هیستیوسیتوز x بیماری کالو. آسیب ریه به دلیل هیستوسیتوز. دو شکل هیستوسیتوز X وجود دارد

هیستیوسیتوز ریه X یک بیماری است
علت ناشناخته، که با افزایش تولید مثل مشخص می شود
هیستوسیت ها با تشکیل گرانولوم.

علل
هیستیوسیتوز X

اتیولوژی این بیماری به طور کامل بررسی شده است
کافی نیست. مکانیسم های خود ایمنی نقش مهمی ایفا می کنند. سلول ها
لانگرهانس - سلول های تنظیم کننده سیستم ماکروفاژها، که نشان دهنده
سلول های ارائه دهنده آنتی ژن هستند. وقتی عملکرد آنها تغییر می کند،
انباشت کمپلکس های ایمنیو رسوب آنها در دیواره رگ های خونی. آنها سیستم ماکروفاژ را فعال می کنند. هیستوسیت ها، یا به آنها خود ایمنی نیز می گویند
سلول های پاتولوژیک بسیار فعال تکثیر می شوند و بافت اسکار را تشکیل می دهند.
توسعه این فرآیند به ویژه برای ریه ها و استخوان ها مشخص است. گرانولوماتوز ریوی X یکی از این موارد است
انواع هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس، با ضایعات جدا شده
اندام ها (ریه ها، پوست، استخوان ها، غده هیپوفیز و گره ها). سیستم لنفاوی). با تشکیل عجیب و غریب مشخص می شود
گرانولوم و آسیب به تمام اندام ها و
پارچه ها

دو شکل هیستوسیتوز X وجود دارد:

1. تند
فرم (بیماری Abt-Leggerer-Siwe). با این شکل از بیماری وجود دارد
علائم زیر:

• حجم ریه ها افزایش می یابد؛
• به نظر می رسد تشکیلات کیستیکقبل از
  قطر یک سانتی متر؛
• بر آزمایش میکروسکوپیقابل رویت
  گرانولوم هیستیوسیت ها، ائوزینوفیل ها و سلول های پلاسما.

2. شکل مزمن اولیه (بیماری هودا-شولر- مسیحی). برای این فرم
مشخصه:

• تعداد زیادی گره کوچک روی سطح
  ریه ها؛
• پوشش پلور
• تورم آمفیزماتوز، به شکل کیست؛
• هنگام برش، ریه ها شبیه لانه زنبوری می شوند.

پاتوژنز

اگر غشای مخاطی توسط سیگار تحریک شود
تشکیل از طریق دود اتفاق می افتد ماکروفاژهای آلوئولیسیتوکین ها و عوامل
رشد تحت تأثیر آنها، سلول ها افزایش یافته و تکثیر می شوند
لانگرهانس

علائم

تقریباً همه بیماران تجربه می کنند:

• سرفه غیرمولد,
• تنگی نفس،
• خستگی؛
• درد قفسه سینه.

تقریباً در بیست درصد بیماران
پنوموتوراکس خود به خود مشاهده می شود. تقریباً پانزده درصد
علائم ایجاد نمی شود و بیماری با رادیوگرافی تشخیص داده می شود
اندام ها قفسه سینه، هنگامی که یک بیمار به دلیل کاملاً متفاوتی وارد می شود.

علائم هیستوسیتوز X معمولاً نادر است و
ممکن است لزوماً علت آن نباشد
از این بیماری نتایج معاینات میکروسکوپی معمولاً واضح است
تصویر بیماری

حاد
دوره بیماری یا بیماری Abt-Letterer-Siwe,
معمولا در کودکان زیر سه سال رخ می دهد و با موارد زیر همراه است
علائم:

• افزایش دما؛
• لرز؛
• سرفه خشک و دردناک؛
• تنگی نفس

این فرم با شتاب مشخص می شود
پیشرفت فرآیند پاتولوژیک با ظهور علائم آسیب
کلیه ها، استخوان ها، پوست، سیستم عصبی مرکزی، توسعه اوتیت چرکی مستثنی نیست. اگر درمان نباشد
به موقع انجام خواهد شد، ممکن است
مرگ.

شکل مزمن اولیه یا بیماری هت شولر کریستچن

این شکل از بیماری معمولاً تأثیر می گذارد
جوانان زیر 30 سال بیماران با شکایت به کلینیک می آیند: تنگی نفس، خشکی
سرفه، ضعف عمومی. برخی از درد شدید قفسه سینه شکایت دارند که
توسعه را نشان می دهد پنوموتوراکس خود به خود.

به دلیل ضایعات گرانولوماتوز
سیستم اسکلتیبیمار ممکن است درد در استخوان ها را تجربه کند که عمدتاً از آن رنج می برد
استخوان های لگن، جمجمه، دنده ها. این بیماری به دلیل آسیب به ناحیه هیپوتالاموس-هیپوفیز با تخریب سلا تورکیکا همراه است. تخلف رخ می دهد
ترشح هورمون آنتی دیورتیک با ظاهر کلینیک انجام نمی شود دیابت قندی,
برای مثال:

• خشکی شدید در دهان؛
• تکرر ادرار زیاد
  (تراکم ادرار کم است).

ظاهر سیانوز، فالانژ انگشتان
غلیظ شده و به شکل " چوب طبل"، و ناخن ها مانند نگهبان هستند
شیشه." چنین علائمی برای بیمارانی که قبلا بوده اند معمول است
از این بیماری رنج می برند. در بیشتر آنها می توانید گزانتلاسما (زرد
لکه ها) در ناحیه پلک بالایی.

در صورت شکست ستون فقرات، می توان
انحنای آن را ببینید استخوان های جمجمه، ستون فقرات، دنده ها، لگن دردناک هستند
ضربی

هنگام ضربه زدن به ریه موارد زیر مشاهده می شود:

• صدای واضح ریه؛
• هنگامی که صدای جعبه شنیده می شود
  توسعه آمفیزم؛
• اگر پنوموتوراکس رخ دهد، می توانید
  شنیدن صدای تمپان

با هیستوسیتوز X اغلب ممکن است
مشاهده ضعیف شدن تنفس تاولی,
کمتر خس خس سینه (خشک) و کرپیتوس.

چگونه
تشخیص هیستوسیتوز ریه X

این بیماری را می توان با تشخیص
بر اساس شکایات بیمار، معاینه فیزیکی و رادیوگرافی. با کمک
رادیوگرافی به راحتی می تواند نفوذ متقارن با کیستیک را مشاهده کند
تغییر می کند. این ضایعه برای بخش های فوقانی و میانی، قسمت تحتانی معمول است
این بیماری بر روی قسمت های ریه تأثیر نمی گذارد.
اگر رادیوگرافی نتواند ارائه دهد اطلاعات کامل، سپس اجرا کنید
برونشوگرافی و بیوپسی اگر تعداد سلول های CDIa در مایع برونش آلوئولار بیش از 5 درصد باشد، این
نشان می دهد که خطر ابتلا به بیماری بسیار بالا است. بیوپسی نشان می دهد
تکثیر سلول های لانگرهانس و
آموزش نیست مقدار زیادخوشه های ائوزینوفیل

در اشعه ایکس می توانید سه مورد را ببینید
مراحل این بیماری:

1. این مرحله مشخصه اولین مرحله است.
   تیرگی کانونی کوچک دو طرفه ظاهر می شود. لنفاوی داخل قفسه سینه
   گره ها بزرگ نشده اند.
2. برای
   مرحله دوم با ایجاد فیبروز بینابینی، مش ریز مشخص می شود
   الگوی ریوی (مش ریز)؛
3. مشخص شده توسط
   تشکیل بولوز کیستیک، ظهور یک الگوی "ریه لانه زنبوری"،
   تظاهرات فیبرواسکلروتیک مشخص. برای تایید نهایی
   تشخیص با بیوپسی باز ریه انجام می شود. نمونه بیوپسی یک گرانولوم را نشان می دهد،
   که از هیستوسیت های در حال تکثیر تشکیل شده است.

