که علت پمفیگوس واقعی نیست. بیماری پمفیگوس - چگونه با این بیماری کنار بیاییم؟ چه چیزی باعث ایجاد پمفیگوس ورا می شود

پمفیگوس ولگاریس یکی از بیماری هایی است که مکانیسم توسعه خود ایمنی دارد. مشخصه آن ظاهر شدن حباب بر روی غشای مخاطی و درم است. اگر این ها باز شوند، زخم های صورتی در جای خود ظاهر می شوند.

بنابراین، بیایید با علائم و علل بیماری پمفیگوس ولگاریس (معمولی)، درمان آن در بزرگسالان، کودکان و نوزادان بیشتر آشنا شویم.

ویژگی های بیماری

پمفیگوس ولگاریس در جامعه پزشکی به عنوان محبوب ترین شکل پمفیگوس شناخته می شود. بیشتر اوقات، این بیماری در بیماران مسن‌تری که سن آنها بین 30 تا 60 سال است رخ می‌دهد.

اولین تظاهرات روی پوشش غشای مخاطی مشاهده می شود حفره دهان. پس از مدتی، بیماری به درم گسترش می یابد. اگر حباب هایی روی اندام تناسلی یا دهان زن ظاهر شود، به سرعت می ترکد.

ما در زیر به دلایل ظاهر شدن پمفیگوس ولگاریس در تاریخچه پزشکی خواهیم پرداخت.

پمفیگوس ولگاریس (عکس)

علل

معمولا این بیماریزمانی رخ می دهد که عملکرد سیستم ایمنی مختل شود. در این حالت، بدن آنتی‌بادی‌هایی (IgG) برای سلول‌های خود تولید می‌کند که در لایه خاردار اپیدرم قرار دارند.

دسموزوم ها که به سلول های اپیدرم متصل می شوند، به دلیل قرار گرفتن در معرض اتوآنتی بادی ها فرو می ریزند. هنگامی که اتصالات بین سلول ها از بین می رود، فضاهای پر به نظر می رسد مایع بین سلولی. به این ترتیب تاول های آکانتولیتیک تشکیل می شوند.

ویدیوی زیر علائم پمفیگوس را به شما می گوید:

علائم

اغلب، توسعه پمفیگوس با غشاهای مخاطی (دهان، حلق) شروع می شود. تشخیص به موقع آنها بسیار دشوار است، زیرا این حباب ها خیلی سریع می ترکند. پس از باز شدن تصادفی آنها، فقط آنهایی که باقی می مانند دردناک هستند و رنگ قرمز روشن مشخصی دارند. اگر درمان شروع نشود، حباب ها رشد کرده و ادغام می شوند. در این مرحله از بیماری، علائم زیر مشاهده می شود:

• بوی بد دهان؛
• کاهش اشتها به دلیل درد؛
• فرسایش در مخاط دهان.

حباب ها چندین ماه پس از تشکیل آنها در مخاط دهان روی اپیدرم ظاهر می شوند. به ندرت می توان آن را در اطراف مثانه مشاهده کرد. مانند یک لبه نازک است. بثورات با این آسیب شناسی هستند شخصیت کانونی. بثورات معمولاً در نواحی زیر ظاهر می شوند:

• چین های اینگوینال؛
• بازگشت؛
• نواحی زیر بغل؛
• پستان.

باز شدن حباب ها چند روز پس از وقوع آنها اتفاق می افتد. فرسایش های حاصل به رنگ صورتی روشن هستند، سایز بزرگ، تمایل به ادغام بیمار شروع به نگرانی در مورد علائم زیر می کند:

• ظهور ترشحات چرکی در فرسایش؛
• درد؛
• کدر شدن مایع انباشته شده در داخل حباب ها؛
• (می تواند پس از عفونت ایجاد شود).

تشخیص

به ویژه قابل توجه در نظر گرفته شده است علائم مکانیکی، نشان دهنده آکانتولیز است. متخصصان می توانند مراحل زیر را انجام دهند:

1. تشخیص علائم نیکولسکی. این علامت شامل لایه برداری اپیدرم پس از مالش جزئی درم سالم است.
2. تشخیص علامت حاشیه ای نیکولسکی. برای این کار باید تکه ای از پوست را از حباب ترکیده بیرون بکشید. اگر اپیدرم در فاصله قابل توجهی از فرسایش پوست کنده شود، علامت مثبت خواهد بود.
3. تشخیص علامت Asbo-Hansen. برای این کار باید انگشت خود را روی حباب فشار دهید. پاسخ زمانی مثبت خواهد بود که اپیدرم در ناحیه محیطی مثانه کنده شود و ناحیه آن افزایش یابد.

برای تایید تشخیص مشکوک می توان یک معاینه سیتولوژیک (روش Tzanck) انجام داد. با استفاده از میکروسکوپ، می توان اسمیر گرفته شده از ته زخم را تشخیص داد. این سلول ها در لایه ی خاردار اپیدرم وجود دارند. آنها مواد را از یک حباب تازه می گیرند.

آنها نیز می توانند انجام دهند مطالعات ایمونولوژیک(RIF مستقیم/غیر مستقیم). آنها برای تایید/رد ماهیت خود ایمنی بیماری ضروری هستند.

رفتار

تنها روش موثردرمان این بیماری شامل استفاده از داروها است. به عنوان یک روش کمکی، می توانید از یک روش درمانی استفاده کنید.

درمانی

همراه با استفاده از داروها، اصلاح خون خارج از بدن نیز تجویز می شود. برای تصفیه خون بیشتر از موارد زیر استفاده می شود:

• پلاسمافورز؛
• جذب خون

دارو

درمان دارویی شامل استفاده از گروه های زیر از داروها است:

• کورتیکواستروئیدها ("""، "تریامسینولون"، "")؛
• سیتواستاتیک (" "" "" "آزاتیوپرین").

در صورت عفونت نیز آنتی بیوتیک لازم است. به منظور جلوگیری از عوارضی که ممکن است در نتیجه درمان با کورتیکواستروئید ایجاد شود، مصرف داروهایی ضروری است که عملکرد حفاظتیروی دیواره های معده ("نیترات بیسموت").

بدون اجازه پزشک نباید پمفیگوس را با داروهای مردمی درمان کنید!

در این ویدیو، النا مالیشوا در مورد درمان پمفیگوس صحبت می کند:

پیشگیری از پمفیگوس ولگاریس

پس از از بین بردن علائم بیماری، باید به تعدادی از آنها فکر کنید اقدامات پیشگیرانهکه برای جلوگیری از عود ضروری هستند. آن ها هستند:

• نظارت بر وضعیت درم؛
• مصرف ویتامین ها، کلسیم، پتاسیم؛
• نظارت بر تجلی واکنش های نامطلوبپس از مصرف داروها؛
• کنترل (منظم) سطح قند در ادرار و خون؛
• کنترل پروترومبین

پمفیگوس ولگاریس در حفره دهان

عوارض

به خاطر اینکه مقدار زیادعوارض جانبی گلوکوکورتیکوئیدها ممکن است عوارض جدی. استفاده طولانی مدت از این داروها ممکن است باعث موارد زیر شود:

• آتروفی غدد فوق کلیوی، توقف تولید گلوکوکورتیکوئیدهای بدن؛
• شکست ها در متابولیسم کربوهیدراتعلاوه بر این، بروز دیابت استروئیدی;
• تغییر در حالت ذهنی(ظهور سرخوشی، شیدایی- افسردگی)؛
• تشدید (پپتیک)؛
• ترومبوفلبیت؛
• اختلال در چرخه قاعدگی؛
• اختلال در متابولیسم پروتئین؛
• کند کردن فرآیندهای بازیابی؛
• نقض متابولیسم چربی؛
• شکستگی های خودبخودی (آنها به دلیل کلسیفیکاسیون استخوان رخ می دهند).
• کاهش ایمنی

پیش بینی

اگر درمان به سرعت (با استفاده از کورتیکواستروئیدها) شروع شود، می توان از مرگ جلوگیری کرد.استفاده از داروها در این گروه می تواند توسعه را تحریک کند عوارض خطرناکدر منطقه اعضای داخلی، سیستم های.

