تشدید می شوند و با کنترل کاهش می یابند. همراه با اختلال در حس عمقی و هیپوتونی عضلانی.
آتاکسی مخچه - در صورت اختلال در f(x) مخچه یا اتصالات آن با سایر قسمت های سیستم عصبی مرکزی. آسیب به ورمیس مخچه - آتاکسی تنه؛ نیمکره - اندام در سمت آسیب دیده؛ احساس مفصل عضلانی حفظ می شود، کنترل بینایی نقشی ندارد. همچنین، با آسیب به مخچه، ممکن است وجود داشته باشد: دیسمتری، آدیادوکوکینزیس، آسنرژی، لرزش قصد، هیپوتونی عضلانی، گفتار اسکن شده.
آتاکسی فرونتال - ضایعات سیستم فرونتوپنتو مخچه و خود را در سمت مخالف ضایعه نشان می دهد.
افزایش تون عضلانی با توجه به نوع پلاستیک و SM آسیب به لوب فرونتال: چرخش تشنجی چشم و سر در جهت مخالف نیمکره آسیب دیده، فلج یا فلج نگاه، آفازی حرکتی، آپراکسی حرکتی، روان پیشانی - شلختگی، بی نظمی.
آتاکسی دهلیزی - آسیب به دخمه پرپیچ و خم، هسته های دهلیزی، همراه با گرم / چرخش. نیستاگموس، کاهش شنوایی، صدا در گوش، هنگام حرکت و در وضعیت رومبرگ، انحراف به سمت پهلو؛ چرخش تشنجی چشم و سر در جهت مخالف نیمکره آسیب دیده، فلج یا فلج نگاه، SM اتوماتیسم دهان (خوبوتکووی، استاتاتاتسوروف، مکیدن)، رفلکس های چنگ زدن یانیشفسکی، آفازی حرکتی، آپراکسی حرکتی، روان پیشانی - شلختگی، نامرتبی، ضایعات.
______________________________________________________
35. Hyperkinesis، انواع آنها، پاتوژنز.هایپرکینزی - حرکات بیش از حد غیر ارادی، هنگام بررسی آنها، به ماهیت، محلی سازی، سرعت، تنوع یا کلیشه، ثبات، درجه شدت توجه کنید، آیا در خواب ناپدید می شود، و از آن شدت می یابد. سندرم هیپرکینتیک-هیپوتونیک (آسیب به سیستم خارج هرمی). تحت شکست توسعه یافته است جسم مخطط- آسیب به نورون های بازدارنده نئوستریاتوم، که رشته های آن به سمت گلوبوس پالیدوس و جسم سیاه می رود. آن ها نقض سیستم های عصبی مرتبه بالاتر وجود دارد که منجر به تحریک بیش از حد نورون ها در سیستم های پایین تر می شود. در نتیجه - هایپرکینز انواع مختلف. آتتوز (آسیب پری ناتال به جسم مخطط) - حرکات غیر ارادی آهسته و کرم مانند با اکستنشن بیش از حد قسمت های انتهایی اندام ها. افزایش نامنظم و اسپاستیک تنش عضلانی در آگونیست ها و آنتاگونیست ها - وضعیت ها و حرکات کاملاً غیرعادی هستند. حرکات ارادی مختل می شود. ممکن است به صورت، زبان، انفجارهای اسپاسمیک خنده یا گریه سرایت کند. آتوز می تواند با پارزی طرف مقابل یا دو طرفه ترکیب شود. پاراسپاسم صورت (اسپاسم موضعی) - انقباضات متقارن مقوی عضلات صورت دهان، گونه ها، گردن، زبان، چشم ها. ممکن است بلفارواسپاسم وجود داشته باشد - انقباض جداگانه عضلات دایره ای چشم با تشنج کلونیک عضلات زبان و دهان. گاهی در حین گفتگو، غذا خوردن، لبخند زدن رخ می دهد. با هیجان و نور روشن تشدید می شود. در خواب ناپدید می شود. هایپرکینزیس کورئیک - بهانقباضات کوتاه، سریع و غیرارادی که به طور تصادفی در ماهیچه ها ایجاد می شود و باعث ایجاد حرکات مختلف شبیه حرکات ارادی می شود. از دیستال به پروگزیمال. گریمس. تون عضلانی کاهش می یابد. رشد آهسته - با کره هانتینگتون و کره جزئی، ثانویه با سایر بیماری های مغزی (آنسفالیت، مسمومیت با مونوکسید کربن، بیماری های عروقی). مخطط تحت تأثیر قرار می گیرد. شاید کورئواتتوز- ترکیبی تورتیکولی اسپاسمودیک - اختلال تونیک، انقباضات اسپاستیک عضلات ناحیه گردن، که منجر به چرخش