آترزی مقعد یک بیماری در نوزادان است که با توسعه نیافتگی مقعد یا عدم وجود مقعد مشخص می شود. بیشتر اوقات، آسیب شناسی روی جنین نر تأثیر می گذارد. عوامل کلیدیدانشمندان معتقدند که بروز این بیماری به دلیل ناهنجاری های ارثی است که در طول رشد جنین داخل رحمی ایجاد می شود.
برای درک بهتر آترزی مقعدی، باید ساختار روده ها و اندام های داخلی را بشناسید.
ساختار رکتوم شامل بخشی از روده بزرگ است که سیستم را کامل می کند دستگاه گوارش. این فاصله بین کولون سیگموئیدو مقعد. رکتوم به طور معمول به دو قسمت لگنی و پرینه تقسیم می شود.
بخش دوم یعنی مقعددر قسمت پایینی سگمنت قرار دارد و دارای سطح مقطع باریک و ابعاد کوچک نزدیک به 5 سانتی متر است و برای رهاسازی رسوبات روده به سمت بیرون طراحی شده است.
تشکیل غیرطبیعی مقعد یا عدم وجود آن "آترزی مقعد و رکتوم" نامیده می شود.
این نقص بلافاصله پس از تولد کودک در معاینه توسط متخصص زنان و زایمان تشخیص داده می شود..
اگر این آسیب شناسی به هر دلیلی تشخیص داده نشود، نوزاد تازه متولد شده دچار انسداد روده می شود. این می تواند منجر به مرگ نوزاد شود.
کودکی با بیماری مشابهآنها با هم تفاوت دارند ویژگی های تشریحیراست روده:
- سوراخ خیلی باریک مقعدواقع در یک مکان غیر معمول، که منجر به حرکات روده دردناک و یبوست عمیق می شود.
- عدم خروج از مقعد در قسمت بیرونی بدن و سمت داخلیرکتوم متصل به اعضای داخلیلگن کوچک در این مورد، آتش سوزی عفونی یا انسداد رکتوم را نمی توان رد کرد. بخش بین رکتوم و اندام ها معمولاً فیستول یا فیستول نامیده می شود.
- عدم وجود مقعد از خارج و اتصال منطقه داخلیرکتوم با دستگاه ادراری تناسلی یا سیستم تناسلی. این امر باعث یکسان شدن کانال دفع مدفوع و ادرار می شود.
آترزی مقعد و رکتوم اغلب با بیماری های قلبی عروقی و بیماری های سیستم ادراری همراه است.
علائم وجود آسیب شناسی
اگر بیماری در بدو تولد قابل تشخیص نباشد، آترزی مقعد در نوزادان تازه متولد شده است در 12 ساعت بعد از تولد نوزاد خود را نشان می دهد. او از خوردن امتناع می کند، دمدمی مزاج است و بد می خوابد.
از آنجایی که با توجه به ویژگی های فیزیولوژیکیاجابت مزاج نوزاد باید در 24 ساعت اول زندگی رخ دهد، عدم وجود آن با تظاهرات زیر همراه است:
- عدم دفع مدفوع اصلی؛
- ترشح استفراغ حاوی شیر مادرو متعاقباً مدفوع و صفرا.
- مسمومیت و کم آبی بدن.
تشخیص بیماری
عدم ارائه به موقع کمک واجد شرایطمنجر به نتیجه کشنده . در این رابطه اگر مشکوک به آترزی رکتوم در نوزاد تازه متولد شده باشد، در اسرع وقتلازم است معاینه جامعکودک. برای تحقق این امر فعالیت های زیر انجام می شود:
- معاینه بصری کودک توسط جراح؛
- بررسی سونوگرافی اندام های لگن؛
- اشعه ایکس برای تعیین ارتفاع آترزی.
- سوراخ کردن کولون با سوزن ظریف؛
- الکترومیوگرافی
چگونه به نوزاد تازه متولد شده مبتلا به یبوست کمک کنیم؟ خواندن.
درمان بیماری
اگر کودکی بدون مقعد به دنیا بیاید، ممکن است اقدام پیشگیرانهتنهاست مداخله جراحی. هدف از این عمل ایجاد مصنوعی مقعد در نوزاد است. پس از تشخیص فرم کاملجراحی آترزی انجام می شود در اسرع وقت پس از تولد، یعنی در روز اول یا دوم.
عمل تحت انجام می شود بی حسی موضعی . مراحل عملیات:
- محل رکتوم مشخص شده و بخش کور آن باز می شود.
- مدفوع اصلی حذف می شود.
- پوست و لبه های برش روده به هم متصل شده و بخیه می شود.
پس از عمل، یک دوره طولانی توانبخشی مورد نیاز است.
علاوه بر این، در صورت مداخله جراحیدر صورت بحرانی بودن ناهنجاری، جراحی اضافی لازم است، اما تنها پس از یک سال انجام می شود.
جراحی اضافی برای جراحی پلاستیک در پرینه و صفاق ضروری است.
پس از اتمام درمان جراحی، برای بیمار یک دوره درمانی با هدف کاهش اندازه کانال مقعد تجویز می شود. برای این منظور، ظرف سه ماه پس از عمل، ابزارهای مخصوصی را وارد کانال مقعدی می‌کنند تا به گسترش مقعد و رکتوم کمک کنند.
