درمان بیماری همولیتیک پاتوژنز در شکل ایکتریک بیماری همولیتیک نوزادان. انتقال خون مادام العمر در یک زن Rh منفی

اغلب، در چند روز اول پس از تولد، پوست نوزاد به سرعت شروع به زرد شدن می کند. این پدیده برای متخصصان نوزادان آشناست و بلافاصله معاینه نوزاد و درمان مناسب را تجویز می کنند.

با این حال، همه والدین جوان نمی دانند که چگونه به چنین علامتی به درستی پاسخ دهند و چگونه برای کودک خطرناک است. بیایید در نظر بگیریم که تشخیص بیماری همولیتیک به چه معناست، علل زردی چیست و والدین نوزاد چه باید بکنند؟

بیماری همولیتیک یک بیماری جدی دوران کودکی است

بیماری همولیتیک چیست و چرا خطرناک است؟

بیماری همولیتیک یک وضعیت نسبتاً جدی یک نوزاد است که در آن تجزیه گسترده گلبول های قرمز خون به نام همولیز در خون نوزاد مشاهده می شود. دانشمندان این پدیده را با تفاوت در ترکیب خون مادر و کودک توضیح می دهند.

انواع مختلفی از این بیماری وجود دارد، اما خطرناک ترین حالت ناشی از ناسازگاری خون با توجه به فاکتور Rh است. این مشکل تقریباً در صد در صد موارد در زنانی که دارند رخ می دهد Rh منفی. اگر بیماری به دلیل تفاوت در گروه های خونی مادر و نوزاد (طبق سیستم AB0) ایجاد شود، سیر آن پیچیدگی کمتری دارد.

بیشتر اوقات ، بیماری همولیتیک نوزادان با تغییر رنگ پوست ظاهر می شود - رنگ زرد به دست می آورد. با این حال، این تنها یکی از علائم توسعه بیماری است. اکثر تظاهرات خطرناکتنها با نتایج قابل تعیین است تحقیقات آزمایشگاهیسونوگرافی، سونوگرافی داپلر، اختلالات رفلکس.

یک نوع خفیف بیماری ممکن است بدون عواقب از بین برود، با این حال، نیاز به مداخله یک متخصص نیز دارد. اگر زردی همولیتیک متوسط تا شدید نوزادان درمان نشود، نوزاد ممکن است بمیرد. امروزه مکانیسمی کاملاً توسعه یافته برای پیشگیری و درمان این وضعیت خطرناک وجود دارد و بنابراین سناریوی بیماری در اکثر موارد مطلوب است.

علل بیماری در نوزادان

این مقاله در مورد روش های معمولی برای حل مشکلات شما صحبت می کند، اما هر مورد منحصر به فرد است! اگر می خواهید از من دریابید که چگونه مشکل خاص خود را حل کنم، سؤال خود را بپرسید. این سریع و رایگان است!

چرا آسیب شناسی رخ می دهد؟ بیایید دلایل اصلی آن را بررسی کنیم. همه افراد گروه خونی خاصی دارند. چهار مورد از آنها وجود دارد - 0، A، B و AB (در طب داخلیاز نام های I، II، III، IV استفاده می شود). این گروه بر اساس ترکیب خونی که در آن آنتی ژن وجود دارد، تعیین می شود.

علاوه بر آنتی ژن ها، در خون اکثر جمعیت قفقازی این سیاره (حدود 85٪) پروتئین های گلبول قرمز خاصی (آنتی ژن های D) وجود دارد که عامل Rh را تعیین می کند. اگر این پروتئین در بیمار تشخیص داده نشود، خون وی به گروه Rh منفی تعلق دارد.

ترکیب خون یک نوزاد ممکن است با خون والدین متفاوت باشد (بر اساس احتمال ژنتیکی). اگر مادر و جنین داشته باشند گروه مختلفیا فاکتور Rh، پیش نیازهای یک درگیری ایمونولوژیک ایجاد می شود.

این تناقض چیست؟ بدن زن، سلول های خون جنین را به عنوان خارجی برای خود درک می کند و شروع به مبارزه با آنها می کند و آنتی بادی تولید می کند. این ذرات وارد جریان خون نوزاد شده و به جفت نفوذ می کنند.

روند توصیف شده می تواند از هفته هشتم بارداری شروع شود، زمانی که فاکتور Rh و گروه خونی در جنین تشکیل می شود. با این حال، بیشتر اوقات نفوذ انبوه آنتی ژن ها از طریق جفت در زمان تولد اتفاق می افتد. در نتیجه، روند تجزیه گلبول های قرمز خون در خون نوزاد آغاز می شود - همولیز.

این تجزیه گلبول های قرمز باعث تجمع در بافت ها می شود بدن کودکرنگدانه صفرا - بیلی روبین، که باعث آسیب به حیاتی می شود اندام های مهم- کبد، طحال، مغز استخوان. این جزء صفرا به ویژه خطرناک است زیرا می تواند به سد خونی مغزی نفوذ کند و عملکرد مغز را مختل کند.

علاوه بر این، همولیز سطح هموگلوبین خون را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد و کودک دچار کم خونی می شود. کم خونی یک وضعیت نسبتاً خطرناک برای یک نوزاد تازه متولد شده است، زیرا به آن کمک می کند گرسنگی اکسیژنبافت ها و اندام ها

عدم تطابق خون طبق سیستم ABO (یعنی گروه) معمولاً منجر به عواقب جدی نمی شود. با این حال، اگر در دوران بارداری یک زن از ARVI، آنفولانزا یا سایر بیماری های عفونی رنج می برد، این باعث افزایش نفوذپذیری جفت می شود که منجر به ایجاد اشکال خطرناک این بیماری می شود.

طبق آمار، این بیماری بیشتر در نوزادانی رخ می دهد که فاکتور Rh آنها با خون مادر مطابقت ندارد. با این حال، برخی از متخصصان مطمئن هستند که تضاد ایمنی در سیستم ABO یک پدیده نادر نیست، اما علائم آن می تواند مبهم باشد و اغلب تشخیص داده نمی شود.

طبقه بندی و علائم بیماری همولیتیک نوزادان

همانطور که اشاره کردیم بیماری همولیتیک انواع مختلفی دارد. به طور دقیق تر، چهار مورد از آنها وجود دارد.

شکل زردی بیماری همولیتیک

بیایید نگاهی دقیق تر به این انواع بیندازیم:

شکل ایکتریک بیماری همولیتیک به ویژه در نوزادان تازه متولد شده رخ می دهد. این یک نوع بیماری نسبتاً شدید است. با ظاهر مشخص می شود علائم اولیهفقط روز بعد از تولد کودک به دنیا می آید رنگ معمولیپوست و بدون آسیب شناسی قابل مشاهده است. سپس پوست کودک رنگ زردی پیدا می کند که به تدریج روشن تر می شود. رفلکس های کودک ممکن است افسرده شود، کبد و طحال ممکن است بزرگ شوند.
انسفالوپاتی کرنیکتروس یا بیلی روبین - مسمومیت خطرناکمغز این بیماری با درمان تاخیری نوع ایکتریک بیماری رخ می دهد. کرنیکتروس در دو مرحله ایجاد می شود. مرحله اولیه با وضعیت آرام کودک و واکنش های ضعیف به محرک ها مشخص می شود. پوست مایل به آبی می شود، تشنج رخ می دهد و چشمان کودک کاملا باز است (توصیه می کنیم بخوانید:). مرحله بعدی اسپاستیک است. کودک جیغ می‌زند، ماهیچه‌هایش منقبض شده، تنفسش سخت می‌شود. این بیماری می تواند منجر به فلج مغزی، ناشنوایی و اختلالات گفتاری شود.
نوع کم خونی بی ضررترین است. در این شرایط هموگلوبین خون کودک کم شده، نوزاد بی حال، ضعیف شده و به خوبی شیر نمی دهد. این نوع بیماری در هر 10 نوزاد بیمار رخ می دهد و سناریوی مطلوبی دارد.
انواع ادماتوز بیشترین میزان را دارد مورد خطرناکبیماری ها کودکی با ادم مشخصه در تمام حفره های بدن - کیسه قلب، ناحیه پلور و حفره شکمی متولد می شود. پوست دارای رنگ زرد و رنگ پریدگی است. کبد و طحال بزرگ شده اند، آزمایش خون کم خونی عمیق را نشان می دهد (توصیه می کنیم بخوانید:). چنین علائمی می تواند باعث نارسایی قلبی و منجر شود نتیجه کشندههنوز در رحم یا بلافاصله پس از تولد.

همه انواع بیماری علائم مشابهی دارند - زرد شدن پوست، ادرار تیره، بی حالی کودک. با این حال، اکثر تشخیص دقیقفقط بر اساس آزمایشات آزمایشگاهی قابل تشخیص است.

روش های تشخیصی

تشخیص بیماری در مرحله رشد داخل رحمی جنین و پس از تولد انجام می شود. بیایید روش های تشخیص زایمان و پس از زایمان را در نظر بگیریم.

اگر خون مادر Rh منفی باشد، حتی در دوران بارداری، پزشک داده‌هایی را برای ایجاد تصویر جمع‌آوری می‌کند آسیب شناسی های احتمالی. اطلاعات زیادی در نظر گرفته شده است: ناسازگاری خون والدین، سقط جنین، سقط جنین، تولدهای قبلی مادر.

حداقل سه بار در دوران بارداری، یک زن یک تیتر آنتی بادی ضد رزوس دارد. علائم هشدار دهنده - مقادیر ناگهانی، افزایش پایدار آنها و همچنین کاهش سطح کمی قبل از تولد - ممکن است نشان دهنده نفوذ آنتی بادی ها از طریق جفت باشد.

اگر خطر درگیری ایمنی وجود داشته باشد، پزشک آزمایش مایع آمنیوتیک را تجویز می کند (بیلی روبین، سطح پروتئین، آهن، گلوکز و غیره تعیین می شود). نتایج سونوگرافی و داپلروگرافی مطمئناً در نظر گرفته می شود - ضخیم شدن جفت، پلی هیدرآمنیوس، سرعت جریان خون در شریان مغزیو غیره.

اگر خون یک زن باردار Rh منفی باشد، پزشکان به احتمال زیاد بر آنالیز مایع آمنیوتیک اصرار دارند.

تشخیص پس از زایمان بر اساس معاینه نوزاد پس از تولد انجام می شود. وجود زردی، کنترل بیلی روبین در طول زمان، اریتروبلاستوز، سطح هموگلوبین در خون و غیره است. درگیری ایمونولوژیک در سیستم ABO، با وجود پیش آگهی مطلوب، نیاز به توجه پزشک نیز دارد.

تشخیص افتراقی با شرایطی مانند زردی همولیتیک ارثی، سپسیس، خونریزی انجام می شود که می تواند باعث کم خونی شود. عفونت سیتامگالوویروس و توکسوپلاسموز نیز از بین می رود.

زردی نوزاد ممکن است فقط ناشی از ماهیت فیزیولوژیکی. بروز آن به دلیل بلوغ ناکافی آنزیم های کبدی و جایگزینی سلول های هموگلوبین است. به محض اینکه آنزیم ها در مقادیر مورد نیاز تولید می شوند، رنگ پوست کودک رنگ طبیعی پیدا می کند. وضعیت توصیف شده نیازی به درمان ندارد.

