در حال حاضر، بیماری وگنر (گرانولوماتوز) به عنوان یک بیماری خود ایمنی، بخشی از گروه بیماری های روماتوئید سیستمیک در نظر گرفته می شود. این یک تصویر بالینی کاملاً مشخص با ضایعه اولیه غالب در قسمت فوقانی دارد دستگاه تنفسیو متعاقباً درگیری اندام های احشایی در این فرآیند. این بیماری برای اولین بار در سال 1936-1939 توصیف شد. F. Wegener که بعدها به نام او نامگذاری شد. تا همین اواخر، بیماری Wegener یک "نقطه خالی" در گوش و حلق و بینی بود و به عنوان casuistry بالینی طبقه بندی می شد. با این حال، انتشارات سیستماتیک در ادبیات داخلی و خارجی نشان می دهد که این بیماری چندان نادر نیست. یکی از ویژگی های پاتومورفولوژیکی و بالینی قابل توجه ب. Wegener اولویت آسیب به بینی و سینوس های پارانازال است که نقش اصلی متخصصان گوش و حلق و بینی را در تشخیص تعیین می کند. مشاهده بالینیو درمان این بیماران.

اتیولوژی ب. وگنر تا حد زیادی نامشخص است. با این حال، دلایل کافی برای مرتبط ساختن بیماری با آلرژی دستگاه تنفسی به آنتی ژن های میکروبی، به ویژه وجود دارد. استافیلوکوکوس اورئوسحساسیتی که در این بیماران به آن تشخیص داده شده است (Hawell S. B., Epstein W. V., 1976). اعتقاد بر این است که سموم باکتریایی و برخی داروهاتحت شرایط خاصی می تواند باعث تغییرات پاتولوژیک در دیوارها شود رگ های خونی، ترویج تشکیل اتوآلرژن ها. در پاسخ به ظاهر دومی، آنتی بادی ها نه تنها به اجزای پروتئینی تغییر یافته، بلکه در برابر اجزای پروتئین طبیعی نیز تولید می شوند. ذکر شده است که عود بیماری معمولاً پس از هیپوترمی رخ می دهد. عفونت حاد، تروما، تابش نور، واکسیناسیون و سایر تأثیرات، که نوعی لحظه تحریک کننده هستند (Dainyak L.B., Minchin R.A., Bykova V.P., 1987).

بر اساس ایده های مدرن، اساس بیماری زایی ب. وگنر مجموعه‌ای از مکانیسم‌های ایمنی است که از نوع دیرهنگام با منشأ باکتریایی، دارویی و غیره است. بستر اصلی بیماری افزایش نفوذپذیری غشای عروقی است که با رسوب کمپلکس آنتی ژن-آنتی بادی-مکمل همراه است و به دنبال آن یک واکنش سلولی تولیدی در اطراف عروق و تشکیل گره های گرانولوزا ایجاد می شود. در این صورت امکان پذیر است استعداد ژنتیکی.

تظاهرات پاتولوژیک اصلی بیماری عبارتند از: 1) واسکولیت آلرژیک عمومی. 2) گرانولوماتوز نکروزان؛ 3) آسیب کلیه به صورت گلومرولیت و گلومرولونفریت و آسیب ریه به صورت برونکوپنومونی منتشر و کانونی یا پانبرونشیت مخرب. تاکید می شود زمانی که ب. Wegener دارای یک التهاب مولد عجیب و غریب با یک واکنش آنژیوپلاستیک مشخص و غلظت سلول های نفوذی التهابی در اطراف عروق (کالیبر کوچک شریانی و وریدی) است که تصویری عجیب از گرانولوماتوز ایجاد می کند. از نظر بافت‌شناسی، گره‌های گرانولوزا، رگ‌های پوشاننده مانند کوپلینگ، با پلی‌مورفیسم سلولی متمایز می‌شوند. همراه با سلول های لنفوئیدی، اپیتلیوئیدی و پلاسما، هیستوسیت ها، ائوزینوفیل ها و نوتروفیل ها وجود دارند. تفاوت مهم بین این ندول های گرانولوزا سلول های غول پیکر چند هسته ای از نوع پیروگوف-لانهانس است که به طور تصادفی در امتداد محیط قرار دارند. ویژگی آنها تمایل آنها به ایجاد نکروز ایسکمیک است.

درمانگاه.آسیب چند سیستمی و درگیری اندام های فردی در فرآیند پاتولوژیک در زمان متفاوتباعث تظاهرات بالینی چند سندرمی و چند شکلی می شود که تشخیص را پیچیده می کند. وگنر. این بیماری اغلب مردان را درگیر می کند و می تواند در هر سنی رخ دهد، اما در دهه سوم و چهارم زندگی غالب است. سه تا هستند نوع بالینیب وگنر: بدخیم، نسبتا بدخیم و مزمن (Minchin R.A., 1976). همین گزینه ها را می توان به عنوان دوره حاد، تحت حاد و مزمن بیماری در نظر گرفت (Dainyak L.B. et al., 1987). کمپلکس علائم اصلی تقریبا ثابت ب. وگنر یک آسیب شناسی دستگاه تنفسی فوقانی، اوروفارنکس و تا حدی گوش است که تعیین می کند معنی خاصمشارکت متخصصین گوش و حلق و بینی در درمان این بیماران.

اولین شکایات زمانی که بینی درگیر می شود معمولاً به مشکلات تنفسی، معمولاً نیمی از بینی، خشکی و ترشحات مخاطی کمی ختم می شود که به زودی چرکی و سپس خونی-چرکی می شود. ثابت ترین علامت آسیب به مخاط بینی با ب. بیماری وگنر تشکیل پوسته های چرکی-خونی در ابتدایی ترین مرحله بیماری است. پوسته ها به رنگ قهوه ای مایل به قهوه ای هستند و به صورت گچ گیری از حفره بینی خارج می شوند. تظاهرات اولیه ب. وگنر را می توان به عنوان رینیت آتروفیک یا اوزنا در نظر گرفت. با این حال، در طول پاییز، پوسته ها رنگ سبز کثیفی دارند و بوی نامطبوعی دارند. پس از برداشتن پوسته ها در بیماران مبتلا به گرانولوماتوز وگنر، غشای مخاطی ظاهر نسبتاً مشخصی دارد: نازک شده، به رنگ قرمز مایل به آبی است، برخی از قسمت های آن ممکن است با دانه هایی پوشانده شود که باز بودن بینی را مختل می کند. شباهت گرانول ها با تومور به دلیل افزایش خونریزی آنها افزایش می یابد.

ویژگی تظاهرات بالینی در حفره بینی با ب. وگنر وجود غشای مخاطی زخمی در قسمت های قدامی تیغه بینی است. با ایجاد نکروز، سوراخ شدن سپتوم رخ می دهد که در ابتدا در بخش غضروفی موضعی می شود. این روند به تدریج پیشرفت می کند و بر بخش استخوانی آن نیز تأثیر می گذارد. لازم به ذکر است که وقتی ب. وگنر، روند تخریبی از تیغه بینی به کام سخت گسترش نمی یابد، که با گرانولوم استوارت متوسط ​​کشنده مشاهده می شود. به دلیل تخریب تیغه بینی، بینی حالت زینی به خود می گیرد. سینوس‌های پارانازال نیز در این فرآیند نقش دارند که اغلب یکی از سینوس‌های فک بالا در سمت آسیب دیده بینی است. گسترش این فرآیند به سایر سینوس ها و پلی سینوزیت کمتر شایع است. دیواره استخوانی بین حفره بینی و سینوس ماگزیلاریاز جمله شاخک ها از بین می رود و یک حفره سینوس و نیمه مربوط به آن بینی تشکیل می شود. هنگامی که تیغه بینی از بین می رود و نیمه دیگر بینی درگیر این فرآیند می شود، حفره افزایش می یابد. با این حال، زمانی که ب. وگنر (باز هم بر خلاف گرانولوم استوارت) هیچ موردی از آسیب به دیواره های استخوان خارجی مشاهده نشد. حفره پاتولوژیک حاصل با غشای مخاطی نکروزه با تعداد زیادی پوسته پوشیده شده است. اشعه ایکس می تواند فرآیندهای مخرب در دیواره های استخوان را نشان دهد.