معیارهای اصلی تشخیصی
شکل مزمن هیستوسیتوز X ریه در نظر گرفته می شود:

• پنوموتوراکس عود کننده؛
• نقض تهویه ریوی؛
• "ریه سلولی"؛
• تشکیل گرانولوم

رفتار
هیستوسیتوز ریه X

مؤلفه اصلی درمان موفق
در حال ترک سیگار است مشخص است که تقریباً در یک سوم بیماران، پس از
پس از ترک سیگار، بهبودی حاصل شد و در حال بهبود بودند.
در درمان بیماری از داروهای گلوکوکورتیکوئید و سیتوتوکسیک استفاده می شود، اگرچه اثربخشی
از این وسایل است و ثابت نشده است. پیوند ریه موثر است
با این بیماری مبارزه کنید، اما یک اشکال وجود دارد - اگر بیمار ادامه دهد
سیگار کشیدن، بیماری در پیوند ایجاد می شود. ممکن است که کامل باشد
ناپدید شدن علائم در بیماران مبتلا به کوچکترین تظاهراتبیماری ها با این حال
برای بسیاری، بیماری به کندی پیشرفت می کند و این نقش بسیار زیادی دارد
عواملی مانند:

• مدت زمان مصرف سیگار؛
• سن؛
• آسیب چند عضوی؛
• علائم هیستوسیتوز X ثابت هستند و
  نشان دهنده پیشرفت بیماری است.
• کیست های متعدد

علت مرگ تنفسی است
شکست یا سرطان

هیستیوسیتوز گروهی از فرآیندهای پاتولوژیک با علت ضعیف است که می تواند بر ریه و سایر بافت های بدن انسان تأثیر بگذارد. پاتوژنز هیستیوسیتوز لانگرهانس این است که بدن شروع به تولید سلول های غیر طبیعی می کند که منجر به رشد بافت همبند (اسکار) می شود. این فرآیند جایگزینی منجر به اختلال در عملکرد اندام آسیب دیده و ایجاد عوارض مرتبط می شود.

لازم به ذکر است که سیر فرآیند پاتولوژیک، در در این مورد، می تواند خوش خیم و بدخیم باشد و بنابراین خطر مرگ با هر شکلی از هیستوسیتوز سلول لانگرهانس وجود دارد.

جنسی و محدودیت های سنیاین گروه فرآیندهای پاتولوژیک ندارند. هیستوسیتوز در کودکان و بزرگسالان به طور یکسان تشخیص داده می شود. تصویر بالینی به شکل فرآیند پاتولوژیک بستگی دارد و بنابراین به طور مستقل علائم و نشانه ها را مقایسه می کند روش های ممکندرمان به شدت توصیه نمی شود.

برای تشخیص دقیق از آن استفاده می شود طیف گسترده ایاقدامات درمانی که لیست دقیق آنها فقط به صورت فردی تعیین می شود. مطابق با طبقه بندی بین المللیبیماری های تجدید نظر دهم این بیماریبه بخش "سایر بیماری های مشخص شده مربوط به بافت لنفورتیکولار" اشاره دارد. بنابراین، کد ICD-10 D76 است.

لازم به ذکر است که با وجود دوره شدیدآسیب شناسی، به شرطی که درمان به موقع شروع شود، بیماری به خوبی به درمان پاسخ می دهد و امکان پذیر است بهبودی کامل.

اتیولوژی

متأسفانه، تصویر اتیولوژیکی دقیق از ایجاد هیستوسیتوز X هنوز مشخص نشده است، به همین دلیل است که اقدامات پیشگیرانه خاصی وجود ندارد. با این حال، پزشکان عوامل تحریک کننده احتمالی زیر را برای ایجاد چنین بیماری شناسایی می کنند:

• استعداد ژنتیکی؛
• نفوذ بیش از حد برونشیل ها؛
• تجمع بیش از حد محدود لنفوسیت ها و سلول های پلاسما.

علاوه بر این، دانشمندان چنین عامل مستعد کننده ای را برای ایجاد هیستوسیتوز سلول لانگرهانس رد نمی کنند. دود سیگار. با این حال، فقط سیگار کشیدن طولانی مدت در مقادیر زیاد. احتمال وجود چنین عامل اتیولوژیکی نیز با این واقعیت نشان می دهد که 90٪ از بزرگسالان با هیستوسیتوز ریوی تشخیص داده می شوند.

در مورد فرآیندهای پاتولوژیک شخص ثالث، نقش آنها به عنوان یک عامل تحریک کننده احتمالی برای توسعه این فرآیند آسیب شناختی نیز مشخص نشده است.

طبقه بندی

با توجه به ویژگی های بالینی و مورفولوژیکی دوره، اشکال زیر از این بیماری متمایز می شود:

• مرتبط با ویروس؛
• هیستوسیتوز بدخیم;
• هیستوسیتوز سینوس با توده.
• سلول لانگرهانس

به طور جداگانه، یک طبقه بندی نیز می تواند در نظر گرفته شود که به انواع فرآیند پاتولوژیک زیر تقسیم می شود:

• شکل حاد یا بیماری Abt-Letterer-Siwe؛
• شکل مزمن اولیه یا بیماری Hand-Schüller-Christian;
• گرانولوم ائوزینوفیلیک یا بیماری تاراتینوف.

هیستوسیتوز در کودکان اغلب به شکل بدخیم تشخیص داده می شود، که به خودی خود چنین است ریسک بالانتیجه کشنده

لازم به ذکر است که هیستوسیتوز سینوس بیشترین میزان را دارد فرم نادراین بیماری با یک دوره شدید با تصویر بالینی به سرعت در حال پیشرفت مشخص می شود.

علائم

در این مورد تصویر بالینیبه سرعت ایجاد می شود، اما علائم وجود دارد شخصیت غیر اختصاصیکه یکی دیگر از دلایل مرگ و میر بالا در این بیماری است. علاوه بر این، باید توجه داشت که ماهیت علائم به شکل خود فرآیند پاتولوژیک بستگی دارد.

به طور کلی، تصویر بالینی ممکن است شامل علائم زیر باشد:

• راش روی صورت و به طور تصادفی در سراسر بدن. پوست سر کودک نیز تحت تأثیر قرار می گیرد.
• ترشح از کانال های گوشکه هیچ ارتباطی با بیماری گوش و حلق و بینی ندارند.
• افزایش دمای بدن؛
• تورم در ناحیه مفصل؛
• اشتهای ضعیفیا امتناع کامل از غذا؛
• درد در مفاصل و عضلات؛
• سرفه بدون دلیل مشخص؛
• نفخ، حملات اسهال، حالت تهوع؛
• درد شدیددر قفسه سینه و تنگی نفس، که نشان دهنده توسعه؛
• تکرر ادرار به دلیل نوشیدن مایعات زیاد که ناشی از تشنگی مداوم خواهد بود.

علاوه بر این، با توسعه فرم خارج ریویعلائم زیر ممکن است در فرآیند پاتولوژیک وجود داشته باشد:

• افزایش دادن گره های لنفاوی;
• درد و ناراحتی در غدد پستانی؛
• وخامت عمومیسلامت - اختلال در چرخه خواب، تشدید بیماری های مزمن موجود، تحریک پذیری، مکرر سردرد.

لازم به ذکر است که التهاب غدد لنفاوی ممکن است نشان دهنده وجود تومور بدخیم باشد. با این حال، فقط یک پزشک می تواند توسعه سرطان را تعیین یا رد کند. در هر صورت، در اولین علائم یک تصویر بالینی، باید فوراً تماس بگیرید مراقبت پزشکیبه جای درمان خود یا نادیده گرفتن علائم.

تشخیص

ابتدا معاینه فیزیکی بیمار با جمع آوری سابقه شخصی و خانوادگی انجام می شود. برای تعیین تشخیص، از اقدامات تشخیصی زیر استفاده می شود:

• تست توانایی تنفسی؛
• رادیوگرافی؛
• بیوپسی توراکوسکوپی ویدئویی؛
• تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییخون؛
• تحلیل کلیادرار؛
• تست تومور مارکر

تعیین ماهیت فرآیند پاتولوژیک، و همچنین تاکتیک های اقدامات درمانی، بر اساس نتایج تشخیصی به دست آمده انجام می شود.

