علت شناسی سندرم DIC. سندرم DIC (سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر): چیست، درمان، علل، علائم، علائم. چه اتفاقی می افتد؟

انعقاد داخل عروقی منتشر یا انعقاد داخل عروقی منتشر اختلالی در توانایی لخته شدن خون است که در پس زمینه تأثیر بیش از حد ایجاد می شود. عوامل پاتولوژیک. این بیماری مستلزم تشکیل لخته های خون و آسیب به اندام ها و بافت های داخلی است. این اختلال نمی تواند مستقل باشد، علاوه بر این، هر چه بیماری زمینه ای شدیدتر باشد، این سندرم بارزتر است. علاوه بر این، حتی اگر بیماری زمینه ای تنها یک اندام را تحت تاثیر قرار دهد، با ایجاد سندرم ترومبوهموراژیک، درگیری سایر ارگان ها و سیستم ها در روند پاتولوژیک اجتناب ناپذیر است.

بیماری مانند سندرم DIC متعلق به این گروه است اختلالات شدیدنیاز به مداخله پزشکی فوری این به دلیل این واقعیت است که مرگ در بیش از نیمی از موارد ثبت شده رخ می دهد. این سندرم با افزایش خونریزی، ظاهر یک بثورات مشخصه و اختلال در عملکرد اندام های آسیب دیده همراه است. در موارد شدید بیماری، شوک و خونریزی شدید ممکن است رخ دهد. خونریزی گسترده ای که از بین بردن آن دشوار است، تهدید کننده زندگی است.

تشخیص سندرم DIC با استفاده از حضور انجام می شود ویژگی های مشخصهبیماری، و همچنین به لطف کواگولوگرام و سایر آزمایشات آزمایشگاهی. درمان سندرم DIC با هدف بازیابی توانایی لخته شدن خون با استفاده از آن انجام می شود داروها. موفقیت درمان از بسیاری جهات به زمان پذیرش بیمار در کلینیک، مرحله بیماری و رعایت توصیه های پزشک بستگی دارد.

اتیولوژی

سندرم DIC به عنوان یک اختلال مستقل بسیار نادر است - اغلب در پس زمینه بیماری های دیگر رخ می دهد. عوامل مستعد کننده بیماری عبارتند از:

فرآیندهای شدید التهابی و عفونی با طبیعت های مختلف - باکتریایی، ویروسی، قارچی؛
عوارض بعد از جراحی؛
بیماری های خود ایمنی؛
نئوپلاسم های بدخیم در اندام های داخلی؛
واکنش پاتولوژیک به انتقال اجزای خون؛
ارگانیسم های حاد ناشی از مصرف مواد شیمیایی یا زهر مار؛
کاهش شدید فشار خون؛
استفاده طولانی مدت از داروهایی که با لخته شدن خون تداخل دارند یا خطر لخته شدن خون را افزایش می دهند.

سندرم DIC در زنان و زایمان گسترده است، زیرا چنین اختلالی اغلب در نوزادان مشاهده می شود. عوامل مستعد کننده ممکن است:

بارداری پیچیده؛
کمبود اکسیژن؛
هیپوترمی بدن مادر باردار؛
صدمات.

در دوران کودکی و نوجوانی، دلایل اصلی بیان از این سندرمهستند:

دوره شدید پس از عفونت؛
عارضه فرآیندهای التهابی که عملکرد کبد و کلیه را مختل می کند.
طیف گسترده ای از آسیب ها

در زنان باردار، پیش نیازهای اصلی برای ظهور سندرم ترومبوهموراژیک عبارتند از:

از دست دادن خون گسترده - در هنگام زایمان یا آسیب؛
جدا شدن زودرس جفت از رحم؛
حاملگی شدید با تظاهرات ژستوز، اکلامپسی و پره اکلامپسی؛
ناسازگاری گروه خونی و فاکتور Rh بین مادر و کودک؛
وجود جنین مرده در رحم برای مدت طولانی؛
آسیب های کانال زایمان؛
پارگی رحم؛
انتقال گلبول های قرمز ناسازگار با خون زن؛
تحریک طولانی مدت زایمان

هر گونه تغییر در لخته شدن خون با انجام کواگولوگرام قابل تشخیص است.

انواع

بسته به مرحله پیشرفت بیماری، یک طبقه بندی وجود دارد:

هایپرانعقاد - افزایش توانایی لخته شدن خون؛
انتقالی - وجود همزمان لخته های خون و خونریزی گسترده در بیمار.
hypocoagulation - کاهش انعقاد.
مرحله نتیجه چندین گزینه برای پایان دادن به بیماری وجود دارد - مرگ یا بهبودی.

در برخی شرایط، فازها ممکن است دوباره ظاهر شوند.

توسط دوره بالینی این اختلالتقسیم بر:

سندرم حاد DIC - که با توسعه سریع بیماری مشخص می شود. زمان از چند ساعت تا چند روز متغیر است.
تحت حاد - رشد در طول یک هفته رخ می دهد.
سندرم مزمن DIC - دوره طولانیکه می تواند ماه ها یا سال ها طول بکشد.
موج دار - دوره های افزایش خونریزی متناوب با دوره های تشکیل لخته خون است.

علاوه بر این، این سندرم می تواند موضعی باشد - فقط یک اندام را تحت تاثیر قرار می دهد یا محلی - چندین اندام و سیستم یا کل بدن در معرض فرآیند پاتولوژیک قرار می گیرند. هر گونه تغییر در لخته شدن خون را می توان با استفاده از کواگولوگرام تشخیص داد.

علائم

میزان بیان علائم بیماری به طور مستقیم به مرحله بیماری بستگی دارد. در دوره حاددر عرض چند ساعت، علائمی مانند کاهش قابل توجه فشار خون، دوره های از دست دادن هوشیاری، تورم ریه ها، و همچنین خونریزی گسترده - رحم، بینی، ریوی. در این مرحله از DIC در دوران بارداری، احتمال مرگ هم برای مادر و هم برای نوزاد بسیار زیاد است.

مرحله تحت حاد اغلب ماهیت موضعی دارد و پاتوژنز مطلوب تری دارد. با بثورات هموراژیک، کبودی و هماتوم، افزایش خونریزی از زخم ها یا غشاهای مخاطی بیان می شود. پوست رنگ پریده و سرد است. ادم بافت های کلیه، کبد و دستگاه گوارش به شدت ایجاد می شود. با پیشرفت سندرم ترومبوهموراژیک، اختلال در عملکرد اندام ها و سیستم های آسیب دیده مشاهده می شود.

سایر علائم این بیماری در بزرگسالان و کودکان عبارتند از:

پوست در نوک انگشتان و بینی رنگ مایل به آبی پیدا می کند.
تنفس سریع نشان دهنده آسیب ریه است.
اختلال در هماهنگی حرکات؛
نشانه است؛
کاهش حجم ادرار دفع شده؛
تشنج؛
حملات استفراغ؛
اسهال؛
زخم مخاط معده؛
بدن؛
خونریزی های گسترده

هنگامی که اولین علائم ظاهر می شود، به ویژه در نوزادان و کودکان کوچک، باید فوراً با یک مرکز پزشکی تماس بگیرید. بر مراحل اولیهتشخیص سندرم با استفاده از کواگولوگرام امکان پذیر است.

عوارض

از آنجایی که سندرم DIC به شرایط حادنیاز به مراقبت فوری پزشکی، تجدید نظر بی موقعبه متخصصان مستلزم بروز چنین عوارضی در بزرگسالان و کودکان است:

اختلال در عملکرد طبیعی اندام های داخلی آسیب دیده به دلیل توقف جریان خون در آنها و تشکیل لخته های خون.
حالت شوک - به دلیل کاهش شدیدشاخص های فشار خون؛
کاهش سطح هموگلوبین در نتیجه خونریزی های گسترده.
کما

بدون درمان مناسب و مهمتر از همه، تقریباً هر بیمار مبتلا به این سندرم می میرد. برای جلوگیری از این اتفاق، لازم است بلافاصله پس از ظاهر شدن اولین علائم، با پزشک مشورت کنید، او یک کواگولوگرام - آزمایش توانایی خون برای لخته شدن - تجویز می کند. با درمان موثر، چهار بیمار از هر پنج بیمار می توانند زنده بمانند.

تشخیص

تشخیص سندرم DIC شامل جمع آوری دقیق اطلاعات در مورد پاتوژنز است. دلایل ممکنبروز بیماری، وجود و شدت علائم. معاینه فیزیکی بیمار نقش مهمی در تأیید تشخیص دارد - تشخیص رنگ زرد رنگ پوست و غشاهای مخاطی، نبض سریع و کاهش فشار خون.

