میوپاتی استروئیدی میودیستروفی های نادر میوپاتی های متابولیک هیپرترمی بدخیم. آخرین نتایج تحقیقات

ممکن است یک فرد مبتلا به میوپاتی تشخیص داده شود: این چیست، علائم این بیماری چیست و چگونه با آن کنار بیاییم؟ همه اینها کافی است سوالات جدی، پاسخ هایی که باید بدانید. این بیماری هر سال بیشتر تشخیص داده می شود و عمدتاً به دلیل استعداد ژنتیکی است. با این حال، اخیراً اشاره شده است که این بیماری می تواند به دلیل جراحات، عفونت ها و کمبود ویتامین ها رخ دهد.

این بیماری باعث مرگ می شود پایانه های عصبیبه همین دلیل فیبرهای عضلانی به تدریج تحلیل می روند و خود ماهیچه ها آتروفی می شوند.

برای تعیین وجود یک بیماری، ابتدا باید بدانید که با چه علائمی همراه است. این نه تنها به شناسایی علل، بلکه همچنین شروع به موقع درمان کمک می کند. اغلب، اولین علائم در اوایل کودکی ظاهر می شود. با این حال، بیماری اکتسابی می تواند در هر سنی ایجاد شود.

اولین علامت میوپاتی ضعف عضلانی است و مناطق خاصآتروفی آنها ممکن است رخ دهد. محل اصلی نقض عضلات شانه و همچنین بافت عضلانی در نظر گرفته می شود ناحیه کمریو اندام ها اگر برخی از عضلات به طور متقارن آتروفی شوند، برخی دیگر ممکن است در این زمان شروع به افزایش کنند. این به دلیل تجمع چربی و بافت همبند. آنها ساختار فشرده ای دارند که می تواند باعث ناراحتی شود.

بسته به اینکه کدام رشته های عضلانی آسیب دیده اند، طبقه بندی بیماری و همچنین روش درمان آن تغییر می کند.

میوپاتی دوشن یکی از شایع ترین انواع و در عین حال شدیدترین آنهاست. اغلب این نوعاشاره دارد به نوع ارثی، که بسیار سریع پیشرفت می کند. علت اصلی اختلال در عملکرد دیستروفین، پروتئینی است که مسئول یکپارچگی غشای فیبر عضلانی است.

این بیماری عمدتاً تأثیر می گذارد جمعیت مرد، زیرا فقط برای آنها فعال است. زنان، به عنوان یک قاعده، ناقل این بیماری ژنتیکی هستند.

میوپاتی دوشن از سنین بسیار پایین شروع به پیشرفت می کند و در حال حاضر از سن 3 سالگی علائم آشکاری دارد که به وضوح وجود بیماری را نشان می دهد. اگر در 3 سالگی کودک هنوز می تواند حرکت کند ، اما دائماً سقوط می کند ، در 12 سالگی اغلب توانایی حرکت را کاملاً از دست می دهد. عضلات ساق پا به ویژه تحت تأثیر قرار می گیرند و باعث ضخیم شدن آنها می شوند. در همان زمان، اسکولیوز و سایر آسیب های مفصلی شروع به ظاهر شدن می کنند.

میوپاتی بکر اغلب با نارسایی قلبی همراه است که وضعیت را تشدید می کند. این تغییر را می توان در مراحل اولیهزمانی که میوکارد تحت تأثیر قرار می گیرد. همه اینها روی آن قابل مشاهده است شاخص های ECGو EchoCG. اگر این بیماری درمان نشود، نارسایی قلبی منجر به اختلالاتی می شود دستگاه تنفسیو ضعف شدید عضلانی این دو علامت همراه با میوپاتی است که می تواند برای فرد بیمار کشنده باشد.

میوپاتی بکر به دو روش اصلی تشخیص داده می شود: تشخیص ژن و مطالعه دیستروفین در عضلات. به عنوان یک قاعده، در صورت وجود سوء ظن به یک بیماری خاص، به دوم متوسل می شود و با کمک آن تشخیص تأیید یا رد می شود.

روش اصلی درمان عمدتاً ماهیت پیشگیرانه دارد: ورزش درمانی به کاهش تغییر شکل عضلات کمک می کند، تجهیزات کمکی برای کمک به حرکت. بیشتر به مداخله جراحی متوسل می شود موارد شدیدزمانی که میوپاتی شروع به تهدید زندگی و سلامت انسان می کند.

امروزه، برای حمایت از زندگی افراد مبتلا به انواع مختلف میوپاتی، بسیاری از نوآورانه‌ترین داروها ظاهر شده‌اند که به افزایش طول عمر و حفظ سلامتی بدون عوارض پیشرونده کمک می‌کنند.

میوپاتی Erb-Roth اغلب در بلوغ. علائم تا سن 14 سالگی بدتر می شود، یعنی زمانی که بیشتر تشخیص های میوپاتی انجام می شود. در بسیاری از منابع این بیماریماهیچه های خشک نیز نامیده می شود.

دلیل اصلی از این بیماریاختلالات ژنتیکی در نظر گرفته می شوند که در طول رشد داخل رحمی. میوپاتی ارب نیز می تواند ارثی باشد.

بیشترین علامت آشکارضعف عضلانی زمانی در نظر گرفته می‌شود که نه تنها آتروفی می‌شوند، بلکه از اطاعت و رشد نیز متوقف می‌شوند. بنابراین، با گذشت زمان، آنها شروع به خشک شدن می کنند، که از توانایی حرکت آزادانه جلوگیری می کند. با همه اینها، فرد دردی را تجربه نمی کند، فقط ضعف بسیار قوی را تجربه می کند. حتی پس از استراحت طولانی از بین نمی رود و با گذشت زمان حتی بیشتر رشد می کند.

این بیماری از ماهیچه های پا و لگن شروع به گسترش می کند و سپس به تدریج حتی به گروه های کمربند شانه ای و دیگران گسترش می یابد. در این بیماری، ماهیچه‌ها آتروفی می‌شوند و نازک می‌شوند و پاها و دست‌ها بسیار لاغر می‌شوند. علائم میوپاتی کاملا یکنواخت و کاهش می یابد تون عضلانییکی از شایع ترین علائم است. این منجر به مشکلات ستون فقرات و سیستم اسکلتی عضلانی. اسکولیوز، لوردوز، کیفوز شایع ترین بیماری هایی هستند که با میوپاتی همراه هستند. متأسفانه این عوارض قابل درمان نیستند و به تدریج پیشرفت می کنند.

وخامت بیشتر سلامت فرد را در بیشتر موارد تهدید به مرگ می کند. این ناشی از عوارضی است که همراه با میوپاتی است:

• نارسایی تنفسی؛
• ذات الریه؛
• انحنای ستون فقرات، جابجایی دیسک های بین مهره ای؛
• فلج شدن

روش اصلی مهار توسعه بیماری فیزیوتراپی و نظارت مداوم توسط متخصصان است. علاوه بر این، توصیه می شود یک دوره به موقع درمان دارویی انجام شود که باید به طور مداوم انجام شود.

میوپاتی میتوکندری، که با اختلال عملکرد میتوکندری بیان می شود، نیز شایع است. تمام بیماری های مرتبط با این اختلال عوارضی به شکل آسیب عضلانی ایجاد می کنند.

همراه اصلی چنین میوپاتی انواع مختلفی است تظاهرات عصبی، که زندگی یک فرد بیمار را به سادگی غیر قابل تحمل می کند. اگر درمان به موقع انجام نشود، عوارض شروع به پیشرفت خواهند کرد. همچنین در پس زمینه میوپاتی به سرعت توسعه می یابد دیابت، کوتاهی قد و سندرم فانکونی. به دلیل اختلال در عملکرد میتوکندری ها، آنها شروع به تغییر کرده و تشکیلات سه رنگ در لایه های عضلانی ظاهر می شوند.

هیچ روش اصلی برای خلاص شدن از میوپاتی مرتبط با مشکلات میتوکندری وجود ندارد. بنابراین، برای سهولت در زندگی بیمار، ارزش دارد که هر یک از علائم و تظاهرات بیماری را یک به یک بررسی کنیم.

میوپاتی استروئیدی امروز شروع به افزایش سرعت می کند. هر سال بر تعداد مبتلایان افزوده می شود که پزشکان را بسیار نگران کرده است. دلایلی که باعث این بیماری می شود به شرح زیر است: غدد فوق کلیوی با نیروی مضاعف کار می کنند و همه مواد را بیش از حد تولید می کنند. این به ویژه با تولید گلوکوکورتیکواستروئیدها اتفاق می افتد. اغلب به دلیل تأثیر داروهای حاوی آن ظاهر می شود این مادهاز آنجایی که به میزان ضعیفی از بدن دفع می شود.

یک علامت مشخصه میوپاتی استروئیدی بلافاصله قابل توجه است. اول از همه، اینها تغییرات چشمگیر در ظاهر هستند که دائما بدتر و قوی تر می شوند. بنابراین در صورت و گردن ظاهر می شوند چربی بدن، که در تضاد با بقیه بدن است، زیرا این تغییرات در هیچ جای دیگری ظاهر نمی شود.