بیمار باید در طول زندگی خود کورتیکواستروئیدها را مصرف کند، اما در دوزهای کم. استفاده طولانی مدت از چنین داروهایی نیز می تواند باعث مرگ شود.

پمفیگوس (پمفیگوس) است بیماری پوستیکه با ظهور تاول ها (بولاس) روی پوست و غشاهای مخاطی مشخص می شود. این یک بیماری نسبتا نادر و بسیار جدی است. این بیماری اغلب توسط بزرگسالان بین سی تا شصت سال تجربه می شود، اگرچه این بیماری در هر سنی ممکن است رخ دهد.

علل ایجاد پمفیگوس

پمفیگوس ناشی از اختلالات خود ایمنی است. با این بیماری، اتوآنتی بادی ها به پروتئین های ویژه - دسموگلین ها تشکیل می شوند. این ماده سلول های اپیدرمی مجاور را به هم متصل می کند. وقتی اتوآنتی بادی ها به دسموگلین ها حمله می کنند، عملکرد آنها مختل می شود. به همین دلیل، سلول های اپیدرمی از قبل به صورت سست متصل شده و از یکدیگر جدا شده اند. اپیدرم متخلخل می شود، به راحتی لایه برداری می شود و در برابر نفوذ میکروارگانیسم ها حساس است. در نتیجه حباب هایی با مایع سروزی روی سطح پوست ایجاد می شود که پس از باز شدن آن زخم ها نمایان می شوند. از بین رفتن پیوند بین سلول های اپیدرمی را آکانتولیز می گویند، به همین دلیل است که پمفیگوس را آکانتولیتیک می نامند.

پمفیگوس آکانتولیتیک (پمفیگوس) و پمفیگوس نوزادی کاملاً هستند بیماری های مختلف. در حالی که پمفیگوس ناشی از اختلالات خودایمنی است، پمفیگوس نوزادان ناشی از.

علائم پمفیگوس

پمفیگوس در بزرگسالان یک بیماری مزمن با دوره مواج است، یعنی با دوره های متناوب انقراض تظاهرات بالینی و تشدید بیماری مشخص می شود. یک ویژگی بارزاین بیماری ظهور تاول (گاو نر) است.

حباب ها می توانند روی غشاهای مخاطی دهان، قسمت بالایی قرار گیرند دستگاه تنفسیدستگاه تناسلی خارجی، پوست. انواع مختلفی از پمفیگوس وجود دارد:

1. معمولی (مبتذل)؛
2. نباتی؛
3. به شکل برگ؛
4. اریتماتوز (سبورئیک)؛
5. برزیلی.

پمفیگوس ولگاریس

این شایع ترین شکل پمفیگوس در بزرگسالان است. معمولاً بدون هیچ دلیل مشخصی شروع می شود. این بیماری با ظاهر شدن تاول در غشای مخاطی دهان، مرز قرمز لب ها، بینی و نازوفارنکس خود را نشان می دهد. بیمار هنگام قورت دادن غذا و بزاق دهان و هنگام صحبت احساس درد می کند. علاوه بر این، افزایش ترشح بزاق و مشخصاً مشاهده می شود. اغلب، بیماران با چنین علائمی به دندانپزشک یا متخصص گوش و حلق و بینی مراجعه می کنند و درمان ناموفق آنها انجام می شود.

پس از چند ماه (از سه تا دوازده)، روند پاتولوژیک شروع به گسترش فعال به پوست می کند. تاول های شل و شفاف با مایع سروزی داخل روی پوست ظاهر می شوند که به معنای واقعی کلمه در روز اول به سرعت باز می شوند. در جای خود، فرسایش هایی با سطح صورتی روشن و مرطوب و در نتیجه براق نمایان می شود. مایع سروزی که از تاول جریان می یابد به پوسته منقبض می شود. حباب ها می توانند در هر منطقه ای ظاهر شوند، بدون هیچ مکان مورد علاقه. علامت معمولیپمفیگوس آکانتولیتیک است علامت مثبتنیکولسکی. با این علامت، مالیدن پوست در ناحیه آسیب دیده یا روی یک قطعه سالم منجر به لایه برداری اپیدرم می شود.

در روند متوسط حالت عمومیشخص بدون تغییر باقی می ماند با این حال، زمانی که تاول ها و زخم های گسترده روی پوست ایجاد می شود، پمفیگوس می تواند عمومیت یابد. در این حالت، سلامتی شما به شدت بدتر می شود، ضعف، از دست دادن اشتها و کاهش وزن رخ می دهد. پوست دارای پمفیگوس به شدت در برابر میکروارگانیسم ها حساس است. امکان عضویت وجود دارد میکرو فلور بیماری زابا عواقب وخیم

پمفیگوس اریتماتوز (سبورئیک).

پمفیگوس اریتماتوز نادر است. ویژگی این نوع پمفیگوس این است که اولین بثورات روی پوست، یعنی در مناطقی با تجمع زیادی از پمفیگوس، موضعی است. غدد چربی: صورت، قسمت مودارسر، پشت، سینه لکه های اریتماتوز (قرمز) با مرزهای واضح روی پوست ایجاد می شود. از نظر خارجی، این تصویر بالینی شبیه اگزمای سبورئیک است.

به زودی تاول هایی روی این نقاط اریتماتوز ظاهر می شود و پوسته های قهوه ای یا زرد رنگ روی سطح آنها دیده می شود. هنگامی که پوسته ها از بین می روند، فرسایش با سطح مرطوب آشکار می شود. این بیماری می تواند به شکل محدود برای چندین سال رخ دهد یا می تواند در سراسر پوست گسترش یابد. مخاط دهان به ندرت تحت تأثیر قرار می گیرد.

پمفیگوس برگ

پمفیگوس فولیاسئوس بسیار شبیه پمفیگوس معمولی است. این فرم به دلیل اینکه آکانتولیز در آن رخ می دهد به طور جداگانه جدا می شود لایه های بالاییاپیدرم

تاول ها می توانند در هر قسمتی از بدن ظاهر شوند، اما اغلب در صورت و پوست سر ظاهر می شوند. درب حباب ها بسیار نازک است و با کوچکترین تحریکی می شکند. پس از باز کردن آنها، مایع سروزی به بیرون جاری می شود و پوسته های پوسته پوسته لایه ای تشکیل می شود که زخم را می پوشاند.

آسیب به مخاط دهان در این شکل از پمفیگوس بسیار نادر است. در این مورد، اندام بینایی ممکن است با تشکیل ملتحمه چرکی تحت تاثیر قرار گیرد.

گیاه پمفیگوس

این نوع پمفیگوس می تواند برای مدت طولانی خوش خیم باشد (بثورات پوستی مناطق محدودی از پوست را اشغال می کند) و تاثیری نمی گذارد. سلامت عمومی. تاول ها عمدتاً در غشاهای مخاطی دهان، اطراف بینی، مقعد، روی اندام تناسلی و همچنین در چین های بزرگپوست (زیر، کشاله ران، در زنان زیر سینه).

این نوع پمفیگوس با ظهور رشدهای نرم در پایین فرسایش مشخص می شود - پوشش گیاهی پوشیده از یک پوشش سروزی. پوشش گیاهی تراوش می کند بوی بد، و اندازه آن می تواند به یک سانتی متر برسد.

تخلیه کلی اشکال گوناگونپمفیگوس کاملاً خودسرانه است. از این گذشته، یک نوع پمفیگوس ممکن است شبیه نوع دیگری باشد. علاوه بر این، امکان تبدیل یک شکل به شکل دیگر وجود دارد.

پمفیگوس برزیلی

طبق نظر خودشان تظاهرات بالینیشبیه پمفیگوس فولیاسئوس است. این بیماری در میان ساکنان برزیل، آرژانتین شمالی، پرو، بولیوی، عمدتا در مناطق گرمسیری رخ می دهد. بهبود شرایط زندگیو جنگل زدایی منجر به کاهش بروز شده است. پزشکان معتقدند که پمفیگوس برزیلی احتمالاً دارد طبیعت عفونی، و فعالیت آن توسط عوامل پشتیبانی می شود محیط خارجی. این بیماری اغلب اعضای خانواده را تحت تاثیر قرار می دهد و زنان بیشتر مستعد ابتلا هستند.