اطلاعات بیشتری کسب کنید و مرحله بیماری را تعیین کنید تست های آزمایشگاهیخون، به ویژه کواگولوگرام - ارزیابی توانایی خون برای لخته شدن. انجام دادن تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییبه تعیین سطح اجزایی مانند کلسترول در جریان خون کمک می کند، اسید اوریکگلوکز، کراتینین، الکترولیت ها. مدت زمان لخته شدن خون ارزیابی می شود. علاوه بر این، چندین آزمایش ویژه برای تشخیص خونریزی های زیر جلدی انجام می شود.

معاینه سخت افزاری بیماران شامل:

سونوگرافی - تشخیص تغییرات در ساختار اندام ها و لخته های خون بزرگ را امکان پذیر می کند.

در برخی موارد، مشاوره اضافی با یک درمانگر ممکن است لازم باشد - اگر بیماران بزرگسال هستند، متخصص خون - برای نوزادان، کودکان سن کمترو نوجوانان، متخصص زنان و زایمان - برای زنان باردار.

پس از دریافت تمام نتایج آزمایش، به ویژه کواگولوگرام ها و معاینات، متخصص مؤثرترین تاکتیک ها را برای درمان سندرم و دستورالعمل هایی که باید در طول درمان رعایت شود، تجویز می کند.

رفتار

بیمارانی که تشخیص داده شده است این بیماری، نیاز به احیای فوری دارد. اساس درمان سندرم DIC عبارت است از:

از بین بردن علت اصلی بیماری - مصرف آنتی بیوتیک ها، ضد قارچ ها و داروهای ضد ویروسیو همچنین موادی برای عادی سازی فشار خون؛
بازیابی جریان خون طبیعی - با معرفی جایگزین های پلاسما.
عادی سازی لخته شدن خون - انتقال خون یا تجویز داخل وریدیپلاسما و پلاکت ها استفاده از تصفیه خون سخت افزاری و مصرف داروهایی برای جلوگیری از تشکیل لخته خون ضروری است. اثربخشی درمان از طریق آزمایش های منظم انعقاد مشاهده می شود.

بسته به آسیب به اندام های داخلی، این اختلالات برطرف می شوند. در زنان باردار با زایمان زودرس، تحریک فوری زایمان ضروری است.

جلوگیری

اقدامات پیشگیرانه برای سندرم ترومبوهموراژیک شامل رعایت قوانین زیر است:

حذف به موقع عوامل مستعد کننده ای که می تواند منجر به بروز سندرم در نوزادان، کودکان خردسال، نوجوانان و بزرگسالان شود.
هنگام درمان عفونت، داروهای ضد انعقاد مصرف کنید.
تماس با مواد سمی را محدود کنید.

پیش آگهی بیماری به طور مستقیم به پاتوژنز، علل شکل گیری بیماری، درمان به موقع و رعایت دستورالعمل های تعیین شده توسط پزشک معالج بستگی دارد. برای احتمال بیشتری دارداگر پیش آگهی مطلوبی دارید، هنگامی که اولین علائم بیماری را بیان می کنید، باید با متخصصانی تماس بگیرید که یک کواگولوگرام را تجویز می کنند، که با آن می توانید DIC را در مراحل اولیه تشخیص دهید.

آیا همه چیز در مقاله از نظر پزشکی صحیح است؟

فقط در صورتی پاسخ دهید که تایید کرده اید دانش پزشکی

سندرم DIC - وضعیت پاتولوژیک، ارتباط مستقیم با اختلال عملکرد سیستم هموستاز بدن دارد. تفاوت اصلی بین ترومبوز موضعی و سندرم DIC ماهیت نسبتاً محدود این تغییرات در مورد اول و تعمیم آنها با محلی سازی غالب در ریز عروق- در دومی ترومبوز عروق بزرگتر می تواند به عنوان جزء یا نهایی این سندرم ایجاد شود. مطابق با ویژگی های اتیوپاتوژنتیک سندرم، اختلالات هموستاز پیش انعقاد یا عروقی-پلاکتی غالب است یا هر دو به یک اندازه فعال می شوند.

سندرم DIC غیراختصاصی است و در بسیاری از بیماری ها و شرایط پاتولوژیک ایجاد می شود: قلبی عروقی (MI کانونی بزرگ، نقایص مادرزادی قلب "آبی"، نارسایی قلبی، و غیره)، همه انواع شوک، از جمله کاردیوژنیک. سندرم DIC یکی از عوارض انتقال خون ناسازگار است، آسیب شناسی تروماتولوژیک، عفونی-عفونی، انکولوژیک، مامایی، ایتروژنیک، خودایمنی و کمپلکس ایمنی، واکنش های آلرژیک، مسمومیت با هموکاگولانت ها و سموم همولیتیک، مداخلات گسترده AIK، از جمله استفاده از روش های جراحی. .

پاتوژنز DIC با فعال شدن فاکتورهای انعقاد خون با کاهش بعدی آنها، تحریک بیش از حد فیبرینولیز، که با خونریزی و خونریزی گسترده، بسیار دشوار است، تعیین می شود. علل فوریتوسعه سندرم DIC مبهم است. اغلب، عوامل آن محصولات همولیز هستند، مایع آمنیوتیک 2 مکانیسم اصلی: انتشار فاکتورهای بافتی در جریان خون و تغییر تک لایه اندوتلیال.

عوامل متعددی که DIC را آغاز می کنند اغلب به هم مرتبط هستند. حتی آسیب اندوتلیال محدود، فعالیت پیش انعقادی را از طریق بیان فاکتور بافتی تحریک می کند. از جمله دلایلی که می تواند باعث آسیب اندوتلیال شود عبارتند از: معنی خاصهیپوکسی، اسیدوز و شوک به عنوان مهمترین مشخصه آسیب شناسی قلبی است. تولید ترومبوپلاستین بافتی با گسترش ناحیه تغییر اندوتلیال با قرار گرفتن در معرض ساختارهای ساب اندوتلیال، فعال شدن پلاکت ها و مسیر داخلیانعقاد خون از طریق فاکتور تماس Hageman XII که بر روی سیستم کالیکرئین-کینین، فیبرینولیز و سیستم کمپلمان تأثیر می گذارد. این با مسدود شدن عملکرد فاگوسیتی لیرهای تک هسته ای همراه است که در شرایط فیزیولوژیکیحفظ تعادل فرآیندهای هموستاز با حذف مجتمع های فیبرین محلول از خون.

شروع DIC مستقیماً با عمل ترومبوپلاستین و ترومبین و واسطه های اندوتلیوتروپیک مرتبط است. در نتیجه، انعقاد و ترومبوژنز فرآیندهای اولیه به دنبال فعال شدن و تجمع پلاکت ها هستند که ترکیبات فعال بیولوژیکی را در ترکیب با مصرف شدید فاکتورهای انعقادی آزاد می کنند. در این مورد، فعال سازی جبرانی سیستم ضد انعقاد توسط ترومبین، که به طور معمول افزایش کافی در زمینه ضد انعقاد و فیبرینولیتیک را فراهم می کند، ناکافی است. میکروترومبوژنز گسترده با افزایش فعالیت سیستم فیبرینولیز همراه با ظهور پلاسمین در خون است که فیبرین را هیدرولیز می کند، فاکتورهای V، VIII، IX، XI را غیرفعال می کند و غلظت آنها را در خون کاهش می دهد.

پروتئينازهاي ترومبين و پلاسمين باعث رسوب فيبرين مي شوند. در عین حال، آن‌ها و فیبرینوژن را تجزیه می‌کنند تا محصولات تجزیه زودهنگام و دیررس را تشکیل دهند که در پلیمریزاسیون مونومر فیبرین اختلال ایجاد می‌کند و باعث اختلال در عملکرد پلاکت می‌شود. در همان زمان، برخی از مونومرهای فیبرین در رگ‌های کوچک پلیمریزه می‌شوند و با گرفتن سلول‌های خونی، واکنش فیبرین-گلبول قرمز و کم خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتوژن را با آزاد کردن فسفولیپیدها و ATP در خون تحریک می‌کنند که القاکننده‌های DIC هستند. برخی از پلاکت‌ها که قبلاً توسط القاکننده‌های مختلف از جمله ترومبین و کلاژن فعال شده‌اند، در این کمپلکس‌های میکروترومبوتیک باند می‌شوند و ترومبوسپوندین، فیبروپلاتین و سایر پروتئین‌های چسبنده را آزاد می‌کنند، که همچنین به فرسودگی کمک می‌کند. مکانیسم های دفاعیسیستم ضد انعقاد مصرف بیش از حد فاکتورهای انعقادی، سطح بالامجتمع های فیبرین محلول، ترومبوسیتوپنی، اختلال در عملکرد مکانیسم های ضد انعقاد منجر به اجرای فرآیندهای ثانویه هیپرانعقادی، شکست هموستاز، خونریزی و خونریزی می شود.

