پری آرتریت ندوزا. پری آرتریت ندوزا چگونه است، چرا ظاهر می شود و آسیب شناسی چگونه تشخیص داده می شود؟ علل آسیب شناسی

محتوای مقاله

پری آرتریت ندوزا (پلی آرتریت ندوزا، پانارتریت، بیماری کوسمال مایر) - واسکولیت نکروزان سیستمیک، که عروق متوسط و کوچک را با تشکیل آنوریسم و آسیب ثانویه به اندام ها و بافت ها تحت تاثیر قرار می دهد. این بیماری می تواند در هر سنی شروع شود، اغلب در 30-40 سالگی؛ مردان 3 برابر بیشتر بیمار می شوند.

اتیولوژی و پاتوژنز پری آرتریت ندوزا

عوامل آلرژیک در علت مهم هستند - عدم تحمل دارو، غذا، آلرژی به سرماو همچنین ویروس ها.
موارد پری آرتریت ندوزای ناشی از دارو (سولفانیل آمید) در دهه 40 توصیف شد، در همان زمان احتمال ایجاد پری آرتریت ندوزای ناشی از دارو به صورت تجربی تایید شد. داروهایی که می توانند باعث پری آرتریت ندوزا شوند عبارتند از: علاوه بر سولفونامیدها، آنتی بیوتیک ها، آماده سازی های ید، آمینازین، ویتامین ها به ویژه گروه B. ارتباط پری آرتریت ندوزا با مصرف مواد داروییدر 10-15 درصد بیماران مشاهده شد.
نقش ویروس ها در 20 سال گذشته مورد بحث بوده است. در حال حاضر، شواهدی از نقش ویروس هپاتیت B به دست آمده است: HBsAg در 30-60٪ از بیماران مبتلا به پری آرتریت ندوزا شناسایی شده است. موارد توسعه بیماری پس از هپاتیت حاد ویروسی با آنتی ژنمی پایدار و تشخیص کمپلکس های ایمنی حاوی HBsAg در دیواره شریان ها و عضلات آسیب دیده بارها شرح داده شده است. ویروس هرپس و سیتومگالوویروس نیز در بروز این بیماری نقش دارند. گاهی اوقات بیماری پس از حاد شروع می شود عفونت های تنفسیخنک کننده، تابش، استرس عاطفی طولانی مدت.
پیدایش کمپلکس ایمنی پری آرتریت ندوزا در حال حاضر به عنوان پیشرو شناخته شده است. رسوب کمپلکس های ایمنی در گردش باعث فعال شدن کمپلمان و آسیب گسترده عروقی می شود که ماهیت مشابهی دارد. آسیب شناسی عروقیدر بیماری سرمی. آسیب ایمونولوژیک به دیواره عروقی تا ایجاد نکروز منجر به اختلال در میکروسیرکولاسیون، تغییرات می شود. خواص رئولوژیکیخون - تجمع گلبول های قرمز و پلاکت ها، انعقاد بیش از حد با ایجاد ترومبوز و سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر. از نظر مورفولوژیکی، واسکولیت نکروزان با نکروز فیبرینوئید مشخص است که با ضایعات اولیه و فعال در عروق متوسط و کوچک مشاهده می شود. ساختارهای نکروز دیواره عروقی با ائوزینوفیلیک آمورف (فیبرینوئید - شبیه فیبرین) جایگزین می شوند. متمرکز نفوذهای التهابینوع مختلط، اما عمدتاً از نوتروفیل ها تشکیل شده است، تقریباً همیشه با نکروز فیبرینوئید و همچنین ترومبوز لومن رگ همراه است. نکروز فیبرینوئید به خودی خود برای پری آرتریت ندوزا پاتگنومونیک نیست، با این حال، ترکیب ضایعات فعال و اسکلروتیک در یک رگ یا در عروق مجاور برای پری آرتریت گره پاتوگنومونیک است. آنوریسم‌های عروقی که منجر به تشکیل گره‌ها می‌شوند، مشخص هستند، اگرچه به دور از اجبار هستند.

کلینیک پری آرتریت ندوزا

سیر بیماری می تواند متفاوت باشد - از خفیف تا شدید، به سرعت در حال پیشرفت. تقریباً هر عضوی می تواند در شروع بیماری یا پس از آن تحت تأثیر قرار گیرد. در موارد معمولی وجود دارد علائم عمومی- تب، ضعف، کاهش وزن (گاهی اوقات شدید، منجر به کاشکسی) همراه با گلومرولونفریت، نوروپاتی محیطی، بثورات پوستی، پلی آرترالژی نامتقارن یا آرتریت.
این بیماری اغلب به تدریج و کمتر به صورت حاد شروع می شود. اولین علائم عبارتند از تب، درد در عضلات و مفاصل، بثورات پوستی، کاهش وزن، ضعف، تعریق. میالژی بسیار مشخص است، ناشی از ایسکمی عضلانی است، گاهی اوقات آنقدر شدید است که منجر به بی حرکتی بیماران می شود. شایع ترین درد در عضلات ساق پا است. میالژی اغلب با سندرم مفصلی ترکیب می شود - آرترالژی و آرتریت، اغلب با آسیب به مفاصل بزرگ اندام تحتانی. هنگام تحقیق مایع سینوویالعلائم التهاب متوسط را نشان می دهد. آسیب شریانی ماهیچه های اسکلتیممکن است باعث درد و گاهی لنگش متناوب شود. کاشکسی پیشرونده مشخصه است، در نیمی از بیماران، کاهش وزن بدن 20 تا 30 کیلوگرم طی چند ماه است.

آسیب کلیه

در 75 درصد بیماران مشاهده می شود. شایع ترین بیماری گلومرولونفریت همراه با پروتئینوری است که به ندرت بیش از 3 گرم در روز است، سیلندروریا، اریتروسیتوری و گاهی اوقات هماچوری شدید. ممکن است انفارکتوس کلیه و پارگی شریان های داخل کلیوی مشاهده شود؛ فشار خون شریانی مشخصه، اغلب بدخیم است. فشار خون شریانیتظاهرات اصلی واسکولیت شدید کلیوی و انفارکتوس های متعدد کلیه است، در برخی از بیماران در مراحل اولیه رخ می دهد - در غیاب تغییرات در ادرار. فشار خون بدخیم با تغییرات مشخصی در قلب (نارسایی بطن چپ)، فوندوس (رتینوپاتی منجر به کوری)، انسفالوپاتی مشاهده می شود. به ندرت ایجاد می شود. سندرم نفروتیک, ترومبوز حاد عروق کلیویبا انفارکتوس کلیه و نارسایی حاد کلیه، پارگی آنوریسم شریان کلیوی با هماتوم پرینفریک.

آسیب به دستگاه گوارش

در 50-60 درصد بیماران مشاهده می شود. با درد شکم، ثابت، منتشر، گاهی اوقات بسیار شدید، سوء هاضمه، خونریزی مشخص می شود. فرسایش های متعدد، زخم های همراه با سوراخ، انفارکتوس مزانتریک یا روده و پریتونیت ممکن است ایجاد شود. آرتریت کبد که اغلب در کالبد شکافی یافت می شود، معمولاً همراه نیست علائم بالینی. هنگامی که ویروس هپاتیت B باقی می ماند، پایدار یا مزمن است هپاتیت فعالو سیروز کبدی این بیماری در بیماران با و بدون آنتی ژن ویروس هپاتیت B به طور مشابه پیشرفت می کند.

آسیب به سیستم عصبی محیطی

علامت مهمپری آرتریت ندولر نوریت محیطی - در مقایسه با علامت اولیه، رشد آنها معمولاً با میالژی ، اغلب در اندام تحتانی پیش می رود. درد می تواند بسیار تیز باشد، اختلالات حرکتی به زودی ظاهر می شود، آتروفی شدید عضلات اندام ها، فلج دست ها و پاها ایجاد می شود. کاهش شدیدرفلکس های تاندون سنگینی اختلالات عصبیمی تواند متفاوت باشد - از مونونوریت تا انسفالوپلیمیلورادیکولونوریت شدید همراه با تتراپارزی.

