درمان اسکلرودرمی کانونی در کودک. اسکلرودرمی خطی یک ضایعه خودایمنی اپیدرم است. علائم پوستی

اسکلرودرمی یک بیماری نادر است که می تواند از دوران نوزادی تا پیری ایجاد شود و در هر زمان از سال و در هر کشوری ایجاد شود. این بیماری می تواند هر اندام و پوستی را درگیر کند، سیر پیشرونده دارد و به بافت همبند بدن آسیب می رساند. در نتیجه معیوب می شود، ضخیم می شود و ساختار بسیاری از اندام های داخلی را تغییر می دهد. اشکال مختلفی از این بیماری وجود دارد - فقط پوست تحت تأثیر قرار می گیرد، یا آسیب بر اندام های حیاتی داخلی، به ویژه کلیه ها و قلب، ریه ها یا دستگاه گوارش تأثیر می گذارد. این بیماری مسری نیست، اما باعث می شود ناراحتی شدید، با داشتن یک زندگی کامل تداخل می کند و می تواند باعث نقص خارجی جدی شود.

علل

اسکلرودرمی در کودکان یا اسکلروز بافت سیستمیک یک آسیب شناسی مزمن است که بافت خاصی از بدن یعنی بافت همبند را تحت تاثیر قرار می دهد. اساس تمام اندام ها و بافت ها را تشکیل می دهد. آسیب در این بیماری خود ایمنی است - تهاجم به بافت های خود، که توسط عوامل منفی مختلف تحریک می شود. اساس آسیب شناسی فشردگی بیش از حد بافت است، به ویژه در ناحیه پوست که در آن رشته های کلاژن زیادی وجود دارد. با اسکلرودرمی، کلاژن متراکم و سفت می شود. اسکلرودرمی یک بیماری مسری نیست، کودکان مبتلا به آن برای دیگران خطرناک نیستند و می توانند با کودکان دیگر ارتباط برقرار کنند.
در کودکان، شکل محدودی از این بیماری شایع تر است؛ با افزایش سن، این بیماری سیستمیک می شود. دختران 3-4 برابر بیشتر از پسران از آن رنج می برند.
دلیل دقیقاین بیماری مشخص نیست، اما در نتیجه فرآیند خودایمنی، تولید کلاژن معیوب یا بیش از حد کلاژن طبیعی رخ می دهد و رشته های کلاژن نیز تحت تأثیر فرآیند التهابی قرار می گیرند. اکثر بچه ها ارث نمی برند این آسیب شناسیاز بستگان، اگرچه شواهدی وجود دارد که اگر آسیب شناسی سیستمیک بافت همبند در خانواده وجود داشته باشد، خطر آسیب بیشتر است. محرک ایجاد اسکلرودرمی در کودکان می تواند واکسیناسیون، عفونت های ویروسی، استرس، هیپوترمی و ضربه های پوستی باشد.

علائم

تظاهرات به شدت بیماری بستگی دارد. اولین تظاهرات این بیماری مشکلات تون عروقی، آسیب به وریدها همراه با درد درون آنها و همچنین اختلال در رساندن اکسیژن و تغذیه به بافت ها است. علاوه بر این، کودکان ممکن است کاهش وزن شدید، تب و ضعف عمومی همراه با بی حالی و ضعف را تجربه کنند. اغلب یک علامت ظاهر می شود و تمام اختلالات دیگر به سرعت به آن می پیوندند. یکی از اصلی ترین آنها آسیب پوست خواهد بود. تورم متراکمی روی آن ایجاد می شود که به طور گسترده پخش می شود و سپس به ضخیم شدن دائمی پوست و آتروفی آن تبدیل می شود. پوست صورت یا اندام ها ممکن است به شدت آسیب ببیند و پوست کل بدن ضخیم تر شود.
علاوه بر این، موارد زیر مشخص خواهد شد:

• مناطق دارای رنگدانه قوی با مناطق فاقد رنگدانه.
• تشکیل وریدهای عنکبوتی قابل مشاهده در زیر پوست.
• ضایعات پوسچول انگشتان، دردناک، برای مدت طولانی مداوم.
• تغییر شکل ناخن ها و پوست اطراف آنها.
• ریزش مو تا حد طاسی کامل.
• ایجاد میوزیت التهاب عضلات با نواحی فشردگی، درد عضلانی، آتروفی و ​​کاهش قدرت و دامنه حرکتی است.
• فیبروز تاندون، که مفاصل را تغییر شکل می دهد و حرکت را دشوار می کند.
• درد در مفاصل، تکثیر بافت اطراف آنها.

تحلیل استخوان نیز در ناحیه فالانژ انگشتان و همچنین رسوب نمک های کلسیم در بافت زیر جلدی.
در کودکان مبتلا به اسکلرودرمی سیستمیک، قلب با تشکیل کاردیواسکلروز و تغییرات در داده های ECG تحت تاثیر قرار می گیرد و ممکن است نقص قلبی ایجاد شود. شریان ها رنج می برند، تون و اکسیژن رسانی آنها به بافت ها مختل می شود و خونریزی در بافت نیز امکان پذیر است. کلیه ها و مغز، اعصاب و ریه ها ممکن است آسیب ببینند. اسکلرودرمی شدید منجر به تغییرات غیرقابل برگشت و پیشرونده از جمله مرگ کودک می شود.

تشخیص اسکلرودرمی سیستمیک در کودکان

مهم است که با یک متخصص اطفال، روماتولوژیست یا متخصص پوست تماس بگیرید. تشخیص با وجود تغییرات معمولی در پوست و اندام های داخلی انجام می شود. همچنین انجام آزمایش خون و آزمایش های ویژه برای شناسایی آسیب به اندام های داخلی ضروری است. سونوگرافی نیز نشان داده شده است حفره شکمیکلیه ها، قلب و عروق خونی، اشعه ایکس مفاصل و استخوان ها، ام آر آی سر.

عوارض

این بیماری سیر مزمن و پیشرونده دارد؛ علائم در کودکان می تواند از خفیف، بدون ایجاد مشکلات قابل توجه تا ناتوانی شدید متفاوت باشد. این تا حد زیادی به میزان آسیب به پوست و اندام های داخلی، درگیری مفاصل، کلیه ها، قلب و سیستم عصبی و آسیب به ریه ها بستگی دارد. اگر بیماری به طور مداوم درمان نشود، تمایل به پیشرفت و گسترش به مناطق وسیعی از بدن دارد. نقص روی پوست باعث ناراحتی های زیبایی ظاهری شده است که منجر به اختلال در وضعیت روانی-عاطفی کودک می شود.

رفتار

چه کاری می توانی انجام بدهی

هیچ داروی خاصی برای اسکلرودرمی وجود ندارد، درمان فقط توسط پزشک انجام می شود. مهم است که همه چیز را انجام دهید روش های لازمتوانبخشی - ژیمناستیک و ماساژ، درست غذا خوردن و حفظ ایمنی، باید زمان زیادی را صرف کنید هوای تازهو اشعه ماوراء بنفش دوز دریافت می کند.

یک دکتر چه کار میکند

گزینه های زیادی برای مدیریت بیماران مبتلا به اسکلرودرمی وجود دارد. داروهای ضد فیبروز برای آنها نشان داده شده است، اما انتخاب و دوره درمان آنها به شدت به صورت جداگانه انتخاب می شود. استفاده از داروهای ضد التهابی، درمان علامتی برای انواع آسیب به اندام های داخلی و داروهای ضد فعالیت سیستم ایمنی نیز نشان داده شده است. گاهی اوقات لازم است عمل جراحیو جراحی پلاستیک، با این حال، اثربخشی آنها کم است.

(به معنای واقعی کلمه "پوست ضخیم") یا همانطور که این بیماری نیز نامیده می شود، اسکلرودرمی- این ضایعه بافت همبند پوست است که در آن ضخیم می شود، یعنی اسکلروز و سفت می شود. این بیماری در گروه‌های سنی مختلف رخ می‌دهد، اما اغلب زنانی را که سن آنها بین 30 تا 50 سال است، مبتلا می‌شود.

طبقه بندی اسکلرودرمی

اسکلرودرمی به 2 نوع اصلی تقسیم می شود:
1. سیستمیک.
2. محلی (محدود).

اسکلرودرمی سیستمیک یک بیماری پوستی کلاژن است. این بیماری روی پوست تأثیر می گذارد اعضای داخلی، با تغییرات عروقی و ایمنی همراه است. خطرناک‌تر از موضعی در نظر گرفته می‌شود و اندام‌ها و سیستم‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد، در حالی که دومی فقط روی پوست و لایه‌های اطراف آن تأثیر می‌گذارد. این بیماری در زنان 3-7 برابر بیشتر از مردان رخ می دهد.

اسکلرودرمی سیستمیک به نوبه خود به موارد زیر تقسیم می شود:

1. پراکندهاسکلرودرمی (یا اسکلروز سیستمیک پیشرونده). روی پوست تنه و اندام ها، اندام های داخلی: ریه ها، قلب، روده ها تأثیر می گذارد.
2. محدود. قسمت های انتهایی اندام ها تحت تأثیر قرار می گیرند: آرنج، زانو و همچنین صورت. بعداً بیماری های گوارشی و فشار خون ریوی ایجاد می شود.
3. اسکلرودرمی بدون ضخیم شدن پوست (بدون اسکلرودرمی). ضخیم شدن پوست وجود ندارد، اما دستگاه گوارش تحت تأثیر قرار می گیرد، فیبروز ریوی در شروع بیماری تشخیص داده می شود و غیره.
4. نوجواناسکلرودرمی در کودکان رخ می دهد.
5. صلیبفرم (زمانی که بیماری با سایر بیماری های سیستمیک همراه باشد).

محدودیا اسکلرودرمی موضعیپوست و بافت زیر جلدی، گاهی بافت‌های عمیق‌تر (ماهیچه‌ها، استخوان‌ها و غیره) را تحت تأثیر قرار می‌دهد، اما بر اندام‌های داخلی تأثیر نمی‌گذارد و به همین دلیل به سبک‌تر بودن و نه چندان خطرناک‌تر زندگی بیمار شهرت دارد. این بیماری در بین کودکان و نوجوانان، به ویژه دختران، شایع ترین است.

به اشکالی مانند:

1. پلاک. کانون‌های اریتم (قرمزی روی پوست ناشی از گشاد شدن مویرگ‌ها) و سفتی (پخت) روی تنه و اندام‌ها ظاهر می‌شوند. در نواحی محدودی از پوست در مناطقی که یکپارچگی پوست به خطر می‌افتد رخ می‌دهد. در موارد نادر، خود به خود از بین می رود. این شایع ترین شکل اسکلرودرمی در نظر گرفته می شود.
2. خطیاغلب در کودکان تشخیص داده می شود. در ناحیه رشد مو و پیشانی رخ می دهد. اگر بیماری در اندام تحتانی ایجاد شود، خطر زخم های تروفیک وجود دارد. ممکن است در یک خانواده چندین بیمار وجود داشته باشد.
3. حلقه ای شکل.
4. سطحیاسکلرودرمی به شکل پلاک های قهوه ای مایل به آبی ایجاد می شود.

علائم اسکلرودرمی

اشکال متعدد اسکلرودرمی دارند تظاهرات فردی. در برخی موارد، قرار دهید تشخیص صحیحبه راحتی، در برخی دیگر، نظارت طولانی مدت و دقیق بیمار مورد نیاز است. علائم اشکال اسکلرودرمی را در نظر بگیرید.

اسکلرودرمی سیستمیک . 3 مرحله توسعه را طی می کند:

1. این فرآیند تنها تا سه ناحیه از بدن (به عنوان مثال، پوست، مفاصل، سیستم عضلانی) را تحت تاثیر قرار می دهد.
2. بیماری شروع به گسترش می کند و بسیاری از سیستم های بدن را تحت تأثیر قرار می دهد.
3. اسکلرودرمی یک یا چند اندام را که برای حیات بدن اهمیت ویژه ای دارند (قلب، کلیه ها، ریه ها و ...) تحت تاثیر قرار می دهد.

پزشکی چندین گزینه را برای دوره بیماری متمایز می کند:

1. حاد. به سرعت پیشرفت می کند و در عرض دو سال بر اندام ها و پوست تأثیر می گذارد. در صورت عدم درمان لازم منجر به مرگ می شود. اگر بیمار درمان مناسب دریافت کند، وضعیت او بهبود می یابد.
2. تحت حاد. تصویر بالینی اصلی آسیب به پوست و همچنین مفاصل و عضلات است. اغلب یک الگوی متقاطع مشاهده می شود.
3. مزمن. بنابراین با پیشرفت آهسته مشخص می شود برای مدت طولانیعلائم فقط سندرم رینود است. سیستم احشایی (ارگان های داخلی) به آرامی در فرآیند پاتولوژیک درگیر می شود.

اولین علائم بیماری عمومی است و مشکوک به اسکلرودرمی در آنها بسیار مشکل است. بیماران از افزایش تب با درجه پایین (تا 38 درجه) شکایت دارند. اشتهای ضعیف، که منجر به کاهش وزن می شود. و فقط از طریق زمان مشخصعلائم قابل تشخیص بیشتری ظاهر می شوند: آسیب به پوست، مفاصل، ماهیچه ها و اندام های داخلی.