ویژگی های درمان

بیماری همولیتیک نیاز به انتقال خون، هموسورپشن یا پلاسمافرز دارد

که در موارد دشوارتزریق خون نشان داده شده است که در رحم یا بعد از تولد به جنین داده می شود. راه های دیگر برای از بین بردن علائم، هموسورپشن (گذراندن خون از فیلترهای مخصوص) و پلاسمافرزیس (حذف پلاسمای حاوی سموم از حجم محدودی از خون) است. با این حال، تزریق خون جایگزین و سایر مداخلات نشانه های واضحی دارند:

اگر بیلی روبین غیر مستقیم V خون بند نافبیش از 60 میکرومول در لیتر یا با سرعت بیش از 10 واحد مشابه در ساعت رشد می کند.
سطح هموگلوبین کودک بسیار مهم است - کمتر از 100 گرم در لیتر.
زردی بلافاصله پس از تولد یا در 12 ساعت اول ظاهر شد.

لازم به یادآوری است که انتقال خون اغلب عوارضی را به همراه دارد که بیشتر آنها با نقض تکنیک روش همراه است. فقط از خون تازه استفاده می شود که بیش از 2 روز ذخیره نمی شود و سرعت انتقال خون پایین است. علاوه بر این، مهم است که توده گلبول قرمز نزدیک به دمای بدن باشد تا از ایست قلبی جلوگیری شود.

همچنین، گلوکوکورتیکوئیدها به نوزادانی که در شرایط جدی هستند تجویز می شود. این درمان در عرض یک هفته پس از تولد امکان پذیر است.

برای نوزادان با علائم خفیف تر، درمان محافظه کارانه نشان داده شده است. به طور معمول این است:

تجویز داخل وریدی گلوکز، پروتئین؛
استفاده از فعال کننده های آنزیم کبدی؛
انتصاب جاذب هایی که به اتصال و حذف سموم از بدن کمک می کنند.
استفاده از ویتامین ها و داروهایی که عملکرد کبد را تحریک کرده و فرآیندهای متابولیک را در بدن نوزاد تسریع می کنند.

برای تمام کودکانی که علائم زردی پوست دارند، فتوتراپی تجویز می شود. این روش شامل قرار دادن پوست در معرض تکه های ریز نور فلورسنت (سفید یا آبی) است. چنین اقداماتی بیلی روبین غیر مستقیم را از بدن خارج می کند و آن را به مواد محلول در آب تبدیل می کند.

فتوتراپی همچنین برای جلوگیری از بروز هیپربیلی روبینمی در صورت بروز هیپوکسی جنین و اختلالات تنظیم حرارت انجام می شود. این روش اغلب برای نوزادان نارس تجویز می شود.

شما می توانید شیردهی را با بیماری همولیتیک فقط پس از اجازه پزشک شروع کنید. به عنوان یک قاعده، شیردهی تنها سه هفته پس از تولد اتفاق می افتد. در این دوره، آنتی بادی ها به طور کامل از شیر مادر حذف می شوند، اما در حال حاضر کودک با شیر خشک یا شیر اهدا کننده تغذیه می شود.

اگر HDN دارید، ممکن است نتوانید فوراً نوزاد خود را روی سینه بگذارید؛ به عنوان یک قاعده، شیردهی می تواند 3-4 هفته پس از تولد شروع شود.

واکسیناسیون که معمولا در زایشگاه انجام می شود در صورت بروز زردی قابل تعویق است. به طور خاص، BCG کمی بعد انجام می شود.

عواقب بیماری همولیتیک برای کودک

عواقب بیماری همولیتیک نوزادان ممکن است اصلاً وجود نداشته باشد یا کاملاً قابل توجه باشد. این همه به شکل بیماری و همچنین به موقع بودن و کفایت درمان بستگی دارد. اگر نوع خفیف بیماری همولیتیک تشخیص داده شود، در پایان هفته دوم همه شاخص های سلامت کودک به حالت عادی باز می گردند. پس از آن، کودک به خوبی رشد می کند و با توجه به سن خود رشد می کند.

اگر سطح بیلی روبین از مقدار بحرانی 340 میکرومول در لیتر بیشتر شود، در آینده امکان پذیر است. پیامدهای منفی. موارد کوتاه مدت شامل ایجاد شکل هسته ای این بیماری است، زمانی که مغز نوزاد از سموم رنج می برد. این فرمممکن است منجر به مختلف شود اختلالات روانی، رشد کودک فلج مغزی، از دست دادن شنوایی.

ایجاد فرم هسته را می توان با سفتی عضلانی در پشت سر، بیرون زدگی فونتانل، انقباض عضلانی و علائم خفگی قضاوت کرد. همچنین علائم دیگری از این بیماری وجود دارد که متخصصان نوزادان از آن آگاه هستند.

نوزادانی که از نوع شدید HDN رنج می برند نزد متخصص مغز و اعصاب، چشم پزشک و متخصص اطفال ثبت نام می کنند.

عملکرد بالابیلی روبین ممکن است بعداً تأثیر بگذارد. بر اساس آمار، هر سومین کودک با علائم مشابه به اختلالات عصبی روانی تشخیص داده می شود. در این راستا، کودکان مبتلا به نوع شدید بیماری همولیتیک، پس از تثبیت وضعیت خود، توسط متخصص مغز و اعصاب، چشم پزشک و متخصص اطفال ثبت نام می کنند.

برخی از کودکان به دوره طولانی توانبخشی نیاز دارند، در حالی که برخی دیگر تنها به چند ماه برای بهبودی نهایی نیاز دارند. با این حال، مشاهده توسط متخصصان برای هر دو نشان داده شده است.

اقدامات پیشگیرانه

به اقدامات پیشگیرانهعبارتند از کنترل ویژهوضعیت یک زن باردار در معرض خطر

زردی در نوزادان غیر معمول نیست. بسته به شرایط ممکن است باشد وضعیت عادییا آسیب شناسی در حالت اول، زردی فیزیولوژیک نامیده می شود که پس از مدتی خود به خود از بین می رود.

زردی پاتولوژیک نیاز به درمان فوری دارد، زیرا ممکن است نتیجه یک بیماری جدی باشد: بیماری همولیتیک جنین و نوزاد (HDN) که در سیستم طبقه بندی بین المللینسخه 10 بیماری (ICD-10) دارای کد P55 است.

علاوه بر زردی، HDN می تواند به اشکال دیگر نیز رخ دهد.

HDN یک آسیب شناسی است که با افزایش مرگ گلبول های قرمز و تشکیل غلظت بالای بیلی روبین غیر مستقیم (غیر کونژوگه) همراه است.

گردش بیلی روبین در بدن انسان

دلایل HDD چیست؟

بیماری همولیتیک بر اساس سیستم ABO و سیستم Rh رخ می دهد.

سیستم AVO

سیستم ABO

طبق سیستم ABO، افراد دارای 4 گروه خونی هستند که با وجود یا عدم وجود آنتی ژن های A و B روی گلبول های قرمز و آنتی بادی های α و β در پلاسمای خون مشخص می شود. سیستم ایمنی آنتی‌بادی‌هایی را در پلاسما علیه آنتی‌ژن‌هایی که در گلبول‌های قرمز یافت نمی‌شوند، سنتز می‌کند. اگر آنتی ژن A روی گلبول های قرمز وجود داشته باشد، آنتی بادی β در پلاسما وجود خواهد داشت.

آنتی ژن ها و آنتی بادی هایی به همین نام نمی توانند در خون یک فرد وجود داشته باشند، زیرا با یکدیگر واکنش نشان می دهند و گلبول های قرمز می میرند.

تنها چهار ترکیب ممکن از آنتی ژن ها و آنتی بادی ها وجود دارد.

زمانی که هیچ آنتی ژنی روی گلبول های قرمز وجود نداشته باشد، آنتی بادی های α و β در پلاسما وجود خواهند داشت. این خون از گروه 1 یا 0 (I) است.
ترکیب A و β گروه 2 - A (II) را می دهد.
هنگامی که B و α ترکیب می شوند، گروه 3 به دست می آید - B (III).
اگر هر دو آنتی ژن روی گلبول های قرمز وجود داشته باشند، هیچ آنتی بادی در پلاسما وجود ندارد. این ترکیب از گروه 4 - AB (IV) صحبت می کند.

فاکتور Rh

سیستم Rh

فاکتور Rh با وجود یا عدم وجود آنتی ژن D در گلبول های قرمز تعیین می شود.افرادی که دارای این آنتی ژن هستند Rh مثبت (Rh+) هستند. افراد بدون آن Rh منفی (Rh-) هستند.

پاتوژنز بر اساس ABO

برای مدت طولانی اعتقاد بر این بود که بیماری همولیتیک نوزاد به دلیل فاکتور Rh رخ می دهد.

با این حال، بعداً مشخص شد که بیماری همولیتیک نوزادان بر اساس گروه خونی چندان نادر نیست. علاوه بر این، HDN طبق سیستم ABO می تواند در اولین بارداری رخ دهد. مشخص شد که بیماری همولیتیک نوزادان بر اساس گروه خونی می تواند عواقبی بسیار شدیدتر از آنچه قبلا تصور می شد داشته باشد.

چگونه یک درگیری خونی و به دنبال آن سردرد تنشی ایجاد می شود؟ از لحظه لقاح ایجاد می شود یک سیستم پیچیده"مادر - جفت - کودک." تمام ارتباطات فیزیولوژیکی بین مادر و کودک در دوران بارداری از طریق جفت انجام می شود.

به لطف جفت، خون مادر و کودک هرگز با هم مخلوط نمی شود. اگر سد جفت به دلایلی با هنجار مطابقت نداشته باشد، سلول های جریان خون جنین می توانند وارد خون مادر شوند و ممکن است به دلیل ناسازگاری با توسعه بیماری همولیتیک، درگیری ایجاد شود.

در هنگام زایمان، جفت دلایل طبیعیاز بین می رود و اختلاط دو خون با احتمال درگیری وجود دارد. این بیماری هرگز در گروه خونی 4 در مادر رخ نمی دهد، زیرا هیچ آنتی بادی α و β در پلاسمای او وجود ندارد.

زمانی که مادر دارای 1 گروه و کودک یکی از گروه های دیگر باشد، تعارض بسیار محتمل است. اغلب شما می توانید درگیری با گروه دوم و سوم مشاهده کنید، زیرا افراد کمی با گروه خونی چهارم وجود دارند.

واقعیت این است که یک زن با گروه 1 دارای هر دو نوع آنتی بادی است. تعارض تنها زمانی رخ نمی دهد که کودک دارای گروه خونی 1 بدون آنتی ژن باشد. هنگامی که آنتی بادی های مادر وارد جریان خون نوزاد می شوند، به گلبول های قرمز نوزاد حمله می کنند. در نتیجه، آنها از بین می روند و بیلی روبین غیر مستقیم آزاد می شوند.

تضاد از طریق همین مکانیسم در ترکیب های دیگر رخ می دهد (جدول را ببینید).

مادر	کودک
A (II)	B(III)
A (II)	AB (IV)
B(III)	A (II)
B(III)	AB (IV)

به دلیل خطر بالای ابتلا به بیماری همولیتیک، زنان باردار با گروه صفر تحت نظارت ویژه قرار دارند. پیش از این حتی تا چند روز پس از تولد از شیر دادن به نوزاد خود نیز منع می شدند. امروزه این ممنوعیت برداشته شده است زیرا اعتقاد بر این است که آنتی بادی ها در معده نوزاد پردازش می شوند.

عوامل خطر اضافی برای ایجاد GNB

زایمان طولانی است.
این زن تحت عمل انتقال خون بود.
سقط جنین یا سقط جنین وجود داشت.
این اولین بار نیست که یک زن زایمان می کند.
فرزندانی که از او به دنیا آمدند مشکلات سلامتی خاصی داشتند.

HDD به چه شکلی توسعه می یابد؟

HDN در نوزادان دارای 3 شکل است.