علائم میوپاتی عبارتند از سردردهای مکرر و بسیار شدید، ضعف عضلانی مداوم، زخم های ایجاد شده روی بدن خیلی آهسته بهبود می یابند. کودکان در بزرگسالی دچار تاخیر در رشد و تکامل و همچنین اختلال در عملکرد جنسی می شوند.

به اندازه گونه های دیگر رایج نیست. این بیماری در سنین نوجوانی شروع به پیشرفت می کند و عمدتاً صورت بیمار را درگیر می کند. نوجوانان مبتلا به این بیماری اغلب دارای لب های معکوس و پلک های غیرکشنده هستند. در این حالت صورت تقریباً به طور کامل بی حرکت می شود و بعداً میوپاتی به شانه ها گسترش می یابد. با این حال، این مرحله به ندرت با از دست دادن عملکرد سایر اندام ها پیچیده می شود.

همانطور که قبلا ذکر شد، میوپاتی مادرزادی اغلب بلافاصله پس از تولد کودک تشخیص داده می شود. این بیماری به اندازه کافی دارد علائم شدید، که با چشم غیر مسلح قابل مشاهده هستند. بنابراین، کودکی با سابقه تشخیص میوپاتی ساختاری مادرزادی بسیار بی حال است و در رشد خود کاملاً عقب مانده است. در همان زمان، رفلکس مکیدن او مختل می شود و نمی تواند به درستی غذا بخورد، در نتیجه از نظر وزن و قد، از آنجایی که مواد مغذی کافی دریافت نمی کند، شروع به عقب افتادن می کند.

میوپاتی مادرزادی درجات مختلفی از شدت دارد و روش بهبود و درمان به این بستگی دارد. برای تشخیص دقیق، لازم است در اولین علائم میوپاتی معاینه دقیق انجام شود. اگر در دوران نوزادیآتروفی عضلانی چندان قابل توجه نیست، سپس در دوره ای که کودک باید شروع به راه رفتن کند، همه چیز قابل مشاهده است. علاوه بر این، بسیاری از کودکان تغییرات مورفولوژیکی را تجربه می کنند: صورت باریک، دررفتگی مادرزادی لگن، بدشکلی پا.

برخی از این علائم ممکن است بسیار واضح باشند، در حالی که برخی دیگر ممکن است کمتر قابل توجه باشند. پس از معاینه، مشخص می شود که در وسط ماهیچه ها دسته ای از میوفیلامنت ها وجود دارد که از رشد بافت عضلانی جلوگیری می کند. در صورت تشخیص، شروع سریع درمان مناسب و ثبت نام برای کنترل بسیار مهم است، زیرا چنین میله‌هایی اولین علت هیپرترمی بدخیم هستند.

روش های اصلی درمان

میوپاتی بیماری است که در بسیاری از موارد می تواند کشنده باشد. بنابراین، درمان باید به محض تشخیص شروع شود. اما همه انواع میوپاتی قابل درمان نیستند و برای این امر ارزش انجام برنامه های حمایتی و توانبخشی را دارد.

رایج ترین روش برای حفظ کنترل بیماری فیزیوتراپی و ماساژ است که باید عضلات سفت را شل کرده و عضلات بیش از حد شل را تقویت کند. این بیماری همیشه ارثی نیست، بلکه اغلب در طول زندگی اکتسابی می شود. برای کاهش چنین میوپاتی، درمان باید حرفه ای باشد و برای یک دوره به اندازه کافی طولانی ادامه یابد. رژیم درمانی اغلب در اینجا استفاده می شود، زیرا با کمک آن می توان تعادل مواد را در بدن تنظیم کرد.

درمان میوپاتی درمان اصلی نیست، باید پیشگیرانه و به موقع انجام شود فعالیت های مرمتی، که نه تنها جلوه های آن را کاهش می دهد، بلکه در مواردی رشد آن را متوقف می کند. راه اصلی برای جلوگیری از این است بیماری پیچیدهمانند میوپاتی است مدیریت صحیحبارداری.

از این گذشته ، این اختلالات ژنتیکی جنین است که از علل اصلی میوپاتی و سایر موارد کاملاً پیچیده و پیچیده در نظر گرفته می شود. بیماری های خطرناک. اگر زنی سابقه چنین بیماری‌های ارثی را داشته باشد، باید چنین بارداری را با قدرت مضاعف کنترل کرد. در این صورت، هر شانسی وجود دارد که کودک سالم یا حداقل با میوپاتی به دنیا بیاید که چندان تهاجمی نخواهد بود.

نتیجه گیری در مورد موضوع

در برخی موارد، علی رغم تمام اقدامات انجام شده، میوپاتی به پیشرفت خود ادامه می دهد. این می تواند عوارض متعددی از جمله نارسایی تنفسی، ناتوانی در حرکت مستقل و همچنین ایجاد کند پنومونی احتقانیو حتی مرگ

به یاد داشته باشید که خانواده هایی که در آنها مواردی از این بیماری مشاهده شده است، حتما قبل از برنامه ریزی برای فرزند با متخصص ژنتیک مشورت کنند.

میوپاتی های مادرزادی معمولاً در دوران نوزادیسندرم "بچه فلاپی" با قدرت عضلانی ضعیف. سطح کراتین کیناز پلاسما طبیعی است و EMG از نوع میوپاتیک است. بیماری هسته مرکزی معمولاً با ضعف عضلانی خفیف و غیر پیشرونده در دوره نوزادی تظاهر می کند که منجر به تاخیر در راه رفتن و سایر نقاط عطف می شود. رشد فیزیکی. این بیماری به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد. میوپاتی نمالین (میوپاتی غیر پیشرونده مادرزادی، میوپاتی نخ مانند) - بیشتر بیماری جدیبا ضعف عضلانی و افت فشار خون آشکار می شود. این بیماری منجر به مشکل در تغذیه، تاخیر در راه رفتن و گاهی اوقات ضعف عضلات تنفسی می شود. بیماری به آرامی پیشرفت می کند. کودکان بزرگتر یا بزرگسالان مبتلا به این میوپاتی با کاهش توده عضلانی و صورت غیر طبیعی دراز و برجسته مشخص می شوند. فک پایین. میوپاتی نمالین به صورت غالب یا مغلوب به ارث می رسد. میوپاتی Centronuclear (myotubular) دوباره در دوره نوزادی خود را نشان می دهد. شکست مشخصه عضلات چشمی حرکتی.

دیستروفی های عضلانی

شروع و شدت بیماری ها متفاوت است. آزمایش‌های ژنتیکی خاصی برای تشخیص بسیاری از این بیماری‌ها در دسترس است و همه بیماران/خانواده‌ها باید تحت آزمایش قرار گیرند. مشاوره ژنتیک. شروع بیماری ها معمولا در دوران کودکی، اگرچه برخی از اشکال بعداً ظاهر می شوند. دیستروفی‌های عضلانی که معمولاً با آن مواجه می‌شوند متمایز می‌شوند.

دیستروفی میتونیک

این شایع ترین بیماری ارثی عضلانی است. دیستروفی میوتونیک نوع 1 به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد و به دلیل گسترش تکرارهای سیتوزین-تیمین-گوانین (CTG) تری نوکلئوتید در ناحیه 3 اینچی ترجمه نشده ژن کد کننده پروتئین کیناز عضلانی (DMPK) واقع در کروموزوم 19q13 رخ می دهد. 3. علاوه بر میوپاتی، اختلالات احتمالی هوشیاری، آب مروارید زیر کپسولی، اختلالات هدایت قلبی، کاهش شنوایی حسی عصبی، طاسی در ناحیه پیشانیو هیپوگنادیسم دیستروفی میوتونیک نوع 2 نیز یک بیماری اتوزومال غالب است که در نتیجه گسترش نوکلئوتید سیتوزین-سیتوزین-تیمین-گوانین (CCTG) در اینترون 1 ژن ZNF9 واقع در کروموزوم 3q ایجاد می شود. او به پروگزیمال زنگ می زند نوع عضلانیدیستروفی، گاهی با درد و هیپرتروفی، اما بدون اختلال در هوشیاری. دیستروفی میوتونیک نوع 1 و 2 منجر به پیوند جایگزین کانال کلریدی دردار ولتاژ (C1C-1) می شود و بنابراین همراه با کانالوپاتی در نظر گرفته می شود.

دیستروفی عضلانی دوشن

این یک بیماری مرتبط با X است و بنابراین پسران را مبتلا می کند. مرتبط با حذف ژن دیستروفین. معمولاً در سنین 2 تا 6 سالگی ظاهر می شود. به عنوان یک قاعده، بیمار از اوایل نوجوانی روی صندلی چرخدار بسته شده است. اکثر بیماران بیش از 20 سال عمر نمی کنند. دیستروفی عضلانی دوشن با ضعف گروه های عضلانی پروگزیمال و عضلات اندام تحتانی و فوقانی، هیپرتروفی کاذب عضلات ساق پا و اختلالات احتمالی هدایت قلبی و اسکولیوز مشخص می شود.

