پیامدهای بیماری همولیتیک نوزادان در بزرگسالی ویژگی های تغذیه کودک مبتلا به زردی فیزیولوژیکی. چه کسی در معرض خطر است

اریتروبلاستوز جنینی

بیماری همولیتیک نوزاد زمانی رخ می دهد که کودک فاکتور Rh یا گروه خونی را از پدر به ارث می برد که با خون مادر ناسازگار است. این درگیری منجر به تجزیه گسترده گلبول های قرمز و عوارض شدید، از جمله مرگ بدن در چند ساعت/روز آینده می شود. اما اکنون امکان درمان بیماری همولیتیک نوزادان و همچنین پیشگیری از آن وجود دارد. در سیستم ICD-10 به این بیماری کد P55 اختصاص داده شده است.

علت (علت) پدیده ای که در آن آنتی بادی های ناسازگار با خون آن از بدن مادر وارد خون جنین می شود در وراثت و قوانین آن نهفته است. اما گاهی اوقات دوره‌هایی از گذشته او نیز می‌تواند منجر به ظهور چنین پروتئین‌هایی در مادر شود، مثلاً اگر سابقه تزریق خون مکرر داشته باشد. یا اگر خون یک بار تزریق شده باشد، اما مناسب او نبود (مثلاً بدون در نظر گرفتن Rh انتخاب شده است). چنین عوامل خطر به ندرت توسط والدین مورد توجه قرار می گیرد، همانطور که سازگاری گروه های خونی آنها نیز مورد توجه قرار می گیرد. در همین حال، آنها می توانند موقعیت هایی را ایجاد کنند که خانواده قبلاً یک فرزند داشته باشد و همه چیز با او خوب باشد و دومی ناگهان یک روند آسیب شناختی را شروع کند.

چه زمانی ممکن است آسیب شناسی رخ دهد؟

علل بیماری همولیتیک نوزادان می تواند متفاوت باشد و همیشه به قوانین ژنتیک مربوط نمی شود. بنابراین در موارد زیر می توان انتظار ظهور آن را داشت.

• اگر مادر Rh منفی و کودک مثبت باشد.فاکتور Rh (پروتئین های خون خاص که از اجداد دم به ارث رسیده است) یا در خون وجود دارد یا وجود ندارد. تمایل به ارثی دارد. این بدان معناست که اگر حداقل یکی از پدربزرگ ها و مادربزرگ ها آن را داشته باشد، کودک می تواند Rh مثبت را از آنها به ارث ببرد، حتی اگر هر دو والدین او Rh منفی باشند. بنابراین، بزرگترین خطر برای جنین متولد نشده، مادر Rh منفی است. از این گذشته، احتمال اینکه Rh مثبت از یکی از اجدادش به نوزادش منتقل شود بسیار بیشتر از احتمال عدم وقوع این اتفاق است.
• اگر تضاد گروه خونی وجود داشته باشد.اکنون پزشکی نه سه، بلکه چهار گروه خونی را متمایز می‌کند که گروه چهارم به طور همزمان ویژگی‌های گروه سوم و دوم را دارد. سیستم علامت گذاری داخلی آنها را با اعداد لاتین نشان می دهد. و در طب غربی و آمریکایی به اصطلاح سیستم AB0 در آن، گروه I به عنوان صفر، گروه II با حرف "A" و گروه III با حرف "B" مشخص می شود. گروه IV، به عنوان نماینده "ترکیبی" از گروه های II و III، به عنوان "AB" تعیین می شود. مکانیسم توسعه یا پاتوژنز بیماری همولیتیک با توجه به گروه خونی نوزادان در ناسازگاری پروتئین های خاص مشخصه یک گروه خاص است. از این ترکیبات، گروه 0 (یعنی I) در مادر است در مقابل گروه A یا B (II یا III) در کودک.
• اگر در گذشته دچار حساسیت شدید شده اید.یعنی خون با رزوس مخالف وارد بدن مادر شد و آنتی بادی های مربوطه تشکیل شد. این ممکن است در هنگام انتقال خون اهداکننده رخ دهد. سقط جنین یا سقط جنین (خون ممکن است مخلوط باشد)؛ بیوپسی مایع آمنیوتیک/پرزهای کوریونی

فقط با آزمایش خون می توان گروه خون و فاکتور Rh را در مادر و جنین تعیین کرد و همچنین به این سوال که آیا مادر آنتی بادی Rh دارد یا خیر پاسخ می دهد. تمام این فرآیندها، از جمله تولید آنتی بادی برای خون یک گروه دیگر، بدون علامت هستند، مادر به طور ذهنی آنها را احساس نمی کند و بنابراین اضطراب را تجربه نمی کند.

تظاهرات اشکال مختلف بیماری همولیتیک نوزادان

این تضاد سلول های خونی بین مادر و نوزادش نام دیگری نیز دارد - erythroblastosis fetalis. اما در واقعیت، این اصطلاح یکی از پیامدهای تخریب گسترده گلبول های قرمز خون را منعکس می کند. این بدان معنی است که تعداد زیادی گلبول قرمز نابالغ در خون بیمار وجود دارد - نتیجه افزایش فعالیت مغز استخوان، که عجله دارد سلول های خونی بالغ را که تحت تأثیر هر عاملی می میرند جایگزین کند. این گلبول های قرمز نابالغ رتیکولوسیت نامیده می شوند. اریتروبلاستوز در تمام موارد تجزیه گسترده گلبول های قرمز، صرف نظر از علت آن، رخ می دهد.

و در طبقه بندی بیماری همولیتیک، سه شکل اصلی دوره متمایز می شود. نه تنها تصویر علائم او، بلکه پیش آگهی بقا/ بهبودی کودک نیز به آنها بستگی دارد.

• فرم ادم خوشبختانه نادرترین مورد است که در دوران بارداری رخ می دهد. 99٪ از کودکان مبتلا به آن قبل از تولد یا بلافاصله پس از آن می میرند، زیرا وضعیت آنها در زمان تولد بسیار شدید است و تقریبا غیرممکن است که به طور مستقل به بافت ها اکسیژن رسانی شود. نوزاد دارای ادم در مقیاس بزرگ است، کبد به شدت بزرگ شده است، رفلکس تقریباً وجود ندارد و نارسایی قلبی (علاوه بر نارسایی تنفسی) وجود دارد. شروع بیماری همولیتیک در اوایل بارداری اغلب به سقط جنین ختم می شود.
• فرم زردیاین بیماری بیشتر از سایرین شایع است و در 24 ساعت آینده پس از تولد خود را نشان می دهد، زیرا "محارم" در اینجا فقط در هنگام زایمان اتفاق می افتد. همچنین می تواند بسیار دشوار باشد و به مرگ ختم شود، اما در بیشتر موارد می توان از این سناریو اجتناب کرد. زردی و کم خونی ممکن است برای چند ماه در کودک باقی بماند.
• فرم کم خونیهمچنین در روزهای اول یا 2-3 هفته پس از تولد رخ می دهد. به طور کلی، با آن، نوزاد تازه متولد شده تقریباً مانند رفتار می کند کودک سالم. تنها علائمی که ممکن است مشاهده شود کمی بی حالی، رنگ پریدگی، بزرگ شدن کبد و طحال و کاهش اشتها است. درمان به موقع می تواند کل دوره بیماری همولیتیک کم خونی را تا یک ماه کوتاه کند.

ادم

بیشترین فرم خطرناکبیماری همولیتیک نوزاد در دوران بارداری شروع می شود، بنابراین علائم اولیه را می توان در مادر به جای جنین تشخیص داد.

• مامان سطح بیلی روبین در خون افزایش می یابد. بیلی روبین یک رنگ آلی قهوه ای است که رنگ مشخصی را به صفرا، مدفوع و ادرار می دهد. زمانی که کبد گلبول های قرمز قدیمی را پردازش می کند تشکیل می شود. و حتی دقیق تر، با تجزیه هموگلوبین پروتئین غدد قرمز در ترکیب آنها. افزایش غلظت بیلی روبین در رنگ های خون رنگ زردتمام بافت ها از جمله غشاهای مخاطی دهان و کره چشم. این پدیده زردی نامیده می‌شود و نشان‌دهنده تخریب سریع گلبول‌های قرمز خون به‌طور مستقیم در جریان خون است، به‌قدری در مقیاس بزرگ که کبد به سادگی وقت ندارد تمام بیلی‌روبین آزاد شده را فیلتر کند.
• در جنین. شکم بزرگ و تورم بافت ثبت شده است. سی تی اسکنر معمولاً برای تشخیص چنین علائمی مفیدتر از دستگاه اولتراسوند است. زمانی که مشکوک به بیماری همولیتیک باشد، عمداً به دنبال آنها می گردند. به عنوان مثال، اگر غلظت بیلی روبین در خون مادر افزایش یابد یا خون او توسط فاکتور Rh حساس شود. علاوه بر این، در مواردی که احتمال ناسازگاری گروه خونی یا رزوس جنین و مادر بسیار زیاد است، افزایش نظارت لازم است.

پس از تولد، تشخیص بیماری همولیتیک در یک نوزاد تازه متولد شده به شکل ادماتیک آن دشوار نیست، زیرا به وضوح با موارد زیر مشخص می شود:

• شکم بزرگ؛
• علائم گرسنگی اکسیژن؛
• تورم در مقیاس بزرگ در سراسر بدن؛
• رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی؛
• تون عضلات شل؛
• کاهش رفلکس؛
• نارسایی ریوی و قلبی؛
• انتقادی کارآیی پایینهموگلوبین خون

زردی

علامت اصلی شکل ایکتریک در نام آن مشخص شده است. درست است، در در این موردتشخیص افتراقی بیماری همولیتیک نوزادان با سایر آسیب شناسی های همراه با زردی ضروری است: هپاتیت ویروسی، مالاریا، سرطان مغز استخوان / خون / کبد. و علاوه بر یرقان در سه گروه علائم خود را نشان می دهد.

1. بزرگ شدن کبد و طحال.این در دو تا سه روز اول پس از تولد اتفاق می افتد.
2. خواب آلودگی، بی حالی رفتاری و رفلکس.اینها نشانه های هیپوکسی مغز است که با ناتوانی خون در تامین اکسیژن به دلیل کاهش تعداد گلبول های قرمز "عملکردی" در خون همراه است.
3. تغییر رنگ مدفوع.در پس زمینه تیره شدن ادرار، گازها و نارسایی پس از خوردن غذا رخ می دهد. همه این علائم با کلستاز توضیح داده می شوند - احتباس صفرا در کیسه صفرا (در این مورد به دلیل ضخیم شدن آن با بیلی روبین اضافی).

دوره شدید شکل ایکتریک نیز ممکن است همراه با فونتال های برآمده روی جمجمه نوزاد، تشنج، پرتاب سر و فریاد "مغزی" - یکنواخت، سوراخ کننده و مداوم باشد. چنین علائمی نشان دهنده شروع به اصطلاح آنسفالوپاتی بیلی روبین است (کرنیکتروس، زیرا بر هسته های مغز تأثیر می گذارد).

ماهیت این فرآیند در اثر سمی بیلی روبین آزاد بر روی سلول های قشر مغز نهفته است، زیرا این ماده می تواند به سد خونی مغزی (سیستم محافظتی خود مغز در برابر اجزای خارجی حمل شده توسط جریان خون) نفوذ کند. کودکی در چنین حالتی ممکن است نفس خود را متوقف کند، حالات صورت خود را از دست بدهد و حتی به ضعیف ترین محرک ها واکنش تند نشان دهد.

کم خونی

این شکل تنها با بزرگ شدن جزئی کبد و طحال، هیپوکسی متوسط ​​(کمبود اکسیژن)، که کودک را مجبور می کند کمتر حرکت کند و بیشتر بخوابد، ظاهر می شود. ممکن است پوست او رنگ پریده تر از حد معمول باشد، اما این علامتیک شخصیت پاک شده نیز دارد.

بیماری همولیتیک نوزاد یک دارد ویژگی جالب. واقعیت این است که وقتی مادر و کودک فقط از نظر فاکتور Rh ناسازگار هستند، معمولاً شدیدتر از زمانی است که فقط با گروه خونی یا هر دو شاخص به طور همزمان ناسازگاری وجود دارد. علاوه بر این، اگر تعارض به رزوس های مختلف ختم شود، در مورد یک بارداری ممکن است ظاهر شود، اما در بارداری بعدی نه، و بالعکس. اما تضاد گروه خونی همیشه فورا خود را نشان می دهد و در آینده قابل اصلاح نیست.

درمان

اصل اساسی درمان بیماری همولیتیک نوزادان، جایگزینی کامل خون خود کودک با خون اهداکننده است. اگر بیماری رخ داده باشد، پیشرفت کند و زندگی او را تهدید کند، انجام می شود. انتقال خون اهداکننده را می توان انجام داد:

• قبل از تولد (از طریق ورید نافی)،
• پس از تولد کودک

خون باید مشابه خون گروه تزریق شود ( گروه سازگاردر اینجا کار نمی کند - شما به همان چیزی که کودک داشت نیاز دارید) و طبق Rhesus. این بدان معناست که در حالی که جنین در رحم است، بدن مادر به مبارزه با سلول های خونی جدید به همان اندازه فعالانه که با سلول های قدیمی انجام می داد، ادامه می دهد.

مراقبت های اورژانسی برای نوزادی که با علائم بیماری همولیتیک متولد می شود باید ظرف چند ساعت آینده ارائه شود. معمولاً شامل ترکیبی از انتقال خون و به دنبال آن تحریک قلب و ریه است. در آینده، کودک فقط نیاز دارد:

• مراقبت های پرستاری استاندارد؛
• حضور مادر؛
• چند آزمایش بیوشیمی خون دیگر

بیوشیمی در فواصل 7 تا 15 روز انجام می شود، اما برای ردیابی تغییراتی که نشان دهنده رد خون اهدا کننده به دلایل دیگر است که دیگر به بیماری همولیتیک مربوط نمی شود، نیاز است.

درمان با طب سنتی

درمان بیماری همولیتیک در نوزادان با روش های طب جایگزین غیرقابل قبول است و مستقیماً زندگی آنها را تهدید می کند.

• هومیوپاتی. او حتی در میان شفادهندگان محبوب نیست، زیرا ما در موردنه در مورد عامیانه، بلکه در مورد روش شناسی نویسنده. و نظرات دانشمندان در مورد آن نیز منفی است.
• درمان گیاهی.در این مورد، از نظر تئوری قابل قبول است (مثلاً یک دوره داروهای کلرتیک مانند ابریشم ذرت). اما در عمل، می تواند کودک را مادام العمر آلرژی کند، زیرا همه گیاهان آلرژی زا هستند. در همین حال، دفاع ایمنی کودک هنوز یاد نگرفته است که چگونه به درستی کار کند. به علاوه، او اخیراً در موقعیتی قرار گرفته بود که یا توسط ایمنی مادرش سرکوب شده بود، یا خودش مجبور بود با خون کاملاً جدید و آنتی بادی های خارجی در ترکیب آن دست و پنجه نرم کند.

بنابراین، فقط محصولات غیر سمی (!) مشروط برای مصرف مناسب هستند. گیاهان دارویی. دوره آنها را نمی توان زودتر از یک ماه پس از ناپدید شدن همه علائم بیماری انجام داد و نباید طول بکشد. بیش از یک هفته. گیاهان باید حداقل یک یا دو مورد استفاده شود و بهتر است از ساخت مخلوط های چند جزئی خودداری شود.

جلوگیری

پیشگیری از بیماری همولیتیک در نوزادان شامل جلوگیری از تشکیل آنتی بادی های Rh در مادر قبل و در طول بارداری است. چنین اقداماتی در صورتی انجام می شود که در زمان شروع عمل در دسترس نباشد، زیرا در غیر این صورت اقدامات پیشگیرانه دیگر کارساز نخواهد بود.

به عبارت دیگر، پیشگیری از این گونه درگیری ها با بدن مادر آغاز می شود و به پایان می رسد. تنها راه اجتناب از آنها در صورت وجود اختلاف بین Rh و/یا گروه خونی نوزاد، تجویز به موقع ایمونوگلوبولین ضد رزوس به او است.

نکته این روش این است که ایمونوگلوبولین ها پروتئین های Rh را از خون یک نوزاد "مثبت" می گیرند، بدون اینکه اجازه دهند به خون "منفی" منتقل شوند. سیستم گردش خونمادران اگر اختلاط خون وجود نداشته باشد انواع متفاوت، آنتی بادی های خون نوزاد در خون مادر تشکیل نمی شود.