زردی در نوزاد تازه متولد شده

رایج ترین شکل HDN

این شامل زردی همولیتیک در نوزادان بر اساس گروه خونی و فاکتور Rh است. در 88 درصد موارد HDD ثبت شده است. بیماری همولیتیک ناشی از تضاد Rh در شکل ایکتریکبلافاصله پس از تولد، در صورت درگیری طبق سیستم ABO - در روز دوم یا سوم خود را نشان می دهد.

علائم

مشخص ترین علامت زرد شدن پوست و صلبی نوزاد است.
اندازه کبد و طحال افزایش می یابد.
آنالیزها کاهش غلظت هموگلوبین و افزایش بیلی روبین را نشان می دهد که باعث زردی می شود.
مسمومیت با بیلی روبین منجر به تغییراتی در رفتار نوزاد می شود. او بی حال می شود، تون عضلانی او کاهش می یابد، خمیازه طولانی مدت و سندرم تشنج مشاهده می شود.

در پایان هفته اول، اولین علائم رکود صفرا ظاهر می شود:

مدفوع بی رنگ؛
ادرار تیره؛
رنگ مایل به سبز برای پوست؛
افزایش خون کونژوگه یا بیلی روبین مستقیم(بیلی روبین غیرمستقیم پردازش شده توسط کبد).

چرا زردی در نوزادان خطرناک است؟

افزایش در غلظت بیلی روبین غیر مستقیم نشان دهنده تهدید واقعیبرای سلامتی و زندگی نوزاد، زیرا این نوع بیلی روبین سمی است. هنگامی که به یک سطح بحرانی خاص رسید، بیلی روبین بر سد خونی مغزی بین خون و بافت عصبی غلبه می کند. این سد از مغز در برابر هر چیزی که نباید وجود داشته باشد، از جمله سلول های سیستم ایمنی محافظت می کند. برای یک نوزاد ترم، سطح بحرانی بیلی روبین غیر مستقیم 340 میکرومول در لیتر است. برای نوزاد نارس، 200 میکرومول در لیتر کافی است.

هنگامی که بیلی روبین غیر مستقیم وارد مغز می شود، به هسته های زیر قشری آسیب می رساند. Kernicterus توسعه می یابد - بیشترین عارضه خطرناکبا HDN ایکتریک. نوزاد ممکن است زنده نماند یا ممکن است عواقب سلامتی شدیدی داشته باشد (فلج مغزی، ناشنوایی).

برای اطمینان بخشی به والدین، شایان ذکر است که کرنیکتروس همیشه زمانی که سطح آن از 340 میکرومول در لیتر فراتر رود، ایجاد نمی‌شود.

در این غلظت، فقط در هر دهمین کودک بیمار شروع می شود.
در غلظت 430 میکرومول در لیتر، هر سوم نفر بیمار می شود.
محتوای بالای 520 میکرومول در 70 درصد موارد منجر به کرنیکتروس می شود.

با این حال، اپیزودها زمانی ثبت شد که حتی در 650 میکرومول در لیتر ایجاد نشد. این واقعیت هنوز هیچ توضیح علمی ندارد.

شکل ادماتوز HDN

نادرترین شکل HDN

کمترین شکل رایج، فرم ادماتوز آن است (حدود 2%). شدیدترین عواقب را دارد. نام دیگر هیدروپس داخل رحمی است. این شکل از بیماری همولیتیک در دوران بارداری شروع می شود. جنین می تواند در رحم بمیرد یا مرده به دنیا بیاید. وقتی نوزاد زنده به دنیا می آید، به ندرت بیش از دو روز زنده می ماند.

علائم

تورم قابل توجهی در بافت زیر جلدی وجود دارد.
مقادیر بیش از حد مایع در حفره های جنب، شکم و سایر حفره ها وجود دارد.
رنگ پوست بسیار کم رنگ است، گاهی اوقات با رنگ مایل به زرد.
اندازه طحال و کبد به شدت افزایش می یابد.
کودک دارای صورت مشخصه ای به شکل ماه است.
آزمایش خون تعداد کم گلبول های قرمز و هموگلوبین، گلبول های سفید اضافی و گلبول های قرمز نابالغ را نشان می دهد.

خفیف ترین شکل HDN

این فرم کم خونی (10%) است. با این حال، این سهولت نسبی است. نسبت به دو شکل دیگر HDN خفیف است. گاهی اوقات می تواند تبدیل به کم خونی شدید.

علائم

پوست نوزادان دارد رنگ پریده، اما نه همیشه.
طحال و کبد بزرگ شده اند، اما کمتر از دو شکل قبلی هستند.
حال عمومی کودک بد نیست، فقط دکتر با تجربهممکن است شک کند چیزی اشتباه است
آزمایش خون مقدار کمی بیش از حد بیلی روبین غیر مستقیم را نشان می دهد.

در صورت عدم درمان، کم خونی شدید در عرض دو تا سه هفته ایجاد می شود.

تشخیص سردرد تنشی

تشخیص پیچیده است. شامل می شود نشانه های خارجیو داده های به دست آمده از آزمایش خون. HDN را می توان با اطمینان زمانی که:

غلظت هموگلوبین زیر 150 گرم در لیتر؛
بیلی روبین بالای 300 میکرومول در لیتر؛
بیلی روبین با سرعت بیش از 10 میکرومول در لیتر در ساعت افزایش می یابد.
تعداد گلبول های قرمز بالغ کاهش می یابد، اما تعداد اشکال نابالغ آنها افزایش می یابد.
تست کومبس (تست آنتی بادی های ناقص) مثبت است.

درمان سردرد تنشی

روش درمان با توجه به شدت بیماری تعیین می شود.

گاهی اوقات شما نمی توانید بدون تزریق خون انجام دهید

فرم شدید

داده های آزمایشی برای توجیه انتقال تبادلی که برای آنها استفاده می شود، مهم هستند دوره شدید HDN. انتقال خون موثر است زیرا به شما امکان می دهد تا به سرعت غلظت بیلی روبین سمی و تعداد آنتی بادی های مادر را کاهش دهید. از طرفی خطراتی نیز به همراه دارد. تعداد فوت‌شدگانبا انتقال خون در محدوده 1-5٪ در نوسان است.

برای HDN ناشی از ناسازگاری ABO، ترکیبی استفاده می شود که شامل گلبول های قرمز گروه اول (حاوی آنتی ژن)، پلاسمای گروه چهارم (آنتی بادی ندارد) یا خون همان گروه است.

حجم خون تزریق شده بسته به وزن نوزاد تعیین می شود. مقدار اولیه 180-200 میلی لیتر بر کیلوگرم است. یک تزریق خون جایگزین 90 تا 95 درصد خون می شود.

برای پاکسازی خون از سموم، از هموسورپشن استفاده می شود، زمانی که خون از دستگاهی با مواد جاذب عبور می کند.

روش دیگر تصفیه خون پلاسمافرزیس است. خون از ورید گرفته می شود، توده سلولی از پلاسما جدا می شود، با محلول های مخصوص رقیق می شود و به ورید برمی گردد.

علاوه بر انتقال خون و تصفیه، موقعیت های دشوارگلوکوکورتیکوئیدها تجویز می شود.

فرم نور

در فرم خفیف GNB یا پس از نتیجه موفقیت آمیز درمان برای یک وضعیت جدی کودک استفاده می شود درمان دارویی.

اجباری انفوزیون داخل وریدیگلوکز و پروتئین
دوره درمان شامل فعال کننده های آنزیم کبدی است.
عملکرد کبد به دلیل ویتامین های B، C و E، کوکربوکسیلاز افزایش می یابد.
هنگامی که صفرا به دلیل غلیظ شدن آن راکد می شود، داروهای کلرتیک تجویز می شود.

رنگ آبیبیلی روبین غیر مستقیم را اکسید می کند

انتقال خون، تصفیه خون و درمان دارویی با فتوتراپی تکمیل می شود. کودک در یک محفظه مخصوص مجهز به لامپ های فلورسنت قرار می گیرد. هنگامی که در معرض نور آبی یا سفید قرار می گیرد، بیلی روبین غیرمستقیم در پوست نوزاد اکسید می شود. محصولات پوسیدگی به طور طبیعی از بدن نوزاد دفع می شوند.

بیماری همولیتیک نوزاد با تضاد ایمنی بین مادر و جنین همراه است. زمانی ممکن است که خون مادر و نوزادش از برخی جهات مطابقت نداشته باشد.

علل درگیری Rh و تضاد گروه خونی

یک زن باردار همان آنتی ژنی را که جنین دارد در خون خود ندارد (این ممکن است یک آنتی ژن گروه خونی خاص یا آنتی ژن Rh D باشد). کودک این آنتی ژن را از پدر دریافت می کند. به عنوان مثال، این اتفاق می افتد اگر یک زن باردار Rh منفی (که آنتی ژن D Rh ندارد) یک فرزند Rh مثبت را حمل کند (او آنتی ژن Rh D را از پدر دریافت کرده است) یا اگر از مادری با خون متولد شود. گروه اول فرزند با II یا گروه III. این بیشترین است گزینه های رایجتعارض. اما موارد نادر تری نیز وجود دارد، زمانی که کودک آنتی ژن های گلبول قرمز دیگر را از پدر به ارث می برد (هر یک از آنها نام خاص خود را دارند و ویژگی های خاص خود را در روند بیماری ایجاد می کنند). بدن مادر باردار شروع به تولید پروتئین های آنتی بادی ویژه علیه آنتی ژنی می کند که جنین دارد و خود زن ندارد. آنتی‌بادی‌ها می‌توانند در اوایل شروع به تولید شوند - حتی در دوران بارداری، یا تقریباً در طول زایمان ظاهر می‌شوند. این آنتی‌بادی‌ها می‌توانند از طریق جفت به جنین نفوذ کنند. هر چه دوره بارداری که در آن آنتی‌بادی‌ها تولید می‌شوند کوتاه‌تر باشد، بیشتر تجمع می‌کنند و احتمال آن بیشتر می‌شود. بیماری جدیعزیزم. از آنجایی که آنتی ژن های گروه و Rh در گلبول های قرمز یافت می شود، پیامدهای درگیری در آنها منعکس می شود. نتیجه چنین اختلافی همولیز یا تخریب گلبول های قرمز در جنین یا نوزاد متولد شده تحت تأثیر آنتی بادی های مادر است. از این رو نام - بیماری همولیتیک.

در بدن جنین یا نوزاد چه اتفاقی می افتد؟

عواقب تخریب گلبول های قرمز (گلبول های قرمز) ایجاد کم خونی (معمولاً آهسته، تدریجی، اما گاهی اوقات بسیار سریع) در کودک است - کاهش میزان هموگلوبین و همچنین ظهور زردی. در موارد شدید این بیماری، نوزاد ممکن است با رنگ پوست از قبل ایکتریک یا بسیار کم رنگ و متورم به دنیا بیاید، اما این موارد نادر است. در اکثریت قریب به اتفاق کودکان، اگر زردی خیلی زود شروع شود یا خیلی روشن باشد، می توان به بیماری همولیتیک مشکوک شد. لازم به ذکر است که پوست بسیاری از نوزادان کاملاً سالم از روز سوم زندگی شروع به گرفتن رنگ زرد می کند. و یک توضیح فیزیولوژیکی برای این وجود دارد: کبد کودک هنوز به طور کامل بالغ نشده است، به آرامی رنگدانه ای به نام بیلی روبین را پردازش می کند (یعنی همان چیزی است که باعث زردی پوست می شود). ویژگی آن در توانایی آن برای تجمع در آن بافت های بدن است که حاوی چربی هستند. بدین ترتیب، مکان عالیتجمع بیلی روبین - بافت چربی زیر جلدی. درخشندگی سایه ایکتریک به میزان این رنگدانه در بدن نوزاد بستگی دارد.