روی پوست ایجاد شود حباب های مسطح، که سپس ترک می خورند و پوسته های پوسته پوسته ایجاد می کنند. بیمار ممکن است از احساس سوزش پوست شکایت کند، به همین دلیل است که پمفیگوس برزیلی "آتش وحشی" نامیده می شود.

تشخیص

در صورت مشکوک بودن به پمفیگوس آکانتولیتیک، بررسی سیتولوژیک اسمیر از زخم انجام می شود. در طول معاینه، تکنسین آزمایشگاه می تواند سلول های آکانتولیتیک اپیدرم Tzanck را که نشان دهنده وجود پمفیگوس در بیمار است، تشخیص دهد.

به عنوان یک درمان خارجی، تاول های روی پوست با محلول های رنگ های آنیلین (فوکورسین) درمان می شوند. برای درمان حفره دهان، شستشو با محلول هایی با اثر ضد التهابی انجام می شود.

پیش آگهی پمفیگوس آکانتولیتیک مشروطا نامطلوب است. از یک طرف، در غیاب درمان موثراحتمال بروز عوارض و نتیجه کشنده. از سوی دیگر، بیماران مبتلا به پمفیگوس مجبور به مصرف گلوکوکورتیکواستروئیدها برای مدت طولانی و گاهی مادام العمر هستند که مملو از عوارض جانبی است. اما امتناع عجولانه از داروها منجر به عود فوری بیماری می شود. گلوکوکورتیکواستروئیدها علت بیماری را از بین نمی برند، اما روند پاتولوژیک را مهار می کنند و از پیشرفت آن جلوگیری می کنند.

گریگورووا والریا، ناظر پزشکی

گروهی از بیماری‌های خودایمنی نادر، اما اغلب بسیار شدید، ناتوان‌کننده و گاهی کشنده تاول‌زا (یعنی تاول‌زا)، که انتشار آن‌ها بر پوست و غشاهای مخاطی تأثیر می‌گذارد.

علل ایجاد پمفیگوستا به امروز مشخص نشده است، اما ملاحظاتی در این زمینه وجود دارد. طبق اکثر مطالعات، نقش اصلیدر پاتوژنز این بیماری به فرآیندهای خودایمنی تعلق دارد که توسط:

• تشکیل آنتی بادی برای ماده بین سلولی؛
• تثبیت کمپلکس آنتی ژن-آنتی بادی در ماده بین سلولی، که اعتقاد بر این است که باعث تخریب دسموزوم های اپیدرموسیت ها یا اپیتلیوم مخاطی می شود.
• از دست دادن توانایی سلول ها برای اتصال با یکدیگر، توسعه آکانتولیز، اگرچه مکانیسم آن پیچیده است و به طور کامل شناخته نشده است.

پمفیگوس اغلب در زنان 60-40 ساله ایجاد می‌شود، اگرچه ممکن است در هر سنی رخ دهد (اما در کودکان نادر است).

تظاهرات بالینی پمفیگوس با ایجاد بی علت عناصر بولوز شل یا تنش بر روی پوست یا غشاهای مخاطی بدون تغییر مشخص می شود. اغلب اینها عناصر منفرد بولوز روی غشاهای مخاطی دهان، در ناحیه چین‌های طبیعی، روی پوست سر و بالاتنه هستند. سطح این عناصر به سرعت فرو می ریزد و محتویات آن خشک می شود و برای مدت طولانی پوسته ایجاد می کند، این بیماری می تواند در زیر ماسک زگیل پنهان شود.

در موارد دیگر، به گفته بیماران، "پوست به نظر می رسد شناور است" و فرسایش پوسته نمی شود. بر اساس داده های خلاصه، شروع بیماری با ایجاد فرسایش در مخاط دهان در 85٪ موارد مشاهده می شود (در اینجا آنها برای مدت طولانی بهبود نمی یابند، حتی تحت تاثیر درمان ضد التهابی)، و انتشار بثورات روی پوست پس از 1-9 ماه ظاهر می شود. معمولاً این بیماری با آسیب به غشاهای مخاطی اندام های تناسلی و حنجره شروع می شود. گاهی اوقات فقط آسیب به مرز قرمز لب برای مدت طولانی مشاهده می شود. در آستانه انتشار این فرآیند، بیماران ممکن است دچار کسالت، افزایش دمای بدن و اضطراب شوند.

بثورات مونومورفیک به شکل عناصر تاولی در هر قسمت از پوست هستند، محتوای آنها سروز، سپس کدر و چرکی است. اندازه عناصر بثورات از چند میلی متر تا چند سانتی متر متغیر است. عناصر بولوز با کوچکترین آسیباز بین می روند و فرسایش های آبدار قرمز را تشکیل می دهند که در امتداد حاشیه آن تکه هایی از لاستیک وجود دارد. در این دوره از بیماری، علامت نیکولسکی همیشه مثبت است (زمانی که موچین توسط ضایعات پوسته به سمت پوست سالم کشیده می شود، اپیدرم در خارج از عنصر تاولی به میزان چند میلی متر به شکل روبان لایه برداری می شود؛ نسخه دوم علامت نیکولسکی به این صورت است. که با مالش شدید پوست سالم با ضایعات انگشت، کمتر در نواحی دور، اپیدرم پوست کنده می شود و سطحی مرطوب باقی می ماند). تندی و شدت فرآیند پاتولوژیکبا پمفیگوس، نه با پدیده های التهابی، بلکه با توسعه عناصر تازی تازه تعیین می شود. که در سال های گذشتهبرخی از پاتومورفوزهای بیماری وجود دارد - عناصر بولوز بر اساس اریتماتوز و ادماتوز ظاهر می شوند، تمایل به گروه وجود دارد ("پمفیگوس هرپتی فرمیس").

طبقه بندی پمفیگوس با انواع زیر نشان داده می شود:

• هرپتیفورمیس،
• رویشی،
• به شکل برگ،
• اریتماتوز،
• ناشی از مصرف داروها

برای هرپتیفورمیسپمفیگوسمشخصه:

• بثورات هرپتی فرم همراه با سوزش و خارش؛
• آکانتولیز سوپرابازال و زیر قرنیه با تشکیل عناصر بولوز داخل اپیدرمی.
• رسوب ایمونوگلوبولین های B در فضای بین سلولی اپیدرم.

مشخصه ویژگی بالینیپمفیگوس اپیتلیزه شدن بسیار کند فرسایش است. دانه بندی یا حتی پوشش گیاهی ممکن است به دلیل اصطکاک سطوح فرساینده به صورت چین خوردگی ایجاد شود. در مکانهایی توسعه معکوسبثورات رنگدانه باقی می ماند.
اغلب، بدون درمان، روند به طور مداوم پیشرفت می کند. گاهی اوقات، با یک دوره "بدخیم"، تعمیم سریع بثورات با آسیب به غشاهای مخاطی، یک وضعیت عمومی شدید به دلیل مسمومیت، ادم، تب مشاهده می شود و پس از چند ماه مرگ رخ می دهد. تعمیم زودهنگام فرآیند پیش آگهی بدی را به همراه دارد.

در موارد دیگر، آسیب موضعی یا آسیب فقط به مخاط دهان، با یک دوره طولانی بدون اختلال در وضعیت عمومی و تعمیم قابل توجه روند، مشاهده می شود. با درمان کافی کورتیکواستروئید، در بیشتر موارد این روند متوقف می شود، فرسایش اپیتلیال می شود و به نظر می رسد که بهبودی کامل. اما بیماران به درمان نگهدارنده طولانی مدت و اغلب مادام العمر نیاز دارند.

تغییرات بافتی اولیه عبارتند از ادم داخل سلولی و ناپدید شدن پل های بین سلولی در یک سوم تحتانی لایه استئو مانند (آکانتولیز). در نتیجه آکانتولیز، ابتدا شکاف ایجاد می شود و سپس عناصر بولوز، سلول های پایه ارتباط خود را با یکدیگر از دست می دهند، اما به غشای پایه متصل می شوند، کراتینوسیت های گرد - سلول های آکانتولیتیک - در عناصر تاولی تشخیص داده می شوند.