به گفته L.B Daynyak و همکاران. (1987)، ضایعات حفره بینی و سینوس های پارانازال، که به شکل رینیت نکروز اولسراتیو با تخریب جزئی یا کامل سپتوم بینی، آسیب یک طرفه به پایه استخوانی شاخک های بینی، و همچنین مونوسینویت مخرب آشکار می شود - یکی هستند. از پاتگنومونیک ترین علائم ب. وگنر.

همراه با علائم راینولوژیک، آسیب شناسی چشمی را می توان در همان ابتدای بیماری تشخیص داد که با خون رسانی مشترک به سینوس های پارانازال و اربیت توضیح داده می شود. یکی از شایع ترین تظاهرات چشمی ب. وگنر یک ضایعه قرنیه (کراتیت) و همچنین یووئیت است. اگزوفتالموس یک طرفه کمتر شایع است.

ضایعات اولسراتیو-نکروتیک حلق و حنجره نسبتاً نادر مشاهده می شود. آسیب احتمالی به گوش میانی و داخلی.

اوتیت میانی چرکی معمولاً با فلج همراه است عصب صورتکه نشان دهنده فرآیندهای تخریبی عمیق در استخوان تمپورال است. تأیید شنوایی حسی عصبی حلزون نیز می تواند به دست آید.

آسیب به ریه ها و کلیه ها، همراه با آسیب به دستگاه تنفسی فوقانی، از علائم بالینی مشخص b. Wegener و به گفته نویسندگان مختلف، در 50 - 95٪ موارد رخ می دهد.

از نظر بالینی، آسیب شناسی ریه در بیماران مبتلا به گرانولوماتوز وگنر خود را به شکل برونکوپنومونی منتشر یا کانونی با تمایل به تشکیل آبسه و هموپتیزی نشان می دهد. گاهی اوقات با فرسایش عروقی ممکن است خونریزی ریوی. گلومرولیت و گلومرولونفریت در کلیه ها ایجاد می شود که با پروتئینوری، هماچوری و هیالینوری ظاهر می شود. سایر آسیب شناسی اندام ها نیز ممکن است.

علائم عمومی برای ب. وگنر خود را به شکل کسالت طولانی مدت، تب خفیف یا بیشتر نشان می دهد درجه حرارت بالابدن. پیشرفت بیماری با ظهور علائم بالینی مشخصه آسیب به دستگاه تنفسی فوقانی (بینی، سینوس های پارانازال)، ریه ها، کلیه ها و سایر اندام های درگیر در فرآیند پاتولوژیک همراه است.

بیماران مبتلا به گرانولوماتوز Wegener در اثر اورمی آزوتمیک با افزایش علائم نارسایی ریوی و عوارض سپتیک می میرند.

تشخیص ب. وگنر، به ویژه در دوره اولیه بیماری، پیچیده باقی می ماند و نیاز به آگاهی بالینی خاصی از سوی پزشک دارد. هر گونه آزمایش تشخیصی آزمایشگاهی خاص که برای ب. وگنر، نه. در تشخیص این بیماری، مهم است که بتوان مجموعه تظاهرات بالینی اصلی گرانولوماتوز وگنر (آسیب شناسی دستگاه تنفسی - بینی و سینوس های پارانازال، ریه ها و کلیه ها) و همچنین انجام (گاهی مکرر) هدفمند را ارزیابی کرد. بررسی مورفولوژیکی مواد بیوپسی

تشخیص افتراقی با گروهی از بیماری های مربوط به واسکولیت آلرژیک سیستمیک (پری آرتریت گره، لوپوس اریتماتوز سیستمیک) هنگامی که سوراخ شدن سپتوم بینی در بخش غضروفی - با سل و در بخش استئوکندرال - با سیفلیس ظاهر می شود، انجام می شود. پیشرفت بیشتر فرآیند اولسراتیو-نکروز در حفره بینی و سینوس‌های پارانازال نیازمند تشخیص افتراقی با نئوپلاسم‌های بدخیم و گرانولوم گانگرناس میانه کشنده استوارت است. اخیراً به عنوان لنفوم بدخیم در نظر گرفته شده است. یکی از ویژگی های مشخصه گرانولوم استوارت یک روند تخریبی پیشرونده در قسمت میانی صورت است که ساختارهای استخوانی بینی را درگیر می کند. فک بالا، اسکلت صورت را به شدت تخریب می کند. ویژگی متمایز گرانولوم استوارت نه تنها زخم شدید بینی و بافت‌های میانی صورت است، بلکه فقدان واسکولیت عمومی است که مشخصه گرانولوماتوز وگنر است. باید اضافه کرد که گرانولوم استوارت حساس به پرتو است.

رفتار.تا دهه 50 قرن بیستم ب. وگنر یک بیماری کاملاً کشنده بود. درمان با آنتی بیوتیک ناموفق بود. تحول دیدگاه ها در زمینه اتیولوژی و پاتوژنز ب. وگنر با استفاده از کورتیکواستروئیدها و سرکوب کننده های ایمنی به موفقیت چشمگیری دست یافت. این امکان را فراهم کرد که با درمان به موقع، زمانی که بیماری هنوز عمومیت پیدا نکرده بود، و همچنین در سیر مزمن بیماری، بهبودی پایدار و به همراه آن طول عمر بیماران محکوم به فنا برای چندین سال طولانی شود.

گرانولوماتوز وگنر یک بیماری نادر اما جدی است که با تغییرات التهابی در دیواره رگ های خونی، عمدتاً شریان های کوچک، رخ می دهد.

این بیماری به دو صورت موضعی و عمومی تقسیم می شود. با فرم محلی در فرآیند پاتولوژیکاندام های گوش و حلق و بینی شامل می شود که با ایجاد رینیت، سینوزیت، اوتیت، نازوفارنژیت آشکار می شود. در 10 درصد از بیماران، ضایعات چشمی - اسکلریت یا یووئیت - تشخیص داده می شود.

اگر تغییرات گرانولوماتوز عروق ریه ها و کلیه ها را درگیر کند، شکل عمومی ایجاد می شود. گرانولوماتوز وگنر که با آسیب عمومی به اندام های داخلی تشخیص داده می شود، معمولاً به نتیجه نامطلوبی ختم می شود. این بیماری با انتخاب جنسیتی در میان بیماران مشخص نمی شود، اکثریت افراد نزدیک به 40 سال سن دارند.

گرانولوماتوز وگنر - علت بیماری

شناسایی دقیق علت اصلی بیماری ممکن نبوده است. در اکثر بیماران، گرانولوماتوز Wegener پس از ابتلا به بیماری های تنفسی تشخیص داده شد، بنابراین به طور کلی پذیرفته شده است که میکروب های بیماری زا نقش خاصی در توسعه بیماری دارند.

مشخص شد که اساس تغییرات پاتولوژیک در عروق خونی تشکیل است پروتئین های خاص- آنتی بادی های سلول های خونی - نوتروفیل ها. آنتی بادی ها، در تعامل با نوتروفیل ها، اتصال دومی را به دیواره رگ های خونی تقویت می کنند، در نتیجه مواد خاصی آزاد می شوند. تحت تأثیر کمپلکس های تشکیل شده، دیواره عروقی آسیب دیده و التهاب موضعیبه شکل گرانولوم گرانولوم ها به تدریج در اندازه افزایش می یابند، دیواره را از بین می برند، که منجر به ایجاد خونریزی می شود. گرانولوم ها همچنین میکروسیرکولاسیون را مختل کرده و بر تشکیل بافت نکروزه، ترومبوز و سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر تأثیر می گذارند. بر مرحله اولیهگرانولوم ها فقط در عروق کوچک دستگاه تنفسی فوقانی تشکیل می شوند واکنش التهابیبه شبکه گردش خون ریه ها، کلیه ها و سایر اندام های داخلی گسترش می یابد.