عواقب بلند مدت

عوارض فوری بیماری همولیتیک در یک نوزاد تازه متولد شده تا حد زیادی با علائم آن همزمان است. اینها شامل بیماری های کبد/کیسه صفرا، تاخیر در رشد و آسیب شناسی های قلبی عروقی. و در آینده، ممکن است عواقب بیماری همولیتیک نوزادان همراه با اثرات محصولات تخریب گلبول قرمز (بیلی روبین) بر روی مغز وجود داشته باشد:

• فلج مغزی (فلج مغزی)؛
• ناشنوایی، نابینایی و سایر اختلالات حسی؛
• تاخیر رشد و کاهش هوش؛
• صرع

اساس سیستم متابولیک گردش خون و کار فیلتر کردن اندام ها - کبد، طحال و کلیه ها است. بیماری همولیتیک نوزادان می تواند عوارض جدی در آنها ایجاد کند. در صورت وجود، در آینده باید از تجویز هر گونه داروی (پزشکی و سنتی) برای کودک خود احتیاط کنید. بنابراین، کودکانی که آن را داشته اند، از اکثر واکسیناسیون های استاندارد دوران کودکی، از جمله به اصطلاح، منع می شوند. BCG (واکسیناسیون علیه سل). حداقل سه ماه پس از درمان باید از مصرف آنها اجتناب شود.

چاپ

همانطور که می دانید هر خانم باردار باید از نظر گروه خونی و فاکتور Rh آزمایش شود. این مطالعه برای پیش بینی سریع احتمال ابتلا به بیماری همولیتیک در نوزاد ضروری است. چرا این بیماری رخ می دهد و چرا خطرناک است؟

بیماری همولیتیک نوزاد با تضاد ایمنی بین مادر و جنین همراه است. زمانی ممکن است که خون مادر و نوزادش از برخی جهات مطابقت نداشته باشد.

علل درگیری Rh و تضاد گروه خونی

یک زن باردار همان آنتی ژنی را که جنین دارد در خون خود ندارد (این ممکن است یک آنتی ژن گروه خونی خاص یا آنتی ژن Rh D باشد). کودک این آنتی ژن را از پدر دریافت می کند. به عنوان مثال، این اتفاق می افتد اگر یک زن باردار Rh منفی (که آنتی ژن D Rh ندارد) یک فرزند Rh مثبت را حمل کند (او آنتی ژن Rh D را از پدر دریافت کرده است) یا اگر از مادری با خون متولد شود. کودک گروه اول با گروه دوم یا سوم.

اینها رایج ترین انواع درگیری هستند. اما موارد نادرتری نیز وجود دارد، زمانی که کودک آنتی ژن های گلبول قرمز دیگر را از پدر به ارث می برد (هر یک از آنها نام خاص خود را دارند و ویژگی های خاص خود را در روند بیماری ایجاد می کنند). بدن مادر باردار شروع به تولید پروتئین های آنتی بادی ویژه علیه آنتی ژنی می کند که جنین دارد و خود زن ندارد. آنتی بادی ها می توانند در اوایل شروع به تولید شوند - حتی در دوران بارداری، یا می توانند تقریباً در هنگام زایمان ظاهر شوند. این آنتی بادی ها می توانند از جفت به جنین عبور کنند. هر چه دوره بارداری که در آن آنتی‌بادی‌ها تولید می‌شوند کوتاه‌تر باشد، بیشتر تجمع می‌کنند و احتمال ابتلای کودک به بیماری شدیدتر بیشتر می‌شود. از آنجایی که آنتی ژن های گروه و Rh در گلبول های قرمز یافت می شود، پیامدهای درگیری در آنها منعکس می شود. نتیجه چنین اختلافی همولیز یا تخریب گلبول های قرمز در جنین یا نوزاد متولد شده تحت تأثیر آنتی بادی های مادر است. از این رو نام - بیماری همولیتیک.

آنتی ژن ها و آنتی بادی ها

وجود آنتی ژن های خاص تعیین می کند که یک فرد چه گروه خونی خواهد داشت. بنابراین، اگر آنتی ژن های A و B در گلبول های قرمز وجود نداشته باشد، فرد دارای گروه خونی I است. آنتی ژن A وجود دارد - دارای گروه II، B - III و با آنتی ژن های A و B به طور همزمان - IV خواهد بود.

بین محتوای آنتی ژن در گلبول های قرمز و محتوای سایر پروتئین های خاص (آنتی بادی ها) در قسمت مایع خون - پلاسما تعادل وجود دارد. آنتی بادی ها با حروف "آلفا" و "بتا" مشخص می شوند.

آنتی ژن ها و آنتی بادی های همنام (مثلاً آنتی ژن های A و آنتی بادی های آلفا) نباید در خون یک فرد وجود داشته باشند، زیرا شروع به تعامل با یکدیگر می کنند و در نهایت گلبول های قرمز را از بین می برند. به همین دلیل است که برای مثال، فردی با گروه خونی III دارای آنتی ژن B در گلبول های قرمز و آنتی بادی های "آلفا" در پلاسمای خون خود است. سپس گلبول های قرمز خون پایدار هستند و می توانند عملکرد اصلی خود را انجام دهند - حمل اکسیژن به بافت ها.

علاوه بر آنتی ژن های گروهی که در بالا ذکر شد (یعنی آنهایی که عضویت در یک گروه خونی خاص را تعیین می کنند)، بسیاری از آنتی ژن های دیگر در گلبول های قرمز وجود دارد. ترکیب آنها ممکن است برای هر فردی منحصر به فرد باشد. شناخته شده ترین آنتی ژن Rh (به اصطلاح فاکتور Rh) است. همه افراد به دو دسته Rh مثبت (گلبول های قرمز خون آنها حاوی آنتی ژن Rh به نام آنتی ژن Rh D) و Rh منفی (کسانی که این آنتی ژن را ندارند) تقسیم می شوند. اولین ها اکثریت هستند. طبیعتاً در خون آنها نباید آنتی بادی ضد Rh وجود داشته باشد (به قیاس با آنتی بادی های گروه های خونی) در غیر این صورت گلبول های قرمز از بین می روند.

در بدن جنین یا نوزاد چه اتفاقی می افتد؟

عواقب تخریب گلبول های قرمز (گلبول های قرمز) ایجاد کم خونی (معمولاً آهسته، تدریجی، اما گاهی اوقات بسیار سریع) در کودک است - کاهش میزان هموگلوبین و همچنین ظهور زردی. در موارد شدید این بیماری، نوزاد ممکن است با رنگ پوست از قبل ایکتریک یا بسیار کم رنگ و متورم به دنیا بیاید، اما این موارد نادر است. در اکثریت قریب به اتفاق کودکان، اگر زردی خیلی زود شروع شود یا خیلی روشن باشد، می توان به بیماری همولیتیک مشکوک شد.

لازم به ذکر است که پوست بسیاری از نوزادان کاملاً سالم از روز سوم زندگی شروع به گرفتن رنگ زرد می کند. و یک توضیح فیزیولوژیکی برای این وجود دارد: کبد کودک هنوز به طور کامل بالغ نشده است، به آرامی رنگدانه ای به نام بیلی روبین را پردازش می کند (یعنی همان چیزی است که باعث زردی پوست می شود). ویژگی آن در توانایی آن برای تجمع در آن بافت های بدن است که حاوی چربی هستند. بدین ترتیب، مکان عالیتجمع بیلی روبین - بافت چربی زیر جلدی. درخشندگی سایه ایکتریک به میزان این رنگدانه در بدن نوزاد بستگی دارد.

زردی فیزیولوژیکی هرگز زود ظاهر نمی شود و بدون درمان در حدود 8 تا 10 روز از زندگی یک نوزاد ترم از بین می رود. سطح بیلی روبین با آن از 220-250 میکرومول در لیتر تجاوز نمی کند، که اغلب حتی کمتر از ارقام نشان داده شده است. وضعیت کودک با زردی فیزیولوژیکی رنج نمی برد.

در مورد بیماری همولیتیک، آنقدر بیلی روبین تشکیل می شود که کبد نابالغ نوزاد قادر به استفاده سریع از آن نیست. با بیماری همولیتیک، تجزیه گلبول های قرمز افزایش می یابد و محصول تبدیل هموگلوبین، رنگدانه بیلی روبین، در خون تجمع می یابد. از این رو ترکیب کم خونی و زردی در بیماری همولیتیک است.

زردی در بیماری همولیتیک زود (احتمالاً در اولین روز زندگی کودک) رخ می دهد و برای مدت طولانی باقی می ماند. با بزرگ شدن کبد و طحال مشخص می شود. رنگ پوست کودک زرد روشن است، صلبیه - سفیدی چشم - ممکن است روی آن رنگ شود. اگر کم خونی وجود داشته باشد، کودک رنگ پریده به نظر می رسد و زردی ممکن است به وضوح ظاهر نشود.

زردی همچنین می تواند تظاهر سایر بیماری های نوزاد باشد، به عنوان مثال، نقص مادرزادی کبد، مجاری صفراوی یا عفونت داخل رحمی - هپاتیت. این یکی از شایع ترین علائم ناراحتی کودک است. بنابراین، تنها یک پزشک می تواند به طور قطع یک مورد خاص از زردی در نوزادان را به عنوان طبیعی یا پاتولوژیک طبقه بندی کند.

تظاهرات بیماری

به عنوان یک قاعده، تضاد گروه خونی به راحتی برای نوزاد اتفاق می افتد.

در صورت تضاد رزوس ذکر شده است مقدار زیادمواردی که تظاهرات مشخص شده و نیاز به درمان است. علاوه بر این، شروع داخل رحمی این بیماری، زمانی که کودک در هنگام تولد علائم خاصی از آن دارد، حق تضاد Rh است. اگر بیماری در داخل رحم مادر شروع شده باشد، نوزاد، معمولاً نارس، ممکن است با ادم و کم خونی شدید متولد شود. اگر تعارض فقط پس از تولد در کودک ظاهر شود (هیچ نشانه ای از رنج داخل رحمی وجود ندارد) باعث بروز کم خونی و زردی ذکر شده می شود. زردی هنوز بیشتر است یک علامت رایجتعارض. اگر خیلی واضح باشد (و بر این اساس، سطح بیلی روبین از نظر پاتولوژیک بالا باشد)، خطر آسیب به مرکز وجود دارد. سیستم عصبیکودک.

همانطور که در بالا ذکر شد، بیلی روبین می تواند در بافت های بدن که حاوی چربی هستند تجمع یابد. اگه باشه خوبه بافت زیر جلدی. زمانی بدتر می شود که بیلی روبین آنقدر در خون وجود داشته باشد که شروع به نفوذ به ساختارهای خاصی از مغز (عمدتاً به اصطلاح "هسته های زیر قشری") کند، زیرا آنها همچنین حاوی ادخال های چربی هستند. به طور معمول، زمانی که سطح بیلی روبین در گردش خون پایین باشد، این اتفاق نمی افتد.

برای هر کودک، سطح بحرانی بیلی روبین وجود دارد که بالاتر از آن قابل پیش بینی است اختلالات عصبی، شخصی. نوزادانی که زردی آنها (از جمله به عنوان تظاهرات بیماری همولیتیک) در یک زمینه نامطلوب ایجاد شده است، در معرض خطر بالا هستند. به عنوان مثال، آنها نارس یا با تجربه به دنیا آمده اند دوره قبل از تولدکمبود اکسیژن، بلافاصله پس از تولد خود به خود نفس نکشیدند، که لازم بود اقدامات احیا، در یخچال و غیره قرار گرفتند. تعداد کمی از این عوامل وجود دارد و پزشکان اطفال هنگام تصمیم گیری در مورد تاکتیک های درمانی و پیش بینی نتایج آنها را در نظر می گیرند.

عواقب احتمالی درگیری Rh

در نتیجه اثر بیلی روبین بر روی سیستم عصبی مرکزی (روی "هسته های زیر قشری")، "کرنیکتروس" می تواند رخ دهد - وضعیتی که با درمان مناسب فقط در همان ابتدا قابل برگشت است. با این وجود، اگر آسیب مغزی رخ دهد، پس از چند هفته عواقب طولانی مدت آشکار ایجاد می شود، هنگامی که تاخیر در رشد روانی حرکتی کودک، از دست دادن جزئی یا کامل بینایی یا شنوایی مشاهده می شود، نوزاد دچار تشنج های مکرر می شود یا حرکات وسواسی. و بازگرداندن چنین کودکی به سلامت کامل غیرممکن است.

لازم به ذکر است که چنین سیر نامطلوبی از بیماری با عواقب آشکار بسیار نادر است، تنها با ترکیبی از روند تخریب قابل توجه گلبول های قرمز خون که در رحم شروع شده و در نتیجه افزایش سریع سطح بیلی روبین در نوزاد تازه متولد شده سطح بیلی روبین بیش از 340 میکرومول در لیتر برای نوزادان ترم خطرناک است. پیامدهای کمتر مشخص مربوط به خطر ابتلا به کم خونی در سال اول زندگی در کودکی است که بیماری همولیتیک داشته است. مقدار کاهش یافته استهموگلوبین در کم خونی باعث اکسیژن رسانی ناکافی به اندام های کودک می شود که برای ارگانیسم در حال رشد نامطلوب است. در نتیجه، کودک ممکن است رنگ پریده به نظر برسد، به سرعت خسته شود و در معرض خطر بیشتری برای بیماری، مانند عفونت تنفسی باشد.

سطح فعلی پیشرفت پزشکی، تشخیص صحیح و تاکتیک های درمانیبه شما اجازه می دهد که اجتناب کنید عواقب مشخصبیماری همولیتیک نوزادان اکثریت قریب به اتفاق موارد بیماری سیر مطلوبی دارند.

چگونه احتمال بیماری همولیتیک را ارزیابی کنیم؟

مهمترین چیز نظارت به موقع بر زن باردار است کلینیک قبل از زایمان. در این مرحله است که می توان مجموعه ای کامل از مطالعات را برای تأیید یا حذف درگیری Rh انجام داد. معروف ترین مطالعه، تشخیص آنتی بادی علیه گلبول های قرمز جنین در خون یک زن باردار است. افزایش آنها با طول مدت بارداری یا حتی بدتر، تغییر سطح موج مانند (یا زیاد، یا کم یا اصلاً قابل تشخیص نیست) به ما امکان می دهد به پیش آگهی جدی تری برای کودک مشکوک شویم و ما را مجبور به تغییر تاکتیک معاینه و درمان مادر باردار علاوه بر این از روش های تشخیص اولتراسوند وضعیت جنین و جفت، گرفتن نمونه مایع آمنیوتیک، آزمایش خون جنین به دست آمده از بند ناف و ... استفاده می شود.

چه کسی در معرض خطر است؟

اگر مادران Rh منفی یا گروه خونی I داشته باشند، این بیماری می تواند در جنین ها و نوزادان رخ دهد.

اجازه دهید ابتدا نوع تعارض را بر اساس گروه خونی در نظر بگیریم. قوانین وراثت احتمال به دنیا آوردن زنی با گروه خونی یک فرزند با گروه دوم یا سوم را پیشنهاد می کند. در این صورت است که ممکن است ناسازگاری ناشی از عامل گروه ایجاد شود. اما «توان» به معنای «باید» نیست. هر موردی از ترکیب بالقوه نامطلوب گروه های خونی مادر و کودک منجر به این نمی شود عواقب نامطلوب. در اصل، ارائه یک پیش‌بینی 100 درصدی از وقوع چنین درگیری بسیار دشوار است. عوامل دیگری نیز باید در نظر گرفته شوند. ساده ترین آنها احتمالاً است وابستگی گروهیخون پدر بچه اگر پدر دارای گروه خونی I باشد، مشخص است که بیماری همولیتیک نوزاد به دلیل فاکتور گروه، کودک آنها را تهدید نمی کند. از این گذشته، اگر مادر و پدر گروه خونی I داشته باشند، نوزاد آنها نیز گروه I خواهد داشت. هر گروه خونی دیگری از پدر مملو از خطر بالقوه خواهد بود.

