جدول تشخیص افتراقی میوکاردیت روشهای تحقیق آزمایشگاهی و ابزاری. سندرم آستنی عصبی عضلانی: ضعف، بی حالی، خستگی

تشخیص افتراقی میوکاردیت کار آسانی نیست دلایل زیر:
- علائم بالینی میوکاردیت غیر اختصاصی است، یعنی در تعدادی از فرآیندهای پاتولوژیک (NCD، IHD، DCM) که با وجود تغییرات التهابی در میوکارد همراه نیست، تظاهرات بالینی مشابه میوکاردیت وجود دارد.
- میوکاردیت خفیف به سختی قابل عینیت است.
- پزشکان شاغل به خوبی با تصویر بالینی، تشخیص و تشخیص افتراقی میوکاردیت آشنا نیستند، زیرا اخیراً توجه بسیار کمی به این مشکل شده است (در 10 سال گذشته حتی یک تک نگاری در مورد این مشکل ظاهر نشده است).
اغلب، میوکاردیت باید از کاردیت روماتیسمی، NCD، بیماری ایسکمیک قلبی و کاردیومیوپاتی متسع شده افتراق داده شود.
مشکلات قابل توجهی در تشخیص افتراقی با شکل خفیف میوکاردیت ایجاد می شود که تشخیص آن بر اساس تشخیص تغییرات در ECG پس از یک عفونت بالینی اثبات شده ایجاد می شود. تغییرات در ECG به افسردگی Seg مربوط می شود
325
S-T و موج T، عدم وجود دینامیک آنها در طول آزمایشات ارتواستاتیک و فارماکولوژیک. گاهی اوقات تغییرات ECG با افزایش کسر MB CPK، LDH و LDH2 ترکیب می شود. تاکی کاردی، ضعیف شدن اولین تون. درجه خفیفمیوکاردیت سیر مطلوبی دارد ترمیم کاملمنحنی ECG.
یک نوع خفیف میوکاردیت باید از NCD افتراق داده شود. بر خلاف میوکاردیت، این بیماری با تظاهرات عصبی (سابقه استرس روانی طولانی مدت، استرس عاطفی شدید) مشخص می شود. تعداد زیادی از شکایات، که منجر به تنفس (تنفس با نفس عمیق، ناتوانی در نفس عمیق، نارضایتی از استنشاق، احساس خفگی) و قلبی است. دومی شامل درد طولانی مدت در ناحیه قلب، تشدید شده توسط استرس عاطفی، کمتر از مصرف داروهای ضد آنژینال نیست، در بیشتر موارد به سرعت و به خوبی با مصرف آرام بخش ها و (یا) دوزهای کوچک مسدود کننده های گیرنده بتا آدرنرژیک تسکین می یابد. به طور عینی، در بیماران مبتلا به NCD، مرزهای قلب طبیعی است، تون ها دارای صدای کافی هستند، ناپایداری قابل توجهی نبض با تمایل به تاکی کاردی و افزایش فشار خون سیستولیک وجود دارد. علائم ذکر شدهدر پس زمینه خستگی سریع، کاهش عملکرد، افزایش تحریک پذیری، بی خوابی، افزایش تعریق، سردی بالا و اندام های تحتانی. از اختلالات ریتم، اکستراسیستول بطنی اغلب مشاهده می شود که زمانی که ناپدید می شوند. فعالیت بدنیو استفاده از آرام بخش ها یا بتابلوکرها. ECG عمدتاً تغییراتی را در موج T به شکل مسطح شدن، دو فازی بودن یا وارونگی آن نشان می دهد. هنگام انجام آزمایش فارماکولوژیک با مسدود کننده β یا VEM، موج T نرمال می شود. علیرغم وجود طولانی مدت تعداد زیادی از شکایات، تغییرات ارگانیک در سیستم قلبی عروقی پیشرفت نمی کند و نارسایی احتقانی قلب ایجاد نمی شود.
شکل متوسط ​​میوکاردیت با افزایش اندازه قلب مشخص می شود نشانه های واضحراکد نارسایی قلبی; تاکی کاردی نامناسب برای تب، ضعیف شدن صدای اول، ظهور صدای سوم پاتولوژیک، سوفل سیستولیک نارسایی نسبی دریچه میترال، سوفل اصطکاکی پریکارد. تغییرات در ECG با کاهش ولتاژ موج آشکار می شود مجتمع QRS، ظهور یک موج Q پاتولوژیک گذرا (در روز 7-10 از شروع بیماری ناپدید می شود؛ برخلاف موج Q انفارکتوس که در تقریباً 80٪ بیمارانی که دچار انفارکتوس میوکارد شده اند برای همیشه باقی می ماند) تک فازی. ارتفاع بخش S-T ویژگی پویایی بخش S-T مونوفازیک در میوکاردیت این است که برخلاف انفارکتوس میوکارد، ابتدا بخش S-T به ایزولین می آید و سپس یک موج T منفی تشکیل می شود. در شکل متوسط ​​میوکاردیت، احساسات ذهنی مانند درد شدید کافی در ناحیه قلب در نتیجه کروناریت یا پریکاردیت، تنگی نفس، تپش قلب، وقفه در فعالیت قلبی.
بهبودی از میوکاردیت متوسط ​​تا 3 ماه یا بیشتر طول می کشد. در برخی از بیماران، عود بیماری در شش ماه اول تا یک سال امکان پذیر است. در یک دوره طولانی مدت (بعد از 5-6 سال)، با حفظ عملکرد فیزیکی و عدم وجود علائم نارسایی قلبی، برخی از بیماران (تا 20٪) تغییرات پاتولوژیک ECG و در برخی بیماران، کاردیومگالی را حفظ می کنند.
شکل متوسط ​​میوکاردیت باید از کاردیت روماتیسمی و بیماری ایسکمیک قلب افتراق داده شود. میوکاردیت غیر روماتیسمی در غیاب ارتباط مستند بین تظاهرات بالینی و عفونت استرپتوکوکی قبلی با کاردیت روماتیسمی متفاوت است. عدم درگیری مفصل؛ در طول مشاهده دینامیک، هیچ پیشرفتی از نقص دریچه ای قلب مشاهده نمی شود. در کاردیت روماتیسمی، پارامترهای آزمایشگاهی نشان دهنده تخریب بافت همبند به طور قابل توجهی تغییر می کند. تیتر آنتی بادی های استرپتوکوک افزایش می یابد و پویایی مثبت کاملاً واضحی در طول درمان کلاسیک ضد روماتیسمی مشاهده می شود.
نیاز به تشخیص افتراقی میوکاردیت با بیماری عروق کرونر قلب در مورد سندرم درد غیر معمول برای بیماری عروق کرونر و تغییرات پاتولوژیک ECG در افراد جوان و در حضور تغییرات پاتولوژیک ECG در غیاب سندرم درد ایجاد می‌شود.

میوکاردیت غیر روماتیسمی با ایجاد بیماری بیشتر در زنان جوان پس از یک ارتباط مستند با عفونت قبلی، گسترش مرزهای قلب، علائم نارسایی قلبی به سرعت در حال رشد، علیرغم ناحیه محدود، پشتیبانی می شود. با توجه به داده های ECG تغییر می کند، ایجاد نارسایی قلبی به موازات افزایش اندازه قلب است. در این شرایط، درمان آزمایشی برخی از اطلاعات (تشخیص معیار ex juvantibus) - عدم تأثیر داروی کلاسیک ضد آنژینال را فراهم می کند. آنژیوگرافی عروق کرونر بسیار مهم است، پس از آن عدم وجود تغییرات آترواسکلروتیک در عروق کرونر آشکار می شود. تشخیص افتراقی در مورد دوره غیر معمول هر دو بیماری می تواند دشوار باشد. این وضعیت به ویژه زمانی دشوار است که بیمار از بیماری عروق کرونر و میوکاردیت رنج می برد.

شکل شدید میوکاردیت با نارسایی قلبی مداوم، کاردیومگالی، پیچیده و تخلفات مختلفریتم. آریتمی های پیچیده بر اساس تنوع بستر مورفولوژیکی است: حضور همزمان مناطق نکروز با التهاب اطراف کانونی در قسمت های مختلف میوکارد. مناطق بافت اسکار؛ مناطق با هیپرتروفی جبرانی در حال توسعه؛ مناطق با کاردیومیوسیت های آسیب دیده برگشت پذیر. این شکل از میوکاردیت باید از DCM متمایز شود که مشکلات قابل توجهی دارد.
شواهد به نفع میوکاردیت:
- ایجاد ارتباط بین تظاهرات بالینی و عفونت؛ یک رابطه مشابه در DCM اغلب با تجزیه و تحلیل کامل توسعه بیماری قابل شناسایی نیست.
- با میوکاردیت، نارسایی قلبی به طور حاد، به موازات کاردیومگالی ایجاد می شود. با DCM، دوره ای از رفاه خیالی وجود دارد (طبق نظر برخی از نویسندگان، از 2 تا 10 سال) - کاردیومگالی وجود دارد و تظاهرات بالینی نارسایی قلبی بیان نمی شود.
- ترومبوآمبولی برای شروع میوکاردیت معمولی نیست و DCM اغلب خود را به صورت ترومبوآمبولی در عروق مغز، عروق کرونر، عروق کلیوی و غیره نشان می دهد.
- معيارهاي تشخيصي افتراقي متقاعد كننده تر، سينتيگرافي ميوكارد با گاليم 67 است كه در حين ميوكارديت در كانون هاي التهابي تجمع مي يابد و در DCM تجمع نمي يابد، و بيوپسي ميوكارد اندوميوكارد داخل ويتال. با کمک دومی، نفوذهای التهابی در میوکاردیت تشخیص داده می شود. DCT هیچ ویژگی مورفولوژیکی خاصی ندارد. E.N. Amosova و همکاران (2001) به علائم پاتوهیستولوژیک زیر DCM اشاره می کنند: گسترده، بیش از 30٪ از سطح مقطع، تغییر غیر قابل برگشت کاردیومیوسیت ها با جایگزینی بافت اسکلروتیک با حداقل هیپرتروفی جبرانی و عدم وجود یک واکنش التهابی فعال. آتروفی بیش از 50٪ از سلول های زنده میوکارد انقباضی؛ پلی مورفیسم و ​​آمورفیسم هسته سلول های میوکارد با القای تشکیل دستگاه هسته ای در آنها. کلسیفیکاسیون ماتریکس میتوکندری؛ پارگی پیوند

متأسفانه، نه سینتی گرافی میوکارد گالیوم-67 و نه بیوپسی اندومیوکارد داخل حیاتی در عمل روزمره برای طیف وسیعی از پزشکان در دسترس نیست. ظاهراً به همین دلیل است که تعداد بیماران مبتلا به DCM در حال افزایش است و تشخیص میوکاردیت، به ویژه شکل شدید آن، به ندرت در تاریخچه پزشکی ظاهر می شود.

تشخیص افتراقی کاردیومیوپاتی اتساع ایدیوپاتیک

به دلیل غیر اختصاصی بودن تصویر بالینی DCM ایدیوپاتیک و داده های حاصل از مطالعات ابزاری، تشخیص این بیماری در برخی موارد تا حدودی دشوار است و با تعداد زیادی خطای تشخیصی همراه است. بنابراین، با DCM، همانطور که شاید بدون هیچ نوزوولوژی دیگری، تشخیص افتراقی مهم می‌شود، و انجام این تشخیص لزوماً مستلزم حذف اولیه سایر بیماری‌های همراه با کاردیومگال، نارسایی احتقانی قلب و برگشت خون از طریق دریچه‌های دهلیزی است. که در سال های گذشتهبه دلیل جستجوی ناکافی فعال برای سایر علل شناخته شده آسیب میوکارد و نارسایی گردش خون، روندی به سمت تشخیص بیش از حد DCM وجود دارد. این موضوع ارتباط تشخیص افتراقی واجد شرایط DCM ایدیوپاتیک و سایر بیماری‌های با تظاهرات مشابه، مانند کاردیومیوپاتی ایسکمیک، میوکاردیت شدید، از جمله میوکاردیت فیدلر، آسیب میوکارد در بیماری‌های بافت همبند منتشر، عمدتاً اسکلرودرمی سیستمیک و لوپوس اریتماتوی سیستمیک را تعیین می‌کند. اغلب، DCM ایدیوپاتیک باید از نقایص روماتیسمی قلب میترال، نارسایی غیر روماتیسمی میترال و تنگی آئورت متمایز شود. همچنین لازم است شباهت خاصی از تظاهرات بالینی DCM با آسیب شناسی نادرتر - پریکاردیت اگزوداتیو، آسیب قلبی ناشی از آمیلوئیدوز، هموکروماتوز و سارکوئیدوز و برخی از کاردیومیوپاتی های دیگر را در نظر داشته باشید.

کاردیومیوپاتی ایسکمیک.هنگام استفاده از اصطلاح "کاردیومیوپاتی ایسکمیک" برای نشان دادن آسیب گسترده میوکارد کرونر، بر غلبه در تصویر بالینی بیماری عروق کرونر علائم اختلال عملکرد پمپاژ قلب و شباهت نزدیک با کاردیومیوپاتی اتساع ایدیوپاتیک تاکید می شود. علائم تشخیصی افتراقی کلاسیک این نوع از دوره IHD، بر خلاف DCM ایدیوپاتیک، شامل ماهیت آنژینی درد در قلب، مراحل ایجاد نارسایی بطن چپ و راست، سابقه انفارکتوس میوکارد و علائم آن در ECG، و همچنین عوامل خطر IHD، مانند سابقه خانوادگی، فشار خون بالا شریانی و هیپرلیپوپروتئینمی آتروژنیک. در بخش قابل توجهی از بیماران مبتلا به ضایعات تنگی سه عروقی شریان های کرونری، این علائم وجود ندارد. از سوی دیگر، برخی از بیماران مبتلا به DCM ایدیوپاتیک دارای فشار خون شریانی خفیف، دیابت غیر وابسته به انسولین و امواج پاتولوژیک هستند. سبر روی ECG (دومی، طبق T. Chikamori و همکاران، 1992، و Y. Momiyama و همکاران، 1995، در 24-26٪ موارد رخ می دهد). ارزش تشخیصی افتراقی اختلالات محدود در انقباض سگمنتال بطن چپ با توجه به اکوکاردیوگرافی دو بعدی و بطن رادیونوکلئیدی و کنتراست رادیویی نباید بیش از حد تخمین زده شود. آنها اغلب در DCM ایدیوپاتیک مشاهده می شوند و می توانند در بیماران مبتلا به بیماری عروق کرونر با بیماری انسدادی گسترده ناپدید شوند. آترواسکلروز عروق کرونرو نارسایی شدید قلبی دیسکینزی گسترده بطن چپ، که دو یا چند بخش مجاور آن را می پوشاند، ارزش اطلاعاتی زیادی دارد. طبق نظر J. Hare و همکاران (1992)، در 50% بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی ایسکمیک و تنها در 10% از بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی اتساع ایدیوپاتیک مشخص شد. یک نشانه متمایز نسبتا قابل اعتماد کاردیومیوپاتی ایسکمیک می تواند شناسایی نقص های گسترده، اشغال بیش از 40 درصد از محیط بطن چپ و نقایص قابل توجه پرفیوژن میوکارد در طول اسکن با 201 Tl باشد (T. Chikamori et al., 1992). اهمیت پیش بینی کننده حضور آنها برای تشخیص بیماری عروق کرونر 97% و عدم وجود این علامت در رابطه با تشخیص DCM ایدیوپاتیک 94% است (S. Tauberg et al., 1993).

اسکن میوکارد با 201 Tl به طور قابل توجهی از نظر ویژگی نسبت به توموگرافی انتشار پوزیترون با 11 C-palmitate پایین تر است. طبق این روش، کاردیومیوپاتی ایسکمیک با نقایص تجمع ایزوتوپ ترانس مورال همگن مشخص می شود که با یکدیگر در محل های انفارکتوس میوکارد ادغام می شوند و بیش از 15٪ از منطقه بطن چپ را اشغال می کنند. در مقابل، DCM ایدیوپاتیک، مانند DCM ناشی از ضایعات میوکارد غیرکروناروژنیک، با ناهمگنی فضایی منتشر در تجمع 11 C-palmitate مشخص می شود (J. Eisenberg et al., 1987، و غیره).

در تحلیل جامعبر اساس داده های معاینه ابزاری غیر تهاجمی، ارزیابی مقایسه ای مقادیر EDV و EF بطن راست و چپ بر اساس رادیونوکلئید یا بطن کنتراست رادیویی ممکن است ارزش تشخیصی افتراقی خاصی داشته باشد. در عین حال، عملکرد سیستولیک بطن راست نسبتاً حفظ شده برای کاردیومیوپاتی ایسکمیک بیشتر است (A. P. Savchenko et al., 1986; N. Gaglar et al., 1986). بنابراین، طبق گفته A. Iskandrian و همکاران (1992)، 85٪ از بیماران با EF بطن راست کمتر از 30٪، بیماری عروق کرونر داشتند. میانگین نسبت مقادیر EDV بطن راست و چپ در این بیماران 0.6 بود در حالی که در DCM ایدیوپاتیک 1.1 بود.

S. Vigna و همکاران (1996) استفاده از اکوکاردیوگرافی استرس با دوبوتامین را برای تشخیص افتراقی DCM ایسکمیک و ایدیوپاتیک پیشنهاد می کنند. به گفته این نویسندگان، تجویز حداکثر دوز دوبوتامین در بیماران مبتلا به بیماری عروق کرونر باعث بدتر شدن در مقایسه با حالت استراحت و پاسخ به دوزهای کوچک دوبوتامین، در انقباض منطقه ای شش یا بیشتر بخش بطن چپ (حساسیت) شد. 80٪، ویژگی 96٪، در حالی که در بیماران مبتلا به DCM ایدیوپاتیک، انقباض بیشتر بخش ها همچنان بهبود می یابد.

با وجود بهبود روش های تهاجمیتشخیص افتراقی کاردیومیوپاتی اتساع ایدیوپاتیک و بیماری ایسکمیک قلب با نارسایی احتقانی شدید قلب، محتوای اطلاعاتی آنها به طور قابل توجهی پایین تر از آنژیوگرافی عروق کرونر است که "استاندارد طلایی" در تشخیص بیماری ایسکمیک قلب باقی می ماند. استفاده از EMB برای این منظور به دلیل شباهت تغییرات مورفولوژیکی غیراختصاصی در میوکارد در کاردیومیوپاتی ایسکمیک و کاردیومیوپاتی اتساع ایدیوپاتیک نامناسب است (J. Hare et al., 1992، و غیره).

DCM ایدیوپاتیک و میوکاردیت فیدلر.موضوع ارتباط بین DCM ایدیوپاتیک و به اصطلاح میوکاردیت ایدیوپاتیک، ایزوله و غیراختصاصی "آبراموف-فیدلر" به عنوان واحدهای نوزولوژیک موضوع بسیاری از بحث ها است و تا به امروز حل نشده باقی مانده است. این به دلیل علت شناسی و پاتوژنز نامشخص هر دو بیماری و سردرگمی و ذهنیت قابل توجه در تفسیر ماهیت nosological آنها در ادبیات است.

بر اساس WHO (1980،1983)، میوکاردیت به عنوان یک بیماری میوکارد با منشاء عفونی، آلرژیک یا سمی که ماهیت آن مشخص است، متعلق به بیماری های خاص میوکارد است. وضعیت میوکاردیت فیدلر (آبراموف) بسیار پیچیده تر است. از آنجایی که علت این بیماری مشخص نشده است و تصویر مورفولوژیکی و بالینی فاقد هر گونه ویژگی خاص است، ماهیت nosological آن چنان مبهم است که نمی توان آن را در هیچ یک از دسته های WHO آسیب میوکارد طبقه بندی کرد و به عنوان "طبقه بندی نشده" تعیین شد. ” آسیب میوکارد

با عطف به توصیف اصلی میوکاردیت ایدیوپاتیک ساخته شده توسط A. Fiedler در سال 1899 (به نقل از Yu. I. Novikov، 1983)، می توان توجه داشت که بستر مورفولوژیکی این بیماری با سیر حاد، انفیلترات بین فیبریلی سلولی گرد، ادم و موارد دیگر بود. علائم واکنش های التهابی فعال در ترکیب با تغییرات دیستروفیک در کاردیومیوسیت ها. این توصیف مطابق با انواع به اصطلاح التهابی-انفیلتراتیو، عروقی و مختلط میوکاردیت "آبراموف-فیدلر" مطابق طبقه بندی معروف Ya. L. Rapoport (1937) است. بر اساس ویژگی های تظاهرات بالینی و تغییرات مورفولوژیکی در میوکارد، A. Fiedler ماهیت عفونی این میوکاردیت را با محلی سازی کانون عفونی پیشنهاد کرد. ایجاد التهاب، مستقیماً در عضله قلب.

در مقایسه مشاهده A. Fiedler با گزارش S. Abramov (1897)، سیر تحت حاد بیماری در موردی که S. Abramov شرح داده است با عاقبت کشنده نارسایی احتقانی قلب 4 ماه پس از شروع بیماری قابل توجه است. . در طی یک معاینه ماکروسکوپی قلب، S. Abramov متوجه اتساع شدید تمام قسمت های آن، لخته شدن خون در حفره ها، نازک شدن و مناطق اسکلروزیس در دیواره بطن چپ شد. میکروسکوپ کانون های تخریب را نشان داد فیبرهای عضلانی، هیپرتروفی متوسط ​​کاردیومیوسیت ها و فیبروز بینابینی واضح بدون علائم ارتشاح التهابی ذکر شده توسط A. Fiedler. همانطور که از این توصیف مشاهده می شود، که مطابق با تصویر به اصطلاح نوع دیستروفیک میوکاردیت "آبراموف-فیدلر" مطابق با Ya. L. Rapoport (1937) است، با بستر مورفولوژیکی شناخته شده ایدیوپاتیک یکسان است. DCM. بنابراین، میوکاردیت A. Fiedler و "میوکاردیت" S. Abramov به دو بیماری مختلف اشاره دارد که همانطور که A. A. Kedrov (1980)، N. R. Paleev و همکاران (1983، 1986) و Yu.I. Novikov و همکاران نشان داده اند. 1992)، در تصویر بالینی، سیر و تصویر مورفولوژیکی آنها، در مورد اول با معیارهای مدرن میوکاردیت منتشر حاد شدید، و در مورد دوم - DCM ایدیوپاتیک مطابقت دارد. بر این اساس، N. R. Paleev و Yu. I. Novikov نتیجه می گیرند که مفهوم "میوکاردیت آبراموف-فیدلر" که در ادبیات داخلی ایجاد شده است، از نقطه نظر ماهیت nosological میوکاردیت و DCM نامعتبر است و نباید در بالینی استفاده شود. تمرین.

هنگام مقایسه تظاهرات بالینی و تغییرات در داده های معاینه ابزاری، از جمله اکوکاردیوگرافی، در DCM ایدیوپاتیک و میوکاردیت فیدلر، شباهت نزدیک آنها قابل توجه است. بستر مورفولوژیکی این بیماری ها نیز بسیار مشابه است و در میوکاردیت حاد تنها در حضور علائم یک واکنش التهابی فعال متفاوت است. اینها شامل انفیلتراسیون قابل توجه میوکارد با لنفوسیت ها، سلول های تک هسته ای و سلول های پلاسما هستند که عمدتاً در اطراف عروق قرار دارند، گشاد شدن مویرگ ها، ادم بینابینی مشخص، و همچنین انحطاط کاردیومیوسیت ها در عمق متفاوت تا نکروز (J. Fenoglio 1.83,19). ، و غیره.). در طی فرآیند بهبودی، نفوذ سلولی و دژنراسیون کاردیومیوسیت ها کاهش می یابد، تکثیر مویرگی ها، کانون های فیبروز بینابینی و اسکلروز جایگزین ظاهر می شود. این تغییرات به عنوان علائم مورفولوژیکی به اصطلاح میوکاردیت شفابخش در نظر گرفته می شود (T. Tsaji و همکاران، 1986، و غیره).

با این حال، باید توجه داشت که با DCM ایدیوپاتیک، تجمع کوچک منفرد عناصر لنفوسیتی در بافت بینابینیبدون ارتباط با رگ های خونی تشخیص کاردیومیوسیت ها در حالت هیپرتروفی و ​​آتروفی، و همچنین افزایش محتوای بافت فیبروتیک در میوکارد، نشان دهنده مدت زمان فرآیند پاتولوژیک با اجرای واکنش های جبرانی و تطبیقی ​​است.

شباهت نزدیک کلینیک، دوره، شاخص های کاردیوهمودینامیک و روش های تحقیق ابزاری، و همچنین تا حدودی تغییرات مورفولوژیکی در میوکارد با DCM و میوکاردیت فیدلر، به تعدادی از محققان خارجی اجازه داد (J. Goodwin, 1982؛ E. Olsen). ، 1985، و غیره) در مورد هویت این بیماری ها به نتیجه برسند که در نتیجه اصطلاح "میوکاردیت فیدلر" در ادبیات غرب استفاده نمی شود. با این حال، از آنجایی که تعریف و معیارهای تشخیص مورفولوژیکی DCM تایید شده توسط WHO (1980، 1983) علائم یک واکنش التهابی فعال را شامل نمی شود، به نظر ما چنین نتیجه گیری نمی تواند کاملاً موجه تلقی شود. داده های فوق از مطالعات تجربی و بالینی دلیلی برای در نظر گرفتن DCM ایدیوپاتیک در برخی موارد به عنوان پیامد میوکاردیت، که با یک دوره بالینی شدید مشخص می شود، می تواند به عنوان میوکاردیت فیدلر در نظر گرفته شود. این را نتایج مطالعه ما (E. N. Amosova و همکاران، 1990) در مورد پیامدهای طولانی مدت 102 مورد میوکاردیت با استفاده از مجموعه ای از روش های معاینه غیر تهاجمی، از جمله اکوکاردیوگرافی، نشان می دهد. همانطور که داده های ما نشان داد، به اصطلاح میوکاردیت عفونی - آلرژیک یک سیر خوش خیم با نرمال شدن پارامترهای کاردیوهمودینامیکی در 100٪ موارد دارد. در همان زمان، از 16 بیمار که مبتلا به میوکاردیت آبراموف-فیدلر تشخیص داده شد، 12 نفر جان خود را از دست دادند و 4 نفر باقیمانده علائم دائمی اختلال عملکرد میوکارد را نشان دادند که معیارهای تشخیص DCM را داشت.

اگرچه علت میوکاردیت فیدلر هنوز به طور قطعی مشخص نشده است، شواهد بیشتری از منشاء ویروسی آن در حال انباشته شدن است. بنابراین، نقش ویروس های Coxsackie در بروز میوکاردیت شدید در کودکان، که قبلا ایدیوپاتیک در نظر گرفته می شد، تایید شده است. شباهت تغییرات مورفولوژیکی در میوکارد با میوکاردیت فیدلر در بزرگسالان، میوکاردیت ویروسی در کودکان و مدل تجربی میوکاردیت ویروس کوکساکی در موش وجود دارد (I. B. Kulyabko، 1978؛ Yu. I. Novikov، 1983؛ E. Bell and N. Grist. ، 1970؛ M. Nayakawa، 1983). مشاهدات جداگانه ای از میوکاردیت فیدلر وجود دارد که در آن افزایش چهار برابری در تیتر آنتی بادی های خنثی کننده ویروس های کوکساکی مشاهده شد (V.P. Lozovoy et al., 1978). ویروس کوکساکی A 4 (V.I. Zhevandrova و همکاران، 1970) و آنتی ژن ویروس کوکساکی B4 با این تشخیص بالینی با استفاده از ایمونوفلورسانس مستقیم از میوکارد بیماران فوت شده جدا شد (J. Grezlikowski et al., 1973).

بنابراین، در موارد پیدایش ویروسی-ایمنی DCM، به نظر ما، دلیلی وجود دارد که میوکاردیت فیدلر و DCM را به عنوان مراحل متوالی همان بیماری میوکارد با علت ویروسی با ایجاد تغییر عمیق و پیشرونده آن به دلیل وجود بیماری در نظر بگیریم. شرایط برای تشکیل اندام خاص فرآیند خود ایمنی. در همان زمان، تعدادی از نویسندگان، به ویژه V.S. Moiseev و A.V. Sumarokov (1993)، موضع جداسازی nosological میوکاردیت فیدلر را گرفتند و N.R. Paleev (1983) آن را به عنوان یک نوع بسیار شدید از سیر بیماری در نظر گرفت. میوکارد با هر علتی، یعنی به عنوان یک مفهوم صرفاً بالینی.

در تشخیص افتراقی DCM ایدیوپاتیک و میوکاردیت شدید،صرف نظر از پیدایش آن، Yu. I. Novikov (1988)، V. S. Moiseev و همکاران (1993) و دیگران توصیه می کنند که با علائم زیر هدایت شوند. معمول ترین برای میوکاردیت وقوع حادیا عود نارسایی قلبی به دلیل عفونت، واکسیناسیون یا داروها، در حالی که در اکثر بیماران مبتلا به DCM ایدیوپاتیک، بیماری به تدریج ایجاد می شود. میوکاردیت با تظاهرات آلرژی و حساسیت به شکل پلی آرترالژی، لنفادنوپاتی، سندرم کبدی، ائوزینوفیلی، بازوفیلی و همچنین پریکاردیت همزمان و گاهی اوقات تغییرات التهابی در خون محیطی پشتیبانی می شود. دومی با میوکاردیت همراه نیست، بلکه با علت آن مرتبط است. نشان‌دهنده‌تر افزایش محتوای پلاسمایی آنزیم‌های اختصاصی قلب - کراتین فسفوکیناز و به‌ویژه ایزوآنزیم MB آن و سایرین است که، با این حال، می‌توان در برخی موارد DCM ثبت کرد. میوکاردیت همچنین با تغییرات گذرا در قسمت نهایی کمپلکس بطنی در ECG و پویایی مثبت علائم نارسایی قلبی، صداهای قلبی و سوفل و پارامترهای اکوکاردیوگرام تحت تأثیر درمان ضد التهابی از جمله گلوکوکورتیکواستروئیدها پشتیبانی می شود.

نتایج مشاهدات بالینی طولانی تر به روشن شدن تشخیص کمک می کند. همانطور که مطالعات EMB و مواد کالبد شکافی نشان داده است (F. Loogen و N. Kuhn، 1975؛ M. Sekiguchi، 1980)، تداوم نارسایی احتقانی قلب، و با EchoCG و ACG - اتساع حفره های قلب و هیپوکینزی منتشر آنها، با وجود درمان ضد التهابی کافی، بیش از 6 ماه پس از شروع بیماری نشان دهنده ایجاد DCM است. مشاهدات کالبدگشایی منفرد از میوکاردیت مزمن با طول مدت بیماری تا 10 سال، که به صورت داخل حیاتی به عنوان DCM تشخیص داده شد، نیز شرح داده شده است (S. Morimoto et al., 1992).

با این حال، باید تأکید کرد که همه معیارهای تشخیص افتراقی فوق بسیار نسبی هستند و امروزه تنها EMB اجازه می دهد تا تشخیص میوکاردیت، برخلاف DCM ایدیوپاتیک، تأیید شود (B. Khaw and J. Narula، 1995، و غیره). ).

نقایص روماتیسمی قلب میترال.در برخی موارد، به جای DCM ایدیوپاتیک، تشخیص نارسایی روماتیسمی به اصطلاح "خالص" یا غالب میترال یا میترال-تریکوسپید داده می شود. این به دلیل این واقعیت است که در هر دو مورد ایجاد کاردیومگالی، نارسایی احتقانی قلب و علائم برگشت خون از طریق دریچه‌های دهلیزی بطنی وجود دارد و بخش قابل توجهی از بیماران مبتلا به نقص قلبی سابقه روماتیسمی معمولی ندارند. مرحله بندی در ایجاد نارسایی قلبی، که برای مدت طولانی دارای ویژگی یک نارسایی بطن چپ جدا شده با اضافه شدن نسبتاً دیر نارسایی بطن راست بود، به نفع آسیب اولیه دریچه میترال صحبت می کند. برخلاف DCM، ترومبوآمبولی نسبتاً به ندرت و به عنوان یک قاعده در حضور فیبریلاسیون دهلیزی ایجاد می شود.

هنگام تجزیه و تحلیل داده های سمع و PCG، باید به دامنه سوفل سیستولیک نارسایی میترال توجه ویژه ای شود. نقایص روماتیسمی با شدت بیشتر این صدا مشخص می شود که با کاهش شدت نارسایی احتقانی قلب تحت تأثیر درمان افزایش می یابد، در حالی که با DCM دامنه کم آن بیشتر مشاهده می شود. منشأ روماتیسمی نارسایی میترال یا میترال-تریکوسپید نیز توسط یک سوفل دیاستولیک مشخص و به ویژه صدای باز شدن دریچه میترال پشتیبانی می شود که در DCM یافت نمی شود.

حفظ ریتم سینوسی در یک بیمار مبتلا به کاردیومگالی و نارسایی قلبی دو بطنی یک استدلال مهم به نفع DCM ایدیوپاتیک است. با نارسایی اولیه میترال، در این مرحله از پیشرفت بیماری، فیبریلاسیون دهلیزی تقریباً در 100٪ موارد مشاهده می شود. بیماران مبتلا به DCM نیز بیشتر مستعد انسداد کامل شاخه چپ هستند، که برای نقایص میترال معمولی نیست.

در معاینه اشعه ایکس، DCM با شکل کروی معمولی سایه قلب به دلیل اتساع میوژنیک بطن ها و تا حدی دهلیزها مشخص می شود. در عین حال، با نقص روماتیسمی میترال، یک پیکربندی معمولی میترال با کمر صاف قلب و افزایش قابل توجهی در دهلیز چپ، و همچنین علائم فشار خون مخلوط - وریدی و شریانی - ریوی مشاهده می شود.

تشخیص روماتیسمی را تایید کنید بیماری میترال EchoCG قلب امکان تشخیص علائم فیبروز دریچه را با کاهش جداسازی آن و سرعت بسته شدن زودهنگام دیاستولیک برگچه قدامی (شیب E-F) فراهم می کند. با همان درجه اتساع حفره بطن چپ در انتهای دیاستول با DCM ایدیوپاتیک، اختلال واضح تری در تخلیه آن در سیستول مشاهده می شود، همانطور که با افزایش قابل توجه ESV (طبق داده های ما، بیش از 80 سانتی متر) مشهود است. 3/m2) و کاهش EF کمتر از 44% (مقدار پیش بینی به ترتیب 89.1 و 88.1%). هیپوکینزی منتشر بطن چپ، که مشخصه نارسایی اولیه دریچه میترال نیست، همچنین با کاهش شدید در مجموع حرکت دیواره خلفی و سپتوم بین بطنی آن در بیماران مبتلا به DCM منعکس می شود (کمتر از 1.3 سانتی متر، اهمیت پیش بینی - 80.8 درصد. یک ویژگی متمایز ارزشمند DCM همچنین افزایش قابل توجه (بیش از 1.9 سانتی متر) در فاصله از لت قدامی دریچه میترال تا سپتوم بین بطنی است - به اصطلاح فاصله E-S (نگاه کنید به شکل 9، بج) که به طور غیرمستقیم نشان دهنده افزایش محسوس فشار پر شدن بطن چپ است (N. Feigenbaum, 1976). ارزش پیش بینی این معیار 90.9% بود (E. N. Amosova et al., 1987).

در ACG، نارسایی اولیه میترال، همراه با کاردیومگالی و نارسایی قلبی، با حجم بیشتری از نارسایی نسبت به DCM ایدیوپاتیک، که معمولاً بیش از 2 است، مشخص می شود. شواهد قوی به نفع پیدایش روماتیسمی بیماری میترال همچنین می‌تواند تشخیص گرادیان فشار دیاستولیک روی دریچه میترال در حین کاتتریزاسیون قلبی باشد، که با این حال، در نارسایی اولیه میترال «خالص» مشاهده نمی‌شود.

نارسایی میترال غیر روماتیسمییک فرآیند دژنراتیو غیر اختصاصی - به اصطلاح دژنراسیون دریچه میکسوماتوز - یک آسیب شناسی نسبتاً کمی مطالعه شده است که باعث ایجاد نارسایی میترال می شود. جایگزینی بافت فیبری متراکم با بافت میکسوماتوز سست، با محتوای بالای موکوپلی ساکاریدهای اسیدی، منجر به کشیدگی دریچه‌ها می‌شود که پرولاپس یا روی هم قرار می‌گیرند، به طویل شدن آکوردهای تغییر یافته پاتولوژیک و در برخی موارد منجر به پارگی آنها می‌شود. که در مشاهدات فردیافتادگی دریچه، نارسایی خون به شدت قابل توجهی می رسد. چنین مواردی برای تشخیص افتراقی با DCM به ویژه به دلیل ایجاد "غیر معقول" پیشرفت سریع کاردیومگالی و نارسایی احتقانی قلب، اتساع شدید حفره های قلب، عدم وجود علائم فیبروز دریچه با اکوکاردیوگرافی و کلسیفیکاسیون آنها با معاینه اشعه ایکس. تجزیه و تحلیل کامل EchoCG و ACG به روشن شدن تشخیص کمک می کند. مقدار قابل توجهی از نارسایی خون (بیش از 2+ در 100٪ موارد) با تصویر EchoCG و ACG شنوایی مربوطه، یک EF کمی تغییر یافته و ضخیم شدن سیستولیک فعال دیواره‌های بطن چپ، و همچنین تشخیص پرولاپس مشخص برگچه های دریچه میترال در اکوکاردیوگرافی به نفع ضایعه اولیه دستگاه دریچه یا پارگی وتر گواهی می دهند.