دیستروفی عضلانی بکر

همچنین یک اختلال مرتبط با X است و دارای توزیعی از ضعف عضلانی مشابه دیستروفی عضلانی دوشن (که نوعی دیستروفی عضلانی دوشن در نظر گرفته می شود) است. معمولاً خفیف‌تر از میوپاتی دوشن است، اما شدت آن ممکن است متفاوت باشد. علائم ممکن است تا 10 سالگی یا بعد از آن ظاهر نشوند و بیماران ممکن است امید به زندگی طولانی داشته باشند، اگرچه با به درجه ای متفاوتناتوانی

دیستروفی عضلانی Amery-Dreyfus

یک بیماری مرتبط با X مرتبط با جهش در ژن emerin. این بیماری در حدود 5 سالگی با ضعف عضلات اندام فوقانی و تحتانی خود را نشان می دهد. ضعف گروه عضلانی پروگزیمال دیرتر ایجاد می شود. امکان ایجاد انقباضات و اختلالات حرکتی در مفاصل وجود دارد. بیماران در معرض خطر مرگ ناگهانی قلبی به دلیل اختلالات هدایت هستند.

دیستروفی عضلانی لگن-بازویی لیدن-موبیوس

هر دو نوع وراثت غالب (نوع I) و مغلوب (نوع II) امکان پذیر است. چندین ناهنجاری ژنی می تواند باعث شود این سندرم، بنابراین پیش آگهی متغیر است. ناهنجاری های قلبی ممکن است رخ دهد. پسران و دختران با دفعات مشابهی بیمار می شوند. علائم معمولا در اواخر دوران کودکی ظاهر می شود.

دیستروفی عضلانی Landouzy-Dejerine

این یک اختلال اتوزومال غالب است افراد را تحت تاثیر قرار می دهدمرد و زن. شروع معمولاً در اواخر دوران کودکی یا اوایل بزرگسالی رخ می دهد. علائم ممکن است خفیف باشد، اگرچه تعمیم ممکن است. اندام تحتانی بعداً تحت تأثیر قرار می گیرند.

کانالوپاتی ها گروهی از بیماری ها هستند که اخیراً شناسایی شده اند که در آن نقصی در ژن های یکی از کانال های یونی درگیر در تنظیم بافت ماهیچه ای طبیعی وجود دارد. میتونی در اثر انفجارهای مکرر پتانسیل های عمل که در آن انقباض عضلانی خود به خود فعال می شود، ایجاد می شود. نتیجه ناتوانی در شل کردن عضله است. علائم معمولا با بهبود می یابند فعالیت بدنی. برعکس، پارامیوتونی در سرما و بعد از ورزش بدتر می شود. بیماری بکر از همه بیشتر است فرم رایجدر حالی که بیماری تامسن، اگرچه کمتر شایع است، معمولاً با سیر خفیف‌تری مشخص می‌شود. فلج دوره ای هیپرکالمیک می تواند با مصرف پتاسیم ایجاد شود و گلوکز ممکن است به تسکین علائم بیماری کمک کند. برعکس در مورد فلج دوره ای هیپوکالمیک صدق می کند. سندرم اندرسن یک اختلال اتوزومال غالب است که در آن حملات فلج ناشی از عدم فعالیت طولانی مدت (از جمله خواب)، کمبود کالری و سرماخوردگی ایجاد می شود. با افزایش طول همراه است فاصله Q-Gدر نوار قلب، تمایل به تاکی کاردی. هیپرترمی بدخیم می تواند توسط بی حس کننده های بخار، شل کننده های عضلانی دپولاریزه کننده یا فعالیت بدنی بیش از حد ایجاد شود. افزایش مداوم غلظت کلسیم درون سلولی در عضلات اسکلتی منجر به انقباض بیش از حد عضلانی همراه با هایپرترمی، اسیدوز متابولیک، هیپوکسی و هیپرکالمی می شود.

میوپاتی های میتوکندری به طور فزاینده ای در عمل بالینی شناسایی می شوند، اما هنوز هم بیماری های نادری محسوب می شوند.

• سندرم MELAS - انسفالوپاتی اپیزودیک، اپیزودهای سکته مانند؛ یک بیماری پیشرونده عصبی است که در بسیاری از موارد باعث دیابت می شود.
• سندرم MERRF - آتروفی عصب باصرهنوروپاتی محیطی، زوال عقل، صرع میوکلونیک، آتاکسی مخچهو کم شنوایی حسی عصبی
• سندرم Kearns-Sayre - علائم پیشرونده آسیب به عضلات خارج چشمی، از جمله پتوز، دژنراسیون رنگدانه شبکیه، کاهش شنوایی حسی عصبی، میوپاتی پروگزیمال و ناهنجاری های هدایت قلبی.
• سندرم CPEO (افتالمپلژی مزمن پیشرونده خارجی) مشابه سندرم Kearns-Sayre است، اما دیرتر شروع می شود و با دژنراسیون شبکیه همراه نیست.

بیماری های متابولیک مادرزادی باید در تشخیص افتراقی ضایعات عضلانی در نظر گرفته شوند، به ویژه زمانی که در اوایل زندگی رخ می دهند یا زمانی که سابقه خانوادگی مرتبط وجود دارد. تشخیص افتراقی شامل گلیکوژنوز است. لیست زیر بیماری هایی است که در تصویر بالینی آنها علائم عضلانی در درجه اول ظاهر می شود.

• بیماری پومپ (گلیکوژنوز نوع II) به دلیل کمبود آنزیم لیزوزومی α-1،4-گلوکوزیداز (اسید مالتاز) رخ می دهد که منجر به تجمع غیرقابل تنظیم گلیکوژن با اختلال در ساختار و عملکرد ماهیچه می شود.
• بیماری سرخک (گلیکوژنوز نوع III; دکسترینوز محدود) به دلیل کمبود آمیلو-1،6-گلوکوزیداز رخ می‌دهد که منجر به تجمع گلیکوژن غیرطبیعی می‌شود که نمی‌تواند برای آزاد کردن گلوکز تجزیه شود.
• بیماری مک آردل (گلیکوژنوز نوع V) به دلیل کمبود میوفسفوریلاز رخ می دهد که منجر به اختلال در تجزیه گلیکوژن نیز می شود. تورم و حساسیت بافت عضلانی مشاهده می شود، غلظت کراتین کیناز به طور کلی بسیار بالا است و ممکن است دوره هایی از رابدومیولیز رخ دهد.
• بیماری تارویی (گلیکوژنوز نوع VII) منجر به تظاهرات بالینی مشابه بیماری مک آردل می شود و با کمبود فسفوفروکتوکیناز عضلانی همراه است.
• کمبود کارنیتین پالمیتوئیل ترانسفراز باعث بروز اپیزودهایی می شود درد عضلانیو نقاط ضعف افزایش دوره ایغلظت کراتین کیناز و میوگلوبینوری

در کلینیک های بزرگسالان، علاوه بر مراکز بسیار تخصصی، بیماری های عضلانی اکتسابی بسیار بیشتر از بیماری های مادرزادی است. در میان آنها، میوپاتی ناشی از سوء مصرف الکل یا مواد مخدر، از جمله گلوکوکورتیکوئیدها، شناسایی می شود.

میوپاتی حاد الکلی نسبتا نادر است و منجر به نکروز عضلانی می شود؛ نفوذ التهابی با حجم های مختلف باعث ضعف عضلانی و درد عضلانی می شود. سطح کراتین کیناز پلاسما به طور قابل توجهی افزایش می یابد و این بیماری ممکن است باعث میوگلوبینوری و رابدومیولیز همراه با نارسایی کلیوی شود. بهبودی در بیشتر موارد پس از قطع مصرف الکل و استفاده از اقدامات حمایتی اتفاق می افتد. میوپاتی الکلی مزمن در درجه اول بر فیبرهای نوع II (تند انقباض، بی هوازی، گلیکولیتیک) تاثیر می گذارد. به طور کلاسیک، میوپاتی الکلی حاد پس از 10 سال مصرف الکل روزانه در مقادیر بیش از 100 گرم (10-12 واحد) بر حسب اتانول مشاهده می شود. علت دقیقاً مشخص نیست. عوامل شامل القای اختلال عملکرد میتوکندری توسط اتانول است که به نوبه خود منجر به اختلال در تولید و استفاده ATP می شود. اسیدهای چرب; تجمع استالدئید، که سرکوب می کند سنتز پروتئین; اختلال در سنتز پروتئین به دلیل کاهش در دسترس بودن اسید آمینه و فعالیت هورمون رشد/IGF-1. تشکیل رادیکال های آزاد باعث آسیب به غشای سلولی می شود.