در حضور اندازه گستردهفیستول عملیات های اولیهدر برگزار می شوند موارد استثنایی . در چنین شرایطی، عبور طبیعی روده تثبیت می شود. برای این منظور تجویز می شود رژیم غذایی سخت، مصرف مایعات کافی و روش های تنقیه.
در آترزی، قرار دادن نوک تنقیه در مقعد بسیار دشوار است، بنابراین اغلب از کاتترهای نازک برای ورود آب به روده استفاده می شود. اگر تمام توصیه های لازم به درستی رعایت شود، رشد کودک در سطح مناسب است.. در این صورت وقتی به دو سالگی رسید عمل تجویز می شود.
در مورد فیستول پهن، هدف از عمل از بین بردن فیستول و ایجاد یک دهانه طبیعی مقعد است.
در دوران بارداری در طول معاینه سونوگرافیرا می توان یافت آترزی مادرزادیمقعد در جنین در موارد نادر. برای مادر بارداردیدن عکسی از کودکی که بدون مقعد به دنیا آمده، شوکه کننده است. اما نباید فوراً وحشت کنید و سقط جنین انجام دهید، زیرا "پیش اخطار شده است"، به این معنی که در دستان یک زن نه تنها تولد نوزاد است، بلکه امکان نجات او از مرگ در روزهای اول پس از تولد نیز وجود دارد. .
پیش آگهی بعد از عمل
یک عامل مهمبرای پیشرفتهای بعدیو زنده ماندن طبیعی نوزاد تحت عمل جراحی است.
که در در غیر این صورتممکن است بیاید مرگ 3 تا 5 روز پس از تولد.
حتی یک فرآیند جراحی با کیفیت بالا، اطمینان صد در صدی را در نتیجه موفقیت آمیز ایجاد نمی کند.
اما هنوز خیلی به صلاحیت و تجربه جراح و تجهیزات کلینیک بستگی دارد تجهیزات مدرن، اولین کلاس فرآیند آماده سازیبه جراحی و مراقبت های دقیق بعد از عمل.
دریابید که چرا کودک ممکن است به دلیل یبوست تب داشته باشد.
نتیجه
درمان بیماری را نمی توان به تعویق انداخت. برای دستیابی به یک اثر بی نظیر از عمل، پزشک باید در اولین بار آن را به طور کامل انجام دهد. ثابت شده است که هر عمل بعدی که رویکرد بی کیفیت را نسبت به روش اولیه اصلاح می کند، پیش آگهی ناامیدکننده ای دارد.
شما فقط باید به بهترین ها ایمان داشته باشید و اگر فرزندتان چنین مشکلات پاتولوژیکی داشته باشد، به توصیه ها و دستورالعمل های پزشکان کاملا اعتماد کنید.
نام:
آترزی مقعد و رکتوم
آترزی مقعد و رکتوم- عدم وجود کانال طبیعی راست روده و/یا مقعد. ناهنجاری رشدی. 1:500-1:5000 تولد زنده. جنس غالب مرد است (2:1) جنبه های ژنتیکی. وجود داشته باشد اشکال ارثیآترزیومطبقه بندی
تصویر بالینی
روش های پژوهش
رفتار:
روش های جراحی
سیستم جدید
در طول عادی رشد جنینیرکتوم در داخل یک مجموعه ماهیچه ای قیفی شکل به پرینه فرو می رود. قسمت بالامجتمع توسط ساختاری به نام عضله بالابر تشکیل می شود. قسمت پایین- اسفنکتر خارجی این ماهیچه های مخطط به طور ارادی کنترل می شوند. هنگامی که عضلات منقبض می شوند، راست روده بالا می رود و به جلو کشیده می شود، فشرده می شود و بسته می شود و نگه می دارد. مدفوع. اسفنکتر داخلی در بخش پایینراست روده از عضلات صاف غیر ارادی دایره ای تشکیل شده است. اسفنکتر داخلی در حالت بسته است و مجرای مقعد را می بندد، به استثنای عمل دفع.
آترزی مقعدی فقدان مقعد باز طبیعی است. آترزی مقعد با افتادگی ناقص رکتوم، هیپوپلازی کمپلکس عضلانی اینفاندیبولوم که در بالا توضیح داده شد و اسفنکتر داخلی مقعد همراه است. آترزی مقعد در کودکان با طیف گسترده ای از ناهنجاری های ناحیه آنورکتال رخ می دهد که بر اساس جنسیت و نیاز به کولوستومی طبقه بندی می شوند که در نشان داده شده است. دوره اولیهرفتار. حدود 10 درصد از نقایص در پسران نقایص بالای عضله بالابرنده آنی است. با چنین نقص بالایی وجود دارد نقض جدیرشد عضلانی، رشد غیرطبیعی ساکروم، اختلال در حساسیت و عصب عصبی عضلانی، و همچنین کنترل ضعیف اجابت مزاج پس از اصلاح جراحی. در 90 درصد بقیه موارد در پسران، ضایعه به ناحیه بین عضله بالابرنده و پرینه محدود می شود و اغلب فیستول رکتورترال وجود دارد. ارتباط فیستول بین راست روده و دستگاه ادراری تناسلی نیز در دختران مشاهده می شود. تقریباً یک سوم دختران مبتلا به آترزی مقعدی فیستول بین رکتوم و دهلیز واژن دارند. 40 درصد از دختران با نقص رشدی به شکل کلوآکا تشخیص داده می شوند. کلواکا یک ناهنجاری در ناحیه آنورکتال است که در آن رکتوم به واژن و حالب ها متصل می شود تا یک کانال مشترک را تشکیل دهد که می تواند کوتاه (3 سانتی متر) باشد. دختران و پسران می توانند آترزی مقعدی بدون فیستول داشته باشند.