علائم تشخیصی افتراقی اطلاعاتی نارسایی غیرروماتیسمی میترال، بر اساس اکوکاردیوگرافی، افزایش انبساط لنگه قدامی دریچه میترال به میزان بیش از 2.4 سانتی متر و جدا شدن آن در دیاستول به میزان بیش از 3.7 سانتی متر است. مطالعه نشان داد، این علائم در 83.3٪ از بیماران با نارسایی میترال غیر روماتیسمی و تنها 8.0٪ از بیماران مبتلا به DCM ایدیوپاتیک مشاهده شد.

برای تنگی آئورتبا منشا روماتیسمی یا آترواسکلروتیک، بر خلاف DCM ایدیوپاتیک، شکایات معمولی درد آنژین و سنکوپ، و همچنین ایجاد متوالی نارسایی بطن چپ و سپس بطن راست است. در طول سمع و FCG، بیماری های مقایسه شده در شکل، مرکز و هدایت صدا و ماهیت صدای دوم بر روی آئورت متفاوت است. اطلاعات مهمی را می توان با اکوکاردیوگرافی به دست آورد که فیبروز شدید دریچه آئورت و هیپرتروفی مشخص بطن چپ را نشان می دهد. در موارد نامشخص، تشخیص نقص با ثبت گرادیان فشار سیستولیک در دریچه در طول کاتتریزاسیون قلبی تایید می شود.

پریکاردیت اگزوداتیوکاردیومگالی و رکود شدید خون در گردش خون سیستمیک به همان اندازه مشخصه DCM و پریکاردیت اگزوداتیو است. با این حال، با DCM، بزرگ شدن و نارسایی بطن چپ معمولاً تا حدودی مقدم بر علائم نارسایی قلب راست است یا همزمان با آنها ایجاد می شود، در حالی که با پریکاردیت، خروج از وریدهای گردش خون سیستمیک در درجه اول مختل می شود. نقض خروج از وریدهای ریوی، به عنوان یک قاعده، دیرتر اتفاق می افتد و به شدت قابل توجهی نمی رسد. اختلالات هدایت داخل بطنی مشخصه DCM در موارد پریکاردیت اگزوداتیو بسیار نادر است. تشخیص را می توان با استفاده از اکوکاردیوگرافی روشن کرد، که امکان تشخیص تجمع مایع در حفره پریکارد، مشخصه پریکاردیت افیوژن، در غیاب اتساع بطنی و بدون تغییر را فراهم می کند. انقباض پذیری.

آمیلوئیدوز قلبدرگیری قلب در فرآیند پاتولوژیک مشخصه آمیلوئیدوز اولیه است و تقریباً برای شکل ثانویه آن معمول نیست. بسته به محل رسوبات آمیلوئید، اختلال غالب در عملکرد انقباضی میوکارد یا انطباق دیاستولیک آن ایجاد می شود. در مورد اول، که نسبتاً نادر است، تصویر بالینی و الگوی تغییرات در کاردیوهمودینامیک شبیه DCM ایدیوپاتیک است و در مورد دوم مشابه کاردیومیوپاتی محدود کننده است. برخلاف DCM، در چنین بیمارانی، به دلیل گسترش ضایعه به عروق کرونر، درد آنژینی و تغییرات کانونی بزرگ در ECG نسبتاً اغلب مشاهده می شود که در برخی موارد با ایجاد آنوریسم مزمن بطن چپ همراه است. ناهنجاری‌های هدایتی شایع هستند و این بیماران را مستعد حملات سنکوپ می‌کنند. تشخیص آمیلوئیدوز قلبی با تشخیص علائم سیستمیک این بیماری کمک می کند: پلی نوروپاتی، ماکروگلوسیا، ضایعات. دستگاه گوارشبا سوء جذب و همچنین استخوان ها، گره های لنفاویو کلیه ها افزایش محتوای 2 - و g-گلوبولین اغلب در خون مشاهده می شود. برای روشن شدن تشخیص، لازم است بیوپسی از غشای مخاطی لثه یا رکتوم انجام شود، و در صورت منفی بودن نتیجه، یک EMB، که امکان شناسایی تغییرات مورفولوژیکی پاتگنومونیک آمیلوئیدوز را فراهم می کند.

هموکروماتوزمانند آمیلوئیدوز، تصویر آسیب قلبی و ماهیت اختلالات کاردیوهمودینامیک در این بیماری، ناشی از رسوب آهن در اندام های پارانشیمی، ممکن است شبیه کاردیومیوپاتی متسع (کمتر) و محدود کننده (بیشتر) باشد. تشخیص هموکروماتوز با شناسایی تظاهرات غیر قلبی مشخصه آن، مانند دیابت شیرین، سیروز کبدی، رنگدانه های برنزی پوست و آرتریت تسهیل می شود. روشن شدن تشخیص بر اساس داده های آزمایشگاهی است: افزایش سطح آهن در پلاسمای خون و ادرار، افزایش اشباع ترانسفرین با آن و محتوای فریتین سرم. در موارد بسیار دشوار، تشخیص را می توان با تشخیص تغییرات مورفولوژیکی که برای هموکروماتوز در بیوپسی های کبد و میوکارد پاتگنومونیک هستند تأیید کرد.

سارکوئیدوزآسیب قلبی در سارکوئیدوز در اکثر موارد با اختلال در پر شدن دیاستولیک در نتیجه تشکیل گرانولوم های خاص همراه با تکثیر متعاقب بافت همبند ظاهر می شود. امکان ایجاد آنوریسم بطن چپ وجود دارد. در موارد کمتر، اختلال عملکرد سیستولیک آشکار می شود و بیماری ویژگی های DCM را به خود می گیرد. عوارض شایع سارکوئیدوز قلبی، آریتمی‌های حمله‌ای فوق‌بطنی و بطنی، و همچنین بلوک‌های دهلیزی و سایر اختلالات هدایتی است که یکی از علل شایع سنکوپ و مرگ ناگهانی است. ECG ممکن است تغییرات کانونی بزرگ و علائم آنوریسم مزمن بطن چپ را نشان دهد. تشخیص با در نظر گرفتن علائم بالینی و ابزاری آسیب به سایر اندام های مشخصه سارکوئیدوز انجام می شود: غدد لنفاوی داخل قفسه سینه، ریه ها، غدد پاروتید، پوست. در مواردی که تشخیص آنها دشوار است، تشخیص تنها با شناسایی گرانولوم های خاص در بیوپسی میوکارد یا غدد لنفاوی قابل تایید است.

ویژگی‌های اصلی تشخیصی افتراقی اشکال مختلف کاردیومیوپاتی در فصل کاردیومیوپاتی محدودکننده بحث شده است.

به طور کلی، تجزیه و تحلیل کامل داده های بالینی و استفاده از روش های معاینه ابزاری اضافی، عمدتاً غیر تهاجمی، در بیشتر موارد، امکان افتراق DCM و آسیب شناسی میوکارد، اندوکارد و پریکارد را با تظاهرات مشابه فراهم می کند.

← + Ctrl + →
تشخیص کاردیومیوپاتی متسعسیر و پیش آگهی کاردیومیوپاتی متسع

کاردیومیوپاتی یک ضایعه اولیه میوکارد است که با نقض ساختار و عملکرد آن همراه است و پیامد بیماری های دیگر، عمدتاً عروق کرونر، دستگاه دریچه ای، پریکارد یا فشار خون بالا نیست. این ضایعه معمولاً به کندی پیشرفت می کند.

میوکاردیت می تواند در پس زمینه تصویر بالینی عفونت های مختلف ایجاد شود، و سپس ماهیت آنها شک زیادی ایجاد نمی کند، و این دوره معمولاً با بهبودی تحت تأثیر درمان اتیوتروپیک مشخص می شود. با این حال، اغلب اوقات ایجاد میوکاردیت به وضوح با هیچ عامل خارجی مرتبط نیست و همراه با رشد معکوس سریع علائم التهاب میوکارد، ایجاد آهسته (گاهی پس از بهبودی ظاهری) تصویری از کاردیومیوپاتی (معمولاً متسع) است. ممکن است. در این راستا، بررسی رابطه بین کاردیومیوپاتی و میوکاردیت حائز اهمیت است.

اگر تشخیص پاتولوژی عروق کرونر، از جمله انفارکتوس میوکارد، در تا اندازه زیادیبا ظهور ECG همراه است، سپس یک رویکرد متمایز به ضایعات میوکارد به دلیل ظهور، اول از همه، EchoCG است. بدون شک، هر دو نوع آسیب قلبی از نیمه دوم قرن بیستم بسیار بیشتر مشاهده شد. با این وجود، رویکرد بالینی و ارزیابی آسیب‌شناسی با شناسایی سندرم‌های اصلی قلبی همچنان در تشخیص غالب است.

اگرچه اولین توصیفات فرم های جداگانهکاردیومیوپاتی در قرن نوزدهم در ادبیات ظاهر شد و میوکاردیت و اختلال الکلمیوکارد، بسیاری از نویسندگان بارها و بارها در طول قرن بیستم بازگشتند؛ مشکل کاردیومیوپاتی در شکل آن، نزدیک به نوع مدرن، در اواخر دهه 50 قرن بیستم شکل گرفت. حتی در آن زمان، سه نوع اصلی کاردیومیوپاتی شناسایی شد: هیپرتروفیک، متسع، محدود کننده.

بعدها، ایده هایی در مورد به اصطلاح کاردیومیوپاتی های ثانویه یا خاص شکل گرفت، یعنی. ضایعات میوکارد که در بیماری های شناخته شده و قبلاً مطالعه شده ایجاد می شوند. در همان زمان، آسیب میوکارد اغلب بر تصویر بالینی غالب بود؛ علائم آسیب شناسی سایر اندام ها گاهی اوقات ضعیف بیان می شد، که باعث ایجاد مشکلاتی در تشخیص افتراقی با کاردیومیوپاتی های اولیه می شد.

در ارتباط با توسعه روش های تشخیصی تهاجمی در قلب و عروق و به ویژه به دلیل استفاده از بیوپسی میوکارد، در دهه 1960-1970 اطلاعات زیادی در مورد علائم مورفولوژیکی آسیب قلبی جمع آوری شد. بیشتر امیدها به اندازه کافی بود تشخیص مورفولوژیکیتغییرات التهابی در قلب (میوکاردیت) با علائم بالینی آسیب آن. با این حال، مشخص شد که ماهیت التهابی بیماری، مشکوک به بالینی، همیشه از نظر مورفولوژیکی تایید نشده است، و التهاب تایید شده مورفولوژیکی همیشه به درمان ضد التهابی فشرده پاسخ نمی‌دهد. امروزه بیوپسی میوکارد اغلب در پیوند شناسی برای تشخیص واکنش رد و خیلی کمتر برای روشن شدن ماهیت تغییرات مورفولوژیکی استفاده می شود.

طبقه بندی

در سال 1995، WHO طبقه بندی کاردیومیوپاتی ها را پیشنهاد کرد که بعداً تکمیل شد (Winney J., Braunwald E., 2001).

کاردیومیوپاتی های اولیه

کاردیومیوپاتی اتساع یافته اتساع و اختلال در انقباض بطن ها است که در اثر عوامل ویروسی، ایمنی، ژنتیکی، سمی (الکل) یا سایر عواملی که هنوز مشخص نشده اند، ایجاد می شود.

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک هیپرتروفی میوکارد بطنی، اغلب نامتقارن، همراه با جهش در ژن های پروتئین سارکوپلاسمی است.

کاردیومیوپاتی محدود کننده محدودیت پر شدن و کاهش اندازه دیاستولیک بطن ها با عملکرد سیستولیک نزدیک به نرمال است.

کاردیومیوپاتی آریتموژنیک بطن راست فیبروز پیشرونده و دژنراسیون چربی است که عمدتاً در بطن راست است و اغلب در افراد یک خانواده است. این خود را به صورت تاکی کاردی بطنی ناشی از بطن راست نشان می دهد.

کاردیومیوپاتی های طبقه بندی نشده بیماری هایی هستند که نمی توانند در گروه های توصیف شده قرار گیرند، از جمله اختلال عملکرد سیستولیک با حداقل اتساع، فیبروالاستوز.

کاردیومیوپاتی های ثانویه (خاص).

کاردیومیوپاتی ایسکمیک (به دلیل بیماری ایسکمیک قلب) با تظاهرات کاردیومیوپاتی متسع همراه با کاهش عملکرد انقباضی بطن ها مشخص می شود که کاملاً با شدت انسداد عروق کرونر و ایسکمی مطابقت ندارد. ممکن است با یا بدون آنژین صدری و انفارکتوس میوکارد رخ دهد.

کاردیومیوپاتی دریچه ای اختلال عملکرد قلبی است که با شدت ناهنجاری های دریچه و اضافه بار محفظه مرتبط با نارسایی دریچه یا تنگی دهانه مطابقت ندارد.

کاردیومیوپاتی فشار خون بالا هیپرتروفی بطن چپ است که گاهی اوقات با علائم نارسایی عملکرد آن با منشاء سیستولیک یا دیاستولیک همراه است.

کاردیومیوپاتی التهابی اختلال عملکرد قلبی ناشی از میوکاردیت است.

کاردیومیوپاتی متابولیک (غدد درون ریز، بیماری های ذخیره سازی خانوادگی، کمبود ویتامین).

بیماری های سیستمیک عمومی (آسیب شناسی بافت همبند، ارتشاح و گرانولوم).

دیستروفی عضلانی با دیستروفی میوتونیک، دیستروفی عضلانی دوشن، بکر.

اختلالات عصبی عضلانی در آتاکسی فریدریش، لنتیژینوزیس.

واکنش های آلرژیک و سمی به الکل، داروهای سیتوتوکسیک، کاتکول آمین ها، اشعه.

کاردیومیوپاتی حوالی زایمان در دوران بارداری و بعد از زایمان.

در عمل بالینی، طبقه بندی عملکردی کاردیومیوپاتی ها بیشتر مورد استفاده قرار می گیرد و تغییرات پاتولوژیک در قلب را به سه نوع تقسیم می کند (اتساع، هیپرتروفی، محدودیت)، که به وضوح، اول از همه، در کاردیومیوپاتی های اولیه مشخص می شود.

اتساع با غلبه گسترش حفره ها بر هیپرتروفی و ​​شیوع نارسایی سیستولیک قلب مشخص می شود.

هایپرتروفی با ضخیم شدن دیواره های قلب (هم با و هم بدون انسداد مجرای خروجی بطن چپ) و احتمال ایجاد نارسایی دیاستولیک قلب مشخص می شود.

محدودیت با شل شدن ناکافی میوکارد بطن چپ ظاهر می شود و باعث محدودیت پر شدن دیاستولیک بطن چپ می شود.

با کاردیومیوپاتی ثانویه، علائم کاردیومیوپاتی اتساع یافته اغلب مشاهده می شود، کمتر اوقات - کاردیومیوپاتی محدود کننده، و تنها در برخی موارد تظاهرات کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ثانویه ممکن است (با فشار خون بالا، آمیلوئیدوز).

12.1. کاردیومیوپاتی دیلاته

کاردیومیوپاتی دیلاته یک ضایعه اولیه قلب است که با گسترش حفره های آن و اختلال در عملکرد انقباضی مشخص می شود.

میزان بروز در جهان 3-10 مورد در هر 100000 نفر جمعیت است. مردان بیشتر از زنان بیمار می شوند. اگرچه علت بیماری اغلب نامشخص است، سندرم کاردیومیوپاتی گشاد شده در 75 بیماری توصیف شده است که در میان آنها بیماری ایسکمیک قلبی و سوء مصرف الکل پنهان شده توسط بیمار اغلب ظاهر می شود.

علت شناسی

وقوع کاردیومیوپاتی متسع با تعامل چندین عامل مرتبط است: اختلالات ژنتیکی، تأثیرات برون زا (در درجه اول ویروس ها، کمتر داروهای سیتوتوکسیک)، مکانیسم های خود ایمنی.

کاردیومیوپاتی اتساع خانوادگی که در ایجاد آن عامل ژنتیکیظاهراً نقش تعیین کننده ای دارد که در 30-20 درصد از کل موارد این بیماری مشاهده می شود. انواع مختلفی از اشکال خانوادگی کاردیومیوپاتی های متسع با اختلالات ژنتیکی مختلف، نفوذ و تظاهرات بالینی شناسایی شده است. بیشتر اوقات، اتساع بدون علامت بطن چپ در بستگان نزدیک بیماران مشاهده می شود (طبق اکوکاردیوگرافی). آسیب شناسی به روش اتوزومال غالب به ارث می رسد. یکی از اشکال این آسیب شناسی جهش در ژن پروتئین دیستروفین (جزئی از اسکلت سلولی قلب) است. جهش های اسید دئوکسی ریبونوکلئیک میتوکندری (DNA) نیز شناخته شده است. در آینده، برنامه ای برای شناسایی ناقلان بدون علامت ژن جهش یافته و جلوگیری از پیشرفت بیماری در حال توسعه است.

ارتباطی بین میوکاردیت عفونی قبلی و ایجاد کاردیومیوپاتی اتساع یافته یافت شد. مشخص شده است که کاردیومیوپاتی متسع می تواند پس از میوکاردیت (در 15٪ موارد) ناشی از تعدادی از عوامل عفونی [انتروویروس ها، ویروس هپاتیت C، ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV) و غیره] ایجاد شود. با استفاده از روش هیبریداسیون مولکولی، اسید ریبونوکلئیک انتروویروسی (RNA) در DNA سلول های بیماران مبتلا به میوکاردیت و کاردیومیوپاتی متسع شناسایی شد. پس از عفونت با ویروس کوکساکی، نارسایی قلبی ممکن است (حتی پس از چندین سال) ایجاد شود.

تحت تأثیر عوامل برون زا، پروتئین های بافت قلب خواص آنتی ژنی را به دست می آورند که سنتز AT را تحریک می کند و باعث ایجاد کاردیومیوپاتی متسع می شود. در کاردیومیوپاتی اتساع یافته، افزایش محتوای سیتوکین ها و T فعال در خون مشاهده شد. - لنفوسیت ها ناهنجاری ها را پیدا کنید لنفوسیت های T مختلف: سیتوتوکسیک، سرکوبگر، سلول های NK. علاوه بر این، آنتی بادی های لامینین، زنجیره های سنگین میوزین، تروپومیوزین و اکتین شناسایی می شوند. همه این داده ها ارتباط بین ایجاد کاردیومیوپاتی متسع و میوکاردیت قبلی را نشان می دهد.

با این حال، بیشتر موارد سندرم کاردیومیوپاتی متسع با بیماری عروق کرونر مرتبط است.

پاتوژنز

کاهش تعداد کاردیومیوسیت‌های با عملکرد کامل منجر به انبساط حفره‌های قلب و اختلال در عملکرد انقباضی میوکارد می‌شود. حفره های قلب گسترش می یابد، اختلال عملکرد سیستولیک و دیاستولیک هر دو بطن ایجاد می شود. این بیماری به تدریج طبق مکانیسم های ذکر شده در زیر پیشرفت می کند و در نهایت منجر به ایجاد CHF می شود.

در مراحل اولیه بیماری، جبران به دلیل قانون فرانک استارلینگ (درجه کشش دیاستولیک متناسب با نیروی انقباض فیبرهای میوکارد است) رخ می دهد. برون ده قلبی نیز به دلیل افزایش ضربان قلب و کاهش مقاومت محیطی در حین ورزش حفظ می شود.

به تدریج، مکانیسم‌های جبرانی مختل می‌شوند، سفتی قلب افزایش می‌یابد، عملکرد سیستولیک بدتر می‌شود و قانون فرانک-استارلینگ دیگر اعمال نمی‌شود. حجم دقیقه و ضربه قلب کاهش می یابد، فشار پایان دیاستولیک در بطن چپ افزایش می یابد و گسترش بیشتر حفره های قلب رخ می دهد. نارسایی نسبی دریچه های میترال و سه لتی به دلیل گشاد شدن بطن ها و گشاد شدن حلقه های فیبری رخ می دهد. در پاسخ به این (و همچنین برای کاهش اتساع حفره ها)، هیپرتروفی جبرانی میوکارد در نتیجه افزایش میوسیت ها و حجم بافت همبند رخ می دهد (وزن قلب می تواند بیش از 600 گرم باشد). کاهش برون ده قلبی و افزایش فشار دیاستولیک داخل بطنی می تواند منجر به کاهش پرفیوژن عروق کرونر شود و در نتیجه ایسکمی ساب اندوکاردیال ایجاد شود.

کاهش برون ده قلبی و کاهش پرفیوژن کلیه باعث تحریک سیستم عصبی سمپاتیک و رنین-آنژیوتانسین می شود. کاتکول آمین های اضافی به میوکارد آسیب می رساند و منجر به تاکی کاردی، آریتمی و انقباض عروق محیطی می شود. سیستم رنین-آنژیوتانسین باعث انقباض عروق محیطی، هیپرآلدوسترونیسم ثانویه می شود که منجر به احتباس یون های سدیم، مایع و ایجاد ادم، افزایش حجم خون می شود.

تشکیل ترومب های جداری در حفره های قلب مشخص است. آنها (به ترتیب کاهش دفعات) رخ می دهند: در زائده های دهلیزی، بطن راست، بطن چپ. تشکیل ترومب های جداری با کاهش سرعت جریان خون جداری به دلیل کاهش انقباض میوکارد، فیبریلاسیون دهلیزی، افزایش فعالیت سیستم انعقاد خون و کاهش فعالیت فیبرینولیتیک تسهیل می شود. آسیب به سلول های سیستم هدایت و کاردیومیوسیت ها پیش نیازهای ایجاد آریتمی و اختلالات هدایت را ایجاد می کند.

پاتومورفولوژی

اتساع حفره های قلب به خصوص بطن چپ (معمولا با هیپرتروفی خفیف آن) مشخص می شود. ترومب های داخل قلب اغلب شناسایی می شوند. معاینه میکروسکوپی نواحی فیبروز را نشان می دهد، به خصوص اطراف عروقی و ساب اندوکارد؛ گاهی اوقات نواحی کوچکی از نکروز و ارتشاح سلولی و علائم هیپرتروفی کاردیومیوسیت قابل مشاهده است. با تحقیقات مرسوم، روشن کردن عامل علت غیرممکن است.

تصویر بالینی

تظاهرات کاردیومیوپاتی متسع شامل نارسایی احتقانی قلب، آریتمی و ترومبوآمبولی است (یک یا هر سه ممکن است وجود داشته باشد). این بیماری به تدریج ایجاد می شود، اما در غیاب درمان (و اغلب حتی با درمان) به طور پیوسته پیشرفت می کند. تصویر بالینی با جبران بیماری تعیین می شود.

ممکن است شکایات برای مدت طولانی وجود نداشته باشد. با کاهش انقباض میوکارد، شکایات مشخصه CHF به تدریج ایجاد می شود: تنگی نفس، ضعف، خستگی، تپش قلب، ادم محیطی (به فصل 11 "نارسایی قلبی" مراجعه کنید). هنگام سؤال از بیماران، لازم است علت احتمالی بیماری (سابقه خانوادگی، عفونت ویروسی، اثرات سمی، سایر بیماری ها) مشخص شود.

با جبران، علائم رکود در گردش خون کوچک (تنگی نفس، خس خس سینه در ریه ها، ارتوپنه، حملات آسم قلبی) و بزرگ (ادم محیطی، آسیت، هپاتومگالی)، کاهش برون ده قلبی (کاهش پرفیوژن محیطی به شکل و پوست مرطوب سرد، فشار خون سیستولیک پایین) و فعال سازی نورواندوکرین (تاکی کاردی، انقباض عروق محیطی).

یکی از تظاهرات اولیه کاردیومیوپاتی متسع ممکن است فیبریلاسیون دهلیزی حمله ای باشد که به طور معمول به سرعت به شکل دائمی تبدیل می شود. با این حال، حتی در حضور تاکی سیستول، بیمار اغلب برای مدت طولانی فیبریلاسیون دهلیزی را احساس نمی کند.

با ضربان قلب، می توان گسترش مرزهای تیرگی نسبی قلب را در هر دو جهت (کاردیومگالی) و با سمع - سوفل سیستولیک نارسایی نسبی دریچه های سه لتی و میترال تشخیص داد.

اختلالات ریتم به شکل فیبریلاسیون دهلیزی معمولی است. عوارض ترومبوآمبولیک مانند آسیب به شاخه های کوچک شریان ریوی، انسداد شریان های گردش خون سیستمیک در حضور ترومب های جداری ممکن است. عوارض مکرر کاردیومیوپاتی متسع شامل ترومبوآمبولی است که در بیش از 30 درصد بیماران رخ می دهد. خطر عوارض ترومبوآمبولی در بیماران مبتلا به شکل دائمی فیبریلاسیون دهلیزی و نارسایی شدید قلبی بالاتر است. با این حال، ترومبوآمبولی همچنین زمانی رخ می دهد که وضعیت بیمار پایدار باشد و هیچ گونه نگرانی ایجاد نمی کند. ترومبوآمبولی در شریان های مغزی و شاخه های بزرگ شریان ریوی می تواند باعث مرگ ناگهانی بیماران شود. با این حال، برخی از ترومبوآمبولی ها (به عنوان مثال، در عروق کلیه) بدون علامت هستند و گاهی اوقات فقط در کالبد شکافی تشخیص داده می شوند. سایر عوارض شایع کاردیومیوپاتی متسع، اختلالات ریتم و هدایت قلبی (30 درصد بیماران)، مرگ ناگهانی قلبی است.

تحقیق ابزاری

از روش های تحقیق ابزاری زیر استفاده می شود.

ECG می‌تواند نشانه‌های هیپرتروفی و ​​اضافه بار بطن چپ را تشخیص دهد (فروختگی بخش STو دندان های منفی تیدر لیدهای استاندارد I، aVL، V 5، V 6)، دهلیز چپ. فیبریلاسیون دهلیزی در 20 درصد بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی گشاد شده تشخیص داده می شود. اختلالات هدایت ممکن است، به ویژه انسداد شاخه چپ (تا 80٪ از بیماران)، وجود آن با خطر بالای مرگ ناگهانی قلبی مرتبط است (ظاهر انسداد شاخه چپ با توسعه همراه است. یک فرآیند فیبروتیک در میوکارد). طولانی شدن مشخصه فاصله س-تیو پراکندگی آن (به فصل 13 "آریتمی ها و بلوک قلبی" مراجعه کنید). به ندرت، بلوک AV رخ می دهد.

EchoCG (شکل 12-1) به ما امکان می دهد تا علامت اصلی کاردیومیوپاتی متسع را شناسایی کنیم - اتساع حفره های قلب با کاهش کسر جهشی بطن چپ، کاهش انقباض میوکارد، با مناطق احتمالی آسینرژی. در حالت داپلر، امکان تشخیص نارسایی نسبی دریچه های میترال و سه لتی (همچنین ممکن است نارسایی نسبی دریچه آئورت وجود داشته باشد) و اختلال در عملکرد دیاستولیک بطن چپ وجود دارد. علاوه بر این، با اکوکاردیوگرافی می توان تشخیص افتراقی را انجام داد، علت احتمالی نارسایی قلبی (نقایص قلبی، کاردیواسکلروز پس از انفارکتوس) را تعیین کرد و خطر ترومبوآمبولی را در حضور ترومب های جداری ارزیابی کرد.

برنج. 12-1. اکوکاردیوگرام برای کاردیومیوپاتی متسع (حالت دو بعدی، قرار دادن سنسور پاراسترنال، بخش در امتداد محور طولانی قلب). 1 - بطن چپ؛ 2 - دهلیز چپ; 3- بطن راست. تمام قسمت های قلب گشاد شده است.

معاینه اشعه ایکس به تشخیص افزایش اندازه قلب، علائم فشار خون ریوی و هیدروپریکارد کمک می کند.

تشخیص

تشخیص کاردیومیوپاتی متسع با کنار گذاشتن سایر بیماری های قلبی که به عنوان سندرم نارسایی سیستولیک مزمن قلب ظاهر می شوند، انجام می شود.

روش اصلی برای تشخیص کاردیومیوپاتی متسع، اکوکاردیوگرافی است که امکان تشخیص اتساع حفره های قلب و کاهش انقباض بطن چپ و همچنین حذف آسیب دریچه های قلب و افیوژن پریکارد را فراهم می کند. افزایش ابعاد سیستولیک و دیاستولیک نهایی بطن چپ، کاهش کسر جهشی آن و گاهی هیپرتروفی متوسط ​​میوکارد تشخیص داده می شود. بعداً اتساع بطن راست ایجاد می شود.

کاردیومیوپاتی متسع هیچ نشانگر بالینی یا مورفولوژیکی پاتگنومونیک ندارد، که تمایز آن را از ضایعات ثانویه میوکارد با ماهیت شناخته شده (با بیماری ایسکمیک قلب، فشار خون بالا، بیماری های سیستمیک و غیره) دشوار می کند. دومی، در حضور گشاد شدن حفره های قلب، همانطور که قبلا ذکر شد، نامیده می شود کاردیومیوپاتی های ثانویه. تشخیص افتراقی کاردیومیوپاتی متسع با آسیب شدید ایسکمیک میوکارد در افراد مسن در غیاب سندرم درد مشخصه به شکل آنژین صدری گاهی به خصوص دشوار است. در این مورد، باید به وجود عوامل خطر برای آترواسکلروز، وجود ضایعات آترواسکلروتیک آئورت و سایر عروق توجه شود، اما داده های آنژیوگرافی کرونر می تواند تعیین کننده باشد تا ضایعات تنگی عروق کرونر را رد کند. هنگام بررسی قلب، افزایش فشار انتهای دیاستولیک در بطن چپ و همچنین فشار در دهلیز چپ و شریان ریوی مشاهده می شود. با آسیب شدیدتر، افزایش و افزایش فشار در حفره های راست قلب نیز مشاهده می شود. عروق کرونر در کاردیومیوپاتی اتساع ایدیوپاتیک بدون تغییر باقی می مانند.

رفتار

درمان کاردیومیوپاتی متسع شامل اصلاح کافی CHF است (به فصل 11 "نارسایی قلبی" مراجعه کنید).

قبل از هر چیز لازم است فعالیت بدنی و میزان نمک و مایع مصرفی محدود شود.

همه بیماران، در صورت عدم وجود موارد منع مصرف، باید مهارکننده های ACE (کاپتوپریل، انالاپریل، رامیپریل، پریندوپریل و غیره) را تجویز کنند، حتی در صورت عدم وجود نارسایی احتقانی قلب. داروهای این گروه نه تنها اثر علامتی دارند، بلکه از پیشرفت و پیشرفت نارسایی قلبی نیز جلوگیری می کنند. هنگامی که احتباس مایع رخ می دهد، مهارکننده های ACE با دیورتیک ها، عمدتاً فوروزماید، ترکیب می شوند.

در نارسایی شدید قلبی، استفاده از اسپیرونولاکتون با دوز 50-25 میلی گرم در روز نشان داده شده است.

علاوه بر این، دیگوکسین به خصوص در حضور فیبریلاسیون دهلیزی استفاده می شود.

رفتار آریتمی ها و قلبی بی کفایتی

مشکلات قابل توجهی در درمان بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی گشاد شده در حضور تاکی کاردی مداوم و تخلفات شدیدریتم قلب درمان با دیگوکسین در دوزهای بیش از 0.25-0.375 میلی گرم در روز در چنین بیمارانی به سرعت منجر به ایجاد مسمومیت با گلیکوزید می شود، حتی با غلظت طبیعی پتاسیم در سرم خون. در چنین مواردی، استفاده از β توصیه می شود - مسدود کننده های آدرنرژیک (بیسوپرولول، کارودیلول، متوپرولول). کاربرد β - مسدود کننده های آدرنرژیک به ویژه برای فیبریلاسیون دهلیزی مداوم نشان داده می شوند. درباره اثر مفید β - مسدودکننده‌های آدرنرژیک برای کاردیومیوپاتی متسع با نتایج تعدادی از کارآزمایی‌های بالینی که افزایش بقای بیماران تحت تأثیر داروهای این گروه را تأیید کرده‌اند، اثبات شده است (همچنین به فصل 11 "نارسایی قلبی" مراجعه کنید). در نارسایی قلبی، اثربخشی داروهای انتخابی قلبی متوپرولول و بیسوپرولول، و همچنین کارودیلول، که نه تنها β را مسدود می کند. - گیرنده های آدرنرژیک، بلکه گیرنده های α1-آدرنرژیک. محاصره دومی منجر به اتساع عروق می شود.

عوامل ضد پلاکتی

با توجه به تمایل به تشکیل ترومبوز، استفاده طولانی مدت از عوامل ضد پلاکتی - اسید استیل سالیسیلیک با دوز 0.25-0.3 گرم در روز توصیه می شود.

پیوند قلبها

هر دو کاردیومیوپاتی اتساع اولیه و گاهی اوقات کاردیومیوپاتی اتساع ثانویه یکی از نشانه های اصلی پیوند قلب هستند.

فعلی و پیش بینی

تاریخچه طبیعی کاردیومیوپاتی متسع می تواند متفاوت باشد و کاملاً قابل پیش بینی نیست. اولاً، بیمارانی هستند که در آنها اتساع بطن چپ و سایر حفره‌های قلب می‌تواند بسیار متوسط ​​باشد (البته به وضوح بیش از اندازه طبیعی است) و در برخی از آنها ممکن است شکایتی وجود نداشته باشد، تحمل بار می‌تواند رضایت‌بخش باشد. برخی از آنها پس از آن حتی از لیست نامزدهای پیوند قلب حذف شدند. تعداد این بیماران هنوز نامشخص است. بنابراین، در کنار احتمال بی‌تردید پیشرفت بیماری و پیامد نامطلوب، باید امکان مسیر مطلوب‌تر و حتی بهبودی را نیز در نظر داشت. در چنین مواردی، نباید احتمال پویایی مطلوب بیماری را با کاهش مصرف الکل فراموش کنیم.

بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی دیلاته در صورت وجود تظاهرات زیر، پیش آگهی نامطلوبی دارند.

کلاس عملکردی IV CHF بر اساس طبقه بندی نیویورک (به فصل 11 "نارسایی قلبی" مراجعه کنید).

اتساع شدید بطن چپ یا راست که با اکوکاردیوگرافی یا معاینه اشعه ایکس تشخیص داده می شود.

شکل کروی بطن چپ بر اساس اکوکاردیوگرافی.

پایین بودن کسر جهشی بطن چپ بر اساس اکوکاردیوگرافی.

فشار خون سیستولیک پایین.

شاخص قلبی پایین (کمتر از 2.5 لیتر در دقیقه / متر مربع).

فشار پر شدن بالای بطن چپ و راست.

نشانه‌های فعال‌سازی عصبی غدد درون‌ریز غلظت کم سدیم در سرم خون، افزایش سطح نوراپی نفرین در خون است.

پیش آگهی نامطلوب با وجود علائم بالینی مانند ریتم گالوپ، آریتمی های مکرر بطنی، بیماران مسن، شدت نارسایی قلبی و فیبروز میوکارد با توجه به بیوپسی میوکارد تعیین می شود.

میزان بقای بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی اتساع یافته برای 10 سال به طور متوسط ​​15-30٪ است. با کاردیومیوپاتی اتساع بدون علامت، میزان بقای 5 ساله بیماران از 80٪ تجاوز نمی کند. در بیماران بستری شده برای CHF، میزان بقای 5 ساله 50٪ است. در نارسایی قلبی مقاوم به درمان (کلاس IV عملکردی طبق طبقه بندی نیویورک)، بقا در عرض 1 سال از 50٪ تجاوز نمی کند.

کاردیومیوپاتی الکلی

اعتقاد بر این است که در 30٪ از بیماران، کاردیومیوپاتی متسع ناشی از مصرف بیش از حد الکل است، به عنوان مثال. آسیب میوکارد در آنها، حداقل تا یک زمان خاص، می تواند برگشت پذیر باشد. مشاهدات بالینی نشان می دهد که مصرف بیش از حد الکل می تواند منجر به نارسایی قلبی، فشار خون بالا، اختلالات عروق مغزی، آریتمی و مرگ ناگهانی شود. در عین حال، مطالعات اپیدمیولوژیک نشان می دهد که 60٪ از جمعیت بزرگسال به طور منظم الکل مصرف می کنند و 10٪ از آن سوء استفاده می کنند.

اثرات سمی الکل بر روی میوکارد می تواند به طرق مختلف منجر به کاردیومیوپاتی متسع شود.

در مطالعات تجربی، قرار گرفتن در معرض اتانول یا متابولیت آن استالدئید استیک باعث کاهش سنتز پروتئین های انقباضی، آسیب میتوکندری، تشکیل رادیکال های آزاد و آسیب به کاردیومیوسیت ها می شود (افزایش تروپونین T در خون به عنوان نشانه ای از میوکارد مشاهده می شود. خسارت). با این حال، آسیب شدید میوکارد مانند کاردیومیوپاتی متسع تنها در 20٪ از مصرف کنندگان الکل رخ می دهد.