در حال توسعه سندرم DIC دارای 4 مرحله استکه برخی از محققین آن را بیشتر از اشکال این فرآیند آسیب شناختی می دانند. مرحله اول از نظر مورفولوژیکی با میکروترومبوز عظیم همراه با مسدود شدن رگ های کوچک، ناشی از انعقاد بیش از حد و تجمع داخل عروقی سلول های خون در پس زمینه فعال شدن سیستم های هموستاز پلاسما مشخص می شود. معادل های مورفولوژیکی این مرحله از DIC عبارتند از فیبرین، هیالین، کروی، پلاکت، لکوسیت، میکروترومب های گلبول قرمز (قرمز) که ترکیب و ساختار آنها با ساختار لخته های خون در عروق بزرگ مطابقت ندارد. میکروترومب‌های فیبرین، که نقش تعیین‌کننده‌ای در تشخیص مورفولوژیکی DIC دارند، مانند نمونه‌های هیالین، عمدتاً از فیبرین با ترکیب کم و بیش قابل توجهی از فیبرینوژن تشکیل شده‌اند (شکل 2.4).
برنج. 2.4. فیبرین در مجرای ریزرگ خون رسوب می کند

چارچوب میکروترومبی های کروی گلبول های قرمز تجمع یافته با همولیز است که بر روی پوسته های شسته شده آن توده های فیبرین رسوب می کنند. میکروترومب های پلاکتی یا لایه ای، همراه با فشرده قرار دارند پلاکت خون، شامل گلبول های قرمز منفرد، لکوسیت ها و رشته های فیبرین است. یک عامل مستعد کننده برای تشکیل چنین میکروترومبی، تغییرات جایگزین در سلول های اندوتلیال است.

ترومب های سفید یا لکوسیتی اغلب در سندرم DIC با علت عفونی تشکیل می شوند که عمدتاً در قسمت های انتهایی بستر میکروسیرکولاتوری قرار دارند. لخته های خون قرمز، که اجزای اصلی آن گلبول های قرمز لجن شسته شده و رسوبات فیبرین هستند، در تمام قسمت های بستر میکروسیرکولاتوری شناسایی می شوند.

مرحله دوم سندرم DIC، انعقاد مصرف، با ترومبوسیتوپنی، رسوب فیبرین داخل عروقی با کاهش محتوای خونی فیبرینوژن و سایر عوامل انعقادی پلاسما تعیین می شود. خود را به صورت هایپر انعقاد و هیپوکوگولاسیون به شکل خونریزی و علائم نشان می دهد دیاتز هموراژیک. انعقاد مصرفی نتیجه میکروترومبوز گسترده با افزایش استفاده از فاکتورهای انعقادی و حذف مواد منعقد کننده فیبرین از جریان خون توسط فاگوسیت ها و همچنین سلول های کبد و طحال است.

فعال شدن فیبرینولیز در مرحله سوم DIC، بازیابی همپرفیوژن در بستر میکروسیرکولاتور را تضمین می کند و لومن رگ های کوچک را از توده های ترومبوتیک آزاد می کند. در همان زمان، ظهور پلاسمین در خون، یک پروتئاز بسیار فعال که فیبرینوژن و فیبرین را تجزیه می کند، به تشکیل ثانویه به اصطلاح میکروترومبی هیالین کمک می کند.

مرحله چهارم، مرحله بهبودی به پایان می رسد تظاهرات باقی ماندهمحاصره قبلی ریزرگ ها به شکل تغییرات دیستروفیک و نکروز در بافت های آسیب دیده با بهبودی یا در صورت نامطلوب بودن روند روند با ایجاد نارسایی حاد کلیوی، کبدی، آدرنال، ریوی یا موارد دیگر به پایان می رسد. نارسایی ارگان ها.

تصویر بالینی و مورفولوژیکی سندرم DIC توسط ماهیت تعیین می شود عوامل اتیولوژیک، شدت و مدت عمل، کفایت و اثربخشی آنها اقدامات درمانی. علیرغم ماهیت کلی فرآیند پاتولوژیک، تصویر کلی اغلب تحت سلطه است تخلفات منطقه ایبا آسیب غالب به ریه ها (68%)، کلیه ها (66%)، طحال و کبد (به ترتیب 52 و 50%).

آسیب مکرر ریه با عملکرد آنها به عنوان نوعی فیلتر عروقی توضیح داده می شود. که در مویرگ های خونیریه ها محصولات دگرسانی و ذرات خارجی را حفظ می کنند، که محرکی برای راه اندازی سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر، تحریک انعقاد داخل عروقی، تجمع، لجن و آگلوتیناسیون سلول های خونی با تشکیل همه انواع میکروترومب ها است. میکروترومبی های متعدد، از نظر ترکیب چندشکل، باعث ایجاد پدیده های انحطاط در اندام های پارانشیمی می شوند و با یک دوره طولانی فرآیند - تغییرات نکروبیوتیک و نکروز. اختلالات میکروهمودینامیکی با شیوع و مدت زمان قابل توجهی می تواند منجر به نارسایی اندام شود که به شدت تصویر بالینی را تشدید می کند. میکروترومبوز گسترده و شدید گاهی اوقات با انسداد ترومبوتیک شریان های مستعد از نوع عضلانی و عضلانی-الاستیک، به عنوان مثال، با آترواسکلروز یا ضایعات بافت همبند سیستمیک، پیچیده می شود.

یکی از اجزای اجباری تصویر بالینی و مورفولوژیکی خون در DIC، سندرم ترومبوهموراژیک است که تقریباً در 40٪ موارد با از دست دادن خون شدید، خونریزی های چند نقطه ای یا گسترده در بدن رخ می دهد. اندام های مختلف. اغلب اینها آلوئول های ریوی، ضخامت غدد فوق کلیوی، پارانشیم کبد، طحال، کلیه ها، نواحی ساب اندو و ساب اپی کاردیال در قلب هستند. ظاهر بثورات خونریزی دهنده با خال های کوچک و بزرگ روی پوست، خونریزی های متعدد در محل های تزریق و برش های جراحی نیز مشاهده می شود.

در سیستم عصبی مرکزی، میکرونکروز، که اغلب توسط ترومب های فیبرین ایجاد می شود، با خونریزی های داخل بافتی و داخل نخاعی همراه است. در دستگاه گوارش، میکروترومبوز گسترده و خونریزی در غشای مخاطی منجر به زخم های حادمعده، گاستریت فرسایشی، انتروکولیت. نارسایی یک یا چند عضو، هیپوفیبرینوژنمی و سندرم ترومبوهموراژیک اغلب با کم خونی پس از خونریزیو افت فشار خون شدید، اختلالات ضربان قلبو علائم مغزی

بسته به سرعت توسعه و ویژگی های دوره، مرسوم است که بین اشکال حاد، تحت حاد و مزمن سندرم DIC تمایز قائل شود. ماهیت عمومی شکل حاد به دلیل ورود سریع و عظیم جزء ترومبوپلاستین به جریان خون طی یک دوره چند ساعته تا یک روزه منجر به حالت شوک می شود: خاموشی، افت فشار خون، نارسایی حاد چند اندام، اغلب با علائم. نکروز کانونی پانکراسو انتروکولیت اولسراتیو فرسایشی.

شکل تحت حاد در طی چند روز و گاهی حتی 1 هفته ایجاد می شود. ماهیت موزائیک علائم همراه نشان دهنده یک فرآیند چند اندامی است، اما تصویر بالینی اغلب با علائم آسیب غالب به هر یک از اندام ها یا سیستم ها تسلط دارد. به طور کلی، علائم نسبتاً بیان شده از سندرم ترومبوهموراژیک می تواند به شدت تشدید شود، و یک ویژگی عمومی برجسته را به دست آورد، با افزودن حتی یک محرک خارجی یا درون زا، به عنوان مثال، در مورد آسیب شناسی انکولوژیک، ایتروژنیک یا بحران های طولانی کرونری.

سندرم مزمن DIC همراه با فرآیندهای التهابی و خود ایمنی (هپاتیت، پانکراتیت، پنومونی، ضایعات سیستمیکبافت همبند، انکوپاتولوژی، بیماری ایسکمیک قلب)، می تواند ماه ها طول بکشد. ضعیف شدن در طول دوره بهبودی و تشدید شدن در هنگام تشدید، سندرم DIC می تواند تأثیر قابل توجهی بر تصویر بالینی بیماری زمینه ای داشته باشد.

نتیجه سندرم DIC بر اساس علت، شدت و ماهیت توسعه تعیین می شود. در شدیدترین شکل حاد، تقریباً در 50٪ موارد تهدید کننده است کشنده, حیاتیدارای تشخیص به موقع و اقدامات درمانی متعادل با هدف بهینه سازی فرآیندهای انعقادی خون است. با اشکال کمتر شدید و طولانی مدت DIC، تاکید بر روی درمان کافیبیماری ها و فرآیندهایی که آن را تحریک می کنند.