در صورت ناسازگاری Rh (مادر Rh منفی و فرزند Rh مثبت است) بیماری ممکن است رخ دهد اگر این بارداریمادر حاملگی دوم دارد و تولد این نوزاد Rh مثبت قبل از زایمان یا مواردی از نتیجه بارداری دیگر (به عنوان مثال، سقط جنین، سقط جنین، بارداری منجمد) بوده است. یعنی خود این واقعیت که یک زن بارداری قبلی در زندگی خود داشته است، که در طی آن آنتی بادی ها قبلاً می توانستند تشکیل شده باشند، قابل توجه است. در بارداری بعدی، آنتی بادی های بیشتری وجود دارد - آنها تجمع می کنند. اما نباید فکر کرد که سرنوشت یک بیماری همولیتیک در انتظار هر فرزند یک مادر Rh منفی است. عوامل زیادی در احتمال بروز این بیماری نقش دارند. شایان ذکر است حداقل امکان پیش بینی وضعیت Rh جنین وجود دارد. اگر مادر و پدر هر دو Rh منفی باشند، کودک از این بیماری نمی ترسد، زیرا قطعا Rh منفی نیز خواهد بود. اگر پدرش Rh مثبت باشد، نوزادی با خون Rh منفی می تواند از مادری با همان نوع Rh منفی به دنیا بیاید. در این مورد، پدر، که Rh مثبت است، آنتی ژن Rh D را به او به ارث نمی برد: طبق قوانین وراثت صفات، این کاملا امکان پذیر است. بنابراین، فقط می توان حدس زد که آیا کودک آینده Rh مثبت خواهد بود، با دریافت آنتی ژن Rh D از پدر، یا Rh-منفی، بدون دریافت آنتی ژن مربوطه.

در حال حاضر می توان احتمال داشتن فرزند Rh مثبت یا Rh منفی را تعیین کرد. زوج متاهل، که در آن زن Rh منفی و مرد Rh مثبت است. تجزیه و تحلیل دقیق لازم از فاکتور Rh معمولاً در آزمایشگاه های خاص (به عنوان مثال، در ایستگاه های انتقال خون) انجام می شود.

معاینات لازم

در صورت زایمان در خانم Rh منفی یا خانم با گروه خونی I، مقدار کمی خون از ورید بند ناف برای آزمایش گرفته می شود. در نتیجه، گروه خون و Rh کودک و همچنین سطح بیلی روبین در خون بند ناف تعیین می شود. در صورت لزوم، آزمایش مجدد سطح بیلی روبین و همچنین آزمایش خون عمومی (به شما امکان می دهد کم خونی را تشخیص دهید) ممکن است در آینده تجویز شود. در طول درمان، سطح بیلی روبین هر چند وقت یکبار با توجه به ویژگی های فردی توسعه بیماری در کودک کنترل می شود: معمولا یک بار در روز یا هر دو روز. اما مواقعی وجود دارد که کنترل چندین بار در طول یک روز لازم است.

اگر مشکوک به بیماری همولیتیک باشد، برای تایید تشخیص، آزمایش خون کودک و مادر برای به اصطلاح سازگاری تجویز می شود، به عبارت دیگر مشخص می شود که آیا آنتی بادی هایی در خون مادر وجود دارد که می تواند از بین برود. گلبول های قرمز کودک

ویژگی های تغذیه کودک

تاکید بر این نکته ضروری است که کودکان مبتلا به زردی ناشی از بیماری همولیتیک باید تغذیه کافی دریافت کنند، در غیر این صورت سطح بیلی روبین ممکن است افزایش یابد. بنابراین این کودکان به شیردهی مکرر و طولانی مدت نیاز دارند. نیازی به ترس از اینکه آنتی بادی های موجود در شیر باعث تشدید وضعیت می شود وجود ندارد، زیرا تحت تأثیر محیط تهاجمی معده، آنتی بادی های مصرف شده در شیر تقریباً بلافاصله از بین می روند. تشخیص بیماری همولیتیک به خودی خود منع مصرف شیردهی نیست. اما امکان و روش تغذیه با شیر مادر (مکیدن از شیر مادر یا تغذیه با شیر دوشیده) بر اساس شرایط کودک توسط پزشک تعیین می شود. اگر وضعیت کودک شدید باشد، او می تواند تغذیه را به صورت محلول هایی که در رگ تزریق می شود، دریافت کند.

درمان زردی نوزادان

اکثر بهترین راهدرمان شکل ایکتریک (و شایع ترین در این بیماری است) فتوتراپی (یا فتوتراپی) است. در صورت بروز یرقان شدید، نوزاد را زیر لامپ مخصوص قرار می دهند. لامپ های فتوتراپی متفاوت به نظر می رسند، اما بیشتر شبیه لامپ های فلورسنت بلند هستند. اغلب والدین و پزشکان می گویند: "کودک در حال آفتاب گرفتن است." درواقع، دقیقا برعکس. تحت تأثیر نور این لامپ ها، پوست او تغییر رنگ می دهد، زردی آن به طور محسوسی کاهش می یابد. این به این دلیل است که رنگدانه بیلی روبین چربی زیر پوست را ترک می کند. به سادگی محلول در آب می شود و در این حالت می تواند از طریق ادرار و مدفوع کودک دفع شود.

نوزاد در صورتی که وضعیتش شدید نباشد و بستری باشد هم در بخش نوزادان و هم در بخش مادر می تواند فتوتراپی دریافت کند. شیر دادن. این روش که امکان جداسازی مادر و نوزاد را فراهم می کند، ارجح است، اما این تنها در صورت وجود تجهیزات مناسب در بخش های پس از زایمان امکان پذیر است.

اگر شرایط کودک ایجاب کند، ممکن است تزریق داخل وریدی گلوکز و محلول های دیگر برای او تجویز شود. اندیکاسیون های انفوزیون داخل وریدی ممکن است باشد سطح بالابیلی روبین و همچنین ناتوانی کودک در دریافت مقدار مورد نیاز شیر از طریق دهان. حجم از دست رفته از نیاز طبیعی فیزیولوژیکی مایع به صورت داخل وریدی تجویز می شود.

شدیدترین اشکال این بیماری که با تخریب گسترده گلبول های قرمز تحت تأثیر آنتی بادی های مادر و در نتیجه زردی شدید و کم خونی همراه است، نیاز به تزریق خون دارد. به این نوع انتقال، انتقال خون تبادلی می گویند. خون کودک، حاوی گلبول های قرمز آماده برای تخریب، تقریباً به طور کامل با خون اهداکننده با دقت انتخاب شده جایگزین می شود، که در برابر عمل آنتی بادی های مادر مقاوم است، زیرا حاوی آنتی ژن "مشکل" نیست. بنابراین، برای انتقال خون، برای یک کودک Rh مثبت خون Rh منفی گرفته می شود، به این معنی که در نتیجه تزریق، گلبول های قرمز Rh مثبت وارد بدن او نمی شوند که می تواند توسط آنتی بادی هایی که در گردش هستند از بین بروند. خون او او گلبول های قرمز Rh منفی را دریافت می کند که به آنتی بادی های مادری مقاوم هستند. گاهی اوقات شدت خاص بیماری نیاز به تزریق چندگانه تعویض برای نوزاد دارد.

زمان درمان بیماری همولیتیک از فردی به فرد دیگر متفاوت است. بیشتر موارد خفیف بیماری تا روز 7-8 زندگی کودک پایان می یابد: تا این زمان است که کودک می تواند فتوتراپی را دریافت کند. اگر حالش خوب باشد مرخص می شود خانه. اما مواردی با زردی شدید طولانی مدت، پاسخ دشوار به فتوتراپی، یا بیماری همولیتیک با عوارض (یا همراه با سایر آسیب شناسی های مهم) نیاز به بررسی و درمان بیشتر در بیمارستان کودکان دارد.

فن آوری های مدرن مراقبت های پزشکی شامل درمان نوزاد متولد نشده نیز می شود. اگر در دوران بارداری تشخیص بیماری همولیتیک جنین تأیید شود، کم خونی شدید تشخیص داده می شود (و این ممکن است و اول از همه مربوط به ناسازگاری Rh است) و خطری برای سلامتی و حتی زندگی کودک وجود دارد. سپس حتی قبل از تولد به جنین خون تزریق می شود. تحت کنترل اولتراسوند، از یک سوزن بلند برای سوراخ کردن ورید بند ناف جنین استفاده می شود و گلبول های قرمز اهداکننده با دقت انتخاب شده به آن تزریق می شود. البته در زایشگاه های معمولی از این حربه استفاده نمی شود.

پیشگیری از زردی در کودکان

آیا می توان از بروز بیماری جلوگیری کرد؟ اگر مادر و فرزند از نظر گروه خونی ناسازگار باشند، پاسخ مثبت به این سوال دشوار است. اما پیشگیری از تضاد Rh مدتهاست که شناخته شده است و حتی در اسناد نظارتی ویژه نشان داده شده است.

به غیر اختصاصی و اختصاصی تقسیم می شود. اولی دلالت بر جلوگیری از سقط جنین، سقط جنین، یعنی. سایر پیامدهای بارداری اول در زنان Rh منفی، به غیر از زایمان. به بیان ساده، برای یک زن Rh منفی، مهم است که هیچ موردی از ختم بارداری قبل از تولد کودک وجود نداشته باشد، زیرا هر یک از آنها می تواند شانس تشکیل آنتی بادی ها و در نتیجه تولد یک نوزاد را افزایش دهد. کودک مبتلا البته چنین زنی می تواند فرزندی با Rh منفی (و بنابراین بدون بیماری همولیتیک) به دنیا بیاورد. اما جلوگیری از سقط جنین به دلیل آسیب غیرقابل انکار آن برای سلامتی هرگز زائد نخواهد بود.

پیشگیری خاص شامل تجویز داروی خاص - ایمونوگلوبولین ضد رزوس - به یک زن دارای Rh منفی پس از اولین سقط جنین یا سقط جنین است. این از کودکی که مادر در دوران بارداری بعدی به دنیا می آورد، از آنتی بادی ها محافظت می کند، به سادگی با عدم تشکیل آنها. به این ترتیب، محافظت در برابر آنتی بادی های کودک متولد نشده (که احتمالاً بعد از مدتی می خواهد به دنیا بیاورد) فراهم می شود.

هنگامی که اولین بارداری یک زن Rh منفی با زایمان به پایان می رسد، وضعیت Rh کودک مشخص می شود. اگر نوزاد Rh مثبت باشد، به زن ایمونوگلوبولین نیز داده می شود. اگر نوزاد Rh منفی باشد، ایمونوگلوبولین تجویز نمی شود، زیرا آنتی بادی در این مورد نمی تواند تشکیل شود.

روش های مدرن شامل تجویز ایمونوگلوبولین به یک زن دارای Rh منفی در دوران بارداری است. اگر پدر کودک Rh مثبت باشد و هیچ آنتی بادی در خون زن باردار تشخیص داده نشود، می توان در هفته های 28 و 34 به او ایمونوگلوبولین ضد رزوس داد. برای این کار نیازی به تعیین وضعیت Rh جنین نیست.

آنا اوسینینا، متخصص نوزادان،
دانشیار گروه نوزادان و پریناتولوژی
دانشگاه پزشکی دولتی شمالی،
آرخانگلسک

بیماری همولیتیک نوزادان و جنین یک کم خونی همولیتیک ایزوایمن است که زمانی رخ می دهد که خون مادر و جنین با آنتی ژن های گلبول قرمز ناسازگار باشد، در حالی که آنتی ژن ها گلبول های قرمز جنین هستند و آنتی بادی هایی برای آنها در بدن مادر تولید می شود. بیماری همولیتیک نوزادان تقریباً در 0.6٪ از کودکان تشخیص داده می شود. مرگ و میر پری ناتال 2.5٪.

کد ICD-10

P55 بیماری همولیتیک جنین و نوزاد

علت بیماری همولیتیک نوزاد چیست؟

در صورتی که مادر آنتی ژن منفی و جنین آنتی ژن مثبت باشد، بروز یک تضاد ایمنی زمینه ای برای بیماری همولیتیک نوزاد امکان پذیر است. با ایجاد HDPiN با توجه به فاکتور Rh، گلبول های قرمز مادر Rh منفی و گلبول های قرمز جنین Rh مثبت هستند، یعنی. حاوی فاکتور O اجرای درگیری (توسعه مشکلات مدنی و غیر دولتی) معمولاً زمانی انجام می شود که بارداری های تکراری، از آنجایی که حساسیت قبلی لازم است.

بیماری همولیتیک در نوزادان به دلیل ناسازگاری گروهی با گروه خونی 0(1) در مادر و گروه خونی A(II) یا به طور معمول، گروه خونی B(III) در جنین ایجاد می شود. تحقق درگیری از قبل در بارداری اول امکان پذیر است. GBPiN همچنین می تواند به دلیل ناسازگاری با موارد نادر دیگر رخ دهد سیستم های آنتی ژنیک: کل، لوتری و غیره

بیماری همولیتیک نوزاد چگونه ایجاد می شود؟

برای ایجاد بیماری همولیتیک در نوزاد، لازم است گلبول های قرمز آنتی ژن مثبت جنین وارد جریان خون زن باردار آنتی ژن منفی شوند. در این مورد، نه تنها انتقال گلبول های قرمز جنین از طریق جفت، بلکه میزان ورود خون جنین به بدن مادر اهمیت زیادی دارد. عواملی که در ایزوایمونیزاسیون، به ویژه برای فاکتور Rh نقش دارند، عبارتند از:

• سقط های پزشکی و غیر پزشکی قبلی؛
• سقط خودبخودی قبلی (یک یا چند)؛
• حاملگی خارج از رحم قبلی؛
• تولدهای قبلی (نارس و ترم)؛
• روش های تشخیصی تهاجمی (آمنیوسنتز، کوردوسنتز، بیوپسی پرزهای کوریونی)؛
• تهدید به سقط جنین

این بیماری بر پایه همولیز (تخریب) گلبول های قرمز است که در اثر ناسازگاری خون مادر و جنین بر اساس فاکتور Rh، گروه و سایر فاکتورهای خونی ایجاد می شود که در ماه 3-4 از رشد داخل رحمی رخ می دهد. پس از تولد به شدت افزایش می یابد.

هنگامی که گلبول های قرمز آنتی ژن مثبت جنین وارد جریان خون یک زن آنتی ژن منفی می شود، آنتی بادی های ضد رزوس یا گروهی در بدن او تولید می شود. اگر آنتی بادی ها هستند کلاس IgGسپس از طریق جفت وارد جریان خون جنین شده و به گلبول های قرمز آنتی ژن مثبت جنین متصل شده و باعث همولیز آنها می شود.

سیستم آنتی ژن Rh از شش آنتی ژن اصلی تشکیل شده است: C، c، D، d، E و e. گلبول های قرمز Rh مثبت حاوی فاکتور D هستند و گلبول های قرمز Rh منفی حاوی آن نیستند، اگرچه سایر آنتی ژن های Rh هستند. اغلب در آنها یافت می شود. در دوران بارداری اول، گلبول های قرمز جنینی که دارای آنتی ژن D هستند و وارد جریان خون زن باردار Rh منفی شده اند، در ابتدا منجر به سنتز آنتی بادی های Rh می شوند که ایمونوگلوبولین های کلاس M هستند که به جفت نفوذ نمی کنند. سپس ایمونوگلوبولین های کلاس G تولید می شوند که می توانند از سد جفت عبور کنند. به دلیل تعداد کم گلبول های قرمز جنین و مکانیسم های سرکوب کننده سیستم ایمنی، پاسخ ایمنی اولیه در زن باردار کاهش می یابد. به همین دلیل است که تضاد با ناسازگاری Rh عملاً در اولین بارداری رخ نمی دهد و کودک سالم به دنیا می آید. با بارداری های مکرر، ایجاد درگیری امکان پذیر است و کودک با بیماری همولیتیک نوزاد متولد می شود.

آنتی ژن های A و B در سطح خارجی غشای پلاسمایی گلبول قرمز قرار دارند. آنتی بادی های ایزوایمون ضد گروه A و ضد B متعلق به کلاس IgG هستند، در مقابل آنتی بادی های گروه طبیعی - calamus، که متعلق به کلاس IgM هستند. آنتی بادی های ایزوایمون می توانند با آنتی ژن های A و B مربوطه ترکیب شوند و به بافت های دیگر از جمله بافت جفت ثابت شوند. به همین دلیل است که بیماری همولیتیک نوزادان طبق سیستم ABO می تواند در اولین بارداری ایجاد شود، اما فقط در حدود 10٪ موارد.

هنگامی که اجرای هر دو نوع تضاد امکان پذیر باشد، تضاد بیشتر در سیستم AB(0) رخ می دهد.

اما نه تنها عامل Rh علت توسعه بیماری است. ممکن است به دلیل ناسازگاری خون و عوامل دیگر رخ دهد. علاوه بر این، بیماری همولیتیک جنین زمانی رخ می دهد که خون مادر و جنین با گروه های خونی اصلی سیستم ABO مطابقت نداشته باشد. آنتی ژن های A و B که از پدر به ارث رسیده اند می توانند باعث تشکیل آگلوتینین های ناقص در مادری با گروه خونی 0 شوند که بر خلاف آلفا و بتا آگلوتینین های معمولی می توانند از سد جفت عبور کرده و باعث همولیز گلبول های قرمز جنین شوند. . تعارض بر اساس ناسازگاری طبق سیستم AB0 در 10٪ موارد رخ می دهد و به عنوان یک قاعده، به خوبی پیش می رود. لازم به ذکر است که عدم تطابق بین خون جنین و مادر همیشه منجر به ایجاد بیماری نمی شود. به عنوان مثال، ناسازگاری Rh در 5-10٪ از بارداری ها، و تضاد Rh - در 0.8٪ رخ می دهد.