میوپاتی استروئیدی همیشه با استفاده طولانی مدت رخ نمی دهد دوزهای بالاگلوکوکورتیکوئیدها بیشتر در هنگام مصرف گلوکوکورتیکوئیدهای فلورینه قوی (دگزامتازون، بتامتازون و تریامسینولون) ایجاد می شود. مانند میوپاتی الکلی، حاد و اشکال مزمن. میوپاتی حاد استروئیدی معمولاً پس از مواجهه حاد با دوزهای بالای گلوکوکورتیکوئیدها رخ می دهد و ممکن است ماه ها طول بکشد تا بهبود یابد. یک شکل تحت حاد و نکروزان میوپاتی در هنگام مصرف گلوکوکورتیکوئیدها توصیف شده است؛ با علائم شدید مشخص می شود، غلظت کراتین کیناز بیش از 10 برابر از حد معمول فراتر می رود. قرار گرفتن میوسیت ها در معرض گلوکوکورتیکوئیدها سنتز پروتئین را مختل می کند و منجر به از بین رفتن اثرات محافظتی IGF-1 می شود. علاوه بر این، افزایش فعالیتپروتئاز سلولی تجزیه پروتئین های ماهیچه ای را افزایش می دهد. بیوپسی انواع اندازه های فیبر، از دست دادن الیاف نوع II و فیبرهای نکروزه و بازوفیل را در سراسر عضله نشان می دهد. مانند سایر میوپاتی های متابولیک، عضلات پروگزیمال معمولا تحت تأثیر قرار می گیرند، اگرچه در موارد شدیدممکن است درگیری عمومی تری از جمله عضلات تنفسی وجود داشته باشد. در بیمارانی که گلوکوکورتیکوئیدها را برای مدت طولانی دریافت می کنند، سایر تظاهرات بالینی افزایش گلوکوکورتیکوئید معمولاً در زمان بروز میوپاتی وجود دارد. درمان شامل به حداقل رساندن قرار گرفتن در معرض گلوکوکورتیکوئید با کاهش دوز، استفاده از فرمولاسیون های موضعی، مصرف دارو به صورت یک روز در میان و اجتناب از گلوکوکورتیکوئیدهای فلوئوردار است. انجام ورزش های افزایش دهنده مقاومت برای ریکاوری مفید است عملکرد عادیعضلات و توده عضلانی بازیابی در موارد مزمنآهسته. تدریجی، بهبودی کاملممکن است نباشد.

شکل کاملاً توسعه یافته میوپاتی حاد همراه با تتراپارزی نادر است. این بیماری با شروع حادبا ضعف عمومی این بیماری شبیه میوپاتی استروئیدی است، اما سیر شدیدتر و عمومی‌تری دارد. شل کننده های عضلانی نیز در اتیولوژی نقش دارند.

EMG پتانسیل عمل کم یا طبیعی را نشان می دهد. بیوپسی ممکن است آتروفی یا نکروز فیبر نوع II، مشابه میوپاتی استروئیدی را نشان دهد. هیچ درمان خاصی وجود دارد. بهبودی معمولاً کامل است، اما ممکن است طولانی باشد.

آخرین نتایج تحقیقات

میوپاتی بیماری بحرانی با بستری طولانی مدت در بیمارستان، افزایش خطر نیاز به تهویه مکانیکی و افزایش مرگ و میر همراه است. در صورتی که بیماران مبتلا به سپسیس، هیپرگلیسمی یا در صورت نیاز به درمان با گلوکوکورتیکوئیدها باشند، خطر ابتلا به میوپاتی بیماری بحرانی افزایش می یابد. در میان عوامل اتیولوژیکتمایز بین التهاب سیستمیک (به ویژه در سپسیس)، افزایش پروتئولیز، استرس اکسیداتیو و متابولیک. اغلب توسعه می یابد علائم عصبیو نقض رابط الکترومکانیکی وجود دارد. انسولین درمانی فشرده به عنوان اقدامی برای محافظت از بیماران در برابر عواقب میوپاتی بیماری مهم شناخته شده است.

از دست دادن توده عضلانی در آدنامی زمانی که با استرس ترکیب می شود افزایش می یابد و تصور می شود که با هیپرکورتیزولمی همراه باشد. اسیدهای آمینه ضروریترکیب شده برای بازتولید نسبت موجود در بافت عضلانی، به عنوان یک محرک آنابولیک قوی برای میوپاتی ناشی از آدنامی یا استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها عمل می کند. توجه به تغذیه بیماران دریافت کننده گلوکوکورتیکوئیدها، بیماران بدحال و بیمارانی که احتمال دارد برای مدت طولانی بی حرکت باشند، ارزش دارد.

افزودن کراتین توانایی‌های فیزیکی را افزایش می‌دهد، که وقتی گلوکوکورتیکوئیدها در دوزهای بیش از مقادیر فیزیولوژیکی به حیوانات آزمایشی تجویز می‌شوند، اختلال مشاهده می‌شود. این مکمل از دست دادن توده عضلانی هنگام مصرف گلوکوکورتیکوئیدها را کاهش می دهد. مطالعات بالینی بیمارانی که گلوکوکورتیکوئید مصرف می کنند یا در بخش مراقبت های ویژه هستند برای مطالعه این دارو مورد نیاز است که تجویز آن ممکن است یک روش پیشگیری ایمن باشد.

میوپاتی استروئیدی پس از حذف سایر علل ضعف و تحلیل عضلانی تشخیص داده می شود. به غیر از شکل حاد نکروزان میوپاتی استروئیدی، معمولاً هیچ التهاب سیستمیک یا افزایش نشانگرهای عضلانی در گردش وجود ندارد. برای جلوگیری از ابتلای بیمار به میوپاتی، دوز گلوکوکورتیکوئید نباید زیاد باشد و مدت مصرف آن نباید طولانی باشد. برای تشخیص نهاییممکن است نیاز به بیوپسی عضله باشد. پیش آگهی متفاوت است و به شدت بیماری بستگی دارد. بهبود معمولاً در صورت کاهش یا قطع مصرف گلوکوکورتیکوئیدها رخ می دهد. در صورت امکان، سایر عوامل خطر برای از دست دادن عضله باید حذف شوند. اینها شامل مصرف برخی مواد مخدر و الکل است. هیچ درمان خاصی وجود دارد. ورزش های مقاومتی برای بازگرداندن توده عضلانی و استفاده از مکمل های غذایی توصیه می شود، اما هیچ RCT وجود ندارد که اثربخشی آنها را نشان دهد.

دیستروفی عضلانی دوشن (میوپاتی) بسیار شدید در نظر گرفته می شود بیماری ارثیبا یک دوره مترقی، که مشخصه آن است ضایعه اولیهماهیچه ها این بیماری از اواسط قرن گذشته شناخته شده است، زمانی که متخصص مغز و اعصاب Guillaume Duchenne انجام داد تحلیل جامعآسیب شناسی عضلانی و ارائه آن به جامعه علمی. انواع مختلفی از سیر بیماری وجود دارد که به اشکال نوزولوژیک جداگانه تقسیم می شوند.

میوپاتی دوشن از هر 4 هزار نوزاد یک نوزاد را تحت تاثیر قرار می دهد. در میان تمام دیستروفی های عضلانی طبقه بندی شده، این شکل شایع ترین در نظر گرفته می شود.

علل

این بیماری ها با جهش در ژن DMD که مسئول تولید پروتئین دیستروفین است، همراه است. این ژن روی کروموزوم X قرار دارد. عملکرد اصلی پروتئین دیستروفین اطمینان از ثبات ساختاری یک مجموعه گلیکوپروتئینی خاص است که بر روی غشای پایه سلول عضلانی قرار دارد. به طور معمول، میوپاتی دوشن مردان را تحت تاثیر قرار می دهد. در عین حال زنان نیز می توانند ناقل این بیماری باشند.

تصویر بالینی

میوپاتی دوشن در پسران قبل از 5 سالگی ظاهر می شود. کودک دارد خستگی سریع. او اغلب زمین می خورد و حتی بالا رفتن از پله ها برایش سخت است. چه علائم بالینی مشخص خواهد بود:

• ضعف پیشرونده در پاها.
• راه رفتن "اردک". هنگام راه رفتن سعی می کند به آن تکیه کند بخش قدامیپا.
• با گذشت زمان، ضعف عضلانی پیشرفت می کند اندام فوقانی، گردن ، نیم تنه.
• هیپرتروفی کاذب آشکار می شود. گوساله و دلتوئیدهاافزایش اندازه به دلیل بافت چربی و همبند.
• استقامت کم.
• انقباضات (حرکت محدود) در مفاصل بازوها و پاها.
• ایستادن بدون کمک دشوار است.
• به سختی از رختخواب بلند می شود.
• در 8-10 عصر تابستانآنها دیگر نمی توانند مستقل راه بروند.
• انحنای شدید ستون فقرات.
• دیستروفی عضلانی پیشرونده منجر به ایجاد فلج می شود.
• از حدود 12 سالگی تقریباً همه بیماران نمی توانند بدون ویلچر کار کنند.

آسیب میوکارد خیلی زود مشخص می شود. کودکان از تنگی نفس شکایت دارند و احساسات دردناکدر ناحیه قلب معمولاً مرگ با مشکلات شدید سیستم تنفسی و قلب همراه است. میانگین امید به زندگی بیماران بین 20 تا 30 سال متغیر است. موارد جداگانه ای وجود دارد که افراد مبتلا به دیستروفی عضلانی تا 40 سال عمر کردند.

در اکثر بیماران مبتلا به جدی اختلالات روانیشناسایی نمی شود، اما همه چیز بستگی دارد ویژگیهای فردیو استعداد ارثی

تشخیص

مشخصه تصویر بالینیدلیل خوبی برای مشکوک شدن به دیستروفی عضلانی است. تشخیص ابزار آزمایشگاهی این بیماری شامل روش های زیر است:

1. آزمایش DNA
2. الکترومیوگرافی.
3. بیوپسی فیبر عضلانی
4. تشخیص قبل از تولد

به لطف آخرین فناوری ها، می توان آزمایش ژنتیکی را برای شناسایی جهش ها انجام داد. در اکثریت قریب به اتفاق موارد، تجزیه و تحلیل ژنتیک مولکولی نتایج سایر روش های تشخیصی را تایید می کند. الکترومیوگرافی امکان ارزیابی وضعیت ماهیچه های اسکلتی را فراهم می کند و نتیجه می گیرد که ضعف به دلیل آسیب به فیبرهای عضلانی است و نه به دلیل نقض هدایت عصبی.