طبق متون، شیوع ناهنجاری های آنورکتال 1 در 5000 نوزاد زنده است؛ به طور کلی، پسران بیشتر مبتلا می شوند و تمایل به نقایص بالاتری دارند. آترزی مقعد در نوزادان با انواع مختلفی همراه است نقائص هنگام تولدتوسعه و برخی از سندرم ها مانند سندرم داون و ارتباط با VACTERL. ناهنجاری ها سیستم تناسلی ادراریتقریباً در 50 درصد بیماران مشاهده شد. هر چه این نقص بیشتر باشد، اغلب با اختلالات شدید اورولوژی همراه است. کلواکا که شیوع آن 1 در 50000 تولد است، یک مثال است. رذیلت بالاتوسعه ناحیه آنورکتال و ناهنجاری های شدید سیستم ادراری تناسلی. اکستروفی کلواکال یک ناهنجاری پیچیده مرتبط با آترزی مقعد است. در چنین کودکانی، امفالوسل و اکستروفی مثانه تشخیص داده می شود که سکوم و کولون انتهایی کورکورانه در آن باز می شود.
علائم آترزی مقعد و تشخیص
اولین قدم تعیین سطح نقص آنورکتال و ناهنجاری های مرتبط است. برای حذف آترزی مری و رفع فشار معده، یک لوله بینی معده وارد می شود. اندام تناسلی و پرینه را به دقت بررسی کنید تا فیستول را تشخیص دهید، که ممکن است به صورت یک دستگاه زیر جلدی سفید رنگ و به سختی قابل توجه در امتداد بخیه پرینه یا بخیه تحتانی کیسه بیضه ظاهر شود. ممکن است در پسرانی که کیسه بیضه شکافته یا هیپوسپادیاس آتیپیک دارند مشکوک به فیستول بالا یا متوسط باشد. اگر شواهدی از فیستول وجود نداشته باشد و پرینه و اندام تناسلی طبیعی به نظر برسد، یک تکه گاز در بالای آلت تناسلی قرار داده می شود تا مکونیومی که ممکن است از طریق ادرار دفع شود را بگیرد. چنین یافته ای شواهدی از وجود فیستول رکتوترال یا رکتوترال است و نشانه ای برای کولوستومی است. به طور مشابه، در دختران مبتلا به آترزی مقعد و پرینه طبیعی، لازم است مسیر عبور مکونیوم از فیستول دهلیز واژن یا بالا ردیابی شود. فیستول واژینال. اگر فرج کوچک باشد و پرده بکارت وجود نداشته باشد، احتمالاً یک ناهنجاری از نوع کلواکا وجود دارد. در این حالت مجرای ادرار شناسایی نمی شود، ادرار و مکونیوم به طور همزمان از طریق یک سوراخ آزاد می شوند.
در بیشتر موارد تصمیم به انجام کولونوستومی باید تا سن 18 تا 24 ساعت کودک به تعویق بیفتد.در این مدت رکتوم دیستال متسع می شود که به شناسایی فیستول پرینه کمک می کند. اگر فیستول پیدا نشد و کودک مکونیوم را از آلت تناسلی یا واژن عبور نداده باشد، باید با یک نشانگر روی پرینه، عکس برداری با اشعه ایکس جانبی در وضعیت مستعد انجام شود. اگر رادیوگرافی یک رکتوم پر از گاز را نشان دهد که در فاصله 1 سانتی متری از پرینه قرار دارد، نقص کم مشخص می شود که در دوران نوزادی با استفاده از آنوپلاستی درمان می شود. اگر نقص بالای 1 سانتی متر از پرینه باشد، کولوستومی اندیکاسیون دارد. تا این مرحله، عکس برداری از قفسه سینه برای شناسایی ناهنجاری های مهره های فوقانی و دنده ها ضروری است. معاینه اشعه ایکس حفره شکمی و اندام های لگنی در حالت خوابیده به پشت به تشخیص ناهنجاری های کمر کمک می کند. منطقه خاجیستون فقرات و بسته به درجه آژنزی ناحیه خاجی، پیش آگهی اولیه را تعیین می کند. اکوکاردیوگرافی به شما امکان می دهد ناهنجاری های همزمان قلب، اندام های شکمی - ناهنجاری های کلیه ها و حالب ها را تشخیص دهید. ناهنجاری‌های اندام، به‌ویژه ناهنجاری‌های شعاعی ساعد، می‌توانند از نظر بالینی و رادیوگرافیک برای ارائه شواهدی به نفع VACTERL ارزیابی شوند. قبل از ترخیص کودک یا در طی پیگیری اولیه، سیستورتروگرافی دفعی نشان داده می شود که به شناسایی ریفلاکس احتمالی وزیکوورترال کمک می کند. علاوه بر این، به دلیل آسیب شناسی رایج نخاعکه حتی در بیماران با فلوروسکوپی طبیعی AP و نقص‌های کم قابل تشخیص است، سونوگرافی نخاعی یا MRI در همه نوزادان مبتلا به آترزی مقعدی برای رد آسیب‌شناسی پنهان نخاعی مانند نخاع یا طناب نخاعی نشان داده می‌شود.