رفتار

در بیشتر موارد، درمان در بیمارستان انجام می شود. با توجه به اینکه عوامل اتیولوژیک دقیق مشخص نشده است، اقدامات درمانیهدف آنها از بین بردن علائم و جلوگیری از توسعه فرآیند پاتولوژیک است. پزشک ممکن است داروهای زیر را تجویز کند:

• گلوکوکورتیکوئیدها؛
• داروهای شیمی درمانی؛
• حساس کننده های نور

هنگامی که یک شکل بدخیم از فرآیند پاتولوژیک ایجاد می شود، پرتودرمانی یا شیمی درمانی با مداخله جراحی. به طور کلی، خاص داروهاهیچ راهی برای از بین بردن این بیماری وجود ندارد.

پیش آگهی فردی است، زیرا همه چیز به شکل آسیب شناسی بستگی دارد. در بیشتر موارد، بهبودی کامل پس از درمان مشاهده می‌شود، با این حال، باید طی سه سال آینده تحت نظر یک متخصص سرطان باشید. اقدامات پیشگیرانهگم شده اند.

آیا همه چیز در مقاله درست است؟ نقطه پزشکیچشم انداز؟

فقط در صورتی پاسخ دهید که تایید کرده اید دانش پزشکی

بیماری هایی با علائم مشابه:

سندرم پیش از قاعدگی مجموعه ای از احساسات دردناک است که ده روز قبل از شروع قاعدگی رخ می دهد. نشانه های تجلی از این اختلالو کلیت آنها دارای ویژگی فردی است. برخی از نمایندگان زن ممکن است علائمی مانند سردرد، نوسانات خلقی ناگهانی، افسردگی یا گریه را تجربه کنند، در حالی که برخی دیگر ممکن است درد در غدد پستانی، استفراغ یا درد مداومپایین شکم.

سندرم روده تحریک پذیر (IBS) است کل خطاختلالات عملکردی مرتبط با کار تمام بخش های پایین تر دستگاه گوارش. در غیر این صورت به آن سندرم روده تحریک پذیر می گویند، اما او تنها کسی نیست که از آن رنج می برد. این مشکل در نیمی از جمعیت جهان رخ می دهد و هم افراد مسن و هم کودکان را درگیر می کند. سندرم روده تحریک پذیر اغلب در زنان رخ می دهد.

• در صورت آسیب ریوی ناشی از هیستوسیتوز با چه پزشکانی باید تماس بگیرید؟

آسیب ریه در هیستیوسیتوز چیست؟

هیستیوسیتوز X (مترادف: شبکه هیستیوسیتیک) - بیماری سیستمیکبا علت ناشناخته، که با افزایش تکثیر هیستوسیت ها و تشکیل ارتشاح هیستیوسیتی در اندام ها و بافت های مختلف مشخص می شود. هیستوسیت ها (ماکروفاژهای بافتی) به سیستم رتیکولواندوتلیال تعلق دارند و فعالیت فاگوسیتی بالایی دارند. با توجه به پیشنهاد لیختنشتاین (1964)، اصطلاح "هیستوسیتوز X" فرآیندهای پاتولوژیک مشخص شده توسط درجات مختلفشدت تکثیر هیستیوسیتی، اما از نظر ویژگی ها با یکدیگر متفاوت هستند دوره بالینیو پیش آگهی: بیماری Letterer-Siwe (E. Letterer - S. Siwe)، بیماری Hand-Suller-Christian (P. Hand - A. Schuller - N. Christian) و گرانولوم ائوزینوفیلیک. با این حال، بسیاری از نویسندگان چنین انجمنی را غیرمجاز می دانند.

پاتوژنز (چه اتفاقی می افتد؟) در طی ضایعات ریه در هیستوسیتوز

علت و پاتوژنز هیستوسیتوز X مشخص نیست. تعدادی از نویسندگان این بیماری را به تومورهای بافت لنفورتیکولار (به ویژه بیماری Letterer-Siwe که به طور حاد پیشرونده با نتیجه نامطلوب است)، دیگران به فرآیندهای گرانولوماتوز یا بیماری های ذخیره سازی نسبت می دهند.

آناتومی پاتولوژیک تشکیل ارتشاح هیستیوسیتی در اندام ها و بافت های مختلف نشانه پاتومورفولوژیکی مشخصه هیستوسیتوز X است. بیماری Letterer-Siwe با تکثیر بدخیم هیستیوسیت های نابالغ مشخص می شود. گرانولوم ائوزینوفیلیک ریه با تصویری از گرانولوماتوز مشخص می شود، اغلب با استئولیز مخرب، کمتر با آسیب به سایرین. اندام های احشایی. عنصر غالب گرانولوم هیستیوسیت ها با سیتوپلاسم ائوزینوفیلیک هستند. همراه با هیستوسیت ها، ائوزینوفیل ها، لنفوسیت ها، سلول های پلاسما شناسایی می شوند و در مراحل بعدی بیماری - سلول های زانتوما. تکثیر فیبرهای رتیکولین منجر به ایجاد پنوموفیبروز می شود. هیستوسیت ها می توانند به دیواره های مویرگ ها و شریان ها نفوذ کنند و باعث سکون خون شوند و بعداً با ایجاد فیبروز باعث تخلیه رگ های خونی شوند. نواحی هموراژیک، که گاهی در پارانشیم ریوی تشخیص داده می شود، نتیجه ضایعه است. دیواره عروقیهیستوسیت ها هنگامی که فرآیند تعمیم می یابد، فرآیند گرانولوماتوز مشابهی را می توان در سایر اندام ها مشاهده کرد.

یکی از ویژگی های تصویر پاتومورفولوژیک بیماری Hand-Suller-Christian تکثیر هیستوسیت های حاوی کلسترول (به اصطلاح گرانولوم زانتوماتوز یا زانتوماتوز ریوی) است. با پیشرفت بیماری، فیبروز بینابینی با تشکیل کیست های کوچک ایجاد می شود. تغییرات در ساب پلورال و اطراف عروقی بارزتر است بافت همبند.

علائم ضایعات ریه همراه با هیستوسیتوز

طبقه‌بندی هیستیوسیتوز X اشکال زیر این بیماری را فراهم می‌کند: بیماری Letterer-Siwe که با تکثیر هیستوسیتی بدخیم مشخص می‌شود. گرانولوم ائوزینوفیلیک چند کانونی که با ضایعات پوستی مشخص می شود. گرانولوم ائوزینوفیلیک چند کانونی (ضایعات متعدد پوست و بافت های نرم)؛ گرانولوم ائوزینوفیلیک ریه که اغلب با ضایعات استخوانی مخرب و گرانولوم ائوزینوفیل چند کانونی همراه است.

اکثر نویسندگان به تقسیم اصلی هیستیوسیتوز X به بیماری Letterer-Sive، بیماری Hand-Suller-Christian و گرانولوم ائوزینوفیلیک ریه پایبند هستند. اگر فرآیند پاتولوژیکفقط به ریه ها محدود می شود و به عنوان هیستوسیتوز ریوی اولیه X طبقه بندی می شود.

آمار قابل اعتمادی در مورد شیوع هیستوسیتوز X وجود ندارد، که ظاهراً به دلیل تفسیر اشتباه مکرر نه تنها داده های بالینی، بلکه همچنین داده های مقطعی است. اشاره شد که از هر 18 بیمار مبتلا به سارکوئیدوز ریوی، یک بیمار مبتلا به هیستوسیتوز X وجود دارد. از همه اشکال هیستوسیتوز X، گرانولومای ریوی ائوزینوفیلیک شایع ترین است که اغلب با تغییرات مخرب در استخوان ها همراه است.

هیستوسیتوز X با ضایعات ریوی جدا شده می تواند به صورت موذیانه و بدون علائم قابل توجه شروع شود. شروع حادبیشتر برای بیماری Letterer-Siwe: تب، تنگی نفس پیشرونده، سرفه، کاهش وزن، هپاتواسپلنومگالی، کم خونی. تعمیم فرآیند است ویژگی مشخصهدوره بیماری Letterer-Siwe که معمولاً کشنده است. به عنوان یک قاعده، کودکان زیر سه سال تحت تاثیر قرار می گیرند.