زردی فیزیولوژیکی هرگز زود ظاهر نمی شود و بدون درمان در حدود 8 تا 10 روز از زندگی یک نوزاد ترم از بین می رود. سطح بیلی روبین با آن از 220-250 میکرومول در لیتر تجاوز نمی کند، که اغلب حتی کمتر از ارقام نشان داده شده است. وضعیت کودک با زردی فیزیولوژیکی رنج نمی برد.

در مورد بیماری همولیتیک، آنقدر بیلی روبین تشکیل می شود که کبد نابالغ نوزاد قادر به استفاده سریع از آن نیست. با بیماری همولیتیک، تجزیه گلبول های قرمز افزایش می یابد و محصول تبدیل هموگلوبین، رنگدانه بیلی روبین، در خون تجمع می یابد. از این رو ترکیب کم خونی و زردی در بیماری همولیتیک است.

زردی در بیماری همولیتیک زود (احتمالاً در اولین روز زندگی کودک) رخ می دهد و برای مدت طولانی باقی می ماند. کبد و طحال با بزرگ شدن مشخص می شوند رنگ پوست کودک زرد روشن است، صلبیه - سفیدی چشم - ممکن است لکه دار باشد. اگر کم خونی وجود داشته باشد، کودک رنگ پریده به نظر می رسد و زردی ممکن است به وضوح ظاهر نشود.

زردی همچنین می تواند تظاهر سایر بیماری های نوزاد، مانند نقص مادرزادی کبد، مجاری صفراوی یا عفونت داخل رحمی - هپاتیت باشد. این یکی از شایع ترین علائم ناراحتی کودک است. بنابراین، تنها یک پزشک می تواند به طور قطع یک مورد خاص از زردی در نوزادان را به عنوان طبیعی یا پاتولوژیک طبقه بندی کند.

آنتی ژن ها و آنتی بادی ها

وجود آنتی ژن های خاص تعیین می کند که یک فرد چه گروه خونی خواهد داشت. بنابراین، اگر آنتی ژن های A و B در گلبول های قرمز وجود نداشته باشد، فرد دارای گروه خونی I است. آنتی ژن A وجود دارد - دارای گروه II، B - III و با آنتی ژن های A و B به طور همزمان - IV خواهد بود.

بین محتوای آنتی ژن در گلبول های قرمز و محتوای سایر پروتئین های خاص (آنتی بادی ها) در قسمت مایع خون - پلاسما تعادل وجود دارد. آنتی بادی ها با حروف α و β مشخص می شوند. آنتی ژن ها و آنتی بادی های همنام (مثلاً آنتی ژن های A و آنتی بادی های α) نباید در خون یک فرد وجود داشته باشند، زیرا شروع به تعامل با یکدیگر می کنند و در نهایت گلبول های قرمز را از بین می برند. به همین دلیل است که مثلاً فردی با گروه خونی III دارای آنتی ژن B در گلبول های قرمز و آنتی بادی α در پلاسمای خون خود است. سپس گلبول های قرمز خون پایدار هستند و می توانند عملکرد اصلی خود را انجام دهند - حمل اکسیژن به بافت ها.

علاوه بر آنتی ژن های گروهی که در بالا ذکر شد (یعنی آنهایی که عضویت در یک گروه خونی خاص را تعیین می کنند)، بسیاری از آنتی ژن های دیگر در گلبول های قرمز وجود دارد. ترکیب آنها ممکن است برای هر فردی منحصر به فرد باشد. شناخته شده ترین آنتی ژن Rh (به اصطلاح فاکتور Rh) است. همه افراد به دو دسته Rh مثبت (گلبول های قرمز خون آنها حاوی آنتی ژن Rh به نام آنتی ژن Rh D) و Rh منفی (این آنتی ژن را ندارند) تقسیم می شوند. اولی ها اکثریت هستند. طبیعتاً در خون آنها نباید آنتی بادی ضد Rh وجود داشته باشد (به قیاس با آنتی بادی های گروه های خونی) در غیر این صورت گلبول های قرمز از بین می روند.

چگونه احتمال بیماری همولیتیک را ارزیابی کنیم؟

مهمترین چیز نظارت به موقع زن باردار در کلینیک دوران بارداری است. در این مرحله است که می توانید کل خطمطالعات تایید یا حذف تضاد رزوس معروف ترین مطالعه، تشخیص آنتی بادی علیه گلبول های قرمز جنین در خون یک زن باردار است. افزایش آنها با طول مدت بارداری یا حتی بدتر، تغییر سطح موج مانند (یا زیاد، یا کم یا اصلاً قابل تشخیص نیست) به ما امکان می دهد به پیش آگهی جدی تری برای کودک مشکوک شویم و ما را مجبور به تغییر تاکتیک معاینه و درمان مادر باردار علاوه بر این، از روش هایی استفاده می شود تشخیص سونوگرافیوضعیت جنین و جفت، گرفتن نمونه مایع آمنیوتیک، انجام آزمایش خون جنین از بند ناف و غیره.

تظاهرات بیماری همولیتیک

به عنوان یک قاعده، تضاد گروه خونی به راحتی برای نوزاد اتفاق می افتد.

با تضاد Rh، تعداد بیشتری از موارد وجود دارد که در آنها تظاهرات تلفظ می شود و نیاز به درمان است. علاوه بر این، شروع قبل از تولد این بیماری، زمانی که کودک در هنگام تولد علائم خاصی از آن دارد، حق تضاد Rh است.

اگر بیماری در داخل رحم مادر شروع شده باشد، نوزاد، معمولاً نارس، ممکن است با ادم و کم خونی شدید متولد شود. اگر تعارض فقط پس از تولد در کودک ظاهر شود (هیچ نشانه ای از رنج داخل رحمی وجود ندارد) باعث بروز کم خونی و زردی ذکر شده می شود. زردی هنوز هم یکی از علائم رایج‌تر تعارض است. اگر خیلی واضح باشد (و بر این اساس، سطح بیلی روبین از نظر پاتولوژیک بالا باشد)، خطر آسیب به مرکز وجود دارد. سیستم عصبیکودک.

همانطور که در بالا ذکر شد، بیلی روبین می تواند در بافت های بدن که حاوی چربی هستند تجمع یابد. اگه باشه خوبه بافت زیر جلدی. زمانی بدتر می شود که بیلی روبین آنقدر در خون وجود داشته باشد که شروع به نفوذ به ساختارهای خاصی از مغز (عمدتاً به اصطلاح "هسته های زیر قشری") کند، زیرا آنها حاوی مواد چربی نیز هستند. به طور معمول، زمانی که سطح بیلی روبین در گردش خون پایین باشد، این اتفاق نمی افتد.

برای هر کودک، سطح بحرانی بیلی روبین، که بالاتر از آن می توان اختلالات عصبی را پیش بینی کرد، فردی است. نوزادانی که زردی آنها (از جمله به عنوان تظاهرات بیماری همولیتیک) در یک زمینه نامطلوب ایجاد شده است، در معرض خطر بالا هستند. به عنوان مثال، آنها نارس یا با تجربه به دنیا آمده اند دوره قبل از تولدکمبود اکسیژن، بلافاصله پس از تولد خود به خود نفس نکشیدند، که لازم بود اقدامات احیا، در یخچال و غیره قرار گرفتند. تعداد کمی از این عوامل وجود دارد و پزشکان اطفال هنگام تصمیم گیری در مورد تاکتیک های درمانی و پیش بینی نتایج آنها را در نظر می گیرند.

عواقب احتمالی بیماری همولیتیک

در نتیجه اثر بیلی روبین بر روی سیستم عصبی مرکزی (روی "هسته های زیر قشری")، "یرقان هسته" می تواند رخ دهد - وضعیتی که با آن برگشت پذیر است. درمان مناسبفقط در همان آغاز اگر آسیب مغزی رخ دهد، پس از چند هفته علائم آشکار ایجاد می شود. عواقب بلند مدتوقتی یک تاخیر رشد روانی حرکتیکودک، جزئی یا ضرر کلبینایی یا شنوایی، کودک تشنج های مکرر را تجربه می کند یا حرکات وسواسی. و بازگرداندن چنین کودکی به سلامت کامل غیرممکن است.

لازم به ذکر است که چنین دوره نامطلوبی از بیماری با عواقب آشکاربه ندرت اتفاق می افتد، فقط با ترکیبی از تخریب قابل توجه گلبول های قرمز خون که قبلاً در رحم شروع شده است و در نتیجه افزایش سریع سطح بیلی روبین در نوزاد تازه متولد شده است. سطح بیلی روبین بیش از 340 میکرومول در لیتر برای نوزادان ترم خطرناک است.

پیامدهای کمتر مشخص مربوط به خطر ابتلا به کم خونی در سال اول زندگی در کودکی است که بیماری همولیتیک داشته است. مقدار کاهش یافته استهموگلوبین در کم خونی باعث اکسیژن رسانی ناکافی به اندام های کودک می شود که برای ارگانیسم در حال رشد نامطلوب است. در نتیجه، کودک ممکن است رنگ پریده به نظر برسد، به سرعت خسته شود و در معرض خطر بیشتری برای بیماری، مانند عفونت تنفسی باشد.

سطح مدرن توسعه پزشکی، تاکتیک های تشخیصی و درمانی صحیح، اجتناب از آن را ممکن می سازد عواقب مشخصبیماری همولیتیک نوزادان اکثریت قریب به اتفاق موارد بیماری سیر مطلوبی دارند.

چه کسی در معرض خطر است؟

اگر مادران Rh منفی یا گروه خونی I داشته باشند، این بیماری می تواند در جنین ها و نوزادان رخ دهد.

اجازه دهید ابتدا نوع تعارض را بر اساس گروه خونی در نظر بگیریم. قوانین وراثت احتمال به دنیا آوردن زنی با گروه خونی یک فرزند با گروه دوم یا سوم را پیشنهاد می کند. در این صورت است که ممکن است ناسازگاری ناشی از عامل گروه ایجاد شود. اما "توان" به معنای "باید" نیست. هر موردی از ترکیب بالقوه نامطلوب گروه های خونی مادر و کودک منجر به این نمی شود عواقب نامطلوب. در اصل، ارائه یک پیش‌بینی 100 درصدی از وقوع چنین درگیری بسیار دشوار است. عوامل دیگری نیز باید در نظر گرفته شوند. ساده ترین، شاید، گروه خونی پدر کودک باشد. اگر پدر دارای گروه خونی I باشد، مشخص است که بیماری همولیتیک نوزاد به دلیل فاکتور گروه، کودک آنها را تهدید نمی کند. از این گذشته، اگر مادر و پدر گروه خونی I داشته باشند، نوزاد آنها نیز گروه I خواهد داشت. هر گروه خونی دیگری از پدر مملو از خطر بالقوه خواهد بود.

در مورد ناسازگاری Rh (مادر Rh منفی و کودک Rh مثبت است)، در صورتی که مادر باردار مجدد داشته باشد و تولد این نوزاد Rh مثبت قبل از زایمان یا مواردی که نتیجه بارداری دیگری داشته باشد، ممکن است رخ دهد. به عنوان مثال، سقط جنین، سقط جنین، حاملگی منجمد) یعنی خود این واقعیت که یک زن بارداری قبلی در زندگی خود داشته است، که در طی آن آنتی بادی ها قبلاً ممکن است تشکیل شده باشند، بسیار مهم است. در بارداری بعدی، آنتی بادی های بیشتری وجود دارد - آنها تجمع می کنند. اما نباید فکر کرد که سرنوشت یک بیماری همولیتیک در انتظار هر فرزند یک مادر Rh منفی است. عوامل زیادی در احتمال بروز این بیماری نقش دارند. شایان ذکر است حداقل امکان پیش بینی وضعیت Rh جنین وجود دارد. اگر مادر و پدر هر دو Rh منفی باشند، کودک از این بیماری نمی ترسد، زیرا قطعا Rh منفی نیز خواهد بود. اگر پدر Rh مثبت باشد، نوزادی با خون Rh منفی می تواند از مادری با همان نوع Rh منفی متولد شود. در این مورد، پدر، که Rh مثبت است، آنتی ژن Rh D را به او به ارث نمی برد: طبق قوانین وراثت صفات، این کاملا امکان پذیر است.