مانند. گاوریش "اختلالات گردش خون"

تصویر بالینی شامل علائم بیماری زمینه ای (پس زمینه) است که باعث ایجاد انعقاد داخل عروقی و خود سندرم DIC شده است. دومی در توسعه خود مراحل زیر را طی می کند:

I - هیپرانعقاد و ترومبوز.
II - انتقال از هیپر انعقادی با تغییرات چند جهته در پارامترهای مختلف لخته شدن خون.
III - کاهش انعقاد عمیق (تا انعقاد کامل خون و ترومبوسیتوپنی شدید).
IV - توسعه معکوس سندرم DIC.

در DIC حاد، اولین مرحله کوتاه مدت اغلب قابل مشاهده است. برای شناسایی آن باید به ترومبوز خفیف وریدهای سوراخ شده و سوزن هنگام خون گیری برای آزمایش، لخته شدن بسیار سریع خون در لوله های آزمایش (با وجود مخلوط کردن آن با سیترات)، بروز ترومبوز بدون انگیزه و علائم نارسایی اندام (مثلاً) توجه کرد. کاهش دیورز به دلیل اختلال در میکروسیرکولاسیون در کلیه ها مانند نشانه اولیهایجاد نارسایی کلیه). اغلب، سندرم حاد DIC برای اولین بار در زمان ظهور خونریزی های متعدد در محل های تزریق، لمس، زیر محل اعمال کاف برای اندازه گیری فشار خون، در قسمت های شیب دار بدن تشخیص داده می شود. با خونریزی طولانی مدت و اغلب مکرر از محل سوراخ پوست در انگشتان دست یا در ناحیه آرنج، افزایش شدید خونریزی نوع منتشر از زخم های جراحی; با خونریزی از رحم (در حین زایمان، پس از سقط جنین و غیره) بدون مشاهده دلایل محلی، خون ریزی غشاهای سروزیانعقاد ضعیف خون در حال فرار (لخته های کوچک با لیز سریع، عدم انعقاد کامل). اغلب، خونریزی بینی و گوارشی به طور همزمان رخ می دهد، علائم اختلالات میکروسیرکولاسیون در اندام ها ظاهر می شود - ریه ها (به طور ناگهانی ایجاد تنفس بی اثر مکرر، سیانوز، خس خس سینه)، کلیه ها (کاهش دیورز، پروتئین و گلبول های قرمز در ادرار)، مغز (بی حالی). احتقان)، غده فوق کلیوی (افت مکرر فشار خون)، کبد (درد در ناحیه پیش دنده سمت راست، هیپربیلی روبینمی، یرقان). ممکن است اختلالات یک یا دیگر ارگان غالب باشد.

علائم آزمایشگاهی - تغییرات چند جهته در سیستم انعقاد خون، تبدیل به هیپوکواگولاسیون عمیق (کاهش انعقاد خون و پلاسما در آزمایش ترومبوپلاستین جزئی، آزمایش اتوکواگولاسیون، ترومبوالاستوگرام، طولانی شدن زمان ترومبین و پروترومبین، کاهش سطح فاکتورهای انعقادی پلاسما (از جمله فیبرینوژن؛ افزایش تجمع خودبخودی پلاکت ها (تکه در پلاسما) همراه با ترومبوسیتوپنی؛ افزایش محتوای گلبول های قرمز تخریب شده (تکه تکه شده) در خون؛ نتایج مثبت یک یا چند آزمایش پاراکاگولاسیون که گردش خون ترومبین فعال را نشان می دهد و کمپلکس های محلول فیبرین-مونومر (SFMC) - اتانول، پروتامین سولفات، بتا نفتول، ارتوفنانترولین. به دلیل فیبرینولیز شدید، محتوای محصولات تجزیه آنزیمی فیبرین (PDF) در پلاسما افزایش می یابد که از نظر ایمونولوژیکی یا توسط استافیلوکوکال (adhesion testSAT) تعیین می شود. در نتیجه انعقاد شدید داخل عروقی و فیبرینولیز در گردش خون، محتوای فاکتورهای انعقادی نه تنها باعث کاهش خون و پلاکت ها می شود، بلکه مهم ترین داروهای ضد انعقاد - آنتی ترومبین III (کوفاکتور هپارین)، پروتئین های C و S و همچنین پلاسمینوژن را نیز کاهش می دهد. (پروفیبرینولیزین) و فعال کننده های آن (پروکالیکرئین پلاسما، کینینوژن با وزن مولکولی بالا و غیره).

در ارتباط با انسداد میکروسیرکولاسیون و هیپوکسی اندام ها، اختلالات تشخیص داده می شود ترکیب گازخون، تعادل اسید و باز، بعداً محتوای پلاسمایی کراتینین، اوره (نارسایی حاد کلیه)، بیلی روبین (همولیز، آسیب کبدی) افزایش می یابد.

بنابراین، سندرم حاد DIC یک فاجعه شدید برای بدن است که آن را در آستانه مرگ و زندگی قرار می دهد که با اختلالات فاز شدید در سیستم هموستاز، ترومبوز و خونریزی، اختلالات میکروسیرکولاسیون و اختلالات متابولیک شدید در اندام های دارای اختلال عملکرد شدید، پروتئولیز مشخص می شود. ، مسمومیت، توسعه یا عمیق شدن پدیده شوک (ماهیت هموکاگولاسیون-هیپوپمی).

سندرم DIC تحت حاد با مدت طولانی تر از سندرم DIC حاد مشخص می شود. دوره اولیهانعقاد بیش از حد - بدون علامت یا با ترومبوز و اختلالات میکروسیرکولاسیون در اندام ها (احتقان، اضطراب، احساس ترس غیرقابل پاسخگویی، کاهش دیورز، ادم، پروتئین و گچ در ادرار) آشکار می شود.
در سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر مزمن، در برابر پس زمینه علائم بیماری زمینه ای، انعقاد شدید خون (انعقاد سریع در وریدها - خود به خود و در هنگام سوراخ شدن توسط سوزن، لوله های آزمایش)، هیپرفیبرینوژنمی، تمایل به ترومبوز، مثبت وجود دارد. آزمایشات پاراکوگولاسیون (اتانول، پروتامین سولفات و غیره). زمان خونریزی طبق دوک و بورچگریوینک اغلب کوتاه می شود و میزان پلاکت خون طبیعی یا افزایش یافته است. تجمع بیش از حد خود به خودی آنها اغلب شناسایی می شود - پوسته های کوچک در پلاسما. در تعدادی از اشکال، افزایش هماتوکریت، سطح بالای هموگلوبین و گلبول های قرمز خون و کاهش سرعت ESR وجود دارد. در برخی موارد، ترومبوز وریدهای متعدد بدون انگیزه ظاهر می شود، از جمله در موارد سرطان ناشناخته محلی سازی متفاوت(سندرم تروسو)، با واسکولیت ایمنی، کلاژنوز و ... در سایر موارد خونریزی، پتشی، کبودی، خونریزی از بینی و لثه و ... به راحتی ظاهر می شود. (در ترکیب با و بدون ترومبوز).

شرح

DIC حاد با بیماری های عفونی و سپتیک شدید (از جمله در هنگام سقط جنین، در هنگام زایمان، در نوزادان - بیش از 50٪ موارد)، انواع شوک، فرآیندهای مخرب در اندام ها، آسیب های شدید و مداخلات جراحی تروماتیک، همولیز حاد داخل عروقی همراه است. (از جمله انتقال خون ناسازگار)، آسیب شناسی مامایی (جفت سرراهی و ریزش زودرس، آمبولی مایع آمنیوتیک، به ویژه عفونی، انتشار دستیجفت، خونریزی هیپوتونیک، ماساژ رحم در حین آتونی آن)، انتقال خون انبوه (در صورت استفاده از خون برای بیش از 5 روز نگهداری خطر افزایش می‌یابد)، مسمومیت حاد (اسید، قلیا، زهر مار و غیره)، گاهی اوقات حاد عکس العمل های آلرژیتیکو همه شرایط ترمینال. پاتوژنز این سندرم در بیشتر موارد با مصرف گسترده محرک های انعقاد خون (ترومبوپلاستین بافتی و غیره) و فعال کننده های تجمع پلاکتی از بافت ها به خون، آسیب به ناحیه وسیعی از اندوتلیوم عروقی (اندوتوکسین های باکتریایی، کمپلکس های ایمنی، اجزای مکمل، محصولات تجزیه سلولی و پروتئین). در طی فرآیندهای عفونی و سپتیک، محرک‌های لخته شدن خون و آنزیم‌هایی که به دیواره‌های ریزرگ‌ها آسیب می‌رسانند نیز به شدت توسط ماکروفاژها (مونوسیت‌ها) و نوتروفیل‌ها تولید می‌شوند. الاستاز ترشح شده توسط دومی نقش مهمی در شکل گیری سندرم دیسترس ریوی (ریه شوک) دارد.

سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر تحت حاد، متناوب در فاز پایانی با سندرم حاد، با بیش از جریان ملایمهمه بیماری های فوق، و همچنین سمیت دیررس بارداری، مرگ داخل رحمی جنین، لوسمی، بیماری های کمپلکس ایمنی (اشکال تحت حاد واسکولیت هموراژیک)، سندرم تمولیتیکورمیک (سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر حاد نیز ممکن است رخ دهد).

DIC مزمن اغلب نئوپلاسم های بدخیم را پیچیده می کند ( سرطان ریه، کلیه، غده پروستات، کبد و غیره) لوسمی مزمنتمام اشکال غلیظ شدن خون (اریترمی، اریتروسیتوز)، هیپرترومبوسیتوز، نارسایی مزمن قلبی و ریوی قلب، کرونیوسپسیس، واسکولیت، همانژیوم غول پیکر (سندرم کاساباخ-مریت). DIC مزمن همچنین منجر به تماس گسترده خون (به ویژه مکرر) با یک سطح خارجی می شود - همودیالیز در نارسایی مزمن کلیه، استفاده از دستگاه های گردش خون خارج از بدن.

از نظر پاتوژنتیک یک شکل خاص همراه با کاهش پتانسیل ضد تجمع است دیواره عروقیو خون، پورپورای ترومبوسیتوپنیک ترومبوتیک (بیماری موشکویچ) است.

از نظر شماتیک، پاتوژنز سندرم DIC را می توان با توالی زیر از اختلالات پاتولوژیک نشان داد: فعال شدن سیستم، هموستاز با فازهای متناوب هیپر و هیپوکوآگولاسیون - انعقاد داخل عروقی، تجمع پلاکت ها و گلبول های قرمز - میکروترومب های رگ های خونی و انسداد میکروسیرکولاسیون. در اندام هایی با اختلال عملکرد و دیستروفی - کاهش اجزای انعقادی خون و سیستم های فیبرینولیز، ضد انعقاد فیزیولوژیکی (آنتی ترومبین III، پروتئین های C و S)، کاهش محتوای پلاکت در خون (مصرف ترومبوسیتوپنی). اثر سمی محصولات تجزیه پروتئین انباشته شده در مقادیر زیادهم در خون و هم در اندام ها در نتیجه فعال شدن شدید سیستم های پروتئولیتیک (انعقاد، کالیکرینین، فیبرینولیتیک، مکمل و غیره)، اختلال در خون رسانی، هیپوکسی و تغییرات نکروز در بافت ها، تضعیف مکرر سم زدایی و عملکرد دفعیکبد و کلیه ها این انفجار پروتئولیتیک با تجمع محصولات سمی تجزیه پروتئین در خون و فضای خارج عروقی به عنوان پایه ای برای توسعه و استفاده از تعدادی از مواد جدید عمل کرد. راه های موثردرمان سندرم DIC - پلاسمافرزیس و تزریق پلاسمای تازه بومی یا تازه منجمد، تزریق به دوزهای بالاآنتی پروتئازها، استفاده از روش های تصفیه خون خارج از بدن و غیره.

تشخیص

تشخیص زودهنگام ماهیت موقعیتی دارد و مبتنی بر شناسایی آن دسته از بیماری ها و تأثیراتی است که تحت آن سندرم DIC به طور طبیعی ایجاد می شود (فرآیندهای عفونی و سپتیک، انواع شوک و هیپوولمی شدید، همولیز حاد داخل عروقی، تعدادی از انواع آسیب شناسی مامایی و غیره). . در تمام این موارد، درمان پیشگیرانه اولیه سندرم DIC قبل از ایجاد علائم بالینی و آزمایشگاهی واضح ضروری است. در حضور عوامل علّیایجاد سندرم DIC بدون شک با ظهور خونریزی با مکان های مختلف، علائم نارسایی حاد تنفسی (تاکی پنه، خفگی، سیانوز)، نارسایی حاد کلیوی یا کبدی، تشدید و عود پدیده های شوک، چند جهته می شود. اختلال در پارامترهای مختلف انعقاد خون، انتقال بیش از حد انعقاد به هیپوکواگولاسیون عمیق در ترکیب با تجمع سلول های خونی در پلاسما (کدورت، پوسته پوسته شدن) و ترومبوسیتوپنی. نوع خونریزی مختلط است. علاوه بر این، سندرم DIC با آزمایش‌های پاراکاگولاسیون مثبت (اتانول، پروتامین سولفات، بتا نفتول، ارتو فنانترولین)، شناسایی ثبت می‌شود. محتوای بالادر PDF پلاسما (روش اکسپرس - تست چسبندگی استافیلوکوک)، تشخیص فیبرینوژن مسدود شده در سرم پس از انعقاد هنگام افزودن سم مار شن ایفا به آن (تشکیل لخته دوم در سرم). همه این آزمایش‌ها را می‌توان به سرعت انجام داد، اما درمان نباید تا تکمیل آنها به تعویق بیفتد.

تشخیص سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر تحت حاد بر اساس شناسایی ترکیبی از علائم بیماری زمینه‌ای همراه با ترومبوز و (یا) خونریزی در مکان‌های مختلف (کبودی، به‌ویژه در محل‌های تزریق، ترومبوز در محل‌های رگ‌گیری) و علائم اختلال در میکروسیرکولاسیون در اندام‌ها است. آزمایشات خون تغییرات در مراحل هیپر انعقادی و هیپوکواگولاسیون، تغییرات چند جهته در تست های انعقادی، هیپوفیبرینوژنمی هیپر یا متوسط و اغلب هیپرترومبوسیتوز را نشان می دهد. آزمایشات پاراکوگولاسیون (اتانول، سولفات پروتامین و غیره) به طور مداوم مثبت هستند. PDP در پلاسما افزایش می یابد.

رفتار

درمان DIC حاد باید در درجه اول با هدف از بین بردن سریع علت آن باشد. بدون شروع اولیه موفق درمان اتیوتروپیکنمی توان روی نجات جان بیمار حساب کرد. بیماران نیاز به ارجاع فوری یا انتقال به بخش مراقبت های ویژه دارند، درگیری اجباری در روند درماناحیاگران-ترانسفوزیونیست ها و متخصصین آسیب شناسی سیستم هموستاتیک. روش های اصلی پاتوژنتیک درمان اقدامات ضد شوک، داخل وریدی است مدیریت قطره ایهپارین، تزریق جت پلاسمای تازه بومی یا تازه منجمد، در صورت لزوم، با جایگزینی پلاسما، مبارزه با از دست دادن خون و کم خونی عمیق (جایگزین های خون، خون تازه سیترات شده، سوسپانسیون اریترومیت)، نارسایی حاد تنفسی (اتصال زودرس) تهویه مصنوعیریه ها) و تعادل اسید و باز، نارسایی حاد کلیوی یا کبدی.

هپارین باید به صورت داخل وریدی تجویز شود، در برخی موارد همراه با تزریق زیر جلدیآن را وارد بافت دیواره قدامی شکم زیر خط ناف می کند. تزریق عضلانی به دلیل نرخ های مختلف جذب دارو (که دوز را دشوار می کند) توصیه نمی شود. آموزش آساندر شرایط ایجاد سندرم DIC هماتوم های بزرگ و عفونی. دوز هپارین بسته به شکل و فاز سندرم DIC متفاوت است.

اگر پروتئین های فاز حاد در خون بیمار وجود داشته باشد (به عنوان مثال، در طی فرآیندهای عفونی و سپتیک حاد، تخریب گسترده بافت، سوختگی)، دوز هپارین، برعکس، باید بالاترین باشد، زیرا این پروتئین ها هپارین را متصل می کنند و از آن جلوگیری می کنند. اثر ضد انعقاد اثر ناکافی هپارین ممکن است با محاصره و کاهش محتوای کوفاکتور پلاسمایی آن، آنتی ترومبین III، در پلاسمای بیمار همراه باشد. بنابراین، اغلب افزایش قابل توجهی در اثربخشی درمان نه با افزایش دوزهای هپارین، بلکه با اتصال زودهنگام تزریق جت پلاسمای تازه بومی یا تازه منجمد حاصل می شود. چنین تزریق‌هایی در تمام مراحل DIC نشان داده می‌شوند؛ آنها کمبود تمام اجزای سیستم‌های انعقادی و فیبرینولیتیک، از جمله آنتی‌ترومبین III و پروتئین‌های C و S را جبران می‌کنند (که تخلیه آن در DIC بسیار شدید است - چندین برابر سریع‌تر از همه پیش‌انعقادها). ) ، به شما امکان می دهد مجموعه کاملی از آنتی پروتئازهای طبیعی و عواملی را وارد جریان خون کنید که فعالیت ضد تجمع خون و مقاومت در برابر ترومبو را در اندوتلیوم باز می گرداند.