چرم. مرحله اولیه با ظهور تورم (عمدتا روی دست ها و صورت) مشخص می شود که با گذشت زمان ضخیم شده و مومی شکل می شود. چین و چروک های صورت صاف می شود، حالات چهره آنقدر ضعیف بیان می شود که صورت شروع به شبیه شدن به ماسک می کند، دهان باریک می شود. آسیب به انگشتان باعث تورم و سفت شدن آن ها می شود و حرکات آن دشوار است.

پوست تغییر رنگ می دهد (مناطق افزایش رنگدانه متناوب با مناطقی که وجود ندارد)، نازک تر می شود و به زودی مناطق آتروفی روی غشاهای مخاطی ظاهر می شوند.

اسپاسم رگ های خونی، به نام سندرم رینود، خود را به صورت بلانچینگ نشان می دهد پوستانگشتان دست، آنها شروع به سرد شدن و آسیب می کنند. تظاهرات سندرم رینود به چند مرحله تقسیم می شود که جایگزین یکدیگر می شوند:

1. با اضافه بار هیجانی یا هیپوترمی، رگ های خونی باریک می شوند، رنگ پریده می شوند، گزگز یا سوزش مشاهده می شود و بی حسی احساس می شود.
2. اگر اسپاسم ادامه یابد، درد شروع می شود، پوست رنگ مایل به آبی پیدا می کند.
3. پس از گرم شدن یا به طور ناگهانی پس از 15-20 دقیقه، اسپاسم از بین می رود، انگشتان گرم می شوند.

سیستم اسکلتی عضلانی. درد مفاصل، سفتی در صبح، محدودیت حرکت و درد عضلانی وجود دارد. هنگامی که استخوان ها تحت تاثیر قرار می گیرند، بیماران کوتاه شدن و تغییر شکل انگشتان دست را تجربه می کنند. با کلسیفیکاسیون (رسوب نمک) در ناحیه انگشتان و مفاصل، ضایعات سفید رنگ از طریق پوست ظاهر می شوند.

ریه ها. درگیری ریه ممکن است تنها تظاهر اسکلرودرمی باشد. تصویر بالینی اصلی تنگی نفس، سرفه خشک است. بیماری های زیر ممکن است ایجاد شود:

1. فیبروز ریوی بینابینی.
2. فشار خون ریوی(افزایش فشار در ریه ها).
3. جنب.

قلب.
1. اسکار تغییر می کند(فیبروز) عضلات قلب.
2. پریکاردیت.
3. اندوکاردیت.

کلیه ها.
1. سیر مزمن بیماری، بدون علامت یا با بیان خفیف. ممکن است با افزایش فشار خون و ظاهر شدن پروتئین در ادرار همراه باشد.
2. دوره حاد (کلیه اسکلرودرمی) با افزایش شدید فشار خون و افزایش سریع بیان می شود. نارسایی کلیه.

دستگاه گوارش.
1. اغلب، با اسکلرودرمی، این مری است که تحت تاثیر قرار می گیرد. آروغ زدن، رفلاکس محتویات معده به مری، همراه با تشکیل زخم و غیره مشاهده می شود.
2. روده ها. پریستالسیس مختل می شود، بیماران از یبوست، اسهال و سنگینی معده رنج می برند.

سیستم عصبی. اختلال در حساسیت در اندام فوقانی و تحتانی، درد.

سیستم غدد درون ریز. مشخص شده است که غده تیروئید اغلب تحت تأثیر اسکلرودرمی قرار می گیرد و کاهش عملکرد آن مشاهده می شود.

اسکلرودرمی منتشر. این بیماری با ضایعات پوستی اولیه (تنه و صورت) در یک سال و همچنین وجود سندرم رینود و تأثیر سریع بر اندام های داخلی مشخص می شود. شکل محدود با یک دوره طولانی و منزوی از سندرم رینود مشخص می شود.

اشکال متقاطعترکیبی از علائم اسکلرودرمی و سایر بیماری های با علت روماتولوژیک است.

ذره ای(یا اسکلرودرمی بدون اسکلرودرمی) از این نظر متفاوت است که اندام های داخلی را تحت تأثیر قرار می دهد، اما خود را در خارج نشان نمی دهد.

اسکلرودرمی محدود

پلاک. اسکلرودرمی محدود که اسکلرودرمی پلاکی نیز نامیده می شود، خود را به صورت موضعی به شکل پلاک های کوچک یا بزرگ (به اندازه کف دست) نشان می دهد. آنها به شدت محدود هستند و ساختار متراکم و سطحی صاف و براق دارند. پلاک ها دارای رنگ مشخص خاکستری متمایل به زرد هستند که توسط یک لبه یاسی احاطه شده است. معمولاً در مناطقی ظاهر می شود که یکپارچگی پوست آسیب دیده است. در کودکان می تواند قبل از 10 سالگی ظاهر شود. محل های محلی سازی عمدتاً صورت، تنه و اندام ها هستند.

این فرم به 3 مرحله تقسیم می شود.
1. پلاک ها گرد و قرمز مایل به آبی هستند. پوست متورم می شود و از نظر قوام شبیه خمیر می شود.
2. پس از چند هفته، پزشکان ایجاد به اصطلاح هیپرتروفی کلاژن را مشاهده می کنند: پوست "چوبی" می شود (یعنی سفت می شود) که از نظر قوام یادآور موم است. هیچ مویی در ناحیه آسیب دیده پوست وجود ندارد و نمی توان آن را در یک چین جمع کرد.
3. آتروفی. پوست شروع به شبیه شدن به پوست می کند، تاج رشد محیطی ناپدید می شود.

خطی. اسکلرودرمی خطی صورت را تحت تاثیر قرار می دهد (پوست پیشانی، قسمت پر موسر، پس از آن به پشت بینی "خزش" می کند). شکل ضایعه شبیه زخم سابر است و از پوست ضخیم شفاف تشکیل شده است. گاهی اوقات روی قفسه سینه، پاها، در امتداد تنه های عصبی دیده می شود (اگر بیماری دارای پاتوژنز نوروتروفیک باشد). اسکلرودرمی خطی اغلب با آتروفی نیمی از صورت ترکیب می شود و در کودکان تشخیص داده می شود. این بیماری سه مرحله دارد. می تواند از دو تا پنج سال طول بکشد.

حلقه ای شکل. با ظاهر شدن پلاک های سفید با شکل نسبتاً بزرگ روی پوست متمایز می شود. با توجه به اینکه اسکلروز داخلی در آنها وجود ندارد، می توانند به مرور زمان بدون درمان مناسب ناپدید شوند (اما به ندرت این اتفاق می افتد).

این در دوران کودکی رخ می دهد، اما در میان سایر اشکال اسکلرودرمی، نادرترین آن در نظر گرفته می شود. ساعد، انگشتان دست، دست ها و پاها از این بیماری رنج می برند. ممکن است با فیل ترکیب شود.

اسکلرودرمی سطحی. پلاک هایی با رنگ قهوه ای مایل به آبی ظاهر می شوند که عملاً فاقد حلقه یاسی محیطی هستند؛ عروق کوچک در مرکز کمی فرورفته قابل مشاهده است. آنها به آرامی در سراسر بدن پخش می شوند. اغلب محل های محلی سازی اندام تحتانی و پشت هستند.

پاتوژنز اسکلرودرمی

تاکنون، دانشمندان دلایل ایجاد اسکلرودرمی را نمی‌دانند، زیرا می‌توان آن را هم در بزرگسالان و هم در کودکان بدون توجه به نژاد و نژاد تشخیص داد. موقعیت اجتماعی(اگرچه دانشمندان دریافته اند که آفریقایی ها و سرخپوستان آمریکای شمالی بیشتر مریض می شوند). باعث این بیماری می شود افزایش محتواکلاژن در بدن، اما چرا چنین واکنشی رخ می دهد؟

عوامل مستعد کننده زیر نقش خاصی در ایجاد اسکلرودرمی دارند:

1. استعداد ژنتیکی. به عنوان مثال، با اسکلرودرمی سیستمیک، کمبود مادرزادی سیستم ایمنی باعث اختلال در عملکرد آن می شود و منجر به اختلالات خود ایمنی می شود.
2. عفونت ها (اریسیپل، دیفتری، مخملک و غیره)، رتروویروس ها (سیتومگالوویروس).
3. جراحات.
4. استرس.
5. هیپوترمی.
6. وجود بیماری های غدد درون ریز.

گاهی اوقات مصرف برخی داروها (داروهای مورد استفاده برای شیمی درمانی)، واکسیناسیون یا تزریق خون به یک عامل خطر تبدیل می شود. اگر اسکلرودرمی کانونی رخ دهد و نواحی خاصی از پوست را تحت تاثیر قرار دهد، در نهایت می تواند به یک اسکلرودرمی سیستمیک با ضایعات احشایی تبدیل شود.

تأثیر محیط خارجینیز کمک می کند. همچنین تصور می شود قرار گرفتن در معرض مواد زیر خطر ابتلا به اسکلرودرمی را افزایش می دهد:

1. گرد و غبار سیلیکون.
2. حلال های شیمیایی خاص.
3. تابش اشعه ماوراء بنفش.
4. لرزش.

اسکلرودرمی - چرا خطرناک است؟

عوارض اسکلرودرمی از مشکلات جزئی تا پیامدهای جدی و تهدید کننده زندگی متغیر است. البته اولین چیزی که آسیب می بیند پوست است: کیفیت خود را به طور کامل تغییر می دهد، ویژگی های صورت تغییر می کند و چین و چروک ظاهر می شود. می تواند منجر به نکروز نوک انگشتان شود. این بیماری سیستم عضلانی را نیز تحت تأثیر قرار می دهد و باعث آتروفی عضلانی و متعاقب آن آتروفی استخوان می شود و باعث ایجاد تغییراتی در اندام ها می شود. اسکلرودرمی با اختلالات دستگاه گوارش، قلب و ریه ها همراه است. اختلالات دستگاه تناسلی هم در مردان و هم در زنان مشاهده می شود.

پیش آگهی اسکلرودرمی به شکل بیماری بستگی دارد. بنابراین، در یک فرم محدود، مطلوب تر از اسکلرودرمی سیستمیک با آسیب به اندام های داخلی است. به طور متوسط، میزان بقای 5 ساله برای این بیماری 68 درصد است.

در چه مواردی می توانیم از پیش آگهی نامطلوب صحبت کنیم؟ اگر عواملی مانند:

1. جنسیت مرد.
2. سن بالای 45 سال.
3. فرم رایج.
4. آسیب به ریه ها و کلیه ها در 3 سال اول پس از تشخیص.
5. کم خونی با توجه به نتایج آزمایش، و همچنین افزایش ESR و پروتئین در تجزیه و تحلیل ادرار.

تشخیص اسکلرودرمی

اگر علائم هشدار دهنده ای دارید، باید با روماتولوژیست مشورت کنید. تشخیص، اول از همه، با معاینه (گوش دادن به قلب و ریه ها با استفاده از فونندوسکوپ)، جمع آوری یک خاطره و تجزیه و تحلیل شکایات بیمار شروع می شود.

موارد زیر نیز ممکن است تجویز شود:

1. عمومی و همچنین تست های بالینیخون
2. مطالعات ایمونولوژیک برای تشخیص اتوآنتی بادی ها.
3. بیوپسی (هم نواحی و هم اندام های پوستی درگیر).
4. کاپیلروسکوپی بستر ناخن، تشخیص تغییرات در عروق را ممکن می سازد.

مطالعات اندام هایی که تحت تأثیر این بیماری قرار گرفته اند نشان داده شده است: رادیوگرافی ریه ها و مفاصل، سونوگرافی قلب و غیره.

درمان اسکلرودرمی

هدف درمان متوقف کردن پیشرفت بیماری و بهبود کیفیت زندگی بیمار است. برای درمان، از داروهای ضد التهابی، عروقی، سرکوب کننده سیستم ایمنی (سرکوب کننده فعالیت سیستم ایمنی)، ضد فیبروتیک و ترمیم کننده استفاده می شود.

درمان عروقی برای از بین بردن تظاهرات سندرم رینود، گشاد شدن عروق خونی و بهبود جریان خون ضروری است. شهرت موثرترین گشاد کننده عروقمسدود کننده گرفت کانال های کلسیم– وراپامیل، آملودیپین، نیفدیپین و غیره. در صورت آسیب کلیه، استفاده از آنها همراه با مهارکننده های ACE نشان داده می شود که باعث کاهش فشار خون و کمک به بهبود عملکرد کلیه می شود.

اثربخشی داروهای گشادکننده عروق زمانی افزایش می یابد که با داروهایی که جریان خون را بهبود می بخشند - ضد عوامل و همچنین ضد انعقادها ترکیب شوند.

درمان آنتی فیبروتیک برای اسکلرودرمی منتشر ضروری می شود. داروی اصلی این گروه D-penicillamine (کوپرنیل، آرتامین) است که تکثیر فیبروز را سرکوب می کند.