قرار گرفتن مزمن در معرض اتانول باعث کاهش سنتز پروتئین، آسیب به شبکه سارکوپلاسمی و تشکیل استرهای اسید چرب سمی و رادیکال های آزاد می شود. علاوه بر این، مصرف مزمن الکل باعث اختلالات تغذیه ای و سوء جذب می شود که منجر به کمبود تیامین، هیپومنیزیمی و هیپوفسفاتمی می شود. این اختلالات باعث تغییر در متابولیسم سلولی، مکانیسم تحریک - انقباض و افزایش اختلال عملکرد میوکارد می شود. تغییرات در میوکارد می تواند به صورت حاد یا تدریجی رخ دهد.

باید در نظر داشت که بری بری، یعنی هیپوویتامینوز B1، می تواند هنگام نوشیدن الکل ایجاد شود.

پاتومورفولوژی

تغییرات پاتولوژیک در میوکارد غیر اختصاصی است و با فیبروز بینابینی، سیتولیز میوسیت ها و علائم هیپرتروفی برخی از فیبرهای عضلانی آشکار می شود. میکروسکوپ الکترونی میتوکندری های بزرگ و بی نظم را با واکوئل های بزرگ حاوی گلیکوژن نشان می دهد. شواهدی مبنی بر ایجاد دژنراسیون عمدتاً چربی کاردیومیوسیت ها وجود دارد.

تصویر بالینی

این بیماری اغلب در مردان 40-55 ساله ایجاد می شود. بسیاری از آنها افراد سازگار اجتماعی بدون علائم آسیب کبدی یا سیستم عصبی باقی می مانند. آنها معمولاً بدون از دست دادن کنترل خود و حفظ عملکرد بالا، دوزهای زیاد الکل را به خوبی تحمل می کنند. این افراد اغلب سوءمصرف الکل را انکار می کنند (زیرا حتی زمانی که نوشیدنی های الکلی قوی تا 1 لیتر در روز می نوشند، کنترل خود را حفظ می کنند). بنابراین، باید به وجود علائم سوء مصرف الکل توجه کنید: تمایل به چاقی، اوریون، انقباض دوپویترن، علائم آسیب، خالکوبی، علائم سایر آسیب شناسی احشایی (گاستریت، پانکراتیت، آنسفالوپاتی، بزرگ شدن کبد). ماکروسیتوز و افزایش جزئی در فعالیت GGTP و ترانس آمینازها اغلب در خون یافت می شود.

در مراحل اولیه بیماری، ممکن است کاردیالژی، کاهش تحمل فعالیت بدنی وجود داشته باشد که با معاینه خاص ممکن است با اختلال در عملکرد دیاستولیک همراه باشد. بعداً، برخی از بیماران دچار اتساع حفره‌های قلب با اختلال در گردش خون در هر دو دایره و گاهی حتی زودتر در دایره سیستمیک می‌شوند. اغلب، عاملی که باعث ایجاد یا بدتر شدن نارسایی قلبی می شود، حمله قلبی فیبریلاسیون دهلیزی است که در ابتدا ممکن است به صورت پراکنده پس از مصرف زیاد الکل رخ دهد.

علائم بالینی در مراحل پایانی با علائم کاردیومیوپاتی متسع تفاوتی ندارد. تغییرات ECG مختلف با اختلالات هدایت، آریتمی های فوق بطنی و بطنی و تغییر در رپلاریزاسیون امکان پذیر است.

رفتار

پرهیز شدید ضروری است (به همین دلیل تشخیص به موقع اهمیت ویژه ای دارد). در این صورت ممکن است به تدریج بهبودی رخ دهد. پس از 6 تا 12 ماه پرهیز، علائم نارسایی قلبی به میزان قابل توجهی کاهش می یابد و همچنین نیاز به داروها، به ویژه دیورتیک ها، کاهش می یابد. مطالعه‌ای با آنتی‌بادی‌های مونوکلونال نشان‌دار کاهش واضحی در اتصال آنها در میوکارد پس از قطع مصرف الکل نشان داد. درمان سندرم کاردیومیوپاتی متسع با نارسایی قلبی، آریتمی و ترومبوآمبولی طبق قوانین کلی انجام می شود. در سالهای اخیر تظاهرات کاردیومیوپاتی الکلیبه طور فزاینده ای در بیماران مسن با علائم بیماری عروق کرونر، از جمله کسانی که انفارکتوس میوکارد داشته اند، شایع است. لزوم پرهیز شدید در چنین مواردی بدیهی است.

12.2. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک یک بیماری قلبی نسبتاً شایع با ماهیت ژنتیکی است که با ضخیم شدن دیواره های بطن چپ مشخص می شود. هیپرتروفی دیواره بطن چپ بیش از 15 میلی متر منشا ناشناختهیک معیار تشخیصی برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک در نظر گرفته می شود.

کاردیومیوپاتی هایپرتروفیک انسدادی (باریک شدن مجرای خروجی بطن چپ) و غیرانسدادی وجود دارد. هایپرتروفی می تواند متقارن (بزرگ شدن تمام دیواره های بطن چپ) و نامتقارن (بزرگ شدن یکی از دیواره ها) باشد. هایپرتروفی می تواند تنها روی راس قلب به صورت مجزا تاثیر بگذارد (کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک آپیکال). هنگامی که هیپرتروفی قسمت فوقانی سپتوم بین بطنی به طور مستقیم در زیر حلقه فیبری دریچه آئورت وجود دارد، آنها از تنگی زیر آئورت عضلانی صحبت می کنند.

ویژگی کلی مهم کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (هم با انسداد و هم بدون انسداد) فراوانی بالای اختلالات ریتم قلب، در درجه اول اکستراسیستول بطنی و تاکی کاردی حمله ای است. آریتمی با مرگ ناگهانی همراه است که در 50 درصد بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک رخ می دهد.

همهگیرشناسی

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک در 0.2٪ از جمعیت مشاهده می شود، اغلب به شکل اشکال غیر انسدادی (70-80٪)، کمتر - انسدادی (20-30٪)، به شکل تنگی عضلانی زیر آئورت هیپرتروفیک ایدیوپاتیک. بروز در کودکان 0.3-0.5 مورد در هر 100000 جمعیت است. اغلب این بیماری در بزرگسالی و پیری ایجاد می شود، اگرچه در مورد دوم، تشخیص بیماری می تواند مشکلاتی ایجاد کند، زیرا این بیماری ممکن است با ضایعات آترواسکلروتیک همراه باشد. مردان بیشتر از زنان بیمار می شوند. ترکیبی از بیماری با یک آسیب شناسی دیگر با ماهیت ژنتیکی امکان پذیر است.

علت شناسی

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک یک بیماری ارثی در نظر گرفته می شود. این به روش اتوزومال غالب در نتیجه جهش در یکی از ژن های زیر که پروتئین های سارکومر را کد می کند به ارث می رسد:

. زنجیره سنگین β-میوزین، ژن بر روی کروموزوم 14 قرار دارد.

تروپونین T قلبی، ژن روی کروموزوم 1.

تروپومیوزین، یک ژن در کروموزوم 15؛

پروتئین C اتصال دهنده میوزین، یک ژن در کروموزوم 11.

زنجیره های سبک میوزین (کروموزوم های 3 و 12)؛

اکتین (کروموزوم 15)، تیتین، تروپونین C.

ماهیت خانوادگی آسیب شناسی در بیش از نیمی از بیماران ذکر شده است. علاوه بر این، در یک خانواده نشانه هایی از همان جهش وجود دارد. حداقل 10 جایگاه ژنتیکی مسئول بروز این بیماری شناسایی شده است. بیش از 100 جهش در این ژن ها یافت شده است که باعث کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک می شود. میزان بقای بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، ناشی از جهش بدخیم بالینی ژن زنجیره سنگین بتا میوزین، به طور قابل توجهی کمتر از جهش در ژن T تروپونین قلب است و در مورد دوم، تظاهرات بالینی در نرخ بالاتر اواخر سن. مطالعات ژنتیکی نشان می دهد که اقوام نزدیک بیماران اغلب همین را دارند جهش های ژنتیکیبا این حال، بدون علائم فنوتیپی نامطلوب (ناقلان سالم ژن جهش یافته). در این افراد، هیپرتروفی میوکارد ممکن است سال ها بعد ایجاد شود.

پاتوژنز

اکثر جهش ها در ژن های سارکومر منجر به تغییر اسید آمینه منفرد در پروتئینی می شود که اهمیت عملکردی مهمی دارد. در نتیجه جهش های ژنی، هیپرتروفی بطن چپ و نواحی از هم گسیختگی کاردیومیوسیت ها رخ می دهد.

مکانیسم هایی که منجر به تغییرات مشخصه می شود نامشخص است.

اعتقاد بر این است که هیپرتروفی در نتیجه کاهش عملکرد انقباضی میوکارد ایجاد می شود، اگرچه این فرض تأیید کافی دریافت نکرده است. اختلالات فرآیندهای انرژی با ناهنجاری در استفاده از اسید آدنوزین تری فسفریک (ATP) را نمی توان رد کرد.

تحریک پاتولوژیک سیستم عصبی سمپاتیک نیز در بروز کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک نقش دارد. علاوه بر این، شریان های داخل دیواره غیرطبیعی ضخیم شده، توانایی گشاد شدن کافی را ندارند، که منجر به ایسکمی، فیبروز میوکارد و هیپرتروفی پاتولوژیک می شود.

صرف نظر از علل احتمالی بیماری، پاتوژنز شامل تغییرات زیر است.

اختلال در عملکرد سیستولیک، که به ویژه مشخصه فرم نامتقارن است.

با هیپرتروفی نامتقارن سپتوم بین بطنی، انسداد مجرای خروجی بطن چپ رخ می دهد - تنگی زیر آئورت عضلانی. با این محلی سازی هیپرتروفی میوکارد، بطن چپ به دو قسمت تقسیم می شود: یک ساب آئورت نسبتا کوچک و یک قسمت آپیکال بزرگ. در طول دوره اخراج، اختلاف فشار بین آنها رخ می دهد. انسداد مجرای خروجی و گرادیان فشار بطن چپ بسیار متغیر است و می تواند به طور خود به خود کاهش یا افزایش یابد، به عنوان مثال. تنگی زیر آئورت ماهیتی پویا دارد. این با این واقعیت توضیح داده می شود که علت تنگی زیر آئورت نه تنها هیپرتروفی سپتوم بین بطنی است، بلکه جابجایی متناقض برگچه قدامی دریچه میترال است. در طول سیستول، این برگچه به سپتوم نزدیک می شود و حتی گاهی اوقات برای مدت کوتاهی (0.08 ثانیه) به طور کامل با آن بسته می شود که منجر به ظاهر یا افزایش شدید انسداد مجرای خروجی بطن چپ می شود. حرکت پاتولوژیک برگچه قدامی دریچه میترال به سمت جلو در طی سیستول در نتیجه انقباض عضلات پاپیلاری با محل غیر طبیعی دریچه میترال در رابطه با مجرای خروجی بطن چپ رخ می دهد. علاوه بر این، آزاد شدن خون از مجرای خروجی بطن چپ و کاهش فشار در آن، برگچه قدامی را جذب می کند. سپتوم بین بطنی(اثر پمپ ونتوری).

به دلیل وجود موانع برای جریان طبیعی خون، گرادیان فشار بین بطن چپ و آئورت افزایش می‌یابد که منجر به افزایش فشار انتهای سیستولیک در بطن چپ می‌شود. اکثر بیماران افزایش عملکرد سیستولیک بطن چپ را تجربه می کنند.

بدون توجه به گرادیان فشار بین بطن چپ و آئورت، بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک عملکرد دیاستولیک بطن چپ را مختل کرده اند که منجر به افزایش فشار انتهای دیاستولی، افزایش فشار گوه مویرگی ریوی و اتساع دهلیز چپ می شود. . ایجاد اختلال دیاستولیک با کاهش انطباق (به دلیل افزایش توده عضلانی، کاهش حفره بطن چپ و کاهش انطباق میوکارد به دلیل فیبروز) و اختلال در آرامش بطن چپ همراه است.

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک در برخی موارد با ایسکمی میوکارد همراه است که با دلایل زیر همراه است.

کاهش ذخیره گشادکننده عروق عروق کرونر.

ساختار غیر طبیعی شریان های داخل دیواره قلب.

افزایش نیاز به اکسیژن میوکارد (افزایش توده عضلانی).

فشرده سازی شریان هایی که در طول سیستول از میوکارد عبور می کنند.

افزایش فشار پر شدن دیاستولیک.

علاوه بر دلایل فوق، 15 تا 20 درصد بیماران همزمان با آترواسکلروز عروق کرونر مواجه می شوند.

پاتومورفولوژی

تظاهرات مورفولوژیکی اصلی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ضخیم شدن دیواره های بطن چپ به میزان بیش از 13 میلی متر (گاهی تا 60 میلی متر) در ترکیب با ابعاد طبیعی یا کاهش یافته حفره آن است. در اکثر بیماران، هیپرتروفی در سن بیش از 20 سال تشخیص داده می شود. هیپرتروفی سپتوم بین بطنی و بیشتر دیواره جانبی بطن چپ مشاهده می شود، در حالی که دیواره خلفی به ندرت در این فرآیند درگیر می شود. در سایر بیماران فقط سپتوم بین بطنی هیپرتروفی می شود. در 30٪ از بیماران ممکن است هیپرتروفی موضعی دیواره بطن چپ با اندازه های کوچک وجود داشته باشد: راس بطن چپ (آپیکال)، فقط دیواره خلفی یا قدامی جانبی. در برخی بیماران (حدود 30%) فرآیند هیپرتروفیکبطن راست و عضلات پاپیلاری درگیر هستند. همراه با این، اتساع دهلیز چپ نیز وجود دارد (به دلیل افزایش فشار انتهای دیاستولیک در بطن چپ رخ می دهد).

بررسی بافت‌شناسی نواحی هیپرتروفی، چینش نامنظم کاردیومیوسیت‌ها، جایگزینی بافت ماهیچه‌ای با بافت فیبری و غیرطبیعی بودن عروق کرونر داخل دیواره را نشان می‌دهد. اعتقاد بر این است که مناطق از هم گسیختگی کاردیومیوسیت ممکن است مستعد بروز آریتمی باشد.

مهمترین ویژگی بافت شناسی وجود هیپرتروفی نامنظم در نظر گرفته می شود که با آرایش چند جهته میوفیبریل ها و اتصالات غیر معمول بین سلول های میوکارد همسایه مشخص می شود. میکروسکوپی (از جمله با استفاده از میکروسکوپ الکترونی) نمونه‌های بیوپسی هر دو بطن در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک نیز تغییرات دیستروفی و ​​پرولیفراتیو غیراختصاصی را نشان می‌دهد. کانون های فیبروز توسط دسته های به طور تصادفی در هم تنیده از رشته های کلاژن درشت نشان داده می شوند.

تصویر بالینی و تشخیص

در اکثر بیماران، شکایات و علائم بالینی بیماری ممکن است برای مدت طولانی وجود نداشته باشد و تنها یک معاینه کامل به تشخیص کمک می کند.

تظاهرات بالینی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ناشی از انسداد مجرای خروجی بطن چپ، اختلال عملکرد دیاستولیک آن، ایسکمی میوکارد و آریتمی قلبی است. با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، مرگ ناگهانی قلبی امکان پذیر است. در اکثر موارد (80%) در نتیجه فیبریلاسیون بطنی رخ می دهد. عوامل خطر مرگ ناگهانی قلبی در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک شامل موارد زیر است.

سابقه ایست قلبی.

تاکی کاردی بطنی مداوم.

هیپرتروفی شدید بطن چپ.

ویژگی های ژنوتیپ (ماهیت جهش) یا سابقه خانوادگی مرگ ناگهانی قلبی.

حمله های مکرر تاکی کاردی بطنی، که در طول نظارت روزانه ECG شناسایی می شود.

شروع اولیه علائم کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (در دوران کودکی).

غش مکرر.

پاسخ غیر طبیعی فشار خون به فعالیت بدنی (کاهش).

نارسایی قلبی با احتقان شدید می تواند در 15 تا 20 درصد بیماران ایجاد شود. نارسایی حاد قلبی ممکن است رخ دهد، به خصوص با افزایش شدید انسداد میترال. در این مورد، اتساع قابل توجهی قلب معمولاً رخ نمی دهد، زیرا مکانیسم اصلی در این مورد نقض دیاستول و پر شدن بطن چپ است.

شکایات

این بیماری می تواند برای مدت طولانی بدون علامت باشد و به طور تصادفی در معاینه به دلیل دیگری تشخیص داده می شود. بیشتر اوقات، تنگی نفس در هنگام فعالیت بدنی، درد قفسه سینه (از انواع مختلف از جمله آنژین)، تپش قلب، سرگیجه و غش، بیماران را آزار می دهد.

تنگی نفس ناشی از افزایش فشار پر شدن دیاستولیک بطن چپ و افزایش رتروگراد غیرفعال در فشار وریدی ریوی است. افزایش فشار پر شدن بطن چپ به دلیل بدتر شدن آرامش دیاستولیک به دلیل هیپرتروفی شدید است.

سرگیجه و غش در هنگام فعالیت بدنی در نتیجه وخامت رخ می دهد گردش خون مغزیبه دلیل تشدید انسداد مجرای خروجی بطن چپ. همچنین، دوره های از دست دادن هوشیاری می تواند ناشی از آریتمی باشد.

درد قفسه سینه به دلیل افزایش تقاضای اکسیژن میوکارد در نتیجه هیپرتروفی ظاهر می شود. حملات معمولی آنژین صدری ممکن است رخ دهد که علل آن اختلاف بین جریان خون کرونر و افزایش نیاز به اکسیژن میوکارد هیپرتروفی شده، فشرده شدن شاخه های داخل دیواره عروق کرونر توسط ایسکمی ساب اندوکارد در نتیجه اختلال در آرامش دیاستولیک است. .

تپش قلب ممکن است تظاهر تاکی کاردی فوق بطنی یا بطنی، فیبریلاسیون دهلیزی باشد.

آزمون عینی

پس از معاینه، ممکن است هیچ تظاهرات خارجی بیماری وجود نداشته باشد. در صورت نارسایی شدید قلبی، سیانوز تشخیص داده می شود.

لمس می تواند یک تکانه دوگانه آپیکال (انقباض دهلیز چپ و بطن چپ) و لرزش سیستولیک در لبه چپ جناغ را نشان دهد.

صدای قلب معمولاً تغییر نمی کند، اگرچه ممکن است یک شکاف متناقض در صدای دوم با یک گرادیان فشار قابل توجه بین بطن چپ و آئورت وجود داشته باشد (به بخش "تنگی آئورت" در فصل 8 "نقایص اکتسابی قلب" مراجعه کنید). تظاهرات شنوایی اصلی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک همراه با انسداد مجرای خروجی بطن چپ سوفل سیستولیک در نظر گرفته می شود. وقوع سوفل سیستولیک با وجود گرادیان فشار داخل بطنی بین بطن چپ و آئورت و همچنین نارسایی میترال (ریفلاکس خون به دهلیز چپ در نتیجه پرولاپس یکی از لت‌های دریچه میترال به دلیل افتادگی) همراه است. فشار بیش از حد در بطن چپ).

سوفل دارای ویژگی افزایش و سپس کاهش است و بهتر است بین راس قلب و لبه سمت چپ جناغ شنیده شود. ممکن است به ناحیه زیر بغل تابش کند.

سوفل کاهش می یابد (به دلیل کاهش انسداد مجرای خروجی بطن چپ) با کاهش انقباض میوکارد (به عنوان مثال، به دلیل مصرف بتا بلوکرها)، افزایش حجم بطن چپ، یا افزایش فشار خون (به عنوان مثال، در حالت چمباتمه زدن، مصرف داروهای منقبض کننده عروق).

سوفل افزایش می یابد (به دلیل افزایش انسداد) در نتیجه افزایش انقباض (به عنوان مثال، در حین فعالیت بدنی)، کاهش حجم بطن چپ، کاهش فشار خون (به عنوان مثال، با مانور والسالوا، مصرف داروهای ضد فشار خون، نیترات ها). ).

تحقیق ابزاری

از مطالعات ابزاری زیر استفاده می شود.

تغییرات ECG در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک در 90 درصد بیماران تشخیص داده می شود. علائم اصلی بیماری عبارتند از: هیپرتروفی بطن چپ، تغییرات بخش STو چرخ دنده تی، وجود دندان های پاتولوژیک س(در استاندارد II، III، aVF، لیدهای قفسه سینه)، فیبریلاسیون دهلیزی و فلوتر، اکستراسیستول بطنی، کوتاه شدن فاصله P-R(Q)، بلوک شاخه ناقص بسته نرم افزاری. دلایل ظاهر شدن دندان های پاتولوژیک سناشناخته. آنها با ایسکمی میوکارد، فعال شدن غیر طبیعی سپتوم بین بطنی همراه هستند. به ندرت، ECG تاکی کاردی بطنی و فیبریلاسیون دهلیزی را در بیماران نشان می دهد. امواج منفی غول پیکر اغلب در کاردیومیوپاتی آپیکال رخ می دهد تی(با عمق بیش از 10 میلی متر) در لیدهای قفسه سینه.

در طول نظارت روزانه ECG، آریتمی های فوق بطنی در 25-50٪ از بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک و تاکی کاردی بطنی در 25٪ از بیماران تشخیص داده می شود.

EchoCG روش اصلی برای تشخیص این بیماری است (شکل 12-2). محلی سازی مناطق هیپرتروفی شده میوکارد، شدت هیپرتروفی و ​​وجود انسداد مجرای خروجی بطن چپ مشخص می شود. هیپرتروفی نامتقارن در 60٪، متقارن در 30٪، آپیکال در 10٪ تشخیص داده می شود. در حالت داپلر، شدت نارسایی میترال و درجه گرادیان فشار بین بطن چپ و آئورت تعیین می شود (شیب فشار بیش از 50 میلی متر جیوه تلفظ می شود). علاوه بر این، تصویربرداری داپلر همچنین نارسایی آئورت جزئی یا متوسط ​​را در 30 درصد از بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک نشان می دهد. در 80% بیماران، علائم اختلال عملکرد دیاستولیک بطن چپ قابل تشخیص است (به فصل 11 "نارسایی قلبی"، بخش 11.3 "نارسایی دیاستولیک قلب" مراجعه کنید). ممکن است کسر جهشی بطن چپ افزایش یابد.

برنج. 12-2. اکوکاردیوگرافی برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (حالت یک بعدی). الف - دیاستول؛ ب - سیستول. 1 - سپتوم بین بطنی به شدت ضخیم شده است. 2 - کاهش حفره بطن چپ. 3- دیواره خلفی بطن چپ.

علائم کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک نیز عبارتند از: اندازه کوچک حفره بطن چپ، گشاد شدن دهلیز چپ، کاهش دامنه حرکت سپتوم بین بطنی با حرکت طبیعی یا افزایش دیواره خلفی بطن چپ، پوشاندن لت‌های دریچه آئورت در سیستول میانی (در نتیجه اثر ونتوری).

موارد زیر نشانه های کاردیومیوپاتی انسدادی است.

هیپرتروفی نامتقارن تیغه بین بطنی (ضخامت سپتوم بین بطنی باید 4-6 میلی متر بیشتر از حد طبیعی برای این گروه سنی و 1.3 یا بیشتر از دیواره خلفی بطن چپ بیشتر باشد).

حرکت سیستولیک لتک دریچه میترال قدامی به سمت جلو.

در معاینه اشعه ایکس، خطوط قلب ممکن است طبیعی باشد. با افزایش قابل توجه فشار در شریان ریوی، برآمدگی تنه آن و گسترش شاخه های آن مشخص می شود.

جریان

سیر کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک متغیر است. در اکثر بیماران، بیماری پایدار است یا حتی تمایل به بهبود دارد (در 5-10٪ در طی 5-20 سال). زنان مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک معمولا بارداری را به خوبی تحمل می کنند. با یک دوره طولانی بیماری، توسعه نارسایی قلبی بیشتر مشاهده می شود.

بین ژنوتیپ، ماهیت جهش ها و ویژگی های فنوتیپی، به ویژه سیر بیماری، همبستگی وجود دارد. در خانواده هایی که دارای جهش ژن تروپونین T هستند، هیپرتروفی معمولا خفیف است، اما خطر مرگ ناگهانی بالاست. جهش پروتئین C مرتبط با میوزین با شروع دیررس بیماری، شدت متوسط ​​هیپرتروفی و ​​نادر بودن مرگ ناگهانی همراه است. با این حال، این ویژگی ها در همه بیماران ظاهر نمی شود. بنابراین، به احتمال زیاد عوامل خارجی بر پیشرفت بیماری تأثیر می گذارد.

تشخیص

روش اصلی برای تشخیص کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک اکوکاردیوگرافی است که امکان تشخیص ضخیم شدن میوکارد و ارزیابی وجود انسداد مجرای خروجی بطن چپ را فراهم می کند. لازم است علل هیپرتروفی ثانویه از جمله نقایص اکتسابی و مادرزادی قلب، فشار خون بالا، بیماری ایسکمیک قلبی و غیره را حذف کرد.

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک را می توان با پرفشاری خون ترکیب کرد که در بیماران طی نظارت 24 ساعته فشار خون تشخیص داده می شود. در پرفشاری خون، هیپرتروفی معمولاً متقارن و متوسط ​​است (ضخامت دیواره به ندرت از 15 میلی متر بیشتر می شود).

همچنین گاهی اوقات تشخیص کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک از هیپرتروفی فیزیولوژیکی میوکارد در ورزشکاران دشوار است. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با وجود هیپرتروفی نامتقارن بطن چپ پشتیبانی می شود. اکوکاردیوگرافی بافتی در حالت داپلر می تواند در تشخیص افتراقی کمک کند.

در سنین پایین، هیپرتروفی بطن چپ می تواند توسط تعدادی از موارد ایجاد شود اختلالات متابولیک، که فقط از نظر مورفولوژیکی با بیوپسی میوکارد تشخیص داده می شوند: گلیکوژنوز، بیماری فابری، کمبود کارنیتین، فرزند مادر دیابتی، سیتوپاتی های میتوکندری. در بزرگسالی، پیشرفت طولانی مدت هیپرتروفی میوکارد می تواند ناشی از آمیلوئیدوز، چاقی و فئوکروموسیتوم باشد.

رفتار

در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (به ویژه در فرم انسدادی)، توصیه می شود از فعالیت بدنی قابل توجه خودداری شود، زیرا ممکن است گرادیان فشار بین بطن چپ و آئورت را افزایش دهد و باعث آریتمی قلبی و غش شود.

دارودرمانی

انتخاب دارو بر اساس تصویر بالینی تعیین می شود.

برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک بدون علامت، می توان بتا بلاکرها (از 40 تا 240 میلی گرم در روز پروپرانولول، 100-200 میلی گرم در روز آتنولول یا متوپرولول) یا مسدود کننده های کانال کلسیم آهسته (وراپامیل با دوز 120-360 میلی گرم در روز) تجویز کرد. ).

برای علائم نسبتاً شدید، یا مسدود کننده های بتا (پروپانولول با دوز 40 تا 240 میلی گرم در روز، آتنولول یا متوپرولول با دوز 100-200 میلی گرم در روز) یا مسدود کننده های کانال کلسیم آهسته (وراپامیل با دوز 120-360). mg/day) تجویز می شوند. آنها ضربان قلب را کاهش می دهند و دیاستول را طولانی می کنند، پر شدن غیرفعال بطن چپ را افزایش می دهند و فشار پر شدن را کاهش می دهند. درمان مشابهی نیز برای فیبریلاسیون دهلیزی نشان داده شده است. علاوه بر این، به دلیل خطر بالای ترومبوآمبولی در فیبریلاسیون دهلیزی، بیماران باید داروهای ضد انعقاد تجویز شوند (به فصل 13 "آریتمی ها و بلوک های قلبی" مراجعه کنید).

برای علائم شدید کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، علاوه بر مسدود کننده های بتا یا وراپامیل، دیورتیک ها نیز تجویز می شود (به عنوان مثال، هیدروکلروتیازید با دوز 25-50 میلی گرم در روز).

در مورد کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی، از استفاده از گلیکوزیدهای قلبی، نیترات ها، آگونیست های آدرنرژیک باید اجتناب شود و برای جلوگیری از اندوکاردیت عفونی ضروری است (به فصل 6 مراجعه کنید. اندوکاردیت عفونی")، از آنجایی که ممکن است در اثر ضربه دائمی دریچه میترال، پوشش های گیاهی بر روی برگچه قدامی دریچه میترال ظاهر شود.

عمل جراحی

درمان جراحی برای شکل انسدادی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با علائم شدید و مقاوم به درمان دارویی انجام می شود. در این حالت میوتومی سپتوم یا میکتومی انجام می شود. در حال حاضر، ابلیشن الکل سپتوم بین بطنی به طور فزاینده ای انجام می شود. در این حالت، الکل خالص از طریق یک کاتتر وارد شده به شریان خونرسانی به ناحیه هیپرتروفی شده میوکارد (که باعث انسداد می شود) تزریق می شود. نکروز رخ می دهد و سپس رد این ناحیه از میوکارد با کاهش انسداد اتفاق می افتد. اما این روش به دلیل اختلال در خواص الکتریکی میوکارد و احتمال ایجاد آریتمی خطرناک است.

در صورت وجود حمله های مکرر تاکی کاردی بطنی، آنها به کاشت دفیبریلاتور قلبی متوسل می شوند که همچنین از مرگ ناگهانی جلوگیری می کند. در صورت حملات فیبریلاسیون دهلیزی، استفاده پیشگیرانه از آمیودارون و داروهای ضد انعقاد غیرمستقیم امکان پذیر است.

همچنین از تحریک الکتریکی بطن چپ با دو محفظه استفاده می شود که منجر به کاهش قابل توجه انسداد می شود.

پیش بینی

بدون درمان، میزان مرگ و میر برای بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک 2-4٪ در سال است. گروه پرخطر شامل بیمارانی است که یک عامل خطر و بیش از مرگ ناگهانی قلبی دارند. در 10٪، انتقال از کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک به کاردیومیوپاتی متسع مشاهده شد. اندوکاردیت عفونی در 5-10٪ بیماران ایجاد می شود.

12.3. کاردیومیوپاتی محدود

محدود کننده (از لات. محدودیت- محدودیت) کاردیومیوپاتی - آسیب اولیه یا ثانویه به قلب که با اختلال در عملکرد دیاستولیک بطن ها مشخص می شود.

کاردیومیوپاتی محدود کننده با اختلال غالب در عملکرد دیاستولیک و افزایش فشار پر شدن بطن همراه با عملکرد انقباضی طبیعی یا اندکی تغییر یافته میوکارد و عدم وجود هیپرتروفی و ​​اتساع قابل توجه مشخص می شود. آسیب محدود کننده میوکارد در گروه بزرگ و ناهمگنی از بیماری ها مشاهده می شود که از نظر علت و پاتوژنز متفاوت هستند.

این بیماری به ندرت مشاهده می شود. در عین حال، بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی ایسکمیک یا پرفشاری خون به طور فزاینده ای مشاهده می شوند که در آنها در یک دوره طولانی مدت، اختلال در عملکرد دیاستولیک با علائم نارسایی قلبی مشخص می شود که می تواند به عنوان یک ضایعه محدود کننده تعریف شود.

علت شناسی و پاتوژنز

علل اصلی کاردیومیوپاتی های محدود کننده در جدول ارائه شده است. 12-1.

جدول 12-1. طبقه بندی کاردیومیوپاتی های محدود کننده

ضایعات میوکارد غیر ارتشاحی	کاردیومیوپاتی ایدیوپاتیک کاردیومیوپاتی خانوادگی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک خفیف اسکلرودرمی کاردیومیوپاتی دیابتی
ضایعات نفوذی و بیماری های ذخیره سازی	هموکروماتوز آمیلوئیدوز سارکوئیدوز نفوذ چربی بیماری گوچر گلیکوژنوز
ضایعات اندومیوکارد	فیبروز اندومیوکارد بیماری آندومیوکارد ائوزینوفیلیک (بیماری لوفلر) بیماری قلبی کارسینوئید تومورهای متاستاتیک آسیب اشعه به قلب استفاده از داروها (مسمومیت با آنتراسایکلین، سروتونین)

یکی از علل شایع آسیب محدود کننده میوکارد، هیپرائوزینوفیلی است (در 95٪ موارد). فیبروز اندومیوکارد به آسیب ائوزینوفیلیک قلب نزدیک است.

عامل اصلی در پاتوژنز کاردیومیوپاتی محدود کننده اختلال در پر شدن بطن چپ به دلیل ضخیم شدن و افزایش سفتی (یا کاهش انطباق) دیواره بطن است که ممکن است نتیجه فیبروز آندوکارد یا میوکارد باشد. از علل مختلف(فیبروز اندومیوکارد، اسکلرودرمی سیستمیک) و بیماری های ارتشاحی (آمیلوئیدوز، هموکروماتوز ارثی، تومورها). افزایش قابل توجهی در فشار دیاستولیک در بطن چپ و راست و فشار خون ریوی وجود دارد. متعاقباً، نارسایی قلبی دیاستولیک ایجاد می شود (به فصل 11 "نارسایی قلبی" مراجعه کنید). عملکرد سیستولیک بطن چپ برای مدت طولانی طبیعی باقی می ماند.

ایجاد نارسایی قلبی در چنین بیمارانی با افزایش حجم بطن چپ همراه نیست، بلکه برعکس ممکن است کاهش یابد. تغییرات همودینامیک مشابهی در پریکاردیت انقباضی مشاهده می شود.

پاتومورفولوژی

در کاردیومیوپاتی محدود کننده، هر دو بطن معمولا تحت تاثیر قرار می گیرند، اما اندازه حفره های آنها در محدوده طبیعی باقی می ماند یا کاهش می یابد (با فیبروز اندومیوکارد). دهلیزها معمولا گشاد می شوند. با فیبروز اندومیوکارد، اندوکارد و دستگاه دریچه تحت تأثیر قرار می گیرند که می تواند منجر به بروز نقص (تنگی و/یا نارسایی) شود. آمیلوئیدوز با ضخیم شدن و سفت شدن شدید دیواره های قلب مشخص می شود.

تصویر بالینی

با کاردیومیوپاتی محدود کننده، بیماران معمولا از تنگی نفس، درد قلب در حین ورزش، ادم محیطی، درد در هیپوکندری راست و بزرگ شدن شکم شکایت دارند. در معاینه، وریدهای ژوگولار متورم آشکار می شود. در حین سمع، می توانید به ریتم گالوپ، سوفل سیستولیک نارسایی دریچه سه لتی و میترال گوش دهید. در مورد فشار خون ریوی، علائم سمعی مشخصه آن مشخص می شود (به فصل 14 "فشار خون ریوی" مراجعه کنید). در ریه ها، با رکود قابل توجه خون، خس خس سینه شنیده می شود. با بزرگ شدن کبد و آسیت مشخص می شود.

مطالعات آزمایشگاهی و ابزاری

آزمایشات آزمایشگاهی تغییرات ذاتی بیماری زمینه ای را نشان می دهد (جدول 12-1 را ببینید).

از روش های ابزاری زیر استفاده می شود.

با کاردیومیوپاتی محدود کننده، ECG می تواند علائم انسداد شاخه چپ (به ندرت شاخه سمت راست)، کاهش ولتاژ کمپلکس را نشان دهد. QRS(بیشتر برای آمیلوئیدوز قلبی)، تغییرات بخش غیر اختصاصی استیو چرخ دنده تی، آریتمی های مختلف، علائم اضافه بار دهلیز چپ.

EchoCG هیچ تغییری در اندازه حفره های قلب نشان نداد. در برخی موارد، ضخیم شدن اندوکارد را می توان تشخیص داد. یک تجلی مشخصهکاردیومیوپاتی محدود کننده به عنوان اختلال در عملکرد دیاستولیک بطن چپ در نظر گرفته می شود: کوتاه شدن زمان آرامش ایزوولمیک، افزایش در اوج پر شدن زودرس، کاهش اوج پر شدن دیررس بطن دهلیزی و افزایش نسبت پر کردن زود یا دیر هنگام اکوکاردیوگرافی داپلر (به فصل 11 "نارسایی قلبی" مراجعه کنید).

یکی از ویژگی های تصویر اشعه ایکس از ریه ها با کاردیومیوپاتی محدود کننده، خطوط طبیعی قلب در حضور علائم رکود وریدی در ریه ها در نظر گرفته می شود.

در صورت مشکوک بودن به گلیکوژنوز بیوپسی میوکارد انجام می شود. در بیماری لوفلر، ارتشاح ائوزینوفیلیک و فیبروز میوکارد قابل تشخیص است. بیوپسی میوکارد منفی تشخیص کاردیومیوپاتی محدود کننده را رد نمی کند.