پاتوژنز در شکل ادماتوز بیماری همولیتیک نوزادان

شکل ادماتوز یا هیدروپس جنینی، در صورتی رخ می دهد که همولیز در رحم، تقریباً از هفته 22-18 بارداری، شدید باشد و منجر به ایجاد کم خونی شدید جنینی شود. در نتیجه هیپوکسی شدید جنین رخ می دهد که باعث اختلالات متابولیکی عمیق و آسیب به دیواره عروق می شود. افزایش نفوذپذیری دیواره عروقی منجر به این واقعیت می شود که آلبومین و آب از خون جنین به داخل بافت بینابینی حرکت می کند. در همان زمان، سنتز آلبومین در کبد کودک کاهش می یابد، که باعث تشدید هیپوپروتئینمی می شود.

در نتیجه، یک سندرم ادم عمومی در رحم ایجاد می شود، آسیت ایجاد می شود، مایع در رحم انباشته می شود. حفره های پلور، در حفره پریکارد و غیره کاهش می یابد عملکرد زهکشیسیستم لنفاوی باعث تشدید ایجاد آسیت و تجمع مایع در سایر حفره های بدن می شود. هیپوپروتئینمی، تجمع مایع در حفره ها در ترکیب با آسیب به دیواره عروقی منجر به ایجاد نارسایی قلبی می شود.

در نتیجه متاپلازی اریتروئید در اندام ها و فیبروز شدید در کبد، کبد و طحال ایجاد می شود. آسیت و هپاتواسپلنومگالی باعث ایجاد موقعیت بالای دیافراگم می شود که منجر به هیپوپلازی ریوی می شود. افزایش میزان بیلی روبین غیرمستقیم تشکیل شده در طول همولیز از خون و بافت های جنین از طریق جفت به بدن مادر خارج می شود، بنابراین در هنگام تولد زردی وجود ندارد.

پاتوژنز در شکل ایکتریک بیماری همولیتیک نوزادان

اگر همولیز کمی قبل از تولد شروع شود، شکل ایکتریک بیماری ایجاد می شود. در نتیجه تخریب گلبول های قرمز، غلظت بیلی روبین غیر مستقیم (غیر کونژوگه) به سرعت و به طور قابل توجهی افزایش می یابد که منجر به تغییرات زیر می شود:

• تجمع بیلی روبین غیرمستقیم در مواد لیپیدی بافت ها که باعث ایجاد لکه های عفونی پوست و صلبیه - یرقان و همچنین در نتیجه تجمع بیلی روبین غیر مستقیم در هسته های قاعده مغز می شود که منجر به آن می شود. آسیب با ایجاد نکروز عصبی، گلیوز و تشکیل انسفالوپاتی بیلی روبین (کرنیکتروس)؛
• افزایش بار روی گلوکورونیل ترانسفراز کبد، که منجر به تخلیه این آنزیم می شود، سنتز آن در سلول های کبدی تنها پس از تولد شروع می شود و در نتیجه هیپربیلی روبینمی حفظ و تشدید می شود.
• افزایش دفع بیلی روبین کونژوگه (مستقیم) که می تواند منجر به اختلال در دفع صفرا و ایجاد یک عارضه - کلستاز شود.

همان با فرم ادماتوز، هپاتواسپلنومگالی ایجاد می شود.

پاتوژنز شکل کم خونی بیماری همولیتیک

شکل کم خونی زمانی ایجاد می شود که مقدار کمی از آنتی بادی های مادر کمی قبل از تولد وارد جریان خون جنین شود. در عین حال، همولیز شدید نیست و کبد نوزاد به طور کامل بیلی روبین غیر مستقیم را حذف می کند. کم خونی غالب است و یرقان وجود ندارد یا به حداقل می رسد. هپاتواسپلنومگالی مشخص است.

علائم بیماری همولیتیک نوزادان

بیماری همولیتیک نوزاد و جنین دارای سه است اشکال بالینی: کم خونی، ایکتریک و ادماتوز. در میان آنها، شدیدترین و از نظر پیش آگهی نامطلوب ادماتوز است.

علائم کلینیکی همه اشکال بیماری همولیتیک نوزاد: رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی قابل مشاهده در نتیجه کم خونی، هپاتواسپلنومگالی. در کنار این، اشکال ادماتیک، ایکتریک و کم خونی ویژگی های خاص خود را دارند.

فرم ادم

شدیدترین شکل بیماری همولیتیک نوزادان. تصویر بالینی، علاوه بر علائم فوق، با گسترده مشخص می شود سندرم ادم: آنسارکا، آسیت، هیدروپریکارد و غیره. ظهور احتمالی خونریزی روی پوست، ایجاد سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر در نتیجه هیپوکسی، اختلالات همودینامیک با نارسایی قلبی ریوی. گسترش مرزهای قلب و خاموشی صداهای آن مورد توجه قرار گرفته است. اغلب پس از تولد ایجاد می شود اختلالات تنفسیدر پس زمینه هیپوپلازی ریوی.

شکل زردی بیماری همولیتیک

این شایع ترین شکل بیماری همولیتیک نوزادان است. علاوه بر تظاهرات کلینیکی، که شامل رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی قابل مشاهده است، به عنوان یک قاعده، بسیار متوسط ​​و افزایش متوسططحال و کبد، زردی با رنگ زرد عمدتا گرم نیز مشاهده می شود. در هنگام تولد کودک، مایع آمنیوتیک، غشای بند ناف و ورنیکس ممکن است رنگ آمیزی شود.

رشد اولیه زردی مشخصه است: یا در بدو تولد یا در 24-36 ساعت اول زندگی نوزاد رخ می دهد.

با توجه به شدت یرقان، سه درجه از شکل ایکتریک بیماری همولیتیک نوزاد وجود دارد:

• خفیف: زردی در پایان روز اول یا در آغاز روز دوم زندگی کودک ظاهر می شود، میزان بیلی روبین در خون بند ناف از 51 میکرومول در لیتر تجاوز نمی کند، افزایش ساعتی بیلی روبین تا 5-4 می باشد. میکرومول در لیتر، بزرگی متوسط ​​کبد و طحال به ترتیب کمتر از 2.5 و 1.0 سانتی متر است.
• متوسط: زردی بلافاصله در بدو تولد یا در اولین ساعات پس از تولد رخ می دهد، میزان بیلی روبین خون بند ناف بیش از 68 میکرومول در لیتر است، افزایش ساعتی بیلی روبین تا 6-10 میکرومول در لیتر، بزرگی کبد تا 2.5-3.0 سانتی متر و طحال تا 1.0-1.5 سانتی متر؛
• شدید: با توجه به سونوگرافی جفت، تراکم نوری بیلی روبین مایع آمنیوتیک به دست آمده در طول آمنیوسنتز، مقدار هموگلوبین و مقدار هماتوکریت خون به دست آمده در طول کوردوسنتز تشخیص داده می شود. اگر درمان به موقع شروع نشود یا ناکافی باشد، شکل ایکتریک ممکن است با ایجاد عوارض زیر همراه باشد.

کرنیکتروس

در این مورد، علائم نشان دهنده آسیب به سیستم عصبی ذکر شده است. ابتدا به صورت مسمومیت با بیلی روبین (بی حالی، خمیازه پاتولوژیک، از دست دادن اشتها، نارسایی، هیپوتونی عضلانی، ناپدید شدن فاز دوم رفلکس مورو) و سپس انسفالوپاتی بیلی روبین (وضعیت اجباری بدن با اپیستوتونوس، گریه "مغزی"، برآمدگی فونتانل بزرگ، ناپدید شدن رفلکس مورو، تشنج، علائم پاتولوژیک حرکتی چشم - علامت "غروب خورشید"، نیستاگموس و غیره).

سندرم ضخیم شدن صفرا، زمانی که یرقان می شود رنگ مایل به سبز، کبد نسبت به روزهای قبل کمی بزرگ شده است، تمایل به آچولیا ظاهر می شود و اشباع رنگ ادرار افزایش می یابد.

شکل کم خونی بیماری همولیتیک نوزادان

کم شایع ترین و خفیف ترین شکل بیماری. در پس زمینه رنگ پریدگی پوست، بی حالی، مکیدن ضعیف، تاکی کاردی، هپاتواسپلنومگالی و ممکن است صداهای خفه شده قلب و سوفل سیستولیک مشاهده شود.

همراه با تغییرات در بدن جنین، تغییراتی در جفت نیز ایجاد می شود. این در افزایش جرم آن بیان می شود. اگر به طور معمول نسبت وزن جفت به وزن جنین 1:6 باشد، با تضاد Rh 1:3 است.بزرگ شدن جفت عمدتاً به دلیل ادم آن رخ می دهد.

اما آسیب شناسی درگیری رزوس به این محدود نمی شود. علاوه بر موارد فوق، با تضاد Rh، مرگ جنین قبل از تولد (قبل از تولد) و سقط های خودبخودی مکرر مشاهده می شود.

علاوه بر این، با فعالیت آنتی بادی بالا، سقط جنین خود به خود می تواند در آن رخ دهد تاریخ های اولیهبارداری.

زنانی که دچار تضاد رزوس شده اند، بیشتر در معرض ابتلا به سمیت بارداری، کم خونی و اختلال در عملکرد کبد هستند.

طبقه بندی

بسته به نوع درگیری، بیماری همولیتیک نوزادان متمایز می شود:

• در صورت ناسازگاری گلبول های قرمز مادر و جنین با توجه به فاکتور Rh؛
• در صورت ناسازگاری طبق سیستم ABO (ناسازگاری گروهی)؛
• در صورت ناسازگاری فاکتورهای خونی نادر.

با توجه به تظاهرات بالینی موارد زیر وجود دارد:

• فرم ادماتوز (کم خونی همراه با قطره چکان)؛
• شکل ایکتریک (کم خونی همراه با یرقان)؛
• فرم کم خونی (کم خونی بدون یرقان و قطره چکان).

با توجه به شدت، شکل ایکتریک به عنوان خفیف طبقه بندی می شود. شدت متوسطو سنگین

علاوه بر این، موارد پیچیده متمایز می شوند (کرنیکتروس، سندرم ضخیم شدن صفرا، سندرم هموراژیک، آسیب به کلیه ها، غدد فوق کلیوی و غیره) و اشکال بدون عارضه بیماری همولیتیک نوزادان.

تشخیص بیماری همولیتیک نوزادان

تشخیص بیماری همولیتیک نوزادان بر اساس معاینه ایمونولوژیک زن باردار، سونوگرافی، اندازه گیری داپلر جریان خون جنین-جفت و رحم جفت، روش های معاینه الکتروفیزیولوژیک، بررسی مایع آمنیوتیک (در حین آمنیوسنتز)، کوردوسنتز و آزمایش خون جنین است.

یک مطالعه ایمونولوژیکی به شما امکان می دهد حضور آنتی بادی ها و همچنین تغییر در مقدار آنها (افزایش یا کاهش تیتر) را تعیین کنید. سونوگرافی به شما امکان می دهد حجم جفت را اندازه گیری کنید، افزایش ضخامت آن را تعیین کنید، پلی هیدرآمنیوس را تشخیص دهید، افزایش اندازه کبد و طحال جنین، افزایش اندازه شکم جنین در مقایسه با اندازه سر و قفسه سینه، آسیت در جنین. اندازه گیری داپلر می تواند افزایش نسبت سیستولیک به دیاستولیک و شاخص مقاومت در شریان بند ناف و افزایش سرعت جریان خون در وسط را تشخیص دهد. شریان مغزیجنین روش های الکتروفیزیولوژیک (کاردیوتوکوگرافی با تعیین شاخص وضعیت جنین) امکان تشخیص ریتم یکنواخت در اشکال متوسط ​​و شدید بیماری و ریتم سینوسی در شکل ادماتوز HDP را ممکن می سازد. مطالعه مایع آمنیوتیک (در طول آمنیوسنتز) به ما امکان می دهد تا افزایش چگالی نوری بیلی روبین در مایع آمنیوتیک را تعیین کنیم. در نهایت، کوردوسنتز و آزمایش خون جنین می تواند کاهش هماتوکریت، کاهش هموگلوبین، افزایش غلظت بیلی روبین، انجام آزمایش کومبس غیر مستقیم و تعیین گروه خونی جنین و وجود فاکتور Rh را تشخیص دهد.

از آنجایی که پیش آگهی بیماری به محتوای بیلی روبین بستگی دارد، در کودکی که با مشکوک به بیماری همولیتیک نوزاد متولد می شود، برای تولید بیشتر تاکتیک های پزشکیابتدا باید آزمایش خون بیوشیمیایی برای تعیین غلظت بیلی روبین (کل، غیر مستقیم، مستقیم)، پروتئین، آلبومین، AST، ALT انجام شود و سپس برای تعیین علت هیپربیلی روبینمی معاینه انجام شود. برای این منظور از نوزاد آزمایش خون عمومی داده می شود، نوع Rh برای حساسیت احتمالی Rh و گروه خون برای حساسیت احتمالی ABO تعیین می شود، تیتر آنتی بادی تعیین می شود و آزمایش مستقیم کومبس انجام می شود.

تشخیص های افتراقی

تشخیص افتراقی بیماری همولیتیک نوزادان با سایر کم خونی ها انجام می شود. اینها شامل کم خونی ارثی ناشی از اختلالات زیر است:

• اختلال در مورفولوژی گلبول های قرمز (میکروسفروسیتوز، الیپتوسیتوز، استوماتوسیتوز)؛
• کمبود آنزیم های گلبول قرمز (گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز، گلوتاتیون ردوکتاز، گلوتاتیون پراکسیداز، پیروات کیناز).
• ناهنجاری سنتز هموگلوبین (تالاسمی).

برای کنار گذاشتن این بیماری ها، باید با دقت در مورد حضور سایر ناقلین این آسیب شناسی در خانواده اطلاعات جمع آوری کنید و مطالعات زیر را انجام دهید:

• تعیین مورفولوژی گلبول قرمز؛
• تعیین مقاومت اسمزی و قطر گلبول های قرمز.
• تعیین فعالیت آنزیم گلبول قرمز؛
• تعیین نوع هموگلوبین

درمان بیماری همولیتیک نوزادان

اول از همه، اگر در مورد تضاد Rh صحبت می کنیم، لازم است بیماری را در طول دوره رشد داخل رحمی جنین تشخیص دهیم، شدت آن و بر این اساس، پیش آگهی بیماری را ارزیابی کنیم و تا رسیدن جنین درمان انجام دهیم. زنده بودن تمام روش های درمانی و پیشگیری که در این دوره از زندگی جنینی استفاده می شود به دو دسته غیرتهاجمی و تهاجمی تقسیم می شوند.

روش های غیر تهاجمی

به روش های غیر تهاجمیشامل پلاسمافرزیس و تجویز ایمونوگلوبولین وریدی به زن باردار است.

پلاسمافرزیس یک زن باردار به منظور سم زدایی، اصلاح مجدد و اصلاح ایمنی انجام می شود.

موارد منع مصرف پلاسمافرزیس:

• شکست سنگین سیستم قلبی عروقی;
• کم خونی (هموگلوبین کمتر از 100 گرم در لیتر)؛
• هیپوپروتئینمی (کمتر از 55 گرم در لیتر)؛
• کاهش انعقاد؛
• وضعیت نقص ایمنی؛
• سابقه واکنش های آلرژیک به داروهای پروتئینی و کلوئیدی، داروهای ضد انعقاد.

ایمونوگلوبولین برای تجویز داخل وریدی برای مهار تولید آنتی بادی های مادری خود و مسدود کردن آنتی بادی های متصل به Rh در طول انتقال جفت آنها استفاده می شود. ایمونوگلوبولین برای تزریق داخل وریدی با دوز 0.4 گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن زن باردار استفاده می شود. این دوز طی 4-5 روز توزیع می شود. دوره های تجویز باید هر 3 هفته یکبار تا زمان زایمان تکرار شود. این روش درمان به طور کلی پذیرفته نمی شود، زیرا در موارد شدید نتیجه برای جنین فقط اندکی بهبود می یابد.