حقایق جالب
*بافت همبند بافت محیط داخلی بدن است که مهمترین وظایف را برای عملکرد مطلوب بدن (حمایتی، تغذیه ای، متابولیک و توابع حفاظتی). تمام سلول های بدن را پشتیبانی و به هم متصل کنید.
*اسکلرودرمی به هیچ وجه با سرطان ارتباط ندارد.
* اسکلرودرمی یک بیماری با علت عفونی نیست، بنابراین از طریق تماس جنسی، اشیاء خانگی یا تماس با خون یا لنف منتقل نمی شود.

درمان ضد التهابی برای درمان تظاهرات عضلانی مفصلی بیماری و تب مداوم مورد نیاز است. ایبوپروفن، دیکلوفناک، کتوپروفن نشان داده شده است.

اگر وجود دارد نشانه های آشکارفعالیت التهابی، هورمون ها نشان داده شده است. آنها بر گسترش فیبروز تأثیری ندارند. دوزهای هورمونی باید با دقت انتخاب شوند، زیرا دوزهای بالاخطر آسیب کلیوی موجود را افزایش دهد.

اگر مری آسیب دیده باشد، حتما پزشک تجویز خواهد کرد وعده های غذایی کسریو داروهایی که اختلالات بلع را درمان می کنند - پروکینتیک ها. هنگامی که با بیماری مانند ازوفاژیت رفلاکس همراه باشد، داروهای پمپ پروتون تجویز می شود. آسیب ریه با دوزهای پایین سیکلوفسفامید و پردنیزولون درمان می شود.

درمان اسکلرودرمی سیستمیک با استفاده از تمرینات درمانی، ماساژ، درمان موضعی(کاربرد با دی متیل سولفوکسید، که می تواند با داروهای عروقی و ضد التهابی ترکیب شود). اگر برنامه ها بی اثر یا بی اثر باشند، می توان روش های حرارتی (به عنوان مثال، پارافین)، روش های الکتریکی - اولتراسوند، لیزر و غیره را انجام داد. در هر صورت طب سوزنی موثر است.

در بیماران مبتلا به SSc مزمن اندیکاسیون دارد درمان آبگرمکه بستگی به شکل و مرحله اسکلرودرمی سیستمیک دارد. می توان از بالنیوتراپی، گل درمانی، فیزیوتراپی و ... استفاده کرد. هنگامی که پوست عمدتا تحت تاثیر قرار می گیرد، سولفید هیدروژن و حمام دی اکسید کربن، با آسیب اولیه به سیستم اسکلتی عضلانی - رادون. در صورت انقباضات فیبری از پلوئیدتراپی (لجن درمانی) استفاده می شود.

درمان اسکلرودرمی موضعی (کانونی) علاوه بر روش‌های حرارتی و سایر روش‌های درمانی که در بالا توضیح داده شد، شامل ماساژ و تمرین‌های درمانی نیز می‌شود.

برای افزایش اثربخشی درمان، باید برخی از تفاوت های ظریف را در نظر گرفت:

1. آفتاب نگیرید. سعی کنید پوست خود را در معرض نور مستقیم خورشید قرار ندهید.
2. هر گونه لرزش را از بین ببرید.
3. زیاد سرد نشوید.
4. لباس گرم بپوشید.
5. سیگار و نوشیدنی های حاوی کافئین را کنار بگذارید.

اسکلرودرمی و بارداری

اسکلرودرمی و بارداری عملاً چیزهایی ناسازگار هستند، زیرا این بیماری بدن زن را به شدت ضعیف می کند و در صورت امتناع از سقط جنین، خطر وجود دارد. نتیجه کشنده. با این حال، بیماران، به عنوان یک قاعده، مشکلاتی را در باردار شدن تجربه نمی کنند. در 83 درصد موارد، زنان بچه‌های سالم به دنیا می‌آورند و در 17 درصد، بارداری به سقط جنین ختم می‌شود. به اندازه کافی اشاره کرد سطح بالاعوارض - جدا شدن جفت، ناهنجاری های زایمان و غیره. نوزادان نارس ناهنجاری هایی را نشان می دهند.

داروهای مردمی در درمان اسکلرودرمی

سبزی های زیر را در قسمت های مساوی مصرف کنید: شبدر شیرین، تمشک، خار مریم، انگور، نعناع، ​​ریشه قاصدک، لنگون، بومادران و ریز خرد کنید. 50 گرم سبزی مخلوط را با یک لیتر آب دم کرده و یک شب در جای گرم بگذارید. سپس از صافی رد کنید. توصیه می شود انفوزیون را حداقل به مدت 2 ماه مصرف کنید، سپس یک استراحت (2 هفته) انجام دهید و دوره را تکرار کنید.

برای درمان اسکلرودرمی کانونی از پمادها به صورت موضعی استفاده می شود. باید پماد ایکتیول را با آب آلوئه مخلوط کرده و روی لکه ها بمالید. اگر بیمار قبل از کمپرس حمام بخار بگیرد، تأثیر آن بیشتر می شود.

پیاز را در فر بپزید اندازه متوسط، سپس آن را آسیاب کنید. یک قاشق غذاخوری پیاز را با کفیر (دو قاشق غذاخوری) بریزید و یک قاشق چایخوری عسل اضافه کنید. کاملا مخلوط کنید. کمپرس را در شب 4 بار در هفته اعمال کنید.

پیشگیری از بیماری

پیشگیری از اسکلرودرمی شامل حذف عوامل خطر است.

اسکلرودرمی سیستمیک(DM) یک بیماری سیستمیک بافت همبند و عروق کوچک است که با تغییرات گسترده فیبرواسکلروتیک در پوست، استرومای اندام های داخلی و اختلالات وازواسپاستیک گسترده مانند سندرم رینود مشخص می شود. DM از نظر فراوانی در بین DBST رتبه دوم را دارد.

دختران بیشتر مریض می شوند (با فرم های کانونینسبت پسران به دختران 1.5: 1، با سیستمیک - 15:1 است.

اتیولوژی و پاتوژنز بیماریپیچیده و به دور از درک کامل علت SSc را می توان به عنوان ترکیبی از استعداد ژنتیکی با قرار گرفتن در معرض عوامل خارجی نامطلوب و نامطلوب نشان داد. عوامل درون زا. عوامل محیطی شامل سرمایش طولانی مدت، ارتعاش، استرس روانی، تماس با ویروس ها و سموم (در طول تولید پلی وینیل کلراید).

در میان جنبه های ژنتیکی، ارتباط برخی آنتی ژن ها و آلل های سیستم سازگاری بافتی HLA باید ذکر شود؛ 90٪ بیماران دارای ناهنجاری های کروموزومی (شکستگی های کروماتید، وجود قطعات حاشیه ای و کروموزوم های حلقه) هستند.

پاتوژنز دیابت با فعال شدن بیش از حد فیبروبلاست ها و تشکیل بیش از حد فیبرهای کلاژن نابالغ، ایجاد فیبروز تنظیم نشده و سپس اسکلروز اندام های داخلی همراه است.

افزایش فعالیت عملکردی فیبروبلاست ها و سایر سلول های کلاژن ساز (به ویژه سلول های ماهیچه صاف) دیواره عروقی) منجر به افزایش تولید کلاژن نابالغ محلول نوع I و III می شود که با آسیب سلول های عروقی اندوتلیال همراه با جایگزینی آنها توسط ماهیچه صاف (کلاژن ساز) همراه است که در نتیجه توانایی عروق خونی برای اسپاسم افزایش می یابد و داخلی مشیمیههایپرپلاستیک

علاوه بر این، آسیب به اندوتلیوم خود منجر به چسبندگی و تجمع پلاکت ها، لکوسیت ها، گلبول های قرمز با ایجاد استاز داخل عروقی، انعقاد، میکروترومبوز می شود که از نظر بالینی با سندرم رینود منتشر می شود.

بعلاوه مکانیسم عروقی، مشارکت سلول های ایمنی در موضعی و پاتوژنز عمومیبیماری ها، ارتباط آنها با فیبروبلاست ها؛ وجود واکنش‌های ایمنی و خود ایمنی مختلف، از جمله تشخیص آنتی‌بادی‌های آنتی‌سانترومر اختصاصی SSc (ACAs) و آنتی‌بادی‌های آنتی پلیمراز-1 (ATA)، اتوآنتی‌بادی‌های ضد هسته‌ای و آنتی‌بادی‌ها به اجزای مختلف بافت همبند.

طبقه بندی دیابتاشکال بالینی (کانونی و سیستمیک)، انواع مختلف دوره، مراحل و فعالیت بیماری را شناسایی می کند.

دوره حاد DM با فیبروتیک شدید مشخص می شود ضایعات محیطیدر سال اول بیماری، اغلب با ایجاد گلومرولواسکلروز (کلیه اسکلرودرمی) و مرگ.

دوره تحت حاد(بیشتر در کودکان) با وجود تورم متراکم پوست همراه با سفت شدن بعدی (ضخیم شدن)، پلی آرتریت عود کننده (نوع روماتوئید)، کمتر میوزیت، پلی سروزیت، ویسسریت مشخص می شود. پنومونی بینابینیبا نتیجه در پنوموسکلروز، میوکاردوز با ایجاد کاردیواسکلروز اولیه، ازوفاژیت اسکلرودرمی، اثنی عشر، گلومرولونفریت). اختلالات تروفیک وازوموتور به وضوح بیان نشده است.

دوره مزمن(بیشتر در بزرگسالان) با اختلالات پیشرونده وازوموتور مانند سندرم رینود و اختلالات تروفیک ناشی از آن در طی چند سال مشخص می شود.

متعاقباً با ضخیم شدن تدریجی پوست و بافت های اطراف مفصلی، تشکیل انقباضات، استئولیز و اسکلروز آهسته اندام های داخلی (مری، ریه ها، قلب) در تصویر بیماری غالب می شوند.

در میان مراحل SSD، مرحله اول تظاهرات اولیه (عمدتا مفصلی در موارد تحت حاد و وازواسپاستیک در موارد مزمن)، مرحله دوم تعمیم فرآیند (با ضایعات چند سندرمی و پلی سیستمیک و اثر درمانی کمتر مشخص) و مرحله IIIتغییرات گسترده، پایانی (با غلبه فرآیندهای اسکلروتیک شدید، دیستروفیک یا نکروز عروقی و اختلال در عملکرد اندام ها).

با توجه به فعالیت، درجه I متمایز می شود (حداقل، برای مزمن و زیر دوره حاد، در برابر پس زمینه درمان موثر)، درجه II (متوسط، با تحت حاد و تشدید دوره مزمن) و درجه III(حداکثر، در موارد حاد و تحت حاد).

تصویر بالینی دیابت. دیابت کانونیمی تواند خود را به صورت پلاک و اشکال خطی نشان دهد.

در فرم پلاکبر مراحل اولیهمشاهده پلاک های اریتماتوز مایل به زرد مایل به صورتی که به ضایعات کانونی سفت، مومی شکل یا سفید متمایل به زرد (عاجی) تبدیل می شوند (گاهی اوقات با لبه). رنگ بنفشموضعی های مختلف (معمولاً در اندام ها و تنه).

در مرحله اولیه SD خطیالگوی تغییرات پوست مشابه است، اما یک پیکربندی خطی به سرعت ظاهر می شود، که شبیه یک نوار پهن است که اغلب در امتداد بسته عصبی عروقی هر یک از اندام ها قرار دارد.

شکل موضعی خاصی از SD روی پیشانی قرار دارد و به آن ضربه سابر می گویند. فرم خطیفقط به آسیب به پوست محدود نمی شود - تمام بافت های زیرین (فیبر، ماهیچه ها، فاسیا و حتی استخوان ها) در فرآیند پاتولوژیک دخیل هستند که منجر به تغییر شکل های بزرگ می شود.

علاوه بر ضایعات پوستی، با DM کانونی، آرتریت با سفتی صبحگاهی، محدودیت حرکات، اما بدون تغییرات التهابی مشخص قابل مشاهده است.

در برخی از بیماران، سندرم رینود قابل تشخیص است که با یک واکنش وازوموتور سه فازی (سفید شدن - سیانوز - پرخونی) پس از خنک شدن، هیجان یا خستگی مشخص می شود. در ابتدا، سندرم رینود به صورت دوره‌ای رخ می‌دهد و قسمت‌های انتهایی چند انگشت را درگیر می‌کند و سپس تمام انگشتان دست و پا، کمتر بینی، لب‌ها و گوش‌ها درگیر می‌شوند.

در 20 درصد از بیماران مبتلا به دیابت کانونی، علائم رادیولوژیکی اختلالات حرکتی مری در غیاب تظاهرات بالینی ازوفاژیت قابل تشخیص است. این تغییرات ناپایدار هستند (در طول معاینه مکرر تشخیص داده نمی شوند) و نمی توانند دیابت سیستمیک را نشان دهند.