اگر آزمایش ژنتیکی جهش را نشان ندهد، بیوپسی فیبر عضلانی ممکن است انجام شود. در طی این دستکاری، نمونه بسیار کوچکی از بافت گرفته می شود و یک بررسی بافت شناسی انجام می شود. اگر پروتئین دیستروفین در بافت عضلانی تشخیص داده نشود، با احتمال نسبتاً بالایی می توان گفت که بیمار مبتلا به دیستروفی عضلانی دوشن است. لازم به ذکر است که آزمایش های مدرن DNA دقیق تر شده اند و بیوپسی فیبر عضلانی کمتر و کمتر مورد استفاده قرار می گیرد.

در مواردی که مادر و پدر ناقل ژن جهش هستند، خطر داشتن فرزندی با این آسیب شناسی ارثی بسیار زیاد است. با استفاده از روش های تشخیصی قبل از تولد می توان تشخیص داد که جنین دارای نقص ارثی است یا خیر:

• نمونه برداری از پرزهای کوریونی در هفته های 11-14 انجام می شود.
• آمنیوسنتز بعد از 15 هفته قابل قبول است.
• خون گیری از جنین در هفته 18 امکان پذیر است.

هنگام انتخاب یک روش خاص برای تشخیص قبل از تولد، باید با توصیه های یک متخصص ژنتیک هدایت شوید. انجام دادن تحقیق ویژهبر مراحل اولیهدر صورت تشخیص پاتولوژی ارثی، بارداری امکان خاتمه به موقع حاملگی را فراهم می کند. در عین حال، استفاده از این روش های تشخیصی، خطر ابتلا به سقط جنین را در آینده افزایش می دهد.

علامت بالینی اصلی میوپاتی دوشن، ضعف عضلانی پیشرونده ناشی از تغییرات آتروفیکدر عضلات

رفتار

متأسفانه امروزه هیچ درمان مؤثری وجود ندارد که به رهایی بیمار از میوپاتی ارثی دوشن کمک کند. با توجه به نتایج مطالعات بالینی اخیر، امید زیادی به استفاده از سلول های بنیادی است که باید جایگزین رشته های عضلانی پاتولوژیک شوند. با این حال، اکنون درمان علامتی است و هدف اصلی آن تلاش برای بهبود کیفیت زندگی بیمار است. چه روش های درمانی استفاده می شود:

1. درمان علامتی دارویی
2. از عملکرد تنفسی پشتیبانی می کند.
3. استفاده از انواع وسایل ارتوپدی (کمربند ثابت، کرست و ...).
4. روش های فیزیوتراپی
5. ماساژ دادن.
6. فیزیوتراپی

با وجود تمام تلاش های پزشکی مدرن، میوپاتی دوشن همچنان یک بیماری لاعلاج باقی مانده است.

درمان علامتی

هنگام استفاده از درمان دارویی، پویایی مثبت در طول دیستروفی عضلانی دوشن ارثی مشاهده می شود. اغلب از گلوکوکورتیکواستروئیدها (پردنیزولون، دفلازاکورت) استفاده می شود که به کاهش سرعت کمک می کند. فرآیند پاتولوژیکدر فیبرهای عضلانی دوره درمانی داروهای استروئیدیبه افزایش قدرت عضلانی و کاهش شدت برخی علائم بالینی کمک می کند. با این حال، اثر استفاده از آنها طولانی نیست و خطر عوارض جانبی بالا است.

علاوه بر این، مطالعات بالینی در مورد استفاده از داروهای گروه آگونیست های بتا-2 انجام شده است. در بیماران مبتلا به میوپاتی دوشن، آنها قدرت عضلانی را افزایش دادند اما پیشرفت بیماری را کاهش ندادند. نظارت پویا در طول سال انجام شد. بنابراین، صحبت در مورد تأثیر طولانی مدت استفاده از این گروه از داروها برای درمان پاتولوژی های ارثی دشوار است.

پشتیبانی از تنفس

پیشرفت بیماری به ناچار منجر به ظهور می شود مشکلات جدیبا تنفس نیاز به استفاده تهویه مصنوعیریه ها با میزان اشباع اکسیژن در خون تعیین می شوند. در حال حاضر ارائه شده است گسترده انتخاب کنیددستگاه های قابل حمل مختلفی که به شما امکان می دهد این کار را در خانه انجام دهید. به عنوان یک قاعده، تهویه مصنوعی در دوران نوجوانی مورد نیاز است. اما مواردی وجود دارد که حتی در 20 سالگی، بیماران برای عملکرد تنفسی نیازی به حمایت ندارند.

اگر ماسک تنفسی اشباع اکسیژن کافی در خون را فراهم نکند، ممکن است اقدامات زیر انجام شود:

• لوله گذاری (قرار دادن یک لوله مخصوص به نای از طریق بینی یا دهان).
• جراحی تراکئوستومی (قرار دادن لوله از طریق یک برش در نای در سطح قدامی گردن).

مدت زمان تهویه مصنوعی به عملکرد سیستم تنفسی بستگی دارد. زمانی که ظرفیت حیاتی ریه ها به زیر 30 درصد می رسد شاخص های عادیچنین وسایلی باید به طور مرتب استفاده شوند. نماهای مدرنوسایل تهویه مصنوعی حمل و نقل بسیار فشرده و آسان برای استفاده هستند.

سطح کراتین فسفوکیناز در خون را می توان برای قضاوت در مورد میزان پیشرفت و پیشرفت دیستروفی عضلانی دوشن استفاده کرد.

درمان سلول های بنیادی

امروزه تحقیقات بالینی به طور فعال برای ایجاد درمان موثر برای میوپاتی ارثی در حال انجام است. یکی از زمینه های امیدوارکننده استفاده از سلول های بنیادی است. دانشمندان معتقدند که این سلول ها شرایط خاصقادر به جایگزینی فیبرهای عضلانی آسیب دیده خواهد بود.

علاوه بر این، ژن درمانی کمتر امیدوار کننده نیست. به عنوان مثال، فعال شدن ژن مسئول تولید اوتروفین برای درمان دیستروفی عضلانی دوشن ارثی مورد توجه است. همانطور که مشخص شد، این پروتئین در واقع آنالوگ دیستروفین در نظر گرفته می شود. با فعال سازی تولید اوتروفین می توان تا حدی کمبود دیستروفین در فیبرهای عضلانی را جبران کرد.

فیزیوتراپی

هر بیمار مبتلا به میوپاتی دوشن برای فیزیوتراپی تجویز می شود که هدف از آن جلوگیری و کند کردن رشد انقباضات (حرکت محدود در مفاصل) و همچنین بهبود تون و قدرت عضلانی است. لازم است ورزش درمانی را در اسرع وقت و بلافاصله پس از ظاهر شدن اولین علائم آسیب شناسی شروع کنید. سطح فعالیت بدنی و مجموعه تمرینات به صورت جداگانه با در نظر گرفتن شدت بیماری و شرایط عمومیصبور.

جداگانه وجود دارد مراکز توانبخشی، جایی که آنها به طور هدفمند با افرادی که اختلالات مشابه دارند کار می کنند. به طور متوسط، 3-4 دوره تمرین درمانی در سال تکمیل می شود. در بین دوره های فیزیوتراپی برنامه ریزی شده، تمرینات مستقل توصیه می شود. فیزیوتراپیدر خانه. اکثر والدین، پس از دستورالعمل های اولیه از یک متخصص، با این کار به خوبی کنار می آیند.

اگر شرایط بیمار اجازه می دهد و فرصت وجود دارد، می توانید از استخر دیدن کنید. شنا و ورزش در آب تأثیر بسیار مفیدی بر بدن کودک مبتلا به چنین بیماری جدی دارد. بسیاری از متخصصان بر این باورند که در صورت عدم وجود موارد منع مصرف، ورزش های استخری باید به هر بیمار مبتلا به دیستروفی عضلانی ارثی توصیه شود.

فقدان فعالیت بدنی متوسط ​​به پیشرفت میوپاتی دوشن کمک می کند.

ماساژ

در درمان دیستروفی عضلانی از تکنیک های ماساژ ویژه استفاده می شود. دستیابی به تون عضلانی بهبود یافته وظیفه اصلی ماساژ درمانگر است. توصیه می شود به طور منظم و منظم دوره های درمانی را طی کنید. در بیشتر موارد، پزشکان سعی می کنند تکنیک های استاندارد را به بستگان آموزش دهند تا در عین حال بتوانند به طور مستقل ماساژ را در خانه انجام دهند. یک اثر مثبت در بیمارانی مشاهده می شود که درمان آنها شامل ترکیبی از فیزیوتراپی، روش های فیزیوتراپی و جلسات ماساژ بود.