درمان آترزی مقعد و پیش آگهی
نوزادان با ناهنجاری های آنورکتال درجه پایین، مانند مقعد قدامی یا فیستول پرینه خلفی، معمولاً در چند روز اول زندگی تحت آنوپلاستی پرینه قرار می گیرند. نوزادانی که درگیری متوسط تا زیاد دارند باید یک کولوستومی انتهایی در ربع سمت چپ پایین شکم ایجاد شود. کولوستومی امکان انجام پلاستی ساژیتال خلفی را فراهم می کند. قبل از انجام درمان ترمیمی برای آترزی مقعد، انجام فیستولوگرافی (ایریگوسکوپی از طریق پا) بسیار توصیه می شود. این آزمایش شامل تزریق یک ماده حاجب محلول در آب به داخل استوما تحت هدایت تلویزیون با اشعه ایکس فلوروسکوپی (اشعه ایکس) برای تعیین طول ضایعه دیستال و محل ورود آن به مثانه یا مجرای ادرار است. فشار کافی برای پر کردن مثانه اعمال می شود. سپس اگر کودک در حال دفع ادرار است، سیستورتروگرام انجام می شود. اگر کلواکا تشخیص داده شود، لازم است علاوه بر این، یک مطالعه کنتراست یک دهانه منفرد انجام شود. این مطالعه روابط آناتومیکی هر سه ساختار درون کلواکا را تعیین خواهد کرد.
آنورکتوپلاستی ساژیتال خلفی استاندارد طلایی برای جراحی ترمیمی برای آترزی مقعد و ناهنجاری های آنورکتال و دستگاه تناسلی است. این عمل در حالی انجام می شود که کودک روی شکم دراز کشیده است. یک برش میانی از دنبالچه در امتداد پرینه ایجاد می شود، بافت بین عضلات اسفنکتر و دیواره خلفی راست روده عمیقاً تشریح می شود. دیوار عقبفیستول ادراری قدامی (در صورت وجود) جدا شده و متقاطع می شود. فیستول ادراری با بخیه قابل جذب بخیه می شود. رکتوم به دقت از آن جدا می شود دستگاه تناسلی ادراریو تا پرینه پایین آمد. بازسازی پرینه انجام می شود، رکتوم در داخل کمپلکس عضلانی و فیبرهای پاراساژیتال اسفنکتر خارجی قرار دارد.
رزکسیون آنورکتال لاپاراسکوپی زمانی انجام می شود که آترزی بالامقعد این تکنیک با حداقل ضربه امکان قرارگیری دقیق رکتوم را در عضلات بالابرنده و مجموعه عضلانی اسفنکتر خارجی مقعد فراهم می کند. از مزایای این روش می توان به نوردهی عالی فیستول رکتوم و ساختارهای اطراف آن، محل دقیق روده در امتداد خط وسط آناتومیک و حلقه بالابر و حداقل ضربه به دیواره شکم و پرینه اشاره کرد. روش بهینهبازسازی، حرکت کلی دستگاه ادراری تناسلی در ترکیب با آنورکتوپلاستی ساژیتال خلفی است.
پس از بازسازی ناهنجاری های میانی و بالا آنورکتال، بیشترین مشکل رایجاست . چنین بیمارانی به دو گروه تقسیم می شوند. درمان کودکان مبتلا به بی اختیاری و یبوست معمولاً شامل انما با حجم زیاد از طریق مقعد یا آپاندیسکتومی مالون است. بیماران مبتلا به بی اختیاری و تمایل به اسهال معمولاً طبق برنامه خاصی آموزش داده می شوند.
پیش آگهی طولانی مدت بی اختیاری متفاوت است و به نوع و سطح نقص، نقایص ستون فقرات همراه و انگیزه بیمار و والدین بستگی دارد.
مقاله توسط: جراح تهیه و تنظیم شده استسلام. تمام داستان هایی که در بالا نوشته شده را دوباره خواندم. خوشبختانه برای والدین دیگر، و شاید متأسفانه برای ما، هیچ داستانی در مورد کودکان مبتلا به کلوکا پیدا نکردم. دختر من مبتلا به آنوس آترزیا است. آترزی روده بزرگ. CLOACA. خوب، به علاوه بسیاری از علائم همراه مانند اسپینا بیفیدا وجود دارد. تثبیت نخاع. بی اختیاری ادرار
ما الان 2 سال و 4 ماهه هستیم. در ابتدا این عمل در نیکولایف انجام شد. روز اول و سوم ایلئوستومی برداشته شد، بعد از انتقال دخترم از مراقبت های ویژه به بخش، زخمی در اطراف استومش ایجاد شد و هر روز بزرگتر می شد. بعد تازه خوردمش لایه بالاییپوست ژیائوتیک و به روس ها، پشت ساق پا منتقل شد. از چند چیز گذشته ایم؟ پمادهای مختلف، خمیرها و چیزهای دیگر ، اما هیچ چیز در یک ماه کمکی نکرد ، کودک فقط 250 گرم اضافه کرد ، علیرغم این واقعیت که او قبلاً در هفته 33-34 کوچک 2300 متولد شده بود. اما بدون اینکه بتوانند به ما کمک کنند ما را به خانه فرستادند. مثلا خودت بفهم می گویند مامان خوب از بچه مراقبت نمی کنی، گرچه بهتر نمی دانم، 24 ساعت شبانه روز در مورد کیسه های کولوستومی خیس کردم، آن موقع حتی نشنیدم و کادر پزشکی در هیچ عجله کنید تا اطلاعاتی در مورد این اختراع معجزه آسا برای چنین کودکانی با من به اشتراک بگذارید.