و کج شدن سر آهسته و غیرارادی می شود. بیماران اغلب سر خود را با دست نگه می دارند (جبران هیپرکینز). عضله GKSomastoid اغلب در فرآیند و ذوزنقه درگیر است. پوتامن و هسته سانترومدین تالاموس و همچنین سایر هسته های خارج هرمی (گلوبوس پالیدوس، ماده سیاهو غیره.). این یک SM اولیه آنسفالیت، کره هانتینگتون، دیستروفی کبدی است. دیستونی پیچشی - حرکات چرخشی غیرفعال نیم تنه و بخش های پروگزیمال اندام ها. این بیماری می تواند علامت دار باشد (تروما هنگام تولد، یرقان، آنسفالیت، کره هانتینگتون اولیه، بیماری هالرواردن اسپاتز، دیستروفی کبدی). یا ایدیوپاتیک سندرم بالستیک در فرم پیش می رود همیبالیسما . انقباضات سریع عضلات پروگزیمال اندام با طبیعت چرخشی. حرکت با انقباض عضلات بزرگ بسیار قدرتمند است. دلیل آن آسیب به هسته ساب تالاموس لوئیس و اتصالات آن با بخش جانبی گلوبوس پالیدوس است. در طرف مقابل ضایعه ایجاد می شود. تکان های میوکلونیک معمولاً آسیب به ناحیه مثلث Guillen-Mollare را نشان می دهد: هسته قرمز، زیتون تحتانی، هسته دندانه دار مخچه. اینها انقباضات سریع و معمولاً نامنظم گروه های مختلف عضلانی هستند. تیکی - انقباضات غیرارادی سریع ماهیچه ها (اغلب عضله چشمی چشم و سایر عضلات صورت).
هیپرکینزی احتمالاً در نتیجه از بین رفتن اثر مهاری جسم مخطط بر روی سیستم های عصبی زیرین (گلوبوس پالیدوس، ماده سیاه) ایجاد می شود. تکانه های پاتولوژیک به تالاموس، به قشر حرکتی و سپس در امتداد نورون های قشر وابران می روند. در بیماران مسن با آترواسکلروز مغزیاغلب می توان نشانه هایی از اختلالات پارکینسون مانند یا هیپرکینزی، به ویژه لرزش، تمایل به تکرار کلمات و عبارات، هجاهای پایانی کلمات (لوگوکلونوس) و حرکات (پلی کینزی) را پیدا کرد. ممکن است تمایل به حرکات شبه خودبخودی وجود داشته باشد، اما حرکات کوریفرم واقعی یا آتتوئید نسبتا نادر هستند. در بیشتر موارد، علائم ناشی از ضایعات نکروزه میلیاری و تا حدودی بزرگ جسم مخطط و گلوبوس پالیدوس است که به صورت اسکار و کیست های بسیار کوچک دیده می شود. این وضعیت به عنوان وضعیت لکونار شناخته می شود. تمایل به تکرار و لوگوکلونوس به دلیل ضایعات مشابه هسته دمی و لرزش - پوتامن در نظر گرفته می شود. اقدامات خودکار - اعمال پیچیده حرکتی و سایر اقدامات متوالی که بدون کنترل آگاهانه رخ می دهد. با ضایعات نیمکره ای رخ می دهد که اتصالات قشر با عقده های قاعده ای را از بین می برد در حالی که ارتباط آنها با ساقه مغز حفظ می شود. در اندام هایی به همان نام ضایعه ظاهر می شود. در آHF صلب جنبشی از دست دادن نورون های حاوی ملانین در جسم سیاه رخ می دهد. ضایعات در بیماری پارکینسون معمولا دو طرفه هستند. با از دست دادن یک طرفه سلول، علائم بالینی در طرف مقابل بدن مشاهده می شود. ممکن است مشاهده شود منفعللرزش، فرکانس پایین (4-8 حرکت در ثانیه)، ریتمیک و نتیجه تعامل آگونیست ها و آنتاگونیست ها (ترمور آنتاگونیستی)، در حین حرکات هدفمند متوقف می شود. لرزش وضعیتیدر نظر گرفته می‌شود که نتیجه عمل دو عامل است: اثر تسهیل‌کننده همگام‌سازی مجاری قشر نخاعی و از دست دادن تأثیر مهاری و غیرهمزمان‌کننده کمپلکس استریونیگرال. عملیات انعقادی استریوتاکتیک در قسمت داخلی گلوبوس پالیدوس، فیبرهای پالیدوتالاموس یا فیبرهای دندانی و هسته تالاموس انتهایی آنها در برخی بیماران اندیکاسیون دارد.