سیستم SDدر کودکان بسیار نادر است. تظاهرات اولیه سندرم رینود است که می تواند چندین ماه یا حتی سالها ادامه داشته باشد. تظاهرات دیگر نیز ممکن است مشاهده شود: احساس بی حسی، پارستزی اندام ها، صورت، تنه (به ویژه پس از هیپوترمی). سفتی در دست، انقباض انگشتان، ناراحتی در مفاصل؛ تب "غیر معقول" (در ابتدا درجه پایین)؛ کاهش وزن "بی دلیل"

تشخیص زمانی ایجاد می شود که ضخیم شدن منتشر انگشتان دست و پا ظاهر شود و این تغییرات در نزدیکی مفاصل متوکارپو و متوتارسوفالانژیال قرار گیرند (این علامت عملاً برای تشخیص اشکال سیستمیک و موضعی دیابت پاتوژنومیک است). ضایعات پوستی در دیابت از سه مرحله عبور می کنند:

1. فاز ادم (اوایل): به دلیل آسیب به اندوتلیوم عروق و افزایش نفوذپذیری دیواره عروقی رخ می دهد که منجر به تورم دو طرفه دست و صورت با ضخیم شدن بیشتر پوست می شود.

2. مرحله سفت شدن: با افزایش سنتز کلاژن مشخص می شود - رنگ پوست تغییر می کند ("نمک و فلفل")، پوست کشیده، براق می شود، الگوی رگ های خونی به وضوح قابل مشاهده است، تلانژکتازی ها ظاهر می شوند (اتساع مداوم مویرگ ها با ایجاد لکه های قرمز تیره روی پوست). کلسیفیکاسیون زیر جلدی در مکان هایی که اغلب در معرض ضربه هستند ظاهر می شود (نوک انگشتان، آرنج ها، زانوها). همانطور که پیشرفت می کند، اختلالات تغذیه ای ایجاد می شود - طاسی، تغییر شکل ناخن، زخم، زخم.

3. فاز آتروفی پوست و زائده ها با چسبندگی مشخصه پوست به بافت های زیرین. پوست نازک و براق است. بینی نوک تیز است. یک چین کیفی شکل در اطراف دهان وجود دارد. به دلیل ضخیم شدن پوست انگشتان و دست ها، انقباضات خمشی ایجاد می شود و به دنبال آن کوتاه شدن انگشتان همراه با استئولیز تک تک پهلوها ایجاد می شود.

به عنوان یک قاعده، با دیابت سیستمیک، اندام های داخلی نیز در این فرآیند درگیر هستند - مری (ازوفاژیت)، ریه ها (فیبروز). بافت ریهقلب (پری و میوکاردیت)، کلیه ها (نفریت با ایجاد فشار خون بدخیم).

تشخیص بالینی و آزمایشگاهی دیابتبرای ایجاد فعالیت فرآیند مهم است. افزایش متوسطی در ESR، هیپر-g-گلوبولینمی و اسکلرودرمی AT وجود دارد.

معیارهای تشخیصی دیابتپیشنهاد شده توسط A.T. Mazi و همکاران. (1980):

معیار بزرگ: اسکلرودرمی پروگزیمال - ضخیم شدن متقارن و سفتی پوست انگشتان و همچنین مناطقی از پوست که در نزدیکی مفاصل متاکارپوفالانژیال و متاتارسوفالانژیال قرار دارند. تغییرات ممکن است روی صورت، گردن، تنه، قفسه سینهو شکم

معیارهای کوچک: 1. اسکلروداکتیلی (تغییرات ذکر شده در بالا، محدود به درگیری انگشتان دست).

2. جای زخم در نوک انگشتان یا از بین رفتن مواد در نوک انگشتان.

3. فیبروز ریوی پایه دو طرفه - مش دو طرفه یا سایه های خطی- ندولار، که بیشتر در نواحی پایه ریه ها مشخص است (تغییرات مانند ریه "لانه زنبوری" امکان پذیر است) و ارتباط این تغییرات با ضایعه اولیهبدون ریه

برای تشخیص، داشتن یک معیار اصلی یا حداقل دو مورد جزئی ضروری است (حساسیت روش 97٪، ویژگی 98٪).

درماتومیوزیت در کودکان

درماتومیوزیت(DM) یک بیماری التهابی سیستمیک غیر چرکی اسکلتی و عضله صافو پوست با معمولی بثورات پوستی. در ¼ موارد بیماری به سیستم عضلانی (پلی میوزیت) محدود می شود.

DM یک بیماری نادر است (شیوع 0.5-0.8 در هر 100000 جمعیت). همه مریض میشن گروه های سنی(اوج در سن 1-15 سالگی رخ می دهد)، دختران بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند (نسبت دختران به پسران 1.5: 1.0 است).

اتیولوژی DMنصب نشده. شواهدی مبنی بر ارتباط بین DM و انترو ویروس ها (Coxsackie، ECHO) و توکسوپلاسما وجود دارد. ممکن است استعداد ژنتیکی- ارتباط DM با آنتی ژن HLA DQA1 (59-100٪) و آلل TNF-308A و ارتباط آنها با آنتی بادی های اختصاصی میوزیت (AT) شناسایی شد. استعداد ابتلا به این بیماری در ترکیب با عوامل اساسی (آستانه بالای انگ، فراوانی سندرم بیش حرکتی) و عوامل محیطی (عفونی، غدد درون ریز) تحقق می یابد.

پاتوژنز.اعتقاد بر این است که ویروس می تواند اثر مخرب مستقیمی بر بافت عضلانی داشته باشد و از طریق یک پاسخ ایمنی به آنتی ژن های ویروسی واقع در سطح رشته های عضلانی، از طریق مکانیسم تقلید آنتی ژنی عمل کند. اعتقاد بر این است که واسکولوپاتی ایمنی نقش اصلی در پاتوژنز DM دارد. اول از همه، اندوتلیوم عروق کالیبر کوچک (مویرگ ها، وریدها و شریان های کوچک) در پوست، ماهیچه ها و دستگاه گوارش آسیب می بیند. هنگامی که سلول‌های اندوتلیال آسیب می‌بینند، متورم می‌شوند و نکروز می‌شوند، همراه با ترومبوز، مجرای رگ‌های خونی باریک می‌شوند و باعث ایسکمی بافتی می‌شوند.

اختلالات ایمنی در سطوح سلولی و هومورال ثابت شده است: تشکیل Mi-2 (آنتی بادی های ضد هسته ای - AT) - در 20٪ موارد، AT به بافت عضلانی، دیواره عروق. لنفوسیت ها و لنفوکین های سیتوتوکسیک بر اساس برخی داده ها، آنتی بادی های اختصاصی میوزیت در مرحله فعال بیماری و به ندرت (در 1/3 موارد) هنگامی که فعالیت کاهش می یابد، شناسایی می شود. نتیجه توسعه یک فرآیند پاتولوژیک التهابی و دژنراتیو در عضلات، واسکولیت سیستمیک است.

طبقه بندی DMحاد، تحت حاد و دوره مزمنبیماری ها

در دوره حادپس از 3-6 ماه از شروع بیماری، یک ضایعه عمومی فزاینده در ماهیچه های مخطط تا بی حرکتی کامل، ایجاد دیسفاژی و دیس آرتری مشاهده می شود. یک وضعیت کلی شدید تب - سمی همراه با بثورات پوستی مختلف وجود دارد. علت مرگ معمولاً پنومونی آسپیراسیون یا نارسایی ریوی-قلب ناشی از آسیب به ریه ها یا قلب است. پیش آگهی با درمان بهبود می یابد دوزهای بزرگگلوکوکورتیکوئیدها GC).

دوره تحت حادبا چرخه‌ای بودن مشخص می‌شود، اما همچنان بی‌پروا، آسیب به پوست و اندام‌های داخلی به طور پیوسته در حال افزایش است. با استفاده از GC، بهبودی با حفظ آمیوتروفی های مشخص، انقباضات و کلسیفیکاسیون هایی که توانایی کار را مختل می کنند امکان پذیر است.

دوره مزمنمطلوب ترین است، فقط تحت تأثیر قرار می گیرد گروه های جداگانهعضلات، و بنابراین، با وجود تعداد قابل توجهی از تشدید، وضعیت عمومی بیماران رضایت بخش باقی می ماند، آنها برای مدت طولانی عملکرد خود را حفظ می کنند.

تصویر بالینی DMاز نظر تنوع به دلیل ضایعات عمومی متفاوت است ریز عروقیک فرآیند التهابی-نکروز پیشرونده در ماهیچه های مخطط و صاف، ضعف پیشرونده عضلانی با پلی مورفیسم علائم بالینی، سندرم های پوستی و عضلانی پیشرو در دیابت است.

آسیب به عضلات اسکلتی.علامت اصلی DM است درجات مختلفشدت ضعف متقارن گروه های عضلانی پروگزیمال اندام ها و عضلات تنه. ماهیچه هایی که اغلب تحت تاثیر قرار می گیرند عبارتند از شانه و کمربند لگنی، خم کننده های گردن و عضلات شکم.

معمولاً والدین متوجه می شوند که کودک در انجام کارهایی که قبلاً بدون مشکل انجام داده است مشکل دارد: بالا رفتن از پله ها ، بلند شدن از یک صندلی پایین ، از تختخواب ، از گلدان ، از روی زمین. برای کودک سخت است که از حالت ایستاده روی زمین بنشیند، او باید به صندلی یا زانوهایش تکیه کند تا اسباب بازی را از روی زمین بلند کند. پیشرفت به این واقعیت منجر می شود که کودک نمی تواند سر خود را خوب نگه دارد، نمی تواند خودش را لباس بپوشد یا موهایش را شانه کند. اغلب والدین این علائم را مظهر ضعف عمومی می دانند و به آن توجه نمی کنند. با ضعف شدید عضلانی، کودک اغلب نمی تواند سر یا پای خود را از روی تخت بلند کند، از حالت دراز کشیده و یا حتی بیشتر بنشیند. موارد شدید- نمی تواند راه برود.درگیری عضلات بین دنده ای و دیافراگم می تواند منجر به نارسایی تنفسی، و عضلات حلق - به دیسفاژی و دیسفونی.

اغلب بیماران از درد عضلانی شکایت دارند.درد می تواند از عضلات، مفاصل، فاسیا، رباط ها یا تاندون ها باشد. علائم آسیب عضلانی ممکن است قبل از تظاهرات پوستی باشد.

تغییرات پوستی. تظاهرات پوستی کلاسیک DM عبارتند از علامت گوترون و راش هلیوتروپ. علامت گوترون شامل عناصر پوستی اریتماتوز و گاهی پوسته پوسته، ندول ها و پلاک هایی است که بالای سطح پوست مفاصل اکستانسور - بین فالانژیال، متاکارپوفالانژیال، آرنج، زانو، مچ پا بالا می روند. راش کلاسیک هلیوتروپ یک بثورات پوستی اطراف چشمی بنفش یا اریتماتوز در پلک های فوقانی و فضای بین پلک بالایی و ابرو (علامت "عینک بنفش")، اغلب همراه با ادم اطراف چشم است. صورت، سینه و گردن، نه قسمت بالای پشت و بخش های بالاییدست ها (علامت شال)، شکم، باسن، ران ها، پاها نشانه اولیه بیماری ممکن است تغییراتی در بستر ناخن باشد، مانند پرخونی برجستگی های اطراف زبان و رشد بیش از حد کوتیکول. تظاهرات پوستی ممکن است یک سال یا بیشتر قبل از درگیری عضلات باشد. سندرم پوست ایزوله در شروع آن بیشتر از شروع "عضلانی" یا "پوستی عضلانی" بیماری است.

کلسیفیکاسیون بافت نرممعمولا در سال 2-3 بیماری رخ می دهد، اما در سال 5-8 و حتی 10 بیماری امکان پذیر است. اغلب این تظاهرات DM در آن رخ می دهد سن پیش دبستانی، با یک سیر مداوم عود کننده، مواج و مزمن. کلسیفیکاسیون رسوب نمک های کلسیم (هیدروکسی آپاتیت ها) در پوست، چربی زیر جلدی، ماهیچه ها یا فاسیای بین عضلانی به شکل ندول های منفرد، تشکیلات تومور مانند بزرگ، پلاک های سطحی یا ممکن است گسترده باشد. اگر کلسیفیکاسیون ها به صورت سطحی قرار گیرند، امکان پذیر است واکنش التهابیبافت های اطراف، چروک و دفع به شکل توده های خرد شده. کلسیفیکاسیون های عمیق تنها با اشعه ایکس قابل تشخیص هستند.

آسیب قلبی.فرآیند عضلانی سیستمیک و واسکولوپاتی سیستمیک باعث درگیری مکرر میوکارد در فرآیند پاتولوژیک می شود، اگرچه ممکن است هر سه پوشش قلب تحت تأثیر قرار گیرند و عروق کرونربا این حال، شدت کم علائم بالینی و غیر اختصاصی بودن آنها، دشواری تشخیص بالینی کاردیت را توضیح می دهد. که در دوره فعالبیماران تاکی کاردی، صداهای خفه شده قلب، گسترش مرزهای قلب، اختلال را تجربه می کنند. ضربان قلب. اکوکاردیوگرافی در مورد میوکاردیت، گسترش حفره های قلب، ضخیم شدن دیواره ها، کاهش عملکرد انقباضی و پمپاژ میوکارد و در حضور پریکاردیت، جدا شدن لایه های پریکارد را نشان می دهد.