بنابراین، فقط می توان حدس زد که آیا کودک آینده Rh مثبت خواهد بود، با دریافت آنتی ژن Rh D از پدر، یا Rh-منفی، بدون دریافت آنتی ژن مربوطه.

در حال حاضر می توان احتمال داشتن فرزند Rh مثبت یا Rh منفی را تعیین کرد. زوج متاهل، که در آن زن Rh منفی و مرد Rh مثبت است. تجزیه و تحلیل دقیق لازم از فاکتور Rh معمولاً در آزمایشگاه های خاص (به عنوان مثال، در ایستگاه های انتقال خون) انجام می شود.

معاینات لازم

در صورت زایمان در خانم Rh منفی یا خانم با گروه خونی I، مقدار کمی خون از ورید بند ناف برای آزمایش گرفته می شود. در نتیجه، گروه خون و Rh کودک و همچنین سطح بیلی روبین در خون بند ناف تعیین می شود. در صورت لزوم، مطالعه مکرر سطح بیلی روبین ممکن است در آینده نیز تجویز شود تحلیل کلیخون (به شما امکان می دهد کم خونی را تشخیص دهید)، در طول درمان، سطح بیلی روبین به دفعات مورد نیاز کنترل می شود. ویژگیهای فردیتوسعه بیماری در کودک: معمولا یک بار در روز یا هر دو روز یکبار. اما مواقعی وجود دارد که کنترل چندین بار در طول یک روز لازم است.

اگر مشکوک به بیماری همولیتیک باشد، برای تایید تشخیص، آزمایش خون کودک و مادر برای به اصطلاح سازگاری تجویز می شود، به عبارت دیگر مشخص می شود که آیا آنتی بادی هایی در خون مادر وجود دارد که می تواند از بین برود. گلبول های قرمز کودک

ویژگی های تغذیه کودک مبتلا به زردی فیزیولوژیکی

تاکید بر این نکته ضروری است که کودکان مبتلا به زردی ناشی از بیماری همولیتیک باید تغذیه کافی دریافت کنند، در غیر این صورت سطح بیلی روبین ممکن است افزایش یابد. بنابراین این کودکان به شیردهی مکرر و طولانی مدت نیاز دارند. نیازی به ترس از اینکه آنتی بادی های موجود در شیر باعث تشدید وضعیت می شود وجود ندارد، زیرا تحت تأثیر محیط تهاجمی معده، آنتی بادی های موجود در شیر تقریباً بلافاصله از بین می روند. تشخیص بیماری همولیتیک خود منع مصرفی نیست. شیر دادن. اما امکان و روش تغذیه با شیر مادر (مکیدن از سینه یا تغذیه با شیر دوشیده) بر اساس شرایط کودک توسط پزشک تعیین می شود. اگر وضعیت کودک شدید باشد، می تواند تغذیه را به صورت محلول های تزریقی در رگ دریافت کند.

درمان زردی فیزیولوژیک در نوزادان

بهترین راه برای درمان شکل ایکتریک (و شایع ترین در این بیماری است) نور درمانی (یا فتوتراپی) است. در صورت بروز یرقان شدید، نوزاد را زیر لامپ مخصوص قرار می دهند. لامپ های فتوتراپی متفاوت به نظر می رسند، اما بیشتر آنها شبیه لامپ های فلورسنت بلند هستند. کودک در حال آفتاب گرفتن است. درواقع، دقیقا برعکس. تحت تأثیر نور این لامپ ها، پوست او تغییر رنگ می دهد، زردی آن به طور محسوسی کاهش می یابد. این اتفاق می افتد زیرا از چربی زیر جلدیرنگدانه بیلی روبین ناپدید می شود و به سادگی محلول در آب می شود و در این حالت می تواند از طریق ادرار و مدفوع کودک دفع شود.

نوزاد در صورت شدید نبودن و تغذیه با شیر مادر، هم در بخش نوزادان و هم در بخش مادر می تواند فتوتراپی را دریافت کند. این روش که امکان جداسازی مادر و نوزاد را فراهم می کند، ارجح است، اما این تنها در صورتی امکان پذیر است که تجهیزات مناسب در بخش های پس از زایمان در دسترس باشد.

اگر شرایط کودک ایجاب کند، ممکن است برای او تجویز شود تجویز داخل وریدیگلوکز و محلول های دیگر اندیکاسیون های انفوزیون داخل وریدی ممکن است باشد سطح بالابیلی روبین و همچنین ناتوانی کودک در دریافت مقدار مورد نیاز شیر از طریق دهان. کوتاه از نرمال نیاز فیزیولوژیکیدر حجم مایع به ترتیب به صورت داخل وریدی تزریق می شود.

شدیدترین اشکال این بیماری که با تخریب گسترده گلبول های قرمز تحت تأثیر آنتی بادی های مادر و در نتیجه زردی شدید و کم خونی همراه است، نیاز به تزریق خون دارد. به این نوع انتقال، انتقال خون تبادلی می گویند. خون کودک، حاوی گلبول های قرمز آماده برای تخریب، تقریباً به طور کامل با خون اهداکننده با دقت انتخاب شده جایگزین می شود که در برابر عملکرد آنتی بادی های مادر مقاوم است، زیرا حاوی آنتی ژن "مشکل" نیست. بنابراین، برای انتقال خون، برای یک کودک Rh مثبت خون Rh منفی گرفته می شود، به این معنی که در نتیجه تزریق، گلبول های قرمز Rh مثبت وارد بدن او نمی شود که می تواند توسط آنتی بادی هایی که در گردش هستند از بین بروند. خون او او گلبول های قرمز Rh منفی را دریافت می کند که به آنتی بادی های مادری مقاوم هستند. گاهی اوقات شدت خاص بیماری نیاز به تزریق چندگانه تعویض برای نوزاد دارد.

زمان درمان بیماری همولیتیک از فردی به فرد دیگر متفاوت است. بیشتر موارد خفیف بیماری تا روز 7-8 زندگی کودک پایان می یابد: تا این زمان است که کودک می تواند فتوتراپی را دریافت کند. اگر حالش خوب باشد مرخص می شود خانه. اما مواردی با زردی شدید طولانی مدت، پاسخ دشوار به فتوتراپی، یا بیماری همولیتیک با عوارض (یا همراه با سایر آسیب شناسی های مهم) نیاز به بررسی و درمان بیشتر در بیمارستان کودکان دارد.

فن آوری های مدرن مراقبت های پزشکی شامل درمان نوزاد متولد نشده نیز می شود. اگر در دوران بارداری تشخیص بیماری همولیتیک جنین تأیید شود، کم خونی شدید تشخیص داده می شود (و این ممکن است و اول از همه مربوط به ناسازگاری Rh است) و خطری برای سلامتی و حتی زندگی کودک وجود دارد. سپس حتی قبل از تولد به جنین خون تزریق می شود. تحت کنترل اولتراسوند، از یک سوزن بلند برای سوراخ کردن ورید بند ناف جنین استفاده می شود و گلبول های قرمز اهداکننده با دقت انتخاب شده به آن تزریق می شود. البته در زایشگاه های معمولی از این حربه استفاده نمی شود.

پیشگیری از زردی فیزیولوژیک در نوزادان

آیا می توان از بروز بیماری جلوگیری کرد؟ اگر مادر و فرزند از نظر گروه خونی ناسازگار باشند، پاسخ مثبت به این سوال دشوار است. اما پیشگیری از تضاد Rh مدتهاست که شناخته شده است و حتی در اسناد نظارتی ویژه نشان داده شده است.

به غیر اختصاصی و اختصاصی تقسیم می شود. اولی دلالت بر جلوگیری از سقط جنین، سقط جنین، یعنی. سایر پیامدهای بارداری اول در زنان Rh منفی، به غیر از زایمان. به بیان ساده، برای یک زن Rh منفی، مهم است که هیچ موردی از ختم بارداری قبل از تولد کودک وجود نداشته باشد، زیرا هر یک از آنها می تواند شانس تشکیل آنتی بادی ها و در نتیجه تولد یک نوزاد را افزایش دهد. کودک مبتلا البته چنین زنی می تواند فرزندی با Rh منفی (و بنابراین بدون بیماری همولیتیک) به دنیا بیاورد. اما جلوگیری از سقط جنین به دلیل آسیب غیرقابل انکار آن برای سلامتی هرگز زائد نخواهد بود.

پیشگیری خاص شامل تجویز داروی خاص - ایمونوگلوبولین ضد رزوس - به یک زن دارای Rh منفی پس از اولین سقط جنین یا سقط جنین است. کودکی را که مادر در بارداری بعدی حمل خواهد کرد، از آنتی بادی‌ها محافظت می‌کند، به این ترتیب که از آنتی‌بادی‌های جنین محافظت می‌شود (که احتمالاً این کار را انجام خواهد داد. زمان مشخصمی خواهد زایمان کند).

هنگامی که اولین بارداری یک زن Rh منفی با زایمان به پایان می رسد، وضعیت Rh کودک مشخص می شود. اگر نوزاد Rh مثبت باشد، به زن ایمونوگلوبولین نیز داده می شود. اگر نوزاد Rh منفی باشد، ایمونوگلوبولین تجویز نمی شود، زیرا آنتی بادی در این مورد نمی تواند تشکیل شود.

روش های مدرن شامل تجویز ایمونوگلوبولین به یک زن دارای Rh منفی در دوران بارداری است. اگر پدر کودک Rh مثبت باشد و هیچ آنتی بادی در خون زن باردار یافت نشود، در هفته های 28 و 34 می توان به او ایمونوگلوبولین ضد Rh داد، برای این منظور، تعیین وضعیت Rh جنین ضروری نیست.

در این مقاله:

بیماری همولیتیک نوزادان است آسیب شناسی خطرناک، در طول توسعه که تجزیه گلبول های قرمز (گلبول های قرمز) رخ می دهد. آسیب شناسی به این دلیل رخ می دهد که آنتی بادی های مادری که دارد فاکتور Rh منفی، از سد جفت به کودک Rh مثبت نفوذ کند. در نتیجه، آنتی بادی ها روی پوسته بیرونی گلبول های قرمز با تخریب بعدی آنها ثابت می شوند.

گاهی اوقات نوزادان همولیز را تجربه می کنند coliکه می تواند منجر به مسمومیت جدی، مسمومیت، ایجاد سیستیت، پیلونفریت و تعدادی از عوارض دیگر شود.

طبقه بندی

با توجه به نوع ناسازگاری ایمونولوژیک، آسیب شناسی به شرح زیر طبقه بندی می شود:

بیماری همولیتیک نوزادان بر اساس گروه خونی.
توسعه آسیب شناسی در نتیجه تضاد عوامل Rh.
در موارد نادر، تضاد با آنتی ژن های دیگر مشاهده می شود.