بیماری Hand-Suller-Christian در کودکان بزرگتر و بلوغ، مطلوب تر پیش می رود. اکثر علائم مکرراین بیماری ها تنگی نفس و سرفه است که گاهی اوقات می تواند چندین سال قبل از ظهور تغییرات رادیولوژیکی در ریه ها باشد.

گرانولوم ائوزینوفیلیک ریه نسبت به سایر اشکال هیستوسیتوز X شایع تر است. این بیماری عمدتاً بزرگسالان را مبتلا می کند. در طی چندین سال، این بیماری ممکن است خود را تنها به صورت تنگی نفس پیشرونده نامحسوس، سرفه و کاهش وزن نشان دهد. گاهی اوقات پنوموتوراکس عود کننده تنها علامت بیماری است.

که در تجزیه و تحلیل بالینیخون هیچ تغییر مشخصی را نشان نمی دهد. در برخی بیماران افزایش سطح مس سرم و فسفاتاز قلیاییلکوسیت ها شاخص های ایمونولوژیک (کمبود ایمنی سلولیافزایش سطح ایمونوگلوبولین ها، کمپلکس های ایمنی در گردش، اتوآنتی بادی ها) غیر اختصاصی هستند. بر خلاف سارکوئیدوز، حساسیت به توبرکولین در هیستوسیتوز X کاهش نمی یابد.

اختلالات تنفسی عملکردی به افزایش TRL در برابر پس‌زمینه کاهش قابل توجه VC و TEL کاهش می‌یابد. اختلالات انتشار و هیپوکسمی تشخیص داده می شود.

تغییرات رادیولوژیکی در هیستوسیتوز X بسیار متنوع است. بنابراین، با بیماری Letterer-Siwe، تغییرات دو طرفه گسترده بینابینی یا کانونی کوچک (نوع ارتشاح میلیاری) اغلب شناسایی می‌شوند که عمدتاً در زمینه‌های ریوی بالایی و میانی موضعی می‌شوند. پیشرفت فیبروز و تشکیل الگوی سلولی ریه منجر به تشکیل تاول و پنوموتوراکس عود کننده می شود. لازم به ذکر است که ایجاد فیبروز منتشر در ریه ها با تشکیل تشکیلات کیستیک بولوز که با پنوموتوراکس عود کننده آشکار می شود، مشخص ترین آن است. علائم رادیولوژیکیهیستوسیتوز X.

گرانولوم ائوزینوفیلیک ریه خوش خیم ترین شکل هیستوسیتوز X است. عوارضی که سیر بیماری را تشدید می کند عبارتند از: تعمیم روند، اضافه شدن دیابت شیرین، پنوموتوراکس عود کننده، هیپرتزی ریوی و بلند مدتبیماری ها - تشکیل قلب ریوی.

تشخیص ضایعات ریوی با هیستوسیتوز

سیر حاد بیماری با تب، تنگی نفس، سرفه، هپاتواسپلنومگالی، انفیلتراسیون میلیاری در ریه ها و کم خونی ظاهر می شود. این علائم و سندرم ها بیشتر مشخصه بیماری Letterer-Siwe است که باید از سل ریوی میلیاری افتراق داده شود. هنگام تشخیص بیماری Letterer-Sieve، باید ویژگی های سنی (کودکان زیر سه سال بیشتر تحت تاثیر قرار می گیرند)، وجود استئولیز مخرب، ضایعات پوستی، و در نهایت، نتایج بررسی پاتومورفولوژیکی بیوپسی های پوست را در نظر گرفت. بافت ریه، کبد و غیره. بیماری Hand-Suller-Christian با سیر خوش خیم تری مشخص می شود و عمدتاً کودکان بزرگتر را تحت تأثیر قرار می دهد. گروه های سنی. برای مراحل پایانیاین بیماری با یک سه گانه مشخص می شود: گرانولوم جمجمه، اگزوفتالموس، دیابت شیرین.

در گرانولومای ائوزینوفیلیک جدا شده ریه، بیوفم بافت ریه گاهی تنها روش اطلاع رسانیدر تشخیص، با این حال، در مراحل پیشرفته بیماری در حضور تغییرات فیبروکیستیک برجسته در ریه ها، تصویر بافت شناسی اغلب خود را به شناسایی نوزولوژیک نمی دهد، زیرا تغییرات مشخصه هیستوسیتوز X دیگر وجود ندارد.

درمان ضایعات ریوی ناشی از هیستوسیتوز

هنگامی که کورتیکواستروئیدها در دوزهای مربوط به سارکوندوز ریوی تجویز شدند، یک اثر مثبت به دست آمد. مدت درمان 9-15 ماه است. پیشرفت روند در طول درمان با کورتیکواستروئید یا ظاهر شدن علائم تعمیم روند، نشانه هایی برای تجویز داروهای سیتواستاتیک است.

اشکال موضعی هیستوسیتوز X را می توان با جراحی و/یا پرتودرمانی درمان کرد. برای گرانولوم ائوزینوفیلیک ریه، پرتودرمانی نشان داده نمی شود، زیرا روند تشکیل فیبروز را بیشتر تحریک می کند. برای پنوموتوراکس مکرر، پلورکتومی جداری ممکن است مفید باشد. گاهی اوقات بهبودهای خود به خودی مشاهده می شود.

پیش آگهی بیماری Letterer-Siwe نامطلوب است: مرگ و میر 70٪ است. در بیماری Hand-Suller-Christian، پیش آگهی بستگی به درجه تعمیم روند دارد. اشکال موضعی هیستوسیتوز X (به ویژه گرانولوم ائوزینوفیلیک) پیش آگهی مطلوب تری دارند.

فیبروز گرد و غبار ناشی از گرد و غبار معدنی (پنوموکونیوز - سیلیکوز، آنتراکوسیلیکوز و غیره) با انتشار بینابینی، مخلوط یا ندولار کوچک مشخص می شود. ممکن است غدد لنفاوی بزرگ شده و تا حدی کلسیفیه در ریشه ها وجود داشته باشد. کلسیفیکاسیون اغلب در امتداد حاشیه غدد لنفاوی به شکل یک پوسته قرار دارد. تغییرات در ریه ها در قسمت میانی و پایینی بارزتر است. افزودن سل با ظاهر شدن کانون‌هایی با اندازه‌های مختلف، گاهی اوقات ماهیت متقابل، و مناطق تخریب شده در رأس ریه‌ها مشخص می‌شود.

گرد و غبارهای آلی نسبت به غیر آلی تهاجمی کمتری دارند. شناخته شده ترین بیماری های ریوی شغلی با استنشاق توتون و تنباکو (توباکوز) و گرد و غبار پنبه (باگاسوز) همراه است. گرد و غبار غلات و آرد نیز باعث می شود بیماری های ریویبه دلیل محتوای سیلیس، کپک ها و باکتری های بسیار تهاجمی. تصویر اشعه ایکس از انتشار ناشی از تماس با گرد و غبار آلی هیچ علامت مشخصه ای ندارد.

1. بیماری های گرانولوماتوز

این یک گروه ناهمگن از بیماری ها است که ماهیت بالینی و مورفولوژیکی آن با ایجاد گرانولوم مشخص می شود. در حال حاضر تا 70 نوع گرانولوماتوز با علت عفونی، غیر عفونی و ناشناخته وجود دارد. صرف نظر از علت و پاتوژنز، تظاهرات بافتی گرانولوماتوز دارای یک الگوی توسعه و ساختار واحد است. واحد ساختاری اصلی گرانولوم ماکروفاژ است. عملکرد تمام سلول ها در ناحیه التهاب عمدتاً توسط لنفوکین ها و مونوکاین ها - محصولات ترشح لنفوسیت ها و ماکروفاژها فعال می شود.

همراه با سل منتشر، گرانولوماتوز شامل سارکوئیدوز، هیستوسیتوز X، پنومومایکوز و پنوموکونیوز است. همانطور که در بالا ذکر شد، در تصویر بالینی سالهای اخیرسارکوئیدوز به طور قابل توجهی شایع تر شده است.

1. سارکوئیدوز ریه ها.