آسیب قلبی

در طول معاینه مورفولوژیکی در 60-70٪ بیماران تشخیص داده می شود، اما کمتر از نظر بالینی تشخیص داده می شود. آرتریت عروق کرونر می تواند منجر به نارسایی عروق کرونر(معمولاً بدون درد یا با درد غیر معمول برای آنژین)، و همچنین انفارکتوس میوکارد (معمولاً کانونی کوچک)، اختلالات ریتم و هدایت. پریکاردیت نادر است. در 15-12 درصد بیماران نارسایی قلبی مشاهده می شود که ناشی از کروناریت، فشار خون شریانی و گاهی اوقات اختلالات الکترولیتی است.

آسیب ریه

کمتر دیده می شود. واسکولیت ریوی معمولاً با تب، سرفه همراه با خلط کم، گاهی هموپتیزی و تنگی نفس ظاهر می شود. برخی از بیماران مبتلا به آسم برونش (بیشتر در زنان، با نوع به اصطلاح آسم). در معاینه اشعه ایکسبه افزایش شدید الگوی عروقی و همچنین نفوذ توجه کنید بافت ریهبیشتر در قسمت های پایین تر. سرعت مشخصه توسعه معکوستغییرات تحت تأثیر گلوکوکورتیکوئید یا درمان سیتواستاتیک.

آسیب CNS

برخی از بیماران تشنج، همی پارزی، حملات صرعی, اختلالات روانی.

ضایعات پوستی

حدود نیمی از بیماران دارای Livedo Reticularis (رنگ بنفش سیانوتیک پوست، شبیه به شبکه یا شاخه های درخت، معمولاً در اندام ها)، زخم یا زخم هستند. ضایعات ایسکمیکانگشتان، پورپورای هموراژیکو همچنین گره ها - شریان های تغییر یافته آنوریسمال، که با لمس، اغلب در طول مسیر مشخص می شوند. بسته عروقیروی اندام، اندازه های مختلف- از یک نخود تا تشکیلات متراکم متعدد که در کنگلومراهای متراکم ادغام می شوند. پوست بالای آنها پرخون و دردناک است.
با افزایش ESR، لکوسیتوز نوتروفیل، کم خونی نورموکرومیک، ترومبوسیتوز مشخص می شود. در نوع آسم، هیپرائوزینوفیلی مشاهده می شود. با هیپرگاماگلوبولینمی متوسط مشخص می شود.
در برخی از بیماران مبتلا به پری آرتریت ندوزا با آسیب کلیه، واسکولیت منتشر پوست یا آنتی ژن ویروس هپاتیت B در خون، ممکن است غلظت کمپلمان در سرم کاهش یابد و کرایوگلوبولین ها و فاکتور روماتوئید.

تشخیص و تشخیص افتراقی پری آرتریت ندوزا

پری آرتریت ندوزا باید در بیماران با علائم مسمومیت، تب، همراه با کاهش وزن بدن و ضایعات چند عضوی در نظر گرفته شود.
اصلی علائم تشخیصیدر شروع بیماری تب، خستگی، میالژی، به ویژه در مردان 30-50 ساله ایجاد می شود. با یک تصویر بالینی دقیق، علائم اصلی تشخیصی آسیب کلیه با فشار خون شریانی مداوم، سندرم شکمی و نوریت محیطی است. شاخص های آزمایشگاهی نقش حمایتی در تشخیص پری آرتریت ندوزا ایفا می کنند و روشن شدن فعالیت فرآیند را ممکن می سازند.
بیوپسی از پوست و ماهیچه ها (پانواسکولیت نکروزان)، کلیه (گلومرولونفریت نکروزان کانونی یا کمتر رایج آرتریت) و غشای مخاطی معده و روده (واسکولیت و نفوذ ائوزینوفیلیک). اگر بافت بیمار برای بیوپسی در دسترس نباشد، آنژیوگرافی می تواند به تشخیص کمک کند. اعضای داخلی، امکان شناسایی آنوریسم یا سایر بی نظمی های عروق خونی، انسداد شریان های با اندازه متوسط را فراهم می کند. تغییرات آنژیوگرافی مشابهی را می توان در عوارض آمبولی میکسوم دهلیزی و اندوکاردیت عفونی تشخیص داد.
مشکلات تشخیصی در مراحل اولیهبیماری و با غلبه هر یک از سندرم ها (کلیوی، ریوی و غیره). در شروع بیماری، پری آرتریت ندوزا از آن متمایز می شود بیماری های عفونیسپسیس، آرتریت روماتوئید، حاد آسیب شناسی جراحی، بیماری هایی که با ائوزینوفیلی بالا رخ می دهند. گاهی اوقات سل و تومورها تصویر بالینی مشابهی دارند. در حال حاضر، مشکل تشخیص بیش از حد پری آرتریت ندوزا است.
یک نوع خاص از پری آرتریت ندوزا وجود دارد که با شدید رخ می دهد آسم برونشو هیپرائوزینوفیلی و بر خلاف نوع کلاسیک، بیشتر در زنان رخ می دهد. نوع آسم اغلب به عنوان فرم جداگانهواسکولیت سیستمیک - آنژیت آلرژیک. در 75 درصد موارد، واریانت آسم مقدم بر عدم تحمل دارو است؛ سابقه رینوسینوسوپاتی آلرژیک، کهیر، ادم کوئینکه، تب یونجه و آلرژی غذایی وجود دارد.

شیوع و علل پری آرتریت ندوزا. علائم و تشخیص پری آرتریت ندوزا فن آوری های نویسنده برای درمان پری آرتریت ندوزا

گنجاندن در درمان پری آرتریت ندوزا فن آوری های اصلاح خون خارج از بدنفرصت دادن:
V زمان کوتاهسرکوب کردن تظاهرات بالینیبیماری ها

ضد عفونی کردن آتش عفونت های مزمنو در نتیجه تحریک پاتولوژیک را قطع می کند سیستم ایمنی

افزایش حساسیت به داروهای سنتی

دوز داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی را کاهش دهید یا این داروها را به طور کامل قطع کنید

این امر با استفاده از:
فن آوری ها انجماد اتوپلاسما، به حذف واسطه های التهابی در گردش از بدن اجازه می دهد کمپلکس های ایمنیآنتی بادی های خود تهاجمی، پروتئین های درشت

فن آوری ها تصحیح ایمنی خارج از بدن، قادر به سرکوب فعالیت است فرآیندهای خود ایمنیبدون کاهش پتانسیل حفاظت ایمونولوژیکبدن به عنوان یک کل

فن آوری ها دارودرمانی خارج از بدن، امکان رساندن مستقیم داروها به محل فرآیند پاتولوژیک را فراهم می کند

پری آرتریت ندوزا

(پلی آرتریت ندوزا)

تعریف پلی آرتریت نودوزا

پری آرتریت ندوزا- این نکروز سیستمیک واسکولیت- بیماری عروق کالیبر متوسط و کوچک بدون درگیری فرآیند پاتولوژیکشریان ها، مویرگ ها و ونول ها. پری آرتریت ندوزااولین بار در سال 1866 توسط Kussmaul و Meyer توصیف شد.

این بیماری با تشکیل آنوریسم عروقی و آسیب ثانویه به اندام ها و سیستم ها رخ می دهد. علامت مشخصه پری آرتریت ندوزا- آسیب به شریان های اندام های داخلی به ویژه کلیه ها. عروق دایره ای کوچک تحت تأثیر قرار نمی گیرند، اما ممکن است شریان های برونش تحت تأثیر قرار گیرند. گرانولوم، ائوزینوفیلی و تمایل به بیماری های آلرژیکبرای نوع کلاسیک پری آرتریت ندوزا مشخص نیست. نام رایج دیگر این بیماری عبارت " پلی آرتریت ندوزا" طبق ICD-10 – M30 – پری آرتریت ندوزا و پلی آرتریت نودوزا شرایط مرتبط هستند.