تشخیص

با توجه به اکوکاردیوگرافی، لازم است به آسیب محدود کننده میوکارد در بیماران مبتلا به نارسایی احتقانی قلب در غیاب اتساع و اختلالات واضح در عملکرد انقباضی بطن چپ مشکوک شود. در همان زمان، ابعاد دهلیز چپ و اغلب بطن راست افزایش می یابد.

علائم دیگر بیماری زمینه ای گاهی به تشخیص ضایعات محدود کننده میوکارد کمک می کند.

تصویر بالینی شامل تب، کاهش وزن، سرفه و نارسایی احتقانی قلب است. کاردیومگالی بدون احتقان شدید و با سوفل نارسایی میترال امکان پذیر است. ترومبوآمبولی اغلب رخ می دهد. پیشرفت بیماری با افزایش نارسایی قلبی، آسیب به ریه ها و کلیه ها اتفاق می افتد. انواع تغییرات غیر اختصاصی در ECG یافت می شود. اکوکاردیوگرافی ضخیم شدن بخشی از دیواره بطن چپ را با تحرک محدود لت خلفی دریچه میترال نشان می دهد. کاتتریزاسیون نشان دهنده افزایش فشار در انتهای دیاستول، علائم نارسایی میترال یا تریکوسپید است.

فیبروز اندومیوکارد معمولاً در کشورهای گرمسیری آفریقا (اوگاندا، نیجریه) مشاهده می شود. فیبروز اندوکارد بطنی رخ می دهد که اغلب با تشکیل نارسایی آنها به دریچه ها گسترش می یابد. در آفریقای استوایی، در 20 درصد موارد می تواند باعث مرگ شود. آسیب به قلب کامل است و با پریکاردیت شروع می شود و سپس تمام حفره های قلب، اندوکارد و میوکارد آنها درگیر می شوند. میکروسکوپ افزایش محتوای کلاژن، فیبروز، گاهی اوقات بافت گرانولاسیون و ادم بینابینی را نشان می دهد. تصویر بالینی شامل نارسایی قلبی با احتقان در هر دو دایره و آریتمی است.

آمیلوئیدوز یک بیماری است که با اختلالات متابولیک و رسوب فیبریل های عجیب و غریب که از پروتئین های مختلف در اندام ها ایجاد می شود، ظاهر می شود. آسیب میوکارد برای آمیلوئیدوز اولیه با رسوب بخشی از زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین های تولید شده توسط جمعیت مونوکلونال معمول تر است. سلول های پلاسما. همچنین شایان ذکر است که یک آمیلوئیدوز خانوادگی نادر، که به صورت اتوزومال غالب با تولید پرآلبومین - ترانس تیریتین متصل به تیروکسین به ارث می رسد. سه نوع اصلی آسیب شناخته شده است: قلبی، عصبی و نفرولوژیک. همچنین باید آمیلوئیدوز پیری را در افراد مسن با تولید ترانس تیرتین یا پروتئینی مشابه پپتید ناتریورتیک دهلیزی در نظر داشت.

در آمیلوئیدوز اولیه، بیماری می تواند برای مدت طولانی با آسیب عمدتا محدود کننده به میوکارد ادامه یابد (نارسایی قلبی می تواند در طول محدودیت ایجاد شود)، که پیشرفت می کند و منجر به گشاد شدن حفره های قلب می شود. در مراحل اولیه یا بعدی، آسیب به کلیه ها، روده ها (سندرم سوء جذب)، زبان (ماکروگلوسیا) و سایر علائم ممکن است رخ دهد. آسیب به اندام های داخلی در بزرگسالی (بیش از 35 سال) ایجاد می شود. افت فشار خون ارتواستاتیک و اختلالات هدایت اغلب مشاهده می شود.

بررسی مورفولوژیکی غشای مخاطی لثه، راست روده یا بافت چربی روش مهمی برای تشخیص آمیلوئیدوز است: آمیلوئید با رنگ‌آمیزی خاص یافت می‌شود. گاهی اوقات برای روشن شدن نوع آمیلوئیدوز مطالعه ایمونوهیستوشیمی ضروری است.

با کمک اکوکاردیوگرافی، زمانی که آمیلوئید در میوکارد رسوب می‌کند، می‌توان دانه‌بندی عجیبی را تشخیص داد که تشخیص را نیز نشان می‌دهد. ECG با کاهش قابل توجه ولتاژ موج مشخص می شود، در حالی که EchoCG ضخیم شدن دیواره میوکارد را نشان می دهد.

با هموکروماتوز، علاوه بر آسیب قلبی، آسیب کبدی، دیابت شیرین و تیره شدن پوست که یادآور رنگ برنزه است، امکان پذیر است. تشخیص پس از بیوپسی کبد انجام می شود که رسوبات رنگدانه حاوی آهن را نشان می دهد.

تشخیص افتراقی

تشخیص افتراقی با بیماری های زیر انجام می شود.

با افیوژن و پریکاردیت منقبض کننده.

اگر بطن چپ تحت تأثیر قرار گرفته باشد، سایر علل فشار خون ریوی (تنگی میترال، کور pulmonale) باید حذف شوند.

رفتار

درمان معمولاً علامتی است و با هدف کاهش احتقان در گردش خون سیستمیک و ریوی، کاهش فشار انتهای دیاستولیک بطن چپ و کاهش خطر ترومبوآمبولی است. بنابراین، برای کاردیومیوپاتی محدود کننده، دیورتیک ها (هیدروکلروتیازید با دوز 50 میلی گرم در روز یا فوروزماید)، گشادکننده عروق (به عنوان مثال، ایزوسورباید دینیترات و ایزوسورباید مونونیترات با دوز 20-60 میلی گرم در روز) و ضد انعقاد غیر مستقیم استفاده می شود. دیورتیک ها و گشادکننده های عروق محیطی در دوزهای زیاد می توانند وضعیت بیماران را بدتر کنند زیرا برون ده قلبی را کاهش می دهند (به دلیل کاهش پیش بارگذاری) و افت فشار خون شریانی را تحریک می کنند. گلیکوزیدهای قلبی معمولاً تجویز نمی شوند، زیرا عملکرد سیستولیک قلب حفظ می شود (فقط در صورتی می توان از آنها استفاده کرد که عملکرد سیستولیک به طور قابل توجهی مختل شده باشد). لازم به یادآوری است که با آمیلوئیدوز، در نتیجه اتصال دیگوکسین به آمیلوئید، بیماران به گلیکوزیدهای قلبی افزایش یافته اند. در موارد احتقان شدید همراه با بزرگ شدن کبد و ادم، تجویز اسپیرونولاکتون، آنتاگونیست آلدوسترون، توصیه می شود.

برای کاردیومیوپاتی محدود کننده ثانویه، بیماری زمینه ای درمان می شود.

در مرحله حاد بیماری لوفلر در صورت وجود هایپرائوزینوفیلی و پاتولوژی اندام های داخلی از GCها و سرکوب کننده های ایمنی استفاده می شود که می تواند روند بیماری را بهبود بخشد. در موارد شکست، اینترفرون با موفقیت آزمایش می شود. در صورت وجود فیبروز شدید اندوکارد که همودینامیک را به طور قابل توجهی تغییر می دهد، جراحی بافت فیبری برداشته می شود.

برای هموکروماتوز خون ریزی مکرر می تواند موثر باشد که در آن حذف آهن اضافی از بدن با استخراج آن از انبارهای بافت های مختلف از جمله قلب همراه است.

درمان جراحی برای اندوکاردیت فیبروپلاستیک شامل برداشتن اندوکارد ضخیم شده و آزادسازی تاندینه و بافت دریچه می باشد. در صورت نارسایی شدید دریچه، تعویض دریچه انجام می شود.

برای آمیلوئیدوز، پیوند سلول های زاینده در حال آزمایش است، اما اثربخشی این روش در آینده مورد ارزیابی قرار خواهد گرفت. اثربخشی پیوند قلب برای آمیلوئیدوز به طور قابل توجهی کمتر از سایر انواع آسیب شناسی است: فقط حدود 35٪ از این بیماران 4 سال یا بیشتر زنده می مانند. این به دلیل پیشرفت مداوم بیماری و رسوب آمیلوئید در قلب، کلیه ها و سایر اندام ها است.

پیش آگهی و عوارض

مرگ و میر در عرض 2 سال به 35-50٪ می رسد. کاردیومیوپاتی محدود می تواند با ترومبوآمبولی، آریتمی و پیشرفت نارسایی قلبی پیچیده شود.

12.4. میوکاردیت

میوکاردیت التهاب عضله قلب است که با اختلال عملکرد آن همراه است.

شیوع میوکاردیت ناشناخته است، زیرا این بیماری اغلب به شکل تحت بالینی رخ می دهد و به بهبودی کامل ختم می شود. در مردان، میوکاردیت 1.5 برابر بیشتر از زنان رخ می دهد.

علت شناسی و پاتوژنز

علل اصلی میوکاردیت در زیر ذکر شده است.

بیماری های عفونی.

ویروس ها (کوکساکی، ECHO، آدنوویروس ها، ویروس های آنفلوانزا، تبخال، سیتومگالوویروس ها، هپاتیت B و C، سرخجه، آربوویروس ها).

باکتری ها (استرپتوکوک، استافیلوکوک، بورلیا، کورینه باکتریوم دیفتری، سالمونلا، مایکوباکتریوم توبرکلوزیس، کلامیدیا، لژیونلا، ریکتزیا).

تک یاخته ها (تریپانوزوم ها، توکسوپلاسما).

قارچ ها (کاندیدا، آسپرژیلوس، کوکسیدیوئیدومیست ها، هیستوپلاسما).

بیماری های غیر عفونی (کلاژنوز، واسکولیت).

مواد سمی (آنتراسیکلین ها، کاتکول آمین ها، کوکائین، استامینوفن، لیتیوم).

تشعشعات رادیواکتیو.

آلرژی (از جمله آلرژی دارویی - به پنی سیلین ها، آمپی سیلین، هیدروکلروتیازید، متیل دوپا، سولفونامیدها).

در بیش از 50 درصد موارد، میوکاردیت توسط ویروس ها ایجاد می شود. مدل‌های تجربی میوکاردیت ویروسی (مشابه میوکاردیت در انسان) با استفاده از ویروس‌های Coxsackie B، آدنوویروس‌ها و ویروس هپاتیت C به دست آمد. از بیماران آسیب میوکارد می تواند در نتیجه آسیب مستقیم به کاردیومیوسیت ها توسط خود عامل یا سموم آن (مثلاً در دیفتری) رخ دهد یا در نتیجه پاسخ ایمنی بدن باشد. پس از قرار گرفتن در معرض یک عامل آسیب رسان، یک نفوذ التهابی اغلب (اما نه لزوما) در میوکارد رخ می دهد که عمدتاً از لنفوسیت ها تشکیل شده است، اما ممکن است حاوی نوتروفیل ها، ائوزینوفیل ها و ماکروفاژها نیز باشد.

اعتقاد بر این است که در میوکاردیت ویروسی، اهمیت اصلی اثر سیتوپاتیک مستقیم ویروس ها نیست، بلکه واکنش ایمنی با واسطه مکانیسم های سلولی است. آنتی بادی ها علیه اجزای درون سلولی کاردیومیوسیت ها نیز ممکن است مهم باشند. در بیماران مبتلا به میوکاردیت فعال، میوسیت ها مولکول های چسبندگی بین سلولی را بیان می کنند که بازی می کنند نقش مهمدر حفظ فعالیت فرآیند پاتولوژیک. سیتوکین های آزاد شده توسط سلول های ارتشاح التهابی با فعال کردن لنفوسیت های T سیتوتوکسیک و القای بیان نیتریک اکسید سنتتاز، همراه با آسیب میوسیت، میوکاردیت را تشدید می کنند. با میوکاردیت، سطح خونی TNF، IL-6، IL-1 و فاکتور محرک کلنی گرانولوسیت افزایش می یابد. با آسیب قابل توجه به میوکارد، اختلال در عملکرد سیستولیک یا دیاستولیک قلب، اختلالات ریتم و اختلالات هدایت ممکن است.

میوکاردیت ممکن است تبدیل شود دوره مزمنکه معمولاً با ایجاد یک فرآیند خودایمنی (AT در برابر میوزین قلبی) همراه است. میوکاردیت می تواند منجر به کاردیومیوپاتی متسع شود. با میوکاردیت تایید مورفولوژیکی، به طور قابل توجهی بیشتر محتوای بالادر میوکارد نوراپی نفرین و آدرنالین در مقایسه با کاردیومیوپاتی متسع.

همراه با ضایعات میوکارد در بیماری های مختلف، زمانی که آنها بخشی از تظاهرات بالینی هستند (به عنوان مثال، دیفتری، SLE و سایر بیماری های سیستمیک و واسکولیت و غیره)، بیماری های عضله قلب نیز شناخته شده است که به صورت جداگانه رخ می دهد. ایجاد میوکاردیت در چنین مواردی با عملکرد ویروس ها (عمدتا ویروس کوکساکی نوع B) و عوامل ایمنی همراه است. ویروس‌ها می‌توانند مستقیماً در کاردیومیوسیت‌ها تکثیر شوند و اثر سیتوپاتیک داشته باشند که با مواردی از جداسازی ویروس‌ها از سلول‌های میوکارد بیماران مبتلا به میوکاردیت تأیید می‌شود. در عین حال، سایر تظاهرات بالینی عفونت ویروسی، به ویژه در دوره حاد بیماری، اغلب وجود ندارد.

در میان بیماری هایی که فقط علائم آسیب میوکارد را نشان می دهند، ضایعات دیستروفیک و التهابی مرتبط با یک واکنش آلرژیک یا آسیب شناسی ایمنی، به عنوان مثال، در پاسخ به استفاده از داروها، و نه با عفونت، متمایز می شوند.

پاتومورفولوژی

معیارهای مورفولوژیکی یک واکنش التهابی در میوکارد (شبیه به علائم واکنش رد قلب پیوندی):

نفوذ با لنفوسیت ها و هیستوسیت ها، اما گاهی اوقات با نوتروفیل ها و ائوزینوفیل ها.

رسوب ایمونوگلوبولین و پروتئین های سیستم مکمل روی سارکولما و در بینابینی با آسیب به اندوتلیوم مویرگی.

در موارد نادرتر، دیستروفی میوکاردیوسیت ها غالب است که با جزئی همراه است واکنش سلولیو گاهی به نکروز و میوسیتولیز ختم می شود.

بسته به ماهیت ارتشاح سلولی، میوکاردیت لنفوسیتی، ائوزینوفیلیک، سلول غول پیکر، گرانولوماتوز (با سارکوئیدوز و بیماری وگنر) متمایز می شود. میوکاردیت سلول غول پیکر شدید ممکن است همراه باشد کولیت زخمیتیروئیدیت، آرتریت روماتوئید، کم خونی پرنیشیوز، تومورها (سرطان ریه، تیموس، لنفوم).

تصویر بالینی

تصویر بالینی به وسعت و محل ضایعه بستگی دارد. حتی یک ضایعه کوچک در سیستم هدایت می تواند منجر به علائم بالینی قابل توجهی مانند اختلالات هدایت شود. میوکاردیت منتشر با گشاد شدن حفره های قلب و نارسایی قلبی مشخص می شود. آسیب قبلی به میوکارد از هر ماهیتی حساسیت آن را به عفونت افزایش می دهد.

با میوکاردیت عفونی، تصویر بالینی معمولاً با تظاهرات بیماری عفونی زمینه ای (تب، گاهی اوقات با مسمومیت عمومیو علائم دیگر). تشخیص روند عفونی هم با تصویر بالینی و هم با داده های روش های آزمایشگاهی خاص تعیین می شود. ایجاد علائم میوکاردیت در اوج بیماری عفونی مشخص است. تصویر بالینی میوکاردیت در این موارد از تغییرات جزئی در ECG تا نارسایی حاد قلبی متفاوت است.

علائم میوکاردیت حاد جدا شده معمولاً در طول دوره بهبودی در بیمارانی که از عفونت حاد ویروسی رنج می برند ظاهر می شود. در موارد خفیف (میوکاردیت کانونی) این تنگی نفس، تاکی کاردی، کاردیالژی، تغییرات در ECG است. با ضایعات شدیدتر (میوکاردیت منتشر)، اتساع حفره های قلب و نارسایی احتقانی قلب ایجاد می شود. پیش آگهی برای میوکاردیت حاد خفیف مطلوب است. تظاهرات آن اغلب بدون درمان ناپدید می شوند.

تصویر بالینی با توجه به شدت بیماری تعیین می شود.

میوکاردیت می تواند بدون علامت و به دنبال آن بهبودی کامل یا بدون علامت باشد. علائم غیر اختصاصی مشخص است: تب، ضعف، افزایش خستگی. در 60٪ از بیماران، هنگام جمع آوری خاطرات، قبلی بیماری ویروسیدستگاه تنفسی فوقانی فاصله بین عفونت ویروسی حاد تنفسی و شروع میوکاردیت معمولاً حدود 2 هفته است.

در شدت متوسطجریان ها تنگی نفس، ضعف، تپش قلب را مشاهده می کنند.

یک دوره شدید با گشاد شدن حفره های قلب، تظاهرات نارسایی قلبی که طی چند روز یا چند هفته رخ می دهد و با علائم مربوطه (تنگی نفس، تورم پاها) همراه است، مشخص می شود.

در میوکاردیت شدید، بهبودی کامل کمتر مشاهده می شود. میوکاردیت معمولاً یک دوره مزمن دارد و با توجه به تصویر بالینی، تشخیص آن از کاردیومیوپاتی متسع دشوار است. اختلالات ایمنی نقش مهمی در ایجاد میوکاردیت مزمن دارند.

اکثر فرم شدیدسیر میوکاردیت به عنوان مرگ ناگهانی قلبی در نتیجه آریتمی های کشنده در نظر گرفته می شود (میوکاردیت در کالبد شکافی در 10٪ موارد مرگ ناگهانی قلبی تشخیص داده می شود).

میوکاردیت می تواند کانونی یا منتشر باشد. در زیر انواعی از دوره میوکاردیت وجود دارد که اخیراً برای شناسایی پیشنهاد شده است.

دوره فوولمینانت (شوک، اختلال شدید عملکرد بطن چپ با بهبودی کامل یا مرگ).

دوره حاد [نارسایی قلبی همراه با اختلال عملکرد بطن چپ همراه با بهبود یا انتقال به کاردیومیوپاتی متسع (گاهی تحت تاثیر سرکوب سیستم ایمنی)].

دوره فعال مزمن [نارسایی قلبی با اختلال عملکرد بطن چپ و ایجاد کاردیومیوپاتی متسع (بدون اثر از سرکوب سیستم ایمنی)].

دوره مزمن مداوم (با عملکرد طبیعیبطن چپ و تایید مورفولوژیکی).

میوکاردیت می تواند انفارکتوس حاد میوکارد (درد، تغییرات ECG، تغییرات بیوشیمیایی) را شبیه سازی کند.

تن با میوکاردیت ممکن است تغییر نکند. با آسیب قابل توجهی به میوکارد، کاهش صدا در صدای اول مشاهده می شود و صدای سوم پاتولوژیک شنیده می شود. سوفل سیستولیک نارسایی نسبی دریچه میترال مشخص می شود. هنگامی که پریکاردیت رخ می دهد، ممکن است صدای اصطکاک پریکارد شنیده شود. گاهی اوقات پلوریت ایجاد می شود که با ظاهر مالش اصطکاک پریکارد همراه است.

روشهای تحقیق آزمایشگاهی و ابزاری

در یک آزمایش خون عمومی، افزایش ESR در 60٪ از بیماران مبتلا به میوکاردیت حاد مشاهده می شود. لکوسیتوز تنها در 25 درصد بیماران رخ می دهد. که در تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییدر خون 10-12٪ از بیماران مبتلا به میوکاردیت حاد، افزایش محتوای ایزوفرم MB CPK مشاهده می شود. افزایش در تیتر آنتی بادی هایی که ویروس ها را خنثی می کنند مشخص است.

برای تشخیص از روش های ابزاری زیر استفاده می شود.

ECG تاکی کاردی سینوسی، تغییرات بخش را نشان می دهد STو چرخ دنده تی، اختلالات هدایت (بلوک AV با درجات مختلف، بلوک شاخه ای)، آریتمی های فوق بطنی و بطنی. در برخی موارد، تغییرات ECG مشخصه انفارکتوس میوکارد وجود دارد. کاهش ولتاژ نیز می تواند یکی از تظاهرات میوکاردیت باشد. میوکاردیت در بورلیوز لایم با بلوک AV مشخص می شود.

اکوکاردیوگرافی می تواند اختلال در انقباض میوکارد و اتساع حفره های قلب را نشان دهد. در 15 درصد بیماران، اکوکاردیوگرافی ترومبوس داخل بطنی جداری را نشان می دهد. عدم وجود تغییرات در اکوکاردیوگرافی تشخیص میوکاردیت را رد نمی کند.

در طول معاینه اشعه ایکس، در صورت آسیب قابل توجه میوکارد، افزایش اندازه قلب و ظهور علائم احتقان در ریه ها ممکن است مشاهده شود.

تشخیص نهایی میوکاردیت بر اساس بیوپسی میوکارد انجام می شود. علائم بافتی میوکاردیت شامل انفیلتراسیون التهابی میوکارد با تغییرات دژنراتیو در کاردیومیوسیت های مجاور است. با این حال، امروزه فرآیند التهابی در میوکارد به طور فزاینده ای بدون پاسخ التهابی سلولی قابل توجهی رخ می دهد. علاوه بر این، در داخل حیات، حتی با بیوپسی میوکارد متعدد (5-6 بار)، همیشه نمی‌توان دقیقاً به ناحیه دارای انفیلتراسیون التهابی وارد شد، که اهمیت این ناامن را کاهش می‌دهد. روش تشخیصی. تشخیص یک عامل عفونی در نمونه های بیوپسی یک اتفاق بسیار نادر است.

تشخیص میوکاردیت زمانی پیشنهاد می شود که نارسایی قلبی چندین هفته پس از عفونت ویروسی رخ دهد.

مشکوک شدن به میوکاردیت در بیمار با تصویر بالینی کاردیومیوپاتی متسع، وجود علائم عمومی التهاب است، به عنوان مثال، افزایش دمای بدن، افزایش مداوم ESR، که نمی تواند با بیماری های همراه (از جمله تظاهرات ترومبوآمبولی) توضیح داده شود. و همچنین آسیب به سایر اندام های منشاء التهابی - آرترالژی یا آرتریت، میالژی، پلوریت.

رفتار

توصیه می شود فعالیت بدنی را محدود کنید. هنگامی که علت مشخص شد، درمان اتیوتروپیک انجام می شود. اگر کاهش در انقباض بطن چپ وجود داشته باشد، درمان مشابه کاردیومیوپاتی متسع است. لازم به یادآوری است که بیماران مبتلا به میوکاردیت حساسیت بیشتری به گلیکوزیدهای قلبی دارند (افزایش خطر مسمومیت با گلیکوزید). در برخی موارد، درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی (آزاتیوپرین، سیکلوسپورین، پردنیزولون) می تواند موثر باشد.

پیش آگهی و عوارض

میوکاردیت می تواند به خودی خود بهبود یابد (با یک دوره خفیف) یا به ایجاد CHF ختم شود. در برخی از بیماران، تظاهرات میوکاردیت می تواند برای مدت طولانی خود را به شکل اختلال عملکرد مداوم میوکارد و بلوک شاخه چپ، تاکی کاردی سینوسی و کاهش تحمل ورزش نشان دهد.

عوارض میوکاردیت:

کاردیومیوپاتی متسع؛

مرگ ناگهانی قلبی (به دلیل بلوک کامل AV یا تاکی کاردی بطنی).

یک قسمت مشترک

میوکاردیت یک بیماری التهابی میوکارد است. میوکاردیت به عنوان انفیلتراسیون التهابی میوکارد با نکروز یا دژنراسیون میوسیت های مجاور توصیف می شود که مشخصه آسیب ایسکمیک ناشی از بیماری عروق کرونر نیست. میوکاردیت معمولاً در افراد سالم رخ می دهد و می تواند منجر به نارسایی قلبی و آریتمی به سرعت پیشرونده (و اغلب کشنده) شود. میوکاردیت می تواند طیف وسیعی از تظاهرات بالینی، از عملاً بدون علامت تا نارسایی شدید قلبی داشته باشد.

اتیولوژی و پاتوژنز

میوکاردیت معمولاً توسط طیف وسیعی از میکروارگانیسم‌های عفونی مختلف، اختلالات خودایمنی و تأثیرات برون‌زا ایجاد می‌شود.

توسعه بیماری نیز تحت تأثیر زمینه ژنتیکی و تأثیرات محیطی است.

بیشتر موارد میوکاردیت توسط مکانیسم‌های خودایمنی ایجاد می‌شود، اگرچه اثرات سیتوتوکسیک مستقیم پاتوژن و تغییرات ناشی از بیان سیتوکین‌ها در میوکارد ممکن است نقش مهمی در اتیولوژی میوکاردیت داشته باشد.

تعدادی از میکروارگانیسم ها می توانند به قلب حمله کنند. این امر به ویژه در مورد ویروس Coxsackie B، عامل عفونی اصلی که باعث میوکاردیت می شود، صادق است.

ویروس Coxsackie B نه تنها به قلب کاردیومیوسیت نفوذ می کند، بلکه در آن نیز تکثیر می شود. نفوذ ویروس Coxsackie B به قلب پس از تعامل آن با گیرنده های واقع در سطح کاردیومیوسیت اتفاق می افتد. سپس ویروس در سیتوپلاسم تکثیر می‌شود و می‌تواند بیشتر به کاردیومیوسیت‌های سالم حمله کند. تحت تأثیر عفونت، تولید اینترفرون‌های α و β توسط لنفوسیت‌ها و فیبروبلاست‌ها تحریک می‌شود که مقاومت کاردیومیوسیت‌های سالم را در برابر عفونت ویروسی افزایش می‌دهد و فعالیت ماکروفاژها و سلول‌های کشنده طبیعی را تحریک می‌کند. ویروس های آنفولانزا و هپاتیت C و توکسوپلاسما نیز می توانند به داخل کاردیومیوسیت نفوذ کنند. RNA ویروسی در میوکارد آلوده به ویروس کوکساکی

فلور باکتریایی همچنین قادر به حمله به قلب است.

استافیلوکوک ها اغلب در میوکارد در شرایط سپتیک یافت می شوند. ورود یک عامل عفونی به کاردیومیوسیت باعث آسیب آن، تخریب غشاهای لیزوزومی و آزاد شدن هیدرولازهای اسیدی از آنها می شود و آسیب میوکارد را تشدید می کند. این فرآیندها همچنین پیش نیازهایی را برای تشکیل اتوآنتی ژن در میوکارد و ایجاد واکنش های خود ایمنی ایجاد می کنند.

سموم آزاد شده توسط عوامل عفونی نیز می توانند مستقیماً بر میوکارد تأثیر بگذارند و باعث ایجاد قابل توجهی شوند. تغییرات دیستروفیک.

فرآیندهای متابولیک مختل می شوند و اندامک های قلب آسیب می بینند. سموم کارها را ادامه می دهند فرآیند التهابی. علاوه بر این، سموم تولید شده توسط عوامل عفونی به ایجاد یک فرآیند سمی - آلرژیک در میوکارد به دلیل تشکیل آنتی بادی برای آنها کمک می کند.

یک پاسخ ایمنی ثانویه که می تواند توسط یک عامل ایجاد کننده ایجاد شود.

میوکارد آسیب دیده به منبعی از اتوآنتی ژن ها تبدیل می شود که باعث ایجاد اتوآنتی بادی علیه میولما، سارکولما، اما اغلب علیه زنجیره های α و β میوزین می شود.

عقیده ای وجود دارد که با میوکاردیت، آنتی بادی ها نه تنها برای کاردیومیوسیت های آسیب دیده، بلکه برای کاردیومیوسیت های آسیب دیده نیز تولید می شود، در حالی که آنتی ژن های جدیدی آزاد می شوند که تشکیل آنتی بادی ها را برای اجزای کاردیومیوسیت ها تحریک می کنند.

بیان سیتوکین ها در میوکارد (به عنوان مثال، فاکتور نکروز تومور آلفا، نیتریک اکسید سنتاز).

عدم تعادل سیتوکین نقش مهمی در ایجاد میوکاردیت دارد. ارتباط بین افزایش سطح سیتوکین ها در خون و تغییرات التهابی در میوکارد یافت شد.

سیتوکین ها گلیکوپروتئین ها و پپتیدهایی با وزن مولکولی کم هستند که توسط سلول های فعال سیستم ایمنی، گاهی اوقات اپیتلیوم، فیبروبلاست ها ترشح می شوند که فعل و انفعالات را تنظیم می کنند و تمام قسمت های سیستم ایمنی را فعال می کنند و اندام ها و بافت های مختلف را تحت تاثیر قرار می دهند. در بیماران مبتلا به میوکاردیت، سطح خون سیتوکین های پیش التهابی - اینترلوکین-1، اینترلوکین-6، فاکتور نکروز تومور-α، که از روند التهابی در میوکارد حمایت می کنند، به طور قابل توجهی افزایش می یابد. در همان زمان، سطح اینترلوکین-2 و محتوای اینترفرون-γ به طور قابل توجهی در پلاسمای خون بیماران مبتلا به میوکاردیت افزایش می یابد.

القای نابجای آپوپتوز

آپوپتوز مرگ برنامه ریزی شده سلولی است. فرآیندی که طی آن سلول های آسیب دیده که زندگی خود را کامل کرده اند از یک ارگانیسم چند سلولی خارج می شوند. مسیر زندگییا سلول های ناخواسته

آپوپتوز بدون آسیب به ریزمحیط سلولی رخ می دهد. کاردیومیوسیت ها سلول هایی با تمایز بالا و انتهایی هستند و آپوپتوز کاردیومیوسیت به طور معمول مشاهده نمی شود. با میوکاردیت، آپوپتوز ایجاد می شود. آپوپتوز در میوکاردیت می تواند توسط لنفوسیت های T سیتوتوکسیک، فاکتور نکروز تومور-α، رادیکال های آزاد، سموم، ویروس ها و تجمع بیش از حد یون های کلسیم در کاردیومیوسیت ها ایجاد شود. نقش نهایی آپوپتوز کاردیومیوسیت در میوکاردیت مشخص نشده است. فرض بر این است که در شدیدترین اشکال بیماری، همراه با اختلالات گردش خون، و در کاردیومیوپاتی اتساع یافته بیشتر است.

فعال شدن پراکسیداسیون لیپیدی در میوکارد.

میوکارد حاوی بسیاری از اسیدهای چرب آزاد است - بسترهایی برای اکسیداسیون پراکسید (رادیکال آزاد). در شرایط التهاب، اسیدوز موضعی، اختلالات دی‌الکترولیت و کمبود انرژی در میوکارد، پراکسیداسیون اسیدهای چرب آزاد افزایش می‌یابد و در نتیجه رادیکال‌های آزاد و پراکسیدهایی تشکیل می‌شوند که مستقیماً به کاردیومیوسیت‌ها آسیب می‌رسانند.

اثری بر روی هیدرولازهای لیزوزومی نیز مشاهده می شود - نفوذپذیری آنها افزایش می یابد و هیدرولازهای اسیدی که دارای اثر پروتئولیتیک هستند وارد سلول و فضای خارج سلولی می شوند. در نتیجه، پروتئین های غشای سلولی کاردیومیوسیت ها آسیب می بینند و محصولات تجزیه آنها، به اصطلاح پروتئین های R، در خون تجمع می یابد. تیترهای بالای پروتئین R در خون در گردش با شدت میوکاردیت مرتبط است.

• مراحل پاتوژنز میوکاردیت
  • مرحله حاد (4-5 روز اول).

    با این واقعیت مشخص می شود که یک عامل بیماری زا که به داخل کاردیومیوسیت ها نفوذ کرده است باعث لیز سلول های قلبی و در عین حال در آنها تکثیر می شود. در این مرحله، ماکروفاژها فعال و بیان می شوند و تعدادی سیتوکین (اینترلوکین-1 و 2، فاکتور نکروز تومور، اینترفرون-γ) آزاد می کنند. در همان مرحله، ویرمی مشاهده می شود و ویروس ها در بیوپسی میوکارد شناسایی می شوند. تخریب میوسیت رخ می دهد، که پس از آن به طور مکرر باعث آسیب و اختلال عملکرد میوکارد می شود.

  • فاز تحت حاد (از 5-6 روز).

    انفیلتراسیون التهابی میوکارد توسط سلول های تک هسته ای مشاهده می شود: سلول های کشنده طبیعی، لنفوسیت های T سیتوتوکسیک و لنفوسیت های B. یک پاسخ ایمنی ثانویه رخ می دهد. لنفوسیت های T سیتوتوکسیک نیز در لیز کاردیومیوسیت های حاوی ویروس نقش دارند. لنفوسیت های B آنتی بادی هایی را علیه ویروس ها و اجزای کاردیومیوسیت تولید می کنند.

    از روز پنجم فرآیند پاتولوژیک، سنتز کلاژن شروع می شود و پس از روز چهاردهم به حداکثر می رسد. پس از 14 روز، ویروس دیگر در میوکارد قابل تشخیص نیست و التهاب به تدریج فروکش می کند.

  • فاز مزمن (پس از 14-15 روز).

    فیبروز به طور فعال شروع به پیشرفت می کند، اتساع میوکارد ایجاد می شود، کاردیومیوپاتی متسع به تدریج شکل می گیرد و نارسایی گردش خون ایجاد می شود.

    ویرمی وجود ندارد.

    تخریب میوسیت‌های ماهیت خود ایمنی ادامه می‌یابد که با انتشار پاتولوژیک آنتی ژن لکوسیت انسانی (HLA) در میوسیت‌ها همراه است. در مورد میوکاردیت ویروسی، ماندگاری ژنوم ویروسی در میوکارد امکان پذیر است.

کلینیک و عوارض

در بیشتر موارد، میوکاردیت تحت بالینی است، بنابراین بیماران به ندرت در طول این مدت به دنبال کمک پزشکی هستند دوره حادبیماری ها

در 70 تا 80 درصد بیماران، میوکاردیت خود را به صورت بی حالی خفیف، خستگی، تنگی نفس خفیف و میالژی نشان می دهد.

تعداد کمی از بیماران با یک تصویر بالینی حاد همراه با رشد شدید نارسایی احتقانی قلب، با درگیری گسترده بافت میوکارد در فرآیند پاتولوژیک مراجعه می کنند.

در موارد جداگانه، کانون های کوچک و دقیق التهاب در نواحی حساس الکتریکی می تواند باعث مرگ ناگهانی شود.

• علائم بالینی میوکاردیت
  • عفونت ویروسی حاد تنفسی.

    بیش از نیمی از بیماران مبتلا به میوکاردیت دارای سندرم ویروسی قبلی هستند - تظاهرات تنفسی، حرارت، سردرد تظاهرات علائم قلبی عمدتاً در مرحله تحت حاد حذف ویروس مشاهده می شود و بنابراین معمولاً 2 هفته پس از ویرمی حاد رخ می دهد.

  • درد قفسه سینه.
    • ایجاد درد در ناحیه قلب با مراحل مشخص می شود (در روزهای اول بیماری، درد کوتاه مدت است، سپس پس از چند ساعت یا چند روز، ثابت می شود).
    • موضعی شدن درد در راس قلب، در نیمه چپ قفسه سینه یا ناحیه پیش کوردیال.
    • ماهیت درد، ضربه زدن یا فشار دادن است.
    • درد در اکثر بیماران ثابت است (در موارد کمتر حمله ای است).
    • بیشتر اوقات، شدت درد متوسط ​​است (اما با میوپریکاردیت، شدت درد می تواند به طور قابل توجهی مشخص شود).
    • شدت درد معمولاً در طول روز تغییر نمی کند و همچنین بستگی به استرس جسمی و روحی دارد.
    • اغلب افزایش درد با وجود دارد نفس عمیق(مخصوصاً اگر بیمار مبتلا به میوپریکاردیت باشد)، بازوی چپ را به سمت بالا بلند کنید.
    • معمولاً تابش درد در ناحیه بازوی چپ وجود ندارد، اما در برخی بیماران چنین تابشی مشاهده می شود.
  • تنگی نفس هنگام حرکت.
    • تنگی نفس به ویژه برای گروه سنی بالاتر و برای اشکال شدیدتر بیماری معمول است. میوکاردیت کانونیممکن است با تنگی نفس چه در حین فعالیت بدنی و چه در حالت استراحت همراه نباشد.
    • اشکال شدید میوکاردیت با تنگی نفس شدید در حالت استراحت مشخص می شود که حتی با حرکات جزئی به شدت افزایش می یابد.
    • ارتوپنه و تنگی نفس در حالت استراحت ممکن است نشانه ای از نارسایی قلبی باشد.
  • تپش قلب و احساس وقفه در عملکرد قلب.
    • تپش قلب و احساس وقفه در عملکرد قلب در 50-40 درصد بیماران مشاهده می شود. آنها هم در حین فعالیت بدنی و هم در حالت استراحت به ویژه در میوکاردیت شدید رخ می دهند.
    • احساس وقفه و محو شدن در ناحیه قلب ناشی از اکستراسیستول است.
    • در برخی بیماران، تپش قلب شدید به صورت حمله ای، اغلب در حالت استراحت، رخ می دهد و با تاکی کاردی حمله ای همراه است. اختلالات ریتم قلب شایع است.
    • ظاهر سنکوپ ممکن است نشان دهنده بلوک دهلیزی باشد درجه بالایا خطر مرگ ناگهانی
  • سرگیجه.