گرانولوماتوز وگنر - علائم اصلی بیماری

علائم گرانولوماتوز وگنر در مرحله اولیه شبیه به سندرم شبه آنفلوانزا است. شکایات ناشی از ضعف، بی اشتهایی، افزایش جزئی دما، لرز است. در بیشتر موارد، این وضعیت پس از ثبت می شود سرماخوردگیو بیمار تمام علائم را طبیعی می داند دوره نقاهتو بنابراین به ندرت برای معاینه به پزشک مراجعه می کند. سندرم شبه آنفولانزا سه هفته و گاهی بیش از یک ماه طول می کشد. سپس علائم خاص بیماری از جمله آسیب به اندام ها و سیستم ها اضافه می شود.

• تقریباً در 90 درصد از بیماران شناسایی شده، گرانولوماتوز وگنر در مرحله اول بر دستگاه تنفسی فوقانی تأثیر می گذارد. ابتدا رینیت معمولی ایجاد می شود، سپس زخم های نکروزه در حفره بینی پیدا می شود و بیمار شروع به نگرانی می کند. ترشحات چرکیرگه های خونی دوره طولانیبیماری به دلیل تخریب نکروز منجر به سوراخ شدن سپتوم می شود بافت غضروف. در این حالت پل بینی فرو می ریزد، این در عکس های بیماران مبتلا به گرانولوماتوز به وضوح قابل مشاهده است. علاوه بر رینیت، سینوزیت و نای اغلب ایجاد می شود که با گرفتگی صدا و مشکل در تنفس ظاهر می شود.
• گرانولوماتوز Wegener در برخی از بیماران منجر به آسیب به عنبیه و غشای سفید چشم می شود. یووئیت، اسکلریت و iridocyclitis ایجاد می شود. عدم درمان منجر به پیشرفت شدید این بیماری ها می شود که منجر به سوراخ شدن نکروز قرنیه و کوری می شود.
• آسیب ریه شکل عمومی این بیماری است. در آغاز تغییرات پاتولوژیکفقط با رادیوگرافی قابل مشاهده است، یعنی نشانه های خاصبدون بیماری سپس گرانولوم های تشکیل شده از بین می روند و به جای آنها حفره هایی ظاهر می شوند که پر از چرک - آبسه هستند. در این مرحله از بیماری، بیمار از درد در ناحیه شکایت دارد قفسه سینه، سرفه آمیخته با خون، تنگی نفس.
• گرانولوماتوز Wegener با تشکیل فعال گرانولوم ها به سرعت منجر به آسیب به دستگاه گلومرولی کلیه ها می شود. در حال توسعه گلومرولونفریت حادبا گلبول های قرمز و پروتئین در ادرار، ادم، احتباس مایعات، افزایش می یابد فشار خون، علائم مسمومیت. تقریباً 20 درصد بیماران مبتلا به گرانولوماتوز وگنر تشخیص داده می شوند. مرحله ترمینالگلومرولونفریت
• ضایعات پوستی به صورت بثورات اولسراتیو-نکروزه ظاهر می شوند. بثورات معمولاً در ناحیه ظاهر می شود اندام های تحتانیدر بالای عروق، رنگ بنفش یا بنفش تیره بثورات به وضوح در عکس قابل توجه است.

در موارد نادر، گرانولوماتوز وگنر بر دستگاه گوارش تأثیر می گذارد. دستگاه رودهکه با اسهال، درد تظاهر می کند، باز شدن زخم ها منجر به خونریزی روده می شود.

در مرحله پایانی بیماری، نارسایی ریوی، کلیوی و قلبی افزایش می یابد که در عرض چند ماه به مرگ بیمار ختم می شود.

اصول درمان گرانولوماتوز

در درمان گرانولوماتوز وگنر مهمترین نکته شناسایی به موقع بیماری است. عدم درمان تقریباً در 80 درصد موارد منجر به مرگ بیماران در سال اول بیماری می شود. مصاحبه دقیق با بیمار، معاینه و سابقه زندگی به تشخیص کمک می کند. برای تایید، لازم است آزمایش خون انجام شود - گرانولوماتوز Wegenera باعث ایجاد آنتی بادی های خاص برای نوتروفیل ها در بدن می شود. تشخیص آزمایشگاهیاین مجموعه با عبارت ANCA مشخص شده است.

گرانولوماتوز Wegener بسته به علائم بیماری درمان می شود گروه های زیرداروها:

در مرحله نهایی نارسایی کلیه، گرانولوماتوز وگنر نیاز به دیالیز دارد و برای برخی از بیماران این روش تا آخر عمر لازم است.

علاوه بر روش های اصلی درمان، گرانولوماتوز Wegener نیاز به استفاده از داروهای اضافی دارد. هنگامی که رینیت تشخیص داده می شود، قطره ها و پمادهای موضعی برای تقویت بازسازی مخاط تجویز می شود. داروهای ضد التهابی نیز برای چشم انتخاب می شوند. داده ها ارائه می شود که وقتی شروع زود هنگامدرمان و انطباق با کل دوره درمان، بهبودی پایدار در اکثر بیماران حاصل می شود، گاهی اوقات این دوره می تواند تا 15 سال نیز برسد.

عدم درمان منجر به پایان گرانولوماتوز وگنر می شود کشندهتقریباً شش ماه پس از اولین علائم بیماری. هیچ راه خاصی برای پیشگیری از این بیماری وجود ندارد. گرانولوماتوز وگنر به ندرت در آن دسته از افراد ایجاد می شود ایمنی خوبو همه چیز را درمان کنید بیماری های تنفسیبا داروهای لازم

گرانولوماتوز Wegener یک واسکولیت سیستمیک است و با آسیب به عروق خونی کوچک عمدتاً در دستگاه تنفسی فوقانی، ریه ها، کلیه ها، مفاصل، چشم ها و سایر اندام ها مشخص می شود. این بیماری تقریباً در مردان و زنان به طور مساوی رخ می دهد. میانگین سنبیماران مبتلا به گرانولوماتوز Wegener 42-45 ساله هستند. با این حال، این بیماری تقریباً در همه سنین (از 10 تا 80 سال) قابل تشخیص است.

واسکولیت سیستمیک است گروه بزرگبیماری هایی که دارای ویژگی های مشترک مکانیسم وقوع و توسعه فرآیند پاتولوژیک در رگ های خونی هستند که ماهیت التهابی دارند.

علل

قبل از امروزعلت دقیق گرانولوماتوز Wegener ناشناخته باقی مانده است. بسیاری از کارشناسان توسعه این فرم را نسبت می دهند واسکولیت سیستمیکبا التهاب ایمنیدر ارگانیسم نتایج برخی از مطالعات بالینی این نظریه را تایید می کند. ماهیت آنها این بود که بیماران اتوآنتی بادی هایی داشتند که به آنها تهاجمی بود سلول های خودخون (نوتروفیل ها، مونوسیت ها) و برای بیماری وگنر بسیار اختصاصی بودند. علاوه بر این، هر تشدید بیماری با افزایش تعداد این اتوآنتی بادی ها همراه بود.

تصویر بالینی

گرانولوماتوز وگنر کافی است بیماری جدیبا تمایل به پیشرفت سریع اگر درمان به موقع شروع نشود، مرگ در کمتر از یک سال امکان پذیر است. در مراحل اولیه، واسکولیت سیستمیک با علائم کلینیکی مانند تب، لرز، خستگی سریع، کاهش وزن، درد مفاصل و عضلات، آرتریت. کدام اندام ها معمولاً در فرآیند پاتولوژیک گرانولوماتوز وگنر دخالت دارند:

• دستگاه تنفسی فوقانی.
• ریه ها
• کلیه ها.
• مفاصل.
• چشم ها.
• چرم.
• سیستم عصبی.
• قلب.