درمانگاه پمفیگوس گیاهیاین توسط عناصر بولوز نشان داده می شود که اغلب برای اولین بار در مخاط دهان ظاهر می شود، به ویژه در مکان هایی که به داخل پوست می رود. در همان زمان یا کمی بعد، بثورات مشابهی روی پوست اطراف دهانه های طبیعی و در چین های پوست ظاهر می شود. عناصر تاول دار به سرعت فرو می ریزند و فرسایش های قرمز روشن ایجاد می کنند و تمایل به رشد محیطی دارند. در سطح این فرسایش ها در 6-7 روز آینده، گیاهی آبدار، ابتدا کوچک و سپس بزرگ به رنگ قرمز روشن همراه با ترشح و بوی نامطبوع ظاهر می شود. ضایعات با یکدیگر ادغام می شوند پلاک های رویشی به قطر 5-10 سانتی متر با اشکال مختلف را تشکیل می دهند که گاهی اوقات در اطراف آن جوش های بادوام مشاهده می شود.

علامت نیکولسکی مستقیماً در ضایعات مثبت است. سلول های آکانتولیتیک را نیز می توان در سطح پلاک ها یافت. دوره پمفیگوس گیاهی طولانی است، گاهی اوقات بهبودی بسیار طولانی مشاهده می شود.

درمانگاه پمفیگوس برگ V مراحل اولیهممکن است شبیه تغییرات اریتم-اسکواموس با پسوریازیس اگزوداتیواگزما، زرد زخم، درماتیت سبورئیک و مانند آن. گاهی اوقات، ابتدا عناصر تاول دار سطحی و شل با درپوش نازک روی پوست بدون تغییر یا کمی پرخون ظاهر می شوند و به سرعت فرو می ریزند و فرسایش های قرمز آبدار را تشکیل می دهند که بر روی سطح آن اگزودا به صورت پوسته های لایه به لایه و تاول های سطحی خشک می شود. عناصر دوباره زیر آنها تشکیل می شوند. که در در بعضی مواردعناصر حفره کوچک هستند و روی یک پایه ادماتیک و اریتماتوز قرار دارند که شبیه درماتیت هرپتی فرمیس دورینگ است. متعاقباً در نتیجه رشد محیطی، سطوح فرسایشی قابل توجهی تشکیل می شود که تا حدی با پوسته هایی شبیه اریترودرمای لایه بردار پوشیده شده است.

علامت نیکولسکی در نزدیکی ضایعات و در مناطق دور به خوبی بیان می شود. سلول های آکانتولیتیک در اسمیر اثر انگشت یافت می شوند. در موارد بلند مدتدر نواحی خاصی از پوست (صورت، پشت)، کانون های محدودی با هیپرکراتوز فولیکولار مشخص تشکیل می شود که به گفته برخی از محققان، برای پمفیگوس فولیاسئوس پاتوژنومیک است. غشاهای مخاطی در فرآیند پاتولوژیک دخالت ندارند.

هنگامی که روند تعمیم می یابد، وضعیت عمومی مختل می شود، دمای بدن افزایش می یابد، عفونت ثانویه رخ می دهد، کاشکسی ایجاد می شود و بیماران می میرند.

تغییرات پاتوهیستولوژیک با وجود شکاف های داخل اپیدرمی و عناصر بولوز مشخص می شود که در زیر گرانولار یا لایه شاخی اپیدرم قرار دارند. آکانتولیز تلفظ شده؛ در ضایعات قدیمی - هیپرکراتوز، دیسکراتوز سلول های دانه ای. در طول فرآیند تشخیصی، توجه به وجود عناصر بولوز شل، لایه برداری لایه ای، ظهور مجددعناصر بولوز در نواحی فرسایشی پوسته قبلی و سایر علائم مشخصه پمفیگوس.

درمانگاه پمفیگوس اریتماتوزشامل علائم فردیلوپوس اریتماتوز، پمفیگوس و درماتیت سبورئیک. اغلب روی پوست صورت (به شکل پروانه)، پوست سر و کمتر در بدن (ناحیه جناغ سینه و بین تیغه های شانه) موضعی می شود. ضایعات اریتم با مرزهای واضح و پوسته های نازک و پوسته خاکستری کرکی روی سطح ظاهر می شوند. ضایعات اغلب مرطوب، گریان، سپس خاکستری مایل به زرد یا پوسته های قهوه ایدر نتیجه خشک شدن اگزودای عناصر بولوز شل که روی این کانون ها یا نواحی مجاور تشکیل می شوند و خیلی سریع فرو می ریزند. ضایعات روی صورت می توانند برای ماه ها و سال ها وجود داشته باشند و تنها پس از آن تعمیم رخ می دهد. در پوست سر، بثورات دارای ویژگی درماتیت سبورئیک است، اما ممکن است ضایعات محدودی با پوسته‌های عظیم و متراکم و اگزودا نیز وجود داشته باشد. در این مکان ها آتروفی و ​​آلوپسی ممکن است ایجاد شود. گاهی اوقات، در نزدیکی کانون های اریتم- سنگفرشی، می توان عناصر بولوز جدار نازک شل و کوچکی را مشاهده کرد.

علامت نیکولسکی در مناطق آسیب دیده مثبت است. در یک سوم بیماران، آسیب به غشاهای مخاطی ممکن است. دوره طولانی، با بهبودی است. این فرآیند ممکن است پس از تابش اشعه ماوراء بنفش بدتر شود.

پمفیگوس ناشی از دارو، با توجه به تصویر بالینی، سیتولوژیک و پارامترهای ایمونولوژیکهیچ تفاوتی با عادی ندارد هنگامی که اثر برخی داروها از بین برود، پیش آگهی مطلوب امکان پذیر است. ایجاد پمفیگوس می تواند توسط داروهای زیر ایجاد شود:

• دی پنی‌سیلامین (کوپرنیل)،
• آمپی سیلین،
• پنی سیلین،
• کاپتوپریل،
• گریزئوفولوین،
• ایزونیازید،
• اتامبوتول،
• سولفونامیدها

این خیلی به ندرت اتفاق می افتد و در بیشتر موارد بثورات پس از قطع این داروها ناپدید می شوند.
همه بیماران با انواع مختلف اشکال بالینیپمفیگوس بسته به شدت بیماری یک گروه ناتوان را فراهم می کند و آنها مجبور به مصرف دوزهای نگهدارنده کورتیکواستروئیدها در طول زندگی خود هستند.

چگونه پمفیگوس را درمان کنیم؟

اصلی در رفتارپمفیگوساستفاده از هورمون های گلوکوکورتیکواستروئیدی است، تمام داروها ارزش کمکی دارند.

اصول کلی برای استفاده از این هورمون ها عبارتند از:

• دوزهای بارگیری اولیه برای تثبیت و پسرفت بثورات؛
• کاهش تدریجی دوز؛
• دوزهای نگهدارنده فردی، در بیشتر موارد در طول زندگی.

هیچ اتفاق نظری در مورد دوزهای بارگیری اولیه وجود ندارد. برخی از متخصصان معتقدند که در صورت تعمیم فعال فرآیند، 150-180 تا 360 میلی گرم پردنیزولون در روز باید تجویز شود، در حالی که برخی دیگر 60-80-100 میلی گرم در روز را توصیه می کنند و تنها در صورتی که این دوز اثری برای 6-7 روز باید دو برابر شود. روش هایی وجود دارد که طبق آن 150-200 میلی گرم پردنیزولون در روز به مدت 6-4 روز تجویز می شود، سپس دوز به 60 میلی گرم یا نصف کاهش می یابد و این دوز مجدداً به مدت یک هفته استفاده می شود و به دنبال آن 50 درصد کاهش می یابد. ، و سپس دوز به تدریج کاهش می یابد.

تجویز 1 گرم متیل پردنیزولون سدیم سوکسینات به مدت 3 روز (نبض درمانی) زمانی مؤثر بود که این دوز طی 15 دقیقه تجویز شد و در روزهای بعد به 150 میلی گرم در روز کاهش یافت.