    تیره شدن چشم، ضعف شدید تا ایجاد حالات غش معمولاً ناشی از برادی کاردی شدید به دلیل ایجاد بلوک سینوسی دهلیزی یا دهلیزی کامل است. بیشتر اوقات، این پدیده ها در موارد شدید دیفتری و میوکاردیت ویروسی مشاهده می شود. گاهی اوقات سرگیجه با افت فشار خون شریانی همراه است که می تواند با میوکاردیت ایجاد شود.

  • افزایش دمای بدن.
    • افزایش دمای بدن با تعریق همراه است.
    • دمای بدن معمولاً از 38 درجه سانتیگراد تجاوز نمی کند.
    • تب بالا نادر است و معمولاً نه با میوکاردیت، بلکه با بیماری زمینه ای که میوکاردیت در آن ایجاد شده است، همراه است.
  • فشار خون در میوکاردیت معمولاً طبیعی است.
  • توسعه نارسایی قلبی.
    • با ایجاد جبران حاد قلبی:
      • تاکی کاردی.
      • ریتم گالوپ.
      • نارسایی میترال.
      • ادم.
      • با ایجاد پریکاردیت همزمان، مالش اصطکاک پریکارد ممکن است رخ دهد.
    • با پیشرفت تدریجی نارسایی قلبی:
      • برادی کاردی ممکن است رخ دهد.
      • افزایش بارزتر دما.
      • اختلالات تنفسی بارزتر.
      • کم اشتهایی، یا در صورت جبران، عرق کردن هنگام غذا خوردن.
      • سیانوز

تشخیص

• اهداف تشخیصی
  • وجود میوکاردیت را تأیید کنید.
  • اتیولوژی میوکاردیت را مشخص کنید.
  • برای تعیین میزان درمان مورد نیاز، شدت بیماری را تعیین کنید.
  • سیر بالینی بیماری را مشخص کنید.
  • وجود عوارض را شناسایی کنید.

• روش های تشخیصی
  • شرح حال

    حقایقی که در جمع آوری خاطرات باید به آنها توجه کرد:

    • نشانه هایی در تاریخچه پزشکی از ارتباط علائم قلبی با دوره های قبلی عفونت های ویروسی و باکتریایی تنفسی و تب نامشخص.
    • ارتباط بین علائم قلبی و واکنش های مختلف آلرژیک، تماس با مواد سمی، مسمومیت غذایی و بثورات پوستی.
    • ارتباط این بیماری با مواجهه قبلی با تشعشع، با سفر به کشورهای خارجی و سایر عوامل احتمالی علت شناسی در بخش علت شناسی میوکاردیت نشان داده شده است.
    • وجود کانون های عفونت مزمن، در درجه اول نازوفارنکس.
    • وجود بیماری های آلرژیک قبلی - آلرژی دارویی، کهیر، آسم برونش، ادم کوئینکه، تب یونجه و غیره.

    باید به سن بیمار توجه شود، زیرا میوکاردیت با ایجاد علائم قلبی عمدتاً در افراد میانسال مشخص می شود.

  • یافته های معاینه فیزیکی

    یافته های معاینه فیزیکی می تواند از طبیعی تا علائم اختلال عملکرد قلبی شدید متغیر باشد.

    بیماران در موارد خفیف ممکن است بدون علائم مسمومیت ظاهر شوند. تاکی کاردی و تاکی پنه اغلب مشاهده می شود. تاکی کاردی اغلب متناسب با افزایش دما است.

    بیماران با اشکال شدیدتر ممکن است علائم نارسایی گردش خون بطن چپ را نشان دهند. با التهاب گسترده، علائم کلاسیک اختلال عملکرد قلب را می توان مشاهده کرد، مانند تورم وریدهای ژوگولار، کرپیتوس در پایه ریه ها، آسیت، ادم محیطی، صدای سوم یا ریتم گالوپ شنیده می شود، که در صورت مشاهده هر دو قابل مشاهده است. بطن ها در فرآیند پاتولوژیک نقش دارند.

    شدت اولین تون ممکن است کاهش یابد.

    سیانوز احتمالی

    افت فشار خون ناشی از اختلال عملکرد بطن چپ معمولی نیست فرم حادو نشان دهنده پیش آگهی ضعیف است.

    سوفل نارسایی میترال و سه لتی نشان دهنده اتساع بطن است.

    با پیشرفت کاردیومیوپاتی متسع، علائم آمبولی ریه ممکن است ظاهر شود.

    التهاب منتشر می تواند منجر به ایجاد افیوژن پریکارد، بدون تامپوناد شود، که با صداهای اصطکاک زمانی که ساختارهای اطراف درگیر می شوند، آشکار می شود.

  • • معاینه با اشعه ایکس قفسه سینه.

      در جریان ملایممیوکاردیت، اندازه قلب تغییر نمی کند، نبض آن طبیعی است. با میوکاردیت متوسط ​​و شدید، اندازه قلب به طور قابل توجهی افزایش می یابد؛ با کاردیومگالی شدید، به نظر می رسد قلب روی دیافراگم تار می شود، قوس های آن صاف می شوند و نبض ضعیف می شود. در ریه ها می توان احتقان وریدی با شدت متوسط، ریشه های پهن (ممکن است تار، نامشخص) و افزایش الگوی وریدی را تشخیص داد.

      تصویر میوکاردیت
    • اکوکاردیوگرافی.

      اکوکاردیوگرافی برای حذف سایر علل جبران نارسایی قلبی (مانند دریچه ای، مادرزادی، آمیلوئیدوز) و برای تعیین درجه اختلال عملکرد قلب (معمولا هیپوکینزی منتشر و اختلال عملکرد دیاستولیک) انجام می شود.

      اکوکاردیوگرافی همچنین می‌تواند به تعیین میزان التهاب (ناهنجاری‌های حرکتی دیواره، نازک شدن دیواره، افیوژن پریکارد) کمک کند.

      اکوکاردیوگرافی می تواند به تشخیص افتراقی بین میوکاردیت برق آسا و حاد کمک کند. می توان اندازه گیری های دیاستولیک بطن چپ و نازک شدن سپتوم را در میوکاردیت برق آسا شناسایی کرد. در میوکاردیت حاد با افزایش فشار بطن چپ، ضخامت طبیعی سپتوم بطن مشخص می شود.

      تصویر اکوکاردیوگرافی از میوکاردیت.
    • سینتی گرافی آنتی میوزین (با استفاده از تزریق آنتی بادی های آنتی میوزین).

      این روش دارای ویژگی بالا اما حساسیت کم برای تشخیص میوکاردیت است.

      سینتی گرافی آنتی میوزین برای میوکاردیت
    • اسکن گالیوم

      این تکنیک برای تصویربرداری از انفیلتراسیون شدید کاردیومیوسیت استفاده می شود و ارزش اخباری منفی خوبی دارد، اما ویژگی این روشکم.

    • تصویربرداری تشدید مغناطیسی تقویت شده با گادولینیوم.

      این تکنیک تصویربرداری برای تشخیص گسترش التهاب استفاده می شود. با اينكه، این مطالعهاین ویژگی نسبتاً پایینی دارد و برای اهداف تحقیقاتی استفاده می شود.

    • کاردیوآنژیوگرافی.

      آنژیوگرافی قلب اغلب ایسکمی عروق کرونر را در نتیجه اختلال عملکرد قلب نشان می دهد، به ویژه زمانی که تصویر بالینی مشابه انفارکتوس حاد میوکارد باشد. فشار پر شدن بالا و کاهش برون ده قلبی معمولاً تشخیص داده می شود.

      ایسکمی عروق کرونر در میوکاردیت
    • الکتروکاردیوگرافی.

      ECG با تغییرات غیر اختصاصی (به عنوان مثال، تاکی کاردی سینوسی، تغییرات غیر اختصاصی در امواج ST و T) مشخص می شود.

      گاهی اوقات انسداد (بلوک دهلیزی یا تأخیر هدایت داخل بطنی)، آریتمی بطنی، یا تغییرات مشخصه آسیب به بافت میوکارد در امواج ST، مشابه مواردی که در ایسکمی میوکارد یا پریکاردیت (تصویر انفارکتوس کاذب) می باشد، مشاهده می شود که ممکن است نشان دهنده پیش آگهی ضعیف باشد.

      الکتروکاردیوگرام ممکن است موارد زیر را نشان دهد: بلوک شاخه راست با یا بدون بلوک دو فاسیکولار (50٪ موارد)، بلوک کامل (7-8٪)، فیبریلاسیون بطنی (7-10٪)، و آریتمی بطنی (39٪).

      EGC بیمار مبتلا به میوکاردیت.
    • بیوپسی میوکارد.

      بیوپسی اندومیوکارد بطن راست (EMB) انجام می شود. این معیار استاندارد برای تشخیص میوکاردیت است، اگرچه حساسیت و ویژگی آن تا حدودی محدود است، زیرا التهاب می تواند گسترده یا کانونی باشد.

      استاندارد EMB تشخیص میوکاردیت را تایید می کند اما به ندرت در هدایت گزینه های درمانی مفید است.

      از آنجا که این روش شامل نمونه برداری است، حساسیت آن با بیوپسی های متعدد افزایش می یابد (50٪ برای 1 بیوپسی، 90٪ برای 7 نمونه برداری). به طور معمول، 4 تا 5 بیوپسی گرفته می شود، اگرچه میزان منفی کاذب آن 55٪ است.

      فرکانس نتایج مثبت کاذببه دلیل تعداد کم لنفوسیت ها که به طور معمول در میوکارد وجود دارد و مشکلات در تمایز لنفوسیت ها و سایر سلول ها (مانند ائوزینوفیل ها در اندوکاردیت ائوزینوفیلیک) بسیار زیاد است.

      وابستگی زیاد نتیجه به تفسیر داده ها نیز باعث نتایج مثبت کاذب یا منفی کاذب می شود.

      گرانولوم در میوکاردیت سارکوئید در 5% موارد با یک بیوپسی و حداقل در 27% موارد با بیوپسی های متعدد مشاهده می شود.

      میوکاردیت سارکوئید گرانولوم های فعال

• برنامه معاینه برای میوکاردیت مشکوک

  برنامه امتحانی داده شده به شدت اجباری نیست. لیست مطالعات بر اساس وضوح و شدت تصویر بالینی میوکاردیت و همچنین تجهیزات فنی و قابلیت های موسسه پزشکی تعیین می شود.

  • همه بیماران مشکوک به میوکاردیت تحت بررسی های زیر قرار می گیرند:
    • آزمایشات بالینیخون، ادرار
    • آزمایش خون بیوشیمیایی: تعیین پروتئین کل، فراکسیون های پروتئینی، بیلی روبین، گلوکز، کراتینین، اوره، آمینوترانسفرازها (AST، ALT)، کل لاکتات دهیدروژناز و فراکسیون های آن، کراتین فسفوکیناز و کسر MB آن، تروپونین، سروموکوئید، هاپتوگلولیک اسید.
    • الکتروکاردیوگرافی.
    • اکوکاردیوگرافی.
    • اشعه ایکس از قلب و ریه ها.
  • بیمارانی که در آنها بیماری عمدتاً با مکانیسم‌های خودایمنی ایجاد می‌شود، علاوه بر این تحت بررسی‌های ایمونولوژیک زیر قرار می‌گیرند:
    • تعیین محتوای لنفوسیت های T و B و فعالیت عملکردی آنها و همچنین تعیین زیرجمعیت های لنفوسیت های T.
    • تعیین سلول های لوپوس، آنتی بادی های ضد هسته ای، تیتر آنتی استرپتوکوک و آنتی بادی های خنثی کننده ویروس، آنتی بادی های ضد میوکارد.
  • اگر تشخیص نامشخص باشد و وضعیت بیمار بدتر شود، یا اگر تشخیص با استفاده از سایر روش های تحقیقاتی موجود غیرممکن باشد، بیوپسی میوکارد اندومیوکارد انجام می شود.

• الگوریتم تشخیصی برای میوکاردیت مشکوک

  تشخیص قابل اعتمادمیوکاردیت یکی از دشوارترین مشکلات پزشکی مدرن است.

  در حال حاضر، برای تشخیص میوکاردیت، یک الگوریتم تشخیصی بر اساس معیارهای بالینی و ابزاری زیر برای سندرم آسیب میوکارد توصیه می شود:

  • ارتباط بین بیماری و عفونت قبلی
  • علائم بالینی: تاکی کاردی، ضعیف شدن صدای اول، ریتم گالوپ.
  • تغییرات پاتولوژیک در ECG (اختلالات رپلاریزاسیون، اختلالات ریتم و هدایت).
  • افزایش غلظت خونی آنزیم ها و پروتئین های انتخابی قلبی (CPK، CPK-MB، LDH، تروپونین T و I).
  • افزایش اندازه قلب که توسط رادیوگرافی یا اکوکاردیوگرافی تعیین می شود.
  • علائم نارسایی احتقانی قلب.
  • تغییرات در پارامترهای ایمنی (افزایش نسبت CD4/CD8، تعداد CD22 و CEC، واکنش مثبت RTML).

تشخیص افتراقی برای میوکاردیت مشکوک با بیماری های زیر انجام می شود:

• میوکاردیت روماتیسمی.

  اغلب لازم است تشخیص افتراقی بین میوکاردیت روماتیسمی و غیر روماتیسمی انجام شود.

  تفاوت های تشخیصی افتراقی بین میوکاردیت روماتیسمی و غیر روماتیسمی

  نشانه ها	میوکاردیت روماتیسمی	میوکاردیت غیر روماتیسمی
  بیماری ها و شرایط قبل از ایجاد میوکاردیت	عفونت حاد نازوفارنکس یا تشدید لوزه مزمن	اغلب علائم عفونت ویروسی حاد تنفسی، گاستروانتریت حاد، آلرژی دارویی، کهیر، رینیت وازوموتور، عفونت حاد نازوفارنکس
  مدت زمان نهفته بین عفونت حاد نازوفارنکس و ایجاد میوکاردیت	2-4 هفته	1-2 هفته، گاهی اوقات میوکاردیت در طول خود عفونت ایجاد می شود
  سن بیماران	کاردیت روماتیسمی اولیه معمولاً در سن 15-7 سالگی (کودکی، نوجوانی) ایجاد می شود.	بیشتر میانسالی
  وجود سندرم مفصلی	مشخصه	معمولی نیست
  شروع بیماری	بیشتر حاد یا تحت حاد	رشد تدریجی در اکثر بیماران
  ویژگی های سوفل سیستولیک در راس قلب	ممکن است با ایجاد نارسایی میترال به تدریج تشدید شود و به موسیقی تبدیل شود	معمولاً آرام، نه موزیکال، به تدریج در طول درمان موفقیت آمیز میوکاردیت ضعیف شده و ناپدید می شود
  وضعیت دستگاه دریچه ای قلب بر اساس سونوگرافی	ایجاد احتمالی دریچه میترال (ضخیم شدن برگچه های وترال، تحرک محدود لتک خلفی، کاهش سیستولیک لت های بسته شده میترال، افتادگی جزئی برگچه ها در انتهای سیستول، نارسایی میترال)	بدون تغییر
  پریکاردیت همراه	مکرر رخ می دهد	به ندرت دیده می شود
  تیتر بالای آنتی بادی های ضد استرپتوکوک در خون	مشخصه	معمولی نیست
  افزایش تیتر آنتی بادی های ضد ویروسی در خون	معمولی نیست	مشخصه میوکاردیت ویروسی
  ماهیت "فعال"، "مداوم" شکایات قلبی	به ندرت مشاهده می شود	مکرر رخ می دهد

• کاردیو روان عصبی.

  میوکاردیت را از دیستونی عصبی گردش خونمعمولاً در اشکال خفیف میوکاردیت در افراد جوان رخ می دهد.

  در علائم این دو بیماری شباهت هایی وجود دارد - ضعف عمومیاستنی، درد قلب، اکستراسیستول، گاهی احساس کمبود هوا، تغییر در موج T و فاصله ST در نوار قلب.

  میوکاردیت را می توان بر اساس عدم وجود علائم مشخصه آن حذف کرد: ارتباط واضح با عفونت ویروسی قبلی. علائم آزمایشگاهی التهاب، افزایش سطح آنزیم های خاص قلب در خون. تروپونین علائم کاردیومگالی و اکوکاردیوگرافی اختلال در عملکرد انقباضی میوکارد بطن چپ. تظاهرات بالینی نارسایی گردش خون علاوه بر این، باید در نظر گرفت که دیستونی عصبی گردش خون با اختلالات هدایت دهلیزی یا فیبریلاسیون دهلیزی مشخص نمی شود.

• کاردیومیوپاتی اتساع ایدیوپاتیک
  • میوکاردیت حاد و کاردیومیوپاتی اتساع ایدیوپاتیک.

    تمایز بین میوکاردیت حاد و کاردیومیوپاتی اتساع ایدیوپاتیک دشوار نیست. میوکاردیت حاد، بر خلاف کاردیومیوپاتی متسع، با ارتباط با عفونت ویروسی قبلی، افزایش دمای بدن، وجود علائم آزمایشگاهی التهاب (لکوسیتوز، تغییر فرمول لکوسیت به چپ، افزایش ESR مشخص می شود. افزایش محتوای سروموکوئید، فیبرین، اسیدهای سیالیک، هاپتوگلوبین در خون)، پویایی مثبت واضح وضعیت بیمار و تظاهرات بالینی بیماری تحت تأثیر درمان، افزایش تیتر آنتی بادی های خاص خنثی کننده ویروس در جفت سرم خون بیمار (با میوکاردیت ویروسی).

    اگر ما در مورد میوکاردیت، به عنوان یکی از تظاهرات بیماری بافت همبند سیستمیک صحبت می کنیم، علائم التهاب و آسیب خود ایمنی به سایر اندام ها (پلی آرترالژی، پلی سروزیت، پلی نوروپاتی، نفریت) وجود دارد.

  • میوکاردیت مزمن و کاردیومیوپاتی اتساع ایدیوپاتیک.

    مشکلات قابل توجهی در تشخیص افتراقی میوکاردیت مزمن و کاردیومیوپاتی اتساع ایدیوپاتیک ایجاد می شود. شباهت این دو بیماری در این وضعیت در وجود کاردیومگالی و ایجاد تدریجی علائم نارسایی گردش خون است. تشخیص افتراقی نیز با این واقعیت پیچیده است که با یک دوره طولانی میوکاردیت، شدت سندرم التهاب آزمایشگاهی تا حدودی کاهش می یابد. علاوه بر این، امکان تبدیل میوکاردیت مزمن به کاردیومیوپاتی گشاد شده وجود دارد.

    هنگام تشخیص افتراقی این دو بیماری، تجزیه و تحلیل تاریخچه و اسناد پزشکیبیمار، که در برخی موارد باعث می شود تا عوامل اتیولوژیک میوکاردیت روشن شود و ویژگی های روند روند پاتولوژیک در میوکارد در طول سالیان متمادی روشن شود. در بیماران مبتلا به میوکاردیت مزمن، اغلب می توان ارتباطی بین توسعه بیماری و تشدید آن با عفونت ویروسی قبلی، مصرف داروها یا سایر عوامل باعث ایجاد کرد، در حالی که کاردیومیوپاتی گشاد شده به تدریج بدون ارتباط با هیچ عامل علت شناخته شده ایجاد می شود.

    میوکاردیت همچنین با وجود تظاهرات آزمایشگاهی تشدید (سندرم التهابی) هم در شروع بیماری و هم پس از آن هنگامی که وضعیت بیمار بدتر می شود، که برای کاردیومیوپاتی متسع معمولی نیست، پشتیبانی می شود.

    تا حدودی، تجزیه و تحلیل اثربخشی اقدامات درمانی در حال انجام می تواند به تشخیص افتراقی کمک کند. فقدان پویایی مثبت از درمان، تداوم نارسایی احتقانی قلب و کاردیومگالی برای مدت طولانی، هیپوکینزی منتشر دیواره های بطنی بر اساس اکوکاردیوگرافی نشان دهنده کاردیومیوپاتی متسع است.

    در سخت ترین موارد، باید به بیوپسی اندومیوکارد متوسل شد. در عین حال، باید توجه داشت که در شدیدترین وضعیت (کاردیومگالی شدید، مقاوم به درمان، نارسایی احتقانی قلب)، تشخیص افتراقی میوکاردیت مزمن و کاردیومیوپاتی متسع دیگر مرتبط نیست، زیرا درمان برای هر دو بیماری شامل موارد زیر است. قلب های پیوندی

• میوکاردیت حاد و بیماری عروق کرونر قلب.

  نیاز به تشخیص افتراقی میوکاردیت و بیماری عروق کرونر قلب معمولاً در افراد مسن رخ می دهد و اول از همه به دلیل وجود درد در ناحیه قلب، اختلالات ریتم قلب و تغییر در نوار قلب در هر دو بیماری ایجاد می شود. علاوه بر این، توسعه میوکاردیت در پس زمینه بیماری عروق کرونر قلب امکان پذیر است.

  تشخیص افتراقی میوکاردیت و بیماری ایسکمیک قلب

  نشانه ها	میوکاردیت	IHD
  ارتباط بیماری یا تشدید آن با عفونت ویروسی قبلی	مشخصه	غایب
  سن	اکثرا زیر 40 سال سن دارند	اغلب بعد از 40-50 سال
  درد در ناحیه قلب	نوع کاردیالژیا	نوع آنژین
  تغییرات ECG، افسردگی افقی فاصله ST	بی خاصیت	مشخصه
  امواج T متقارن منفی	بی خاصیت	مشخصه
  تغییر اسکار کانونی	وجود ندارد (در موارد نادر در میوکاردیت شدید رخ می دهد)	مکرر رخ می دهد
  پویایی مثبت موج T و فاصله ST در طول آزمایش با نیترات ها و بتا بلوکرها	غایب	مشخصه
  وجود مناطق هیپوکینزی در میوکارد بطن چپ (طبق اکوکاردیوگرافی)	کمتر معمولی (با میوکاردیت شدید رخ می دهد)	اغلب اتفاق می افتد (پس از انفارکتوس میوکارد)
  وجود علائم آزمایشگاهی التهاب	مشخصه	بی خاصیت
  افزایش فعالیت خونی LDH، CPK، MB-CPK	ممکن است در موارد شدید باشد	برای بیماری ایسکمیک مزمن قلب معمولی نیست
  وجود هیپرلیپوپروتئینمی آتروژنیک	بی خاصیت	مشخصه
  علائم شدید آترواسکلروز آئورت (طبق رادیوگرافی و اکوکاردیوگرافی)	هیچ یک	همیشه حاضر
  توسعه سریع نارسایی کلی قلب	اغلب با میوکاردیت شدید اتفاق می افتد	بی خاصیت

• بیماری های دیگر.
  • با یک دوره طولانی میوکاردیت، ایجاد کاردیومگالی شدید و نارسایی قلبی، نیاز به تشخیص افتراقی با کاردیومیوپاتی ایسکمیک وجود دارد.
  • اکوکاردیوگرافی همچنین تشخیص انواع مختلفی از نقایص قلبی را ممکن می‌سازد، که گاهی اوقات میوکاردیت نیز باید با آنها افتراق داده شود.
  • میوکاردیت خفیف را باید از کاردیومیوپاتی متابولیک افتراق داد، زیرا چنین انواعی از میوکاردیت فقط می تواند خود را به صورت تغییرات ECG مانند کاردیومیوپاتی های متابولیک نشان دهد. در این مورد، اول از همه، لازم است در نظر بگیریم که کاردیومیوپاتی متابولیک در پس زمینه بیماری های مختلف همراه با اختلال در متابولیسم پروتئین ها، چربی ها، کربوهیدرات ها و الکترولیت ها رخ می دهد. گواتر سمی، دیابت شیرین، چاقی، هیپوکالمی و غیره) و همراه نیستند تظاهرات التهابی(آزمایشگاهی و بالینی).

رفتار

• اهداف درمان
  • درمان علت بیماری.
  • کاهش حجم کار بر روی قلب.
  • درمان پیامدهای تغییرات در قلب که ناشی از التهاب است.

• شرایط درمان

  همه بیماران مبتلا به میوکاردیت حاد متوسط ​​و شدید و همچنین میوکاردیت خفیف با تشخیص نامشخص در معرض بستری شدن در بیمارستان هستند.

  برخی از بیماران بزرگسال مبتلا به میوکاردیت حاد خفیف با تشخیص ثابت شده و همچنین بیماران مبتلا به میوکاردیت مزمن (در مرحله غیرفعال) می توانند طبق نتیجه گیری و تحت نظر متخصص قلب در منزل درمان شوند. در مورد دوم، بیماران مبتلا به میوکاردیت حاد حداقل هر 3 روز یک بار با ثبت ECG در خانه ارائه می شوند تا زمانی که دینامیک مثبت پایدار تشخیص داده شود.

• روش های درمانی
  • درمان های غیر دارویی
    • استراحت در رختخواب.

      برای فرم خفیف، 2-4 هفته؛ برای فرم متوسط، 2 هفته اول استراحت شدید در بستر، سپس 4 هفته دیگر - طولانی مدت، برای اشکال شدید، سخت - تا زمانی که گردش خون جبران شود، و 4-6 هفته دیگر. - تمدید شده. لغو کامل استراحت در بستر تنها پس از ترمیم اندازه اصلی قلب مجاز است.

    • سیگار نکش.
    • رژیم درمانی. رژیم شماره 10 با محدود کردن نمک خوراکی و برای میوکاردیت منتشر - و مایعات توصیه می شود.
    • نوشیدن الکل و هر گونه مواد مخدر را متوقف کنید.
    • تقویت کننده عمومی، ویتامین درمانی.
  • درمان دارویی

    استراتژی و مدت زمان درمان اتیوتروپیکبستگی به پاتوژن خاص و سیر فردی بیماری در بیمار دارد.

    درمان میوکاردیت ناشی از عوامل عفونی
    اتیولوژی	رفتار
    ویروس ها
    انتروویروس ها: ویروس های کوکساکی A و B، ویروس های ECHO، ویروس فلج اطفال
    اوریون، سرخک، ویروس سرخجه
    ویروس آنفولانزای A و B	ریمانتادین: 100 میلی گرم خوراکی 2 بار در روز به مدت 7 روز. حداکثر تا 48 ساعت از شروع علائم تجویز می شود
    ویروس تب دنگی	درمان حمایتی و علامتی
    ویروس واریسلا زوستر، ویروس هرپس سیمپلکس، ویروس اپشتین بار، سیتومگالوویروس	آسیکلوویر: 5-10 میلی گرم بر کیلوگرم انفوزیون وریدی هر 8 ساعت. گانسیکلوویر: 5 میلی گرم بر کیلوگرم انفوزیون وریدی هر 12 ساعت (برای عفونت سیتومگالوویروس
    عفونت HIV	زیدوودین (: 200 میلی گرم خوراکی 3 بار در روز. توجه: خود زیدوودین ممکن است باعث میوکاردیت شود.
    ارگانیسم ها، باکتری ها و قارچ ها
    مایکوپلاسما پنومونیه	اریترومایسین: 0.5-1.0 گرم، انفوزیون IV هر 6 ساعت
    کلامیدیا	داکسی سایکلین
    ریکتزیا	داکسی سایکلین: 100 میلی گرم انفوزیون وریدی هر 12 ساعت
    بورگدورتری بورلا (بیماری لایم)	سفتریاکسون: 2 گرم انفوزیون وریدی یک بار در روز، یا بنزیل پنی سیلین: 18-21 میلیون واحد بین المللی در روز، انفوزیون IV تقسیم شده به 6 دوز
    استافیلوکوکوس اورئوس	قبل از آزمایش حساسیت آنتی بیوتیکی - وانکومایسین
    کورینه باکتریوم دیفتری	آنتی بیوتیک + تجویز اورژانسی سم دیفتری
    قارچ (Cryptococcus neoformans)	آمفوتیرسین B: 0.3 mg/kg/day + فلوروسیتوزین: 100-150 mg/kg/day خوراکی در 4 دوز منقسم.
    تک یاخته ها و کرم ها
    تریپانوزوما کروزی (بیماری شاگاس)	هیچ درمان خاصی ایجاد نشده است. درمان حمایتی و علامتی
    تریچینلا اسپیرالیس (تریچینوز)	مبندازول. در موارد شدید، کورتیکواستروئیدها
    توکسوپلاسما گوندی (توکسوپلاسموز)	پیریمتامین (فانسیدار): 100 میلی گرم در روز خوراکی، سپس 50-25 میلی گرم در روز خوراکی + سولفادیازین 2-1 گرم خوراکی 3 بار در روز - به مدت 6-4 هفته. اسید فولیک: 10 میلی گرم در روز برای جلوگیری از مهار خون سازی

    • درمان علامتی نارسایی حاد قلبی با استفاده از دیورتیک ها، نیترات ها، نیتروپروساید سدیم و مهارکننده های ACE (آنزیم مبدل آنژیوتانسین) انجام می شود. داروهای اینوتروپیک (مانند دوبوتامین، میلرینون) ممکن است در موارد جبران شدید ضروری باشند، اگرچه ممکن است باعث آریتمی شوند.

      درمان بیشتر در یک رژیم دارویی مشابه، از جمله مهارکننده‌های ACE، مسدودکننده‌های بتا، و آنتاگونیست‌های گیرنده آلدوسترون انجام می‌شود. اگرچه، طبق برخی منابع، برخی از این داروها ممکن است باعث بی ثباتی همودینامیک شوند.

      • داروهای تعدیل کننده ایمنی

        مواد تعدیل‌کننده ایمنی امیدوارکننده‌ترین گروه دارویی هستند که بر پاسخ ایمنی در میوکاردیت تأثیر می‌گذارند، که شامل تعدیل‌کننده‌های ایمنی است که با بخش‌های جداگانه آبشار ایمنی، بدون تداخل با توانایی بدن برای دفاع از خود در برابر ویروس، تعامل دارند. فاکتور نکروز تومور نقش عمده ای در این رویکرد درمانی دارد.

        نام دارو	ایمونوگلوبولین های داخل وریدی (Gamimune، Gammaguard، Gamma-P، Sandoglobulin) - آنتی بادی های میلین در گردش را از طریق آنتی بادی های ضد ایدیوتیپی خنثی می کنند، تنظیم سایتوکاین های پیش التهابی، انکلوزیون های inf-gama را کاهش می دهند، گیرنده های Fc ​​ماکروفاژها را مسدود می کنند، باعث سرکوب T میلین می شوند. سلول های B و اضافه کردن سرکوبگرهای سلول T، بلوک آبشار تعارف. باعث میلین شدن مجدد می شود، ممکن است غلظت IgA را در مایع مغزی نخاعی (10٪) افزایش دهد.
        دوز بزرگسالان	2 گرم / کیلوگرم IV، 2-5 روز
        دوز کودک	نصب نشده
        موارد منع مصرف	حساسیت مفرط، کمبود IgA
        فعل و انفعالات	گلوبولین ها ممکن است با پاسخ ایمنی به زندگی تداخل کنند واکسن ویروسی، و کارایی را کاهش می دهد.
        بارداری
        هشدارها	نظارت بر IgA سرم ضروری است (استفاده از یک محصول بدون IgA، مانند Gammaguard). تزریق ممکن است ویسکوزیته سرم را افزایش داده و باعث ترومبوآمبولی شود. تزریق می تواند باعث حملات میگرن، مننژیت آسپتیک (10٪)، کهیر، بثورات پتشیال (2-30 روز پس از انفوزیون) شود. افزایش خطر نکروز توبولار کلیه در بیماران مسن و دیابتی، کاهش حجم. نتایج آزمایشات آزمایشگاهی ممکن است به شرح زیر متفاوت باشد - افزایش تیتر آنتی بادی های ضد ویروسی و ضد باکتریایی به مدت 1 ماه، افزایش 6 برابری ضریب رسوب گلبول قرمز برای 2-3 هفته و هیپوناترمی آشکار.

      • مهارکننده های آنزیم مبدل آنژیوتانسین

        مهارکننده‌های آنزیم تبدیل‌کننده آنژیوتانسین برای اصلاح فشار خون و عملکرد بطن چپ در جبران‌سازی قلبی نشان داده می‌شوند. کاپتوپریل به ویژه در درمان اختلال عملکرد شدید بطن چپ نشان داده شده است.

        نام دارو	کاپتوپریل (کاپوتن) - از تبدیل آنژیوتانسین 1 به آنژیوتانسین 2، یک تنگ کننده قوی عروق، که منجر به افزایش سطح رنین پلاسما و کاهش ترشح آلدوسترون می شود، جلوگیری می کند.
        دوز بزرگسالان	6.25-12.5 میلی گرم خوراکی 3 بار در روز؛ حداکثر 150 میلی گرم 3 بار در روز
        دوز کودک	0.15-0.3 mg/kg خوراکی 2-3 بار در روز
        موارد منع مصرف	حساسیت، نارسایی کلیه هشدارها	رده D در سه ماهه دوم و سوم بارداری، احتیاط لازم است نارسایی کلیه، تنگی دریچه یا جبران شدید قلب.

        سایر مهارکننده های ACE چنین تأثیری را در آزمایشات روی مدل های بیولوژیکی نشان ندادند.

      • مسدود کننده های کانال کلسیم

        مسدود کننده های کانال کلسیم - در حالی که استفاده محدودی از آنها در موارد اختلال عملکرد قلب ایسکمیک دارند، مسدود کننده های کانال کلسیم در میوکاردیت مفید هستند. آملودیپین (Norvasc، Tenox)، به ویژه، احتمالاً به دلیل اکسید نیتریک، نتایج خوبی در مدل های حیوانی و در مطالعات کنترل شده با دارونما نشان داده است.

        نام دارو	آملودیپین (Norvasc) - عضلات صاف عروق کرونر را شل می کند و باعث گشاد شدن عروق کرونر می شود که به نوبه خود باعث افزایش اکسیژن رسانی به میوکارد می شود. در بیماران مبتلا به اختلال عملکرد سیستولیک، فشار خون بالا یا آریتمی تجویز می شود.
        دوز بزرگسالان	2.5-5 میلی گرم خوراکی 4 بار در روز؛ حداکثر 10 میلی گرم 4 بار در روز
        دوز کودک	نصب نشده
        موارد منع مصرف	حساسیت مفرط
        فعل و انفعالات	NSAID ها می توانند اثر کاهش فشار خون کاپتوپریل را کاهش دهند، مهارکننده های ACE می توانند غلظت دیگوکسین، لیتیوم و آلوپورینول را افزایش دهند. ریفامپیسین سطح کاپتوپریل را کاهش می دهد. پروبنسید ممکن است سطح کاپتوپریل را افزایش دهد، اثرات کاهش فشار خون مهارکننده های ACE ممکن است در صورت تداخل رقابتی با دیورتیک ها افزایش یابد.
        بارداری	هیچ اطلاعاتی در مورد ایمنی مصرف در دوران بارداری وجود ندارد
        هشدارها	انتخاب دوز برای اختلال عملکرد کلیه-کبد ضروری است؛ ممکن است تورم خفیف ایجاد کند؛ در موارد نادر، هپاتیت آلرژیک ممکن است رخ دهد.

      • دیورتیک های حلقه

        دیورتیک ها پیش بار و بار اضافی بر روی قلب را کاهش می دهند، احتقان در اندام های داخلی و ادم محیطی را از بین می برند. اثربخشی عمل آنها بستگی به این دارد که کدام قسمت از نفرون را تحت تأثیر قرار می دهند. قوی ترین دیورتیک ها فوروزماید و اورگیت هستند، زیرا در سراسر حلقه هنله، جایی که بازجذب اصلی سدیم اتفاق می افتد، عمل می کنند.