در برخی موارد (به ویژه در اشکال عفونی-سمی DIC)، تزریق پلاسمای تازه منجمد یا تازه بومی پس از جلسات پلاسمافرزیس (فقط پس از تثبیت همودینامیک!) انجام می شود. در سندرم DIC با ماهیت عفونی-عفونی و ایجاد سندرم دیسترس ریوی، پلاسماسیتافرزیس نشان داده شده است، زیرا لکوسیت ها نقش مهمی در پاتوژنز این اشکال دارند، برخی از آنها شروع به تولید ترومبوپلاستین بافتی (سلول های تک هسته ای) می کنند و دیگران - استرازهایی که باعث ادم ریوی بینابینی (نوتروفیل ها) می شوند. این روش های پلاسما درمانی و تبادل پلاسما به طور قابل توجهی اثربخشی درمان DIC و بیماری های ایجاد کننده آن را افزایش می دهد، مرگ و میر را چندین برابر کاهش می دهد که به آنها اجازه می دهد تا به عنوان روش اصلی درمان بیماران مبتلا به این اختلال هموستاز در نظر گرفته شوند. با کم خونی قابل توجه، تزریق خون تازه کنسرو شده (روزانه یا حداکثر تا 3 روز نگهداری) به این درمان اضافه می شود. توده گلبول قرمزو سوسپانسیون گلبول قرمز. نباید برای عادی سازی سریع و کامل پارامترهای خون قرمز تلاش کرد، زیرا همودیلوشن متوسط برای بازگرداندن میکروسیرکولاسیون طبیعی در اندام ها ضروری است. لازم به یادآوری است که تزریق خون بیش از حد فراوان (به ویژه خون کنسرو شده برای بیش از 3 روز نگهداری) باعث تشدید سندرم DIC (سندرم انتقال گسترده) می شود، و بنابراین در طول درمان انتقال خون، محدودیت خاصی لازم است، محاسبه دقیق مقدار خون تزریق شده، اجزای آن و جایگزین های خون، و همچنین از دست دادن خون، از دست دادن مایع بدن، دیورز. باید به خاطر داشت که سندرم حاد DIC به راحتی با ادم ریوی پیچیده می شود، بنابراین اضافه بار قابل توجهی از سیستم گردش خون در طول سندرم خطرناک است.

در مرحله III سندرم DIC و با پروتئولیز شدید در بافت ها (گانگرن ریه، پانکراتیت نکروزان، دیستروفی حادکبد و غیره) پلاسمافرزیس و تزریق جت پلاسمای منجمد تازه یا سایر آنتی پروتئازها. بر مراحل بعدیتوسعه سندرم DIC و انواع آن در پس زمینه هیپوپلازی و دیسپلازی رخ می دهد مغز استخوان(پرتو، بیماری های سیتوتوکسیک، لوسمی، کم خونی آپلاستیک) برای جلوگیری از خونریزی، انجام تزریق کنسانتره پلاکتی نیز ضروری است.

یک لینک مهم درمان پیچیدهاستفاده از جداکننده ها و داروهایی است که میکروسیرکولاسیون را در اندام ها بهبود می بخشد. جزء مهمدرمان - اتصال اولیه تهویه مصنوعی. استفاده از آنتی اپیوئیدها کمک می کند تا بیمار از شوک خارج شود.

انتقال به فاز هیپو انعقادی و هموراژیک به تدریج یا ناگهانی (اغلب با تبدیل به سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر حاد) رخ می دهد. تغییرات مکرر در مراحل هیپر انعقادی و هیپوکواگولاسیون رایج است (به ویژه در اشکال عفونی-سپتیک و نئوپلاستیک).

درمان سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر تحت حاد با افزودن قطره های داخل وریدی و زیر جلدی هپارین و عوامل ضد پلاکتی به درمان بیماری زمینه ای. تسکین یا تضعیف سریع فرآیند اغلب تنها با انجام پلاسمافرزیس، جایگزینی بخشی با پلاسمای تازه، بومی یا تازه منجمد و تا حدودی با محلول‌های جایگزین خون و آلبومین حاصل می‌شود. این روش تحت پوشش دوزهای کوچک هپارین انجام می شود.

درمان سندرم مزمن DIC مانند نوع تحت حاد است. برای چندگلوبولیا و ضخیم شدن خون - خون ریزی، زالو، سیتافرزیس (حذف گلبول های قرمز، پلاکت ها و تجمعات آنها)، همودیلوشن. برای هیپرترومبوسیتوز - جداکننده ها.

دایره المعارف بزرگ پزشکی

سندرم DIC یا انعقاد داخل عروقی منتشر، سندرم ترومبوهموراژیک، با تسریع شدید انعقاد داخل عروقی مشخص می‌شود که در آن لخته‌های خون شل تشکیل می‌شوند و تغییراتی در اندام‌ها ایجاد می‌شود و به عنوان یک عارضه پس از تعدادی بیماری رخ می‌دهد. هر احیاگر می داند که این وضعیت چقدر برای بیمار خطرناک است. ایجاد سندرم در مدت زمان کوتاهی رخ می دهد، درمان آن دشوار است و خطر بزرگی برای زندگی انسان به همراه دارد.

تعریف

سندرم DIC چیست؟ سندرم یک فرآیند پاتولوژیک چند جزئی پیچیده در مجموعه ای از واکنش های بدن با هدف توقف و جلوگیری از خونریزی است. در نتیجه این سندرم، تشکیل ترومبوز در ریز عروق خونی شروع می شود. این وضعیت بیماران برای احیاگران، متخصصین زنان و زایمان، پزشکان آمبولانس و جراحان آشناست. انعقاد داخل عروقی منتشر نیز شایع ترین شکل اختلال انعقاد خون است که در بیماران در هر سنی در طول مداخلات درمانی فشرده رخ می دهد.

کواگولوپاتی وضعیتی است که در آن تغییراتی در لخته شدن خون رخ می دهد.

انواع مختلفی از انعقاد وجود دارد که در میان آنها یک نوع اکتسابی وجود دارد که شامل سندرم DIC است.

این سندرم به شکل پیچیده ای ایجاد می شود و خود را در تظاهرات بالینی مختلفی نشان می دهد؛ تشخیص و تجویز درمان برای سندرم DIC دشوار است. علاوه بر این، این سندرم به معنای یک بیماری مستقل نیست، بلکه در پس زمینه یک بیماری دیگر رخ می دهد.

در مورد دلایل

علل زیادی برای DIC وجود دارد. با توجه به هر گونه آسیب شناسی همراه با نقض دیواره رگ های خونی، تغییر در خواص خون، مانند سرعت عبور در رگ ها، می توان واکنشی ایجاد کرد که منجر به انعقاد داخل عروقی می شود.

شایع ترین دلایل شامل موارد زیر است:

با هر شکل شوک، این سندرم ایجاد می شود، زیرا این وضعیت ویسکوزیته خون را افزایش می دهد و منجر به آسیب به دیواره رگ های کوچک می شود.
در عفونت های شدید ماهیت سپتیک، سموم باکتریایی به طور مستقیم یا در نتیجه تخریب غشاهای داخلی رگ ها در داخل عروق آزاد می شوند.
با تخریب گسترده گلبول های قرمز یا همولیز، وضعیت ناسازگاری یا خون ممکن است ایجاد شود. کیفیت بد، که می خواهند به بیمار تزریق کنند. این وضعیت می تواند ناشی از هیپوترمی شدید، شدید باشد تمرین فیزیکی، تغییرات آب و هوا، مصرف تعدادی دارو؛
هنگامی که انتقال خون بیش از پنج لیتر باشد، سندرم ترومبوهموراژیک ایجاد می شود.
در صورت نکروز ناشی از اختلالات حاد در گردش خون مغز سر (سکته مغزی)، انفارکتوس میوکارد، برخی از اشکال پانکراتیت، صدمات ناشی از سوختگی پوست، جراحی های بزرگ، صدمات، سندرم فشرده سازی طولانی مدت، آزادسازی عظیم ترومبوپلاستین در جریان خون رخ می دهد. در نتیجه، مکانیسم هایپرانعقاد ایجاد می شود و سندرم DIC ایجاد می شود.
بیماری های مرتبط با سیستم ایمنیمنجر به ظهور سندرم شود؛
تومورهای بدخیم؛
در هنگام زایمان و بارداری، انواع مختلفی از عوارض ایجاد می شود که منجر به این سندرم می شود.

طبقه بندی

سندرم ترومبوهموراژیک بسته به سرعت توسعه و نحوه بیان آن طبقه بندی می شود.

اشکال زیر از سندرم DIC وجود دارد:

در شکل اول، که شکل حاد یا برق آسای DIC نامیده می شود، یک عامل بافتی به طور گسترده در جریان خون آزاد می شود. صدمات مختلف، بیماری های زایمان، عملیات عمده - در این موارد، توسعه این شکل امکان پذیر است. تمام مراحل سندرم DIC در غیاب محافظت طبیعی از مکانیسم های ضد انعقاد با سرعتی تند تغییر می کند.
شکل دوم نامیده می شود فرم تحت حادسندرم DIC این بستگی به آسیب شناسی در رگ های خونی دارد که مثلاً با آترواسکلروز عروقی رخ می دهد.
شکل سوم مزمن نامیده می شود و شایع ترین شکل سندرم DIC است.
عود کننده

سندرم ترومبوهموراژیک می تواند:

موضعی، زمانی که سندرم در یک مکان ایجاد می شود.
زمانی که کل بدن یا چندین ناحیه در آن تحت تاثیر قرار گرفته باشد، عمومیت یافته است.