فیزیوتراپی

درمان علامتی پیچیده میوپاتی دوشن تقریباً همیشه شامل روش های فیزیوتراپی است. از استفاده از این روش های درمانی چه تاثیری می توان انتظار داشت:

1. فعال سازی فرآیندهای متابولیکو بهبود تروفیسم در بافت عضلانی.
2. سرکوب تغییرات دیستروفیکدر عضلات
3. عادی سازی گردش محیطیو میکروسیرکولاسیون
4. بهبود هدایت عصبی عضلانی.

برای بیماران مبتلا به دیستروفی عضلانی ممکن است موارد زیر تجویز شود: روش های فیزیکیرفتار:

• الکتروفورز
• لیزر درمانی.
• هیدروماساژ.
• بالنیوتراپی
• تابش مادون قرمز.
• اولترافونوفورز

پیش بینی

با میوپاتی دوشن، روند پاتولوژیک به همه انواع ماهیچه ها گسترش می یابد: ماهیچه های اسکلتی، میوکارد، عضله صافبرونش و غیره معمولاً میانگین امید به زندگی از 30 سال بیشتر نمی شود. در موارد جداگانه، بیماران مبتلا به دیستروفی عضلانی ارثی می توانند بیش از 40 سال زندگی کنند. سازماندهی مناسبمراقبت از بیمار و استفاده از تمام وسایل مدرن که می تواند وضعیت او را تسکین دهد می تواند امید به زندگی را افزایش دهد.

روش اصلی پیشگیری از این بیماری، تشخیص قبل از تولد است. با شناسایی جدی آسیب شناسی ارثیدر مراحل اولیه بارداری، می توانید به موقع حاملگی را خاتمه دهید.

داروها - کورتیکواستروئیدها - گروه گسترده ای از داروهایی که برای درمان پاتولوژی های مفصلی و سایر بیماری ها تجویز می شوند. مزیت اصلی این دارو اثر ضد التهابی قدرتمند آن است که حتی از اثر داروهای غیر استروئیدی نیز فراتر می رود.

اما این داروها عوارض جانبی کاملاً جدی دارند که می تواند بر سلامت کلی فرد تأثیر منفی بگذارد. به دلیل این تأثیر احتمالی بر بدن، نظرات متخصصان در مورد نیاز به درمان متفاوت است. بیایید آسیب شناسی های رایجی را در نظر بگیریم که در درمان آنها از داروها - کورتیکواستروئیدها - و همچنین موارد منع مصرف آنها استفاده می شود.

موارد منع مصرف

هیچ منع مصرف مطلقی برای استفاده از چنین داروهایی وجود ندارد، اما وجود محدودیت های نسبی را می توان ذکر کرد:

• دیابت؛
• زخم معده؛
• نارسایی قلبی؛
• صرع؛
• اختلالات روانی.

تجویز کورتیکواستروئیدها

شایع ترین آسیب شناسی هایی که می توان برای آنها کورتیکواستروئید تجویز کرد موارد زیر است:

• روماتیسم مفصلی;
• آرتریت پسوریاتیک;
• آرتروز مفصل ران؛
• درماتیت آلرژیک

شایان ذکر است که چنین داروهایی همیشه برای این آسیب شناسی ها نشان داده نمی شوند. استفاده از آنها تنها زمانی توصیه می شود که داروهای غیر استروئیدی بی اثر باشند.

آرتریت روماتوئید یک بیماری مزمن مفصل در نظر گرفته می شود. بیشتر آسیب مفاصل در زنان بعد از 35 سالگی رخ می دهد. علت این بیماری هنوز مشخص نشده است.

علائم آرتریت روماتوئید عبارتند از: سندرم درد، تورم، قرمزی پوست، احساس سفتی، تغییر شکل.

درمان با داروهای غیر استروئیدی و کورتیکواستروئیدها انجام می شود. دومی شامل داروهایی مانند پردنیزولون، بتامتازون، دگزامتازون است. به لطف چنین کورتیکواستروئیدها، رفاه فرد بهبود می یابد: درد از بین می رود، احساس سفتی ناپدید می شود. صبحگاه.

شایان ذکر است که کورتیکواستروئیدها برای آرتریت روماتوئید می توانند خطرناک باشند، زیرا این داروها تأثیر منفی قدرتمندی بر هر اندام بدن دارند. با مصرف آنها، وضعیت سلامتی بهبود می یابد، اما پس از پایان استفاده از آنها، آسیب شناسی با قدرتی تازه فعال می شود.

استفاده مداوم از این گونه داروها ممنوع است! که در در غیر این صورتبا گذشت زمان، تأثیر آنها بر بدن نتیجه ای نخواهد داشت و آنها نفوذ بدباعث نارسایی محسوس در اندام ها می شود.

آرتریت پسوریاتیک

آرتریت پسوریاتیک یک بیماری التهابی مفصلی است که همراه با پسوریازیس ایجاد می شود. این بیماری مفصلی را می توان چند سال پس از تشخیص پسوریازیس تشخیص داد.

دلایل دقیقی که چرا آرتریت پسوریاتیک رخ می دهد هنوز شناسایی نشده است. اما درمان بیماری به وضوح تعریف شده است: مصرف داروهای غیر استروئیدی، داروهای پایه ضد روماتیسمی، کورتیکواستروئیدها.

داروهای اخیر برای از بین بردن التهاب و سندرم درد در آرتریت پسوریاتیک استفاده می شود. عمدتاً دارویی مانند پردنیزولون تجویز می شود.

استئوآرتریت مفصل ران

استئوآرتریت ناحیه فمورال در 3 مرحله رخ می دهد. در مرحله اول هیچ علامتی وجود ندارد، اما فرد بعد از ورزش طولانی مدت و صبح بعد از بیدار شدن از خواب ناراحت می شود. اضافه بار باعث التهاب بافت استخوانی می شود.

در مراحل دوم و سوم بیماری، علائم واضح در ناحیه فمورال ظاهر می شود: خارهای استخوانی، تغییر شکل استخوان رخ می دهد، تخریب بافت غضروفو رباط ها یک فرد نگران سندرم درد مداوم است.

درمان شامل موارد زیر است: مصرف مسکن، داروهای غیر استروئیدی، کورتیکواستروئیدها. داروهای اخیر به شکل تزریقی استفاده می شوند. در این حالت دارو برای تسکین به مفصل ملتهب تزریق می شود احساسات دردناک. شایان ذکر است که کورتیکواستروئیدها برای آرتروز ناحیه فمورال می توانند عوارض جانبی ایجاد کنند. اینها شامل افسردگی، فشار خون بالا و کاندیدیازیس است.

درمان استئوآرتریت ناحیه فمورال باید جامع و با ورزش درمانی مشترک باشد.

درماتیت آلرژیک

درماتیت آلرژیک یک واکنش ایمنی التهابی روی پوست است که به دلیل قرار گرفتن در معرض یک عامل تحریک کننده خارجی رخ می دهد. پس از تشخیص بیماری تجویز کنید درمان پیچیدهکه شامل مصرف داروهایی مانند آنتی هیستامین ها و داروهای ضد التهاب و همچنین استفاده از صندوق های محلی(پماد یا کرم).

داروهای موضعی نیز استفاده می شود - کورتیکواستروئیدها به شکل پماد. چنین وجوه زمانی ضروری است داروهای غیر استروئیدیدر درمان درماتیت موثر نیست از پمادهای موضعی زیر برای درماتیت آلرژیک استفاده می شود:

داروهای موضعی برای درمان درماتیت آلرژیکاگر التهاب روی پوست دارای محیط ویروسی باشد و همچنین اگر پوست بیمار به اجزای دارو بیش از حد حساس باشد، استفاده از آن ممنوع است.

اثرات جانبی

عوارض جانبی فقط به دو دلیل ممکن است رخ دهد: در صورت تجویز قطع مصرف داروو در صورت مصرف طولانی مدت دارو با دوز بیش از حد. بنابراین، عوارض جانبی زیر را می توان شناسایی کرد:

چنین داروهایی به سرکوب فعالیت سیستم ایمنی کمک می کند، که یک انگیزه عالی برای ورود عفونت ها به بدن است.

مصرف کورتیکواستروئیدها می تواند باعث خونریزی دستگاه گوارش و سوراخ شدن زخم شود.

با دوزهای زیاد چنین داروهایی، میوپاتی استروئیدی می تواند رخ دهد که ضعف عضلات اندام است. میوپاتی عضلات تنفسی نیز ممکن است ایجاد شود که یک اختلال عملکرد سیستم تنفسی در حضور آسم برونش است.

استئوپروز کورتیکواستروئیدی یکی از عوارض رایج درمان با چنین داروهایی است. در این صورت تأثیر بر ماده اسفنجی استخوان ها و ماده اجسام مهره ها تشخیص داده می شود. به همین دلیل است که شکستگی دنده ها و مهره ها اغلب اتفاق می افتد.

یکی دیگر از عوارض شایع نکروز استخوان آسپتیک است. در نکروز آسپتیکاغلب سر تحت تاثیر قرار می گیرد استخوان ران. به ندرت، ضایعه سر استخوان بازو و قسمت انتهایی استخوان ران را درگیر می کند. علائم نکروز آسپتیک شامل درد و سفتی مفاصل است. این وضعیت می تواند با استفاده طولانی مدت و کوتاه مدت از کورتیکواستروئید رخ دهد. در موارد شدید نکروز آسپتیک، تعویض مفصل تجویز می شود.