روش های تهاجمی

روش های تهاجمی شامل کوردوسنتز و تزریق گلبول های قرمز داخل رحمی است. این روش‌ها فقط برای حساس‌سازی Rh انجام می‌شوند؛ در حال حاضر این تنها روش پاتوژنتیک برای درمان بیماری همولیتیک جنین است.

اندیکاسیون های کوردوسنتز:

• سابقه مامایی سنگین (مرگ فرزندان قبلی در اثر اشکال شدید بیماری همولیتیک نوزاد)؛
• تیتر آنتی بادی بالا (1:32 و بالاتر)؛
• سونوگرافی علائم بیماری همولیتیک جنین را نشان می دهد.
• مقادیر بالای چگالی نوری بیلی روبین در مایع آمنیوتیک به دست آمده در طول آمنیوسنتز (منطقه 3 مقیاس لیلی).

زمان انجام کوردوسنتز: از هفته 24 تا 35 بارداری.

نشانه انتقال داخل رحمی گلبول های قرمز هنگامی که فاکتور Rh مثبت در جنین تشخیص داده شود، کاهش هموگلوبین و هماتوکریت بیش از 15٪ از هنجار تعیین شده توسط این دورهبارداری. برای تزریق داخل رحمی گلبول های قرمز، فقط از گلبول های قرمز "شسته شده" گروه خونی 0(1) Rh منفی استفاده می شود. تزریق داخل رحمی گلبول های قرمز طبق نشانه ها 1-3 بار انجام می شود.

درمان بیماری همولیتیک نوزاد، برخلاف درمان بیماری همولیتیک جنین، اول از همه شامل درمان هیپربیلی روبینمی، ثانیاً اصلاح کم خونی و در نهایت درمان سندرمی با هدف بازگرداندن عملکردهای مختلف است. اندام ها و سیستم ها همه نوزادان مبتلا به این بیماری در سینه قرار نمی گیرند، بلکه در 5-7 روز اول زندگی به طور مصنوعی تغذیه می شوند، زیرا آنتی بادی ها می توانند از شیر مادر عبور کرده و در روده نوزادان جذب شوند که منجر به افزایش همولیز می شود.

درمان هیپربیلی روبینمی

درمان هیپربیلی روبینمی شامل استفاده محافظه کارانه و درمان جراحی. آنها با درمان محافظه کارانه شروع می شوند و اگر سطح بیلی روبین بحرانی باشد، با تزریق خون جایگزین (تبادل) جراحی (BCT) ترکیب می شوند.

درمان محافظه کارانه شامل فتوتراپی (PT) و استفاده از ایمونوگلوبولین وریدی است. انفوزیون درمانی طبق توصیه انجمن متخصصان روسیه پزشکی پری ناتال(RASPM)، در مواردی انجام می شود که تغذیه مناسب کودک غیرممکن باشد. فنوباربیتال در حال حاضر عملاً مورد استفاده قرار نمی گیرد زیرا شروع اثر به طور قابل توجهی از شروع استفاده به تعویق می افتد و مصرف باعث افزایش سندرم افسردگی سیستم عصبی مرکزی می شود.

فتوتراپی

مکانیسم اثر فتوتراپی مبتنی بر این واقعیت است که هنگامی که در مناطق تحت تابش پوست و لایه چربی زیر جلدی در عمق 2-3 میلی متر انجام می شود، در نتیجه فرآیندهای فتواکسیداسیون و فوتوایزومریزاسیون، آب ایزومر محلول بیلی روبین غیرمستقیم تشکیل می شود - لومی روبین که سپس وارد جریان خون می شود و از طریق صفرا و ادرار دفع می شود.

اندیکاسیون های فتوتراپی:

• زردی پوست در بدو تولد؛
• غلظت بالای بیلی روبین غیر مستقیم

اصول فتوتراپی:

• دوز تابش - نه کمتر از 8 میکرووات / (cm2xnm)؛
• فاصله منبع تا بیمار مشخص شده در دستورالعمل دستگاه باید رعایت شود.
• کودک باید در انکوباتور قرار داده شود.
• چشم و اندام تناسلی کودک باید محافظت شود.
• موقعیت کودک در زیر لامپ های PT باید هر 6 ساعت یکبار عوض شود.

حداقل مقادیر بیلی روبین غیرمستقیم (μmol/l) که در آن فتوتراپی اندیکاسیون دارد.

فتوتراپی به طور مداوم با استراحت برای تغذیه کودک به مدت 3-5 روز انجام می شود. زمانی که سطح بیلی روبین غیرمستقیم به زیر 170 میکرومول در لیتر کاهش یافت، PT باید قطع شود.

در طول فتوتراپی، واکنش های مختلف و اثرات جانبی.

عوارض و عوارض جانبی فتوتراپی

تجلیات	مکانیسم توسعه	مناسبت ها
سندرم پوست برنزه	القای سنتز ملانین	مشاهده
سندرم کودک برنزی	انباشته شدن محصولات مستقیم اکسیداسیون بیلی روبین	لغو TF
	فعال سازی عملکرد ترشحیروده ها	مشاهده
کمبود لاکتاز	ضایعات سروزی اپیتلیوم پرز
	آسیب به گلبول های قرمز در گردش به دلیل حساسیت به نور	لغو FT
سوختگی پوست	انتشار بیش از حد لامپ	لغو FT
	افزایش از دست دادن مایعات	مقدار مایعات مصرفی کودک را افزایش دهید
بثورات پوستی	افزایش تشکیل و آزادسازی هیستامین در طول حساسیت به نور	مشاهده، در صورت لزوم - لغو FT

اگر علائم کلستاز ظاهر شود، همانطور که با افزایش کسر بیلی روبین مستقیم 20-30٪ یا بیشتر، افزایش فعالیت AST و ALT، آلکالین فسفاتاز، غلظت کلسترول مشهود است، زمان فتوتراپی باید به 6- محدود شود. 12 ساعت در روز یا به طور کامل لغو شود تا از ایجاد سندرم "کودک برنز" جلوگیری شود.

استفاده از ایمونوگلوبولین

ایمونوگلوبولین برای تجویز داخل وریدی برای مسدود کردن گیرنده های Fc ​​استفاده می شود که از همولیز جلوگیری می کند. شروع به موقع تجویز ایمونوگلوبولین ضروری است (در 2 ساعت اول زندگی) که فقط با تشخیص قبل از زایمان بیماری امکان پذیر است. تجویز بعدی ایمونوگلوبولین ممکن است، اما کمتر موثر است.

ایمونوگلوبولین های استاندارد برای تجویز داخل وریدی استفاده می شود: ساندوگلوبین، ISIVEN (ایتالیا)، پلی گلوبین Np (آلمان) و غیره.

رژیم های ممکن برای تجویز ایمونوگلوبولین ها:

• 1 گرم بر کیلوگرم هر 4 ساعت؛
• 500 میلی گرم بر کیلوگرم هر 2 ساعت؛
• 800 میلی گرم بر کیلوگرم روزانه به مدت 3 روز.

صرف نظر از دوز و فرکانس، نتایج اثبات شده به دست آمد (95٪). اثر مثبتکه خود را در کاهش قابل توجه دفعات PCP و طول مدت فتوتراپی نشان داد.

انفوزیون درمانی

انفوزیون درمانی در مواردی انجام می شود که در طی فتوتراپی تغذیه کافی به کودک امکان پذیر نباشد. حجم روزانه مایعات تجویز شده به کودک باید 10-20٪ (در کودکان با وزن بدن بسیار کم - 40٪) نسبت به نیاز فیزیولوژیکی افزایش یابد.

هنگام انجام انفوزیون درمانی، باید وزن بدن کودک را کنترل کنید، ادرار، سطح الکترولیت، گلوکز خون و هماتوکریت را ارزیابی کنید.

انفوزیون درمانی در درجه اول شامل تزریق یک محلول گلوکز 10 درصد است. انفوزیون درمانی به صورت داخل وریدی یا داخل معده از طریق لوله معده انجام می شود. تزریق مایع داخل معده را می توان از روز 3-4 زندگی شروع کرد؛ برای جلوگیری از ایجاد کلستاز، محلول 25٪ سولفات منیزیم به میزان 5 میلی لیتر / کیلوگرم، بدون آبگرم - 0.5 میلی لیتر / کیلوگرم، محلول پتاسیم 4٪. می توان به قطره چکان کلرید اضافه کرد - 5 میلی لیتر / کیلوگرم. با تجویز مایع داخل معده، نیازی به کاهش حجم تغذیه نیست.

درمان جراحی - انتقال خون جایگزین

PCD زودرس (در 2 روز اول زندگی) و دیررس (از روز سوم زندگی) وجود دارد.

نشانه برای دیررس PCD غلظت بیلی روبین غیرمستقیم برابر با 308-340 میکرومول در لیتر (برای یک نوزاد ترم) است.

اندیکاسیون های انتقال خون دیر هنگام در نوزادان بسته به وزن بدن در بدو تولد

1 * حداقل مقادیر بیلی روبین - نشانه ای برای شروع درمان مناسب در مواردی که بدن کودک تحت تأثیر قرار می گیرد. عوامل پاتولوژیکافزایش خطر انسفالوپاتی بیلی روبین (کم خونی، امتیاز آپگار در 5 دقیقه کمتر از 4 امتیاز، Pa02 کمتر از 40 میلی‌متر جیوه برای بیش از 1 ساعت، pH خون شریانی کمتر از 7.15 برای بیش از 1 ساعت، دمای رکتوم کمتر از 35 درجه C؛ غلظت آلبومین کمتر از 25 گرم در لیتر؛ بدتر شدن وضعیت عصبی به دلیل هیپربیلی روبینمی؛ بیماری عفونی عمومی یا مننژیت).

هنگامی که اولین علائم مسمومیت با بیلی روبین ظاهر می شود، صرف نظر از غلظت بیلی روبین، POC فوری نشان داده می شود.

انتخاب داروهای جایگزین برای انتقال خون

در صورت تضاد Rh منفرد، از گلبول های قرمز Rh منفی و پلاسمای هم گروه خون کودک استفاده می شود، اما می توان از پلاسمای گروه خونی AB(IV) استفاده کرد. در صورت تضاد گروهی جدا شده، از توده گلبول قرمز گروه 0(1) که با فاکتور Rh گلبول های قرمز کودک مطابقت دارد و پلاسما AB(IV) یا یک گروه با گروه خونی کودک استفاده می شود. در صورت امکان ایجاد ناسازگاری Rh و ناسازگاری ABO و همچنین پس از تزریق خون داخل رحمی، گلبول های قرمز Rh منفی از گروه خونی 0(1) و پلاسما AB(IV) یا همان گروه خون کودک. گروه برای PCD استفاده می شود.

در صورت ابتلا به بیماری همولیتیک نوزاد با تعارض در مورد عوامل خونی نادر، از خون اهدایی که فاکتور "تعارض" ندارد استفاده می شود.

محاسبه حجم داروهای تبادل خون

حجم کل 1.5-2 bcc است، یعنی. برای نوزاد ترم حدود 150 میلی لیتر بر کیلوگرم و برای نوزاد نارس حدود 180 میلی لیتر بر کیلوگرم.

نسبت گلبول های قرمز به پلاسما بستگی به غلظت اولیه هموگلوبین قبل از جراحی دارد. حجم کل شامل حجم گلبول های قرمز مورد نیاز برای اصلاح کم خونی و حجم گلبول های قرمز و پلاسمای مورد نیاز برای رسیدن به حجم PCC است. حجم گلبول های قرمز مورد نیاز برای اصلاح کم خونی با استفاده از فرمول محاسبه می شود:

حجم جرم گلبول قرمز (ml) = (160 - هموگلوبین کودک بر حسب گرم در لیتر) x 0.4 x وزن کودک بر حسب کیلوگرم.

حجم گلبول های قرمز مورد نیاز برای اصلاح کم خونی باید از حجم کل کم شود. حجم باقی مانده با گلبول های قرمز و پلاسما به نسبت 2:1 پر می شود. مقدار بالا تقریباً با نسبت زیر از توده گلبول های قرمز بسته به غلظت هموگلوبین در کودک مطابقت دارد.

تبادل تکنیک انتقال خون

PCA از طریق یکی از عروق بزرگ (ورید نافی، ورید ساب کلاوین). قبل از POC، برای تعیین غلظت بیلی روبین و سازگاری خون اهداکننده و گیرنده خون گرفته می شود. ZPK با استفاده از "روش آونگ" انجام می شود، یعنی. برداشتن و وارد کردن متناوب خون به میزان حداکثر 5-7 میلی لیتر به ازای هر کیلوگرم وزن کودک. قبل از شروع PCD، می توان پلاسما را با سرعت 5 میلی لیتر بر کیلوگرم تجویز کرد. ZPK با حذف خون شروع می شود. قبل از شروع PCD و در سراسر آن، کاتتر با محلول سدیم هپارین شسته می شود.

هنگامی که غلظت اولیه هموگلوبین کمتر از 80 گرم در لیتر است، PCP با اصلاح کم خونی شروع می شود. با معرفی تنها گلبول های قرمز تحت کنترل محتوای هموگلوبین. پس از رسیدن به غلظت هموگلوبین 160 گرم در لیتر، گلبول های قرمز و پلاسما تجویز می شود. برای این کار می‌توانید گلبول‌های قرمز را با پلاسما رقیق کنید یا به‌طور متناوب دو سرنگ گلبول قرمز و یک سرنگ پلاسما تزریق کنید.

در پایان PCA، دوباره خون گرفته می شود تا غلظت بیلی روبین تعیین شود. پس از PCO، درمان محافظه کارانه ادامه می یابد.

PCO ممکن است با ایجاد عوارض جانبی فوری و تاخیری همراه باشد.

عوارض انتقال خون

تجلیات		مناسبت ها
از صمیم قلب		مانیتورینگ قلب
	اضافه بار حجمی
	نارسایی قلبی
عروقی	ترومبوآمبوز، آمبولی هوا	رعایت تکنیک های انتقال خون
		شستشوی کاتتر با محلول سدیم هپارین
انعقاد	مصرف بیش از حد هپارین سدیم	نظارت بر دوز هپارین سدیم
	ترومبوسیتوپنی	کنترل تعداد پلاکت
الکترولیت	هیپرکالمی	برای پیشگیری، به ازای هر 100 میلی لیتر تزریق شده (در مجموع توده گلبول های قرمز و پلاسما)، 2-1 میلی لیتر محلول گلوکونات کلسیم 10% تجویز شود.
	هیپوکلسمی
	هیپرناترمی	کنترل
		کنترل WWTP
عفونی	ویروسی	کنترل اهداکننده
	باکتریایی	برای جلوگیری از عوارض بعد از PCP و در حالی که کاتتر در یک رگ بزرگ است، درمان آنتی باکتریال تجویز می شود.
	تخریب مکانیکی سلول های دهنده	کنترل
	انتروکولیت نکروزان	نظارت، تشخیص علائم بالینی، درمان مناسب
	هیپوترمی	کنترل دمای بدن، گرم کردن
	هیپوگلیسمی	برای پیشگیری، به ازای هر 100 میلی لیتر تزریق شده (در مجموع توده گلبول قرمز و پلاسما)، 2 میلی لیتر محلول گلوکز 10 درصد تجویز شود.
بیماری پیوند در مقابل میزبان		فرآورده های خونی در معرض تابش را انتقال دهید
		از حجم زیاد برای ZPK استفاده نکنید

کم خونی دیررس 2-3 هفته پس از PCO ایجاد می شود. معمولاً ماهیت هیپوترمیم کننده و هیپواریتروپویتیک دارد. برای اصلاح آن از اریتروپویتین نوترکیب استفاده می شود (اپوئتین آلفا به صورت زیر جلدی 200 IU/kg هر سه روز یک بار به مدت 4-6 هفته).

اگر کمبود آهن در طول درمان با اریتروپویتین نوترکیب تشخیص داده شود، مکمل های آهن با دوز 2 میلی گرم بر کیلوگرم به صورت خوراکی برای آهن مصرف شده در درمان گنجانده می شود.

جلوگیری

پیشگیری برای زنان دارای خون Rh منفی طراحی شده است. هیچ پیشگیری از ناسازگاری گروهی وجود ندارد.

برای جلوگیری از ایجاد حساسیت Rh، به تمام زنان دارای خون Rh منفی باید یک دوز ایمونوگلوبولین ضد رزوس داده شود.