        نام دارو	فوروزماید (لاسیکس) - با کاهش بازجذب سودا و کلرید در حلقه صعودی هنلی و توبول دیستال کلیه، دفع آب را افزایش می دهد.
        دوز بزرگسالان	20-80 میلی گرم در روز IV IM. تا 600 میلی گرم در روز برای شرایط ادماتوز شدید
        دوز کودک	mg/kg 1-1 که از mg/kg 5 تجاوز نکند، >q6h 1 mg/kg IV را به آرامی تحت نظارت دقیق تزریق نکنید. بیش از 6 میلی گرم بر کیلوگرم نیست
        موارد منع مصرف	حساسیت مفرط، کمای کبدی، آنوری، حالت کاهش شدید الکترولیت ها
        فعل و انفعالات	متفورمین غلظت فوروزماید را کاهش می دهد. فوروزماید اثر هیپوگلیسمی داروهای ضد دیابت را کاهش می دهد و با اثر شل کننده عضلات توبوکورارین مخالف است. سمیت گوش زمانی رخ می دهد که آمینوگلیکوزیدها با فوروزماید تداخل داشته باشند، کاهش شنوایی در درجات مختلف ممکن است رخ دهد، فعالیت ضد انعقادی وارفارین را می توان با تعامل افزایش داد، سطح لیتیوم پلاسما افزایش می یابد و سمیت به دلیل تعامل امکان پذیر است.
        بارداری	هیچ اطلاعاتی در مورد ایمنی مصرف در دوران بارداری وجود ندارد
        نام دارو	دیگوکسین (Digoxin، Digitek، Lanoxicaps، Lanoxin) یک گلیکوزید قلبی با اثر مستقیم اینوتروپیک با اثرات غیرمستقیم اضافی بر روی سیستم قلبی عروقی است. مستقیماً روی عضله قلب تأثیر می گذارد و انقباضات سیستولیک میوکارد را افزایش می دهد. اثر غیرمستقیم آن در افزایش فعالیت اعصاب گانگلیون کاروتید و افزایش عصب سمپاتیک که در افزایش فشار خون ظاهر می شود آشکار می شود.
        دوز بزرگسالان	0.125-0.375 میلی گرم 4 بار در روز
        دوز کودک	10 سال: 10-15 میکروگرم بر کیلوگرم. دوز نگهدارنده: 25-35 درصد از دوز تجویز شده استفاده می شود
        موارد منع مصرف	حساسیت مفرط، بیماری بری بری، تنگی زیر آئورت هیپرتروفیک ایدیوپاتیک، پریکاردیت انقباضی، سندرم سینوس کاروتید
        فعل و انفعالات	بسیاری از داروها می توانند سطح دیگوکسین را تغییر دهند، که پنجره درمانی بسیار باریکی دارد.
        بارداری	هیچ اطلاعاتی در مورد ایمنی مصرف در دوران بارداری وجود ندارد
        هشدارها	بیماران مبتلا به میوکاردیت به ویژه حساس هستند اثرات سمیدیگوکسین

      • داروهای ضد انعقاد
      • سرکوب کننده های ایمنی

        داده ها در مورد اثر سرکوب کننده های ایمنی بر دوره طبیعیمیوکاردیت عفونی وجود ندارد. سه مطالعه بزرگ در مورد استراتژی های سرکوب کننده سیستم ایمنی در میوکاردیت انجام شده است، و هیچ کدام فایده قابل توجهی نشان نداده اند (مطالعه انستیتوی ملی سلامت پردنیزون، مطالعه درمان میوکاردیت، و مطالعه میوکاردیت و میوکاردیت). کاردیومیوپاتی حاد(IMOC)). درمان تجربی با سرکوب کننده‌های ایمنی برای بیماری‌های خودایمنی سیستمیک، به‌ویژه میوکاردیت سلول غول‌پیکر و میوکاردیت سارکوئید، اغلب به‌عنوان پایه در تعداد کمی از موارد استفاده می‌شود.

      • داروهای ضد ویروسی

        هیچ مبنای موجهی برای استفاده وجود ندارد داروهای ضد ویروسی، اگرچه در تعداد کمی از موارد موثر نشان داده شده است.

• معیارهای اثربخشی درمان میوکاردیت
  • سلامت عمومی خوب.
  • نرمال سازی پارامترهای آزمایشگاهی
  • عادی سازی یا تثبیت تغییرات ECG.
  • اشعه ایکس: عادی سازی یا کاهش اندازه قلب، عدم وجود گرفتگی وریدی در ریه ها.
  • عادی سازی فعالیت قلبی به صورت بالینی و با استفاده از روش های تحقیقاتی خاص.
  • عدم وجود عوارض و رد پیوند پس از پیوند قلب.

میوکاردیت غیر روماتیسمی

میوکاردیت یک بیماری التهابی عضله قلب است که در اثر عفونت، عوامل فیزیکی یا شیمیایی، فرآیندهای آلرژیک یا خود ایمنی ایجاد می شود. میوکاردیت می تواند جدا شده (اولیه) یا یک سندرم همراه با بیماری های سیستمیک (ثانویه) باشد. اصطلاح "کاردیومیوپاتی التهابی" همچنین ممکن است برای اشاره به بیماری های التهابی میوکارد استفاده شود. اغلب، میوکاردیت عارضه عفونت های ویروسی تنفسی است. تصویر بالینی میوکاردیت نامشخص است. تشخیص بر اساس یک معاینه جامع از جمله: روش‌های مورفومتریک (بیوپسی اندومیوکارد، آنژیوگرافی عروق کرونر، توموگرافی کامپیوتری با استفاده از رادیوداروهای گرمسیری در مناطق التهابی)، ارزیابی عملکرد و درجه بازسازی قلب (EchoCG، ECG)، ارزیابی انجام می‌شود. فرآیندهای التهابی ایمنی (آنزیم‌ها و پروتئین‌های اختصاصی قلبی، نشانگرهای التهابی، آزمایش‌های ایمونولوژیک)، شناسایی عامل سبب‌شناختی (کشت، آنتی‌بادی‌ها، واکنش زنجیره‌ای پلیمراز و غیره).

میوکاردیت می تواند به شکل حاد، تحت حاد یا مزمن رخ دهد نتیجه ممکندومی به DCM التهابی.

فارماکوتراپی میوکاردیت شامل تجویز اتیوتروپیک، ضد التهاب، آنتی هیستامین ها، جداکننده ها، اثرات بر SAS و RAAS، تعدیل کننده ایمنی، متابولیک و درمان سیتوپروتکتیو است.

کلید واژه ها: میوکارد، التهاب، میوکاردیت، کاردیومیوپاتی التهابی.

تاریخچه و تعریف

آغاز تحقیقات در مورد آسیب التهابی به عضله قلب را می توان به ربع اول قرن نوزدهم، زمانی که این بیماری برای اولین بار توسط J. Corvisart ذکر شد، برمی گردد. اصطلاح "میوکاردیت" و مفهوم میوکاردیت به عنوان یک بیماری التهابی میوکارد در سال 1837 توسط I. Soberheim پیشنهاد شد. بر اساس داده ها

بر اساس کالبد شکافی و میکروسکوپ بافت قلب، V. Ruhle در سال 1878 میوکاردیت حاد و مزمن را توصیف کرد و آنها را به عنوان مراحل متوالی بیماری در نظر گرفت که پس از عفونت ایجاد شد. توسعه میکروسکوپ و باکتری شناسی در قرن 19-20. به مطالعه فشرده تأثیر عفونت در ایجاد میوکاردیت کمک کرد و مطالعات تجربی متعددی به عنوان مبنایی برای فرضیه احتمال التهاب میوکارد در ارتباط با همه بیماری‌های عفونی اصلی بود. به تدریج، از نیمه دوم قرن نوزدهم. تشخیص "میوکاردیت" بسیار گسترده شده است، زیرا درد در ناحیه قلب، ضعف و تنگی نفس که پس از یک بیماری عفونی رخ داده است، از تظاهرات میوکاردیت در نظر گرفته شد.

در پایان قرن نوزدهم. از بین تمام بیماری های قلبی، گروهی مرتبط با آسیب شناسی عروق کرونر به عنوان یک منطقه مستقل ظاهر شده است. متعاقباً، پس از معرفی دستگاه‌هایی که امکان ثبت فشار خون را در عمل گسترده بالینی فراهم می‌کردند، گروه دیگری از بیماری‌های قلبی عروقی ناشی از فشار خون شریانی پدیدار شد. پی وایت (1932) و جی.اف. لانگ (1936) نشان داد که در اکثر بیماریهای قلبی، فرآیند التهابی در میوکارد وجود ندارد و تغییرات دژنراتیو و دیستروفیک غالب است. بنابراین، تشخیص غیرقابل توجیه محبوب "میوکاردیت" تقریباً به طور کامل از ادبیات علمی ناپدید می شود و با اصطلاح "دیستروفی میوکارد" جایگزین می شود. در دهه 40 قرن XX. اصطلاح "میوکاردیت" فقط در رابطه با روماتیسم و ​​دیفتری استفاده می شود.

تشخیص "میوکاردیت" پس از جنگ جهانی دوم حق حیات خود را بازیافت. در سال 1947، J. Gore و O. Saphir گزارشی در مورد بروز میوکاردیت بر اساس داده های کالبد شکافی 40 هزار بیمار که به دلایل مختلف فوت کردند، منتشر کردند. علائم پاتولوژیک التهاب در عضله قلب در 1402 مورد مشاهده شد که به طور متوسط ​​​​3.6٪ بود. نویسندگان نشان دادند که فرآیند التهابی در میوکارد تقریباً همیشه (در 90-75٪ موارد) با بیماری هایی مانند اندوکاردیت عفونی، روماتیسم، بیماری شاگاس، تریچینوز و عفونت های ریکتزیال همراه است. با دیفتری، مخملک، مونونوکلئوز عفونی، تب عودکننده، مننگوکوکسمی، بروسلوز، سپسیس استرپتوکوک و پنوموکوکی، تقریباً در نیمی از موارد علائم التهاب در عضله قلب مشاهده می شود. با این حال، در طول زندگی، عوارض قلبی تنها در یک چهارم از متوفیان تشخیص داده شد.

در سال 1964، انجمن قلب نیویورک (NYHA) الگوریتمی را برای تشخیص بالینی میوکاردیت پیشنهاد کرد که برای استفاده در همه کشورها مورد استفاده قرار گرفت و برای مدت طولانی به پزشکان در تشخیص آسیب التهابی میوکارد کمک کرد. این طرح چندین بار ویرایش شد، معیارهای جدیدی در آن گنجانده شد، اما کارایی تشخیصی الگوریتم پایین بود، زیرا تمام نقاط قوت شواهد آسیب به عضله قلب غیر مستقیم بود.

در ربع سوم قرن بیستم. برای تشخیص تغییرات پاتولوژیک در عضله قلب، روش‌های مورفومتریک برای تعیین شدت انفیلتراسیون التهابی در میوکارد و کاردیواسکلروز میوکارد بسیار بیشتر مورد استفاده قرار می‌گیرند: بیوپسی اندومیوکارد، توموسسینتی گرافی قلب و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی. در حال حاضر، در اروپای غربی و آمریکای شمالی، در بیماران جوان با تغییرات پاتولوژیک در قلب (کاردیومگالی، اختلال عملکرد سیستولیک، اختلالات ریتم و هدایت جدید تشخیص داده شده) و در صورت عدم وجود ضایعات عروق کرونر، تشخیص مورفولوژیکی اجباری در نظر گرفته می شود.

شیوع، طبقه بندی و اتیوپاتوژنز میوکاردیت

اطلاعات در مورد بروز میوکاردیت کاملا متناقض است. در گزارش‌های آماری، میوکاردیت در میان مشکلات مهم اجتماعی قلب، مانند بیماری عروق کرونر یا فشار خون شریانی، رتبه‌بندی نشده است. اغلب، التهاب میوکارد به عنوان یک عارضه از عفونت های ویروسی حاد تنفسی تشخیص داده می شود، بنابراین بروز در طول شیوع همه گیر افزایش می یابد. طبق گفته سازمان جهانی بهداشت، مشخص شده است که هنگام آلوده شدن به ویروس های کوکساکی گروه A، آسیب التهابی به عضله قلب در 2.9٪ موارد ایجاد می شود، با آنفولانزای A - در 1.4٪، با آنفولانزای B - در 1.2٪، با پاراآنفلوآنزا - در 1.7٪، با عفونت های آدنوویروسی - 1.0٪، با قرار گرفتن در معرض ویروس های تبخال - در 0.4٪ موارد. پس از عفونت های باکتریایی، التهاب عضله قلب در 5-4 درصد موارد ایجاد می شود. در میان پاتوژن های میکروبی بالاترین ارزشدر اتیولوژی میوکاردیت متعلق به گروه استرپتوکوک است

A (باعث التهاب لوزه و مخملک)، پاتوژن های دیفتری، تب حصبه، استافیلوکوک، مننگوکوک، پنوموکوک. میوکاردیت در بیماران مبتلا به بروسلوز، تریچینوز، توکسوپلاسموز، بورلیوز، کلامیدیا بسیار کمتر ایجاد می شود، اما با این عفونت ها التهاب عضله قلب عمدتاً مزمن است.

در بیمارستان های قلب و عروق، خارج از شیوع بیماری های عفونی، بیماران مبتلا به میوکاردیت 0.2-0.7٪ را تشکیل می دهند. در نیروهای مسلح فدراسیون روسیه، میوکاردیت یک علت مستقل بستری شدن در بیمارستان در 3-5٪ موارد است. در بیماری های روماتولوژیک سیستمیک، میوکاردیت به عنوان یک سندرم تقریباً در 30٪ موارد تشخیص داده می شود. با توجه به بخش های پاتولوژی، مشخص شده است که میوکاردیت علت مرگ ناگهانی در 3-5٪ از بیماران جوان است. با این حال، مطالعات پاتومورفولوژیکی نمی تواند تصویر کاملی از فراوانی میوکاردیت ارائه دهد، زیرا اکثریت قریب به اتفاق بیماران مبتلا به میوکاردیت حاد بهبود می یابند. بنابراین، به دلیل مشکلات عینی تشخیص، و همچنین تفسیر ذهنی این علائم بالینی و ابزاری بیماری، تعداد نسبتاً زیادی از میوکاردیت تشخیص داده نمی شود و در گزارش های آماری در نظر گرفته نمی شود.

طبقه بندی ها

از سال 1995، طبقه‌بندی آماری بین‌المللی بیماری‌ها (ICD-10) اجرا می‌شود که تمام بیماری‌های عضله قلب را به میوکاردیت و کاردیومیوپاتی تقسیم می‌کند (جدول 4.1). فرآیندهای التهابی حاد در عضله قلب در این طبقه بندی به عنوان میوکاردیت نشان داده می شوند و موارد مزمن، از جمله آنهایی که منشا التهابی دارند، کاردیومیوپاتی نامیده می شوند.

طبقه‌بندی آماری بیماری‌ها تنها فهرستی از بیماری‌های میوکارد است، بدون پرداختن به مسائل پاتوژنز، سیر بالینی، مراحل و عوارض. طبقه بندی دقیق بالینی میوکاردیت (Paleev N.R.، Gurevich M.A.، Paleev F.N.، 2002)، که بیماری های التهابی میوکارد را بر اساس ویژگی های علت، انواع بیماری زا، شیوع آسیب به عضله قلب، سیر بیماری و انواع بالینی تقسیم می کند (جدول) 4.2).

جدول 4.1

بخشی از طبقه بندی آماری بین المللی بیماری ها، ویرایش دهم، که بیماری های میوکارد را توصیف می کند.

بیماری
میوکاردیت حاد
میوکاردیت روماتیسمی حاد
میوکاردیت عفونی
میوکاردیت حاد، نامشخص
میوکاردیت در بیماری های ویروسی طبقه بندی شده در جاهای دیگر
میوکاردیت در بیماری های باکتریایی طبقه بندی شده در جاهای دیگر
میوکاردیت در بیماری های طبقه بندی شده در جاهای دیگر
میوکاردیت در سایر بیماری های طبقه بندی شده در جاهای دیگر
میوکاردیت، نامشخص
کاردیومیوپاتی
کاردیومیوپاتی در سایر بیماری های طبقه بندی شده در جاهای دیگر
سایر کاردیومیوپاتی ها
سایر ضایعات قلبی در بیماری های باکتریایی طبقه بندی شده در جاهای دیگر

جدول 4.2

طبقه بندی بالینی میوکاردیت (Paleev N.R., Gurevich M.A., Paleev F.N., 2002)

1. با توجه به ویژگی های اتیولوژیک و انواع بیماری زا:

عفونی-ایمنی و عفونی

ویروسی (ویروس های کوکساکی، آنفولانزا، ECHO، ایدز و غیره)،

عفونی (دیفتری، مخملک، سل و غیره)،

برای اندوکاردیت عفونی،

اسپیروکتوز (سیفلیس، لپتوسپیروز، تب عود کننده)،

بیماری های ریکتزیال (تیفوس، تب CU)،

قارچی (اکتینومیکوز، کاندیدیاز، آسپرژیلوز و غیره). خود ایمنی

دارویی،

سرم،

غذایی،

برای بیماری های بافت همبند سیستمیک،

برای آسم برونش،

با سندرم لایل،

با سندرم گودپاسچر،

می سوزد،

پیوند. سمی ایمن

تیروتوکسیک،

اورمیک،

الکلی.

2. با توجه به مرحله بیماری زایی:

عفونی-سمی،

خود ایمنی،

دیستروفیک،

میوکاردیواسکلروتیک.

3. بر اساس شیوع:

کانونی،

پراکنده.

4. با توجه به گزینه های بالینی:

شبه کرونری،

عدم جبران،

دریچه کاذب،

آریتمی،

ترومبوآمبولیک،

مختلط،

بدون علامت.

5. گزینه هایی برای دوره میوکاردیت:

انتهای جدول 4.2

میوکاردیت خفیف حاد،

میوکاردیت حاد شدید،

میوکاردیت عود کننده،

میوکاردیت مزمن

کمیته تخصصی WHO (تعریف کنفرانس های اجماع فدراسیون جهانی قلب از کاردیومیوپاتی التهابی، 1997) استفاده از این اصطلاح را پیشنهاد می کند. "کاردیومیوپاتی التهابی"."کاردیومیوپاتی التهابی" (کاردیومیوپاتی التهابی)- این یک گروه کامل از بیماری ها است که شامل تمام ضایعات التهابی مزمن عضله قلب، همه موارد کاردیومیوپاتی متسع با نفوذ التهابی در میوکارد، همه میوکاردیت حاد یا مزمن همراه با پریکاردیت و اختلال عملکرد قلب، همه موارد ایدیوپاتیک، خودایمنی و ضایعات عفونی میوکارد مرتبط با عفونت و اختلال عملکرد سیستولیک، و همچنین تمام موارد کاردیواسکلروز میوکارد (James K.B. و همکاران، 1997؛ Kli U. و همکاران، 1997؛ Maisch B. و همکاران، 2000؛ Richardson P. et al. .، 1996). مهم است که مفهوم "کاردیومیوپاتی التهابی" نه تنها شامل روند التهاب، بلکه پیامد آن - کاردیواسکلروز میوکارد باشد.

استفاده از این اصطلاح در عمل کار پزشک را بسیار ساده می کند، زیرا واقعاً می تواند دشوار باشد که تعیین کند آیا این روند ماهیت حاد دارد یا اینکه متعاقباً خود را به شکل عود التهاب یا ایجاد نارسایی قلبی نشان می دهد. به کاردیواسکلروز این از همه مهمتر است زیرا نادر است، اما در عمل، شرایطی وجود دارد که فرآیند التهابی دارای ویژگی های معمولی است. دوره حادیعنی با یک شروع مشخص و یک پایان کاملا مشخص، اما در نتیجه فیبروز کاملاً مشخص تشکیل شد که با اختلال عملکرد الکتریکی یا مکانیکی (بهبود با نقص) همراه بود. وضعیت مشابههمچنین می تواند با یک دوره طولانی مدت و حتی به طور رسمی مزمن التهاب رخ دهد، اما همچنان در نهایت به پایان می رسد. و با این حال، در بیشتر موارد، در عمل معیارهای کافی برای روشن شدن تشخیص وجود دارد، حداقل در سیستم مختصات میوکاردیت "حاد مزمن"، "عفونی یا غیر عفونی".

اتیولوژی و پاتوژنز میوکاردیت

آسیب التهابی به میوکارد می تواند پس از قرار گرفتن در معرض هر عامل عفونی بیماری زا برای انسان رخ دهد. ویروس ها بیشترین کاردیوتروپیسم را دارند و اتیولوژی ویروسیمیوکاردیت حاد به خوبی مستدل در نظر گرفته می شود. استدلال های زیر به عنوان شواهدی از نظریه ویروسی استفاده می شود: بروز بالای میوکاردیت در طول اپیدمی های ویروسی. اولین تشخیص ویروس ها در نازوفارنکس و مدفوع بیماران در هفته اول میوکاردیت حاد و متعاقبا (از 2-3 هفته) تشخیص آنتی بادی های ضد ویروسی در خون. جداسازی ویروس ها و DNA ویروسی از میوکارد با استفاده از واکنش زنجیره ای پلیمراز (PCR). یک مدل تجربی از میوکاردیت ایجاد شده است که در آن بیماری زمانی ایجاد می شود که حیوانات آزمایشگاهی با ویروس های مختلف آلوده شوند.

تا به حال، مسئله طول مدت ماندگاری ویروس در میوکارد را نمی توان حل شده در نظر گرفت. اجراهای سنتیکه عمدتا بر اساس مطالعات تجربی توسط S. Kawai (1999) شکل گرفته است، نشان می دهد که در عرض یک هفته، ویروس ها از بافت میوکارد در هر دو میوکاردیت حاد و مزمن حذف می شوند. با این حال، نتایج تکنیک واکنش زنجیره ای پلیمراز در بافت قلب نشان داد که در سیر مزمن بیماری، DNA یا RNA عامل بیماری زا را می توان برای چندین ماه تشخیص داد.

هنوز نمی توان مسئله نقش عفونت داخل سلولی را که در بدن اکثریت افراد سالم به طور رسمی ادامه دارد حل شده در نظر گرفت. ما در مورد ویروس های هرپس سیمپلکس، ویروس های اپشتین بار، بورلیا، توکسوپلاسما، کلامیدیا، سیتومگالوویروس ها صحبت می کنیم. اینکه آیا این پاتوژن‌ها می‌توانند عامل مستقیم میوکاردیت باشند، کاملاً مشخص نیست، اما می‌توان ثابت کرد که با تأثیر منفی بر وضعیت ایمنی سلولی و هومورال، شرایط مساعدی را برای بیماری‌زایی خود پاتوژن‌های کاردیوتروپیک ایجاد می‌کنند.

تأثیر عفونت، به عنوان عامل مستقیم میوکاردیت، تقریباً همیشه قابل ردیابی است، اما اختلالات خودایمنی به همان اندازه نقش مهمی در پاتوژنز بیماری ایفا می کند. اعتقاد بر این است که ناکافی بودن پاسخ خودایمنی دلیل اصلی مزمن شدن این فرآیند است. در پاسخ به نفوذ ویروس به ماکرو ارگانیسم و ​​تکثیر آن، تولید اینترفرون افزایش می یابد، مونوسیت ها، نوتروفیل ها، لنفوسیت های T و B فعال می شوند. حرکت لکوسیت ها به محل التهاب از قوانین کموتاکسی پیروی می کند، در حالی که پراهمیتوضعیت اندوتلیال دارد. در شرایط عادی، لکوسیت‌های در گردش فقط در تماس کوتاه‌مدت با سلول‌های اندوتلیال قرار می‌گیرند؛ به نظر می‌رسد که در امتداد سطح می‌لغزند. دیواره عروقی. هنگامی که اندوتلیوم و کاردیومیوسیت ها آسیب می بینند، لکوسیت ها از طریق تعامل مولکول های چسبنده لکوسیت با لیگاندهای مربوطه سلول های هدف به سطح خود متصل می شوند. مولکول های چسبنده باعث تثبیت قوی روی سطح کاردیومیوسیت لنفوسیت های T سیتوتوکسیک و کشنده های T حاوی پرفورین (پروتئینی که منافذ را تشکیل می دهد) در گرانول های سیتوپلاسمی را افزایش می دهند. این پرفورین است که سیتولیز سلول آلوده به ویروس را از طریق آپوپتوز گام به گام ترویج می کند. مولکول های چسبنده از یک سو لیگاندهایی برای اتصال لنفوسیت های T سیتوتوکسیک به کاردیومیوسیت ها و از سوی دیگر نئوآنتی ژن هستند. سطح میوسیت که مولکول‌های چسبنده روی آن ثابت می‌شوند، خواص اتوآنتی‌ژنیک از جمله توانایی القای تولید اتوآنتی‌بادی‌های مربوطه را به دست می‌آورد. سایر نئوآنتی ژن ها برای تولید آنتی بادی ها پروتئین های اسکلت سلولی (ترانسلوکاتور آدنوزین-نوکلئوتید، اکتین، میوزین، دسمین، ویمتین و غیره) هستند. ساختار آنتی ژنی آنها با توالی نوکلئوتیدی در برخی مکان های غشای ویروسی منطبق است. پیامد واکنش اتوآنتی ژن-خودآنتی بادی است

اختلال در نفوذپذیری غشاهای قلب، که منجر به کاهش تولید انرژی در میتوکندری، اختلال در انقباض سلولی یا حتی مرگ کاردیومیوسیت می شود.

در بیماران مبتلا به میوکاردیت (به ویژه با یک دوره نامطلوب)، غلظت سیتوکین ها (فاکتور نکروز تومور-α، اینترفرون-α، IL-1a، IL-1β، IL-12) افزایش می یابد و فعالیت عملکردی نوع T-helper را افزایش می دهد. 1، یعنی . افزایش پتانسیل سیتوتوکسیک و ضد ویروسی سلول های دارای ایمنی بدن (که حذف موفقیت آمیز پاتوژن را تضمین می کند). در همان زمان، غلظت سیتوکین ها (IL-4 و IL-6) که فعالیت سلول های T-helper نوع 2 را تنظیم می کنند نیز افزایش می یابد، به همین دلیل می تواند شدت واکنش التهابی در میوکارد کاهش یابد. پیامد عدم تعادل سیتوکین فعال شدن بیش از حد واکنش های سیتوتوکسیک، اثر مستقیم تعدادی از سیتوکین ها بر سلول های میوکارد و اثر غیرمستقیم (از طریق تشکیل آنتی بادی) اثر سیتوتوکسیک کشنده های T بر روی میوکارد است که تحت تأثیر ویروس قرار نمی گیرد. با تداوم طولانی مدت ذرات ویروسی یا مواد ژنومی متناظر در بافت قلب بیمار و فعال شدن بیش از حد واکنش های خودایمنی، بیماری اغلب یک دوره طولانی یا مزمن پیدا می کند که متعاقباً منجر به فرآیند بیش از حد فیبروز در عضله قلب می شود.

در طی واکنش های التهابی و ایمنی، بسیاری از مواد فعال بیولوژیکی (پروستاگلاندین ها، کینین ها، سروتونین، هیستامین، استیل کولین و غیره) در میوکارد آزاد می شوند که باعث افزایش نفوذپذیری عروق می شوند. ایجاد تورم، خونریزی و هیپوکسی. فرآیند التهابی موضعی عروق ریز عروق را درگیر می کند، که در آن التهاب مولد جایگزین مشاهده می شود، که منجر به تشکیل میکروترومب ها و متعاقباً به کاردیواسکلروز بیش از حد می شود. دایره واکنش‌های خودایمنی بسته می‌شود و DNA پاتوژنی که آبشار خود ایمنی را تحریک می‌کند، می‌تواند حذف شود یا برای مدت طولانی باقی بماند. در موقعیت،تکرار واکنش های التهابی ایمنی همراه با آسیب بیشتر و بیشتر به کاردیومیوسیت های جدید.

تشخیص میوکاردیت

تصویر بالینی میوکاردیت نامشخص است و به نوع و حدت پاتوژن، مقاومت درشت ارگانیسم بستگی دارد.

شدت انفیلتراسیون التهابی و فیبروز در میوکارد، میزان درگیری سایر اندام ها و سیستم ها در فرآیند التهابی، که بر روند و نتیجه بیماری به عنوان یک کل تأثیر می گذارد.

میوکاردیت حاد در پس زمینه یک بیماری عفونی حاد (آنفولانزا، دیفتری، تب حصبهو غیره)، تصویر بالینی واضح تری با شکایات قلبی مشخص و علائم عینی نشان می دهد که نشان دهنده آسیب به عضله قلب است. با میوکاردیت مزمن، معمولاً هیچ ارتباطی بین شروع بیماری قلبی و عفونت قبلی وجود ندارد، در حالی که شکایات بیمار و علائم بالینی اغلب مبهم هستند. تقریباً در 25٪ موارد، میوکاردیت مزمن یک دوره بدون علامت دارد، که در آن فقط تغییرات در ECG و ناهنجاری در تست های آزمایشگاهی ثبت می شود. جدول 4.3 داده های خلاصه شده ای را در مورد فراوانی شکایات قلبی و علائم بالینی بیماری در بیماران مبتلا به میوکاردیت، چه حاد و چه مزمن، نشان می دهد.

جدول 4.3

فراوانی بروز علائم بالینی ذهنی و عینی در بیماران مبتلا به میوکاردیت

انتهای جدول 4.3

تشخیص بالینی میوکاردیت دشوار است، زیرا هیچ علامت عینی، شاخص آزمایشگاهی یا سندرم ابزاری وجود ندارد که برای آسیب التهابی میوکارد پاتگنومونیک باشد. تشخیص نهایی باید پس از مطالعه کامل تاریخچه پزشکی، معاینه پزشکی و نتایج معاینه ایجاد شود، در حالی که معیارهای حمایتی بالینی و ابزاری (سندرم) بیماری ضروری است.

معیارهای تشخیصی شناخته شده برای میوکاردیت (NYHA، 1964، 1973، 1980) تا حد زیادی خود را حفظ می کنند. اهمیت بالینیبا این حال، مشکلات تشخیص بالینی و تمایز بیماری های میوکارد را به طور کامل حل نمی کند (جدول 4.4).

معیارهای تشخیصی برای میوکاردیت ذکر شده در جدول 4.4 شکایات بیمار یا علائم بالینی بیماری را در نظر نمی گیرند، بلکه عمدتاً تغییرات در آزمایشات آزمایشگاهی و شاخص های ابزاری را بیان می کنند که عملکردهای الکتریکی و سیستولیک قلب را در ارتباط با یک بیماری عفونی حاد مشخص می کند. .

تشخیص میوکاردیت زمانی معتبر است که عفونت قبلی (یا سایر عوامل سبب‌شناختی مانند آلرژی دارویی) با دو یا چند مورد از نشانه‌های مشخص شده آسیب میوکارد ترکیب شود: تغییرات پاتولوژیک ECG، افزایش سطح CPK یا LDH، کاردیومگالی، احتقان قلب. نارسایی، تاکی کاردی و غیره. با استفاده از این طرح، تشخیص میوکاردیت حاد ممکن و قابل توصیه است. تشخیص میوکاردیت مزمن با استفاده از این طرح بسیار دشوار است. اگر با یک رویکرد دقیق در بیماران مشکوک به میوکاردیت مزمن، می توان 1-2 بزرگ را شناسایی کرد.

جدول 4.4

الگوریتم تشخیص بالینی و ابزاری میوکاردیت NYHA

و 1-2 علائم جزئی، بنابراین همیشه نمی توان ارتباط مستقیم با عفونت را تأیید کرد و افزایش نشانگرهای بیوشیمیایی التهاب و آنزیم های انتخاب کننده قلبی را تشخیص داد.

در پایان قرن بیستم. روش‌های غیر تهاجمی برای تأیید انفیلتراسیون التهابی و کاردیواسکلروز میوکارد توسعه داده شد و در عمل بالینی معرفی شد، داده‌های جدیدی در مورد علت و پاتوژنز بیماری ظاهر شد. در سال 2004، یک الگوریتم تشخیصی آزمایش و پیشنهاد شد که امکان اثبات وجود انفیلتراسیون التهابی در میوکارد را نه تنها با روش‌های غیرمستقیم، بلکه با روش‌های مستقیم (مورفومتریک) ممکن می‌سازد، که عملاً تشخیص افتراقی میوکاردیت مزمن را با روش‌های دیگر حل می‌کند. بیماری های مرتبط با سندرم (جدول 4.5).

معیارهای تشخیصی: I. ارتباط با عفونت گذشته، داده های بالینی و آزمایشگاهی اثبات شده: جداسازی پاتوژن، آنتی ژن های آن، تشخیص آنتی بادی های پاتوژن های عفونی، و همچنین لکوسیتوز، تسریع ESR، ظهور پروتئین واکنشی C. II. علائم آسیب میوکارد. نشانه های بزرگ: تغییرات پاتولوژیک در ECG (اختلال در رپلاریزاسیون، ریتم و هدایت). افزایش غلظت آنزیم ها و پروتئین های انتخابی قلبی (CPK، CPK-MB، LDH، تروپونین-T). افزایش اندازه قلب بر اساس رادیوگرافی یا اکوکاردیوگرافی. نارسایی احتقانی قلب (خس خس سینه احتقانی در ریه ها، تورم در اندام تحتانی)؛ تست های ایمونولوژیک مثبت III. علائم جزئی: تاکی کاردی (یا برادی کاردی)، ضعیف شدن صدای اول، ریتم گالوپ.

جدول 4.5

الگوریتم تشخیصی میوکاردیت مزمن

همچنین در مورد وجود و شدت فیبروز در عضله قلب. این همچنین شامل تکنیک‌هایی است که وضعیت شریان‌های کرونر قلب را نشان می‌دهد (آنژیوگرافی انتخابی عروق کرونر یا توموگرافی کامپیوتری چند برشی قلب با کنتراست). جهت تشخیصی دومبه شما امکان می دهد بازسازی قلب و اختلال عملکرد میوکارد (اختلال الکتریکی و مکانیکی) را شناسایی کنید. جهت سوماطلاعاتی در مورد آسیب به کاردیومیوسیت ها و فعالیت فرآیند التهابی ایمنی ارائه می دهد. جهت تشخیصی چهارمعوامل اتیولوژیک آسیب التهابی به میوکارد (وجود ویروس ها، باکتری ها، اسپیروکت ها، تک یاخته ها و آنتی بادی ها در برابر آنها) را نشان می دهد.

اجرای عملی تکنیک های تشخیصی که در الگوریتم گنجانده شده است به دنبال یک توالی کاملاً تعریف شده نیست، اما جامع ترین اطلاعات باید برای هر بلوک تشخیصی به دست آید. در عین حال، محدوده بیماری های همزمان و سندرم مانند مشخص می شود. تشخیص نهایی بر اساس همه نتایج ایجاد شد.

تست های یک معاینه جامع با جمع بندی داده های معاینات بالینی، آزمایشگاهی و ابزاری در هر چهار حوزه تشخیصی، می توان وجود یا عدم وجود میوکاردیت مزمن را در بیمار بیان کرد.

ارزش تشخیصی طرح معاینه بیمار فوق برای تأیید آسیب التهابی میوکارد 93-99٪ است. تکرار و تکرار روش ها برای ارزیابی شدت التهاب و فیبروز در میوکارد، قابلیت اطمینان نتایج به دست آمده را افزایش می دهد. حذف تکنیک های ایمونولوژیک و به ویژه مورفومتریک از برنامه معاینه به طور قابل توجهی قابلیت اطمینان کل مجموعه تشخیصی را به 65-73٪ کاهش می دهد.

روش های مورفومتریک برای تشخیص میوکاردیت

برای ایجاد تشخیص نهایی، که به ویژه در موارد معاینه اهمیت دارد، لازم است التهاب و پیامدهای آن با روش‌های مورفومتریک تأیید شود، زیرا تمام تغییرات تشخیص داده شده در طول آزمایشگاه (از جمله معاینه ایمونولوژیک)، ECG و EchoCG تنها علائم مشخصه میوکاردیت نیستند. روش‌های مورفومتریک شامل بیوپسی میوکارد و به دنبال آن بررسی بافت‌شناسی میکرواسلایدها، توموسینتی‌گرافی قلب با رادیوداروهای «التهاب‌کننده» و کاردیوتروپیک و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی قلب با کنتراست است.

بیوپسی اندومیوکارد(EMB) برای تعیین علل اتساع دشوار یا هیپرتروفی موضعی قلب و همچنین در بیماری های منقبض کننده و محدود کننده توصیه می شود. برای تایید مورفولوژیکی تشخیص، لازم است از 3 تا 7 بیوپسی قلب (اما نه کمتر از 3) تهیه شود. علامت اصلی مورفولوژیک التهاب وجود ارتشاح سلولی است که از لنفوسیت ها، نوتروفیل ها، ائوزینوفیل ها و هیستوسیت ها تشکیل شده است. علاوه بر انفیلتراسیون التهابی، ادم فضای بین سلولی، احتقان عروق میکروسیرکولاتور، تورم اندوتلیوم، تغییرات دیستروفیک در کاردیومیوسیت ها و کاردیواسکلروز میوکارد قابل تشخیص است.

نتایج EMB بر اساس معیارهای طبقه بندی مورفولوژیکی میوکاردیت که در سال 1984 در دالاس به تصویب رسید، ارزیابی می شود.