سارکوئیدوز ریوی با پنوموسکلروزیس و انتشار کانونی کوچک عمدتاً در قسمت‌های میانی ریه‌ها مشخص می‌شود. این مرحله از سارکوئیدوز ممکن است با بزرگ شدن غدد لنفاوی برونش ریوی مانند تومور همراه باشد، اما نه لزوما. استخوان ها، پوست، چشم ها، غدد بزاقی و غشاهای سروزی اغلب در فرآیند پاتولوژیک دخالت دارند. در سارکوئیدوز، واکنش منفی یا مشکوک به توبرکولین، واکنش کوئیم مثبت (در 50-70 درصد)، افزایش سطح کلسیم در خون (بیش از 3 میلی مول در لیتر)، هیپرکلسیوری (بیش از 300 میلی گرم در روز) و همچنین از آنجایی که در گرانولوما وجود سلول های اپیتلیوئیدی و غول پیکر، اما بدون نکروز، عدم وجود مایکوباکتریوم توبرکلوزیس در خلط مشاهده می شود.

اگر در فلوئوروگرام اول هیچ تغییر پاتولوژیک تشخیص داده نشود، در دومی گسترش ریشه ریه ها و در آخر پنوموسکلروزیس و انتشار کانونی کوچک مشاهده شود، احتمال تشخیص سارکوئیدوز ریوی تقریباً 100٪ است. در صورت عدم وجود فلوروگرام های آرشیوی و آسیب به سایر اندام ها، تشخیص تنها با کمک بیوپسی امکان پذیر است.

1. هیستوسیتوز x ریه.

هیستیوسیتوز ریوی X (گرانولوم ائوزینوفیلیک، رتیکولوز هیستیوسیتیک) یک شکل ریوی از یک بیماری سیستمیک سیستم رتیکولوهیستوسیتی با علت ناشناخته است که با تکثیر اولیه هیستوسیت ها و تشکیل ارتشاح هیستیوسیتی در بافت ها و سایر بافت ها مشخص می شود. ).

از نظر عملی، یک نوع حاد هیستیوسیتوز X با یک دوره بدخیم (بیماری Letterer-Sieve) و یک شکل مزمن اولیه بیماری وجود دارد که با یک دوره خوش خیم (بیماری Hand-Schüller-Christian و گرانولوم ائوزینوفیلیک) مشخص می شود.

یکی از ویژگی های این بیماری، ماهیت چند سیستمیک آسیب ناشی از تکثیر هیستوسیت ها به ریه ها، استخوان ها، پوست، بافت های نرم، کبد، طحال و سایر اندام ها و سیستم ها است. علاوه بر این، اگر بیماری Letterer-Siwe با تکثیر بدخیم هیستوسیت‌های نابالغ مشخص می‌شود، پس برای اشکال مزمن اولیه هیستوسیتوز X، عامل اصلی در پاتوژنز نفوذ بیش از حد هیستیوسیتی نیست، بلکه اختلالات متابولیک مختلف در هیستیوسیت‌ها است، که برخی از نویسندگان به آن اشاره کرده‌اند. دلایلی برای طبقه‌بندی هیستوسیتوز X به عنوان گروهی از بیماری‌های تجمعی وجود دارد.

شروع حاد (تب، تنگی نفس پیشرونده، سرفه) و تعمیم فرآیند (آسیب به استخوان ها، کلیه ها، پوست، تیموس، مرکزی سیستم عصبی) اغلب با اضافه شدن درماتیت سبورئیک و اوتیت چرکی برای کودکان زیر 3 سال معمول است. در عرض چند ماه، این بیماری می تواند کشنده باشد. اشکال مزمن هیستوسیتوز X که عمدتاً در کودکان رخ می دهد، سیر مطلوب تری دارند. سن مدرسه. میانگین سنی بیماران مبتلا به گرانولوم ائوزینوفیلیک 30 سال است. تنگی نفس پیشرونده آهسته و سرفه متناوب اولین نشانه های سیر مزمن بیماری است. علائم سه گانه توصیف شده برای شکل مزمن هیستوسیتوز X (استئولیز مخرب، اگزوفتالموس و دیابت بی مزه) همیشه یافت نمی شود. دیابت بی مزه که در 20 درصد بیماران ایجاد می شود، به دلیل نفوذ هیستیوسیتی در ناحیه هیپوتالاموس ایجاد می شود. تغییرات پوستی نفوذی (گزانتلاسما) ممکن است در اطراف چشم (و همچنین در جاهای دیگر) رخ دهد.

تصویر اشعه ایکس از آسیب ریه در هیستوسیتوز X شبیه به مراحل II-III سارکوئیدوز است که به طور قابل توجهی تمایز این بیماری ها را پیچیده می کند. دشواری تشخیص نیز به دلیل نادر بودن این آسیب شناسی است - 1 مورد هیستوسیتوز X در 18 مورد سارکوئیدوز.

اشعه ایکس انتشار متقارن ریز کانونی و انتشار پنوموسکلروز ریز شبکه ای را نشان می دهد. در این مورد، عناصر تعیین کننده کانون نیستند، بلکه نفوذ و پنوموسکلروز واضح بافت بینابینی هستند که تصویری از یک شبکه با سلول هایی با اندازه های مختلف و ترابکول های نسبتاً تیز ایجاد می کند. یک علامت رادیولوژیکی مشخصه هیستیوسیتوز X، تشکیل اولیه تصویری از یک ریه "لانه زنبوری" با نواحی منفرد از تورم های بولوز است. در فلوروگرام هایی که یک سال قبل از تشخیص بیماری گرفته می شود، ممکن است تغییرات تشخیص داده نشود، زیرا یک سال برای توسعه آنها کافی است. آمفیزم و کور ریوی متعاقباً ایجاد می شوند.

تغییرات بافتی در هیستیوسیتوز شامل تکثیر گرانولوماتوز عناصر سلولی هیستیوسیتی با ائوزینوفیلی، بازوفیلی و تشکیل ساختارهای فیبری است. لازم به ذکر است که وجود ائوزینوفیل در به اصطلاح گرانولوم ائوزینوفیلیک الزامی نیست (در 1/3 بیماران، گرانولوم ها حاوی ائوزینوفیل نیستند). ویژگی تصویر بافت شناسی هیستوسیتوز X تشکیل اولیه است تغییرات کیستیکدر ریه ها، تاول های آمفیزماتوز و توسعه سریعتصاویری از یک ریه "سلولی". بررسی بافت شناسی بیوپسی بافت ریه به ما اجازه می دهد تا تغییرات مشخصه هیستوسیتوز X را فقط در مراحل اولیه شناسایی کنیم. با ایجاد تغییرات فیبری و تاولی در ریه ها، تصویر بافت شناسی ویژگی های خاص خود را از دست می دهد.

تغییرات در ریه ها، که اغلب مخاط برونش را درگیر می کند، اغلب با آسیب به غده هیپوفیز قدامی (دیابت بی مزه)، سیستم اسکلتی (از دست دادن دندان، سوراخ شدن دندان) همراه است. کام سخت)، کبد، غدد لنفاوی، پوست، سیستم عصبی مرکزی. پنوموتوراکس عود کننده گاهی تنها علامت بیماری است. پنوموتوراکس یک طرفه یا دوطرفه در 50 درصد بیماران مبتلا به هیستوسیتوز X مشاهده می شود.

اختلال در عملکرد سیستم ایمنی نقش مهمی در پاتوژنز هیستیوسیتوز دارد. با هیستوسیتوز، کمبود لنفوسیت های T سرکوبگر در خون محیطی وجود دارد که توسط هورمون های تیموس اصلاح می شود. یک رابطه معکوس در مطالعه مایع برونش آلوئولار آشکار شد. در آن، در برابر پس زمینه افزایش تعداد کل لنفوسیت ها، زیرجمعیت سرکوبگر آنها نیز زیاد است.

جایگاه ویژه ای در وضعیت ایمنی چنین بیمارانی توسط وضعیت حساسیت به توبرکولین اشغال شده است. درجه بالایی از حساسیت به توبرکولین در آزمایشات in vivo و in vitro ممکن است نشان دهنده منشأ سلی هیستوسیتوز X باشد. از نظر عملی، تشخیص افتراقی با سل، که در آن درصد واکنش های مثبتبا گروه بیماران مبتلا به هیستوسیتوز X تفاوتی نداشت.