آسیب به دستگاه گوارش.علت اصلی آسیب گوارشی در دیابت، واسکولیت گسترده با ایجاد اختلالات تروفیک، اختلال در عصب دهی و آسیب به عضلات صاف است. همیشه نگران کننده در کلینیک DM، ظهور شکایات درد در گلو و در امتداد مری است که با بلع، درد شکمی تشدید می شود، که ماهیتی خفیف و منتشر دارد. سندرم دردممکن است دلایل مختلفی در هسته خود داشته باشد. جدی ترین آنها ایجاد ازوفاژیت، گاسترودئودنیت، انتروکولیت به دلیل التهاب کاتارال یا یک فرآیند فرسایشی-زخم است. در این مورد، ممکن است خونریزی جزئی یا زیاد مشاهده شود، سوراخ ها ممکن است، منجر به مدیاستینیت، پریتونیت، که می تواند باعث مرگ کودک شود.

سایر تظاهرات بالینیعلاوه بر علائم کلی ذکر شده در بالا (تب، ضعف عمومی)، DM با دیستروفی شدید به دلیل شدت کلی بیماری، دیستروفی عضلانی و اسکلروز و آتروفی چربی زیر جلدی مشخص می شود. با DM، ضایعات در غشاهای مخاطی حفره دهان، قسمت فوقانی مشاهده می شود. دستگاه تنفسیملتحمه، واژن.

سندرم مفصلیبا دیابت می تواند خود را به صورت آرترالژی، تحرک محدود در مفاصل و سفتی صبحگاهی نشان دهد. تغییرات اگزوداتیو در مفاصل کمتر رایج است. معمول تر، ایجاد انقباضات تاندون-عضلانی است، اغلب در مفاصل مچ، آرنج، لگن و زانو، که با اقدامات توانبخشی مداوم در بهبودی، امکان پویایی کامل معکوس را دارند.

آسیب ریهآسیب به سیستم تنفسی بسیار شایع است و به دلیل درگیری عضلات تنفسی در این فرآیند با ایجاد نارسایی تنفسی و عضلات حلق با اختلال در بلع و توسعه احتمالیپنومونی آسپیراسیون "سندرم آنتی سنتتاز" به ندرت رخ می دهد که با فصلی مشخص می شود. شروع حادمیوزیت، سندرم رینود، "دست مکانیک" (هیپرکراتوز، زبری و ترک در پوست کف دست).

جریان DMمی تواند حاد (در 10.8٪ موارد)، تحت حاد (83٪) و مزمن اولیه (6.2٪) باشد.

دوره حادهمراه با تب بالا، سجده، سفت شدن عضلات و درد. گاهی اوقات فرآیند پاتولوژیک فقط به بافت ماهیچه ای (پلی میوزیت) محدود می شود، اما اغلب تغییرات پوستی معمولی DM نیز ظاهر می شود. جدی ترین عارضه شروع حاد DM، آسیب به عضلات کام و عضلات تنفسی با ظاهر ناتوانی در بلع و کاهش شدید حجم گردش قفسه سینه است.

در بیشترین فراوانی دوره تحت حادتغییرات معمولی پوست ایجاد می شود - اریتم قرمز روشن یا آبی مایل به بنفش در اطراف چشم ("پلک های هلیوتروپ" یا "عینک درماتومیوزیت") و در مناطق بازبدن (نوع دکلته)، تورم پلک ها و ناحیه فوق اوربیتال، بثورات پوسته پوسته هرمیتما روی مفاصل کوچک دست، آرنج، مفاصل زانو (علامت گوترون)، قرمزی و پوسته شدن پوست کف دست ها ("دست های مکانیک")، تلانژکتازی عمودی ناخن، کلسیفیکاسیون پوست. بثورات عمومی که بیشتر در قفسه سینه ظاهر می شوند، کمتر شایع هستند. این شکل از شروع با آرترالژی مشخص می شود.

در دوره مزمن اولیهبا شروع تدریجی و پیشرفت آهسته علائم در طی چندین سال به شکل درماتیت، هیپرپیگمانتاسیون، هیپرکراتوز و حداقل آسیب شناسی احشایی مشخص می شود. تغییرات دیستروفیک عمومی، آتروفی عضلانی و اسکلروز غالب است و تمایل به ایجاد کلسیفیکاسیون و انقباض وجود دارد.

داده های آزمایشگاهی و ابزاری. در موارد حاد، علائم فعالیت آزمایشگاهی تشخیص داده می شود (افزایش ESR، لکوسیتوز)؛ در موارد تحت حاد، ممکن است وجود نداشته باشد.

به دلیل آسیب عضلانی در خون، محتوای آنزیم های میوسیفیک (کراتین فسفوکیناز، g-گلوتامات آمینوترانسفراز، لاکتات دهیدروژناز) بیش از 50 برابر افزایش می یابد؛ شواهد افزایش کاتابولیسم عضلانی افزایش غلظت کراتینین عضلانی است. میوگلوبین در رسوبات ادراری شناسایی می شود، نسبت غلظت کراتین به مجموع غلظت کراتین و تغییرات کراتینین (بیش از 40٪).

مطالعات ایمونولوژیکی عیار بالایی را نشان می دهد فاکتور روماتوئید(AB هایی که با قطعه آهن Ig G واکنش می دهند)، آنتی بادی های ضد هسته ای مثبت هستند.

الکترومیوگرافی عضلات آسیب دیده افزایش تحریک پذیری عضله، پتانسیل عمل با دامنه کم، پتانسیل عمل چند فازی، فیبریلاسیون (علائم میوزیت) را توصیف می کند.

برای روشن شدن تشخیص، می توان بیوپسی عضله (دلتوئید یا چهارسر ران) را برای شناسایی تغییرات پاتومورفولوژیکی مشخص انجام داد.

تشخیص DMبر اساس ایجاد یک مجموعه علائم بالینی معمولی در یک کودک زیر 16 سال ایجاد شده است. تشخیص افتراقی DM با گروه بزرگی از میوپاتی های التهابی (دیستروفی عضلانی دوشن، میاستنی گراویس، میوزیت عفونی، میوپاتی های سمی و ناشی از دارو و غیره) انجام می شود. اغلب اوقات تشخیص های افتراقیباید بین DM و سندرم میوزیت در سایر بیماری های روماتیسمی انجام شود.

معیارهای تشخیصی پذیرفته شده عمومی، آنهایی هستند که بوهان و پیتر (1975) پیشنهاد کردند، توسط تاهیموتو و همکاران (1995) تجدید نظر و گسترش یافتند. بر اساس این طبقه بندی، تشخیص DM به حداقل یکی از معیارهای پوستی در ترکیب با 4 معیار پلی میوزیت نیاز دارد.

معیارهای تشخیصی دیابت و پلی میوزیت (تاهیموتو و همکاران، 1995):

معیارهای پوستی:

1) بثورات هلیوتروپ (اریتم ادمایی قرمز-بنفش در پلک فوقانی)

2) علامت گوترون (اریتم آتروفیک قرمز-بنفش بر روی سطوح بازکننده مفاصل انگشتان)

3) اریتم سطح اکستانسور مفاصل

معیارهای پلی میوزیت:به شرح زیر:

1. ضعف عضلات پروگزیمال حداقل به مدت 1 ماه.

2. میالژی به مدت 1 ماه در صورت عدم وجود اختلال حسی.

3. نسبت غلظت کراتین در ادرار به مجموع غلظت کراتین و کراتینین در ادرار بیش از 40 درصد است.

4. افزایش قابل توجه سطح خونی کراتین فسفوکیناز یا ترانس آمینازها در غیاب دلایل دیگر.

5. تغییرات دژنراتیو فیبرهای عضلانی در طول بیوپسی.

تشخیص در صورت وجود 4 علامت قابل اعتماد در نظر گرفته می شود، احتمال دارد - اگر 3 وجود داشته باشد، ممکن است - 2.

معیارهای مشابهی توسط N.P. Shabalov (2001) ارائه شده است:

1. بثورات درماتومیوزیت کلاسیک (معیار اصلی).

2. ضعف متقارن عضلانی پروگزیمال.

3. افزایش سطح آنزیم های عضلانی در سرم خون.

4. یافته های الکترومیوگرافی مشخصه DM.

5. یافته های معمول در بیوپسی عضلانی برای DM (بیوپسی عضلانی فقط در غیاب علائم 2، 3 یا 4 انجام می شود).

تشخیص نیاز به وجود یک معیار اولیه (راش مشخصه) در ترکیب با هر یک از 3 معیار دیگر دارد.

پری آرتریت ندوزا

پری آرتریت ندوزا(UP) - واسکولیت نکروزان سیستمیک از نوع آسیب سگمنتال به شریان های کوچک و متوسط ​​با تشکیل برآمدگی های آنوریسمی. متعلق به گروه واسکولیت سیستمیکبا پلی مورفیسم بالینی استثنایی. بیشتر پسران و مردان جوان مبتلا می شوند.

اتیولوژی UP. UP پس از عفونت های تنفسی (از جمله استرپتوکوک)، عدم تحمل دارو (سولفونامیدها، پنی سیلین ها، یدیدها، تیوراسیل، آماده سازی بیسموت، هیپوتیازید)، پس از تجویز واکسن ها و سرم ها ایجاد می شود. اغلب نشانگرها در UE یافت می شوند هپاتیت مزمنکه در.

پاتوژنز UP. انواع عوامل بیماری زا ( عفونت استرپتوکوکیویروس ها، سروتراپی، آنتی بیوتیک ها، سولفونامیدها) نشان می دهد که واکنش هایپرارژیک بدن در ایجاد UP اهمیت تعیین کننده ای دارد. توسط ایده های مدرنبا UP یک واکنش حساسیت مفرط فوری و تاخیری همراه با اختلال در مکانیسم های ایمنی هومورال و سلولی وجود دارد. تغییرات اصلی در طول یک واکنش هایپررژیک در شریان های کوچک و متوسط ​​ایجاد می شود. نقش مهمکمپلکس های ایمنی بازی می کنند که منجر به فعال شدن مکمل و تجمع لکوسیت ها در منطقه تثبیت آنها (در شریان های متوسط ​​و کوچک) می شود. در مرحله حاد، نوتروفیل ها به تمام لایه های دیواره عروق نفوذ می کنند که منجر به انحطاط آن می شود. همانطور که این روند مزمن می شود، دیواره عروقی با سلول های تک هسته ای با ایجاد نکروز فیبرینوئید نفوذ می کند که منجر به باریک شدن مجرای عروق، ترومبوز و انفارکتوس می شود. با ادامه روند بهبودی، کلاژن در ناحیه آسیب دیده رسوب می کند که منجر به انسداد بیشتر رگ می شود.

بنابراین، با UP، آسیب همزمان به اندوتلیوم عروقی (رسوب کمپلکس های ایمنی)، غشای الاستیک داخلی (التهاب سلول چند شکل) و بافت اطراف عروقی (نفوذ، اسکار) رخ می دهد.

یک ویژگی مورفولوژیکی مشخصه UP ضخیم شدن متمایز شریان های آسیب دیده ("periarteritis nodosa")، آنوریسم هایی با قطر تا 1 سانتی متر است که در عروق کلیه ها، قلب، سیستم عصبی مرکزی و اندام های شکمی یافت می شود.

طبقه بندی UE. در کودکان موارد زیر متمایز می شوند: گزینه های بالینیبیماری ها: با آسیب غالب به عروق محیطی، با آسیب غالب به اندام های داخلی و آسیب جدا شده به پوست یا اندام های داخلی. با توجه به دوره - حاد، تحت حاد و مزمن. نیز متمایز شده است سندرم های بالینی: پوستی، ترومبوآنژیت، عضلانی، مفصلی، عصبی، قلبی، شکمی، کلیوی و ریوی. عوارض: خونریزی مغزی، خونریزی ریوی، شکاف آنوریسم کرونرپارگی کبد، طحال، کلیه، سوراخ شدن زخم روده، پریتونیت. پیامدها: بهبودی کامل، بهبودی نسبی بالینی و آزمایشگاهی، ناتوانی.

تصویر بالینی UP. به دلیل وسعت آسیب عروق کوچک و متوسط، تصویر بالینی چند شکلی است. شروع معمولاً حاد است، با تب، درد عضلانی و کاهش وزن به سرعت در حال افزایش، ضعف، بی اشتهایی، تعریق، درد محلی سازی های مختلف. در برابر این پس زمینه، سندرم های بالینی مشخصه UP شناسایی می شوند - علائم اصلی که شدت وضعیت بیمار را تعیین می کند، و موارد همراه که منعکس کننده ماهیت سیستمیک ضایعه است. در کودکان سندرم های پوستی، ترومبوآنژیت، عضلانی، مفصلی، عصبی و قلبی شایع تر است. سندرم های شکمی، کلیوی و ریوی کمتر مشاهده می شود.