مسئله مدت زمان استفاده از حداکثر دوز (بارگیری) کورتیکواستروئیدها و تاکتیک های کاهش آنها مهم است. اکثر نویسندگان بر این عقیده هستند که حداکثر دوز روزانه باید تا زمان شروع شدید حفظ شود اثر درمانیو اپیتلیزه شدن فرسایش ها.

یکی از گزینه های کاهش حداکثر دوزبه شرح زیر: در هفته اول دوز 40 میلی گرم کاهش می یابد، دوم - 30 میلی گرم، سوم - 25 میلی گرم تا دوز روزانه 40 میلی گرم، کاهش دوز در مقابل پس زمینه استفاده از سیتواستاتیک انجام می شود: متوترکسات (20 میلی گرم در هفته)، سیکلوفسفامید (100 میلی گرم در روز) یا آزاتیوپرین (150 میلی گرم در روز). در مقابل این پس زمینه، دوز روزانه پردنیزولون 5 میلی گرم در ماه کاهش می یابد و با دوز 15 میلی گرم در روز - 5 میلی گرم هر 2 ماه کاهش می یابد. باید در نظر گرفت که این فقط است توصیه های کلی، زیرا واکنش هر بیمار به کورتیکواستروئیدها و سرعت کاهش دوز آنها متفاوت است.

لازم به ذکر است که فرسایش در مخاط دهان بسیار کند اپیتلیال می شود و بنابراین ارزش ادامه درمان را ندارد. دوزهای بالاکورتیکواستروئیدها

شکل تجویز استروئیدها نیز از اهمیت عملی برخوردار است. یکی از گزینه ها این است: با یک فرآیند انتشار فعال، 60 میلی گرم پردنیزولون (12 قرص) به صورت خوراکی با در نظر گرفتن تجویز می شود. بیوریتم روزانهانتشار استروئیدها در خون و 60 میلی گرم پردنیزولون (2 آمپول 30 میلی گرمی هر کدام) - به صورت عضلانی. در روند کاهش دوز روزانه، اول از همه، فرم تزریق لغو می شود (30 میلی گرم - 1 میلی لیتر در هفته).

لازم به ذکر است که در برخی موارد این فرآیند در برابر استروئیدها و به طور کلی مقاوم است داروهای فردی. در این مورد، پردنیزولون را می توان با تریامسینولون، متیل پردنیزولون، دگزامتازون، بتامتازون در دوزهای معادل جایگزین کرد.

لازم به ذکر است که چه زمانی رفتارپمفیگوسعملا هیچ گونه منع مصرفی برای تجویز کورتیکواستروئیدها وجود ندارد، زیرا بدون تجویز آنها این بیماری کشنده است.

به منظور کاهش دوز کورتیکواستروئیدها، علاوه بر ترکیب آنها با سیتواستاتیک، از هپارین، پلاسمافرزیس، هموسورپشن و مهارکننده های پروتئیناز (کنتریکال) به طور همزمان استفاده می شود. تزریق گاماگلوبولین، اینترفرون، ریبوکسین، ویتامین ها، انتقال خون، پلاسما، دی فنیل سولفون نشان داده شده است.

گاهی علاوه بر استروئیدها، ریبوفلاوین یا بنزافلاوین برای درمان پمفیگوس اریتماتوز توصیه می شود.

درمان نگهدارنده، که به صورت جداگانه برای هر بیمار انتخاب می شود، باید سال ها به طور دائم انجام شود. به غیر از معیارهای بالینی، هیچ معیار عینی دیگری برای نظارت بر کاهش دوز استروئید وجود ندارد.

اگر پمفیگوس عود کند، دوز نگهدارنده دو برابر شده و در صورت لزوم بیشتر افزایش می یابد. هنگامی که فرسایش در مخاط دهان موضعی می شود، داکسی سایکلین، متوترکسات، نیزورال، دیفنی به صورت دوره ای نشان داده می شود. در صورت بروز عوارض کاندیدیازیس - نیزورال و فلوکونازول، پیودرما - آنتی بیوتیک ها، دیابت استروئیدی- داروهای ضد دیابت پس از مشاوره با متخصص غدد.

درمان خارجی برای پمفیگوس در درجه دوم اهمیت قرار دارد. آئروسل ها با کورتیکواستروئیدها و آنتی بیوتیک ها (اکسی سیکلوزول، اکسی کورت، پولکورتولون)، کرم های کورتیکواستروئیدی، فوکورسین، گزروفرم، لینیمنت سینتومایسین استفاده می شود. اگر این فرآیند در دهان موضعی باشد، شستشوی مکرر با محلول سودا توصیه می شود. اسید بوریکبا افزودن محلول 0.5٪ نووکائین. عایق بندی برای بیماران مبتلا به پمفیگوس اکیدا منع مصرف دارد.

پیش آگهی هم برای زندگی و هم برای بهبودی دشوار است. فقط در چند بیمار پس از درمان طولانی مدتامکان لغو کامل GCS وجود دارد. زندگی توسط خود بیماری و عوارض آن و همچنین قرار گرفتن طولانی مدت در معرض کورتیکواستروئیدها تهدید می شود. بسته به شرایط، چنین بیمارانی به گروه ناتوانی مناسب منتقل می شوند. بیماران در اثر عوارض می میرند: ذات الریه، سپسیس، نارسایی قلبی عروقی، کاشکسی و غیره.

پیشگیری از پمفیگوس توسعه نیافته است.

با چه بیماری هایی می تواند همراه باشد؟

ایجاد پمفیگوس اغلب با عوارضی همراه است، به ویژه در زمینه عدم وجود یا عدم وجود آن. درمان کافی. با این حال، درمان مناسب برای تشخیص می تواند در طول سال ها بر سلامتی تأثیر بگذارد، زیرا معمولاً استفاده مادام العمر از کورتیکواستروئیدها است.

عوارض پمفیگوس عبارتند از:

اینها اغلب باعث مرگ می شوند.

درمان پمفیگوس در خانه

درمان پمفیگوسعمدتا در خانه رخ می دهد، بستری شدن در بیمارستان برای حاد و ضروری است شرایط بحرانی، در صورت وجود عوارض یا در مرحله تشکیل رژیم درمانی. خوددرمانی در خانه ممنوع است.

چه داروهایی برای درمان پمفیگوس استفاده می شود؟

درمان پمفیگوسمعمولا انجام می شود داروهای هورمونیکه در دوزهای بارگیری مصرف می شوند و سپس درصدد کاهش غلظت آنها به حداقل می رسد، بسیار نادر است که امکان قطع کامل مصرف داروها وجود داشته باشد. رژیم های دارویی خاص توسط پزشک معالج در هر مورد مشخص می شود و حداقل بر تحمل فردی رژیم تجویز شده توسط بیمار تمرکز می کند.

از جمله موارد مورد استفاده می توان به موارد زیر اشاره کرد داروسازی:

• - 150 میلی گرم در روز،
• - 10000 واحد 2 بار در روز به صورت عضلانی به مدت 15 روز،
• - 0.1 گرم 2 بار در روز،
• - 0.1 گرم 2 بار در روز،
• - 20 میلی گرم در هفته،
• - از 40 تا 180 میلی گرم در روز،
• - 100 میلی گرم در روز.