شیوع پری آرتریت ندوزا

پری آرتریت ندوزا- شایع نیست، بنابراین اپیدمیولوژی آن به اندازه کافی مورد مطالعه قرار نگرفته است. هر سال 0.2 تا 1 مورد جدید بیماری به ازای هر 100 هزار نفر جمعیت ثبت می شود. این بیماری به طور متوسط در 48 سالگی شروع می شود. مردان 3 تا 5 برابر بیشتر از زنان از پلی آرتریت ندوزا رنج می برند.

علل پری آرتریت نودوزا

در حال توسعه پری آرتریت ندوزادو عامل مهم را می توان شناسایی کرد:

عدم تحمل دارو
تداوم ویروس هپاتیت B

حدود 100 دارو شناخته شده است که می تواند با ایجاد پری آرتریت ندوزا همراه باشد. واسکولیت ناشی از دارواغلب در افراد با سابقه واکنش های آلرژیک ایجاد می شود.

توجه زیادی به عفونت ویروسی می شود. در 30 تا 40 درصد از بیماران مبتلا به پری آرتریت ندوزا، آنتی ژن سطحی هپاتیت B (HBsAg) یا کمپلکس های ایمنی از جمله HbsAg، و همچنین سایر آنتی ژن های هپاتیت B (HBeAg) و آنتی بادی های آنتی ژن HBcAg، که در طی تکثیر ویروسی تشکیل می شود، وجود دارد. در خون شناسایی می شود. ویروس هپاتیت C در 5 درصد بیماران مبتلا به پری آرتریت ندوزا یافت می شود، اما نقش بیماری زایی آن هنوز به اثبات نرسیده است.

حقایقی وجود دارد که نشان می دهد استعداد ژنتیکیبه پری آرتریت ندوزا، اگرچه هیچ ارتباطی با آنتی ژن HLA خاص ایجاد نشده است.

در پاتوژنز پری آرتریت ندوزا، فرآیند کمپلکس ایمنی و حساسیت ازدیاد نوع تاخیری مهم هستند که در آن نقش اصلی را ایفا می کنند. سلول های لنفاویو ماکروفاژها، اختلال عملکرد لنفوسیت های T وجود دارد. کمپلکس های ایمنی در گردش (CIC)، که شامل آنتی ژن استرالیایی است، در بیماران مبتلا به پری آرتریت ندوزا یافت شد. این کمپلکس های ایمنی در رگ های خونی، کلیه ها و سایر بافت ها یافت می شوند.

پاتومورفولوژی پری آرتریت نودوزا

پری آرتریت ندوزا با التهاب و نکروز شریان های کوچک و متوسط مشخص می شود. نوع عضلانیو تمام دیواره رگ درگیر این فرآیند است. تمام مراحل توسعه آسیب بافت همبند در آن رخ می دهد.

در پیشرفتهای بعدیپری آرتریت ندوزا در همان نواحی، انفیلتراسیون سلولی التهابی تمام لایه‌های دیواره عروق ظاهر می‌شود که توسط لکوسیت‌های پلی‌مورفونوکلئر با مخلوطی از ائوزینوفیل‌ها انجام می‌شود، که با نفوذ لنفوسیت‌ها و لنفوسیت‌ها جایگزین می‌شود. سلول های پلاسما. نتیجه این فرآیند فیبروز دیواره عروق است که منجر به تشکیل آنوریسم هایی با قطر تا 1 سانتی متر می شود.

با پری آرتریت ندوزا، شریان ها در تمام طول خود تحت تأثیر قرار نمی گیرند، محل های انشعاب اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند.

از آنجایی که این فرآیند سگمنتال است، بخش‌های سالمی از رگ بین میکروآنوریسم‌ها وجود دارد که باعث تشکیل تشکیلاتی مانند گره‌ها می‌شود.

این تغییرات در رگ در پری آرتریت ندوزا باعث آسیب به اندام مربوطه می شود و آسیب به انتیما و تکثیر آن به ترومبوز کمک می کند. نقض باز بودن رگ منجر به انفارکتوس در مناطق مربوطه می شود، از کلیه ها تا انفارکتوس میوکارد. در طول یک کشتی، می توان با تمام مراحل فرآیند مواجه شد.

روند التهابی با پری آرتریت ندوزا می تواند به وریدهای مجاور گسترش یابد. شکست ونول ها نامشخص است و به نفع میکروپلیانژیت یا واسکولیت مختلط صحبت می کند.

بر مرحله حادپری آرتریت ندوزا- تمام لایه های دیواره عروق و بافت های مجاور توسط نوتروفیل ها نفوذ می کنند که باعث تکثیر انتیما می شود.

بر نیشگون گرفتن و کشیدن و مراحل مزمنپری آرتریت ندوزا- لنفوسیت ها در انفیلترات ظاهر می شوند. نکروز فیبرینوئید دیواره عروقی ایجاد می شود، مجرای رگ باریک می شود، ترومبوز، انفارکتوس بافت تغذیه شده توسط رگ آسیب دیده و خونریزی امکان پذیر است.

التیام‌بخش- با فیبروز همراه است و می تواند منجر به باریک شدن بیشتر لومن، تا انسداد شود.

با پری آرتریت ندوزا، بسیاری از اندام ها می توانند در فرآیند درگیر شوند. تصویر بالینی و بافت شناسی به محل رگ های آسیب دیده و شدت آن بستگی دارد آسیب ایسکمیکپارچه ها

همانطور که قبلا ذکر شد، با پری آرتریت ندوزا، عروق ریوی تحت تاثیر قرار نمی گیرند، و عروق برونش به ندرت تحت تاثیر قرار می گیرند، در حالی که با میکروپلیانژیت، کاپیلارییت اغلب در ریه ها رخ می دهد.

آسیب کلیه در پری آرتریت ندوزا با آرتریت بدون گلومرولونفریت مشخص می شود. برعکس، میکروپلیانژیت با گلومرولونفریت مشخص می شود. بیماران مبتلا به فشار خون شدید شریانی معمولاً گلومرولواسکلروز دارند، گاهی اوقات همراه با گلومرولونفریت. علاوه بر این، اثرات بیشتر فشار خون شریانی.

علائم پری آرتریت نودوزا

سیستماتیک بودن بیماریدر پری آرتریت ندوزا- از همان ابتدای تظاهرات بالینی آن قابل ردیابی است. این روند به تدریج و کمتر به صورت حاد (پس از مصرف برخی داروها) با تب، میالژی، درد مفاصل، بثورات پوستیو کاهش وزن گاهی اوقات شروع آن شبیه پلی میالژی روماتیکا است.

تب- علامتی که در اکثریت قریب به اتفاق بیماران مبتلا به پری آرتریت ندوزا رخ می دهد. با این حال، افزایش جدا شده طولانی مدت در دما با پری آرتریت ندوزا به ندرت مشاهده می شود. در شروع بیماری، کاهش وزن شدید تا کاشکسی مشخص است. ضرر قابل توجهوزن بدن معمولا نشان می دهد فعالیت بالابیماری ها

آرتریت، آرترالژی و میالژیدر 65 تا 70 درصد از بیماران مبتلا به پری آرتریت ندوزا رخ می دهد. این علائم معمولاً با التهاب عروق خونرسانی به عضلات و مفاصل مخطط همراه است. درد شدید در عضلات ساق پا معمولی است، گاهی اوقات تا حد بی حرکتی. آرترالژی اغلب در شروع پری آرتریت ندوزا رخ می دهد. در حدود یک چهارم موارد، آرتریت گذرا و بدون تغییر شکل وجود دارد که یک یا چند مفصل را تحت تاثیر قرار می دهد.