سندرم های پوستی و ترومبوآنژیتیکعمدتاً در اثر آسیب به اندازه های کوچک و متوسط ​​ایجاد می شوند شریان های محیطیو با طیف گسترده ای از بثورات، اغلب هموراژیک (اریتماتوز، ماکولوپاپولار، خونریزی دهنده، کهیر)، ندول های زیر جلدی و داخل پوستی، لیدو، ادم موضعی، نکروز، قانقاریا، و متعاقباً ممکن است نکروز، آتروفی و ​​حتی گانگرن در محل ایجاد شود مشخص می شود. راش

اغلب یافت می شود livedo("سندرم استاز") که در روزهای اول یا در اوج بیماری در پس زمینه تب ظاهر می شود، ممکن است قبل از آن هیپراستزی باشد. Livedo - پایدار و طولانی مدت علامت پوستی، از نظر شکل شبیه به یک شبکه یا شاخه های درخت به رنگ بنفش سیانوتیک است و در سطوح بازکننده قسمت های انتهایی بازوها و پاها، گاهی اوقات روی باسن، باسن، شانه ها، پشت، صورت موضعی است.

دردناک ندول های زیر جلدیتا قطر 1 سانتی متر، لمس در امتداد رگ های آسیب دیده (گرانولوم یا آنوریسم) که نام این بیماری را به خود اختصاص داده است، در ناحیه ساعد، پاها، ران ها، شکم، صورت، پوست سر قرار دارند، همیشه وجود ندارد. مشخص. تعداد گره ها متغیر است - از تک تا چندگانه. اندازه ها از ارزن گرفته تا نخود و آجیل. آنها معمولاً در عرض 1-2 هفته پسرفت می کنند.

ادم موضعیدر بالای مفاصل بزرگ قرار دارد یا به دست ها، پاها، کمر، صورت، شبیه به ادم Quincke گسترش می یابد. با پیشرفت پوست در ناحیه ادم، سیانوتیک و سرد می شود، سپس خونریزی های منتشر در محل ایجاد می شود. نکروز خشک. در موارد شدید ایجاد می شود قانقاریای دیستال

همراه با تغییرات نکروز در پوست و گانگرن دیستال، در اوج فعالیت فرآیند، آسیب به غشاهای مخاطی، استوماتیت، نکروز گوه ای شکل زبان، نکروز کام نرم و لوزه نکروز مشاهده می شود.

سندرم های مفصلی و عضلانی- خود را به شکل آرترالژی متقارن و میالژی ماهیت حمله ای نشان می دهند. این ضایعات با برگشت پذیری کامل عملکردی مشخص می شوند.

سندرم عصبی.سیستم عصبی به طور همزمان در تمام سطوح یا به طور متوالی تحت تأثیر قرار می گیرد سطوح مختلف.. اساس اختلالات عروقی مغز ترکیبی از دو عامل متقابل است - فشار خون شریانیبه دلیل آسیب کلیه و واسکولیت مغزی. علائم ضایعه به طور حاد، اغلب به شکل اختلال گذرا گردش خون مغزیو بحران عروق مغزی (سردرد، استفراغ، سندرم مننژ، تشنج صرعی، سندرم تشنج، از دست دادن هوشیاری از چند ساعت تا 2 روز و به دنبال آن آفازی، اختلالات روانی). علائم ممکن است در پس زمینه بحران مغزی ظاهر شود ضایعه کانونیمغز، عمدتا با اختلالات حرکتی. علاوه بر این، ممکن است نشانه هایی از آسیب دیدگی و اعصاب شنوایی. علاقه به ناحیه دی انسفالیک-هیپوتالاموس با موارد زیر مشهود است: علامت بالینیمانند بی اشتهایی، کاشکسی پیشرونده، سنگ مرمر متقارن منتشر پوست، تعریق شدید.

آسیب به سیستم عصبی محیطی کمتر شایع است. خود را با علائم مونونوریت، پلی نوریت نامتقارن و پلی رادیکولونوریت نشان می دهد.

آ سندرم شکمیسندرم شکمی ممکن است ناشی از اسپاسم عروقی باشد که با اختلال در گردش خون مزانتریک، فلج روده، آرتریت عروق تغذیه کننده آپاندیس و جبران می شود. كيسه صفرا، انفارکتوس و نکروز روده، پریتونیت.

با سندرم شکمی، همراه با بثورات پوستی، دردهای شکمی حمله ای همراه با افزایش دمای بدن، بدون محلی سازی واضح و اغلب با علائم سوء هاضمه (بی اشتهایی، استفراغ، اسهال متناوب با یبوست) همراه است. با پیشرفت فرآیند، حملات دردناک بیشتر رخ می‌دهند و پایدارتر می‌شوند و تصویری از شکم حاد ایجاد می‌شود.

آسیب به اندام های داخلی - کلیه ها (به شکل یک نفریت هماتوریک با فشار خون شریانی مداوم)، قلب (میوکاردیت)، دستگاه گوارش ( ضایعات اولسراتیوبا امکان پذیر است خونریزی رودهسیستم عصبی (نوریت محیطی، انفارکتوس مغزی، تشنج، روان پریشی)، ریه ها (سندرم آسم برونش با ائوزینوفیلی مداوم، واسکولیت ریوی همراه با هموپتیزی، تنگی نفس و ارتشاح های نوع آنفلوانزا)، مفاصل (آرترالژی بزرگ) مفاصل (آرترالژی بزرگ) ماهیچه ها (میالژی) و غیره هیپرترمی مداوم مشخصه است (آنتی بیوتیک ها در 2/3 بیماران بی اثر هستند). کاهش وزن در بیماران (تا کاشکسی) با فعالیت این فرآیند ارتباط دارد.

ندول های دردناک زیر جلدی تا قطر 1 سانتی متر که در امتداد عروق آسیب دیده لمس می شوند (گرانولوم یا آنوریسم) که نام این بیماری را به خود اختصاص می دهند، فقط در 5-10٪ موارد تشخیص داده می شوند.

تشخیص بالینی و آزمایشگاهی UP. این بیماری با فعالیت آزمایشگاهی بالا مشخص می شود. در خون محیطی، لکوسیتوز، ترومبوسیتوز، افزایش ESR تعیین می شود، در سرم خون - افزایش اوره، در رسوبات ادراری - پروتئینوری، هماچوری.

مطالعات ایمونولوژیک در ½ موارد نشانگرهای مثبت هپاتیت B ویروسی را نشان می دهد. فاکتورهای روماتوئیدی و ضد هسته ای در تیتر پایین یا وجود ندارند. هنگامی که پوست یا کلیه ها تحت تأثیر قرار می گیرند، تیتر مکمل بالا مشخص می شود.

آنژیوگرافی احشایی میکروآنوریسم شریان های آسیب دیده را نشان می دهد.

معیارهای اصلی بالینی و تشخیصی UP عبارتند از:

1. تب و کاهش وزن مداوم در بیمار با علائم پاتولوژی سیستمیک.

2. آسیب ایسکمیک غیر قابل توضیح به قلب و سیستم عصبی مرکزی (بیماری عروق کرونر، انفارکتوس میوکارد، بحران عروق مغزی).

3. علائم بالینی شکم حاد (آرتریت آپاندیکولار، زخم حاد سوراخ شده روده، انفارکتوس های متعدد روده).

4. رسوب ادرار فعال و/یا فشار خون شریانی حاد.

5. میوپاتی یا نوروپاتی، هیپراستزی.

6. تغییرات پوستی (شامل پورپورا، درخت لیدو، نکروز پوست و غشاهای مخاطی، گانگرن خشک حاد انگشتان، ندول های زیر جلدی یا داخل پوستی).

7. داده های آزمایشگاهی: لکوسیتوز قابل توجه، افزایش ESR به 50-70 میلی متر در ساعت، دیسپروتئینمی، CRP، افزایش سطح سروموکوئید، فیبرینوژن.

درمان DBST در کودکان. هدف از درمان DBST دستیابی و حفظ بهبودی طولانی مدت بیماری ها برای افزایش طول مدت و بهبود کیفیت زندگی بیماران است.

اصول اولیه درمان: 1) رویکرد فردی در انتخاب روش های درمانی با در نظر گرفتن کلینیک، درجه فعالیت و ماهیت دوره بیماری، پاسخ بدن کودک به درمان. 2) پیچیدگی اثرات درمانی; 3) برنامه ریزی (صحت و توالی اجرای تمام اجزای برنامه درمانی انتخاب شده برای درمان)؛ 4) تداوم (گذر به موقع از درمان شدید سرکوب کننده سیستم ایمنی به درمان حمایتی با در نظر گرفتن مرحله بیماری). 5) نظارت بر اثربخشی و ایمنی درمان؛ 6) مراحل (درمان بستری و سرپایی)؛ 7) مدت و تداوم درمان.

اثربخشی با شروع درمان در اسرع وقت تعیین می شود. تاریخ های اولیهپس از تشخیص از آنجایی که علت DBST به طور قطعی مشخص نشده است، درمان مبتنی بر اصول پاتوژنتیک است.

درمان بیماران مبتلا به DBST باید در بیمارستان و ترجیحاً در یک بخش تخصصی انجام شود.

در شروع بیماری، استراحت در بستر تجویز می شود، اما در صورت عدم آسیب به اندام های داخلی و جدی اختلالات عملکردیرعایت دقیق استراحت در رختخواب ضروری نیست.

داروهای خط اول برای DBST هستند گلوکوکورتیکوئیدها(GCs) که دارای اثرات ضد التهابی، تعدیل کننده ایمنی و ضد مخرب هستند. برای اسکلرودرمی، فقط بر اساس نشانه ها (اشکال منتشر یا گسترده به سرعت پیشرونده) تجویز می شود.

GCها با در نظر گرفتن ریتم شبانه روزی (ریتم فیزیولوژیکی) انتشار آنها در صبح، که درجه مهار سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز-آدرنال را کاهش می دهد، در نظر گرفته می شود. وقتی بزرگ تجویز می شود دوز روزانه GK به 3-4 دوز تقسیم می شود که 2/3 آن در نیمه اول روز تجویز می شود.

هنگام انتخاب دوز فردی از GCها، آنها بر اساس شدت وضعیت و ویژگی های فردی بیمار، درجه فعالیت و علائم بالینی پیشرو هدایت می شوند.

این یک بیماری مزمن سیستمیک بافت همبند و عروق کوچک با تغییرات فیبرواسکلروتیک گسترده در پوست و استرومای اندام های داخلی است. اسکلرودرمی در کودکان، که درمان و علائم آن را اکنون بررسی خواهیم کرد، با علائمی از اندارتریت محو کننده مشخص می شود. سندرم سیستمیکرینود.

اسکلرودرمی در کودکان - علائم بیماری

تصویر بالینی اسکلرودرمی در کودکان قبل از درمان معمولاً با سندرم رینود شروع می شود. اختلالات وازوموتوراختلالات تروفیک و آرترالژی مداوم، کاهش وزن، افزایش دمای بدن، آستنی. اسکلرودرمی سیستمیک پس از شروع با هر یک از علائم، به تدریج یا به سرعت ویژگی های یک بیماری چند سندرمی را به دست می آورد.

ضایعات پوستی یک علامت پاتگنومونیک اسکلرودرمی است. این یک ادم متراکم گسترده است که بعداً ضخیم شدن و آتروفی پوست مشاهده می شود. اغلب، تغییرات روی پوست صورت و اندام‌ها موضعی می‌شوند؛ اغلب پوست کل بدن متراکم است.

در همان زمان، با علائم اسکلرودرمی، رنگدانه های کانونی یا گسترده با مناطقی از رنگدانه و تلانژکتازی ایجاد می شود. از مشخصه‌های آن زخم‌ها و جوش‌های نوک انگشتان است که برای مدت طولانی خوب نمی‌شوند و بسیار دردناک هستند، تغییر شکل ناخن‌ها، ریزش مو تا طاسی. میوزیت بینابینی فیبروزان اغلب ایجاد می شود.

سندرم عضلانیبا علائم اسکلرودرمی، با میالژی، ضخیم شدن پیشرونده، سپس آتروفی عضلانی و کاهش قدرت عضلانی همراه است. و پلی میوزیت حاد همراه با درد، تورم عضلانی و ... به ندرت مشاهده می شود.

علائم تشخیصی اسکلرودرمی در کودک

تشخیص بر اساس داده های بالینی و آزمایشگاهی انجام می شود: کم خونی متوسط، نرمو یا هیپوکرومیک، لکوسیتوز متوسط ​​و ائوزینوفیلی و ترومبوسیتوپنی گذرا معمولاً مشاهده می شود. ESR در موارد مزمن به طور معمول یا متوسط ​​افزایش می یابد و در موارد تحت حاد به طور قابل توجهی (تا 50 تا 60 میلی متر در ساعت) افزایش می یابد.

معیارهای تشخیصی اسکلرودرمی در کودک عبارتند از:

تغییرات پوستی شبیه اسکلرودرمی در نزدیکی مفاصل اصلی انگشتان.

اسکلروداکتیلی.

گودی جای زخم یا از بین رفتن ماده بافت نرم در نوک انگشتان و/یا پاها.

فیبروز ریوی پایه دو طرفه

تشخیص اسکلرودرمی در کودک در صورتی قابل اعتماد است که معیار اول یا حداقل دو معیار زیر رعایت شود.

تغییرات فیبروز در عضلات با فیبروز تاندون همراه است که منجر به انقباض عضله-تاندون می شود. آسیب مفاصل عمدتاً با فرآیندهای پاتولوژیک در بافت های اطراف مفصلی (پوست، تاندون ها، کپسول های مفصلی، عضلات). آرترالژی با علائم اسکلرودرمی با تغییر شکل شدید مفاصل به دلیل تغییرات پرولیفراتیو در بافت های اطراف مفصلی همراه است. معاینه اشعه ایکس تخریب قابل توجهی را نشان نمی دهد.