درمان پمفیگوس با روش های سنتی

پمفیگوس یک بیماری مستعد ابتلا است عودهای مکرر، که درمان آن عمدتاً مادام العمر است. برای مقابله با این بیماری هرگز دیر نیست. داروهای مردمیبا این حال، بهتر است در مورد انتخاب چنین مواردی با پزشک خود صحبت کنید. می توانید به دستور العمل های زیر توجه داشته باشید:

• اتصال به نسبت های مساویخرد شده پیازو سیر، نمک، فلفل سیاه و عسل را در فر از قبل گرم شده قرار دهید و به مدت 15 دقیقه در آنجا بجوشانید. از دوغاب چسبناک به دست آمده برای استفاده در عناصر بولوز در معرض استفاده استفاده کنید، که به بیرون کشیدن چرک از آنها و تسریع بهبودی کمک می کند.
• 80 گرم برگ های تازه گردوخرد کرده و 300 میلی لیتر بریزید روغن سبزیجات(زیتون، آفتابگردان، ذرت یا هر چیز دیگری)، بگذارید در تاریکی، اما در دمای اتاق به مدت 21 روز، به طور دوره ای تکان دهید. روغن حاصل را صاف کرده و از آن برای روانکاری ضایعات باز شده استفاده کنید.
• 2 قاشق غذاخوری گل آذین شبدر قرمزدر قمقمه قرار دهید ، یک لیوان آب جوش بریزید ، 2 ساعت بگذارید ، صاف کنید. برای شستشوی فرسایش های ناشی از پمفیگوس استفاده کنید.

درمان پمفیگوس در بارداری

به دلیل ضعف ایمنی و تغییرات سطوح هورمونیخطر ابتلا به پمفیگوس در زنان باردار کمی بیشتر است. علاوه بر این، آنها به طور جداگانه به اصطلاح پمفیگوس بارداری را در نظر می گیرند - تحریکی که از ناف روی شکم، پشت، باسن رشد می کند، تا حدودی شبیه به تبخال است، اما یکی نیست.

هنگامی که پمفیگوس در زنان باردار ایجاد می شود، خطر کمی افزایش می یابد تولد زودرس، در عین حال آمار سقط جنین و مرده زایی همچنان در حال بررسی است. هر بیستمین فرزند از زنان مبتلا به پمفیگوس پس از تولد دچار سوزش می شود.

انجام درمان پمفیگوس در زنان باردار به طور انحصاری همراه با متخصصان متخصص، که صلاحیت آنها در انتخاب شایسته ایمن ترین استروئیدها و در صورت لزوم، عوامل ضد باکتری است، مهم است.

در صورت ابتلا به پمفیگوس با چه پزشکانی باید تماس بگیرید؟

تشخیص پمفیگوس بر اساس علائم زیر است:

• مقاومت به هر گونه درمان موضعی؛
• آسیب مکرر به غشاهای مخاطی دهان؛
• علامت نیکولسکی مثبت؛
• شناسایی سلول‌های آکانتولیتیک با استفاده از روش Tzanck - این مطالعه برای تأیید تشخیص با شناسایی سلول‌های به اصطلاح آکانتولیتیک که در نتیجه آکانتولیز (شکستن ارتباطات بین سلول‌ها) تشکیل می‌شوند، انجام می‌شود.

روش Tzanck شامل قرار دادن یک لام شیشه ای بر روی فرسایش های تازه و سلول های آکانتولیتیک (اسمیر چاپ) چسبیده به آن است. یک آدامس استریل روی غشاهای مخاطی دارای فرسایش اعمال می شود و سپس این سطح از آدامس روی آن اعمال می شود. اسلایدو بدین ترتیب سلول های آکانتولیتیک به آن منتقل می شود. رنگ آمیزی با استفاده از روش Romanovsky-Giemsa استفاده می شود.

ویژگی های مورفولوژیکی سلول های آکانتولیتیک:

• اندازه آنها کوچکتر از اپیدرموسیتهای طبیعی است، اما هسته آنها بزرگتر از سلولهای طبیعی است.
• هسته سلول های آکانتولیتیک با شدت بیشتری رنگ آمیزی می شوند.
• همیشه 2-3 هسته در هسته وجود دارد.
• سیتوپلاسم سلول ها به شدت بازوفیلیک است، به طور ناهموار رنگ آمیزی شده است، یک منطقه آبی در اطراف هسته مشاهده می شود، و یک مرز آبی شدید در امتداد محیط مشاهده می شود.

سلول های آکانتولیتیک در پمفیگوس اغلب دارای چندین هسته هستند. با این حال، سلول های آکانتولیتیک را می توان در سندرم لایل، بیماری داریر و درماتوز آکانتولیتیک گذرا یافت. این سلول ها باید از سلول های سرطانی متمایز شوند.

به عنوان بخشی از تشخیص پمفیگوس، ایمونومورفولوژیکپژوهشبا ایمونوفلورسانس مستقیم - در 100٪ موارد، آنتی بادی های کلاس IgO در بخش های پوستی شناسایی می شوند که در فضاهای بین سلولی اپیدرم قرار دارند. روش ایمونوفلورسانس غیرمستقیم آنتی بادی های در حال گردش کلاس IgO را در برابر کمپلکس های آنتی ژنی ماده بین سلولی اپیدرم تشخیص می دهد.

بافتشناسیمطالعهعناصر بولوز و شکاف های داخل اپیدرمی (suprabasal) را شناسایی می کند.

تشخیص افتراقی پمفیگوس هرپتیفورمیس با پمفیگوئید بولوز، سندرم لیل، درماتیت هرپتی فرمیس و سایر درماتوزهای بولوز انجام می شود.

تشخيص افتراقي پمفيگوس گياهان با کانديلوماي سيفليتيک لاتا، پمفيگوس خوش خيم خانوادگي مزمن و پيودرما وژتان انجام مي شود.

تشخیص افتراقی پمفیگوس فولیاسئوس با اریترودرمی، سندرم لیل، پوسچولوز اسندون-ویلکینسون زیر قرنیه، پمفیگوس اریتماتوز (سبورئیک) انجام می شود.

درمان بیماریهای دیگر که با حرف شروع می شود - ص

درمان پانکراتیت

پس از 35 سال، برخی از مردان و زنان ممکن است به بیماری به نام پمفیگوس مبتلا شوند. این بیماری پوست یا غشاهای مخاطی فرد را تحت تأثیر قرار می دهد. اگرچه اغلب نمی توان علائم التهاب را مشاهده کرد، اما پوست با تاول های بزرگ پوشیده می شود - تاول. بدون درمان به موقعآنها به شکل‌های بزرگ‌تری ادغام می‌شوند و فضای بیشتری را به خود اختصاص می‌دهند.

متاسفانه، دلایل دقیقمنشا بیماری هنوز مشخص نشده است. اما مشخص است که پمفیگوس یک بیماری با چهره های متعدد است. اعتقاد بر این است که ممکن است با ماهیت ویروسی یا اختلالات مرتبط باشد متابولیسم آب نمک، متابولیسم نامناسب پروتئین در بدن. برخی از کارشناسان معتقدند که این به دلیل نقص در غشای سلولی است که تماس بین سلول ها را حفظ می کند. احتمالاً این علل وقوع است که سیر علائم را تعیین می کند که ممکن است متفاوت باشد. آنها به شکل بیماری، "چهره" آن بستگی دارند.

این روشی است که روی پوست سالم با تاول تأثیر می گذارد. سازندهای شفاف ممکن است با مایع زرد رنگ یا خونی پر شوند. هنگامی که آنها می ترکند، دلمه یا زخم ایجاد می شود. حتی پس از بهبودی کامل، لکه های قهوه ای برای مدت طولانی روی بدن بیمار باقی می مانند. بیماری همراه است احساس سوزش قویو خارش

پمفیگوس گیاهی به شکل شدیدتری بروز می کند. در طول این بیماری، تاول های بزرگ ممکن است در دهان، اطراف ناف، در داخل ظاهر شود زیر بغل، روی اندام تناسلی، در مقعد. تاول هایی که ظاهر می شوند بسیار دردناک هستند، در عملکرد طبیعی بدن اختلال ایجاد می کنند، بلع، مدفوع و ادرار کردن را دشوار می کنند. پس از باز شدن تاول ها، چرک زیادی از آنها خارج می شود و فرسایش های وسیع و طولانی مدت روی بدن باقی می ماند.

این روی صورت موضعی است و از نظر شکل شبیه یک پروانه است. حباب های مبتلا به این نوع بیماری بلافاصله ظاهر نمی شوند. بثوراتی که روی صورت ظاهر می شود می تواند در طی چند ماه به تیغه های شانه، معده و سایر قسمت های بدن منتقل شود و باعث شود خارش شدید، لایه برداری، تورم. حباب ها ممکن است پس از مدت طولانی ظاهر شوند و سپس شکل بیماری به طور ظاهری از پمفیگوس ولگاریس قابل تشخیص نیست.