لازم به ذکر است که ویژگی های تغییرات ایمونولوژیک در هیستیوسیتوز به طور قابل توجهی با تغییرات موجود در سارکوئیدوز متفاوت است. این در درجه اول مربوط به حساسیت پوست به توبرکولین و اختلالات ایمنی سلولی است. این تفاوت ها می تواند به عنوان معیاری برای تشخیص افتراقی هیستوسیتوز و سارکوئیدوز باشد.

هیستوسیتوز چیست؟

هیستیوسیتوز ریوی X (گرانولوماتوز هیستیوسیتی ریوی، گرانولوم ائوزینوفیلیک، گرانولوماتوز ریوی X، هیستوسیتوز X) یک بیماری سیستم رتیکولوهیستوسیتی با علت ناشناخته است که با تکثیر هیستوسیت ها (سلول های X) و تشکیل هیستیولوماتیک دیگر مشخص می شود. اندام ها و بافت ها

گرانولوماتوز سلول لانگرهانس ریوی تکثیر مونوکلونال این سلول ها در فضای بینابینی و هوای ریه است. علل هیستوسیتوز ریوی X ناشناخته است، اما سیگار در درجه اول اهمیت قرار دارد. تظاهرات شامل تنگی نفس، سرفه، خستگی و/یا درد قفسه سینه پلورتیک است. تشخیص بر اساس سابقه پزشکی است، مطالعات رادیولوژی، تحقیق آب شستشو لاواژ برونش آلوئولارو بیوپسی ها درمان هیستوسیتوز ریوی X شامل ترک سیگار است. گلوکوکورتیکوئیدها در بسیاری از موارد تجویز می شوند، اما اثربخشی آن ناشناخته است. پیوند ریه اگر همراه با ترک سیگار باشد موثر است. پیش آگهی به طور کلی مطلوب است، اگرچه بیماران در معرض خطر بیشتری هستند تومورهای بدخیم.

بیماری هیستوسیتوز X ریه ها با فراوانی 5 در هر 1 میلیون نفر رخ می دهد. مردان و زنان اغلب به یک اندازه بیمار می شوند. زنان دیرتر به این بیماری مبتلا می شوند، اما هر گونه تفاوت در زمان شروع بیماری بین دو جنس ممکن است نشان دهنده تفاوت در رفتار سیگار کشیدن باشد.

علل (اتیولوژی) هیستوسیتوز

علل بیماری ناشناخته است. پاتوژنز به طور کامل به اندازه کافی مطالعه نشده است. اهمیت مکانیسم های خودایمنی در ایجاد هیستیوسیتوز X را نمی توان نادیده گرفت. در ترکیب با لنفوسیت ها، سلول های پلاسما، نوتروفیل ها و ائوزینوفیل ها. گرانولوماتوز ریوی X یکی از تظاهرات هیستوسیتوز سلولی لانگرهانس است که می تواند اندام ها را به طور جداگانه (اغلب ریه ها، پوست، استخوان ها، غده هیپوفیز و غدد لنفاوی) یا به طور همزمان تحت تاثیر قرار دهد. گرانولوماتوز ریوی X در بیش از 85 درصد موارد به صورت مجزا رخ می دهد.

یکی از ویژگی های پاتومورفولوژیکی این بیماری، تشکیل گرانولوم های عجیب و غریب و آسیب سیستمیک به اندام ها و بافت ها است. گرانولوم ها اغلب در ریه ها و استخوان ها یافت می شوند، اما علاوه بر این می توانند در پوست نیز موضعی شوند. بافت های نرم، کبد، کلیه ها، دستگاه گوارش، طحال، غدد لنفاوی. سلول های اصلی گرانولوم هیستوسیت هایی هستند که از مغز استخوان منشا می گیرند.

یک نوع حاد هیستیوسیتوز X (بیماری Abt-Leggerer-Siwe) و یک نوع مزمن اولیه (بیماری Hevd-Schüller-Christian) وجود دارد.

شکل حاد با افزایش حجم ریه مشخص می شود، تشکیل بسیاری از کیست ها تا قطر 1 سانتی متر، گرانولوم های هیستوسیت ها، ائوزینوفیل ها و پلاسماسل ها را نشان می دهد.

در سیر مزمن هیستیوسیتوز X، گره‌های کوچک زیادی روی سطح ریه‌ها دیده می‌شود، روکش‌های پلورال، تورم‌های آمفیزماتوز شبیه کیست‌ها دیده می‌شود و روی برش ریه‌ها ساختاری شبیه لانه زنبوری دارند. بررسی میکروسکوپی ریه ها در مراحل اولیه گرانولوم های متشکل از هیستوسیت ها، پلاسماسل ها، ائوزینوفیل ها و لنفوسیت ها را نشان می دهد. متعاقباً، تشکیلات کیستیک و تاولهای دیواره نازک آمفیزماتوز خیلی زود تشکیل می شوند. توسعه بافت فیبری نیز مشخصه است.

مکانیسم های پاتوفیزیولوژیک ممکن است شامل بزرگ شدن و تکثیر سلول های لانگرهانس تحت تأثیر سیتوکین ها و فاکتورهای رشد آزاد شده توسط ماکروفاژهای آلوئولی در پاسخ به دود سیگار باشد.

طبقه بندی

3 شکل هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس وجود دارد:

• بیماری دست شولر-مسیحی،
• بیماری Abt-Letterer-Siwe،
• بیماری تاراتینوف یا گرانولوم ائوزینوفیلیک.

بیماری ها هم در سیر و هم در پیش آگهی متفاوت هستند، اما از آنجایی که اینها 3 شکل از یک بیماری هستند، انتقال متقابل آنها قابل مشاهده است.

بیماری Hand-Schueller-Christian می تواند کودکان را در هر سنی مبتلا کند. با نقص در استخوان های جمجمه، لگن، اگزوفتالموس، دیابت بی مزه، چاقی، عقب ماندگی در رشد فیزیکی، هپاتومگالی، لنفادنوپاتی، بثورات پتشیال، سبوره، تغییرات در ریه ها، استوماتیت مشخص می شود. یک عفونت ثانویه ممکن است همراه با بیماری زمینه ای باشد.

بیماری Abt-Letterer-Siwe در کودکان شایع تر است سن پایین. به طور حاد توسعه می یابد، با تب شدیدبثورات پوستی در جناغ و ستون فقرات، هپاتواسپلنومگالی (بزرگ شدن کبد و طحال)، بزرگ شدن عمومی غدد لنفاوی، اوتیت، ماستوئیدیت، آسیب ریه، آسیب به استخوان های صاف.

بیماری تاراتینوف عمدتاً در کودکان در سن مدرسه مشاهده می شود. معمولی: ضعف عمومی، افزایش خستگی، کاهش اشتها، درد استخوان (هر دو استخوان صاف و لوله ای تحت تاثیر قرار می گیرند)، افزایش ESR، گاهی ائوزینوفیلی. در برخی موارد، این بیماری بدون علامت است و با بهبودی خود به خود به پایان می رسد. رادیوگرافی استخوان ها کانون های تخریب را نشان می دهد، اغلب گرد یا بیضی شکلبدون نواحی اسکلروز در تعداد کمی از موارد، تصویر بالینی بیماری واضح تر است: دیابت بی مزه، اگزوفتالموس، کبد یا کبد اسپلنومگالی، کم خونی، تغییرات مختلفپوست و غیره

علائم (کلینیک) هیستوسیتوز ریه X

علائم معمول هیستوسیتوز ریوی X عبارتند از تنگی نفس، سرفه غیرمولد، خستگی و/یا درد سینه پلورتیک و 10 تا 25 درصد بیماران دچار پنوموتوراکس خودبخودی ناگهانی می شوند. تقریباً 15٪ از بیماران بدون علامت باقی می مانند و به طور اتفاقی در عکسبرداری با اشعه ایکس قفسه سینه به دلیل دیگری کشف می شوند. درد استخوان به دلیل ایجاد کیست (18%)، بثورات پوستی(13٪) و پلی اوری ناشی از دیابت بی مزه (5٪) شایع ترین تظاهرات خارج ریوی هستند که در 15٪ از بیماران رخ می دهد و به ندرت علائمی هستند که هیستوسیتوز ریوی X را نشان می دهند. علائم هیستوسیتوز ریه X پراکنده است. یافته های معاینه فیزیکی معمولا طبیعی است.