یکی از علائم مهم تشخیصی اسکلرودرمی در کودک، استئولیز انتهایی و در موارد شدید، فالانژهای میانی انگشتان دست و کمتر انگشتان پا است. رسوب نمک های کلسیم در بافت زیر جلدی عمدتاً در ناحیه انگشتان دست و بافت های اطراف مفصلی است که به شکل تشکل های ناهموار دردناک بیان می شود که گاهی اوقات به طور خود به خود با رد توده های آهکی شکننده باز می شود.

آسیب به سیستم عصبی با علائم اسکلرودرمی با پلی نوریت، بی ثباتی رویشی (اختلال تعریق، تنظیم حرارت، واکنش های وازوموتور پوست)، بی ثباتی عاطفی، تحریک پذیری، اشک ریزش و بدگمانی، بی خوابی ظاهر می شود. فقط در موارد نادر تصویری از آنسفالیت یا روان پریشی رخ می دهد. علائم اسکلروز عروق مغزی در ارتباط با ضایعات اسکلرودرمی آنها حتی در افراد ممکن است. جوان.

آسیب به سیستم رتیکولواندوتلیال (پلی آدنیا، و در برخی بیماران، هپاتواسپلنومگالی) و غدد درون ریز (نارسایی چندقلویی یا آسیب شناسی یک یا آن غدد درون ریز) مشاهده می شود.

علائم قلبی اسکلرودرمی در کودک

تقریباً در همه بیماران آسیب به سیستم قلبی عروقی مشاهده می شود: میوکارد و اندوکارد تحت تأثیر قرار می گیرند. کاردیواسکلروز اسکلرودرمیک از نظر بالینی با درد در ناحیه قلب، تنگی نفس، اکستراسیستول، صداهای خفه شده و سوفل سیستولیکدر راس، با گسترش قلب به سمت چپ. معاینه با اشعه ایکس تضعیف نبض و صافی خطوط قلب را نشان می دهد؛ کیموگرافی اشعه ایکس مناطق خاموش را در نواحی با کانون بزرگ کاردیواسکلروز نشان می دهد و در شدیدترین موارد، آنوریسم قلبی به دلیل جایگزینی ایجاد می شود. بافت عضلانی با بافت فیبری ECG معمولاً کاهش ولتاژ، اختلالات هدایت را تا بلوک دهلیزی نشان می دهد. ECG شبه انفارکتوس با ایجاد کانون های عظیم فیبروز در میوکارد رخ می دهد.

اگر این روند در اندوکارد موضعی شود، توسعه بیماری قلبی اسکلرودرمی و آسیب به اندوکارد جداری امکان پذیر است. معمولا رنج می برد دریچه میترال. بیماری اسکلرودرمی قلبی با یک دوره خوش خیم مشخص می شود.

ضایعات عروقی به عنوان یک علامت اسکلرودرمی

آسیب به شریان ها و شریان های کوچک باعث علائم محیطی اسکلرودرمی مانند سندرم رینود و گانگرن انگشتان می شود. آسیب به عروق اندام های داخلی منجر به آسیب شناسی شدید احشایی می شود - خونریزی، تغییرات ایسکمیک و حتی نکروز با تصویر بالینی احشاء شدید (پوسیدگی بافت ریه، "کلیه اسکلرودرمی واقعی" و غیره). آسیب شناسی عروقیسرعت فرآیند، شدت آن و اغلب نتیجه بیماری را تعیین می کند.

در عین حال، آسیب به عروق بزرگ با تصویر بالینی ترومبوآنژیت انسدادی امکان پذیر است. پدیده های ایسکمیک و اغلب قانقاریای انگشتان دست و پا، ترومبوفلبیت مهاجرتی با زخم های تروفیکدر ناحیه پاها و پاها و غیره

ضایعات ریه و مری به عنوان علائم اسکلرودرمی در کودکان

آسیب ریه به شکل پنوموفیبروز منتشر یا کانونی با آمفیزم و برونشکتازی همراه است. شکایت از تنگی نفس، دشواری در گرفتن نفس عمیق، تنفس سخت، هنگام سمع ریه، صدای خس خس سینه، ته رنگ جعبه ای صدای کوبه ای، کاهش ظرفیت حیاتی به 40 تا 60 درصد مقدار مورد انتظار، تقویت دو طرفه و تغییر شکل الگوی ریوی، گاهی اوقات با ساختار شبکه ای ظریف (لانه زنبوری). معاینه اشعه ایکس علائمی را نشان می دهد که معمولاً مشخصه پنوموفیبروز اسکلرودرمی است.

آسیب کلیه با علائم اسکلرودرمی در کودک اغلب خود را به عنوان نفریت کانونی نشان می دهد و ایجاد گلومرولونفریت منتشر با سندرم فشار خون بالا و نارسایی کلیه امکان پذیر است. با یک دوره به سرعت در حال پیشرفت اسکلرودرمی سیستمیک، یک کلیه اسکلرودرمی واقعی اغلب ایجاد می شود که منجر به نکروز کانونی قشر و نارسایی کلیه می شود.

آسیب به مری که با دیسفاژی، اتساع، ضعیف شدن پریستالسیس و سفتی دیواره با عبور آهسته باریم در طول معاینه اشعه ایکس آشکار می شود، اغلب مشاهده می شود و ارزش تشخیصی مهمی دارد. به دلیل آسیب عروقی، ایجاد زخم، خونریزی، نکروز ایسکمیک و خونریزی در دستگاه گوارش امکان پذیر است.

اشکال اسکلرودرمی در کودکان و علائم آنها

بیشتر اوقات رخ می دهد دوره مزمن اسکلرودرمی، این بیماری برای چندین دهه با حداقل فعالیت فرآیندی و گسترش تدریجی ضایعات به اندام های داخلی مختلف که عملکرد آنها برای مدت طولانی مختل نمی شود ادامه می یابد.

چنین بیمارانی عمدتاً از آسیب به پوست، مفاصل و اختلالات تروفیک رنج می برند. در چارچوب اسکلرودرمی مزمن، سندرم CRST متمایز می شود (کلسینوز، سندرم رینود، اسکلروداکتیلی و تلانژکتازی)، که با یک دوره خوش خیم طولانی مدت با توسعه بسیار آهسته آسیب شناسی احشایی مشخص می شود.

در دوره تحت حاداسکلرودرمی در کودکان با آرترالژی شروع می شود، کاهش وزن، آسیب شناسی احشایی به سرعت افزایش می یابد و با گسترش روند پاتولوژیک به بسیاری از اندام ها و سیستم ها، بیماری به طور پیوسته پیشرونده می شود. مرگ معمولاً 1 تا 2 سال پس از شروع بیماری رخ می دهد.

تشکیل می دهد اسکلرودرمی کانونی:

پلاک - تورم، اریتم، اختلال در الگوی پوست و رنگدانه با یک "تاجی" صورتی یاسی، سفتی، فیبروز، آتروفی.

شکل کلوئیدی اسکلرودرمی در کودکان طناب های متراکمی است که شبیه اسکار کلوئید است.

شکل خطی اسکلرودرمی در کودکان یک ضایعه در امتداد بسته عصبی عروقی است که بر فاسیا، عضلات و استخوان ها تأثیر می گذارد. مناطق لیپودیستروفی، آمیوتروفی، کوتاه شدن تاندون و اختلال در رشد اندام.

شکل ندولار زیر جلدی عمیق با درگیری فاسیا روی ران ها و باسن موضعی می شود.

ندول های جدا شده در امتداد تاندون ها، شبیه روماتوئید و کلسیفیکاسیون های تبدیل کننده.

اشکال غیر معمولاسکلرودرمی در کودکان - آتروفودرمی ایدیوپاتیک (لکه های آبی مایل به بنفش روی بدن بدون ضخیم شدن قبلی)؛ اسکلرمای بوشکه یک بیماری کاذب اسکلرودرمی (تورم متراکم درم و بافت زیر جلدی) است.

اسکلرودرمی در کودکان - درمان و علل بیماری

در درمان اسکلرودرمی، از عوامل ضد فیبروتیک (D-penicillamine، Diucifon، Colchicine، داروهای آنزیمی، دی متیل سولفوکسید) استفاده می شود. تمرین هم می شود استفاده از NSAID ها.

علاوه بر این، اسکلرودرمی در کودکان با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی (سرکوب خود ایمنی) درمان می شود. فرآیند التهابیدر بافت همبند، مانع از تشکیل فیبروز بیش از حد)، تجویز گلوکوکورتیکوئیدها. استفاده از داروهای ضد فشار خون و بهبود دهنده میکروسیرکولاسیون. درمان موضعی، ماساژ، ورزش درمانی برای درمان نشان داده شده است. درمان علامتیاسکلرودرمی زمانی رخ می دهد که اندام های گوارشی آسیب دیده باشند.

علل اسکلرودرمی در کودک

علت اسکلرودرمی در کودکان به طور کامل مورد مطالعه قرار نگرفته است. نقض متابولیسم کلاژن در ارتباط با بیش فعالی عملکردی فیبروبلاست ها و سلول های عضلانی صاف دیواره عروقی از اهمیت اصلی برخوردار است. همچنین یک عامل در پاتوژنز، نقض میکروسیرکولاسیون ناشی از آسیب به دیواره عروقی و تغییر در خواص تجمع داخل عروقی خون است.

عوامل اولیه در ایجاد بیماری می تواند یک ویروس RNA یا یک عامل ژنتیکی باشد که تأثیر آن را در حضور تأثیرات اضافی متوجه می شود.

در پاتوژنز تظاهرات عمومی و موضعی اسکلرودرمی در کودکان مهمدارای اختلال در میکروسیرکولاسیون در پوست و اندام های داخلی است. ایجاد اختلالات میکروسیرکولاتوری با آسیب به اندوتلیوم تسهیل می شود که با چسبندگی و تجمع پلاکت ها، فعال شدن انعقاد، انتشار واسطه های التهابی، افزایش نفوذپذیری دیواره عروقی با اشباع پلاسما و رسوب فیبرین، باریک شدن لومن همراه است. سیتوکین ها و فاکتورهای رشد ترشح شده توسط لنفوسیت ها، مونوسیت ها و پلاکت ها نقش مهمی در ایجاد فیبروز دارند. تولید بیش از حد کلاژن و ماکرومولکول های ماده اصلی بافت همبند با توسعه بعدی مناطق فیبروز وجود دارد.

در پاتوژنز اسکلرودرمی در کودک، استعداد ژنتیکی خانواده نیز مهم است. دختران 3 برابر بیشتر از پسرها بیمار می شوند. عوامل تحریک کننده اسکلرودرمی در کودکان خنک کننده، ضربه، عفونت، واکسیناسیون و غیره است.

متشکرم

اوه این بچه ها چقدر باید حتی قبل از ورود به بزرگسالی تجربه کنند. حتی چنین بیماری وحشتناکی مانند اسکلرودرمیو از آنها رد نشد. والدین عزیز بیماری به نام اسکلرودرمی واقعا خطرناک است... سایت) سعی می کند تا حد امکان اطلاعاتی در مورد سیر، تظاهرات و روش های درمان اسکلرودرمی در کودکان به شما بگوید. شما باید همه چیز را در مورد تمام بیماری هایی که ممکن است کودکتان داشته باشد بدانید، پس با ما همراه باشید.

برای شروع، توجه داشته باشیم که اسکلرودرمی بسیار است بیماری نادر، و اغلب بر نمایندگان جنس منصف تأثیر می گذارد که سن آنها بین سی تا پنجاه سال متغیر است. در واقع، اسکلرودرمی از زمان های قدیم شناخته شده است. با وجود این، این بیماری هنوز به درستی مورد مطالعه قرار نگرفته است. اسکلرودرمی با تظاهرات، علت و سیر خود بیش از پیش دانشمندان را شگفت زده می کند. علاوه بر این، امروزه متخصصان زیادی که مطالعه می کنند وجود ندارد از این بیماری. اما برگردیم به اصل مطلب.

بنابراین، اسکلرودرمی در کودکان.

اسکلرودرمی چیست؟

اسکلرودرمی یک بیماری التهابی بافت همبند است که مزمن است و در بیشتر موارد فقط پوست انسان را درگیر می کند. با وجود این، بسیاری از اندام های حیاتی ممکن است آسیب ببینند. در پزشکی به اسکلرودرمی در کودکان اسکلرودرمی می گویند دوران کودکییا اسکلرودرمی نوجوانان

این بیماری هر چند وقت یک بار در کودکان رخ می دهد؟

در واقع، اسکلرودرمی در دوران کودکی یک اتفاق بسیار نادر است. هر ساله از دو تا دوازده کودک در هر میلیون نفر به این بیماری مبتلا می شوند. اکنون ممکن است بسیاری از شما فکر کنید که این تهدیدی برای فرزندانشان نیست. ممکن است که حق با شما باشد، اما هنوز خطر وجود دارد. در مورد اسکلرودرمی دوران کودکی، می تواند دو شکل داشته باشد. این پلاکو خطیاسکلرودرمی فرم اول از این بیماریبیشتر در دختران رخ می دهد، اما دوم در پسران رخ می دهد. اما در همه موارد این بیماری به صورت تحت حاد ایجاد می شود و هم پوست و هم بافت زیر جلدی را درگیر می کند.