شکل برگ شکل این بیماری که در آن تاول ها کند و به سرعت باز می شوند، می تواند منجر به افزایش دما شود. ویژگی این شکل این است که زخم پوست بر مناطق بسیار وسیعی از بدن تأثیر می گذارد.

شایع ترین شکل این بیماری در کودکان است پمفیگوس ویروسی، که در هر زمانی از سال به آن مبتلا می شوند. عامل ایجاد کننده آن یک انتروویروس است که به سرعت از طریق سرفه یا عطسه یا تماس با مدفوع آلوده پخش می شود. اگرچه این بیماری بی ضرر در نظر گرفته می شود، اما می تواند باعث تورم در دهان و اندام ها شود. معمولاً علائم پس از یک هفته ناپدید می شوند، اما برای اطمینان از اینکه عواقب آن بر بیماری کلی تأثیر نمی گذارد، توصیه می شود به پزشک نشان دهید.

پمفیگوس چگونه درمان می شود؟ بیماری نیاز دارد رویکرد یکپارچه. به طور معمول، متخصصان پوست یک درمان ترکیبی با داروهای هورمونی (اغلب پردنیزول) و پمادهای خارجی، به عنوان مثال، بتامتازون را تجویز می کنند. علاوه بر این، مصرف عوامل سیتواستاتیک توصیه می شود. این بیماری معمولا به خوبی به این درمان پاسخ می دهد. با این حال، در اکثر موارد دشوارممکن است به روش های پلاسمافرزیس یا تصفیه خون نیاز باشد. متخصصان پوست توصیه می کنند که بیماران از رژیم غذایی پیروی کنند که هر غذایی که دارای اثرات تحریک کننده است را حذف کند.

پمفیگوس چقدر خطرناک است؟ بیماری که خیلی دیر تشخیص داده می‌شود، می‌تواند به مرحله‌ای طولانی تبدیل شود که در آن بیشتر بدن بیمار تحت تأثیر قرار می‌گیرد. گاهی اوقات مرگ و میر رخ می دهد.

پمفیگوس یک بیماری خودایمنی مزمن است که با نوع خاصتاول روی سطح پوست و غشاهای مخاطی که قبلاً سالم بودند. از انواع پمفیگوس می توان متمایز کرد: مبتذل، رویشی، اریتماتوز و برگ. پمفیگوس را می توان در صورتی تشخیص داد که سلول های آکانتولیتیک، که در اسمیر گرفته شده یا به عنوان بخشی از تاول های موجود در خود اپیدرم (در طول بررسی بافت شناسی) شناسایی می شوند. برای درمان پمفیگوس، ابتدا از گلوکوکورتیکواستروئیدها استفاده می شود (یک دوره کامل درمان تجویز می شود). دومی همیشه با اصلاح خون خارج از بدن (پلاسموفورز، کرایوآفروز، هموسورپشن) به خوبی پیش می رود.

علل ایجاد پمفیگوس

اکثر علت احتمالیپمفیگوس یک اختلال فرآیندی در نظر گرفته می شود سیستم خود ایمنیکه باعث می شود سلول های بدن آنتی بادی تولید کنند. تغییرات در ساختار آنتی ژنی خود اپیدرم به دلیل قرار گرفتن در معرض مشاهده می شود عوامل خارجی(به عنوان مثال، اثر رتروویروس ها یا شرایط محیطی بد).

اثر منفی بر روی اپیدرم و تولید آنتی ژن به دلیل اختلال در ارتباط بین سلول ها ایجاد می شود و به همین دلیل است که بعداً تاول ها ظاهر می شوند. در مورد عوامل خطر برای پمفیگوس، آنها هنوز مشخص نشده اند، اما مشخص است که افراد با استعداد ارثی میزان بروز بالایی دارند.

علائم پمفیگوس

پمفیگوس با یک دوره طولانی موج مانند مشخص می شود. در صورت عدم درمان مناسب، ممکن است اختلال در وضعیت عمومی بیمار رخ دهد. در مورد شکل مبتذل پمفیگوس، تاول‌ها در تمام سطح بدن قرار می‌گیرند که نمایانگر تشکیلات است. اندازه های متفاوتکه با مایع سروزی پر شده اند. سطح چنین حباب هایی نازک و شل خواهد بود.

پمفیگوس ولگاریس

اولین چیزی که رخ می دهد پمفیگوس روی غشاهای مخاطی است، بنابراین به عنوان یک قاعده درمان اولیهنادرست خواهد بود - افراد معمولا تحت درمان توسط دندانپزشک یا متخصص گوش و حلق و بینی قرار می گیرند. در این مرحله از بیماری، بیماران هنگام غذا خوردن یا حتی صحبت کردن از گلودرد شکایت دارند. همچنین ترشح بیش از حد بزاق وجود دارد و بوی بداز دهان طول مدت چنین دوره علامتی از سه تا چهار ماه تا یک سال متغیر است. پس از این، پمفیگوس با گسترش آن بر روی سطح بدن مشخص می شود و ناحیه بزرگتری از پوست را درگیر می کند.

اغلب، بیماران ممکن است به دلیل اندازه کوچک و همچنین یک لایه نازک در بالای آن، متوجه وجود حباب ها نشوند. به طور معمول، تاول ها می توانند به سرعت باز شوند، بنابراین شکایات بیماران شکایت از فرسایش دردناک است. درمان طولانی مدت و تقریباً همیشه ناموفق استوماتیت اغلب انجام می شود. علائم پمفیگوس در درجه اول تاول های موضعی روی پوست است. آنها با توانایی باز شدن مستقل متمایز می شوند و سطح فرسایش یافته را با بقایای لاستیک در معرض دید قرار می دهند که اغلب خشک می شود و ظاهر پوسته به خود می گیرد.

پمفیگوس در بزرگسالان

پمفیگوس در بزرگسالان ممکن است رنگ صورتی روشن و سطحی صاف و براق داشته باشد. پمفیگوس را نباید با فرسایش اشتباه گرفت. پمفیگوس در تمایل به رشد محیطی و امکان تعمیم با تشکیل بیشتر ضایعات گسترده با دومی متفاوت است. اگر پمفیگوس دوره مشابهی را طی کند، وضعیت عمومی بیمار تقریباً همیشه بدتر می شود، مسمومیت شروع به ایجاد می کند و ممکن است عفونت ثانویه نیز رخ دهد. بدون رندر درمان مناسببیماران ممکن است بمیرند

در مورد پمفیگوس ولگاریس، سندرم نیکولسکی در ضایعه مثبت خواهد بود. بر پوست سالمدر صورت ضربه مکانیکی حتی جزئی، ممکن است جدا شدن لایه بالایی اپیتلیوم مشاهده شود.

نوع اریتماتوز پمفیگوس

نوع اریتماتوز پمفیگوس با نوع مبتذل در محل ضایعات پوستی، وجود ضایعات اریتماتوز در قفسه سینه، گردن و صورت و همچنین در پوست سر متفاوت خواهد بود. دومی ماهیت سبورئیک دارد. پمفیگوس اریتماتوز با مرزهای واضح مشخص می شود، سطح آن با پوسته زرد یا قهوه ای پوشیده شده است. اگر چنین پوسته هایی از سطح اصلی جدا شوند، کل سطح فرسایش یافته در معرض دید قرار می گیرد.

در مورد پمفیگوس اریتماتوز، تاول ها معمولاً اندازه کوچکی دارند، پوسته آن از نظر ظاهری شل و شل است، اغلب خود به خود باز می شوند، بنابراین تشخیص پمفیگوس بسیار دشوار است. علامت نیکولسکی می تواند برای مدت طولانی موضعی شود و در صورت تعمیم روند شبیه به ظاهر مبتذل می شود.

نوع اریتماتوز پمفیگوس باید از نوع سبورئیک درماتیت و لوپوس اریتماتوز افتراق داده شود.