در مورد EMB اولیه، نتایج زیر حاصل می شود: الف) میوکاردیت فعال با یا بدون فیبروز. ب) میوکاردیت مرزی با یا بدون فیبروز (در این مورد، بیوپسی تکراری امکان پذیر است). ج) عدم وجود میوکاردیت. نتایج EMB مکرر ممکن است به شرح زیر باشد: الف) میوکاردیت مداوم با یا بدون فیبروز. ب) رفع میوکاردیت با یا بدون فیبروز. ج) میوکاردیت برطرف شده با یا بدون فیبروز. میوکاردیت فعال با وجود 14 یا بیشتر لنفوسیت در میدان دید (با بزرگنمایی میکروسکوپ 400 برابر) مشخص می شود، برای مرزی - از 5 تا 14 سلول، در صورت عدم وجود میوکاردیت - باید 4 یا کمتر سلول التهابی وجود داشته باشد. در میدان دید مطابق با توافقنامه ماربورگ کمیته تخصصی WHO (1997)، معیارهای دالاس روشن و تکمیل شدند. توصیه می شود بین میوکاردیت فعال با یا بدون فیبروز، میوکاردیت مزمن با یا بدون فیبروز و عدم وجود میوکاردیت تمایز قائل شوید. تفاوت بین معیارهای مورفولوژیکی ماربورگ و دالاس به شرح زیر است: 1) ارزیابی نمونه بافت شناسی نه در یک میدان دید، بلکه در یک منطقه 1 میلی متر مربع انجام می شود. 2) تعداد سلول های التهابی در میوکاردیت فعال باید حداقل 14 باشد، اما نه در میدان دید، بلکه در مساحت 1 میلی متر مربع. 3) در میوکاردیت مزمن، تشخیص ایمونوهیستوشیمی لنفوسیت های T خاص (CD-45) در عضله قلب که نشانه التهاب مزمن هستند توصیه می شود. لازم به ذکر است که EMB تضمین کاملی برای تشخیص ارائه نمی دهد، زیرا احتمال نمونه برداری از بافت بدون تغییر و به دست آوردن نتیجه منفی کاذب بسیار زیاد است. تجربه بسیاری از نویسندگان نشان داده است که EMB تشخیص بالینی میوکاردیت را تنها در 17-50٪ موارد تایید می کند.

برای تعیین وجود نفوذ لکوسیت در عضله قلب و شدت اختلالات پرفیوژن، علاوه بر بیوپسی، در عمل بالینی نیز استفاده می شود. توموگرافی کامپیوتری با انتشار تک فوتون قلب(SPECT) با انواع رادیوداروها (RP). برای تأیید التهاب، از رادیوداروها استفاده می شود که به طور انتخابی در ناحیه التهاب تجمع می یابند: گالیم 67 سیترات (67 Ga). اتولوکوسیت های نشاندار شده با تکنسیوم-99 یا ایندیم-111-اکسیم (111 اینچ) و آنتی بادی های میوزین با 111 اینچ نشاندار شده اند. SPECT به شما امکان می دهد تصاویر چند بعدی با کیفیت بالا از میوکارد را با ضخامت هر اسکن توموگرافی تا 0.88 سانتی متر بدست آورید. بنابراین، هنگام تجزیه و تحلیل یک سری از برش های کامپیوتری

قلب، وجود و میزان نفوذ لکوسیت در میوکارد را می توان تعیین کرد.

در طی یک مطالعه رادیوایزوتوپ، علاوه بر تعیین ناحیه التهاب در میوکارد، انجام مکرر توموسینتی گرافی با رادیوداروهای پرفیوژن ضروری است. برای این منظور از رادیوداروهایی مانند 99 Tc-technetril (یا "Tc-MIBI) و نوکلیدهای ساطع کننده کلرید تالیوم 201 (201 Tl) استفاده می شود. رادیوداروهای پرفیوژن در بافت دست نخورده عضله قلب تجمع می یابند و نواحی ایسکمی، نکروز و کاردیواسکلروزیس را ترک می کنند. برای تشخیص آترواسکلروز تنگی عروق کرونر، انجام تست های استرس (ارگومتری دوچرخه، تردمیل، تست دوپامین) و در ارتفاع بار، زمانی که شرایط برای عدم تطابق بین تحویل اکسیژن به بافت و افزایش مصرف آن، یک رادیودارو پرفیوژن تجویز می شود و سپس اسکن میوکارد انجام می شود، SPECT قلب انجام می شود، در حالت استراحت انجام می شود، برای ارزیابی ریز عروق و اختلال در میکروسیرکولاسیون در بیماران مبتلا به میوکاردیت استفاده می شود. حفظ جریان اصلی خون از طریق عروق کرونر اغلب با کاردیواسکلروز میوکارد همراه است.

بنابراین، انجام تشخیص رادیوایزوتوپدر مجموعه ای از دو مطالعه، امکان ارزیابی وجود انفیلتراسیون التهابی در میوکارد و همچنین تعیین اختلالات پرفیوژن، که ممکن است با کاردیواسکلروز میوکارد همراه باشد، فراهم می کند. ارزش تشخیصیتشخیص پیچیده رادیوایزوتوپ به 80-85٪ می رسد.

انفیلتراسیون التهابی در میوکارد را می توان توسط تصویربرداری رزونانس مغناطیسی(MRI) با عوامل کنتراست پارامغناطیس متضاد. روش MRI به شما این امکان را می دهد که مناطق را تجسم کنید آب خارج سلولیکه مشخصه ادم در میوکارد است. تحقیق در دو مرحله انجام می شود. ابتدا باید MRI اولیه قلب انجام شود، سپس کنتراست پارامغناطیس به صورت داخل وریدی انجام شود و پس از 10-30 دقیقه مجدداً معاینه رزونانس مغناطیسی انجام شود. کنتراست به طور انتخابی در نواحی آب خارج سلولی تجمع می یابد و خواص تشدید بافت ها را تغییر می دهد، به عنوان مثال. از یک سری تصاویر از میوکارد قبل و بعد از کنتراست، می توان محل و میزان نفوذ التهابی در میوکارد را قضاوت کرد. ارزش تشخیصی تصویربرداری رزونانس مغناطیسی قلب با کنتراست در تشخیص میوکاردیت حدود 80 درصد است.

علاوه بر شناسایی انفیلتراسیون التهابی، توصیه می شود که حضور آسیب شناسی را حذف کنید عروق کرونربه عنوان علل درد، تغییرات ECG، اختلال عملکرد LV و ناهنجاری های بیوشیمیایی. آسیب شناسی عروق کرونر به شکل یک ناهنجاری رشدی بسیار نادر است، اما هنوز یک رویداد بسیار محتمل حتی در افراد جوان است. برای تأیید ضایعات تنگی عروق کرونر، علاوه بر روش‌های استاندارد تشخیص عملکردی (مانیتورینگ 24 ساعته ECG، آزمایش‌های ECG استرس و دارو، اکوکاردیوگرافی استرس)، تأیید تشخیص ممکن است نیاز به آنژیوگرافی انتخابی یا رایانه‌ای داشته باشد.

روش های کاربردی برای تشخیص میوکاردیت

روش‌های عملکردی امکان شناسایی اختلالات الکتریکی و مکانیکی قلب را فراهم می‌کنند، که برای آن پارامترهای ECG را در حالت استراحت ثبت می‌کنند، نظارت 24 ساعته ECG، معاینه اولتراسوند قلب را انجام می‌دهند و ظاهر علائم CHF را در حین فعالیت بدنی با دوز مطالعه می‌کنند. پاتولوژیک تغییرات الکتروکاردیوگرافیبا میوکاردیت، آنها در 50-90٪ بیماران مشاهده می شوند، آنها غیراختصاصی هستند و نه تنها با ارتشاح التهابی، بلکه همچنین با دیستروفی کاردیومیوسیت، و با کاردیواسکلروز میوکارد همراه هستند. بسته به محل فرآیند التهابی، تغییرات قابل توجهی در تغییرات ECG وجود دارد. انفیلتراسیون التهابی که عمدتاً در دهلیزها قرار دارد، ممکن است با تاکی کاردی سینوسی، اکستراسیستول فوق بطنی و فیبریلاسیون دهلیزی همراه باشد. درگیری IVS در فرآیند پاتولوژیک می تواند باعث اختلال در هدایت دهلیزی و بلوک شاخه ای شود. تغییرات رپلاریزاسیون در قسمت انتهایی مجتمع بطنی با ظهور مایع در حفره پریکارد، با دیستروفی کاردیومیوسیت ها و با کاردیواسکلروز میوکارد مشاهده می شود.

شایع ترین سندرم های ECG میوکاردیت طبق کد مینه سوتا شامل تغییرات موج است تی(صاف شدن و وارونگی) که در 50-70 درصد بیماران رخ می دهد. دومین تظاهرات شایع در ECG تغییر در سگمنت است ST(30-50%). بخش ST-Tممکن است بسته به آسیب به لایه های زیر اپی کاردیال میوکارد و پریکاردیت همزمان از خط ایزوالکتریک به پایین یا بالا جابه جا شود. سومین احتمال شناسایی

سندرم ECG اکستراسیستول فوق بطنی و بطنی (25-45%) است. اکستراسیستول ها می توانند منفرد یا متعدد باشند، فیبریلاسیون دهلیزی حمله ای و تاکی کاردی بطنی را می توان ثبت کرد. اختلالات هدایت (بلوک سینوسی دهلیزی و دهلیزی) به ندرت مشاهده می شود - فقط در 5-15٪ موارد، اغلب (تا 30٪) بلوک های شاخه ای مشاهده می شود.

استفاده از مانیتورینگ 24 ساعته ECG امکان ثبت اختلالات گذرای ریتم و هدایت را فراهم می کند. اگر اختلالات ریتم، هدایت و تغییرات رپلاریزاسیون طی چندین ماه و سال تشخیص داده شود، باید در مورد وجود کاردیواسکلروز میوکارد فکر کرد. در موارد نادر (در 0.5-3٪ از بیماران)، میوکاردیت می تواند باعث ایجاد کانون های بزرگ نکروز شود. در چنین مواردی، ECG تغییرات مشخصه انفارکتوس حاد میوکارد را نشان می دهد (یک موج پاتولوژیک تشکیل می شود. QS)در سرنخ های مناسب

علائم غیر مستقیم آسیب التهابی به میوکارد را می توان با استفاده از اکوکاردیوگرافی تشخیص داد. این علائم شامل اتساع حفره های قلب، کاهش عملکرد سیستولیک (EF) و وجود مایع در حفره پریکارد (پریکاردیت همزمان) است. اهمیت این علائم در صورتی افزایش می یابد که در مدت زمان کوتاهی ایجاد شوند. اتساع حفره های قلب در 25 تا 40 درصد بیماران تشخیص داده می شود که می تواند آنوریسمال یا یکنواخت باشد. اتساع آنوریسمال LV در میوکاردیت عمدتاً با ایجاد کاردیواسکلروز میوکارد با کانونی بزرگ همراه است. افزایش ابعاد سیستولیک و دیاستولیک LV ممکن است با هیپرتروفی جبرانی میوکارد همراه باشد. یکی از ویژگی های تصویر اکوکاردیوگرافی میوکاردیت، بر خلاف بیماری ایسکمیک قلب، افزایش مکرر در اندازه بطن راست است.

یک شاخص مهم که به شما امکان می دهد بزرگ شدن حفره های قلب را در حین مشاهده پویا به طور عینی نظارت کنید، شاخص کروی است که از تصویر چهار حفره ای قلب در دیاستول محاسبه می شود و نسبت اندازه طولی حفره LV است. از راس قلب تا خط حلقه دریچه) تا حداکثر اندازه عرضیدر یک سوم میانی LV. به طور معمول، شاخص کروی 1.8-1.6 است. کاهش این شاخص در طول زمان به 1.5 یا کمتر نشان دهنده اتساع پیشرونده بطن چپ است.

با میوکاردیت، در 10-20٪ موارد، اکوکاردیوگرافی پریکاردیت همزمان را به صورت جدا شدن صفحات پریکارد نشان می دهد. به ندرت، پریکاردیت "خشک" است (1-5٪ موارد) با پدیده های سمعی مشخص، عمدتا پریکاردیت اگزوداتیو. حجم مایع در حفره پریکارد به ندرت قابل توجه است؛ واگرایی ورقه های پریکارد در ناحیه دیواره خلفی LV تا 1.0 سانتی متر بیشتر ثبت می شود.

در 15-30٪ موارد در بیماران مبتلا به میوکاردیت، عملکرد سیستولیک LV کاهش می یابد و تغییرات در عملکرد دیاستولیک LV در 35-50٪ بیماران تشخیص داده می شود. در این مورد، اختلال عملکرد دیاستولیک اغلب نشان دهنده شدت روند التهابی، وجود تغییرات فیبری در بافت میوکارد نیست. اختلال در عملکرد دیاستولیک LV توسط منحنی جریان خون ترانسمیترال در طی اکوکاردیوگرافی تشخیص داده می شود.

در 15 تا 36 درصد موارد در بیماران مبتلا به میوکاردیت، علائم نارسایی مزمن قلبی(CHF). علاوه بر معیارهای کلاسیک کلاس عملکردی CHF، به دلیل ابهام بسیار مکرر تظاهرات بالینی و در عین حال ارزیابی توانایی های جبرانی بدن، ارزیابی وضعیت عمومی بیمار با استفاده از مقیاس ارزیابی شاخص های بالینی (V.Yu. Mareev، 2000). سپس باید پارامترهای فعالیت بدنی را با استفاده از تست پیاده روی 6 دقیقه ای تعیین کنید، عملکرد سیستولیک و دیاستولیک LV را با توجه به اکوکاردیوگرافی مطالعه کنید، شاخص سکته مغزی و مقاومت کلی بستر شریانی را با توجه به رئوگرافی چهار قطبی محاسبه کنید.

فشار خون به شدت آسیب میوکارد و فعالیت مکانیسم های جبرانی محیطی بستگی دارد. با آسیب شدید به عضله قلب، فشار خون سیستولیک کاهش می یابد و فشار خون دیاستولیک افزایش می یابد یا به طور قابل توجهی تغییر نمی کند. در طول دوره بهبودی از میوکاردیت حاد، فشار خون ممکن است افزایش یابد، چه سیستولیک و چه دیاستولیک.

در عکس رادیوگرافی قفسه سینه، 15 تا 30 درصد از بیماران مبتلا به میوکاردیت، افزایش سایه قلب را به دلیل بطن چپ و راست نشان می دهند. در 10-20٪ بیماران، افزایش الگوی ریوی به دلیل رکود وریدی تشخیص داده می شود که به طور غیر مستقیم نشان دهنده کاهش انقباض میوکارد است.

روش های آزمایشگاهی برای تشخیص میوکاردیت

معاینه آزمایشگاهی برای میوکاردیت باید شامل مطالعه شاخص‌های آنزیم‌های انتخابی قلب، پروتئین‌های التهابی و آزمایش‌های ایمنی باشد. افزایش غلظت CPK، CPK-MB و LDH تنها در 25-40٪ بیماران تشخیص داده می شود و این شاخص ها تنها 20-50٪ از مقادیر هنجاری فراتر می روند. ناپایداری در غلظت آنزیم های فوق ذکر شده است که سطح آن در بیماران مبتلا به میوکاردیت حاد و مزمن پس از 2-5 روز استراحت در بستر و درمان عادی می شود. پروتئین های قلبی تروپونین-T و I در 30-40٪ بیماران در خون شناسایی می شوند، اما تا 10-20 روز در گردش باقی می مانند.

در 60-25 درصد بیماران مبتلا به میوکاردیت، افزایش نشانگرهای بیوشیمیایی التهاب وجود دارد. مقدار α-، β- و γ-گلوبولین ها، پروتئین واکنشی C و فیبرینوژن افزایش می یابد. با این حال، تغییرات در پارامترهای بیوشیمیایی در میوکاردیت اغلب بر 1-2 آزمایش آزمایشگاهی تأثیر می گذارد.

روش های ایمونولوژیک برای تشخیص التهاب در میوکارد حساسیت بیشتری دارند. با میوکاردیت، در 40٪ از بیماران مبتلا به میوکاردیت، آنتی ژن های قلبی در سرم خون تشخیص داده می شود که تا 4-6 ماه در گردش هستند و در 70٪ بیماران، آنتی بادی های ضد قلب به پروتئین های مختلف اسکلت سلولی قلب شناسایی می شود. تا 1.5 سال در گردش باشد. افزایش غلظت سیتوکین های پیش التهابی - اینترلوکین های 1β، 8، 10، و همچنین فاکتور نکروز تومور-α، اینترفرون-α و مولکول های چسبندگی ثبت شده است. در 75 درصد بیماران مبتلا به میوکاردیت، حساسیت بیش از حد لنفوسیت ها به بافت میوکارد (در واکنش مهار مهاجرت لنفوسیت ها) و تست دگرانولاسیون بازوفیل مثبت (BDT) مشاهده می شود. بازوفیل ها و ماست سل ها سلول های هدف هستند که در سطح آنها واکنش آنتی ژن-آنتی بادی با گرانولاسیون این سلول ها و آزادسازی مواد فعال بیولوژیکی رخ می دهد. در 90٪ از بیماران مبتلا به میوکاردیت، TDB 2-3 بار یا بیشتر از حد معمول فراتر می رود، که امکان استفاده از آن را برای اهداف تشخیصی فراهم می کند.

علامت بالینی	تعداد امتیاز
		تحت بار
تغییر وزن در هفته گذشته		افزایش یافت
وقفه در عملکرد قلب
موقعیت در رختخواب	به صورت افقی	با تخته سر برجسته	از خفگی بیدار می شود
رگهای گردن متورم
خس خس سینه در ریه ها		در بخش های پایین تر (قبل ازاوز)	تا تیغه های شانه (تا 2/3)	در تمام سطح ریه ها
ریتم گالوپ
	بزرگ نشده	تا 5 سانتی متر بیرون زده است	بیش از 5 سانتی متر بیرون زده است
		خمیری		آنسارکا
سطح فشار خون سیستولیک	بیش از 120 میلی متر جیوه	100-120 میلی متر جیوه.

توجه داشته باشید.امتیازها خلاصه می شوند: 0 امتیاز - CHF-0. 1-5 امتیاز - کلاس عملکردی CHF I. 6-10 امتیاز - CHF II f.k. 11-15 امتیاز - CHF III f.k. 16-20 امتیاز - CHF (سطح عملکردی IV)

بنابراین، هنگام جمع‌آوری تاریخچه بیماری، باید بیماری‌های گذشته را روشن کرد.

جستجوی تشخیصی باید در زمینه های زیر انجام شود:

1) آزمایش خون برای وجود آنتی ژن ها و آنتی بادی های خاص پاتوژن های عفونی حاد و مزمن.

2) شناسایی هدفمند کانون های عفونت مزمن. در موارد تظاهرات میوکاردیت 2-3 هفته بعد

پس از ابتلا به یک بیماری حاد تنفسی، خون باید از نظر وجود آنتی ژن ها و آنتی بادی های آنفولانزای A، ویروس های Coxsackie A و آدنوویروس ها بررسی شود، زیرا آنها بیشترین کاردیوتروپیسم را دارند. اگر علائم میوکاردیت پس از گلودرد ظاهر شود، لازم است کشت مخاط از گلو و نازوفارنکس برای وجود پاتوژن های بیماری زا، استرپتوکوک، استافیلوکوک و دیفتری مورد مطالعه قرار گیرد، به موازات آن توصیه می شود آنتی بادی ها را برای این پاتوژن ها تعیین کنید. در مواردی که علائم بیماری قلبی پس از عفونت های حاد روده ای ظاهر می شود، کشت مدفوع برای گروه اسهال خونی، سالمونلوز، حصبه و تب پاراتیفوئید با آزمایش خون اجباری برای آنتی بادی های خاص این پاتوژن ها انجام شود. اگر بیمار به موازات شکایات قلبی، آرترالژی مداوم را یادداشت کند، معاینه اضافی برای رد روماتیسم، آرتریت روماتوئید و سایر بیماری های بافت همبند و همچنین معاینه میکروبیولوژیکی برای وجود عفونت کلامیدیا و بورلیوز لایم ناشی از کنه ضروری است.

باید در نظر داشت که همیشه، حتی در میوکاردیت حاد، تأیید پاتوژن ممکن نیست. عفونت حاد. بیماری التهابی میوکارد می تواند توسط پاتوژن های عفونت های مزمن (ویروس های هرپس سیمپلکس، ویروس های اپشتین باربورلیا، توکسوپلاسما، کلامیدیا، سیتومگالوویروس، ویروس هپاتیت B و C). این پاتوژن های عفونی داخل سلولی قادر به ماندگاری طولانی مدت در بدن هستند و بر وضعیت ایمنی سلولی و هومورال تأثیر منفی می گذارند و در نتیجه شرایط مساعدی را برای بیماری زایی پاتوژن های کاردیوتروپیک ایجاد می کنند.

در حال حاضر در تشخیص آزمایشگاهی عفونت ها، روش های شناسایی پاتوژن DNA با استفاده از واکنش زنجیره ای پلیمراز و تعیین در خون در اولویت قرار دارند.

آنتی بادی های خاص برای پاتوژن های عفونی از طریق ایمونواسی آنزیمییا با روش آنتی بادی فلورسنت.

علاوه بر معاینه میکروبیولوژیکی، شناسایی هدفمند کانون های عفونت مزمن (لوزه، سینوزیت، سینوزیت) ضروری است. پوسیدگی عمیقپریودنتیت، آدنکسیت، پروستاتیت و غیره) چه در معاینه پزشکی اولیه و چه در حین معاینه ابزاری اضافی (رادیوگرافی سینوس های پارانازال، ارتوپانتوموگرافی) که توصیه می شود متخصصان مربوطه - دندانپزشکان، گوش و حلق و بینی، اورولوژیست ها در معاینه شرکت کنند. ، متخصصین زنان و زایمان

دوره بالینی میوکاردیت

بیماری های التهابی عضله قلب می تواند به شکل های حاد، تحت حاد (طولانی) و مزمن با نتیجه تدریجی در نارسایی احتقانی قلب رخ دهد.

میوکاردیت حاد، به عنوان یک قاعده، خود را در پس زمینه یک بیماری عفونی حاد (آنفولانزا، دیفتری، مننژیت، تب حصبه، تب های خونریزی دهنده و غیره) نشان می دهد و پس از درمان کافی، تمام علائم بالینی و تغییرات پاتولوژیک در پارامترهای آزمایشگاهی و ابزاری نشان داده می شود. سریع متوقف شود بیماران مبتلا به میوکاردیت معمولاً 1 تا 2 ماه پس از ابتلا به یک بیماری عفونی حاد "روی پای خود" یا پس از فعال شدن یک عفونت مزمن درون زا در یک بیمارستان درمانی قرار می گیرند. در بیشتر موارد، میوکاردیت "درمانی" در ابتدا طولانی یا مزمن است. زمان دقیق تبدیل میوکاردیت حاد به مزمن ناشناخته است، اما ادبیات فواصل زمانی را از 3 تا 6 ماه یا بیشتر نشان می دهد.

سیر بالینی میوکاردیت می تواند متفاوت باشد:

1) با بهبودی با درمان کافی یا مرگ سریع؛

2) با اتساع آهسته پیشرونده و هیپرتروفی قلب.

3) با تشدید مکرر و افزایش نارسایی قلبی.

داده های حاصل از مطالعات بالینی آینده نگر نشان می دهد که توسعه معکوس علائم بالینیپس از درمان تقریباً در 60-70٪ بیماران مشاهده می شود، اما بهبودی آنها را نمی توان زودتر از 6-12 ماه پس از درمان گفت. در 20-15 درصد از بیماران، بیماری با نتیجه هر دوره التهاب در کاردیواسکلروز و با پیشرفت مداوم نارسایی احتقانی قلب، سیر عود کننده دارد. در 10-5 درصد موارد، میوکاردیت یک سیر مداوم پیشرونده دارد. عواقب کشنده بیماری، علیرغم درمان، در 5-1 درصد موارد مشاهده می شود. به گفته V.A. ماکسیموف (1979)، که بیماران مبتلا به میوکاردیت را به مدت 5 سال در یک بیمارستان درمانی مشاهده کرد، بهبودی در 30٪ موارد، بهبود نسبی در 50٪ بیماران و عود بیماری در 20٪ رخ داد. M.A. گورویچ و همکاران (1981) عود میوکاردیت را در 23 درصد بیماران مشاهده کردند.

عواملی که بر روند و نتیجه میوکاردیت تأثیر منفی می‌گذارند عبارتند از: کاهش EF کمتر از 35 درصد. افزایش اندازه دیاستولیک LV بیش از 65 میلی متر؛ کلاس عملکردی CHF III-IV. علائم کاردیواسکلروز میوکارد با کانونی بزرگ (شاخه QSبر روی ECG و آنوریسم LV در EchoCG) و افزایش فشار ورید مرکزی بیش از 25 میلی متر ستون آب (Paleev N.R. و همکاران، 1988، 1989). همه مرگ‌های ناشی از میوکاردیت یا با نارسایی احتقانی قلب یا با اختلالات ریتم و هدایت (فیبریلاسیون بطنی، بلوک AV حاد II-III، شکل تاکی سیستولیک فیبریلاسیون دهلیزی) یا با عوارض ترومبوآمبولیک همراه است.

طبق نظر K. Valgma (1990)، پیش آگهی میوکاردیت به ناحیه التهاب در میوکارد و همچنین به فراوانی عود بیماری بستگی دارد. هر عود بعدی بیماری به تدریج کلاس عملکردی نارسایی قلبی، شدت اختلالات ریتم و خطر عوارض ترومبوآمبولی را افزایش می دهد. A. D'Ambrosio و همکاران (2001) همچنین سیر نامطلوب میوکاردیت را با فراوانی عودها، با کاهش عملکرد سیستولیک LV، اتساع قلب، اختلالات ریتم و هدایت (شکل دائمی فیبریلاسیون دهلیزی، تاکی کاردی بطنی و بلوک AB).

عود بیماری به وضعیت ایمنی هومورال، به ویژه به غلظت فاکتور نکروز تومور-α، اینترفرون-α و آنتی بادی های میوکارد بستگی دارد، زیرا آنها باعث سیتوتوکسیک می شوند

واکنش‌های فیزیکی از فرآیند التهابی و فیبروز در عضله قلب پشتیبانی می‌کنند (Paleev F.N.، 2004). حمل عفونت مزمن کانونی و درون سلولی یک عامل نامطلوب مستقل است که می تواند آسیب التهابی مزمن را در میوکارد از طریق ایجاد واکنش های خود ایمنی متقابل حفظ کند.

مهمترین شاخص هایی که نشان دهنده بهبود پایدار بالینی و آزمایشگاهی میوکاردیت هستند عبارتند از: عدم اتساع پیشرونده قلب، افزایش EF، وزن ثابت بدن، تثبیت و پسرفت علائم CHF، تثبیت اختلالات ریتم و هدایت، عدم وجود آنتی ژن های قلبی و مولکول های چسبنده در خون؛ کاهش غلظت آنتی بادی ها به میوکارد، اینترلوکین های 1، 6، 8، فاکتور نکروز تومور-α، اینترفرون-α، و همچنین عدم وجود عود میوکاردیت در طی یک سال پس از درمان.

درمان بیماران مبتلا به میوکاردیت

همه میوکاردیت ها، صرف نظر از علت، دارای مجموعه ای از عناصر اساسی پاتوژنز هستند. این موارد عبارتند از: التهاب مرتبط با عفونی، پاسخ ایمنی ناکافی، مرگ کاردیومیوسیت ها (به دلیل نکروز و دیستروفی پیشرونده)، کاردیواسکلروز میوکارد (جایگزینی و بیش از حد)، و همچنین اختلالات متابولیک قلب (اختلال در تولید ATP و عدم تعادل بین اکسیداسیون رادیکال های آزاد). و محافظت آنتی اکسیدانی). این عوامل با درجات مختلف شدت، پایه مورفولوژیکی تظاهرات بالینی بیماری مانند درد در قلب، علائم CHF، سندرم های التهابی و مسمومیت ایمنی، اختلالات ریتم قلبی و هدایت هستند.

مرحله بستری درمان و توانبخشی بسته به شدت بیماری از 3 تا 8 هفته طول می کشد. این شامل حل سه مسئله اصلی است: دارو درمانی، بهداشت کانون های عفونت مزمن و توانبخشی فیزیکی اولیه. درمان دارویی شامل تجویز اتیوتروپیک، ضدالتهابی، آنتی هیستامین ها، مواد جداکننده، داروهای کاهش دهنده فعالیت رنین-آنژیوتانسین-آلدوسترون و سیستم سمپاتو-آدرنال و همچنین

انجام درمان های اصلاح کننده ایمنی، متابولیک و سیتوپروتکتیو.

اساس پاتولوژیک میوکاردیت التهاب عفونی است. شدت واکنش های التهابی با حدت پاتوژن و کفایت پاسخ ایمنی بدن تعیین می شود. باکتری‌ها باعث التهاب شدیدتر می‌شوند، اما راحت‌تر تحت تأثیر آنتی‌بیوتیک‌ها قرار می‌گیرند و باعث مزمن شدن کمتر فرآیند می‌شوند. درمان اتیوتروپیکمیوکاردیت ناشی از باکتری، توصیه می شود با آنتی بیوتیک ها (ترجیحا سفالوسپورین ها) درمان شود. وجود عفونت مزمن داخل سلولی یک رویکرد متفاوت برای درمان اتیوتروپیک را از پیش تعیین می کند. هنگام درمان میوکاردیت، جایی که علت بیماری پاتوژن های داخل سلولی است، باید به دوره های مکرر آنتی بیوتیک ها (ماکرولیدها، فلوروکینولون ها) در ترکیب با اینترفرون های اگزوژن و القاء کننده اینترفرون درون زا (نئوویر، وایفرون) متوسل شد. اینترفرون اگزوژن موثرترین دارو در موارد آسیب ویروسی میوکارد است.

برای تسکین واکنش التهابی در موقعیتلازم است تجویز داروهای ضد التهاب و آنتی هیستامین:دوره های کوتاه مدت داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (متیندول، دیکلوفناک و غیره) به موازات آنتی هیستامین ها (سوپراستین، تاوگیل). در آینده، استفاده طولانی مدت از delagil (تا 4-6 ماه) توصیه می شود. تجویز داروهای ضدالتهابی استروئیدی (پردنیزولون، دگزامتازون و غیره) فقط در مواردی توصیه می شود که یک جزء خودایمنی واضح التهاب ثابت شده باشد، به عنوان مثال. آنتی ژن قلبی و آنتی بادی های میوکارد شناسایی شد، غلظت TNF-α و اینترفرون-α به طور قابل توجهی افزایش یافت.

پردنیزولون بهتر است در یک دوره کوتاه به صورت پالس درمانی (به صورت داخل وریدی یک روز در میان، 5 تزریق با دوز 3-5 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن بیمار) تجویز شود. تجویز پردنیزولون خوراکی (با دوز 0.5 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن به مدت 10-7 روز) و پس از آن در عرض یک ماه امکان پذیر است. اثرات بالینی مثبت پس از تجویز پردنیزولون به سرعت مشاهده می شود. تورم و تنگی نفس کاهش می یابد، کسر تخلیه اندکی افزایش می یابد و اختلالات ریتم و هدایت را می توان تثبیت کرد. با این حال، باید از عوارض جانبی داروها در این گروه آگاه باشید. سرکوب مداوم سیستم ایمنی پس از مصرف پردنیزولون به میزان قابل توجهی است

سطح محافظت بدن در برابر اپیدمی های جدید عفونت های هوا را کاهش می دهد، در حالی که هر بیماری تنفسی مکرر می تواند باعث عود میوکاردیت شود. اگر عفونت مزمن داخل سلولی در بیمار تشخیص داده شود، ابتدا توصیه می شود یک دوره درمان ضد ویروسی انجام شود و تنها پس از آن داروهای ضد التهابی استروئیدی تجویز شود.

با گذشت زمان، انفیلتراسیون التهابی در میوکارد جای خود را به فیبروبلاست ها می دهد و کاردیواسکلروز میوکارد در محل التهاب ایجاد می شود که مانع از گردش خون در بستر میکروسیرکولاتوری می شود. بنابراین، از روزهای اول درمان ضروری است تجویز داروهای ضد پلاکتی(آسپرین-کاردیو، thromboASS، trental، Vessel Due f)، و همچنین داروهایی که بازسازی میوکارد و فیبروز را کند می کنند:مهارکننده های ACE، بتا بلوکرها و آنتاگونیست های آلدوسترون.

با توجه به این واقعیت که واکنش های متقابل خود ایمنی تقریباً همیشه با میوکاردیت رخ می دهد، لازم است که انجام شود. درمان اصلاح کننده ایمنی:جلسات مکرر پلاسمافرزیس (برای حذف آنتی ژن های قلبی، آنتی بادی های میوکارد، فاکتور نکروز تومور-α و مولکول های چسبندگی)، دوره های گلوکوکورتیکوئیدها و القا کننده های اینترفرون.

متابولیک درمانیهدف آن بهینه سازی فرآیندهای تشکیل و مصرف انرژی و عادی سازی اکسیداسیون رادیکال های آزاد است. برای کاهش مصرف ATP، بیمار استراحت در بستر به مدت 1-2 هفته (برای دوره درمان اتیوتروپیک) تجویز می کند. برای افزایش سنتز ماکرو ارگ ها، انفوزیون داخل وریدی مخلوط انسولین-گلوکز-پتاسیم "قطبی کننده"، ریبوکسین و سیتوکروم C تجویز می شود. درمان متابولیک باید قبل از تجویز آنتی بیوتیک ها و ضد ویروس ها آغاز شود.

درمان علامتی شامل استفاده از داروهای ضد آریتمی، دیورتیک ها و غیره است.

یک جنبه مهم مرحله ثابتدرمان کانون های عفونت مزمن (لوزه مزمن، سینوزیت، پالپیت و غیره) است. زمان نظافت باید طوری انتخاب شود که محلی و واکنش عمومیجراحی باعث تشدید بیماری یا عوارض شدیدی نشد.

در پایان مرحله بستری درمان، بیماران برای درمان و توانبخشی بیشتر یا به آسایشگاه های محلی فرستاده می شوند.

یا به یک کلینیک در محل زندگی خود مراجعه کنید. در مراحل آسایشگاهی و سرپایی ادامه دارد دارودرمانیاز جمله داروهای ضد التهابی (دلاژیل)، عوامل ضد پلاکتی (آسپرین، ترنتال، وسل دوه اف). در این مرحله استفاده از آنتاگونیست های آلدوسترون، بتا بلوکرها و مهارکننده های ACE الزامی است. در صورت لزوم، داروهای ضد آریتمی و سایر داروها تجویز می شود.

روماتیسم کاردیت

تغییرات التهابی و دیستروفیک در قلب در طی تب روماتیسمی (RF) می تواند تمام لایه های آن را با ایجاد اندوکاردیت (دریچه، میوکاردیت و پریکاردیت) تحت تأثیر قرار دهد. RL معمولاً در افراد مستعد پس از عفونت مجاری تنفسی ناشی از استرپتوکوک همولیتیک گروه A ایجاد می شود. برای تشخیص RL از معیارهای جونز استفاده می شود: ماژور (کاردیت، پلی آرتریت، کره، اریتم حلقوی، ندول های زیر جلدی)، مینور (آرترالژی، تب). ESR بالا و پروتئین واکنشی C، تغییرات ECG، و همچنین علائم آزمایشگاهی عفونت استرپتوکوک گذشته. کاردیت شدید با ایجاد کاردیومگالی، پریکاردیت و نارسایی احتقانی قلب همراه است. با کاردیت روماتیسمی اولیه، هر پنجم نفر دچار نقص قلبی می شوند. درمان بستری شامل درمان ضد باکتری (پنی سیلین) و ضد التهابی است.

کلید واژه ها: تب روماتیسمی، کاردیت روماتیسمی، اندوکاردیت، میوکاردیت، پیشگیری ثانویه، استرپتوکوک همولیتیک گروه A.

تاریخچه، خاستگاه و شیوع

عبارت "بیماری روماتیسمی قلب"نشان دهنده آسیب قلبی در تب روماتیسمی حاد (RF) است. اولین گزارش از آسیب قلبی در طول بیماری های روماتیسمیمفاصل در اواخر قرن هجدهم ظاهر شدند، اما این حقایق به عنوان ترکیبی معمولی از دو بیماری مختلف و نه به عنوان یک بیماری واحد در نظر گرفته شد.

برای اولین بار، پیتکرن (1788) به ضایعات قلبی مکرر در روماتیسم اشاره کرد. او اعتراف کرد علت مشترکبیماری های قلب و مفاصل، که به او اجازه داد اصطلاح "روماتیسم قلب" را ابداع کند. اکثر دانشمندان آن زمان اهمیت اولیه را برای ایجاد اندوکاردیت و پریکاردیت در روماتیسم قائل بودند؛ استاد دانشگاه مسکو G.I. سوکولسکی، در کار خود "در مورد روماتیسم بافت عضلانی قلب" (1836)، اشکال بالینی و تشریحی بیماری روماتیسمی قلب - میوکاردیت، اندوکاردیت و پریکاردیت را شناسایی کرد، و توجه زیادی به میوکاردیت روماتیسمی داشت.

در سال 1894، رومبرگ در 2 بیمار فوت شده، نفوذ قابل توجهی را در محل اتصال دریچه‌ها و پینه‌های کوچک متعدد بافت همبند در میوکارد پیدا کرد که آسیب روماتیسمی میوکارد را تأیید کرد، که بعداً ثابت شد. آثار کلاسیک Aschoff، که گرانولوم های روماتیسمی در میوکارد را توصیف کرد.

RL،طبق تعریف استولرمن، - این یک عارضه پس از عفونی لوزه فارنژیت استرپتوکوک A در افراد مستعد با ایجاد پاسخ خود ایمنی به اپی توپ های استرپتوکوک گروه A و واکنش متقاطع با اپی توپ های مشابه بافت های انسانی (قلب، مفاصل، سیستم عصبی مرکزی) است.