دفعه بعد که با یک نوزاد 2 ماهه که از درد جیغ می‌کشید و درخواست کمک می‌کردیم، در مورد آنها به ما گفتند دفعه بعد که به بیمارستان رسیدیم، زیرا تماشای رنج فرزندتان غیرممکن بود، او اصلاً نمی‌خوابید، اگر استراحت می‌کرد. یک ساعت به طور متناوب، خوب است. بقیه وقت ها از درد جیغ می زد. من و شوهرم روزها با چشمان اشکبار نشسته بودیم و این روزنه را پاک کردیم. از آنجایی که کیسه های کولوستومی را نمی توان به چنین زخم بزرگی چسباند، به سادگی گوشت باز وجود داشت ... و استوما، همانطور که بعدا معلوم شد، اصلاً به درستی برداشته نشده است.
کودک جلوی چشمانش محو می شد، شروع به کاهش وزن کرد، غذا نمی خورد، دیگر حتی جیغ نمی زد، اشک سرازیر شد و کمی خس خس کرد.
با درک اینکه دیگر کسی را نداریم که برای کمک به او تکیه کنیم، شروع به ارسال درخواست‌ها به کلینیک‌ها کردیم کشورهای مختلف. بلاروس یکی از اولین کسانی بود که پاسخ داد و سه روز پس از پاسخ ما قبلاً آنجا بودیم.
جراحان به سادگی وحشت کردند؛ آنها متوجه نشدند که چگونه کودکی با چنین پریتونیت وحشتناکی هنوز زنده است. پریتونیت ما دقیقاً در عرض 5 روز بهبود یافت. این را هرگز فراموش نمی‌کنم؛ نفهمیدم چطور در کشور ما سه ماه نتوانستیم کاری انجام دهیم، اما الان 5 روز است که زخمی نیست.
پس از بهبود زخم، معاینه شدیم. عمل بیش از 9 ساعت به طول انجامید، من و شوهرم فکر می کردیم که دیوانه خواهیم شد و منتظر نتیجه خواهیم بود. اگرچه قبل از عمل، سندی را تنظیم کردیم مبنی بر موافقت با عمل، اگرچه احتمال زنده ماندن کودک بسیار کم است، اما درصد آن تقریباً 30 تا 70 بود.
اما بعد جراح بیرون می آید، ما درست پشت سرش هستیم، او مثل یک دیوار سفید است و بی صدا سیگاری روشن می کند. او پس از سه دقیقه سکوت مرگبار صحبت کرد.
او صادقانه اعتراف کرد که در 40 سال تمرین خود برای اولین بار چنین چیزی را داشته است. کودک دشوار. وقتی شکم او را باز کردند، پزشکان شروع به منصرف کردن او از شروع عمل کردند؛ آنها از آنچه دیدند شوکه شدند. داخل روده کوچکمانند توپی از ریسمان به هم چسبیده بود و در عین حال به جگر هم چسبیده بود.
اما او تصمیم گرفت که عمل کند که ما در تمام عمر از او سپاسگزار خواهیم بود. داردینسکی آناتولی ولادیمیرویچ ناجی دختر ماست. اما چیزی که او را خشمگین کرد این بود که پس از عمل دخترش در نیکولایف، به ما نگفتند که درون او چه می گذرد و حتی در عصاره آن را نشان ندادند. و بی صدا و بی سر و صدا بچه را به خانه فرستادند تا بمیرد.
اگرچه این موضوع حتی تعجب نکرد، اما در همان لحظه متوجه شدم که چرا پس از صحبت با رئیس بخش جراحی، از ما خواسته شد که کودک را رها کرده و در بیمارستان بگذاریم و گفت که او به هر حال ساکن نیست. فقط اهمیت زمان مطرح است. ما او را رها نمی کنیم تا در عذاب بمیرد، ما به تلاش خود برای عمل ادامه خواهیم داد، زیرا این مورد حتی برای تمرین برای ما جالب است. بعد از این حرف ها به دنبال درمانگاهی دیگر از تولا فرار کردیم.
در بلاروس تمام این روده را باز کردند و از کبد جدا کردند. یک استومای معمولی اما از طرفی بیرون آوردند و خوشحال و راضی به خانه رفتیم. تا یک سال و 4 ماه عادی زندگی می کردیم زندگی معمولیسپس یک عمل جراحی دیگر، اما این بار برای اسپینا بیفیدا، آنها در نووسیبیرسک عمل کردند. اما خدا را شکر همه چیز خوب پیش رفت و یک ماه بعد ما در خانه بودیم. سپس دوباره یک سال استراحت و در 9 سپتامبر به ایتالیا پرواز می کنیم. رم. دختر ما در 12 نوامبر 2015 در کلینیک Bambino Gesu اینجا عمل خواهد شد. این در حال حاضر ششمین عملیات ما است. اما پس از گذشت 6 ساعت از عمل، پزشکان به ما گفتند که نمی‌توانیم در مورد بخش‌هایی از پروکتولوژی کمک کنیم. کودک کاملاً تمام ماهیچه ها و اسفنکتر را بدون آنها از دست داده است، درست کردن مقعد هیچ فایده ای ندارد، فقط در ناحیه پرینه همان استوما خواهد بود (گوش هایم را باور نمی کردم، شوک، اشک، درد... نمی دانم چگونه آن روز زنده ماندم.اما عمل ادامه داشت.ما وارد نبرد شدیم اورولوژیست ها.به دلیل کلواکا،کلیه ها ضعیف عمل می کردند. سطح بالاعفونت در ادرار برای ما فاضلاب را تقسیم کردند. ما همه کانال ها را در جای خود قرار دادیم. سطح عفونت بعد از عمل کاهش یافت و کلیه ها به طور طبیعی شروع به کار کردند. اما هنوز بسیاری از مشکلات حل نشده وجود دارد. بی اختیاری ادراری که نمی توان آن را زودتر از 4-5 سال عمل کرد، و تشکیل واژن، از آنجایی که در حد نیاز شکل نگرفته است، اما این در حال حاضر نزدیک به 12-13 سال است.