پمفیگوس نوع برگ

نوع برگ شکل پمفیگوس، از نظر علائم، بثوراتی از نوع اریتماتوز - سنگفرشی است. پس از باز شدن حباب ها، سطح فرسایش یافته قرمز روشن می شود. هنگامی که سطح خشک می شود، پوسته های لایه ای ظاهر می شوند. از آنجایی که با این شکل از پمفیگوس، تاول‌هایی نیز روی پوسته‌ها ایجاد می‌شود، ممکن است به دلیل ترشح فراوان، ناحیه آسیب‌دیده پوست با لایه‌ای عظیم از پوسته پوشیده شود.

شکل برگدار پمفیگوس کل پوست را درگیر می کند، اما به ندرت غشاهای مخاطی نیز درگیر می شوند. برگ پمفیگوس به سرعت کل پوست را می پوشاند و بلافاصله تاول ها، فرسایش ها و پوسته های تازه روی آن ظاهر می شوند. با متحد شدن با یکدیگر، مناطق آسیب دیده یک بزرگ را تشکیل می دهند سطح زخم. سندرم نیکولسکی حتی در ناحیه سالم پوست نیز مثبت خواهد بود. اگر میکرو فلور بیماری زا بچسبد، سپسیس شروع به ایجاد می کند، به همین دلیل است که مرگ فرد رخ می دهد.

نوع رویشی پمفیگوس

نوع رویشی پمفیگوس خوش خیم است. بیماران می توانند سال ها احساس خوبی داشته باشند. حباب ها در اطراف سوراخ ها و همچنین در منطقه قرار دارند چین های پوستی. هنگامی که حباب ها باز می شوند، فرسایش هایی را نشان می دهند که در پایین آن پوشش های گیاهی نرمی ظاهر می شود که بویی متعفن دارند. چنین گیاهانی با مایع سروزی-چرکی یا به سادگی سروز پوشیده شده اند. پوسچول ها را می توان در امتداد خط نئوپلاسم ها مشاهده کرد، بنابراین گیاه پمفیگوس باید از فرم مزمنپیودرما سندرم نیکولسکی تنها در نزدیکی مناطق آسیب دیده پوست مثبت خواهد بود، اما در مراحل پایانیپمفیگوس گیاهی از نظر تظاهرات بالینی شبیه پمفیگوس ولگاریس است.

تشخیص پمفیگوس

تصویر بالینی این بیماری، به ویژه در مراحل اولیه بیماری، غیر اطلاعاتی خواهد بود، بنابراین مصاحبه با بیمار به حذف کمک می کند. تشخیص اشتباه. تحقیقات آزمایشگاهیبا شناسایی سلول های آکانتولیتیک در طی بررسی سیتولوژیک به شناسایی پمفیگوس کمک می کند. مطالعات بافت شناسی محل داخل اپیدرمی خود تاول ها را نشان می دهد.

درمان پمفیگوس

درمان پمفیگوس اول از همه شامل حذف علوفه، کربوهیدرات های ساده، کنسرو، غذاهای شور و شور از رژیم غذایی معمولی است. در صورت آسیب به حفره دهان، باید سوپ و غلات کمیاب را به رژیم غذایی اضافه کنید تا آن را از رژیم غذایی حذف نکنید. شکست کاملاز غذا مشخص شده است که محصولات غنی از محتوای پروتئین، روند بازسازی سلولی را تسریع کرده و بر روند اپیتلیزه شدن فرسایش های باز تأثیر می گذارد.

تمام بیماران مبتلا به پمفیگوس تحت نظر متخصص پوست هستند. برای چنین افرادی، برنامه کاری سبک تر، توقف فعالیت بدنی و اجتناب از تابش نور نشان داده شده است. تغییر مکررتخت و لباس زیر به جلوگیری از عفونت ثانویه کمک می کند.

درمان پمفیگوس همچنین شامل استفاده از گلوکوکورتیکواستروئیدها در حین استفاده از آنها در دوزهای بزرگ. که در در غیر این صورتپویایی مثبت در درمان حاصل نخواهد شد. بعد از حجامت علائم حادپمفیگوس، دوز داروهای مورد استفاده به حداقل سطح کاهش می یابد. برای درمان از روش اصلاح خون خارج از بدن نیز استفاده می شود که شامل کرایوآفرزیس است. پلاسمافرزیس غشاییو جذب خون

برای درمان موضعیپمفیگوس از محلول های ضد عفونی کننده غیر تهاجمی و رنگ های آنیلین استفاده می کند. پیش آگهی پمفیگوس تقریباً همیشه نامطلوب است، زیرا در صورت عدم درمان کافی، به دلیل عوارضی که ایجاد می شود، مرگ فرد می تواند بسیار سریع رخ دهد. هورمون درمانی طولانی مدت به طور قابل توجهی خطر عوارض جانبی را افزایش می دهد، اما اگر مصرف گلوکوکورتیکواستروئیدها را متوقف کنید، پمفیگوس عود می کند.

پمفیگوس نوزادان

پمفیگوس در نوزادان حاد است عفونتپوست، که از نظر بالینی خود را به شکل پوسچول هایی نشان می دهد که به سرعت در کل پوست پخش می شوند.

پمفیگوس در نوزادان اغلب ماهیت باکتریایی دارد. عامل آن استافیلوکوکوس اورئوس است. در مورد پاتوژنز پمفیگوس در نوزادان، واکنش پوستی کودکان جایگاه قابل توجهی را اشغال می کند. واکنش پوست تشدید خواهد شد اگر تروما هنگام تولدیا نارس بودن و تصویر اشتباهزندگی خود زن باردار به دلیل قرار گرفتن در معرض عوامل باکتریایی روی پوست کودک تاول ایجاد می شود.

اپیدمیولوژی پمفیگوس در نوزادان نشان دهنده عدم رعایت بهداشت در نوزادان است زایشگاه، در مورد حضور عفونت های مزمنکارکنان بیمارستان زایمان در مورد احتمال وقوع پمفیگوس خود عفونی شده (در صورت ابتلا نوزاد انواع چرکیبیماری های ناف).

پمفیگوس در نوزادان در روزهای اول زندگی شکل می گیرد، اما توسعه بیماری حتی پس از یک تا دو هفته امکان پذیر است. در پوست سالم، تاول های کوچکی ظاهر می شود دیوارهای نازکداشتن محتویات سروز پس از چند ساعت، روند تعمیم می یابد، اندازه حباب ها افزایش می یابد و باز می شوند. به جای تاول ها، فرسایش های دردناک با ذرات باقی مانده اپیدرم در لبه ها وجود خواهد داشت. چنین فرسایشی با پوسته سروزی-چرکی پوشیده می شود. اگر پمفیگوس در نوزادان رخ دهد، مسمومیت وجود دارد. درجه حرارت بالاو بی اشتهایی

اگر پمفیگوس درمان نشود مراحل اولیه، نوزاد فرآیندهای التهابی در اندام های داخلی (بلغم، اوتیت، ذات الریه) ایجاد می کند. در نوزادان ضعیف یا نوزادان نارس، شکل سپتیک پمفیگوس را نمی توان رد کرد. با دومی، میزان مرگ و میر بسیار بالاست.

پمفیگوس در نوزادان را می توان بر اساس تشخیص داد بازرسی بصری. پمفیگوس در نوزادان باید از شکل سفلیسی پمفیگوس که یک علامت است متمایز شود. سیفلیس مادرزادی. با دومی، حباب ها روی کف دست قرار می گیرند.

آنتی بیوتیک درمانی می تواند درصد را کاهش دهد فوت‌شدگاناز پمفیگوس در میان نوزادان. با درمان به موقع پمفیگوس در میان نوزادان، نتیجه مطلوب بیماری به طور قابل توجهی بیشتر از انواع دیگر است. پزشکان همچنین ممکن است استفاده از رنگ های آنیلین و انواع مختلف ضد عفونی کننده های غیر تهاجمی را تجویز کنند.

پیشگیری از پمفیگوس عبارت است از تعویض لباس زیر و ملحفه، جداسازی افرادی که جوش های پوستی پوستی دارند و همچنین نظارت صحیح بر زنان باردار و ارائه به موقع درمان به مادران مبتلا به راش های پوستی.