بسته به تظاهرات بالینی، بیماری به شرح زیر طبقه بندی می شود::

شکل کم خونی بیماری همولیتیک نوزادان.به ندرت دیده می شود. کودک رنگ پریده است و در غذا خوردن مشکل دارد شیر مادر، ممکن است تاکی کاردی را تجربه کند، سوفل سیستولیکو صدای قلب خفه شده حتی در دوران بارداری، علائم مشخصه اختلالات را می توان شناسایی کرد. یکی از آنها افزایش حجم به دلیل بروز ادم است. اکثر پیامد جدیاین شکل از قبل در مراحل اولیه بارداری ظاهر می شود. زنانی که دچار چنین تضاد Rh شده اند متعاقباً در معرض سمیت در دوران بارداری، اختلال عملکرد کبد و کم خونی هستند.
شکل زردی این بیماریرایج ترین است. در طول معاینه می توان بزرگ شدن کبد و طحال را تشخیص داد. در بدو تولد در رنگ زرداطراف ناف و مایع آمنیوتیک رنگی است. زردی می تواند در 24 ساعت اول پس از تولد ایجاد شود.
شکل ادم بیماری همولیتیک نوزادانیکی از شدیدترین آنها است که با رنگ پریدگی پوست و همچنین تورم همراه است. این علائم را می توان با سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر، اختلال در عملکرد سیستم قلبی عروقی و هیپوکسی تکمیل کرد. در طول معاینه، پزشک ممکن است متوجه شود که مرزهای قلب منبسط شده و صداها خفه می شوند. با این نوع بیماری همولیتیک نوزاد، علائم نوزاد ممکن است به صورت نارسایی تنفسی بلافاصله پس از تولد ظاهر شود.

شکل بیماری می تواند خفیف، متوسط و شدید باشد. در اشکال خفیف، تظاهرات متوسط آسیب شناسی تشخیص داده می شود. در موارد متوسط، بیلی روبین افزایش می یابد و ممکن است زردی ایجاد شود. در موارد شدید، اختلالات تنفسی و اختلال در عملکرد سیستم قلبی عروقی مشاهده می شود.

علل

علت بیماری همولیتیک نوزاد، نفوذ آنتی بادی های خاص از بدن مادر به کودک از طریق سد جفتی است. در نتیجه، کانون‌هایی از خون‌سازی خارج مغز ظاهر می‌شوند که تحت تأثیر آنها بیلی روبین غیرمستقیم افزایش می‌یابد که دارای یک اثرات سمیبرای میوه

این بیماری می تواند تحت تأثیر تعدادی از عوامل ایجاد شود:

به دلیل نقض عملکرد مانع جفت.
با کاهش سطح آلبومین که می تواند ناشی از مصرف آنتی بیوتیک ها، سولفونامیدها، سالیسیلات ها و هورمون های استروئیدی باشد.
قرار گرفتن در معرض (مادر Rh منفی و کودک Rh مثبت).
تأثیر یک تضاد ایمنی که اگر مادر دارای گروه خونی 1 و کودک دارای گروه خونی 2 یا 3 باشد، می تواند ایجاد شود.
اگر مادر حساسیت داشته باشد (افزایش حساسیت به عوامل محیطی از جمله زایمان) ممکن است کودک با بیماری همولیتیک متولد شود.
به دلیل ایجاد کلستاز - رکود صفرا، که در نتیجه نقض ترشح صفرا در ناحیه روده رخ می دهد.
علل بیماری همولیتیک نوزاد نیز اغلب با ایجاد کم خونی همراه است.

تظاهرات، تصویر بالینی

زنان باردار هر کدام را دارند نشانه های خاصظاهر نمی شوند. در برخی موارد، علائمی مشابه سمیت دیررس ممکن است ایجاد شود. در موارد شدید بیماری همولیتیک، مرگ جنین ممکن است در سه ماهه سوم بارداری رخ دهد. چنین عارضه شدیدی می تواند ناشی از اشکال ادماتوز، ایکتریک یا کم خونی باشد.

بیماری همولیتیک نوزاد با توجه به فاکتور Rh دارای تعدادی علائم مشخصه است که نیاز به مداخله پزشکی فوری دارد. تصویر بالینیبسته به شکل آسیب شناسی شکل می گیرد.

تظاهرات زیر مشخصه فرم ادماتوز است::

صورت کودک رنگ پریده و شکلی گرد دارد. کاهش تون عضلانی و مهار رفلکس ها وجود دارد.
پزشک به شکم بزرگ شده و بشکه ای شکل اشاره می کند. اندازه طحال و کبد به میزان قابل توجهی افزایش یافته است.
پوست و بافت ها متورم می شوند، افیوژن تشکیل می شود - تجمع مایعاتی که از رگ ها خارج می شود. خطر در این واقعیت نهفته است که تشکیل افیوژن در ناحیه پریکارد و همچنین در ریه ها مشاهده می شود. چنین واکنشی با نقض نفوذپذیری مویرگی و همچنین کاهش غلظت پروتئین تحریک می شود.

در شکل کم خونی، شکل گیری تظاهرات در چند روز اول رخ می دهد:

پیشرفت سریع کم خونی مشاهده می شود.
کبد و طحال بزرگ می شوند.
وخامت وجود دارد رفاه عمومیکودک.

علائم زیر مشخصه شکل ایکتریک است::

رنگ آمیزی پوست کودک به رنگ زرد نارنجی شدید به دلیل بیلی روبین اضافی و همچنین محصولات متابولیکی و تجزیه آن. غشاهای مخاطی و صلبیه ممکن است زرد رنگ شوند.
هموگلوبین ممکن است کاهش یابد.
طحال و کبد بزرگ می شوند.
هر چه زودتر زردی ظاهر شود، سیر آسیب شناسی شدیدتر خواهد بود.

با پیشرفت این شکل از بیماری، علائمی به شکل بی قراری حرکتی، افزایش تون عضلانی و تشنج ظاهر می شود که با قوس شدید پشت کودک همراه است. کودک می تواند سر خود را به عقب پرتاب کند، دست ها و پاهای خود را دراز کند، انگشتان دست و پا را خم کند. همچنین مشخصه بروز علائم به اصطلاح "غروب خورشید" است که در آن کره چشم به سمت پایین حرکت می کند و عنبیه چشم پلک های پایین را می پوشاند.

در صورت عدم انجام اقدامات مناسب، پس از 7 روز، به دلیل تجزیه شدید سلول های خونی، ممکن است سندرم غلیظ شدن صفرا و بروز علائم کلستاز رخ دهد: پوست سبز مایل به قهوه ای می شود، مدفوع تغییر رنگ می دهد و ادرار تبدیل می شود. تاریک مطالعات بالینی افزایش سطح بیلی روبین را نشان می دهد که از کبد عبور کرده و بی ضرر شده است.

تشخیص

پروتکل خاصی برای بیماری همولیتیک نوزادان وجود دارد: H-P-028 که بر اساس آن تشخیص و درمان بیماری تجویز می شود. تشخیص باید قبل از تولد انجام شود تعیین به موقعتضاد بین سیستم ایمنی مادر و کودک

فعالیت های لازم:

اول از همه لازم است معاینه زنانو یک سوال شفاهی از مادر در مورد سقط جنین های گذشته، سقط جنین، مرده زاییفرزندان. همچنین از زن در مورد انتقال خون بدون در نظر گرفتن فاکتور Rh سؤال می شود.
تعیین فاکتورهای Rh والدین کودک ضروری است. اگر مردی تشخیص داده شود Rh مثبتو زن منفی است، پس کودک در معرض خطر است. زنان دارای اولین گروه خونی نیز در معرض خطر هستند.
از آنجایی که علت بیماری همولیتیک نوزادان ایجاد ناسازگاری فاکتورهای Rh خون مادر و کودک است، تعیین چندگانه تیتر آنتی بادی های ضد Rhes در طول بارداری مورد نیاز است.
اگر یک زن در معرض خطر باشد، پس از پایان بارداری یک روش خاص مورد نیاز است، که طی آن کیسه آمنیوتیکبه منظور تجزیه و تحلیل مایع آمنیوتیک. سطح بیلی روبین و آنتی بادی ها بررسی می شود.
در طول بارداری، یک زن باید به طور منظم تحت درمان قرار گیرد سونوگرافی. اگر آسیب شناسی همولیتیک ایجاد شود، سونوگرافی ضخیم شدن دیواره جفت و بروز ادم را نشان می دهد. اندازه شکم جنین ممکن است افزایش یابد.

پس از تولد کودک، تشخیص های اضافی انجام می شود:

تظاهرات بالینی احتمالی زردی، کم خونی، بزرگ شدن طحال و کبد و علامت "غروب خورشید" مشخص می شود.
پارامترهای آزمایشگاهی مورد مطالعه قرار خواهند گرفت: سطح هموگلوبین، گلبول های قرمز، ترکیب ادرار.
توجه ویژه ای به تست کومبز برای تعیین آنتی بادی های ناقص ضد گلبول قرمز می شود.

در صورت مشاهده هرگونه تخلف در آینده، ممکن است نیاز به هماتولوژیست کودکان باشد.

درمان

هدف اصلی درمان حذف عناصر سمی از بدن کودک است: بیلی روبین غیر مستقیم، آنتی بادی ها. همچنین لازم است وضعیت عملکردی اندام های آسیب دیده عادی شود.

اگر شکل شدید بیماری همولیتیک نوزاد تشخیص داده شود، درمان شامل اقدامات زیر است:

خون‌ریزی و سپس انتقال خون از اهداکننده مناسب.
خون ممکن است از طریق یک سیستم خاص حاوی مواد جاذب (کربن فعال) عبور داده شود. پس از عمل، تمام عناصر سمی از بین می روند.
پلاسمافرزیس، که در طی آن قسمت مایع - پلاسما، که در آن اجزای سمی تجمع می یابد - از خون خارج می شود.
با انتقال خون تبادلی، می توان بیلی روبین غیر مستقیم را که بسیار سمی است و از کبد عبور نمی کند، از بین برد. به عنوان جایگزین، توصیه می شود از بیلی روبین از آنتی بادی های مادر و همچنین مکمل با گلبول های قرمز استفاده کنید.
در صورت آسیب شناسی شدید، کودک بلافاصله داروهای کورتونی به مدت 7 روز تجویز می شود.

با توجه به اینکه امروزه وجود دارد افزایش خطرعفونت با هپاتیت، عفونت HIV، سپس برای انتقال خون استفاده نکنید خونو گلبول های قرمز در ترکیب با پلاسمای منجمد. اگر علل بیماری همولیتیک نوزادان با ناسازگاری گروهی همراه باشد، می توان از گلبول های قرمز گروه 1 و پلاسما - گروه 4 استفاده کرد.

در صورت مشاهده ادم ریوی و نارسایی شدید تنفسی، استفاده از تهویه مصنوعیریه ها - روشی که در آن عملکرد تنفسی بیمار با استفاده از یک دستگاه خاص پشتیبانی می شود. در صورت تشخیص آسیت، لاپاروسنتز با استفاده از معاینه اولتراسوند انجام می شود.

درمان محافظه کارانه

پس از تزریق، می توان از روش های محافظه کارانه درمانی استفاده کرد:

آماده سازی پروتئین و گلوکز در نظر گرفته شده برای تجویز داخل وریدی.
مجتمع های ویتامین، که شامل اسید اسکوربیک و ویتامین های B، و همچنین کوکربوکسیلاز است، که به بازیابی عملکرد کبد و فرآیندهای متابولیک کمک می کند.
هنگام غلیظ شدن صفرا، استفاده از داروهای کلرتیک توصیه می شود.
اگر اشرشیاکلی همولیتیک در یک نوزاد تشخیص داده شود، درمان شامل استفاده از داروهایی از گروه پروبیوتیک ها (Linex، Hilak forte، Bifidumbacterin) است.

درمان تاخیری این آسیب شناسی خطر مرگ را افزایش می دهد.