آسیب دستگاه تنفسی فوقانی

در اکثر بیماران اولین علامت بیماری التهاب دستگاه تنفسی فوقانی است. اغلب مشاهده می شود آبریزش طولانی مدت بینی. ترشحات عمدتاً چرکی و خونی از بینی، احساس گرفتگی و مشکلات بویایی مشاهده می شود. بیماران اغلب از سردرد و تورم شدید بینی شکایت دارند. پس از مدتی، روند پاتولوژیک پیشرفت می کند و التهاب مخاط بینی ماهیت زخم و نکروز پیدا می کند. علاوه بر این، ضایعه مشابهی می تواند در سایر اندام های گوش و حلق و بینی ایجاد شود:

• حلق.
• نای.
• حنجره.
• سینوس های پارانازال

اغلب مراحل اولیهبیماران مبتلا به گرانولوماتوز وگنر دچار بیماری می شوند درمان طولانی مدتاز پزشکان گوش و حلق و بینی با این حال، در این مورد، روند پاتولوژیک پیشرفت می کند و درمان علامتی، به عنوان یک قاعده، ارائه نمی شود نتایج مثبت.

آسیب ریه

تقریباً در 80٪ موارد، آسیب ریه تشخیص داده می شود. شایان ذکر است که در هر پنجمین بیمار این ممکن است اولین مورد باشد علامت بالینیواسکولیت سیستمیک شکایات اصلی هستند سرفه خلط آور، خلط خونی و مشکل در تنفس. نفوذها در ریه ها شناسایی می شوند که به سرعت متلاشی می شوند و حفره های متعددی را تشکیل می دهند. همچنین، گاهی اوقات می توانید انسداد برونش ها (اختلال باز بودن) را تشخیص دهید که منجر به توسعه می شود نارسایی تنفسی. در برخی موارد، این بیماری بدون علامت است.

آسیب کلیه

همچنین یکی از علائم بالینی سنتی گرانولوماتوز وگنر آسیب کلیه است که معمولاً بلافاصله رخ نمی دهد، بلکه چندین ماه پس از شروع بیماری رخ می دهد. گسترش فرآیند پاتولوژیک به کلیه ها با ظاهر نشان داده می شود سندرم ادراریو مشکلات جدیبا عملکرد آنها اگر زمانی که آسیب شناسی کلیوی رخ می دهد، درمان مناسب انجام نشود، پس از آن برای بیمار می تواند در عرض 6-8 ماه کشنده باشد. با این حال، همانطور که آمار بالینی نشان می دهد، حتی درمان بهینه بسیاری از بیماران را از نارسایی مزمن کلیه نجات نمی دهد.

آسیب مفصل

بیش از 50 درصد بیماران علائم آسیب سیستم اسکلتی عضلانی را تجربه می کنند. بیشتر آنها نگران هستند. التهاب مفاصل بزرگ پاها و بازوها بسیار شایع است. ویژگی های سندرم مفصلی در گرانولوماتوز وگنر چیست:

1. احساسات دردناکممکن است در حالت استراحت یا با رخ دهد فعالیت بدنیهر زمانی از روز
2. آسیب به یک یا چند مفصل ممکن است.
3. هیچ تغییر شکل مشخصی مشاهده نمی شود.
4. تورم و قرمزی پوست روی مفصل آسیب دیده مشخص است.
5. التهاب مفاصل در واسکولیت سیستمیک اغلب با انواع دیگر آرتریت اشتباه گرفته می شود. به عنوان مثال در بیماران مبتلا به گرانولوماتوز وگنر در 50 درصد موارد در خون یافت می شود.
6. بعد از درمان کافیمفاصل به طور کامل هم از نظر عملکردی و هم از نظر ساختاری بازسازی می شوند.

در بیماری وگنر، سندرم مفصلی غالب و اختصاصی نیست، اما در بیش از نیمی از بیماران مشاهده می شود.

آسیب به سایر اندام ها

تقریباً در 30-40٪ موارد، روند پاتولوژیک به اندام های بینایی و شنوایی گسترش می یابد. التهاب ساختارهای مختلف چشم همراه با علائم بالینی آسیب به دستگاه تنفسی و کلیه ها، تشخیص گرانولوماتوز وگنر را بسیار ساده می کند. برای واسکولیت سیستمیک، ظاهر انواع مختلف بثورات پوستی (پاپول، تاول، گره، و غیره) کاملا معمولی در نظر گرفته می شود. طبق آمار، قلب مرتباً کمتر تحت تأثیر قرار می گیرد و سیستم عصبی. علاوه بر این، تغییرات پاتولوژیک را می توان در روده و کبد یافت.

تشخیص

حیاتیدر تشخیص گرانولوماتوز وگنر تفسیر صحیحی است علائم بالینیو دریافت تایید مورفولوژیکی تشخیص پس از بیوپسی از اندام های آسیب دیده. همچنین در بیشتر موارد به روش های تشخیصی آزمایشگاهی و ابزاری متوسل می شوند.

با تشکر از معاینه اشعه ایکسارتشاح پاتولوژیک و حفره در ریه ها را می توان شناسایی کرد. وجود یا عدم وجود یک فرآیند التهابی در بدن با نتایج کلی بالینی و تجزیه و تحلیل های بیوشیمیاییخون تغییر در ترکیب و کیفیت ادرار نشان دهنده ایجاد سندرم کلیوی خواهد بود. گرانولوماتوز را مستقیماً شناسایی کنید فرآیند التهابیبیوپسی از اندام های آسیب دیده کمک می کند. معیارهای اصلی برای تشخیص بیماری وگنر که توسط متخصصان برجسته جهان در زمینه روماتولوژی ارائه شده است:

• ظهور زخم ها و نواحی نکروز در دهان یا ترشحات چرکی-خونی از بینی.
• شناسایی ارتشاح یا حفره های مشخصه در ریه ها.
• تعیین گلبول های قرمز در ادرار
• تایید فرآیند التهابی گرانولوماتوز با استفاده از بیوپسی (تجزیه و تحلیل مورفولوژیکی بافت آسیب دیده).

ادعای بیماری وگنر تنها در صورتی امکان پذیر است که حداقل دو مورد باشد معیارهای تشخیصی. تشخیص دیرهنگام واسکولیت سیستمیک به طور قابل توجهی شانس ایجاد فرآیندهای پاتولوژیک برگشت ناپذیر را در بسیاری از اندام ها افزایش می دهد.

رفتار

فقدان درمان کافی برای گرانولوماتوز Wegener به دلیل ایجاد نارسایی چند اندام ناگزیر به مرگ ختم می شود. دارودرمانیکه شامل استفاده از داروهای خاصی است که می توانند واکنش های خود ایمنی را سرکوب کنند، یک روش درمانی اولویت دار است. درمان علامتی نیز نقش بسزایی دارد، به ویژه برای از بین بردن درد مفاصل. در صورت لزوم انجام دهید مداخلات جراحی(به عنوان مثال، با التهاب فک بالا یا سایر سینوس ها).

درمان اساسی

مبانی درمان اساسیگروهی از داروها را تشکیل می دهند که دارای اثر سرکوب کننده سیستم ایمنی هستند. این داروها فرآیندهای خودایمنی پاتولوژیک در بدن را که منجر به التهاب گرانولوماتوز می شود، سرکوب می کنند. در بیشتر موارد، سیتواستاتیک ها همراه با گلوکوکورتیکوئیدها تجویز می شوند. در بین سیتواستاتیک ها، سیکلوفسفامید محبوب ترین است.

معمولاً اگر روند پاتولوژیک به بسیاری از اندام ها مانند چشم ها، کلیه ها، مفاصل، پوست گسترش یافته باشد، توصیه می شود سیکلوفسفامید را با پردنیزولون ترکیب کنید. هنگامی که به بیمار دوزهای شوک دارو داده می شود، پالس درمانی به طور فعال استفاده می شود. با این حال، کاهش دوز این داروها باید آهسته و تدریجی باشد. آخرین تحقیقات بالینینشان داد که آزاتیوپرین و همچنین اثربخشی خوبی در درمان گرانولوماتوز وگنر دارند. آنها می توانند به عنوان جایگزینی برای سیکلوفسفامید استفاده شوند.

با انتخاب صحیح درمان، بهبودی در بیش از 90 درصد بیماران امکان پذیر است.