بر اساس خواص جبرانی بدن، اشکال زیر از سندرم DIC متمایز می شود:

یک شکل جبران شده از سندرم، که با یک دوره بدون علامت به دلیل ذخیره مجدد عوامل انعقادی و افزایش روند انحلال لخته های خون و لخته های خون مشخص می شود.
شکل تحت جبران سندرم، که با هموسندرم متوسط ظاهر می شود.
شکل جبران نشده سندرم، که با واکنش آبشاری همراه با فیبرینولیز واکنشی و انعقاد خون مشخص می شود.

علائم

علائم سندرم DIC چیست؟ بسته به دلیل ایجاد عارضه آنها را فهرست می کنیم:

چه چیزی باعث سندرم DIC شد.
از تصویر بالینی شوک؛
که در آن پیوندهای هموستاز مختل می شوند.
از وجود ترومبوز؛
در مورد شدت خونریزی؛
آیا کم خونی وجود دارد؟
آیا آسیب شناسی در آن وجود دارد فرآیند مبادلهمواد

سیر سندرم DIC با چهار مرحله مشخص می شود:

مرحله 1 سندرم DIC، هیپرانعقاد و تجمع پلاکتی نامیده می شود. با افزایش لخته شدن خون مشخص می شود. این در حین جراحی رخ می دهد. به دلیل لخته شدن سریع خون، نمی توان آن را برای آزمایش به بیمار داد. معمولاً پزشکان به دلیل سرعتی که در مرحله اول رخ می دهد متوجه روند فاز اول نمی شوند. در این صورت فشار خون بیماران کاهش می یابد، پوست رنگ پریده می شود و عرق سرد روی آن ظاهر می شود. مشکلات تنفسی شروع می شود. رنگ پوست و غشاهای مخاطی مایل به آبی می شود، اندام ها سرد می شوند.
مرحله دوم سندرم DIC، مرحله انتقال نامیده می شود، زمانی که لخته شدن خون به هیپرانعقاد یا هیپوکواگولاسیون تغییر می کند. مرحله دوم با علائم مشابه مرحله اول مشخص می شود. علاوه بر این، نارسایی کلیه در کلیه ها ایجاد می شود، علائم اسهال، تهوع، استفراغ در دستگاه گوارش ظاهر می شود. احساسات دردناکدر ناحیه شکم رخ می دهد اختلالات پاتولوژیکدر کار غدد فوق کلیوی به دلیل تشکیل میکروترومبی در مغز سر، بیمار شروع به احساس درد و سرگیجه می کند، ممکن است هوشیاری خود را از دست بدهد یا به کما بیفتد و احتمال خونریزی در مغز را داشته باشد.
مرحله سوم سندرم DIC، مرحله هیپوکواگولاسیون عمیق نامیده می شود، زمانی که خون به طور کامل توانایی لخته شدن خود را از دست می دهد. این مرحله با خونریزی شدید مشخص می شود. خونریزی در روده و معده به محل اولیه متصل است، خونریزی در دستگاه تناسلی به دلیل آسیب کلیوی اضافه می شود. خون ریزیهنگام سرفه کردن سندرم هموراژیک ایجاد می شود که در آن خونریزی بزرگ، پتشی ظاهر می شود، لثه ها شروع به خونریزی می کنند و غیره.
مرحله 4 سندرم DIC، مرحله رفع نامیده می شود، که در آن هموستاز عادی می شود یا بیماری های مختلفی شروع به ایجاد می کنند که می تواند منجر به مرگ شود. اگر سندرم DIC به موقع و درست درمان شود، می توان هموستاز را در این مرحله بازگرداند و خونریزی را متوقف کرد. اگر خونریزی بیش از حد وجود داشته باشد و ضایعات زیادی در بدن وجود داشته باشد، همه چیز می تواند برای بیمار بد تمام شود.

تشخیص

گاهی اوقات اولین علائم DIC نشان دهنده وجود آن است، زیرا تعدادی از بیماری ها با آسیب شناسی در هموستاز همراه هستند. این در موارد شوک، سوختگی، نیش مار، و اشکال خاصی از سپسیس رخ می دهد.

اما بسیاری از بیماری ها وجود دارند که در آنها تشخیص DIC دشوار است. در این صورت استفاده از آن توصیه می شود رویکرد متمایزشناخت پاتولوژی های هموستاز برای انجام این کار، انجام آزمایشات انعقادی ضروری است. اگر ترومبوسیتوپنی و ناهنجاری در پارامترهای کواگولوگرام تشخیص داده شود، می توان به ایجاد سندرم DIC مشکوک شد. علاوه بر این، برای تشخیص سندرم DIC، از روش‌های آزمایشگاهی و ابزاری برای معاینه بیمار استفاده می‌شود که در آن پارامترهای خون تعیین می‌شود، زمان پروترومبین محاسبه می‌شود، ناهنجاری‌ها در شاخص‌ها با استفاده از ترومبوالاستوگرام تعیین می‌شوند و نتایج آزمایش‌های paracoagulation مطالعه می‌شود. در صورت لزوم، معاینه تشخیصی سندرم DIC با آزمایش ضد انعقاد و آزمایش سموم زهر مار تکمیل می شود.

برای تعیین درمان مناسبتعیین حساسیت بیمار به داروهای گروه هپارین ضروری است.

مهم است که هنگام دریافت تنها یک تجزیه و تحلیل در مورد ایجاد سندرم DIC نتیجه گیری نکنید، بلکه به طور جامع به تشخیص نزدیک شوید. اگر مطالعه فقط از نظر هموستاز انجام شود اشتباه است. این عارضه تقریباً تمام اندام های داخلی فرد را تحت تأثیر قرار می دهد، بنابراین معاینه کامل ضروری است.

بیماران مبتلا به نارسایی قلبی (که با فرم احتقانی مشخص می شود) و سرطان، سندرم مزمن DIC نیز مشاهده می شود. با این تشخیص، سطح محصولات تخریب فیبرینوژن افزایش می یابد. علاوه بر این، توانایی تجمع خود به خودی پلاکت ها مشاهده می شود؛ برای مدت طولانی، این وضعیت افزایش فعالیتسیستم انعقاد خون

در سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر مزمن که در فرد مبتلا به بیماری میلوپرولیفراتیو مشاهده می شود، تشخیص داده می شود. ویسکوزیته بالاخون، افزایش هماتوکریت، آسیب شناسی میکروسیرکولاتوری که منجر به تشکیل مناطق کوچک انفارکتوس می شود. نارسایی کلیهکه ماهیت مزمن دارد، با فعال شدن جزء انعقادی هموستاز مشخص می شود. علائم همراه سندرم DIC، ترومبوسیتوپاتی و کم خونی، باعث آسیب شناسی در این فرآیندها می شود. شکل شدید DIC در بیمارانی مشاهده می شود که دائماً مجبور به همودیالیز هستند.

رفتار

درمان سندرم DIC چیست؟ دوره عمومیدر درمان سندرم DIC وجود ندارد. اما نکات اصلی پیشگیری و درمان سندرم DIC به لطف مراحل و ویژگی های مشخص در آنها قابل شناسایی است.

لازم است اقداماتی برای از بین بردن عللی که منجر به ایجاد سندرم DIC شده است انجام شود که در درمان جهت اتیوتروپیک نامیده می شود:

اگر بیمار عارضه ای به شکل بیماری سپتیک چرکی داشته باشد، درمان آنتی بیوتیکی برای درمان تجویز می شود.
اگر بیمار از دست دادن خون رنج می برد، حجم جریان خون باید در اسرع وقت دوباره پر شود.
اگر بیمار در شوک است، فعالیت قلب و عروق خونی را حفظ کنید و فشار خون را عادی کنید.
در زایشگاه ها برای اطمینان از به موقع کمک جراحیو اقدامات پیشگیرانهبرای جلوگیری از عوارض؛
اگر بیمار دریافت کرد شوک تروماتیکیا هر گونه آسیبی باید با بیهوشی تهیه شود.

درمان پاتوژنتیک و علامتی شامل اقدامات زیر است:

درمان ضد انعقاد ضروری است.
حتما از فیبرینولیتیک و آنتی فیبرینولیتیک با در نظر گرفتن مرحله بیماری استفاده کنید.
درمان تزریق جایگزین تجویز می شود.
برای بهبود خواص رئولوژیکیپلاسما، استفاده کنید داروهابه منظور عادی سازی میکروسیرکولاسیون؛
سم زدایی خارج از بدن را انجام دهید.