فتوتراپی ممکن است به عنوان یک درمان کمکی برای درمان محافظه کارانه بیماری همولیتیک نوزاد توصیه شود. در طول عمل، نوزاد با لامپ های آبی یا سفید مخصوص تحت تابش قرار می گیرد. پس از این روش، بیلی روبین اکسید شده و همراه با مدفوع دفع می شود.

درمان بیماری همولیتیک نوزاد باید در اسرع وقت، تحت نظارت و مطابق با دستورالعمل های یک پزشک صالح و واجد شرایط شروع شود.

عوارض، عواقب احتمالی

اگر بیماری همولیتیک نوزاد تازه متولد شده تشخیص داده شود، عواقب آن می تواند شدید و غیر قابل برگشت باشد.

از جمله:

ایجاد ناتوانی مادرزادی
تاخیر در رشد روانی حرکتی
بروز هپاتیت واکنشی که با فرآیندهای التهابیدر ناحیه کبد و رکود صفرا.
در صورت بیماری همولیتیک نوزادان بر اساس گروه خونی، عواقب آن ممکن است با ایجاد فلج مغزی همراه باشد - مجموعه ای کامل از علائم همراه با هر دو. اختلالات حرکتیو تغییر در تون عضلانی.
کودک ممکن است قادر به تشخیص صداها نباشد (توسعه کم شنوایی).
اختلال بینایی، تا نابینایی کامل.
ایجاد سندرم روان نباتی که با اختلالات روانی همراه است.
در بیماری همولیتیک شدید نوزاد، عواقب ممکن است با توسعه همراه باشد حالت های اضطرابی, اختلالات افسردگی، اختلالات خواب و تغذیه.

جلوگیری

اقدامات خاص برای جلوگیری از ایجاد این وضعیت خطرناک شامل استفاده از ایمونوگلوبولین در دو روز اول پس از تولد نوزاد است. اگر مادر Rh منفی و کودک Rh مثبت باشد، چنین پیشگیری از بیماری همولیتیک نوزادان کمک خواهد کرد.

در موارد شدید بیماری، پیش آگهی نامطلوب است. در دوران بارداری در برای اهداف پیشگیرانهعبور خون از طریق جاذب ها یا تزریق داخل رحمی ممکن است توصیه شود. روش مشابهی را می توان در هفته 27 بارداری انجام داد. می توان از گلبول های قرمز شسته شده استفاده کرد خون Rh منفی. که در موارد شدیدممکن است القای زایمان زودرس لازم باشد.

ویدئوی مفید در مورد بیماری همولیتیک نوزادان

بیماری همولیتیک نوزادان یکی از شایع ترین علل زردی و کم خونی تهدید کننده زندگی در نوزادان است. این تشخیصدر قلمرو فدراسیون روسیه در 0.83٪ از نوزادان رخ می دهد. حتی در زمان ما که این بیماری به طور کامل مورد مطالعه قرار گرفته است، میزان مرگ و میر هنگامی که کرنیکتروس در پس زمینه HDN رخ می دهد 2.5٪ است.

برای جلوگیری از ایجاد عوارض شدید، همه زنان باردار باید تحت نظر پزشک باشند. توجه بیشتر به زنان با Rh - خونیو، گروه خونی 1 و GBH در تولدهای قبلی.

برای ایجاد تضاد ناسازگاری، وجود آنتی‌بادی‌های بسیار اختصاصی در خون مادر که علیه آنتی‌ژن‌های D گلبول قرمز (فاکتور Rh) که او ندارد، کار می‌کنند، ضروری است. ناسازگاری در یک سوم بیماران مبتلا به HDN ایجاد می شود و Rh-erythroblastosis نامیده می شود.

بیماری همولیتیک نیز به دلیل ناسازگاری خون مادر و جنین بر اساس سیستم ABO رخ می دهد. تضاد آنتی بادی ها با گروه های خونی ABO-erythroblastosis نامیده می شود و در دو سوم بیماران رخ می دهد.

برای مرجع.ناسازگاری با سایر سیستم های آنتی ژن گلبول قرمز: Kell، Duffy، Kid و غیره. نادر است و تشخیص آن دشوار است.

چگونه آنتی ژن D به ارث می رسد؟

برای اینکه بیماری همولیتیک ایجاد شود، خون مادر باید Rh منفی و خون پدر باید Rh + باشد.

یک مرد Rh+ می تواند مجموعه ای از ژن های Rh هموزیگوت (HD) یا هتروزیگوت (Hd) داشته باشد.

در یک مرد هموزیگوت، همه کودکان + Rh (100٪ وراثت پذیری آنتی ژن D) خواهند داشت.

برای یک مرد هتروزیگوت، هفتاد و پنج درصد کودکان Rh + و بیست و پنج درصد - خواهند بود.

بیماری همولیتیک نوزادان بر اساس سیستم Rh

بر اساس وجود فاکتور Rh، همه بیماران به Rh + و - تقسیم می شوند.

آنتی ژن Rh یا D یک لیپوپروتئین با ساختار پیچیده ای از آنتی ژن ها است. فقط در واقع شده است سطح داخلیغشای گلبول قرمز وجود آنتی ژن D بر روی غشاهای گلبول قرمز نشان می دهد که خون بیمار Rh + است. افراد Rh منفی آنتی ژن D ندارند.

آنتی ژن D فقط در غشاهای گلبول قرمز وجود دارد و نمی توان آن را در سایر سلول ها و بافت های بدن یافت. همچنین، انسان آنتی‌بادی‌های طبیعی خود را برای آنتی‌ژن Rhesus ندارد.

فرآیندهای تمایز آنتی ژن D در جنین در هفته پنجم رشد آغاز می شود. حداکثر فعالیت فاکتور Rh در ماه پنجم یا ششم مشاهده می شود. ایمن سازی خون Rh منفی مادر (تشکیل آنتی بادی های ضد O) زمانی اتفاق می افتد که گلبول های قرمز Rh+ وارد خون Rh- شوند.

با این حال، چندین محرک آنتی ژنی برای ایجاد یک پاسخ ایمنی مورد نیاز است. یعنی ایزوایمونیزاسیون (تشکیل آنتی بادی های ضد O) در بارداری اول فقط در 2 درصد موارد امکان پذیر است.

به عنوان یک قاعده، پس از تولد از یک مادر رزوس + یک فرزند رزوس، بدن مادر در ابتدا حساس می شود. این در نتیجه فرآیند انتقال میکرو به خون منفی مادر، گلبول های قرمز مثبت کودک رخ می دهد.

انتقال میکرو با سقط جنین، جداشدن جفت، ژستوز بارداری، افزایش می یابد. بیماری های التهابی، همراه با اختلال در نفوذپذیری جفت و غیره. همه این عوامل باعث افزایش نفوذ گلبول های قرمز + Rh به خون مادر شده و تشکیل آنتی بادی های ضد O را علیه آنها افزایش می دهد.

آسیب جنین زمانی ایجاد می شود که مقدار کافی آنتی بادی ضد O وارد خون جنین شود و باعث همولیز (تخریب) شود.

هر بارداری بعدی باعث تقویت ویژگی های مادر می شود واکنش ایمنیو خطر ابتلا به بیماری همولیتیک نوزاد را با توجه به Rh افزایش می دهد.

در طول بارداری اول، اگر زن قبلاً در نتیجه انتقال خون ناسازگار Rh یا ABO ایمن شده باشد، تضاد Rh ممکن است.

بیماری همولیتیک نوزاد نتیجه واکنش سیستم ایمنی مادر به جنین خودش است.

همولیز چگونه اتفاق می افتد؟

پس از اینکه گلبول های قرمز توسط آنتی بادی ها آسیب می بینند، در کبد و طحال متلاشی می شوند.

همولیز اولیه خارج عروقی است. در نتیجه این فرآیند، هموگلوبین گلبول های قرمز متلاشی شده وارد جریان خون نمی شود، بلکه توسط ماکروفاژهای بافتی به رنگدانه صفرا - بیلی روبین تبدیل می شود.

مهم!همولیز داخل عروقی با سردردهای تنشی شدید شروع می شود و به عنوان یک شاخص پیش آگهی بسیار نامطلوب در نظر گرفته می شود.

HDN در صورت تضاد رزوس. علل

خطر ابتلا به ناسازگاری Rh با هر بارداری بعدی افزایش می یابد.

بروز سردرد تنشی با وجود موارد زیر در یک زن تسهیل می شود:

یک یا چند سقط جنین؛
وقفه های خود به خود (سقط جنین)؛
بارداری و زایمان با جنین Rh+؛
انتقال خون؛
جداشدگی جفت، ژستوز و پاتولوژی های شدید عفونی و التهابی در تاریخچه مادر.
عفونت مایع آمنیوتیک؛
پیوند اعضا و بافت؛
HDN در طول زایمان های قبلی

بیماری همولیتیک نوزادان بر اساس گروه خونی

برای ایجاد ناسازگاری گروهی، مادر باید گروه 0 (گروه خونی 1) و نوزاد باید دارای گروه دوم (A) یا سوم (B) باشد.

اغلب، ناسازگاری در مادران با گروه اول (0) و جنین با گروه دوم (A) رخ می دهد. آنتی ژن B و β-آگلوتینین های گروه سوم نسبت به آنتی ژن A و α-آگلوتینین ها فعالیت آنتی ژنی کمتری دارند.

خطر ابتلا به ناسازگاری ABO با افزایش می یابد بارداری های بعدی. در اولین زایمان، اگر مادر حساسیت پنهانی داشته باشد که قبل از بارداری ایجاد شده است، ممکن است درگیری ایجاد شود.

ایمن سازی پنهان می تواند در نتیجه واکسیناسیون شدید رخ دهد بیماری های عفونی، انتقال خون و غیره

بیماری همولیتیک جنین که بر اساس سیستم ABO ایجاد می شود، از نظر بالینی بسیار ساده تر از ناسازگاری فاکتور Rh است. این توسط توضیح داده شده است:

اولاً، حجم زیادی از خون جنین برای ایجاد حساسیت کافی مادر مورد نیاز است.
ثانیا، برخلاف آنتی ژن D، A و B نه تنها در سلول های گلبول قرمز، بلکه در مایع آمنیوتیک، جفت و بافت جنین نیز وجود دارد. این باعث خنثی شدن بیشتر آنتی بادی های مادر می شود.

برای مرجع.تخریب گلبول های قرمز در نوزادان نارس بسیار نادر است، زیرا آنتی ژن های A و B دیرتر از فاکتور Rh بالغ می شوند.

طبقه بندی انواع بیماری همولیتیک جنین

به دلیل توسعه، آنها متمایز می شوند:

HDN ناسازگار رزوس؛
ABO ناسازگار؛
مطابق با سایر سیستم های Rh توسعه یافته است.

اشکال بیماری همولیتیک جنین:

خیساندن جنین و مرگ داخل رحمی؛
HDN با قطره (ادماتوز)؛
ایکتریک؛
با همولیز گلبول قرمز (کم خونی بدون سندرم قطره و ایکتریک).

شدیدترین و نامطلوب ترین پیش آگهی، فرم ادماتوز است. شکل کم خونی معمولاً خفیف است.

در نوع ایکتریک بیماری همولیتیک جنین عبارتند از: سیر خفیف، متوسط و شدید بیماری.

عوارض سردرد تنشی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

بدون عارضه؛
پیچیده (با انعقاد داخل عروقی منتشر، کاردیوپاتی، سندرم هیپوگلیسمی، ضخیم شدن صفرا، توسعه کرنیکتروس و غیره).

مکانیسم وقوع

خیساندن داخل رحمی جنین همراه با مرگ داخل رحمی آن در صورتی مشاهده می‌شود که آنتی‌بادی‌های مادر در طول بارداری بر جنین تأثیر بگذارد. این شکل را می توان در درگیری شدید رزوس مشاهده کرد.