اگرچه از اواسط قرن بیستم کاهش شدیدی در شدت و مرگ و میر ناشی از LC وجود داشته است، در اواخر دهه 70-80. قرن گذشته شیوع LC در ایالات متحده آمریکا، ژاپن و ایتالیا وجود داشت که یادآور شد این بیماری حتی در کشورهای توسعه یافته نیز یک مشکل بهداشتی است و LC تا به امروز در کشورهای در حال توسعه مرتبط است. بر اساس برآوردهای اولیه، در این کشورها که 2/3 کل جمعیت انسانی در آنها زندگی می کنند، سالانه 10 تا 20 میلیون مورد جدید LC مشاهده می شود. اهمیت اجتماعی RL و بیماری روماتیسمی قلبی (RPH) به دلیل شیوع بالای آنها در بسیاری از کشورهای جهان از جمله کشور ما، ناتوانی موقت بالا و زودرس است.

ناتوانی جوانان در سن کار بنابراین، طبق گفته WHO، بیماری روماتیسمی قلب و RPS است که عامل اصلی مرگ و میر در چهار دهه اول زندگی افراد است.

در روسیه، بروز LC حاد 0.05٪ و RPS - 0.17٪ است. RL یکی از معدود بیماری های روماتیسمی است که علت آن یک واقعیت ثابت شده است. شکی نیست که RL توسط استرپتوکوک همولیتیک گروه A (GABHS) ایجاد می شود. طبق بیان مجازی Academician A.I. نسترووا، "بدون استرپتوکوک، نه روماتیسم وجود دارد و نه عود آن."

پاتوژنز

مفاهیم پاتوژنتیک تشکیل کاردیت روماتیسمی بر اساس تئوری پاسخ ایمنی غیر طبیعی به آنتی ژن های استرپتوکوک است که بر اساس واکنش متقاطع بین ساختارهای مختلف GABHS و پروتئین های میزبان است. اخیراً، این نظریه شواهد جدیدی مبنی بر وجود همسانی بین مولکول پروتئین M استرپتوکوک و تروپومیوزین، قطعه پپسین M-5 و سارکولم و توانایی آنتی بادی ها در برابر سه اپی توپ از سروتیپ های M-3 دریافت کرده است. ، 5، 18 برای واکنش با بافت قلب. داده های به دست آمده پشتیبانی می شوند مفهوم تقلید مولکولی،به عنوان مکانیسم اصلی پاتوژنتیک اجرا عفونت استرپتوکوکیبا کاردیت روماتیسمی به دلیل این واقعیت است که آنتی بادی های تشکیل شده در پاسخ به آنتی ژن های استرپتوکوک با اتوآنتی ژن میزبان واکنش متقاطع می دهند (شکل).

در سال های اخیر، ثابت شده است که پروتئین M دارای خواص یک سوپر آنتی ژن است که باعث ایجاد اثر خودایمنی می شود. پاسخ خودایمنی اکتسابی ممکن است با عفونت بعدی با سویه های GABHS "روماتوژنیک" حاوی اپی توپ های متقاطع افزایش یابد.

در سال 2000-2002 انجمن قلب و عروق اروپا اطلاعاتی را در مورد نقش محرک احتمالی ویروس ها و پروتئین های استرس گرمایی در ایجاد عود LC و کاردیت روماتیسمی منتشر کرده است. در تعدادی از آثار به طور مسلم ثابت شده است اثر قلبی سمی عوامل GABHS مانند SL-O،پروتئین M، پلی ساکارید گروه A، پروتئیناز و DNase B، مشارکت آنتی بادی های SL-O در تشکیل گردش خون کمپلکس های ایمنی، که سطح آن با آسیب قلبی مرتبط است.

با این حال، این مکانیسم ها به این سوال پاسخ نمی دهند که چرا LC و کاردیت روماتیسمی تنها در تعداد کمی از بیماران مبتلا به عفونت GABHS ایجاد می شوند. پاسخ در شناخت نقش استعداد ژنتیکی افراد نهفته است، که طبق مفاهیم مدرن، از طریق آلوآنتی ژن سلول B لنفوسیت ها، تعیین شده توسط آنتی بادی های مونوکلونال D8/17، که توسط دانشمندان دانشگاه راکفلر بدست آمده است، تحقق می یابد. علاوه بر این، شواهدی مبنی بر شیوع بالای آنتی ژن های سیستم HLA در کلاس 2 LC وجود دارد که در حال حاضر موضوع مطالعه است.

عوامل خطر و مورفولوژی

عوامل خطر LC و کاردیت روماتیسمی عبارتند از:سن کم، جمعیت شلوغ، تغذیه نامناسب، شرایط اجتماعی و زندگی نامناسب، استعداد ارثی، سطح پایین مراقبت های پزشکی.

بنابراین، اساس ایده‌های مدرن در مورد LC، شناخت نقش سبب‌شناختی GABHS و استعداد ارثی به بیماری است، که با ناهنجاری پاسخ ایمنی بدن محقق می‌شود. اساس ساختاری RL از هم گسیختگی پیشرونده بافت همبند است. یکی از تظاهرات اصلی این بیماری است بیماری روماتیسمی قلب

معیارهای مورفولوژیکی برای کاردیت روماتیسمی عبارتند از:

1. گرانولوم سابندوکارد یا میوکارد Ashoff-Talalaev.

2. اندوکاردیت دریچه زگیل;

3. اوریکولیت دیواره خلفی دهلیز چپ.

4. ارتشاح لنفوهیستوسیتی.

گرانولوم های Aschoff-Talalaev نشانگرهای روند روماتیسمی هستند و معمولاً در میوکارد، اندوکارد و اطراف عروق در بافت همبند قلب قرار دارند، در حالی که در سایر اندام ها و بافت ها یافت نمی شوند.

در سال 1904، آسوف گرانولوم های خاص در میوکارد را در روماتیسم توصیف کرد. V.T. Talalaev (1929) دارای شایستگی استثنایی در مطالعه مراحل توسعه روند روماتیسمی است. اهمیت توسعه یافته توسط Aschoff و V.T. مورفولوژی Talalaev

معیارهای بالینی کاردیت روماتیسمی به قدری زیاد است که گرانولوم های روماتیسمی به درستی گرانولوم های Ashoff-Talalaev نامیده می شوند.

اکنون نشان داده شده است که همه رسوبات زگیل روی دریچه ها و همه گرانولوم ها نشانه فعالیت روند روماتیسمی نیستند. "فعال"گرانولوم ها با واکنش التهابی اگزوداتیو، تغییرات جایگزین در رشته های کلاژن و تغییرات دژنراتیو در میوکارد در نظر گرفته می شوند. در صورت عدم وجود علائم نکروز فیبرینوئید در پس زمینه اسکلروز شدید اطراف عروقی، گرانولوم ها "پیر" در نظر گرفته می شوند. "غیر فعال".دومی می‌تواند سال‌ها باقی بماند و اثرات باقی‌مانده فعالیت قبلی را بدون ارتباط با فعالیت‌های مداوم و پیش‌آگهی بیشتر نشان دهد. چنین تغییراتی بیشتر در بیماران مبتلا به تنگی شدید میترال دیده می شود.

به گفته A.I. استروکوف، بر اساس کالبد شکافی بیماران مبتلا به کاردیت روماتیسمی فعلی، که در دهه 60-50 قرن گذشته غیرمعمول نبود، یک فرآیند التهابی حاد اگزوداتیو جایگزین گسترده را در بافت همبند با تشکیل گرانولوم های روماتیسمی، که مشخصه ترین آنها است، نشان می دهد. اولین حملات روماتیسمی میوکاردیت عودکننده با یک فرآیند عمدتا گرانولوماتوز و تا حدی اگزوداتیو-پرولیفراتیو مشخص می شود.

تغییرات التهابی و دیستروفیک در قلب با LC می تواند تمام لایه های آن را با ایجاد اندوکاردیت (دریچه، میوکاردیت و پریکاردیت) تحت تاثیر قرار دهد.

در برخی موارد، مشکلاتی در تشخیص اندوکاردیت و پریکاردیت در پس زمینه میوکاردیت روماتیسمی حاد ایجاد می شود، که منجر به معرفی مفهوم کاردیت روماتیسمی در عمل شد، که در بازبینی ICD X با اصطلاح "بیماری روماتیسمی حاد قلبی، نامشخص" مطابقت دارد. "

از نظر فراوانی ضایعات در LC، دریچه میترال و به دنبال آن دریچه های آئورت، تریکوسپید و ریوی به ترتیب کاهش می یابد.

در مراحل اولیه فرآیند روماتیسمی، آسیب دریچه شامل تشکیل است در امتداد لبه های دریچه هاتشکیلات زگیل دار دریچه روماتیسمی با ضخیم شدن و تغییر شکل برگچه های دریچه، کوتاه شدن آکوردها، ادغام کمیسورها به پایان می رسد که منجر به ایجاد نقایص دریچه ای قلب می شود.

میوکاردیت در RL می تواند باشد گره داریا پراکنده ندولارمیوکاردیت با تشکیل گرانولوم در اطراف عروق، زیر اندوکارد، اغلب در زائده دهلیز چپ، در سپتوم بین بطنی و دیواره خلفی بطن چپ مشخص می شود. این میوکاردیت نسبتاً مطلوب پیش می رود و با ایجاد نارسایی قلبی همراه نیست. در پراکندهدر میوکاردیت اگزوداتیو بینابینی، تورم، پلتورا و ارتشاح لنفولوکوسیتی بافت همبند و بینابینی میوکارد مشاهده می شود. قلب شل می شود، عملکرد انقباضی میوکارد به شدت کاهش می یابد. این تغییرات اغلب در کودکان مشاهده می شود و اغلب کشنده است. اگر این تغییرات مورفولوژیکی به طور متوسط ​​بیان شود و ماهیت محدودی داشته باشد، آنگاه از میوکاردیت اگزوداتیو بینابینی کانونی صحبت می کنند که اغلب در طول دوره نهفته بیماری مشاهده می شود. نتیجه میوکاردیت اغلب یک ضایعه کانونی و تودرتو با ایجاد فیبروز پس از میوکارد است. در سال‌های اخیر، تعدادی از نویسندگان در مورد ایجاد میوکاردیت در LC ابراز تردید کرده‌اند و نقش اصلی را به وولیت می‌دهند. بنابراین، نارولا و همکاران. LC را در بیمارانی که از بیوپسی اندومیوکارد، ابزاری بسیار حساس برای تشخیص میوکاردیت استفاده می‌کردند، مطالعه کرد. ندول‌های Aschoff و ارتشاح بینابینی در بیماران مبتلا به LC و نارسایی قلبی مشاهده شده است، اما نکروز قابل‌توجهی کاردیومیوسیت در هیچ یک از این بیماران مشاهده نشد. نویسندگان به این نتیجه رسیدند که اظهارات آنها علیه استفاده از اصطلاح "میوکاردیت" در ارتباط با LC، حداقل بر اساس معیارهای دالاس، کاملاً قابل اجرا است، و آسیب میوکارد در LC نادر است، محدود به آسیب بینابینی بدون نکروز قلب، و بنابراین عواقبی در قالب اختلالات انقباضی ندارد و عوارض دیررسبرخلاف میوکاردیت ویروسی.

تظاهرات بالینی

و تشخیص روموکاردیت

برای مدت طولانی، تظاهرات LC مانند آرتریت، کاردیت و کره بیماری‌های مستقل در نظر گرفته می‌شدند. معیارهای تشخیصیروماتیسم اولین بار توسط متخصص اطفال شوروی A.A. کیسل و شامل پنج «مطلق

جدول 4.7

معیارهای تشخیصی LC (WHO، 2002)

علائم "جدید" - ندول های روماتیسمی، اریتم حلقه ای شکل، کره، پلی آرتریت مهاجرتی و کاردیت.

نمونه اولیه طبقه بندی بین المللی کاردیت ویژگی های بیماری روماتیسمی قلب بود که توسط Academician A.I. Nesterov، بر اساس آن در میان کاردیت روماتیسمی وجود داشت: کاردیت آشکار، متوسط، ضعیف و پنهان.

اگر نتیجه عفونت استرپتوکوکی قبلی مثبت باشد، وجود یک معیار اصلی و دو معیار جزئی به احتمال زیاد نشان دهنده LC حاد است.

شواهد عفونت استرپتوکوک اخیر افزایش تیتر آنتی بادی های استرپتوکوک تعیین شده در سرم های زوجی است (جدول 4.8)، که در طول ماه اول از شروع بیماری مشاهده می شود، معمولاً به مدت 3 ماه ادامه می یابد و پس از 4-6 ماه عادی می شود.

جدول 4.8

معمولی، مرزی و اعداد بالاآنتی بادی های استرپتوکوک

(بر حسب واحد در میلی لیتر)

اکثر علامت مهم RL، که شدت وضعیت و بیماری بیمار را تعیین می کند، است کاردیت A.I. نستروف میوکاردیت روماتیسمی را اصلی ترین و دائمی ترین نوع آسیب قلبی در روماتیسم می داند که میوکاردیت حاد منتشر یا کانونی (گرانولوماتوز) را متمایز می کند.

معیارهای فعلی برای کاردیت اتخاذ شده توسط انجمن قلب آمریکا در جدول 4.9 ارائه شده است.

ثابت ترین علامت کاردیت است سر و صدا،که ممکن است شنیدن آن با تاکی کاردی، CHF به دلیل پایین بودن مشکل باشد

جدول 4.9

معیارهای بین المللی برای کاردیت

حجم سیستولیک و پریکاردیت ناشی از مالش یا افیوژن اصطکاک پریکارد.

کارشناسان WHO صداهایی را که نشان دهنده وجود کاردیت است شامل می شود:

1) سیستولیک شدیدسوفل بالای راس، که تظاهر دریچه میترال است.

2) مزودیاستولیکسوفل بالای راس (سوفل کری کومبز)، که در نتیجه تخلیه سریع خون از دهلیزها به داخل بطن ها در طول دیاستول ایجاد می شود، که در در حالی که نفس خود را در حین بازدم حبس کرده اید به پهلوی چپ دراز بکشید.سوفل مزودیاستولیک در کاردیت روماتیسمی ماهیت گذرا دارد، اغلب تشخیص داده نمی شود یا با تون سوم اشتباه گرفته می شود. وجود چنین صدایی تشخیص دریچه میترال را قابل اعتماد می کند. این سوفل را باید از یک سوفل پرسیستولیک با فرکانس پایین و افزایش یافته و به دنبال آن یک صدای اول تشدید شده متمایز کرد که نشان دهنده تنگی دریچه میترال است و نه کاردیت فعلی.

3) پروتودیاستولیک پایهسوفل مشخصه دریچه آئورت یک دمیدن با فرکانس بالا، سوفل تضعیف کننده و متناوب است.

بلند، دمیدن، همراه با 1 تن سیستولیکسوفل، که بازتابی از نارسایی میترال است، علامت اصلی دریچه روماتیسمی است. این سیستول بیشتر سیستول را اشغال می کند، در نوک قلب شنیده می شود و معمولاً در ناحیه زیر بغل چپ انجام می شود. شدت صدا به خصوص در مراحل اولیه بیماری متغیر است و با تغییر وضعیت بدن و تنفس تغییر چندانی نمی کند. این سوفل باید از "کلیک" مزوسیستولیک و/یا سوفل سیستولیک دیررس ناشی از افتادگی دریچه میترال متمایز شود.

صداهای عملکردی که در افراد سالم (به ویژه کودکان و نوجوانان) ایجاد می شود.از نظر فقدان اتصال با 1 تن، مدت زمان کوتاه تر و تایم نرم تر، با ارگانیک متفاوت است. این صداها ثابت نیستند و بسته به موقعیت بدن و فاز تنفس تغییر ماهیت می دهند. برجسته 2 نوع نویز عملکردی:

1) دمیدن صدای جهش،بیشتر از شریان ریوی شنیده می شود.

2) نویز موسیقی با فرکانس پایین،در لبه سمت چپ جناغ شنیده می شود.

اولین مورد از این سوفل ها اغلب در گردن انجام می شود و ممکن است شبیه سوفل تنگی آئورت باشد. دومی اغلب تا راس انجام می شود و اغلب در صورت نارسایی دریچه میترال با آن اشتباه می شود.

در حال حاضر، برخی از محققان بر این عقیده هستند که اختلال عملکرد میوکارد در LC نه با میوکاردیت فعلی، بلکه با وجود آسیب دریچه ای تعیین می شود، زیرا هیچ علائم اکوکاردیوگرافی یا بیوشیمیایی قابل توجهی از آسیب میوکارد حتی در بیماران مبتلا به کاردیت شدید که دارای پریکارد نیز هستند، وجود ندارد. افیوژن اعتقاد بر این است که CHF در LC حاد اغلب نتیجه اختلال عملکرد بطن چپ نیست، بلکه با نارسایی شدید دریچه ای ناشی از اندوکاردیت روماتیسمی همراه است.

این طبقه بندی از کاردیت روماتیسمی می تواند با موفقیت در بیماران مبتلا به کاردیت روماتیسمی اولیه استفاده شود (جدول 4.10).

جدول 4.10

طبقه بندی کاردیت روماتیسمی

کاردیت روماتیسمیدر پس زمینه تشکیل بیماری دریچه ای قلب، تشخیص آن بسیار دشوارتر است. در این مورد، شواهد عفونت استرپتوکوک اخیر، و همچنین آگاهی از داده‌های مربوط به وضعیت سیستم قلبی عروقی، بسیار مهم است.

سیستم در دوره قبل از عود، که با مشاهده داروخانه از بیمار تضمین می شود. ظهور سوفل جدید یا تغییر در شدت سوفل یا سوفل قبلی، افزایش اندازه قلب نسبت به اندازه اولیه، ظهور یا افزایش علائم CHF، ایجاد پریکاردیت در حضور معیارهای LC. و تغییر در پارامترهای آزمایشگاهی امکان تشخیص کاردیت روماتیسمی راجعه و تعیین درجه شدت آن را فراهم می کند.

در حال حاضر ملاک اصلی برای کاردیت روماتیسمی دریچه دریچه ای است که می تواند هم با میوکاردیت و هم با پریکاردیت ترکیب شود. پانکاردیت در تب روماتیسمی نادر است. وجود میوپریکاردیت در بیمار بدون علائم دریچه، تشخیص تب روماتیسمی را بعید می کند و نیاز به تشخیص افتراقی با میوپری کاردیت ویروسی دارد.

شدت حمله روماتیسمی با شدت کاردیت تعیین می شود. در کاردیت شدید، کاردیومگالی و نارسایی قلبی ایجاد می شود.

در طول معاینه ECGممکن است با اختلالات ریتم و هدایت مشخص شود: بلوک دهلیزی بطنی گذرا درجه یک، کمتر اغلب دوم، اکستراسیستول، تغییرات موج تیبه صورت کاهش دامنه آن تا ظهور امواج منفی. این تغییرات ECG با بی ثباتی مشخص می شوند و در طول درمان به سرعت ناپدید می شوند.

مطالعه FCGداده های سمع قلب را شفاف می کند و می تواند برای عینیت بخشیدن به تغییرات صداها و نویزها در حین مشاهده پویا استفاده شود.

یک روش ابزاری مهم برای تشخیص کاردیت روماتیسمی است دو بعدی EchoCG با استفاده از فناوری داپلر، زیرا در 20 درصد بیماران، اکوکاردیوگرافی می تواند تغییرات در دریچه ها را که با سوفل قلبی همراه نیست، تشخیص دهد.

EchoCG -شاخصاندوکاردیت دریچه میترال عبارتند از:

ضخیم شدن حاشیه ای دریچه میترال به شکل باشگاه؛

هیپوکینزی برگچه خلفی میترال؛

نارسایی میترال؛

خمیدگی دیاستولیک گنبدی شکل گذرا برگچه قدامی میترال.

برای اندوکاردیت روماتیسمیدریچه آئورت با موارد زیر مشخص می شود:

ضخیم شدن حاشیه ای لت های دریچه؛

افتادگی گذرا دریچه ها؛

نارسایی آئورت.

لازم به یادآوری است که آسیب جداگانه به دریچه آئورت بدون سر و صدای نارسایی میترال برای کاردیت روماتیسمی حاد معمول نیست، اما وجود آن را رد نمی کند.

کاردیت روماتیسمی،به خصوص اگر اولین یا تنها تظاهر مشکوک به LC باشد، باید با بیماری های زیر افتراق داد:

اندوکاردیت عفونی؛

میوکاردیت غیر روماتیسمی؛

آستنی گردش عصبی؛

پرولاپس ایدیوپاتیک دریچه میترال؛

کاردیومیوپاتی؛

میکسوم قلب؛

سندرم آنتی فسفولیپید اولیه؛

آئورت آرتریت غیر اختصاصی

سیر بیماری و پیش آگهی

RL به شکل حملات رخ می دهد. در 70٪ بیماران، حمله روماتیسمی، بر اساس داده های بالینی و آزمایشگاهی، در عرض 8-12 هفته، در 90-95٪ - در عرض 12-16 هفته فروکش می کند، و تنها در 5٪ از بیماران، حمله برای بیش از 6 هفته ادامه می یابد. ماه، یعنی یک دوره طولانی یا مزمن می گیرد. بنابراین، در اغلب موارد، روند روماتیسمی یک دوره چرخه ای دارد و حمله به طور متوسط ​​در عرض 16 هفته پایان می یابد.

آسیب به دستگاه شیرمنجر به ایجاد بیماری قلبی در 20 تا 25 درصد از بیمارانی می شود که از کاردیت روماتیسمی اولیه رنج می برند. حملات مکرر LC می تواند به صورت پنهان رخ دهد و بروز نقص قلبی را به 60-70٪ افزایش دهد. علاوه بر این، حتی آسیب همودینامیکی ناچیز دریچه، خطر ابتلا به اندوکاردیت عفونی را افزایش می دهد.

امضا کردن	کاردیت روماتیسمی	کاردیت غیر روماتیسمی
	کودکان، نوجوانان (اوج 12-15 سال)، خطر ابتلا به کاردیت روماتیسمی با افزایش سن کاهش می یابد.	در جوانی، میانسالی، خطر ابتلا به میوکاردیت ویروسی با افزایش سن افزایش می یابد
اتیولوژی		ویروس های کاردیوتروپیک (کوکساکی A، B، آنفولانزای A، B، آدنوویروس ها)، باکتری ها (دیفتری، مننگوکوک و غیره)
ارتباط زمانی	لوزه فارنژیت استرپتوکوکی	اغلب یک عفونت ویروسی است
اولین علائم بیماری	آرترالژی، آرتریت، تب	تپش قلب، تنگی نفس، کاهش تحمل ورزش
درد قفسه سینه		شایع (به دلیل پریکاردیت)
شروع ناگهانی علائم CHF
گزینه هایی برای آسیب قلبی	همیشه دریچه دریچه میترال یا آئورت، کمتر - میوکاردیت، پریکاردیت	میوپریکاردیت
تظاهرات خارج قلبی	آرتریت، کره، ندول های روماتیسمی (همراه با کاردیت شدید)، اریتم حلقوی	ملاقات نکن

ادامه جدول. 4.11

اطلاعات فیزیکی	تاکی کاردی، از جمله در هنگام خواب، ظهور یک سوفل قلبی جدید یا بدتر شدن، سوفل مزودیاستولیک بالای راس (با دریچه میترال)، سوفل پروتودیاستولیک روی آئورت (با دریچه آئورت)، تغییر در ماهیت صداهای قلبی، III. صدا در راس، سوفل اصطکاکی پریکارد (به ندرت در بزرگسالان، بیشتر در کودکان، به ترتیب از 2 تا 7٪)	تاکی کاردی، از جمله در هنگام خواب، گاهی اوقات برادی کاردی و کاهش فشار نبض، تب، کاهش حجم صدای اول، ظهور صداهای سوم و چهارم، در موارد حاد ویروسی - صدای اصطکاک پرکارد *، پلور، در موارد منتشر، از جمله. سلول غول پیکر - نارسایی حاد قلبی، شوک قلبی * صدای اصطکاک پریکارد، بر خلاف صدای اصطکاک جنب، هنگام حبس نفس شنیده می شود.
	تاکی کاردی سینوسی، طولانی شدن PQ (درجه I)، اکستراسیستول های نادر بطنی، تغییرات در بخش ST و موج T	تاکی سینوسی (برادی) کاردی، تغییرات ST-T، اختلالات ریتم (تاکی کاردی فوق بطنی، اکستراسیستول بطنی) و هدایت (انسداد مرحله II-III ممکن است نیاز به ضربان قلب موقت داشته باشد)، مسدود شدن کامل شاخه چپ، اختلال در فرآیندهای رپلاریزاسیون
اشعه ایکس از اندام های قفسه سینه	معمولا تغییرات معمولی نیستند (در صورت عدم وجود RPS)	افزایش اندازه قلب؛ با پریکاردیت افیوژن، شبح قلب کروی است. در میوکاردیت منتشر- احتقان وریدی و ادم ریوی

ادامه جدول. 4.11

	با دریچه دریچه میترال: ضخیم شدن حاشیه ای به شکل چماق در برگچه میترال. هیپوکینزی برگچه خلفی میترال؛ نارسایی میترال؛ خم شدن دیاستولیک گذرا گنبدی شکل برگچه قدامی میترال. با دریچه آئورت: ضخیم شدن حاشیه ای لت های دریچه. افتادگی گذرا دریچه ها؛ نارسایی آئورت	علائم اختلال عملکرد دیاستولیک و سیستولیک، اغلب دیسکینزی موضعی دیواره های قلب، شبیه سازی انفارکتوس حاد میوکارد تا دیسکینزی جهانی. ممکن است به دلیل ادم التهابی (یادآور HCM) ضخامت میوکارد افزایش یابد. ترومبوز جداری (15-20%). جدا شدن لایه های پریکارد با افیوژن کوچک یا متوسط ​​از علائم EchoCG مشخصه میوکاردیت است. وجود پریکاردیت انقباضی یا انقباضی افیوژن با میوکاردیت ویروسی همراه نیست (به جز سل، پریکاردیت پرتویی، نئوپلاسم های بدخیم، اورمی)
لکوسیتوز، افزایش ESR، SRV
افزایش یا افزایش تیتر آنتی بادی	به آنتی ژن های GABHS، از جمله. ASL-O، ASG و غیره	برای ویروس های کاردیوتروپیک (کوکساکی A، B، آدنوویروس ها، اکو ویروس ها و غیره)
تحقیقات باکتریولوژیک	"استاندارد طلایی" تشخیص: کشت حلقی مثبت GABHS	به دلیل کمبود اطلاعات استفاده نشده است
افزایش کاردیو خاص آنزیم ها

انتهای جدول 4.11

سینتی گرافی میوکارد	یک روش حساس برای تشخیص یک فرآیند التهابی فعال در میوکارد، اما کاربرد عملی برای اهداف تشخیصی افتراقی به دلیل ویژگی کم آن محدود است.
بیوپسی اندومیوکارد (EMB) - 4-6 نمونه با استفاده از معیارهای دالاس*	مطابق با کارآزمایی درمان میوکاردیت،نتایج EMB اغلب منفی است، که با موارد زیر توضیح داده می شود: ماهیت کانونیآسیب میوکارد، ب) وجود التهاب منحصرا هومورال یا با واسطه سیتوکین، که با تشکیل یک ارتشاح سلولی عظیم همراه نیست، ج) ماهیت گذرا و تخریب سریع تغییرات بافتی معمولی. در حال حاضر، نشانه های EMB مشکوک به میوکاردیت سلول غول پیکر است، زمانی که درمان تهاجمی و پیوند اولیه قلب مورد نیاز است. بیوپسی میوکارد و بررسی بافت شناسی می تواند تشخیص میوکاردیت را تایید کند، اما هرگز آن را رد نمی کند
	RPS دریچه های میترال و/یا آئورت	قانون "سه سوم": یک سوم بهبود می یابند، یک سوم دچار اختلال عملکرد پایدار بطن چپ می شوند و یک سوم دیگر به سرعت بدتر می شوند (انتقال به DCM)

توجه داشته باشید.* معیارهای دالاس برای میوکاردیت: میوکاردیت قطعی - انفیلتراسیون التهابی میوکارد همراه با نکروز و/یا دژنراسیون میوسیت های مجاور، که مشخصه تغییرات ایسکمیک در بیماری عروق کرونر نیست. میوکاردیت احتمالی - ارتشاح های التهابی بسیار نادر هستند یا کاردیومیوسیت ها توسط لکوسیت ها نفوذ می کنند، میوکاردیت به دلیل عدم وجود التهاب قابل تشخیص نیست.

احتمال ابتلا به بیماری قلبی با عود LC افزایش می یابد. دریچه میترال اغلب تحت تأثیر قرار می گیرد.

درمان و پیشگیری

درمان LC شامل بستری شدن اجباری در بیمارستان، استراحت در بستر و استراحت بدون تحرک در دوره حاد بیماری است. همه بیماران برای شناسایی نیاز به معاینه 2-3 برابری اسمیر گلو دارند استرپتوکوک پیوژنز،و همچنین تعیین سطح آنتی بادی های استرپتوکوک قبل از تجویز درمان آنتی باکتریال. از لحظه ایجاد RL، درمان با پنی سیلین تجویز می شود که حذف GABHS از نازوفارنکس را تضمین می کند.

متداول ترین پنی سیلین ها بنزیل پنی سیلین یا فنوکسی متیل پنی سیلین هستند. دوزهای توصیه شده روزانه بنزیل پنی سیلین: کودکان - 400-600 هزار در واحد، بزرگسالان - 1.5-4 میلیون / واحد داخل عضلانی - 4 تزریق در 10 روز. فنوکسی متیل پنی سیلین برای بزرگسالان 500 میلی گرم خوراکی 2 بار در روز به مدت 10 روز توصیه می شود.

پنی سیلین ها همیشه باید به عنوان داروهای انتخابی در درمان ARF در نظر گرفته شوند، مگر در موارد عدم تحمل فردی که ماکرولیدها یا لینکوزامیدها تجویز می شوند. از بین ماکرولیدها، اریترومایسین 250 میلی گرم خوراکی 4 بار در روز بیشتر استفاده می شود.

بیماران مبتلا به عدم تحمل به بتالاکتام ها و ماکرولیدها به ویژه لینکوزامیدها تجویز می شوند. لینکومایسین 0.5 گرم خوراکی 3 بار در روز (10 روز).

درمان علامتی کاردیت روماتیسمی با داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) و گلوکوکورتیکواستروئیدها انجام می شود.

برای کاردیت خفیف و تظاهرات خارج قلبی RL، اسید استیل سالیسیلیک 3-4 گرم در روز و برای عدم تحمل، ولتارن (اورتوفن، دیکلوفناک) در دوز روزانه 100 میلی گرم موثر است. کاپلان، استولرمن و دیگران برای کاردیت متوسط ​​شدید و پایدار، مقاوم به درمان، که نشانگرهای آن عبارتند از کاردیومگالی، CHF، بروز انسدادهای داخل قلب و همچنین اختلالات ریتم درجه بالا، استفاده از پردنیزولون در دوز متوسط ​​روزانه 1.0 را توصیه می کنند. -1.5 mg/kg وزن بدن در طول

2 هفته و به دنبال آن کاهش تدریجی دوز و تجویز NSAID ها که بیمار باید به مدت 4 هفته پس از قطع پردنیزولون مصرف کند که می تواند پیش آگهی کوتاه مدت بیماری را بهبود بخشد. برخی از محققان پالس درمانی با متیپرد را برای کاردیت شدید پیشنهاد می کنند.

درمان ضد استرپتوکوک معمولاً با پنی سیلین ها، بیماری زا - با داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی یا (در موارد شدید) استروئیدی انجام می شود.

در مواردی که نارسایی قلبی در کاردیت روماتیسمی در نتیجه دریچه‌های شدید و اختلالات همودینامیک داخل قلب ایجاد می‌شود، متخصصان WHO توصیه می‌کنند که جراحی قلب (دریچه‌پلاستی) و حتی تعویض دریچه در نظر گرفته شود.

طبق بررسی کاکرین، هنگام مطالعه پیش آگهی طولانی مدت LC و تجزیه و تحلیل بروز نقایص قلبی در عرض 1 سال پس از حمله، هیچ اثر قابل توجهی از درمان ضد التهابی به دست نیامد. با این حال، در متاآنالیز ذکر شده توسط نویسندگان 8 مطالعه وجود دارد که بیشتر آنها به دهه 50-60 برمی گردد. قرن بیستم و در آن هیچ وجود نداشت اصول اساسیعملکرد بالینی با کیفیت، به عنوان مثال اصل تصادفی سازی، نتیجه گیری در مورد بی اثر بودن این درمان به اندازه کافی اثبات نشده است. در این راستا، نویسندگان متاآنالیز انجام مطالعات تصادفی چند مرکزی و کنترل شده با دارونما را برای مطالعه اثربخشی درمان ضد التهابی برای بیماری روماتیسمی قلبی ضروری می دانند.

درمان عود در کاردیت روماتیسمی با درمان حمله اول تفاوتی ندارد، با این حال، در صورت وجود علائم جبران نارسایی قلبی، به ویژه در بیمارانی که قبلاً نقص قلبی ایجاد شده است، برنامه درمانی شامل مهارکننده‌های ACE، دیورتیک‌ها و در صورت لزوم، گلیکوزیدهای قلبی

هدف از پیشگیری جلوگیری از عود LC است. عودها در عرض 5 سال پس از اولین حمله شایع هستند. علیرغم این واقعیت که تعداد عودها با افزایش سن بیمار کاهش می یابد، آنها می توانند در هر زمانی ایجاد شوند.

پیشگیری از عود باید بلافاصله پس از اتمام 10 روز درمان با پنی سیلین (ماکرولید-) در بیمارستان تجویز شود.

جدول 4.12

پیشگیری ثانویه از LC

mi، لینکوزامیدها). رژیم کلاسیک تزریقی بنزاتین پنی سیلین G 1.2-2.4 میلیون واحد در هر 3-4 هفته یک بار است. اگر به پنی سیلین ها حساسیت دارید، می توان از اریترومایسین 250 میلی گرم دو بار در روز استفاده کرد.

جدول 4.13

مدت زمان پیشگیری ثانویه از LC (براونوالد، 2001)

بیمارانی که به دلیل بیماری روماتیسمی قلب تحت عمل جراحی قلب قرار گرفته اند،تحت پیشگیری ثانویه قرار گیرند برای زندگی.

تحقیقات در حال حاضر برای ایجاد واکسنی حاوی اپی توپ های پروتئین M از سویه های استرپتوکوک "روماتوژنیک" که با آنتی ژن های بافت انسانی واکنش متقابل ندارند، در حال انجام است. استفاده از چنین واکسنی، به ویژه در افراد "ناقل" نشانگر ژنتیکی LC، به عنوان بخشی از پیشگیری اولیه، جلوگیری از وقوع LC را ممکن می سازد.

بیماران مبتلا به بیماری روماتیسمی دریچه ای قلب و کسانی که به خاطر آن تحت عمل جراحی قرار می گیرند، خطر عود LC را افزایش می دهند.

پیشگیری از اندوکاردیت عفونیبرای همه بیمارانی که با تشکیل بیماری قلبی تحت LC قرار گرفته اند در شرایط زیر نشان داده شده است:

اقدامات دندانپزشکی که باعث خونریزی می شود؛

عمل بر روی اندام های گوش و حلق و بینی (لوزه برداشتن، آدنوئیدکتومی)؛

اقدامات روی دستگاه تنفسی (برونکوسکوپی، بیوپسی مخاطی)؛

مداخلات جراحی در حفره شکمی, دستگاه تناسلی ادراری، رشته زنان و زایمان.

ما طبقه بندی داخلی LC را ارائه می کنیم که در اولین کنگره ملی روماتولوژیست های روسیه (ساراتوف، 2003) به تصویب رسید (جدول 4.14).

جدول 4.14

طبقه بندی RL (ARR، 2003)

توجه داشته باشید.* - بر اساس طبقه بندی N.D Strazhesko و V.Kh. واسیلنکو؛ ** - کلاس عملکردی مطابق با NYHA.

*** - ممکن است فیبروز حاشیه ای پس از التهابی لت های دریچه بدون برگشت وجود داشته باشد که با اکوکاردیوگرافی روشن می شود.

**** - در صورت وجود نقص قلبی تازه تشخیص داده شده، در صورت امکان، لازم است که سایر علل تشکیل آن (IE، سندرم آنتی فسفولیپید اولیه، کلسیفیکاسیون دریچه دژنراتیو و غیره) را حذف کنید.

1- افتراق کره Sydenham واقعی در LC با سندرم PANDAS (اختلالات عصبی خودایمنی کودکان مرتبط با عفونت های استرپتوکوکی) ضروری است. معیارهای سندرم PANDAS (1993): 1) وجود اختلالات وسواسی اجباری (افکار وسواسی و حرکات وسواسی) و/یا شرایط تیک، 2) دوران کودکی: شروع بیماری از 3 سالگی تا بلوغ رخ می دهد، 3) دوره حمله ای بیماری بیماری، که ممکن است به صورت علائم منفرد یا دوره های بدتر شدن ناگهانی ظاهر شود. علائم معمولاً بین حملات به طور قابل توجهی پسرفت می کنند و در برخی موارد به طور کامل بین تشدیدها ناپدید می شوند. )، 5) وجود اختلالات عصبی: اختلالات هیپرحرکتی، هیپرکینزیس کوریفرم.