برای جلوگیری از تمام عواقب منفی Rh-conflict و درگیری بر سایر عوامل خونی، باید گروه خونی مادر باردار را تعیین کرد و اگر مشخص شد که خون Rh منفی وجود دارد، باید دریابید که آیا این به زن خون Rh مثبت تزریق شده است (و به طور کلی، آیا خونی تزریق شده است). دریابید که نمره چقدر است بارداری واقعی(آیا سقط های مصنوعی یا خودبخودی، مرگ جنین داخل رحمی، تولد زودرسیا مرگ نوزاد کمی پس از تولد در اثر یرقان). اطلاعات در مورد وضعیت Rh پدر فرزند متولد نشده نیز مهم است.

به منظور پیشگیری، علاوه بر موارد ذکر شده قبلی، از ایمونوگلوبولین ضد رزوس استفاده می شود. این کار یا پس از تولد یک کودک Rh مثبت یا پس از اولین سقط مصنوعی انجام می شود. این دارو به صورت عضلانی برای زن پس از زایمان، یک بار، حداکثر تا 72 ساعت پس از تولد تجویز می شود. این پیشگیری خاص از Rh-conflict فقط در زنان غیر حساس امکان پذیر است (حساسیت - افزایش حساسیت) یعنی در کسانی که خون Rh مثبت به آنها تزریق نشده است، سقط جنین یا سقط جنین نداشته اند و به طور کلی ، این اولین بارداری است.

علاوه بر پیشگیری خاص، پیشگیری غیر اختصاصی نیز انجام می شود. این شامل داروهای مختلفی است که حساسیت بدن را کاهش داده و ایمونوبیولوژیک آن را افزایش می دهد نیروهای حفاظتی. گاهی برای همین منظور زن باردار از پیوند پوست شوهرش استفاده می کند.

بیماری همولیتیک جنین و نوزاد (HDN)

ICD 10: P55

سال تایید (تکرار بازبینی): 2016 (هر 3 سال یکبار بررسی می شود)

شناسه: KR323

انجمن های حرفه ای:

• انجمن متخصصان پزشکی پری ناتال روسیه

تایید شده

انجمن متخصصان پزشکی پری ناتال روسیه 2016

موافقت کرد

شورای علمی وزارت بهداشت فدراسیون روسیه__ __________201_

تازه متولد شده

فتوتراپی

جراحی جایگزینی انتقال خون

کرنیکتروس

هیدروپس جنینی

رزوس - ایزوایمونیزاسیون جنین و نوزاد

ABO - ایزوایمونیزاسیون جنین و نوزاد

فهرست اختصارات

AG آنتی ژن

جهنم؟ فشار شریانی

ALT؟ آلانین آمینوترانسفراز

AST آسپارتات آمینوترانسفراز

AT پادتن

بودن؟ انسفالوپاتی بیلی روبین

HDN؟ بیماری همولیتیک نوزادان

GGT گاما گلوتامیل ترانس پپتیداز

یخ؟ منتشر شده است انعقاد داخل عروقیخون

KOS حالت اسید-باز

ICD؟ طبقه بندی بین المللی بیماری ها -10

در باره؟ بیلی روبین کل

OZPK جراحی انتقال خون

NICU بخش مراقبت های ویژه نوزادان

OCC حجم خون در گردش

PICU - بخش احیا و مراقبت های ویژه نوزادان

FFP - پلاسمای تازه منجمد

FT فتوتراپی

BH سرعت تنفس

ضربان قلب؟ ضربان قلب

آلکالین فسفات؟ فسفاتاز قلیایی

Hb هموگلوبین

IgG ایمونوگلوبولین G

IgM ایمونوگلوبولین M

اصطلاحات و تعاریف

- کم خونی همولیتیک ایزوایمیون که در موارد ناسازگاری خون مادر و جنین از نظر آنتی ژن های گلبول های قرمز رخ می دهد، در حالی که آنتی ژن ها روی گلبول های قرمز جنین قرار می گیرند و آنتی بادی هایی برای آنها در بدن مادر تولید می شود.

1. اطلاعات مختصر

1.1 تعریف

بیماری همولیتیک جنین و نوزاد (HDN)- کم خونی همولیتیک ایزوایمیون که در موارد ناسازگاری خون مادر و جنین با آنتی ژن های گلبول قرمز (AGs) رخ می دهد، در حالی که AG ها روی گلبول های قرمز جنین موضعی می گیرند و آنتی بادی (AB) برای آنها در گلبول های قرمز تولید می شود. بدن مادر

1.2 اتیولوژی و پاتوژنز

در صورت وجود آنتی ژن در گلبول های قرمز جنین که در غشای سلولی مادر وجود ندارد، وقوع یک درگیری ایمنی ممکن است. بنابراین، پیش نیاز ایمونولوژیک برای ایجاد HDN وجود یک جنین Rh مثبت در یک زن باردار Rh منفی است. در صورت تضاد ایمنی به دلیل ناسازگاری گروهی، در اغلب موارد گروه خونی مادر O (I) و جنین A (II) یا (کمتر) B (III) تعیین می شود. به ندرت، HDN به دلیل عدم تطابق بین جنین و زن باردار در سایر سیستم های خونی گروه (داف، کل، کید، لوئیس، MNSs و غیره) ایجاد می شود.

حساسیت قبلی ناشی از سقط جنین، سقط جنین، حاملگی خارج از رحم، زایمان که طی آن سیستم ایمنی مادر آنتی بادی هایی را علیه آنتی ژن های گلبول های قرمز تولید می کند، مستعد ورود گلبول های قرمز جنین به جریان خون مادر و بروز تضاد ایمنی در موارد ناسازگاری فاکتورهای خونی با آنتی ژن می شود. . اگر آنتی بادی ها متعلق به ایمونوگلوبولین های کلاس G (زیر کلاس های IgG1، IgG3، IgG4) هستند؟ آنها آزادانه به جفت نفوذ می کنند. با افزایش غلظت آنها در خون، احتمال ابتلا به بیماری همولیتیک جنین و نوزاد افزایش می یابد. آنتی بادی های زیر کلاس IgG2 توانایی محدودی برای انتقال از طریق جفت دارند؛ آنتی بادی های کلاس IgM که شامل β- و β-آگلوتینین ها هستند، به جفت نفوذ نمی کنند.

اجرای HDN با توجه به فاکتور Rh، به عنوان یک قاعده، معمولا با بارداری های مکرر اتفاق می افتد، و توسعه HDN به عنوان یک نتیجه از درگیری با توجه به فاکتورهای خون گروه در حال حاضر در اولین بارداری امکان پذیر است. اگر پیش نیازهای ایمونولوژیکی برای اجرای هر دو نوع وجود داشته باشد، HDN اغلب بر اساس سیستم ABO توسعه می یابد. در عین حال، بروز همولیز به دلیل ورود آنتی بادی های ضد A مادر گروه دوم به خون کودک، بیشتر از زمانی است که وارد خون کودک می شود. گروه IIIآنتی بادی های ضد B با این حال، در مورد دوم، نفوذ آنتی بادی های ضد B منجر به همولیز شدیدتر می شود که اغلب نیاز به تزریق خون جایگزین دارد. شدت وضعیت کودک و خطر ابتلا به کرنیکتروس با HDN طبق سیستم ABO در مقایسه با HDN با توجه به فاکتور Rh کمتر مشخص است. این با این واقعیت توضیح داده می شود که آنتی ژن های گروه A و B توسط بسیاری از سلول های بدن بیان می شوند و نه فقط گلبول های قرمز خون، که منجر به اتصال مقدار قابل توجهی از آنتی بادی ها در بافت های غیر خونساز می شود و از اثرات همولیتیک آنها جلوگیری می کند.

1.3 اپیدمیولوژی

HDN در روسیه تقریباً در 0.6٪ از تمام نوزادان تشخیص داده می شود.

1.4 کدهای مطابق با ICD 10

بیماری همولیتیک جنین و نوزاد(ص55):

P55.0 - Rhesus - ایزوایمونیزاسیون جنین و نوزاد

P55.1 - ABO - ایزوایمونیزاسیون جنین و نوزاد

P55.8 - سایر اشکال بیماری همولیتیک جنین و نوزاد

P55.9 - بیماری همولیتیک جنین و نوزاد، نامشخص

1.5 طبقه بندی

1.5.1 در مورد تعارض بین مادر و جنین بر اساس سیستم ABO و سایر فاکتورهای خون گلبول قرمز:

• ناسازگاری با توجه به سیستم ABO؛
• ناسازگاری گلبول های قرمز مادر و جنین با توجه به فاکتور Rh؛
• ناسازگاری با عوامل خونی نادر

1.5.2 بر اساس تظاهرات بالینی، اشکال زیر از بیماری متمایز می شود:

ادماتوز (کم خونی همولیتیک همراه با قطره چکان)؛

ایکتریک (کم خونی همولیتیک همراه با زردی)؛

کم خونی (کم خونی همولیتیک بدون یرقان و آبریزش).

1.5.3 با توجه به شدت یرقان به شکل ایکتریک:

شدت متوسط؛

درجه شدید

1.5.4 با توجه به وجود عوارض:

انسفالوپاتی بیلی روبین: ضایعه حادسیستم عصبی مرکزی؛

کرنیکتروس: برگشت ناپذیر ضایعه مزمنسیستم عصبی مرکزی؛

سندرم ضخیم شدن صفرا؛

سندرم هموراژیک

2. تشخیص

2.1 شکایات و خاطرات

• هنگام جمع آوری خاطرات، توجه به موارد زیر توصیه می شود:

رزوس - گروه خونی مادر و گروه خونی.

عفونت در دوران بارداری و زایمان؛

بیماری های ارثی (کمبود G6PD، کم کاری تیروئید، سایر بیماری های نادر)؛

وجود زردی در والدین؛

وجود زردی در کودک قبلی؛

وزن و سن حاملگی نوزاد در بدو تولد؛

تغذیه کودک (تغذیه ناکافی و/یا استفراغ).

2.2 معاینه فیزیکی

شکل ادماتوز HDN

سندرم ادماتوز عمومی (آناسارکا، آسیت، هیدروپریکارد)، رنگ پریدگی شدید پوست و غشاهای مخاطی، هپاتومگالی و اسپلنومگالی، زردی وجود ندارد یا خفیف است. سندرم هموراژیک و ایجاد سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر ممکن است.

شکل زردی HDN

در بدو تولد، مایع آمنیوتیک، غشای بند ناف و ورنیکس ممکن است دچار زردی شوند. مشخصه آن ایجاد زودرس زردی، رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی قابل مشاهده، بزرگ شدن کبد و طحال است.

شکل کم خونی HDN

در پس زمینه رنگ پریدگی پوست، بی حالی، مکیدن ضعیف، تاکی کاردی، افزایش اندازه کبد و طحال مشاهده می شود، صداهای خفه شده قلب و سوفل سیستولیک ممکن است.

عوارض HDN

کرنیکتروس - مسمومیت با بیلی روبین - بی حالی، از دست دادن اشتها، نارسایی، خمیازه پاتولوژیک، هیپوتونی عضلانی، ناپدید شدن فاز 2 رفلکس مورو، سپس کلینیک انسفالوپاتی ظاهر می شود - اپیستوتونوس، فریاد "مغزی"، برآمدگی فونتانل بزرگ، تشنج ، علائم پاتولوژیک چشمی - یک علامت "غروب" خورشید، نیستاگموس. سندرم ضخیم شدن صفرا - یرقان رنگ مایل به سبز پیدا می کند، کبد بزرگ می شود و ادرار پر رنگ است.

2.3 تشخیص آزمایشگاهی

• توصیه می شود فاکتور Rh را از قبل در اولین ساعات زندگی کودک بر اساس تاریخچه ایجاد کنید (افزایش تیتر آنتی بادی های ضد D در Rh(-)

به تمام زنانی که فاکتور Rh منفی در دوران بارداری دارند توصیه می شود که سطح آنتی بادی های ایمنی در خون را در طول زمان تعیین کنند.

نظرات:TTH طبق سیستم AB0 معمولاً در اولین ساعات پس از تولد علائم خاصی ندارد.

اگر خون مادر با فاکتور Rh منفی مشخص می شود یا به گروه O (I) تعلق دارد، توصیه می شود که نوزاد آزمایش غلظت خون انجام دهد. بیلی روبین کلدر خون بند ناف و تعیین گروه خونی و فاکتور Rh

1. وابستگی گروه و Rh خون مادر و کودک.
2. تجزیه و تحلیل عمومی خون
3. آزمایش خون بیوشیمیایی (بیلی روبین و فراکسیون کل، آلبومین، سطح گلوکز؛ سایر پارامترها (کسری های بیلی روبین، حالت اسید-باز (ABS)، الکترولیت ها و غیره) - بر اساس نشانه ها).
4. تست های سرولوژیکی: تست کومبس.

نظرات:تست مستقیم کومبس در حضور آنتی بادی های ثابت روی سطح گلبول های قرمز مثبت می شود که معمولاً در HDN به دلیل فاکتور Rh مشاهده می شود. با توجه به مقدار کم آنتی بادی های ثابت شده روی گلبول های قرمز، با ABO HDN، یک تست کومبس مستقیم ضعیف اغلب در روز اول زندگی مشاهده می شود که می تواند 2-3 روز پس از تولد منفی شود.

نمونه غیر مستقیم Coombs برای تشخیص آنتی بادی های ناقص موجود در سرم آزمایش طراحی شده است. این تست حساس تری برای تشخیص ایزوآنتی بادی های مادر نسبت به تست مستقیم کومبس است. تست کومبس غیرمستقیم را می توان در موارد فردی که علت همولیز نامشخص است استفاده کرد.

لازم به یادآوری است که شدت واکنش کومبس با شدت زردی ارتباطی ندارد! (سطح شواهد D)

2.4 تشخیص ابزاری

• سونوگرافی شکم توصیه می شود.

• نورسونوگرافی توصیه می شود.

2.5 سایر تشخیص ها

• انجام آزمایشات آزمایشگاهی و خون توصیه می شود:

خون برای الایزا (برای وجود عفونت)؛

خون برای PCR (برای وجود عفونت)؛

کواگولوگرام؛

آزمایش خون باکتریولوژیک

3. درمان

3.1 درمان محافظه کارانه

نظرات:ویژگی های PT برای HDN:

امکان استفاده از لامپ های استاندارد و فیبر نوری و LED FT وجود دارد؛ توصیه می شود چندین روش FT را ترکیب کنید.

منبع نور در فاصله 50 سانتی متری بالای کودک قرار دارد. برای تقویت اثر فتوتراپی، می توان لامپ را با نظارت مداوم به فاصله 10-20 سانتی متری کودک نزدیک کرد. پرسنل پزشکیو کنترل دمای بدن؛

فتوتراپی برای سردردهای تنشی (به ویژه در کودکان در معرض خطر شروع حاد) باید به طور مداوم انجام شود.

سطح بدن کودک در برابر پس زمینه PT باید تا حد امکان باز باشد. پوشک را می توان در جای خود گذاشت.

چشم ها و اندام تناسلی باید با مواد ضد نور محافظت شوند.

حجم روزانه مایعاتی که کودک از راه روده یا تزریقی دریافت می کند باید 10-20٪ در مقایسه با نیاز فیزیولوژیکی کودک افزایش یابد.

12 ساعت پس از پایان فتوتراپی، انجام آزمایش کنترل بیلی روبین ضروری است.

فتوتراپی قبل، حین (با استفاده از سیستم فیبر نوری) و بعد از انتقال خون تبادلی انجام می شود.

تجویز داخل وریدی ایمونوگلوبولین طبیعی انسانی توصیه می شود. دوزهای بالاایمونوگلوبولین های استاندارد گیرنده های Fc ​​سلول های سیستم رتیکولواندوتلیال را مسدود می کنند و در نتیجه همولیز و در نتیجه سطح بیلی روبین را کاهش می دهند که به نوبه خود باعث کاهش تعداد OPC ها می شود.

نظرات:آماده سازی ایمونوگلوبولین انسانی بر اساس طرح زیر برای نوزادان مبتلا به HDN تجویز می شود:

در اولین ساعات زندگی یک نوزاد، به آرامی داخل وریدی (در صورت امکان، در عرض 2 ساعت)، اما با رعایت اجباری دستورالعمل های دارو.

دوز؟ 0.5-1.0 گرم بر کیلوگرم (متوسط ​​0.8 گرم بر کیلوگرم)*

*در صورت تجویز دوز ایمونوگلوبولین بیش از مقدار مشخص شده در دستورالعمل دارو، لازم است تا حد امکان با جزئیات بیشتر توجیه شود. این اقدامدر تاریخچه پزشکی و کسب مجوز دانشگاهی برای انجام درمان "خارج از برچسب" برای کودک. استفاده از درمان "خارج از برچسب" همچنین مستلزم ثبت نام داوطلبانه اجباری است رضایت آگاهانهنماینده قانونی بیمار، که جزئیات استفاده از چنین درمانی، خطرات احتمالی و عوارض جانبی را به تفصیل توضیح می دهد و همچنین حق امتناع از درمان "خارج از برچسب" را توضیح می دهد.