ضایعات پوستیدر 40 تا 45 درصد بیماران مشاهده می شود و ممکن است یکی از اولین تظاهرات پری آرتریت ندوزا باشد. علائمی مانند پورپورای پاپولوپتشیال عروقی معمولی و کمتر رایج، راش های تاولی و تاولی است. گره های زیر جلدی به ندرت یافت می شوند.

پلی نوروپاتیبا پری آرتریت ندوزا - در 50 تا 60 درصد بیماران رخ می دهد. این سندرم یکی از شایع ترین و اولیه ترین علائم این بیماری است. از نظر بالینی، نوروپاتی خود را نشان می دهد درد شدیدو پارستزی ها گاهی اختلالات حرکتیقبل از اختلال حسی

اغلب اشاره می شود سردرد. شرح داده شده سندرم هیپرکینتیک, انفارکتوس های مغزی, سکته هموراژیک, روان پریشی ها.

آسیب کلیهدر 60 تا 80 درصد بیماران مبتلا به پری آرتریت ندوزا مشاهده شده است. توسط ایده های مدرنبا پری آرتریت نودوزا کلاسیک - غالب است نوع عروقیآسیب شناسی کلیه

تغییرات التهابی معمولاً بر شریان های بین لوبار و به ندرت شریان ها تأثیر می گذارد. اعتقاد بر این است که توسعه گلومرولونفریت مشخصه این بیماری نیست و عمدتاً با آنژیت میکروسکوپی مشاهده می شود.

سریع بدتر شدن نارسایی کلیهمعمولاً با انفارکتوس های متعدد کلیه همراه است. اکثر علائم رایجآسیب کلیه در پری آرتریت ندوزای کلاسیک، پروتئینوری متوسط است (از دست دادن پروتئین

غیر مرتبط نیز وجود دارد عفونت ادراری لکوسیتوری. فشار خون شریانیدر یک سوم بیماران مبتلا به پری آرتریت ندوزا ثبت شده است.

نشانه های شکست از سیستم قلبی عروقی در 40 درصد بیماران مبتلا به پری آرتریت ندوزا مشاهده شد. آنها با هیپرتروفی بطن چپ، تاکی کاردی، اختلالات آشکار می شوند ضربان قلب. کروناریت همراه با پری آرتریت ندوزا می تواند منجر به ایجاد آنژین صدری و انفارکتوس میوکارد شود.

ضایعات دستگاه گوارش- یک شکل بسیار مشخص و شدید پاتولوژی اندام در پری آرتریت ندوزا. در 44 درصد موارد در پری آرتریت ندوزا رخ می دهد. از نظر بالینی، اغلب خود را با علائمی مانند حالت تهوع و استفراغ نشان می دهد. درد شکم علامتی است که در حدود یک سوم بیماران مبتلا به پری آرتریت ندوزا مشاهده می شود؛ ایجاد آنها معمولاً به دلیل ایسکمی روده کوچک و کمتر در سایر قسمت ها ایجاد می شود.

گاهی اوقات بیماری خود را با تصویر بالینی شکم حادبا علائم پریتونیت، کوله سیستیت حادیا آپاندیسیت درد منتشر شکمی همراه با ملنا همراه با ترومبوز عروق مزانتریک رخ می دهد.

اندام تناسلی- تحت تأثیر پری آرتریت ندوزا - در 25٪ موارد. ضایعه با درد در کیسه بیضه، درد در زائده های رحم آشکار می شود.

همچنین می توانید به آن اشاره کنید کبد، آسیب چشمو غیره.

تظاهرات موضعی پری آرتریت ندوزا بدون درگیری سیستمیک ممکن است، اگرچه وجود دومی معمول تر است.

تشخیص پری آرتریت ندوزا

تغییرات آزمایشگاهی در پری آرتریت ندوزا غیر اختصاصی است.

معمولا تعریف می شود:

تسریع ESR،
لکوسیتوز،
ترومبوسیتوز،
افزایش غلظت CRP،
کم خونی نوروکرومیک متوسط،
به ندرت ائوزینوفیلی که بیشتر مشخصه سندرم چرگ استراس است،
افزایش غلظت آلکالین فسفاتاز و آنزیم های کبدی با سطوح طبیعی بیلی روبین،
کم خونی شدید، معمولا با اورمی یا خونریزی مشاهده می شود،
کاهش اجزای C3 و C4 مکمل با آسیب به کلیه ها، پوست و فعالیت کلی بیماری مرتبط است.
HBsAG در 7 تا 63 درصد بیماران در سرم ها شناسایی می شود.
یک علامت شایع اما نه پاتوگنومونیک پلی آرتریت ندوزای کلاسیک، آنوریسم و تنگی عروق با اندازه متوسط است. اندازه آنوریسم های عروقیاز 1 تا 5 میلی متر متغیر است. آنها عمدتاً در شریان های کلیه، مزانتر و کبد قرار دارند و می توانند با درمان موثر ناپدید شوند.

در بیماران مبتلا به آسیب کلیههنگام بررسی رسوب ادرار، موارد زیر رخ می دهد:

پروتئینوری متوسط،
هماچوری

پری آرتریت ندوزا باید مستثنی شوند- در تمام بیماران مبتلا به تب، کاهش وزن و علائم آسیب چند عضوی (پورپورای عروقی، مونونوریت متعدد، سندرم ادراری).

برای تشخیص پری آرتریت ندوزا، به عنوان یک قاعده، همراه با داده های بالینی، تأیید مورفولوژیکی نیز ضروری است. بررسی بیوپسی پوست می تواند آسیب به عروق کوچک را نشان دهد، اما این علامت به اندازه کافی خاص نیست و همیشه با آسیب عروقی سیستمیک مرتبط نیست.

معیارهای طبقه بندی پری آرتریت ندوزا

کالج آمریکایی روماتولوژی:

کاهش وزن بیش از 4 کیلوگرم (کاهش وزن بدن از زمان شروع بیماری به میزان 4 کیلوگرم یا بیشتر، غیر مرتبط با عادات غذایی و غیره)
Livedo reticularis (تغییرات لکه دار و مشبک در الگوی پوست در اندام ها و تنه)
درد یا حساسیت بیضه (احساس درد یا حساسیت در بیضه ها که با عفونت، آسیب و غیره مرتبط نیست)
میالژی، ضعف یا درد در عضلات اندام تحتانی (میالژی منتشر، به استثنای کمربند شانه یا ناحیه کمر، ضعف یا درد عضلانی در عضلات اندام تحتانی)
مونونوریت یا پلی نوروپاتی (توسعه مونونوروپاتی، مونونوروپاتی متعدد یا پلی نوروپاتی)
فشار دیاستولیک > 90 میلی متر جیوه.
افزایش اوره یا کراتینین خون (افزایش اوره > 40 میلی گرم در درصد یا کراتینین > 15 میلی گرم در درصد، بدون کم آبی یا اختلال در برون ده ادرار)
عفونت ویروس هپاتیت B (وجود HBsAg یا آنتی بادی های ویروس هپاتیت B در سرم خون)
تغییرات آرتریوگرافی (آنوریسم یا انسداد شریان‌های احشایی که با آنژیوگرافی تشخیص داده می‌شوند و با آترواسکلروز، دیسپلازی فیبروماسکولار و سایر بیماری‌های غیر التهابی مرتبط نیستند)
بیوپسی: نوتروفیل ها در دیواره شریان های کوچک و متوسط (تغییرات بافت شناسی که نشان دهنده وجود گرانولوسیت ها یا گرانولوسیت ها و سلول های تک هسته ای در دیواره شریان است)

وجود سه یا بیشتر از هر معیاری در یک بیمار به ما امکان تشخیص را می دهد تشخیص پری آرتریت ندوزابا حساسیت 2/82 درصد و ویژگی 6/86 درصد.

دوره پری آرتریت ندوزا

سیر پری آرتریت ندوزا معمولاً شدید است، زیرا بسیاری از اندام های حیاتی تحت تأثیر قرار می گیرند. اندام های مهم. سرعت پیشرفت بیماری و پیشرفت پری آرتریت ندوزا ممکن است متفاوت باشد. در ارزیابی فعالیت بیماری، علاوه بر داده های بالینی، پارامترهای آزمایشگاهی، اگرچه غیر اختصاصی هستند. تسریع ESR، لکوسیتوز، ائوزینوفیلی، افزایش γ-گلوبولین ها، تعداد CEC ها افزایش می یابد و محتوای مکمل کاهش می یابد.

پیش آگهی پری آرتریت ندوزا (پلی آرتریت ندوزا)

هم با پری آرتریت ندوزا و هم با میکروپلیانژیت در غیاب درمان پیش آگهی بسیار نامطلوب است. این بیماری یا به سرعت رعد و برق یا با تشدید دوره ای در پس زمینه پیشرفت مداوم پیشرفت می کند. مرگ به دلیل نارسایی کلیه، آسیب دستگاه گوارش (به ویژه انفارکتوس روده همراه با سوراخ شدن) رخ می دهد. آسیب شناسی قلبی عروقی. آسیب به کلیه ها، قلب و سیستم عصبی مرکزی اغلب با فشار خون شریانی مداوم تشدید می شود، که با آن نیز همراه است. عوارض دیررسکه عامل مرگ هستند. بدون درمان، میزان بقای پنج ساله 13٪ است.در درمان با گلوکوکورتیکوئیدها - بیش از 40٪.

درمان پری آرتریت ندوزا

هنگام درمان پری آرتریت ندوزا، ترکیبی از GCS با سیکلوفسفامید یا آزوتیوپرین ضروری است. با یک فرآیند فعال، سیتواستاتیک ها به میزان 3-2 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در برابر پس زمینه 20-30 میلی گرم پردنیزولون استفاده می شوند. دریافت معینی اثر بالینی، لازم است بیماران را در دوز نگهدارنده نگه دارید مدت زمان طولانیبسته به شرایط آینده

در 90 درصد بیماران، بهبودی طولانی مدت حاصل می شود که حتی پس از قطع درمان نیز ادامه می یابد.

مهمترین چیز اصلاح فشار خون توسط همه است با وسایل شناخته شده(وازودیلاتورهای محیطی، بتا بلوکرها، سالورتیک ها، کلونیدین و غیره). درمان فشار خون شریانی در پری آرتریت ندوزا می تواند آسیب به کلیه ها، قلب و سیستم عصبی مرکزی و شدت عوارض فوری و طولانی مدت مرتبط با آن را کاهش دهد.

برای پری آرتریت ندوزا، از عواملی استفاده می شود که بهبود می بخشد گردش محیطیو دارا بودن خواص ضد پلاکتی: chimes، trental.

در زیر یک رژیم درمانی به طور کلی پذیرفته شده برای بیماران مبتلا به اشکال شدید واسکولیت نکروزان سیستمیک، از جمله استفاده از فناوری‌های اصلاح خون خارج از بدن آمده است.

کاربرد فناوری های اصلاح خون خارج از بدن در درمان پلی آرتریت ندوزا

تشدید درمانیبا فعال بیماری جدیبا افزایش کراتینین بیش از 500 میلی مول در لیتر یا با خونریزی های ریوی: 7-10 روش پلاسمافرزیس طی 14 روز (حذف پلاسما در حجم 60 میلی لیتر بر کیلوگرم با جایگزینی آن با حجم مساوی 5-4.5٪). آلبومین انسانییا پالس درمانی با متیل پردنیزولون (15 میلی گرم بر کیلوگرم در روز) به مدت 3 روز. اگر سن بیماران

درمان القایی 4 تا 6 ماهگی: سیکلوفسفامید 2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز به مدت یک ماه (حداکثر 150 میلی گرم در روز). اگر بیمار بیش از 60 سال سن دارد، دوز را 25 میلی گرم کاهش دهید. تعداد لکوسیت ها باید > 4.0*10 9/l باشد. پردنیزولون 1 میلی گرم بر کیلوگرم در روز (حداکثر 80 میلی گرم در روز)؛ هر هفته به 10 میلی گرم در روز به مدت 6 ماه کاهش دهید.

درمان نگهدارنده. آزاتیوپرین 2 mg/kg/day. پردنیزولون 5-10 میلی گرم در روز.

هنگام حمل HBsAg، مدیریت بیماران مبتلا به پری آرتریت ندوزا معمولاً با سایر بیماران تفاوتی ندارد. با این حال، اگر نشانگرهای تکثیر فعال ویروس هپاتیت B شناسایی شود، تجویز می شود داروهای ضد ویروسی(IF-α و ویدارابین) در ترکیب با دوزهای متوسط GCS و روش های مکرر پلاسمافرزیس، در حالی که استفاده از دوزهای بالای سیتواستاتیک توصیه نمی شود.

علاوه بر موارد فوق - از دیدگاه ما، باید اضافه کرد که استفاده در درمان پری آرتریت ندوزا توسعه یافته است اخیرافن‌آوری‌های اصلاح خون خارج از بدن، که امکان حذف انتخابی عوامل بیماری‌زایی مانند کمپلکس‌های ایمنی در گردش و آنتی‌بادی‌های خود تهاجمی را از بدن فراهم می‌کند، و همچنین فناوری‌های ایمونوفارماکوتراپی خارج از بدن، که می‌تواند فعالیت سیستم ایمنی را در جهت مورد نیاز تغییر دهد، این امکان را فراهم می‌کند تا به طور قابل توجهی نتایج درمان این بیماری را بهبود می بخشد.

بعلاوه - استفاده فن آوری های مدرناصلاح خون خارج از بدن، به عنوان یک قاعده، امکان کاهش قابل توجه دوز دوره را فراهم می کند

2004 مرکز همو اصلاح خارج از بدن.
115409، مسکو، خ. Moskvorechye, 16 ساختمان 9;

تمامی حقوق محفوظ است
هرگونه کپی برداری و قرار دادن در منابع اطلاعاتی شخص ثالث فقط امکان پذیر است
در صورت وجود لینک مستقیم به www.site

این بیماری به گروه وسیعی از واسکولیت های سیستمیک تعلق دارد که علامت اصلی آن است فرآیند التهابیدر دیواره های عروقی با پلی آرتریت ندوزا، همراه با بیماری کاوازاکی، عروق با اندازه متوسط تحت تاثیر قرار می گیرند، دیواره های آنها با تشکیل گسترش می یابد. در نتیجه، گردش خون در اکثر اندام ها و بافت ها آسیب می بیند.

کوسمال و مایر این بیماری را در سال 1896 توصیف کردند. سیر معمول این بیماری تب، تعریق شبانه، کاهش وزن، جوش های پوستی یا ندول های نرم و درد شدید عضلات و مفاصل طی چند هفته یا چند ماه است.

پلی آرتریت ندوزا (پری آرتریت، پلی آنژیت) یک بیماری نادر است. در بین 100 هزار نفر در 1-6 نفر مشاهده می شود. مردان در سنین 40-60 سال 2 برابر بیشتر از زنان بیمار می شوند. اصطلاح "پری آرتریت" تا اوایل قرن بیستم مورد استفاده قرار گرفت و بعداً به "پلی آرتریت" تغییر یافت تا بر آسیب گسترده به دیواره های شریانی تاکید شود.

این بیماری در کودکان 1 تا 7 ساله نیز بروز می کند. در این مورد، علت آن یک جهش ژنتیکی پیچیده است که می تواند در اعضای یک خانواده رخ دهد.

علل و مکانیسم توسعه

اعتقاد بر این است که نقش خاصی در توسعه پلی آرتریت ندوزابازی عفونت های ویروسیبه ویژه CMV

علل پلی آرتریت ندوزا به خوبی شناخته نشده است. فرض بر این است که عوامل زیر در توسعه آن نقش دارند:

هپاتیت ویروسی B و C، عفونت HIV، عفونت با پاروویروس B19 و سیتومگالوویروس؛
عوارض جانبی برخی داروها– آنتی بیوتیک ها و سولفونامیدها، آماده سازی های ید و بیسموت، سرم های پیشگیری کننده.

عفونت با هپاتیت ویروسی معمولاً با ایجاد پلی آرتریت ندوزا در شش ماه اول پیچیده می شود. در این حالت، دستگاه گوارش، بیضه ها، کلیه ها بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند و فشار خون بدخیم. قبل از واکسیناسیون، حدود 30 درصد از موارد پلی آرتریت ندوزا ناشی از هپاتیت بود که اکنون این رقم به 8 درصد رسیده است.

سایر عوامل عفونی احتمالی که می توانند باعث بیماری شوند: ویروس ها آبله مرغان, لوسمی سلول Tکلبسیلا، استرپتوکوک، سودوموناس، یرسینیا، توکسوپلاسما، ریکتزیا، تریچینلا، عوامل ایجاد کننده سارکوسپوریدیوز، سل. بیماری های محرک احتمالی - روماتیسم مفصلیو سندرم شوگرن

اینکه چگونه دیواره عروقی در این بیماری دقیقا آسیب می بیند مشخص نیست. در آزمایش میکروسکوپیهیچ تغییری در آن یافت نمی شود. شریان های نوع عضلانی تحت تأثیر قرار می گیرند و حملات قلبی ممکن است ایجاد شود اندام های مختلف، خونریزی در آنها، فرآیندهای سیکاتریسیال.

آسیب به دیواره رگ منجر به افزایش لخته شدن خون در این ناحیه می شود. چسبندگی پلاکت ها و گلبول های قرمز افزایش می یابد و ترومبوز ظاهر می شود. به دلیل رسوب فاکتورهای انعقادی در چنین لخته های خونی، سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر رخ می دهد که با خونریزی و اختلالات شدید میکروسیرکولاسیون همراه است.

در مرحله حاد بیماری، لکوسیت‌های پلی‌مورفونوکلئر به تمام لایه‌های دیواره شریان نفوذ می‌کنند، در مرحله تحت حاد تعداد آنها به طور قابل توجهی افزایش می‌یابد. در فرم مزمنپلی آرتریت ندوزا باعث نکروز عروق خونی و گشاد شدن آنها به قطر تا 1 میلی متر می شود. گلومرولونفریت نامشخص است، اما با فشار خون شدید طولانی مدت، گلومرولواسکلروز تشکیل می شود.

علائم

به طور معمول، تظاهرات پری آرتریت ندوزا به سرعت ایجاد می شود. دمای بیمار تا 38 درجه یا بالاتر افزایش می یابد، درد در عضلات پاها ظاهر می شود. مفاصل بزرگ. بیمار در عرض چند ماه 20 کیلوگرم یا بیشتر از دست می دهد. ندول های ایجاد شده توسط عروق گشاد شده در 20٪ از بیماران روی پوست ظاهر می شوند. در موارد نادر، ایسکمی اندام ایجاد می شود که می تواند منجر به قانقاریا شود.

2-3 ماه پس از شروع بیماری، علائم آسیب به اندام های داخلی ظاهر می شود که بر اساس آن تشخیص داده می شود:

کلیه ها در 70 درصد بیماران تحت تأثیر قرار می گیرند: به سرعت پیشرفت می کند نارسایی کلیه. خون و پروتئین در ادرار یافت می شود. در موارد نادر، شریان کلیوی ممکن است پاره شود و باعث ایجاد خونریزی در بافت پرینفریک شود.
اعصاب در 60 درصد بیماران تحت تأثیر قرار می گیرند. تظاهرات آسیب شناسی نامتقارن است، حساسیت حفظ می شود و حرکات در دست ها و پاها به شدت محدود می شود. این علائم با درد شدید و ضایعات گسترده همراه است.
التهاب رگ های خونی در حفره شکمیباعث ایجاد سندرم شکمی در پلی آرتریت ندوزا می شود. با درد شدید شکم مشخص می شود. پانکراتیت، زخم در روده ها، نکروز کیسه صفرا و پریتونیت ممکن است.

به ندرت رگ های قلب، ریه ها، بیضه ها و مغز درگیر می شوند.

عوارض احتمالی

این بیماری به ندرت با عوارض تهدید کننده زندگی همراه است، اگرچه ممکن است بیماران دچار ضایعات شوند اعصاب محیطی، نارسایی کلیه یا فشار خون بالا. عوارض اصلی پلی آرتریت ندوزا:

گانگرن اندام ها؛
انفارکتوس هر اندام داخلی؛
پارگی آنوریسم رگ همراه با خونریزی داخلی؛
انسفالوپاتی (عدم عملکرد مغز)؛
میلوپاتی (آسیب به غشاهای پوشش دهنده سلول های عصبی)؛
انفارکتوس میوکارد؛
نارسایی کلیه؛
خونریزی دستگاه گوارش؛
نوروپاتی محیطی

تست های تشخیصی

یکی از اولین علائم درد در پاها است

در صورت مشکوک بودن به پلی آرتریت ندوزا، جمع آوری دقیق سرگذشت و انجام معاینه فیزیکی عمیق از بیمار، از جمله معاینه عصبی، مهم است. مطالعات اضافی تجویز می شود:

تجزیه و تحلیل خون: افزایش ESRافزایش تعداد لکوسیت ها و پلاکت ها؛
آزمایش ادرار: مقدار پروتئین (پروتئینوری) تا 3 گرم در لیتر، گلبول های قرمز در مقادیر کم.
بیوشیمی خون: افزایش محتوای کراتینین با کاهش همزمان میزان فیلتراسیون گلومرولی، افزایش سطح آزمایشات کبدی.
تشخیص هپاتیت ویروسی: به ترتیب ELISA یا PCR برای تشخیص آنتی بادی های ویروس یا DNA آن.
آنژیوگرافی شریان های مزانتر یا کلیه ها: اتساع جزئی و انقباض رگ های خونی تشخیص داده می شود.
بیوپسی از پوست درگیر یا ماهیچه‌های آسیب‌دیده (عمدتاً ساق پا): دیواره‌های شریان‌های متوسط و کوچک با گرانولوسیت‌ها (نوعی گلبول سفید خون) و سلول‌های تک هسته‌ای نفوذ می‌کنند.

معیارهای تشخیصی

تشخیص پلی آرتریت ندوزا در صورت وجود علائم زیر فرض می شود:

درگیری کلیه، با علائم بالینی و تغییرات آزمایشگاهی؛
سندرم شکم، درد شکم؛
وقوع حملات یا انفارکتوس میوکارد (معمولاً شکل بدون درد آن).

اگر بیمار حداقل 3 علامت از موارد زیر را داشته باشد، تشخیص تایید شده تلقی می شود:

کاهش وزن 4 کیلوگرم یا بیشتر، بدون دلایل دیگر؛
گره های روی پوست؛
درد در کیسه بیضه که با علل دیگر مرتبط نیست.
ضعف یا درد در عضلات پا؛
اختلال در حرکت در اندام ها ناشی از پلی نوریت؛
افزایش فشار خون دیاستولیک بیش از 90 میلی متر جیوه؛
در آزمایش خون بیوشیمیایی، سطح اوره بیش از 660 میلی مول در لیتر و/یا کراتینین بیش از 132.5 میکرومول در لیتر است که به دلایل دیگر مرتبط نیست.
هپاتیت ویروسی B یا C؛
تغییرات مشخصه در طول آنژیوگرافی؛
تغییرات مشخصه در بیوپسی

تشخیص های افتراقی

تشخیص پلی آرتریت ندوزا در شروع بیماری بسیار دشوار است. روماتولوژیست باید موارد دیگر را رد کند بیماری های سیستمیک، یادآور این شکست:

بیماری	تفاوت با پلی آرتریت ندوزا
پلی آنژیت میکروسکوپی	مویرگ ها و عروق کوچک تحت تأثیر قرار می گیرند و ANCA (آنتی بادی های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل) در خون شناسایی می شوند. گلومرولونفریت مشخص است، فشار کمی افزایش می یابد و توسط مرحله آخربیماری، اما نارسایی کلیه به سرعت پیشرفت می کند. آسیب ریه و خونریزی ریوی معمول است.
گرانولوماتوز وگنر	مشخصه آن زخم در مخاط بینی، سوراخ شدن سپتوم بینی، خونریزی ریوی. ANCA ها اغلب یافت می شوند.
واسکولیت روماتوئید	زخم روی پوست اندام ها ایجاد می شود، التهاب و تغییر شکل مفاصل و فاکتور روماتوئید تشخیص داده می شود.
سپسیس	انفارکتوس های پوستی ممکن است، شبیه تغییرات در پری آرتریت ندوزا. معاینه مناسب از جمله جداسازی باکتری از خون ضروری است.
بیماری لایم	شبیه پلی آرتریت ندوزا با تب، آسیب عصبی و درد مفاصل. لازم است مشخص شود که آیا نیش کنه وجود دارد یا در کانون طبیعی بورلیوز قرار دارد و همچنین خون برای آنتی بادی های بورلیا آزمایش شود.

رفتار

اساس درمان گلوکوکورتیکوئیدها و سیتواستاتیک است

اساس درمان پلی آرتریت ندوزا هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی، سیتواستاتیک (سیکلوفسفامید، کمتر متوترکسات یا آزاتیوپرین) و پلاسمافرزیس است.

گلوکوکورتیکوئیدها در ماه اول تجویز می شوند دوز بالا، به تدریج آن را کاهش می دهد. درمان نگهدارنده برای 1-5 سال ضروری است. آنها باید با سیکلوفسفامید در دوز زیاد به مدت 2 هفته با انتقال به نگهداری حداقل یک سال پس از شروع بهبودی بیماری ترکیب شوند. می توانید سیکلوفسفامید نسبتاً سمی را با آزاتیوپرین یا متوترکسات جایگزین کنید.

با افزایش سریع نارسایی کلیه، افزایش سطح کراتینین در خون بیش از 500 میکرومول در لیتر، جلسات پلاسمافرزیس نشان داده می شود - تصفیه مصنوعی خون از محصولات متابولیک.

اگر هپاتیت ویروسی به طور همزمان وجود داشته باشد، با لامیوودین و اینترفرون درمان می شود، اما سیکلوفسفامید استفاده نمی شود.

مواردی از پاسخ مثبت به درمان گزارش شده است داروهای بیولوژیکی- اینفلیکسیماب، اتانرسپت و ریتوکسیماب.

در صورت سندرم شکمی - ایسکمی روده و نکروز، آپاندیسیت، کوله سیستیت ممکن است به کمک جراحی نیاز باشد. اگر شریان های مغز با تشکیل آنوریسم آسیب ببینند، مداخله اندوواسکولار با نصب میکروسپیرال در لومن رگ امکان پذیر است.

در صورت نارسایی شدید کلیه، پیوند کلیه امکان پذیر است و نتایج آن بدتر از عمل مشابه برای سایر بیماری ها نیست.

باید به بیمار توضیح داد که پلی آرتریت ندوزا یک بیماری پیشرونده شدید است که بسیاری از اندام های داخلی را درگیر می کند. بنابراین، پس از بهبود اولیه با درمان، درمان نباید قطع شود. استفاده از سرکوب کننده های ایمنی و گلوکوکورتیکوئیدها ممکن است همراه باشد اثرات جانبی، و لازم است از قبل نحوه پیشگیری از آنها توضیح داده شود.

پیش بینی

تهدید کننده ترین آنها سوراخ شدن روده با ایجاد پریتونیت و فشار خون بدخیم است که قابل درمان نیست. اگر پلی آرتریت ندوزا درمان نشود، تنها 5 درصد از بیماران به مدت 5 سال زنده می مانند و اکثریت آنها در 2-3 ماه اول می میرند، زمانی که تشخیص آن دشوار است.

دلایل اصلی نتیجه کشنده:

التهاب شدید رگ های خونی؛
عفونت های مرتبط با سرکوب سیستم ایمنی ناشی از دارو؛
انفارکتوس میوکارد؛
سکته.

استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها این رقم را تا 60 درصد افزایش می دهد. استفاده ترکیبی از این هورمون ها و سیتواستاتیک ها میزان بقای 5 ساله را تا 80 درصد یا بیشتر افزایش می دهد. پس از رسیدن بهبودی کاملخطر عود بیماری 57 درصد است. پیش آگهی با وجود سندرم شکمی و درگیری مغز و نخاع بدتر می شود.

ترمیم عملکردهای ناشی از پلی نوریت تا 18 ماه طول می کشد. اگر بیمار بتواند از هپاتیت ویروسی درمان شود، پیش آگهی به طور قابل توجهی بهبود می یابد و عود تنها در 6٪ موارد مشاهده می شود.

پیش آگهی پلی آرتریت ندوزا در کودکان:

52٪ به بهبودی کامل می رسند.
32٪ به بهبودی پایدار می روند، اما نیاز به دارو همچنان وجود دارد.
در 12٪ موارد یک دوره مداوم یا عود کننده وجود دارد.
در 4 درصد موارد مرگ وجود دارد که معمولاً با آسیب به مغز، اعصاب جمجمه، فشار بالا، گرفتگی عضلات ، سندرم شکمی.

پیش آگهی پلی آرتریت ندوزا را می توان با وجود چندین عامل ارزیابی کرد:

کراتینین خون بیش از 1.58 میلی گرم در دسی لیتر؛
دفع بیش از 1 گرم پروتئین در ادرار در روز؛
شکست دستگاه گوارشاز جمله پانکراتیت، انفارکتوس روده، خونریزی؛
(آسیب قلبی)؛
نورولوکمی (متأثیر سیستم عصبی).

در صورت عدم وجود این عوامل، خطر مرگ در 5 سال آینده حدود 12٪، در حضور حداقل یک - 26٪، و دو یا بیشتر - 46٪ است.

بصری در مورد پلی آرتریت ندوزا (ترجمه از انگلیسی):

فیلم پزشکی "پلی آرتریت ندوزا در کودکان":

یک متخصص از کلینیک دکتر مسکو در مورد پری آرتریت ندوزا صحبت می کند:

بیماری دیگری که ناقل آن است ماهیت سیستمیکداشتن منشا خود ایمنی است. عوامل محرک عبارتند از استرس، هیپوترمی، برخی از ویروس ها (ویروس هپاتیت B مشکوک است).

در میان بزرگسالان، پری آرتریت ندوزا در مردان شایع تر است دوران کودکیو دختران

با این آسیب شناسی، کمپلکس های ایمنی روی دیواره شریان های با کالیبر متوسط و کوچک می نشینند و مناطق گسترش آنها (آنوریسم) ظاهر می شود و به دنبال آن باریک می شود. سپس جریان خون طبیعی کند می شود، عناصر شکلفیبرین ته نشین می شود و روی دیواره ها ثابت می شود، لخته های خون تشکیل می شود و گردش خون مناسب غیرممکن می شود. از آنجایی که چنین تغییراتی در همه جا رخ می دهد، عملکرد بسیاری از اندام ها و سیستم ها مختل می شود.