بیماری Abt-Letter-Siwe ( دوره حادهیستیوسیتوز X) عمدتاً در کودکان زیر 3 سال رخ می دهد و تظاهرات اصلی زیر را دارد:

• شروع حاد بیماری با درجه حرارت بالابدن، لرز، سرفه شدید(معمولا خشک و دردناک)، تنگی نفس؛
• تعمیم سریع فرآیند پاتولوژیک با ظهور علائم بالینی آسیب به استخوان ها، کلیه ها، پوست، سیستم عصبی مرکزی (سندرم مننژ، انسفالوپاتی شدید).
• توسعه اوتیت چرکی امکان پذیر است.

مرگ احتمالی در عرض چند ماه

شکل مزمن اولیه هیستیوسیتوز X (بیماری Heth-Schüller-Christchen) عمدتاً در افراد جوان، معمولاً در سنین 15-35 سال رخ می دهد.

بیماران از علائم هیستوسیتوز X ریه مانند: تنگی نفس، سرفه خشک، ضعف عمومی شکایت دارند. در برخی از بیماران، بیماری به صورت ناگهانی شروع می شود درد حاددر قفسه سینه که به دلیل ایجاد پنوموتوراکس خود به خود ایجاد می شود. ممکن است شروع بیماری کاملاً بدون علامت باشد و فقط فلوروگرافی تصادفی یا معاینه اشعه ایکستغییرات در ریه ها را تشخیص می دهد. به دلیل آسیب به سیستم اسکلتی توسط فرآیند گرانولوماتوز، ممکن است درد در استخوان ها ظاهر شود، استخوان های جمجمه، لگن و دنده ها بیشتر تحت تاثیر قرار می گیرند. از بین بردن گیاه sella turcica نیز امکان پذیر است. در این حالت، ناحیه هیپوتالاموس-هیپوفیز آسیب می بیند، ترشح هورمون ضد ادرار مختل می شود و دیابت بی مزه ظاهر می شود - خشکی شدید دهان، تشنگی، تکرر ادرار و ادرار سبکبا چگالی نسبی کم (1.001-1.002 کیلوگرم در لیتر).

هنگام معاینه بیماران، آکروسیانوز، ضخیم شدن فالانژهای انتهایی به شکل "طبل" و ناخن ها به شکل "عینک ساعت" مشخص می شود. این علائم هیستوسیتوز ریه X به ویژه با وجود طولانی مدت بیماری و نارسایی شدید تنفسی مشخص می شود. بسیاری از بیماران زانتلاسما قابل مشاهده (لیپیدی لکه های زرددر ناحیه پلک ها، معمولاً پلک های بالایی). اگر ستون فقرات آسیب دیده باشد، انحنای آن قابل تشخیص است. با ضربه زدن به استخوان های جمجمه، دنده ها، لگن و ستون فقرات نقاط دردناک مشخص می شود. انفیلتراسیون هیستیوسیتی اربیت باعث بروز اگزوفتالموس در برخی بیماران می شود. لازم به ذکر است که اگزوفتالوم یک طرفه امکان پذیر است.

با ضربه زدن به ریه ها، صدای معمولی شفاف ریوی مشخص می شود، با ایجاد آمفیزم - صدای جعبه، با ظاهر پنوموتوراکس - صدای تمپان. هنگام سمع ریه ها، یک علامت مشخصه تضعیف تنفس تاولی، کمتر - رال های خشک، و بسیار به ندرت - کرپیتوس در بخش های پایینی است. با ایجاد پنوموتوراکس، تنفس در برآمدگی آن وجود ندارد.

هنگامی که کبد درگیر فرآیند پاتولوژیک می شود، بزرگ شدن و درد خفیف آن مشاهده می شود. بزرگ شدن احتمالی طحال و غدد لنفاوی.

آسیب کلیه با کاهش مقدار ادرار، توسعه حاد آشکار می شود نارسایی کلیه.

تشخیص هیستوسیتوز X ریه

بر اساس شرح حال، معاینه فیزیکی و عکس برداری از قفسه سینه ممکن است به هیستوسیتوز ریوی X مشکوک شود. تایید بیماری با CT با وضوح بالا (HRCT)، برونکوسکوپی با بیوپسی و لاواژ برونش آلوئولار انجام می شود.

اشعه ایکس قفسه سینه ارتشاح‌های کانونی متقارن دو طرفه کلاسیک را در میدان‌های میانی و فوقانی ریه با وجود تغییرات کیستیک با حجم طبیعی یا افزایش یافته ریه نشان می‌دهد. بخش های پایین ترریه ها اغلب تحت تأثیر قرار نمی گیرند. شروع بیماری ممکن است شبیه به COPD یا لنفانژیولیومیوماتوز باشد. تایید با HRCT وجود کیست در وسط و لوب های فوقانی(اغلب به شکل عجیب و غریب) و/یا تشکیلات کانونیبا ضخیم شدن بینابینی برای هیستوسیتوز ریوی X پاتوگنومونیک در نظر گرفته می شود. هنگام مطالعه عملکرد، بسته به دوره بیماری که در طی آن مطالعه انجام شده است، ممکن است هیچ انحرافی از هنجار مشاهده نشود یا تغییرات محدود کننده، انسدادی یا مختلط مشاهده شود. اغلب ظرفیت انتشار مونوکسید کربن (DLC0) کاهش می یابد که باعث کاهش ظرفیت ورزش می شود.

برونکوسکوپی و بیوپسی در مواردی انجام می شود که روش های تشعشعو تست های عملکرد ریوی غیر تشخیصی هستند. تشخیص سلول های CDIa در مایع لاواژ برونش آلوئولار، که بیش از 5 درصد از کل سلول ها را تشکیل می دهد، بسیار اختصاصی است. از این بیماری. بررسی بافت‌شناسی مواد بیوپسی، تکثیر سلول‌های لانگرهانس را با تشکیل تعداد کمی از خوشه‌های ائوزینوفیل (ساختارهایی که قبلاً به عنوان گرانولوم ائوزینوفیلیک تعریف می‌شد) در مرکز گره‌های فیبری سلولی، که ممکن است دارای پیکربندی ستاره‌ای باشند، نشان می‌دهد. رنگ آمیزی ایمونوهیستوشیمی برای سلول های CDIa، پروتئین S-100 و آنتی ژن های HLA-DR مثبت است.

تشخیص آزمایشگاهی هیستوسیتوز ریه X

شمارش کامل خون: در شکل حاد بیماری، کم خونی، لکوسیتوز، ترومبوسیتوپنی و افزایش ESR مشخص می شود. در شکل مزمن بیماری تغییرات قابل توجهی وجود ندارد، اما بسیاری از بیماران افزایش ESR را تجربه می کنند.

تجزیه و تحلیل عمومی ادرار - در شکل حاد بیماری، و همچنین در آسیب مزمن کلیه، پروتئینوری، سیلندروریا و میکرو هماچوری تشخیص داده می شود.

آزمایش خون بیوشیمیایی: در شکل حاد بیماری ظاهر می شود سندرم بیوشیمیاییالتهاب (افزایش سطح سروموکوئید، اسید سیالیک، گلوبولین های a1-، a2- و γ). افزایش احتمالی کلسترول، مس و با دوره بدخیمبیماری، فعالیت آنزیم مبدل آنژیوتانسین افزایش می یابد. آسیب کبدی با افزایش سطح بیلی روبین و آلانین آمینوترانسفراز همراه است با ایجاد نارسایی حاد کلیه، محتوای کراتینین و اوره افزایش می یابد.

مطالعات ایمونولوژیک به عنوان یک قاعده، هیچ تغییر خاصی وجود ندارد. ممکن است افزایش سطح ایمونوگلوبولین ها، کمپلکس های ایمنی در گردش، کاهش در سرکوبگرهای T و سلول های کشنده طبیعی وجود داشته باشد.