گاهی اوقات مرگ داخل رحمی رخ نمی دهد و پس از تولد ادماتوز (یک فرم بسیار شدید و نامطلوب با خطر مرگ و میر بالا) یا یک فرم شدید ایکتریک-آنمیک تشخیص داده می شود.

اگر آنتی بادی ها در هنگام زایمان در معرض قرار گیرند، ممکن است نوع ایکتریک کم خونی یا پس از زایمان از بیماری همولیتیک نوزاد ایجاد شود. این گزینه ها برای ناسازگاری گروه خونی و تضاد خفیف Rh معمولی هستند.

دو پیوند اصلی در ظاهر علائم اصلی وجود دارد:

تخریب سیستم ایمنی (همولیز) سلول های گلبول قرمز (برون عروقی و داخل عروقی)؛
کمبود آنزیم کبدی، با ایجاد هیپربیلی روبینمی غیر کونژوگه.

مقدار بیلی روبین غیر کونژوگه به شدت تخریب گلبول های قرمز بستگی دارد. در همولیز خفیف، کبد به طور فعال از بیلی روبین حاصله استفاده می کند و بیماری با کم خونی با حداقل زردی همراه است.

در بیماری همولیتیک با همولیز شدید، کبد قادر به مقابله با بار نیست و هیپربیلی روبینمی (HB) ایجاد می شود. در پنج روز اول بیماری، فشار خون بالا به دلیل افزایش کسر غیر کونژوگه بیلی روبین ایجاد می شود. در آینده، به دلیل رکود و ضخیم شدن صفرا، کسر مزدوج نیز ممکن است افزایش یابد.

خطر فشار خون بالا این است که مغز (مغز)، کبد، ریه ها و قلب نوزاد را تحت تاثیر قرار می دهد. شدیدترین پیامد کرنیکتروس است که در نتیجه آسیب به هسته های قاعده مغز رخ می دهد.

توجهایجاد کرنیکتروس در بیماری همولیتیک پس از افزایش سطح بیلی روبین در خون بیش از 340 میکرومول در لیتر برای نوزادان ترم و بیش از 250 برای نوزادان نارس رخ می دهد.

TTH همراه با کرنیکتروس بیشتر در نوزادان نارس، بیماران مبتلا به خفگی، کم خونی شدید، خونریزی داخل بطنی، عدم تعادل الکترولیت ها و عفونت های داخل رحمی ایجاد می شود.

زردی همولیتیک در نوزادان با چندین عامل خطر می تواند توسط کرنیکتروس در سطح فشار خون 155- میکرومول در لیتر ایجاد شود.

تشخیص

عوامل خطر در سابقه مامایی مادر؛
گروه خونی Rh و نوزاد؛
HD در پویایی و نظارت ساعتی افزایش مقدار (افزایش) بیلی روبین.
نتیجه آزمایش کومبز؛
شاخص های UAC (گلبول های قرمز و Hb برای ارزیابی شدت کم خونی)، سطح و.

علاوه بر این، نظارت ایمونولوژیک مادر (تیتر آنتی بادی Rh) و همچنین معاینه اولتراسوند جنین انجام می شود.

معیارهای تشخیص بیماری همولیتیک در جنین عبارتند از:

وجود ادم و کم خونی شدید در نوزاد هنگام تولد، با سطح هموگلوبین کمتر از صد و بیست گرم در لیتر و مقدار هماتوکریت کمتر از چهل درصد.
تست کومبس مثبت است و زردی در روز اول پس از تولد ظاهر می شود.
رنگ پریدگی شدید پوست در روز اول و کم خونی.

برای ارزیابی سریع شدت زردی، از مقیاس کرامر استفاده می شود:

بیماری همولیتیک جنین. علائم

علائم بیماری همولیتیک با توجه به شکل توسعه متفاوت است. مقیاس آپگار از نظر درک وضعیت یک نوزاد جالب است. نمره ای در این مقیاس اغلب همراه با وزن و قد کودک گزارش می شود.

این مقیاس توسط ویرجینیا آپگار متخصص بیهوشی آمریکایی در سال 1952 پیشنهاد شد. مقیاس نشان می دهد سیستم سادهارزیابی وضعیت نوزاد در اولین دقایق زندگی. البته این مقیاس شامل ارزیابی از نقطه نظر نیاز به اقدامات احیا است.

با این حال، برای والدین، این مقیاس ها می توانند ارزیابی واقعی از فرزندشان ارائه دهند.

بیماری همولیتیک ادم

بیماری همولیتیک ادم را می توان با تشخیص ظاهرکودک. چنین بیمارانی با موارد زیر مشخص می شوند:

رنگ پریدگی شدید پوست و غشاهای مخاطی، گاهی اوقات ممکن است زردی مشاهده شود.
رنگ زرد مایع آمنیوتیک و بند ناف؛
نارسایی تنفسی و قلبی عروقی؛
anasarca، توسعه آسیت و هیدروپریکارد.
امتیاز آپگار پایین

سندرم کبدی نیز ایجاد می شود.

توجه!ادم بیماری همولیتیک جنین بدون کافی مداخله پزشکیاز جمله انتقال خون جایگزین در نوزادان، منجر به اختلال شدید عملکرد چند اندام و مرگ می شود.

نمره آپگار

تفسیر مقیاس آپگار

مقادیر از هفت تا ده امتیاز نتیجه خوبی در نظر گرفته می شود. چنین کودکانی به مراقبت های پزشکی تخصصی نیاز ندارند.

مقادیر از چهار تا شش نشان می دهد وضعیت متوسطعزیزم. چنین بیمارانی نیاز به اقدامات احیا دارند.

شاخص های کمتر از چهار نشان دهنده نیاز به انتقال فوری کودک به بخش اورژانس است.

بیماری همولیتیک زردی

این شایع ترین شکل HDN است. شدت تظاهرات بالینی و پیش آگهی به فعالیت تخریب گلبول های قرمز بستگی دارد.

رنگ زرد مایع آمنیوتیک، بند ناف و پوست نوزاد در معاینه اولیه در موارد جداگانه و در موارد شدید مشاهده می شود. سندرم کبدی در عرض شش تا دوازده ساعت پس از تولد ایجاد می شود.

زردی زود و در روز اول ایجاد می شود. در هنگام تولد ممکن است رنگ پریدگی متوسطی وجود داشته باشد که ممکن است بعداً افزایش یابد.

سردرد تنشی کم خون

بیماری همولیتیک نوزادان. عواقب

خطرناک ترین و شدیدترین پیامد ایجاد انسفالوپاتی بیلی روبین یا کرنیکتروس (KJ) است - آسیب به سیستم عصبی به دلیل آسیب ناشی از بیلی روبین به هسته های مغز.

این عارضه از روز سوم تا هفتم (گاهی تا دهم) زندگی بروز می کند.

مرحله اول YJ (مسمومیت) با بی حالی نوزاد، برگشت مداوم، استفراغ مکرر، مکیدن کند یا امتناع کامل از غذا مشخص می شود. تون عضلانیکاهش می یابد، پوست رنگ پریده، خودکار جویدن (حرکات خودکار، تکراری لب ها)، خمیازه مداوم و چشم های سرگردان مشاهده می شود.

در این مرحله با مراقبت های پزشکی به موقع، آسیب به سیستم عصبی برگشت پذیر است.

در مرحله دوم، علائم کلاسیک ظاهر می شود:

فریاد "مغزی" (تند، بلند و کشیده)؛
ناپدید شدن یا سرکوب شدید رفلکس ها؛
ظهور علائم چشمی حرکتی (توسعه نیستاگموس، "غروب خورشید")
فونتانل بزرگ برآمده؛
ژست سگ اشاره گر

ژست سگ اشاره گر (کودک به پهلو دراز می کشد و پاهایش را به سمت شکمش آورده و سرش را به عقب پرتاب کرده است).

برای مرجع.برگشت ناپذیر اختلالات عصبیدر ماه سوم تا پنجم زندگی به طور کامل تشکیل می شود. ایجاد فلج، فلج، اختلالات چشمی حرکتی، تاخیر رشد شدید

درمان سردرد تنشی

درمان بیماری همولیتیک نوزادان باید با هدف جلوگیری از افزایش فشار خون، از بین بردن کم خونی و اصلاح اختلالات متابولیک باشد.

یک سوال متداول این است که آیا می توان با HDN شیر داد و به صورت جداگانه در نظر گرفته می شود؟ در بعضی موارد، تغذیه طبیعیممکن است به دلیل بی حالی شدید کودک و مکیدن بیش از حد کند امکان پذیر نباشد.

در اشکال خفیف هیچ منع مصرفی برای تغذیه وجود ندارد. در موارد شدید، اگر کودک نیاز به تزریق خون جایگزین داشته باشد، شیردهی پس از تثبیت وضعیت نوزاد آغاز می شود.

برای مرجع.تمام درمان‌های سردرد تنشی به دو دسته محافظه‌کارانه (ایمونوگلوبولین IV و فتوتراپی) و جراحی (تزریق خون جایگزین) تقسیم می‌شوند.

تجویز زودهنگام ایمونوگلوبولین می تواند شدت تخریب گلبول های قرمز را کاهش دهد.

فتوتراپی به کاهش سردرد کمک می کند، بنابراین بدون وقفه و در حالت با دوز بالا انجام می شود.

نشانه های جایگزینی برای تزریق خون در بیماری همولیتیک سطوح بیلی روبین است:

بیش از 68 میکرومول در لیتر خون بند ناف؛
بیش از صد و هفتاد در روز اول، 256 در روز دوم، از 340-400 در روز سوم.

نشانه های اضافی شامل کم خونی شدید و افزایش سریع بیلی روبینمی بالای شش تا هشت میکرومول در لیتر در ساعت و واکنش کومبس + است.

پیش بینی

شدت آسیب عصبی و برگشت پذیری آن در YJ به شکل بیماری و به موقع بودن مراقبت های پزشکی اورژانسی بستگی دارد.

مهم.پیشگیری در صورت ناسازگاری Rh انجام می شود. برای انجام این کار، ظرف سه روز پس از اولین زایمان، ایمونوگلوبولین ضد رزوس D اختصاصی به زن داده می شود.

عوامل دفاع طبیعی بدن در برابر درگیری Rh

برای مرجع.لازم به ذکر است که HDN تقریباً در یک مورد از 20 مورد ایجاد می شود. این به این دلیل است که حتی اگر مادر Rh- و جنین Rh + داشته باشد، تعدادی از عوامل محافظتی وجود دارد که از ایجاد درگیری Rh جلوگیری می کند.

اولین مکانیسم محافظتی جفت است. در یک دوره بارداری طبیعی و بدون عارضه، بیش از 0.2 میلی لیتر خون جنین به سد خونی جفت نفوذ نمی کند و حداقل 0.5 میلی لیتر برای ایمن سازی مادر لازم است.

وجود ناسازگاری گروهی در ترکیب با ناسازگاری Rh می تواند به عنوان یک عامل محافظتی عمل کند. واقعیت این است که برخی از گلبول های قرمز جنین که وارد بدن مادر می شوند توسط آنتی ژن های گروه طبیعی او مسدود می شوند.

وجود سرکوب سیستم ایمنی در یک زن در دوران بارداری نیز ممکن است به عنوان محافظت در برابر ایجاد سردرد تنشی عمل کند.

برای مرجع.در یک زن رزوس مثبت که از یک مادر مثبت هتروزیگوت متولد شده است، حساسیت به آنتی ژن D ممکن است کاهش یابد و حدود 30 درصد از افراد نسبت به آنتی ژن D مصونیت مادرزادی دارند (یعنی قادر به ارائه پاسخ ایمنی نیستند. به آن).