استروئیدها در دوران بارداری

حتی اگر مصرف کورتیکواستروئیدها برای مدت کوتاهی ضروری باشد، باز هم می توانند به بدن زن و مهمتر از همه به جنین در رحم آسیب برسانند. استفاده از این گونه داروها در دوران بارداری علت سرکوب سیستم ایمنی و کاهش مقاومت بدن زن در برابر تأثیرات ویروسی، باکتریایی و قارچی است.

این داروها در دوران بارداری فقط در موارد شدید، زمانی که فواید بالقوه دارو بیشتر از عوارض جانبی برای جنین باشد، تجویز می شوند. اگر چه چنین وسایلی به داخل نفوذ می کنند شیر مادردر مقادیر کم، هنوز مصرف آنها در دوران شیردهی توصیه نمی شود.

به عنوان مثال، رایج ترین داروی پردنیزولون هنگام استفاده باعث افزایش تجزیه پروتئین در بدن می شود. اما در دوران بارداری، بدن زن برای تشکیل بافت های کودک به پروتئین نیاز دارد. نتیجه نقض رشد و تکامل جنین است.

داروی پردنیزولون همچنین می تواند آب و سدیم را در بدن حفظ کرده و باعث دفع پتاسیم و کلسیم شود. اگر میزان پتاسیم کافی در بدن زن در دوران بارداری وجود نداشته باشد، اختلال در تشکیل سیستم قلبی عروقی سیستم عروقیو اگر کمبود کلسیم وجود داشته باشد، باعث اختلال در تشکیل استخوان در جنین می شود. اگر زنی در دوران بارداری کمبود کلسیم در بدن خود داشته باشد، دندان های او شروع به پوسیدگی می کنند.

پردنیزولون همچنین بر عروق خونی تأثیر منفی می گذارد و فعالیت آدرنالین را تحریک می کند. این به نوبه خود باعث افزایش فشار خون در یک زن می شود که در دوران بارداری نامطلوب است. نتیجه افزایش فشار خون در دوران بارداری، نارسایی جفت، اختلال در گردش خون و رشد جنین است.

اما مواردی نیز وجود دارد که تجویز پردنیزولون در دوران بارداری ضروری است. اصولاً عوارض فوق به دلیل مصرف طولانی مدت دارو مشاهده می شود. با مصرف کوتاه مدت دارو، اختلالاتی در زن و جنین مشاهده نمی شود.

به عنوان مثال می توان از آسیب شناسی های دوران بارداری به عنوان آرتریت روماتوئید یا آسم برونش نام برد. در صورت آسیب شناسی شدید، پردنیزولون را می توان مصرف کرد، اما فقط با تجویز پزشک. استفاده کوتاه مدت از چنین دارویی برای آرتریت روماتوئید بیش از مزایای مصرف داروهای غیر استروئیدی است. عوارض جانبی نیز کمتر رایج است.

در صورت نیاز به استفاده کوتاه مدت از پماد، استفاده از آن بسیار ضروری است لایه ی نازکمحصولات روی پوست به طوری که تاثیر آن حداقل باشد.

در هر صورت، تجویز یک داروی خاص فقط توسط پزشک انجام می شود.

- این وضعیت پاتولوژیک، مشروط استفاده طولانی مدتداروهای هورمونی گلوکوکورتیکواستروئید (GCS). تظاهرات بالینیشامل ضعف عضلانی، درد عضلانی، تغییرات صدا (در صورت استفاده کورتیکواستروئیدهای استنشاقی). در موارد شدید، مرگ در اثر نارسایی شدید عملکردی عضلات تنفسی رخ می دهد. تشخیص بر اساس علائم، داده‌های آنامنسی (اشاره‌های بیمار به مصرف کورتیکواستروئیدها) و افزایش نشانگرهای التهاب عضلانی در خون انجام می‌شود. درمان اصلی شامل قطع کورتیکواستروئیدها، تجویز مکمل های پتاسیم، اسیدهای آمینه و در صورت لزوم استروئیدهای آنابولیک است.

ICD-10

G72.0میوپاتی ناشی از دارو

اطلاعات کلی

میوپاتی استروئیدی (SM) یکی از عوارض درمان کورتیکواستروئید است که با آسیب به ماهیچه های مخطط مشخص می شود. حدود 60 درصد از بیمارانی که GCS برای بیش از 1 سال دریافت می کنند، علائم میوپاتی دارند. GCS تجویز شده برای درمان بیماری های برونش ریوی اغلب دوره آنها را تشدید می کند و باعث میوپاتی عضلات تنفسی می شود. تغییرات صدا (دیسفونی) در 70 درصد بیمارانی که به مدت طولانی از کورتیکواستروئیدهای استنشاقی استفاده می کنند رخ می دهد. میوپاتی استروئیدی جزء سندرم کوشینگ (یاتروژنیک) ناشی از دارو است و می تواند به تنهایی یا همراه با سایر علائم هیپرکورتیزولیسم رخ دهد. کودکان و افراد مسن بیشتر احتمال دارد از SM رنج ببرند. زنان بیشتر مستعد ابتلا به این بیماری هستند.

علل

علت اصلی میوپاتی استروئیدی استفاده از GCS برای درمان پاتولوژی های مختلف (آسم برونش، آرتریت روماتوئید و غیره) است. احتمال ابتلا به SM با استفاده سیستمیک از هورمون ها (به شکل قرص، تزریق) بیشتر از مصرف موضعی (پمادها، استنشاقی ها) است. خطر ابتلا به میوپاتی با استفاده از کورتیکواستروئیدهای فلورینه (تریامسینولون) چندین برابر افزایش می یابد.

عوامل موثر در SM عبارتند از طولانی مدت و مصرف منظم GCS، دوز بالای دارو، وزن کم بدن بیمار. شرایطی که مستعد بروز میوپاتی استروئیدی است، سطوح ناکافی پروتئین و مواد معدنی (به ویژه پتاسیم) در رژیم غذایی، دارودرمانی بیماری های همزمان با شل کننده های عضلانی، دیورتیک ها و آنتی بیوتیک های آمینوگلیکوزید است.

پاتوژنز

وقوع میوپاتی به دلیل مکانیسم های متعدد اثر گلوکوکورتیکوئیدها است. اثر نامطلوب اصلی تحریک کاتابولیسم (تجزیه) پروتئین های بافت عضلانی است که منجر به آتروفی آن می شود. GCS اثر آنابولیک انسولین و فاکتور رشد شبه انسولین را بر سنتز پروتئین ها از اسیدهای آمینه در عضلات سرکوب می کند.

GCS نیز نامیده می شود عدم تعادل الکترولیتافزایش دفع یون های پتاسیم از طریق ادرار توسط کلیه ها. هنگامی که غلظت پتاسیم در خون کاهش می یابد، توانایی عضلات برای تحریک به شدت کاهش می یابد. برخی از محققان افزایش تولید میوستاتین (پروتئینی که فرآیندهای تکثیر را در سلول های ماهیچه ای) تحت تأثیر GCS. در معاینه پاتولوژیک، مشخص شد تغییرات دژنراتیوفیبرهای عضلانی و تجمع گلیکوژن در آنها.

علائم میوپاتی استروئیدی

تظاهرات بالینی عمدتاً شامل ضعف عضلانی و درد عضلانی است. علائم می تواند به صورت حاد یا تدریجی رخ دهد. عضلات لگن، کمربند شانه ای و اندام های پروگزیمال اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند. این با محتوای تعداد زیادی از فیبرهای سریع انقباض (فیبرهای نوع 2) در این عضلات توضیح داده می شود که به GCS بسیار حساس هستند. بیمار در شانه کردن موهای سر، راه رفتن (به ویژه هنگام بالا رفتن از پله ها یا بالا رفتن از سطوح) و بلند شدن از روی صندلی مشکل دارد.

با میوپاتی عضلات حنجره و حلق، در هنگام استفاده طولانی مدت از کورتیکواستروئیدهای استنشاقی، صدا مختل می شود - در حین گفتار خشن، خشن و ضعیف می شود. درگیری عضلات تنفسی (دیافراگم و عضلات بین دنده ای) با مشکل در تنفس (تنگی نفس مختلط) همراه است. به همین دلیل، فرد تصور بدتر شدن را پیدا می کند آسم برونشیا بیماری مزمن انسدادی ریه. نتیجه افزایش غیر منطقی دوز GCS است. سایر علائم اثرات پاتولوژیک کورتیکواستروئیدها بر بدن ممکن است رخ دهد ( سندرم داروییکوشینگ) - چاقی مرکزی، صورت ماه مانند، علائم کشش پوست در سطوح جانبی شکم (striae) و غیره.

عوارض

عواقب نامطلوب برای اشکال شدیدمیوپاتی استروئیدی، به طور قابل توجهی حرکات بیمار را محدود می کند. اینها عبارتند از ذات الریه هیپوستاتیک به دلیل کاهش تنفس در قفسه سینه. اثر هیپرانعقادی GCS در ترکیب با کم فعالیت بدنیبیمار به دلیل ضعف شدید عضلانی خطر ترومبوز را افزایش می دهد. اکثر عارضه خطرناکنارسایی تنفسی به دلیل میوپاتی عضلات تنفسی در نظر گرفته می شود. در برخی موارد، رابدومیولیز (آسیب گسترده به بافت عضلانی) ایجاد می شود که در آن تعداد زیادی ازمیوگلوبین، که می تواند منجر به نارسایی حاد کلیه شود.