بنابراین هر روز می نشینم و فکر می کنم که آیا واقعاً هیچ فناوری برای نوعی ماهیچه یا اسفنکتر مصنوعی وجود ندارد؟ این فکر که دخترم با استوما زندگی خواهد کرد همیشه مرا آزار می دهد. او به اندازه کافی از زندگی ...
شاید کسی بداند چه اطلاعات دیگری در مورد چنین کودکانی دارد، لطفاً تماس والدین را ارائه دهد. یا کلینیک هایی که در آن درمان می شوند.
و شخص دیگری در مورد کیسه های کولوستومی در نیکولایف نوشت ، آنها بسیار گران هستند و همیشه در انبار نیستند ، اما همیشه می توانید آنها را سفارش دهید. آخرین بار یک سال پیش آن را خریدیم، پس از آن یکی 112 UAH هزینه داشت. عسل در دزرژینسکی در خیابان لنین وجود دارد. فروشگاه ECOMED نام دارد. ما همیشه از روسیه سه برابر سود بیشتری سفارش می دهیم.
ناهنجاری های مادرزادی به صورت آترزی کامل یا آترزی همراه با فیستول رخ می دهد.
برجسته:
آترزی مقعد(در جای خود وجود دارد پوست نازک، که به راحتی با انگشت خود فشار داده می شود)؛
آترزی رکتوم(در جای آن بافت همبند وجود دارد، مقعد ممکن است وجود نداشته باشد، اما ممکن است وجود داشته باشد (به یک جیب کور به عمق 1-3 سانتی متر منتهی می شود)، گاهی اوقات با فیستول هایی که روده را با یکی از اندام های لگنی متصل می کند ترکیب می شود: آترزی رکتوواژینال، آترزی رکتوم واژینال، آترزی کیستیک، آترزی رکتوم- مجرای ادرار)؛
آترزی مقعد و رکتوم,
تنگی مادرزادی راست روده و مقعد،
اکتوپی مقعد،
فیستول های مادرزادی
تصویر بالینی و تشخیص آترزی کامل مقعد یا رکتوم با علائم انسداد روده از روزهای اول پس از تولد کودک ظاهر می شود: نفخ، عدم دفع گازها و مدفوع، سکسکه، آروغ زدن، استفراغ. معاینه پرینه به شما امکان تشخیص صحیح را می دهد.
با آترزی همراه با فیستول، ترشح مدفوع در یک مکان غیر معمول (از طریق واژن، مجرای ادرار) رخ می دهد. در آترزی رکتووزیکال، ادرار کدر و با مدفوع مخلوط می شود. دهانه نابجا مقعد می تواند در پرینه یا دهلیز واژن (شکل دهلیزی) موضعی شود.
رفتار. آترزی کامل مقعد یا رکتوم نشانه ای برای جراحی فوری است. در صورت آترزی مقعد، پوست پوشاننده خروجی روده بریده می شود، غشای مخاطی راست روده کوچک شده و به پوست بخیه می شود. انواع دیگر آترزی کامل رکتوم نیاز به مداخلات جراحی پیچیده دارند. در صورت آترزی همراه با فیستول، عمل طبق برنامه ریزی انجام می شود و هدف آن از بین بردن آترزی و فیستول است.
درمان جراحی برای شکل دهلیزی اکتوپی مقعد نشان داده می شود: مقعدی که به طور طبیعی تشکیل شده است به محل معمول خود (عمل استون) منتقل می شود. انقباضاتی که زود تشخیص داده می شوند با بوژیناژ درمان می شوند. اگر اثری نداشته باشد یا تنگی در بزرگسالی تشخیص داده شود، آنها به درمان جراحی متوسل می شوند - تشریح حلقه تنگی و به دنبال آن جراحی پلاستیک روده یا برداشتن روده.
2. تشخیص پانکراتیت حاد، درمان محافظه کارانه.
طبقه بندی
هموراژیک
نکروز کانونی پانکراس
آبسه پانکراس
نکروز کامل پانکراس
تصویر بالینی
ثابت درد شدیداحاطه کننده طبیعت (از آنجایی که اعصاب بین دنده‌ای XI-XII به دلیل ادم خلفی صفاقی، به دلیل ورود آنزیم‌ها به فضای خلفی صفاقی، با تابش به زاویه پشت مهره‌ای چپ (علامت مایو رابسون) درگیر این فرآیند هستند. بعد از الکل، غذاهای چرب ایجاد می شود.