درمان علامتی

در مواردی که درد شدید مشاهده می شود، درمان علامتی انجام می شود. برای آسیب مفاصل، معمولا داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی تجویز می شود. آنها هم در صورت مصرف خوراکی و هم برای استفاده خارجی بسیار موثر هستند. امروزه انتخاب داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی بسیار گسترده است. اغلب، التهاب مفاصل ممکن است شامل موارد زیر باشد: انواع NSAID ها:

• دیکلوفناک
• ناکلوفن.
• ایبوپروفن.
• نوروفن
• نایمسیل.
• سلکوکسیب
• دگزالگین.
• فلامکس.

Dolgit، Fastum، Ketonal، Finalgel، Indomethacin، Ortofen، Nise و غیره به عنوان عوامل خارجی برای درمان موضعی استفاده می شوند سندرم دردکمپرس با دایمکساید و سایر داروها. علاوه بر این، روش های فیزیوتراپی ممکن است تجویز شود. در مرحله حاد بیماری از مصرف خودداری کنید فیزیوتراپیو ماساژ برای جلوگیری از تخریب بافت غضروفی، آنها به تجویز کندروپروتکتورها متوسل می شوند:

• کندروکسید.
• آرترون.
• آلفلوتاپ.
• آرتپارون.

آنها به ویژه زمانی مرتبط هستند استفاده طولانی مدتداروهای گلوکوکورتیکوئیدی دوره درمان با کندروپروتکتورها باید بسیار طولانی باشد (حداقل 3-4 ماه). لازم به یادآوری است که مصرف هر دارویی باید با پزشک معالجتان موافقت شود. برای جلوگیری از تسریع پیشرفت بیماری با واسکولیت سیستمیک، به شدت توصیه نمی شود که خود درمانی کنید.

با دستور العمل های جدید فریب نخورید طب سنتی. اگر می خواهید به بهبودی پایدار و طولانی مدت برسید، با یک متخصص تماس بگیرید مراقبت پزشکیفقط به متخصصان بسیار ماهر که در عمل بالینیمواردی وجود دارد که بقای بیمار بیش از 12 سال است.

پیش بینی

گرانولوماتوز وگنر شدید است آسیب شناسی سیستمیک، بسیاری از اندام ها و سیستم های حیاتی را تحت تاثیر قرار می دهد. پیش آگهی به ماهیت دوره، سرعت پیشرفت و کاربرد بستگی دارد روش های بهینهرفتار. علاوه بر این، بسیار نقش مهمتشخیص به موقع واسکولیت سیستمیک قبل از ایجاد نارسایی کلیوی، ریوی یا قلبی نقش دارد.

در دوره حادبیماری وگنر شکست های جدیظرف 1-2 ماه ظاهر می شود. پیشرفت بسیار سریع بیماری مشاهده می شود. اگر نوشته نشده باشد درمان بهینه، بیماران در چنین مواردی حتی یک سال هم زنده نمی مانند. در دوره تحت حادبا عودهای دوره ای که با رشد آهسته مشخص می شود عوارض سیستمیک. بیماران با یک دوره درمانی مناسب انتخاب شده می توانند بیش از 7 سال زندگی کنند. به یاد داشته باشید، بدون درمان، پیش آگهی زندگی با گرانولوماتوز Wegener همیشه نامطلوب خواهد بود.

گرانولوماتوز وگنر: علل، تظاهرات، درمان، پیش آگهی

گرانولوماتوز وگنر - بیماری خودایمنیکه بر اساس یک فرآیند التهابی گرانولوماتوز است که دیواره رگ های خونی را تحت تاثیر قرار می دهد. این به طور خود به خود رخ می دهد و با یک دوره شدید و به سرعت در حال پیشرفت مشخص می شود. معمولا عروق کوچک و متوسط ​​سیستم تنفسی، چشم ها، کلیه ها و سایر اندام های داخلی ملتهب می شوند.

فرآیند پاتولوژیک در دیواره رگ های خونی با توجه به نوع التهاب گرانولوماتوز-نکروز سلول غول پیکر پیش می رود. ابتدا گرانولوم ها در عروق و بافت های اطراف دستگاه تنفسی و چشم ها و سپس در کلیه ها، پوست، قلب و سیستم عصبی تشکیل می شوند.

گرانولوماتوز Wegener نام خود را مدیون کاشف خود است، که این واسکولیت سیستمیک را به عنوان یک nosology مستقل شناسایی کرد. این در اوایل دهه 30 قرن بیستم اتفاق افتاد.

اشکال اصلی بیماری:

بین اشکال موضعی و ژنرالیزه گرانولوماتوز وگنر وجود دارد ایالت مرزی، با واسکولیت ریوی و خارج ریوی بدون گلومرولونفریت آشکار می شود.

4 مرحله پیشرونده در پیشرفت بیماری وگنر وجود دارد:

1. گرانولوماتوز رینوژنیک - علائم التهاب بینی، سینوس های پارانازال، حنجره، حلق، تخریب بافت استخوانیتیغه بینی و مدار.
2. مرحله ریوی - التهاب بافت ریه.
3. مرحله عمومی - التهاب ریه ها، دستگاه گوارش، میوکارد، کلیه ها.
4. مرحله پایانی - توسعه نارسایی اندام های متعدد. بیماری در این مرحله به مرگ بیمار در عرض یک سال ختم می شود.

اشکال مورفولوژیکی غالب این بیماری عبارتند از:

• رینیت نکروزان اولسراتیو،
• نفوذ و تجزیه بافت ریه،
• گلومرولونفریت در حال پیشرفت سریع،
• بثورات پوستی چند شکلی،
• پلی آرترالژی

گرانولوماتوز Wegener یک آسیب شناسی نسبتاً نادر است که ویژگی جنسیتی ندارد، اما عمدتاً مردان 40-50 ساله را تحت تأثیر قرار می دهد. تشخیص بیماری با داده های آزمایشگاهی بالینی، مطالعات اشعه ایکس و بیوپسی کمک می کند. هورمونی صالح و درمان سیتواستاتیکپیش آگهی بیماری را مساعد می کند. در صورت عدم درمان به موقع و کافی، این بیماری در عرض 6 تا 12 ماه منجر به مرگ بیماران می شود.

ویدئو: گرانولوماتوز وگنر، انیمیشن پزشکی

اتیولوژی و پاتوژنز

عوامل اتیولوژیک گرانولوماتوز وگنر به طور کامل شناخته نشده است. چندین نظریه در مورد منشاء و توسعه این بیماری وجود دارد:

1. نظریه عفونی - باکتریایی یا ویروسی. توسعه واسکولیت توسط قبلی تسهیل می شود ضایعه عفونی VDP حمل استافیلوکوکوس اورئوس در نازوفارنکس باعث عود بیماری می شود.
2. تئوری مواد مخدر: استفاده طولانی مدتداروهای ضد باکتری، هورمونی یا سیتوتوکسیک اهمیت خاصی در توسعه آسیب شناسی دارند.
3. نظریه ارثی: استعداد ژنتیکی برای برخی بیماری ها از جمله گرانولوماتوز وگنر وجود دارد.
4. تئوری آلرژیک: آلرژن های اگزوژن یا درون زا باعث التهاب غشای مخاطی دستگاه تنفسی فوقانی و ملتحمه می شوند.
5. تئوری خودایمنی: تشکیل آنتی بادی در خون برای نوتروفیل های خود. کمپلکس های ایمنی روی دیواره رگ های خونی می نشینند و به صورت بیولوژیکی آزاد می شوند مواد فعال، که به اندوتلیوم آسیب می رساند و منجر به تشکیل می شود التهاب موضعی. واکنش بیش از حد سیستم ایمنی هومورال با افزایش ایمونوگلوبولین های A، G، E در خون، ظاهر گردش خون آشکار می شود. کمپلکس های ایمنی، اتوآنتی بادی ها گرانولوم ها ندول های متراکمی هستند که از آنها به وجود می آیند التهاب طولانی مدت. گرانولوم‌های بزرگ دیواره‌های رگ‌های خونی را تخریب می‌کنند که منجر به ایجاد خونریزی می‌شود.

پاتومورفولوژی و هیستوژنز

گرانولوم زیرلایه مورفولوژیکی اصلی بیماری است که ناحیه نکروز است، توسط یک نفوذ پلی مورفونکلئر احاطه شده است. گرانولوم ها شامل نوتروفیل ها، لنفوسیت ها، پلاسماسل ها و ائوزینوفیل ها هستند.

با گرانولوماتوز وگنر، دیواره های شریان ها و ونول ها ملتهب می شوند. فرآیند پاتولوژیک از سه مرحله متوالی عبور می کند: تغییر، ترشح، تکثیر. در نتیجه آسیب شناسی، دیواره های رگ های خونی از بین می روند، آنوریسم هایی تشکیل می شوند که پاره می شوند و منجر به خونریزی می شوند. که در اعضای داخلیو بافت چربی زیر جلدی دچار التهاب مولد می شود ریز عروق، بر روی پوست کانون های زخم وجود دارد که در مرکز آن گرانولوم های نکروز دیده می شود.

تغییرات پاتومورفولوژیکی در ریه ها با گرانولوماتوز وگنر توسط کانون ها و حفره های متعدد دو طرفه نشان داده می شود. هنگامی که برونش ها ملتهب می شوند، انسداد و آتلکتازی رخ می دهد. آسیب کلیه به صورت گلومرولونفریت کانونی همراه با نکروز فیبرینوئید و تخریب مویرگ های گلومرولی رخ می دهد.

علائم

گرانولوماتوز وگنر به تدریج ایجاد می شود و دارای انواع مختلفی است علائم بالینی، که با علائم التهاب دستگاه تنفسی فوقانی، ریه ها، کلیه ها، گوش ها، چشم ها، پوست نشان داده می شود. در روزهای اول بیماری، بیماران احساساتی شبیه به سرماخوردگی را تجربه می کنند.

• علائم عمومی بیماری غیر اختصاصی است: ضعف عمومی، کاهش اشتها، کاهش وزن، احساس بدتب، آرترالژی و میالژی، لرز، هیپرهیدروزیس، تشنگی. شدت این علائم می تواند از خفیف تا شدید متغیر باشد. دوره مسمومیت تقریباً سه هفته طول می کشد.
• با ضایعه اولیهدستگاه تنفسی فوقانیعلائم خاص بیماری شروع می شود. اول، رینیت ایجاد می شود که با یک دوره طولانی و مداوم مشخص می شود. بیماران از خشکی بینی، احتقان یک طرفه، ظهور ترشحات چرکی و خونریزی دهنده و پوسته شکایت دارند. در طی رینوسکوپی، پزشکان گوش و حلق و بینی پوسته هایی را کشف می کنند که پس از برداشتن آنها، کبودی ها و کانون های نکروز در مخاط ارغوانی-سیانوتیک ظاهر می شوند. مخاط بینی شروع به زخم شدن می کند، روند پاتولوژیک به غضروف و بافت استخوانی گسترش می یابد که از بین می رود. این گونه است که نوعی تغییر شکل بینی شکل می گیرد. متعاقباً، التهاب اولسراتیو نکروز به حنجره و نای فرود می‌آید و به آن گسترش می‌یابد. سینوس های پارانازالبینی، لوله شنواییو گوش ها درد و ناراحتی در گلو، یک احساس وجود دارد جسم خارجی, ترشح زیاد بزاق، صدا خشن می شود ، استریدور ایجاد می شود. غشای مخاطی پرخون و ادماتیک است، لوزه ها بزرگ شده اند. دیوار پشتیحلق - گرانولوم هایی که تمایل به ایجاد زخم و اسکار دارند. استوماتیت اولسراتیوو ماستوئیدیت معمولا مقاوم به محافظه کار و درمان جراحی. یک عارضه شدید التهاب گرانولوماتوز، تنگی حنجره است که منجر به نارسایی تنفسی می شود.
• آسیب چشمبا کراتیت شروع می شود که در آن یک زخم عمیق روی قرنیه ایجاد می شود. در موارد شدید، التهاب به آن گسترش می یابد مشیمیهو یووئیت و همچنین روی صلبیه با ایجاد اسکلریت ایجاد می شود. به طور معمول، بیماران از کاهش حدت بینایی، فتوفوبیا، اشک ریزش و تورم پلک ها شکایت دارند. طولانی و التهاب شدیدمنجر به سوراخ شدن قرنیه و کوری می شود، گرانولوم اطراف چشم منجر به اگزوفتالموس می شود. ایسکمی عصب باصرهعملکرد بینایی را تا از دست دادن کامل آن بدتر می کند.

تشخیص

گرانولوماتوز Wegener در مراحل اولیه خود را از نظر بالینی نشان نمی دهد، که مشکلات خاصی را در تشخیص ایجاد می کند. بیماران مشکوک به پاتولوژی نیاز به مشاوره با روماتولوژیست و معاینه بالینی کامل دارند.

تشخیص بیماری با معاینه و پرسش از بیمار آغاز می شود. به ظاهر بیمار، وضعیت پوست و غشاهای مخاطی توجه کنید. سپس آنها به تشخیص آزمایشگاهی و اضافی می روند روش های ابزاری- رادیوگرافی، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی و کامپیوتری، سونوگرافی.

تشخیص های خاص شامل تعیین آنتی بادی برای سلول های خونی خود و همچنین تجزیه و تحلیل بافت شناسی بافت های آسیب دیده است. موارد زیر می تواند تشخیص را تأیید یا رد کند: روش های تشخیصی: تشخیص ویژگی های مشترکالتهاب در بدن و تحقیقات ایمنی.

معیارهای تشخیصی بیماری:

1. آسیب به دستگاه تنفسی فوقانی - زخم روی غشای مخاطی اوروفارنکس، ترشحات بینی چرکی و خونی.
2. آسیب ریه - گرانولوم ها، حفره ها و کانون های التهاب در عکس اشعه ایکس.
3. آسیب کلیه - میکرو هماچوری.

این معیارها به ما این امکان را می دهد که به گرانولوماتوز وگنر در بیماران مشکوک شویم و تشخیص صحیح را انجام دهیم.

رفتار

گرانولوماتوز وگنر یک بیماری صعب العلاج است.نوین روش های درمانیکاهش شدت علائم، بهبود و افزایش طول عمر بیمار.

درمان اساسی گرانولوماتوز وگنر شامل استفاده از سرکوبگرهای ایمنی، سیتواستاتیک و گلوکوکورتیکوئیدها است. درمان زودهنگام و به درستی انتخاب شده از مرگ بیماران در 80 درصد موارد جلوگیری می کند.

• سیتواستاتیک - سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین، متوترکسات.
• گلوکوکورتیکوئیدها - پردنیزولون، دگزامتازون.
• درمان آنتی سیتوکین.
• همودیالیز، فیلتراسیون پلاسمایی آبشاری، دارودرمانی خارج از بدن و پلاسمافرزیس.
• برای پیشگیری عوارض عفونیبرای بیماران آنتی بیوتیک تجویز می شود.
• ایمونوگلوبولین ها در صورت گرانولوماتوز عود کننده وگنر تجویز می شوند.

درمان پیچیدهواسکولیت برای مدت طولانی انجام می شود تا زمانی که بهبودی پایدار حاصل شود. در موارد شدید، درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی با نبض درمانی ترکیبی با گلوکوکورتیکوئیدها ترکیب می شود. اصلاح خون خارج از بدن به شما امکان می دهد از آن اجتناب کنید عوارض شدید دارودرمانی. در حال حاضر، انجماد اتوپلاسما در بین هماتولوژیست ها و روماتولوژیست ها بسیار محبوب است. این امر از پیشرفت بیشتر بیماری جلوگیری می کند و امکان کاهش دوز سیتواستاتیک و هورمون ها را فراهم می کند. این روش ها همراه با درمان سنتی V در اسرع وقتبهبود وضعیت بیماران و امکان دستیابی به بهبودی بیماری.

پیش آگهی آسیب شناسی به زمان شروع درمان و وجود عوارض توسعه یافته بستگی دارد. اختلال بینایی و شنوایی، اختلال در عملکرد تنفسی و تغییر در ظاهر بیمار کیفیت زندگی را حتی در زمان بهبودی بدتر می کند.

گرانولوماتوز وگنر یکی از خطرناک ترین انواع واسکولیت سیستمیک است که در آن ضایعات میانی و کشتی های کوچکبه دنبال آن نکروز و پارگی. بیشتر پوست، غشاهای مخاطی، بافت ریه و کلیه تحت تأثیر قرار می گیرند. در 42 درصد موارد بیماری آسیب به شبکه عروقی چشم مشاهده می شود. اگر به موقع شروع نکنید، درمان فشردهگرانولوماتوز Wegener، مرگ بیمار پس از 12-18 ماه رخ می دهد. پیش آگهی بیماری در بیشتر موارد با عفونت عمومی ضعیف است، حتی درمان پیچیده فقط می تواند تظاهرات بیماری را کاهش دهد و عمر بیمار را برای چندین سال طولانی کند.

توضیحات و ویژگی ها

گرانولوماتوز وگنر یک واسکولیت سیستمیک گرانولوماتوز-نکروزان نسبتاً نادر با علت خود ایمنی است. این بیماری در هر سنی از 3 ماه تا 75 سال می تواند خود به خود ایجاد شود، اما علائم گرانولوماتوز وگنر اغلب در مردان و زنان 30 تا 40 ساله دیده می شود. در عین حال، جنس مؤنث از آن رنج می برد بیماری کشنده 1.3 کمتر از مردان.

گرانولوماتوز Wegener مبتنی بر اختلالات خود ایمنی است، بنابراین علل آسیب شناسی هنوز به خوبی شناخته نشده است، فقط نظریه هایی وجود دارد. پزشکان نمی توانند با اطمینان بگویند که چرا IgA ناگهان افزایش می یابد و IgM شروع به کاهش می کند. در نتیجه سلول های گرانولوماتوز غول پیکر به سرعت تشکیل می شوند که سپس شروع به نکروزه شدن می کنند. دیواره شریان های کوچک و متوسط ​​تحت تأثیر قرار می گیرد و به تدریج کل آن تحت تأثیر قرار می گیرد شبکه عروقی، اندام های تنفسی، کلیه ها و چشم ها درگیر هستند. فشردگی های گرانولوماتوز در گردش خون اختلال ایجاد می کند، بافت ها نکروزه می شوند و می میرند، اغلب این فرآیند با خونریزی همراه است که مویرگ ها پاره می شوند.

پزشکان سه شکل از آسیب شناسی را تشخیص می دهند:

• محلی. ضایعات دستگاه تنفسی فوقانی وجود دارد که به صورت سینوزیت، لارنژیت، رینیت و همچنین گرانولوم کره چشم ظاهر می شود.
• محدود. ضایعات به ریه ها نیز گسترش می یابد.
• تعمیم یافته است. تغییرات گرانولوماتوز بر اندام های تنفسی، کلیه ها، پوست و غشاهای مخاطی و اندام های بینایی تأثیر می گذارد.

مهم است بدانید: یک نوع مادرزادی گرانولوماتوز وگنر در کودکان وجود دارد. آسیب شناسی ناشی از جهش ژن های خاص است. به عنوان یک قاعده، کودکان با این تشخیص در 80٪ موارد قبل از یک سالگی می میرند. خوشبختانه این بیماری صعب العلاج ۴ نفر از یک میلیون نفر را مبتلا می کند.

دلایل ایجاد آسیب شناسی

امروزه پزشکان نمی توانند بدون ابهام به این سؤال پاسخ دهند که انگیزه ایجاد این زیرگروه واسکولیت چیست که بر اندام های بینایی نیز تأثیر می گذارد. باور این است که نقش اصلیاستعداد ژنتیکی نقش دارد. افرادی که هر نوع عفونت شدیدی داشته اند بیشتر احتمال دارد به آن مبتلا شوند. ارتباط بین حضور باکتری های بیماری زادر بدن و ایجاد واسکولیت گرانولوماتوز-نکروزان سیستمیک.

به دلایل ناشناخته، سیستم ایمنی بدن شروع به درک سلول های نوتروفیل به عنوان اجسام خارجی می کند و پروتئین های آنتی بادی تولید می کند که آنها را از بین می برد.

دانشمندان همچنین توانستند ثابت کنند که گرانولوماتوز Wegener اغلب در افراد گروه های زیر ایجاد می شود:

• کسانی که هپاتیت B یا C در 3-4 هفته آینده داشته اند.
• مبتلا به عفونت HIV

یعنی وضعیت سیستم ایمنی نیز نقش مهمی دارد. مثل بقیه اختلالات خود ایمنیعوامل مستعد کننده برای ایجاد این ممکن است:

• آلرژی شدید با مراقبت شدیدآنتی هیستامین های تهاجمی
• استفاده طولانی مدت داروهابرای سرکوب عفونت سل، درمان تومورهای سرطانی.
• استفاده از داروهای هورمونی، عدم تعادل هورمونیدر دوران بلوغ، یائسگی.
• ویروس ها و آدنوویروس ها به شکل شدید.
• سو استفاده کردن داروهای مختلفبرای تقویت سیستم ایمنی، تداخل با عملکرد طبیعی سیستم ایمنی.

از دیدگاه فیزیولوژیک موارد زیر اتفاق می افتد. تحت تأثیر عوامل ناشناخته، بدن انسان شروع به درک گروه خاصی از سلول های خونی (نوتروفیل ها) به عنوان اجسام خارجی می کند. سیستم ایمنی بدنپاسخ می دهد و شروع به تولید فعال پروتئین های آنتی ژن می کند.

نوتروفیل ها و آنتی بادی ها برهم کنش دارند و در نتیجه نوتروفیل ها به دیواره رگ ها می چسبند. این مواد شیمیایی فعال خاصی را آزاد می کند که باعث تحریک یک فرآیند التهابی در سلول های عروقی و تشکیل گرانولوم های متراکم می شود. گرانولوم ها به سرعت در اندازه و رشد می کنند که منجر به پارگی های متعدد عروق کوچک (پلیانژیت)، خونریزی و آسیب جدی بافت می شود.

علائم و تظاهرات

علائم بالینی بیماری به شکل و مرحله آن بستگی دارد. که در فاز اولیهعلائم آسیب شناسی مشابه علائم آنفولانزای معمولی است، زیرا بافت ها اولین کسانی هستند که تحت تأثیر قرار می گیرند اندام های فوقانینفس كشيدن. از نظر بصری، آسیب عروقی هنوز نامرئی است.

علائم اولیه گرانولوماتوز ریوی شبیه آنفولانزا یا سینوزیت معمولی است.

شکایات معمول بیماران در مرحله اولیه گرانولوماتوز وگنر:

• بسیار درجه حرارت بالابدن؛
• ضعف؛
• کمبود اشتها؛
• میالژی - درد عضلانی؛
• تشنگی مداوم

اغلب اوقات کاهش وزن قابل توجهی نیز وجود دارد. چنین علائمی بیمار را تا سه هفته یا بیشتر آزار می دهد و درمان آن دشوار است. هنگام تنظیم یک خاطره، اغلب معلوم می شود که بیمار اخیراً رنج برده است عفونتمعمولا توسط باکتری ایجاد می شود. تقریباً 3 هفته پس از شروع بیماری اولیه، علائم گرانولوماتوز Wegener مشاهده می شود.

گام به گام تصویر بالینیاین بیماری به شکل زیر خواهد بود:

• ضایعات دستگاه تنفسی فوقانی که خود را به صورت رینیت، لارنژیت، فارنژیت نشان می دهند.
• انتقال عفونت به دستگاه تنفسی تحتانی.
• گسترش عفونت به کلیه ها.
• آسیب و تخریب رگ های خونی در اندام های بینایی.
• ظاهر شدن لکه های بنفش رنگ روی پوست.
• تخریب دستگاه گوارش.

سپس هنگامی که تخریب آغاز می شود دیواره های عروقیدر بافت‌های اندام‌های تنفسی، علائم هشداردهنده‌تر و شدیدتر می‌شوند:

• خشکی مخاط بینی و گلو؛
• احتقان یک مجرای بینی؛
• تشکیل و جدا شدن پوسته های چرکی؛
• خونریزی بینی، ترشحات چرکی.