درمان ضد انعقاد در درمان DIC از اهمیت بالایی برخوردار است. با کمک آن می توانید لخته شدن خون طبیعی را بازیابی کنید، لخته های خون را حذف کنید، این مانعی برای تشکیل آنها است.

این به بهبود عملکرد بافت ها و اندام های بیمار کمک می کند.

با درمان جایگزین انفوزیون، درمان کمبود لخته شدن خون را از بین می برد. برای این منظور از خون تازه منجمد استفاده می شود. تجویز مهارکننده های پروتئاز و سایر داروها به مبارزه با کم انعقادی کمک می کند و راه خوبی برای کاهش فعالیت آنزیم است. استفاده از Contrikal و Gordox در درمان به شوک کمک می کند.

استفاده از آسپرین، ولوون و غیره در درمان DIC باعث بهبود میکروسیرکولاسیون بافت می شود.

که در درمان درمانیبرای سندرم DIC، درمان اصلی استفاده از پلاسمافرزیس، سیتافرزیس و همودیالیز است.

همانطور که می بینید، دوره درمانی درمان ساده نیست، اگرچه هدف داروهاگاهی اوقات شما باید آن را به سرعت انجام دهید.

هنگام تجویز یک دوره درمانی برای سندرم DIC، باید مراحل توسعه آن را رعایت کرد. در این صورت لازم است به طور مداوم در آزمایشگاه نظارت شود که چگونه لخته شدن خون، اسید و تعادل قلیایی، تعادل الکترولیت.

هنگام ارائه مراقبت های اورژانسی برای سندرم DIC، باید درد بیمار را از بین برد، اقدامات ضد شوک انجام داد و معرفی کرد. راه حل های مختلفبرای اصلاح تلفات پاتولوژیکارگانیسم یا پیشگیری از آنها، در مرحله اول سندرم، هپارین ضروری است.

بیماران مبتلا به DIC نیاز به بستری فوری دارند، زیرا احتمال مرگ زیاد است.

جلوگیری

سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر یک عارضه بسیار خطرناک است. اقدامات پیشگیرانهشامل درمان زمینه است بیماری قابل توجهکه ممکن است آن را تحریک کند. شروع یک دوره درمانی برای سندرم DIC در اسرع وقت و انتخاب تاکتیک های مناسب به منظور عادی سازی هموستاز و اطمینان از بهبودی بیمار مهم است.

در تماس با

سندرم DIC (انعقاد داخل عروقی منتشر) یک فرآیند غیراختصاصی پاتولوژیک است که با ورود عوامل فعال کننده تجمع پلاکتی (چسبیدن) و لخته شدن خون به جریان خون آغاز می شود. ترومبین در خون تشکیل می شود، فعال شدن و تخلیه سریع سیستم های آنزیمی پلاسما (فیبرینولیتیک، کالیکرئین-کینین، انعقاد) رخ می دهد. این باعث تشکیل تجمعات سلولی و ریز لخته‌های خونی می‌شود که گردش خون میکروسیرکولاتور را در اندام‌های داخلی مختل می‌کند که منجر به ایجاد موارد زیر می‌شود:

هیپوکسی؛
اسیدوز
ترومبو خونریزی؛
مسمومیت بدن با محصولات تجزیه پروتئین و سایر متابولیت های کمتر اکسید شده؛
دیستروفی و اختلال عملکرد اندام عمیق؛
خونریزی شدید ثانویه

علل

ایجاد سندرم DIC می تواند توسط بسیاری از شرایط پاتولوژیک پیچیده شود:

انواع شوک؛
آسیب شناسی مامایی (به عنوان مثال، حاملگی بدون رشد یا جدا شدن زودرس جفت در حالت طبیعی).
همولیز حاد داخل عروقی در برابر پس زمینه کم خونی همولیتیک، مسمومیت با همو انعقاد و زهر مار.
فرآیندهای مخرب در پانکراس، کلیه ها یا کبد؛
سندرم همولیتیک-اورمیک؛
پورپورای ترومبوسیتوپنیک؛
عفونت چرکی عمومی، سپسیس؛
نئوپلاسم های بدخیم؛
سوختگی های شیمیایی یا حرارتی عظیم؛
کمپلکس ایمنی و بیماری های ایمنی؛
واکنش های آلرژیک شدید؛
مداخلات جراحی گسترده؛
خونریزی شدید؛
انتقال خون گسترده؛
هیپوکسی طولانی مدت؛
ایالات ترمینال

سندرم DIC یک آسیب شناسی بسیار تهدید کننده زندگی است. توسعه آن با مرگ و میر بالا همراه است. بدون درمان، تقریباً 100٪ بیماران می میرند.

نشانه ها

سندرم DIC با ایجاد خونریزی های مختلف (از لثه، دستگاه گوارش، بینی)، بروز هماتوم های عظیم در محل های تزریق و غیره ظاهر می شود.

علاوه بر آسیب شناسی در سیستم انعقاد خون، تغییرات در DIC تقریباً بر تمام سیستم های اندام تأثیر می گذارد. از نظر بالینی این با علائم زیر آشکار می شود:

اختلالات هوشیاری تا بی حسی (اما نقص عصبی موضعی وجود ندارد).
تاکی کاردی؛
کاهش فشار خون؛
صدای اصطکاک جنب؛
استفراغ با خون؛
خون مایل به قرمز در مدفوع یا ملنا؛
خونریزی رحم؛
کاهش شدید مقدار ادرار دفع شده؛
افزایش آزوتمی؛
سیانوز پوست

تشخیص

از آزمایشات آزمایشگاهی برای تشخیص سندرم DIC استفاده می شود:

اندازه گیری آنتی ترومبین III (طبیعی 71-115٪) - سطح آن در حال کاهش است.
تست پروتامین پاراکوگولاسیون به شما امکان می دهد مونومرهای فیبرین را در پلاسمای خون تعیین کنید. در سندرم DIC مثبت می شود.
تعیین تجزیه فیبرین D-dimer تشکیل شده در نتیجه عمل پلاسمین بر روی لخته های فیبرین. وجود قطعه نام برده نشان دهنده فیبرینولیز (وجود پلاسمین و ترومبین) است. این آزمایش برای تایید تشخیص DIC بسیار خاص است.
تعیین فیبرینوپپتید A. امکان شناسایی محصولات تجزیه فیبرینوژن را فراهم می کند. سطح این پپتید در سندرم DIC که با فعالیت ترومبین مرتبط است افزایش می یابد.

تعداد پلاکت های خون محیطی نیز مشخص شده و کواگولوگرام بررسی می شود. معیارهای اصلی برای سندرم DIC:

زمان پروترومبین - بیش از 15 ثانیه (طبیعی - 10-13 ثانیه).
فیبرینوژن پلاسما - کمتر از 1.5 گرم در لیتر (طبیعی - 2.0-4.0 گرم در لیتر).
پلاکت ها - کمتر از 50 x 10 9 / l (طبیعی - 180-360 x 10 9 / l).

سندرم DIC با ایجاد خونریزی های مختلف (از لثه، دستگاه گوارش، بینی)، بروز هماتوم های عظیم در محل های تزریق و غیره ظاهر می شود.

رفتار

درمان سندرم DIC شامل موارد زیر است:

انجام هموستاز موضعی؛
درمان ضد شوک؛
حفظ عملکردهای حیاتی؛
هپارین درمانی؛
جبران از دست دادن خون و درمان عواقب آن؛
استفاده از داروهایی که میکروسیرکولاسیون را بهبود می بخشد.
تزریق کنسانتره پلاکتی برای ترومبوسیتوپنی شدید

در موارد شدید DIC، تجویز داخل وریدی آنتی ترومبین III، که پلاسمین، ترومبین و سایر آنزیم های انعقادی را غیرفعال می کند، اندیکاسیون دارد.

جلوگیری

پیشگیری از ایجاد سندرم DIC شامل موارد زیر است:

انجام مداخلات جراحی با استفاده از حداقل تکنیک های آسیب زا.
درمان به موقع تومورها و سایر آسیب شناسی هایی که می توانند باعث انعقاد داخل عروقی منتشر شوند.
پیشگیری از سوختگی، نیش مار، مسمومیت؛
درمان کافی برای از دست دادن خون بیش از 1 لیتر.

عواقب و عوارض

عوارض اصلی سندرم DIC:

سندرم دیسترس تنفسی؛
نارسایی حاد کبدی؛
شوک انعقادی خون؛
خونریزی شدید؛
کمای کم خونی؛
کم خونی شدید پس از خونریزی

سندرم DIC یک آسیب شناسی بسیار تهدید کننده زندگی است. توسعه آن با مرگ و میر بالا همراه است. بدون درمان، تقریبا 100٪ از بیماران مبتلا به DIC می میرند. به طور فعال انجام شد درمان فشردهاجازه می دهد تا میزان مرگ و میر را تا 20٪ کاهش دهد.