نفخ در اپی گاستر، به دلیل این واقعیت است که پانکراس در نزدیکی عرضی قرار دارد روده بزرگ(تورم پانکراس منجر به فلج روده بزرگ می شود). لمس تنش عضلانی در اپی گاستر.
استفراغی که تسکین نمی دهدبرای درد در اپی گاستر (زیرا این یک رفلکس است - تورم گانگلیون ستاره ای. مدفوع هضم نشده - مدفوع "پلاستیسین".
در مراحل اولیه شروع بیماری، داده های عینی بسیار کمیاب است، به ویژه در شکل ادماتوز: پوست رنگ پریده، زردی جزئی صلبیه(برای پانکراتیت صفراوی)، سیانوز خفیف. نبض ممکن است طبیعی یا تند باشد، دمای بدن طبیعی است. پس از عفونت کانون های نکروز، مانند هر فرآیند چرکی افزایش می یابد.
شکم معمولاً نرم است، تمام قسمت‌ها در عمل تنفس شرکت می‌کنند و گاهی اوقات مقداری نفخ نیز مشاهده می‌شود. علامت شچتکین بلومبرگ منفی است. تقریباً در 1-2٪ از بیماران شدیداً بیمار، مایل به آبی، گاهی اوقات با لکه های مایل به زرد (علائم گری ترنر) و آثاری از تحلیل خونریزی در لوزالمعده و بافت خلف صفاقی در دیواره سمت چپ شکم ظاهر می شود که نشان دهنده پانکراتیت هموراژیک است. همینطور لکه هاممکن است مشاهده شود در ناحیه ناف(نشانه کالن). پرکاشنتمپانیت بالا در کل سطح شکم مشخص می شود - فلج روده به دلیل تحریک یا خلط بافت خلفی صفاقی یا پریتونیت همزمان رخ می دهد. هنگامی که مقدار قابل توجهی اگزودا در حفره شکمی جمع می شود، تیرگی مشاهده می شود. صدای کوبه ایدر قسمت های شیب دار شکم، با خوابیدن بیمار به پهلو راحت تر تشخیص داده می شود.
در لمسشکم، درد در ناحیه اپی گاستر مشاهده می شود. کشش عضلات شکم در دوره اولیههیچ گونه توسعه پانکراتیت وجود ندارد. فقط گاهی اوقات مقاومت و درد در اپی گاستر در ناحیه ای که لوزالمعده قرار دارد (علامت کرته) مشاهده می شود. لمس در زاویه سمت چپ پشت مهره ای (برآمدگی دم پانکراس) اغلب دردناک است (علامت مایو رابسون). با نکروز چربی لوزالمعده، ارتشاح التهابی زودرس تشکیل می شود. می توان آن را با لمس ناحیه اپی گاستریک تعیین کرد. به دلیل فلج و تورم کولون عرضی یا وجود انفیلتراسیون، نمی توان به وضوح نبض را تعیین کرد. آئورت شکمی(علامت Voskresensky). صداهای پریستالتیک در همان ابتدای ایجاد پانکراتیت ضعیف شده اند و با پیشرفت فرآیند پاتولوژیک و ظاهر شدن پریتونیت ناپدید می شوند. پرکاشن و سمع قفسه سینه در تعدادی از بیماران، افیوژن سمپاتیک را در حفره پلور چپ نشان می دهد.
با پانکراتیت بسیار شدید، یک سندرم پاسخ سیستمیک به التهاب ایجاد می شود، عملکرد اندام های حیاتی مختل می شود، نارسایی تنفسی رخ می دهد، که با افزایش تعداد تنفس، سندرم دیسترس تنفسی بزرگسالان (ادم ریوی بینابینی، تجمع ترانسودات در حفره های پلور) آشکار می شود. نارسایی قلبی عروقی (افت فشار خون، نبض مکرر نخ مانند، سیانوز پوست و غشاهای مخاطی، کاهش حجم خون، فشار وریدی مرکزی، حجم دقیقه و ضربه ای قلب، علائم ایسکمی میوکارد در نوار قلب)، کبد، کلیه و نارسایی گوارشی (انسداد روده پویا، گاستریت هموراژیک). اکثر بیماران یک اختلال روانی را تجربه می کنند: بی قراری، گیجی، که درجه اختلال آن باید با استفاده از نمرات مقیاس گلاسکو تعیین شود.
اختلالات عملکردی کبد معمولاً با تغییر رنگ ایکتریک پوست ظاهر می شود. با انسداد مداوم مجرای صفراوی مشترک، زردی انسدادی با افزایش سطح بیلی روبین، ترانس آمینازها و بزرگ شدن کبد رخ می دهد. برای پانکراتیت حادمعمول ترویج آمیلاز و لیپاز در سرم خون. غلظت آمیلاز (دیاستاز) در ادرار و ترشحات حفره های شکمی و پلور به طور قابل توجهی افزایش می یابد. با نکروز کل پانکراس، سطح آمیلاز کاهش می یابد. یک آزمایش اختصاصی تر برای تشخیص زودهنگام پانکراتیت، تعیین تریپسین در سرم خون، α-کیموتریپسین، الاستاز، کربوکسی پپتیداز و به ویژه فسفولیپاز A است که نقش کلیدی در ایجاد نکروز پانکراس دارد. با این حال، پیچیدگی تعریف آنها مانع استفاده گسترده از این روش ها می شود.