مطالعه مایع لاواژ برونش: لنفوسیتوز و افزایش تعداد سرکوبگرهای T مشخص است.

تشخیص ابزاری هیستوسیتوز ریه X

بررسی ریه ها با اشعه ایکس. معمولاً بیماری 3 مرحله رادیولوژیکی دارد.

مرحله اول برای فاز اولیههیستیوسیتوز X. تظاهرات اصلی آن وجود کدورت های کوچک کانونی دو طرفه در پس زمینه افزایش الگوی ریوی است. کدورت های کانونی ظریف با تکثیر هیستوسیت ها و تشکیل گرانولوم ها مطابقت دارد. بزرگ شدن غدد لنفاوی داخل قفسه سینه مشاهده نمی شود.

مرحله دوم با ایجاد فیبروز بینابینی مشخص می شود که با یک الگوی ریوی مش ریز (ریز مش) آشکار می شود.

مرحله سوم (نهایی) با تشکیلات سیستیک-بولوز با الگوی "ریه لانه زنبوری"، تظاهرات فیبروز-اسکلروتیک مشخص ظاهر می شود.

بیوپسی ترانس برونش یا باز ریه به منظور تایید نهایی تشخیص انجام می شود. نمونه‌های بیوپسی نشانه‌ای از بیماری را نشان می‌دهند - گرانولومی متشکل از هیستوسیت‌های در حال تکثیر. در مراحل 2 و 3 بیماری، بیوپسی انجام نمی شود، زیرا، به عنوان یک قاعده، دیگر امکان شناسایی گرانولوم وجود ندارد.

مطالعه عملکرد تنفس خارجی. اختلال در عملکرد تهویه در 80-90٪ بیماران تشخیص داده می شود. نوع محدود کننده نارسایی تنفسی مشخص است (کاهش ظرفیت حیاتی، افزایش حجم باقیمانده ریه). تخلف هم دارد انسداد برونشهمانطور که با کاهش FEV و شاخص Tiffno (نسبت FEV1/VC)، کاهش حجم حداکثر نشان داده شده است. سرعت حجمیظرفیت حیاتی 25، 50 و 75 درصد (MOS 25، 50، 75).

مطالعه ترکیب گازخون کاهش کشش جزئی اکسیژن مشخصه است.

برونکوسکوپی فایبرگلاس. هیچ تغییر خاص یا قابل توجهی در برونش ها وجود ندارد.

سینتی گرافی پرفیوژن ریه. با اختلال شدید میکروسیرکولاسیون مشخص می شود، مناطقی با کاهش شدید جریان خون شناسایی می شوند.
توموگرافی کامپیوتری ریه. تشکیلات کیستیک بولوز جدار نازک شناسایی شده است اندازه های مختلف. آنها در تمام قسمت های ریه قرار دارند.

نوار قلب با ایجاد آمفیزم ریوی، ممکن است انحراف مشاهده شود محور الکتریکیقلب به سمت راست، چرخش قلب حول محور طولی در جهت عقربه‌های ساعت (امواج S عمیق تقریباً در تمام لیدهای قفسه سینه).

معیارهای تشخیصی هیستوسیتوز ریه X

اصلی معیارهای تشخیصیشکل مزمن اولیه هیستوسیتوز X را می توان در نظر گرفت:

• پنوموتوراکس عود کننده؛
• اختلالات تهویه محدود کننده و انسدادی؛
• فرصت آسیب سیستمیکاندام ها و بافت ها؛
• تشکیل "ریه لانه زنبوری" (اشعه ایکس تشخیص داده شده)؛
• تشخیص گرانولوم هیستیوسیتی در بیوپسی بافت ریه

درمان هیستوسیتوز ریه X

جزء اصلی درمان ترک سیگار است که منجر به رفع علائم در حدود یک سوم بیماران می شود. همانند سایر IBLARBها، استفاده تجربی از گلوکوکورتیکوئیدها و عوامل سیتوتوکسیک عمل رایجی است حتی اگر اثربخشی آنها ثابت نشده باشد. پیوند ریه درمان انتخابی در بیماران دست نخورده با افزایش نارسایی تنفسی است، اما اگر بیمار به سیگار کشیدن ادامه دهد، بیماری می تواند در پیوند عود کند.

رفع خود به خودی علائم در برخی از بیماران با حداقل بیماری رخ می دهد. میزان بقای پنج ساله تقریباً 75 درصد است، میانگین بقای بیماران 12 سال است. با این حال، برخی از بیماران پیشرفت آهسته بیماری را تجربه می کنند، که عوامل پیش آگهی مهم بالینی شامل مدت زمان مصرف سیگار، ویژگی های سنی، وجود آسیب های متعدد اندام، علائم مداومهیستیوسیتوز X ریه ها، نشان دهنده تعمیم روند، کیست های متعدد در عکس قفسه سینه، کاهش DL، نسبت FEV/FVC پایین (< 66 %), ارزش های بالانسبت حجم باقیمانده (00) به ظرفیت کل ریه (TLC) (> 33%) و نیاز به درمان طولانی مدتگلوکوکورتیکوئیدها علت مرگ - نارسایی تنفسییا ایجاد تومورهای بدخیم. خطر افزایش یافته سرطان ریهناشی از سیگار کشیدن

درمان با روش های سنتی

درمان هیستوسیتوز X با روش های مورد استفاده در طب سنتی، به اندازه کافی موثر نیست. از همین رو دستور العمل های عامیانهفقط می تواند به عنوان مکمل درمان اصلی تجویز شده توسط پزشک استفاده شود.

تنتور بره موم می تواند به درمان هیستوسیتوز X کمک کند. این دارو را می توان در داروخانه خریداری کرد یا به طور مستقل تهیه کرد. در درمان هیستوسیتوز X استفاده از تنتور 20 درصد توصیه می شود. برای تهیه آن، 40 گرم بره موم پودر شده و 160 میلی لیتر الکل طبی مصرف کنید. مخلوط باید به مدت یک هفته تزریق شود، هر روز تکان دهید.

10 قطره در روز برای درمان هر نوع هیستیوسیتوز X مصرف کنید و آنها را در یک لیوان آب رقیق کنید. مصرف دارو در صبح و قبل از صبحانه توصیه می شود. ارزش آن را دارد که مصرف تنتور را به مدت 2 ماه ادامه دهید، سپس به همان مدت استراحت کنید و سپس درمان هیستوسیتوز را ادامه دهید.

پیش آگهی و پیشگیری

از آنجایی که دلایلی که منجر به ایجاد هیستوسیتوز X می شود مشخص نیست، نمی توان اقداماتی برای پیشگیری از این بیماری ایجاد کرد.

پیش آگهی هیستوسیتوز X به وسعت روند بستگی دارد. بنابراین، اگر بیمار فقط به پوست، استخوان ها و غدد لنفاوی آسیب وارد کند، پیش آگهی کاملاً مطلوب است. اگر ناحیه آسیب دیده شامل اندام های داخلی (ریه ها، کلیه ها، کبد) باشد، خطر یک نتیجه نامطلوب به شدت افزایش می یابد.

تقریباً 25٪ از همه بیماران در گروه بیماران مبتلا به هیستوسیتوز X با پیش آگهی خوب قرار می گیرند. معیار ریسک کماست - سن بیمار بیش از 2 سال است، هیچ نشانه ای از دخالت در روند پاتولوژیک وجود ندارد اعضای داخلی. شدیدترین دوره هیستیوسیتوز در بیماری Abt-Letterer-Siwe مشاهده می شود، همان بیماری پیش آگهی بدتری دارد.

بیماران مبتلا به هیستوسیتوز X با آسیب چند عضوی متعلق به یک گروه پرخطر هستند، اما حتی در این مورد، میزان بقای بیماران با درمان به موقع 80٪ است.

هیستوسیتوز X بیماری است که دارد درجه بالاخطر عود در بیماران بالغ، این بیماری اغلب یک سیر مزمن با تشدید و بهبود متناوب به خود می گیرد.

اگر هیستوسیتوز دارید با چه پزشکانی باید تماس بگیرید؟

متخصص ریه

کد ICD-10

D76.0 - هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس