هیستیوسیتوز X (هیستوسیتوز سلول لانگرهانس) گروهی از بیماری ها را دقیقاً با علت ناشناخته، که در آن، هیستوسیت ها (آسیب شناختی سلول های ایمنی) و ائوزینوفیل ها بسیار فعال تکثیر می شوند و باعث تشکیل بافت اسکار می شوند. این فرآیند به ویژه در استخوان ها و ریه ها مشخص می شود.
امروزه سه شکل وجود دارد از این بیماری- بیماری Hand-Schüller-Christian (گزانتوماتوز، گرانولوماتوز چربی)، بیماری Abt-Letterer-Siwe(رتیکولوهیستیوسیتوز واقعی) و بیماری تاراتینوف(گرانولوم استخوان ائوزینوفیلیک). این گزینه ها ویژگی های مشخصه خود را دارند، از نظر سیر، پیش آگهی متفاوت هستند و گاهی اوقات به یکدیگر تبدیل می شوند.
کودکان در هر سنی مستعد ابتلا به زانتوماتوز هستند، اما، به عنوان یک قاعده، در سن 2-5 سالگی رخ می دهد. کودک به تدریج رشد می کند بی حالی عمومی، ناشی می شود افزایش خستگیتحریک پذیری، کاهش اشتها (تا شکست کاملاز خوردن)، حالت تهوع، درد شکم، یبوست ظاهر می شود. بیشتر علائم خاصسه علامت در نظر گرفته شده است، از جمله اگزوفتالموس (برآمدگی چشم)، دیابت بی مزهو نقص های متعدد استخوان های جمجمه، دنده ها، ستون فقرات، لگن و اندام ها. بیماران ممکن است دارای تاخیر در رشد فیزیکی، چاقی، هپاتومگالی، لنفادنوپاتی، سبوره، بثورات پتشیال، استوماتیت، تغییرات پاتولوژیکاز ریه ها، اضافه شدن یک عفونت ثانویه.
اغلب و در مراحل اولیه آزمایش، کم خونی، لکوسیتوز خفیف و مونوسیتوز مشخص می شود. در برخی موارد، سطح کلسترول خون کمی افزایش می یابد. در طول سوراخ بزرگ شده گره های لنفاویسلول های مشخصه "فومی" یا سودوکسانتوما در مواد یافت می شوند.
رتیکولوهیستیوسیتوز واقعی معمولاً در شروع می شود دوران نوزادیبا افزایش ناگهانی دما تا 40 درجه سانتیگراد. با گذشت زمان، منحنی دما ظاهری گیج کننده به خود می گیرد. گاهی اوقات ممکن است تب با درجه پایین باشد. روی پوست سر و همچنین در ناحیه تیغه‌های شانه، سینه و شکم، عناصر پتشیال خونریزی‌دهنده و پاپول‌های لیکنوئید پوسته‌دار وجود دارد که در مرکز آنها نکروز و به دنبال آن ایجاد اسکارهای نقطه‌ای وجود دارد. برخی از بیماران مبتلا به بیماری Abt-Letterer-Siwe ممکن است داشته باشند صفحات ناخنو برجستگی ها (به ترتیب onychia و paronychia). دختران اغلب خونریزی و فرسایش در غشاهای مخاطی دهان و فرج دارند. هپاتواسپلنومگالی شدید و پلی آدنوپاتی پاتوژنومیک هستند. اوتیت و ماستوئیدیت مقاوم به آنتی بیوتیک، آسیب به استخوان های جمجمه، استخوان های ترقوه، تیغه های شانه، دنده ها، اندام ها و لگن همراه با درد و تورم بافت های نرم اطراف، نفوذی، آمفیزماتوز و تغییرات کانونی کوچکدر ریه ها
حالت عمومیوضعیت کودک به تدریج رو به وخامت است، اشتها نیز ناپدید می شود، ضعف ظاهر می شود، پوست رنگ پریده می شود و افزایش وزن ضعیفی وجود دارد. آزمایش خون محیطی مشخص می کند کم خونی هیپوکرومیکبا aniso- و poikilocytosis مشخصه، لکوپنی یا لکوسیتوز همراه با نوتروفیلی و با تغییر فرمول به میلوسیت، در تعدادی از بیماران - مونوسیتوز. میلوگرام با پلی مورفیسم سلولی و گاهی اوقات افزایش محتوای رتیکولوهیستوسیت ها مشخص می شود.
گرانولوم ائوزینوفیلیک استخوان عمدتاً در کودکان تا بالا رخ می دهد سن مدرسه، در نوجوانان بسیار کمتر دیده می شود. با این آسیب شناسی در استخوان های لوله ای و صاف (عمدتاً در استخوان های ران، طاق جمجمه، دنده ها، استخوان های لگن، مهره ها) ضایعات منفرد یا چندگانه جدا شده از یکدیگر مشاهده می شود. اولین علائم تورم و درد در ناحیه آسیب دیده است. اول، رادیوگرافی نقایص استخوان را در دور یا بیضی شکل، سپس با ادغام با یکدیگر، چند حلقه ای می شوند و یک الگوی سلولی را تشکیل می دهند. حال عمومی بیماران رضایت بخش است. گرانولوم ائوزینوفیلیک به کندی رشد می کند و سیر مزمن و غیر بدخیم دارد. با ضایعات بزرگ، شکستگی های پاتولوژیک و تشکیل مفاصل کاذب. تشخیص نیاز دارد آزمایش میکروسکوپیمواد به دست آمده از سوراخ یا بیوپسی.
درمان هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس شامل تجویز گلوکوکورتیکوئیدها و سیتواستاتیک در ترکیب با درمان علامتی. در صورت لزوم، مداخله جراحی انجام می شود.
- در صورت آسیب ریه به دلیل هیستوسیتوز با چه پزشکانی باید تماس بگیرید؟
آسیب ریه در هیستیوسیتوز چیست؟
هیستیوسیتوز X (مترادف: شبکه هیستیوسیتیک) - بیماری سیستمیکبا علت ناشناخته، که با افزایش تکثیر هیستوسیت ها و تشکیل اندام های مختلفو بافت های دارای ارتشاح هیستیوسیتی. هیستوسیت ها (ماکروفاژهای بافتی) به سیستم رتیکولواندوتلیال تعلق دارند و فعالیت فاگوسیتی بالایی دارند. با توجه به پیشنهاد لیختنشتاین (1964)، اصطلاح "هیستوسیتوز X" فرآیندهای پاتولوژیکی را با هم ترکیب می کند. درجات مختلفشدت تکثیر هیستیوسیتی، اما از نظر ویژگی ها با یکدیگر متفاوت هستند دوره بالینیو پیش آگهی: بیماری Letterer-Siwe (E. Letterer - S. Siwe)، بیماری Hand-Suller-Christian (P. Hand - A. Schuller - N. Christian) و گرانولوم ائوزینوفیلیک. با این حال، بسیاری از نویسندگان چنین انجمنی را غیرمجاز می دانند.
پاتوژنز (چه اتفاقی می افتد؟) در طی ضایعات ریه در هیستوسیتوز
علت و پاتوژنز هیستوسیتوز X مشخص نیست. تعدادی از نویسندگان این بیماری را به تومورهای بافت لنفورتیکولار (به ویژه بیماری Letterer-Siwe که به طور حاد پیشرونده با نتیجه نامطلوب است)، دیگران به فرآیندهای گرانولوماتوز یا بیماری های ذخیره سازی نسبت می دهند.
آناتومی پاتولوژیک. تشکیل ارتشاح هیستیوسیتی در اندام ها و بافت های مختلف نشانه پاتومورفولوژیکی مشخصه هیستوسیتوز X است. بیماری Letterer-Siwe با تکثیر بدخیم هیستیوسیت های نابالغ مشخص می شود. گرانولوم ائوزینوفیلیک ریه با تصویری از گرانولوماتوز مشخص می شود، اغلب با استئولیز مخرب، کمتر با آسیب به سایرین. اندام های احشایی. عنصر غالب گرانولوم هیستیوسیت ها با سیتوپلاسم ائوزینوفیلیک هستند. همراه با هیستوسیت ها، ائوزینوفیل ها، لنفوسیت ها، سلول های پلاسما شناسایی می شوند. مراحل بعدیبیماری ها - سلول های زانتوما. تکثیر فیبرهای رتیکولین منجر به ایجاد پنوموفیبروز می شود. هیستوسیت ها می توانند به دیواره های مویرگ ها و شریان ها نفوذ کنند و باعث سکون خون شوند و بعداً با ایجاد فیبروز باعث تخلیه رگ های خونی شوند. نواحی هموراژیک، که گاهی در پارانشیم ریوی تشخیص داده می شود، پیامد ضایعه است. دیواره عروقیهیستوسیت ها هنگامی که فرآیند تعمیم می یابد، فرآیند گرانولوماتوز مشابهی را می توان در سایر اندام ها مشاهده کرد.
یکی از ویژگی های تصویر پاتومورفولوژیک بیماری Hand-Suller-Christian تکثیر هیستوسیت های حاوی کلسترول (به اصطلاح گرانولوم زانتوماتوز یا زانتوماتوز ریوی) است. با پیشرفت بیماری، فیبروز بینابینی با تشکیل کیست های کوچک ایجاد می شود. تغییرات در ساب پلورال و اطراف عروقی بارزتر است بافت همبند.
علائم ضایعات ریه همراه با هیستوسیتوز
طبقه‌بندی هیستیوسیتوز X اشکال زیر این بیماری را فراهم می‌کند: بیماری Letterer-Siwe که با تکثیر هیستوسیتی بدخیم مشخص می‌شود. گرانولوم ائوزینوفیلیک چند کانونی که با ضایعات پوستی مشخص می شود. گرانولوم ائوزینوفیلیک چند کانونی (ضایعات متعدد پوست و بافت های نرم)؛ گرانولوم ائوزینوفیلیک ریه که اغلب با ضایعات استخوانی مخرب و گرانولوم ائوزینوفیل چند کانونی همراه است.
اکثر نویسندگان به تقسیم اصلی هیستیوسیتوز X به بیماری Letterer-Sive، بیماری Hand-Suller-Christian و گرانولوم ائوزینوفیلیک ریه پایبند هستند. اگر فرآیند پاتولوژیک فقط به ریه ها محدود شود، هیستوسیتوز ریوی اولیه X نامیده می شود.
آمار قابل اعتمادی در مورد شیوع هیستوسیتوز X وجود ندارد، که ظاهراً به دلیل تفسیر اشتباه مکرر نه تنها داده های بالینی، بلکه همچنین داده های مقطعی است. اشاره شد که از هر 18 بیمار مبتلا به سارکوئیدوز ریوی، یک بیمار مبتلا به هیستوسیتوز X وجود دارد. از همه اشکال هیستوسیتوز X، گرانولومای ریوی ائوزینوفیلیک شایع ترین است که اغلب با تغییرات مخرب در استخوان ها همراه است.
هیستوسیتوز X با ضایعات ریوی جدا شده می تواند به صورت موذیانه و بدون علائم قابل توجه شروع شود. شروع حادبیشتر برای بیماری Letterer-Siwe: تب، تنگی نفس پیشرونده، سرفه، کاهش وزن، هپاتواسپلنومگالی، کم خونی. تعمیم فرآیند است ویژگی مشخصهدوره بیماری Letterer-Siwe که معمولاً کشنده است. به عنوان یک قاعده، کودکان زیر سه سال تحت تاثیر قرار می گیرند.
بیماری Hand-Suller-Christian در کودکان بزرگتر و بلوغ، مطلوب تر پیش می رود. اکثر علائم مکرربیماری ها تنگی نفس و سرفه است که گاهی اوقات می تواند قبل از ظهور باشد تغییرات رادیوگرافیدر ریه ها
گرانولوم ائوزینوفیلیک ریه نسبت به سایر اشکال هیستوسیتوز X شایع تر است. این بیماری عمدتاً بزرگسالان را مبتلا می کند. در طی چندین سال، این بیماری ممکن است خود را تنها به صورت تنگی نفس، سرفه و کاهش وزن به‌طور نامحسوس پیشرونده نشان دهد. گاهی اوقات پنوموتوراکس عود کننده تنها علامت بیماری است.
که در تجزیه و تحلیل بالینیخون هیچ تغییر مشخصی را نشان نمی دهد. در برخی از بیماران افزایش سطح مس سرم و فسفاتاز قلیاییلکوسیت ها شاخص های ایمونولوژیک (کمبود ایمنی سلولی، افزایش سطح ایمونوگلوبولین های در گردش کمپلکس های ایمنیاتوآنتی بادی ها) غیر اختصاصی هستند. بر خلاف سارکوئیدوز، حساسیت به توبرکولین در هیستوسیتوز X کاهش نمی یابد.
اختلالات تنفسی عملکردی به افزایش TRL در برابر پس‌زمینه کاهش قابل توجه VC و TEL کاهش می‌یابد. اختلالات انتشار و هیپوکسمی تشخیص داده می شود.
تغییرات رادیولوژیکی در هیستوسیتوز X بسیار متنوع است. بنابراین، با بیماری Letterer-Siwe، تغییرات دو طرفه گسترده بینابینی یا کانونی کوچک (نوع ارتشاح میلیاری) اغلب شناسایی می‌شوند که عمدتاً در زمینه‌های ریوی بالایی و میانی موضعی می‌شوند. پیشرفت فیبروز و تشکیل الگوی سلولی ریه منجر به تشکیل تاول و پنوموتوراکس عود کننده می شود. لازم به ذکر است که ایجاد فیبروز منتشر در ریه ها با تشکیل تشکیلات کیستیک بولوز که با پنوموتوراکس عود کننده آشکار می شود، مشخص ترین آن است. علائم رادیولوژیکیهیستیوسیتوز X.
گرانولوم ائوزینوفیلیک ریه خوش خیم ترین شکل هیستوسیتوز X است. عوارضی که سیر بیماری را تشدید می کند، تعمیم روند، الحاق است. دیابت قندی، پنوموتوراکس عود کننده، هیپرتزی ریوی و با بلند مدتبیماری ها - تشکیل قلب ریوی.
تشخیص ضایعات ریه با هیستوسیتوز
سیر حاد بیماری با تب، تنگی نفس، سرفه، هپاتواسپلنومگالی، انفیلتراسیون میلیاری در ریه ها و کم خونی ظاهر می شود. علائم ذکر شدهو سندرم ها بیشتر مشخصه بیماری Letterer-Siwe است که باید از سل ریوی میلیاری افتراق داده شود. هنگام تشخیص بیماری Letterer-Sieve باید در نظر گرفت ویژگی های سنی(کودکان زیر سه سال بیشتر بیمار می شوند)، وجود استئولیز مخرب، ضایعات پوستی و در نهایت نتایج بررسی پاتومورفولوژیک بیوپسی پوست، بافت ریه، کبد و غیره گروه های سنی. برای مراحل پایانیاین بیماری با یک سه گانه مشخص می شود: گرانولوم جمجمه، اگزوفتالموس، دیابت شیرین.
در گرانولومای ائوزینوفیلیک جدا شده ریه، بیوفم بافت ریه گاهی تنها روش اطلاع رسانیدر تشخیص، با این حال، در مراحل پیشرفته بیماری در حضور تغییرات فیبروکیستیک برجسته در ریه ها، تصویر بافت شناسی اغلب خود را به شناسایی نوزولوژیک نمی دهد، زیرا تغییرات مشخصه هیستوسیتوز X دیگر وجود ندارد.
درمان ضایعات ریوی ناشی از هیستوسیتوز
هنگامی که کورتیکواستروئیدها در دوزهای مربوط به سارکوندوز ریوی تجویز شدند، یک اثر مثبت به دست آمد. مدت درمان 9-15 ماه است. پیشرفت روند در طول درمان با کورتیکواستروئید یا ظاهر شدن علائم تعمیم روند، نشانه هایی برای تجویز داروهای سیتواستاتیک است.
اشکال موضعی هیستوسیتوز X را می توان با جراحی و/یا پرتودرمانی درمان کرد. برای گرانولوم ائوزینوفیلیک ریه پرتو درمانینشان داده نشده است، زیرا روند تشکیل فیبروز را بیشتر تحریک می کند. برای پنوموتوراکس مکرر، پلورکتومی جداری ممکن است مفید باشد. گاهی اوقات پیشرفت های خود به خودی مشاهده می شود.
پیش آگهی بیماری Letterer-Siwe نامطلوب است: مرگ و میر 70٪ است. در بیماری Hand-Suller-Christian، پیش آگهی بستگی به درجه تعمیم روند دارد. اشکال موضعی هیستوسیتوز X (به ویژه گرانولوم ائوزینوفیلیک) پیش آگهی مطلوب تری دارند.
هیستوسیتوز بسیار است بیماری نادرمیزان تشخیص 1:50000 هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس مجموعه ای از بیماری ها است که در آن سلول های سیستم فاگوسیتوز تک هسته ای به صورت پاتولوژیک نمایان می شوند و تشکیل می شوند. بافت اسکار(هیستوسیتوز استخوان یا ریه). بیشتر در کودکان جوان و بزرگتر و همچنین در بزرگسالان و حتی افراد مسن ایجاد می شود.
علل هیستوسیتوز
دلایل به طور کامل درک نشده است باعث توسعه می شوداز این بیماری مشخص است که سلول های اپیتلیال نابالغ در مکانیسم این بیماری نقش دارند. سلول های دندریتیکلانگرهانس که مرحله اولیهتمایزها آسیب می بینند و توانایی تجمع در مکان های خاص را به دست می آورند. آنها با تجمع در یک مکان خاص، سیتوکین ها و پروستاگلاندین ها را تولید می کنند و به بافت های اطراف محلی آسیب می رسانند. تجمع سلول‌های لانگرهانس، لنفوسیت‌ها، فاگوسیت‌ها، سلول‌های پلاسما، نوتروفیل‌ها و ائوزینوفیل‌ها که به سمت ضایعه هدایت می‌شوند، یک ارتشاح تشکیل می‌دهند که به مرور زمان منجر به تکثیر گرانولوماتوز (تشکیل بافت اسکار) می‌شود.
- بیماری Hand-Schüller-Christian در 15-40٪ موارد هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس رخ می دهد. این بیماری بیشتر در کودکان ایجاد می شود سن کمتر(از 2 تا 5 سال).
- بیماری Abt-Letterer-Siwe در 15-40٪ موارد هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس رخ می دهد. این بیماری اغلب در کودکان زیر 2 سال ایجاد می شود.
- بیماری تاراتینوف یا گرانولوم ائوزینوفیلیک در 60-80 درصد موارد هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس رخ می دهد. این بیماری اغلب در کودکان بزرگتر و جوانان زیر 30 سال ایجاد می شود.
تظاهرات بالینی هیستوسیتوزهای سلول لانگرهانس
- بیماری دست شولر-مسیحی
این بیماری عمدتا کودکان 2 تا 5 ساله را درگیر می کند. این شکل از هیستوسیتوز در کودکان بزرگتر و بزرگسالان بسیار کمتر دیده می شود.
مشاهده شده سه گانه کلاسیکعلائم:
- آسیب به استخوان های صاف؛
- اگزوفتالموس (برآمدگی چشم)؛
- دیابت بی مزه
در این شکل، سلول‌های لانگرهانس با مشخصات پاتولوژیک در استخوان‌های صاف جمجمه، دنده‌ها، کتف و لگن قرار دارند. کمتر درگیر فرآیند پاتولوژیک است استخوان های بلند، لومبوساکرال و نواحی دهانه رحمستون فقرات.
اگزوفتالموس (برآمدگی چشم) در اثر نفوذ سلول های لانگرهانس در ناحیه مداری ایجاد می شود. در صورت شکست عصب باصرهیا ماهیچه های چشمی چشمی، به ترتیب ممکن است از دست دادن بینایی یا استرابیسم رخ دهد.
بیماران مسن به دلیل رشد گرانولوماتوز ارتشاح در لثه دچار از دست دادن دندان می شوند.
زمانی که قسمت سنگی درگیر فرآیند پاتولوژیک باشد گیجگاهو فرآیند ماستوئید، با انسداد جزئی کانال شنوایی ایجاد می شود التهاب مزمنگوش میانی و خارجی
سه گانه کلاسیک علائم توسط دیابت بی مزه تکمیل می شود که در اثر نفوذ سلول های لانگرهانس هیپوتالاموس یا غده هیپوفیز ایجاد می شود. این با ادرار فراوان (تا 6-9 لیتر در روز) مشخص می شود.
در نتیجه آسیب به سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز با هیستوسیتوز، بزرگسالان ممکن است هیپرپرولاکتینمی و هیپوگنادیسم را با علائم مربوطه تجربه کنند.
بنابراین، هیپرپرولاکتینمی با تاخیر مشخص می شود چرخه قاعدگیدر زنان، ایجاد ناباروری، بزرگ شدن غدد پستانی (کیست و آدنوم). نئوپلاسم های خوش خیمدر غدد پستانی می تواند به تومورهای بدخیم تبدیل شود.
در مردان، هیپرپرولاکتینمی با کاهش سطح تستوسترون در خون و کاهش میل جنسی آشکار می شود. شکل پیشرونده بیماری منجر به سرکوب اسپرم در بیضه ها، بزرگ شدن غدد پستانی (ژنیکوماستی) و آزاد شدن آغوز از نوک سینه ها (گالاکتوره) می شود. که در بیماری بیشترناتوانی جنسی را تحریک می کند و باعث ناباروری در مردان می شود.
هیپوگنادیسم بسته به سن بیمار خود را در مردان نشان می دهد. اگر کودک باشد، تاخیر در رشد اندام های تناسلی مشخص می شود (آلت تناسلی کوچک، کیسه بیضه بدون چین، بیضه های بی شکل، پروستات توسعه نیافته و قابل لمس نیست)، صدای بالا، چاقی. اگر بیماری پس از بلوغ یا در بزرگسالان ظاهر شود، چه زمانی رشد جنسیو بلوغ گذشته است، علائم کمتر مشخص می شود. اندازه بیضه ها کمی کاهش یافته است، خط مودر صورت و بدن به طور قابل توجهی کاهش می یابد، چاقی مشاهده می شود نوع زنغدد پستانی بزرگ می شوند، پوست نازک می شود، خاصیت ارتجاعی کمتری پیدا می کند. میل جنسیکاهش یافته یا وجود ندارد، ناباروری ایجاد می شود.
- بیماری Abt-Letterer-Siwe
این شدیدترین شکل هیستوسیتوز سلول لانگرهانس است که اغلب در کودکان خردسال (تا 2 سال) تشخیص داده می شود. با بثورات اگزماتوز مشخص می شود گوش هاکانال های گوش، سبوره صورتی روشن، روی پوست تاثیر می گذاردسرها به دلیل لایه برداری پوسته ها، لایه های زیرین اپیدرم در معرض دید قرار می گیرند که مستلزم اضافه شدن یک عفونت ثانویه است و می تواند منجر به سپسیس شود.
در چنین کودکانی دندان ها زود رویش می کنند که نشان دهنده نفوذ سلول های لانگرهانس پاتولوژیک شده در لثه است. لثه ها برهنه می شوند و عاج نابالغ نمایان می شود. در این مورد، نشان دادن کودک به متخصص ضروری است.
برخی از بیماران علائم را تجربه می کنند آسیب شناسی های ریوی(به عنوان مثال، سرفه، پنوموتوراکس، تاکی پنه).
تصویر بالینی اوتیت، لنفادنیت، هپاتومگالی و اسپلنومگالی مشاهده می شود. که در اشکال شدیدبیماران بی اشتها و تحریک پذیر هستند. کم خونی و ترومبوسیتوپنی اغلب تشخیص داده می شود، که این است نشانه بددر پیش آگهی بیماری
- بیماری تاراتینوف یا گرانولوم ائوزینوفیلیک
این شکل از هیستوسیتوز عمدتاً کودکان بزرگتر و جوانان زیر 30 سال را تحت تأثیر قرار می دهد. این شایع ترین شکل بیماری است که در 60-80٪ بیماران مبتلا به هیستوسیتوز رخ می دهد. بیماری تاراتینوف یا گرانولوم ائوزینوفیلیک استخوان با ضایعات استخوانی منفرد یا چندگانه مشخص می شود. هیستوسیتوز استخوان هر دو را تحت تأثیر قرار می دهد استخوان های صافجمجمه و استخوان های لوله ای(فمور یا شانه)، کمتر استخوان های لگن و مهره ها.
این بیماری با درد در نواحی آسیب دیده، تورم ناحیه آسیب دیده یا تشکیل یک گره تومور مانند (مثلاً در جمجمه) همراه است.
هنگامی که ضایعه در ستون فقرات موضعی است، تحرک ستون فقرات در ناحیه خاصی محدود می شود، دردی که با تشدید می شود. فعالیت بدنی، خستگی، رنگ پریدگی، کاهش وزن. به تدریج درد تشدید می شود و حتی در حالت استراحت نیز ثابت می شود. دمای بدن به 39 درجه سانتیگراد افزایش می یابد. از نظر بصری می توانید اسکولیوز، خمیدگی، کاهش کیفوز فیزیولوژیکی همراه با افزایش لوردوز فیزیولوژیکی را تعیین کنید. یک علامت مشخصهبرآمدگی واضحی از فرآیندهای خاردار آسیب دیده مهره ها به شکل دکمه است.
این حالت 3-4 ماه طول می کشد. به دلیل شباهت با سایر بیماری ها، روماتیسم، سل یا مننگو رادیکولیت اغلب تشخیص داده می شود.
تشخیص
- بیوپسی از بافت آسیب دیده (با حضور سلول های لانگرهانس مشخص می شود).
- معاینه اشعه ایکس استخوان های جمجمه، ستون فقرات یا اندام ها؛
- V تست های آزمایشگاهیخون مشخص می شود افزایش عملکرد ESR (تا 40 میلی متر در ساعت) و لکوسیت ها.
- مطالعات بافت شناسی حضور را نشان می دهد سلول های شبکه ایهیستوسیت ها، ماکروفاژهای بزرگ، سلول های غول پیکر منفرد، سلول های پلاسماو ائوزینوفیل ها
- بررسی ماکروسکوپی بافت آسیب دیده - نفوذ با لکوسیت های ائوزینوفیلیک بافت شبکه ایتبدیل به بافت گرانوله قهوه ای مایل به قرمز یا خاکستری مایل به زرد، کانون های نکروز و خونریزی قابل مشاهده است.
درمان و پیش آگهی
اگر بیماری فقط تاثیر می گذارد پوشش پوست، غدد لنفاوی یا استخوان ها در کودکان زیر 2 سال، پس از آن می توانیم در مورد یک پیش آگهی مثبت برای درمان صحبت کنیم. میزان مرگ و میر بالایی در موارد ضایعات متعدد مشاهده می شود، زمانی که چندین اندام و استخوان به طور همزمان تحت تاثیر قرار می گیرند. با درمان مناسب هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس در کلینیک های تخصصی تحت نظارت منظم پزشکی، میزان بقای هیستیوسیتوز 80 درصد است.
بسته به شدت و تعداد اندام های آسیب دیده، انتخاب کنید درمان خاصهیستوسیتوز در صورت آسیب اندام تک سیستمی، درمان موضعی انتخاب می شود عمل جراحیتابش و استفاده از گلوکوکورتیکواستروئیدها و سیتواستاتیک ها (وینکریستین، لوکران، کلروبوتین و غیره). برای آسیب چند اندام، شیمی درمانی و درمان موضعی. کشش ستون فقرات نیز تمرین می شود، استراحت در رختخواب, تخت گچی , کرست .
شرح:
هیستوسیتوز X (X)، هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس، اصطلاحی است که به گروهی از بیماری‌ها با علت نامشخص گفته می‌شود که در آن سلول‌های ایمنی غیرطبیعی به نام هیستوسیت‌ها و ائوزینوفیل‌ها به‌ویژه در ریه‌ها و استخوان‌ها به طور فعال تکثیر می‌شوند و باعث تشکیل بافت اسکار می‌شوند.
علائم:
3 شکل هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس وجود دارد:
* بیماری دست شولر-مسیحی،
* بیماری Abt-Letterer-Siwe،
* بیماری تاراتینوف یا گرانولوم ائوزینوفیلیک.
بیماری ها هم در سیر و هم در پیش آگهی متفاوت هستند، اما از آنجایی که اینها 3 شکل از یک بیماری هستند، انتقال متقابل آنها قابل مشاهده است.
بیماری Hand-Schueller-Christian می تواند کودکان را در هر سنی تحت تاثیر قرار دهد. نقص های مشخصه در استخوان های جمجمه، لگن، تاخیر رشد فیزیکی، هپاتومگالی، لنفادنوپاتی، بثورات پتشیال، سبوره، تغییرات در ریه ها، استوماتیت. یک عفونت ثانویه ممکن است همراه با بیماری زمینه ای باشد.
بیماری Abt-Letterer-Siwe در کودکان شایع تر است سن پایین. به طور حاد توسعه می یابد، با تب شدید, بثورات پوستیدر جناغ و ستون فقرات، هپاتواسپلنومگالی (بزرگ شدن کبد و طحال)، بزرگ شدن عمومی غدد لنفاوی، اوتیت، ماستوئیدیت، آسیب ریه، آسیب استخوان صاف.
بیماری تاراتینوف عمدتاً در کودکان در سن مدرسه مشاهده می شود. معمول: ضعف عمومی، افزایش خستگی، کاهش اشتها، درد استخوان (هر دو استخوان صاف و لوله ای تحت تاثیر قرار می گیرند)، افزایش ESR، گاهی . در برخی موارد، این بیماری بدون علامت است و با بهبودی خود به خود به پایان می رسد. رادیوگرافی استخوان ها کانون های تخریب را نشان می دهد که اغلب به شکل گرد یا بیضی بدون نواحی اسکلروز هستند. در تعداد کمی از موارد، تصویر بالینی بیماری واضح تر است: دیابت بی مزه، اگزوفتالموس، کبد یا هپاتواسپلنومگالی، تغییرات مختلفپوست و غیره
علل:
علت نامشخص است. فرض بر این است که هیستوسیتوز X بر اساس برخی از فرآیندهای ایمونوپاتولوژیک است که باعث افزایش تکثیر هیستوسیت ها می شود.
رفتار:
برای درمان موارد زیر تجویز می شود:
درمان معمولاً در بیمارستان انجام می شود. در تظاهرات حادگلوکوکورتیکوئیدها در ترکیب با سیتواستاتیک، به عنوان مثال، سیکلوفسفامید تجویز می شوند، اگرچه هیچ یک از این داروها موثر شناخته نشده اند. در همه موارد، درمان پایه با درمان علامتی ترکیب می شود.
هیستیوسیتوز گروهی از فرآیندهای پاتولوژیک با علت ضعیف است که می تواند بر ریه و سایر بافت های بدن انسان تأثیر بگذارد. پاتوژنز هیستوسیتوز لانگرهانس این است که بدن شروع به تولید سلول های غیر طبیعی می کند که منجر به رشد بافت همبند (اسکار) می شود. این فرآیند جایگزینی منجر به اختلال در عملکرد اندام آسیب دیده و ایجاد عوارض مرتبط می شود.
لازم به ذکر است که در حال حاضر فرآیند پاتولوژیک، V در این مورد، هم می تواند خوش خیم و هم بدخیم باشد و بنابراین خطر دارد نتیجه کشندهدر هر شکلی از هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس وجود دارد.
جنسی و محدودیت های سنیاین گروه فرآیندهای پاتولوژیک ندارند. هیستوسیتوز در کودکان و بزرگسالان به طور یکسان تشخیص داده می شود. تصویر بالینی به شکل فرآیند پاتولوژیک بستگی دارد و بنابراین به طور مستقل علائم و نشانه ها را مقایسه می کند روش های ممکندرمان به شدت توصیه نمی شود.
برای تشخیص دقیق از آن استفاده می شود طیف گسترده ایاقدامات درمانی که لیست دقیق آنها فقط به صورت فردی تعیین می شود. مطابق با طبقه بندی بین المللیبیماری های تجدید نظر دهم این بیماریبه بخش "سایر بیماری های مشخص شده مربوط به بافت لنفورتیکولار" اشاره دارد. بنابراین، کد ICD-10 D76 است.
لازم به ذکر است که با وجود سیر شدید پاتولوژی، به شرط شروع به موقع درمان، این بیماری به خوبی به درمان پاسخ می دهد و امکان پذیر است. بهبودی کامل.
اتیولوژی
متأسفانه، تصویر اتیولوژیکی دقیق از ایجاد هیستوسیتوز X هنوز مشخص نشده است، به همین دلیل است که اقدامات پیشگیرانه خاصی وجود ندارد. با این حال، پزشکان عوامل تحریک کننده احتمالی زیر را برای ایجاد چنین بیماری شناسایی می کنند:
- استعداد ژنتیکی؛
- نفوذ بیش از حد برونشیل ها؛
- تجمع بیش از حد محدود لنفوسیت ها و سلول های پلاسما.
علاوه بر این، دانشمندان چنین عامل مستعد کننده ای را برای ایجاد هیستوسیتوز سلول لانگرهانس رد نمی کنند. دود سیگار. با این حال، فقط سیگار کشیدن طولانی مدت در مقادیر زیاد. احتمال وجود چنین عامل اتیولوژیکی نیز با این واقعیت نشان می دهد که 90٪ از بزرگسالان با هیستوسیتوز ریوی تشخیص داده می شوند.
در مورد فرآیندهای پاتولوژیک شخص ثالث، نقش آنها به عنوان یک عامل تحریک کننده احتمالی برای توسعه این فرآیند آسیب شناختی نیز مشخص نشده است.
طبقه بندی
با توجه به ویژگی های بالینی و مورفولوژیکی دوره، اشکال زیر از این بیماری متمایز می شود:
- مرتبط با ویروس؛
- هیستوسیتوز بدخیم;
- هیستوسیتوز سینوس با توده.
- سلول لانگرهانس
به طور جداگانه، یک طبقه بندی نیز می تواند در نظر گرفته شود که به انواع فرآیند پاتولوژیک زیر تقسیم می شود:
- شکل حاد یا بیماری Abt-Letterer-Siwe؛
- شکل مزمن اولیه یا بیماری Hand-Schüller-Christian;
- گرانولوم ائوزینوفیلیک یا بیماری تاراتینوف.
هیستوسیتوز در کودکان اغلب به شکل بدخیم تشخیص داده می شود، که به خودی خود چنین است ریسک بالانتیجه کشنده
لازم به ذکر است که هیستوسیتوز سینوسبیشترین است فرم نادراین بیماری مشخص می شود دوره شدیدبا یک تصویر بالینی به سرعت در حال پیشرفت.
علائم
در این مورد، تصویر بالینی بسیار سریع ایجاد می شود، اما علائم وجود دارد شخصیت غیر اختصاصیکه یکی دیگر از دلایل مرگ و میر بالا در این بیماری است. علاوه بر این، باید توجه داشت که ماهیت علائم به شکل خود فرآیند پاتولوژیک بستگی دارد.
به طور کلی، تصویر بالینی ممکن است شامل علائم زیر باشد:
- راش روی صورت و به طور تصادفی در سراسر بدن. پوست سر کودک نیز تحت تأثیر قرار می گیرد.
- ترشح از کانال های گوشکه هیچ ارتباطی با بیماری گوش و حلق و بینی ندارند.
- افزایش دمای بدن؛
- تورم در ناحیه مفصل؛
- اشتهای ضعیفیا امتناع کامل از غذا؛
- درد در مفاصل و عضلات؛
- سرفه بدون دلیل مشخص؛
- نفخ، حملات اسهال، حالت تهوع؛
- درد شدیددر قفسه سینه و تنگی نفس، که نشان دهنده توسعه؛
- تکرر ادراربه خاطر اینکه مقدار زیادنوشیدن مایعات، که به دلیل تشنگی مداوم خواهد بود.
علاوه بر این، با توسعه فرم خارج ریویعلائم زیر ممکن است در فرآیند پاتولوژیک وجود داشته باشد:
- تورم غدد لنفاوی؛
- درد و ناراحتی در غدد پستانی؛
- وخامت عمومیبهزیستی - اختلال در چرخه خواب، تشدید وضعیت موجود بیماری های مزمنتحریک پذیری، مکرر سردرد.
لازم به ذکر است که التهاب غدد لنفاوی ممکن است نشان دهنده وجود آن باشد تومور بدخیم. با این حال، فقط یک پزشک می تواند توسعه سرطان را تعیین یا رد کند. در هر صورت، در اولین نشانه تصویر بالینینیاز فوری به درخواست مراقبت پزشکیبه جای درمان خود یا نادیده گرفتن علائم.
تشخیص
ابتدا معاینه فیزیکی بیمار با جمع آوری سابقه شخصی و خانوادگی انجام می شود. برای تعیین تشخیص، از اقدامات تشخیصی زیر استفاده می شود:
- تست توانایی تنفسی؛
- رادیوگرافی؛
- بیوپسی توراکوسکوپی ویدیویی؛
- تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییخون؛
- تحلیل کلیادرار؛
- تست نشانگرهای تومور
تعیین ماهیت فرآیند پاتولوژیک، و همچنین تاکتیک های اقدامات درمانی، بر اساس نتایج تشخیصی به دست آمده انجام می شود.
رفتار
در بیشتر موارد، درمان در بیمارستان انجام می شود. با توجه به اینکه دقیق عوامل اتیولوژیکنصب نشده، اقدامات درمانیهدف آنها از بین بردن علائم و جلوگیری از توسعه فرآیند پاتولوژیک است. پزشک ممکن است داروهای زیر را تجویز کند:
- گلوکوکورتیکوئیدها؛
- داروهای شیمی درمانی؛
- حساس کننده های نور
هنگام نصب فرم بدخیمدر طول فرآیند پاتولوژیک، پرتودرمانی یا شیمی درمانی با مداخله جراحی. به طور کلی، خاص داروهاهیچ راهی برای از بین بردن این بیماری وجود ندارد.
پیش آگهی فردی است، زیرا همه چیز به شکل آسیب شناسی بستگی دارد. در بیشتر موارد، بهبودی کامل پس از درمان مشاهده می‌شود، با این حال، باید طی سه سال آینده تحت نظر یک متخصص سرطان باشید. اقدامات پیشگیرانهگم شده اند.
آیا همه چیز در مقاله درست است؟ نقطه پزشکیچشم انداز؟
فقط در صورتی پاسخ دهید که تایید کرده اید دانش پزشکی
بیماری هایی با علائم مشابه:
سندرم پیش از قاعدگی مجموعه ای از احساسات دردناک است که ده روز قبل از شروع قاعدگی رخ می دهد. نشانه های تجلی از این اختلالو کلیت آنها دارای ویژگی فردی است. برخی از نمایندگان زن ممکن است علائمی مانند سردرد، تغییرات خلقی ناگهانی، افسردگی یا گریه را تجربه کنند، در حالی که برخی دیگر ممکن است تجربه کنند. احساسات دردناکدر غدد پستانی، استفراغ یا درد مداومپایین شکم.
سندرم روده تحریک پذیر (IBS) است کل خطاختلالات عملکردی مرتبط با کار همه بخش های پایین تر دستگاه گوارش. در غیر این صورت به آن سندرم روده تحریک پذیر می گویند، اما او تنها کسی نیست که از آن رنج می برد. این مشکل در نیمی از جمعیت جهان رخ می دهد و هم افراد مسن و هم کودکان را درگیر می کند. سندرم روده تحریک پذیر اغلب در زنان رخ می دهد.