حالت اسید-باز دچار یک تغییر به اسیدوز می شود که در پس زمینه آن جریان پتاسیم داخل سلولی به خون افزایش می یابد در حالی که دفع آن توسط کلیه ها کاهش می یابد. هیپرکالمی که برای بدن خطرناک است ایجاد می شود. کاهش محتوای کلسیم در خون نشان دهنده پیشرفت نکروز چربی، اتصال کلسیم توسط اسیدهای چرب آزاد شده در نتیجه عمل لیپاز بر روی بافت چربی در کانون های نکروز است. کانون های کوچک استئاتونکروز در قسمت امنتوم، پریتال و صفاق احشایی ("نقاط استئارین") رخ می دهد. سطح کلسیم کمتر از 2 میلی مول در لیتر (طبیعی 2.10-2.65 میلی مول در لیتر، یا 8.4-10.6 میلی گرم در دسی لیتر) یک شاخص پیش آگهی نامطلوب است.
تشخیص پانکراتیت حاد بر اساس سابقه پزشکی (ظاهر درد وحشتناکدر شکم بعد از یک وعده غذایی سنگین، نوشیدن الکل یا تشدید کوله سیستیت مزمن سنگی)، داده های حاصل از مطالعات فیزیکی، ابزاری و آزمایشگاهی.
سونوگرافی . سونوگرافی کمک قابل توجهی را در تشخیص فراهم می کند و به فرد امکان می دهد تا عوامل اتیولوژیک (کوله سیستو- و کلدوکولیتیازیس) را ایجاد کند و تورم و بزرگ شدن پانکراس را شناسایی کند. سی تی اسکن استبیشتر روش دقیقتشخیص پانکراتیت حاد در مقایسه با سونوگرافی هیچ مانعی برای اجرای آن وجود ندارد. قابلیت اطمینان تشخیص با تقویت داخل وریدی یا خوراکی با ماده حاجب افزایش می یابد. توموگرافی کامپیوتری پیشرفته می تواند به وضوح بزرگی منتشر یا موضعی غده، ادم، کانون های نکروز، تجمع مایع، تغییرات در بافت اطراف پانکراس، "مسیرهای نکروز" خارج از پانکراس، و همچنین عوارضی به شکل آبسه و کیست را شناسایی کند. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی روش تشخیصی پیشرفته تری است. اطلاعاتی مشابه آنچه از اسکن توموگرافی کامپیوتری بدست می آید را ارائه می دهد. لاپاراسکوپی در صورت تشخیص نامشخص، اگر نصب درن ها به روش لاپاراسکوپی برای درمان پانکراتیت حاد ضروری باشد، نشان داده می شود. لاپاراسکوپی به شما امکان می دهد کانون های استاتونکروز (لکه های استئارین)، تغییرات التهابی در صفاق، کیسه صفرا، نفوذ به حفره امنتوم کوچکتر و بررسی پانکراس، نصب زهکشی برای خروج اگزودا و شستشوی حفره امنتوم کوچکتر را مشاهده کنید. . اگر استفاده از لاپاراسکوپی برای گرفتن اگزودای صفاقی و انجام لاواژ تشخیصی غیرممکن باشد، می توانید وارد شوید. حفره شکمییک کاتتر به اصطلاح "دست زدن" از طریق سوراخ در دیواره شکم (لاپاروسنتز). الکتروکاردیوگرافی در همه موارد برای تشخیص افتراقی با حمله قلبی حادمیوکارد، و برای ارزیابی وضعیت فعالیت قلبی در طول توسعه بیماری.
درمان محافظه کارانه:
انفوزیون درمانی کافی اساس درمان نکروز پانکراس است. درمان با تزریق محلول های ایزوتونیک و کلرید پتاسیم برای هیپوکالمی آغاز می شود. از آنجایی که در پانکراتیت حاد هیپوولمی به دلیل از دست دادن قسمت پلاسمایی خون رخ می دهد، از محلول های کلوئیدی (نشاسته، پروتئین ها) استفاده می شود. بهبود خواص رئولوژیکیخون با تجویز دکستران با وزن مولکولی کم همراه با پنتوکسی فیلین به دست می آید.
در همان زمان، اقداماتی برای سرکوب فعالیت عملکردی پانکراس، ایجاد "استراحت فیزیولوژیکی" و محدود کردن مصرف غذا برای 5-7 روز انجام می شود. کاهش موثر ترشح پانکراس با آسپیراسیون محتویات معده از طریق لوله بینی معده و شستشوی معده با آب سرد حاصل می شود. به منظور کاهش اسیدیته ترشحات معده، نوشیدنی های قلیایی و امپرازول تجویز می شود.
برای سرکوب فعالیت ترشحی ناحیه گاستروپانکراتودئودنال در 3-5 روز اول هیپرفرمنمی فعال، از آنالوگ های سوماتوستاتین (اکروتید استات، استیلامین) استفاده می شود و برای از بین بردن سموم آنزیم، از مهارکننده های پروتئاز استفاده می شود: کنتریکال یا گوردوکس داخل وریدی. به منظور سم زدایی سیستمیک، از روش های خارج از بدن استفاده می شود: پلاسمافورز، اولترافیلتراسیون خون.
آنتی بیوتیک درمانی: کارباپنم ها + سفالوسپورین های نسل سوم + مترونیدازول + فلوروکینولون ها. فرم ادماتوز نیازی به آنتی بیوتیک ندارد.
تغذیه تزریقی اجباری است.