در این مرحله، تشخیص صحیح بیماری و حذف رینیت آتروفیک مهم است. جلوه های متمایزگرانولوماتوز زخم در زنبور است، بوی بدبافت های نکروزه در موارد پیشرفته، فرسایش به طور کامل غضروف و تیغه بینی را تحت تاثیر قرار می دهد و پل بینی به دلیل سوراخ شدن اندام فرو می رود.

هنگامی که التهاب به اندام های بینایی گسترش می یابد، ابتدا علائم ورم ملتحمه ظاهر می شود: قرمزی، تورم چشم، اشک ریزش و فتوفوبیا.

گرانولوماتوز وگنر که روی چشم ها تأثیر می گذارد در ابتدا به صورت اختلالات بینایی ظاهر می شود درجات مختلف، سپس علائم آسیب شناسی چشمی زیر ممکن است ظاهر شود:

• عنبیه;
• ورم ملتحمه؛
• اسکلروژویت;
• ترومبوز سینوس کاورنو.

هنگام تشخیص، باید به چنین علائمی از دستگاه بینایی توجه کنید

• مشکل در باز کردن پلک ها.
• تورم بافت های اطراف کره چشم.
• اشک ریزش شدید
• فوتوفوبیا شدید

این بیماری بر روی صلبیه، قرنیه، ماهیچه های چشم. که در اشکال شدیدبیماری های گرانولوما در تشکیل می شوند بافت استخوانی. با پیشرفت بیماری مردمک چشمبه جلو حرکت می کند و در نهایت منجر به کوری کامل می شود. درمان با این واقعیت پیچیده است که به دلیل اختلال در گردش خون، داروها به آرامی و در مقادیر ناکافی به اندام بیمار تحویل داده می شوند. عکس هایی که تظاهرات این بیماری را به تصویر می کشند برای دیدن خوشایندترین نیستند.

روش های تشخیصی

تشخیص گرانولوماتوز وگنر تنها پس از معاینه کامل و کامل بیمار امکان پذیر است. از آنجایی که اولین علائم بیماری مشابه بیماری های گوش و حلق و بینی است، بیمار برای کمک به متخصص گوش و حلق و بینی مراجعه می کند. علاوه بر معاینه فیزیکی دستگاه تنفسی فوقانی، اقدامات تشخیصی زیر انجام می شود:

• اشعه ایکس از ریه ها؛
• تست آزمایشگاهیمخاط از دستگاه تنفسی.

در صورت مشکوک بودن به سندرم وگنر، ابتدا بیمار توسط متخصص گوش و حلق و بینی معاینه می شود. در 90٪ موارد، نازوفارنکس تحت تاثیر قرار می گیرد، در 10٪ آسیب به اندام های بینایی است.

آزمایش خون و ادرار ازمایشگاهی لازم است. آزمایش‌ها تعداد زیادی گلبول قرمز را نشان می‌دهد و در صورت آسیب به کلیه‌ها، پروتئین نیز در ادرار وجود خواهد داشت. با این حال، نتایج بیوپسی در تشخیص تعیین کننده است. مواد برای این مطالعهبه عنوان قطعه ای از شریان آسیب دیده عمل می کند.

نحوه درمان آسیب شناسی

طب مدرن نمی تواند ارائه دهد روش موثردرمان این آسیب شناسی اهداف اصلی درمان گرانولوماتوز وگنر، کند کردن روند التهابی و تخریب عروق خونی و همچنین جلوگیری از ایجاد عوارض است. ترکیبی از دو گروه از داروها استفاده می شود:

• کورتیکواستروئیدها - پردنیزولون، دگزامتازون.
• سیکلوفسفامیدها - اندوکسان و آنالوگها.

سیکلوفسفامیدها یک داروی اجباری در مجتمع هستند درمان داروییگرانولوماتوز وگنر

داروها باید به شدت طبق رژیم تعیین شده توسط پزشک حداقل به مدت 12 ماه مصرف شوند. در شرایط مساعد، پس از چنین دوره درمانی، بهبودی پایدار رخ می دهد.

رژیم درمانی استاندارد به این صورت است:

• فاز حاد - ترکیبی از پردنیزولون و سیکلوفسفامید به شکل قرص در حداکثر دوز.
• با بهبودی بیمار و رسیدن به مرحله بهبودی، دوز 0.25 میلی گرم کاهش می یابد.
• سپس اگر وضعیت بیمار ثابت بماند، دوز به همان تعداد میلی گرم هر 3 ماه کاهش می یابد.

با تشخیصی مانند گرانولوماتوز وگنر، بیمار باید مصرف کند داروهای هورمونی، در غیر این صورت بیماری عود می کند و مرگ اتفاق می افتد

اگر بیمار در بیمارستان بستری شده باشد شرایط بحرانی، سپس همان داروها به صورت داخل وریدی تجویز می شوند. آبسه، خونریزی داخلینیاز مداخله جراحی. درمان پیچیده به شما امکان می دهد از برخی از تظاهرات بیماری خلاص شوید و عمر بیمار را برای چندین سال طولانی کنید. در سه مرحله انجام می شود.

القای بهبودی

گلوکوکورتیکوئیدها در دوزهای زیاد استفاده می شوند. برای ضایعات عروقی موضعی تجویز می شود حداکثر دوزپردنیزولون یا متروترکسات به مدت 4-6 هفته، سپس دوز به تدریج کاهش می یابد. برای شکل عمومی بیماری، سیکلوفسفامید اضافه می شود، دوره درمان با دو دارو حداقل 6 ماه طول می کشد.

• پالس درمانی هورمونی (مقدمه به صورت قطره ای مقدار زیادداروهای هورمونی هر 3 روز یک بار)؛
• پلاسمافرزیس با یک دوره 7 روش.
• درمان ایمونوگلوبولین - اگر دوره درمان با گلوکوکورتیکوئیدها و سیکلوفسفامیدها بی اثر باشد، حداقل 6 تزریق تجویز می شود.

اگر درمان به درستی انجام شود، بهبودی را می توان در 6-10 ماه به دست آورد.

حفظ بهبودی

در این مرحله، درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی نشان داده می شود، بدون چنین اقداماتی، گرانولوماتوز Wegener دوباره پیشرفت می کند. داروهای زیر در دوزهای نگهدارنده تجویز می شوند:

• پردنیزولون با سیتواستاتیک
• متوترکسات.
• آزاتیوپرین و سیکلوفسفامید.

در صورت بی اثر بودن این داروها، می توان سیکلوسپورین ها را تجویز کرد، اما تأثیر آنها بر واسکولیت هنوز به طور دقیق مورد مطالعه قرار نگرفته است.

درمان عود

اگر روند دوباره بدتر شود، از همان داروها استفاده می شود افزایش دوز، مانند مرحله القای بهبودی. اغلب، عود گرانولوماتوز است که منجر به نیاز به مداخله جراحی می شود. در صورت آسیب به اندام های بینایی معمولا برداشتن گرانولوما برای جلوگیری از آسیب بیشتر و کوری کامل بیمار انجام می شود. در صورت وجود عملیات انجام می شود تهدید واقعیناتوانی و آسیب چشم بیمار، به عنوان یک قاعده، تهدید مستقیمی برای زندگی نیست.

در صورت تهدید جان بیمار یا افزایش خطر ناتوانی، جراحی انجام می شود

پیش بینی و پیشگیری

پیش آگهی در هر صورت نامطلوب است. به ندرت، گرانولوماتوز وگنر تشخیص داده می شود که فقط اندام های بینایی را تحت تأثیر قرار می دهد. در شکل عمومی، کودکان در عرض 6-12 ماه می میرند. 80 درصد بیماران بالغ بیش از 5 سال عمر می کنند. بهبودی مداوم فقط در موارد منفرد حاصل می شود. در هر صورت بیمار باید مادام العمر در داروخانه تحت نظر باشد و داروهای هورمونی مصرف کند. ساده نیست دستورالعمل های بالینی، آ پیش نیازها. نقض هر یک از آنها منجر به عود بیماری و نتیجه کشنده. اقدامات موثرپیشگیری و همچنین روش های درمانی وجود ندارد.