شروع بیماری معمولاً با تب مداوم، مقاوم به ضد تب های معمولی مشخص می شود. افزایش ضعف، کاهش وزن ناگهانی و تعریق. درد در پاها، بسیار قوی، در امتداد عروق و اعصاب، در ماهیچه ساق پا وجود دارد. ، آسیب مفاصل به ندرت منجر به هر یک می شود عواقب جدی. شلی و آتروفی عضلانی وجود دارد.

مشخصه ظاهرپوست - در یک پس زمینه رنگ پریده، یک الگوی عروقی شفاف ظاهری مرمرین می دهد؛ در برخی از بیماران، ندول های متراکم و کمی دردناک در امتداد شریان ها احساس می شود. ممکن است تورم ظاهر شود - از لکه‌های ساده، زمانی که عناصر آن از سطح بالا نمی‌آیند، تا پاپولار و خونریزی‌دهنده، همراه با نکروز و هیپرپیگمانتاسیون.

عوارض پری آرتریت ندوزا

متأسفانه اغلب اوقات و تجلی خطرناکپری آرتریت ندوزا آسیب کلیه است. پروتئین و مقدار کمی گلبول قرمز در ادرار ظاهر می شود. نارسایی کلیه به سرعت توسعه می یابد و درمان را بسیار دشوار می کند و وضعیت بیمار را به طور قابل توجهی بدتر می کند.

ظاهر سرفه، تنگی نفس و هموپتیزی نشان دهنده درگیری ریوی است و در حال توسعه است. پنومونی بینابینی، واسکولیت برای ترومبوز کشتی بزرگمشاهده شده انفارکتوس ریوی. هنگام گوش دادن به بیمار، خس‌خس‌های مختلف تشخیص داده می‌شود، رادیوگرافی سایه‌های کانونی، نفوذی، افزایش الگوی ریوی و متعاقباً علائم پنوموسکلروز را نشان می‌دهد.

آسیب به عروق کرونر قلب (که خود قلب را تامین می کند) منجر به ایجاد آنژین صدری می شود. انفارکتوس های کانونی کوچک. هر منطقه از جمله نکروز، سپس جایگزین می شود بافت همبند، منجر به ایجاد اسکلروز قلب، اختلالات ریتم قلب و نارسایی گردش خون می شود. فشار خون بدخیم مشخصه است.

تغییرات در عروق روده با درد منتشر و شدید در شکم، تغییرات اولسراتیو-نکروزه در دیواره های آن مشخص می شود و گاهی اوقات پیچیده است. خونریزی گوارشیو سوراخ شدن دیواره ها با ایجاد پریتونیت. ممکن است توسعه یابد پانکراتیت مزمن. کبد و طحال نسبت به این بیماری کاملاً مقاوم هستند و تغییر در آنها تأثیر قابل توجهی در سیر بیماری ندارد.

از سیستم عصبی، هم قسمت مرکزی آن (خونریزی در مغز، مننژیت، آنسفالیت) و هم قسمت محیطی آن (نوریت) تحت تأثیر قرار می گیرد.

تشخیص با ترکیبی انجام می شود ویژگی های مشخصهدقیق ترین داده ها با بررسی بافت شناسی بافت به دست آمده از طریق بیوپسی ارائه خواهد شد.

داروهای اصلی برای درمان پری آرتریت ندوزا هورمون های استروئیدی (پردنیزولون و آنالوگ های آن) هستند. دوزهای بزرگ، از روزهای اول پس از تشخیص. در برخی موارد، داروهای سرکوب کننده ایمنی (سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین) به هورمون ها اضافه می شود. پس از رفع تظاهرات اصلی، دوز دارو به تدریج کاهش می یابد، به حداقل ممکن می رسد و از تشدید جلوگیری می کند (نگهداری). توصیه می شود هر از چند گاهی ویتامین ها به ویژه اسید اسکوربیک و اوروات پتاسیم تجویز شود. بسته به علائم ظاهر شده، درمان علامتی انجام می شود.

پلی آرتریت ندوزا (پانارتریت) اشاره دارد بیماری های نادرالتهاب را فراگرفته است دیواره های عروقیشریان ها 1/100000 مورد در سال ثبت می شود.

میانگین سن ایجاد پاتولوژی بعد از 45 سال است. با فراوانی یکسانی در بین جمعیت‌های مرد و زن رخ می‌دهد، اما از نظر آماری ذکر شد نیمه منصفانهبشریت تا حدودی کمتر مستعد ابتلا به این بیماری است.

پلی آرتریت ندوزا به دو صورت حاد، تحت حاد و مزمن رخ می دهد. التهاب عمدتاً دیواره عروقی شریان های کوچک و متوسط را تحت تأثیر قرار می دهد؛ مویرگ ها، شریان ها و ونول ها تحت تأثیر قرار نمی گیرند.

پیشرفت نارسایی ارگان هاتحریک می کند ضایعه ثانویهاندام ها، که منجر به تشکیل آنوریسم در شبکه عروقی می شود. آنها نواحی نازک شده دیوار هستند که منجر به افزایش لومن و اختلال در جریان خون با تشکیل ترومبوز می شود.

علل احتمالی که باعث ایجاد پلی آرتریت ندوزا می شود:

عفونت ها پیشرفت بیماری پس از عفونت های ویروسی حاد تنفسی، اوتیت میانی، پاروویروس ها و سیتومگالوویروس مشاهده می شود.
هپاتیت B و C در 50 درصد موارد تشخیص داده می شود
استفاده نادرست از داروها
آلرژی
استعداد ژنتیکی

مکانیسم توسعه

رایج ترین نظر در مورد پاتوژنز پلی آرتریت ندوزا مربوط به فرآیندهای ایمنی است. نقش آنها با مقایسه مشخص شد تغییرات عروقیپلی آرتریت ندوزا با سندرم های آسیب شناسی ایمنی معمولی.

کمک قابل توجهی به این نظریه نیز توسط آزمایش های انجام شده بر روی خرگوش انجام شد. ماهیت این آزمایش ایجاد بیماری در حیوانات با تجویز برخی مواد دارویی بود. پاسخ بدن به داروهای تجویز شده بر اساس نوع ایمنی انجام می شود.

از اهمیت ویژه ای در بروز پلی آرتریت، نظر در مورد تأثیر داروهای جدید دارویی است.

گروه‌های مختلفی از آنتی‌بیوتیک‌ها، واکسن‌ها، سرم‌ها، داروهای شیمی‌درمانی می‌توانند ایجاد کنند واکنش ایمنیدر انسان

اعتقاد بر این است که پلی آرتریت رخ می دهد نوع IIIپاسخ ایمنی بدن مرتبط با رسوب توده های آنتی ژن-آنتی بادی در دیواره رگ ها. کمپلکس های تشکیل شده در خود رگ ها بمب های کوچکی هستند که تعدادی مدار را فعال می کنند و باعث آسیب به دیواره رگ ها می شوند.

آسیب هم به طور مستقیم و هم غیرمستقیم از طریق تأثیر ترکیباتی که سلول ها - نوتروفیل ها - را به محل آسیب جذب می کنند، رخ می دهد. آنها کمپلکس های ایمنی را از بین می برند، در حالی که موادی را آزاد می کنند که دیواره شریان را از بین می برند. ترومبوز فعال می شود. بدن به خود حمله می کند.

و اگرچه تئوری ایمنی در ایجاد پلی آرتریت ندوزا دلایلی برای وجود دارد، هیچ مدرک مطلقی برای مشروعیت آن وجود ندارد.

اعتقاد بر این است که تشکیل توده های ایمنی در دیواره شریان تنها مسیر پیشنهادی برای توسعه بیماری نیست. وجود دارد شانس بزرگکه قبل از التهاب دیواره های شریان، آنوریسم و ترومبوز ایجاد می شود، عوامل عفونی، به عنوان مثال، ویروس سرخجه یا سیتومگالوویروس.