تشخیص

بیماران مبتلا به میوپاتی استروئیدی توسط روماتولوژیست یا متخصص داخلی مدیریت می شوند. برای تشخیص نقش مهم Anamnesis نقش دارد، یعنی داده های مربوط به استفاده از GCS. هنگام بررسی تون و قدرت عضلانی، کاهش مشاهده می شود. در معاینه عمومیتوجه به عضلات آتروفی قدامی جلب می شود دیواره شکم("شکم قورباغه") و باسن ("باسن کج"). برای تأیید تشخیص، معاینه زیر تجویز می شود:

• تحقیقات آزمایشگاهی.یافته اصلی آزمایشگاهی سطح بالای کراتین فسفوکیناز (CPK) در خون در نظر گرفته می شود. همچنین در تحلیل کلیخون کاهش جزئی در سطح ائوزینوفیل ها و لنفوسیت ها را نشان می دهد، در آزمایش خون بیوشیمیایی - افزایش تمرکزگلوکز تغییرات در کواگولوگرام مربوط به فعالیت بالای سیستم انعقاد خون است. آزمایش ادرار اغلب کراتین (کراتینوری) را تشخیص می دهد. گاهی اوقات مقدار زیادی کورتیزول در خون وجود دارد، اما آزمایش دگزامتازون منفی است.
• تحقیق در مورد عضلاتالکترومیوگرافی سوزنی دامنه و مدت زمان پتانسیل عمل کم را نشان می دهد. بیوپسی عضلانی به ندرت و فقط در موارد مشکوک انجام می شود. یک تصویر بافت شناسی معمولی از بیوپسی عضله، تجزیه هسته های سلولی، دژنراسیون و نکروز فیبرهای عضلانی و جایگزینی آنها با بافت چربی است.

میوپاتی استروئیدی باید از میوپاتی های التهابی (درماتو- و پلی میوزیت)، دیستروفی های عضلانی ارثی و بیماری های عصبی عضلانی (سندرم گیلن باره، میاستنی گراویس) افتراق داده شود. در صورت وجود علائمی مانند ترک‌های پوستی یا صورت ماه‌شکل، متخصصان غدد در تشخیص افتراقی برای تشخیص سندرم کوشینگ یاتروژنیک از هیپرکورتیزولیسم درون‌زا مشارکت دارند.

درمان میوپاتی استروئیدی

بسته به شرایط بیمار، درمان می تواند به صورت سرپایی یا بستری در بخش روماتولوژی بالینی انجام شود. درمان اتیوتروپیکشامل کاهش حداکثری دوز GCS یا لغو کامل آنها و جستجوی یک داروی جایگزین برای درمان آسیب شناسی همزمان است. درمان پاتوژنتیک شامل تجویز تزریقی فرآورده های پتاسیم و مخلوط اسیدهای آمینه است.

برای شدید آتروفی عضلانیاز استروئیدهای آنابولیک (ناندرولون دکانوات) استفاده کنید. خوب اثر درمانیویتامین D (کوله کلسیفرول) باعث میوپاتی استروئیدی می شود. در صورت افزایش انعقاد، داروهای ضد انعقاد (هپارین، وارفارین) تجویز می شود. بروز پنومونی نشانه ای برای درمان آنتی بیوتیکی است.

پیشگیری و پیش آگهی

میوپاتی استروئیدی در اکثر بیماران پیش آگهی مطلوبی دارد. پس از قطع مصرف کورتیکواستروئیدها، بهبودی سریع رخ می دهد، قدرت عضلانی به مرور زمان به طور کامل بازیابی می شود. تلفاتبسیار نادر هستند و با ایجاد عوارض همراه هستند. برای جلوگیری از میوپاتی استروئیدی، باید به طور منظم انجام دهید تمرین فیزیکی، غذاهای غنی از پروتئین و پتاسیم (گوشت، ماهی، میوه های خشک) را در رژیم غذایی خود بگنجانید. اگر بیمار به طور حیاتی به GCS نیاز دارد، باید به اشکال موضعی (استنشاق، پماد) اولویت داده شود. یک رژیم درمانی متناوب (مصرف دارو یک روز در میان) نیز به پیشگیری از میوپاتی استروئیدی کمک می کند.

میوپاتی- یک بیماری عصبی عضلانی مزمن که بر بافت عضلانی تأثیر می گذارد. علت میوپاتی است. تحقیقات علمی اخیر نشان می‌دهد که غشاهای معیوب در سلول‌های عضلانی تشکیل می‌شوند و فیبرها که اسیدهای آمینه ضروری، آنزیم‌ها و کراتین را از دست می‌دهند، تخریب شده و می‌میرند.

علائم میوپاتی

میوپاتی ها شامل بیماری های عصبی عضلانی ارثی و سندرم های عصبی عضلانی در برخی جسمی و بیماری های عصبی. علائم رایج همه انواع میوپاتی، ضعف عضلانی و اختلالات حرکتی است.

علائم میوپاتی دوشن

شایع ترین بیماری عضلانی دیستروفی عضلانی دوشن است. این بیماری منحصراً در پسران رخ می دهد و از طریق یک ژن پاتولوژیک دریافتی از مادر منتقل می شود. در حال حاضر در سال های اول زندگی، تاخیر در مهارت های حرکتی و ضعف عضلات ناحیه لگن قابل توجه است. متعاقباً، عضلات تنه و کمربند شانه ای و همچنین عضلات تنفسی ضعیف می شوند. لوردوز (آسیب شناسی ستون فقرات) و سفتی عضلات ساق پا ممکن است وجود داشته باشد. در آغاز نوجوانی، اکثر بیماران به طور مستقل از حرکت باز می ایستند، علائم کاردیومیوپاتی در آنها ایجاد می شود، هوش با استانداردهای سنی مطابقت ندارد و حرکت دستگاه گوارش مختل می شود. بیماران عمر زیادی ندارند و قبل از 30 سالگی به دلیل نارسایی قلبی یا ریوی می میرند.

علائم میوپاتی استروئیدی

علت میوپاتی استروئیدی است افزایش محتوادر خون گلوکوکورتیستروئیدها به دلیل تولید بیش از حد آنها توسط قشر آدرنال. افزایش هورمون ها نیز می تواند در بیمارانی که برای مدت طولانی در درمان بیماری های مختلف گلوکوکورتیستروئید دریافت می کنند رخ دهد. پایه ای اختلالات بالینیبا تغییرات در ظاهر بیمار مرتبط است. رسوب قابل توجهی از بافت چربی در صورت، گردن و قسمت بالایی بدن (عمدتا بالای استخوان ترقوه) وجود دارد. که در آن قسمت پایینتنه تقریباً بدون تغییر باقی می ماند، که منجر به عدم تناسب آشکار بدن می شود. بیماران ضعف عضلانی و سردرد را تجربه می‌کنند، زخم‌های آن‌ها به کندی بهبود می‌یابد و مستعد ابتلا به بیماری های عفونی. ویژگی مشخصهعلائم کششی هستند - علائم کششی روی پوست که به دلیل افزایش شکنندگی مویرگی ایجاد می شوند. کودکان از عقب ماندگی رشد رنج می برند و بزرگسالان دچار اختلال عملکرد جنسی می شوند. با میوپاتی استروئیدی، بیماران مستعد افسردگی و اختلالات شناختی هستند.

علائم میوپاتی الکلی

میوپاتی الکلی در افرادی که به طور سیستماتیک از نوشیدنی های الکلی سوء استفاده می کنند مشاهده می شود. در نتیجه اثر سمی اتیل بر بدن، سلول های رشته های عضلانی اسکلت و اعضای داخلی، و نکروز نقطه ای ایجاد می شود. الکلی های مزمنتوضیح دادن در مورد:

• خستگی؛
• بی حسی انگشتان دست و پا؛
• احساس سفتی در ناحیه گردن

سپس علائم شبانه و از دست دادن هماهنگی ظاهر می شود. لرزش دست محسوس می شود. عضلات به تدریج شل و سست می شوند و نمی توان آنها را منقبض کرد. نحوه بروز میوپاتی الکلی مشابه علائم میوپاتی با منشاء دیگر است.

تشخیص فوری علائم میوپاتی مهم است درمان بیماری به عنوان یک قاعده، درمان میوپاتی طولانی مدت طول می کشد و دوره های درمان سرپایی و بستری را ترکیب می کند. درمان انواع ارثی میوپاتی شامل مصرف عوامل آنابولیک، ویتامین ها، محرک های بیوژنیک، داروهای وازواکتیو و تروفوتروپیک. استروئید درمانی شامل تجویز داروهایی است که سنتز کورتیزول را کاهش می دهند. در موارد شدید از آنها استفاده می شود پرتو درمانییا مداخله جراحی. برای میوپاتی الکلی، پرهیز کامل از مصرف محصولات حاوی الکل توصیه می شود. اما هیچ روش کاملی برای خلاص شدن از شر میوپاتی الکلی وجود ندارد.