تجویز مکرر ایمونوگلوبولین، در صورت لزوم، 12 ساعت از قبلی انجام می شود.

تجویز ایمونوگلوبولین برای HDN در 3 روز اول زندگی امکان پذیر است.

نظرات:استثنا زمانی است که شیر مادر برای افزایش حجم روزانه 10-20٪ کافی نیست. اگر وضعیت کودک اجازه افزایش حجم مایع داخل رحمی را نمی دهد، تنها در این صورت درمان انفوزیون انجام می شود.

تجویز آلبومین انسانی شواهدی وجود ندارد که انفوزیون آلبومین انسانی نتایج طولانی مدت را در کودکان مبتلا به هیپربیلی روبینمی شدید بهبود بخشد و استفاده روتین از آن توصیه نمی شود.

فنوباربیتال** – اثر آن بر سردرد تنشی ثابت نشده است، استفاده از آن مجاز نیست.

سایر داروها (داروهای گروه محافظ کبد) - استفاده برای سردرد تنشی ثابت نشده و مجاز نیست.

3.2 درمان جراحی

نظرات:نشانه های OZPK:

در صورت بروز علائم بالینی انسفالوپاتی حاد بیلی روبین (هیپرتونیک عضلانی، اپیستوتونوس، تب، "فریاد مغزی")، بدون توجه به سطح بیلی روبین، تزریق خون جایگزین انجام می شود.

در مورد HDN ناشی از تضاد رزوس جدا شده، EM گروه Rh منفی و FFP با خون کودک، در صورت امکان، از گروه خونی AB (IV) در نسبت EM به FFP - 2:1 استفاده می شود.

در صورت سردرد تنشی ناشی از درگیری گروهی ایزوله، از گروه اول (I) EO استفاده می شود که با وضعیت رزوس گلبول های قرمز کودک و همان گروه یا گروه AB (IV) FFP به نسبت 2:1;

اگر خون مادر و خون کودک به دلیل عوامل نادر ناسازگار باشد، لازم است از خون اهداکنندگان منتخب استفاده شود.

برای HDN، فقط EO تازه تهیه شده استفاده می شود (عمر ماندگاری بیش از 72 ساعت).

OPC تحت شرایط آسپتیک در بخش مراقبت های ویژه یا اتاق عمل انجام می شود.

در طول عمل، نظارت بر ضربان قلب، تنفس، فشار خون، اشباع اکسیژن هموگلوبین و دمای بدن باید انجام شود. قبل از شروع عمل، به بیمار لوله بینی معده داده می شود.

انتقال خون از طریق ورید نافی با استفاده از کاتتر پلی وینیل انجام می شود (شماره 6، 8، 10). عمق قرار دادن کاتتر به وزن بدن بیمار بستگی دارد (بیشتر از 7 سانتی متر).

محاسبه حجم برای OZPK

V کل = m?BCC?2، که در آن V حجم است، m وزن بدن بر حسب کیلوگرم است،

BCC - برای نوزادان نارس - 100-110 میلی لیتر / کیلوگرم، برای نوزادان ترم - 80-90 میلی لیتر / کیلوگرم.

مثال: کودکی با وزن 3 کیلوگرم.

حجم کل (V کل) = 3?85?2 = 510 میلی لیتر

حجم مطلق گلبول های قرمز خون (V abs.) مورد نیاز برای به دست آوردن Ht 50% V کل: 2 = 510: 2 = 255 میلی لیتر

حجم واقعی EV

(V era.mass) = Vabs: 0.7 (Ht تقریبی گلبول های قرمز) = 255: 0.7 = 364 میلی لیتر

حجم واقعی FFP = V کل. - دوره پنجم جرم = 510 - 364 = 146 میلی لیتر

ابتدا 10 میلی لیتر خون از طریق کاتتر آزاد می شود که برای تعیین غلظت بیلی روبین استفاده می شود. سپس همان حجم خون اهداکننده با سرعت 3-4 میلی لیتر در دقیقه تزریق می شود.

تزریق و حذف خون متناوب با حجم 20 میلی لیتر در نوزادان ترم و 10 میلی لیتر در نوزادان نارس می باشد.

حجم یک اکسفیوژن-انفوزیون نباید از 5-10 درصد bcc تجاوز کند. مدت کل عمل حدود 2 ساعت است.

پس از عمل انجام OAM و دو ساعت پس از پایان تزریق، تعیین غلظت گلوکز خون توصیه می شود.

اثربخشی OPC انجام شده با کاهش بیش از دو برابری غلظت بیلی روبین در پایان عمل مشهود است.

4. توانبخشی

• اقدامات توانبخشی توصیه می شود:

مراقبت از نوزادان؛

تغذیه انحصاری با شیر مادر؛

معافیت پزشکی از واکسیناسیون پیشگیرانه به مدت 1 ماه.

5. پیشگیری و مشاهده بالینی

5.1 پیشگیری

پیشگیری از ایمن سازی Rh بعد از زایمان برای مادران Rh منفی که آنتی بادی ضد Rh ندارند و فرزند Rh مثبت به دنیا آورده اند توصیه می شود. در 72 ساعت اول پس از تولد با تجویز 300 میکروگرم ایمونوگلوبولین anti-D(Rh) انجام می شود.

• توصیه شده:

1. مشاهده توسط یک متخصص اطفال محلی یا پزشک عمومی؛
2. کنترل هر ماه UAC؛
3. در 6 ماهگی برای کودکان پس از OPC - آزمایش خون برای HIV.
4. سوال در مورد واکسیناسیون های پیشگیرانهبعد از 6 ماه زندگی تصمیم بگیرید

6. اطلاعات اضافی موثر بر روند و نتیجه بیماری

عوامل دیگری که خطر ابتلا به آنسفالوپاتی بیلی روبین را افزایش می دهند:

• عواملی که باعث افزایش نفوذپذیری BBB برای بیلی روبین می شوند: هیپراسمولاریته خون، اسیدوز، خونریزی های مغزی، عفونت های عصبی، افت فشار خون شریانی.
• عواملی که باعث افزایش حساسیت نورون های مغز می شود اثر سمیبیلی روبین غیر کونژوگه: نارس بودن، خفگی شدید، ناشتا، هیپوگلیسمی، کم خونی.
• عواملی که باعث کاهش توانایی آلبومین خون برای اتصال محکم بیلی روبین غیر کونژوگه می شوند: نارس بودن، هیپوآلبومینمی، عفونت، اسیدوز، هیپوکسی، افزایش سطح اسیدهای چرب غیر استریفیه در خون، استفاده از سولفونامیدها، فوروزماید، فنی توئین، دیازپام، ایندومتاسین، سالیکیل. پنی سیلین های نیمه مصنوعی، سفالوسپورین ها.

معیارهای ارزیابی کیفیت مراقبت های پزشکی

	معیارهای کیفیت	سطح شواهد
	مطالعه ای بر روی سطح بیلی روبین تام و سطح هموگلوبین تام در خون بند ناف یک نوزاد در بدو تولد (با فاکتور Rh منفی و/یا گروه خونی 0(I) در مادر) انجام شد.
	تعیین گروه های خونی اصلی (A، B، 0) و تعیین Rh در نوزاد در خون بند ناف در بدو تولد.
	آزمایش مستقیم آنتی گلوبولین (آزمون کومبز مستقیم) و/یا آزمایش آنتی گلوبولین غیرمستقیم (تست کومبز) انجام شد.
	یک مطالعه تکراری سطح بیلی روبین کل انجام شد و افزایش ساعتی بیلی روبین کل حداکثر 6 ساعت و 12 ساعت از لحظه تولد تعیین شد.
	آزمایش خون عمومی (بالینی) برای تعیین تعداد رتیکولوسیت ها انجام شد: 7٪
	فتوتراپی پوست و/یا تعویض خون پس از ارزیابی سطح بیلی روبین کل بسته به وزن هنگام تولد (در صورت لزوم) انجام شد.	1	آ
	یک عمل تعویض جزئی انتقال خون حداکثر 3 ساعت از لحظه تولد (برای شکل ادماتیک بیماری همولیتیک) انجام شد.

کتابشناسی - فهرست کتب

1. نوزادان. رهبری ملی نسخه مختصر / ویرایش. آکادمی RAMS N.N. ولودینا. ? M.: GEOTAR-Media، 2013. 896 ص.
2. فن آوری های جدید در تشخیص، درمان و پیشگیری از بیماری همولیتیک جنین و نوزاد، Konoplyannikov A.G. چکیده برای درجه دکتری علوم پزشکی، مسکو 2009
3. شکل ادماتوز بیماری همولیتیک نوزادان (تشخیص، درمان، نتایج دراز مدت)، Chistozvonova E.A. چکیده برای درجه علمی کاندیدای علوم پزشکی، مسکو 2004
4. دستور وزارت بهداشت روسیه مورخ 1 نوامبر 2012 N 572n "در مورد تصویب روش ارائه مراقبت های پزشکی در زمینه زنان و زایمان (به استثنای استفاده از فناوری های کمک باروری)".
5. دستور وزارت بهداشت روسیه مورخ 15 نوامبر 2012 N 921n "در مورد تصویب روش ارائه مراقبت های پزشکی در زمینه نوزادان".
6. دستور وزارت بهداشت روسیه مورخ 2 آوریل 2013 N 183n "در مورد تصویب قوانین استفاده بالینی از خون اهداکننده و (یا) اجزای آن."
7. Shabalov N.P. نوزادان / N.P.Shabalov. ? ویرایش پنجم، برگردان و اضافی، در 2 جلد. ? M.: MEDpress-inform، 2009. 1504 ص.
8. پروتکل بالینی ABM 22: رهنمودهایی برای مدیریت زردی در نوزاد شیرده برابر یا بیشتر از هفته 35 بارداری // داروی شیردهی. ? 2010. جلد 5.؟ N 2. ص 87-93.
9. Alcock G.S.، Liley H. انفوزیون ایمونوگلوبولین برای زردی همولیتیک ایزوایمون در نوزادان (بررسی کاکرین). در: کتابخانه کاکرین، شماره 2، 2004. چیچستر، انگلستان: John Wiley & Sons, Ltd.
10. Altunyurt S., Okyay E., Saatli B., Canbahishov T., Demir N., Ozkan H. نتیجه نوزادی جنین هایی که تزریق داخل رحمی دریافت می کنند برای هیدروپس شدید که با بیماری همولیتیک رزوس پیچیده شده است // Int. J. Gynaecol. Obstet. ? 2012. جلد 117. N 2. ص 153-156.
11. Barrington K.J.، Sankaran K. Canadian Pediatric Society Fetus and Newborn Committed version // Paediatr Child Health. ? 2007. جلد 12.؟ ص 1-12.
12. Buonocore G.، Bracci R.، Weindling M. Neonatology: A Practical Approach to Neonatal Management، 2012
13. کریستنسن RD، هنری E. اسفروسیتوز ارثی در نوزادان مبتلا به هیپربیلی روبینمی // اطفال. ? 2010. جلد 125. N 1. ص 120-125.
14. Gleason C.A., Devaskar S.U. بیماری های اوری در نوزادان // ویرایش 9. الزویر ساندرز. ? 2011. 1520 ص.
15. گوملا تی.ال. نوزادان: مدیریت، رویه ها، مشکلات حین خدمت، بیماری ها و داروها // ویرایش هفتم؛ بخش انتشارات پزشکی ? 2013. 1113 ص.
16. Hudon L., Moise K. J. Jr., Hegemier S. E., et al. نتیجه رشد عصبی طولانی مدت پس از تزریق داخل رحمی برای درمان بیماری همولیتیک جنین // Am J Obstet Gynecol. ? 1998. جلد 179. N 4. ر 858-863.
17. Kaplan M.، Naamad M.، Kenan A.، و همکاران. شکست در پیش بینی همولیز و هیپربیلی روبینمی توسط زیر کلاس IgG در نوزادان گروه خونی A یا B متولد شده از مادران گروه O // Pediatrics. ? 2009. ? جلد 123. ? N 1. ? e132-137.
18. Maisels M.J.، Watchoko J.F. نوزادان: رویکردی عملی به مدیریت نوزادان/درمان هیپربیلی روبینمی- 2012- ص 629
19. مدیریت هیپربیلی روبینمی در نوزاد تازه متولد شده 35 هفته یا بیشتر از بارداری // اطفال. ? 2004. جلد 114. ص 297-316.
20. مری بث راس، پدرو دی آلارکون. بیماری همولیتیک جنین و نوزاد. NeoReviews Vol.14 No.2 فوریه 2013
21. Matthews D.C., Glader B. اختلالات اریتروسیتی در نوزادی // در: بیماری های اوری در نوزادان. چاپ نهم. الزویر ساندرز. ? 2012. ص 1087-1092.
22. مقداد ع.م.، عبدالباسط ا.ب.، شهید م.م.، سیداحمد م.ز.، ابوملها ع.م.، آرکالا ا.پ. درمان داخل وریدی ایمونوگلوبولین G (IVIG) برای هیپربیلی روبینمی قابل توجه در بیماری همولیتیک ABO در نوزادان // J Matern Fetal Neonatal Med. ? 2004. جلد 16.؟ ص 163-166.
23. مویز کی.جی. جونیور مدیریت آلوایمونیزاسیون رزوس در بارداری // Obstet Gynecol. ? 2008. جلد 112. ص 164-176.
24. Smits-Wintjens V.E.H.J.، Walther F.J.، Lopriore E. Rhesus بیماری همولیتیک نوزاد: مدیریت پس از تولد، عوارض مرتبط و پیامد طولانی مدت // سمینارها در پزشکی جنین و نوزادان. ? 2008. جلد 13.؟ ص 265-271.
25. Steiner L.A.، Bizzarro M.J.، Ehrenkranz R.A.، Gallagher P.G. کاهش فراوانی تعویض خون نوزادان و تأثیر آن بر عوارض و مرگ و میر ناشی از تبادل // اطفال. ? 2007. جلد 120.؟ N 1. ر 27-32.
26. Wagle S.، Deshpande P.G.، Itani O.، Windle M.L.، Clark D.A.، Wagner C.l. Rosenkrantz T. بیماری همولیتیک نوزادان. به روز شده: 26 سپتامبر 2014. http://emedicine.medscape.com/article/974349
27. کتاب راهنمای نوزادان آکسفورد ویرایش. Fox G., Hoque N., Watts T // آکسفورد، نیویورک، انتشارات دانشگاه آکسفورد، 2010. - 523.

ضمیمه A1. ترکیب کارگروه

آنتونوف A.G. ?

آرونسکیند E.V. ?

بایبارینا ای.ن. ?

Volodin N.N. ?دکترای علوم پزشکی، آکادمی آکادمی علوم روسیه، رئیس انجمن متخصصان پزشکی پری ناتال روسیه، مرکز علمی فدرال بالینی هماتولوژی، انکولوژی و ایمونولوژی کودکان به نام دیمیتری روگاچف از وزارت بهداشت روسیه.

دگتیارف D.N. ?

دگتیاروا A.V. ?

Kovtun O.P. ?

محمدشین اف.جی. ?

Parshikova O.V. ?

دکتر - نوزادان;

دکتر-بیهوشی-ریانیماتولوژی;

دکتر-اطفال.

روش های مورد استفاده برای جمع آوری/انتخاب شواهد:

جستجو در پایگاه های الکترونیکی

شرح روش های مورد استفاده برای جمع آوری/انتخاب شواهد:پایه شواهد برای توصیه ها، انتشارات موجود در کتابخانه کاکرین، MEDLINE و پایگاه داده EMBASE است. عمق جستجو 25 سال بود.

روش های مورد استفاده برای ارزیابی کیفیت و قدرت شواهد:

اجماع کارشناسان؛

جدول P1 -سطوح شواهد بر اساس معیارهای بین المللی

جدول P2 -سطوح قدرت توصیه

امتیازات تمرین خوب (GPP):

تحلیل اقتصادی:

هیچ تجزیه و تحلیل هزینه انجام نشد و انتشارات فارماکونومیک بررسی نشد.

ارزیابی کارشناسان خارجی؛

ارزیابی تخصصی داخلی

ضمیمه A3. مدارک مربوطه

طبقه بندی بین المللی بیماری ها، آسیب ها و شرایط موثر بر سلامت، ویرایش دهم (ICD-10) (سازمان بهداشت جهانی) 1994.

نامگذاری خدمات درمانی(وزارت بهداشت و توسعه اجتماعی فدراسیون روسیه) 2011.

قانون فدرال "در مورد اصول حفاظت از سلامت شهروندان در فدراسیون روسیه" مورخ 21 نوامبر 2011 شماره 323 F3.

فهرست حیاتی و ضروری داروهابرای سال 2016 (دستور دولت فدراسیون روسیه مورخ 26 دسامبر 2015 شماره 2724-r.)

روش ارائه مراقبت های پزشکی در تخصص "نئوناتولوژی" (دستور وزارت بهداشت روسیه مورخ 15 نوامبر 2012 N 921n).

پیوست ب. الگوریتم های مدیریت بیمار

تاکتیک های مدیریت کودکان مبتلا به سردرد تنشی بالای 24 ساعت:

به مقادیر مطلق بیلی روبین (جدول 1) یا پویایی این شاخص ها بستگی دارد.

اگر زردی در 24 ساعت اول زندگی ظاهر شود - مطالعه فوری OB، تاکتیک های مدیریت بیشتر به میزان افزایش ساعتی بیلی روبین بستگی دارد.

سفارش فرآورده های خونی لازم (پلاسما + Ermassa)، تثبیت حیاتی توابع مهمبدن

در این مقاله:

بیماری همولیتیک نوزادان است آسیب شناسی خطرناک، در طول توسعه که تجزیه گلبول های قرمز (گلبول های قرمز) رخ می دهد. آسیب شناسی به این دلیل رخ می دهد که آنتی بادی های مادری که دارد Rh منفی-فاکتور، به سد جفتی کودک Rh مثبت نفوذ کند. در نتیجه، آنتی بادی ها روی پوسته بیرونی گلبول های قرمز با تخریب بعدی آنها ثابت می شوند.

گاهی اوقات نوزادان همولیز را تجربه می کنند coliکه می تواند منجر به مسمومیت جدی، مسمومیت، ایجاد سیستیت، پیلونفریت و تعدادی از عوارض دیگر شود.

طبقه بندی

با توجه به نوع ناسازگاری ایمونولوژیک، آسیب شناسی به شرح زیر طبقه بندی می شود:

• بیماری همولیتیک نوزادان بر اساس گروه خونی.
• توسعه آسیب شناسی در نتیجه تضاد عوامل Rh.
• در موارد نادر، تضاد با آنتی ژن های دیگر مشاهده می شود.

بسته به تظاهرات بالینی، بیماری به شرح زیر طبقه بندی می شود::

• شکل کم خونی بیماری همولیتیک نوزادان.به ندرت دیده می شود. در این حالت کودک رنگ پریده است، در خوردن شیر مادر مشکل دارد و ممکن است تاکی کاردی، سوفل سیستولیک و صداهای خفه شده قلب را تجربه کند. حتی در دوران بارداری، علائم مشخصه اختلالات را می توان شناسایی کرد. یکی از آنها افزایش حجم به دلیل بروز ادم است. جدی ترین پیامد این شکل در مراحل اولیه بارداری است. زنانی که دچار چنین تضاد Rh شده اند متعاقباً در معرض سمیت در دوران بارداری، اختلال عملکرد کبد و کم خونی هستند.
• شکل زردی این بیماریرایج ترین است. در طول معاینه می توان بزرگ شدن کبد و طحال را تشخیص داد. در بدو تولد، اطراف ناف و مایع آمنیوتیک زرد است. زردی می تواند در 24 ساعت اول پس از تولد ایجاد شود.
• شکل ادم بیماری همولیتیک نوزادانیکی از شدیدترین آنها است که با رنگ پریدگی پوست و همچنین تورم همراه است. این علائم را می توان با سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر، اختلال در عملکرد سیستم قلبی عروقی و هیپوکسی تکمیل کرد. در طول معاینه، پزشک ممکن است متوجه شود که مرزهای قلب منبسط شده و صداها خفه می شوند. با این نوع بیماری همولیتیک نوزاد، علائم نوزاد ممکن است به صورت نارسایی تنفسی بلافاصله پس از تولد ظاهر شود.

شکل بیماری می تواند خفیف، متوسط ​​و شدید باشد. در اشکال خفیف، تظاهرات متوسط ​​آسیب شناسی تشخیص داده می شود. در موارد متوسط، بیلی روبین افزایش می یابد و ممکن است زردی ایجاد شود. در موارد شدید، اختلالات تنفسی و اختلال در عملکرد سیستم قلبی عروقی مشاهده می شود.

علل

علت بیماری همولیتیک نوزاد، نفوذ آنتی بادی های خاص از بدن مادر به کودک از طریق سد جفتی است. در نتیجه کانون هایی از خون سازی خارج مغز ظاهر می شود که تحت تأثیر آنها بیلی روبین غیرمستقیم افزایش می یابد که اثر سمی بر روی جنین دارد.

این بیماری می تواند تحت تأثیر تعدادی از عوامل ایجاد شود:

• به دلیل نقض عملکرد مانع جفت.
• با کاهش سطح آلبومین که می تواند ناشی از مصرف آنتی بیوتیک ها، سولفونامیدها، سالیسیلات ها و هورمون های استروئیدی باشد.
• قرار گرفتن در معرض (مادر Rh منفی و کودک Rh مثبت).
• تأثیر یک تضاد ایمنی که اگر مادر دارای گروه خونی 1 و کودک دارای گروه خونی 2 یا 3 باشد، می تواند ایجاد شود.
• اگر مادر حساسیت داشته باشد، ممکن است کودک با بیماری همولیتیک متولد شود. افزایش حساسیتبه عوامل محیطی، از جمله زایمان).
• به دلیل ایجاد کلستاز - رکود صفرا، که در نتیجه نقض ترشح صفرا در ناحیه روده رخ می دهد.
• علل بیماری همولیتیک نوزاد نیز اغلب با ایجاد کم خونی همراه است.

تظاهرات، تصویر بالینی

زنان باردار علائم خاصی را نشان نمی دهند. در برخی موارد، علائمی مشابه سمیت دیررس ممکن است ایجاد شود. در موارد شدید بیماری همولیتیک، مرگ جنین ممکن است در سه ماهه سوم بارداری رخ دهد. چنین عارضه شدیدی می تواند ناشی از اشکال ادماتوز، ایکتریک یا کم خونی باشد.

بیماری همولیتیک نوزاد با توجه به فاکتور Rh دارای تعدادی است علائم مشخصهکه نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارند. تصویر بالینی بسته به شکل آسیب شناسی شکل می گیرد.

تظاهرات زیر مشخصه فرم ادماتوز است::

• صورت کودک نقاشی شده است رنگ پریده، دارای شکل گرد است. کاهش تون عضلانی و مهار رفلکس ها وجود دارد.
• پزشک به شکم بزرگ شده و بشکه ای شکل اشاره می کند. اندازه طحال و کبد به میزان قابل توجهی افزایش یافته است.
• پوست و بافت ها متورم می شوند، افیوژن تشکیل می شود - تجمع مایعاتی که از رگ ها خارج می شود. خطر در این واقعیت نهفته است که تشکیل افیوژن در ناحیه پریکارد و همچنین در ریه ها مشاهده می شود. چنین واکنشی با نقض نفوذپذیری مویرگی و همچنین کاهش غلظت پروتئین تحریک می شود.

در شکل کم خونی، شکل گیری تظاهرات در چند روز اول رخ می دهد:

• پیشرفت سریع کم خونی مشاهده می شود.
• کبد و طحال بزرگ می شوند.
• وخامت وجود دارد رفاه عمومیکودک.

علائم زیر مشخصه شکل ایکتریک است::

• رنگ آمیزی پوست کودک به رنگ زرد نارنجی شدید به دلیل بیلی روبین اضافی و همچنین محصولات متابولیکی و تجزیه آن. غشاهای مخاطی و صلبیه ممکن است زرد رنگ شوند.
• هموگلوبین ممکن است کاهش یابد.
• طحال و کبد بزرگ می شوند.
• هر چه زودتر زردی ظاهر شود، سیر آسیب شناسی شدیدتر خواهد بود.

با پیشرفت این شکل از بیماری، علائمی به شکل بی قراری حرکتی، افزایش تون عضلانی و تشنج ظاهر می شود که با قوس شدید پشت کودک همراه است. کودک می تواند سر خود را به عقب پرتاب کند، دست ها و پاهای خود را دراز کند، انگشتان دست و پا را خم کند. همچنین مشخصه بروز علائم به اصطلاح "غروب خورشید" است که در آن کره چشم به سمت پایین حرکت می کند و عنبیه چشم پلک های پایین را می پوشاند.

اگر اقدامات مناسب انجام نشود، پس از 7 روز، به دلیل تجزیه شدید سلول های خونی، ممکن است سندرم غلیظ شدن صفرا و بروز علائم کلستاز رخ دهد: پوست سبز مایل به قهوه ای می شود، مدفوع تغییر رنگ می دهد و ادرار تبدیل می شود. تاریک تحقیقات بالینیبه شما امکان می دهد افزایش سطح بیلی روبین را که از کبد عبور کرده و بی ضرر شده است، تشخیص دهید.

تشخیص

پروتکل خاصی برای بیماری همولیتیک نوزادان وجود دارد: H-P-028 که بر اساس آن تشخیص و درمان بیماری تجویز می شود. تشخیص باید قبل از تولد انجام شود تعیین به موقعتعارض سیستم های ایمنیمادر و بچه.

فعالیت های لازم:

• اول از همه معاینه زنان و سقط شفاهی از مادر در مورد سقط جنین های گذشته مرده زاییفرزندان. همچنین از زن در مورد انتقال خون بدون در نظر گرفتن فاکتور Rh سؤال می شود.
• تعیین فاکتورهای Rh والدین کودک ضروری است. اگر یک مرد Rh مثبت و یک زن Rh منفی باشد، کودک در معرض خطر است. زنان دارای اولین گروه خونی نیز در معرض خطر هستند.
• از آنجایی که علت بیماری همولیتیک نوزادان ایجاد ناسازگاری فاکتورهای Rh خون مادر و کودک است، تعیین چندگانه تیتر آنتی بادی های ضد Rhes در طول بارداری مورد نیاز است.
• اگر زنی در معرض خطر باشد، در پایان بارداری به روش خاصی نیاز است که در طی آن کیسه آمنیوتیک برای تجزیه و تحلیل سوراخ می شود. مایع آمنیوتیک. سطح بیلی روبین و آنتی بادی ها بررسی می شود.
• در طول بارداری، یک زن باید به طور منظم تحت معاینات اولتراسوند قرار گیرد. اگر آسیب شناسی همولیتیک ایجاد شود، سونوگرافی ضخیم شدن دیواره جفت و بروز ادم را نشان می دهد. اندازه شکم جنین ممکن است افزایش یابد.

پس از تولد کودک، تشخیص های اضافی انجام می شود:

• تظاهرات بالینی احتمالی زردی، کم خونی، بزرگ شدن طحال و کبد و علامت "غروب خورشید" مشخص می شود.
• مطالعه خواهم کرد پارامترهای آزمایشگاهی: سطح هموگلوبین، گلبول های قرمز، ترکیب ادرار.
• توجه ویژه ای به تست کومبز برای تعیین آنتی بادی های ناقص ضد گلبول قرمز می شود.

در صورت مشاهده هرگونه تخلف در آینده، ممکن است نیاز به هماتولوژیست کودکان باشد.

درمان

هدف اصلی درمان حذف عناصر سمی از بدن کودک است: بیلی روبین غیر مستقیم، آنتی بادی ها. همچنین لازم است وضعیت عملکردی اندام های آسیب دیده عادی شود.

اگر شکل شدید بیماری همولیتیک نوزاد تشخیص داده شود، درمان شامل اقدامات زیر است:

• خون‌ریزی و سپس انتقال خون از اهداکننده مناسب.
• خون ممکن است از طریق یک سیستم خاص حاوی مواد جاذب (کربن فعال) عبور داده شود. پس از عمل، تمام عناصر سمی از بین می روند.
• پلاسمافرزیس، که در طی آن قسمت مایع - پلاسما، که در آن اجزای سمی تجمع می یابد - از خون خارج می شود.
• با انتقال خون تبادلی، می توان بیلی روبین غیر مستقیم را که بسیار سمی است و از کبد عبور نمی کند، از بین برد. به عنوان جایگزین، توصیه می شود از بیلی روبین از آنتی بادی های مادر و همچنین مکمل با گلبول های قرمز استفاده کنید.
• در صورت آسیب شناسی شدید، کودک بلافاصله داروهای کورتونی به مدت 7 روز تجویز می شود.

با توجه به اینکه امروزه وجود دارد افزایش خطرعفونت با هپاتیت، عفونت HIV، سپس برای انتقال خون استفاده نکنید خونو گلبول های قرمز در ترکیب با پلاسمای منجمد. اگر علل بیماری همولیتیک نوزادان با ناسازگاری گروهی همراه باشد، می توان از گلبول های قرمز گروه 1 و پلاسما - گروه 4 استفاده کرد.

در صورت مشاهده ادم ریوی و نارسایی شدید تنفسی، استفاده از تهویه مصنوعیریه ها - روشی که در آن حمایت می شود عملکرد تنفسیبیمار با استفاده از یک دستگاه خاص انجام می شود. در صورت تشخیص آسیت، لاپاروسنتز با استفاده از معاینه اولتراسوند انجام می شود.

درمان محافظه کارانه

پس از تزریق، می توان از روش های محافظه کارانه درمانی استفاده کرد:

• آماده سازی پروتئین و گلوکز در نظر گرفته شده برای تجویز داخل وریدی.
• مجتمع های ویتامین، که شامل اسید اسکوربیک و ویتامین های B، و همچنین کوکربوکسیلاز است، که به بازیابی عملکرد کبد و فرآیندهای متابولیک کمک می کند.
• هنگام غلیظ شدن صفرا، استفاده از داروهای کلرتیک توصیه می شود.
• اگر اشرشیاکلی همولیتیک در یک نوزاد تشخیص داده شود، درمان شامل استفاده از داروهایی از گروه پروبیوتیک ها (Linex، Hilak forte، Bifidumbacterin) است.

درمان تاخیری این آسیب شناسی خطر مرگ را افزایش می دهد.

فتوتراپی ممکن است به عنوان یک درمان کمکی برای درمان محافظه کارانه بیماری همولیتیک نوزاد توصیه شود. در طول عمل، نوزاد با لامپ های آبی یا سفید مخصوص تحت تابش قرار می گیرد. پس از این روش، بیلی روبین اکسید شده و همراه با مدفوع دفع می شود.

درمان بیماری همولیتیک نوزاد باید در اسرع وقت، تحت نظارت و مطابق با دستورالعمل های یک پزشک صالح و واجد شرایط شروع شود.

عوارض، عواقب احتمالی

اگر بیماری همولیتیک نوزاد تازه متولد شده تشخیص داده شود، عواقب آن می تواند شدید و غیر قابل برگشت باشد.

از جمله:

• ایجاد ناتوانی مادرزادی
• تاخیر در رشد روانی حرکتی
• خروج، اورژانس هپاتیت واکنشیکه با فرآیندهای التهابی در کبد و رکود صفرا همراه است.
• در مورد بیماری همولیتیک نوزادان بر اساس گروه خونی، عواقب آن ممکن است با ایجاد فلج مغزی همراه باشد - مجموعه کاملی از علائم همراه با اختلالات حرکتی و تغییر در تون عضلانی.
• کودک ممکن است قادر به تشخیص صداها نباشد (توسعه کم شنوایی).
• اختلال بینایی، تا نابینایی کامل.
• ایجاد سندرم روان نباتی که با اختلالات روانی همراه است.
• در اشکال شدید بیماری همولیتیک نوزاد، عواقب آن ممکن است با ایجاد حالت های اضطراب همراه باشد. اختلالات افسردگی، اختلالات خواب و تغذیه.

جلوگیری

اقدامات خاص برای جلوگیری از ایجاد این وضعیت خطرناک شامل استفاده از ایمونوگلوبولین در دو روز اول پس از تولد نوزاد است. اگر مادر Rh منفی و کودک Rh مثبت باشد، چنین پیشگیری از بیماری همولیتیک نوزادان کمک خواهد کرد.

در موارد شدید بیماری، پیش آگهی نامطلوب است. در دوران بارداری، برای اهداف پیشگیرانه، ممکن است توصیه شود که خون از طریق مواد جاذب یا تزریق داخل رحمی عبور داده شود. روش مشابهی را می توان در هفته 27 بارداری انجام داد. می توان از گلبول های قرمز Rh منفی شسته شده استفاده کرد. در موارد شدید، القای زایمان زودرس ممکن است ضروری باشد.

ویدئوی مفید در مورد بیماری همولیتیک نوزادان