علائم

در مورد علائم اسکلرودرمی در کودکان، این بیماری از طریق لکه های بیضی یا نواری شکل شروع می شود که می توانند اندازه آنها متفاوت باشد. در همان ابتدا، این نواحی کمی مایل به قرمز هستند و بر روی آنها ورم وجود دارد. سپس متراکم تر می شوند و رنگ عاج به خود می گیرند. در نتیجه آتروفی آنها رخ می دهد. عدم درمان طولانی مدت منجر به درگیری سایر نواحی پوست در روند التهابی موجود می شود. اغلب آترواسکلروز بر اندام های داخلی نیز تأثیر می گذارد، اما در مورد کودکان نه. اگر در مورد اسکلرودرمی دوران کودکی صحبت کنیم، تقریباً هرگز بر اندام های داخلی تأثیر نمی گذارد.

تشخیص

تشخیص اسکلرودرمی نوجوانان بسیار دشوار است. این با این واقعیت توضیح داده می شود که علائم این بیماری بسیار شبیه به علائم سایر بیماری ها است. با این حال، امروزه روش‌هایی برای تشخیص این بیماری وجود دارد که با کمک آن‌ها هنوز می‌توان آن را در مراحل اولیه توسعه تشخیص داد. در مورد درمان اسکلرودرمی در کودکان، با تجزیه و تحلیل درمان اساسی، دانشمندان توانستند نشان دهند که نمک طلا به خوبی با اسکلرودرمی در کودکان مقابله می کند. به همین دلیل است که بیشتر برای درمان این بیماری استفاده می شود. اورانوفینبه عنوان داروی اصلی

والدین گرامی بار دیگر یادآوری می کنیم که تغییرات در وضعیت عمومی کودک باید دائماً تحت نظر باشد. همچنین فراموش نکنید که کودک فقط باید یک سبک زندگی سالم داشته باشد.

قبل از استفاده، باید با یک متخصص مشورت کنید.

بررسی ها

من از 2 سالگی مریض بودم. حالا 37. اگر لیست کنید چه چیزی را امتحان کردید و پیش چه دکترهایی رفتید. شامل موسسه به نام سچنوف در مسکو نتایج صفر من اسکلرودرمی خطی دارم. قبول کردم و به زندگیم ادامه دادم. من حتی یک دکتر را ندیدم که حرف معقولی زده باشد. و چقدر لیداز و الکتروفورز را در کودکی به من یاد دادند. تصورش ترسناکه

دختر من در 6 ماهگی دچار لکه 1.5 شد و اسکلئودرما سیستمیک تشخیص داده شد و در حال حاضر برای 1.5 تحت درمان است.
لطفا کلینیک ها یا روش های درمانی را به من بگویید

4 ماه پیش دخترم با اسکلرودرمی پلاک کانونی مریض شد، ما در بخش روماتولوژی در سامارا تحت معاینه هستیم، ما به متخصصین پوست مراجعه کردیم اما آنها با پنی سیلین و لیداز درمان شدند، بخش مداکاسول را توصیه کرد، آنها شروع به تزریق متودجکت کردند تا این روند متوقف شود. اگالوکیت، سولکوسریل و کارپوئین را طبق صف اعمال کنید، اگر کسی چیز جدیدی در درمان دارد، بنویسید، شاید کسی بتواند در مسکو توصیه کند به کجا مراجعه کنیم و به چه کسی ...

عصر بخیر دخترم اسکلرودرمی خطی دارد، ما از سال 2010 تحت درمان هستیم، نتیجه ای حاصل نشده است، ما الان 9 ساله هستیم، می خواهم راهنمایی بشنوم و منتظر پاسخ هستم، کمک کنید

من 13 ساله هستم، 8 سال است که از اسکلرودرمی کانونی رنج می برم، کمک کنید، به من بگویید آیا خاک رس این زخم را درمان می کند.

دختر 4.5 ساله من مبتلا به اسکلرودرمی کانونی تشخیص داده شده است که بسیار شایع است؛ در قرقیزستان کودکان را درمان نمی کنند، اما در مسکو هزینه درمان چقدر است؟

پسر من 5 ساله است، در ژوئن 2013، لکه هایی به اندازه یک ناخن در قسمت بالای پاهای او ظاهر شد، یکی در طرف بیرونی و داخلی در مجموع 4. من به یک کلینیک پوست مراجعه کردم. گلسنگ نبود.دکتر نتوانست چیزی بیشتر بگوید.الان آگوست است و لکه ها به 2 روبل سکه افزایش یافته است.شاید اسکلرودرمی باشد.

لطفا به من بگویید کجا می توانید اسکلرودرمی را در سن پترزبورگ درمان کنید؟ آیا شعبه هایی از کلینیک بیماری های کودکان سچنوف در سن پترزبورگ وجود دارد؟

دختر من الان 14 ساله است و 4 سال است که از اسکلرودرمی رنج می برد. ما در قزاقستان زندگی می کنیم، قبلا در زمان اتحاد جماهیر شوروی چنین بیمارانی از سراسر اتحادیه در مسکو درمان می شدند، اما اکنون روسیه برای ما مانند یک کشور خارجی است و درمان پولی یا بر اساس سهمیه است. مسئولان ما سهمیه ای صادر نمی کنند و در منزل در حال درمان هستیم، اما بهبودی حاصل نمی شود. من از شما کمک می خواهم، شاید کسی بتواند کمک کند یا به من بگوید که چه کار کنم و کجا بروم. کودک تمام زندگی خود را در پیش دارد، و به نظر من اگر هنوز در مرحله اولیه باشد، حداقل می توان کار دیگری انجام داد. ما تحت درمان با متدجکت هستیم، کوپرنیل نوشیدیم، همه اینها در دوزهای بارگیری، مادکازول می زنیم، هیچ کمکی نمی کند. به ما کمک کنید که چگونه می توانیم از قزاقستان برای درمان در مسکو در موسسه سچنوف دریافت کنیم و هزینه آن چقدر است.

من از کودکی از اسکلرودرمی رنج می بردم، در آلماتی در انستیتوی اطفال تحت درمان قرار گرفتم و اکنون در آستانه در مرکز ملیمن کوپرنیل مصرف میکنم

قبلاً هرگز در مورد این بیماری نشنیده بودم، اما حدود یک سال پیش متوجه شدم که برخی از لکه ها روی پای دخترم ظاهر می شوند. اون اون موقع 3 ساله بود لکه ها ظاهر شدند و ناپدید شدند. بعد از مدتی به درمانگاه رفتیم. چندین تشخیص داده شد، اما هیچ یک تایید نشد. آنها بیوپسی پوست انجام دادند و پس از آن این تشخیص وحشتناک را دادند. به عنوان درمان، ما کوپرنیل و ترکیبی از پمادها را هر ماه متفاوت مصرف می کنیم. چند ماه بعد دوباره برای معاینه به بیمارستان رفتم. پزشکان به من اطمینان دادند - آنها گفتند که همه چیز آنقدر ترسناک نیست، فرم نور، اما ما هنوز نگران هستیم. من در مورد موسسه شنیدم. سچنوف، اما ما نمی توانیم به آنجا برسیم، زیرا در قزاقستان زندگی می کنیم. شاید یکی تونسته یه بچه رو تو قزاقستان شفا بده، بنویس کجا و چطور، خیلی ممنون میشم.

پسرم 13 ساله است، در 11 سالگی به بیماری اسکلرودرمی مبتلا شد. به مدت 1.5 سال ما را از بیمارستانی به بیمارستان دیگر می بردند، پینی سیلین و لیداز تزریق می کردیم، اما لکه ها هر روز بزرگتر می شدند و سپس به طور معجزه ای ما در موسسه سچنوف در مسکو به پایان رسید. خدا را شکر لکه ها متوقف شد.

پسر من 17 ساله است تشخیص: اسکلرودرمی کانونی هیپرپیگمانتاسیون در سراسر بدن. هیچ عضوی درگیر نیست. آنها درمان با داروی پنی سیامین D و یک دسته پماد را تجویز کردند. در همان زمان، روماتولوژیست برجسته گفت که این اولین بار است که این را می بیند. آزمایشات همه نرمال است. چی و کجا. اگر عکس اسکلرودرمی و ضایعه 2 یا 3 را نشان دهند. سپس می توانید نوعی کمپرس انجام دهید. و پسرم تمام بدنش را دارد. با چه کسی دیگری می توانم تماس بگیرم؟

در سن 12 سالگی به این بیماری مبتلا شدم.داروهای بسیار گران قیمت و کمیاب تجویز کردند.مادرم به دلیل شرایط سخت مالی قادر به پرداخت هزینه درمان نبود و ما از ادامه درمان خودداری کردیم.دکترها گفتند که بدون معالجه ما داریم. بیش از 10 سال از زندگی باقی نمانده است. اکنون من 40 ساله هستم. من دو دختر زیبا دارم. نمی دانم زندگی بعدی چگونه خواهد بود، اما من پر از خوش بینی هستم. اساساً خود بیماری (به جز موارد بصری) نقص آرایشیپوست) هیچ ناراحتی ایجاد نمی کند. بیایید زندگی کنیم!

پس از دریافت واکسن آنفولانزا، پسرم در سال 2002 به بیماری اسکلرودرمی مبتلا شد. ما در مسکو، در کلینیک بیماری های کودکان سچنوف تحت درمان قرار گرفتیم. من خوش شانس بودم که با یک کودک بیمار پس از دو هفته بازدید از کلینیک ها، موسسات، کمیته های مختلف به مسکو رسیدم و وزارت بهداشت آدرس کلینیک سچنوف را پیشنهاد داد. در تمام سال های بیماری پسرم این موضوع را مطالعه کرده ام، می توانم با اطمینان بگویم اینجا تنها جایی است که می توانند به فرزندان شما کمک کنند. آنها به ما و صدها کودکی که دیدم در طول شش سال وارد بخش ما شدند، کمک کردند. با این بیماری به هیچ وجه نباید بیوپسی کرد، نواحی آسیب دیده را زخمی کرد و یا در آنها تزریق کرد و البته نباید آفتاب گرفت. درمان با پنی سیلین و لیداز مربوط به گذشته است، عوارض جانبی زیادی وجود دارد، هیچ پیشرفت قابل توجهی وجود ندارد (در زمان من در سال 2005، یک دختر پس از چهار سال درمان با پنی سیلین در TsNIKVI در مسکو در بخش بستری شد. هیچ بهبودی وجود نداشت، صورتش تغییر شکل داده بود، لب هایش در سمت راست بسته نشد (ببینید این بدون اشک غیرممکن است) قبلاً کلینیک ما را با پنی سیلین و غیره درمان می کرد، اما نتایج بد بود، بسیاری از بچه ها فوت کرد (مخصوصاً از بیماری لوپوس)، پزشکان به دنبال روش‌های جدید بودند و در نهایت پروتکل‌های قدیمی را کنار گذاشتند. تجربه کافی وجود ندارد، آنها بچه ها را "شفا یافتند" آوردند، به نظر می رسد داروها درست هستند، اما دوزها اسب هستند، این نیز امکان پذیر نیست. آنها چندین سال هر روز دارو مصرف می کردند، اما اینها چیزهای کوچکی هستند - نکته اصلی این است که فرصتی برای زندگی فرزندم فراهم شود. کودکان آنجا از سراسر روسیه و کشورهای مستقل مشترک المنافع نیز از خارج از کشور برای مشاوره تماس می گیرند. اشتباه والدین این است که بسیاری این بیماری را وحشتناک نمی‌دانند؛ بچه‌ها را نیمه استخوان‌شده به کلینیک آورده‌اند. ، دست ها و پاهای بچه ها. اکنون ما دارو مصرف نمی کنیم، آزمایشات را در طول زمان تحت نظر داریم. آرزو می کنم همه مادران به فرزندان خود کمک کنند، نترسید، نکته اصلی این است که تسلیم نشوید.

به هر حال، بسیار عجیب است، اما هیچ کس دارویی مانند Piascledine را ذکر نکرد. او واقعاً به من کمک کرد. وقتی بیماری شروع شد، او در روسیه نبود؛ او را از فرانسه از طریق آلمان آوردند. Piaskledin اکنون برای فروش در دسترس است. بهتر است با موسسه روماتولوژی تماس بگیرید. آنتی بیوتیک و داروهای هورمونیاصلا به من توصیه نشد و بستگی به نوع کرمی داره. آلرژی نیز ممکن است ایجاد شود. همچنین استفاده از سولاریوم و تفریحات فعال زیر نور خورشید ممنوع است. در تابستان، بدون کرم محافظ کمتر از 30 بیرون نروید! و بنابراین هر روز یک کرم از سری را به ناحیه آسیب دیده (قسمت داخلی ران) می زنم. خط تمیزبرای پوست خشک (جوانه گندم) با ویتامین های A و B.